Hemolitička anemija

Anemija se definiše kao smanjenje transportnog kapaciteta krvi za kiseonik ili kao smanjenje koncentracije hemoglobina u krvi. Transport kiseonika u krvi obavlja protein hemoglobin, koji se nalazi u eritrocitima.

Hemoliza je proces razgradnje, uništavanja eritrocita. Uporedo sa razgradnjom teče i proces stvaranja eritrocita-eritropoeza. Kada se više eritrocita razgrađuje, nego što organizam može da stvori nastaju simptomi anemije.

**Hemolitička anemija** je anemija sa povećanom razgradnjom eritrocita (crvena krvna zrnca). Normalni životni vek eritrocita je oko 120 dana, u slučaju hemolitičke anemije njihov životni vek skarćen je na 20-40 dana, kod umerene hemolize, odnosno na 5-20 dana, kod teške hemolitiče anemije.

## Simptomi
**Znaci hemolize (uništavanje eritrocita)**.

• povećana količina nekonjugovanog bilirubina, blaga žutica

• tamna prebojenost mokraće

• povećane slezine (slezina)ili splenomegalija

**Simptomi anemije (hemolitička anemija)**:

• zamaranje, slabost

• glavobolja, vrtoglavica, zujanje u ušima

• dispneja-osećaj gubitka vazduha

• tahikardija-ubrzan srčan rad, angina pektoris (angina pectoris), srčani šum

• žutica-ikterus

• bela boja kože, sluzokože

Ovi simptomi se sreću kod svih anemija, i mogu biti različite jačine. 
Kod teške hemolitičke anemije može doći i do **ekstramedularne hematopoeze**. Normalno se crvena krvna zrnca sintetišu u koštanoj srži nekih kostiju: sternum, klavikula,skapula (lopatica) kosti karlice, pršljenovi...U slučaju ubrzanog uništavanja eritrocita organizam aktivira proizvodnju eritrocita i na drugim mestima: jetra (pa nastaje hepatomegalija), slezina, druge kosti... 
Takože moze doći do stvaranja žučnih kamenaca zbog povećane sinteze pigmenta bilirubina, koji potiče od hemoglobina, a izlučuje se putem žuči.

Kroz zapaljenja, operacije mogi nastati takozvane **hemolitičke krize** sa žuticom, bolovima u stomaku-poveđana razdradnja ertrocita. 
Mogu se javiti i **aplastične krize**. Aplastiče krize nastaju zbog supresije sinteze eritrocita usled infekcije (parvovirus B19 ili medikamenata.

## Podela
Na osnovu uzroka dele se na:

•**korpuskularne**: nastaju zbog poremećaje funkcije i strukture crvenih krvnih zrnaca ili hemoglobina. Kod nekih bolesti (sferocitoza, eliptocitoza) je membrana eritrocita kruta, manje otporna što dovodi do promene oblika eritrocita ulaska vode u njih i do njihovog preranog propadanja.
**Korpuskularni poremećaji su uvek urođeni**.

•**ekstrakorpuskularne**: to su mahom stečeni poremećaji. Eritrociti su ovde sasvim normalno građeni, ali usled spoljašnjih uzroka (npr. veštači srčani zalistak) ili inutrašnjih faktora (autoimuna reakcija) bivaju prerano uništeni.

Podela hemolitičke anemije

HUS- Hemolitički uremijski sindrom

TTP-trombotična trombocitopenijska purpura

DIK-Diseminovana intravaskularna koagulacija

## Patogeneza
Glavno mesto razgradnje crvenih krvnih zrnaca je slezina. Kod teških hemilitčkih anemija dolazi ne samo do pojačane razgradnje eritrocia u slezini, već i unutar krvnih sudova. Usled njihovog uništavanja oslobađa se hemoglobin. Hemoglobin se vezuje za protein krvne plazme haptoglobin, što dovodi do smanjenja koncentracije haptoglobina u krvi ,tako da je to najosetljiviju laboratorijski parametar hemolize. Kada se sa haptoglobin potroši u krvi se može naći slobodan (nevezan hemoglobin), a kod teške hemolize ne samo u krvi već i urinu-hemoglobinurija.

Koštana srž reaguje putem povećana stvaranja eritrocita. U krvi je povećana koncentracija mladih eritrocita-retikulocita (normalna koncentracuja retikulocita je 3-5% od broja eritrocita).

Laboratorijski znaci hemolize:

## Podela
### Poremećaji membrane eritrocita
•Sferocitoza

•Eliptocitoza

•Paroksizmalna noćna hemoglobinurija

### Hemoblobinopatije

su poremećaji u stvaranju hemoglobina. Hemoglobin se sastoji od hema i proteina globina. romene mogu zahvatiti obe komponente.
Noramalno jedan molekul hemoglobina sadrži jedan molekul hema i četiri molekula (lanca) globina (najčešće 2 α i 2 ß molekula). Postoje α,β,γ,δ,ξ § vrste molekula hemoglobina.

•••**Poremećaji globina mogu biti:**

••**kvalitatine-promene**- promene strukture ovog proteina. 
U ovu grui spadaju sledeće anemije:

•srpasta anemija (hemoglobin S)

•hemoglobin C

•hemoglobin E

•ostale npr. hemoglobin-Malme, hemoglobin-Kanzas

•• **kvantitativne promene** nastaju usled povećane ili smanjene sinteze pojedinih vrsta globina. Ovi lanci su normalne strukture, ali sinteza pojedinih lanaca je smanjena. Na primer umeto sinteze ß lanaca sintetišu se γ lanci. Hemoglobinopatije iz ove grupe sa nazivaju i talasemije.

••• **Poremećaji hema **
Molekul hema sadrži dvovalentno gvožđe kao centralni atom. Samo dvovalentno gvožđe može da veuje kiseonik. Ukoliko je gvožđe trovalentno takav hemoglobin se zove **methemoglobin** . Methemoglobin ne prenosi kiseonik.

•methemoglobinemija

### Metabolički poremećaji eritrocita
• Nedostatak glukozo 6-fosfat-dehidrigenaze

• Nedostatak piruvatkinaze

### Imunološke anemije
• Autoimune hemolitičke anemije sa hladnim i toplim antitelima

• Aloimune hemolitičke anemije:
Fetalna eritroblastoza, nepodudarnost krvnih grupa, posle transplantacije...

### Ostale vrste
•usled malarije

•usled lekova: Penicilin deluje kao hapten, vezuje se za membranu eritrocita što dovodi do stvaranja antitela koja uništavaju eritrocite.

## Literatura
H. Renc-Polster, S. Krauzig, J. Braun *Basislehrbuch Innere Medizin* Urban & Fischer