Spedalskhet

**Spedalskhet**, også kalt **Hansens sykdom** eller ved det vitenskapelige navnet **lepra**, er en infeksjonssykdom forårsaket av lepra-basillen *[[Leprabasill|Mycobacterium leprae]]*. Spedalskhet angriper særlig hud og nerver, infeksjonen kan behandles, men følgetilstandene er kroniske. Man har to hovedformer for sykdom, tuberkuloid form også kalt glatt spedalskhet som går i blant annet nervesystemet, og lepromatøs form som også er kalt knutet eller knudrete spedalskhet som viser seg som knuter på hender og i ansikt samt indre organ.

Bakterien ble første gang beskrevet i 1873 av den norske legen Gerhard Henrik Armauer Hansen. Det var første gang en mikroorganisme ble identifisert som årsak til en kronisk sykdom, og annen gang for en sykdom i det hele tatt. Hansen undersøkte prøver fra pasienter i mikroskop og oppdaget bakteriene som forårsaket sykdommen. Dette viste seg å være et gjennombrudd i bakteriologien som sammenlignes med Louis Pasteur (pasteurisering) og Robert Koch som fant årsaken til tuberkulose. Sykdommen gir etterhvert svært synlige skader som deformasjoner og tap av fingrer og tær. Svelget kunne bli rammet slik at pasienten etterhvert ble kvalt. Det var tidligere mye overtro knyttet til sykdommen og blant noen ble det oppfattet som guddommelig straff.

På 1800-tallet var sykdommen utbredt i Norge, et økende problem og blant annet Sunnfjord var hardest rammet i Europa med opp mot 3 % syke. Flere hundre tusen mennesker får fortsatt sykdommen hvert år, de fleste i India. I forbindelse med korstogene i middelalderen var det oppmerksomhet om sykdommen og mange tusen sykehus for spedalske ble etablert.

St. Jørgen, eller St. Georg, var de spedalskes skytshelgen.

## Spedalskhet i Norge

Den norrøne kortformen for hospital – spital, ga opphavet til navnet på de spedalske.

Det er ikke kjent når sykdommen dukket opp i Norge. Ifølge Gulatingsloven fra tidlig 1100-tall var spedalske fritatt fra militærtjeneste. Det ble i middelalderen opprettet hospitaler i Trondheim, Bergen, Stavanger, Tønsberg og Oslo, der langt fremadskredne spedalske var pasienter. Magnus Lagabøte opprettet to hospitaler i Bergen i 1266-1276, særlig med spedalske som målgruppe. I 1339 ble presten Bjarne i Kvåle sogn i Sogndal avsatt, fordi han var blitt spedalsk. St. Jørgens hospital i Bergen ble opprettet i 1411. I 1877 og 1885 kom det egne lover for spedalske og disse begrenset blant annet ekteskap og gå mulighet for tvangsinnleggelse. På slutten av 1800-tallet var Bergen et internasjonalt senter for lepra med 3 sykehus og den største konsentrasjonen av syke i Europa. Ræknes pleiestiftelse i Molde og Reitgjerdet i Trondheim var også institusjoner for spedalske.

### Medisinsk forskning
På få andre områder har norsk medisinsk forskning vunnet så stor internasjonal anerkjennelse som forskningen til Daniel Cornelius Danielssen (1815&ndash;1894) og hans assistent Carl Wilhelm Boeck (1808&ndash;1875). De ga i 1847 ut et omfattende verk, *Om Spedalskhed*, som særlig tok for seg arvelighet og spedalskhet. Boeck og Danielsen mente at spedalskhet var arvelig, fordi sykdommen ofte opptrådte innenfor bestemte familier og avgrensede geografiske områder. Dessuten forsøkte de å smitte seg selv, uten resultat. De var de første som delte spedalskheten i to kategorier, som i hovedsak brukes også i dag.

Gerhard Henrik Armauer Hansen (1841&ndash;1912) mente at arvelighetsteorien ikke holdt mål. Hans grundige arbeid for å motvise arveligheten som årsak og hans overbevisning om at dette var en smittsom sykdom, sammen med tilgjengelighet av bedre optisk kvalitet på mikroskoper ledet frem til hans oppdagelse av lepra-bakterien, og påvisningen av at den var årsaken til sykdommen. Studiene knyttet til St.Jørgens hospital, Lungegårdshospitalet og Pleiestiftelsen for spedalske nr.1 gjorde Bergen til et internasjonalt senter for lepraforskningen. St. Jørgens hadde vært samlingssted for spedalske siden 1400-tallet; presten Johan Ernst Welhaven beskrive i 1816 St Jørgens som en kirkegård for levende og Welhaven mente Bergen var ideelt sted for å forske på sykdommen. Overlege Ove Guldberg Høegh sørget i 1856 for at det ble opprettet et register over de syke; dette var verdens første pasientregister. 

### Utbredelse
Skandinavia og Island var fra slutten av 1600-tallet sammen med Iberiahalvøya, Hellas og Balkan de eneste landene i Europa som var hardt rammet av lepra. En oppblomstring av spedalskhet rammet rundt 1830 særlig kystområdene i Norge, og Vestlandet spesielt.  Det bidro til behovet for forskning og tiltak mot sykdommen. I 1854 ble det opprettet en egen overlegestilling for lepra, og i 1856 ble verdens første landsomfattende pasientregister opprettet, der man registrerte alle spedalske i landet. En kartlegging i 1856 viser særlig hyppig forekomst i Sunnfjord og Sogn, samt flere kystområder mellom Haugesund og Helgeland, Salten og Lofoten. I Nord-Trøndelag ble det registrert 685 leprapasienter fra registeringen begynte i 1856 og fram til 1890-årene. Flest smittede i Trøndelag fantes det i kystdistriktene i Ytre Namdalen (Nærøy, Fosnes, Kolvereid og Leka) og i de bygdene i indre Trondheimsfjorden som på samme måte var basert på sjøfart: Frosta, Inderøy og Beitstad. I 1890 forekom sykdommen særlig hyppig i Vikna/Nærøysund og Ytre Sogn/Sunnfjord. I Kinn, Naustdal og Askvoll var rundt 3 % av innbyggerne spedalske på 1800-tallet. Det er uklart hvorfor sykdommen var utbredt i enkelte kystområder. På slutten av 1800-tallet gikk antallet syke i Norge ned.

Som vitenskapelig kilde til kunnskap om utbredelse og årsak til sykdom var registeret en betydelig nyvinning. Siste leprapasient i Norge var en 78 år gammel kvinne som døde 2. juli 2002.

## Utbredelse i verden

På 1990-tallet var forekomsten av spedalske som til enhver tid er i aktiv behandling på verdensbasis redusert fra 10&ndash;12&nbsp;millioner registrerte til 600&nbsp;000&nbsp;i&nbsp;2000, og ytterligere redusert til 460&nbsp;000&nbsp;ifølge de siste tall fra Verdens helseorganisasjon. Dette på grunn av  mer effektiv kombinasjonsterapi og kortere terapivarighet. Årlig deteksjonsrate var 700&nbsp;000&nbsp;nye  pasienter/år, men er stadig synkende. I 2015 var det redusert til 211&nbsp;973 nye tilfeller. 2&ndash;3&nbsp;millioner pasienter lever med permanent nerveskade på grunn av spedalskhet.

Spedalskhet er vidt forekommende i tropiske og varmt tempererte land, og 1,3&nbsp;milliarder mennesker lever i regioner med aktiv overføring av *Mycobacterium leprae*.  I 2000 var det 15&nbsp;land som kan kalles endemiske, dvs. med en forekomst på over 1/10&nbsp;000.  India har 64&nbsp;% av alle registrerte tilfeller. I synkende rekkefølge kommer så Brasil, Myanmar, Madagaskar, Nepal og Mosambik. De nevnte land utgjør 83&nbsp;% av registrerte tilfeller. Utdeling av gratis medisiner og aktiv smittevernpolitikk blant annet i Brasil er i ferd med å endre dette bildet.

## Sykdommen
### Smitteveier
*Mycobacterium leprae* smitter ved dråpesmitte fra pasienter, særlig de med *lepromatøs* spedalskhet, nesesekret som inhaleres. Fra slimhinnen i luftveiene sprer bakterien seg til hud og perifere nerver.  Bakterien er påvist hos beltedyr og primater, men overføring fra dyr til menneske bidrar ikke til forekomsten hos mennesker. Viktigste risikofaktor er nedsatt immunforsvar, tettboddhet og vedvarende samvær med smittede personer, men sykdommen er lite smittsom.
Inkubasjonstiden varier fra måneder til opptil 30&nbsp;år, og som sykdommens presentasjonsmåte kan være avhengig av genetiske faktorer. Vevstypeantigen  HLA-DR2 og DR3 er assosiert med *[[tuberkel|tuberkuloid]] spedalskhet*, som betyr at den ligner på granulomet som man kjenner fra tuberkulose.

### Sykdomsutvikling og sykdomsmekanisme
*Mycobacterium leprae* kan ikke dyrkes i laboratorieskåler, men er i stand til begrenset formering i fotsålen hos mus, med en doblingstid på 11-13 dager, og dette har gjort det mulig å foreta undersøkelser på antibiotikas effektivitet. Bakterien er en obligat intracellulær parasitt som foretrekker å vokse i makrofager og nervers støtteceller, Schwannske celler. Evnen til å infisere Schwannske celler er unikt for denne bakterien.

Bakterien i seg selv gjør svært lite, det er immunresponsen hos verten som er ansvarlig for de mange kliniske presentasjoner sykdommen har.

Avhengig av i hvor stor grad den immunologiske responsen er mest celle-mediert eller mest antistoff-dominert, får man et spekter fra tuberkuloid spedalskhet, grense-tuberkuloid til lepromatøs spedalskhet. Og med variasjoner i immunresponsen får man erythema nodosum spedalskhet.

### Klinisk presentasjon

Lepromatøs spedalskhet er når immunforsvaret ikke har en spesifikk cellulær respons mot *mycobacterium leprae*, og dette medfører at bakterien formerer seg ukontrollert i hud og nerver. Det er en systemisk sykdom, der bakteriene spres med blodet i kroppen. Bakterien som vokser i vevene, fører gradvis til vevsskade i de involverte organer. I nesen ødelegges brusken, og nesen kan falle sammen og bli salformet, strupen kan falle sammen og gi heshet og pusteproblemer. Betennelse i fingre og tær sammen med traumer og beinbetennelse kan føre til at fingre og tær svinner hen.

Tuberkuloid spedalskhet er når immunforsvaret begrenser infeksjonen til noen avgrensede nervebunter og hudområder gjennom å danne et granulom. Det affiserte hudområdet er fortykket, asymmetrisk med klart avgrenset kant. Midt i området er det mindre pigment, og huden er følelsesløs.

Grensetilfellet tuberkuloid spedalskhet er den vanligste formen for spedalskhet. Hudskadene er flere og mindre klart avgrenset. Flere nerver er affisert og pasientene kan presentere med muskelsvakhet og skader på grunn av manglende følelse.

### Diagnostikk
Påvisning av en karakteristisk hudflekk med sansetap.
Fortykkelse av nerver.
Påvisning av syrefaste stavbakterier i huden.


Fil:Leprosy_hand_affected_fourth_digit.jpg|Hudlesjoner i fjerde finger.
Fil:Leprosy_thigh_demarcated_cutaneous_lesions.jpg|Velavgrensede lesjoner i hud på låret.
Fil:M_leprae_ziehl_nielsen2.jpg|Ziehl-Nielsen farget preparat av Mycobacterium *leprae*


### Behandling
Moderne behandling består av langvarig kombinasjonsbehandling med  følgende medikamenter:
* Dapson
* Rifampicin
* Clofazimin

### Genetikk
Flere gener er forbundet med en mottakelighet for spedalskhet. Det antas at rundt 95 % av mennesker er naturlig immune. Nyere forskning tyder på at det er en feil i celle-mediert immunitet som medfører mottakelighet for spedalskhet. DNA-regionen  ansvarlig for denne variasjonen er også involvert i Parkinsons sykdom, som gir opphavet til spekulasjoner om at de to lidelser kan bli koblet på noen måte biokjemiske. Det er likevel ikke noen endelige konklusjoner.

## Historikk

### Oldtid
Sykdommen var fryktet i flere tusen år, og kjent fra den tidligste oldtid. Spedalskhet er omtalt i den indiske veda-diktning samlet ca.&nbsp;3500&nbsp;år&nbsp;f.Kr. I 3. Mosebok er det utførlige beskrivelser om hvordan prester skal forholde seg til hudsyke. Det er likevel ulike oppfatninger om det var spedalske eller om det var andre sykdommer. Betegnelsen «spedalsk» inkluderte sannsynligvis en rekke ikke-smittsomme hudsykdommer som eksem og psoriasis, og andre smittsomme sykdommer som kopper og sekundær syfilis. Dette er viktig å vite med hensyn til historiske tekster og omtale, siden det som i dag er spedalskhet, Hansens sykdom, som er en infeksjon med *mycobacterium leprae*, ikke nødvendigvis var den samme som den spedalskhet i vedaene eller Bibelen.

### Romertid og middelalder
Sykdommen kan ha blitt brakt til Italia fra Egypt med romerske legioner fra om lag år 62 f.Kr 
Det første kjente tilfellet i England er fra en kirkegård i Dorchester fra 300-tallet og i Skandinavia  i en middelalderkirkegård i Næstved i Danmark.
Særlig utbredt ble sykdommen i Europa etter korstogene, og i middelalderen ble det opprettet en rekke allmissehus, hospitaler, lasaretter og *[[leprosarium|leprosarier]]* for spedalske. Det var i nesten alle tilfeller stiftelser med utgangspunkt i Den katolske kirke som drev sykehusene. Mange munker og nonner følte et spesielt kall til å hjelpe de spedalske, til tross for at de utsatte seg selv for smittefare. Finansieringen kom i mange tilfeller fra konger, lokale adelsmenn eller geistlige institusjoner. Mange var også basert på almisser. Dette vedvarte også etter middelalderen.

I 1225 var det opptil 19&nbsp;000&nbsp; leprosarier i Europa.

På 1100-tallet oppstod flere ordener i Det hellige land, og den mest forunderlige var kanskje Sankt Lasarus-ordenen av Jerusalem, som først og fremst tok opp spedalske. I krigene dro spedalske riddere i kamp på like fot med riddere fra andre ordener.

Sykdommen fikk i Europa sin største utbredelse på 1200-tallet. 

### Senere tid
På 1500&nbsp;- og 1600-tallet minket antallet syke og på 1700-tallet hadde sykdommen mindre betydning i Europa. I Danmark forsvant sykdommen nesten helt på 1500-tallet. Det er usikkert hvorfor sykdommen forsvant fra store deler av Europa. Det kan henge sammen med at syke ble isolert, og at de var særlig utsatt for andre smittsomme sykdommer. Det skyldes trolig ikke at bakterien som forårsaker sykdommen forandret seg; bakterien forandret seg ikke særlig. På 1200-tallet ble det vanlig å plassere de spedalske på egne sykehus kalt St. Jørgensgårder. Nedgang i antall syke for eksempel i Odense, der sykdommen forsvant i løpet av 1300-tallet, er påvist ved undersøkelser av skjeletter. Andelen mennesker med et gen som gjør mer utsatt for lepra kan ha bidratt til å redusere utbredelsene av sykdommen.

I middelalderen var de diagnostiske kategorier brede, og sykdom ble forbundet med mye overtro. En massakre på spedalske forekom i ett tilfelle i Frankrike i 1321. Årsaksforklaringer for spedalskhet som var utbredt i Europa var:
* innen kristendommen som Guds straff for individuell synd. Spedalskhet kunne likevel ramme både helgener og syndere. Kollektiv gudestraff ble gitt på annen måte.
* astrologisk som barn av Saturn,
* med grunnlag i antikkens legekunst som ubalanse i kroppen mellom elementene og spedalskhet spesielt vann,
* syk luft, siden de syke ga fra seg en speisiell lukt,
* infeksjoner i sår,
* seksuell overførbar sykdom,
* arvelig sykdom - hele familier var ofte syke,
Det var mange som laget sine egne kriterier for om en pasient skulle få diagnosen spedalsk. Muslimske leger var tidlig ute med å beskrive sykdommen, og deres verker ble også brukt i Europa. Gilbertus Anglicus (1180&ndash;1250) var den første til å foreslå at spedalskhet var en smittsom sykdom i sitt verk *Compendium Medicinae* om lag år 1240.

Behandlingen av de spedalske var svært avhengig av hva den som behandlet sykdommen oppfattet som årsaken. Noen av metodene var:
* Siden det var organisasjoner i tilkytning til den katolske kirke som drev de fleste sykehusene, var det bønn og syndsforlatelse ofte de viktigste behandlingsformene. 
* Pilegrimsvandringer.
* Bading var anerkjent som en måte å lindre på. Det ga også assosiasjoner til renselser beskrevet i Bibelen. Det ble også brukt sammen med skrubbing av kroppen.
* Årelating for å rense blodet.
* Utskifting av blodet.
* Bruk av mineraler, dersom sykdommen var knyttet mot Jupiter.
* Flytting fra tettsteder til steder med god luft.
* Bedre humøret ved ulike tiltak som musikk og underholdning.
* Urteblandinger
I praksis hadde ikke tiltakene noen særlig effekt, men mange utnyttet de spedalske for å skaffe seg inntekter.

Spedalske blir fortsatt stigmatisert, og det finnes fortsatt leprosarier. En opptelling fra 1992 viste at det i katolsk regi ble drevet 793 leprosarier rundt om i verden. Blant kjente personer som har arbeidet for spedalske, er Damian de Veuster (død 1889), som drev et sykehus på Molokai og Moder Teresa og hennes kongregasjon *[[Nestekjærlighetens søstre]]* i India. I dag har Verdens helseorganisasjon (WHO) programmer for bekjempelsen av spedalskhet, og gratis utdeling av medisin i de endemiske områdene.

## Referanser


## Litteratur
* *Medisinens historie*, Roberto Margotta (1996) ISBN 82-90723-49-0
* "Witchcraft and Leprosy: Two Strategies of Exclusion", Mary Douglas, *Man*, New Series, Vol. 26, No. 4  (Dec., 1991), pp.&nbsp;723-736
* *Infectious diseases* (2004) ISBN 0-323-02407-6
* Godøy, Bjørn: *Ti tusen skygger, En historie om Norge og de spedalske*, Partacus, ISBN 9788243006126

## Eksterne lenker
* «Lepra», fra *Store medisinske leksikon*
* Lepraarkivene i Bergen
* «Underet i Bergen byrett», artikkel om rettssaken mot Armauer Hansen
* WHOs lepraside