Kaulų vėžys

**Kaulų vėžys** – piktybinis nenormalus ląstelių augimas kauluose. Susirgimai kaulų vėžiu yra  retesni nei kitais vėžio tipais. Yra išskiriami trys dažniausiai diagnozuojami piktybiniai vėžiai - osteosarkoma, chondrosarkoma ir Juingo sarkoma. Osteosarkoma - tai dažniausiai pasitaikantis piktybinis kaulo navikas, susidarantis iš kaulinio audinio dažniausiai ilguosiuose kojos kauluose. Antras pagal dažnumą pirminis kaulų vėžinis navikas yra chondrosarkoma. Šio naviko ląstelės gamina hialininę kremzlę, todėl kaulas ir kremzlė pradeda augti nenormaliai, kartais navikas išauga iš kito nepiktybinio naviko, pavyzdžiui,  osteochondromos. Juingo sarkomos piktybinis kaulų navikas dažniausiai pasireiškia ilgųjų vamzdinių kaulų čiulpuose.

## Epidemiologija
Pirminis kaulų vėžys užima mažiau nei  0,2 % visų vėžio susirgimo atvejų. Tarp vyresnių žmonių apie 40% pirminio vėžio atvejų užima chondrosarkoma, tuo tarpu osteosarkoma 28%, o Juingo sarkoma 8%. Kitos fibrosarkomos apie 4%. Tarp vaikų ir paauglių (iki 20 metų amžius) osteosarkoma 56% ir Juingo sarkoma pasitaiko daug dažniau nei chondrosarkoma 6% atvejų.
* Europoje, Lenkijoje (Silezijoje)  yra pastebėtas didžiausias sergamumas kaulų vėžiu tiek pas vyrus , tiek pas moteris atitinkamai 2,4 ir 1,5 atvejų 100 tūkstančiui gyventojų, tuo tarpu Italijoje yra mažiausi sergamumo rodikliai pas vyrus ir moteris. Bendras vyrų ir  moterų sergamumo rodiklis didžiausias yra Prancūzijoje ir Švedijoje 3,5  100 tūkstančiui žmonių.

* Amerikoje, tarp kinų kilmės vyrų Havajuose pastebėtas didžiausias sergamumo rodiklis 6,4 iš 100 tūkstančio, tai yra didžiausias sergamumas pasaulyje. Tarp moterų, Paragvajuje yra užfiksuotas didžiausias sergamumas regione 1,6 iš 100 tūkstančio. Didžiausias bendras moterų ir vyrų sergamumo rodiklis pasaulyje (9,0) yra tarp japonų kilmės amerikiečių Los Andžele ir Kalifornijoje. Jungtinėse Amerikos Valstijose mažiausi sergamumo rodikliai užfiksuoti tarp filipiniečių kilmės vyrų ir japonų kilmės moterų.

* Azijoje, Filipinuose užfiksuotas didžiausias sergamumas tarp vyrų regione, tuo tarpu Tailande yra didžiausias sergamumas kaulų vėžiu tarp moterų regione. Tarp Singapūre gyvenančių indų yra užfiksuotas mažiausias bendras sergamumas minėtu vėžiu pasaulyje tik apie 0,5, tuo tarpu Izraelyje tarp abiejų lyčių žydų vyrauja antras pagal didumą sergamumas pasaulyje (4,0). 

Palyginus du skirtingus istorijos periodus ( 1984-86) ir (1994-96) yra pastebėta, kad mirtingumas nuo kaulų vėžio pasaulio mastu pas vyrus sumažėjo nuo 1,01 iki 0,91, o pas moteris nuo 0,78 nukrito iki 0,63.

## Etiopatogenezė, rizikos veiksniai
* **Genetika**. Vaikai šeimos istorijoje turintys retinoblastomos atvejų ( retinoblastoma- retas akies vėžys), turi didesnę tikimybę susirgti kaulų vėžiu.
* **Buvusios radiacijos terapijos.** Žmonės, kurie buvo gydomi radiacijos terapija dėl kitų ligų, turi didesnę tikimybę susirgti kaulų ir kitokio pobūdžio vėžiu.
* **[[Chemoterapija]].** Kai kurie vaistai, kurie naudojami gydyti vėžį (pvz.alkilinimo ir antracikliniai agentai), gali padidinti antrinio vėžio susiformavimo tikimybę, dažniausia osteosarkomos.

Gėrybiniai ar kiti faktoriai susiję su kaulu. Pedžeto kaulų liga gali sukelti osteosarkomos atsiradimą. Kitos ne vėžinės ligos, pavyzdžiui , fibrozinė displazija gali padidinti vėžio atsiradimo tikimybę.

## Klasifikacija
Pateikiama histologinė piktybinų kaulų navikų klasifikacija patvirtinta Ženevoje 1972 m.

* Kaulų navikai (pvz., osteosarkoma)
* Kremzliniai navikai (pvz., chondrosarkoma)
* Gigantiškų ląstelių navikai
* Kaulų čiulpų navikai (pvz., Juingo sarkoma)
* Kraujagyslių navikai
* Kiti jungiamojo audinio navikai 

## Klinika

### Osteosarkoma
***Pirminė osteosarkoma.**Šio naviko klinikinių požymių yra labai įvairų, jie daugiausiai priklauso nuo naviko lokalizacijos, išplitimo, raidos stadijos ir kt. Išsiskiria trys klasikiniai simptomai - skausmas, sutrikusi funkcija ir branka - nebūtinai sukelta naviko. Tai ne retai lemia klaidingą diagnozę. Kartais osteosarkomos pradžia būna ūmi, su dideliais skausmais. Su apčiuopiamu naviku ligoniui ne retai pasireiškia metastazės plaučiuose. Kitais atvejais ligos simptomai būna ne tokie ryškūs, o naviko proceso eiga - lėta. Liga geba prasidėti netikėtai, be jokių ligonio nusiskundimų. Apie 40-50% ligonių amnezijoje nurodo buvusią pažeistos srities traumą. Nuo jos iki ligos pradžios praeina nuo kelių dienų iki metų ir daugiau. Pirmieji simptomai dažniausiai pasireiškia po 3 mėn.

* **Antrinė osteosarkoma.** Formuojasi kitų kaulų ligų pažeistame ar apšvitintame kaule arba kontaktiniu būdu pereina iš kitų organų bei audinių sarkomų. Gali komplikuotis Pedžeto liga, fibrozine displazija ir kt. 

### Chondrosarkoma
***Pirminė chondrosarkoma.** Naviko klinika įvairi ir priklauso nuo naviko lokalizacijos, morfologinės struktūros, paciento amžiaus ir kt. Vyresniems nei 30 metų žmonėms chondrosarkomos eiga būna lėtinė (iki kelerių metų), bet neišvengiamai ima progresuoti. Jaunesniems kaip 30 metų ligoniams ligos simptomai ryškėja gerokai greičiau (per kelis mėnesius), jos eiga piktybiškesnė ir gali priimti į osteosarkomą. Pirminės chondrosarkomos klinikiniai simptomai, kaip ir kitų piktybinių kaulų navikų, yra skausmai, apčiuopiamas tumoras, pažeista kūno dalies funkcija. Ilgai ligonis jaučiasi patenkinamai, retai būna subfebrili kūno temperatūra, anemija, taip pat mažėja kūno masė.

* **Antrinė chondrosarkoma.** Navikas gali susiformuoti iš nepiktybinių kremzlinių kaulų navikų ir chondrodisplazijų. Dažniausiai pasitaiko vidutinio ir pagyvenusio amžiaus žmonėms. Supiktybėjusios chondrosarkomos simptomais gali būti skausmai bei didėjantis tumoras. Nuo pirminių chondrosarkomų skiriasi didesne diferencijacija. 

### Juingo sarkoma

Ligos pradžia poūmi ar ūmi. Apie 50% ligonių konstatuoja anksčiau buvusią traumą. Ligos eiga įvairi. Daugumai ligonių navikas ilgesnį laiką būna pažeidęs tik vieną kaulą ir tik vėlai metastazuojasi į limfmazgius ir plaučius. Navikas dažnai pasireiškia aukšta kūno temperatūra (38-39℃)ir pažeisto kaulo skausmais. Po to pažeista sritis patinsta, parausta, o jos oda būna karšta. Po 1-2 sav. temperatūra susilpnėja, o  skausmai išnyksta. Ligos remisija ir recidyvai gali kartotis iki liga ima progresuoti. Pasireiškia skausmai (dažnai suintensyvėja naktį), sutrikusi galūnės funkcija, apčiuopiamas navikas. Minkštieji audiniai virš naviko būna paslankūs, bet dažnai pabrinkę.

## Diagnostika
Kaulų navikams diagnozuoti dažniausiai naudojami  šie būdai:
* Kraujo tyrimai
* Biopsija
* Kaulo čiulpo aspiracija
* Skenavimas (rentgeno kompiuterinė tomografija, magnetinis rezonansas 

## Gydymo būdai
* Kaulo vėžio chirurginė operacija. Tai pagrindinė gydymo forma, kurios metu bandoma pašalinti naviką iš paciento kūno. Kartais yra atliekamos ir galūnių amputacijos.
* Radiacijos terapija. Gali būti atliekama vietoj arba po chirurginės operacijos (jei navikas negali būti lengvai pašalintas).
* Chemoterapija. Atliekama tuo atveju, jei vėžys metastazavosi į kitas kūno dalis.
(Visi minėti gydymo būdai gali būti derinami tarpusavyje priklausomai nuo naviko tipo)

## Prognozė

### Bendri bruožai
Veiksniai lemiantys pacientų sergančių osteosarkoma, Juingo sarkoma ar chondrosarkoma išgyvenamumą:
* Paciento amžius ir bendra sveikatos būklė
* Naviko lokalizacija organizme
* Tyrimų rezultatai (kokios stadijos navikas aptiktas)
* Kiek daug naviko gali būti chirurgiškai pašalinta
reakcijos į gydymą, pvz., kaip sėkmingai vėžys reagavo (-uoja) į chemioterapiją
* Ar metastazės plaučiuose gali būti chirurgiškai pašalintos 

### Chondrosarkoma
Esant mažiausiai agresyviai chondrosarkomai apie 90% pacientų išgyvena daugiau nei 5 metus. Tačiau jeigu pasireiškia naviko metastazės kituose organuose,  išgyvenamumas tik 43%.

### Juingo sarkoma
5 metų laikotarpį išgyvena 70-80 % pacientų, gydomų chemioterapija. Ilgalaikis išgyvenamumas yra tik apie 10%.

### Osteosarkoma
5 metų laikotarpį išgyveną apie 70% pacientų, o tie, kuriuos paveikia chemoterapijos gydymas apie 80-90%. Tačiau, jei pasireiškia naviko metastazės kituose organuose, išgyvenamumas tik 30%.

## Šaltiniai


## Nuorodos
http://www.cancer.org/acs/groups/cid/documents/webcontent/003086-pdf.pdf