Polymyositt

**Polymyositt** (fra gresk *poly*, mange og *myositt*, betennlse i muskel) er en betennelsestilstand i tverrstripet musklulatur. Sykdommen er beslektet med sykdommene dermatomyositt (med hudforandringer), antisyntetasesyndromet (med lungeforandringer) og inklusjonslegememyositt.

## Forekomst
En norsk forskingsstudie viste at vanligste alder for diagnosen var 60-69 år. Forekomst (prevalens) var 8,7/100.000 som tilsier ca 450 tilfeller i Norge. Sykdommen defineres derfor som sjelden.

## Symptomer og funn
Polymyositt begynner gradvis over uker-måneder og nesten utelukkende i voksen alder, mens dermatomyositt forekommer oftere også blant barn. Polymyositt karateriseres i hovedsak av økende svakhet i de proksimale muskelgruppene som omfatter lår og overarmer. Dette kan etterhvert føre til vanskeligheter med å reise seg fra huk-sittende, fra en stol eller gå opp trapper. I langt fremskreden grad er falltendens vanlig. Smerter i muskler er ikke helt typisk, men forekommer hos ca 40% og mange har leddsmerter.

## Diagnosen
Mistanke om polymyositt får en dersom påfallende muskelsvakhet og lette smerter oppstår gradvis. Ofte viser blodprøver litt høy senkningsreaksjon, noe høy CRP og utslag i antinukleære antistoff (ANA). Muskelenzymet CK (kreatinkinase) er forhøyet og gjenspeiler graden av muskelbetennelse .

Ved samtidig hudforandringer, kan dermatomyositt foreligge og ved lungesymptomer vurderes antisyntetasesyndromet der også antistoffene Jo-1, PL-12 eller PL-7 er karakteristiske. Inklusjonslegememyositt starter vanligvis i høyere alder og angriper oftere perifer muskulatur (underarmer, hender), forløper langsommere og har lavere utslag i muskelenzymer (CK).

Kriterier brukes ved forskningsstudier, men gjenspeiler sykdommens typiske trekk

Vanligst brukes Peter & Bohan- og/eller Targoff- kriteriene

Beter & Bohan: 
# Sidelik (symmetrisk) proksimal muskelsvakhet
# Forhøydede muskelenzymer i serum (CK, aldolase, ASAT, ALAT, LD)
# Elektromyografi (EMG) med typsike forandringer (MUP, sharp waves, repetitive utladninger)
# Muskelbiopsi som viser muskelfibre med degenerasjon, regenerasjon, nekroser, fagocytose og/eller interstitielle mononukleære infiltrater
# Dermatomyositt: Typisk utslett (heliotropt eksantem, Gottrons papler/tegn, sjal- og V-tegn)
* Mulig poly/dermatomyositt: 2 punkter oppfylt
* Trolig poly/dermatomyositt: 3 punkter oppfylt
* Sikker poly/dermatomyositt: 4 punkter oppfylt

## Etiologi og patogenese
Årsaken til at sykdommen oppstår er ukjent. Man har imidlerid observert at det er kroppens egne lymfocytter som skaper betennelsestilstanden, og sykdommen klassifiseres derfor som autoimmun.

### Hypoteser
Det er fremsatt en hypotese om at sykdommen utløses av en skade som frigjør antigener fra musklene. Disse antigenene blir deretter absorbert av makrofager og presentert for CD4+ lymfocytter. Disse produserer da interferoner (IFN-γ) som stimulerer ytterligere makrofager og utskillelse av ytterligere inflammatoriske substanser (interleukin-1, tumornekrosefaktor etc.).

En annen viktig komponent i polymyositt er den økte presentasjonen av HLA-proteiner på muskelcellene. Disse gjenkjennes av CD8+ (cytotoksiske) T-lymfocytter som svarer med å drepe cellene.

## Behandling
Etter at man fant gode medisinske behandlingsmetoder, har dødeligheten sunket fra 50% til under 10%. Standard mortalitetsrate (dødlighet sammenlignet med øvrig befolkning) er beregnet til 2,4. Vanligste sykdomsrelaterte dødsårsaker er lungekomplikasjoner og infeksjoner. Behandlingen innebærer både medikamenter, fysioterapi og egentrening.

### [[Fysioterapi]]
Det er viktig å motarbeide atrofi og kontrakturer av musklene, spesielt hos de som er mye plaget av muskelsvakhet og kalsinose. Treningen innebærer tøying av musklene, samt styrketrening når betennelsestilstanden kommer under kontroll .
### Generell medikamentell behandling
Da dette er en autoimmun sykdom, sikter den medikamentelle behandlingen seg inn på å dempe kroppens overaktive immunforsvar. Før behandlingsstart bør en sette mål for behandlingsresultatene, for eksempel lavere CK og sterkere muskler etter en bestemt tid (for eks 6-12 måneder). Det er etablert tre mulige styrkegrader av behandling:
#**[[Glukokortikoider]]** (kortison), særlig Prednislon  er førstevalget som også har raskest effekt. En kombinasjon med andre immundempende medikamenter er ofte nødvendig for å redusere kortison-dosene (og bivrikningene) på sikt. 
#Methotrexate brukes slik som ved revmatoid artritt (leddgikt). Alternativer er azathioprin (Imurel) eller ciklosporin (CellCept, Myfortic)
#Utprøvende behandling med rituximab (MabThera) gis i spesielle tilfeller med lungesykdom

## Referanser


## Eksterne lenker
* Rikshospitalet - Polymyositt og dermatomyosit
* Myositt: Bindevevssykdommer.no
* The Myositis Association
* American Family Physician – Dermatomyositis