Poliomieliti

La **poliomieliti**, de còps dicha **paralisia espinala infantila**, es una malautiá infecciosa e fòrça contagiosa causada per lo poliovirús. Especificament umana, es transmesa per via digestiva e es generalament asimptomatica ò benigna. Pasmens, dins quauquei cas (1‰ en l'enfant, 75‰ en l'adult), pòu atacar de neurònas e entraïnar de sequelas grèvas (paralisia dei cambas...). Se lei foncions respiratòrias son tocadas, la malautiá pòu tuar lo pacient. Dins totei lei cas, i a ges de tractament curatiu. En revènge, de vaccins eficaç existisson. 

Coneguda dempuei l'Antiquitat Auta, la malautiá toca principalament leis enfants car lo sistèma immunitari uman es capable de produrre una immunitat duradissa còntra una segonda infeccion. La medecina modèrna comencèt de l'estudiar durant lo sègle XIX quand apareguèron d'epidemias recurrentas entraïnant, cada an, plusors miliers de decès e de paralisias permanentas. Lo poliovirús foguèt descubèrt en 1908-1909 e son foncionament foguèt globalament comprés entre leis ans 1900 e 1940. Après divèrsei reviradas, aquò permetèt la concepcion de dos vaccins dins lo corrent deis ans 1950. Obligatòris dins totei lei país, an permés d'eradicar lo poliovirús en America, en Euròpa, en Oceania e dins la màger part d'Africa e d'Asia. L'eradicacion definitiva de la poliomieliti es un objectiu major de l'Organizacion Mondiala de la Santat que serà probablament agantat durant leis ans 2020.

## Istòria

### Origina dau poliovirús

Lo poliovirús a una estructura similara ais autreis enterovirús umans (coxsackievirús, ecovirús, rinovirús) qu'utilizan de procès quasi identics per reconéisser e envaïr lei cellulas de son òste. D'estudis filogeneticas sugerisson qu'es una evolucion eissida d'una transformacion dau virús coxsackie A. Segon aquela teoria, aqueu virús, que se fixa sus lo receptor cellular ICAM-1 per infectar sei cellulas ciblas, auriá mutat per utilizar lo receptor CD155. Aquò auriá entraïnat una aumentacion de son caractèr patogèn e li auriá permés d'atacar lei teissuts nerviós.

### De l'Antiquitat a la descubèrta dau poliovirús

#### De l'Antiquitat a la descubèrta de la natura epidemica de la malautiá

La poliomieliti es una malautiá anciana que son existéncia es atestada en Egipte tre l'Antiquitat. D'efiech, leis arqueològs an descubèrt l'esquelèta d'un individú tuat per l'infeccion vèrs  avC. De mai, divèrseis ieroglifs presentan de personatges patissent d'andicaps caracteristics coma d'amiotrofias de la camba. En Grècia e dins l'Empèri Roman, de descripcions de paralisias atribuidas a Ipocrates (vèrs 460-377 avC) e a Gallien (218-268) podrián tanben correspondre amb de manifestacions de la malautiá.

Lei premierei descripcions modèrnas de la poliomieliti foguèron realizadas a la fin dau sègle XVIII. La pus anciana es probable aquela dau cas de l'escrivan Walter Scott (1771-1832) que foguèt tocat per lo virús en 1773. Au començament dau sègle XIX, la patologia portava plusors noms coma « paralisia infantila espinala », « paralisia regressiva », « tefromieliti » ò « paralisia dau matin ». La premiera descripcion clinica foguèt l'òbra dau mètge britanic Michael Underwood (1736-1820) en 1789. Foguèt completada per Jakob Heine (1800-1879) que destrièt clarament la paralisia causada per la poliomieliti e l'emiplegia en 1840. Enfin, en 1890, lo Suedés Karl Oskar Medin (1847-1927) identifiquèt per lo premier còp la natura epidemica de la malautiá amb l'estudi d'una epidemia de 44 cas subrevenguda dins la vila d'Estocòlme en 1887.

#### La descubèrta dau poliovirús

La descubèrta de l'aspèct epidemic de la poliomieliti e lei progrès generaus de la medecina dau periòde entraïnèron de recèrcas importantas per assaiar de descubrir la causa de la malautiá e un tractament eficaç. De mai, a partir dau sègle XIX, d'epidemias de poliomieliti – causa desconeguda avans la Revolucion Industriala – comencèron de se multiplicar dins lei país desvolopats. Per exemple, en 1916,  personas foguèron tuats per una epimedia que se difusèt dins l'ensems deis Estats Units d'America, una partida importanta dei victimes () se concentrant a Nòva York.

L'identificacion de l'agent infecciós foguèt malaisada. Avancèt en 1905 amb la descubèrta de l'importància dei cas benignes per lo mètge suedés Ivar Wickman (1872-1914). D'efiech, demostrèt que lei malauts patissent de formas garissablas èran tanben contagiós. Assaièt tanben de comprendre perqué la malautiá atacava principalament leis enfants. En 1908, Karl Landsteiner (1868-1943) e Erwin Popper (1879-1955) injectèron una mòstra de mesolha espinala d'un enfant tuat per la malautiá a un grop de moninas que foguèron rapidament paralizats. L'an seguent, plusors grops capitèron de reprodurre l'experiéncia. Pasmens, degun capitèt de trobar lo microorganisme responsable qu'èra inicialament supausat èsser un bactèri. En 1909, foguèt donc classat entre lei virús qu'èran d'aqueu temps una categoria fòrça mau coneguda. 

Entre leis ans 1910 e 1930, divèrsei descubèrtas permetèron d'identificar lo foncionament dau virús dins l'organisme. Premier, tre 1909, Carl Kling mostrèt lo caractèr patogèn de teissuts d'intestin, de laringe e de gola d'adolescents victimas de la malautiá. Puei, entre 1928 e 1931, Pierre Lépine (1901-1989) establiguèt la subrevivença dau virús dins lei mitans exteriors, especialament dins l'aiga, çò que foguèt confiermat per Kling e Constantin Levaditi.

### De l'identificacion dau virús au desvolopament dei vaccins antipoliomielitics

#### La recèrca de tractaments

Amb lo desvolopament de la comprenença de la malautiá, divèrsei tractaments apareguèron au començament dau sègle XX. Certaneis, a basa d'idroterapia e d'electroterapia, èran inutils e perilhós. Pasmens, foguèron utilizats fins ais ans 1950. D'autrei, coma la cura de vitamina C estudiada per Claus Jungeblut que donèt benlèu de resultats sus de moninas en 1935, foguèron jamai confiermats.

Dins aquò, i aguèt tanben quauquei descubèrtas beneficas. La pus famosa foguèt lo paumon d'acier inventat en 1928 per una còla estatsunidenca d'Harvard. Melhorat per John Haven Emerson (1906-1997), permetiá d'assegurar la subrevida de pacients aguent perdut la capacitat de respirar normalament gràcias a un sistèma de pression negativa. Èra generalament destinat a un usatge provisòri (quauquei jorns ò setmanas avans restauracion dei foncions respiratòrias) mai certaneis individús i visquèron plusors decennis.

Dins leis ans 1940, l'infiermiera australiana Elizabeth Kenny (1880-1952) inventèt un ensems d'exercicis fisics que son objectiu èra de redurre l'atrofia musculara dei malauts. Debatut, aqueu metòde se difusèt pauc a pauc e èra totjorn utilzat au començament dau sègle XX. En parallèl, durant lo decenni 1950, lo mètge estatsunidenc William Hammon (1904-1989) desvolopèt un serum format d'anticòrs eissit de mòstras de sang purificat de malauts de la poliomieliti. Un assai clinic menat en 1951-1952 mostrèt de resultats interessants (80% de proteccion après d'assais sus  enfants). Dins aquò, l'aparicion de vaccins eficaç entraïnèt l'abandon d'aquelei recèrcas.

#### La revirada dei premiers vaccins e la descubèrta dei diferentei socas viralas

La recèrca d'un vaccin antipoliomieliti comencèt dins lo corrent deis ans 1910 amb Simon Flexner (1863-1946) qu'assaièt de s'inspirar dau vaccin antirabic de Pasteur. Aquò foguèt lo començament d'un lòng trabalh marcat per una revirada grèva en 1934-1935 quand doas còlas estatsunidencas independentas, respectivament dirigidas per Maurice Brodie (1903-1939) e per John Kolmer (1886-1962), prepausèron dos vaccins. En causa de l'urgéncia, foguèron rapidament utilizat dins certanei regions deis Estats Units d'America. Pasmens, foguèron relativament ineficaç e mai, dins quauquei cas, perilhós car foguèron a l'origina de reaccions allergicas grèvas.

Aquela evirada permetèt de revelar de resultats publicats en 1931 mai passats inapercebuts. D'efiech, dins un estudi menat sus de mòstras prelevadas dins de regions diferentas, Frank Macfarlane Burnet (1899-1985) e Jean MacNamara (1899-1968) avián descubèrt l'existéncia de doas socas viralas diferentas. Aqueu resultat foguèt mau acceptat car proveniá de cercaires totalament desconeguts d'aqueu temps. Pasmens, après 1935, entraïnèt l'identificacion de socas nombrosas e dei tres tipes de poliovirús.

En 1941, aquò permetèt a un grop de l'espitau Johns-Hopkins de Boston de precisar lo cicle de replicacion dau virús dins l'organisme. Puei, en 1946, divèrseis estudis menats en America e en Africa mostrèron l'abséncia de sèrvas viralas animalas. Enfin, en 1949, lei progrès de la comprenença dau foncionament dau virús permetèron de desvolopar de culturas artificialas de certanei socas, çò que durbiguèt lo camin vèrs lo desvolopament de vaccins novèus.

#### La concepcion dei vaccins modèrnes

Lei progrès realizats durant leis ans 1940 sus lo virús permetèron de tornar considerar lo desvolopament d'un vaccin. La descubèrta d'un vaccin eficaç en lei moninas per Isabel Morgan (1916-1991) en 1948 encoratjèt lo movement e lei projèctes se multipliquèron. Lo premier que capitèt foguèt aqueu menat per Jonas Salk (1914-1995). En 1952, capitèt de desvolopar un vaccin injectable basat sus un virús inactivat. En despiech de criticas virulentas, son vaccin foguèt assaiat en 1953-1954 sus 1,8 milions d'enfants. L'experiéncia s'acabèt per un succès, proclamat lo 12 d'abriu de 1955 per leis autoritats estatsunidencas.

Dins aquò, tre lo 25 d'abriu de 1955, la reputacion dau vaccin de Salk foguèt grèvament tocada per l'incident Cutter. En Califòrnia, lei laboratòris d'aquela companhiá mau capitèron de fabricar corrèctament lo vaccin entraïnant la contaminacion d'au mens  personas per de virús vivents. Lo 8 de mai, lo programa de vaccinacion foguèt arrestat ais Estats Units e l'incident causèt finalament 56 paralisias grèvas e 5 decès.

La represa de la vaccinacion aguèt luòc amb lo desvolopament d'un vaccin pus segur per Salk e Lépine que desvolopèron, en 1957, un procès per realizar doas inactivacions successivas dau virús. Pasmens, lo progrès pus important foguèt lo desvolopament d'un segond vaccin, de tipe orau, per Albert Sabin (1906-1993) en 1956. Largament adoptat, permetèt de vaccinar de milions de personas dins lei país dau blòt de l'Èst en 1957-1958 e ais Estats Units en 1960. Marginalizèt rapidament lo vaccin injectable que foguèt pasmens melhorat en 1987.

#### La recèrca sus lo poliovirús dempuei leis ans 1980

L'aparicion de vaccins eficaç entraïnèt pas l'acabament dei recèrcas sus lo poliovirús e sus la poliomieliti. Ansin, durant leis ans 1980, lo sindròme post poliomieliti, qu'èra estat descrich per lo premier còp en 1875 per Jean-Martin Charcot (1825-1893) e per Fulgence Raymond (1844-1910), recebèt son nom actuau. Venguèt l'objècte d'estudis car toca aperaquí  en Euròpa e un milion ais Estats Units d'America.

D'autra part, en 1981, lo poliovirús foguèt clonat e son genòma sequenciat per Vincent Racaniello (nascut en 1953), David Baltimore (nascut en 1938) e Eckard Wimmer (nascut en 1936). Aquela tecnica permet de produrre un virús estandard. Es desenant un metòde frequent d'estudi dei malautiás viralas.

### Vèrs l'eradicion de la malautiá

Lei campanhas de vaccinacion organizada a partir deis ans 1950 permetèron la regression rapida de la malautiá. Pasmens, l'eradicacion de la poliomieliti foguèt pas imaginada avans aquela de la veròla en 1977. D'efiech, se la malautiá presentava de trachs favorizant sa disparicion (virús present unicament en l'òme, vaccin orau eficaç e pauc costós, epidemias aisadas de detectar...), l'existéncia de portaires sans èra una dificultat importanta. Dins aquò, l'assemblada de l'Organizacion Mondiala de la Santat (OMS) decidèt d'organizar l'eradicacion en 1988.

Per aquò, foguèt adoptat un important programa basat sus lo mantenement dau taus aut de vaccinacion dins totei lei país, de campanhas de vaccinacion massisas e la mesa d'un sistèma de susvelhança activa. Lei resultats arribèron rapidament : la malautiá foguèt declarada eradicada en America en 1994, dins lo Pacific Occidentau en 2000 e en Euròpa en 2002.

Dins lo rèsta dau mond, l'OMS se turtèt a mai de resisténcias (còsts importants dei campanhas per redurre de fogaus desenant limitats, oposicion vaccinala...) ò a de dificultats (Segonda Guèrra d'Afganistan, trèbols en Nigèria...). Ansin, i aguèt entre 500 e 2000 cas cada an entre 2002 e 2011. Pasmens, en 2010-2011, lei darrierei províncias indianas onte circulava lo virús foguèron vaccinadas permetent l'eradicacion de la malautiá en Asia dau Sud-Èst en 2014. En 2016, foguèt enregistrat lo darrier cas naturau en Nigèria e, en 2019, la poliomieliti existiá a l'estat endemic unicament en Afganistan e en Paquistan (22 cas en 2017, 33 en 2018).

## Descripcion

### Causas

La poliomieliti es causada per tres virús d'ARN, dichs poliovirús PV1, PV2 e PV3, dau genre deis *[[Enterovirus]]* e de la familha dei *[[Picornaviridae]]*. Son estructura es relativament simpla amb un genóma ribonucleïc protegit per una capsida dotada de proteïnas li permetent d'interagir amb lo receptor CD155 dei cellulas umanas. A l'ora d'ara, l'òme es l'unica sèrva naturala coneguda dau virús .

Dins lei regions temperadas, leis infeccions son favorizadas d'estiu e durant l'autona. Aquela sasonalitat es mens marcada dins lei país tropicaus. Lei tres tipes de virús son fòrça contagiós e la transmission es aisament assegurada per contacte entre dos individús. Puei, l'intrada dins l'organisme a luòc per la boca e lo poliovirús s'installa generalament dins lo sistèma digestiu. Ataca premier d'un biais preferenciau lei cellulas dau faringe e de la mucosa intestinala. Après una setmana, migra vèrs leis amigdalas, lo teissut limfoïde intestinau e lei glandolas limfaticas avans de passar dins la circulacion sanguina. Pòu alora infectar diferenteis endrechs de l'organisme coma lei muscles, lo teissut adipós ò lo sistèma nerviós.

### Evolucion naturala

En lei subjèctes aguent un sistèma immunitari foncionant normalament, l'infeccion per lo poliovirús demòra benigna dins mai de 70% dei cas. D'efiech, la reaccion immunitària es generalament capabla de secretar d'anticòrs dins lo sistèma digestiu e lo virús es arrestat avans de passar barriera intestinala. Lo tèrme « poliomieliti » leis autrei cas.

#### Poliomieliti extraneuronala

La poliomieliti extraneuronala que regarda aperaquí 24% deis individús contaminats. L'infeccion se manifesta per de simptòmas menors e non especifics coma una infeccion respiratòria (tussir, fèbre, mau de gòrja...), un trèbol digestiu (nausèas, dolors abdominalas, constipacion, diarrèas...) ò un sindròme gripau. De còps, s'observan de miocarditis ò de pericarditis. Lo gariment intervèn en mens d'una setmana.

#### Poliomieliti neuronala non paralitica

Dins 1 a 5% dei cas, la malautiá aganta lo sistèma nerviós centrau entraïnant una meningiti de liquid cerebrospinau clara d'evolucion favorabla. Lei simptòmas principaus son de cefalèas, de dolors cervicalas e dorsalas, de nausèas, de vòmits e una letargia. En lo noirisson, aquela forma pòu èsser pus sevèra amb una fèbre importanta, de modificacions dau comportament e de crisis convulsivas generalizadas. Una paralisia faciala periferica es tanben possibla. Lo gariment intervèn après dos a dètz jorns e es generalament complèt.

#### Poliomieliti neuronala paralitica

Dins mens d'1% deis infeccions de poliovirús, la malautiá pòu evolucionar vèrs una forma fòrça grèva qu'entraïna una feblessa musculara creissenta. Aquela situacion es causada per una migracion dau virús vèrs la còrna anteriora de la mesolha espinala, lo tronc cerebrau ò lo còrtex motor. I contamina de neurònas motritz, çò que causa una deterioracion dau sistèma nerviós. Aquela evolucion pòu entraïnar de sequelas grèvas e mai la mòrt dau pacient.

La mòrt es l'eissida per 5% a 10% dei pacients tocats per una poliomieliti paralitica, principalament en causa de la destruccion dei nèrvis comandant lei foncions respiratòrias. Per leis autrei, un quart gardar d'andicaps grèus (paralisia, amiotrofia...), un quart patisson de sequelas moderadas e una mitat garisson totalament. Pasmens, 30 a 40 ans après la fin de la malautiá, pòdon presentar un sindròme postpoliomieliti que se caracteriza per un lassitge important, una feblessa musculara e de problemas respiratòris. Aquò seriá una consequéncia tardiva dei lesions causadas au sistèma nerviós.

### Immunizacion

Lo contacte amb lo virús (per infeccion ò per vaccinacion) es immunizaire, çò qu'explica lo fach que la poliomieliti siegue princilament una malautiá infantila. En revènge, l'immunitat complèta necessita un contacte amb lei tres tipes de poliovirús.

## Diagnostic

Lo diagnostic de la poliomieliti es pas aisat car, dins lei cas pus frequents (poliomieliti extraneuronala e poliomieliti neuronala non paralitica), i a ges de simptòmas especifics. L'estudi dei signes clinics necessita alora d'eliminar totei lei causas d'inflammacion ò de trèbols mecanics similars coma lo sindròme de Guillain-Barré, la mieliti aguda transvèrsa, d'autreis infeccions causadas per d'enterovirús e certanei malautiás entraïnadas per un bactèri. En revènge, la malautiá pòu èsser sospichada en preséncia de paralisia d'una camba amb una demenicion dei reflèxs osteotendinós sensa demenicion dei capacitats cognitivas.

Uei, una cèrca dins leis antecedents dau pacient pòu de còps èsser utila car la màger part dei cas actuaus de poliomieliti son entraïnats per lei campanhas de vaccinacion. Per exemple, en 2018, i aguèt 33 cas causats per de virús naturaus e 105 per de virús vaccinaus.

Dins totei lei cas, lo diagnostic necessita una confiermacion de la preséncia d'anticòrs especifics dau poliovirús. Per aquò, se preleva generalament una mòstra de faringe. Es possible d'utilizar d'autrei teissuts ò fluids coma lo liquid cefaloraquidian. Pasmens, lei metòdes complèxs son normalament adoptats dins lo cas de situacions complèxas onte la preséncia de la malautiá es pauc clara.

## Tractament e prevencion

### Tractaments

I a ges de tractament curatiu de la poliomieliti. Lei formas extraneuronalas e neuronalas paraliticas son unicament l'objècte de suenhs destinats a redurre lei simptòmas. Dins lo cas d'una poliomielitica paralitica, leis objectius son tanben l'atenuacion dei simptòmas mai fau egalament preparar la recuperacion e assaiar de prevenir lei complicacions. Lei tractaments son donc fachs d'antalgics per demenir la dolor, d'antibiotics per empedir de surinfeccions bacterianas, d'exercicis fisics moderats e d'un regime alimentar adaptat. La convalescéncia es lònga e pòu necessitar una reeducacion fisica, l'utilizacion d'equipaments adaptats (ortèsis, cana, cadiera rotlanta...) e d'intervencions ortopedicas.

### Prevencion

#### Prevencion de la transmission de la malautiá

I a ges de reglas espeficicas pertocant la prevencion de la transmission de la poliomieliti. S'aplican unicament, coma per mai d'una autra malautiá, lei nòrmas d'igiena alimentària de basa e lo netejatge regular dei mans.

#### Vaccinacion

La vaccinacion es l'unic mejan de prevencion especific de la poliomieliti. Dos produchs antipoliomielitics son disponibles. Lo vaccin antipoliomielitic injectable (VAI) es basat sus un virús inactivat eissit d'una linhada de virús cultivats sus de cellulas simianas. Conferís un taus de proteccion de 90% après doas injeccions e de 99% après tres. Trivalent, assegura una immunitat còntra lei tres poliovirús e pòu èsser administrat tre la premiera enfància (generalament après un temps de 6 setmanas). En revènge, lo VAI es eficaç per protegir un individú còntra lo desvolopament de la malautiá mai pas còntra la penetracion dau poliovirús dins lo sistèma digestiu. Aquò empedís donc son utilizacion per enraiar una epidemia. De mai, son còst es superior au vaccin orau (VOA).

Aqueu darrier es lo vaccin pus utilizat. Utiliza un virús atenuat per de passatges dins de cellulas non umanas a de temperaturas infrafisiologicas. Simula una infeccion intestinala d'amplor limitada que permet d'entraïnar la sintèsi d'anticòrs protectors de la barriera digestiva. De versions monovalentas (VOAm1, VOAm2, VOAm3) e trivalentas (VOAt) existisson. Son eficacitat après doas dòsis es d'aperaquí 95%. Pauc costós, pòu èsser administrat tre la naissença.

## Epidemiologia

La poliomieliti es una malautiá que toca subretot leis enfants e leis individús immunodeprimits. Dins lei regions temperadas, i a tanben una sasonalitat amb una aumentacion dau nombre de cas durant lei periòdes cauds. Aquelei variacions semblan pas presentas dins lei zònas tropicalas.

Durant la premiera mitat dau sègle XX, i aviá au mens una epidemia annuala qu'entraïnava la mòrt ò la paralisia de quauquei centenaus a quauquei miliers de personas. Aquela de 1949, per exemple, tuèt  Estatsunidencs e se difusèt en Canadà e au Reiaume Unit. 

Uei, la malautiá es en cors de disparicion en causa de la campanha mondiala de l'OMS per l'eradicar. Lo nombre de cas enregistrats es donc passat d'aperaquí  ( estimats) en 1974 a 33 en 2018. Son eradicacion sembla desenant imminenta : lei virús 2 e 3 son probable ja anientats e lo virús de tipe 1 sembla acantonat a quauquei regions isoladas d'Afganistan e de Paquistan.

## Liames intèrnes

* Poliovirús.

## Bibliografia

## Nòtas e referéncias