Церебрален васкулитис

**Церебралниот васкулитис** (понекогаш се користи зборот **ангиитис** наместо „васкулитис“) е васкулитис (воспаление на ѕидот на крвните садови) што го зафаќа мозокот, а понекогаш и ’рбетниот мозок. Ги зафаќа сите крвни садови: многу мали крвни садови (капилари), крвни садови со средна големина (артериоли и венули) или големи крвни садови (артерии и вени). Ако протокот на крв во крвен сад зафатен од васкулитис се намали или запре, деловите од телото кои примаат крв од тој крвен сад почнуваат да изумираат. Тоа може да предизвика широк спектар на невролошки симптоми, како што се главоболка, осип на кожата, чувство на многу умор, болки во зглобовите, тешкотии при движење или координација на дел од телото, промени во сензацијата и промени во перцепцијата, мислата или однесувањето, како и феномени на масовна лезија во мозокот што доведува до кома и хернијација. Некои од знаците на церебралниот васкулитис може да наликуваат на мултиплекс склероза. 10% од засегнатите имаат крварење во мозокот поврзано со оваа состојба.

## Причини
За „примарен“ васкулитис на централниот нервен систем станува збор во случај кога не постои основна причина. Точниот механизам на примарната болест е непознат, но основниот механизам на сите васкулити е патолошки автоимунитет. Други можни секундарни причини за церебрален васкулитис се инфекции, системски автоимуни болести како што се системски лупус еритематозус (СЛЕ) и ревматоиден артритис, лекови (амфетамин, кокаин и хероин), некои форми на рак (лимфоми, леукемија и рак на белите дробови) и други форми на системски васкулитис како што се грануломатоза со полиангиитис (по старо: Вегенерова грануломатоза), полиартеритис нодоза или Бехчетова болест. Оваа состојба може да имитира, но и да биде имитирана од голем број други болести кои дифузно влијаат на крвните садови на мозокот, како што се фибромускулна дисплазија и тромботична тромбоцитопенична пурпура.

## Дијагноза
За дијагнозата често се потребни церебрална ангиографија и магнетна резонанца, семејна историја на заболувања, симптоми, целосен физички преглед како и биопсија на мозокот. Исто така, мора да се направат многу лабораториски тестови за дијагноза; тестовите може да покажат анемија (недостаток на црвени крвни зрнца), висок број на бели крвни клетки, висок број на тромбоцити, алергиски реакции, имуни комплекси, антитела и покачување на воспалителни маркери. Друг клучен дел во дијагнозата на церебралниот васкулитис е употребата на техники за снимање. Техники како што се конвенционалната дигитална субтракциона ангиографија (ДСА) и магнетна резонанца (МРТ) се користат за пронаоѓање и следење на церебралната инволвираност.

## Третман
Прво се дава третман со гликокортикоиди. Потоа, доколку симптомите не се подобрат, се дава дополнителна имуносупресија како што е циклофосфамид за да се намали нападот на имунолошкиот систем врз сопствените ткива на телото. Церебралниот васкулитис е многу ретка состојба која е тешка да се дијагностицира, а како резултат на тоа постојат значителни варијации во начинот на кој се дијагностицира и третира.

## Специфични болести

### <u>Гигантски клеточен артеритис (ГКА)</u>
(Исто така познат како Arteriitis temporalis)

#### Симптоми

* Треска
* општа нелагодност
* губење на тежина
* воспаление на мускулите што предизвикува вкочанетост во рамената; вратот; и/или надлактиците
* постојана главоболка
* болка во вилицата или увото при јадење
* удвоено гледање
* делумно губење на видот или слепи точки во видното поле
* (во ретки прилики) мозочен удар.

#### Дијагностички критериуми
Мора да бидат исполнети три или повеќе од следните пет критериуми:

* Возраст од 50 години или повеќе
* Ново развиена главоболка
* Нежност на површната темпорална артерија
* Зголемена стапка на седиментација, најмалку 50&nbsp;mm/час (тест на крвта што открива воспалителна активност)
* Гигантски клеточен артеритис во примерок од биопсија од темпоралната артерија

### <u>Такајасу артеритис</u>

#### Симптоми
Започнува со неспецифични симптоми како што се:

* Локализирана болка во зглобовите
* Треска
* Замор
* Главоболки
* Осипи
* Губење на тежина
* Дијагнозата обично не се случува додека блокадата на засегнатиот крвен сад не предизвика недостаток на проток на крв до екстремитетите или до мозочен удар.

#### Критериуми за класификација
Мора да бидат исполнети три или повеќе од следните шест критериуми:

* Возраста кога болеста започнува е под 50 години
* Намален пулс на брахијалната артерија
* Систолниот крвен притисок се разликува за повеќе од 10 mmHg помеѓу рацете
* Грчеви предизвикани од вежбање во екстремитетите
* Абнормални звуци (преку стетоскоп) над субклавијалните артерии или абдоминалната аорта
* Стеснување или блокирање на аортата, нејзините примарни гранки или големи артерии утврдено преку радиографија на артериите.

#### Терапија

* 50% од пациентите реагираат само на кортикостероидна терапија во раните фази
* Метотрексат или Азатиоприн се алтернатива на кортикостероидните имуносупресиви
* Имаше студии за терапии со микофенолат мофетил и анти-ТНФ
* Кај Такајасу артеритис, од витално значење е да се комбинираат третманите со лекови често со ниски дози на аспирин или статин

### <u>Полиартеритис нодоза (ПАН)</u>

#### Симптоми

* Системска болест со треска
* Општо чувство на непријатност или вознемиреност со причина која тешко може да се идентификува
* Губење на тежина
* Артритис
* Темна промена на бојата на кожата првенствено на екстремитетите
* Тешко несоодветно снабдување со крв на екстремитетите
* Може да се јават исхемичен мозочен удар, крварења и прогресивна енцефалопатија со или без напади

#### Дијагностички критериуми
Потребни се три или повеќе од следните десет критериуми:

* Губење на телесна тежина повеќе од 4 кг
* Виолетово прошарување на кожата (ливедо ретикуларис)
* Болка во тестисите
* Болка во мускул или група мускули (мијалгии)
* Оштетување на периферните нерви
* Покачување на крвниот притисок за повеќе од 90 mmHg
* Серумските нивоа на креатинин се поголеми од 1,5&nbsp;mg/dl
* Антитела на вирусот на хепатит Б или Ц
* Аневризма или оклузија прикажано во артериографија
* Хистолошки наоди типични за ПАН

#### Терапија

* Кај ПАН што *не е* поврзан со вирус на хепатит: терапија со преднизон и циклофосфамид. Во случај на итност, може да се направи обид со плазмафереза
* Кај ПАН поврзана со вирус на хепатит: комбинирана терапија на преднизон заедно со виростатик, како што е ламивудин (Хепатит Б) или интерферон-алфа и рибавирин (Хепатит Ц) 

### <u>[[Вегенерова грануломатоза|Грануломатоза со полиангиитис]] (ГПА)</u>
(по старо: Вегенерова грануломатоза)

#### Симптоми

* Мажите се погодени двапати почесто од жените
* Компресија на структури кои го опкружуваат носот и параназалните синуси
* Дијабетес инсипидус
* Абнормално испакнување на очното јаболко
* Несептичен менингитис
* Засегнување на белите дробови и бубрезите поради деструкција  на артериите и вените
* Исхемичен мозочен удар, крварења или енцефалопатија со можни епилептични напади

#### Дијагностички критериуми
Потребни се два или повеќе од следните четири критериуми:

* Некротизирачко улцеративно воспаление на носот, синусите, устата или фаринксот
* Неправилни инфилтрати на белите дробови
* Нефритис
* Грануломатозно васкуларно и периваскуларно воспаление

#### Терапија

* Кортикостероиди (на пример, преднизолон)
* Циклофосфамид
* Азатиоприн
* Микофенолат мофетил

## Наводи

Категорија:Ревматологија
Категорија:Воспаленија
Категорија:Цереброваскуларни болести
Категорија:Медицина
Категорија:Неврологија