Kuru

**Kuru** er en sjelden, fatal prionsykdom i nervesystemet, kjent fra Fore-folket i Papua Ny-Guinea, som spredte seg via ritualistisk kannibalisme. Sykdommen påvirker hjernen, og er en overførbar spongiform encefalopati (TSE) bestående av prioner.

På det lokale språket fore betyr *kuru* «å skjelve av kulde eller feber». Spredning av sykdommen skyldtes kannibalisme, og viste seg som en cerebelær ataksi med 100% dødelighet. Symptomene var ukontrollert skjelving, rykkende bevegelser og svelgvansker. Ved obduksjoner fremkom amyloid plakk.   

Kuru ble først beskrevet av Daniel Carleton Gajdusek i 1950-årene. For sitt arbeid med kuru delte han i 1976 Nobelprisen i medisin med Baruch S. Blumberg.

Kuru angrep bare stammer i det østlige høylandet på Papua New Guinea. Epidemien avtok i årene 1957-2005, fra flere enn 200 dødsfall årlig til ett eller ingen. Michael Alpers: ''A history of kuru Etter 1977 har rundt 2&nbsp;500 omkommet av kuru, men ingen etter 2005.Sam Kean: ''The tale of the duelling neurosurgeons'' (s. 212), 2014, ISBN 9781784161033

Hver eneste kjente pasient med kuru etter 1957 er registrert, noe som gjør kuru til den beste dokumenterte sykdom noen gang. Hele 145 av de 175 landsbyene i området opplevde tilfeller, og i noen landsbyer døde ti % av de voksne kvinnene av kuru i løpet av ett år.Sam Kean: ''The tale of the duelling neurosurgeons'' (s. 200)

I likhet med skrapesyke og Creutzfeldt-Jakobs sykdom forårsaker kuru svampaktige skader på hjernen. Stanley B. Prusiner tok opp spørsmålet om hva slags smitte som forårsaker disse sykdommene. Det kunne ikke være noe levende, for kuru-infisert vev var fortsatt smittsomt, selv etter å ha vært dyppet i kjemikalier, stekt i ovn og UV-stråling, og utsatt for radioaktiv stråling. Ingen former for liv kan overleve noe sånt, så Prusiner kom frem til at smitten måtte være en slags proteiner som han kalte «prioner».Sam Kean: ''The tale of the duelling neurosurgeons'' (s. 205) Han fikk i 1997 Nobelprisen i medisin for sitt arbeid med dette.

## Historie
Tradisjonen med rituell kannibalisme var ikke gammel, den kom til høylenderne i løpet av 1890-tallet.Sam Kean: ''The tale of the duelling neurosurgeons'' (s. 203) Stammens voksne kvinner ville legge den avdøde på en båre, smøre seg inn med grisefett mot nattekulden og insektbitt, bære den døde til en lund og foreta parteringen. Knoklene ble støtt til pulver og stekt med kjøttet; bare den bitre galleblæren ble vraket.Sam Kean: ''The tale of the duelling neurosurgeons'' (s. 183) Hjernen fikk bare voksne kvinner spise, siden barn ble antatt å ville stoppe i veksten om de spiste hjernen.Sam Kean: ''The tale of the duelling neurosurgeons'' (s. 199) 

Utover 1900-tallet ble et økende antall voksne høylenderkvinner angrepet av ustø gange og ukontrollert skjelving, og alle omkom. Blant voksne menn var denne sykdommen nesten ukjent; men forvirrende nok ble en del barn av begge kjønn syke. Hele samfunnsordenen vaklet, for mangelen på voksne kvinner førte til kvinnerov som ofte nok førte til stammekriger i høylandet, og denne situasjonen forverret seg nå. I tillegg var det fare for at hele den oppvoksende slekt - av begge kjønn - kom til å dø før de rakk å forplante seg. Dette satte Australia i knipe. Landet hadde tilegnet seg høylandet etter første verdenskrig som sin sjanse til å bli en kolonimakt. Målet var å vinne befolkningen der for den vestlige sivilisasjon, og tjene penger på kjøpet. På 1950-tallet hadde høylenderne i stort antall forlatt sine skrinne jorder for å arbeide i gruver og på kaffeplantasjer. De hvite hadde hjulpet dem å utrydde lepra og frambøsi - men til gjengjeld var kuru i kraftig fremvekst, og ingen forstod hvorfor. Australske myndigheter forsøkte å dysse ned saken, og da Carleton Gajdusek gikk inn i saken, ble han til og med beskyldt for å spre smitten fordi han reiste fra landsby til landsby for å undersøke de syke. Australia gikk så langt som å anmode *[[US State Department]]* om å forby dr. Gajdusek å reise rundt i høylandet.Sam Kean: ''The tale of the duelling neurosurgeons'' (s. 190)

Gajdusek ankom New Guinea tidlig i 1957, og hørte snart om kuru. Straks satte han kursen mot høylandet, og alt i løpet av den første uken hadde han møtt flere enn tyve kuru-syke. Han tok seg over jordskred og livsfarlige, dinglende broer ved hjelp av 10-13-år gamle *dokta bois* («doktorgutter») som bar mat og medisiner, og risikerte livet når de passerte området til fiendtlige stammer. Guttene oppsporet de syke, og når disse ga sin tillatelse, samlet Gajdusek inn prøver av blod og urin. Han var forferdet over sykdommens utbredelse, for 200 dødsfall i året blant høylenderne tilsvarte halvannen million årlige dødsfall i USA.Sam Kean: ''The tale of the duelling neurosurgeons'' (s. 188-89)

Ved å bestikke lokalbefolkningen med salt, tobakk, kniver og tepper klarte han å overtale en del til å gå med på obduksjon. Et stort problem for ham var det at de var overbevist om at kuru skyldtes trolldom. De fryktet at en trollmann - som f.eks dr Gajdusek - skulle få makt over dem ved å skaffe seg noe av deres negleklipp, hår eller avføring. Frykten var så stor at høylendere grov den dypeste latrinen som finnes noe sted i verden, og måtte de likevel gjøre fra seg ute i villmarken, fraktet de gjerne avføringen med seg hjem for å skaffe seg av med den under trygge omstendigheter, f.eks ved å brenne den. Kuru ble behandlet av en type avverge-trollmenn, som prøvde å nøytralisere den skadelige trolldommen ved kurer som kunne gå ut på å avstå fra å drikke eller fra salt. Gajdusek søkte å skape trygghet ved å anskaffe en diger hengelås til skrinet der han oppbevarte prøvene som ble tatt.Sam Kean: ''The tale of the duelling neurosurgeons'' (s. 191-92)

I 1963 injiserte Gajdusek og virologen C.J. Gibbs smittestoff i hjernen til to hunnsjimpanser som begge holdt seg friske i noen år - så fikk de kuru-symptomer. Dette forklarte at det fortsatt fantes kuru-syke personer så sent som på 1970-tallet, selv om kannibalisme var avskaffet på 1950-tallet - det skyldtes virusets lange latenstid. Gibbs tok senere avstand fra medisinske forsøk med sjimpanser.

## Referanser