Бемории музмини обструктивии шуш

**Бемории музмини обструктивии шуш** (**БМОШ**) — бемориест бо маҳдудияти хос ва қисман баргардонандаи ҷараёни ҳаво дар роҳҳои нафас, ки одатан хусусияти мунтазам авҷгиранда дошта, дар натиҷаи аксуламали илтиҳобии ғайримуқаррарии бофтаҳои шуш ба ангезиши зарраҳои патогенӣ ва газҳои гуногун ба вуҷуд меояд.

Раванди патологӣ дар пардаи луобии бронхҳо оғоз меёбад: дар ҷавоб ба таъсири омилҳои патогении беруна функсияи дастгоҳи секреторӣ тағйир меёбад (гиперсекретсияи луоб, тағйирёбии секрети бронхҳо), инфексия ҳамроҳ мешавад ва силсилаи аксуламалҳое инкишоф меёбанд, ки боиси осеби бронхҳо, бронхиолаҳо ва алвеолаҳои ҳамшафат мегарданд. Вайроншавии таносуби ферментҳои протеолитикӣ ва антипротеазаҳо, нуқсонҳо дар муҳофизати антиоксидантии шуш осебро шадидтар мекунанд.

Меъёрҳои асосии ташхис нишонаҳои клиникӣ (сурфа, балгам ва нафастангӣ), анамнестикӣ (мавҷудияти омилҳои хавф) ва функсионалӣ (коҳиши  камтар аз 80 % пас аз ингалятсияи бронходилататор дар якҷоягӣ бо таносуби пасти / камтар аз 70 %) мебошанд. Ҳуҷҷати асосие, ки паҳлӯҳои маълуми ин бемориро баррасӣ мекунад, Ташаббуси Глобалӣ оид ба Бемории Музмини Обструктивии Шуш (Global initiative for Obstructive Lung Disease — GOLD) — лоиҳаи муштараки  ва ТҶУ (соли 1998) мебошад.

БМОШ як масъалаи муҳим мебошад, зеро оқибатҳои беморӣ маҳдудияти қобилияти ҷисмонӣ ва маъюбшавии беморон аст.

## Таъриф
Стратегияи глобалии GOLD чунин таъриф медиҳад:

«БМОШ (бемории музмини обструктивии шуш) — бемориест, ки бо маҳдудияти на пурра баргардонандаи ҷараёни ҳаво тавсиф мешавад. Ин маҳдудият одатан авҷ мегирад ва бо аксуламали патологии шуш ба зарраҳо ва газҳои зараровар алоқаманд аст».

То чанде пеш аббревиатураи «БМОШ» дар шакли ҷамъ (бемориҳои музмини обструктивии шуш) истифода мешуд ва ҳамчун мафҳуми ҷамъкунанда фаҳмида мешуд, ки бемориҳои системаи нафас-и бо омилҳои экологӣ алоқамандро бо фарогирии қисмҳои дисталии роҳҳои нафас ва обструксияи қисман баргардонандаи бронхҳо дар бар мегирифт.

Ба гурӯҳи бемориҳои музмини обструктивии шуш як қатор бемориҳои аз ҷиҳати клиникӣ ва патогенез фарқкунанда дохил мешуданд, ки ба туфайли мавҷудияти обструксияи авҷгирандаи роҳҳои нафас муттаҳид гашта буданд. Ба ин таъриф бронхити музмини обструктивӣ, эмфиземаи шуш, шаклҳои вазнини астмаи бронхиалӣ, бронхиолити облитератсиякунандаи музмин, бемории бронхоэктатикӣ, муковисидоз ва биссиноз дохил мешуданд.

Мувофиқи таърифи БМОШ дар стратегияи GOLD, эмфиземаи аввалияи шуш аз ин мафҳум хориҷ карда шуд, зеро сабаби он норасоии  мебошад (на таъсири омилҳои зараровар). Истилоҳи бронхити музмини обструктивӣ (БМО) куҳна шудааст, зеро ин ҳолат танҳо ҳамчун раванди дар бронхҳо инкишофёбанда арзёбӣ мешуд, ҳол он ки БМОШ тамоми унсурҳои функсионалӣ ва сохтории бофтаи шуш, аз ҷумла бофтаи алвеоларо, маҷрои рагҳо, плевра ва мушакҳои нафас-ро фаро мегирад. Аз мафҳуми БМОШ инчунин сил, гистиоситози X, лимфангиолейомиоматоз ва дигар ҳолатҳое, ки дар онҳо обструксия танҳо ҳамчун як синдром зоҳир мешавад, хориҷ карда шудаанд.

Дар Русия БМОШ қисман ҳамчун «марҳилаи ниҳоии беморӣ» баррасӣ мешавад. Тибқи GOLD, ташхиси БМОШ бояд ҳангоми таносуби ҲЗМ1/ҒУМ 1-антитрипсин (A1AT) мебошад.

## Патогенез
Дар патогенези БМОШ равандҳои зерин нақши муҳим мебозанд:

раванди илтиҳобӣ,

номутавозинагии протеиназаҳо ва антипротеиназаҳо дар шуш,

стресси оксидативӣ.

Илтиҳоби музмин ба тамоми қисмҳои роҳҳои нафас, паренхима ва рагҳои шуш таъсир мерасонад. Бо мурури замон илтиҳоб шушро вайрон карда, ба тағйироти патологии баргардонанда мебарад.

### Ҳуҷайраҳои илтиҳоб
Ҳангоми БМОШ шумораи нейтрофилҳо, макрофагҳо ва Т-лимфоситҳо (асосан CD8+) зиёд мешавад.

**[[Т-лимфоситҳо]]**. Ҳуҷайраҳои CD8+, ки ҳангоми биопсияи бронхҳо ёфт мешаванд, перфоринҳо, гранзим-B ва ФНВ-ро хориҷ мекунанд. Ин агентҳо боиси ситолиз ва апоптоз-и ҳуҷайраҳои эпителийи алвеолаҳо мегарданд.
### Ҳуҷайраҳои илтиҳоб
Ҳангоми БМОШ зиёдшавии шумораи нейтрофилҳо, макрофагҳо ва Т-лимфоситҳо, асосан CD8+ мушоҳида мешавад.

**[[Нейтрофилҳо]]**. Дар балғам, лаважи бронхоалвеолярӣ миқдори зиёди нейтрофилҳои фаъолшуда ёфт мешавад. Нақши онҳо ҳангоми БМОШ ҳанӯз комилан рӯшан нест. Дар тамокукашони бидуни БМОШ низ нейтрофилияи балғам мушоҳида мешавад. Ҳангоми тадқиқи балғами индуксияшуда консентратсияи баланди миелопероксидаза ва липокаини нейтрофилии инсон муайян карда мешавад, ки аз фаъолшавии нейтрофилҳо шаҳодат медиҳад. Ҳангоми хурӯҷи беморӣ низ шумораи нейтрофилҳо дар лаважи бронхоалвеолярӣ меафзояд. Нейтрофилҳо протеиназаҳо: эластазаи нейтрофилӣ, катепсин G-и нейтрофилӣ ва протеиназаи нейтрофилии 3-ро хориҷ мекунанд.

**[[Макрофагҳо]]** дар бронхҳои калон ва майда, паренхимаи шуш, инчунин дар ҷойҳои харобшавии девори алвеолаҳо ҳангоми инкишофи эмфизема ёфт мешаванд, ки ин дар тадқиқоти гистологии балғам ва лаваж, биопсияи бронх ва тадқиқи балғами индуксияшуда муайян мегардад. Макрофагҳо фактори некрози варами α (ФНВ-α), интерлейкин 8 (ИЛ-8),  (ЛТВ4) хориҷ мекунанд, ки ба хемотаксиси нейтрофилҳо мусоидат менамояд.

**[[T-лимфоситҳо]]**. Ҳуҷайраҳои CD8+, ки ҳангоми биопсияи бронхҳо мушоҳида мешаванд, перфоринҳо, гранзим-B ва ФНВ ҷудо мекунанд; ин агентҳо боиси ситолиз ва апоптоз-и эпителиоситҳои алвеолаҳо мегарданд.

**[[Эозинофилҳо]]**. Сатҳи пептиди катионии эозинофилӣ ва  дар балғами индуксияшудаи беморони БМОШ баланд аст. Ин аз эҳтимоли ҳузури онҳо шаҳодат медиҳад. Ин метавонад бо эозинофилия алоқаманд набошад — зиёдшавии фаъолияти эластазаи нейтрофилӣ метавонад боиси дегранулятсияи эозинофилҳо ҳангоми шумораи муқаррарии онҳо гардад.

**[[Эпителий|Ҳуҷайраҳои эпителиалӣ]]**. Таъсири ифлоскунандаҳои ҳаво, ба монанди диоксиди азот (NO2), озон (O3),  ба эпителиоситҳои бинӣ ва бронхҳо боиси синтез ва хориҷшавии медиаторҳои илтиҳоб (эйкозаноидҳо, ситокинҳо, молекулаҳои адгезия ва ғайра) мегардад. Вайроншавии танзими молекулаҳои адгезияи E-селектин аз ҷониби эпителиоситҳо ба амал меояд, ки барои ҷалби нейтрофилҳо ба раванд масъуланд. Ҳамзамон, секрецияи фарҳанги ҳуҷайраҳои эпителийи бронхҳо, ки аз беморони БМОШ дар таҷриба гирифта шудааст, миқдори камтари медиаторҳои илтиҳобиро (ФНВ-α ё ИЛ-8) нисбат ба фарҳангҳои шабеҳ аз ашхоси тамокукаш ё ғайритамокукаши бидуни БМОШ тавлид мекунад.

### Медиаторҳои илтиҳоб
Нақши муҳимтаринро дар БМОШ фактори некрози варами α (ФНВ-α), интерлейкин 8 (ИЛ-8), лейкотриен-B4 (ЛТВ4) мебозанд. Онҳо қодиранд сохтори шушро вайрон кунанд ва илтиҳоби нейтрофилиро нигоҳ доранд. Осеби аз ҷониби онҳо расонидашуда минбаъд илтиҳобро тавассути ихроҷи пептидҳои хемотактикӣ аз матриксаи байниҳуҷайравӣ ҳавасманд мекунад.

**ЛТВ<sub>4</sub>** — омили пурқуввати хемотаксиси нейтрофилҳо мебошад. Миқдори он дар балғами беморони БМОШ зиёд аст. Истеҳсоли ЛТВ4 ба макрофагҳои алвеолярӣ нисбат дода мешавад.

**ИЛ-8** дар ҷалби интихобии нейтрофилҳо иштирок мекунад ва эҳтимолан аз ҷониби макрофагҳо, нейтрофилҳо ва эпителиоситҳо синтез мешавад. Дар консентратсияи баланд дар балғами индуксияшуда ва лаваж-и беморони БМОШ мавҷуд аст.

**ФНВ-α** омили ядроии *к*В-и омили транскрипсияро (NF-*к*B) фаъол мекунад, ки дар навбати худ гени IL-8-и эпителиоситҳо ва макрофагҳоро фаъол месозад. ФНВ-α дар консентратсияи баланд дар балғам ва инчунин дар биоптатҳои бронхҳои беморони БМОШ муайян карда мешавад. Дар беморони дорои талафоти шадиди вазн, сатҳи ФНВ-α дар хун баланд аст, ки аз иштироки ин омил дар рушди кахексия (лоғарии шадид) шаҳодат медиҳад.

Дар илтиҳоб ҳангоми БМОШ дигар агентҳо низ иштирок мекунанд. Дар зер баъзе аз онҳо оварда шудаанд:

### Номутавозинагӣ дар системаи протеиназа-антипротеиназа
Дар соли 1963 Laurell ва Eriksson мушоҳидаеро оварданд, ки шахсони дорои норасоии α1-антитрипсин, ки як қатор протеиназаҳои хунро (масалан, эластазаи нейтрофилӣ) бозмедоранд, хавфи баланди инкишофи эмфизема доранд, зеро эластазаи нейтрофилӣ эластин-ро вайрон мекунад, ки ҷузъи асосии девори алвеолаҳо мебошад. Ғайр аз ин, пораҳои эластин ба макрофагҳо ва нейтрофилҳо таъсир расонида, илтиҳоб-ро нигоҳ медоранд. Ҳарчанд имрӯз норасоии α1-антитрипсин аз мафҳуми БМОШ ҷудо карда шудааст, номутавозинагии системаи ферментӣ дар БМОШ дар маънои ҳозираи ин истилоҳ ҷой дорад. Маълум аст, ки макрофагҳо, нейтрофилҳо ва эпителиоситҳо маҷмӯи протеазаҳоро хориҷ мекунанд. Фаъолияти системаи антипротеазавӣ бинобар стресси оксидативӣ, таъсири дуди тамоку ва дигар омилҳо коҳиш меёбад. Эҳтимол аст, ки эластазаи нейтрофилӣ дар БМОШ аҳамият надошта бошад, ва дар патогенези он аз ҷумлаи протеазаҳо катепсини нейтрофилии G, протеиназаи нейтрофилии 3, катепсинҳои макрофагҳо (махсусан катепсинҳои B, L ва S) ва металлопротеиназаҳои гуногуни матриксӣ нақши муҳим мебозанд.

### Стресси оксидативӣ
Дар бораи нақши стресси оксидативӣ маркерҳое, ки дар моеъи сатҳи эпителий, ҳавои хориҷшаванда ва пешоби тамокукашон ва беморони БМОШ ёфт мешаванд — пероксиди гидроген (Н2О2) ва оксиди азот (NO), ки ҳангоми тамокукашӣ ё аз лейкоситҳо ва эпителиоситҳо ҳангоми илтиҳоб хориҷ мешаванд, шаҳодат медиҳанд. Н2О2 дар миқдори зиёд дар ҳавои хориҷшавандаи беморон ҳам ҳангоми ремиссия ва ҳам ҳангоми хурӯҷ пайдо мешавад, ва сатҳи NO дар ҳавои хориҷшаванда ҳангоми хурӯҷ меафзояд. Консентратсияи изомери простагландин — изопростани F2α-III (биомаркери стресси оксидативӣ дар шуш *in vivo*), ки ҳангоми оксидшавии радикалии озоди кислотаи арахидонӣ ба вуҷуд меояд, дар конденсати ҳавои хориҷшаванда ва пешоби беморони БМОШ дар муқоиса бо одамони солим баланд мешавад ва ҳангоми хурӯҷ боз ҳам бештар мегардад.

Оксидантҳо молекулаҳои биологиро: сафедаҳо, чарбҳо, кислотаҳои нуклеиниро хароб мекунанд, ки боиси дисфунксия ва марги ҳуҷайраҳо, вайроншавии матриксаи беруназҳуҷайравӣ мегардад. Инчунин, ба туфайли стресси оксидативӣ номутавозинагии протеиназа-антипротеиназа аз ҳисоби ғайрифаъолшавии антипротеиназаҳо ва фаъолшавии протеиназаҳо, ба монанди металлопротеиназаҳо, шадидтар мешавад. Оксидантҳо илтиҳобро ба воситаи фаъолсозии омили NF-*к*В пурзӯр мекунанд, ки ба экспрессияи генҳои илтиҳобӣ, ба монанди ИЛ-8 ва ФНВ-α мусоидат менамояд. Ниҳоят, стресси оксидативӣ метавонад боиси обструксияи баргардонидашавандаи бронхҳо гардад: Н2О2 боиси кашишхӯрии ҳуҷайраҳои мушакҳои суфта дар шароити *in vitro* мегардад, ва изопростани F2α-III дар инсон агентест, ки боиси обструксияи шадиди бронхҳо мешавад.

### Раванди рафти патологӣ
Тағйиротҳои патологии зеринро ҳангоми БМОШ ҷудо мекунанд:

* гиперсекресияи луоб,

* дисфунксияи эпителийи мижгони (реснитчатый),

* обструксияи бронхиалӣ,

* деструктсияи паренхима ва эмфиземаи шуш,

* вайроншавии мубодилаи газҳо,

* гипертензияи шуш,

* дили шушӣ,

* зуҳуроти системӣ.

#### Гиперсекресияи луоб
Гиперсекресияи луоб дар натиҷаи ҳавасмандсозии ғадудҳои секреторӣ ва ҳуҷайраҳои қадаҳшакл аз ҷониби лейкотриенҳо, протеиназаҳо ва нейропептидҳо ба вуҷуд меояд.

#### Дисфунксияи мижгонҳо
Эпителийи мижгони ба метаплазияи ҳуҷайраҳои ҳамвор дучор мешавад, ки боиси вайроншавии клиренси мукосилиарӣ (вайроншавии эвакуатсияи балғам аз шуш) мегардад. Ин зуҳуроти аввалияи БМОШ метавонанд дар давоми солҳои зиёд бе пешрафт боқӣ монанд.

#### Обструксияи бронхиалӣ

Обструксияи бронхиалӣ, ки ба марҳилаҳои БМОШ аз 1 то 4 мувофиқат мекунад, хусусияти барнагарданда дошта, ҷузъи хурди баргарданда дорад. Сабабҳои зерини обструксияи бронхиалиро ҷудо мекунанд:

Барнагарданда:

* Ремоделизатсия ва фибрози роҳҳои нафас,

* Аз даст додани кашиши эластикии шуш дар натиҷаи вайроншавии алвеолаҳо,

* Харобшавии дастгирии алвеоларии холигии роҳҳои хурди нафас;

Баргарданда:

* Ҷамъшавии ҳуҷайраҳои илтиҳоб,
* луоб ва экссудати плазма дар бронхҳо,
* Кашишхӯрии мушакҳои суфтаи бронхҳо,
* Гиперинфлятсияи динамикӣ ҳангоми бори ҷисмонӣ.

* Обструксия ҳангоми БМОШ,асосан, дар сатҳи бронхҳои майда ва майдатарин ташаккул меёбад.

#### Гиперинфлятсияи шуш
Гиперинфлятсияи шуш (ГШ) — зиёдшавии ҳавонокии бофтаи шуш, ташаккул ва афзоиши «болишти ҳавоӣ» дар шуш. Вобаста ба сабаби пайдоиш ба ду намуд тақсим мешавад:

ГШ-и статикӣ: дар натиҷаи пурра холӣ нашудани алвеолаҳо ҳангоми бознафас (выдох) бинобар коҳиши кашиши эластикии шуш

ГШ-и динамикӣ: дар натиҷаи кам шудани вақти бознафас дар шароити маҳдудияти шадиди ҷараёни ҳавои экспираторӣ

Аз нуқтаи назари патофизиология, ГШ механизми мутобиқшавӣ мебошад, зеро боиси коҳиши муқовимати роҳҳои ҳавоӣ мегардад. Аммо ГШ ба оқибатҳои нохуши зерин оварда мерасонад:

Заифии мушакҳои нафаскашӣ. Кӯтоҳ ва ҳамвор шудани диафрагма ба амал меояд.

Маҳдудияти афзоиши ҳаҷми нафас ҳангоми бори ҷисмонӣ.

Гиперкапния ҳангоми бори ҷисмонӣ.

Эҷоди фишори мусбати дохилӣ дар охири бознафас (intrinsic positive end-expiratory pressure, PEEPi).

Афзоиши бори эластикӣ ба шуш.

Гипертензияи шуш.

#### Эмфиземаи шуш

Деструктсияи паренхима боиси коҳиши кашиши эластикии шуш мегардад ва аз ин рӯ ба маҳдуд кардани суръати ҷараёни ҳаво ва афзоиши муқовимат ба ҳаво дар шуш робитаи мустақим дорад.

#### Вайроншавии мубодилаи газҳо
Обструксияи роҳҳои нафас, деструктсияи паренхима ва вайроншавии гардиши хуни шуш қобилияти шушро ба мубодилаи газҳо кам мекунанд, ки аввал ба гипоксемия ва сипас ба гиперкапния оварда мерасонад.

#### Гипертензияи шуш

Гипертензияи шуш дар марҳилаи IV — ҷараёни ниҳоят вазнини БМОШ инкишоф меёбад. Ин мушкилии асосии дилу рагҳои БМОШ буда, бо пешгӯии бад алоқаманд аст. Ба инкишофи он тангшавии рагҳои шуш ва ғафсшавии девори рагҳо бинобар ремоделизатсияи артерияҳои шуш таъсир мерасонад.

#### Дили шушӣ

Дили шушӣ ҳамчун «гипертрофияи меъдачаи рост дар натиҷаи бемориҳое, ки ба функсия ва/ё сохтори шуш таъсир мерасонанд» муайян карда мешавад. Гипертензияи шуш ва редуксияи маҷрои рагҳо бинобар эмфизема танҳо дар як қисми беморон боиси гипертрофияи меъдачаи рост ва норасоии он мегарданд.

#### Зуҳуроти системӣ
Ҳангоми БМОШ илтиҳоби системӣ ва дисфунксияи мушакҳои скелетӣ мушоҳида мешавад. Илтиҳоби системӣ бо мавҷудияти стресси оксидативии системӣ ва фаъолшавии ҳуҷайраҳои илтиҳоб зоҳир мегардад. Зуҳури дисфунксияи мушакҳои скелетӣ аз даст додани массаи мушакҳо мебошад.

## Патоморфология
thumb|right|Эмфиземаи сентрилобулярӣ ҳангоми БМОШ, макропрепарат
Дар асоси он раванди илтиҳобӣ меистад, ки тамоми сохторҳои бофтаи шушро фаро мегирад: бронхҳо, бронхиолаҳо, алвеолаҳо, рагҳои шуш.

Тағйиротҳои морфологӣ бо метаплазияи эпителий, нобудшавии мижгонҳои эпителий, гипертрофияи ғадудҳои зерилуобӣ, пролифератсияи мушакҳои суфта дар девори роҳҳои нафас тавсиф мешаванд. Ин ҳама боиси гиперсекресияи луоб, пайдоиши балғам, вайроншавии функсияи дренажии бронхҳо мегардад. Тангшавии бронхҳо дар натиҷаи фиброз ба амал меояд. Осеби паренхимаи шуш бо инкишофи эмфиземаи сентрилобулярӣ ва вайроншавии қобилияти диффузионӣ тавсиф мешавад, ки боиси инкишофи гипоксемия мегардад.

## Манзараи клиникӣ
**[[Сурфа|Сулфа]]** — нишонаи аввалини беморӣ мебошад. Он аксар вақт аз ҷониби беморон нодида гирифта мешавад. Дар марҳилаҳои аввали беморӣ он гоҳ-гоҳ пайдо мешавад, вале дертар ҳаррӯза мегардад. Дар вақти бе хурӯҷ сулфа одатан бо ҷудошавии балғам ҳамроҳӣ намекунад.

**[[Балғам]]** — нишонаи нисбатан барвақти беморӣ. Дар марҳилаҳои ибтидоӣ он ба миқдори кам, одатан субҳгоҳон ҷудо мешавад. Балғами фасоднок ва зиёд — нишони хурӯҷи беморӣ аст.

### Ташхиси тафриқавӣ бо астмаи бронхиалӣ
Нақши муҳимро дар ташхиси тафриқавӣ маълумоти клиника ва натиҷаҳои функсияи нафаси беруна мебозанд. Бархӯрди хос хусусияти тангнафасӣ аст. Ҳангоми астмаи бронхиалӣ, тангнафасӣ 5-20 дақиқа пас аз бори ҷисмонӣ пайдо мешавад. Ҳангоми БМОШ тангнафасӣ бевосита дар лаҳзаи оғози бори ҷисмонӣ ба вуҷуд меояд.

Барои астма баргардондапазирии обструксия пас аз санҷиш бо бронходилататор хос аст. Ҳангоми БМОШ баргардондапазирии обструксия минималӣ буда, коҳиши назарраси индекси Тиффно ба амал меояд.

## Таснифот

### Стратификатсияи вазнинӣ (марҳила)
Дар асоси стратификатсия ду меъёр меистад: клиникӣ ва функсионалӣ. Нишондиҳандаҳои ОФВ1 пас аз истифодаи бронходилататор мебошанд:

**Марҳилаи I. Сабук**

ОФВ1/ФЖЁЛ камтар аз 70 % аз нишондод

ОФВ1 беш аз 80 % аз нишондод

Мавҷудият ё набудани нишонаҳои музмин (сулфа, балғам)

**Марҳилаи II. Миёна**

ОФВ1/ФЖЁЛ камтар аз 70 % аз нишондод

ОФВ1 камтар аз 80 % аз нишондод

Мавҷудият ё набудани нишонаҳои музмин (сулфа, балғам, тангнафасӣ)

**Марҳилаи III. Вазнин**

ОФВ1/ФЖЁЛ камтар аз 70 % аз нишондод

ОФВ1 камтар аз 50 % аз нишондод

**Марҳилаи IV. Ниҳоят вазнин**

ОФВ1/ФЖЁЛ камтар аз 70 % аз нишондод

ОФВ1 камтар аз 30 % аз нишондод ё камтар аз 50 % дар якҷоягӣ бо норасоии музмини нафас

### Шаклҳои клиникӣ
Ҳангоми муоинаи БМОШ дар марҳилаҳои дер 2 намуди манзараи клиникӣ муайян карда мешавад: эмфизематозӣ ва бронхитӣ.

### Марҳилаи беморӣ
Хурӯҷи БМОШ — бадшавии вазъи саломатӣ дар давоми на камтар аз ду рӯзи пайдарпай, ки ба таври шадид ба амал меояд. Барои хурӯҷ пурзӯр шудани сулфа, зиёд шудани миқдор ва таркиби балғам, пурзӯр шудани тангнафасӣ хос аст. Дар вақти хурӯҷ терапия тағйир дода шуда, доруҳои дигар илова карда мешаванд. Фосилаҳои байни марҳилаҳои хурӯҷи БМОШ мувофиқан марҳилаҳои ремиссия номида мешаванд.

Дар зер меъёрҳои баъзе гурӯҳҳои корӣ оварда шудаанд:

Хурӯҷ дар асоси маҷмӯи меъёрҳо ташхис карда мешавад. Anthonisen ва диг. инчунин 3 навъи хурӯҷи БМОШ-ро ҷудо мекунанд:

хурӯҷи навъи I — омезиши ҳар се меъёри калон;

хурӯҷи навъи II — мавҷудияти ду аз се меъёри калон;

хурӯҷи навъи III — омезиши як меъёри калон бо як ё якчанд меъёри хурд.

### Формулабандии ташхис
Тибқи барномаи байналмилалии GOLD (2003), дар беморони БМОШ бояд марҳилаи беморӣ ва дараҷаи вазнинии беморӣ, варианти ҷараён, ҳолати бемор (хурӯҷ ё ремиссия) нишон дода шавад ва сипас оризаҳои дар рафти рушди беморӣ ба амаломада номбар карда шаванд.

Намунаи формулабандии ташхис:

 БМОШ, асосан навъи бронхитӣ, марҳилаи IV, ҷараёни ниҳоят вазнин, хурӯҷ, бронхити музмини чиркдор, хурӯҷ. Дили шушии музмини декомпенсатсияшуда, Н III, ДН III.

## Табобат

Мақсадҳои табобати БМОШ инҳоянд:

пешгирии бадшавии ҷараёни беморӣ,

сабук кардани симптомҳо,

беҳтар кардани таҳаммулпазирии бори физикӣ,

пешгирӣ ва терапияи оризаҳо,

пешгирӣ ва терапияи хурӯҷҳо,

коҳиш додани фавт.

### Тадбирҳои профилактикӣ

#### Дасткашӣ аз тамокукашӣ
Додани мақоми ғайрисигорӣ ба мактабҳо, ҷойҳои ҷамъиятӣ ва ҷойҳои кор бояд аз ҷониби ҳукумат, ташкилкунандагони тандурустӣ ва умуман тамоми ҷомеа дастгирӣ карда шавад. Дасткашӣ аз тамокукаширо усули аз ҷиҳати иқтисодӣ фоидаовартарин барои коҳиш додани таъсири омилҳои рушди БМОШ меноманд.

Ба ақидаи ВОЗ, «қатъи тамокукашӣ — муҳимтарин қадам дар самти коҳиши хатар барои саломатӣ мебошад. Тадқиқотҳо нишон доданд, ки 75—80 % сигоркашҳо мехоҳанд сигорро партоянд, ва аз ҳар сеи онҳо ақаллан се кӯшиши ҷиддии қатъи сигоркашӣ доштанд. ВОЗ аз ҳукуматҳо, ҷомеаҳо, ташкилотҳо, мактабҳо, оилаҳо ва шахсони алоҳида даъват мекунад, ки ба сигоркашҳои ҳозира дар партофтани сигор кӯмак кунанд».

Тибқи маълумоти тадқиқотҳо, маблағҳои ба маъракаҳои зидди тамоку сарфшуда худро бо зиёд шудани давомнокии умр сафед мекунанд. Тадбирҳои зидди тамоку инҳоро дар бар мегиранд:

истифодаи аппликаторҳои пӯст ҳамчун терапияи ивазкунандаи никотин,

машваратҳои табибон ва дигар кормандони тиб,

барномаҳои гурӯҳӣ ва барномаҳои худкӯмакӣ,

ташаккули афкори ҷамъиятӣ ба фоидаи дасткашӣ аз тамокукашӣ.

Дар рафти таҳлили барномаҳои зидди тамоку дар кишварҳои гуногун (бо арзиши аз 990 то 13 000 доллар) муайян карда шуд, ки онҳо давомнокии умрро дар популятсия ба ҳисоби миёна 1 сол зиёд мекунанд. Мувофиқи маълумоти Хадамоти миллии тандурустии Бритониё, барномаҳо бо арзиши 212—873 фунт стерлинг (320—1400 доллари ИМА), як соли иловагии умрро медиҳанд.

#### Мубориза бо омилҳои касбӣ
Мубориза бо омилҳои касбии зараровар, ки ба рушди осеби роҳҳои нафас оварда мерасонанд, аз се гурӯҳи тадбирҳо иборат аст:

* паст кардани консентратсияи моддаҳои зарарнок дар ҳавои минтақаи корӣ аз ҳисоби тадбирҳои гуногуни технологӣ;

* истифодаи вентилятсияи муассир — макандаҳои маҳаллӣ, душҳои ҳавоӣ ва вентилятсияи умумӣ;
* таъмини ҳифзи инфиродии узвҳои нафас (*ҳамчун воситаи охирин ва нобоэътимодтарин*) таъмини ҳифзи инфиродии узвҳои нафас (*ҳамчун воситаи охирин ва нобоэътимодтарин*)..

Ҳар кадоме аз ин усулҳо ба бадани инсон ворид шудани моддаҳои зарарнокро пешгирӣ мекунанд ва ҳамин тавр хатари рушди БМОШ-ро коҳиш медиҳанд. Истифодаи воситаҳои ҳифзи инфиродӣ усули бесамарнитарини профилактикаи бемориҳои касбӣ мебошад. Масалан, тадқиқот нишон дод, ки истифодаи респираторҳои нимниқобӣ аз ҷониби шахтёрҳои амрикоӣ консентратсияи чанги ангиштро дар ҳавои нафаскашӣ ба таври ночиз коҳиш медиҳад. Вобаста ба ин, тавсияҳо оид ба истифодаи вентилятсия ва дигар воситаҳои техникии ҳифзи коллективӣ таҳия карда шуданд то ин ки консентратсияи чанг дар минтақаи нафаскашӣ аз меъёри ҷоиз зиёд набошад. Ва вобаста ба ошкор шудани афзоиши беморшавии шахтёрҳо (пас аз коҳиши назаррас то соли 1999) қарор дар бораи кам кардани ПДКрз барои чанги ангишт ва сахттар кардани назорат бар чанголудшавӣ дар шахтаҳои ангишт қабул карда шуд
.

Дар ФР вобаста ба камбудиҳои ҷиддии қонунгузории миллӣ ба коргарон зуд-зуд воситаҳои ҳифзи инфиродии пешакӣ нокифоя муассир медиҳанд, ки ин ба рушди БМОШ ва дигар бемориҳои касбӣ мусоидат мекунад.

### Фармакотерапия
Асоси табобати БМОШ-и аллакай ташаккулёфта фармакотерапия мебошад. Дар сатҳи ҳозираи рушди тиб воситаҳои доруворӣ метавонанд танҳо аз бадшавии вазнинии ҳолат пешгирӣ кунанд ва сифати зиндагиро баланд бардоранд, аммо қодир нестанд тағйироти морфологии дар рафти рушди беморӣ ба амаломадаро пурра бартараф кунанд.

#### Бронхолитикҳо
Гурӯҳҳои гуногуни доруҳо истифода мешаванд, ки боиси васеъшавии бронхҳо мегарданд, асосан аз ҳисоби истироҳати мушакҳои суфтаи деворҳои онҳо — бронхолитикҳо (бронходилататорҳо):

М-холиноблокаторҳо, ипратропия бромид (Атровент) ва тиотропия бромид (Спирива),

β2-агонистҳои давомдор: Салметерол ва Формотерол.

#### Глюкокортикостероидҳо
Ҳангоми хурӯҷи беморӣ ҳам глюкокортикостероидҳои маҳаллӣ ва ҳам системӣ истифода мешаванд. Дар сурати норасоии шадиди нафас купиронӣ тавассути истеъмоли преднизолон дар ҳабҳо дар вояи 10-20 мг дар як рӯз ё тавассути ворид кардани вояи шабеҳ ба дохили раг анҷом дода мешавад. Ҳангоми истифодаи глюкокортикостероидҳои системӣ бояд таъсири манфии онҳоро ба бадан дар хотир дошт. Пас аз купиронии хурӯҷ онҳоро бояд тадриҷан бекор кард ва беморро ба доруҳои ингалятсионии гормонҳои стероидӣ гузаронд.

Масалан, флутиказон ё будесонид истифода мешаванд, аммо ҳангоми истифодаи ин доруҳо хатари рушди пневмония (ки ба зиёд шудани хатари марг оварда намерасонад) меафзояд.

#### Антибиотикҳо
Антибиотикҳо ҷузъи зарурии терапияи доруворӣ ҳангоми хурӯҷи беморӣ мебошанд. Аз патогенез маълум аст, ки эмфизема ба амал меояд, хориҷшавии луоб душвор мегардад ва дар натиҷа рукуди он пайдо мешавад. Маводи дар шуш ҷамъшуда муҳити мусоид барои афзоиши бактерияҳо ва рушди қонунии бронхитҳо, ва дар баъзе ҳолатҳо — пневмония мебошад. Барои профилактикаи чунин оризаҳо ба беморон гурӯҳҳои антибиотикҳо таъйин карда мешаванд, ки асосан ба флораи бактериявии хоси шуш таъсир мерасонанд. Ба онҳо пенисиллинҳои бо кислотаи клавуланат ҳифзшуда, сефалоспоринҳои насли 2 дохил мешаванд, дар сурати агрессияи шадиди бактериявӣ истифодаи фторхинолонҳои респираторӣ ҷоиз аст. Ворид кардани доруҳо метавонад бо усулҳои гуногун анҷом дода шавад: тавассути даҳон, дохили раг, дохили мушак, ингалятсионӣ (тавассути небулайзер).

#### Муколитикҳо
Гиперпродуксияи луоб ҳангоми рушди БМОШ ба ҷамъшавии он дар роҳҳои нафас мусоидат мекунад, ки дар натиҷа муҳити мусоид барои рушди инфексияи бактериявӣ ташаккул меёбад. Барои пешгирии ин аз доруҳои муколитикӣ истифода мешаванд, ки боиси тунук шудани луоб мегарданд ва эвакуатсияи онро аз бронхҳо осон мекунанд.

Ҳамаи муколитикҳо шартан ба 2 гурӯҳ тақсим мешаванд: доруҳои таъсири мустақим ва ғайримустақим. Муколитикҳои таъсири ғайримустақим ба секретсия дар роҳҳои нафас таъсир мерасонанд ва амалан бо луоби аллакай дар холигии бронхҳо ҷудошуда ҳамкории мутақобила намекунанд. Ба чунин доруҳо бромгексин ва амброксол, ки метаболити он мебошад, дохил мешаванд. Дар асоси механизми таъсири ин доруҳо қобилияти ҳавасмандгардонии синтези сурфактант аз ҷониби пневмоситҳои (алвеолоситҳои) алвеолавии навъи II меистад, ки ин ба фраксионии луоб ва кам шудани хосиятҳои адгезивии он оварда мерасонад. Ба доруҳои таъсири мустақим моддаҳое дохил мешаванд, ки мустақиман ба секрети дар бронхҳо буда таъсир мерасонанд. Одатан, ин доруҳои ферментӣ мебошанд, масалан, трипсин ва химотрипсин. Онҳо тавассути роҳҳои нафас асосан бо усули ингалятсия ворид карда мешаванд. Ҳамкории мутақобилаи фермент бо луоб ба деградасияи он ва гум кардани хосиятҳои адгезивии он оварда мерасонад.

Набояд фаромӯш кард, ки аз бисёр ҷиҳат ин тақсимот ба 2 гурӯҳ шартӣ аст ва бисёр муколитикҳо таъсирҳои клиникии ҳарду гурӯҳро дар худ муттаҳид мекунанд. Терапия бо муколитикҳо чораи ёрирасон мебошад, ки ба баланд бардоштани сифати зиндагии бемор, пешгирии рушди инфексияи бактериявӣ ё дар сурати мавҷуд будани он тезонидани элиминатсияи манбаи сироят нигаронида шудааст.

#### Доруҳои дигар
Аз патогенези БМОШ бармеояд, ки дар асоси беморӣ илтиҳоби музмин меистад, ки дар ниҳоят ба тағйироти ҷиддии морфологӣ дар бофтаи шуш оварда мерасонад. Глюкокортикостероидҳо илтиҳобро аз ҳама муассир купиронӣ карда метавонанд, аммо ба ғайр аз таъсири асосӣ онҳо бисёр таъсирҳои манфии номатлуб доранд. Барои иваз кардани онҳо доруҳое сохта шуданд, ки ингибиторҳои медиаторҳои илтиҳобӣ ё ресепторҳо ба онҳо мебошанд. Намунаи чунин дору фенспирид (Эреспал) мебошад. Механизми таъсири дору аз нуқтаи назари фармакологӣ чунин аст: ба монанди стероидҳо, он таъсири ингибиторӣ ба фаъолнокии фосфолипазаи A2 (ФЛА2) мерасонад, дар ҳоле ки агар кортикостероидҳо фаъолнокии ФЛА2-ро тавассути индуксияи синтези сафедаи махсуси ингибитор ингибиронӣ кунанд, пас фенспирид интиқоли ионҳои Са2+-ро, ки барои фаъолсозии ФЛА2 заруранд, блок мекунад. Аз ин рӯ, аз рӯи нуқтаи татбиқи таъсири зиддиилтиҳобӣ ва муассирии каскади кислотаи арахидонат фенспирид бо кортикостероидҳо қобили муқоиса аст ва ба монанди онҳо ташаккули ҳам простагландинҳо ва тромбоксан, ва ҳам лейкотриенҳоро қатъ мекунад. Аммо дар баробари ин фенспирид гормони стероидӣ нест, бинобар ин истифодаи он бо таъсирҳои манфии хоси стероидҳо ҳамроҳӣ намекунад. Тадқиқотҳои клиникии гузаронидашудаи муассирии дору нишон доданд, ки истеъмоли мунтазами фенспирид ба кам шудани симптоматикаи респираторӣ ва баланд шудани сифати зиндагии беморон оварда мерасонад.

Аммо аз соли 2019 фенспирид барои бозхонд дар Иттиҳоди Аврупо бинобар хатарҳо аз ҷониби системаи дилу раг тавсия шудааст вобаста ба пайдо шудани маълумоти клиникӣ дар бораи дароз шудани фосилаи QT дар бемороне, ки ин доруро истеъмол мекарданд, ки ин боиси ба амал омадани фибрилятсияи меъдачаҳо мегардад; инчунин аз бозорҳои Қазоқистон, Русия, Беларус, Озарбойҷон бозхонда шудааст.

### Табобати ҷарроҳӣ
Дар ҳоли ҳозир ҷарроҳиҳо ҳангоми БМОШ асосан паллиативӣ мебошанд. Бештар аз ҳама хориҷ кардани буллаҳои калон ҳангоми эмфиземаи буллёзӣ дар он ҳолатҳое анҷом дода мешавад, ки онҳо боиси тангнафасии шадид, хунпартоӣ мегарданд ва манбаъҳои инфексияҳои персистикунанда мебошанд. Ҷарроҳиҳо оид ба кам кардани ҳаҷми шуш ҳангоми эмфиземаи шадид дар айни замон нокифоя омӯхта шудаанд ва барои иҷро тавсия дода намешаванд. Таъсирҳои мусбати клиникиро пайвандсозии шуш нишон дод, нишондод барои чунин ҷарроҳӣ ОФВ1 25 % ва поёнтар мебошад. Тибқи маълумоти оморӣ дар клиникаҳои хориҷӣ фавти ҷарроҳӣ 10-15 %, зиндамонии сесола 60 %-ро ташкил медиҳад.

### Тактикаи табиб дар марҳилаи амбулаторӣ ва госпиталӣ
Дар аксари ҳолатҳо беморони дорои БМОШ дар аввал ба терапевти минтақавӣ бо шикоятҳои сулфа ва тангнафасӣ муроҷиат мекунанд. Ҳангоми муроҷиати чунин бемор ба терапевти минтақавӣ зарур аст, ки патологияи шадидро, ба монанди бронхит ва пневмония истисно кунад. Дар як қатор ҳолатҳо дар марҳилаҳои аввали беморӣ гузоштани ташхиси дуруст хеле душвор аст. Агар пас аз 7-14 рӯз аз муроҷиати бемор динамикаи мусбат мушоҳида нашавад, пас бояд беморро ба машварати пулмонолог фиристод. Вазифаи пулмонолог дар марҳилаи амбулаторӣ муайян кардани мавҷудият ва шиддати вайроншавии нафас, инчунин ислоҳи онҳо мебошад. Вазифаи асосии табиб дар марҳилаи амбулаторӣ интихоби терапияи мувофиқи дастгирикунанда ва таъмини мушоҳидаи мунтазами диспансерӣ мебошад. Дар ҳоли ҳозир ҳамчун терапияи дастгирикунанда истифодаи глюкокортикостероидҳои ингалятсионӣ тавсия дода мешавад.

Дар сурати рушди хурӯҷ ё ҳангоми бори аввал ошкор шудани симптоматикаи шадид госпитализатсияи бемор ба статсионар анҷом дода мешавад. Госпитализатсия ба шӯъбаи махсусгардонидашудаи пулмонологӣ оптималӣ мебошад, аммо дар сурати набудани он ё пур буданаш бемор метавонад ба статсионари терапевтӣ госпитализатсия карда шавад. Вазифаи асосии табиби статсионар купиронии хурӯҷи баамаломадаи беморӣ ва пешгирӣ ё табобати оризаҳои мавҷудаи бемории асосӣ мебошад. Ба бемори дорои ин патология бояд имконияти иҷрои спирометрия ё пикфлуометрия на камтар аз 1 бор дар 48 соат таъмин карда шавад. Дар рафти госпитализатсия аз ҷониби табиби статсионар масъалаи зарурати таъйин кардани антибиотикҳо ҳал карда мешавад. Ҷузъи ҳатмии табобат бояд терапияи мувофиқи зиддиилтиҳобӣ ва бронхолитикӣ бошад. Инчунин муайян кардани сабаби рушди хурӯҷ ва омӯзонидани бемор бо мақсади пешгирии чунин мушкилот дар оянда муҳим мебошад.

### Тадбирҳои реабилитатсионӣ
Дар асоси реабилитатсияи беморони дорои БМОШ машқҳои ҷисмонӣ меистанд. Мушкилоти асосӣ, ки сифати зиндагиро дар чунин беморон коҳиш медиҳад, тангнафасии шадид ва таҳаммулпазирии пасти бори физикӣ боқӣ мемонад. Барои бартараф кардани ин камбудиҳо маҷмӯи машқҳои махсуси аэробӣ таҳия карда шуданд, ки ба баланд бардоштани муассирии кори дастгоҳи такяву ҳаракат ва системаи нафаскашӣ нигаронида шудаанд. Аммо ин тадбирҳои реабилитатсия танҳо дар омезиш бо терапияи мувофиқи медикаментозӣ муассир мебошанд ва муассирии онҳо нисбатан зиёд нест.

## Пешгӯӣ
Пешгӯӣ шартан номусоид аст, беморӣ беист ва оҳиста прогрессиркунанда мебошад, қобилияти корӣ ба андозаи рушди беморӣ устуворона гум мешавад. Табобати мувофиқ танҳо рушди бемориро ба таври назаррас суст мекунад, то давраҳои ремиссияи устувор дар давоми чандин сол, аммо на сабаби рушди беморӣ ва на тағйироти морфологии ташаккулёфтаро бартараф намекунад.

## Инчунин нигаред

Эмфиземаи шуш
## Эзоҳ

## Адабиёт
* 

## Пайвандҳои беруна

* 
* 
* 
* 
* 
* 

Гурӯҳ:Бемориҳои шуш
*
Гурӯҳ:Бемориҳои бронхҳо
Гурӯҳ:Бемориҳои системаи нафаскашӣ