Ràbia (malautiá)

La **ràbia** es una malautiá virala greva tocant los mamifèrs dont los umans.

Es causada per un virus que provòca una encefaliti. La ràbia es una zoonòsi pro comuna que tòca subretot los carnivors. Los simptòmas son nervioses; a vegadas una agressivitat pasmens s'existís tanben de formas mendre ont lo malaut es particularament calm. En Eurpòa, la ràbia foguèt eliminada d'unes païses per distribucion d'apasts vaccinants espandits dins la natura. Foguèt mostrat en laboratòri que lo virus se pòt transmetre per via orala a de rosegaires.

Entre 40 000 e 70 000 personas morisson de la ràbia cada an dins los païses d'Africa e d'Asia, ont la malautiá es endemica.

## Lo virus
vinheta|Micrografia al microscòpi electronic de transmission mostrant fòrça virions de la ràbia (pichons bastonets grises escurs) e de còs de Negri (inclusions cellulàrias mai largas patognomonicas de la ràbia.
La ràbia es causada per un virus de la familha de las *Rhabdoviridae* e del genre *Lyssavirus* que foguèt identificat en 1903 per Paul Remlinge,. Son de virus envelopats, lor genòma es una molecula d'ARN de polaritat negativa de forma elicoïdala. Per aquò, presentan una granda sensibilitat als agents fisicoquimics de desinfeccion e donc una flaca resisténcia dins lo mitan exterior.

Lo virus de la ràbia infècta totes los mamifèrs. I a un tropisme nerviós, e subretot lo sistèma nerviós central, çò qu'explica los trebles observats. Un d'aqueles trebles es l'idrofobia, alara al sègle XIX, la ràbia foguèt sovent nomenada « idrofobia ».

## Transmission
En Euròpa, los vectors de la ràbia pòdon èsser lo rainal, lo lop, lo tais, lo cabriòl mas tanben lo can, lo cat, lo raton lavaire, la vaca, e la ratapenada. En America, la ràbia es transmesa pel raton lavaire o lo coiòt. La transmission interumana es rarissima e foguèt descricha per exemple pendent d'ensèrts de cornèa.

La ràbia se transmet mai sovent par nhac, mas se pòt tanben transmetre per simpla lecada.

Après una infeccion umana, lo virus penètra (dirèctament o indirèctament) lo sistèma nerviós periferic. Viatja alara lo long dels nèrvis cap al sistèma nerviós central. Pendent aquela fasa es malaisit pel sistèma immunitari de l'òste lo detectar, e la vaccinacion pòt totjorn balhar una immunitat. Un còp que le virus atenh lo cervèl provòca rapidament una encefaliti e los simptòmes aparescan. Pòt tanben infectar la mosolha epinala, provocant una mieliti.

A la seguida del contacte possiblament contaminant, lo virus pren unas oras a aténher lo sistèma nerviós central. Es reconnu que mai lo punt d'intrada del virus es pròche del cervèl, mai l'evolucion será rapida.

## Descripcion

### Ràbia animala
La transmission de la ràbia animala sembla èsser coneguda o sospechada fa de temps; coma en Alsàcia, los archius gardèron de documents ont l'abat de Wissembourg en 1260, lo magistrat de Riquewihr en 1553 e en 1614 interdiguèt mai d'un còp de vendre al mercat la carn d’animals morduts pels lops..

Per l'animal, los simptòmas dependon de l'espècia concernida. Tipicament, una ataxia generalizada, de l'iperestesia, de las dolors cervicalas, una ipersalivacion marcada e a vegadas de convulsions dels muscles facials (subretot dels masseters) son observats. Dins le cas dels carnivòrs, un comportament anormalament agressiu es frequent, mas pas sistematic. Dins lo premièr cas, l'animal cerca a mordre tot objècte se situissent près de son cap, e abandona pas la presa.

Lo lairadís d'un can enrabiat es especific (*« bitonal »*). Lo veterinari cerca alara sistematicament a escartar en primièra intencion la ràbia quand un can ven en consultacion amb de trebles nervioses.

La malautiá per las ratapenadas vampirs es pas coneguda amb precision. En Guaiana, d'anticòrs antirabics foguèron detectats sus d'animals presentant pas de simptòmas e per qui lo virus podava pas èsser mostrat.

Pendent lo periòde d'incubacion de la malautiá, lo subjècte transmet pas lo virus, qu'es indetectable segon las tecnicas de diagnostics actualas. A causa de sa fragilitat dins lo mitan exterior, l'intrada del virus dins l'organisme se fa pas que pel biais d'una efraccion de la pèl o per las mucosas bucala o oculara. La transmission pòt tanben se far per via aerosol, via las mucoses; es, per exemple çò qui se passa dins las caunas abitadas per de quiroptèrs enrabiadas: dos cases d'espeleològs foguèron contat coma avent contractat la ràbia après que foguèron en contacte amb d'aerosols venant de ratapenada enrabiadas… De biais mai rare, la transmission pòt tanben se realizar dins una quirurgia per transmission de cornèa.

Dins la mitat dels cases, aquela fasa dura mens de dos còps, dins 80 % dels cases, dura mens de tres meses. Un cas observat atenguèt 163 jorn. Lo periòde d'incubacion es mai sovent de tres a dotze setmanas mas pòt aténher dos ans, durada d'incubacion observada pel darrièr còp dins los ans 1930.

La fasa d'excrecion debuta abans l'apareisson dels primièrs signes clinics. Debuta dins 80 % dels cases sonque tres jorns abans la declaracion de la malautiá, dins 15 % dels cases sièis jorns abans, e fin finala dins sonque 5 % dels cases dins los uèits jorns. La fasa d'excrecion preceda pas sempre la declaracion de la malautiá.

### Ràbia umana
drecha|vinheta|Un malaut de la ràbia.
L'incubacion es variabla, compresa entre 12 jorns e mai d'un an.

Los primièrs signes son non especifics, coma de dolors al nivèl del punt d'inoculacion. Pòt existir una prusor, una reaccion locala. La malautiá contunha per l'apareisson de signes neurologics: trebles de las fonctions cerebralas superioras, ànsia, confusion, agitacion amb trebles del comportament amb insomnias, allucinacions, doblament de vision e d'eventuals deliris amb estat d'agitacion, podent èsser complicadas per de convulsions, una febre. Una idriofobia seriá presenta mai sovent se la transmission se faguèt mejans un can.

La produccion de granda quantitat de saliva e de larmas amb dificultat de degluticion son tipics de las fasas avançadas. A vegadas, se desvolopa tanben en fin d'evolucion una idrofobia: la vista de liquid provòca una paur non rasonabla, alara que lo contacte provòca de sensacions de cremaduras insosteniblas.
Sols los cases de ràbia « furiosa » (90 % dels cases) mòstran lis simptòmas d'idrofobia. Los autres cases de ràbia amòrfa o preseton pas.

La mòrt, gaireben inevitabla, se passa de dos à detz jorns après los primièrs simptòmas quitament se l'incubacion pòt prene de meses.

Dins un tèrç dels cases, la malautiá pren la forma d'una paralisia ascendenta ressemblant al sindròma de Guillain-Barré.

Lo diagnostic se fa o per la recerca d'ADN viral dins una biopsia cutanèa al nivèl de la nuca, o per la recerca d'anticòrs antirabics, que la preséncia es inconstanta e retardada.

## Prevencion
[vinheta|[Louis Pasteur.]]
En França, la ràbia del rainal foguèt eradicada (arrèst del 30 d'abril de 2001 del ministre de l'agricultura). L'eradicacion foguèt menada, entre autres, mercé a la vaccinacion preventiva d'animals de companhiá e de personas potencialament expausadas al virus de la ràbia (quiropterològs, veterinaris, eca) e per un plan de vigiléncia d'aquela malautiá al nivèl nacional.

Un vaccin preventiu contra la ràbia existís e demora recomandat en França pels viatjaires, professionals e quiropterològs riscant d'èsser expausats al virus. Es inoculat a las personas que l'activitat es un factor de risc d'infection. Los veterinaris o las personas anant dins unes païses coma Índia per exemple. Aquel vaccin preventiu empacha pas una vaccinacion curativa.

La malautiá se pòt prevenir a condicion de s'i prene abans qu'aparescan los primièrs signes, es a dire pendent lo periòde d'incubacion, aplicant una vaccinacion curativa. Aquela idèa deguda a Pierre Victor Galtier fuguèt aplicada pel primièr còp per Louis Pasteur en 1885.
Entre lo moment ont lo virus penètra dins l'organisme (mai frequentament per nhac, mas a vegadas per lecada d'una nafra o per arpada) e aquel ont la malautiá se declara, se passa mai sovent entre dos e uèit setmanas, çò que dona un temps de reaccion. De fach la durada de l'incubacion depend de la dòsi de virus inoculada, de la localizacion del nhac (mai es pròche d'una zona rica en terminasons nerviosas, mai aviat la malautiá se declara) e de la gravetat de la plaga.

De tornadas se devon far regularament per que la vaccination demora eficaça. Es utile de recomençar tant que possible lo material infectat après lo nhac se cal.

Longtemps se preparèt los vaccins contra la ràbia a partir dels tissuts nervioses, mas, en 1991, lo tractat de G. M. Baer reservava la plaça de causida, d'un costat als vaccins obtenguts per culturas sus embrions de guits (PDEV: « purified duck embryo vaccine ») e, d'un autre costat per tres tipes de vaccins preparats sus cultura de cellulas:
* los vaccins sus cellulas diploïdas umanas (HDCV, « Human diploid cell culture rabies vaccine ») (RabivacMR)
* los vaccins purificats sus cellulas VERO (PVRV, « purified Vero cell rabies vaccine ») VerorabMR, ImovaxMR, Rabies veroMR, TRC VerorabMR
* los vaccins purificats sus cellulas embrionàrias de poulet (PCECV, *<span class="lang-en" lang="en">purified chick embryo cell vaccine</span>*).
Aqueles vaccins son fòrça superiors als vaccins preparats sus teissuts nervioses, que siá al vejaire de l'eficacitat coma de l'innocuitat.

L'OMS, recomanda l'abandon complèt dels vaccins antirabics suls teissuts nervioses.

## Tractament
La ràbia declarada, es a dire la ràbia que ja produguèt los primièrs simptòmas, es una malautiá gaireben totjorn mortala per l'òme. Los cases de subrevida son plan excepcionals. Pasmens, la vaccinacion antirabica realizada entre la contaminacion e l'apareisson dels primièrs signes es pro eficaça. Lo vaccin foguèt experimentat pel primièr còp sus l'òme en 1885, per Louis Pasteur (vaccinacion de Joseph Meister).

Fin de 2004, a Wauwatosa (Wisconsin, EUA), un tractament experimental permetèt de salvar sens vaccinacion una joventa, nomenada Jeanna Giese, contaminada per una ratapenada. Lo tractament, dempuèi conegut jol nom de protocòl de Milwaukee, consistís a plaçar lo pacient dins un còma artificial per alentir la progression de la malautiá e a li administrar una cura medicala intensiva. Dos autres pacients foguèron atal curats,. Un article paregut en 2009 censèt 25 ensags d’aplicacion d'aquel tractament dins sa primièra version amb un taus de surbrevida de 8 % (es a dire 2 sls 25), e 10 dins sa segonda version amb dos subrevivents, o 20 %. Pasmens, existís pas de modèl experimental animal mostrant l'eficacitat d'aquel metòde.

Que que siá, lo pacient se deu ospitalizar, amb de precautions d'igièna simplas pel personal, lo virus se transmetent al sonhant sonque se la pèl a de lesions.

Dins las zonas ont de desmodontinae son portairas de ràbia de biais endemice (America del Sud), se recomanda de s'aparar dels nhacs de ratapenadas pendent la nuèch. Alarai, los viatjaires per bòscs dormirán jos moissalièra quitament en l'abséncia de moissals. La moissalièra deurà se pausa de biais pro ample per que siá impossible a una ratapenada de mordre la persona mejans de la moisselièra.

Se recomanda de manipular pas de ratapenadas trobadas nafradas o s'aprochant anormalament de las abitacions. Tota persona nhacada o arpiada deu sul pic lo signalar a son metge. La plaga se deu lavar a l'aiga sabonosa.

## Biais de far

### Pels animals
Cal signalar sul pic tot cas de ràbia al cap tecnic o a l'autoritat administrativa locala. Tot can mordeire se deu considerar coma suspècte de ràbia.

Es fòrça important de saber qu'un an « mordeire » infectat per la ràbia pòt transmetre lo virus abans l'apareisson dels primièrs simptòmas. Alara es necessari de lo gardar en observacion pendent al mens quinze jornss. Mentre temps lo can deu èsser noirit e abeurat. Se lo can es enrabia, morirá dins los ditz jorns seguent los primièrs simptòmas. Tot can avent mordut una persona, quitament se present pas cap de signe de rabia, se deu plaça en observacion (tres examens de veterinaris dins los quinze jorns seguent la mordura). Pendent aquel periòde d'observacion, se los signes de la malautiá apareisson, la rapida evolucion del caractèr fatal del mal permeton d'establir lo diagnostic.

Se cal pas sacrificar un can « mordeire » coma se faguèt sovent. Aquò poiriá empachar de saber s'èra ebnrabiat. Se lo can « mordeire » es mòrt, en França, cal contactar la direccion departementala de la proteccion de las populacions que decidará se se deu realizar una analisi de laboratòri sul cervèl del can. Que los tèsts de deteccion del virus pòdon pas far la diferéncia entre los anticòrs duguts al virus, e aqueles deguts al vaccin.

Dempuèi 1998, nòu escasenças tornèron positivas, mas jamai la preséncia del virus foguèt confirmada per d'animals de contactes eutanaziats per mesura de precaucion, nimai d'entre aqueles eutanaziats en seguida de mesuras de polícia sanitàrias aplicadas dins l'encastre d'una suspicion de cas de ràbia.

### Pels umans
Quand los simptòmas de ràbia apareisson per l'uman, es tròp tard per intervenir: la mòrt es, gaire de segur, la sola eissida. Es perque conven de respectar escrupulosament las recomandacions seguentas:

Quand una persona es morduda, que siá prigondament, en fòrça luòcs del còrs, de cara, al cap, al còl, als dets, deu subir la cura antirabica mai d'ora possible quitament se lo can « mordeire » presenta pas de signes de ràbia e quitament se foguèt pas en contacte amb un can enrabiat. Aquela persona morduda deu lavar abondantament la plaga amb d'aiga e de sabon puèi desinfectar la plaga amb un antiseptic e consultar sul pic dins un centre de santat per se far administrar lo serum antitetanic e lo vaccin antirabic.

### Accidents vaccinals
D'accidents neurologics provocats pel vaccin antirabic foguèron signalats quitament del temps de Pasteur per M. Lutaud per exemple e mai tard per Paul Remlinger qui parla de « ràbia de laboratòri ». Demorats longtemps inexplicats, aqueles accidents serián a causa la preséncia de virus actiu dins lo vaccin antirabic imparfiechament inactivat (coma a Fortaleza al Brasil). Fins als ans 1960, la mielina encora presenta dins lo vaccin tanben podèt causar d'encefalitis allergicas.

## Epidemiologia
La ràbia es una pademiá de distribucion gaireben universala, levat en Austràlia, que tòca los animals que sián domestics o fèrs. Dins los païses mens industrializats, l'exposicion als animals domestics (can e cat) constituisson la font màger de la ràbia umana, a diferéncia de païses como los Estats Units d'America ont los animals fèrs (quiroptèrs inclusits) constituisson una sèrva de rabia mai importanta. Lo virus comença a incubar l'animal infectat a partir de cinc jorns abans las manifestacions clinicas.

L'Organizacion Mundiala de la Santat (OMS) liura de donadas que mòstran que dins una regions demora un gran problema de santat publica coma dins unes païses d'Asia e d'Africa, que causa mai de 55.000 mòrts cada an, ont la majoritat de las victimas son de personas de mens 15 ans. Se pensa que la ràbia causa 31.000 mòrts per an en Asia, çò que representa 60% dels mòrts d'aquela causa causa pel mond.

Los darrièrs ans, lo monbre de cases aumentèt en China e Vietnam degut al consomacion abituala umana, sens condicions igienicosanitàrias que caldriá, de cas e cats. En 2007, en China, ont mens del 10% dels cats èra vacccinats, 3.380 personas muriguèron de ràbia.

## Notas e referéncias