Trigeminusnevralgier

**Trigeminusnevralgi** (TN) er nevralgi som følge av lesjoner eller sykdom på trigeminusnerven (*nervus trigeminus*). Sykdommen regnes til ekstrakranielle hodepiner og tilhører gruppen av smertefulle kraniale nevropatier og andre ansiktssmerter (ICHD gruppe 13), som har tretten undergrupper, hvorav tre med flere undergrupper og former. Inndelingen følger ICHD-3 og er i henhold til International Headache Society (IHS).

Trigeminusnevralgi er en sjelden kronisk sykdom, som tilhører de mest smertefulle hodepinene man kan oppleve. Mange sidestiller de kraftigste tilfellene med klasehodepine, men smerte er av en annen karakter. Smertene, som er intense, korte, skarpe, lynende eller gjennomborende, opptrer i deler av ansiktet og får nerveforsyningen fra ansiktets følenerve, den såkalte trillingnerven eller trigeminusnerven. Trilling fordi nerven har tre distinkte forgreninger. Prevalensen i Norge har blitt anslått til cirka  tilfeller per , men det gis ingen referanser for anslaget. Internasjonalt hevdes lidelsen å ha en prevalens på cirka 5,7 per  kvinner og 2,5 per  menn. Den mest utsatte gruppen hevdes å være folk i .

Den første som beskrev TN var John Fothergill, i en artikkel som ble presentert for Medical Society of London under tittelen *On a Painful Affliction of the Face*, i 1773. Charles Bell skilte i 1829 de spesifikke funksjonene til trigeminus- og ansiktsnervene og introduserte ideen om at paroksysmal smerte i trigeminalneuralgi var direkte relatert til den dysfunksjon i nervene.

## Symptomer og diagnostikk
Smerten er intens og kortvarig, typisk fra  sekunder og opp til 2 minutter, men anfall kan utløses opp til 100 ganger i døgnet. Ansiktspartiet over nesen og kinnet, og over underkjeven rammes oftest. Anfall kan trigges av å snakke, tygge, tannpuss, vind eller berøring i visse deler av ansiktet med mer. Tilstanden er vanligvis ensidig, men  opplever smerter på begge sider. Mange får ufrivillige grimaser (hemifaciale spasmer) i ansiktet under anfallene.

Sykdommen rammer typisk personer over 50 år, og kvinner ser ut til å være litt mer disponerte enn menn. Forekomsten øker med alderen. Personer med multippel sklerose (MS) er mer disponerte enn andre, men kun  av de som har trigeminusnevralgi har MS. Varige trygdeytelser kan være aktuelt ved alvorlig, behandlingsresistent trigeminusnevralgi med funksjonssvikt.

Det finnes ingen test for å påvise trigeminusnevralgi. Sykdommen mistolkes ofte som smerter fra bihuler eller tenner i innledende fase. Andre årsaker til smertene må derfor utelukkes.

## Behandling
Trigeminusnevralgi behandles gjerne medikamentelt, men det medisinske grunnlaget har ofte mangelfull evidens og er typisk utviklet for behandling av andre lidelser, som epilepsi. For pasienter som er inne i et smerteanfall kan Xylocain (lidokainhydroklorid) nesespray (100mg/ml), lidocain plaster eller intravenøs fosfenytoin være et alternativ for smertelindring (basert på klinisk erfaring).

Førstevalget som preventiv er gjerne okskarbazepin (merkenavn som Trileptal og Oxtellar XR), som typisk har større toleranse og færre bivirkninger enn karbamazepin, som er andrevalget. Noen velger også å gi lamotrigin, baklofen, gabapentin eller pregabalin som tillegg eller monoterapi, men dette har begrenset dokumentasjon. Botulinumtoksin (Botox) har også blitt forsøkt, og dobbelt-blindede forsøk har vist effekt, men grunnlaget er fortsatt svært mangelfullt.

Mikrovaskulær dekompresjon (et kirurgisk inngrep som skiller nerven fra blodåren, typisk med teflon) regnes nå gjerne som neste valg ved mangelfull effekt av oxkarbazepin og karbamazepin. En  kan avdekke om pasienten har blodårer som trykker på trigeminusnerven, samt utelukke andre alvorlige årsaker til smertene.

## Inndeling

Ekstrakranielle hodepiner utgjør del 2 i ICHD og består i henhold til ICHD-3 av to grupper (gruppene 13–14). Dette er smertefulle kraniale nevropatier, og andre ansiktssmerter og andre hodepiner.

* Ekstrakranielle hodepiner
** (13) Smertefulle kraniale nevropatier og andre ansiktssmerter
*** (13.1) Trigeminusnevralgier (sterke ansiktssmerter)
**** (13.1.1) Trigeminusnevralgi (trigeminal neuralgia)
***** (13.1.1.1) Klassisk trigeminusnevralgi
****** (13.1.1.1.1) Klassisk trigeminusnevralgi, kun paroksysmal (sjokk-lignende smerte)
****** (13.1.1.1.2) Klassisk trigeminusnevralgi med samtidig kontinuerlig smerte
***** (13.1.1.2) Sekundær trigeminusnevralgi
****** (13.1.1.2.1) Trigeminusnevralgi i sammenheng med multippel sklerose (MS)
****** (13.1.1.2.2) Trigeminusnevralgi i sammenheng med plassokkuperende lesjon
****** (13.1.1.2.3) Trigeminusnevralgi i sammenheng med andre årsaker
***** (13.1.1.3) Idiopatisk trigeminusnevralgi
****** (13.1.1.3.1) Idiopatisk trigeminusnevralgi, kun paroksysmal (sjokk-lignende smerte)
****** (13.1.1.3.2) Idiopatisk trigeminusnevralgi med samtidig kontinuerlig smerte
**** (13.1.2) Smertefull trigeminal nevropati
***** (13.1.2.1) Smertefull trigeminal nevropati i sammenheng med herpes zoster (helvetesild)
***** (13.1.2.2) Trigeminal post-herpisk nevralgi
***** (13.1.2.3) Smertefull post-traumatisk trigeminal nevropati
***** (13.1.2.4) Smertefull trigeminal nevropati i sammenheng med en annen lidelse
***** (13.1.2.5) Idiopatisk smertefull trigeminal nevropati (uten kjent utløsende årsak)
*** (13.2) Glossopharyngeusnevralgier (ensidige kjeve-, svelg-, eller øresmerter)
*** (13.3) Nervus intermedius-nevralgier (kort paroksystisk smerteanfall dypt i ørekanalen)
*** (13.4) Oksipitalisnevralgi (nervus occipitalis minor, major og/eller tertius)
*** (13.5) Nakke-tungesyndrom
*** (13.6) Optikusnevritt (synsnervebetennelse)
*** (13.7) Iskemisk lammelse i nervus oculomotorius (oculomotorius-lammelse, lammelse av 3. hjernenerve)
*** (13.8) Tolosa-Hunt syndrom (øyemuskellammelse med ensidige med sterke smerter bak øyet)
*** (13.9) Ræders syndrom (Ræders paratrigeminalsyndrom, paratrigeminalt syndrom)
*** (13.10) Persisterende eller tilbakevendende smertefull oftalmoplegisk nevropati (oftalmoplegisk migrene)
*** (13.11) Brennende munn syndrom (munnbrann) (BMS)
*** (13.12) Persisterende idiopatisk ansiktssmerte (PIFP)
*** (13.13) Sentral nevropatisk smerte
** (14) Andre hodepinelidelser
*** (14.1) Hodepine som ikke er klassifisert andre steder
*** (14.1) Uspesifisert hodepine

## Andre kilder
* NevroNEL, et prosjekt i regi av Norsk Nevrologisk forening (NNF)

## Referanser




## Eksterne lenker
* Hodepine Norge, et landsdekkende forbund for hodepine
* Nasjonal kompetansetjeneste for hodepine (NKH) 
* Generelt om hodepine (NevroNEL) 
* IHS Classification ICHD-3, International Headache Society (IHS)
* International Headache Society (IHS)