Sindrom Korsakoff

**Sindrom Korsakoff** (**KS**) ialah gangguan sistem saraf pusat yang dicirikan oleh amnesia, defisit dalam ingatan eksplisit, dan konfabulasi. Gangguan neurologi ini disebabkan oleh kekurangan tiamina (vitamin B1) dalam otak, dan ia biasanya dikaitkan dengan dan diburukkan lagi oleh pengambilan alkohol yang berpanjangan dan berlebihan. Sindrom Korsakoff sering disertai dengan ensefalopati Wernicke; gabungan ini dipanggil sebagai sindrom Wernicke-Korsakoff.

Sindrom Korsakoff dinamakan sempena Sergei Korsakoff, pakar neuropsikiatri Rusia yang menggambarkannya pada akhir abad ke-19.

## Tanda dan gejala
Terdapat tujuh gejala utama sindrom Korsakoff, sejenis sindrom amnesia- konfabulasi:

* amnesia anterogred, kehilangan ingatan untuk peristiwa selepas permulaan sindrom
* amnesia retrogred, kehilangan ingatan berlanjutan untuk beberapa lama sebelum permulaan sindrom
* amnesia fiksasi (kehilangan ingatan serta-merta, seseorang tidak dapat mengingati peristiwa beberapa minit yang lalu)
* konfabulasi, iaitu, ciptaan kenangan yang kemudiannya dianggap benar, disebabkan oleh jurang dalam ingatan, dengan jurang sedemikian kadangkala dikaitkan dengan pemadaman
* kandungan minimum dalam perbualan
* kurang wawasan
* sikap acuh tak acuh - minat terhadap sesuatu dengan cepat hilang, dan terdapat sikap acuh tak acuh untuk berubah

Benon R. dan LeHuché R. (1920) menerangkan tanda-tanda ciri sindrom Korsakoff dengan beberapa ciri tambahan termasuk: konfabulasi (kenangan palsu), amnesia fiksasi, paragnosia atau pengecaman tempat palsu, pengujaan mental dan euforia.

Tiamina adalah penting dalam penyahkarboksilan piruvat, dan kekurangan semasa proses metabolik ini dianggap menyebabkan kerosakan di talamus medial dan badan mamilari hipotalamus posterior, serta atrofi serebrum umum. Kesemua komponen otak ini adalah sebahagian daripada sistem limbik yang banyak terlibat dalam emosi dan ingatan.

KS melibatkan kehilangan neuron, yakni kerosakan pada neuron; gliosis, yang merupakan akibat daripada kerosakan pada sel penyokong sistem saraf pusat, dan pendarahan juga berlaku pada badan susu. Kerosakan pada nukleus dorsal medial atau nukleus anterior talamus (nukleus khusus limbik) juga dikaitkan dengan gangguan ini. Disfungsi kortikal mungkin timbul daripada kekurangan tiamin, neurotoksisiti alkohol, dan/atau kerosakan struktur dalam diensefalon.

Pada asalnya, ada anggapan bahawa kekurangan inisiatif dan kesan rata adalah ciri penting persembahan emosi pada mereka yang terjejas. Kajian-kajian telah mempersoalkan ini, dan mencadangkan bahawa kedua-duanya tidak semestinya merupakan gejala KS. Penyelidikan yang menunjukkan bahawa penghidap sindrom Korsakoff tidak mengalami gangguan emosi telah menjadikan topik ini kontroversi. Ia boleh dikatakan bahawa sikap tidak peduli, satu ciri biasa, mencerminkan defisit *ekspresi* emosi, tanpa menjejaskan *pengalaman* atau persepsi emosi.

KS menyebabkan defisit dalam ingatan deklaratif pada kebanyakan orang, tetapi tidak menjejaskan ingatan ruangan, lisan dan prosedural tersirat. Orang yang mempunyai KS mempunyai kekurangan dalam pemprosesan maklumat kontekstual. Kenangan konteks merujuk kepada tempat dan masa pengalaman, dan merupakan bahagian penting dalam ingatan. Keupayaan untuk menyimpan dan mendapatkan maklumat ini, seperti lokasi ruangan atau maklumat susunan masa, terjejas. Penyelidikan juga telah mencadangkan bahawa penghidap sindrom Korsakoff mempunyai fungsi eksekutif yang terjejas, yang boleh membawa kepada masalah tingkah laku dan mengganggu aktiviti harian. Walau bagaimanapun, fungsi eksekutif mana yang paling terjejas masih belum jelas. Walau bagaimanapun, IQ biasanya tidak terjejas oleh kerosakan otak yang berkaitan dengan sindrom Korsakoff.

Pada mulanya, difikirkan bahawa mereka yang mempunyai KS menggunakan konfabulasi untuk mengisi jurang ingatan. Walau bagaimanapun, didapati bahawa konfabulasi dan amnesia tidak semestinya berlaku bersama. Kajian telah menunjukkan bahawa terdapat penceraian antara penyatuan yang diprovokasi, penyatuan spontan (yang tidak diprovokasi), dan ingatan palsu.

## Punca
Keadaan yang mengakibatkan kekurangan tiamina, dan kesannya termasuk ketagihan alkohol kronik dan kekurangan zat makanan teruk. Alkoholisme mungkin berlaku bersama dengan pemakanan yang tidak baik, dan sebagai tambahan kepada keradangan lapisan perut, menyebabkan kekurangan tiamina. Punca lain termasuk kekurangan diet, muntah berpanjangan, gangguan makan dan kesan kemoterapi. Ia juga boleh berlaku pada wanita hamil yang mempunyai bentuk mabuk pagi melampau yang dikenali sebagai hiperemesis gravidarum. Keracunan merkuri juga boleh menyebabkan sindrom Korsakoff. Walaupun ia tidak selalu berlaku bersama, gangguan ini boleh muncul dengan kerap sebagai akibat akibat ensefalopati Wernicke.

Imbasan PET menunjukkan bahawa terdapat penurunan metabolisme glukosa di bahagian frontal, parietal dan singuat otak pada mereka dengan sindrom Korsakoff. Ini boleh menyumbang kepada kehilangan ingatan dan amnesia. Pengimejan saraf struktur juga telah menunjukkan kehadiran lesi diensefalon garis tengah dan atrofi kortikal.

Lesi struktur sistem saraf pusat, walaupun jarang berlaku, juga boleh menyumbang kepada gejala KS. Kerosakan teruk di nukleus dorsal medial secara pasti mengakibatkan defisit ingatan. Selain itu, autopsi orang yang mempunyai KS telah menunjukkan lesi di kedua-dua garis tengah dan talamus anterior, dan infarksi talamus. Infarksi dua hala kepada talamus juga boleh mengakibatkan amnesia yang disebabkan oleh Korsakoff. Penemuan ini membayangkan kerosakan pada nukleus talamus anterior boleh mengakibatkan ingatan yang mengganggu.

## Faktor risiko
Beberapa faktor boleh meningkatkan risiko seseorang untuk mengalami sindrom Korsakoff. Faktor-faktor ini selalunya berkaitan dengan kesihatan umum dan diet.

* Umur
* Alkoholisme
* Kemoterapi
* Dialisis
* Berdiet melampau
* Faktor genetik

## Pencegahan
Kaedah yang paling berkesan untuk mencegah AKS adalah untuk mengelakkan kekurangan tiamina. Di negara-negara Barat, punca paling biasa kekurangan sedemikian ialah ketagihan alkohol dan gangguan makan. Oleh kerana ini adalah punca yang disebabkan oleh tingkah laku, sindrom Korsakoff pada asasnya dianggap sebagai penyakit yang boleh dicegah. Oleh itu, penguatan makanan dengan tiamina, atau menggesa syarikat yang menjual minuman beralkohol untuk menambahnya dengan vitamin B umum atau tiamina khususnya, boleh mengelakkan banyak kes.

## Rawatan
Ia pernah diandaikan bahawa sesiapa yang mempunyai KS akhirnya memerlukan penjagaan sepenuh masa. Ini masih sering berlaku, tetapi pemulihan boleh membantu mendapatkan semula sebahagian tahap kebebasan, sungguhpun biasanya terhad. Rawatan melibatkan penggantian atau penambahan tiamina melalui suntikan intravena atau intramuskular, bersama dengan pemakanan dan penghidratan yang betul. Walau bagaimanapun, amnesia dan kerosakan otak yang disebabkan oleh penyakit ini tidak selalu bertindak balas terhadap terapi penggantian tiamina. Dalam sesetengah kes, terapi ubat disyorkan.

Sebagai bentuk rawatan segera, pasangan tiamina intravena atau intramuskular dengan vitamin B kompleks kepekatan tinggi boleh diberikan tiga kali sehari selama 2-3 hari. Dalam kebanyakan kes, tindak balas yang berkesan akan diperhatikan. Satu dos 1 gram tiamina juga boleh diberikan untuk mencapai tindak balas klinikal. Bagi mereka yang kekurangan zat makanan yang serius, ketersediaan glukosa secara mengejut tanpa tahap badan tiamina yang betul untuk dimetabolismekan dianggap menyebabkan kerosakan pada sel. Oleh itu, pemberian tiamina bersama dengan bentuk glukosa intravena selalunya merupakan amalan yang baik.

Rawatan untuk aspek ingatan KS juga boleh merangkumi pembelajaran khusus domain. Rawatan sedemikian bertujuan untuk menggunakan proses ingatan yang utuh sebagai asas pemulihan. Mereka yang menggunakan kaedah menghilangkan isyarat dalam terapi didapati belajar dan mengekalkan maklumat dengan lebih mudah.

Orang yang didiagnosis dengan KS dilaporkan mempunyai jangka hayat yang normal, dengan anggapan bahawa mereka menahan diri daripada alkohol dan mengikuti diet seimbang. Penyelidikan empiri telah mencadangkan bahawa amalan kesihatan yang baik mempunyai kesan yang baik dalam sindrom Korsakoff.

## Epidemiologi
Kadar sindrom adalah berbeza-beza antara negara, tetapi dianggarkan menjejaskan sekitar 12.5% peminum alkohol tegar.

## Rujukan