Mitochondrium

Dat **Mitochondrium** (ok *Mitochondrion*, Mt. *Mitochondern* oder *Mitochondrien*; vun ooldgreeksch μίτος *mítos* ‚Faden‘ un χόνδρος *chóndros* ‚Koorn‘) is een vun de Organellen, de in de Zellen vun meist all Eukaryoten vorkaamt. Bi Prokaryoten gifft dat keen Mitochondern. Se sünd umslaten mit en Dubelmembran un dreegt egene Arvsubstanz. Mitochondern weert faken de Zellen ehre „Kraftwarke“ nömmt, vunwegen datt se dat energierieke Molekül Adenosintriphosphat produzeert. Bovendem sünd se tostännig for allerhand annere Saken, de in en Zell wichtig sünd, unner annern maakt se mit bi de Produktschoon vun de Iesen-Swefel-Clusters.

## Wat ganz allgemeen over de Mitochondern to seggen is
Entdeckt wurrn is dat Mitochondrium 1886 vun den düütschen Pathologen un Histologen Richard Altmann. 
Besunners veel Mitochondern gifft dat in Zellen, de veel Energie verbruken doot. Dat sünd unner annern Muskelzellen, Nervenzellen, Sinnzellen un Eizellen. In de Zellen vun den Hartmuskel liggt de Volumenandeel vun de Mitochondrien bi 36 % De Tahl vun Mitochondrien in de Zellen hangt dor also vun af, wie veel Energie de Zellen bruken doot. Normolerwiese liggt de Tahl pro Zell bi 1.000 bit 2.000 bi en Volumenandeel vun um un bi 25 %, man de Tahlen könnt, je na Zelltyp un Organismus, bannig ut’neen gahn. Bi en riepe Spermazell vun en Minschen sünd dat man bloß veer bit fiev Mitochondrien, de sik dor in dat Middelstück („Hals“) finnen doot gegen de riepe Eizell over, wo elke Zell en poor hunnertdusend Mitochondrien harbargen deit.

Mitochondern hefft en Döörmeter vun um un bi 0,5–1,5&nbsp;µm. Vun de Form her verscheelt se sik bannig, vun Kogeln bit hen to kumplexe Nettwarke. Se vermehrt sik dör Wassen un Spraten. Wenn Zellen vun de Eukaryoten ehre Mitochondrien verleert, könnt se keen ne’e wedder herstellen. Dat gifft ok Eukaryoten sunner Mitochondrien. Dor höört en Reeg vun Protozoen to. 

Mitochondern weert bloß vun de Mudder over dat Zellplasma verarvt. Midderwielen hett sik rutstellt, datt dör dat Spermium ok en poor männliche Mitochondrien in dat Plasma vun de befruchte Eizell (Zygote) inföhrt weert. Wohrschienlich weert düsse „männlichen“ Mitochondern avers fix to Dutt maakt. Midderwielen warrt annahmen, datt se al vun Anfang an as „Zellmüll“ markeert wurrn sünd, de unner Umstänn gefährlich weern kann. Man dat gifft en Reeg vun roore Fäll, dor hefft Mediziners nawiesen konnt, datt en Kind siene Mitochondern ut de Lien vun den Vadder stammt.

Bitherto sünd bi 50 Krankheiten (Mitochondriopathien) bekannt, de tostanne kaamt vunwegen Fehlfunktschonen vun de Mitochondern.

## Wie de Mitochondern upboot sünd
De Mitochondern ehre Hüllen besteiht ut en ütere un en binnere Membran. De sünd tohopenkleit ut Phospholipid-Dubelschichten un ut Proteine. Beide Membrans verscheelt sik dör ehre Egenschoppen. Dör düsse Membrans gifft dat fiev verschedene Zellkompartimente. Dat sünd de ütere Membran, de Membran-Twuschenruum (twuschen beide Membrans), de binnere Membran, de Cristae un de Matrix (de Ruum binnen in de Binnenmembran). 

Anners, as een sik dat meist vorstellen deit, treedt de Mitochondern in en Zellen nich as enkelte, bohnenhaftige Organellen up un staht jedeen for sik. So warrt dat in de meisten Lehrböker noch dorstellt. Man ganz anners: Se hangt tosamen as en röhrenhaftig Nettwark vun Mitochondern, wat sik dör de ganze Zellen dörtrecken deit. Enkelte Mitochondern könnt sik mit düt Nettwark verbinnen (Fuschoon]], man sik ok wedder afspleten (Fisschoon).

## Matrix
De Ruum, de in de Binnenmembran inslaten is, warrt „Matrix“ nömmt. Dor lagert bi 2/3 vun all Proteine in, de dat in en Mitochondrium gifft. De Matrix is wichtig bi de ATP-Produktschoon. De passeert dör de ATP-Synthase. In de Matrix gifft dat en hooch kunzentreert  Mengelmoos ut Hunnerte vun Enzyme, dorto sunnerliche, mitochondriale Ribosomen, tRNA un en Reeg vun Kopien vun dat mitochondriale Genom. Butendem gifft dat dor en hoge Kunzentratschoon vun Twuschenprodukte ut den Citratzyklus bi de Beta-Oxidatschoon. De Enzyme hefft de Upgave, de Oxidatschoon vun Pyruvat un Fettsüren to besorgen un den Citratzyklus in Gang to holen. 

Mitochondern besitt egen geneetsch Materiol un könnt sülms RNA un Proteine herstellen. Forschers heft wiesen konnt, datt in de DNA-Sequenz vun de Mitochondrn 16.569 Basenpaare bigaht un 37 Gene kodeert, dormank 22 tRNA, 2 rRNA un 13 Peptid-Gene
  

## Wat in de Mitochondern passeert
*Wichtigen Afbo: Citratcyklus. Dorto warrt Pyruvat ut dat Cytosol inslüüst in de Mitochondern ehre Matrix. En sunnerlichen Enzymkomplex (Pyruvat-Dehydrogenase) hölpt denn dor to, dat Pyruvat up to spleten un in Acetyl-CoA um to wanneln. Dat passeert bi de Decarboxylisatschoon. Anners kann Acetyl-CoA ok tostanne brocht weern dör den Afbo vun Fettsüer (β-Oxidation). Bi Deerter passeert dat ok in de Mitochondern, man bi Planten sünd dor de Glyoxisomen un de Peroxisomen for tostännig. Dor warrt denn Acyl-CoA for an Carnitin andockt un dör de Binnenmembran dörslüüst un dor denn in Acetyl-CoA umwannelt. In den Citratcyklus warrt ut dat Acetyl-CoA de gröttste Deel vun de Reduktschoonsäquivalente (NADH+H+, FADH2) herstellt, de denn achternah in de Atenkeed in ATP umwannelt weert. 
*Atenkeed: Dör Transport vun Elektronen un Tobottern vun Protonen warrt en elektrocheemschen Gradienten twuschen den Twuschenmembranruum un de Matrix tostanne brocht. He stellt bi de ATP-Synthase ATP her (kiek bi Chemiosmootsche Koppeln). De Elektronen un Protonen, de nödig sünd, um den Gradienten up to boen, weert ut de Nehrstoffe (as Glykose) hoolt, de de Organismus to sik nahmen hett. Vundeswegen loppt in dat Zellplasma eerst mol de Glykolyse af. 
*Apoptose (Programmeerten Zelldood)
*Calcium-Spieker: De Mitochondern könnt Calciumionen upnehmen un later wedder afgeven. Dor könnt se dör an dat Gliekgewicht vun Calcium in de Zellen ingriepen. 
*Synthese vun Iesen-Swefel-Clusters. De weert unner annern vun allerhand Enzyme bruukt, de bi de Atenkeed togange sünd. Midderwielen warrt düsse Sake as de Funktschoon ankeken, ohn de dat bi de Mitochondern nich geiht. Se is de Grund, worüm de Zellen vun meist all Eukaryoten ohn Mitochondern nich leven könnt.
*Ok enkelte Schreed ut den Harnstoff-Zyklus passeert in de Mitochondern.

## Wie de Mitochondern tostann kamen sünd
Bi de Endosymbiontentheorie warrt dor vun utgahn, dat de Mitochondern tostann kamen sünd bi en Symbiose vun aerobe Bakterien (ut de Grupp vun dat  α-Proteobakterien, Geslecht Rickettsia) mit de Vorwesers vun de hüdigen Eukaryoten. En annern Vörslag is, datt en anaerob Bakterium (Symbiont) upnahmen wurrn weer vun en Archaeon, dat Methan produzeern dö un dat as Weert deent hett. Dat gifft up jedeen Fall Henwiese up en Symbiose, bi de een Leevwesen mit dat annere so tohopen gahn is, datt dat vun dor af an in den Weert leven dö (Endosymbiose) un so dat Mitochondrium tostanne kamen is. Bi düsse Henwiese hannelt sik dat dor um, dat de Mitochondern egene geneetsche Informatschoon dreegt (mtDNA, Chondriom), en egene Proteinsynthese maakt (mit egene Ribosomen un tRNAs), un datt dat en Binnenmembran gifft, de sik düütlich verschelen deit vun de ütere Membran un de dor to bruukt warrt, ut ADP bi de Synthese ATP to maken. Man de Mitochondern sünd so spezialiseert, datt se alleen for sik nich leven könnt. Se sünd tämlich eng verwandt mit annere Organellen, de roorer uptreden doot, as de Hydrogenosomen.

## Belege


## Literatur
* B. Alberts u.&nbsp;a.: ''Molecular Biology of the Cell''; 20024; ISBN 0-8153-3218-1
* M. W. Gray u.&nbsp;a.: ''The origin and early evolution of mitochondria''; in: Genome Biology, Band 2, Nr. 6, 2001, reviews1018.1–1018.5 PMID 11423013 PDF
* Gottfried Schatz: *Mitochondria: beyond oxidative phosphorylation*; in: Biochimica et Biophysica Acta, Band 1271 (1995), S. 123–126. PMID 7599197.
* I. E. Scheffler: *A century of mitochondrial research: achievements and perspectives*; in: Mitochondrion, Band 1 (2001), Nr. 1, S. 3–31. PMID 16120266 PDF

## Weblenken
* Esther Neumann: Kraftwerke unserer Zellen (Top Life Aktuell 10/2005)
* www.zytologie-online.net: Mitochondrium-Graphik
* MitoP2 –Datenbank for mitochondriale Gene, Proteine un Krankheiten, up Engelsch
* MITOMAP – A human mitochondrial genome database – englischsprachige Seite zum mitochondrialen Genom
* Uni Mainz: Biller vun Mitochondrien dör en Elektronnmikroskop