Upungufu wa steroidi za ubongo katika mgonjwa mahututi

**Upungufu wa steroidi za ubongo katika mgonjwa mahututi** (kwa Kiingereza: Critical illness-related corticosteroid insufficiency; kifupi: CIRCI) ni aina ya ukosefu wa adrenali katika wagonjwa walio taabani wenye viwango visivyotosha vya steroidi za ubongo kwa ambayo ni duni kwa mwitikio wa dhiki kuu wanayoipitia. Ikiungana na kupungua kwa kiwango cha hisi cha kipokezi cha glukokotikoidi na majibu ya tishu kwa steroidi za ubongo, upungufu huo wa Adrenali unasababisha ubashiri hasi kwa wagonjwa walio chini ya uangalizi makini. 

Jira ya hypothalamic-pituitary-Adrenal axis (HPA axis), ambapo haipothalamasi na tezi ya pituitari hudhibiti utoaji wa ugiligili wa  Adrenali, hupitia mabadiliko makubwa wakati wa ugonjwa taabani. Viwango vya juu sana na vya chini sana vya kotisoli zote zimehusishwa na matokeo mabaya katika huduma ya wagonjwa walio chini ya uangalizi makini. Imependekezwa kuwa viwango vya juu vinaweza kuwakilisha dhiki kali, ili hali viwango vya chini hutokana na kupunguzwa kwa uzalishaji wa kotisoli na mwitikio. 

CIRCI inaweza kushukiwa katika wagonjwa wenye kiwango cha chini cha mskumo wa damulicha ya  ufufuaji kwa ugiligili za ndani ya vena na madawa ya kushinikiza mishipa ya damu.  Miongozo ya Kampeni ya Surviving Sepsis inatetea haidrokotisoni ya ndani ya vena kwa watu wazima pekee wenye mshtuko wa maambukizo hasa baada ya upasuaji na kiwango cha chini cha mskumo wa damu kisichotibika.  Maana halisi ya hali hii, njia nzuri zaidi za kupima upungufu wa kotikoidi kwa wagonjwa mahututi, na matumizi ya kimatibabu ya (vipimo vya chini kwa kawaida ) vya steroidi za bongo bado swala la kujadiliwa. 

## Dalili
Sifa inayojulikana vyema zaidi inayoonyesha uwezekano wa msingi wa upungufu wa Adrenali ni kiwango cha chini cha mskumo wa damu licha ya ufufuaji na ugiligili wa ndani ya vena, unaohitaji madawa ya kushinikiza mishipa ya damu.  Wagonjwa hawa kwa kawaida huonyesha takikadia na ishara zingine za mshtuko wa nguvu kupita kiasi.  Dalili zingine ni pamoja na homa, papura falminansi, na usumbufu wa utumbo au  wa neva.  Sifa hizi zote sio maalum kati ya wagonjwa walio chini ya uangalizi makini. 

Kati ya baadhi ya wagonjwa, sababu moja maalum ya upungufu wa Adrenali inaweza kutuhumiwa, kama vile utumiaji wa awali wa steroidi za bongo ambazo zilikandamiza jira la HPA, au matumizi ya madawa  yanayoanzisha kimeng'enya kama vile fenintoini.  Matibabu kwa madawa ya imidazoli kama vile etomidate, ketoconazole na miconazoleyanaweza pia kuzuia jira ya HPA, pamoja na madawa yanayotumika hasa kwa kusudi hili, kama vile metyrapone. 

Hali kadhaa zisizo za kawaida katika upimaji damu inaweza kuonyesha uwezekano kuwa kuna upungufu wa steroidi za bongo, kama vile kiwango cha chini cha sukari kwenye damu, ukolezi wa kiwango cha chini cha ioni za sodiamu kwenye damu, kiwango cha juu cha potasiamu katika damu, kiwango cha juu cha kalisi kwenye damu, nutropenia, ongezeko ozini, haipaprolaktinemia na kiwango cha juu cha uzalishaji wa homoni za thairoidi mwilini. 

## Utambuzi wa Ugonjwa
Hakuna makubaliano kuhusu njia halisi za upimaji na vipimo vya chini zaidi vya kutambua upungufu wa steroidi za bongo unaohusiana na ugonjwa mahututi.  Hii pia inatumika kutofautisha kati ya upungufu kamili na linganifu wa adrenali, na sababu hii inafanya upungufu wa dharura wa steroidi za bongo unaohusiana na ugonjwa ipendelewe zaidi ya upungufu linganifu wa adrenali.  Tofauti katika viwango vya ngazi kotisoli kulingana na aina na ukali wa ugonjwa, pamoja na tofauti zinazojitokeza ndani ya mgonjwa yayo hayo, inazuia uimarishaji wa kiwango wazi cha juu ambapo CIRCI hutokea chini yake.  Aidha, kati ya wagonjwa ambao tayari adrenali imechangamshwa kufikia upeo, jaribio la kusisimua halingeweza kutoa habari.  Aidha, majaribio mafupi huenda yasitatathmini vya kutosha mwitikio kwa kukabiliana na msongo wa muda mrefu wa ugonjwa mahututi. 

Jumla ya viwango vyote viwili vya kotisoli vilivyochukuliwa bila mpangilio wowote, jumla ya viwango vya kotisoli au kuongezwa baada ya majaribio ya uchangamshaji wa ACTH, viwango vya kotisoli huru, au mchanganyiko wa hizi zimependekezwa kama majaribio ya kutambua ugonjwa. Majaribio mengine ya upungufu wa adrenali ambayo yanatumika katika wagonjwa wasio mahututi, kama vile jaribio la kutumia metairaponi au jaribio linalotumia insulini kwa kusababisha kiwango cha chini cha glukosi kwenye damu, havipendelewi kwa CIRCI.  Upungufu wa kotisoli uliosababishwa na metairaponi na kiwango cha chini cha glukosi kwenye damu zote huenda zikaleta madhara kwa wagonjwa walio chini ya uangalizi makini. Kiwango halisi cha ACTH bado ni suala linalojadiliwa. Katika utafiti wa CORTICUS, jaribio kuhusu uchangamshaji wa ACTH ulitabiri kutokea kwa vifo huku viwango vya awali vya kotisoli havikufanya hivyo.  Hata hivyo, uwezekano wa faida za matibabu ya steroidi za bongo hayaonekani kama kwamba yalitabiriwa kabisa na jaribio la usisimuaji la ACTH.   Kutokana na sababu hizi, miongozo ya sasa haipendekezi kuwa majaribio ya usisimuaji wa ACTH yanafaa kuongoza uamuzi kuhusu ikiwa steroidi za bongo zinafaa kutumika au la.   Vitambulisho vya kinga vya kotisoli kwa upande mwingine vimeonyeshwa kuelekea kukadiriwa pungufu na kukadiriwa kupita kiasi. 

## Tiba
Kwa watu wazima wenye mshtuko wa maambukizo hasa baada ya upasuaji na kiwango cha chini cha mskumo wa damu licha ya ufufuaji kwa kutumia maji maji ya ndani ya mshipa na dawa zinazoshinikiza mishipa ya damu, haidrokotioni ndiyo steroidi ya bongo inayopendelewa zaidi. Inaweza kugawanywa katika vipimo kadhaa au kutolewa kama unasimamiwa kama mchanganyiko unaoendelea kunyweshwa.  Fludrokotisoni si lazima katika CIRCI, na deksamethasoni haipendekezwi.  Ushahidi mdogo sana unapatikana ili kutoa hukumu kuhusu wakati na jinsi matibabu ya steroidi za bongo yanafaa kusimamishwa; miongozo inapendekeza kupunguzwa polepole kwa steroidi za bongo wakati ambapo dawa zinazoshinikiza mishipa ya damu havihitajiki tena.  

Matibabu ya steroidi za bongo pia yamependekeza kama chaguo la tiba ya mapema kwa wagonjwa wenye matatizo sugu ya upumuaji. Steroidi havijaonyeshwa kuwa na manufaa kwa sepsisi pekee.  Kihistoria, vipimo vikubwa zaidi vya steroidi vilitolewa, lakini vipimo hivi vimependekezwa kuwa na madhara vikilinganishwa na vipimo vya chini vinavyopendekezwa sasa. 

Katika utafiti wa CORTICUS, haidrokotisoni iliharakisha upunguzaji wa mshtuko wa maambukizo, lakini hauku athiri vifo, na ukaleta ongezeko la kuugua tena kutokana na mshtuko wa maambukizo na haipanatremia.  Matokeo ya mwisho yalizima shauku kwa matumizi mapana ya steroidi za ubongo katika mshtuko wa maambukizo.  Kabla ya utafiti huu, tafiti kadhaa ndogo zaidi zilionyesha manufaa ya kutumia vipimo vya chini vya kotikoidi kwa muda mrefu.        Sababu kadhaa (kama vile ukosefu wa nguvu za takwimu kutokana na uajiri wa mwendo wa pole) huenda ulileta matokeo hasi na ya uongo kuhusu vifo katika utafiti wa CORTICUS; hivyo, utafiti zaidi unahitajika. 

## Fiziolojia
Katika hali sugu za dhiki kali, utoaji wa kotisoli kupitia tezi ya adrena huongezeka hadi mara sita, kulingana na ukali wa hali hiyo.  Jambo hili linatokana kwa kiasi fulani na kuongezeka kwa utoaji wa homoni inayotoa tropinigamba (CRH) na homoni ya adrenokotikotropiki (ACTH). Saitokini kadhaa pia zimeonyeshwa kuwa zinavuruga jira ya HPA katika viwango mbalimbali. 

Pia kuna ongezeko katika idadi na mvuto wa vipokezi vya glukokotikoidi.  Viwango vya steroidi gamba ya kushikanisha globulini (CBG) na albumini, ambayo kwa kawaida huunganisha kotisoli, hupungua, na hivyo kusababisha viwango vilivyoongezeka vya kotisoli huru.  Aidha, madawa ya nusukaputi kama vile etomidate yanaweza kuvurugana na jira ya HPA. 

Utoaji pia hupoteza mkondo wake wa kawaida wa kila siku wa viwango vya upeo vya asubuhi na kiwango cha chini zaidi nyakati za jioni na usiku.  Hata hivyo, utoaji huendelea kurindima na kuna mabadiliko makuu katika sampuli za damu kutoka kwa mtu yule yule. 

Viwango vya juu vya damu vya kotisoli wakati wa ugonjwa mahututi vinaweza kuwa kinga kinadharia kutokana na sababu kadhaa. Viwango hivi hudhibiti umetaboli (kwa mfano, kwa kuleta viwango vya juu vya sukari ya damu, na hivyo kutoa nguvu kwa mwili). Pia viwango hivi huzuia uchangamshaji wa kupita kiasi wa mfumo wa kinga na huleta athari nzuri kwenye mfumo wa usambazaji.  Kuongezeka kwa wepesi wa kupata maambukizi, kiwango cha juu cha sukari katika damu (kati ya wagonjwa ambao tayari wana mwelekeo wa kupata kiwango cha juu cha sukari katika damu kinachotokana na dhiki), kutoka damu kwenye utumbo, mivurugiko ya elektrolaiti na mayopathia yaliyosababishwa na steroidi (kwa wagonjwa ambao tayari wana mwelekeo wa kupata kukabiliwa na ugonjwa mahututi wa neva za pembeni) ni madhara yanayoweza kujitokeza. 

Viwango vya damu vya chakulabadala, huongezeka, na viwango vya salfeti ya chakulabadala hupungua ili kukabiliana na ugonjwa mahututi.  

Katika awamu sugu ya ugonjwa mkali, viwango vya kotisoli hupungua polepole na kurejea ya kiwango cha kawaida wakati mgonjwa anapopona. Hata hivyo, viwango vya ACTH ni vya chini, na viwango vya CBG huongezeka. 

## Marejeo