Paroksysmal hemikrani

**Paroksysmal hemikrani** (PH) er en alvorlig og meget sjelden hodepinelidelse i gruppen av trigeminal-autonome hodepiner, ifølge International Classification of Headache Disorders versjon 3 (ICHD-3). Dette er en lidelse som karakteriseres av voldsomme ensidige smerteanfall som følges av karakteristiske autonome symptomer ipsilateralt til smerten. Prevalensen i befolkningen er ikke kjent, men dette er en svært sjelden lidelse.

Lidelsen minner mye om klasehodepine (CH) og involverer smerter som genereres i blant annet *[[nervus trigeminus]]* (trillingnerven, hodets 5. hjernenerve) og *[[nervus facialis]]* (ansiktsnerven, hodets 7. hjernenerve), men anfallene klaser seg ikke opp og regnes ikke som like kraftige i snitt, men de opptrer typisk oftere (typisk med  anfall i døgnet) og med kortere varighet ( minutter). Lidelsen kan også følges av aura, kvalme, fotofobi og fonofobi, men ikke alltid. I de tilfeller der den gjør det, kan den av mange (også leger) lett forveksles med migrene.

## Behandling

PH behandles absolutt med indometacin (typisk Indomet® «ratiopharm» kapsler 25/50 mg eller stikkpiller 50/100 mg) og lidelsen er trolig også responsiv for andre NSAIDs. I henhold til St Olavs Hospital HF bør imidlertid ikke indometacin brukes sammen med andre betennelsesdempende medisiner (altså NSAIDs) og acetylsalicylsyre. Pasienter som av ulike årsaker ikke kan behandles med indometacin, for eksempel på grunn av andre medisiner eller bivirkninger, kan trolig behandles med andre NSAIDs.

I 2017 demonstrerte en studie av Tso, Marin & Goadsby (2017) at både PH og hemicrania continua (HC), som begge er såkalte indometacinresponsive hodepiner, lar seg behandle effektivt med ikke-invasiv stimulering av *[[nervus vagus]]*, med en såkalt ikke-invasiv vagusnervestimulator (nVNS). Utstyret produserer et lav-volt elektrisk signal i frekvensområdet , der hver stimulering varer i 2 minutter.

## Diagnostisering
Det tar ofte svært lang tid å få en sikker diagnose for denne sykdommen, som regel mange år. Den kan i noen tilfeller være svært vanskelig å skille fra klasehodepine, spesielt i tilfeller med få og lange anfall, men om man først mistenker PH den lar seg enkelt skille fra CH gjennom den såkalte indotesten. PH mangler også sirkadisk periodisitet (regularitet i døgnrytmen), noe som ellers er typisk for CH. PH-pasienter responderer dårlig på oksygen, i motsetning til de fleste CH-pasienter. PH-pasienter kan imidlertid respondere på sumatriptan, men gjerne ikke like godt som CH-pasienter. PH trigges heller ikke like lett av alkohol og nitroglyserin som CH.

PH lar seg ikke diagnostisere med tradisjonelle hjelpemidler, som magnetresonanstomografi (MR) og/eller computertomografi (CT), men det er meget viktig at legen henviser pasienten til slike undersøkelser (primært MR) for å utelukke andre underliggende årsaker til hodepinen. Dersom det ikke oppdages underliggende årsaker og det foreligger mistanke om en alvorlig primærhodepine, bør allmennleger alltid henvise pasienten til en spesialist i hodepine, typisk en nevrolog, siden det erfaringsmessig kan være svært vanskelig å stille riktig diagnose. Og det er nesten alltid slik, at i mellomtiden blir pasienten ofte feilbehandlet, med alle de ekstra lidelser det påfører dem.

En ny studie, publisert i det renommerte vitenskapelige tidsskriftet *Neurological Sciences* 29. juni 2019, antyder, at paroksysmal hemikrani og hemicrania continua ikke er eksklusive sykdommer, men lidelser som kan transformere til hverandre. Begge lidelsene er i så måte også  responsive for indometacin.

### Diagnosekriterier
Kriteriene under følger ICHD-3 og er i henhold til International Headache Society (IHS).

* (A) minst 20 anfall som oppfyller kriteriene under B–E
* (B) intens ensidig smerte som er lokalisert orbitalt, supraorbitalt og/eller i tinningen, som varer 2–30 minutter
* (C) én eller begge av følgende:
** (1) minst et av de følgende symptomer eller tegn ipsilateralt til hodepinen:
*** – konjunktival injeksjon og/eller tåreflod
*** – tetthet i og/eller rennende nese
*** – øyelokksødem
*** – svetting og/eller rødme i ansikt/panne
*** – miose og/eller ptose
** (2) følelse av rastløshet eller agitasjon
* (D) opptrer med >5 anfall i døgnet(1)
* (E) stoppes absolutt av behandling med indometacin(2)
* (F) ikke er bedre forklart av en annen diagnose i ICHD-3

;Noter
# Under deler, men i mindre enn halvparten, av den aktive fasen av 3.2 *paroksysmal hemikrani*, kan anfallene opptre sjeldnere.
# For en voksen bør indometacin i utgangspunktet gis oralt med en dose på minst 150 mg i døgnet og, dersom det er nødvendig, økes til 225 mg/døgn. Ved injeksjon er dosen 100–200 mg/døgn. Mindre vedlikeholdsdoser blir ofte supplert.

### Varianter
PH opptrer i to varianter; **episodisk paroksysmal hemikrani** (ePH) og **kronisk paroksysmal hemikrani** (cPH). Kronisk PH ble først beskrevet av Sjaastad & Dale (1976) og er derfor også kjent som **Sjaastads syndrom**, og det den mest vanlige (cirka  av tilfellene) varianten av dem. Sykdommen er mest vanlig blant kvinner og den kan debutere i alle aldre, men den debuterer oftest i voksen alder. Det er også kjent av pasienter som lider av PH kan ha smerter mellom anfallene. Anfall følges gjerne av ett eller flere autonome symptomer ipsilateralt til (på samme side som) smerten, som konjunktival injeksjon og/eller tåreflod, tetthet i og/eller rennende nese, øyelokksødem, svetting og/eller rødme i ansikt/panne, miose og/eller ptose, følelse av tetthet i øret.

;Kriteriene under følger ICHD-3

* *Episodisk paroksysmal hemikrani* opptrer i perioder som varer fra 7 dager til ett år, separert av smertefrie perioder som varer minst i 3 måneder.
** (A) Sykdommen må ellers oppfylle kriteriene under 3.2 *paroksysmal hemikrani* og opptre som anfall.
** (B) Det må være minst 2 anfall med en varighet mellom 7 dager og ett år (ubehandlet) og smertefrie perioder på ≥3 måneder.
* *Kronisk paroksysmal hemikrani* opptrer i ett år og mer uten opphold, eller med opphold som varer kortere enn 3 måneder.
** (A) Sykdommen må ellers oppfylle kriteriene under 3.2 *paroksysmal hemikrani* og kriteriene som følger i punkt (B).
** (B) Anfall som opptrer uten opphold, eller med opphold av kortere varighet enn 3 måneder, i minst ett år.

## Inndeling
Inndelingen under følger International Headache Society og er i henhold til gruppen *Trigeminal autonomic cephalalgias* i ICHD-3.

* Hodepiner (*kefalalgier*)
** Primære hodepiner (*primære kefalalgier*)
*** (1) Migrener
*** (2) Tensjonshodepiner (TTH)
*** (3) Trigeminal-autonome hodepiner (TACs)
**** (3.1) Klasehodepiner
***** (3.1.1) Episodisk klasehodepine
***** (3.1.2) Kronisk klasehodepine
**** (3.2) Paroksysmal hemikrani (PH)
***** (3.2.1) Episodisk paroksysmal hemikrani (ePH)
***** (3.2.2) Kronisk paroksysmal hemikrani (cPH, Sjaastads syndrom)
**** (3.3) Kortvarige unilaterale hodepinesyndromer
***** (3.3.1) Kortvarige unilaterale hodepinesyndromer med blodskutte øyne og tåreflom (SUNCT)
****** (3.3.1.1) Episodisk SUNCT
****** (3.3.1.2) Kronisk SUNCT
***** (3.3.2) Kortvarige unilaterale hodepinesyndromer med kranium-autonome symptomer (SUNA)
****** (3.3.2.1) Episodisk SUNA
****** (3.3.2.1) Kronisk SUNA
**** (3.4) Hemicrania continua
***** (3.4.1) Hemicrania continua, remitterende type
***** (3.4.2) Hemicrania continua, ikke-remitterende type
**** (3.5) Sannsynlige trigeminal-autonome hodepiner
***** (3.5.1) Sannsynlig klasehodepine
***** (3.5.2) Sannsynlig paroksysmal hemikrani
***** (3.5.3) Sannsynlig kortvarig unilateralt hodepinesyndrom
***** (3.5.4) Sannsynlig hemicrania continua
*** (4) Andre primære hodepiner
** Sekundære hodepiner (*sekundære cefalalgier*)
** Ekstrakranielle hodepiner

## Referanser




## Se også
* Hodepine Norge, et landsdekkende medlemsforbund for personer med migrene og hodepine
* Nasjonal kompetansetjeneste for hodepine (NKH)

## Eksterne lenker
*