مایتوکاندري ډي.اېن.اې

**مایتوکاندري ډي.اېن.اې** (mtDNA یا mDNA) په مایتوکاندریا کې موجوده ډي.اېن.اې ده. مایتوکاندریا د یوکاریوټیک حجرو دننه حجروي ارګانیلونه دي چې له خوړو څخه کیمیاوي انرژي د حجرې لپاره پر کار وړ انرژي بدلوي چې یوه بېلګه یې اډینوزین ټرای فاسفېټ بللی شو. مایتوکاندري ډي.اېن.اې په یوه یوکاریوټیک حجره کې د ډي.اېن.اې یوازې یوه کوچنۍ برخه ده؛ ډېری ډي.اېن.اې د حجرو په هستو، نباتاتو، اوبړیو او په کلوروپلاسټ غوندې پلاستیډونو کې موندل کېدای شي.

د انسان مایتوکاندري ډي.اېن.اې د انسان د جینوم لومړۍ مهمه برخه وه چې تسلسل یې وموندل شو. دغه تسلسل څرګنده کړه چې د انسان په مایتوکاندري ډي.اېن.اې کې ۱۶۵۶۹ غیر اسیدي جوړې شاملې دي چې ۱۳ پروتینونه کود کوي.

څرنګه چې حیواني مایتوکاندري ډي.اېن.اې د اټومي جنیټیک نښانګرو په پرتله چټک تکامل کوي، له دې امله د فیلوجنیټیک او تکاملي بیولوژۍ د اتکا اصلي نقطه څرګندوي. دغه ډول ډي.اېن.اې د نفوسو د تړاو ازمېښت ته هم زمینه برابروي او له همدې امله یې په انسان پېژندنه او بیوجیوګرافۍ کې اهمیت موندلی دی.

## منشاء
فکر کېږي چې اټومي او مایتوکاندري ډي.اېن.اې جلا تکاملي سرچینه لري. مایتوکاندري ډي.اېن.اې د باکتریا له هغو دایروي جینومونو څخه مشتقه شوې ده چې د اوسنیو یوکاریوټیک حجرو د لومړنیو نوعو یا اجدادو له‌خوا احاضه شوي دي. دا تیوري د انډوسېمبیوټیک تیورۍ په نامه یادېږي. د موجودو ژوندیو موجوداتو په حجرو کې د پروټینونو لویه برخه چې په مایتوکوندریا کې موجوده ده (په تي لرونکو حیواناتو کې نږدې ۱۵۰۰ بېلابېل ډوله) د اټومي ډي.اېن.اې له‌خوا کود کړل شوې ده، خو فکر کېږي چې په دې کې ځینو جینونو لومړی باکتریايي ریښه لرله او له هغه راهیسې د تکامل په جریان کې یوکاریوټیک هستو ته انتقال شوي دي.

## د جینوم جوړښت او بېلابېلوالی
په ټولو ژوندیو موجوداتو کې د مایتوکاندري جینومونو له ډلې شپږ ډوله اصلي جینومونه موجود دي چې د جوړښت (مثلاً دایروي جوړښت د خطي جوړښت په مقابل کې)، اندازې او د انټرونونو یا پلاسمید په څېر جوړښتونو له مخې ډلبندي کېږي او یا دا چې ایا جینټکي ماده یو واحد مالیکول دی که د متجانسو یا غیرمتجانسو مالیکولونو مجموعه ده.

## د انسان د مایتوکاندري ډي.اېن.اې جینونه او د هغوی ټرانسکرېپشن
د انسان د مایتوکاندري ډي.اېن.اې دوې رشتې د درندې او سپکې رشتې په ډول مشخصېږي. درنده رشته ګوانین لري او د اکسیډیټیو فاسفوریلېشن سیستم ۱۲ فرعي واحدونه، دوه رایبوزومي RNAs (12S او 16S) او ۱۴ انتقالي RNAs  (tRNAs) کود کوي. سپکه رشته یو فرعي واحد او اته tRNAs کود کوي. په ټولیز ډول مایتوکاندري ډي.اېن.اې دوه rRNAs، دوه ویشت tRNAs او دیارلس د پروټین فرعي واحدونه کود کوي چې دا ټول د اکسیډیټ فاسفوریلېشن په پروسه کې رول لري.

د اکثرو پروټین کوډ کوونکو ساحو تر منځtRNAs  شته. د ټرانسکرېپشن په جریان کېtRNAs  خپل ځانګړی L شکل خپلوي چې د ځانګړو انزایمونو په مرسته پېژندل کېږي او ماتېږي. د مایتوکاندري ار.اېن.اې په پروسس کولو سره انفرادي mRNA، rRNA او tRNA سلسلې له لومړني ټرانسکرېپشن څخه ازادېږي. له همدې امله، تاو شوې tRNAs د ثانوي جوړښت په توګه عمل کوي.

## بدلونونه او ناروغۍ

### جنیټیکي ناروغۍ
د مایتوکاندري ډي.اېن.اې بدلونونه ښايي د کیرنس-سیر سنډروم په څېر د ځينو ناروغیو لامل شي چې د یوه کس د زړه، سترګو او عضلاتي حرکتونو د فعالیت د منځه تلو لامل کېږي. ځینې ​​​​شواهد څرګندوي چې دغه بدلونونه ښايي د زړېدو په پروسه او په سن پورې په اړوندو پتالوژیو کې ستره ونډه ولري. د ناروغۍ په برخه کې ویلی شو چې په حجره کې د بدلې شوې مایتوکاندري ډي.اېن.اې د مالیکولونو تناسب ته هیتروپلازمي ویل کېږي. د حجرو د ننه او د حجرو تر منځ د هیټروپلازمي وېش د ناروغۍ پر پیل او شدت دلالت کوي او د حجرو د ننه او د پراختیا په جریان کې د پېچلو سټوچیسټیک پروسو تر اغېز لاندې راځي.

په مایتوکاندري tRNAs کې بدلونونه د جدي ناروغیو لکه MELAS او MERRF سنډرومونو لامل کېدای شي.

په اټومي جینونو کې بدلونونه چې پروټینونه کود کوي او مایتوکوندریا یې کاروي، هغه هم په مایتوکاندري ناروغیو کې مرسته کولی شي. دا ناروغۍ د مایتوکاندري میراث د ډولونو پیروي نه کوي، بلکې د منډلي وراثت د نمونو پیروي کوي.

### د ناروغۍ په تشخیص کې استفاده
په دې وروستیو کې په مایتوکاندري ډي.اېن.اې کې یو بدلون کارول شوی دي تر څو په منفي پروسټاټ بایوپسي لرونکو ناروغانو کې د پروسټات د سرطان په تشخیص کې وکړي. د مایتوکاندري ډي.اېن.اې بدلونونه د سرطان د ناروغانو په بایو مایعاتو کې تشخیصېدای شي. مایتوکاندري ډي.اېن.اې د پولي مورفیزم او بدلونونو د لوړ نسبت په مرسته مشخصه شوې ده. ځینې یې د انساني پتالوژۍ د یوه مهم لامل په توګه پېژندل شوي چې د اکسیډیټیو فاسفوریلیشن (OXPHOS) اختلالات، له میندو څخه ارثي شکر ناروغۍ او کوڼ‌والی(MIDD) ، دوهم ډول شکر، عصبي تخریب، د زړه ناروغۍ او سرطان یې د بېلګې په توګه یادولی شو.

### عصبي ناروغۍ
د مایتوکاندري ډي.اېن.اې د زیان زیاتوالی د ګڼو عصبي ناروغیو یوه ځانګړنه ده.

په الزایمر ناروغۍ د اخته کسانو مغز په اټومي ډي.اېن.اې او مایتوکاندري ډي.اېن.اې دواړو کې د اوکسیډیټیو ډي.اېن.اې د زیان لوړه کچه لري، خو مایتوکاندري ډي.اېن.اې د اټومي ډي.اېن.اې په پرتله نږدې ۱۰ ځله لوړه کچه لري. داسې ویل شوي چې زړه مایتوکاندریا په الزایمر ناروغۍ کې د عصبي تخریب اصلي لامل دی.

د هنټینګټون په ناروغۍ کې بدل شوی هینټینګټین پروټین د مایتوکاندري فعالیت د اختلال لامل کېږي چې د مایتوکاندري الکترون د انتقال مخنیوی، د عکس‌‌العمل لرونکي اکسیجن د ډولونو لوړه کچه او د اکسیډیټ فشار زیاتوالی په کې شامل دي. بدل شوی هینټينګټین پروتین د مایتوکاندري ډي.اېن.اې او همداراز د اټومي ډي.اېن.اې د اکسیډیټیو سټرېس لامل کېږي چې ښايي د هنټینګټن ناروغۍ په لامل پېژندلو کې مرسته وکړي.

## په عدلي طب کې استفاده
د اټومي ډي.اېن.اې برعکس، چې له مور او پلار دواړو څخه په ارثي ډول اخیستل کېږی او جینونه په کې د بیا یوځای کېدو په بهیر کې تنظیمېږي، معمولاً په مایتوکاندري ډي.اېن.اې کې له مور او پلار څخه اولاد ته هېڅ بدلون نه‌شته. که څه هم مایتوکاندري ډي.اېن.اې هم بیا ترکیب کېږي، خو دغه کار په ورته مایتوکاندريا کې د خپل ځان د کاپيانو په مرسته کوي. له دې امله چې د حیواناتو د مایتوکاندري ډي.اېن.اې د بدلون کچه د اټومي ډي.اېن.اې په پرتله لوړه ده، مایتوکاندري ډي.اېن.اې د ښځو (د مور له لارې د خپلوۍ د نسب او اړیکې ټاکلو) له لارې د نسبونو د تعقیب لپاره یوه ښه وسیله ده او په دغه رول کې له سلګونو نسلونو څخه د ډېری ډولونو د نسب د موندلو لپاره کارول کېږي.

## سرچينې