มะเร็งเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน

**มะเร็งเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน** 
หรือ **ซาร์โคมา** ()
เป็นมะเร็งชนิดหายากที่เกิดจากเซลล์ซึ่งมีกำเนิดจากเนื้อเยื่อเกี่ยวพันชนิดมีเซนไคม์ (mesenchyme)
จึงเป็นมะเร็งของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันรวมทั้งกระดูก กระดูกอ่อน กล้ามเนื้อ ไขมัน และหลอดเลือด

ซาร์โคมาเป็นหนึ่งในมะเร็งห้าประเภทโดยจำแนกตามชนิดของเซลล์ต้นกำเนิด
ซาร์โคมาพบได้น้อย คิดเป็นประมาณร้อยละ1 ของมะเร็งทั้งหมดในผู้ใหญ่ และประมาณร้อยละ15 ของมะเร็งในเด็ก

ซาร์โคมามีหลายชนิดย่อย จำแนกตามชนิดเนื้อเยื่อและประเภทเซลล์ที่เป็นแหล่งกำเนิดของเนื้องอก
ตัวอย่างซาร์โคมาที่พบบ่อย ได้แก่ ไลโปซาร์โคมา (liposarcoma) ไลโอไมโอซาร์โคมา (มะเร็งกล้ามเนื้อเรียบ) และออสทีโอซาร์โคมา (osteosarcoma)
ซาร์โคมาเป็นมะเร็งเนื้อเยื่อเกี่ยวพันโดยปฐมภูมิ เพราะเกิดในเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน
โดยต่างกับมะเร็งเนื้อเยื่อเกี่ยวพันทุติยภูมิ ซึ่งเกิดจากมะเร็งที่อื่นของร่างกาย เช่น ปอด เต้านม หรือต่อมลูกหมาก แล้วแพร่กระจายมายังเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน 

คำว่า ซาร์โคมา มาจากคำภาษากรีกว่า  () 
ซึ่งหมายถึง “ก้อนเนื้อหรือเนื้อเยื่อที่งอกผิดปกติ” โดยมีรากศัพท์จากคำว่า σάρξ () ที่แปลว่า “เนื้อ”

## การจำแนกประเภท
thumb|
ภาพแสดงตำแหน่งที่เป็นไปได้ของซาร์โคมา

ซาร์โคมาโดยทั่วไปแบ่งออกเป็นสองกลุ่มใหญ่ คือ ซาร์โคมากระดูกและซาร์โคมาเนื้อเยื่ออ่อน
แต่ละกลุ่มมีชนิดย่อยหลายชนิด
ในสหรัฐอเมริกา คณะกรรมการร่วมด้านมะเร็งอเมริกัน () ได้เผยแพร่แนวทางที่จำแนกประเภทชนิดย่อยของซาร์โคมา
โดยมีดังต่อไปนี้

### ชนิดย่อยของซาร์โคมากระดูก
* Osteosarcoma
* Chondrosarcoma
* เนื้องอกเซลล์กลมหรือเซลล์รูปกระสวยที่มีการเปลี่ยนสภาพ (differentiation) ต่ำ (รวมถึงมะเร็งกระดูกยูวิง)
* Hemangioendothelioma
* Angiosarcoma
* Fibrosarcoma/myofibrosarcoma
* Chordoma
* Adamantinoma
* อื่นๆ 
** Liposarcoma
** มะเร็งกล้ามเนื้อเรียบ
** Malignant peripheral nerve sheath tumor
** Rhabdomyosarcoma
** Synovial sarcoma
** Malignant solitary fibrous tumor

### ชนิดย่อยของซาร์โคมาเนื้อเยื่ออ่อน
* Liposarcoma รวมชนิดย่อยดังต่อไปนี้ atypical lipomatous tumor/well-differentiated liposarcoma, dedifferentiated liposarcoma, myxoid sarcoma, pleomorphic liposarcoma และ myxoid pleomorphic liposarcoma
* Atypical lipomatous tumor
* Dermatofibrosarcoma protuberans รวมชนิดย่อยที่มีสี (pigmented) ต่างๆ
* Dermatofibrosarcoma protuberans, fibrosarcomatous
* Giant cell fibroblastoma
* Malignant solitary fibrous tumor
* Inflammatory myofibroblastic tumour
* Low-grade myofibroblastic sarcoma
* Fibrosarcoma รวมชนิดในผู้ใหญ่และชนิด sclerosing epithelioid 
* Myxofibrosarcoma เคยเรียกว่า myxoid malignant fibrous histiocytoma
* Low-grade fibromyxoid sarcoma
* Giant cell tumor of soft tissues
* มะเร็งกล้ามเนื้อเรียบ
* Malignant glomus tumor
* Rhabdomyosarcoma รวมชนิด embryonal, alveolar, pleomorphic และ spindle cell/sclerosing
* Hemangioendothelioma รวมชนิด retiform, pseudomyogenic และ epithelioid
* Angiosarcoma ของเนื้อเยื่ออ่อน
* Extraskeletal osteosarcoma
* Gastrointestinal stromal tumor, malignant (GIST)
* Malignant peripheral nerve sheath tumor รวมชนิด epithelioid
* Malignant Triton tumor
* Malignant granular cell tumor
* Malignant ossifying fibromyxoid tumor
* Stromal sarcoma not otherwise specified
* Myoepithelial carcinoma
* Malignant phosphaturic mesenchymal tumor
*Skin sarcoma
* Synovial sarcoma รวมชนิด spindle cell, biphasic และอื่นๆ ที่ไม่ได้ระบุโดยเฉพาะ
* Epithelioid sarcoma
* Alveolar soft part sarcoma
* Clear cell sarcoma ของเนื้อเยื่ออ่อน
* Extraskeletal myxoid chondrosarcoma
* Extraskeletal Ewing sarcoma
* Interdigitating dendritic cell sarcoma
* Desmoplastic small round cell tumor
* Extrarenal rhabdoid tumor
* Perivascular epithelioid cell tumor คือที่ไม่ได้วินิจฉัยอื่นโดยเฉพาะแล้ว
* Intimal sarcoma
* Undifferentiated spindle cell sarcoma
* Undifferentiated pleomorphic sarcoma
* Undifferentiated round cell sarcoma
* Undifferentiated epithelioid sarcoma
* ซาร์โคมาที่ยังไม่เปลี่ยนไปมีสภาพโดยเฉพาะที่สามารถระบุได้อื่นๆ

## อาการ
อาการของซาร์โคมาที่กระดูกมักรวมอาการปวดกระดูก โดยเฉพาะในเวลากลางคืน และอาการบวมบริเวณตำแหน่งของเนื้องอก

อาการของซาร์โคมาของเนื้อเยื่ออ่อนแตกต่างกันไป แต่มักเป็นก้อนหรือตุ่มแข็งที่ไม่เจ็บปวด
เนื้องอกสโตรมาทางเดินอาหาร (GIST, Gastrointestinal stromal tumors ซึ่งเป็นชนิดย่อยของซาร์โคมาของเนื้อเยื่ออ่อน) มักไม่แสดงอาการ แต่สามารถสัมพันธ์กับอาการปวดท้องอย่างไม่ชัดเจน การมีเลือดออกในลำไส้ ความรู้สึกอิ่ม หรือสัญญาณอื่นๆ ของภาวะลำไส้อุดตัน

## สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง
สาเหตุส่วนใหญ่ของซาร์โคมากระดูกยังไม่ทราบแน่ชัด
แต่มีปัจจัยหลายประการที่สัมพันธ์กับความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้น
การได้รับรังสีก่อไอออนมาก่อน (เช่น การฉายรังสีเพื่อรักษาในอดีต) เป็นหนึ่งในปัจจัยเสี่ยงดังกล่าว
การฉายรังสีเพื่อรักษาสัมพันธ์กับการเกิดซาร์โคมาหลัง 
การสัมผัสสารอัลคีเลตติง (สารนำอัลคาลอยด์) เช่น สารที่พบในยาบางชนิดที่ใช้ในเคมีบำบัดรักษามะเร็ง ก็เพิ่มความเสี่ยงของการเกิดซาร์โคมากระดูกเช่นกัน
กลุ่มอาการทางพันธุกรรมบางชนิด รวมถึงกลุ่มอาการ Li-Fraumeni, การกลายพันธุ์ของยีน *RB1* ที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม และโรคกระดูก Paget's disease ล้วนสัมพันธ์กับความเสี่ยงการเกิดซาร์โคมากระดูกที่เพิ่มขึ้น

ซาร์โคมาเนื้อเยื่ออ่อนส่วนใหญ่มักเกิดจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมแบบสุ่ม/เกิดขึ้นเองภายในเซลล์ของผู้ป่วย
แต่ก็มีปัจจัยเสี่ยงบางอย่างในการเกิดซาร์โคมาเนื้อเยื่ออ่อน
การได้รับรังสีก่อไอออนมาก่อนเป็นหนึ่งในปัจจัยเสี่ยงดังกล่าว
การสัมผัสกับไวนิลคลอไรด์ (เช่น ไอระเหยที่พบในกระบวนการผลิตพอลิไวนิลคลอไรด์หรือพีวีซี) สารหนู และ Thorotrast ล้วนสัมพันธ์กับความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นในการเกิด angiosarcoma
ภาวะน้ำเหลืองคั่ง (lymphedema) เช่น ที่เกิดจากการรักษามะเร็งเต้านมบางประเภท ก็เป็นปัจจัยเสี่ยงต่อการเกิด angiosarcoma เช่นกัน
เช่นเดียวกับซาร์โคมากระดูก กลุ่มอาการทางพันธุกรรมบางชนิดก็สัมพันธ์กับความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นในการเกิดซาร์โคมาเนื้อเยื่ออ่อน รวมถึงกลุ่มอาการ Li-Fraumeni, โรคติ่งเนื้อเมือกอะดีโนมามากในลำไส้ใหญ่ที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม (familial adenomatous polyposis), นิวโรไฟโบรมาโตซิส ชนิดที่ 1 และการกลายพันธุ์ของยีน *RB1* ที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม
โรคมะเร็งคาโปซีเกิดจากเชื้อไวรัสเฮอร์ปีส์ที่เกี่ยวข้องกับซาร์โคมาคาโปซี (HHV-8)

## กลไก

การเปลี่ยนแปลงระดับโมเลกุลที่แน่ชัดซึ่งก่อซาร์โคมายังไม่ชัดเจนเสมอ แต่ซาร์โคมาบางชนิดก็สัมพันธ์กับการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมโดยเฉพาะๆ
ตัวอย่างได้แก่
* กรณีมะเร็งกระดูกยูวิงส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับการสับเปลี่ยนโครโมโซม โดยส่วนของโครโมโซมที่11 รวมเข้ากับส่วนโครโมโซมที่22 ซึ่งทำให้ยีน *EWSR1* รวมเข้ากับยีนอื่นๆ รวมถึงยีน *FLI1* ในประมาณ 90% ของกรณี และยีน *ERG* ในประมาณ 5–10% ของกรณี แล้วทำให้สร้างโปรตีนผิดปกติ แต่โปรตีนเหล่านี้จะทำให้เกิดมะเร็งอย่างไรก็ยังไม่เข้าใจดี
* Dermatofibrosarcoma protuberans มักสัมพันธ์กับการย้ายตำแหน่งโครโมโซม โดยที่ยีน *COL1A1* รวมเข้ากับยีน *PDGFRB* ซึ่งทำให้มีการส่งสัญญาณทาง platelet-derived growth factor (PDGF) มากเกิน ซึ่งเชื่อว่ากระตุ้นการแบ่งตัวของเซลล์และนำไปสู่การเกิดเนื้องอก
* เนื้องอกไมโอไฟโบรบลาสติกชนิดอักเสบ (inflammatory myofibroblastic tumor) มักสัมพันธ์กับการจัดเรียงใหม่ของยีน *ALK* และบางครั้งของยีน *HMGA2*
* เนื้องอกเซลล์ยักษ์ของปลอกเอ็น (tenosynovial giant cell tumor) ไม่ใช่ซาร์โคมา แต่เป็นเนื้องอกเนื้อเยื่ออ่อนที่ไม่แพร่กระจายแต่รุกรานเฉพาะที่ มักเกี่ยวข้องกับการสับเปลี่ยนระหว่างโครโมโซมที่1 กับโครโมโซมที่2 ซึ่งทำให้ยีน *CSF1* รวมกับยีน *COL6A3* ส่งผลให้มีการสร้างโปรตีน CSF1 เพิ่มขึ้น ซึ่งเชื่อว่ามีบทบาทต่อการเกิดมะเร็ง
* ไลโปซาร์โคมาหลายชนิดเกี่ยวข้องกับการเพิ่มจำนวนซ้ำ (amplification) ของบางส่วนของโครโมโซมที่12 ซึ่งเพิ่มจำนวนยีนที่ส่งเสริมการเกิดมะเร็ง (ออนโคยีน) ที่ทราบแล้ว เช่น ยีน *CDK4*, *MDM2* และ *HMGA2*

## การวินิจฉัย
### ซาร์โคมากระดูก
การวินิจฉัยซาร์โคมากระดูกเริ่มจากการซักประวัติและการตรวจร่างกายอย่างละเอียด ซึ่งอาจพบอาการที่เป็นลักษณะเฉพาะ (ดูหัวข้ออาการที่ผ่านมาแล้ว)
การตรวจแหล็บไม่มีประโยชน์มากนักในการวินิจฉัย แต่ซาร์โคมากระดูกบางชนิด (เช่น ออสทีโอซาร์โคมา) ก็อาจสัมพันธ์กับอัลคาไลน์ฟอสฟาเทส (alkaline phosphatase) ที่สูงขึ้น
และชนิดอื่นๆ (เช่น มะเร็งกระดูกยูวิง) ก็อาจสัมพันธ์กับอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง (erythrocyte sedimentation rate) ที่สูงขึ้น
อย่างไรก็ตาม สิ่งสำคัญก็คือผลการตรวจทางห้องปฏัติการเหล่านี้ไม่มีความจำเพาะต่อซาร์โคมาของกระดูก ซึ่งหมายความว่าค่าที่สูงขึ้นเหล่านี้อาจพบได้ในภาวะอื่นๆ รวมทั้งซาร์โคมาเอง ดังนั้นจึงไม่สามารถใช้ยืนยันการวินิจฉัยได้อย่างเด็ดขาด

การตรวจด้วยภาพมีความสำคัญอย่างยิ่งต่อการวินิจฉัย โดยแพทย์ส่วนใหญ่จะสั่งตรวจเอกซเรย์ธรรมดา (X-ray) เป็นลำดับแรก
การตรวจทางภาพอื่นๆ ที่ใช้บ่อยในการวินิจฉัยรวมถึงเอ็มอาร์ไอและการสแกนกระดูกด้วยสารกัมมันตรังสี (radioisotope bone scan)
การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT scan) ปกติไม่ใช้ในการวินิจฉัยซาร์โคมากระดูกส่วนใหญ่ แต่ก็เป็นเครื่องมือในการกำหนดระยะมะเร็ง (ดูต่อไป)
การวินิจฉัยที่แน่นอนต้องตัดชิ้นเนื้อของเนื้องอกแล้วตรวจประเมินตัวอย่างอย่างละเอียดโดยพยาธิแพทย์ที่มีประสบการณ์

### ซาร์โคมาเนื้อเยื่ออ่อน
การวินิจฉัยซาร์โคมาเนื้อเยื่ออ่อนเริ่มจากการซักประวัติและการตรวจร่างกายอย่างละเอียดเช่นเดียวกัน
การตรวจด้วยภาพอาจรวมเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) หรือเอ็มอาร์ไอ โดยมักเลือกใช้ CT สำหรับเนื้อเยื่ออ่อนที่อยู่ในทรวงอก ช่องท้อง หรือบริเวณหลังเยื่อบุช่องท้อง
โพซิตรอนอีมิสชันโทโมกราฟี (PET) อาจมีประโยชน์ในการวินิจฉัย แต่ก็จะใช้มากสุดเพื่อกำหนดระยะของโรค (ดูด้านล่าง)
เช่นเดียวกับซาร์โคมากระดูก การวินิจฉัยที่แน่นอนต้องตัดชิ้นเนื้อของเนื้องอกและประเมินลักษณะทางจุลพยาธิวิทยาโดยพยาธิแพทย์ที่มีประสบการณ์

### การกำหนดระยะของโรค
โดยทั่วไป การกำหนดระยะมะเร็ง (cancer staging) หมายถึงการกำหนดระดับความรุนแรงหรือความลุกลามของมะเร็ง ซึ่งมักพิจารณาจากปัจจัยต่างๆ เช่น ขนาดของเนื้องอกและการแพร่กระจายไปยังส่วนอื่นของร่างกาย
เป็นเรื่องสำคัญเพราะมีผลต่อพยากรณ์โรค (ผลลัพธ์ที่คาดว่าจะเกิดขึ้น) รวมถึงชนิดการรักษาที่น่าจะได้ผล
สำหรับซาร์โคมา การกำหนดระยะต้องประเมินว่าเนื้องอกได้ลุกลามเข้าสู่เนื้อเยื่อรอบข้างหรือไม่ (“การลุกลามเฉพาะที่”) รวมถึงการตรวจภาพเพื่อประเมินว่าเนื้องอกได้แพร่กระจาย (“การแพร่กระจาย”) ไปยังต่อมน้ำเหลือง (“การแพร่กระจายไปยังต่อมน้ำเหลือง”) หรือไปยังเนื้อเยื่อหรืออวัยวะอื่นๆ ของร่างกาย (“การแพร่กระจายไปไกล” [distant metastases])

ภาพถ่ายที่ใช้บ่อยที่สุดในการกำหนดระยะของซาร์โคมาของกระดูก ได้แก่ เอ็มอาร์ไอหรือเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) เพื่อประเมินเนื้องอกปฐมภูมิ,
CT ทรวงอกแบบฉีดสารทึบรังสีเพื่อประเมินว่ามะเร็งได้แพร่กระจายไปยังปอดหรือไม่ 
และการสแกนกระดูกด้วยสารกัมมันตรังสีเพื่อประเมินว่ามะเร็งได้แพร่กระจายไปยังกระดูกอื่นหรือไม่
วิธีกำหนดระยะของซาร์โคมาของเนื้อเยื่ออ่อนโดยทั่วไปจะรวมการถ่ายภาพเนื้องอกปฐมภูมิด้วยเอ็มอาร์ไอหรือ CT เพื่อกำหนดขนาดของเนื้องอก 
รวมถึง CT ที่ทรวงอกแบบฉีดสารทึบรังสีเพื่อประเมินการมีเนื้องอกแพร่กระจายไปในปอด

### เกรด
เช่นเดียวกับมะเร็งชนิดอื่นๆ ซาร์โคมาจะกำหนดระดับความรุนแรงหรือเกรด (ต่ำ ปานกลาง หรือสูง) ตามลักษณะของเซลล์เนื้องอกเมื่อส่องดูด้วยกล้องจุลทรรศน์
โดยทั่วไป เกรดจะระบุความรุนแรงของมะเร็งและความเป็นไปได้ที่จะแพร่กระจายไปยังส่วนอื่นของร่างกาย (“การแพร่กระจาย”)
ซาร์โคมาเกรดต่ำมีพยากรณ์โรคที่ดีกว่าซาร์โคมาเกรดสูง ปกติจะรักษาด้วยการผ่าตัด แม้ว่าในบางกรณีอาจฉายรังสีหรือให้เคมีบำบัด

ซาร์โคมาเกรดปานกลางและเกรดสูงมักได้รับการรักษาแบบผสมผสานด้วยการผ่าตัด เคมีบำบัด หรือการฉายรังสี
เนื่องจากเนื้องอกเกรดสูงมีโอกาสแพร่กระจายได้มากกว่า (การลุกลามและแพร่ไปยังทั้งบริเวณใกล้เคียงและระยะไกล) จึงได้รับการรักษาอย่างเข้มข้นมากขึ้น
ความรู้ว่าซาร์โคมาหลายชนิดตอบสนองต่อเคมีบำบัดได้ช่วยปรับปรุงอัตราการรอดชีวิตของผู้ป่วยเป็นอย่างมาก
ตัวอย่างเช่น ในยุคก่อนเคมีบำบัด อัตราการรอดชีวิตระยะยาวของผู้ป่วยเด็กที่เป็นออสทีโอซาร์โคมาเฉพาะที่อยู่ที่ประมาณ 20% แต่ปัจจุบันเพิ่มขึ้นเป็น 60–70%

## การตรวจคัดกรอง
ในสหรัฐ คณะทำงานเฉพาะกิจด้านการบริการป้องกันสหรัฐ ()
และสมาคมมะเร็งอเมริกัน ()
ไม่แนะนำให้ตรวจคัดกรองซาร์โคมา โดยอาจเป็นเพราะเป็นมะเร็งที่หายาก
อย่างไรก็ตาม ผู้ป่วยที่มีภาวะทางพันธุกรรมบางชนิด เช่น นิวโรไฟโบรมาโทซิส อาจได้รับประโยชน์จากการตรวจคัดกรองเพื่อเฝ้าระวังการเกิดมะเร็งจากเนื้องอกไม่ร้ายเดิมที่เรียกว่า นิวโรไฟโบรมา

## การรักษา
การผ่าตัดเป็นรูปแบบการรักษาที่พบบ่อยที่สุดสำหรับซาร์โคมาส่วนใหญ่ที่ยังไม่แพร่กระจายไปยังส่วนอื่นของร่างกาย 
และโดยมากแล้ว เป็นการรักษาเพียงวิธีเดียวที่มีโอกาสหายขาด
การผ่าตัดรักษาแขนขา ที่ต่างกับต้องตัดออก ปัจจุบันสามารถใช้กับผู้ป่วยได้อย่างน้อย 90% ของกรณีซาร์โคมาที่แขนขา
การรักษาเพิ่ม เช่น เคมีบำบัด และการฉายรังสี (หรือเรียกว่า “รังสีบำบัด”) ซึ่งรวมถึงการรักษาด้วยโปรตอน (proton therapy) อาจให้ก่อนการผ่าตัด (เรียกว่าเคมีบำบัดหรือรังสีรักษาก่อนผ่าตัด [neoadjuvant]) หรือหลังการผ่าตัด (เรียกว่าเคมีบำบัดหรือรังสีรักษาหลังผ่าตัด [adjuvant])
การใช้เคมีบำบัดหรือรังสีรักษาก่อนหรือหลังผ่าตัดช่วยปรับปรุงพยากรณ์โรคอย่างมีนัยสำคัญสำหรับผู้ป่วยซาร์โคมาจำนวนมาก
การรักษาอาจต้องทำนานและอย่างยากลำบาก โดยใช้เวลาประมาณหนึ่งปีสำหรับผู้ป่วยจำนวนมาก
* การรักษาไลโปซาร์โคมาส่วนใหญ่ทำโดยการผ่าตัดเอาเนื้องอกออก อาจพิจารณาให้เคมีบำบัดโดยขึ้นอยู่กับความรุนแรง การฉายรังสีก็อาจใช้ก่อนหรือหลังการผ่าตัด
* rhabdomyosarcoma ในเด็ก มักรักษาด้วยเคมีบำบัด การผ่าตัด และในบางกรณี การฉายรังสี เด็กผู้ป่วยมีอัตราการรอดชีวิตระยะยาวประมาณ 50–85%
* ออสทีโอซาร์โคมาเป็นมะเร็งกระดูกที่รักษาด้วยการผ่าตัดเอาเนื้องอกออกให้ได้มากที่สุด โดยมักใช้ร่วมกับเคมีบำบัด การฉายรังสีเป็นทางเลือกที่สองจากการผ่าตัด แม้จะสำเร็จไม่ได้ท่าก็ตาม
เชื่อกันว่าการให้เคมีบำบัดขนาดสูงขึ้นอาจช่วยเพิ่มอัตราการรอดชีวิตได้
แต่ก็จะหยุดการสร้างเม็ดเลือดในไขกระดูกโดยอาจเป็นอันตรายได้
เซลล์ต้นกำเนิดที่เก็บจากผู้ป่วยก่อนให้เคมีบำบัดขนาดสูงสามารถนำกลับมาปลูกถ่ายคืนให้แก่ผู้ป่วยได้หากจำนวนเม็ดเลือดลดต่ำเกินไป 
เป็นวิธีที่เรียกว่า autologous hematopoietic stem cell transplantation (การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดจากเม็ดเลือดของตนเอง) หรือ high dose therapy with stem cell rescue (เคมีบำบัดโดสสูงร่วมกับการกู้คืนด้วยเซลล์ต้นกำเนิด)
งานวิจัยที่ศึกษาว่าการใช้เคมีบำบัดขนาดสูงตามด้วยการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดของตนเองให้ผลดีกว่าการให้เคมีบำบัดขนาดมาตรฐานหรือไม่
พบว่ามีการทดลองแบบสุ่มและมีกลุ่มควบคุมเพียงการศึกษาเดียว โดยไม่พบความแตกต่างของอัตราการรอดชีวิตโดยรวมระหว่างแนวทางการรักษาทั้งสอง
ด้วยเหตุนี้ การให้เคมีบำบัดขนาดสูงร่วมกับการกู้คืนด้วยเซลล์ต้นกำเนิดโดยทั่วไปจึงถือว่าเหมาะสมเฉพาะในบริบทของการวิจัยเท่านั้น

## พยากรณ์โรค
### ปัจจัยที่มีผลต่อพยากรณ์โรค
คณะกรรมการร่วมด้านมะเร็งอเมริกัน () ได้ระบุปัจจัยหลายประการที่มีผลต่อพยากรณ์โรคของซาร์โคมากระดูก รวมทั้ง
* **ขนาดของเนื้องอก** เนื้องอกที่มีขนาดใหญ่มีพยากรณ์โรคที่แย่กว่าเนื้องอกขนาดเล็ก
* **การกระจายของเนื้องอกไปยังเนื้อเยื่อโดยรอบ** เนื้องอกที่กระจายไปยังเนื้อเยื่อโดยรอบมักมีพยากรณ์โรคที่แย่กว่าเนื้องอกที่ยังไม่แพร่กระจายไปยังที่อื่นนอกเหนือจากแหล่งกำเนิด
* **ระยะของโรคและการแพร่กระจาย** เนื้องอกที่แพร่กระจาย ไปยังต่อมน้ำเหลือง (ซึ่งหายากสำหรับซาร์โคมากระดูก) หรือไปยังอวัยวะหรือเนื้อเยื่ออื่นๆ (เช่น ปอด) มีพยากรณ์โรคที่แย่กว่าเนื้องอกที่ยังไม่แพร่กระจาย
* **เกรดของเนื้องอก** เนื้องอกเกรดสูง (เกรด 2 และ 3) มักมีพยากรณ์โรคที่แย่กว่าเนื้องอกกรดต่ำ (เกรด 1)
* **ตำแหน่งในโครงกระดูก** เนื้องอกที่เกิดในกระดูกสันหลังหรือกระดูกเชิงกรานมักมีพยากรณ์โรคที่แย่กว่าเนื้องอกที่เกิดในกระดูกแขนขา

สำหรับซาร์โคมาเนื้อเยื่ออ่อนที่ไม่ใช่เนื้องอกสโตรมาทางเดินอาหาร (GIST) ปัจจัยที่มีผลต่อพยากรณ์โรค ได้แก่
* **ระยะของโรค** เช่นเดียวกับซาร์โคมากระดูก เนื้องอกที่แพร่กระจายแล้วจะมีพยากรณ์โรคที่แย่กว่าเนื้องอกที่ยังไม่แพร่กระจาย
* **เกรด** คณะกรรมการร่วมด้านมะเร็งอเมริกัน () แนะนำให้ใช้ระบบการจัดเกรดที่เรียกว่า French Federation of Cancer Centers Sarcoma Group (FNCLCC) สำหรับซาร์โคมาเนื้อเยื่ออ่อน โดยเนื้องอกเกรดสูงจะมีพยากรณ์โรคที่แย่กว่าเนื้องอกเกรดต่ำ

สำหรับเนื้องอกสโตรมาทางเดินอาหาร (GIST) ปัจจัยสำคัญที่มีผลต่อพยากรณ์โรคคือ
* **อัตราการแบ่งตัวของเซลล์** (mitotic rate) ซึ่งหมายถึง สัดส่วนของเซลล์ภายในเนื้องอกที่กำลังแบ่งตัวอยู่ ที่มีอัตราการแบ่งตัวของเซลล์สูงจะมีพยากรณ์โรคที่แย่กว่าที่มีอัตราต่ำ

### ผลลัพธ์
ตามข้อมูลที่เผยแพร่โดยสถาบันมะเร็งแห่งชาติของสหรัฐอเมริกา () อัตราการรอดชีวิต 5ปีโดยรวมสำหรับซาร์โคมากระดูกอยู่ที่ร้อยละ66.9
สมาคมมะเร็งอเมริกัน (ACS) ประเมินว่าในปี2023 จะมีผู้เสียชีวิตจากซาร์โคมากระดูกในสหรัฐอเมริกาคิดเป็นร้อยละ0.3 ของการเสียชีวิตจากมะเร็งทั้งหมด

ในสหรัฐอเมริกา สำหรับซาร์โคมาเนื้อเยื่ออ่อน อัตราการรอดชีวิต 5ปีโดยรวม (ไม่คำนึงถึงระยะของโรค) อยู่ที่ร้อยละ64.5 แต่อัตราการรอดชีวิตขึ้นอยู่กับหลายปัจจัย รวมถึงระยะของโรค
อัตราการรอดชีวิต 5ปีคือ
* ร้อยละ80.8 สำหรับมะเร็งเนื้อเยื่ออ่อนที่ไม่แพร่กระจายเกินกว่าก้อนมะเร็งปฐมภูมิ (เฉพาะที่)
* ร้อยละ58.0 สำหรับมะเร็งที่แพร่กระจายไปยังต่อมน้ำเหลืองใกล้เคียงเท่านั้น
* ร้อยละ16.4 สำหรับมะเร็งที่แพร่กระจายไปยังอวัยวะห่างไกล
สมาคมมะเร็งอเมริกัน (ACS) ประเมินว่าในปี2023 จะมีผู้เสียชีวิตจากซาร์โคมาของเนื้อเยื่ออ่อนคิดเป็นร้อยละ0.9 ของการเสียชีวิตจากมะเร็งทั้งหมด

## ระบาดวิทยา
ซาร์โคมาเป็นมะเร็งที่หายาก
ในสหรัฐอเมริกา ความเสี่ยงผู้ที่มีสุขภาพแข็งแรงมาก่อนที่จะได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นมะเร็งกระดูกมีน้อยกว่า 0.001% ในขณะที่ความเสี่ยงของการได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นซาร์โคมาเนื้อเยื่ออ่อนอยู่ที่ระหว่าง 0.0014–0.005%

ซาร์โคมาของกระดูกคิดเป็นเพียง 0.2% ของการวินิจฉัยมะเร็งรายใหม่ทั้งหมด และซาร์โคมาของเนื้อเยื่ออ่อนคิดเป็นเพียง 0.7%
ซึ่งคล้ายกับข้อมูลที่รายงานไว้ก่อนหน้านี้

ซาร์โคมามีผลต่อคนทุกวัย
ประมาณ 50% ของซาร์โคมากระดูกและ 20% ของซาร์โคมาเนื้อเยื่ออ่อนได้รับการวินิจฉัยในผู้ที่มีอายุต่ำกว่า 35ปี
ซาร์โคมาบางชนิด เช่น ไลโอไมโอซาร์โคมา คอนโดรซาร์โคมา (chondrosarcoma) และเนื้องอกสโตรมาในทางเดินอาหาร () พบได้บ่อยในผู้ใหญ่มากกว่าในเด็ก
ซาร์โคมากระดูกระดับรุนแรงสูงส่วนใหญ่ รวมถึง มะเร็งกระดูกยูวิงและออสทีโอซาร์โคมา พบได้บ่อยในเด็กและวัยหนุ่มสาว

## ในซากดึกดำบรรพ์
ในปี2016 นักวิทยาศาสตร์รายงานการค้นพบเนื้องอกออสทีโอซาร์โคมาในฟอสซิลอายุ จากโครงกระดูกของสายพันธุ์โฮมินิน (สายพันธุ์ของมนุษย์หลังจากแยกออกจากสายพันธุ์ของชิมแปนซีแล้ว) ที่สูญพันธุ์ไปแล้ว คือ *Australopithecus sediba*
จึงเป็นกรณีเก่าแก่ที่สุดที่รู้สำหรับมะเร็งในมนุษย์

## การวิจัย
การรักษาซาร์โคมา โดยเฉพาะเมื่อได้แพร่กระจายแล้ว มักต้องใช้เคมีบำบัด
อย่างไรก็ตาม ยาเคมีบำบัดที่มีอยู่มีพิษอย่างสำคัญและไม่มีประสิทธิผลสูงในการฆ่าเซลล์มะเร็ง
ดังนั้น จนถึงปี ค.ศ. 2019 ยังมีการดำเนินการวิจัยเพื่อค้นหายาใหม่สำหรับรักษาซาร์โคมา
การบำบัดชนิดใหม่อย่างหนึ่งที่ยังอยู่ระหว่างการศึกษาคือการใช้ภูมิคุ้มกันบำบัดมะเร็ง (เช่น ยายับยั้งจุดตรวจภูมิคุ้มกัน [immune checkpoint inhibitor] อย่างเช่น anti-PD1, anti-PDL1 และ anti-CTLA4)
แต่ยากลุ่มนี้ยังไม่ได้รับการอนุมัติจากองค์การอาหารและยาสหรัฐอเมริกา (FDA) หรือหน่วยงานกำกับดูแลอื่นๆ สำหรับการรักษา ยกเว้นตัวยับยั้ง PDL1 คือ atezolizumab 
สำหรับ alveolar soft part sarcoma ที่ได้การวินิจฉัยว่ารุนแรงมาก (ultra-rate)
กลยุทธ์อื่นๆ เช่น การรักษาแบบมุ่งเป้าด้วยโมเลกุลขนาดเล็ก สารชีวภาพ (เช่น โมเลกุล small interfering RNA) และการรักษาแบบกำหนดเป้าด้วยอนุภาคนาโน (nanoparticle-directed therapy) ก็อยู่ระหว่างการวิจัยอย่างต่อเนื่อง

กำลังมีการดำเนินการวิจัยเพื่อทำความเข้าใจปัจจัยทางพันธุกรรมและโมเลกุลโดยเฉพาะที่ทำให้เกิดซาร์โคมา
ซึ่งอาจทำให้ออกแบบการรักษาแบบมุ่งเป้าใหม่ๆ และช่วยให้แพทย์สามารถพยากรณ์โรคของผู้ป่วยได้อย่างแม่นยำยิ่งขึ้นได้
แต่เนื่องจากเป็นโรคที่หายาก รวมถึงลักษณะเฉพาะบางอย่างของซาร์โคมาเอง เช่น การลุกลามผ่านระบบหัวใจและหลอดเลือด ไม่ใช่ทางระบบต่อมน้ำเหลืองเหมือนมะเร็งอื่นๆ ทำให้งานวิจัยเป็นเรื่องท้าทายเป็นพิเศษทั้งในขั้นพรีคลินิก (งานวิจัยก่อนนำมาทดลองในมนุษย์) และขั้นคลินิก (การทดลองในมนุษย์)

## เชิงอรรถและอ้างอิง

## แหล่งข้อมูลอื่น
* Bone sarcoma at the National Cancer Institute
* What is Sarcoma?

* Sarcoma Help from the Liddy Shriver Sarcoma Initiative

หมวดหมู่:เนื้องอก
หมวดหมู่:พยาธิกายวิภาคศาสตร์
หมวดหมู่:ความผิดปกติของเนื้อเยื่ออ่อน