Dermatomyositt

**Dermatomyositt (DM)** (fra gresk «dermis» *hud* og «myositt» *betennelse i muskel*) er en alvorlig revmatisk sykdom som angriper hud og muskler, hvis sykdommen dukker opp før 16 års alder blir sykdommen sett på som en barnetype og kalles derfor **Juvenil Dermatomyositt (JDM)**. Uten manifestasjoner i huden, kalles sykdommen polymyositt.  

## Symptomer og funn
### Klassiske symptomer og funn
Hovedsymptomene ved DM er muskelsvakhet i de proksimale muskgruppene i tillegg til hudforandringer (se klassifikasjonskriteriene under).

Klassifikasjonskriteriene for dermatomyositt. Punkt 1 må være tilstede i tillegg til 4 fra 2-9. Om punkt 1 mangler, men det foreligger 4 fra punkt 2-9, er det snakk om polymyositt.
#Hudforandringer
#*Gottrons papler er fortykkelse og rødhet i huden over strekkesiden på fingerleddene, albuene og knærne
#*Gottrons tegn er rødhet og/eller atrofi over samme områder som Gottrons papler
#*Shawls tegn er en rødhet i huden i et område over nakken og øvre rygg tilsvarende slik et sjal ville henge.
#*«V-tegn» er en rødhet i huden over brystkassen tilsvarende åpningen i en genser med V-hals.
#*«Mekanikerhender» er utvisking av fingeravtrykkene som om pasienten hadde arbeidet veldig hardt med hendene
#Proksimal muskelsvakhet
#Forhøyete verdier av kreatinin kinase (CK) eller aldolase
#Muskelsmerter i forbindelse med gripebevegelse, eller plutselig muskelsmerte
#Forandriger på elektromyografi
#Anti Jo antistoffer er tilstede i blodet (finnes hos over 65% av pasientene)
#Systemiske betennelsestegn (feber, forhøyet C-reaktivt protein, forhøyet senkningsreaksjon
#Patologiske funn forenelig med betennelsestilstand i muskler

### Sjeldnere symptomer og funn
En rekke andre symptomer kan finne sted, men er betydelig sjeldnere:

*Kalsinose av huden (Calcinosis cutis) innebærer avleiring av kalsium fra musklene under huden. Dette kan skape store problemer med abcessdannelse som krever drenering.
*Misfarging og atrofi av hudområder (Poikiloderma atrophicans vasculare)
*Ødem i ansiktet
*Kreftutvikling
*Erythrodermi (rødhet over hele kroppen)
*Lichen planus (fortykking av huden)
*Betennelse av blodkar i huden (kutan vaskulitt)
*Pannikulitt (betennelse i underhudsfett)

## Behandling
Etter at man fant gode medisinske behandlingsmetoder for DM, har dødeligheten sunket fra 50% til under 10%. Behandlingen innebærer både medikamenter og fysioterapi. 

### [[Fysioterapi]]
Det er viktig å motarbeide atrofi og kontrakturer av musklene, spesiet hos de som er mye plaget av muskelsvakhet og kalsinose. Treningen innebærer tøying av musklene, samt styrketrening når betennelsestilstanden kommer under kontroll.
### Behandling av huden
Det er ytterst viktig å unngå soleksponering, da mange DM-pasienter får en veldig lysfølsom hud.
Kløe kan behandles med antihistaminer, eventuelt kortikosteroider ved alvorlige tilfeller.
### Generell medikamentell behandling
Da dette er en autoimmun sykdom, sikter den medikamentelle behandlingen seg inn på å dempe kroppens immunforsvar. Det er etablert tre mulige styrkegrader av behandling for DM:
#**[[Glukokortikoider]]** (kortisol) er førstevalget, og de fleste kommer til mål med dette.
#**[[Cellegift]]** (methotrexat) kan brukes i tillegg til glukokortikoider ved manglende respons.
#**[[Immunoglobuliner]]** er siste trinn i behandlingen, men brukes svært lite da det gir kortvarig lindring til en ekstremt høy pris.

## Juvenil Dermatomyositt
DM er vanligere enn polymyositt hos barn. Man regner med at ca. 2-3 barn/ungdom i Norge får sykdommen hvert år.
Sykdommen skiller seg fra den voksne varianten ved at kalsinose er hyppigere forekommende (2/3 av pasientene).

## Referanser


## Eksterne lenker
* Rikshospitalet - Myositt
* Dermatomyositis – American Family Physician