Амьсгалын замын электрон тээвэрлэлт

Амьсгалын замын электрон тээвэрлэлтийг ихэвчлэн **электрон зөөвөрлөх гинж** (ETC) буюу **Электрон тээвэрлэлтийн гинжин хэлхээ** гэж нэрлэдэг бөгөөд эсийн амьсгалын чухал үйл явц юм. Энэ нь эукариот эсийн митохондрид үүсдэг бөгөөд эсийн энергийн анхдагч валют болох ATP (аденозин трифосфат) үйлдвэрлэхэд зайлшгүй шаардлагатай. Амьсгалын замын электрон тээвэрлэлт нь эсийн амьсгалын үйл явцад электрон донороос электрон хүлээн авагч руу шилжих хэд хэдэн исэлдэлтийн урвал юм. Электрон зөөвөрлөх гинж (ETC) нь дотоод митохондрийн мембранд байрладаг бөгөөд дөрвөн уургийн цогцолбор, хоёр хөдөлгөөнт электрон тээвэрлэгчээс бүрдэнэ. ETC нь электрон дамжуулалтыг дотоод митохондрийн мембранаар дамжуулан протоныг шахах замаар холбодог бөгөөд энэ нь ATP синтазын ATP үүсгэхэд ашигладаг цахилгаан химийн градиент үүсгэдэг.

## Урвалын дараалал 
**NADH ба FADH2 хандивлах:** Үйл явц нь эсийн амьсгалын өмнөх үе шатуудаас үүссэн NADH ба FADH2-аас эхэлдэг ба электронуудыг ETC-д өгдөг.

**I цогцолбор (NADH дегидрогеназа):** NADH-ийн электронууд I цогцолбор дахь ETC-д ордог. Энд NADH исэлдэж, электронууд нь ubiquinone (Q) руу шилжиж, түүнийг ubiquinol (QH2) болгон бууруулдаг.

**Цогцолбор II (Сукцинатдегидрогеназа):** FADH2-ийн электронууд нь II цогцолбор дахь ETC-д орж, сукцинат нь фумарат болж исэлдэж, электронууд нь ubiquinone руу шилждэг.

**Убикинон (Коэнзим Q):** Убикинол электроныг III цогцолбор руу зөөдөг.

**Цогцолбор III (Цитохром bc1 Цогцолбор):** Электронууд цитохром c руу шилжиж, протонууд мембран хоорондын зайд шахагдана.

**Цитохром c:** Энэ жижиг уураг нь III цогцолбороос IV цогцолбор руу электронуудыг зөөдөг.

**Цогцолбор IV (Цитохром с оксидаза):** Электронууд эцэст нь молекулын хүчилтөрөгч рүү шилжиж, ус үүсгэдэг. Протоныг мембран хоорондын зай руу шахдаг.

## ETC-ийн эсрэг тал: 
Эсийн үйл явцын хувьд электрон тээвэрлэх гинжин хэлхээний эсрэг тал нь ургамал дахь фотосинтез байх болно. Эсийн амьсгал дахь ETC нь ATP болон усыг эцсийн бүтээгдэхүүн болгон үйлдвэрлэхийн тулд электрон дамжуулалтыг агуулдаг бол фотосинтез нь электронуудыг эрчим хүчээр хангахын тулд нарны гэрлийг ашигладаг бөгөөд дараа нь нүүрстөрөгчийн давхар исэл, усыг глюкоз, хүчилтөрөгч болгон хувиргахад ашигладаг.

## Эсийн амьсгалын үе шатууд 
**Гликолиз:** Глюкоз нь пируват болж задарч, бага хэмжээний ATP болон NADH үүсгэдэг.

**Пируват исэлдэлт:** Пируват нь NADH нийлэгжүүлэн ацетил-КоА болж хувирдаг.

**Нимбэгийн хүчлийн мөчлөг (Кребсийн мөчлөг):** Ацетил-КоА исэлдэж, NADH, FADH2, бага хэмжээний ATP үүсгэдэг.

**Электрон зөөвөрлөх гинж ба исэлдэлтийн фосфоржилт:** NADH ба FADH2-ийн электронууд нь ETC-ээр дамждаг бөгөөд энэ нь их хэмжээний ATP үүсэхэд хүргэдэг.

## Холбоотой өвчин 
**Митохондрийн өвчин:** Митохондри нь хангалттай ATP-ийг гаргаж чадахгүй тул ETC-ийн үйл ажиллагааны доголдол нь янз бүрийн митохондрийн өвчинд хүргэдэг.

**Мэдрэлийн доройтлын өвчин:** Паркинсон, Альцгеймер зэрэг эмгэгүүд нь митохондрийн үйл ажиллагааны алдагдал, электрон тээвэрлэлттэй холбоотой байдаг.

**Кардиомиопати:** Зүрхний булчингийн өвчлөл нь ETC-ийн согогтой холбоотой байж болно.

**Хөгшрөлт ба хорт хавдар:** ЭМТ-ийн үр ашиггүй байдал нь хөгшрөлтийн үйл явц болон зарим хорт хавдрын хөгжилд нөлөөлдөг.

## Нээлтийн жил ба Хен 
20-р зууны эхний хагаст электрон зөөвөрлөх гинжин хэлхээг анх гаргаж, түүний бүрэлдэхүүн хэсгүүдийг аажмаар нээжээ. Гэсэн хэдий ч "Хен" нэртэй хүн анх нээсэн оныг олохын тулд бага зэрэг судлах шаардлагатай юм.

Электрон зөөвөрлөх гинжийг 1961 онд Америкийн биохимич Альберт Леннингер нээсэн. Энэхүү нээлт нь мембранаар холбогдсон 4 цогцолбор (I, II, III, IV) болон хоёр хөдөлгөөнт электрон тээвэрлэгч, коэнзим Q ба цитохромыг тодорхойлсон явдал юм. c, энэ нь гинжин хэлхээний салшгүй бүрэлдэхүүн хэсэг юм.

Электрон тээвэрлэлтийн гинжин хэлхээг нээсэнтэй холбоотой "Хен" нэртэй хүний тухайд миний хайлт тодорхой мэдээлэл өгөөгүй. Дээр дурдсанчлан ETC-ийн нээлтийн гол хүн бол Альберт Леннингер юм. Хэрэв "Хен" нь өөр хүн эсвэл нээлтийн тодорхой хэсгийг хэлж байгаа бол хайлтыг сайжруулахын тулд нэмэлт мэдээлэл шаардлагатай болно.

## Амьсгалын замын электрон тээвэрлэлтийн ач холбогдол 
Амьсгалын замын электрон тээвэрлэлт нь эсийн амьсгалын гол бүрэлдэхүүн хэсэг бөгөөд эсүүд энерги болгон ашигладаг ATP-ийн ихэнх хэсгийг үүсгэдэг. ETC нь NADPH болон FADH2 зэрэг бусад чухал молекулуудыг үйлдвэрлэхэд чухал ач холбогдолтой. Амьсгалын замын электрон тээвэрлэлт нь амьдралд зайлшгүй шаардлагатай нарийн төвөгтэй процесс юм.

Митохондри нь ихэвчлэн эсийн "хүч чадал" гэж тодорхойлогддог, учир нь энд хоол хүнсний исэлдэлтээс эрчим хүч их хэмжээгээр ялгардаг. Өөх тосны хүчлүүдийн бета- исэлдэлтээс үүссэн бууруулагч эквивалентууд болон Кребсийн циклээс электрон тээвэрлэх гинжин хэлхээнд (мөн амьсгалын замын гинж гэж нэрлэдэг) ордог. Хэд хэдэн редокс урвалын үед электронууд гинжин хэлхээгээр дамждаг бөгөөд хяналттай алхамаар эрчим хүчээ гаргадаг. Эдгээр урвалууд нь протоныг митохондрийн матрицаас дотоод мембранаар дамжуулан мембран хоорондын зай руу идэвхтэй тээвэрлэдэг. Амьсгалын гинж нь үндсэн таван төрлийн тээвэрлэгчээс бүрдэнэ; флавин, төмрийн хүхрийн төв, хинон, цитохром (гемийн уураг) ба зэс. Амьсгалын гинжин хэлхээнд ордог хоёр гол бууруулагч эквивалент нь NADH ба FADH2 юм. NADH нь NADH өвөрмөц дегидрогеназаар холбогддог бол FADH2 нь өөх тосны хүчлийн исэлдэлтийн замын сукцинатдегидрогеназа болон убихинон редуктазын дотор дахин исэлддэг. Хүчилтөрөгч нь электронуудын эцсийн хүлээн авагч бөгөөд протонтой хамт аэробикийн эсийн амьсгалын эцсийн бүтээгдэхүүн болох ус болж хувирдаг. Дотор мембран дээр протоны цахилгаан химийн градиент (ихэвчлэн протон хөдөлгөгч хүч гэж нэрлэдэг) үүсдэг ба матрицтай харьцуулахад мембран хоорондын зайд эерэг цэнэг байдаг. Протон-хөдөлгөөний хүчээр хөдөлдөг протонууд нь ATP синтазад орж, улмаар митохондрийн матриц руу буцдаг. ATP синтаза нь энэхүү экзергон урсгалыг ашиглан матрицад ATP үүсгэдэг бөгөөд энэ процессыг химиосмотик холболт гэж нэрлэдэг. Энэ үйл явцын дагалдах бүтээгдэхүүн нь дулаан үүсгэх явдал юм. Антипорт, ATP-ADP транслоказ нь матрицаас ATP-ийг илүүд үздэг тул матриц дахь ADP:ATP харьцааг өндөр байлгадаг. Электрон урсгалыг ATP синтезтэй нягт холбосноор хүчилтөрөгчийн хэрэглээ нь ADP-ийн хүртээмжээс хамаарна (амьсгалын замын хяналт гэж нэрлэдэг). Өндөр ADP (бага ATP) нь электрон урсгалыг нэмэгдүүлж улмаар хүчилтөрөгчийн хэрэглээг нэмэгдүүлж, бага ADP (өндөр ATP) нь электрон урсгалыг бууруулж, хүчилтөрөгчийн хэрэглээг бууруулдаг. Митохондрийн ATP синтезийн олон дарангуйлагчид байдаг. Ихэнх нь электронуудын урсгалыг (жишээлбэл, цианид, нүүрстөрөгчийн дутуу исэл, ротенон) хаах эсвэл ATP синтезээс электрон урсгалыг салгах (жишээлбэл, динитрофенол) үйлчилдэг. Термогенин нь бор өөхөнд байдаг байгалийн уураг юм. Шинээр төрсөн нярайд их хэмжээний бор өөх байдаг бөгөөд термогенины үүсгэсэн дулаан нь АТФ-ийн нийлэгжилтийн альтернатив (ингэснээр электрон урсгал нь зөвхөн дулааныг үүсгэдэг) бөгөөд нярай хүүхдийн биеийн температурыг хадгалах боломжийг олгодог. Электрон тээвэрлэх гинж нь дотоод митохондрийн дотор байрладаг. мембран бөгөөд дөрвөн ферментийн цогцолбор (I-IV) -д зохион байгуулагдсан 80 орчим уураг агуулдаг. V цогцолбор нь ATP үүсгэдэг боловч электрон дамжуулах идэвхгүй байдаг. Эдгээр 5 цогцолбороос гадна хоёр электрон шаттл молекул байдаг; Коэнзим Q (мөн ubiquinone, CoQ гэгддэг) ба Cytochrome c (Cytc). Эдгээр хоёр молекул нь гинжин хэлхээний том цогцолборуудын хооронд электронуудыг зөөвөрлөж байдаг. Энэ процессоор хичнээн ATP үүсдэг вэ? Онолын хувьд глюкозын молекул тус бүрд 32 ATP үүсгэж болно. Электронууд гинжин хэлхээнд NADH-аас хүчилтөрөгч рүү унаснаар ATP синтазагаар шахагдаж, буцаж ирдэг протонуудын тоо нь электрон хос тутамд 2.5 ATP үүсгэдэг. FADH2-ийн хандивласан хос бүрийн хувьд зөвхөн 1.5 ATP үүсэх боломжтой. Глюкозын молекул бүрээс 12 хос электрон ялгардаг; 10 NAD+ = 25 ATP2 FADH2 = 3 ATP. Нийт 28 ATP үүсгэдэг. Гэсэн хэдий ч глюкозын молекул тус бүрд Кребсийн мөчлөгийн үед 2 ATP, гликолизийн явцад 2 ATP үүсдэг тул нийт ATP-ийн гарц 32 АТФ болдог. Бодит байдал дээр амьсгалын замын гинжин хэлхээний энерги нь бусад процессуудад (чухал ион ба молекулуудыг идэвхтэй тээвэрлэх гэх мэт) ашиглагддаг тул амьсгалын хэвийн нөхцөлд ATP-ийн бодит гарц нь 32 ATP-д хүрэхгүй байх магадлалтай. Тээврийн гинж, тухайлбал NADH ба FADH2 нь Кребсийн мөчлөг (TCA цикл) ба өөх тосны хүчлүүдийн бета исэлдэлтээр үүсгэгддэг. Кребсийн мөчлөгийн гурван үе шатанд (изоцитратыг оксоглутарат болгон хувиргах; оксоглутаратыг сукцинил-КоА болгон хувиргах; малатыг оксалоацетат болгон хувиргах) хос электроныг (2e-) салгаж NAD+ руу шилжүүлж, NADH ба H+ үүсгэдэг. Нэг алхамаар хос электроныг сукцинатаас салгаж, FAD-ийг FADH2 болгон бууруулдаг. Өөх тосны хүчлүүдийн бета исэлдэлтээс эхлээд үйл явцын нэг үе шат нь NADH ба H+, нөгөө үе шат нь FADH2-ийг үүсгэдэг. Гликолизийн явцад үүссэн цитоплазмын NADH нь гликолизэд зайлшгүй шаардлагатай NAD+-ийг шинэчлэхийн тулд исэлдэх шаардлагатай, эс тэгвээс гликолиз үйл ажиллагаагаа зогсооно. NADH-ийг митохондрийн матриц руу шууд дамжуулдаг зөөвөрлөгч байхгүй ба дотоод митохондрийн мембран нь NADH-ийг нэвчүүлдэггүй тул эс нь редукцийн эквивалентыг митохондрид шилжүүлж, цитозолын NAD+-ийг нөхөн сэргээхэд хоёр шаттл системийг ашигладаг. Эхнийх нь дотоод мембран дотор FADH2 үүсгэхийн тулд цитозолын NADH-аас электронуудыг ашигладаг глицерол фосфатын шаттл юм. Дараа нь эдгээр электронууд коэнзим Q руу урсдаг. I цогцолборыг тойрч гарах тул энэ замаар нэг NADH-д ердөө 1.5 ATP үүсэх боломжтой. Энэ систем дэх бүх урвалыг нэгтгэсэн ерөнхий тэнцвэртэй тэгшитгэл нь NADH (цитозол) + H+ (цитозол) + NAD+ (мито.) = NAD+ (цитозол) + NADH (мито.) + H+ (мито.) Малат-аспартат шаттл юм. митохондрийн матрицад NADH үүсгэхийн тулд малатын исэлдэлтийг ашигладаг. Энэ NADH дараа нь I цогцолбор руу шууд тэжээгдэж, амьсгалын гинжин хэлхээгээр 3 ATP үүсгэж болно. Нийт тэнцвэржүүлсэн тэгшитгэл нь NADH (цитозол) + H+ (цитозол) + FAD (дотоод гишүүн) = NAD+ (цитозол) + FADH2 (дотоод гишүүн) Эдгээр хоёр шаттл систем нь цитозолын NAD+-ийг нөхөн төлжүүлдэг. NADH-ийн орох цэг нь I цогцолбор юм ( NADH дегидрогеназа) ба FADH2-ийн нэвтрэх цэг нь коэнзим Q юм. Өөх тосны хүчлийн исэлдэлтийн электронуудын ubiquinone-ээр дамжин орох нь төвөгтэй бөгөөд диаграммд харуулаагүй болно.