Postural ortostatisk takykardi-syndrom

**Postural ortostatisk takykardi-syndrom** (POTS) er en medisinsk tilstand som omfatter forstyrrelser i det autonome nervesystemet og kjennetegnes av ortostatiske symptomer (oppreist stilling) som takykardi, synkope/nærsynkope, hjertebank, svakhet i beina og akrocyanose.

For å stille diagnosen POTS registrerer man hjertefrekvensen og blodtrykket i liggende og stående stilling. Får pasienten en økning i hjertefrekvens på minst 30 slag/min innen 10 min, uten ortostatisk hypotensjon (blodtrykket holder seg normalt) kan diagnosen stilles.

De siste årene er det funnet holdepunkter for at POTS er en autoimmun sykdom.

POTS er oftest diagnostisert av kardiolog (41 %) og nevrolog (19 %). Gjennomsnittlig antall leger sett før diagnosen er 7, og gjennomsnittlige forsinkelse før diagnose er 4,7 år. Den vanligste alderen for når symptomene først inntrer er 14 år, men 47 % opplever sine første symptomer etter de fylte 18 år.

POTS-pasienter har blitt rapportert å ha en grad av funksjonsnedsettelse som man ser i tilstander som kronisk obstruktiv lungesykdom og kongestiv hjertesvikt. Omtrent 25 % av POTS-pasientene er så dårlige at de ikke kan jobbe eller gå på skole.

Medisiner for å behandle symptomene på POTS er β-blokker, Midodrin, fludrocortison, pyridostigmin, klonidin, methyldopa, droxidopa, desmopressin, Ivabradin, og modafinil.

## Symptomer og sykdomstegn

## Årsak
De siste årene har et økende antall studier indikerer at POTS er en autoimmun sykdom.

Det er funnet at 89 % av pots-pasienter har forhøyede verdier av autoantistoffer for alfa-1 adrenerge reseptorer. Det er også funnet en sterk sammenheng mellom nivåer av adrenerge α1-reseptor autoantistoffer og alvorlighetsgraden av POTS symptomer.

Ved å fungere som en delvis agonist, antas antistoffer mot alfa1 adrenerge reseptorer å redusere effektiviteten av noradrenalin vasokonstriksjon. Dette fører til økt sympatisk aktivitet i stående stilling, som igjen fører til høyere puls (takykardi) uten endring i blodtrykk.

## Diagnostikk
Måling av **[[puls]]** og **[[Blodtrykk|BT]]** i liggende og stående stilling (vippebrett eller endring fra liggende til stående)...

I oppreist/stående stilling (head-up tilt) får pas en økning i hjertefrekvens på **≥30 slag/min** innen 10 min, uten ortostatisk hypotensjon...

For personer i alderen 12–19 år kreves en pulsøkning på minst 40 slag/min.

### Feildiagnosering
75 % av POTS-pasienter blir feildiagnosert som angst, panikkanfall, vasovagal synkope og kronisk tretthetssyndrom (CFS).

Et stort antall av pasienter (77 %) har opplevd at leger har tolket symptomene som et psykiatrisk problem før de fikk riktig diagnose. Årsaken er at POTS symptomer som takykardi (høy puls) og hjertebank også forekommer i ulike angst lidelser.

Flere undersøkelser har etablert at takykardi og kognitive problemer hos POTS-pasienter ikke er forårsaket av angst, men at det er en fysiologisk respons ved redusert venøs tilbakestrømning til hjertet.

I Norge blir POTS ofte feildiagnosert som kronisk tretthetssyndrom (CFS). 

## Epidemiologi
Forekomsten av POTS er ukjent, men man regner med at det er 170 POTS pasienter per 100 000 individer

Tilstanden er mer vanlig hos kvinner (5:1)

### Differensialdiagnoser
Hjerterytmeforstyrrelser, feokromocytom, Addisons sykdom, angst, dehydrering, og medikamenter

### Komorbiditet
Mange POTS-pasienter har andre medisinske problemer eller relaterte diagnoser.

* Migrene (11-40 %)
* Irritabel tarm syndrom (7-30 %)
* Ehlers-Danlos Syndrom (20-25 %)
* Myalgisk encefalopati (7-21 %)
* Fibromyalgi (11-20 %)
* Astma (9-20 %)
* Mastcelle aktiveringssyndrom *(MCAS)* (6-9 %)

## Behandling

### Ikke-medikamentelle behandlingstiltak
* Fysiske motmanøvre (krysse bena, stramme muskler, sitte på huk)
* Økt salt- (NaCl) og vanninntak for å øke blodvolumet
* Kondisjonstrening
* Kompresjonsbukser eller støttestrømper (30–40&nbsp;mm Hg) hjelper å presse blodet opp fra venene i underkroppen tilbake til hjertet.
* Intravenøst saltvann øker blodvolumet.

### Legemidler som reduserer hjertefrekvensen
β-blokker og Ivabradin

### Legemidler som reduserer aktiviteten i det sympatiske nervesystem
Klonidin (alfa-2-reseptoragonist) og methyldopa

### Legemidler som øker blodvolum
Fludrocortison (kortisonpreparat), erythropoietin (EPO) og desmopressin

### Legemidler som øker vasokonstriksjon
Midodrin (selektiv alfa-1-reseptoragonist) og droxidopa

### Legemidler som øker mesenterial sirkulasjon
Pyridostigmin og octreotide

### Sentralstimulerende legemidler
Metylfenidat (Ritalin) og modafinil

## Covid-19
Det er rapportert at noen personer har utviklet POTS etter covid-19-infeksjon.

## Se også

* Det autonome nervesystem
* Sirkulasjonssystem
* Hjerte
## Referanser


## Litteratur

* Kress, Scheldon (2018). *Power Over POTS*. Bookbaby. ISBN 9781543906813
* Goldstein DS (2016). Principles of Autonomic Medicine (Gratis PDF )
* Freeman, M. (2015). *The Dysautonomia Project*. Bardolf. ISBN 9781938842245
* The NDRF Handbook for Patients with Dysautonomias (Gratis PDF)

## Eksterne lenker

* Postural takykardi syndrom - NHI.no
* Norsk Elektronisk Legehåndbok - (POTS) 
* MyHeart: POTS Syndrome
* Dysautonomia International
* Standing Up To POTS
* PoTS UK
* The Dysautonomia Project
* dinet.org
*reddit.com/r/POTS/

### Forskning
Her følger noen eksterne lenker til forskning omkring POTS:

* Shaw, B. H., ... & Sheldon, R. S. (2019). The face of postural tachycardia syndrome–insights from a large cross‐sectional online community‐based survey.
* Fedorowski, A. (2019). Postural orthostatic tachycardia syndrome: clinical presentation, aetiology and management.
* Bryarly et al., 2019. Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome: ''JACC'' Focus Seminar
* Bhatia, R., ... & Fischer, P. R. (2016). Outcomes of adolescent-onset postural orthostatic tachycardia syndrome.
* Sheldon, R. S., ... & Sutton, R. (2015). 2015 Heart Rhythm Society expert consensus statement on the diagnosis and treatment of postural tachycardia syndrome, inappropriate sinus tachycardia, and vasovagal syncope. 
* Benarroch, E. E. (2012). Postural tachycardia syndrome: a heterogeneous and multifactorial disorder.
* Mathias, C. J., & Grahame, R. (2012). Postural tachycardia syndrome—current experience and concepts.
* Thieben, M.J. (2007). Postural orthostatic tachycardia syndrome: the Mayo clinic experience