Kardiomiopatija

**Kardiomiopatija** je taksonomska kategorija koja označava bolesti miokarda idiopatskog (nepoznatog) porekla kojima nije prethodilo autoimunsko, inflamatorno ili infektivno oboljenje srca. Obolele osobe su najčešći kandidati za transplantaciju srca.

## Opis

Promene na miokardu su obično spore i često bez simptoma. Teku progresivno i vremenom dovode do teških posledica kao što su: srčana insuficijencija, aritmija, iznenadna srčana smrt, tromboza ili embolija.

Prema morfološkim i funkcionalnim promenama na miokardu, klasifikuju se na:
* dilatativne
* hipertrofične
* restriktivne
* aritmogene

## Dilatativna kardiomiopatija

To je najčešća forma. Učestalost je oko 40-50 na 100 000 stanonika. 
U jednoj trećini slučajeva postoji genetička predispozicija. Muškarci oboljevaju češće.
Dilatativna kardiomiopatija može biti idiopatska, ali može imati i druge uzroke. To su:
* familijarno-genetička. Identifikovano je 16 genskih defekta. To su obično geni koji sintetišu neke mišićne proteine npr. distrofin, laminin, desmin, troponin T... (vidi članak humani genom, Hromozom 1 (čovek)) 
* zapaljenska, najčešće virusna (Koksaki virus)
* imunološka
* toksička-alkoholizam, medikamenti
* usled bolesti srčanog zaliska, infarkta

### Simptomi

Prvi znaci su najčešće znaci srčane insuficijencije: zastoj krvi u venama vrata, povećana jetra, otoci nogu-sve su to zanci takozvane ratrogradne insuficijencije. Takođe prisutni su i znaci anterogradne insuficijencije: osećaj hladnoće na ekstremitetima, periferna cijanoza, sinkopa-kratkotrajni gubitak svesti, vrtoglavica.

Često se sreću i poremećaji srčanog ritma-aritmije. Pacijent oseća preskakanje srca, lupanje srca, vrtoglavicu, gubitak svesti. Može nastati i iznenadna srčana smrt.

Zbog povećanja komora i pretkomora, mogu u njima nastati trombi. Oslobađanjem tromba nastaje embolija. Posledice su šlog, infarkt creva, periferna embolija ekstremiteta.

Gotovo uvek se javlja angina pektoris-bol u predelu srca u toku aktvinosti, naprezanja.

### Patologija

Karakteričtično je proširenje leve, desne ili obe komore. Ovde se prvenstveno misli na povećanje volumena, a ne zida. Zid (miokard) može buti zadebljan (hipertrofija), ali moze biti i stanjen (hipotrofija, atrofija).
Prisutna je sistolna disfunkcija. Srčana ejekciona frakcija je smanjena, smanjen je i minutni volumen srca, a povećan dijastolni volumen. Više krvi ostaje u srcu, a manje se ispumpa.

## Hipertrofična kardiomiopatija

Hipertrofična kardiomiopatija nastaje usled zadebljanja srčanog mišića-miokarda. Srčane komore nisu proširene-nema dilatacije, već je samo njihov zid zadebljan. Mogu biti:
* koncentrične- miokard je u svim delovima podjednako zadebljan i 
* ekscentrične -pojedini delovi npr. septum su pojačano zadebljali dok drugi nisu.

Hipertrofična kardiomiopatija je druga po učestalosti, posle dilatativne.
Učestalost im je otprilike 1 na 500 odraslih osoba. Za bolest postoji genetička predispozicija (autozomno-dominantno nasleđivanje vidi gore u opštem delu).

### Simptomi

Uglavnom pacijenti ne osećaju tegobe, tek se u kasnoj fazi mogu javiti tegobe.
Najčešće se lako zamaraju, gube vazduh u toku aktivnosti-dispneja.
Angina pektoris se sreće kod 75% pacijenata. Moguće su i sinkope, osećaj preskakanja srca...

### Patologija

Uglavnom se sreće ekscentrična(asimetrična) hipertrofija. Dolazi do hipertrofije srčanih mišićnih ćelija-kardiomiocita.
Poremećena je pretežno dijastolna funkcija. Dijastola je faza relaksacije u kojoj se srce puni krvlju. Usled zadebljanja srčanog mišića ovde je otežana upravo relaksacija. Takođe dijastola je i faza u kojoj se srce hrani, jer je prolazak krvi kroz srčane (koronarne) arterije moguć samo u dijastoli, tako da se javljaju znaci slabe prokrvljenosti srca (ishemija, hipoksija), a to je ništa drugo nego angina pektoris.

Kod 25% pacijenata usled zadebljanja septuma dolazi do stenoze (suženja) aortong ušća. Naime aortno ušće se nalazi u blizini septuma. Ukoliko se masa septuma poveća, onda on može prekriti aortno ušće. To je takozvana Hipertrofična obstruktivna kardiomiopatija (HOKM (en:HOCM)).

## Restriktivna kardiomiopatija

Kod restriktivne kardiomiopatije su srčane komore krute, volumen im je smanjen i nedovoljno se opuštaju, tako da je punjenje srca krvlju otežano-poremećaj dijastolne funkcije.

Retko se sreće. Najčešći oblik je idiopatska fibroza miokarda. Idiopatska fibroza miokarda može biti praćena eozinofilijom (povećanje eozinofilnih leukocita), ili bez eozinofilije često u Africi.

### Simptomi

Biventrikularna insuficijencija, ali pretežno je desna komora zahvaćena. Često se javljaju tromboembolije, angina pektoris. Znači bol u grudima, zameranje, dispneja...

### Patofiziologija

Komore su krute, volumen je smanjen usled gomilanja vezivnog tkiva. Komore nisu proširane, a nisi prisutni ni znaci hipetrofije miokarda. Moze se javiti i trikuspidna i mitralna insuficijencija.

## Aritmogena hipertrofija desne komore

Uglavnom je desna komora zahvaćena. Uzrok je masno-vezivna degeneracija miokarda. Promene u sprovodnom sistemu srca uzrokuju aritmije.
Postoji genetička predispozicija.
Terapija se sastoji u usađivanju pejsmejkera, antiaritmici.

## Ostale kardiomiopatije

Postoji još nekoliko vrsta kardiomiopatija koje u uglavnom posledica drugih bolesti, dakle sekundarno nastaju. To su:
* Ishemična kardiomiopatija, uglavom se javlja kao dilatativna kardiomiopatija. Uzrok je smanjeno snabevanje sraca krvlju npr. kod koronarne bolesti srca.
* Valvularna kardiomiopatija nastaje usled oštećenja srčanih zalistaka (stenoza ili insuficijencija)
Valvula je srčani zalistak.
* Hipertenzivna kardiomiopatija usled povećanog krvnog pritiska (hipertenzija).
* Toksična kardiomiopatija npr. kod alkoholizma (alkoholizam)
* Zapaljenska kardiomiopatija najčešći izazivač je Koksaki virus.
* Metabolička kardiomiopatija kod šećerne bolesti, hipertireoze, hipotireoze...
* Kardiomiopatija kod sistemskih bolesti lupus eritematodes, sklerodermija, reumatski artritis...
* Kardiomipopatija kod mišićnih distrofija npr. Dušeneova distrofija.
* Kardiomiopatija u trudnoći

## Literatura
H. Renz-Polster S. Krauzig J. Braun *Besislehrbuch Innere Medizin * Urban & Fischer