Бургерова болест

**Бургерова болест** е периодично прогресивно воспаление и тромбоза (згрутчување) на малите и средните артерии и вени на рацете и стапалата. Тој е силно поврзан со употребата на тутунски производи, првенствено од пушењето, но исто така е поврзан и со тутунот без чад.

Бургеровата болест е ретка болест на артериите и вените на рацете и на нозете. Кај Бургеровата болест, крвните садови отекуваат и можат да станат блокирани со тромб. Ова, на крајот, може да го оштети или уништи кожното ткиво и може да предизвика инфекција и гангрена. Бургеровата болест обично се јавува на рацете и на нозете, и може да се прошири и да влијае на поголемите области на рацете и нозете.  

Бургеровата болест за првпат била опишана од германскиот хирург Феликс Фон Винивартер во 1879 година. Дури во 1908 година, болеста го добива својот прв точен патолошки опис, од страна на американскиот интернист Лео Бургер во болницата „Монт Синај“ во Њујорк. Бургер ја нарекол „пресенилна спонтана гангрена“ откако ги проучувал ампутациите кај 11 пациенти. Д-р Бургер во 1924 година објавил монографија за болеста заснована на анализи направени кај 500 пациенти. Бургеровата болест вклучува мал дел од пациентите со нарушувања на циркулацијата (околу 3%), но на лекарите и васкуларните хирурзи им е тешко да ја дијагностицираат и лекуваат оваа болест. Заболените пациенти се мажи на возраст од 25 - 45 години кои прекумерно конзумираат тутун, додека пак болеста многу ретко се јавува кај жени. Најголема застапеност има во Индија, Кореја и Јапонија. Во Западна Европа, со исклучок на Средоземјето, се јавува доста ретко. Речиси сите дијагностицирани со Бургерова болест пушат цигари или користат други форми на тутун, како што е тутун за џвакање. Откажувањето од сите форми на тутун е единствениот начин да се запре болеста. За оние кои не запираат, на крајот може да биде неопходна ампутација на сите или на дел од екстремитетите.

мини|Третман со 100% хипербаричен кислород.

## Знаци и симптоми
Постои рекурентно, акутно и хронично воспаление и тромбоза на артериите и вените на рацете и нозете. Главниот симптом е болка во погодените области, при одмор и при одење (клаудикација). Нарушената циркулација ја зголемува чувствителноста на студ. Периферните импулси се намалени или отсутни. Има промени во бојата на екстремитетите. Бојата може да се движи од цијанотичко сина до црвеникаво сина. Кожата станува тенка и сјајна. Растот на косата е намален. Улцерации и гангрена на екстремитетите се вообичаени компликации, кои често резултираат со потреба од ампутација на зафатениот екстремитет.

Болеста може да биде хронична или акутна. Ако болеста е ненадејна, ампутацијата на нозете за кратко време може да биде неизбежна. Околу 20 - 30% од луѓето губат една нога во првите 5 години. Поради васкуларни промени, се јавуваат нарушувања на циркулацијата, особено во нозете и рацете, што може да доведе до следниве симптоми:

·       ладни нозе / ладни раце;

·       пецкање во нозете;

·       првично → повремена клаудикација (болка во нозете при одење);

·       подоцна → болка во нозете во мирување;

·       пецкање или вкочанетост (парестезија);

·       акумулација на вода (едем);

·       карактеристични промени во екстремитетите **–** сини прсти (цијаноза);

·       можна улцерација (гној);

·       распаѓање на ткивото.

## Причини
Причината за болеста е непозната, иако се знае дека пушењето е примарен фактор на ризик. Механизмот може да вклучува доцна реакција на преосетливост или токсичен ангитис. Според друга теорија, Бургеровата болест може да биде автоимуно заболување предизвикано од клеточна реакција на преосетливост на колаген од типот I и III, кои се наоѓаат во крвните садови. Клиничките студии покажаа дека кога пациентот апстинира од пушење, болеста значително се подобрува. Во спротивно, станува полошо. Некои научници тврдат дека може да станува збор за алергија на состојките од чадот на тутун. Што се однесува до антителата за развој на болеста, никотинот доведува до прекумерно стеснување на вените. Така, протокот на крвта станува важен патолошки фактор.

## Патофизиологија
Постојат карактеристични патолошки наоди на акутно воспаление и тромбоза (згрутчување) на артериите и вените на рацете и стапалата (почести се долните екстремитети). Механизмите кои се во основата на Буергеровата болест сè уште се во голема мера непознати, но пушењето и консумирањето тутун се главните фактори поврзани со неа. Се сугерираше дека тутунот може да предизвика имунолошки одговор кај осетливи лица или може да демаскира дефект на згрутчување, од кои било кој може да поттикне воспалителна реакција на ѕидот на крвниот сад. Ова на крајот доведува до васкулитис и исхемични промени во дисталните делови на екстремитетите.

Предложена е можна улога на *[[Рикеции|Рикеција]]* во оваа болест.

## Фактори на ризик
Пушењето значително го зголемува ризикот од добивање на Бургерова болест. Пушачите имаат поголема веројатност да развијат Бургерова болест, иако може да се појави и кај луѓе кои користат каква било форма на тутун, вклучително и пури и тутун за џвакање. Сè уште не е јасно како употребата на тутун го зголемува ризикот од болест, но речиси сите дијагностицирани со Бургерова болест консумираат тутун. Се претпоставува дека хемикалиите во тутунот можат да го иритираат ткивото на крвните садови, предизвикувајќи нивно отекување. Најголема застапеност на болеста се јавува на Блискиот и Далечниот Исток, каде најтешката форма на пушење е најчеста. Иако пасивното пушење не се смета за главен фактор на ризик за болеста, ако ви е дијагностицирана, треба да избегнувате области за пушење. Пасивното пушење може да ја влоши вашата состојба.

## Компликации
Ако Бургеровата болест се влоши, протокот на крв во рацете и нозете се намалува. Ова е поради блокадата која ѝ отежнува на крвта да стигне до вашите прсти. Ткивата што не примаат крв не добиваат доволно кислород и хранливи материи потребни за преживување. Ова може да предизвика смрт на кожата и ткивата на врвовите на прстите (гангрена). Знаците и симптомите на гангрена вклучуваат црна или сина кожа, губење на осет за чувство во погодените прсти и непријатен мирис од погодените области. Гангрената е сериозна болест која обично бара ампутација на погодениот прст.

## Дијагноза
Конкретната дијагноза на тромбоангиитис облитеранс е често тешка бидејќи во голема мера се потпира на исклучување на други состојби. Најчесто следените дијагностички критериуми се наведени подолу, иако критериумите имаат тенденција да се разликуваат малку од автор до автор. Олин (2000) ги предлага следните критериуми:

# Типично помеѓу 20-40 години и маж, иако неодамна се дијагностицирани жени.
# Тековна (или неодамнешна) историја на употреба на тутун.
# Присуство на исхемија на дисталните екстремитети (индицирано со клаудикација, болка при мирување, исхемични чиреви или гангрена) документирана со неинвазивно васкуларно тестирање, како што е ултразвук.
# Исклучување на други автоимуни болести, хиперкоагулабилни состојби и дијабетес мелитус со лабораториски тестови.
# Исклучување на проксимален извор на емболија со ехокардиографија и артериографија.
# Конзистентни артериографски наоди кај клинички вклучени и неинволвирани екстремитети.

Буергеровата болест може да се имитира со широк спектар на други болести кои предизвикуваат намален проток на крв во екстремитетите. Овие други нарушувања мора да се отфрлат со агресивна евалуација, бидејќи нивните третмани суштински се разликуваат од оној на Буергер-овата болест, за која не се знае дека е ефикасен третман.

Некои болести со кои може да се помеша Буергеровата болест вклучуваат атеросклероза (натрупаност на холестеролни плаки во артериите), ендокардитис (инфекција на слузницата на срцето), други видови на васкулитис, тежок феномен на Рејно поврзан со нарушувања на сврзното ткиво (на пр., лупус или склеродерма ), нарушувања на коагулацијата или создавање на згрутчување во крвта.

Ангиограмите на горните и долните екстремитети може да бидат корисни во поставувањето на дијагнозата на Буергер-овата болест. Во соодветна клиничка средина, одредени ангиографски наоди се дијагностички за Буергеровата болест. Овие наоди вклучуваат појава на артерии кои се резултат на васкуларно оштетување, особено артериите во пределот на зглобовите и глуждовите. Колатералната циркулација дава изглед на „корен од дрво“ или „нога од пајак“.  Ангиограмите, исто така, може да покажат оклузии (блокади) или стеноза (стеснување) во повеќе области и на рацете и на нозете. Дисталната плетизмографија, исто така, дава корисни информации за циркулаторниот статус во цифри . За да се исклучат други форми на васкулитис (со исклучување на зафаќањето на васкуларните региони атипични за Буергеровата болест), понекогаш е неопходно да се направат ангиограми на други делови од телото (на пример, мезентеричен ангиограм).

Биопсиите на кожата на зафатените екстремитети ретко се изведуваат поради честата загриженост дека местото на биопсија во близина на област слабо перфузирана со крв нема да заздрави добро.

Не постои специфичен лабораториски тест што може да ја дијагностицира Бургеровата болест. Атипично е што, дури и во акутните фази, Ц ­**-** реактивната белковина и стапката на седиментација на еритроцитите се нормални. За да се исклучат други васкуларни заболувања, се вршат низа испитувања како што се комплетни крвни прегледи, тестови на функцијата на црниот дроб, тестови на гликоза во крвта, стапка на седиментација на еритроцити и тестови за антинуклеарни антитела.

Единствениот сигурен начин за дијагностицирање на Бургеровата болест е хистолошки преглед, т.е. земање и испитување на ткивата. Кога се земаат предвид информациите за пушење, пол, возраст и клиничка слика, и кога се изведуваат артериографија и ултразвучен доплер, дијагнозата е многу лесна и едноставна.

## Превенција
Се смета дека причината за болеста е автоимуна по природа и е силно поврзана со употребата на тутун кај пациенти со Буергеровата болест како примарна болест. 

## Третман
Се покажа дека престанокот со пушење ја забавува прогресијата на болеста и ја намалува сериозноста на ампутацијата кај повеќето пациенти, но не ја запира прогресијата.

Во акутни случаи, лековите и процедурите кои предизвикуваат вазодилатација се ефикасни во намалувањето на болката што ја доживува пациентот. На пример, простагландините како Лимапрост се вазодилататори и даваат ублажување на болката, но не помагаат во менувањето на текот на болеста. Епидуралната анестезија и хипербаричната кислородна терапија исто така имаат вазодилататорски ефект.  Постојат умерени сигурни докази дека интравенозниот илопрост ( аналог на простациклин ) е поефективен од аспиринот за ублажување на болката за одмор и за лекување на исхемични чиреви. Не е откриена разлика помеѓу илопрост или клинпрост (простациклин) и алпростадил (аналог на простагландин) за ублажување на болката и за лекување на чиреви.

Во хронични случаи, лумбалната симпатектомија повремено може да биде корисна. Ја намалува вазоконстрикцијата и го зголемува протокот на крв до екстремитетите. Помага во заздравување и ослободување од болката од исхемичните чиреви.  Бајпасот понекогаш може да биде корисен во лекувањето на екстремитетите со слаба перфузија секундарно на оваа болест. Употребата на васкуларниот фактор на раст и инјекциите на матични клетки се ветува во клиничките студии. Може да има корист од користењето матични клетки добиени од коскената срцевина за лекување на чиреви и за подобрување на растојанието за пешачење без болка, но потребни се поголеми, висококвалитетни испитувања. Дебридман се прави кај некротични улкуси. Кај гангренозни цифри, често е потребна ампутација. Ретко е потребна ампутација над коленото и под коленото.

Стрептокиназата е предложена како адјувантна терапија во некои случаи.

И покрај јасното присуство на воспаление кај ова нарушување, антиинфламаторните агенси како што се кортикостероидите не се покажаа како корисни во лекувањето, но имаат значителни антиинфламаторни и ублажувачки квалитети на болка во повремена форма со ниски дози. Слично на тоа, стратегиите на антикоагулација не се покажаа ефикасни. физикална терапија: интерференцијална тековна терапија за намалување на воспалението.

Откажувањето од пушење е најефективниот начин да се запре прогресијата на болеста. Дури и неколку цигари на ден можат да ја влошат болеста. Исто така, пожелно е да се избегне студот којшто има ефект на стеснување на крвните садови. Лековите за проширување на крвните садови го подобруваат протокот на крвта и можат да го забават текот на болеста. Симпатектомијата е хируршки метод за сечење на нервите, со што доаѓа до намалување на болката и проширување на крвните садови.

## Прогноза
Бургеровата болест не е веднаш фатална. Ампутацијата е честа појава и големите ампутации (на екстремитетите, а не на прстите) се речиси двојно почести кај пациентите кои продолжуваат да пушат. Прогнозата значително се подобрува ако некое лице се откаже од пушењето. Женските пациенти имаат тенденција да покажуваат многу повисоки стапки на долговечност од мажите. Единствениот познат начин да се забави прогресијата на болеста е да се воздржите од сите тутунски производи. 

## Епидемиологија
Бургеровата болест е почеста кај мажите отколку кај жените. Иако е присутен ширум светот, тој е позастапен на Блискиот и Далечниот Исток. Инциденцата на тромбоангиитис облитеранс е 8 до 12 на 100.000 возрасни во САД (0,75% од сите пациенти со периферна васкуларна болест ).

## Историја
Буергеровата болест првпат била пријавена од Феликс фон Винивартер во 1879 година во Австрија. Сепак, дури во 1908 година болеста го доби својот прв точен патолошки опис, од Лео Буергер во болницата Маунт Синај во Њујорк. Буергер ја нарекол „предсенилна спонтана гангрена“ откако ги проучуваше ампутациите кај 11 пациенти.

## Значајни заболени
Како што е известено од Алан Мичи во *God Save The Queen,* објавено во 1952 година (види страници 194 и следните), на кралот Џорџ VI му била дијагностицирана болеста на 12 ноември 1948 година. И двете нозе беа погодени, десната посериозно од левата. Лекарите на кралот препишале целосен одмор и електричен третман за да се стимулира циркулацијата, но бидејќи или не биле свесни за поврзаноста помеѓу болеста и пушењето (кралот бил тежок пушач) или не можеле да го убедат кралот да престане да пуши, болеста не реагирала. на нивниот третман. На 12 март 1949 година, кралот беше подложен на лумбална симпатектомија, изведена во Бакингемската палата од Џејмс Р. Лирмонт . Операцијата, како таква, била успешна, но кралот бил предупреден дека тоа е палијатив, а не лек и дека не може да има гаранција дека болеста нема да се влоши. Според сите извештаи, кралот продолжил да пуши.

Авторот и новинар Џон МекБет ги опишува своите искуства со болеста и третманот за неа, во поглавјето „Година на ногата“ во неговата книга „ *Репортер“.* *Четириесет години покривајќи ја Азија.*

Филипинскиот претседател Родриго Дутерте во 2015 година откри дека има Буергерова болест.

## Наводи

* Arkkila, PE, (2006), Thromboangiitis obliterans (Буергерова болест), Orphanet Journal of Rare Diseases

Категорија:Ретки болести