Hemolizinė anemija

**Hemolizinė anemija** – anemija dėl sutrumpėjusios eritrocitų gyvenimo trukmės, kuri paprastai būna dėl padidėjusio ju irimo/suardymo organizme. Kraujo gamyba kaulų čiulpuose tokiu atveju dažniausiai nebūna sutrikusi, dažniausiai netgi suaktyvėjusi stengiantis kompensuoti trūkstamą kraujo kiekį.

## Klasifikacija
Pagal hemolizės vietą organizme hemolizinė anemija skirstoma į:
* *Ekstravaskulinę*, arba ekstravazalinę – kai hemolizė vyksta ne kraujagyslėse (svarbiausia hemolizės vieta šiuo atveju yra blužnis)
* *Intravaskulinę*, arba intravazalinę – kai hemolizė vyksta kraujagyslėse
Pagal kilmę hemolizinė anemija skirstoma į:

**Įgimtą**:
** Dėl eritrocito membranos defektų: įgimta sferocitozė, įgimta eliptocitozė
** Dėl fermentų defektų: piruvatkinazės, gliukozės-6-fosfatdehidrogenazės trūkumas
** Dėl hemoglobino sintezės defektų: talasemijos, įgimta diseritropoetinė anemija, pjautuvinė anemija

**Įgytą**:
* *Imuninė hemolizinė anemija* (teigiamas tiesioginis Kumbso testas):
** Autoimuninė hemolizinė anemija:
*** Šalčio antikūnų (krioagliutininų) hemolizinė anemija: šalčio agliutininų liga, paroksizminė šalčio hemoglobinurija, infekcijos sąlygota šalčio agliutininų hemolizė
*** Šilumos antikūnų hemolizinė anemija: pirminė (idiopatinė), antrinė (dažniausiai sąlygota autoimuninių ligų ar limfomų), Evanso sindromas
** Aloimuninė hemolizinė anemija:
*** Naujagimio hemolizinė liga
*** Netapataus kraujo grupės transfuzijos sukelta hemolizinė anemija
** Vaistų sukelta imuninė hemolizinė anemija (penicilinas, metildopaminas)
* *Neimuninė hemolizinė anemija* (neigiamas tiesioginis Kumbso testas):
** Toksinės medžiagos, augalų ir gyvūnų nuodai
** Mechaninė trauma: dirbtiniai širdies vožtuvai, didelės apimties operacijos su dirbtine kraujo apytaka, implantatai
** Vaistai
** Mikroangiopatinės hemolizinės anemijos: trombozinė trombocitopeninė purpura, hemolizinis ureminis sindromas, HELLP sindromas, diseminuota intravaskulinė koaguliacija
** Paroksizminė naktinė hemoglobinurija
** Kai kurios infekcinės ligos (maliarija)

## Diagnostika
Anemijos diagnostikai atliekamas kraujo tyrimas, kiti tyrimai skiriami siekiant nustatyti arba paneigti šiuos procesus:
* Suaktyvėjusį eritrocitų irimą: padidėjusi netiesioginio bilirubino koncentracija, padidėjusi laktatdehidrogenazės koncentracija, sumažėjusi haptoglobino koncentracija.
* Suaktyvėjusią kraujodarą kaulų čiulpuose: padidėjęs retikulocitas|retikulocitų skaičius, kraujyje randami pavieniai eritroblastai, kaulų čiulpų tyrime nustatoma eritropoezės hiperplazija.
* Intravaskulinės hemolizės požymiai: hemoglobinemija, hemoglobinurija, hemosiderinurija, methemoglobinemija

Įtariant hemolizę diagnostiniai tyrimai atliekami pagal maždaug tokį planą:
* Anamnezė, atkreipiant dėmesį į panašias ligas šeimoje, etninę kilmę, darbo sąlygas (toksinai?)
* Fizinis ligonio ištyrimas: gelta, kepenų, blužnies apčiuopa
* Radiologiniai tyrimai: krūtinės ląstos rentgenograma
* Elektrokardiograma
* Pilvo organų echoskopija
* Laboratoriniai tyrimai: feritinas, tirpus transferino receptorius, retikulocitų skaičius, tiesioginis ir netiesioginis Kumbso tyrimas, mikroskopinis kraujo tyrimas, tyrimas dėl šalčio agliutininų, tėkmės citometrija (įtariant paroksizminę naktinę hemoglobinuriją)
* Kaulų čiulpų punkcija ir biopsija būtina ne visais atvejais

## Šaltiniai