Склерози паҳлӯии амиотрофӣ

**Склерози паҳлӯии амиотрофӣ**,  (, ), **бемории [[Лу Гериг]]** () — як бемории нейронҳои ҳаракатӣ ё (MND ё Motor Neuron Disease) аст, ки мӯҷиби тахриби пешраванда ва ғайриқобили тармим дар дастгоҳи асабии марказӣ (мағз ва нухоъ) ва дастгоҳи асабии муҳитӣ мешавад. Склерози паҳлӯии амиотрофӣ шоеътарин бемории нейронҳои ҳаракатӣ (MND) мебошад; бинобар ин ин беморӣ ҳам алоими нейрони муҳаррикаи фавқонӣ ва ҳам нишонаҳои нейрони муҳаррикаи таҳтониро эҷод мекунад. Дар ҳақиқат дар ALS нишонаҳои фалаҷи марказӣ ва муҳитӣ тавъаман эҷод мешавад.

Ин беморӣ мунҷар ба аз даст рафтани тадриҷии амалкарди азолот (ба вижа азолоти мухаттат) мегардад ва бо тазъифи мушакҳо ба тадриҷ фард ба фалаҷи умумӣ мубтало мешавад. Ба тавре ки тавоноии ҳар гуна ҳаракате аз шахс салб хоҳад шуд. Маъмулан мубталоён ба ин беморӣ муддати замони зиёде зинда намемонанд. Агарчи ин муддат барои Стивен Ҳокинг байни 2 то 3 сол пешбинӣ шуда буд, аммо ӯ алорағми ҳамаи мушкилот ва нороҳатиҳо то солҳо ба зиндагии худ идома дод ва барои фарорасидани марг лаҳзашуморӣ намекард ва баъд аз 55 сол ӯро аз по дарoвард. Беморони мубтало ба ин беморӣ маъмулан дучори нотавониҳои ҳаракатӣ шуда ва 3 то 5 сол пас аз ибтило ба ин беморӣ ҷони худро аз даст медиҳанд. Агарчи 20 %-и ин беморон то 5 сол ва 10 %-и онҳо то 10 сол зинда хоҳанд монд. Дар ин беморӣ дастгоҳи асабии марказӣ ва мушакҳо ба вижа мушакҳои даст, по, соид, сар ва гардан ба шиддат садама мебинанд.

## Беморизоӣ
Иллати ин беморӣ номушаххас аст, аммо ба назар мерасад фарояндҳои илтиҳобӣ, ки дар мотор-нейронҳо иттифоқ меафтад, далели бурузи он бошад.

Ин беморӣ мумкин аст дар асари маъюб будани гени SOD1 ба вуҷуд омада бошад. Аммо токунун иллати дақиқи ибтило ба ALS шинохта нашудааст. Нотавонии ҳаракатӣ дар ин афрод сабаби эҷоди захмҳое ношӣ аз фишорҳои тӯлонимуддат рӯи нуқоти хосе аз бадан мешавад. Ибтило ба зотуррия дар асари мушкилоти мавҷуд дар балъи ин афрод ва ҳамчунин таҷаммӯи тарашшуҳот дар масирҳои ҳавоӣ аз дигар аворизи ҷонибии эҳтимолӣ дар афроди мубтало ба ALS аст. Ин дар ҳоле аст, ки таҳлили нерӯи ҷисмонии фард метавонад ҷанбаҳои мухталифи зиндагии ӯ монанди кор, равобити иҷтимоӣ ва ғайраро таҳти таъсири паёмадҳои номатлуби худ қарор диҳад. Пажӯҳишгарон барои баррасии маншаи эҷоди ин беморӣ назарияҳои гуногуне монанди авомили уфунӣ, ихтилол дар дастгоҳи эмании бадан, илали виросӣ, маводи саммӣ, адами таодули маводи шимиёӣ дар бадан ва ҳамчунин сӯитағзияро баррасӣ кардаанд. Агарчи пажӯҳишгарон токунун ба омили эҷодкунандаи ин беморӣ дар беморони мухталиф пай набурдаанд, аммо дар соли 1993 бо шиносоии омили генетикӣ муассир дар интиқоли бемории ALS бар асоси авомили виросӣ тавассути гурӯҳе аз коршиносони улуми генетик ва равонпизишкони болинӣ як қадам ба шиносоии омили эҷоди беморӣ наздиктар шуданд. Ин омили генетикӣ дар ба рамз даровардани онзиме, ки аз селлулҳо дар баробари осибҳои эҷодшуда тавассути радикалҳои озод муҳофизат мекунад, нақш дорад.

## Аломатҳои болинӣ, сайр ва буруз
[мини|[Стивен Ҳокинг аз афроди машҳури дучоршуда ба ин беморӣ буд.]]
Аз ҷумлаи нишонаҳои шоеи ин беморӣ душворӣ дар гуфтор ва гирифтагии мушак, париш ва заъфи мушакҳо, ки ағлаб аз андомҳо (даст, бозуҳо ва поҳо) оғоз шуда ва густариш меёбад ва саранҷом мушакҳои танаффусӣ ва балъро низ даргир мекунад. Заъф ва нотавонии ношӣ аз ин беморӣ, роҳ рафтан ва истифода аз дастҳо барои анҷоми фаъолиятҳои рӯзона монанди шустани дасту рӯй ва либос пӯшиданро ғайримумкин месозад. Бо густариши нотавонии ҳаракатӣ ва заъфи мушакҳо дар бадани фард, бемор дар балъ, ҷавидан ва танаффус низ бо мушкил рӯ ба рӯ мешавад. Ҳангоме ки мушакҳои танаффусӣ мавриди ҳамла қарор мегиранд, фард барои идомаи зиндагии худ ба ночор бояд аз дастгоҳҳои танаффуси маснӯӣ истифода кунад.

Бурузи беморӣ ду нафар дар ҳар сад ҳазор нафар мебошад ва ағлаб афроди байни чиҳил то шаст солро даргир месозад. Беморӣ моҳияти пешраванда дорад ва ағлаб беморон баъд аз ду то панҷ сол фавт мекунанд, вале гоҳ давраҳои таваққуфи беморӣ вуҷуд дорад; ки боис мешавад 10 %-и беморон то 10 сол зинда бимонанд. Аз он ҷое ки ин беморӣ танҳо ба асабҳои ҳаракатӣ осиб мерасонад, бинобар ин ҳеҷ ихтилоле дар биноӣ, басовое, шунавоӣ, чашоӣ ва бӯёии фард ба вуҷуд нахоҳад омад ва ҷолиб ин ки асабҳои ҳаракатии муассир дар ҳаракати чашмҳо ва масона барои муддатҳои тӯлонӣ аз ҳамлаи омили беморӣ масун хоҳанд монд.

Баррасии як навъ имзо ё асар-ангушти молекулии муштарак бо истифода аз фановарии ноно, ташхиси бемории ALS-ро дар ду ҳолати ирсӣ ва ғайриирсӣ имконпазир месозад. Баррасиҳои анҷомшуда тавассути пажӯҳишгарон нишон медиҳад, ки навъе пептид дар моеи нухоии ҳамаи беморони мубтало вуҷуд дорад.

## Дармони беморӣ
Бемории ALS дармони хосе ба ҷуз дармони алоим надорад. Ахиран истифода аз доруе ба номи Рилузол ё Рилутек бо блоки гирандаҳои глутамат метавонад раванди бемориро кунд намояд ва тӯли умри беморонро афзоиш диҳад.

## Нигаҳдорӣ ва муроқибат
Ба иллати шароити физикии бемор ва адами таҳарруки ӯ нигаҳдорӣ аз ин беморон бисёр душвор аст ва хонавода ва парастор боястӣ нисбат ба мавориди пеш рӯ комилан тавҷеҳ бошанд ва бо пизишк ва анҷуманҳои маҳаллӣ ва хонаводаи соири беморон машварат намоянд. Ба унвони мисол ҳаммом рафтан, ки коре сода ва рӯзмарра барои бештари инсонҳост, дар ин беморон боистӣ ба диққат анҷом гирад, то монеи осиб дидани парастор ё бемор шавад.

Ҳамчунин муҳимтарин монеи пеш рӯи беморон адами тавоноии такаллум ё барқарории иртибот бо муҳити берун аст. Содатарин равиш истифода аз як ҷадвали ҳуруф ҷилви тахти бемор ва гирифтани аломати чашм аз ӯ ҳангоми ишора ба ҳарфи мавриди назар аст. (масалан, оё дар ин сутун аст? оё дар ин сатр аст?) Сипас бо таваҷҷуҳ ба таҷриба, парастор бояд ҳадс бизанад, ки бемор чӣ мехоҳад. Албатта ин равиш бештар барои корҳои ибтидоӣ посухгӯ мебошад. Солҳост дастгоҳҳое барои ҳалли ин мушкил ба бозор омада, ки метавонанд бо радёбии ҳаракати чашм онро табдил ба мухтассот намуда ва ба корбар иҷозаи таомули сода бо роёнаро фароҳам кунанд. Ин гуна дастгоҳҳо феълан қимате байни 6 то 10 ҳазор доллар доранд ва дар Эрон бо таваҷҷуҳ ба мавонеи молӣ ва забонӣ корбурде наёфтаанд. Албатта чанд пружа барои кумак ба беморони эронӣ дар даст иҷро аст, ки аз он ҷумла пружаи дастгоҳи иртибот бо бемор «Зигурот» аст.

## Шуюъ
Бар асоси омор дар миқёси ҷаҳонӣ дар ҳудуди 350 ҳазор нафар аз бемории ALS ранҷ мебаранд. Солона ҳудуди 650 бемори мубтало ба ALS мавриди озмоиш ва таҳқиқ қарор мегиранд.

## Донистаниҳои ҷолиб
Чанд сол пеш дар шабакаҳои иҷтимоӣ рӯйдоде бо унвони Чолиши сатили ях (Ice Bucket Challenge) ба роҳ афтод, ки дар он бисёре аз мардум ва ҳатто афроди саршиносе чун Билл Гейтс ва Марк Зукерберг иқдом ба рехтани сатиле аз оби ях ба рӯи сари худ ва филмбардорӣ аз он ва ба иштирокгузорӣ дар фазои маҷозӣ мекарданд, ки яке аз далелҳои он ташвиқи мардум ба огоҳӣ дар мавриди бемории склерози паҳлӯии амиотрофӣ унвон шудааст.

## Эзоҳ

Гурӯҳ:Бемориҳои нодир