Аденоиден цистичен карцином

**Аденоидниот цистичен карцином** е редок, малиген тумор кој потекнува од ткиво на жлезди, особено во пределот на главата и вратот. Најчесто место на манифестација се плунковните жлезди (паротидна жлезда, субмандибуларна плунковна жлезда, мали орални плунковни жлезди).  

Туморот може да се јави  и на многу други места во телото, како што се солзната жлезда,  носот и параназалните синуси,  гркланот,  трахеата, бронхиите,  белите дробови, кожата,  млечната жлезда,  надворешниот слушен канал,  грлото на матката,  Бартолиновата жлезда,  или простатата.  

Типично за аденоиден цистичен карцином е првично бавниот раст, но туморот покажува изразена наклонетост да се инфилтрира во околното ткиво и затоа често не може целосно да се отстрани и на крајот се повторува. 

## Епидемиологија
Најголемиот број на случаи се јавуваат помеѓу 40. и 60. годишна возраст. Туморот ретко може да се јави и кај деца. Жените се погодени малку почесто од мажите (3:2). 

## Етиологија
Основните причини за формирање на туморот се непознати. Во моментов нема сознанија за генетски или еколошки фактори на ризик кои го поттикнуваат развојот на оваа болест. На молекуларно генетско ниво, инактивацијата на тумор-супресорскиот ген p53 е докажана во напредни и агресивни форми на аденоиден цистичен карцином.  Во една неодамнешна студија, бришењето (делецијата) на хромозомскиот регион 1p32-p36 беше идентификувано како најчеста генетска абнормалност кај аденоидниот цистичен карцином. 

## Патологија
мини| Хистолошка слика на аденоиден цистичен карцином.
Аденоидните цистични карциноми се појавуваат макроскопски како цврсти, добро опкружени, но неинкапсулирани тумори со светло-кафеава боја и променлива големина. Во однос на ткивото, туморот е составен од дуктални и модифицирани миоепителни клетки кои формираат тубуларни, крибриформни и цврсти обрасци на раст. Туморот секогаш расте инфилтративно во околното ткиво и се шири особено по нервните структури (периневрална инвазија). 

## Дијагноза
Дефинитивна дијагноза може да се постави само по отстранување на туморското ткиво (биопсија, пункција со тенка игла) и микроскопски преглед од страна на патологот. Во дијагностиката на туморско метастазирање се користат методи на сликање како компјутерска томографија, магнетна резонанца или позитронска емисиона томографија. 

### Диференцијална дијагноза
Главните ентитети кои мора да се разликуваат од аденоидниот цистичен карцином се плеоморфниот аденом, полиморфниот аденокарцином со низок степен, аденомот на базалните клетки или аденокарцином и базалоидниот сквамозен карцином. 

## Tерапија
Основата на терапијата обично е целосно хируршко отстранување на туморот со доволна безбедносна граница.  Постоперативната терапија со зрачење може да ја намали стапката на повторување и затоа се препорачува како стандардна терапија во некои студии.  Сè уште не е достапна ефикасна хемотерапија за аденоидниот цистичен карцином. Во моментов се тестираат комбинирани терапии кои се состојат од зрачење и хемотерапија. 

## Прогноза
Бавната, но често незапирлива прогресија на аденоидниот цистичен карцином се рефлектира во стапките на преживување. Стапката на 5-годишно преживување е 89% првично релативно поволна, но паѓа на 65% по 10 години, по 15 години на 40%.  Важни фактори за прогнозата се хистолошките карактеристики на раст, локацијата на туморот, големината на туморот, клиничкиот стадиум, зафатеноста на коските и статусот на рабовите на хируршката ресекција (се гледа макроскопски и микроскопски дали туморот допира до рабовите на хируршки отстранетото ткиво или не). Туморите со тубуларна или крибриформна шема на раст често покажуваат поповолен клинички тек од туморите кои во хистолошката анализа покажуваат карактеристики на солиден раст од над 30%. Метастазирање во лимфните јазли е релативно невообичаено, со релативна честота од 5 до 25%. Далечните метастази, кои ги зафаќаат белите дробови, коските, мозокот и црниот дроб, во опаѓачки редослед на фреквенција, се јавуваат кај 25-55% од случаите; само околу 20% од заболените пациенти со метастази преживуваат 5 години. 

## Веб врски

* Фондацијата за истражување на аденоиден цистичен карцином (ACCRF)
* Меѓународна организација за аденоиден цистичен карцином (ACCOI)

## Наоди