Mastocitoza

**Mastocitoza** je retko klonsko neoplastič­no oboljenje mastocita prouzroko­vano malignim rastom i akumulacijom ma­stocita u jednom ili više tkiva i organa. Svetska zdravstvena organizacija (SZO) je 2008. godine, u klasifikaciji tumora hematopoetskog i limfnog tkiva, mastoci­tozu svrstala u grupu mijeloprolifera­tivnih neoplazmi. Bolest je podeljena na kožnu i sistemsku mastocitozu (SM), a potom je klasifikovana u zasebne pod­tipove.

Simptomi oboljenja nastaju zbog mehaničke infiltracije i imunološke reakcije tela različitih tki­va oslobađenim proinflamatornim cito­kinima iz mastocita koji se gomilaju u tkivu kože i ponekad, u drugim delovima tela.

Bolest se odlikuje veoma heterogenom kliničkom slikom, počev od kožnog oblika, koji može spon­tano da se povuče, do veoma agresivne neoplazme sa smrtnim ishodom.
## Epidemiologija
Oko 90% ljudi sa običnom mastocitozom i manje od 50% ljudi sa drugim oblicima mastocitoze imaju urtikariju pigmentoze - male, crvenkastosmeđe mrlje po celom telu, koje obično stvaraju urtike i crvenilo kada se protrljaju ili počešu.

Ređi oblici mastocitoze povezani su sa teškim poremećajem krvi (poput akutne leukemije, limfoma, hronične neutropenije ili mijeloproliferativnim poremećajem) ili sa teškom bolešću; leukemijom mastocita i agresivnom mastocitozom.
## Etiopatogeneza
Uzrok mastocitoze je nepoznat. Tokom godina u organizmu obolele osobe nakuplja se sve više mastocita, koji dovode do postepenog razvoja kliničke slike praćene različitim simptomima, među kojima dominiraju bolovi u zglobovima i kostima, sklonost ka teškim alergijskim reakcijama, uključujući simptome nalik anafilaksi. Zbog sve većeg nagomilavanja histamina u njihovom želucu može se razviti peptički ulkus (čir) i hronični proliv.
## Znaci i simptomi
Manifestacije sistemske mastocitoze uključuju sledeće:
* Anemija i koagulopatija
* Abdominalni (trbušni) bol, koji je najčešći simptom od strane digestivnog sistema, zatim, dijareja (proliv), mučnina i povraćanje
* Simptomi i znaci gastroezofagealne refluksne bolesti 
* Svrab i ispiranje
* Anafilaktoidna reakcija.

## Dijagnoza
;Objektivni pregled
Objektivnim fizičkim pregled mogu se ustanoviti sledeće promena:
* Znaci anemije (npr, bledilo)
* Hepatomegalija (27%)
* Splenomegalija (37%)
* Limfadenopatija (21%)
* rtikarija (41%)
* Osteolize i patološke frakture (retko)
;Dijagnoza na osnovu konsenzusom usvojenih kriterijuma
Dijagnoza bolesti može se postavi­ti ukoliko je zadovoljen jedan „major-veliki” i je­dan „minor-mali” dijagnostički kriterijum, ili ako su ispunjena tri „minor” kriterijuma. „Major” kriterijum podrazumeva postoja­nje multifokalnih infiltrata mastoci­ta u bioptatu koštane srži ili ekstraku­tanih organa.
Četiri „minor” kriterijuma su: 
# Vretenast oblik ili netipični mor­fološki izgled kod više od 25% mastoci­ta; 
# Mutacija u kodonu 816 KIT; 
# Ekspre­sija CD2, odnosno CD25 uz normalne mar­kere za mastocite; 
# Povišen nivo ukup­ne triptaze u serumu. 
;Dijagnoza na osnovu toka bolesti
Na osnovu toka bole­sti, sistemski oblik mastocitoze deli se na; indolentni podtip i agresivni podtip SM. Agresivni oblik bolesti dijagnostikuje se ukoliko postoji bar je­dan sistemski znak:
# Citopenija (hemoglobin 9/l, trombociti 9/l); 
# Hepatomegali­ja sa oštećenjem funkcije jetre, ascitesom ili portalnom hipertenzijom; 
# Hipersple­nizam; 
# Skeletna bolest (osteolize i pa­tološke frakture); 
# Malapsorpcija sa gu­bitkom telesne mase.

## Terapija
Lečenje mastocitoze zahteva primenu dve vrste antihistaminika: blokatore histaminskih H1 receptora i histaminskih H2 receptora, koji se koriste za lečenje peptičkih ulkusa.

Ako je mastocitoza povezana sa teškim, osnovnim poremećajem, lečenje je mnogo dugotrajnije i složenije, jer kod takvih bolesnika postoje brojne nedoumice. Naime iako je klasi­fikacija SZO dala jasne dijagnostičke kriterijume SM, „sive zone” usled preklapanja podtipova bolesti i dalje postoje. Kod bolesnika sa takvim oblicima jako je teško proceniti kada i kod koga primeni­ti citoreduktivnu terapiju.

## Prognoza
Sistemski oblik mastocitoze (SM) za zasada se smatra neizlečivom bole­šću, a terapijski pristup je individua­lan i zavisi od tipa oboljenja i ispolje­nih simptoma.

Kod osoba sa indolentnim oblikom bolesti prevencija i lečenje simptoma i znakova koji su posledica degranulacije mastocita jedini su neophod­ni vid lečenja, a prognoza je dobra.

Kod agresivnog podtipa SM neophodna je primena citoreduktivne terapije, sa neizvesnim ishodom lečenja.

## Izvori

## Vanjske veze

* The Mastocytosis Society, Inc.
* Mastokids.org