Metopisk kraniosynostose

**Metopisk kraniosynostose** eller **metopicasynostose** er en tilstand med et følbart benete fremspring i pannen på hodeskallen langs den metopiske suturen som går fra toppen av pannen og ned til mellom øyenbrynene eller midten av nesen. Det kalles av og til «godartet» metopisk kraniosynostose når den differensieres med trigonocefali («trekantformet panne») som også er forårsaket av for tidlig lukking av den metopiske suturen.

Det er vanligvis en noe subjektiv vurdering hvor den diagnostiske terskelen ligger mellom godartet metopisk synostose og den mer alvorlige tilstanden trigonocefali, men det har blitt demonstrert maskinlæringsalgoritmer som klassifiserer konsistent med manuelle klassifiseringer gjort av eksperter.

## Tegn og symptomer
En godartet metopisk kraniosynostose presenterer seg som en liten eller merkbar kraniosynostose i den metopiske suturen som går nedover langs midten av et barns panne. Barnet har ellers stort sett normalt formet panne og hode. Metopisk kraniosynostose er vanligvis et godartet og isolert funn. I de fleste tilfeller påvirker ikke en metopisk kraniosynostose hjernens utvikling eller forårsaker funksjonelle problemer. Vanligvis viser ikke barnet unormalt humør eller dårlig allmenntilstand som mye gråt eller langvarig ubehag, og oppfattes som tilstedeværende og normalt.

## Årsaker
Metopisk kraniosynostose er vanligvis forårsaket av en fødselsdefekt kalt kraniosynostose, mer spesifikt metopisk synostose, men kan også være assosiert med andre medfødte skjelettdefekter. Både metopisk kraniosynostose og trigonocefali handler om for tidlig lukking av den metopiske suturen. Som med trigonocefali er det ingen enkelt påvist årsak til metopisk kraniosynostose, og det er ofte ingen identifiserbar årsak.

## Diagnose
I metopisk kraniosynostose er ikke lukkingen alvorlig nok til å forårsake betydelige endringer i hodeskallens form bortsett fra en liten bule langs den metopiske sømmen. Det differensieres ofte fra trigonocefali som gir en mer påtagelig form på pannen og hodet, og som krever medisinsk behandling for å unngå fare for betydelig innvirkning på barnets hjerneutvikling.

Medisinske eksperter på kraniosynostose (for eksempel en barnelege som er kraniofacial spesialist) bør konsulteres for å skille mellom de to. Både ved visuell inspeksjon og med CT-skanninger er det lettere å skille mellom metopisk kraniosynostose og trigonocefali etterhvert som barnet blir eldre, men tidlig klassifisering er viktig i tilfelle diagnosen er trigonocefali siden det krever kirurgi. Tidlig diagnose er fordelaktig, siden kirurgi for trigonocefali kan gjøres endoskopisk mellom 4 og 6 måneder, eller som åpen kirurgi mellom 6 og 12 måneder. Etter omtrent 12 måneders alder stivner hodeskallen (i likhet med skjelettet i resten av kroppen) og blir mindre formbar, og får redusert tendens til å lukke eventuelle åpne suturer etter operasjon (selv om suturer fortsatt har mye høyere sannsynlighet for å lukke seg sammenlignet med hos en voksen).

Godartet metopisk kraniosynostose skal vise normalt intrakranielt trykk, og kan inspiseres non-invasivt av barnelege ved lett palpasjon av fontanellen. En grunnleggende øyeundersøkelse for å utelukke papilleødem er også fordelaktig.

## Behandling
Godartet metopisk kraniosynostose krever vanligvis ikke behandling. Det regnes ofte som en normalvariant, og krever kanskje ikke behandling hvis det ikke er andre symptomer eller bekymringer. I tilfeller som er rent kosmetiske med en liten kraniosynostose i pannen er observasjon anbefalt tilnærming.

Kirurgisk inngrep er ikke nødvendig for godartet metopisk kraniosynostose, men er nødvendig hvis diagnosen er trigonocefali.

Ikke-kirurgiske alternativer er begrenset. Metoder som hjelmterapi for å forme en hodet over tid er ikke ofte brukt for godartet metopisk kraniosynostose, men brukes for flatt bakhode (plagiocefali), kortskalle (brachycefali) eller båtskalle (scaphocefali).

## Prognose
Metopisk kraniosynostose kan bli mindre kosmetisk fremtredende i løpet av de første leveårene ettersom hodet vokser og ansiktstrekk utvikler seg. Hvor mye metopisk kraniosynostose flater ut og når kan variere fra barn til barn. Det kan overvåkes over tid med regelmessige kontroller hos en barnelege. Når et barn når en alder av omtrent 6 år kan kraniosynostosen være betydelig mindre merkbar eller til og med knapt synlig. I noen tilfeller kan kraniosynostose forbli fremtredende i voksen alder, hvilket kan forårsake bekymring hos pasienter rundt utseendet (ikke til å forveksle med metopisme hvor pannesømmen ikke vokser sammen men forblir åpen resten av livet).

## Epidemiologi
Godartet metopisk synostose kan være til stede hos 10–25% av spedbarn (Cohen og MacLean, 2000).

Til sammenligning fødes det i Norge hvert år cirka 4 barn med trigonocefali (eller ondartet metopicasynostose), og er følgelig mindre vanlig.

Det finnes flere typer kraniosynostoser. Samlet insidens av alle typer kraniosynostoser ansees å være cirka 1:2000 barn (usikkert om disse tallene kun tar hensyn til ondartede tilfeller). Som oftest (omtrent 90% av tilfellene) er kraniosynostosen «enkel», altså at bare en søm er lukket for tidlig. Resterende tilfeller er komplekse (omtrent 10%), som vil si at flere sømmer er affisert. Samlet opereres det 30-50 barn i Norge hvert år for ulike former for kranisynostoser.

## Se også
* Flatt bakhode (*plagiocefali*), asymmetrisk hode, oftest når en side av bakhodet er flatere enn den andre siden på grunn av langvarig ryggleie

## Referanser