Systemisk lupus erythematosus

**Systemisk lupus erythematosus** (**SLE**) kalles også **lupus**, og ved nyresykdom også **lupusnefritt**, og er en autoimmun bindevevssykdom (multiorgansykdom) som kan ramme alle organer i kroppen. Den rammer i hovedsak kvinner (10:1), og det finnes ingen kurativ behandling. Hos omkring en femtedel av pasientene finner man nyreaffeksjon. Omkring  av pasientene får nyresvikt med behov for nyreerstattende behandling.

Navnet *lupus* stammer fra oldtidsmedisinen da man trodde sykdommen skyldtes ulvebitt.

## Etiologi og patogenese
Årsaken til SLE er ukjent. Sykdommen karakteriseres av en betennelsestilstand i hele kroppen.

### Genetisk
Det er ikke avdekket noe gen som gir SLE, men det er observert at sykdommen kan følge familier og etniske grupper. Man har identifisert flere gener som er *assosiert* med utvikling av sykdommen, men de gir kun en risikoøkning. Det er sannsynlig at det kreves en ytre påvirkning i form av én eller flere miljøfaktorer for å utløse sykdommen.

### Miljøpåvirkning
Det er spekulert i ulike mulige faktorer som kan bidra til å utløse sykdommen:
* Medikamenter (antidepressiva), antibiotika)
* Stress (psykiske belastninger, skade, infeksjoner)
* UV-stråling (sollys)
* Kvinnelige kjønnshormoner
* Infeksjoner

Selv om disse faktorene er observert å kunne forårsake *oppblussing* av sykdommen, har det imidlertid ikke vært mulig sikkert å kunne knytte noen av de ovennevnte faktorene til *utvikling* av sykdommen.

## Forekomst
SLE er omtrent ti ganger vanligere blant kvinner enn menn, og sykdommen opptrer hyppigere blant fargede enn nordeuropeere. Prevalensen i befolkningen er uklar, men en studie fra Oslo universitetssykehus, Rikshospitalet viser at cirka 150 personer blir syke med SLE årlig i Norge. Det ble også i 2012 beregnet at omtrent  kvinner lider av SLE her i landet.

## Symptomer
SLE kan affisere nær sagt alle organer og kan gi et bredt spekter av plager. Sykdommen er derfor ofte omtalt som en imitatorsykdom. 

Det mest klassiske tegnet er sommerfuglutslettet, spesielt i ansiktet. Sykdommen starter imidlertid ofte med ganske vage symptomer, som tretthet, slapphet, ledd- og muskelverk, og kanskje feberfølelse. Etter hvert kan må få hudutslett, og da spesielt det typiske sommerfuglutslettet i ansiktet, munnsår, hårtap, hevelser i ett eller flere ledd, og pustesmerter i brystkassen. Det kan også være vanlig å føle seg uvel etter tid i solen. Noen får også hevelser i bena og/eller rundt øynene, noe som kan skyldes betennelse i nyrene. Konsentrasjonsvansker, nedsatt hukommelse og vedvarende, uttalt tretthet er også vanlig. SLE assosieres også med hodepine, og spesielt migrene er hyppig hos pasienter med SLE. En spesiell sterk hodepine – såkalt *lupushodepine* – er tradisjonelt sett på som del av sykdomsbildet ved SLE. Benevnelsen *lupushodepine* er imidlertid kontroversiell og dokumenteres ikke i ICHD-3.

;Symptomer på SLE
* Uforklarlig tretthet (fatigue)
* Nattesvette
* Feber
* Hodepine
* Nedsatt appetitt
* Vekttap
* Leddsmerter
* Utslett (særlig på lysutsatte områder)
* Brystsmerter
** Lungehinnebetennelse (pleuritt)
** Hjerteposebetennelse (perikarditt)

## Lignende tilstander
SLE kan forveksles med Sjögrens sykdom på utredningsstadiet. Disse to lidelsene kan også opptre samtidig og kalles da et *overlap syndrom*. Også sammensatt bindevevssykdom (ofte forkortet som MCTD, av eng. *mixed connective tissue disease*) kan forveksles med SLE.

## Varianter
Lupus forekommer i minst fire forskjellige varianter:

* Systemisk lupus erythematosus (SLE) er den mest omfattende sykdommen, og det er gjerne denne typen folk snakker om som lupus.
* Hud-lupus angriper huden med ulike former for eksem, men ikke nervesystemet eller indre organer.
* Medikament-utløst lupus. Symptomene oppstår når enkelte legemidler har vært brukt over flere måneder eller noen år, som noen TNF-hemmere, hydralazin, prokainamid eller amiodaronhydroklorid.
* Neonatal lupus kan oppstå hos nyfødte, men går gjerne over av seg selv i løpet av noen få uker eller måneder.

## Klassifikasjonskriterier
The American College of Rheumatology etablerte i 1997 disse kriteriene for å standardisere definisjonen av SLE. De er imidlertid ikke laget for å stille diagnosen. Pasienten må ha minst fire av følgende symptomer, de må enten være til stede samtidig eller følge hverandre i tid, de må kunne observeres i et gitt tidsrom.
# Pleuritt eller perikarditt
# Munnsår
# Artritt i to eller flere ledd
# Lysoverfølsomhet hvor sollys utløser eksem
# Lavt antall røde eller hvite blodlegemer, eller lavt antall blodplater
# Nyre-affeksjon med utskillelse av > 0,5 g protein daglig eller relevante funn ved urinmikroskopi
# Positivt utslag på antinukleær antistofftest (ANA)
# Positivt utslag på anti-Smith, anti-ds DNA, antiphospholipid antistoff, eller falsk positiv test for syfilis
# Epileptiske anfall eller psykose
# Utslett på kinnene (sommerfuglutslett)
# Diskoid utslett (røde, skjellende flekker)

## Diagnose
Diagnosen settes med bakgrunn i symptomer, kliniske undersøkelser, blodprøver, og eventuelt undersøkelser av enkelte organer. Hudutslett, munnsår, hårtap, likfingre, leddsmerter og smerter når man puster er typiske symptomer som legen vil vurdere under utredningen. Siden det er mistanke om at enkelte medisiner i sjeldne tilfeller kan ha bidratt til lidelsen, kartlegger gjerne også legen medisinbruken. Funn av antistoff, høy senkningsreaksjon og lavt antall hvite blodceller og blodplater bidrar til å sette diagnosen. Det er også vanlig med røntgen og vevsprøver av affiserte organer før en diagnose stilles.

## Behandling
Målet med behandlingen er å oppnå lavest mulig sykdomsaktivitet og forhindre skade på indre organer. Pasienter med SLE bør verne seg godt mot solen, siden soleksponering kan forverre sykdommen. Graviditet bør planlegges i samråd med legespesialist.

Den medikamentelle behandlingen varierer fra person til person og er avhengig av hvilket organ som er hardest rammet av sykdommen. Pasienter med symptomer fra hud, ledd og slimhinner blir gjerne satt på behandling med antimalaria-medisinen Plaquenil. Mange må i tillegg bruke prednisolon, i varierende doser.  Om sykdommen rammer indre organer kan også ulike immundempende medisiner og cellegift være aktuelt.

## Oppfølging
Pasienter som lider av SLE følges som regel opp ved en revmatologisk avdeling, eventuelt i samarbeid med nyreavdeling. Intervallene mellom kontroller varierer etter hvor aktiv sykdommen er. Ved mild og godt kontrollert sykdom er det nok med kontroll hos lege hver 6.-12. måned.

## Litteratur
* Palm, Øyvind. *[https://bindevevssykdommer.no/sle-2/ Systemisk Lupus Erythematosus (SLE)]*. Bindevevssykdommer.no, 7/01/21.

## Referanser


 

## Eksterne lenker
* Oslo-universitetssykehus Revmatologisk Seksjon-(sle)
* Norsk Revmatikerforbund
* Bindevevssykdommer.no