Sjögrens sykdom

**Sjögrens sykdom** **(SjD)** (se nomenklatur), tidligere kalt **Sjögrens syndrom**, er en revmatologisk autoimmun sykdom hvor ens eget immunforsvar angriper kroppens vev og ytre kjertler, som spyttkjertler og tårekjertler. Den kroniske betennelsen fører til tørrhet i slimhinner, som oftest i munnhulen og øynene. Kroppens indre organer kan også rammes. Norsk Revmatikerforbund organiserer pasienter som lider av Sjögrens sykdom.

Sykdommen er oppkalt etter Henrik Sjögren (1899–1986), en svensk lege og oftalmolog (øyelege). Mens Sjögren jobbet som øyelege ved Serafimerlasarettet kom han over en 49 år gammel pasient med øyeirritasjoner, ekstrem tørrhet i munnen og øynene, samt leddsmerter. Denne pasienten var ikke et isolert tilfelle – snart observerte han lignende symptomer hos flere pasienter. Han samlet til sammen 19 slike tilfeller, og i 1933 la han frem sin doktoravhandling med tittelen *Zur Kenntnis der Keratoconjunctivitis sicca* der han beskrev fenomenet grundig.

I denne avhandlingen, som i utgangspunktet ble kalt «sicca syndrom», beskrev Sjögren en tilstand preget av utilstrekkelig væskeproduksjon i tåre- og spyttkjertlene, noe som førte til tørre slimhinner i øyne og munn. Arbeidet hans var med på å legge grunnlaget for at denne tilstanden senere ble kjent internasjonalt som Sjögrens syndrom, men har nylig byttet navn til Sjögrens sykdom. En engelsk oversettelse i 1943 av hans arbeid bidro ytterligere til den globale anerkjennelsen av tilstanden, og navnet hans ble synonymt med sykdomsbildet.

Sjögrens sykdom er beslektet med en rekke andre bindevevssykdommer. Det skilles dessuten mellom **primær Sjögren** (tidligere kalt *primært Sjögrens syndrom*), som ikke er relatert til noen annen sykdom, og **assosiert Sjögren** (tidligere kalt *sekundært Sjögrens syndrom*), en type som opptrer samtidig med andre lignende sykdommer, for eksempel leddgikt (revmatoid artritt).

## Nomenklatur
Nomenklaturen for sykdommen, som tidligere var kjent som *Sjögrens syndrom*, har vist seg å være utilfredsstillende. Pasienter har oppfattet begrepet «syndrom» som en vag samling av symptomer, noe som har ført til at Sjögren’s Foundation har forlatt termen. Videre har den tradisjonelle inndelingen i «primær» og «sekundær» form ikke tatt høyde for den komplekse samspillet mellom overlappende autoimmune sykdommer.

Etter en bibliometrisk analyse, en systematisk litteraturgjennomgang og en Delphi-konsensusprosess med lik involvering av fagfolk og pasientrepresentanter, har fem anbefalinger blitt utarbeidet:

# Begrepet Sjögrens sykdom bør erstatte Sjögrens syndrom.
# Forkortelsen SjD bør brukes som en betegnelse for Sjögrens sykdom.
# Beskrivelsen assosiert bør brukes i stedet for sekundær når Sjögrens sykdom forekommer sammen med en annen systemisk autoimmun sykdom som oppfyller klassifikasjonskriteriene.
# Sjögrens sykdom er den foretrukne terminologien i vanlig språkbruk og klinisk diagnose, uten differensiering mellom primær og assosiert form.
# Differensiering mellom primær og assosiert Sjögren anbefales i vitenskapelige studier for å definere en homogen pasientgruppe.

Konklusjonen er at konsensus støtter Sjögrens sykdom som den offisielle nomenklaturen, for å anerkjenne den unike patogenesen til denne lidelsen og forbedre tydeligheten i både klinisk praksis og forskning.

## Forekomst
Sjögrens sykdom har en prevalens i befolkningen på cirka 0,2–1%, og kvinner rammes cirka 10 ganger hyppigere enn menn.. Sykdommen debuterer enten i ung alder, typisk 15–35 år, eller etter menopause. Den er svært sjelden blant barn.

## Symptomer
De mest dominerende symptomene ved Sjögrens sykdom er tørre øyne, munntørrhet, leddsmerter og tretthet/utmattelse. Det gir seg typisk utslag i sviende øyne, og det kan være smertefullt å blunke. I innledende fase av sykdommen er ofte økt tåreproduksjon og rennende øyne typiske symptomer. Nedsatt spyttproduksjon fører til munntørrhet. Slimhinnene i munnen blir typisk lett irriterte når de utsettes for varm eller krydret mat, og svie oppstår lett. Leddsmerter, morgenstivhet og fatigue er også vanlige symptomer. Sykdommen assosieres også med hodepine, spesielt tensjonshodepine, men i noen grad også migrene.

* Vedvarende økt søvnbehov
* Utmattelse
* Revmatiske smerter i ledd og muskler
* Tørrhet i munn, øyne og underliv
* Tørr, ømfintlig hud
* Pleuritt (lungehinnebetennelse)

### Lignende tilstander
Sjögrens sykdom kan forveksles med systemisk lupus erythematosus (SLE) på utredningsstadiet. Disse to lidelsene kan også opptre samtidig og kalles da et *overlap syndrom*. Også sammensatt bindevevssykdom (ofte forkortet som MCTD, av eng. *mixed connective tissue disease*) kan forveksles med Sjøgren. Tørrhetsplager er svært vanlig i befolkningen, særlig i høy alder. Det er bare en liten andel som har Sjøgrens sykdom.

Også ved strålebehandling (mot kjertler), hepatitt-C, sarkoidose og noen andre tilstander kan tørrhet være et betydelig problem

## Diagnose
Legen bruker en kombinasjon av blodprøver, symptomer og undersøkelsesfunn. Den kanskje sikreste metoden er å gjøre en spyttkjertelbiopsi fra leppene.
* Daglig tørrhetsfølelse i øyne med følelse av sandkorn og ubehag
* Tørr munn også utover dagen med behov for å drikke, blant annet for å svelge kjeks og andre tørre matvarer
* Tegn til redusert tårevæskeproduksjon, for eksempel ved Schirmers test
* Tegn til redusert spytt (saliva) produksjon, for eksempel ved ustimulert og/eller stimulert sialometri
* Ved Sjøgrens sykdom vil de fleste ha tydelig utslag i blodprøver: Antinukleære antistoff med undergruppen SSA, eventuelt også SSB. Mange har også forhøyet Immunglobulin IgG og senkningsreaksjon.
* Vevsprøve fra små spyttkjertler i underleppen kan også vise typiske tegn (Fokusskår ≥ 1)

### Komplikasjoner
Mest fryktet er utvikling av lymfeknutekreft som kan ramme 3–10%. Høy sykdomsaktivitet med forstørrede kjertler, hudforandringer (purpura), lave komplementfaktorer (C3 og C4) og lave lymfocytter (hvite blodlegemer) i blodprøver.

Lungesymptomer kan forekomme hos 22%, men er sjelden svært alvorlige. Pleuritt (lungehinnebetennelse) forekommer imidlertid og kan være svært smertefullt.

I noen tilfeller kan munntørrhet og relaterte plager ved Sjøgrens sykdom redusere livskvaliteten.

### Behandling
Det finnes ikke medikamenter, kosthold eller annet som har vist å bringe normal spytt- tåre- og anne kjertelfunksjon tilbake. En anbefaler god munnhygiene, øyedråper i form av «kunstig tårevæske» og annen symptombehandling.

## Litteratur
* Ingvild Menes Sørensen, Atle Söderlund, Hans-Jacob Haga, Kirsti Malterud (20. mars 2000) Symptomopplevelser hos kvinner med Sjögrens syndrom. *Tidsskr Nor Lægeforen* 2000; **120**: 794-7
* "Sjögrens syndrom"; Bindevevssykdommer.no
* Primært Sjøgrens syndrom; Revmatologisk skejson, OUS, Rikshospitalet
* Andreassen, Kim (05. november 2019) Kartlegger Sjögrens syndrom. forskning.no
* Uhlig, Till (2000) Sjögrens syndrom. *Tidsskr Nor Lægeforen* 2000; **120**: 776
* Sjøgrens syndrom, Norsk Revmatikerforbund

## Referanser




## Eksterne lenker
* 
* Norsk Revmatikerforbund
* Sjögren’s Foundation