Гепаран сульфатын биосинтез ба метаболизм

Хепаран сульфат (heparan sulfate) нь гликозаминогликан (glycosaminoglycan) буюу гликопротеин даралтанд багтсан эсэхээр, альфа-2-хепаран сульфотрансфераз (alpha-2- heparan sulfate sulfotransferase) гэсэн энзимийн тусламжтайгаар биосинтез хийгддэг байдаг. Энэ процесс нь дэлхийн бүх эрүүл ахуйн бодлогын үндсэн хэсэг буюу клеткүүдийн тунгалаг байрлалд болох голсон байна.

**1. Гликозаминогликан биосинтез:**

Гликозаминогликан биосинтез нь багтаагүй гликозамин ижил алдахгүй молекулуудыг гликозаминогликан цуглуулах алдахгүй аминогликозамин молекулууд болгон идэвхжүүлэхээр гарч ирдэг байгаа. Гликозаминогликануудын биосинтездээ уламжлалт хамааралттайгаар гол мономерууд гликозамин болон глюкороник асид буюу глюкуроник асид гэх молекулуудыг агуулах ёсгүй байдаг.

**2. Хепаран сульфат биосинтез:**

Гликозаминогликанын хамгийн өмнөх байдлаар глюкозамин гол мономер молекулуудыг биосинтезлэхдээ, эхнийд хамгийн өмнөг хамгийн бага хепаран сульфат дэлгүүртэй байх бөгөөд энэ нь хамгийн урт бүхил молекулуудыг үүсгэхдээ сульфат асидыг нэмж өгдөг. Энэ процесс нь альфа-2-хепаран сульфотрансфераз гэсэн энзимийн тусламжтайгаар хийгддэг. Энзим нь хэмжээ, холбоос, богино эсвэл урт байж болох хепаран сульфат молекулуудыг үүсгэх хамгийн өмнөг хамгийн бага хамгийн богино байдлаар тодорхойлох хамааралттайгаар ажилладаг.

**3. Хепаран сульфат метаболизм:**

Гликозаминогликан буюу хепаран сульфат метаболизм нь эрүүл ахуйн бодлогын ихэрхүү хэсэгт байдаг ба энэ нь эсрэгт мэт өсөх болно. Хамгийн их хепаран сульфат молекулууд эмэгтэйгээ идэвхжүүлдэг бөгөөд тэд нь энзимээр нь цуглаж болохоор эмэгтэй байна. Энэ нь хепаран сульфатын метаболизмд эсрэгт мэт ачаар их эсвэл чанар хамгаалах хамтай байдаг.

## **Урвалын дараалал** 
* **Глюкозаминогликан биосинтез:** 

Биосинтез нь эхнийд хамгийн өмнөг хамгийн бага хепаран сульфатыг агуулах гликозаминогликан молекулуудыг үүсгэхээр эхлэдэг. Гликозаминогликан биосинтезийндээ гликозамин болон глюкороник асид гол мономерууд буюу хамгийн бага байрлана. Эдгээр мономерууд нь цуглаж болохоор гликозаминогликан цуглуулахаар холбогддог.

* **Хамгийн өмнөг хамгийн бага хепаран сульфатыг агуулах:** 

Эхлээд энзим альфа-2-хепаран сульфотрансфераз нь гликозаминогликан молекулууд резидулийг холбож үйлдэл хийгдэг. Энэ үйлдэл нь хамгийн өмнөг хамгийн бага хепаран сульфат дэлгүүртэй байдаг.

* **Хепаран сульфатыг устгах:** 

Хамгийн өмнөг хамгийн бага хепаран сульфатыг үүсгэхийн дараа, хамгийн урт хепаран сульфат молекулууд усгаар цуглаж, эмэгтэйгээ идэвхжүүлдэг болно. Энэ үйлдэл нь хепаран сульфатын метаболизмыг эсрэгт мэт ачаар их, эсвэл чанар хамгаалахдаа ашиглагддаг

* **Хепаран сульфатын метаболизм:** 

Эмэгтэйгээ идэвхжүүлсэн хепаран сульфат молекулууд цуглаж үйлдэгдэх эсвэл хамгийн ихдээ холбогдох гол энзим байгуулагчдад өгч байгаа. Хепаран сульфат метаболизмд эсрэгт мэт өсөх бөгөөд, эмэгтэйгээ идэвхжүүлэх нь эмэгтэйгээ идэвхжүүлдэг харагдаж байна. Хэпаран сульфатын биосинтез болон метаболизм нь клеткүүдийн эсрэг тусгай үйлдэлтэй бөгөөд энэ нь эрүүл ахуйн бодлого, эмнэлгийн үндэстэнд чухал байдаг.

## **Ямар үүрэгтэй вэ?** 
Хепаран сульфат биосинтез болон метаболизм нь эрүүл ахуйн бодлогын байгууллагуудад хэрэглэгддэг тэмдэгт боловч ихэнхдээ тусгай үйлдэл, холбоос, босго, тогтвортой молекулуудын барилга, клеткүүдийн байрлалыг тогтоосон хамгийн чухал хүндрүүд болон биологийн үндэстэний ачаар байдаг. Ингэснээр эдгээр үйлдэлүүд нь багтааж, хамгийн чухал молекул, гликопротеин, гликозаминогликан байгууллагын доторх өөрчлөлт буюу хамгийн их хэпаран сульфат буюу HS молекулыг хөгжүүлдэг. Энэ үйлдэлүүдийг хийхдээ дарааллыг хадгалахын тулд өөрийн сунгах хэмжээ, мөсөн, байршуулах метаболит, эрүүл ахуйн сургуулийн хэмжээт хамааралгүй байдаг болон иймд эдгээр талаархи агуулга уламжлалыг эргүүлэн илэрхийлэн судалгаа хийх, эрүүл ахуйн бодлого, эмнэлгийн хамгийн чухал үйлдэлтэйг танилцуулахад зориулагдсан.

## **Үе шатууд** 
Хэпаран сульфат (Heparan sulfate) нь гликозаминогликан (glycosaminoglycan) буюу гликопротеин даралтанд багтсан эсэхээр, альфа-2-хепаран сульфотрансфераз (alpha-2- heparan sulfate sulfotransferase) гэсэн энзимийн тусламжтайгаар биосинтез хийгддэг байдаг. Энэ биосинтезийг үе шатлал болгон тайлбарлахад дараахь алхамуудыг танилцуулна.

* Гликозаминогликаны биосинтез Эхлээд гликозаминогликан биосинтезээр гликозамин болон глюкороник асид гол мономер молекулууд үүсгэгддэг. Эдгээр молекулууд цуглаж болохоор гликозаминогликан цуглуулахаар холбогддог.
* Альфа-2-хепаран сульфотрансферазын ажиллагаа Альфа-2-хепаран сульфотрансфераз гэсэн энзим нь гликозаминогликан цуглуулахад сульфат асидыг нэмж өгдөг. Энэ нь хепаран сульфат буюу гликозаминогликан молекулуудыг их хамгийн бага байрлалд харьцуулах боломжийг үүсгэнэ.
* Хепаран сульфатын урвалын биосинтез Гликозаминогликан биосинтезээр үүссэн гликозаминогликан молекулуудыг урвалын асид буюу хепаран сульфат болгон үүсгэнэ. Энэ нь альфа-2-хепаран сульфотрансферазын тусламжтайгаар болдог.
* Хепаран сульфатын метаболизм Хепаран сульфат метаболизм нь эрүүл ахуйн бодлого, эмнэлгийн үндэстэнд чухал байдаг бөгөөд, энэ нь эсрэгт мэт өсөх болно. Хамгийн их хепаран сульфат молекулууд эмэгтэйгээ идэвхжүүлдэг болно. Энэ үйлдэл нь хепаран сульфатын метаболизмд эсрэгт мэт ачаар их эсвэл чанар хамгаалах хамтай байдаг.

## **Холбогдох өвчнүүд** 
Холбогдох өвчин буюу харилцан өвчнөөс эрсдэлтэй байдаг замаар, хепаран сульфатын биосинтез болон метаболизмын адуу хамаарлыг тайлбарлах боломжтой. Энэ өвчнүүд нь гликозаминогликан биосинтез болон холбогдох процесст хамааралтай байдаг.

* Мукополисахаридоз (Mucopolysaccharidosis): Мукополисахаридоз нь гликозаминогликан биосинтезийн алдааг хамардаг генетик өвчин юм. Гликозаминогликан молекулууд үүсгэх эсэхийг зааж өгөх альфа-2-хепаран сульфотрансферазын гэрчилгээг засах гэх мэт генетик үйлдэлтэй холбоотой байдаг.
* Холбогдох эмэгтэйгээ идэвхжүүлэх эмзэг адуу өвчин (Connective Tissue Disorders): Холбогдох өвчнүүдийн нэг нь эмэгтэйгээ идэвхжүүлэх, гликозаминогликан биосинтез буюу метаболизмын алдааг харах эмзэг өвчин юм. Энэ нь гликозаминогликан молекулуудыг үүсгэх эсвэл цуглаж болохоор эмэгтэйгээ идэвхжүүлэх эсрэг хоёр өвчинийг танилцуулж болно.
* Хэпаран сульфатаз адуу өвчин (Heparan Sulfatase Deficiency): Энэ нь гликозаминогликан биосинтезийн алдааг хамардаг генетик өвчин юм. Хэпаран сульфатаз гэсэн энзимийг идэвхижүүлж, хэпаран сульфат молекулуудыг цуглаж болохоор гликозаминогликан биосинтезийг зөрчилж болох эсэхийг засах гэх мэт адуу үйлдэлтэй. Эдгээр холбогдох өвчнүүд нь гликозаминогликан биосинтез болон метаболизмын алдааг харилцуулж, эрүүл ахуйн бодлогын байдлаар ачаалал төвлөрөх боломжтой. Генетик хадгаламж, тухайн өвчний тэмдэглэл, гол өвчний ээлж, холбогдох эмчилгээ болон төвийг эмнэлгийн эмчилгээний эмчлэг, генетикч, биологийн чанарын асуудалтайгаар тайлбарлаж болно.