Галактозын солилцоо

## Галактозын солилцоо 
1 . Оршил

: Галактоземийг анх 1908 онд Фон Рюсс, Мюллер нар тодорхойлсон боловч галактоземийн генетик шинж чанарыг хүлээн зөвшөөрсөн анхны хүн бол 1935 онд Жервис юм. Галактозын солилцоо нь элсэн чихэр галактозыг задалж, биед энерги болгон хувиргах үйл явц юм. Галактоз нь сүү, сүүн бүтээгдэхүүн, түүнчлэн зарим жимс, хүнсний ногоонд агуулагддаг моносахарид юм. Бие махбодид галактозыг элэгний доторх хэд хэдэн ферментийн урвалаар метаболизмд оруулдаг бөгөөд эцэст нь глюкоз үүсгэдэг. Бодисын солилцооны үйл явцын дутагдал эсвэл хэвийн бус байдал нь галактоземи зэрэг ноцтой өвчинд хүргэдэг тул галактозын зөв метаболизм нь ерөнхий эрүүл мэндэд маш чухал юм. Энэ нийтлэлд галактозын солилцооны тойм, үүнд оролцдог ферментийн гол урвалууд, эмнэлзүйн үр дагавар, энэ чиглэлээр хийгдэж буй судалгаанууд багтсан болно.

2.Галактоз ба түүний эх үүсвэр

: Сүүнд галактоз нь глюкоз, галактозоос бүрдэх дисахарид болох лактоз хэлбэрээр байдаг. Галактозын бусад эх үүсвэр нь сэвэг зарам, вандуй зэрэг буурцагт ургамал, алим, жүрж, лууван зэрэг зарим жимс, хүнсний ногоо юм.Хоолны эх үүсвэрээс гадна галактоз нь нарийн төвөгтэй нүүрс усны задралын үр дүнд бие махбодид үүсдэг. Жишээлбэл, элэг, булчинд хуримтлагдсан нийлмэл нүүрс ус гликогенийг энерги болгон глюкозын молекул болгон задлах үед галактоз нь нэмэлт бүтээгдэхүүн болж үүсдэг. Хоолонд орсны дараа галактоз нь нарийн гэдсэнд шингэж, цусны урсгалаар элэг рүү зөөгдөж, цаашдын метаболизмд ордог. Элгэнд галактоз нь Лелуарын зам гэж нэрлэгддэг хэд хэдэн ферментийн урвалаар глюкоз болж хувирдаг.Галактоз нь биеийн эрчим хүчний чухал эх үүсвэр бөгөөд эсийн янз бүрийн үйл ажиллагаанд зайлшгүй шаардлагатай гликопротейн ба гликолипидын гол бүрэлдэхүүн хэсэг юм. Гэсэн хэдий ч галактозыг хэт их хэрэглэх нь эрүүл мэндэд сөргөөр нөлөөлдөг, ялангуяа галактоземи гэж нэрлэгддэг удамшлын эмгэгтэй хүмүүст. Галактоземийн үед галактозын солилцоонд оролцдог ферментүүдийн аль нэг нь дутагдалтай эсвэл байхгүй байдаг бөгөөд энэ нь галактоз болон түүний дагалдах бүтээгдэхүүнийг биед хуримтлуулахад хүргэдэг. Энэ нь элэгний гэмтэл, катаракт, хөгжлийн саатал зэрэг олон төрлийн шинж тэмдгүүдийг үүсгэдэг.

3. Галактозын солилцооны ферментийн урвал

: Галактозын солилцооны ферментийн урвалууд нь бие махбодид тохиолддог биохимийн цуврал урвалууд болох галактозыг моносахаридын сахар глюкоз болгон хувиргаж, эсийн энергийн гол эх үүсвэрийг хэлдэг. Эдгээр урвалууд нь голчлон элгэнд явагддаг бөгөөд Лелуарын зам гэж нэрлэгддэг бодисын солилцооны замын тодорхой үе шатуудыг хурдасгадаг хэд хэдэн гол ферментийг агуулдаг.Галактозын солилцооны эхний алхам бол галактозыг галактокиназа ферментээр катализатор болох галактоз-1-фосфат болгон хувиргах явдал юм. Галактокиназа нь фосфатын бүлгийг ATP-ээс галактоз руу шилжүүлж, галактоз-1-фосфат үүсгэдэг.Замын дараагийн алхам нь галактоз-1-фосфатыг глюкоз-1-фосфат болгон хувиргах явдал юм. Энэ урвалыг галактоз-1-фосфат уридилтрансфераза буюу GALT гэгддэг галактоз-1-фосфат уридилтрансфераза ферментээр катализатор хийдэг. Энэ фермент нь уридин дифосфат (UDP) бүлгийг галактоз-1-фосфат руу шилжүүлж, UDP-галактоз ба глюкоз-1-фосфат үүсгэдэг.Галактозын солилцооны эцсийн шат бол глюкоз-1-фосфатыг глюкоз-6-фосфат болгон хувиргах бөгөөд энэ нь фосфоглюкомутаза ферментээр катализатор болдог. Энэ фермент нь глюкоз-1-фосфатаас фосфатын бүлгийг шилжүүлж, глюкоз-6-фосфат үүсгэдэг.Эдгээр ферментийн урвалууд нь галактозын зөв метаболизм, галактозыг биед ашигтай энерги болгон хувиргахад зайлшгүй шаардлагатай. Эдгээр ферментүүдийн аль нэгэнд дутагдалтай эсвэл хэвийн бус байдал нь галактоземи гэж нэрлэгддэг өвчинд хүргэдэг бөгөөд галактоз болон түүний метаболитууд бие махбодид хуримтлагдаж, эрүүл мэндийн олон асуудалд хүргэдэг.Лелурын зам нь галактозын солилцооны цорын ганц зам биш бөгөөд бие махбод дахь галактозыг глюкоз болгон хувиргах өөр замууд байдаг гэдгийг анхаарах нь чухал юм. Нэмж дурдахад, үргэлжилсэн судалгаанууд нь галактозын солилцоонд оролцдог ферментүүдийн зохицуулалт, үйл ажиллагааны талаархи шинэ ойлголтуудыг нээсээр байна.

4. Эмнэлзүйн хамаарал

: Галактозын солилцоо нь хүний ​​эрүүл мэндэд чухал үүрэг гүйцэтгэдэг бөгөөд энэхүү биохимийн үйл явцын тасалдал нь эмнэлзүйн чухал үр дагаварт хүргэдэг. Эрүүл мэндийн хэд хэдэн нөхцөл байдал нь галактозын солилцоотой шууд холбоотой байдаг бөгөөд хамгийн чухал нь галактоземи нь бие махбодид галактозыг үр дүнтэй солилцох чадваргүй байдаг удамшлын ховор өвчин юм.Галактоземи өвчтэй хүмүүст элэгний үйл ажиллагааны алдагдал, танин мэдэхүйн сулрал, өсөлтийн асуудал, ялангуяа нярайд олон янзын эмнэлзүйн шинж тэмдэг илэрдэг. Галактоз ба түүний метаболитуудын хуримтлал нь янз бүрийн эрхтэн, эд эсэд хортой нөлөө үзүүлж, эрт оношлох, хөндлөнгөөс оролцох шаардлагатай болдог.Галактозын солилцооны эмгэгийг оношлох нь ихэвчлэн биохимийн шинжилгээ, генетикийн шинжилгээ, бие махбод дахь галактоз ба түүний метаболитуудын түвшинг үнэлэх бодисын солилцооны профайлыг хамардаг. Эрт илрүүлэх нь зохих эмчилгээний стратегийг хэрэгжүүлэх, галактозын солилцооны сулралтай холбоотой эрүүл мэндийн болзошгүй хүндрэлийг багасгахад чухал ач холбогдолтой.Галактозын солилцооны эмгэгийг эмчлэх эмчилгээний аргууд нь галактоз агуулсан хоол хүнснээс хатуу татгалзах, галактоземитэй нярай хүүхдэд зориулсан тусгай сүүн тэжээл хэрэглэх зэрэг хоолны дэглэмийг өөрчлөх явдал юм. Нэмж дурдахад эдгээр нөхцөл байдалд нэрвэгдсэн хүмүүст эмнэлгийн байнгын хяналт, олон талт тусламж зайлшгүй шаардлагатай байдаг.

5 . Судалгаа дэвшилт

:Галактозын солилцоо нь идэвхтэй судалгааны салбар бөгөөд сүүлийн үед энэ салбарт хэд хэдэн ахиц дэвшил гарсан. Судалгааны нэг ирээдүйтэй чиглэл бол галактоземийн генийн эмчилгээ юм. Судлаачид галактоземийн удамшлын согогийг засах зорилготой генийн эмчилгээний аргуудыг судалж байна. Эрт үе шатны эмнэлзүйн туршилтууд нөлөөлөлд өртсөн хүмүүсийн галактозын солилцоог сэргээх эерэг үр дүнг харуулсан бөгөөд энэ нь үр дүн, амьдралын чанарыг сайжруулахад хүргэж болзошгүй юм.Судалгааны өөр нэг чиглэл бол галактозын ашиглалтын бодисын солилцооны инженерчлэл юм. Судлаачид галактозыг био түлшний үйлдвэрлэл, био эмийн үйлдвэрлэл зэрэг төрөл бүрийн хэрэглээнд ашиглах арга замыг судалж байна. Эдгээр дэвшил нь галактозын солилцоо болон түүний үйлдвэрлэлийн хэрэглээг ойлгоход чухал ач холбогдолтой байж болох юм.Галактозын солилцооны эмгэгийн эмчилгээний боломжит зорилтуудын талаар шинэ судалгаа гарч байна. Ферментийг орлуулах эмчилгээ, жижиг молекул модулятор, зорилтот фармакологийн арга хэмжээ авах боломжит эмчилгээний аргуудыг судалж байна. Эмнэлзүйн өмнөх болон эмнэлзүйн судалгаанууд хийгдэж байгаа бөгөөд эдгээр шинэ эмчилгээ нь галактозын солилцооны эмгэгийг удирдах шинэ хувилбаруудыг санал болгож чадна.Галактозын солилцоонд оролцдог бодисын солилцооны замуудын талаар ойлголттой болохын тулд метаболомик ба системийн биологийн аргуудыг ашиглаж байна. Эдгээр дэвшилтэт технологи нь галактозын солилцооны сулралтай холбоотой биохимийн өөрчлөлтүүд болон хувь хүний ​​анагаах ухаанд үзүүлэх нөлөөллийн талаарх бидний ойлголтыг ахиулж байна.

6. Эх сурвалж 
  https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK532917/ 
https://www.sciencedirect.com/topics/biochemistrygenetics-and-molecular-biology/galactose-metabolism