Nefrotický syndróm

**Nefrotický syndróm** je súbor klinických a laboratórnych príznakov, ktoré vznikajú v dôsledku výraznej proteinúrie, teda strát bielkovín močom pri chorobách obličiek. Najvýraznejším príznakom sú opuchy, najčastejšie očných viečok, dolných končatín alebo pohlavných orgánov, ďalej sa objavuje hromadenie tekutiny v telových dutinách (hydrothorax, hydroperikard, ascites). 

## Etiopatogenéza
Proteinúria je spôsobená poškodením steny kapilár glomerulu. Jeho dôsledkom je zvýšená priepustnosť pre veľké molekuly bielkovín. Keď straty bielkovín, najmä albumínu močom prekročia proteosyntetickú kapacitu pečene, klesá ich koncentrácia v krvi. Pokles hladiny albumínu v krvi (hypoalbuminémia) vedie k zníženiu onkotického tlaku, čo je osmotický tlak, vyvolávaný bielkovinami v krvi, ktorý slúži ako protiváha krvného tlaku a udržuje tekutinu vnútri krvného riečišťa. Pokles onkotického tlaku následkom zníženého množstva albumínu v krvi vedie k zvýšenému prestupu tekutiny do tkanív  a výsledkom sú opuchy. Straty imunoglobulínov zase spôsobujú oslabenie imunity a náchyľnosť k infekcii.

## Príznaky
Charakteristickým príznakom sú opuchy, ktoré sa pôsobením gravitácie objavujú najskôr na dolných končatinách, potom v miestach s poddajným podkožím, ako sú očné viečka alebo pohlavné orgány. Ochorenie sprevádza únava, nechuť do jedla, smäd. Pri pokročilom ochorení sa objavuje pokles krvného tlaku, slabosť, dýchavica, nakoniec príznaky zlyhania obličiek.

## Diagnostické kritéria
Základné diagnostické kritéria:

* proteinúria (množstvo bielkovín, vylučovaných močom) nad 3,5 g/24 hodín (viac, ako 2g/m2 tela za deň, alebo 50mg/kg hmotnosti)
* hypoalbuminémia - koncentrácia sérového albumínu pod 30 g/l
* opuchynáhľad|Výrazný opuch predkolenia

Diagnostické kritéria v pediatrii:

* proteinúria nad 1g/1m2 tela za deň
* hypoalbuminémia pod 25 g/l
Pre stanovenie diagnózy je nutná proteinúria a hypoalbuminémia. Opuchy a hyperlipidémia sú cenné, ale nie nevyhnutné príznaky.

Pre definitívnu diagnózu, hlavne pre stanovenie druhu zápalového ochorenia obličiek býva potrebná biopsia obličiek. Nebýva potrebná pri sekundárnom nefrotickom syndróme, ak je známe základné ochorenie.

## Príčiny
Príčinou nefrotického syndrómu je poškodenie glomerulov v obličkách (glomerulopatia), ktoré vedie k tomu, že do primárneho moča sa vo zvýšenej miere dostávajú krvné bielkoviny. Najčastejšie je nefrotickýn syndróm spôsobený primárnou glomerulopatiou s minimálnymi zmenami glomerulov (MCGN), ktorá sa najčastejšie vyskytuje u detí, ďalej fokálne segmentálnou glomerulosklerózou, membránovou nefropatiou a dedičnou hereditárnou nefropatiou, prejavujúcou sa u detí do dvoch rokov veku.

Glomerulopatie môžu byť aj sekundárne, vznikajúce na podklade iného patologického procesu. Príkladom je poškodenie bličiek pri cukrovke (diabetes mellitus) - diabetická glomeruloskleróza, amyloidóza obličiek, hemolyticko-uremický syndróm, niektoré autoimunitné procesy , ako je systémový lupus erytematodes, Henochova-Schönleinova purpura, Goodpastureov syndróm alebo reumatická horúčka, ďalej môžu glomerulopatie vyvolať niektoré infekcie ako osýpky, varicella, Ebstein-Barrovej vírusom, hepatitída B, hepatitída C alebo kongenitálna toxoplazmóza, a môže vznikať ako reakcia na vakcináciu alebo niektoré lieky (D-penicilamin). 

Nefrotický syndróm je súčasťou prejavov viacerých typov glomerulonefritíd a tubulointersticiálnej nefritídy.

## Komplikácie
Následkom veľkých strát bielkovín pacientom hrozí proteínová malnutrícia. Pravidelne sa vyskytujú poruchy v metabolizme lipidov. Dochádza k poruchám zrážanlivosti krvi, takže hrozia tromboembolické komplikácie. Extrémna hypoalbuminémia môže viesť až k smrteľnému opuchu pľúc alebo nebezpečnému poklesu krvného tlaku. Strata imunoglobulínov močom zvyšuje náchylnosť k infekciam. 

## Liečba
Liečba sa v detailoch riadi príčinou nefrotického syndrómu. Všeobecné zásady sú nasledujúce:
* obmedzenie príjmu tekutín a soli, strava s obmedzením množstva bielkovín
* liečba opuchov, spravidla liekmi zo skupiny diuretík, prípadne podávanie albumínu, najmä v prípade, ak hrozí opuch pľúc alebo nebezpečný pokles tlaku krvi
* množstvo bielkovín v moči môže znížiť liečba antagonistami renín - angiotenzínového systému
* v prípade zápalových ochorení obličiek je indikovaná liečba prednisonom, prípadne imunosupresívami a cytostatikami - závisí od druhu glomerulopatie
* v prípade druhotného nefrotického syndrómu je prvoradá liečba základného ochorenia, ak je možná
* predchádzanie komplikáciam

## Prognóza
Nefrotický syndróm u detí s idiopatickým nefrotickým syndrómom a pri nefropatii s minimálnymi zmenami v približne 90% prípadov dobre reaguje na liečbu prednisonom, niekedy ustúpi aj spontánne. Pri iných zápalových ochoreniach obličiek sa dochádza približne u polovice pacientov do 10 rokov k zlyhaniu obličiek s potrebou hemodialýzy.

## Referencie

## Zdroje
* Wikiskripta - Nefrotický syndróm.
* Ryšavá, R., Tesař, V., Merta, M.: *Nefrotický syndrom.* Interní medicina pro praxi, 3 / 2005, str. 131-134, Solen Bratislava. PDF

Kategória:Choroby obličiek
Kategória:N00-N99 Choroby močovej a pohlavnej sústavy
Kategória:Pediatria