Fournierova gangrena

**Furnijeova gangrena, (), Morbus Fournier, nekrotizirajući fasciitis**, jeste infekcijom izazvana nekroza mekih tkiva muških genitalija. Furnijeova gangrena je specifični oblik nekrotizirajućeg fasciitisa i drugi je termin za ovu bolest koji je uveo Vilson 1951. On je opisao nekrozu mekih tkiva izazvanu infekcijom, koja podrazumeva i infekciju duboke i površne fascije, bez obzira na lokalizaciju.

Nastaje kao posledica širenja anorektalnih, urogenitalnih ili kožnih infekcija. Princip lečenja FG podrazumeva stabilizaciju opšteg stanja bolesnika, debridman rane, odstranjivanje nekrotičnih promena, kombinovanu antibiotsku terapiju, oksigenoterapiju i eventualne rekonstruktivne
zahvate.

Prvobitno, termin Furnijeova gangrena je korišćen da opiše idiopatsku gangrenu genitalija, ali se takođe koristio i za opisivanje većine nekrotičnih infekcija mekih tkiva međice, nezavisno od uzroka. Današnja upotreba termina Furnijeova gangrena se ograničava na opisivanje infekcija koje primarno uključuju genitalije. Neselektivno korišćenje ovog eponima komplikuje upoređivenje rezultata u kliničkim studijama i definisanje učestalosti ove pojave.

## Istorijat
Godine 1764., Burijen je opisao idiopatski, brzo progresivni nekrotizirajući proces mekog tkiva koji dovodi do gangrene muških genitalija. Međutim, *Žan-Alfred Furnije*, pariski venerolog, daje detaljan prikaz ove bolesti koja po njemu i dobija ime;

## Epidemiologija
* **Učestalost**
Furnijeova gangrena je jedna od retkih bolesti, bez sezonskih varijacija koja se javlja u svim delovima sveta, u nešto većem broju na afričkom kontinentu.
Prema podacima iz 1992., Pati i saradnici, na osnovu podataka objavljenih u literaturi izračunali su da je u periodu od 1883. do 1992. bilo približno 500 slučajeva genitalne infekcije.

U SAD Furnijeova gangrena je relativno retka. Incidenca bolesti je nepoznata? Retrospektivna istraživanja otkrila su 1726 slučaja prikazana u literaturi u periodu 1950. do 1999.. Od 1989-1998. u SAD u proseku je godišnje prijavljivano 97 slučajeva.

Učestalost Furnijeove gangrene se verovatno nije značajno promenila, već je prividno povećanje broja slučajeva u novijoj literaturi najverovatnije posledica poboljšanog izveštavanja.
* **Mortalitet-Morbiditet** 
Stopa smrtnosti kod Furnijeove gangrene varira od 4-75%. 
Na visoku smrtnost Furnijeove gangrene utiču; anorektalni poremećaji, starost, ekstenzivne bolesti (trbušnog zid ili butina), stanje šoka ili sepse, bubrežna insuficijencija i disfunkcije jetre.
 
Smrt obično nastaje kod sistemskih bolesti, kao što su sepsa, koagulopatija, akutna bubrežna insuficijencija, dijabetesna ketoacidoza, ili je rezultat istovremene bolesti više organa 
* **Pol**
Muško-ženski odnos kod ove bolesti otprilike 10:1. Niža incidenca kod žena je posledica bolje drenaže perinealne regije kroz vaginalni sekret. Muškarci koji imaju seks sa muškarcima imaju veći rizik razboljevanja, posebno infekcijom genitalija penicilin -rezistentnim stafilokokusom aureusom. 
* **Starost** 
Veća zastupljenost Furnijeove gangrene je kod bolesnika uzrasta od 30 do 60 godina. Od 1997 slučajeva, iz jedne studije sprovedene u SAD, samo 56 su pedijatrijskih slučajevi, a od tog broja 66% su odojčad mlađa od 3 meseca.

## Etiologija
Iako je prvobitno opisana kao idiopatska gangrena genitalija, Furnijeova gangrena je u oko 95% slučajeva nastala kao posledica infekcija u anorektalnom predelu, urogenitalnom traktu, koži ili genitalijama. Bolesti koje ugrožavaju imuni sistem su jedan od predisponirajućih činilaca za razvoj Furnijeove gangrene.

Na osnovu izveštaja turskih lekara u ovoj zemlji je 46% bolesnika sa Furnijeovom gangrenom bolovalo od šećerne bolesti., dok druge studije kao uzrok bolesti navode kod oko trećine bolesnika *šećernu bolest, [[alkoholizam]] ili [[neishranjenost|neuhranjenost]]*, a kod preostalih 10% poremećaj imunološkog sitema (imunosupresiju) najčešće izazvanu; *hemoterapijom, steroidnim hormonima, malignim tumorima)* 
* **Najčešći uzročnici Furnijeove gangene su;**
:* *infekcije perianalnih žlezda*
:* *zapaljenjenske bolesti creva* (upala slepog creva, divertikulitis debelog creva itd)
:* *maligne bolesti creva* 
:* *infekcije urinarnog trakta i povrede uretera*
:* *kožne bolesti* (gnojni hidroadenitis, traume kože, opekotine, itd)
:* *komplikacije operacija* u anorektalnom predelu
:* *maligne bolesti drugih lokalizacija*, 
:* *[[AIDS|SIDA]]*,
:* * [[sistemski lupus eritematodes]] *,
:* *kronova bolest*.
* **Najčešći uzročnici Furnijeove gangrena prema polu i uzrastu su;**
:* *Kod muškaraca*, primena uretralnog katetera, protetske implantati penisa, povrede penisa, genitalni persing, analni odnos (povećava rizik nastanka perianalne infekcije, zbog traume rektuma koju prati infekcija)
:* *Kod žena*, septički abortus, persing, infekcije vulve ili apscesi bartolinijeva žlezde, histerektomija i epiziotomija
:* *Kod dece*, obrezanjivanje penisa, uklještenje ingvinalnih kila, omfalitis, ujedi insekata, povrede genitalija, nagnječenje uretralnim kateterom, perirektalni apscesi, sistemske infekcije, opekotine
 
* **Najčešći predisponirajućifaktori su;** 
:* Šećerna bolest (najčešći uzrok - u oko 60% slučajeva)  
:* Enormna gojaznost 
:* Ciroza jetre
:* Vaskularne bolesti karlice 
:* Maligne bolesti 
:* Visoko-rizična ponašanja (na primer, alkoholizam, intravenska narkomanija) 
:* Imuno supresija zbog sistemskih bolesti ili upotrebe steroida
:* Nemogućnosti održavanja adekvatne perianalne higijene ili dugotrajna upotreba katetera, kod paraplegičara i drugih dugoležećih (nepokretnih) bolesnika.
* **Mikroorganizmi-izazivači Furnijerove gangrene**
Mikroorganizami izolovani u kulturi rane, bolesnika sa Furnijeovom gangrenom, otkrivaju kod ove bolesti prisustvo polimikrobne (mešovite) infekcije sa prosečno do 4 izolovana uzročnika po analiziranom uzorku.
:* Ešerihija koli (), je dominantna bakterija među aerobnim bakterijama, a tu spadaju i proteus, stafilokoke, enterokoke ()...
:* Bakteroidi (), su dominantni među anaerobnim bakterijama, kao i anaerobne streptokoke, pseudomonas, klebsiela i klostridija ()...,
:* Penicilin-rezistentni stafilokokus aureus () je u sve većem broju prisutan kod furnijerove gangrene.
:*

## Patofiziologija
Furnijeova gangrena je brzo napredujući oblik nekrotizirajućeg fasciitisa lokalizovan u genitalnom i perinealnom regionu. Predisponirajući činioci kao što su šećerna bolest, onkološke bolesti, imunološki poremećaji hronični alkoholizm itd, su samo neki od činilaca koji pogoduju daljem širenju infekcije ispod fascija, koja može dospeti do ingvinalne regije, butine, pa čak i trbušnog zida.

Infekcija stvara potkožnu trombozu krvnih sudova, koja opet dovodi do nekroze kože i potkožnog tkiva. U nekrotičnom tkivu bakterije luče toksine i enzime stvarajući još povoljnije uslove za njihovo dalje razmnožavanje. Tromboza lokalnih krvnih sudova smanjuje dotok krvi, što dovodi do pada parcijalnog pritiska kiseonika i pojave hipoksije. Kao posledica hipoksije u tkivima su stvoreni uslovi za rast fakultativno anaerobnih mikroorganizama koji proizvede enzime (lecitinazu i kolagenazu), koji izazivaju „varenje“ fascijalne barijere, čime podstiču brzo širenje infekcije.

Fascijalna nekroze i „varenje“ tkiva dejstvom enzima bakterija su glavna obeležja ovog oboljenja.

## Klinička slika
### Stadijumi u razvoju kliničke slike
* Bolest obično počinje podmuklo, sa napadima svraba i nelagodnošću u predelu spoljnih genitalija, i produženim peridom trajanja (2-7 dana) sa nejasnim znacima i simptomima bolesti i groznicom.
* Bolesnici se javljaju lekaru u proseku petog dana bolesti, zbog intenzivnog bola u području genitalija, što je ponekad praćeno i otokom kože u njihovoj okolini; 
* Sledi pojava progresivnog eritema (crvenila) kože genitalija i perinealnog predela sa povećanim bolom na dodir, i pojava sistemskih simptomi kao što su povišena temperatura, drhtavica, tahikardija i hipotenzija ; 
* Koža iznad zahvaćene površine menja boju, koja je tamna sve do crna i praćena je potkožnim krepitacijama; 
* U završnoj fazi bolesti javlja se klasične klinička slike gangrene genitalija sa obilnom gnojnom sekrecijom, koja može biti praćena prestankom bola zbog nekroze nervnih završetaka. 
### Znaci i simptomi bolesti
* Nekroza (razaranja) tkiva u genitalnom području 
* Bol 
* Smežuran (sunđerast) izgled kože 
* Izumiranje kože 
* Bledilo kože
* Sekrecija gnoja iz gangrenoznog tkiva
* Groznica, povišena telesna temperatura, tahikardija, hipotenzija
* Slabost i malaksalost 
* Hiperemija (crvenilo) genitalija 
* Gangrenozni miris 
* Otok (edem)genitalija

## Lečenje
Furnijeova gangrena se razvija brzo i zato je sa lečenjem neophodno započeti na početku bolesti, kada proces nekroze tkiva može biti zaustavljen, uz oporavak i regeneraciju, manjeg ili većeg dela oštećenog tkiva.

U lečenju furnijeove gangrene primenjuju se tri osnovna principa;

**1. [[Antibiotik|Upotreba antibiotika]],**; koja usporava infekciju i uništava bakterije.

**2. Hirurška obrada** ; koja ima za cilj da ukloni zaraženo ili mrtvo tkivo, i zaustavi širenje promena. Ovaj korak je veoma važan jer sprečava širenje infekcije u okolna tkiva i eventualnu amputaciju.

**3. [[Hiperbarična medicina|Hiperbarična oksigenoterapija]] (HBOT)**; primenom 100% kiseonika pod povišenim pritiskom (uproseku 2-2,5 bar-a). Hiperbarična kiseonik se koristi kao adjuvantna terapija u lečenju različitih bolesti, među kojima je i furnijeova gangrena.

Povoljan oksigenacije u tkivima koja se postiže primenom hiperoksije, poboljšava se dejstvo mehanizama koji u organizmu deluju baktericidno na mnogobrojne bakterije. Posebno je značajna primena HBOT u lečenju infekcija kod osoba sa anaerobnom ili mešovitim florom, (izuzetno osetljivom na aerobne uslove (hiperoksiju))

Visoka koncentracija kiseonika u krvi (i do dvadeset puta veća nego pri udisanju normobaričnog kiseonika), koja se postiže udisanjem kiseonika pod povišenim pritiskom u barokomorama, stimulišu angiogenezu (stvaranje mladih krvnih sudova) i oslobađanje faktora rasta makrofaga tkiva, čime se pomaže organizmu u sprečavanju krvarenja i ubrzava proces zarastanja tkiva. 
Nekoliko studija pokazalo je nizak nivo neželjenih efekata uz istovremeno visoki nivo efikasnosti ove vrste terapije.,

Primenom navedenih metoda stopa preživljavanja Furnijeove gangrene je oko 80%.

## Povezano
* Gangrena
* Nekroza
* Genitalije
* Hiperbarična medicina
* Šećerna bolest

## Literatura