Mitokondria

Dina biologi sél, **mitokondria** nyaéta hiji organél nu aya na sél lolobana eukariot. Mitokondria kadang didadarkeun salaku "pembangkit listrik sélular" sabab tujuan utamana pikeun ngarancang wangun adénosin trifosfat (ATP), nu dipikabutuh salaku sumber énergi.

Jumlah mitokondria béda dina unggal tipe sél. Protozoa Trypanosome mibanda hiji mitokondria tunggal nu badag; sél ati manusa hijina ilaharna mibanda antara sarébu nepi ka dua rébu. Mitokondria bisa ngeusian nepi ka 25% sitosol sél.

## Struktur 
bing|**Keureutan nyilang mitokondria, némbongkeun:** (1) mémbran jero, (2), mémbran luar, (3) krista, (4) matrix

Mitokondria mibanda dua sistim mémbran: mémbran luar, nu ngabungkus organélna; sarta mémbran jero, nu karejut tulap-tilep ka lebah jero. tilepan nu ka jero disebut krista. Jumlah jeung bentuk kristae dina mitokondria béda-béda, gumantung jaringan jeung organismena. Krista ieu nyadiakeun raray mémbran nu leuwih lega.

* Mémbran luar mungkus sakabéh organél sarta ngandung kanal nu dijieun tina kompléx protéin nu disebut porin tempat molekul jeung ion bisa asup jeung kaluar mitokondria. Mémbran luar diwangun ku 50%-an lipid jeung 50%-an protéin. Molekul badag teu bisa nembus mémbran ieu.
* Mémbran jero, narilep jadi krista, mungkus *matrix* (cairan jero mitokondria). Mémbran jero ngandung sababaraha kopléx protéin, kandunganana 20%-an lipid jeung 80%-an protéin. Aya *stalked particles* nu kapanggih na krista, nu taya lian ti molekul énzim ATP sintase nu ngahasilkeun ATP téa.
* *Rohangan antarmémbran* antara dua mémbran ngandung énzim-énzim nu ngagunakeun ATP pikeun mosforilasi nukléotida séjén nu ngatalisan réaksi séjén.

"Mitokondria" sacara harfiah ngandung harti 'thréad granule', sakumaha katémbongna dina mikroskop cahya: struktur *tiny rod-like* na sitoplasma sadaya sél. Matrixna ngandung énzim bisa leyur nu ngatalisan oxidasi piruvat jeung molekul organik leutik séjénna. Sapalih ti daur Krebs lumangsung jero mitokondria. Matrixna ogé ngandung sababaraha salinan DNA mitokondria (biasana 5-10 molekul DNA sirkular per mitokondria), ribosom husus mitokondria, tRNA, sarta protéin-protéin nu dipikabutuh pikeun réplikasi DNA.

Nalika sél meulah manéh, mitokondria ngayakeun réplikasi ku cara fisi. Réplikasi ogé lumangsung nalika pangabutuh énergi sél ningkat. Pikeun conto, sél panyimpen lemak, nu mikabutuh énergi saeutik, mitokondriana ngan saeutik. Bandingkeun jeung sél otot nu mikabutuh énergi, mitokondriana loba pisan.

Protéin mitokondria ayana di mémbran luar, mémbran jero, sarta na rohangan anrarmémbran. Runtuyan stop-transfer anchor proteins to the outer membrane. Matrix-targeting sequences target the protein for the mitochondrial matrix.

## Konversi énergi 
Mitokondria ngarobah énergi poténtial molekul dahareun jadi ATP. Produksi ATP kahontal ku daur Krebs (tempo daur asam sitrat), alih éléktron, jeung fosforilasi oxidatif. Mun euweuh oxigén, prosés ieu moal bisa lumangsung.

Énergi tina molekul dahareun (nyaéta glukosa) dipaké pikeun ngahasilkeun molekul NADH jeung FADH2 ngaliwatan glikolisis jeung daur Krebs. Énergi ieu dialihkeun ka oxigén (O2) dina sababaraha hambalan nu ngawengku ranté alih éléktron. Kompléx protéin na mémbran jero (NADH déhidrogénase,  sitokrom c réduktase, sitokrom c oxidase) nu ngalaksanakeun alihanana ngagunakeun énergi nu dileupaskeun pikeun ngompa proton (H+) ngalawan gradién (konsentrasi proton na rohangan antarmémbran leuwih luhur batan na matrix). Sistim alih aktif (merlukeun énergi) ngompa proton ngalawan téndénsi fisikna (dina arah nu "salah") ti matrix ka rohangan antarmémbran.

Nalika kosentrasi proton ngaronjat na rohangan antarmémbran, a strong *diffusion gradient* is built up. Jalan kaluar pikeun proton ieu nya ngaliwatan kompléx *ATP sintase*. Ku cara ngalihkeun proton ti rohangan antarmémbran balik deui ka matrix, kompléx ATP sintase bisa nyieun ATP tina ADP jeung fosfat anorganik (Pi). Prosés ieu disebut kémiosmosis nu mangrupa hiji conto *facilitated diffusion*. Peter Mitchell dipaparin Hadiah Nobel Kimia taun 1978 pikeun karyana ngeunaan kémiosmosis. Salajengna, Hadiah Nobel Kimia taun 1997 dipaparinkeun ka Paul D. Boyer jeung John E. Walker pikeun klarifikasi mékanisme peta ATP sintase.

## Fungsi séjén 
Mitokondria mibanda sababaraha fungsi penting séjén di sagigireun produksi ATP. Rupa-rupa fungsi ieu patali jeung rupa-rupa kasakit mitokondria.

Sababaraha fungsi mitokondria ngan lumangsung dina tipe sél nu tangtu. Pikeun conto, mitokondria na sél ati ngandung énzim-énzim nu bisa ngadétoksifikasi amonia, pamiceunan métabolisme protéin. Énzim-énzim ieu teu dijieun na mitokondria sél *cardiac*.

Mitokondria ogé maénkeun péran dina
* apoptosis
* proliférasi sélular
* sintésis hémé
* sintésis stéroid
* produksi panas (sangkan organisme bisa tetep haneut)

## Larapan dina ngulik genetika populasi 
Ku sabab endog ngancurkeun mitokondria spérma anu ngabuahanana, DNA mitokondria (mtDNA) hiji jalma diturunkeun sagemblengna ti indungna. ku sabab turunna anu matrilinéal, para élmuwan genetika populasi jeung biologi evolusi loba anu ngagunakeun data sékuén mtDNA pikeun neuleuman évolusi jeung silsilah (baca Hawa mitokondria).

## Téori éndosimbiotik 
Mitokondria mahiwal sorangan ti antara organél-organél séjén sabab ngandung ribosom sarta bahan génétikna sorangan. DNA mitokondria bentukna sirkular sarta mibanda sandi genetik béda ti eukariotik baku.

## Tempo ogé 
* Tiori éndosimbiotik
* Hipotésis kémiosmotik
* Kloroplas
* Partikel submitokondria
* Kasakit mitokondria
* DNA mitokondria
* Poténsi éléktrokimia
* Glikolisis

## Tutumbu kaluar 
* Mitodb.com – The mitochondrial diséase database.
* Mitochondria Atlas  at University of Mainz
* Mitochondria Research Portal at mitochondrial.net
* Mitochondria: Architecture dictates function  at cytochemistry.net
* Mitochondria links at University of Alabama
* MIP Mitochondrial Physiology Society
* 3D structures of proteins from inner mitochondrial membrane at University of Michigan
* 3D structures of proteins associated with outer mitochondrial membrane at University of Michigan
* Mitochondrial Protein Partnership at University of Wisconsin
* MitoMiner – A mitochondrial proteomics database at MRC Mitochondrial Biology Unit
* Mitochondrion – Cell Centered Database
* Mitochondrion Reconstructed by Electron Tomography at San Diego State University
* Video Clip of Rat-liver Mitochondrion from Cryo-electron Tomography