Penyakit serebrovaskular

**Penyakit serebrovaskular** merangkumi pelbagai keadaan perubatan yang menjejaskan saluran darah otak dan peredaran serebrum. Arteri yang membekalkan oksigen dan nutrien ke otak sering rosak atau cacat dalam gangguan ini. Kemunculan penyakit serebrovaskular yang paling biasa ialah strok iskemia atau strok mini, dan kadangkala strok berpendarahan. Hipertensi (tekanan darah tinggi) ialah faktor risiko yang paling penting menyumbang kepada penyakit strok/angin ahmar dan serebrovaskular kerana ia boleh mengubah struktur saluran darah dan mengakibatkan aterosklerosis. Aterosklerosis menyempitkan saluran darah di otak, mengakibatkan perfusi serebrum berkurangan. Faktor risiko lain yang menyumbang kepada strok termasuk merokok dan diabetes. Arteri serebrum yang menyempit boleh menyebabkan strok iskemia, tetapi tekanan darah yang meningkat secara berterusan juga boleh menyebabkan pembuluh darah koyak lalu membawa kepada strok pendarahan.

Strok biasanya disertai dengan kemerosotan neurologi yang tiba-tiba seperti hemiplegia (kelemahan sebelah badan), kebas, afasia (gangguan berbahasa), atau ataksia (kehilangan koordinasi) - disebabkan oleh lesi vaskular berfokus. Gejala neurologi akan nyata dalam beberapa saat kerana neuron memerlukan bekalan nutrien yang berterusan, termasuk glukosa dan oksigen yang disediakan oleh darah. Oleh itu, jika bekalan darah ke otak terhalang, kecederaan dan kegagalan tenaga adalah pantas.

Selain hipertensi, terdapat juga banyak punca penyakit serebrovaskular yang kurang lazim, termasuk yang bersifat kongenital atau idiopatik, termasuk CADASIL, aneurisme, angiopati amiloid, kecacatan arteriovena, fistula dan pembedahan arteri. Kebanyakan penyakit ini boleh menjadi asimtomatik sehingga kejadian akut seperti strok berlaku. Penyakit serebrovaskular juga boleh menjadi kurang biasa dengan sakit kepala atau sawan. Mana-mana penyakit ini boleh mengakibatkan demensia vaskular akibat kerosakan iskemia pada otak.

## Tanda dan gejala

Penyampaian penyakit serebrovaskular yang paling biasa ialah strok akut yang berlaku apabila bekalan darah ke otak terjejas. Gejala angin ahmar biasanya bermula dengan cepat, dan mungkin termasuk lemah sebelah muka atau badan, kebas sebelah muka atau badan, ketidakupayaan untuk menghasilkan atau memahami pertuturan, perubahan penglihatan dan kesukaran keseimbangan badan. Strok berpendarahan boleh menyebabkan sakit kepala yang sangat teruk dan tiba-tiba yang dikaitkan dengan muntah, kekakuan leher, dan penurunan kesedaran. Gejala berbeza-beza bergantung pada lokasi dan saiz kawasan penglibatan strok. Edema atau bengkak, otak mungkin berlaku yang meningkatkan tekanan intrakranial dan boleh mengakibatkan herniasi otak. Strok boleh mengakibatkan koma atau kematian jika ia melibatkan bahagian utama otak.

Gejala lain penyakit serebrovaskular termasuk migrain, sawan, epilepsi, atau penurunan kognitif. Walau bagaimanapun, penyakit serebrovaskular mungkin tidak dapat dikesan selama bertahun-tahun sehingga strok akut berlaku. Di samping itu, pesakit dengan beberapa penyakit serebrovaskular kongenital yang jarang berlaku mungkin mula mengalami gejala ini pada zaman kanak-kanak.

## Punca

### Kongenital
Penyakit kongenital ialah keadaan perubatan yang hadir semasa kelahiran yang mungkin dikaitkan dengan atau diwarisi melalui gen. Contoh penyakit serebrovaskular kongenital termasuk kecacatan arteriovena, pendarahan matriks germinal, dan CADASIL (arteriopati dominan autosom serebrum dengan infarksi subkorteks dan leukoensefalopati). Malformasi arteriovena adalah kusutan abnormal saluran darah. Biasanya, suatu kelompok kapilari memisahkan arteri daripada urat yang melindungi urat daripada tekanan darah yang lebih tinggi yang berlaku di arteri. Dalam kecacatan arteriovena, arteri bersambung terus ke vena, meningkatkan risiko pecah vena dan pendarahan. Kecacatan arteriovena serebrum dalam otak mempunyai peluang 2-4% untuk pecah setiap tahun. Walau bagaimanapun, banyak kecacatan arteriovena tidak disedari dan tidak ada gejala muncul sepanjang hayat seseorang.

Pendarahan matriks germinal ialah pendarahan ke dalam otak bayi pramatang yang disebabkan oleh pecah saluran darah yang rapuh dalam matriks germinal bayi pramatang. Matriks germinal ialah kawasan banyak vaskular dalam otak bayi belum lahir, dan tempat mula terbitnya sel-sel otak, termasuk neuron dan sel glia. Bayi paling berisiko mengalami pendarahan matriks germinal apabila mereka dilahirkan secara pramatang, yakni sebelum 32 minggu. Tekanan yang terdedah selepas kelahiran, bersama-sama dengan saluran darah yang rapuh, meningkatkan risiko pendarahan. Tanda dan gejala termasuk kelemahan lembik, sawan, postur tidak normal atau pernafasan yang tidak teratur.

CADASIL ialah gangguan yang diwarisi yang disebabkan oleh mutasi pada gen *[[NOTCH3]]* yang terletak di kromosom 19. *NOTCH3* mengekod untuk protein transmembran yang fungsinya tidak diketahui. Walau bagaimanapun, mutasi menyebabkan pengumpulan protein ini dalam saluran darah kecil hingga sederhana. Penyakit ini sering muncul pada awal dewasa dengan migrain, strok, gangguan emosi dan kemerosotan kognitif. MRI menunjukkan perubahan jirim putih dalam otak dan juga tanda-tanda strok berulang. Diagnosis boleh disahkan dengan ujian gen.

### Terperoleh
Penyakit serebrovaskular terperoleh adalah penyakit yang diperolehi sepanjang hayat seseorang yang mungkin boleh dicegah dengan mengawal faktor risiko. Insiden penyakit serebrovaskular meningkat apabila meningkat umur. Punca penyakit serebrovaskular yang diperolehi termasuk aterosklerosis, embolisme, aneurisme dan pembedahan arteri. Aterosklerosis membawa kepada penyempitan saluran darah dan kurang perfusi ke otak, dan ia juga meningkatkan risiko trombosis, atau penyumbatan arteri, di dalam otak. Faktor risiko utama yang boleh diubah suai untuk aterosklerosis termasuk:

Pengawalan faktor-faktor risiko ini boleh mengurangkan kejadian aterosklerosis dan strok.

Aneurisme ialah pembengkakan yang tidak normal pada bahagian kecil arteri yang meningkatkan risiko pecah arteri. Aneurisma intrakranial adalah punca utama pendarahan subaraknoid atau pendarahan di sekeliling otak dalam ruang subaraknoid. Terdapat pelbagai gangguan keturunan yang dikaitkan dengan aneurisma intrakranium seperti sindrom Ehlers-Danlos, penyakit buah pinggang polisistik dominan autosom, dan hiperaldosteronisme keluarga jenis I. Walau bagaimanapun, individu tanpa gangguan ini juga boleh mendapat aneurisme. Persatuan Jantung Amerika dan Persatuan Strok Amerika mengesyorkan mengawal faktor risiko yang boleh diubah suai termasuk merokok dan hipertensi.

Diseksi arteri adalah koyakan lapisan dalaman arteri, dan sering dikaitkan dengan trauma. Pembedahan dalam arteri karotid atau arteri vertebra boleh menjejaskan aliran darah ke otak akibat trombosis, dan diseksi meningkatkan risiko pecah saluran.

### Idiopati
Penyakit idiopati adalah penyakit yang berlaku secara spontan tanpa sebab yang diketahui.  Moyamoya ialah contoh gangguan serebrovaskular idiopati yang mengakibatkan penyempitan dan penyumbatan saluran darah intrakranium. Petanda yang paling biasa ialah strok atau serangan iskemia sementara, tetapi kemerosotan kognitif dalam kalangan kanak-kanak juga mungkin merupakan gejala yang muncul. Penyakit ini mungkin mula menunjukkan simptom bermula pada masa remaja, tetapi ada yang mungkin tidak mempunyai gejala sehingga dewasa.

## Patofisiologi

### Mekanisme kematian sel otak
Apabila pengurangan aliran darah selama beberapa saat berlaku, tisu otak mengalami iskemia, atau bekalan darah yang tidak mencukupi. Jika gangguan aliran darah tidak dipulihkan dalam beberapa minit, tisu mengalami infarksi diikuti dengan kematian tisu. Apabila aliran darah serebrum yang rendah berterusan untuk tempoh yang lebih lama, ini boleh berkembang menjadi infarksi di zon sempadan (kawasan aliran darah yang lemah antara taburan arteri serebrum utama). Dalam keadaan yang lebih teruk, hipoksia-iskemia menyeluruh menyebabkan kecederaan otak yang meluas yang membawa kepada sekuela kognitif teruk yang dipanggil ''ensefalopati hipoksia-iskemia''.

Lata iskemia berlaku di mana masalah molekul yang bertenaga timbul akibat kekurangan oksigen dan nutrien. Lata ini menghasilkan penurunan pengeluaran adenosin trifosfat (ATP), molekul tenaga tinggi yang diperlukan untuk sel-sel dalam otak berfungsi. Penggunaan ATP berterusan walaupun dengan pengeluaran tidak mencukupi, ini menyebabkan jumlah tahap ATP berkurangan dan asidosis laktat mula terbit; homeostasis ionik dalam neuron menghilang. Mekanisme hiliran lata iskemia bermula. Pam ion tidak lagi mengangkut Ca2+ keluar dari sel, mencetuskan pembebasan glutamat, dan seterusnya membenarkan kalsium ke dalam dinding sel. Pada akhirnya, laluan pematian sel (apoptosis) dimulakan dan kematian sel berlaku.

Terdapat beberapa arteri yang membekalkan oksigen ke kawasan otak yang berbeza, dan kerosakan atau penyumbatan mana-mana daripadanya boleh mengakibatkan strok. Arteri karotid meliputi sebahagian besar serebrum. Arteri karotid biasa terbahagi kepada arteri karotid dalaman dan luaran. Arteri karotid dalaman menjadi arteri serebral anterior (ACA) dan arteri pusat tengah. ACA menghantar darah ke parietal hadapan. Dari arteri basilar, terdapat dua arteri serebrum posterior (PCA). Cawangan basal dan PCA memberi bekalan ke lobus oksipital, batang otak dan serebelum. Iskemia adalah kehilangan aliran darah ke kawasan fokus otak. Ini menghasilkan kawasan heterogen iskemia di kawasan vaskular yang terjejas, tambahan pula, aliran darah terhad kepada aliran sisa. Kawasan dengan aliran darah kurang daripada 10 mL/100 g tisu/min ialah kawasan teras (sel-sel di sini mati dalam beberapa minit selepas strok). Penumbra iskemia dengan aliran darah <25 ml/100g tisu/min, kekal boleh digunakan untuk lebih masa (jam).

### Jenis-jenis angin ahmar
Terdapat dua jenis utama angin ahmar: iskemia dan pendarahan (hemoragik). Strok iskemia melibatkan pengurangan bekalan darah ke kawasan otak, manakala strok berpendarahan berpuncakan pendarahan ke dalam atau di sekeliling otak.

#### Iskemia

* Strok iskemia, dengan punca paling biasa ialah penyumbatan saluran darah di otak, biasanya disebabkan oleh trombosis atau emboli daripada sumber arteri proksimal atau jantung, menyebabkan otak kekurangan oksigen. Tanda dan gejala neurologi mesti bertahan lebih lama daripada 24 jam atau infarksi otak terpapar, terutamanya melalui teknik pengimejan.
* Serangan iskemia sementara, juga dipanggil *strok mini*. Ini ialah keadaan di mana aliran darah ke kawasan otak disekat, tetapi aliran darah cepat dipulihkan dan tisu otak boleh pulih sepenuhnya. Gejala hanya wujud sementara, tidak meninggalkan sekuela atau kemerosotan jangka panjang. Untuk mendiagnosis entiti ini, *semua tanda dan gejala neurologi mesti selesai dalam masa 24 jam tanpa bukti infarksi otak dalam pengimejan.*

#### Berdarah

* Pendarahan subaraknoid berlaku apabila darah bocor keluar dari salur yang rosak ke dalam cecair serebrospinal dalam ruang subaraknoid di sekeliling otak. Penyebab paling biasa pendarahan subaraknoid ialah pecah aneurisme akibat dinding saluran darah yang lemah dan peningkatan tekanan dinding. Gejala neurologi dihasilkan oleh kesan jisim darah pada struktur saraf, daripada kesan toksik darah pada tisu otak, atau oleh peningkatan tekanan intrakranium.
* Pendarahan intraserebrum ialahnpendarahan terus ke dalam otak dan bukannya di sekitar otak. Punca dan faktor risiko termasuk hipertensi, ubat penipisan darah, trauma dan kecacatan arteriovena.

## Diagnosis
Diagnosis penyakit serebrovaskular mungkin termasuk:

* sejarah perubatan
* ujian fizikal
* pemeriksaan neurologi
* pengimejan strok akut biasanya dilakukan dalam simptom-simptom yang ketara pada permulaan baru.

Pembezaan gejala yang disebabkan strok adalah penting untuk menilai pembezaan berbanding gejala terbitan pengsan yang juga merupakan pengurangan aliran darah serebrum, hampir selalu umum, tetapi ia biasanya disebabkan oleh hipotensi sistemik pelbagai asal: aritmia jantung, infarksi miokardium, kejutan hemoragik, antara lain.

## Rawatan
Rawatan untuk penyakit serebrovaskular mungkin termasuk ubat-ubatan, perubahan gaya hidup dan pembedahan, bergantung kepada puncanya.

Contoh ubat adalah:

* antiplatelet (aspirin, klopidogrel)
* antikoagulan (heparin, warfarin)
* ubat antihipertensi:
** perencat ACE
** penghalang beta
** penyekat saluran kalsium - khususnya nimodipina mengurangkan kejadian dan keterukan defisit iskemia bagi pesakit pendarahan subaraknoid
* ubat antidiabetes.

Prosedur pembedahan termasuk:

* pembedahan endovaskular dan pembedahan vaskular (untuk pencegahan strok pada masa hadapan).

## Prognosis
Faktor-faktor prognosis termasuk skor Skala Koma Glasgow yang lebih rendah, kadar nadi yang lebih tinggi, kadar pernafasan yang lebih tinggi dan tahap ketepuan oksigen arteri yang lebih rendahm bagi strok iskemia akut.

## Epidemiologi

Di seluruh dunia, dianggarkan terdapat 31 juta orang yang terselamat daripada angin ahmr, walaupun kira-kira 6 juta kematian berlaku disebabkan oleh penyakit serebrovaskular (penyebab kematian kedua paling biasa di dunia dan penyebab kecacatan keenam paling biasa).

Pada tahun 2012, 6.4 juta orang dewasa dari AS mengalami strok, bersamaan dengan 2.7% daripada AS. Kira-kira 129,000 kematian berkaitan dicatatkan di AS pada tahun 2013.

Dari segi geografi, "tali pinggang strok " di AS telah lama diketahui, serupa dengan "tali pinggang kencing manis" yang merangkumi seluruh Mississippi dan kawasan Alabama, Arkansas, Florida, Georgia, Kentucky, Louisiana, Carolina Utara, Ohio, Pennsylvania, Carolina Selatan, Tennessee, Texas, Virginia, dan Virginia Barat.

## Rujukan

## Pautan luar