Sindrom Ramsay Hunt jenis 2

**Sindrom Ramsay Hunt jenis 2**, juga dikenali sebagai **RHS** dan **herpes zoster otikus**, adalah gangguan yang disebabkan oleh pengaktifan semula virus varicella zoster dalam ganglion genikulata, berkas sel saraf pada saraf muka.

Sindrom Ramsay Hunt jenis 2 biasanya menunjukkan ketidakupayaan untuk menggerakkan banyak otot muka, sakit di telinga, kehilangan rasa pada bahagian depan lidah, mata dan mulut kering, dan ruam vesikular.

Kurang daripada 1% jangkitan varicella zoster melibatkan saraf muka dan mengakibatkan RHS.

## Tanda dan gejala
Gejala awal termasuk sakit yang teruk pada satu telinga, rahang di sebelah atau leher sebelah yang mungkin mendahului kelumpuhan muka akut dengan seminggu atau lebih.

Gejala akut termasuk:

* lumpuh saraf muka akut
* sakit di telinga, rahang dan/atau leher
* kehilangan rasa di bahagian depan dua pertiga lidah
* mulut dan mata kering
* ruam vesikular eritematous dalam saluran telinga, lidah, dan/atau lelangit keras.

Oleh kerana saraf vestibulokoklea berada berdekatan dengan ganglion genikulata, ia juga mungkin terjejas, dan pesakit juga mungkin mengalami:

* tinitus
* hilang pendengaran
* hiperakusis
* vertigo

Refleks menelan juga mungkin terjejas.

Penglibatan saraf trigeminal boleh menyebabkan kebas pada muka.

## Patofisiologi
Sindrom Ramsay Hunt Jenis 2 merujuk kepada kayap ganglion genikulata, sebahagian daripada saraf muka. Selepas jangkitan awal yang dikenali sebagai cacar air, virus varicella zoster tidak aktif dalam sel saraf dalam badan, kerana ia dikawal oleh sistem imun. Jika sistem imun ditindas dalam apa jua cara (contohnya semasa sakit, semasa mengalami tekanan atau menjalani kemoterapi), virus itu bergerak ke hujung sel saraf. Jika sel saraf yang terjejas terletak di dalam saraf muka, ia menyebabkan simptom yang diterangkan di atas dan dirujuk sebagai Sindrom Ramsay Hunt Jenis 2 atau ringkasnya RHS.

Sindrom Ramsay Hunt Jenis 2 dianggarkan menyumbang 12% daripada semua lumpuh saraf muka. Ia berlaku pada kedua-dua individu dengan imun kompeten (mempunyai tindak balas imun yang normal) dan imun tertindas dalam pesakit imun tertindas selalunya mempunyai penyakit yang lebih teruk. RHS mungkin berlaku dalam mana-mana kumpulan umur dengan kes yang dilaporkan pada pesakit dalam lingkungan umur dari 3 bulan hingga 82 tahun.

Ganglion yang terjejas bertanggungjawab untuk pergerakan otot muka, sensasi sentuhan bahagian telinga dan saluran telinga, fungsi rasa dua pertiga bahagian depan lidah, dan pelembab mata dan mulut. Sindrom ini secara khusus merujuk kepada gabungan entiti ini dengan kelemahan otot yang diaktifkan oleh saraf muka. Secara berasingan, yang terakhir dipanggil Bell's palsy.

Walau bagaimanapun, seperti kayap, kekurangan lesi tidak pasti mengecualikan kewujudan jangkitan herpes. Malah sebelum letusan vesikel, virus varicella zoster boleh dikesan dari kulit telinga.

## Diagnosis
Sindrom Ramsay Hunt Jenis 2 boleh didiagnosis berdasarkan ciri klinikal; walau bagaimanapun, dalam kes samar-samar PCR atau ujian imunofluoresen langsung cecair vesikular boleh membantu dengan diagnosis. Kajian makmal seperti kiraan WBC, ESR dan elektrolit boleh membezakan etiologi berjangkit berbanding keradangan.

### Diagnosis klinikal
Pada pemeriksaan fizikal, cari eksantema vesikular pada saluran auditori luaran, concha dan atau cupinhg. Mata kering dengan kemungkinan kerosakan epitelium kornea bawah akibat penutupan kelopak mata yang tidak lengkap. Adalah mungkin untuk menghidap Sindrom Ramsay Hunt Jenis 2 tanpa kehadiran ruam luaran. Ini dipanggil "RHS sinus herpete" dan ini mungkin berlaku pada sehingga 30% pesakit.

### Prosedur diagnostik
Sindrom Ramsay Hunt jenis 2 biasanya boleh didiagnosis berdasarkan ciri klinikal. Walau bagaimanapun, bagi kes yang disyaki dengan persembahan yang tidak jelas, virus varicella zoster boleh diasingkan daripada cecair vesikel. PCR kultur air mata boleh mempunyai virus varicella zoster positif. Walau bagaimanapun 25-35% pesakit Bell's palsy boleh mempunyai virus varicella zoster positif palsu yang dikesan dalam air mata. Jika komplikasi sistem saraf pusat seperti meningitis, ventrikulitis atau meningoensefalitis disyaki, tusukan lumbar segera dengan analisis cecair tulang belakang dan pengimejan (kepala CT) disyorkan.

MRI dengan kontras boleh diarahkan jika diagnosis samar-samar untuk menolak punca lain kelumpuhan muka akut seperti strok, penyakit Lyme, Sklerosis berbilang, kanser atau tumor. Ujian ini paling kerap dipesan jika pesakit mengalami atipikal RHS sinus herpete.

## Pencegahan
Kayap dicegah dengan memberi imunisasi terhadap virus penyebab, varicella zoster, menggunakan vaksin zoster . Vaksinasi disyorkan untuk orang dewasa 50 dan lebih tua. Dua versi vaksin tersedia, Zostavax yang dilemahkan hidup (kini dihentikan di AS, pada asasnya vaksin cacar air berdos yang lebih besar) dan subunit protein Shingrix.

## Rawatan
Rawatan untuk Sindrom Ramsey Hunt Jenis 2 digunakan untuk mengurangkan kerosakan selanjutnya yang disebabkan oleh jangkitan virus. Ubat-ubatan ini tidak akan membalikkan sebarang kerosakan yang telah berlaku pada masa ia ditetapkan. Rawatan awal dengan kortikosteroid seperti prednison dan ubat antivirus seperti acyclovir (500 miligram lima kali sehari), valacyclovir (1000&nbsp;mg tiga kali sehari) atau famciclovir (500&nbsp;mg tiga kali sehari) selama 5 hingga 7 hari adalah standard; Walau bagaimanapun, beberapa kajian telah menunjukkan kerosakan kemudian pada saraf muka dan mengesyorkan 21 hari antiviral. Kajian menunjukkan bahawa rawatan dimulakan dalam tempoh 72 jam dari permulaan lumpuh muka meningkatkan peluang pesakit mengalami pemulihan yang ketara. Peluang pemulihan kelihatan berkurangan apabila rawatan ditangguhkan. Kelewatan rawatan boleh mengakibatkan lumpuh saraf muka kekal. Walau bagaimanapun, beberapa kajian menunjukkan bahawa walaupun steroid dimulakan dengan segera, hanya 22% daripada semua pesakit mencapai pemulihan penuh lumpuh muka. Rawatan nampaknya tidak memberi kesan kepada pemulihan kehilangan pendengaran.

Meclizine, benzodiazepin seperti diazepam, dan terapi vestibula kadangkala digunakan untuk merawat vertigo.

Semasa fasa pemulihan akut, mata pada bahagian muka yang terjejas mungkin tidak berkelip sepenuhnya mungkin tidak menutup rapat sama sekali semasa tidur. Jika mata kering atau berasa merengsa, ia adalah petunjuk kuat bahawa mata tidak berkelip atau tertutup sepenuhnya. Menggunakan air mata tiruan setiap 5 hingga 20 minit semasa terjaga dan melindungi mata semasa tidur adalah sangat penting untuk mengekalkan kesihatan mata. Semasa tidur, gel mata disapu semalaman dan menggunakan pita perubatan kulit sensitif atau penutup mata untuk memastikan mata tertutup atau menggunakan ruang lembapan boleh melindungi mata. Mengambil langkah berjaga-jaga ini adalah amat penting untuk memelihara kesihatan dan kefungsian mata dan mencegah lecet kornea dan ulser kornea.

Kesakitan saraf yang dikaitkan dengan sindrom Ramsay Hunt mungkin kuat dan berpusat di telinga, leher, pipi, rahang dan muka. Sakit saraf ini mungkin tidak bertindak balas dengan baik kepada rawatan kesakitan standard termasuk NSAIDS dan opioid. Ubat khusus untuk sakit saraf seperti antidepresan trisiklik dan gabapentin telah terbukti berkesan untuk sakit neuropatik dan neuralgia selepas herpetik yang biasa dengan RHS.

Terapi fizikal, pergerakan berlebihan atau rangsangan elektrik yang diamalkan semasa tahun pertama pemulihan sangat meningkatkan kemungkinan komplikasi jangka panjang termasuk otot hiperaktif dan sinkinesis, yang kekal.  Bentuk sinkinesis yang paling biasa untuk pesakit sindrom Ramsay Hunt melibatkan mata yang disambungkan ke mulut (iaitu berkedip semasa bercakap, mengoyak semasa makan) dan lesung pipit dagu (lesung pipit dagu terbentuk apabila bercakap). Banyak bentuk sinkinesis boleh diuruskan menggunakan Botox perubatan yang ditadbir oleh doktor bertauliah.

## Prognosis
Secara keseluruhan antara 30% dan 70% pesakit sindrom Ramsay Hunt jenis 2 memulihkan kebanyakan fungsi bergantung pada diagnosis awal dan rawatan dengan peluang pemulihan menurun kepada 50% jika rawatan ditangguhkan melebihi 72 jam.

Sebaik sahaja jangkitan aktif telah dibersihkan dengan antivirus, saraf muka akan mula tumbuh semula pada kira-kira 1mm sehari. Proses pemulihan untuk sindrom Ramsay Hunt adalah jauh lebih lama daripada Bell's Palsy. Secara purata, pesakit sindrom Ramsay Hunt mula melihat gejala mereka hilang antara 5 dan 12 bulan selepas diagnosis dan boleh mengharapkan untuk melihat penyelesaian berterusan simptom sehingga 2 tahun selepas diagnosis. Kadangkala, pesakit mungkin mengalami peningkatan kecil selepas 2 tahun. Urutan untuk menyelesaikan gejala adalah sangat individu. Walaupun kebanyakan pesakit akan mengalami sedikit pemulihan; pemulihan lengkap tanpa gejala berlarutan adalah dalam minoriti. Faktor utama yang mempengaruhi prognosis keseluruhan adalah keterukan gejala pada permulaan, umur dan kesihatan umum pesakit dan masa rawatan awal.

Kesan jangka panjang yang biasa termasuk:

* Lumpuh muka kekal sebahagian atau semua saraf muka yang terjejas
* Lecet kornea dan/atau ulser jika penjagaan yang betul tidak diambil terhadap mata yang terjejas yang boleh menjejaskan penglihatan jangka panjang
* Kesakitan neuropatik dan neuralgia selepas herpetik biasanya boleh berterusan selama lebih daripada 3 bulan dan setahun hingga 18 bulan bukanlah sesuatu yang luar biasa. Lebih daripada 50% pesakit melaporkan mengalami neuralgia selepas herpetik.
* Keletihan selepas herpetik juga merupakan kesan sampingan jangka panjang yang biasa dan mungkin berterusan selama beberapa bulan hingga setahun atau lebih.
* Kelemahan pada otot muka yang terjejas
* Sensitiviti kepada sejuk dan panas pada otot muka yang terjejas
* Sinkinesis termasuk mata terkebil-kebil, lesung dagu dan air mata
* Otot hiperaktif yang mengecut secara tidak sesuai

Kesan jangka panjang yang kurang biasa termasuk:

* Defisit pemprosesan lisan termasuk menyebut perkataan yang salah (afasia)
* Defisit ingatan termasuk kegagalan dalam ingatan jangka pendek
* Vertigo
* Kehilangan pendengaran separa atau penuh
* Hiperakusis
* Otot hiperaktif terutamanya di leher dan pipi
* Tinitus

Sesetengah pesakit melaporkan sensitiviti yang meningkat kepada tekanan barometrik dengan perubahan dalam corak cuaca yang menyebabkan kesakitan pada bahagian muka yang terjejas.

## Sejarah
Sindrom ini dinamakan sempena James Ramsay Hunt, pakar neurologi yang pertama kali menerangkannya.

## Rujukan

## Pautan luar

* Halaman Maklumat NINDS Herpes Zoster Oticus Institut Gangguan Neurologi dan Strok Kebangsaan
* Vaksin di Pusat Kawalan dan Pencegahan Penyakit