มะเร็งกล้ามเนื้อเรียบ

**มะเร็งกล้ามเนื้อเรียบ**
หรือ **ไลโอไมโอซาร์โคมา**
( ตัวย่อ **LMS**)
เป็นเนื้องอกกล้ามเนื้อเรียบชนิดร้าย (มะเร็ง) ที่หายาก
คำภาษาอังกฤษมาจาก leio- แปลว่า “เรียบ” myo- แปลว่า “กล้ามเนื้อ” และ sarcoma แปลว่า “เนื้องอกของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน”
กระเพาะอาหาร กระเพาะปัสสาวะ มดลูก หลอดเลือด และลำไส้ เป็นตัวอย่างอวัยวะกลวงที่ประกอบด้วยกล้ามเนื้อเรียบซึ่งอาจพบ LMS ได้ 
อย่างไรก็ตาม มดลูกและส่วนท้องเป็นตำแหน่งที่พบบ่อยที่สุด

แม้ว่าไลโอไมโอซาร์โคมาจะพบได้ยาก แต่ก็เป็นชนิดที่พบได้ค่อนข้างบ่อยในบรรดาซาร์โคมาเนื้อเยื่ออ่อน (soft-tissue sarcoma) โดยคิดเป็น ของผู้ป่วยซาร์โคมาเนื้อเยื่ออ่อน
มะเร็งชนิดนี้พบได้ในผู้ใหญ่มากกว่าเด็ก
เมื่อพิจารณา LMS โดยเฉพาะในเรื่องของมดลูก จะพบว่ามีผลกระทบต่อประชากรประมาณ 6คนต่อประชากร ในสหรัฐอเมริกาต่อปี
LMS เป็นมะเร็งที่ดื้อต่อการรักษา หมายความว่าโดยทั่วไปไม่ตอบสนองต่อเคมีบำบัดหรือการฉายรังสีได้ดี
จะได้ผลลัพธ์ดีที่สุดหากสามารถผ่าตัดเอาเนื้อเยื่อมะเร็งออกได้ตั้งแต่ระยะเริ่มต้น ขณะที่เนื้องอกยังมีขนาดเล็กและยังไม่แพร่กระจายออกจากตำแหน่งเดิม

## กลไก
เซลล์กล้ามเนื้อเรียบประกอบเป็นกล้ามเนื้อที่อยู่นอกอำนาจจิตใจ ซึ่งพบได้ในเกือบทุกส่วนของร่างกาย รวมถึงมดลูก กระเพาะอาหารและลำไส้ ผนังของหลอดเลือดทุกชนิด และผิวหนัง
เป็นตำแหน่งที่มะเร็งกล้ามเนื้อเรียบเกิด

LMS ยังมักเกิดในบริเวณหลังเยื่อบุช่องท้อง (retroperitoneal region)
ซึ่งมีต่อมหมวกไต ไต และท่อไต
เหมือนกับซาร์โคมาส่วนใหญ่ที่ยังไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริง LMS ก็มีแคริโอไทป์ที่ซับซ้อนเช่นกัน 
จึงมีการเสนอว่า ความซับซ้อนทำให้จีโนมไม่เสถียรซึ่งเป็นเหตุของมะเร็ง

ไลโอไมโอซาร์โคมาในมดลูกเกิดจากกล้ามเนื้อเรียบในชั้นกล้ามเนื้อของมดลูก
ไลโอไมโอซาร์โคมาที่ผิวหนังมีต้นกำเนิดจากกล้ามเนื้อยกขน (pilo-erector) ในผิวหนัง
ไลโอไมโอซาร์โคมาในระบบทางเดินอาหารอาจมีที่มาจากกล้ามเนื้อเรียบในทางเดินอาหาร หรืออาจมาจากหลอดเลือด
ในตำแหน่งปฐมภูมิอื่นๆ ส่วนใหญ่ เช่น บริเวณหลังเยื่อบุช่องท้อง (ในช่องท้อง ด้านหลังลำไส้) บริเวณลำตัว อวัยวะในช่องท้อง เป็นต้น ไลโอไมโอซาร์โคมาน่าจะเกิดมาจากชั้นกล้ามเนื้อของหลอดเลือด (tunica media)
ดังนั้น จึงอาจมีแหล่งกำเนิดปฐมภูมิได้ทุกแห่งในร่างกายโดยเกิดจากหลอดเลือด

เนื้องอกเหล่านี้มักมีเลือดออก มีลักษณะนุ่ม และในระดับจุลพยาธิวิทยาพบความหลากหลายของรูปร่างเซลล์ (pleomorphism) การแบ่งตัวของเซลล์แบบไมโทซิสที่ผิดปกติจำนวนมาก (ต่อบริเวณช่องที่ขยายขนาด 10เท่า) และการตายของเซลล์เนื้องอกแบบแข็งตัว (coagulative tumor cell necrosis)
การวินิจฉัยแยกโรคมีมากมายหลายหลากซึ่งรวมถึง คาร์ซิโนมาชนิดเซลล์รูปกระสวย (spindle cell carcinoma) เมลาโนมาชนิดเซลล์รูปกระสวย ไฟโบรซาร์โคมา เนื้องอกปลอกประสาทส่วนปลายชนิดร้าย (malignant peripheral nerve sheath tumor) และแม้แต่ซาร์โคมาชนิด biphenotypic sinonasal 

## การวินิจฉัย
[thumb|
[มหพยาธิวิทยา|มหพยาธิสภาพของไลโอไมโอซาร์โคมาในมดลูก แสดงให้เห็นบริเวณที่มีเลือดออก มีเนื้อตาย และมีถุงน้ำ]]
[thumb|
[จุลพยาธิวิทยา|จุลพยาธิสภาพของไลโอไมโอซาร์โคมา แสดงให้เห็นความผิดปกติของเซลล์ที่หลากหลาย โดยมักพบ cytoplasmic vacuoles ที่ปลายทั้งสองข้างของนิวเคลียส และมีการแบ่งตัวเซลล์บ่อยๆ
]]
เพื่อวินิจฉัย LMS แพทย์จะตรวจร่างกาย รวมถึงการใช้ภาพถ่าย เช่น ด้วย MRI, เอกซเรย์คอมพิวเตอร์ และ PET หรืออาจตัดตัวอย่างชิ้นเนื้อเพื่อตรวจทางจุลพยาธิวิทยา
เนื่องจากเป็นโรคที่เกิดได้ทั่วร่างกาย อาการจึงแตกต่างกันไปตามตำแหน่งและขนาดของเนื้องอก
อาการรวมทั้งคลื่นไส้และอาเจียน คลำพบก้อนเนื้อได้ เจ็บปวด เลือดออก และน้ำหนักลดโดยไม่ได้ตั้งใจ

### มะเร็งกล้ามเนื้อเรียบมดลูก
องค์การอนามัยโลกได้กำหนดเกณฑ์การวินิจฉัยมะเร็งกล้ามเนื้อเรียบมดลูกใน  โดยอาศัยลักษณะทางจุลพยาธิวิทยาที่เรียกว่าเกณฑ์สแตนฟอร์ด (Stanford criteria) ซึ่งประกอบด้วย
# ความผิดปกติของนิวเคลียสระดับปานกลางถึงรุนแรง 
# ดัชนีการแบ่งตัวของเซลล์ตั้งแต่ 10ครั้งต่อบริเวณช่องที่ขยายขนาด 10เท่า
# การตายของเซลล์ในก้อนเนื้องอก 
โดยหากพบอย่างน้อย 2 ใน 3 ลักษณะ จะบ่งชี้ถึงความเสี่ยงต่อการแพร่กระจายของโรคมากกว่าร้อยละ10 นอกจากนี้ ปัจจัยทางคลินิกและพยาธิวิทยาอื่นๆ เช่น อายุช่วงใกล้หรือหลังหมดระดู ก้อนเนื้องอกลุกลามออกนอกมดลูก ขนาดก้อนใหญ่กว่า 10 เซนติเมตร และการตายของเนื้อเยื่อ ยังช่วยสนับสนุนการวินิจฉัยได้เพิ่มเติม

## การรักษา
การผ่าตัดรักษาไลโอไมโอซาร์โคมา โดยตัดออกให้มีขอบเนื้อเยื่อที่กว้างที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้ โดยทั่วไปถือเป็นวิธีที่มีประสิทธิผลและเป็นที่นิยมที่สุด
หากขอบเนื้อเยื่อแคบแคบเกินหรือยังไม่ปลอดจากเซลล์มะเร็ง หรือในบางสถานการณ์ที่ยังมีเซลล์เนื้องอกหลงเหลืออยู่ เคมีบำบัดหรือการฉายรังสีได้แสดงแล้วว่ามีประโยชน์ต่อการรอดชีวิตอย่างชัดเจน
แม้ว่าไลโอไมโอซาร์โคมามักดื้อต่อการฉายรังสีและเคมีบำบัด แต่แต่ละกรณีก็ต่างกัน และผลลัพธ์อาจแตกต่างกันได้อย่างมาก

สำหรับโรคที่ได้แพร่กระจายไปแล้วเป็นวงกว้าง เคมีบำบัดและการรักษาแบบมุ่งเป้าเป็นการรักษาลำดับแรก
สูตรเคมีบำบัดรวมถึง doxorubicin/ifosfamide และ doxorubicin ร่วมกับ gemcitabine และ docetaxel/trabectedin
ส่วน pazopanib เป็นการรักษาแบบมุ่งเป้าลำดับสอง โดยผู้ป่วยสามารถทนต่อยาได้ดี

ไลโอไมโอซาร์โคมาที่มีต้นกำเนิดจากมดลูกมักตอบสนองต่อการรักษาด้วยฮอร์โมน
ณ ปี ค.ศ. 2020 มีการทดลองทางคลินิกหลายโครงการสำหรับไลโอไมโอซาร์โคมาในมดลูกที่กำลังดำเนินอยู่

## เทียบไลโอไมโอมากับไลโอไมโอซาร์โคมาในมดลูก
ไลโอไมโอมา (Leiomyoma) เป็นเนื้องอกกล้ามเนื้อเรียบชนิดไม่ร้ายที่มีลักษณะบางอย่างเหมือนกับไลโอไมโอซาร์โคมา
แม้ว่าทั้งสองชนิดจะมีต้นกำเนิดจากกล้ามเนื้อเรียบเหมือนกัน แต่ไลโอไมโอมาก็ไม่ลุกลามเป็นไลโอไมโอซาร์โคมา
ไลโอไมโอมาพบในสตรีวัยก่อนหมดประจำเดือนโดยจะมีอาการประมาณ ขณะที่ไลโอไมโอซาร์โคมา ซึ่งเป็นซาร์โคมาในมดลูกที่พบบ่อยที่สุด จะพบในสตรีวัยหลังหมดประจำเดือนที่มีอายุมากกว่า
โดยพบมากที่สุดในช่วงอายุ 

เนื่องจากไลโอไมโอมาเป็นเนื้องอกไม่ร้ายและส่วนใหญ่มักไม่แสดงอาการ จึงรักษาด้วยวิธีที่รุกรานน้อยที่สุด
ด้วยเหตุนี้ การแยกแยะไลโอไมโอมาออกจากไลโอไมโอซาร์โคมาก่อนการผ่าตัดจึงสำคัญอย่างยิ่ง 
เพื่อให้มั่นใจว่าการผ่าตัดผ่านกล้องหรือความล่าช้าในการวินิจฉัยจะไม่ทำให้เจ็บป่วยมากขึ้น เนื่องจากพยากรณ์โรคของไลโอไมโอซาร์โคมาไม่ดี
ตัวอย่างเช่น องค์การอาหารและยาสหรัฐได้ออกคำเตือนเกี่ยวกับการใช้การตัดย่อยชิ้นเนื้อ (morcellation) สำหรับชนิดไม่ร้าย 
เพราะผู้ที่มีซาร์โคมาโดยไม่ทราบมาก่อนจะเสี่ยงการแพร่กระจายของมะเร็ง

## เชิงอรรถและอ้างอิง

## แหล่งข้อมูลอื่น
* 
* Leiomyosarcoma Support & Direct Research Foundation

หมวดหมู่:การเจริญในผิวหนังและชั้นใต้ผิวหนัง
หมวดหมู่:มะเร็งที่พบน้อย
หมวดหมู่:เนื้องอก
หมวดหมู่:โรคที่สัมพันธ์กับไวรัสเอ็ปสไตน์-บาร์