Өөх тосны хүчлийн бета исэлдэлт

## 1.Урвалын дараалал 
Бета исэлдэлт нь эукариот эсийн митохондрид явагддаг катаболик үйл явц бөгөөд өөх тосны хүчлүүдийг задалж ацетил-КоА үүсгэх ба энэ нь цаашдын энерги үйлдвэрлэх зорилгоор цитрик(citric) хүчлийн мөчлөгт ордог. 

* Эхний исэлдэлтийн урвалыг ацил КоА дегидрогеназа гүйцэтгэдэг бөгөөд энэ нь FAD-аас хамааралтай фермент бөгөөд ацил Ко А-ийн альфа ба бета нүүрстөрөгчийн атомаас хоёр устөрөгчийг ялган авч, транс тохиргоотой Δ2-Эноил КоА үүсгэдэг.
* Дараагийн алхамд транс Δ2-Энойл КоА-ийн усжилтыг гидратаза фермент-Энойл КоА гидратаза гүйцэтгэдэг бөгөөд энэ нь бета нүүрстөрөгчид гидроксил бүлэг, альфа нүүрстөрөгч дээр устөрөгчийг нэмдэг. Энэ нь L-3-Hydroxyacyl CoA-ийг үүсгэдэг бөгөөд дараагийн шатанд исэлддэг.
* Гурав дахь алхам бол L-3-гидроксиацил КоА дегидрогеназа ферментийн L-3-гидроксиацил КоА-ийн исэлдэлт юм. Энэ фермент нь NAD-аас хамааралтай бөгөөд 3-кетоацил КоА молекулыг үүсгэдэг. Энэ нь гидроксил бүлгээс устөрөгчийг ялгаж авдаг бөгөөд бета нүүрстөрөгчтэй шууд холбоотой устөрөгчийг кето бүлэг үүсгэдэг. 
 
## 2.Ямар үүрэгтэй вэ? 
Бета исэлдэлтийн гол зорилго нь өөх тосны хүчлийг ацетил КоА болгон задлах явдал юм.Бета исэлдэлт нь митохондри дахь идэвхжүүлсэн тосны хүчлийг (Acyl CoA) задлахад шаардагдах дөрвөн давтагдах урвалын дараалал юм. Үүнд: флавин аденин динуклеотид (FAD)-аас хамааралтай дегидрогеназаар исэлдэлт, усжилт, NAD-аас хамааралтай дегидрогеназаар исэлдэлт, коэнзим А-аар тиолиз нар орно.Өөх тосны хүчлийн бета- исэлдэлт нь хүний бие дэх бодисын солилцооны чухал үйл явц бөгөөд эрчим хүчний үйлдвэрлэл, бодисын солилцооны гомеостазтай холбоотой хэд хэдэн чухал үүргийг гүйцэтгэнэ.

* Эрчим хүчний үйлдвэрлэл:                                                                                                                              Өөх тосны хүчлийн бета исэлдэлт нь ялангуяа мацаг барих үед, хоолны хооронд, удаан хугацаагаар дасгал хийх үед эрчим хүчний үйлдвэрлэлийн гол эх үүсвэр болдог. Өөх тосны хүчлүүд нь өөхний эдэд хадгалагддаг бөгөөд тэдгээрийг ATP хэлбэрээр эрчим хүчээр хангахын тулд дайчлах боломжтой.
* Булчингийн үйл ажиллагаа:                                                                                                                             Араг ясны булчингууд, ялангуяа тэсвэр хатуужлын дасгал хийх үед өөх тосны хүчлийн бета исэлдэлтээс эрчим хүч авдаг. Энэ үйл явц нь өөх тосны нөөцөөс эрчим хүч үйлдвэрлэх боломжийг олгодог бөгөөд энэ нь илүү эрчимтэй, богино хугацааны үйл ажиллагаанд гликогенийн нөөцийг нөөцлөхөд тусалдаг.
* Зүрхний энергийн эх үүсвэр:                                                                                                                            Зүрх бол өндөр аэробик эрхтэн бөгөөд өөх тосны хүчлийн бета исэлдэлтийг эрчим хүч болгон ашигладаг. Өөх тосны хүчлийг түлшний эх үүсвэр болгон тасралтгүй, үр ашигтай ашиглах нь зүрхний өндөр эрчим хүчний хэрэгцээг хангахад хувь нэмэр оруулдаг.

## 3.Үе шатуудыг тайлбарлах 
# **Эрчим хүчний үйлдвэрлэл:**                                                                                                                                    Өөх тосны хүчлийн бета исэлдэлтийн гол зорилго нь энерги үүсгэх явдал юм. Өөх тосны хүчлүүд нь исэлдүүлэх үед маш олон тооны ATP молекулуудыг үүсгэдэг тул өндөр үр ашигтай эрчим хүчний эх үүсвэр юм.
# **Ацетил-КоА-ийн эх үүсвэр:**                                                                                                                                     Бета исэлдэлт нь өөх тосны хүчлээс ацетил-КоА молекулыг үүсгэдэг. Ацетил-КоА нь нимбэгийн хүчлийн мөчлөгт орох боломжтой төв метаболит бөгөөд цаашид исэлдэлтэнд орж, ATP үүсгэхийн тулд бууруулагч эквивалент (NADH ба FADH2) үүсгэдэг.
# **Мацаг барихад дасан зохицох:**                                                                                                                                  Мацаг барих үед эсвэл глюкозын хүртээмж хязгаарлагдмал нөхцөлд (нүүрс ус багатай хоолны дэглэм гэх мэт) бие нь эрчим хүчээ хадгалахын тулд хуримтлагдсан өөх тосоос хамаардаг. Өөх тосны эдээс ялгардаг өөх тосны хүчлүүд нь эсүүдэд зөөгдөж, бета исэлдэлтэнд орж, ATP-ийн үйлдвэрлэлд хувь нэмэр оруулдаг.
# **Зүрх ба булчингийн түлш:**                                                                                                                                       Зүрх ба булчингууд нь өөх тосны хүчлийн исэлдэлтээс эрчим хүч, ялангуяа байнгын үйл ажиллагааны үед ихээхэн хамааралтай байдаг. Өөх тосны хүчил нь эдгээр эд эсийн эрчим хүчний чухал эх үүсвэр болдог.
# **Эрчим хүч хадгалах:**                                                                                                                                                Хоол хүнсээр авах илүүдэл энерги, ялангуяа триглицерид хэлбэрээр өөх тосны эдэд хуримтлагддаг. Мацаг барих, биеийн хөдөлгөөн ихсэх зэрэг эрчим хүчний хомсдолын үед эдгээр хуримтлагдсан триглицеридүүд липолизоор задарч, ялгарсан өөх тосны хүчлүүд нь эрчим хүчний хэрэгцээг хангахын тулд бета исэлдэлтэнд ордог.
# **Кето үйлдвэрлэл:**                                                                                                                                                          Ацетил-КоА-аас гадна бета-исэлдэлт нь кетон биет (ацетоацетат ба бета-гидроксибутират) үүсэхэд хүргэдэг. Кетон бие нь удаан хугацааны мацаг барих эсвэл глюкозын хүртээмж хязгаарлагдмал үед ялангуяа тархинд эрчим хүчний өөр субстрат болдог.
# **Бодисын солилцооны зохицуулалт:**                                                                                                                  Өөх тосны хүчлийн бета исэлдэлт нь эрчим хүчний үйлдвэрлэл ба хадгалалтын хоорондын тэнцвэрийг хангахын тулд хатуу зохицуулагддаг. Бета исэлдэлтэнд оролцдог ферментүүд нь эсийн эрчим хүчний хэрэгцээ, өөх тосны хүчлийн хүртээмжид тулгуурлан зохицуулагддаг.

## 4.Холбогдох өвчнүүд 
Өөх тосны хүчлийн бета исэлдэлттэй холбоотой эмгэгийг ерөнхийдөө өөх тосны хүчлийн исэлдэлтийн эмгэг (FAODs) эсвэл бодисын солилцооны төрөлхийн алдаа гэж ангилдаг.

# **Дунд гинжин ацил-КоА дегидрогеназын дутагдал (MCADD):**                                                                                     MCADD нь өөх тосны хүчлийн исэлдэлтийн хамгийн түгээмэл эмгэгүүдийн нэг юм. Энэ нь дунд гинжин хэлхээний ацил-КоА дегидрогеназа ферментийн дутагдалтай холбоотой бөгөөд энэ нь дунд гинжин өөхний хүчлийг задлах чадваргүй болоход хүргэдэг. Шинж тэмдгүүд нь хөнгөнөөс хүнд хүртэл хэлбэлзэж, гипогликеми, нойрмоглох, бөөлжих, хүнд тохиолдолд амь насанд аюултай бодисын солилцооны хямралд хүргэж болзошгүй.
# **Урт гинжин 3-гидроксиацил-КоА дегидрогеназын дутагдал (LCHAD):**                                                               LCHAD-ийн дутагдал нь урт гинжин 3-гидроксиацил-КоА дегидрогеназа ферментийн согогоор тодорхойлогддог. Энэ эмгэг нь урт гинжний өөх тосны хүчлүүдийн исэлдэлтэнд нөлөөлдөг бөгөөд булчин сулрах, кардиомиопати, элэгний үйл ажиллагааны алдагдал зэрэг шинж тэмдгүүд илэрдэг. Энэ нь урт гинжин өөхний хүчлийн исэлдэлтийн эмгэг гэж нэрлэгддэг илүү өргөн хүрээний эмгэгүүдтэй холбоотой байдаг.
# **Карнитин палмитойлтрансферазын I ба II дутагдал (CPT I ба CPT II дутагдал):**                                               Эдгээр дутагдлууд нь өөх тосны хүчлийг бета- исэлдэлтийн митохондри руу зөөвөрлөхөд зайлшгүй шаардлагатай CPT I эсвэл CPT II ферментийн согогтой холбоотой юм. Булчингийн сулрал, элэгний үйл ажиллагаа алдагдах, зарим тохиолдолд амь насанд аюултай бодисын солилцооны хямрал зэрэг шинж тэмдгүүд илэрч болно.
# **Митохондрийн гурвалсан уургийн дутагдал:**                                                                                                             Энэ эмгэг нь өөх тосны хүчлийн бета исэлдэлтэнд оролцдог олон ферментийн үйл ажиллагаатай митохондрийн гурвалсан уургийн дутагдалтай холбоотой юм. Кардиомиопати, булчингийн сулрал, элэгний үйл ажиллагааны алдагдал зэрэг шинж тэмдгүүд илэрч болно.

## 5.Хэн нээсэн бэ? 
**Георг Франц Кнуп(Georg Franz Knoop)нь** өөх тосны хүчлийн β-исэлдэлтийг нээсэн. 1904 онд тэрээр ω-фенилвалерины хүчил, ω-фенилбутирийн хүчил зэрэг сондгой, тэгш гинжин хэлхээтэй ω-фенил тосны хүчлийг ашиглан сонгодог туршилтуудаа хэвлүүлсэн . Knoop эдгээр нэгдлүүдийг нохойд өгч, шээсэнд нь шинжилгээ хийсэн. Хачирхалтай гинжин өөхний хүчлээр хооллож байсан нохойноос гиппурын хүчил (бензойны хүчил ба глициний нэгдэл), харин жигд гинжин өөхний хүчлээр тэжээгдсэн нохойноос фенацетурын хүчил (фенил цууны хүчил ба глициний коньюгат) ялгардаг болохыг тогтоожээ.