Miokimija

**Miokimija** je prisilno, spontano podrhtavanja nekoliko snopova mišićnih vlakana unutar mišića, koje je nedovoljno da pokrene kontrakciju celog mišića. Ona se obično može uočiti na koži donjeg očnog kapka.

## Istorijat
Reč miokimija, prvi put je upotrebio, pre više od 100 godina, Šulce *(Schultze)* koji je miokimiju opisao kao:... „kontinuirane, spore, talasaste kontrakcije mišića, lokalizovane u malim mišićima ruku i nogu“...

Kni *(Kny)*prvi koristi termin () kako bi njime označio sve kliničke manifestacije poremećaja kod miokimije.
U 20. veku, mnogi autori sve više primenjuju termin miokimija, za opisivanje različitih nevoljnih pokrete mišića. Većina njih je u svojim studijama elektromiografijom (EMG) dokazala postojanje visokofrekventnog pražnjenja jedne motorne jedinice u vidu tripleta i multipleta, što je dovelo do ogromne zabune oko diferenciranja ovog kliničkog entiteta i njegovih elektrofizioloških manifestacija.
## Epidemiologija
Iako miokimija može biti prisutna u kliničkoj simptomatologiji, kod pacijenata sa različitim neurološkim poremećajima i drugim medicinskim stanjima, a povremeno čak i u zdravih osoba, miokimija je relativno redak klinički poremećaj.
##### [[Mortalitet]] i [[morbiditet]]
* Većina bolesti povezanih sa miokimijom ne ugrožava život pacijenta.
* Prognoza daljeg toka poremećaja isključivo zavisi od njegove osnovne etiologije.
* Miokimija se smatra benignim (bezopasnim) poremećajem kada se javi kod pacijenata nakon napornog fizičkog vežbanja,, zloupotrebe alkohola i kafe.
##### Starost
Miokimija se može javiti u bilo kom uzrastu.,

## Etiologija
Miokimija, nema jasnu etiologiju nastanka, ali se njena pojava može povezati sa prethodnim stresom, premorom ili prekomernim konzumiranjem kofeina i alkohola, ali i sa može povezati i sa nekim od sledećih etioloških faktora, koji miokimiju razvrstavaju u nekoliko tipova poremećaja;
##### Miokimija lica (facijalna miokimija)
* Ovaj tip miokimije je najčešći.
* Miokimija lica je često povezana sa zapaljenjskim demijelinizacionim bolestima, tumorima moždanog stabla, Giljen-Bare sindromom - (*Guillain-Barré syndrom*), ili drugim intramedularnim lezijama.
* Miokimija lica javlja se i kod pacijenata koji su lečeni radioterapijom, sa nalazima sličnim onima kod brahijalne ili lumbalne pleksopatije izazvane zračenjem.
##### Fokalna miokimija
Ovaj oblik miokimije može se javiti kod;
* Većine pacijenata nakon primenjene radioterapija u procesu lečenja tumora. NJena učestalost je izraženija kod osoba koje su primile veće doze zračenja (retko se miokimija javlja ako je primenjena doza manja od 10 siverta)
* Kod pleksopatija ili kod akutne ili hronične poliradikuloneuropatija.
Ostali manje česti uzroci fokalne miokimije mogu biti; 
* ishemijska ili traumatska fokalna neuropatija,
* sekundarna poliradikulopatija kod krivljenja kičme,
* siringomijelija
* hronična idiopatska pleksopatija
Prolazna fokalna miokimija, u mišićima trupa i ruku, može se javiti nakon kratkog ali napornog vežbanja. Najčešće se povlači spontano za 7 do 30 dana.
##### Generalizovana miokimija
* Generalizovani miokimija je jedna od glavnih karakteristika, kod urođenih i stečenih oblika Isakovog sindroma - ().

Generalizovana miokimija se može javiti i kod;
* Raznih tumorski procesa, timoma, miastenije gravis, limfoma, i raznih autoimunih poremećaja nervnog sistema.
* Kod pacijenata sa sistemskim bolestima (npr. tireotoksikoza i uremija) i posle opijanja alkoholom, izloženosti toksinima, ujeda zmije Zvečarke, terapije zlatom, terapije penicilaminom itd.
* Dermatomiozitisa (veoma retko).

## Patofiziologija
* **Klinički znaci**; Miokimija se manifestuje klasičnim podrhtavajućim (fascikulacionim) kontrakcijama (grčevima) određenih snopova mišića, bez pokreta u celom mišiću i zglobu. Miokimija se može videti kako kod mišića inervisanih od strane kičmene moždine tako i kod mišića inervisanih od strane kranijalnih (moždanih) živaca. Klinička slika miokimije kod različitih bolesnika može imati drugačiji oblik ispoljavanja, što zavisi od zahvaćene regije i različitosti etiologije osnovnog poremećaja. Činjenica da kod pacijenata sa Isakovim (Isaacs) sindromom  bolesnik reaguju dramatično na lečenje miokimije primenom fenitoina ili karbamazepina  postoji mogućnost da je poremećaj možda izazvan promenama u radu kalijumovih kanala u ovoj bolesti.
* **Lokalizacija** Na osnovu lokalizacije promena miokimija može da bude *regionalna* ili *generalizovana*, što zavisi pre svega od njene etiologije.
* **Trajanje** Miokimija se može javiti i kao tranzitorni (prolazni) poremećaj u zdravih osoba posle napornog vežbanja ili dugog hodanja, koji se povlači najkasnije za 30 dana. Ili kao dugotrajni (hronični) poremećaj (npr. kod stečene neuromiotonije).
* **Mehanizam nastanka** Najčešće nije dobro shvaćen. Miokimija kod mišića lica najverovatnije potiče iz jezgra facijalnog (ličnog) živca, ili zbog nekih procesa u supranuklearnom nastavku. Međutim, prisustvo miokimije kod poliradikulopatije ukazuje na mogućnost distalne lokalizacije procesa. Većina autora se slaže da je u drugim delovima tela miokimija izazvana od strane distalnih motornih aksona, bilo zbog primarnog procesa u aksonu ili zbog segmentne demielinizacije sa srednjom aksonalnom disfunkcijom. Neki autori smatraju da miokimiju izazivaju transaksonalni nadražaji nastali kao posledica fokalnih (žarišnih) oštećenje nerava koja dovode do formiranja veštačkih sinapsi. Veruje se i da je miokimija povezana sa nastankom spontane aktivnosti, uključujući miokimijalna pražnjenja u mišićima distrofičara čiji akson nervniog korena nema švanove ćelije. Po ovom mehanizmu, brojne spontane aktivnosti mogu da pokrenu miokimijalna pražnjenja, ali miokimiju može pokrenuti i direktno stimulisanje aferentnih vlakana nerava. Eferentna vlakana u blizini lezije iz ritmičkih generatora takođe mogu igrati ulogu u nastanku spontanog pražnjenja.
## Klinička slika
##### Miokimija lica
Promene kod ovog oblika miokimije najčešće se javljaju u mišićima očnih kapaka u obliku;
* Sporadičnog poskakivanje ili grčenje jednog od donjih očnih kapaka (ređe oba)
* Kontrakcije kapaka srednjeg intenziteta, mada mogu biti i snažne kada uzrokuju pokretanje očnih jabučica i dovode do stanja nalik nistagmus.
* Kontrakcije se javljaju intermitentno.
* EMG istraživanje pokazuje tipične miokimijske promene, koje mogu biti spontane, ritmičke/semirithmičke, normalne učestalosti pražnjenja od 30-60 -Hz. Rafale svake grupe potencijala prati period tišine, sa kasnijim ponavljanjem grupisanih ispuštanja identične potencijala. Spontane aktivnosti ne menja dobrovoljno aktiviranje mišića.
Ukoliko se jave i kontrakcije drugih mišića lica, u miokimiji lica, može nastati i blefarospazam, suženja palpebralnih otvora, talasanje površine kože lica (opisuje se kao „vreća sa crvima“), hemifacijalni spazam (spazam polovine lica) i spastična-paretična kontrakture lica.
##### Fokalna miokimija
* Kliničkom slikom ovog tipa miokimije najčešće dominiraju promene na udovima ili pojedinim njihovim delovima. Fizičke manifestacije zavise od osnovne etiologije, i ispoljavaju se samo kao jedan od simptoma, u okviru osnovne bolesti pacijenta.
* EMG ispitivanja daju rezultate slične onima kod miokimije lica.
##### Generalizovana miokimija
Ovaj oblik miokimije karakteriše trijada simptoma; grčevi, ukočenost mišića i sniženi duboki refleksi tetiva. Ovaj fenomen je prvi opisao Isak u 1961, po kome je i dobio nazuiv Isakov sindrom.
* Slabost mišića, atrofije i znojenje su često povezane funkcije. Glatkih mišići i srčani mišić obično su pošteđeni poremećaja.
* Senzorni simptomi su retko prisutni, a mišićna ukočenost se razlikuje od one koja se vidi u miotoniji, kako klinički tako i electrodiagnostički. Iako se miotonija i miokimija mogu pogoršati hladnoćom, miokimija se može otkriti kada se mišić miruje i tokom spavanja. Pacijenti sa miotonijom u miru nemaju napetost mišića koja se javlja ako je izazvana mehaničkom stimulacijom.
* Kod miotoničnih pražnjenja na EMG prestaju nakon opuštanja mišića, dok su spontana grupisana pražnjenja kod miokimija prisutna još neko vreme, sa značajno manje abnormalnim nalazom koji je bio prisutan pre dobrovoljne kontrakcije. Generalzovana miokimija na EMG ima mnogo veću učestalost pražnjenja (do 300 -Hz) nego ostali oblici.

## Diferencijalna dijagnoza




## Lečenje
Lečenje miokimije  je uglavnom usmereno ka osnovim bolestima ili prema etiologiji. Većina pacijenata sa miokimijom lica ili fokalnom miokimijom udova ne zahteva posebne oblike lečenja, jer najveći problem pacijentima zadaju neurološki ili medicinski problemi vezani za osnovnu bolest, kojima su primarno preukopirani oni i njihove porodice.
* Kod tireotoksikoza, trovanja, i alkoholom izazvanih grčeva, miokimija nestaje sa poboljšanje zdravstvenog stanja pacijenta.
* Pacijenti na zračnoj terapiji kod kojih se javlja pleksopatija ne zahtevaju intervenciju.
* Miokimija kod akutne ili hronične poliradikuloneuropatije nakon lečenja imunomodulatorima obično se popravlja ili nestaje.
* Prolazni oblik miokimije koja se razvija posle napornog vežbanja ne zahteva lečenje jer se spontano gubi tokom 7-30 dana.
* Kod miokimije lica (facijalna miokimija) kada su simptomi jako teški, može se primeniti lečenje lokalnom potkožnom aplikacijom botulinum toksina (Botox®) u oboleli kapak, u dozi od 2.5-5 jedinica. Poboljšanje kliničke slike nastaje za 12-18 nedelja. Neželjeni efekti Botoksa su privremeni u vidu slabosti kapka, lagoftalmusa ili ptoze. Botoks blokira neuromuskularnu provodljivost vezivanjem za receptore završnih ogranaka motornih živaca gde inhibira oslobađanje acetilholina. Jedan tretman je obično dovoljan, ali u slučajevima upornih podrhtavanja kapka, ubrizgavanje se može ponoviti u 4-6 meseci. Injekcija treba da se koriste samo kada su simptomi teški. Lečenje pedijatrijskih bolesnika se ne preporučuje.
* Antiepileptici se mogu primeniti kao lekovi koji mogu sprečiti, zauistaviti i prekinuti pojavu kliničkih simptoma izazvanih električnom aktivnoću neurona.
* Fenitoin i karbamazepin mogu biti efikasna u lečenju pacijenata sa generalizovanom miokimijom, posebno kod bolesnika sa neprekidnom aktivnošću mišićnih vlakana, ka što je to slučaj kod opisao Isakovog sindroma. Da bi se u lečenju postigli zadovoljavajući rezultati ovih poremećaja moraju se primeniti visoke doze leka. Praćenje mogućih neželjenih dejstva fenitoina i karbamazepina ne razlikuju od onih kada se oni koriste za lečenje epilepsije.
* Ostali lekovi, kao što su benzodiazepini, nisu dali razultate u lečenju miokimije.

## Izvori