Фокална сегментална гломерулосклероза

**Фокалната сегментална гломерулосклероза** ( **ФСГС** ) е хистопатолошки наод на лузни (склероза) на гломерулите и оштетување на бубрежните подоцити. Овој процес ја оштетува функцијата на филтрација на бубрезите, што резултира со присуство на протеини во урината поради губење на протеини. ФСГС е водечка причина за прекумерна загуба на протеини - нефротски синдром - кај деца и возрасни во САД. Фокална сегментална гломерулосклероза  претставува заболување кое предизвикува оштетување на бубрезите. Една од функциите на бубрезите е филтрирање на крвта од отпадни материи и супстанци кои настануваат при производството на урина. Всушност, фокална сегментална гломерулосклероза се јавува кога настануваат лузни (склероза) на бубрежните гломерули, а тие се структура одговорна за филтрација на отпадните материи надвор од телото. Токму поради ова олузнување настанува намалена функција и ефикасност на бубрезите, а со тоа и неповратно оштетување на гломерулите и неможност на бубрезите за обработка и елиминација на отпадните продукти од бубрезите.
мини|алт=Микрографија со големо зголемување на фокална сегментална гломерулосклероза, хиларна варијанта. Фокалната сегментална гломерулосклероза најчесто е скратена FSGS. ПАС дамка. Биопсија на бубрег. Се манифестира како нефротски синдром.|Микрографија со големо зголемување на фокална сегментална гломерулосклероза, хиларна варијанта. Фокалната сегментална гломерулосклероза најчесто е скратена ФСГС. ПАС дамка. Биопсија на бубрег. Се манифестира како нефротски синдром.

Знаците и симптомите вклучуваат протеинурија и едем.  Бубрежната инсуфициенција е честа долгорочна компликација на болеста. ФСГС може да се класифицира како примарен, секундарен или генетски, во зависност од тоа дали одреден токсичен или патолошки стрес или генетска предиспозиција може да се идентификува како причина.  Дијагнозата се утврдува со бубрежна биопсија, и третманот се состои од глукокортикоиди и други имуно-модулаторни лекови.  Одговорот на терапијата е променлив, при што значителен дел од пациентите напредуваат до крајна фаза на бубрежна инсуфициенција. Една американска епидемиолошка студија пред 20 години покажала дека ФСГС се проценува дека се јавува кај 7 лица на милион, при што машките Афроамериканци се изложени на поголем ризик. 

## Знаци и симптоми
Најчестите симптоми се резултат на абнормална загуба на протеини од гломерулот на бубрегот и вклучуваат: 

* Пенеста урина (поради вишок протеини);
* Прекумерно задржување на вода ( оток на дупчење, поради губење на серумскиот албумин );
* Подложност на инфекција (поради губење на серумските антитела );

Главниот симптом на фокусна сегментална гломерулосклероза е зголемената екскреција на протеини во урината (протеинурија), а понекогаш тоа е единствениот симптом. Во повеќето случаи се развива нефротски синдром со неговите главни карактеристики: присуство на протеини во урина (протеинурија), намалено ниво на протеини во крв (хипопротеинемија), намалена пропустливост што води до задршка на течности (едем) и нарушен метаболизам на липиди во крвта (хиперлипопротеинемија).  Во поставување на дијагнозата, важни се нивото на екскреција на протеини во урината, текот на болеста и електронските микроскопски наоди.Вообичаени знаци, исто така, се должат на губење на крвни протеини од страна на гломерулот на бубрегот, вклучувајќи: 

* Протеин во урината (често кај нефротски синдром - опсег од >3,5 g/ден)
* Низок серумски албумин (3,5 g/ден). За пациенти кои одржуваат протеинурија од нефротски опсег и покрај глукокортикоидите, или за пациенти кои покажуваат нетолеранција на глукокортикоиди, се иницираат инхибитори на калцинеурин (на пример, такролимус). Успешниот третман се дефинира како пад на протеинуријата до субнефротски опсег.

Третманот на секундарниот ФСГС вклучува решавање на одреден токсичен или стрес агент.

Од особена важност е одредување на формата на болеста бидејќи тоа е клучно во носењето на одлука за третманот. За примарната фокална сегментална гломерулосклероза со нефротски синдром потребна е терапија заради спречување на функционално оштетување на бубрезите. Имуносупресивниот третман со преднизон се покажал како успешен кај повеќето пациенти со намалување на  протеинуријата, а во некои случаи довело и до целосна ремисија. Во случај на нетолеранција на преднизон, пациентот се третира со циклоспорин. Доколку станува збор за чести рецидиви, се применува комбиниран третман на преднизон со циклоспорин. Во случај на настаната нетолеранција кон двата лека, се користи микофенолатмофетил како алтернатива. Имуносупресивите како терапија не се користат кај пациентите со ФСГС без нефротски синдром. Кај овие пациенти, лек од избор се ACE-инхибитори или АТА-антагонисти. На овој начин се лекуваат и пациентите со секундарен секундарен ФСГС на кои им се даваат овие лекови покрај лекувањето на основната состојба. Пациентите подлежат на долготрајна терапија, а доколку лекот се прекине настанува релапс на симптомите. Како генерални општоприфатени мерки за превенирање на еволуција на болеста, се советува хигиено-диететски режим (здрава исхрана и физичка активност) и апстиненција од алкохол и цигари.

## Прогноза
Поголемиот дел од нетретирани случаи на ФСГС ќе напредуваат до крајна фаза на бубрежна болест. Важни прогностички фактори го вклучуваат степенот на протеинурија и првичниот одговор на терапијата.

Пациентите со протеинурија од нефротски опсег (> 3,5 g/ден) имаат над 50% стапка на прогресија до краен стадиум на бубрежна болест на 10 години. Само 15% од пациентите со суб-нефротски опсег на протеинурија напредуваат до краен стадиум на бубрежна инсуфициенција на 10 години.

Почетниот одговор на терапијата диктира и долгорочни резултати. Оние кои се дефинирани дека имаат „целосен одговор“ обично манифестираат протеинурија од 
Категорија:Бубрежни заболувања
Категорија:Ретки болести