Určité poruchy imunitného mechanizmu (MKCH-10)

**D80 - D89: URČITÉ PORUCHY IMUNITNÉHO MECHANIZMU** patria do III.kapitoly MKCH-10 - Choroby krvi a krvotvorných orgánov a daktoré poruchy imunitných mechanizmov (MKCH-10, D50 - D89)

Zahŕňa:	
*poruchy komplementového systému
*imunodeficientné stavy okrem choroby vyvolanej vírusom ľudskej imunodeficiencie [HIV]
*sarkoidózu

Nezahŕňa:
*autoimúnnu chorobu (systémovú) NS (M35.9)
*funkčné poruchy polymorfonukleárnych neutrofilných leukocytov (D71)
*chorobu vyvolanú vírusom ľudskej imunodeficiencie [HIV] (B20 - B24)

**D80 - IMUNITNÁ NEDOSTATOČNOSŤ S PREVAHOU PORUCHY PROTILÁTOK**

D80.0 - Dedičná hypogamaglobulinémia
:Autozómová recesívna agamaglobulinémia (švajčiarsky typ)
:Agamaglobulinémia viazaná na chromozóm X [Brutonova] (s nedostatkom rastového hormónu)
D80.1 - Nefamiliárna hypogamaglobulinémia
:Agamaglobulinémia s B-lymfocytmi nesúcimi imunoglobulín
:Bežná variabilná agamaglobulinémia [CVAgamma]
:Hypogamaglobulinémia NS
D80.2 - Selektívny nedostatok imunoglobulínu A [IgA]
D80.3 - Selektívny nedostatok podtried imunoglobulínu G [IgG]
D80.4 - Selektívny nedostatok imunoglobulínu M [IgM]
D80.5 - Imunodeficiencia so zvýšením imunoglobulínu M [IgM]
D80.6 - Nedostatočnosť protilátok s takmer normálnymi imunoglobulínmi alebo s hyperimunoglobulinémiou
D80.7 - Prechodná detská hypogamaglobulinémia
D80.8 - Iné imunodeficientné stavy s prevahou porúch protilátok
:Nedostatok ľahkých reťazcov kappa
D80.9 - Bližšie neurčená imunitná nedostatočnosť s prevahou poruchy protilátok

**D81 - KOMBINOVANÁ IMUNITNÁ NEDOSTATOČNOSŤ**

Nezahŕňa autozómnu recesívnu agamaglobulinémiu (D80.0)

D81.0 - Ťažká kombinovaná imunodeficiencia [SCID] s retikulárnou dysgenézou
D81.1 - Ťažká kombinovaná imunodeficiencia [SCID] s nízkym počtom T a B-lymfocytov
D81.2 - Ťažká kombinovaná imunodeficiencia [SCID] s nízkym alebo normálnym počtov B-lymfocytov
D81.3 - Nedostatok adenozíndezaminázy [ADA]
D81.4 - Nezelofov syndróm
D81.5 - Nedostatok purínnukleozid-fosforylázy [PNP]
D81.6 - Defekty I. triedy hlavného komplexu histokompatibility
:Syndróm nahých lymfocytov
D81.7 - Defekty II. triedy hlavného komplexu histokompatibility
D81.8 - Iné kombinované imunodeficiencie
:Nedostatočnosť karboxylázy závislá od biotínu
D81.9 - Bližšie neurčená kombinovaná imunitná nedostatočnosť
:Ťažká kombinovaná imunodeficiencia [SCID] NS

**D82 - IMUNITNÁ NEDOSTATOČNOSŤ ZDRUŽENÁ S INÝMI ŤAŽKÝMI PORUCHAMI**

Nezahŕňa ataxiu telangiectasiu (Louisovu-Barovu) (G11.3)

D82.0 - Wiskottov-Aldrichov syndróm
:Imunodeficiencia s trombocytopéniou a ekzémom
D82.1 - Di Georgeov syndróm
:Syndróm faryngového vačku
:Týmusová
::alymfoplázia
::aplázia alebo hypoplázia s imunodeficienciou
D82.2 - Imunodeficiencia pri postave s krátkymi končatinami
D82.3 - Imunodeficiencia po geneticky podmienenej nedostatočnej odpovedi na Epsteinov-Barovej vírus
:Lymfoproliferačná choroba viazaná na chromozóm X
D82.4 - Syndróm nadbytku imunoglobulínu E [IgE]
D82.8 - Imunodeficiencia spojená s inými špecifikovanými ťažkými poruchami
D82.9 - Imunodeficiencia spojená s ťažkou bližšie neurčenou poruchou

**D83 - BEŽNÁ PREMENLIVÁ IMUNITNÁ NEDOSTATOČNOSŤ**

D83.0 - Bežná variabilná imunodeficiencia s prevažujúcimi odchýlkami počtu a funkcie B-lymfocytov
D83.1 - Bežná variabilná imunodeficiencia s prevahou porúch imunoregulačných T-lymfocytov
D83.2 - Bežná variabilná imunodeficiencia s autoprotilátkami proti B- alebo T-lymfocytom
D83.8 - Iné bežné variabilné imunodeficiencie
D83.9 - Bližšie neurčená bežná premenlivá imunodeficiencia

**D84 - INÉ IMUNODEFICIENCIE**

D84.0 - Porucha funkcie lymfocytového antigénu-1 [LFA-1]
D84.1 - Defekty komplementového systému
:Nedostatok inhibítora C1 esterázy [C1-INH]
D84.8 - Iné bližšie určené imunitné nedostatočnosti
D84.9 - Bližšie neurčená imunitná nedostatočnosť

**D86 - SARKOIDÓZA**

D86.0 - Sarkoidóza pľúc
D86.1 - Sarkoidóza miazgových uzlín
D86.2 - Sarkoidóza pľúc so sarkoidózou miazgových uzlín
D86.3 - Sarkoidóza kože
D86.8 - Sarkoidóza iných a kombinovaných miest
:Iridocyklitída pri sarkoidóze† (H22.1*)
:Viacnásobné ochrnutie hlavových nervov pri sarkoidóze† (G53.2*)
:Sarkoidová
::artropatia† (M14.8*)
::myokarditída† (I41.8*)
::myozitída† (M63.3*)
:Uveoparotidová horúčka (Heerfordtova)
D86.9 - Bližšie neurčená sarkoidóza

**D89 - INÉ PORUCHY IMUNITNÉHO MECHANIZMU NEZATRIEDENÉ INDE**

Nezahŕňa:
*hyperglobulinémiu NS (R77.1)
*monoklonálnu gamopatiu (D47.2)
*zlyhanie a odvrhnutie transplantátu (T86.-)

D89.0 - Polyklonálna hypergamaglobulinémia
:Benígna hypergamaglobulinemická purpura
:Polyklonálna gamopatia NS
D89.1 - Kryoglobulinémia
:Kryoglobulinémia
::esenciálna
::idiopatická
::zmiešaná
::primárna
::sekundárna
:Kryoglobulinemická
::purpura
::vaskulitída
D89.2 - Bližšie neurčená hypergamaglobulinémia
D89.8 - Iná bližšie určená porucha imunitného mechanizmu nezatriedená inde
D89.9 - Bližšie neurčená porucha imunitného mechanizmu
:Imunitná choroba NS

## Zdroj
*Národné centrum zdravotníckych informácií

Kategória:MKCH-10