Miokarditas

**Miokarditas** – miokardo uždegimas, kurį sukelia tiesioginis infekcinio agento poveikis miokardui ar autoimuninės reakcijos, veikiant infekciniam ar neinfekciniam agentui.

Miokarditas, dar vadinamas uždegimine kardiomiopatija, yra širdies raumens uždegimas. Simptomai gali būti dusulys, krūtinės skausmas, sumažėjęs gebėjimas sportuoti ir nereguliarus širdies plakimas. Problemų trukmė gali skirtis nuo valandų iki mėnesių. Komplikacijos gali būti širdies nepakankamumas dėl išsiplėtusios kardiomiopatijos arba širdies sustojimas.

Miokardo uždegimą gali sukelti grįžtamas ir (arba) negrįžtamas toksinis, išeminis ar mechaninis sužalojimas, su vaistais susijęs uždegimas, transplantato atmetimas ar kitos imuninės reakcijos .

## Paplitimas
Vaikai miokarditu serga retai. Jei sergama lengvai, jis gana dažnai nenustatomas. Tačiau kūdikiams liga gali baigtis mirtimi. Kita vertus, neretai pasitaiko miokardito hiperdiagnostika – net 50% atvejų, įtarus miokarditą, vėliau išryškėja kita liga.

## Etiologija
Dažniausiai (apie 50% visų atvejų) vaikai serga virusiniu miokarditu. Jį sukelia Koksakio (*Coxsackie*) B grupės virusas (dažnas ir pavojingas), gripo virusas, adenovirusas, ECHO virusas, citomegalo virusas, Epšteino–Bar virusas ir kiti. Ūminį miokarditą gali sukelti bakterijos: β hemolizinis A grupės streptokokas (skarlatininis miokarditas), *Corynebacterium diphtheriae* (difterinis miokarditas), *Borrelia burgdorferi* (sergant Laimo liga), stafilokokas, enterokokas (sergant sepsinėsmis ligomis, ypač bakteriniu endokarditu). Miokarditą gali sukelti pirmuonys (toksaplazminis miokarditas), mikoplazmos, chlamidijos.
Galima neinfekcinė ūminio miokardito etiologija, sergant kolagenozėmis, apsinuodijus (švinu, smalkėmis). Neinfekciniams miokarditams dauguma autorių priskiria idiopatinį Fidlerio (*Fiedler*) miokarditą.

Pagal atliktus skrodimus 1–9 % visų pacientų turėjo miokardo uždegimo požymių. Jauniems suaugusiesiems iki 20% visų staigios mirties atvejų yra miokarditas.

## Patogenezė
Patogenezės mechanizmas priklauso nuo įvairių miokardito etiologinių veiksnių, taip pat nuo makroorganizmo rektyvumo. Skiriamos šios miokarditų patogenezės mechanizmų grandys:

* įrodyta, kad miokarditas gali prasidėti, kai virusas tiesiogiai pažeidžia miokardą, patekęs į miocitus ir sukėlęs jų lizę, pasižyminčią atitinkamomis ląstelinėmis ir humoralinėmis reakcijomis;
* miokardo kraujagyslių pažeidimai dėl kai kurių sukėlėjų (gripo viruso, chlamidijų, mikoplazmų) tropizmo endoteliui.
* dažniausiai miokardito patogenezės pagrindas yra autoalerginės, autoimuninės reakcijos, nes miokarditas dažnai prasideda, praėjus 1-2 savaitėms po etiologinio veiksnio poveikio (laiko, būtino vėlyvosioms alerginėms reakcijoms pasireikšti).
* miokardą gali pažeisti kai kurių infekcinių ligų sukėlėjų išskiriamos biologiškai aktyvios medžiagos (difterijos toksinas, stafilokokų fermentai).

Dabar pripažinta virusinio miokardito patogenezė turi tris skirtingas fazes: viruso replikacija, autoimuninis miocitų pažeidimas ir išplitusi kardiomiopatija .

### Priežastys
* Virusiniai agentai 
* Parazitai 
* Bakteriniai agentai 
* Grybeliniai agentai 
* Pirmuonys 
* Toksinai 
* Padidėjęs organizmo jautrumas 
* Imunuloginiai sindromai 

## Simptomai
Miokarditas gali pasireikšti įvairiais simptomais, pradedant lengvu dusuliu ar krūtinės skausmu, kuris praeina be specialaus gydymo, iki kardiogeninio šoko ir mirties.

* Dusulys 
* Krūtinės skausmas 
* Sumažėjęs gebėjimas sportuoti 
* Nereguliarus širdies plakimas 
* Širdies plakimas 
* Nuovargis 
* Karščiavimas 

**Simptomų genezė**

Pagrindinių miokardito simptomų genezė priklauso nuo proceso vietos ir išplitimo miokarde. Širdies veiklos nepakankamumas paprastai reiškiasi, kai sergama sunkia miokardito forma; tuomet jis susijęs su susilpnėjusiomis miokardo kontrakcinėmis savybėmis. Rečiau širdies veiklos nepakankamumas išryškėja dėl santykinio mitralinio vožtuvo nepakankamumo, kai pažeidžiami speniniai raumenys. Sergantiems miokarditu širdies ritmas ir laidumas sutrinka dėl miokardo laidžiųjų audinių pažeidimo ir sutrikusios elektrolitų pusiausvyros. Vyresni vaikai, sergantys miokarditu, gali skųstis širdies skausmu. Tai aiškinama intrakardinių nervų pažeidimu, taip pat miokardo išemija ir hipoksija, kuri atsiranda dėl vaskulito ir koronarito.

Neretai kūdikiai ir vaikai serga mioperikarditu. Vyresniems vaikams ir paaugliams miokardito eiga gali būti besimptomė ir vėliau reiškiasi kaip idiopatinė dilatacinė kardiomiopatija.

## Patologinė anatomija
Sergančiojo bet kuria miokardito forma miokardas būna ištižęs, jo piešinys margas, širdies ertmės gana dažnai išsiplėtusios, jose gali būti trombų. Kai yra sepsinis karditas, miokarde susidaro smulkių abscesų, kartais prasideda pūlinis perikarditas. Lėtiniam miokarditui būdinga miokardo (ypač kairiojo skilvelio) hipertrofija, kardiosklerozė.
Mikroskopiškai skiriami uždegiminis-infiltracinis, distrofinis, vaskulitinis ir mišrus miokardito tipai. Sergant ūminiu miokarditu, vyrauja alteracija ir eksudacija, ryški ląstelinė infiltracija. Lėtiniam ir intrauminiam miokarditui būdinga proliferacija (hipertrofija, sklerozė), distrofija ir kalcifikacija, o ląstelinė infiltracija negausi. Panašiai gali pakisti ir širdies laidžioji sistema, taip pat vainikinės kraujagyslės. Kartais sergančiajam miokarditu būna kitų organų uždegiminių pakitimų (meningoencifalitas, hepatitas, pneumonija). Tai rodo generalizuotą virusinę infekciją. Taip pat kartu gali būti tromboembolija (plaučių, blužnies, smegenų) ir padidėjusi užkrūčio liauka.

## Klasifikacija
**Vieningos miokardito klasifikacijos nėra. Pediatrams patartina naudotis šia klasifikacija:**

* pagal ligos pobūdį – įgimtas ar įgytas
* pagal etiologiją – virusinis, bakterinis, toksoplazminis, alerginis, toksinis, idiopatinis
* pagal eigą: ūminis, poūmis, lėtinis recidyvuojantis ar progresuojantis
* pagal sunkumo laipsnį: lengvas, vidutinio sunkumo, sunkus
* pagal klinikinį variantą: lydimas širdies veiklos nepakankamumo, širdies ritmo ir laidumo sutrikimų, perikardito, kardialgijos, taip pat mišrus.

**Mikroskopiškai skistomi į šiuos tipus:**

* uždegiminis-infiltracinis
* istrofinis
* vaskulitinis
* mišrus

## Klinika
**Idiopatinis Fidlerio miokarditas**:

Ypač sunkus idiopatinio miokardito variantas, kai būna pažeistas miokardo intersticinis audinys, ryškus nekrozinis procesas. Vaikai šiuo miokarditu serga retai.

**Ūminis encefalomiokarditas**

Naujagimiai gali sirgti Koksakio B viruso sukeltu ūminiu (neretai – žaibiniu) encefalomiokarditu (naujagimių skyriuose pasitaiko nedidelių ligos protrūkių). Liga reiškiasi karščiavimu, ryškiu širdies veiklos nepakankamumu, dusuliu, cianoze, ūžesiu širdyje, siūliniu pulsu, tachikardija (neatitinkančia karščiavimo laipsnio), galopo ritmu, santykiniu mitralinio vožtuvo nepakankamumu dėl širdies išsipėtimo, acidozės, šoku. Tiriant rentgenu, randamas išsiplėtęs širdies šešėlis, plaučių edemos reiškinių. EKG galima nustatyti sinusinę tachikardiją, sumažėjusį voltažą, ST segmento ir T dantelio pakitimų, kartais diagnozuojama aritmija.

**Virusinis miokarditas**

Kūdikiai ir vaikai iki 3 metų dažniausiai serga įgytu ūminiu ar poūminiu virusiniu miokarditu, kuriam būdingas širdies veiklos nepakankamumas. Pradėjus gerėti būklei po ūminės respiracinės virusinės infekcijos ar praėjus 1-2 savaitėms po ligos, vaikas pasidaro vangus, abejingas, suglebęs, irzlus, netenka apetito, stena naktimis, kartais vemia, jo oda įgauna pilkai cianozinę spalvą. Kai kuriems kūdikiams atsiranda cianozė, sujaudinimas, traukulių priepuoliai, hemiparezė (paprastai sergantiems Koksakio B viruso sukeltu encefalomiokarditu). Vėliau išryškėja dusulys, tachikardija ar bradikardija, embriokardija, aritmija, sumažėja diurezė, padidėja kepenys, atsiranda karkalų plaučiuose; padarius krūtinės ląstos rentgenogramą, nustatoma kardiomegalija. Širdies tonai (ypač I viršūtinėje) paduslėja, gali atsirasti galopo ritmas, nepastovus sistolinis ūžesys. Arterinis kraujospūdis sumažėja. Dėl progresuojančio širdies veiklos nepakankamumo ligonis gali mirti.
Vyresni vaikai ūminiu miokarditu serga daug rečiau, ir jų ligos eiga esti lengvesnė. Jie skundžiasi greitu nuovargiu, širdies plakimu, širdies ir pilvo skausmu. Būna išsiplėtusios širdies ribos, kartais nelabai ryškūs širdies veiklos nepakankamumo simptomai, kolapsas, EKG ir rentgenogramos pakitimų.

**Lėtinis miokarditas**

Lėtiniu miokarditu dažniau serga vyresni vaikai. Jis gali prasidėti palengva, iš pradžių būti besimptomis arba išryškėti po ūminio miokardito. Kartais nuo ligos pradžios iki ryškių simptomų atsiradimo praeina daug metų. Kai kada lėtinis miokarditas diagnozuojamas atsitiktinai. Juo serganyus vaikai lėčiau auga, greitai pavargsta, dūsta, skundžiasi širdies skausmu, jos plakimu. Jų lūpos, skruostai ir pirštų galai pamėlsta. Širdies šešėlis padidėja į abi puses, matosi „keliantis“ širdies viršūnės trinksnis, nustatoma garsūs ar duslūs širdies tonai, polinkis į bradikardiją, sistolinis ūžesys, sutrikęs ritmas, širdies veiklos nepakankamumo simptomai. Kai minėta, paaugliams miokardito eiga gali būti besimptomė ir vėliau reikštis kaip idiopatinė dilatacinė kardiomiopatija.

## Diagnostika

Miokarditui diagnozuoti svarbūs yra elektrokardiografinio, rentgeninio ir echokardiografinio tyrimų duomenys.

Sergančiojo **ūminiu miokarditu** EKG registruojamas sumažėjęs QRS kompleksų voltažas visose derivacijose, pakilęs ar nusileidęs ST segmentas, suplokštėjęs arba neigiamas T dantelis V5-6 derivacijose, gilūs Q danteliai; taip pat gali būti ritmo ir laidumo sutrikimų (ekstrasistolija, antrioventrikulinė ir kairiosios Hiso pluošto kojytės blokada, rečiau – sinoaurikulinė blokada, paroksizminė tachikardija).

**Lėtiniam miokarditui** būdinga aukštas arba žemas QRS kompleksų voltažas, Hiso pluošto kojyčių blokados, kairiojo arba abiejų skilvelių bei prieširdžių hipertrofija, miokardo išemija, pailgėjęs QT intervalas, įvairūs širdies ritmo ir laidumo sutrikimai. Sergant mioperikarditu, gali būti pakilęs ST segmentas.

Tiriant **rentgenu**, nustatoma išsiplėtusios širdies ribos (ligos pradžioje širdies šešėlis rentgenogramoje gali būti nepakitęs), veninė plaučių stazė, sumažėjusi ar normali sistolinių ir diastolinių judesių amplitudė.

**Echokardiografiškai** diagnozuojamos miokardito formos, kurios reiškiasi ryškiai sutrikusiais kairiojo skilvelio susitraukimais. Nustatoma kairiojo skilvelio dilatacija, susilpnėję širdies sienų judesiai, kartais perikardo ertmėje aptinkama skysčio.

Sergant miokarditu, **laboratoriniai tyrimų** duomenys gali būti nepakitę, bet kartais randama požymių, būdingų virusinei ar bakterinei infekcijai: leukocitozė, neutrofilų formulės nuokrypis į kairę, padidėję ENG, C reaktyvusis baltymas kraujo serume, disproteinemija, padidėję antistreptolizinio ir antistreptohialuronidazės titrai. Tikslinga daryti virusologinį tyrimą bei nustatyti transaminazių aktyvumą, laktatdehidrogenazės ir kreatinfosfatazės kiekį. 50-60% vaikų, sergančių ūminiu miokarditu, randami dideli IgM titrai prieš Koksakio virusą; tai būdinga ir 5-10 metų vaikams, turintiems idiopatinę dilatacinę kardiomiopatiją.

Tiksliai miokarditas diagnozuojamas, atlikus endomiokardo biopsiją širdies kateterizacijos metu – 50% vaikų, kuriems kliniškai įtartas miokarditas, po endomiokardo biopsijos nustatoma kita liga.

Tikslus miokardito paplitimo dažnis taip pat nežinomas, bet nustatyta, jog labiausiai paplitusi etiologinė priežastis yra virusinė infekcija. Modernių metodikų pagalba specifinius virusinius patogenus galima diagnozuoti tiriant širdies raumenį laboratorijoje. Endomiokardo biopsijos pagalba dažniausiai yra išskiriami B19 parvoviruso ir adenoviruso genomai 

Įrodyta, kad širdies magnetinio rezonanso tomografija (cMRI arba CMR) yra labai naudinga diagnozuojant miokarditą, vizualizuojant miokardo uždegimo žymenis.

## Gydymas
Miokardito gydymas vis dar yra problemiškas ir gali priklausyti nuo etiologinės diagnozės, kad būtų galima atskirti infekcinę nuo imuninės ligos .

Pirmomis ligos savaitėmis skiriamas griežtas lovos režimas (iki išnyks EKG pokyčiai).
* Jei etiologija žinoma, skiriamas etiologinis gydymas (antivirusiniai vaistai, antibiotikai, gydoma Laimo liga, toksaplazmozė, difterija).
* Sunkios būklės ligonis gydomas reanimacijos ir intensyvios terapijos skyriuje.
* Jei širdies funkcija sutrikusi, arterinis kraujospūdis sumažėjęs, į veną lašinama dopamino. Skiriami diuretikai, deguonies inhaliacijos.
* Digoksinas ūminės miokardito stadijos metu skirtinas atsargiai, ypač mažiems vaikams (galimas toksinis poveikis, įskaitant gyvybei pavojingas aritmijas).
* Pokrūviui mažinti skiriami angiotenziną konvertuojančio fermento inhibitoriai, inotropikas ir vazodilatorius amrinonas.
* Dėl gliukokortikoidų vartojimo ūminėje miokardito (ypač virusinio) stadijoje autorių nuomonės skiriasi. Nurodoma, jog pirmąją ūminio virusinio miokardito savaitę gliukokortikoidai kartais net pablogina ligonio būklę. Vis dėl to vėlesnėse sunkaus difuzinio miokardito stadijose siūloma skirti prednizloną po 2 mg/kg per parą, palaipsniui dozę mažinant iki 0,3 mg/kg per parą.
* Nesteroidiniai priešuždegiminiai vaistai ankstyvomis miokardito stadijomis yra kontraindikuotini, nes jie pagilina miokardo nekrozę.
* Imunosupresantų (ciklosporino) negalima skirti ūminės miokardito stadijos metu, bet lėtiniais atvejais jų poveikis gali būti teigiamas.
* Skiriami miokardo metabolizmą gerinantys preparatai (karnitinas, riboksinas, gudobelės preparatai, vitaminai), antiaritminiai vaistai (jei reikia).

Žmonės, kurie nereaguoja į įprastą terapiją, gali būti kandidatai į „tiltinį gydymą“ kairiojo skilvelio pagalbiniais prietaisais. Širdies transplantacija skiriama žmonėms, kurių būklė nepagerėja, taikant įprastą terapiją .

Ekstrakorporinis membranos prisotinimas deguonimi gali būti naudojamas tiems, kuriems gresia širdies sustojimas .

## Prognozė
50–70 % naujagimių, susirgusių žaibine miokardito forma, miršta. Vaikų mirtingumas nuo miokardito siekia 25 %. Vyresni vaikai gali visiškai pasveikti; kartais jiems lieka nepavojingų ritmo sutrikimų (dažniausiai ekstrasistolija). Miokarditas gali pereiti į dilatacinę kardiomiopatiją. Lėtinio miokardito prognozė neretai bloga, nes prasideda kardiosklerozė, miokardo hipertrofija, sutrinka širdies ritmas ir laidumas.

## Dispanserizavimas
Persirgęs ūminiu miokarditu vaikas dispanserizuojamas 2–3 metams. Užsiiminėti fizine kultūra parengiamojoje grupėje galima po 1–1,5 metų. Profilaktiškai neskiepijama 3–5 metus. Jei liga pereina į lėtinę formą, kas 3–6 mėnesius būtina užrašyti EKG, kas 6–12 mėn. daryti krūtinės ląstos rentgenogramą. Vaikų kardiologas tokį ligonį turi stebėti ir tikrinti 3–4 kartus per metus iki paauglystės.

## Literatūra
* Raugalė, Algimantas. Vaikų ligos. II tomas. Vilnius: Gamta, 2003, 444-451p. ISBN: 9789955447603.

## Išnašos