Mitohondrijs

thumb|250px|Mitohondrija garengriezuma fotogrāfija elektronmikroskopā
**Mitohondrijs** (, *mitos* — ‘pavediens’ un , *chondros* — ‘graudiņš’) ir šūnas organoīds, kurā oksidatīvās fosforilēšanās procesā tiek sintezēta adenozīntrifosforskābe (ATF). ATF apgādā ar enerģiju citus organoīdus un šūnu kopumā, tādēļ mitohondrijus bieži dēvē par šūnas spēkstacijām. Pirmais graudainās struktūras muskuļaudos novēroja Rūdolfs Kellikers (*Rudolf Albert Kölliker*) 1850. gadā. Šo organoīdu apzīmēšanai zinātnieki ir izmantojuši dažādus nosaukumus, bet termins *mitohondrijs* tiek lietots kopš 1898. gada.

Mitohondriji sastopami gandrīz visās eikariotu šūnās, izņemot dažas bezskābekļa vidē dzīvojošas sugas. Visvairāk to ir aknu šūnās ― aptuveni 2500 mitohondriju vienā šūnā.

## Uzbūve
thumbnail|200px|Mitohondrija uzbūve:<br>1 — iekšējā membrāna,<br>2 — ārējā membrāna,<br>3 — krista,<br>4 — matrice
Mitohondrija sieniņa sastāv no divām membrānām. Ārējā membrāna ir gluda, bet iekšējā membrāna, uz kuras notiek elektronu transports un ATF sintēze, veido krokas, kuras sauc par kristām, tās palielina iekšējās membrānas virsmas laukumu . Uz kristām ir izvietojušies fermenti, kuri nodrošina mitohondrijos notiekošās šūnas elpošanas reakcijas — ogļhidrātu un citu slāpekli nesaturošu vielu oksidatīvo šķelšanu. Abām membrānām atšķiras ķīmiskais sastāvs, līdz ar to arī fizikālās īpašības. Ārējā membrānā ir 80% lipīdu un 20% olbaltumvielu, bet iekšējā membrānā ir 30-40% lipīdu un attiecīgi 70-60% olbaltumvielu. Ārējās membrānas poras nodrošina mazmolekulāru savienojumu apmaiņu starp citoplazmu un starpmembrānu telpu abos virzienos, turpretī lielākas molekulas var membrānu šķērsot tikai ar aktīvās pārneses palīdzību. Iekšējās membrānas īpašais lipīdu un olbaltumvielu sastāvs padara to necaurlaidīgu, vielu transports iespējams tikai ar pārnesējolbaltumvielu palīdzību.

Iekšējās membrānas krokas jeb kristas palielina membrānas virsmu un uzlabo tās spēju radīt ATF. Aknu šūnu mitohondrijiem iekšējās membrānas virsmas laukums ir apmēram 5 reizes lielāks nekā ārējās. Šī attiecība ir mainīga un atkarīga no šūnas enerģijas patēriņa, piemēram, muskuļšūnu mitohondrijos ir vēl vairāk kristu. Vienā un tajā pašā šūnā mitohondrijiem var būt dažāds kristu blīvums. Tās var būt novietotas paralēli mitohondrija garenasij (piemēram, nervu šūnās) vai atrasties tai perpendikulāri (piemēram, aknu un nieru šūnās). Arī forma var būt plākšņveida, cauruļveida vai maisveida. Kristu stāvokli ietekmē cukura koncentrācija šūnā. Ja koncentrācija ir paaugstināta, samazinās kristu skaits, bet palielinās to tilpums. Rezultātā mitohondrija iekšējās membrānas virsmas laukums kļūst mazāks un ATF sintēze nav aktīva.

Mitohondriju iekšējais dobums jeb matrice ir pildīts ar pusšķidru vielu, kas satur mitohondriju DNS, ribosomas (tās atšķiras no citoplazmā esošajām) un dažādus fermentus, kas nodrošina pirovīnogskābes un taukskābju oksidēšanu, kā arī Krebsa cikla reakcijas.

Parasti mitohondriju diametrs ir 0,5-1 µm, bet garums un forma ļoti mainīga. To garums var būt robežās 1-10 µm. Lai gan mitohondriji ir nedaudz mazāki par hloroplastiem, tos ir grūti saskatīt gaismas mikroskopā, tādēļ jāveic specifiska krāsošana.

## Funkcijas
Organisko vielu šķelšana sākas citoplazmā, taču tajā nav aerobās oksidēšanas procesam nepieciešamo fermentu. Tur notiek tikai bezskābekļa procesi, kuru rezultātā veidojas neliela daļa enerģijas. Mitohondrijos norisinās šūnas elpošana, un tās rezultātā ATF saišu veidā uzkrājas aptuveni 18 reižu vairāk enerģijas nekā anaerobajās reakcijās. Šis process sākas ar piruvātu vai taukskābju oksidēšanu un turpinās ciklisku reakciju ķēdē, kuru sauc par Krebsa vai citronskābes ciklu. Skābeklis tiek izmantots kā elektronu akceptors. Procesa noslēgumā notiek fosforilēšanās jeb ATF sintēze. Starpmembrānu telpā uzkrātie protoni (H+) caur kristas membrānā esošo enzīmu ― ATF sintāzi ― tiek pārvietoti uz matrici. Tas ļauj pievienot fosfātu pie ADF molekulām un izveidot ATF. Mitohondrijos sintezētā ATF iekļūst citosolā, kodolā, membrānās un dažādos organoīdos.

Papildus ATF veidošanai mitohondrijiem ir vēl citas funkcijas:
:• siltuma ražošana;
:• kalcija uzkrāšana;
:• programmētas šūnu nāves izraisīšana.

Noteiktos apstākļos protoni var atkārtoti iekļūt mitohondriju matricē, neveicinot ATF sintēzi. Šis process ir saistīts ar atviegloto difūziju caur protonu kanālu, ko sauc par termogenīnu jeb UCP1. Procesa rezultātā protonu elektroķīmiskā gradienta neizmantotā potenciālā enerģija tiek atbrīvota kā siltums. Termogenīns galvenokārt atrodas brūnajos taukaudos, kam ir liela nozīme silturegulācijā. Brūnie taukaudi sastopami jaundzimušajiem un zīdītājiem, kas guļ ziemas miegu.

Kalcija uzkrāšana var regulēt virkni reakciju un ir svarīga signālu pārnešanai šūnā. Mitohondriji spēj ātri uzņemt kalciju vēlākai izdalīšanai citosolā, tas nodrošina kalcija homeostāzi šūnā. Kalcijs nodrošina nervu un muskuļu uzbudināmību, sinhronizē neironu darbību, ir nepieciešams muskuļu kontrakcijai un atslābšanai. Nervu šūnās mitohondriji koncentrējas sinapšu rajonā, kur notiek signālu pārraidīšana uz nākamo šūnu.

Tāpat kā šūnu dalīšanās, arī to bojā eja ir dabisks process ar noteiktu secību, tāpēc lieto terminus *programmēta šūnas nāve* jeb *apoptoze*. To izraisa pozitīvu signālu trūkums vai negatīvu signālu parādīšanās. Negatīvie signāli var būt DNS bojājumi vai signālmolekulas, kas pievienojas noteiktiem receptoriem un ierosina šūnas pašiznīcināšanas programmu. Signālmolekulu pievienošanās izraisa citohroma c molekulu atdalīšanos no mitohondriju membrānas un to transportu uz citosolu. Citosolā veidojas proteolītiski kompleksi, kas iznīcina šūnu.

## Mitohondriju genoms
Mitohondrijos DNS molekulas atklāja P. V. Nars 1963. gadā. Tās ir gredzenveida molekulas, kas piestiprinātas pie mitohondrija iekšējās membrānas un parasti tiek mantotas no mātes. Embrija šūnās tēva mitohondriji un tajos esošās DNS molekulas nav atrodamas. Augu veģetatīvajos orgānos ir novērotas molekulas ar lineāru un pat ar sazarotu formu. Vismazākais genoms ir dzīvnieku mitohondrijos, kur DNS molekulu garums ir 15000-18000 bāzu pāri (bp). Sēnēm tas ir 18000-108000 bp, bet augiem var sasniegt pat 2500000 bp. Neraugoties uz DNS molekulu garuma atšķirībām, to gēnu skaits vai kodēto proteīnu skaita starpība nav tik liela. Piemēram, cilvēka mitohondriju genoms (16,6 kbp) kodē 13 polipeptīdus, bet zināmais gēnu skaits augu mitohondriju genomā ir 56 līdz 57. Cilvēku un citu mugurkaulnieku mitohondriju DNS īpatnība ir ļoti blīvs gēnu novietojums, starp kuriem nav starpgēnu iecirkņu, vai arī šo iecirkņu garums nepārsniedz dažus nukleotīdus. Turpretī augu mitohondriju genomā ir daudz nekodējošu sekvenču. Genomu veido visi attiecīgās šūnas mitohondriji, jo DNS molekulas ir fiziski nošķirtas vairākos organoīdos.

Mitohondriju DNS tiek izmantota mitohondriju RNS un proteīnu sintēzei, tomēr spēj saražot tikai 10% no nepieciešamajām vielām. Pārējās vielas kodē kodola gēni un sintezē citoplazmā esošās ribosomas.

Mitohondriju DNS replikācija notiek organoīda iekšienē neatkarīgi no kodola DNS sintēzes. Tā var notikt dažādos šūnas cikla laikos ― gan šūnai atrodoties miera stāvoklī, gan aktīvas dalīšanās laikā. Šūnas dzīves laikā šī replikācija notiek vairākkārt. Mitohondriju funkcionālo aktivitāti regulē kodola genoms, jo kodē 90% no mitohondrija olbaltumvielām, ieskaitot tās, kas piedalās DNS replikācijā, transkripcijā un translācijā.

Atgriezeniski mitohondriji var ietekmēt kodola funkcijas. Piemēram, olbaltumvielu sintēzes kavēšana mitohondrijos izraisa RNS sintēzes samazināšanos kodolos, kam seko vājāka olbaltumvielu veidošana citoplazmā. Cilvēku un dzīvnieku endokrīnā sistēma regulē ne tikai kodola, bet arī mitohondriju gēnu darbību.

## Izcelšanās un attīstība

Mitohondriji, visticamāk, radušies endosimbiozes procesā, kad eikariotu šūna ir iekļāvusi savā citoplazmā aerobu baktēriju. Šo pieņēmumu apstiprina DNS un ribosomu līdzība mitohondrijiem un baktērijām, spēja dalīties neatkarīgi no šūnas dalīšanās, kā arī līdzīga reakcija uz antibiotikām. Evolūcijas gaitā ir notikusi ģenētiskā materiāla apmaiņa starp endosimbiontu un šūnas kodolu. Piemēram, gēns, kas kodē baktēriju dalīšanās procesam nepieciešamas olbaltumvielas analogu, ir pārvietojies uz kodolu, tāpēc šīs vielas sintēze notiek citoplazmā, pēc tam izveidotais produkts tiek transportēts uz mitohondriju tā dalīšanās nodrošināšanai. Pētījumi liecina, ka apmaiņa notiek arī starp hloroplastu un mitohondriju genomiem.

Jauni mitohondriji veidojas, daloties ar iežmaugu vai šķērssienu, vai arī pumpurojoties. To dalīšanās nav atkarīga no kodola cikla stadijas.

## Atsauces