Ферменнэр

**Фермент** (латыын тылыттан *fermentum*) - тыыннаах клетка оҥорон таһаарар уонна организмҥа химическэй реакция барыытыгар көмөлөһөр уустук органическай вещество. Активатордар химическэй реакцияны түргэтэллэр, оттон ингибитордар - бытаардаллар. Белоктан оҥоһуллубут ферменнэр рибосомаҕа үөскүүллэр, РНК - клетка ядротугар.

= Арыллыбыт устуоруйата =
XVIII уонна XIX үйэлэр кирбиилэригэр эти куртах симэһинэ уонна крахмалы айах иһигэр сил буһарара биллэр этэ. Ол гынан баран, ас хайдах буһарын ким да билбэт этэ. 

XIX үйэҕэ Луи Пастер доруоһанан аһытыыны үөрэтэ сылдьан аһыйарыгар туох эрэ ураты күүс көмөлөһөр диэн түмүккэ кэлбит. Кини санаатын дьон өр тутуһа сылдьыбыт. Сотору кэминэн Ю.Либих атын санааны таһаарбыта "аһыйыы - химическэй эрэ процесс. Ол курдук наукаҕа биир процесс икки ааттаммыт: фермент уонна энзим. Луи Пастер өлбүтүн икки сыл ааспытын кэннэ 1897 с. Э.Бухнер "Спиртовое брожение без дрожжевых клеток" диэн улахан үлэ таһаарбыт. Ол үлэтэ 1907 с. Нобелевскай премия ылар.

Бастакы уераза диэн фермени Дж.Самнер 1926 с. арыйбыт. Салҕыы 10 сыл иһигэр өссө эбии элбэх ферменнэр арыллаллар.￼ Оннук курдук, ферменнэр айылҕалара дьэ дакаастанар.

= Ферменнэр толорор үлэлэрэ =
Химическэй реакция икки ньыманнан түргэтиэн сөп: температураны үрдэттэххэ уонна катализатор эптэххэ. Сылаас температура молекула хамсыырын түргэтэриттэн химическэй реакция түргэтиир. Катализатор веществону кытта холбоһон активациятын күүһүн кыччатарыттан реакция түргэтиир. 

Ферменнэр тыынар тыыннаахтар клеткаларыгар барытыгар бааллар уонна катализатор оруолун толороллор. 2013 сыллаахха 5000 тахса фермент молекулата хас да тыһыынча-мөлүйүөн үлэни оҥорор. Холобур, ньирэй куртаҕар баар реннин биир молекулата үүт козеинөгенын баар мөллүйүөн молекулалары 10 мүнүүтэ иһигэр бөлөнүтэр (t=37°C).

= Фермент үлэтин салайыы =
Фермент үлэтэ бириэмэттэн тутулуга суох. Кини клетка тула туох уларыйарын чуордук кэтиир. Сүрүн сыала- клетканы саҥа усулуобуйаҕа үөрэтии уонна куһаҕан дьайтан араҥачы. Ферменнэр дьайыыларын улахан аҥарын ингибитордарынан бытаадыахха эбэтэр тохтотуохха сөп. Ингибитордар икки көрүҥҥэ арахсаллар: төннөр уонна төннүбэт реакциялаах. Төннөр ингибитордар мөлтөх ковалентнай ситимнээх фермент молекулатын кытта холбоһор , төннубэт ингибитордар фермент молекулатын үлэлиир группатын алдьатар. Төннөр ингибитордары кытта күрэстэһэр, күрэстэспэт уонна күрэһэ суох суох көрүҥнэргэ араараллар. Күрэстэһэр ингибитор субстраты кытта көхтөөх киининээн сибээс үөскэтэргэ куотуһар, ол гынан баран фермент кинини кыайан кубулуппат. Кини уратыта диэн субстрат күрэһин улаатыннаран ингибиторы суох оҥоруохха сөп.

Күрэхтэспэт ингибитордар көхтөөх киинин кытта буолбакка атын сиригэр холбоһор. Кинилэр төннөрдүү босхо фермени уонна фермент-субстратнай комплексы ситимниир. 

Күрэһэ суох ингибитор фермент-субстратнай комплексы эрэ кытары ситим олохтуур. Субстрат ферменниин ситимнэһэригэр кини конформациятын уларытар. Оччоҕо салҕыы катализ кыайан олохтоммот.

Метаболизм суола - диэн ферментативнай реакциялар утумнаах субурҕалара. Сороҕор￼ метаболическай суол бүтэһик тахсыахтаах оҥоһуу молекулалара кинилэри оҥорбут ферменнэри кытта холбоһоллор уонна ол оҥоһуу тахсарыгар мэһэйдиир. Күрэҕэ суох ингибированиеҕа маннык түгэн элбэхтэ көстөр. Өскөтун бүтэһик тахсыахтаах оҥоһук аһара элбэх буоллаҕына - бастакы фермент көҕүллэн биэрэр. Оннук курдук ингибирование улахан суолталаах ньыманы ол эбэтэр мэлдьэхтээх төннөр ситими оҥорор, тыынар-тыыннаах этин-сиинин үчүгэй туругун тутар (бу маннык ньыма ретроингибирование диэн ааттанар).

= Элбэх ахсааннаах фермент көрүҥэ =
Элбэх ахсааннаах фермент көрүҥүн икки бөлөххө араарыахха сөп:

* Изоферменнэр;

* Дьиҥ элбэх ахсааннаах ферменнэр

Изоферменнэр - диэн ураты свойстволаах атын геҥҥэ колтанар, ол гынан баран биир реакцияны катализтыыр ферменнэр. Изоферменнэр көрүҥнэрэ:

* Орган изоферменэ - былчыҥҥа уонна оргаҥҥа гликолиз сүүрээнин ферменнэрэ;
*Клетка изоферменэ - малатдегидрогеназа;
* Гибрид изоферменэ - төрдүс структуралаах ферменнэр;
* Мутант изоферменэ - геҥҥэ биир эбитэ мутация баар буоллаҕына оҥоһуллар фермент;
* Аплофермент - биир ген араас аллелинэн колтанар фермент

= Медицинэҕэ суолтата =
1910 с. А.Гэррод маҥнай фермент уонна көлүөнэттэн көлүөнэҕэ бэриллэр ыарыы икки ардыгар баар ситими булар. Кини фермени кытта сибээстээх ыарыылары "төрүөхтэн куһаҕан метаболизм"￼ диэн ааттыыр. 

Өскөтүн фермени кодтуур геҥҥэ уларыйыы (мутация) буоллаҕына фермент аминөкислотатын бэрээдэгэ уларыйыан сөп. Ол тухары элбэх мутация буоларыттан катализтыыр көҕө мөлтүөн ол эбэтэр сүтүөн сөп. Организм иһигэр икки мутация генин ыллаҕына киниэхэ фермени оҥорор химическэй реакция буолбат. Холобур, альбинөзтарга тирозиназа диэн фермент оҥоһуллубат. Ол фермент меланин (хара пигмент) үөскүүрүгэр эппиэттиир. 

Аныгы үйэҕэ сүүстэн тахса көлүөнэттэн көлүөнэҕэ көһөр ферменнэри кытта ситимнээх ыарыылар биллэллэр. Үксүлэригэр эмтиир ньымалар оҥоһуллубуттар.

= Ферменнэри олоххо туттуу =
Фермент хаһаайыстыбаҕа киэҥник туттуллар: ас, таҥас, тыа хаһаайыстыбатын промышленнастарыгар, фармакологияҕа, медицинаҕа.￼ Эмп улахан аҥара организм иһигэр фермент реакциятын көбүтэр эбэтэр тохтотор.