Panyakit wilson

**Panyakit wilson** atawa *degenerasi hepatolentikular*  nyaéta kalainan génétik atawa turunan langka nu tumiba ka hiji tina 30 rébu kalahiran jalma di sakuliah alam dunya, panyakit wilson nyababkeun awak karacunan tambaga nu disababkeun ku ayana panumpukan logam tambaga dina jero awak. Tambaga nu numpuk ieu ka akumulasi dina haté jeung sababaraha organ awak lianna kayaning panon, jeung otak.

## Harti 
Panyakit ieu tumiba ka hiji tina tilu puluh rébu kalahiran jalma di alam dunya, kaasup kana panyakit langka, panyakit wilson ieu nyababkeun awak karacunan ku tambaga.

## Diagnosis 
Ngadiagnosis panyakit Wilson lain hal nu babari, kusabab gejala jeung tandana ampir sarua jeung jeung panyakit liver atawa panyakit saraf lianna. Dokter bakal mariksa sakabéh awak pasén, kaasup beuteung jeung panon, pikeun mastikeun panyakit WIlson, dokter biasana ngalakukeun sababaraha pamariksaan kayaning: 

* Tés getih. Tés getih dilakukeun pikeun ninggali fungsi haté, sarta mariksa sakabéh kadar tambaga dina getih jeung parobahan gén.
* Tés urin. Dokter bakal ngagundukkeun sampel urin pasén salila 24 jam, pikeun mariksa kadar tambaga dina jero urin.
* Biopsi haté. Biopsi (nyokot sampel jaringan) haté dilakukeun pikeun kalainan nu lumangsung dina jero organ haté. Biopsi dilakukeun maké bius lokal.
* Uji pencitraan. MRI atawa *CT* *scan* bisa nunjukeun kaayaan otak atawa haté nu teu normal.

## Ngubaran panyakit Wilson 
Ngubaran panyakit Wilson miboga tujuan pikeun ngaluarkeun tambaga tina awak sarta nyegah tambaga numpuk deui dina jero awak. Pikeun ngaluarkeun tambaga tina jero awak dokter bakal nyarankeun térapi khelasi, nyaéta ubar-ubaran nu bisa ngiket logam beurat, kaasup tambaga. Conto ubar nu bisa dipaké nyaéta penisilamin atawa trientine. Pangobatan ieu bisa ngabutuhkeun waktu salila 4-6 bulan.

Sanggeus tambaga diiket jeung dipiceun, diperlukeun ubar pikeun nyingkahan tambaga supaya teu nngagunduk deui jeung *zinc acetate.* Pikeun nulungan nyingkahan tambaga nu ngagunduk na awak, singkahan ngadahar kadaharan nu ngandung tambaga kayaning bungbuahan nu garing, ati, suung, kacang, kerang, coklat, jeung produk multivitamin.

Mun karusakan haté geus parna, dokter bakal nyarankeun pikeun transplantasi haté nyaéta kucara ngaganti haté pasén ku sabagéan haté ti jalma sehat nu ngadonor masih sehat.

## Komplikasi panyakit Wilson 
Mun tuluy diantepkeun tampa diubaran, bisa nyababkeun sababaraha komplikasi serius, kayaning:

* **Gangguan saraf permanen**. Gangguan saraf ka pasén  penyakit Wilson uilaharna leungit sanggeus meunang pangobatan. Tapi, sabagéan pasén tetep ngalaman gangguan saraf, sok sanajan geus meunang pangobatan
* **Sirosis**. Sirosis atawa jaringan parut di hatié, bisa kabentuk pas sél haté ruksak kusabab gawé nu beurat pikeun ngaluarkeun tambaga nu kaleuwihan
* **Panyakit ginjal**. Panyakit Wilson bisa ngaruksak ginjal sarta nimbulkeun masalah kayaning batu ginjal jeung gagal ginjal
* **Anémia hémolitik**. Hal ieu lumangsung kkusabab pangancuran sél darah merah nu kaliwat gancang
* **Gangguan kajiwaan**. Pasén penyakit Wilson miboga résiko ngarandpaan gangguan jiwa kayaning psikosis, gangguan bipolar, parobahan kapribadian, jeung déprési.

## Rujukan