ഹെമറ്റോപോയിറ്റിക് സിസ്റ്റം

രക്തകോശങ്ങളുടെ സൃഷ്ടിയിൽ ഏർപ്പെട്ടിരിക്കുന്ന ശരീരത്തിലെ അവയവ വ്യൂഹമാണ് **ഹെമറ്റോപോയറ്റിക് സിസ്റ്റം**.

## ഘടന

### സ്റ്റെം സെല്ലുകൾ
അസ്ഥിയുടെ മെഡുല്ലയിൽ കാണുന്ന ഹെമറ്റോപോയിറ്റിക് സ്റ്റെം സെല്ലുകൾ (എച്ച്എസ്സി) വ്യത്യസ്ത പക്വതയുള്ള രക്തകോശ തരങ്ങളും ടിഷ്യുകളും സൃഷ്ടിക്കുന്നു. എച്ച്എസ്സികൾ സ്വയം പുതുക്കുന്ന കോശങ്ങളാണ്, അതായത് അവ മറ്റ് കോശങ്ങൾ ആകുമ്പോൾ, അവയുടെ ചില ഡോട്ടർ സെല്ലുകളെങ്കിലും എച്ച്എസ്സികളായി തുടരുന്നു, അതിനാൽ ശരീരത്തിലെ സ്റ്റെം സെല്ലുകളുടെ ശേഖരം കുറയുന്നില്ല. ഈ പ്രതിഭാസത്തെ അസമമായ വിഭജനം എന്ന് അർഥം അവരുന്ന അസിമെട്രിക്ക് ഡിവിഷൻ എന്ന് വിളിക്കുന്നു . എച്ച്എസ്സികളുടെ മറ്റ് കോശങ്ങൾക്ക് (മൈലോയിഡ്, ലിംഫോയിഡ് പ്രൊജെനിറ്റർ സെല്ലുകൾ) ഒന്നോ അതിലധികമോ പ്രത്യേക തരം രക്താണുക്കളുടെ ഉൽപാദനത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്ന മറ്റ് ഏതെങ്കിലും ഡിഫറൻഷ്യേഷൻ പാതകൾ പിന്തുടരാൻ കഴിയും, പക്ഷേ അവയ്ക്ക് സ്വയം പുതുക്കാനാവില്ല. പൂൾ ഓഫ് പ്രൊജെനിറ്ററുകൾ ഹെറ്ററോജീനസ് ആണ്. 

### വികസനം
ഭ്രൂണങ്ങൾ വികസിക്കുമ്പോൾ, യോക് സാക്കിലെ രക്തകോശങ്ങളുടെ സംയോജനത്തിലാണ് രക്ത രൂപീകരണം സംഭവിക്കുന്നത്. വികസനം പുരോഗമിക്കുമ്പോൾ, പ്ലീഹ, കരൾ, ലിംഫ് നോടുകൾ എന്നിവയിൽ രക്ത രൂപീകരണം സംഭവിക്കുന്നു. ഒടുവിൽ അസ്ഥിമജ്ജ വികസിക്കുമ്പോൾ, അത് രക്തകോശങ്ങളുടെ ഭൂരിഭാഗവും രൂപപ്പെടുത്തുന്നതിനുള്ള ചുമതല ഏറ്റെടുക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, പ്ലീഹ, തൈമസ്, ലിംഫ് നോഡുകൾ എന്നിവയിൽ പക്വത, സജീവമാക്കൽ, ലിംഫോയിഡ് കോശങ്ങളുടെ ചില വ്യാപനം എന്നിവ സംഭവിക്കുന്നു. കുട്ടികളിൽ, ഫെമർ, ടിബിയ തുടങ്ങിയ നീളമുള്ള അസ്ഥികളുടെ മജ്ജയിൽ ഹെമറ്റോപോയിസിസ് സംഭവിക്കുന്നു. മുതിർന്നവരിൽ ഇത് പ്രധാനമായും പെൽവിസ്, ക്രേനിയം, കശേരുക്കൾ, സ്റ്റെർനം എന്നിവിടങ്ങളിലാണ് സംഭവിക്കുന്നത്.

## പ്രവർത്തനം
ഹെമറ്റോപോയിസിസ് എന്നത് രക്തകോശ ഘടകങ്ങളുടെ രൂപീകരണമാണ്. എല്ലാ സെല്ലുലാർ രക്ത ഘടകങ്ങളും ഹെമറ്റോപോയിറ്റിക് സ്റ്റെം സെല്ലുകളിൽ നിന്നാണ് ഉരുത്തിരിയുന്നത്. ആരോഗ്യമുള്ള ഒരു മുതിർന്ന വ്യക്തിയിൽ, പെരിഫറൽ രക്തചംക്രമണത്തിൽ സ്ഥിരമായ അവസ്ഥ നിലനിർത്തുന്നതിനായി ഏകദേശം 1011-1012 പുതിയ രക്താണുക്കൾ ദിവസവും ഉത്പാദിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു.

എല്ലാ രക്തകോശങ്ങളും മൂന്ന് ഗ്രൂപ്പ് ആയി  തിരിച്ചിരിക്കുന്നു.

* എറിത്രോസൈറ്റുകൾ എന്നും വിളിക്കപ്പെടുന്ന ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ ഓക്സിജൻ വഹിക്കുന്ന കോശങ്ങളാണ്. പക്വതയില്ലാത്ത ചുവന്ന രക്താണുക്കളായ റെറ്റിക്യുലോസൈറ്റുകളുടെ എണ്ണത്തിൽ നിന്നും എറിത്രോപോയിസിസിന്റെ നിരക്ക് കണക്കാക്കുന്നു.
* അഡാപ്റ്റീവ് രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനത്തിന്റെ പ്രധാന ഭാഗമാണ് ലിംഫോസൈറ്റുകൾ. അവ സാധാരണ ലിംഫോയിഡ് പ്രൊജെനിറ്ററുകളിൽ നിന്ന് ഉരുത്തിരിയുന്നവയാണ്. ടി-സെല്ലുകൾ, ബി-സെല്ലുകൾ, നാച്ചുറൽ കില്ലർ സെൽസ് എന്നിവ  ചേർന്നതാണ് ലിംഫോയ്ഡ് ഗ്രൂപ്പ്. ലിംഫോസൈറ്റുകൾ ഉണ്ടാകുന്ന പ്രക്രിയയാണ്  ലിംഫോപോയിസിസ്.
* ഗ്രാനുലോസൈറ്റുകൾ, മെഗാകാരിയോസൈറ്റുകൾ, മാക്രോഫേജുകൾ എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്ന മൈലോയിഡ് ഗ്രൂപ്പിലെ കോശങ്ങൾ സാധാരണയായി മൈലോയിഡ പ്രോജെനിറ്ററുകളിൽ നിന്ന് ഉരുത്തിരിയുന്നവയാണ്, അവ സ്വതസിദ്ധമായ പ്രതിരോധശേഷി, രക്തം കട്ടപിടിക്കൽ തുടങ്ങിയ വൈവിധ്യമാർന്ന റോളുകളിൽ ഏർപ്പെടുന്നു. ഇത് ഉണ്ടാകുന്ന പ്രക്രിയയാണ്  മൈലോപോയിസിസ്.

## ക്ലിനിക്കൽ പ്രാധാന്യം

### സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ്
പ്രൊജെനിറ്റർ ഹെമറ്റോപോയിറ്റിക് സ്റ്റെം സെല്ലുകൾ മാറ്റിവെയ്ക്കാൻ ഉദ്ദേശിച്ചിട്ടുള്ള ഒരു ട്രാൻസ്പ്ലാൻ്റ് ആണ് സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാന്റ്.

അസ്ഥിമജ്ജ, പെരിഫറൽ രക്തം അല്ലെങ്കിൽ പൊക്കിൾക്കൊടി രക്തം എന്നിവയിൽ നിന്ന് ഉരുത്തിരിഞ്ഞ മൾട്ടിപൊട്ടന്റ് ഹെമറ്റോപോയിറ്റിക് സ്റ്റെം സെല്ലുകളുടെ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറേഷനാണ് ഹെമറ്റോപൊയിറ്റിക് സ്റ്റേം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാന്റേഷൻ (എച്ച്എസ്സിടി). ഇത് ഓട്ടോലോഗസ് (രോഗിയുടെ സ്വന്തം സ്റ്റെം സെല്ലുകൾ ഉപയോഗിക്കുന്നു), അലോജെനിക് (സ്റ്റെം സെൽ ഒരു ദാതാവിൽ നിന്ന് ലഭിക്കുന്നു) അല്ലെങ്കിൽ സിൻജെനിക് (സമാനമായ ഇരട്ടകളിൽ നിന്ന്) ആകാം.

മൾട്ടിപ്പിൾ മൈലോമ അല്ലെങ്കിൽ രക്താർബുദം പോലുള്ള രക്തത്തെയോ അസ്ഥിമജ്ജയെയോ ബാധിക്കുന്ന ചില അർബുദങ്ങളുള്ള രോഗികൾക്കാണ് ഇത് മിക്കപ്പോഴും നടത്തുന്നത്. ഈ സന്ദർഭങ്ങളിൽ, ട്രാൻസ്പ്ലാൻറേഷനു മുമ്പ് റേഡിയേഷൻ അല്ലെങ്കിൽ കീമോതെറാപ്പി ഉപയോഗിച്ച് സ്വീകർത്താവിന്റെ രോഗപ്രതിരോധ ശേഷി സാധാരണയായി ഇല്ലാതാക്കുന്നു. അണുബാധയും ഗ്രാഫ്റ്റ്-വേഴ്സസ്-ഹോസ്റ്റ് രോഗവും അലോജെനിക് എച്ച്എസ്സിടിയുടെ പ്രധാന സങ്കീർണതകളാണ്.

ഹെമറ്റോപോയിറ്റിക് സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻ്റേഷൻ നിരവധി സങ്കീർണതകളുള്ള അപകടകരമായ ഒരു പ്രക്രിയയായി തുടരുന്നതിനാൽ ഇത് ജീവൻ അപകടപ്പെടുത്തുന്ന രോഗങ്ങളുള്ള രോഗികൾക്കായി മാത്രം നീക്കിവച്ചിരിക്കുന്നു. ഈ പ്രക്രിയയെ തുടർന്നുള്ള അതിജീവനം വർദ്ധിച്ചതോടെ, അതിന്റെ ഉപയോഗം ഇപ്പോൾ ക്യാൻസറിനു പുറമെയുള്ള സ്വയം രോഗപ്രതിരോധ രോഗങ്ങളിലേക്കും പാരമ്പര്യ അസ്ഥികൂട ഡിസ്പ്ലാസിയ, പ്രത്യേകിച്ച് മാലിഗ്നന്റ്  ഇൻഫന്റൽ ഓസ്റ്റിയോപെട്രോസിസ് , മ്യൂക്കോപോളിസാകാരിഡോസിസ് എന്നിവയിലേക്കും വ്യാപിപ്പിക്കുന്നു.

## അവലംബം

വർഗ്ഗം:രോഗപ്രതിരോധവ്യവസ്ഥ
വർഗ്ഗം:രക്തം