கடுமையான எலும்புமச்சை இரத்தப் புற்றுநோய்

**கடும் எலும்புமச்சை புற்றுநோய்** (*acute myeloid leukemia*)  என்பது எலும்பு மச்சை வரிசையிலுள்ள இரத்த செல்களில் உருவாகும் ஒருவகை புற்று நோயாகும். எலும்பு நல்லிப் புற்றுநோய், எலும்பு சோறு புற்றுநோய், கடும் மைலேய்ட் லுகேமியா,  மைலோசெனசு லுகேமியா, ஏஎம்எல்  என்ற பெயர்களாலும் இதை அழைக்கலாம்https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/acute-myelogenous-leukemia/symptoms-causes/syc-20369109. எலும்பு மச்சை மச்சையிலும் இரத்தத்திலும் அசாதாரணமான செல்கள் அதிவிரைவாக உருவாகி இயல்பான இரத்த அணுக்களின் செயல்பாட்டில் தலையிட்டு பாதிப்பை ஏற்படுத்துகின்ற நோய் என்று எலும்பு மச்சை புற்றுநோயை வரையறுக்கலாம் . களைப்பு, மூச்சுத் திணறல், எளிதில் சிராய்ப்பு மற்றும் இரத்தப்போக்கு மற்றும் தொற்றுநோய்க்கான ஆபத்து ஆகியவை இந்நோய்க்கான அறிகுறிகளாகும். சில சமயங்களில், மூளை, தோல் அல்லது ஈறுகளுக்கும் நோய்ப் பரவல் ஏற்படலாம். கடுமையான இரத்த புற்றுநோய் என்பதால் ஏ.எம்.எல் அதிவிரைவாக வளர்ச்சியடைகிறது. பொதுவாக உடனடி சிகிச்சையளிக்கப்படாவிட்டால் சில வாரங்கள் அல்லது மாதங்களுக்குள் நோயாளி ஆபத்தான நிலைக்கு தள்ளப்படுகிறார்.

புகைபிடித்தல், கடந்தகால  கீமோதெரபி அல்லது கதிர்வீச்சு சிகிச்சை, மைலோடிசிபிளாசுட்டிக் நோய்க்குறி எனப்படும் எலும்பு மச்சையில் முதிர்ச்சியடையாத இரத்த அணுக்கள் பெருக்கம்  மற்றும் பென்சீன் என்ற வேதிப்பொருளின் வெளிப்பாடு ஆகியவை நோய்க்கான காரணிகளில் அடங்கும்.
நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்களின் எலும்பு மச்சையிலுள்ள இயல்பான இரத்த அணுக்கள் புற்றுநோய் செல்களாக மாறிவிடுகின்றன. இதனால் வழக்கமாக இருக்கவேண்டிய அளவைக் காட்டிலும் செங்குருதியணுக்கள், வெண்குருதியணுக்கள், குருதிச் சிறுதட்டுக்கள் ஆகியவற்றின் அளவுகள் குறைக்கப்படுகின்றன. எலும்பு மச்சை, இரத்தப் பரிசோதனைகள் மூலம் நோயறிதல் காணப்படுகிறது. எலும்பு மச்சை புற்றுநோயில் பல துணை வகைகள் கானப்படுவதால் அவற்றுக்கான சிகிச்சை முறைகளும் விளைவுகளும் மாறுபடுகின்றன.  

பொதுவாக எலும்பு மச்சை புற்றுநோய்க்கு ஆரம்பத்தில் அதனைக் குறைக்கும் நோக்கத்துடன் கீமோதெரபி சிகிச்சை அளிக்கப்படுகிறது.. கூடுதல் கீமோதெரபி, கதிர்வீச்சு சிகிச்சை அல்லது வேர்ச்செல் மாற்று அறுவைசிகிச்சை போன்ற சிகிச்சை முறைகளும் தொடர்ந்து அளிக்கப்படுகின்றன. புற்றுநோய் உயிரணுக்களுக்குள் இருக்கும் குறிப்பிட்ட மரபணு மாற்றங்கள் இந்நோய்க்கான சிகிச்சைக்கு வழிகாட்டக்கூடும். இதனால் நோயாளி எவ்வளவு காலம் உயிர்வாழக்கூடும் என்பதைத் தீர்மானிக்கவும் முடியும். வழக்கமான சிகிச்சையைத் தாண்டியும் தொடர்ந்து மீண்டும் மீண்டும் நோய் பாதிப்பு ஏற்படும் நோயாளிகளுக்கு  ஆர்சனிக் டிரையாக்சைடு பயன்படுத்தப்படும் சிகிச்சையை முயற்சிக்கலாம் .

2015 ஆம் ஆண்டில், ஏஎம்எல் சுமார் ஒரு மில்லியன் மக்களை பாதித்தது. இதன் காரணமாக உலகளவில் 147,000 பேர் இறந்தனர். இந்நோய்  பொதுவாக வயதானவர்களுக்கு ஏற்படுகிறது.  பெண்களை விட ஆண்கள் அதிகம் பாதிக்கப்படுகின்றனர். ஏ.எம்.எல் 60 வயதிற்கு உட்பட்டவர்களில் 35% மற்றும் 60 வயதிற்கு மேற்பட்ட 10% பேருக்கு குணப்படுத்தக் கூடியதாகவுள்ளது.  தீவிர கீமோதெரபிக்குப் பின் உடல்நலம் மிகவும் மோசமாக இருக்கும் நோய்கண்ட வயதானவர்கள் சுமார் 5-10 மாதங்கள் பொதுவாக உயிர்வாழும் வாய்ப்பு உள்ளது. அமெரிக்காவில் புற்றுநோய் இறப்புகளில் சுமார் 1.8% எலும்பு மச்சை புற்றுநோயினால் நிகழ்கின்றன.

## அறிகுறிகள்

thumb| கடும் எலும்புமச்சை இரத்தப் புற்றுநோய் உள்ள ஒருவருக்கு இரத்தப் புற்று உயிரணுக்கள் ஊடுருவுவதால் ஏற்பட்ட ஈறுகளில் வீக்கம்

ஏ.எம்.எல் இன் பெரும்பாலான அறிகுறிகள் சாதாரண குருதி உயிரணுக்கள் இரத்தப் புற்று நோய் உயிரணுக்களாக மாற்றப்படுவதால் ஏற்படுகின்றன. சாதாரண வெண்குருதியணுக்கள், உற்பத்தியின் பற்றாக்குறை மக்களை தொற்றுநோய்களுக்கு ஆளாக்குகிறது; இரத்தப் புற்று நோய் உயிரணுக்கள் வெண்குருதியணுக்களின் முன்னோடிகளிலிருந்து பெறப்பட்டவை என்றாலும், அவற்றுக்கு நோய்த்தொற்று-எதிர்ப்புத்  திறன் இல்லை. எனவே எளிதில் நோய்த்தாக்குதலுக்கு ஆளாக நேரிடுகிறது. செங்குருதியணுக்களின் எண்ணிக்கையில் ஏற்படும் குறைவானது  இரத்த சோகை, சோர்வு, வெளிர் நிறம் மற்றும் மூச்சுத் திணறல் ஆகியவற்றை ஏற்படுத்தும். குருதிச் சிறுதட்டுகள் இல்லாததால் சிறிய காயங்கள் ஏற்பட்டாலும் எளிதில் சிராய்ப்பு அல்லது இரத்தக்கசிவு ஏற்படலாம். 

ஏ.எம்.எல் இன் ஆரம்ப அறிகுறிகள் பெரும்பாலும் தெளிவற்றவை மற்றும் குறிப்பிடப்படாதவை, மேலும் அவை இன்ஃப்ளூயன்ஸா அல்லது பிற பொதுவான நோய்களுக்கு ஒத்ததாக இருக்கும். காய்ச்சல், சோர்வு, எடை இழப்பு அல்லது பசியின்மை, மூச்சுத் திணறல், இரத்த சோகை, எளிதில் சிராய்ப்பு அல்லது இரத்தப்போக்கு, பெட்டீசியா (இரத்தப்போக்கு காரணமாக தோலின் கீழ் தட்டையான, முள்-தலை அளவிலான புள்ளிகள்), எலும்பு மற்றும் மூட்டு வலி மற்றும் தொடர்ந்த அல்லது அடிக்கடி ஏற்படும் தொற்று ஆகியவை சில அறிகுறிகளாகும்.  
   
## மேற்கோள்கள்

## வெளி இணைப்புகள்

* 
* GeneReviews/NIH/NCBI/UW entry on Familial Acute Myeloid Leukemia (AML) with Mutated CEBPA
* PDQ statement on AML for health professionals at National Cancer Institute

பகுப்பு:மூளை மரபியல் கோளாறுகள்
பகுப்பு:புற்றுநோய்கள்