Keratokonus

**Keratokonus** er en degenerativ sykdom i hornhinnen som er med på å svekke synskvaliteten. Kjennetegn ved sykdommen er at hornhinnen blir tynnere, kan endre fasong og er ujevn. Dette medfører betydelig astigmatisme og gjør sykdommen vanskelig å korrigere ved briller eller kontaktlinser.

## Etymologi
Keratokonus, bestående av ordene kerato- og konus. **Kerato** som betyr keratin eller hornhinne og **konus** som oversettes til kjegle.

## Kjennetegn og symptomer
I en tidlig stadie vil man merke at synet i større grad blir mer og mer uklart og ofte vil ikke keratokonus merkes noe annerledes enn ved andre refraksjonsfeil på øyet. Det kan derfor være vanskelig å oppdage keratokonus tidlig, men kan skilles fra nærsynt astigmatisme ved bruk av Keratometer og andre topografimålinger av øyet. 

Den ene hornhinnen er som regel mer påvirket enn den andre og utviklingen av sykdommen begynner normalt å opptre fra 15-25 års alderen og hos de fleste vil utviklingen av sykdommen stagnere rundt 40 års alderen da hornhinnen naturlig blir stivere. Det er estimert at rundt 20% av de med sykdommen vil kunne forverre tilstanden og hornhinnen vil stadig bli tynnere. Hos noen kan briller fungere tidlig i sykdommen, men styrken på øynene kan endres hyppig og er uforutsigbar. Samtidig kan man oppleve at lys i mørket vil få en slags "strålekrans" rundt seg.

Kløe i øynene er en vanlig refleks som følge av ubehaget i øynene, men hyppig kløe vil kunne fremskynde sykdommen eller gjøre hornhinnen mer ustabil. Fleischer ringer er også en indikasjon på keratokonus. Andre mulige symptomer som følge av sykdommen vil være tørre, irriterte eller følsomme øyne. Hodepine og voldsom tretthet som skyldes at hjernen jobber på høytrykk for å kompensere for det nedsatte synet er også vanlig. 

Mellom 0,2% og 2,8% av diagnostiserte keratokonus-pasienter utvikler hornhinnehydrops. Dette skjer når vann lekker inn i hornhinnens stroma. Dette fører til uklarhet og hovenhet i hornhinnen.

Keratokonus kan forverres i opptil 20 år til hornhinnen stabiliseres. Sykdommen er asymmetrisk og hastigheten varierer svært fra person til person, hvor noen har en forverrende tilstand på kort tid mens andres stabiliseres hurtigere. Sykdommen vil i svært få tilfeller føre til blindhet.

## Diagnostikk
Diagnostisering av keratokonus baserer seg ofte på hornhinnens form, tykkelse og øyetrykk. Vanlige metoder inkluderer keratometri, som måler hornhinnens krumning, og korneal topografi. Pachymeter benyttes for å måle hornhinnens tykkelse, enten med ultralyd eller optiske metoder. Tonometer kan gi informasjon om øyetrykket. I Norge fra 2010-2018 ble det diagnotisert 9832 pasienter med keratokonus. 

## Arvelighet og risiko
Keratokonus er en multifaktoriell sykdom. Genetiske studier har identifisert VSX1 og andre gener som kan være forbundet med økt risiko for keratokonus. Likevel er miljøfaktorer som hyppig gniing av øynene og allergier viktige bidragsytere.

Det er en sammenheng mellom allergi/eksem og keratokonus. Allergi og eksem er begge med på utvikle kløe og plagsomhet som vil kunne utvikle sykdommen. Man finner hyppigere tilfeller av sykdommen hos mennesker med downs syndrom, atopisk dermatitt, søvnapné eller retentis pigmentosa. Sykdommen er også vanligere i asiatiske befolkninger. Andre forekomster av sykdommen kan være bruk av LASIK på pasienter med en tynn hornhinne, dette fordi LASIK-korreksjon på øyet kan føre til stafylom/hornhinneektasi.

Sykdommen er vanligere hos menn men forekommer hos begge kjønn. Det anslås at det er rundt 1 av 2000 som får denne sykdommen men det er vanskelig å anslå hvor stor prosentandel av en "normalbefolkning" som får sykdommen ettersom ulike studier og rapporter stiller ulike krav til hva som kan kvalifiseres som keratokonus.

## Behandling

### Briller og kontaktlinser

I tidlige stadier av keratokonus kan synsproblemet korrigeres med briller eller myke kontaktlinser. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, brukes ofte formstabile (rigide) kontaktlinser som gir bedre synsstyrke ved å skape en jevn overflate over hornhinnen. I lengden vil ikke briller eller kontaktlinser kunne forbedre sykdommen, samt at stadige endringer i styrken av keratokonus i øyet vil påvirke hvorvidt briller eller linser kan fungere.

### Kollagen kryssbinding (CXL)

En prosedyre som styrker hornhinnen ved å bruke riboflavin (vitamin B''<sub>2</sub>'') og UV-lys. Dette kan bremse eller stoppe progresjonen av sykdommen. Det finnes to hovedmetoder: epitel-av (epithelium-off) og epitel-på (epithelium-on), avhengig av om det ytre laget av hornhinnen fjernes før behandlingen.Ved kollagen kryssbinding er det alltids en risiko for ulike bivirkninger i ettertid, dette kan være uklarhet, følsomhet for lys eller ulike infeksjoner.

### Hornhinneimplantater
Plastringer kan bedre synet, dette fordi det gir hornhinnen en mer "normal" krumming. Selve behandlingen foregår under bedøvelse.Behandlingen kan ha ulike komplikasjoner som infeksjoner eller ved at implantatene på et senere tidspunkt forskyver seg selv om disse skjer sjeldent.

### Hornhinnetransplantasjon

Ved avanserte tilfeller, hvor hornhinnen har blitt svært tynn eller arrdannelse oppstår, kan en delvis (lamellær) eller fullstendig (penetrerende) hornhinnetransplantasjon være nødvendig. Ved en transplantasjon kan den uklare hornhinnen erstattes av en donorhornhinne.Immunsystemet kan begynne å angripe det transplanterte vevet, men infeksjon kan også være en bivirkning.

## Historisk bakgrunn

Keratokonus ble først beskrevet i 1748 av den tyske professoren Burchard Mauchart. Det var ikke før i 1854 at sykdommen fikk et navn, den britiske legen John Nottingham navnga sykdommen *Conical Cornea* som direkte oversatt til norsk blir *kjegleformet hornhinne.* Den sveitsiske fysikeren John Horner var den første til å bruke ordet *Keratokonus* om sykdommen i 1869. ordet kommer fra gresk og direkte oversatt betyr det *hornformet hornhinne.*

Oppfinnelsen av kontaktlinsen i 1887 av Adolf Gaston Eugen var med på å revolusjonere hvordan man kunne behandle pasienter med sykdommen. Den første kjente anvendelsen av kontaktlinser for å korrigere keratokonus ble utviklet året etter av franskmannen Eugène Kalt. I 1905 ble den første menneskelige hornhinnetransplantasjonen utført av den østerrikske øyelegen Eduard Zirm, men den første transplantasjonen i forbindelse med keratokonus ble gjennomført av den spansk-amerikanske øyekirurgen Ramón Castroviejo Briones i 1936. Hornhinnetransplantasjon har gjennomgått betydelige fremskritt siden de første forsøkene i 1905, og moderne teknikker som DALK (Deep Anterior Lamellar Keratoplasty) har redusert komplikasjonsraten betydelig. Fra 1970-tallet og fremover har teknikker for hornhinnetransplantasjon blitt stadig forbedret, med betydelige fremskritt gjort av øyeleger som Svyatoslav Fyodorov, Marco Abbondanza og andre. Feltet fortsetter å utvikle seg med nye metoder og innovasjoner.

## Lignende sykdommer
Keratokonus inngår under hornhinneektasier, dette er sykdommer og tilstander som kjennetegnes ved en progressiv tynning og utbuling av hornhinnen. Det er flere sykdommer som ligner keratokonus i oppførsel, noen eksempler nedenfor.

* Keratoglobus, uttynning av hornhinnen som fører til en sfærisk (globus-aktig) form.
* Post-LASIK ektasi, uttynning og deformasjon av hornhinnen etter kirurgi (LASIK eller PRK).
* Pellucid mariginal degenerasjon, hornhinnen langs den nedre kanten på øyet tynnes ut.
* Terriens marginal degenerasjon, gradvis uttynning av hornhinnen. Som oftest i ytterkanten av øyet
* Fuchs' dystrofi, en progressiv sykdom i hornhinnen, hvor cellene på innsiden av hornhinnen svikter.

## Se også

* Hornhinne
* Astigmatisme
* Refraksjonsfeil
* Keratoglobus
* Kollagen kryssbinding

## ''Referanser''


## Eksterne lenker

* Blindeforbundet.no
* Optikerne.no
* NHI - Keratokonus

### Lenker på engelsk

* https://nkcf.org/
* NIH - Keratoconus