ස්ටිෆ් පර්සන් සින්ඩ්‍රෝමය

**ස්ටිෆ් පර්සන් සින්ඩ්‍රෝමය** ( **SPS** ), නැතහොත් **ස්ටිෆ්-මෑන් සින්ඩ්‍රෝමය**  යනු මාංශ පේශි කැක්කුම ඇති කරන චිත්තවේගීය පීඩා වැනි උත්තේජක සඳහා ඉහළ සංවේදීතාවයක් ඇති, මාංශ පේශි දෘඪතාව ඇති කරන දුර්ලභ ස්නායු ආබාධයකි . මාංශ පේශි දෘඪතාව මූලික වශයෙන් කඳේ මාංශ පේශිවලට බලපාන අතර ගැස්මක් මගින් නිරූපණය වේ. එහි ප්‍රතිඵලයක් ලෙස ඉරියව් විකෘති වේ. නිදන්ගත වේදනාව, සංචලනය දුර්වල වීම සහ ලුම්බිම් හයිපර්ලෝඩෝසිස් යනාදිය මෙහි පොදු රෝග ලක්ෂණ වේ.  

SPS යනු මිනිසුන් මිලියනයකින් එක් අයෙකුට හට ගන්නා රෝගයක් වන අතර බොහෝ විට මැදිවියේ පුද්ගලයින් තුළ දක්නට ලැබේ. රෝගීන්ගෙන් කුඩා සුලුතරයකට මෙම රෝගයේ පැරනියෝප්ලාස්ටික් ප්‍රභේදය තිබේ. මූලික වශයෙන් නිශ්චිත අවයවයකට බලපාන ස්ටිෆ්-ලිම්බ් සින්ඩ්‍රෝමය වැනි මේ රෝග තත්වයේ ප්‍රභේද බොහෝ විට දක්නට ලැබේ.

මෙම රෝගය මුලින්ම විස්තර කරන ලද්දේ 1956 දීය. රෝග විනිශ්චය නිර්ණායක 1960 ගණන්වල යෝජනා කරන ලද අතර දශක දෙකකට පසුව විශෝධනය කරන ලදී. 1990 සහ 2000 ගණන් වලදී, මෙම රෝග තත්වයේදී ප්‍රතිදේහ වල කාර්යභාරය කුමක් දැයි වඩාත් පැහැදිලි විය. SPS රෝගීන්ට සාමාන්‍යයෙන් ග්ලූටමික් ඇසිඩ් ඩෙකාබොක්සිලේස් (GAD) ප්‍රතිදේහ තිබෙන අතර එය සාමාන්‍ය ජනගහනය තුළ කලාතුරකින් සිදු වන්නකි. GAD සඳහා රුධිර පරීක්ෂණ වලට අමතරව, විද්‍යුත් විශ්ලේෂණ පරීක්ෂණ මගින් රෝග තත්වය පවතින බව තහවුරු කර ගත හැක.

Benzodiazepine - පන්තියේ ඖෂධ වඩාත් භාවිතා වන ප්‍රතිකාරය වේ; ඒවා මාංශ පේශි දෘඪතා රෝග ලක්ෂණ සහනය සඳහා යොදා ගනී. අනෙකුත් පොදු ප්‍රතිකාර අතර බැක්ලොෆෙන්, අන්තශ්ශෛරික ඉමියුනෝග්‌ලොබින් සහ රිටුක්සිමාබ් ඇතුළත් වේ. රක්තපාත ප්‍රාථමික සෛල බද්ධ කිරීමේ සීමිත නමුත් දිරිගන්වන චිකිත්සක අත්දැකීමක් ද SPS සඳහා පවතී. 

## රෝග ලක්ෂණ 
ස්ටිෆ් පර්සන් සින්ඩ්‍රෝමය (SPS) බොහෝ විට රෝගය හට ගැනීමට හේතුව සහ ප්‍රගතිය මත පදනම්ව උප වර්ග කිහිපයකට වෙන් කරනු ලැබේ.

SPS හි සායනික වර්ගීකරණයන් තුනක් ඇත:

* ක්ලැසික් SPS, වෙනත් ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ තත්වයන් සමඟ සම්බන්ධ වන අතර සාමාන්‍යයෙන් GAD-ධනාත්මක වේ
* අර්ධ SPS ප්‍රභේද
* දෘඪතාව සහ මයෝක්ලෝනස් (PERM) සමඟ ප්‍රගතිශීලී එන්සෙෆලමයිලයිටිස් 

SPS ඇති අයගෙන් 70% කට පමණ රෝගයේ "ක්ලැසික්" ස්වරූපය ඇත.  ක්ලැසික් SPS ඇති පුද්ගලයින් සාමාන්‍යයෙන් කඳේ මාංශ පේශිවල කඩින් කඩ දෘඪතාව හෝ කැක්කුම අත්විඳිති.  මෙම මාංශ පේශී නැවත නැවතත් සහ පැලනයකින් තොරව ගැස්සෙන අතර, ඒවා වර්ධනය වීමට හා දෘඪතාව ඇති කිරීමට හේතු වේ.  අවසානයේදී, දැඩි වූ මාංශ පේශි බලපෑමට ලක් වූ පුද්ගලයාගේ චලන පරාසය අඩු කරන අතර, ඔවුන්ගේ ස්වේච්ඡා චලනයන් මන්දගාමී කරයි. එමෙන්ම ඔවුන්ට අසාමාන්‍ය ඉරියව්වන් ඇති කිරීමට ද හේතු විය හැක, විශේෂයෙන් ලුම්බිම් හයිපර්ලෝඩෝසිස් (පිටුපස පහළ ඇති සුවිශේෂී කුද වීමක්).  දෘඪ කඳ මාංශ පේශිවලට පපුවේ සහ උදරය ප්‍රසාරණය වීම වැළැක්විය හැකි අතර, හුස්ම හිරවීම සහ ඉක්මනින් සන්තෘප්තිය ඇති කරයි.  SPS ඇති බොහෝ පුද්ගලයින් තුළ, මාංශ පේශි දෘඪතාව - පළමුව කඳට ආසන්නතම මාංශ පේශිවලට බලපාන අතර පසුව කඳේ සිට අවසානයේ අත් පා දක්වා වර්ධනය වේ.  දෘඪ වූ අත් පා පුද්ගලයෙකුගේ සමබරතාවයට සහ ඇවිදීමට බලපෑ හැකි අතර, බලපෑමට ලක් වූ පුද්ගලයාට වැටෙද්දී එයින් ඇති වන හානිය අවම කර ගැනීමට තම දෑත් එළියට දැමිය නොහැකි වී 'ප්‍රතිමාවක්' මෙන් ශරීරය දෘඪ වේ.  වර්ධනය වන දෘඪ ගතිය සමඟින්, SPS ඇති බොහෝ දෙනෙකුට මාංශ පේශි කැක්කුම ඇති වන අතර එය හදිසි චලනයන් සහ කලබල වීම හෝ තිගැස්ම වැනි හේතු මගින් හට ගැනීමට ඉඩ ඇත.  පේශී ගැස්සීම සමහර විට ඉහළ රුධිර පීඩනය, හෘද ස්පන්දන වේගය, ශරීර උෂ්ණත්වය සහ දහඩිය සමඟ අති වීමට ඉඩ ඇත.  සමහරු නිදන්ගත මාංශ පේශි වේදනාව ද අත්විඳිති. 

මාංශ පේශි දෘඪතාව මුලින් සමහර විට දින හෝ සති ගණන් තිස්සේ උච්චාවචනය වේ. නමුත් අවසානයේදී ශරීරයේ චලනය අඛණ්ඩව අඩාල කිරීමට පටන් ගනී.  රෝගය වර්ධනය වන විට, රෝගීන්ට සමහර විට ඇවිදීමට හෝ නැමීමට නොහැකි වේ.  නිදන්ගත වේදනාව සුලභ වන අතර කාලයත් සමඟ නරක අතට හැරෙන අතර සමහර විට උග්‍ර වේදනාවද ඇති වේ.  ආතතිය, සීතල කාලගුණය සහ ආසාදන අතර රෝග ලක්ෂණ වැඩි වීමට හේතු වන අතර, නින්ද මගින් ඒවා අඩු කරයි. 

## ප්‍රතිකාර 
SPS සඳහා කිසිදු සාක්ෂියක් මත පදනම් වූ ප්‍රතිකාරයක් සොයාගෙන නොමැති අතර, මේ තත්වයට ප්‍රතිකාර සඳහා විශාල, පාලනය කළ පරීක්ෂණ සිදු කර නොමැත. රෝගයේ දුර්ලභත්වය ද මාර්ගෝපදේශ ස්ථාපිත කිරීමට දරන උත්සාහයන් සංකීර්ණ කරයි. 

## ඉතිහාසය 
SPS ප්‍රථම වරට 1956 දී ෆ්‍රෙඩ්රික් මෝර්ෂ් සහ හෙන්රි වෝල්ට්මන් විසින් විස්තර කරන ලද අතර ඔවුන් එය "stiff-man syndrome" ලෙස නම් කරන ලදී. රෝගය පිළිබඳ ඔවුන්ගේ විස්තරය පදනම් වූයේ ඔවුන් වසර 32 ක් පුරා නිරීක්ෂණය කළ අවස්ථා 14 ක් මත ය.

2022 දෙසැම්බරයේදී ගායිකා සෙලීන් ඩියෝන් මෙම සින්ඩ්‍රෝමයෙන් පෙළෙන බවත්, එහි ප්‍රතිඵලයක් ලෙස ප්‍රසංග අවලංගු වූ බවත් ප්‍රකාශ කරන ලදී. 2024 ජූලි මාසයේදී, පැරිස් ඔලිම්පික් ක්‍රීඩා උළෙලේ සමාරම්භක උත්සවයේදී ඩියොන් " Hymne à l'amour " ඉදිරිපත් කළාය, එය රෝග විනිශ්චය කිරීමෙන් පසු ඇයගේ පළමු සජීවී ගායනයයි. 

## මේකත් බලන්න 
* Hyperekplexia
* Satoyoshi සහලක්ෂණය
* සෙලීන් ඩයොන්

## යොමු කිරීම් 
## ග්‍රන්ථ නාමාවලිය 
 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 

## බාහිර සබැඳි 
* NINDS හි Stiff-Person Syndrome තොරතුරු පිටුව
ප්‍රවර්ගය:බහිර්පිරමිඩීය සහ චලන ආබාධ
ප්‍රවර්ගය:Harv and Sfn no-target errors