Mitocóndrio

O **mitocóndrio** o l'é ‘n òrganéllo de çélole eocariòtiche dotòu de ‘n pròpio DNA e a fórma de bachétto, drûo 0.5-1 µm e lóngo scìn a 10 μm. I mitocóndri móstran òrganizaçioìn despæge segóndo i tîpi de çélole, ma pe-o sòlito s'atrêuvan inte ‘n nùmeo èrto pe ciaschedùnn-a çélola (inti epatoçîti do figæto ghe n'é 2000 pöcasæ). Quésti òrganélli són prezénti in tùtte e çélole, fêua che inti eritroçîti e inti cheratinoçîti méui. A ògni mòddo, se moltìplican indipendenteménte da-a çélola dónde s'atrêuvan e dónca, ‘na vòtta chò-u DNA mitocondriâle (mtDNA) o l'é stæto duplicòu, un sórco de divixón o spartìsce o mitocóndrio in replicaçión. 

## Caraterìstiche e strutûa
Pe quant’o l’à da védde co-a seu òrganizaçión, o mitocóndrio o l'é atorniòu da ‘n scistêma de doæ menbrànn-e, drénto o quæ l'é contegnûo a matrîce mitocondriâle ch'a l'achéugge e vàrie créste. Quésti òrganélli pêuan prezentâ alteraçioìn da strutûa che són “indicatoî de moutîa”: prezénpio, i mitocóndri do cheu de ‘na persónn-a con problêmi cardìachi e operòu apàn ipertròfichi e móstran di dànni a-a menbrànn-a. 

### A menbrànn-a mitocondriâle de fêua
A menbrànn-a mitocondriâle de fêua, drûa 6÷7 nm, a prezénta ‘na superfìçie regolâre atraversâ da canæ iònichi voltàggio-dependénti, dîti porìnn-e mitocondriâli, che se làscian pasâ da molécole picìnn-e, iöni e metabolîti. Pe de ciù a contégne di enzìmmi ascì, cómme a fosfolipâxi A2 e l'axetil coenzìmma A-scintetâxi.

### Inportaçión de proteìnn-e: o conplèsso TOM/TIM
E proteìnn-e do mitocóndrio codificæ da-o DNA mitocondriâle són sôlo trézze, méntre o nùcleo ne codìfica 'n migiâ pöcasæ: tæ proteìnn-e, ‘na vòtta prodûte, són inportæ gràçie a-o scistêma TIM/TOM. Infæti, ‘na proteìnn-a ch'a dêve êse stramuâ drénto o mitocóndrio a l'é conosciûa pe mêzo da seu sequénsa de adrèsso da pàrte de ‘na porçión da proteìnn-a TOM e a l'é fæta pasâ da-o rèsto de TOM, ch'a se conpórta cómme ‘n canâ. Tra-o conplèsso TOM e TIM suscìste ‘n rapòrto struturâle ch'o guìdda o trànxito de proteìnn-e vèrso a menbrànn-a mitocondriâle de drénto e-a matrîce in mòddo regolòu. Inta matrîce a sequénsa-segnâ e quélla de smistaménto végnan tagiæ da speçìfiche peptidâxi.

### A menbrànn-a mitocondriâle de drénto
A menbrànn-a mitocondriâle de drénto a l'é ciù sotî de quélla de fêua e-a prezénta numerôxe cêghe dîte créste, che ouméntan asæ a seu superìçie e se avànsan vèrso o drénto do mitocóndrio. A menbrànn-a de drénto a l'é dotâ de ‘n fosfolipìde dîto cardiolipìnn-a, ch’a-a fa vegnî stàgna a-i iöni. E seu proteìnn-e exeguìscian træ fonçioìn prinçipæ: 
# o traspòrto di eletroìn inta cadénn-a da respiaçión çelulâre
# a scìntexi de ATP pe mêzo de l'enzìmma ATP-scintâxi
# a regolaçión do traspòrto di metabolîti

Pe de ciù, inta menbrànn-a de drénto gh'é ànche di enzìmmi che, in colaboraçión co-i enzìmmi do retìn endoplasmàtico lìscio (REL), són deputæ a-a scìntexi di ormoìn steroidêi. A menbrànn-a mitocondriâle de drénto a l'achéugge a cadénn-a de traspòrto di eletroìn, ch'a conprénde ciù conplèsci:
# conplèsso I (NADH-CoQ redutâxi); 
# conplèsso II (Succinato-CoQ redutâxi); 
# conplèsso III (CoQH2-çitocròmmo c redutâxi);
# conplèsso IV (çitocròmmo c òscidâxi)
# conplèsso de l’ATP scintetâxi, constituîo da-a porçión F0 (canâ protònico transmenbrànn-a) e da-a porçión F1 (dotâ de ativitæ ATP scintetâxi).

### E créste mitocondriâli
E créste mitocondriâli conpórtan de variaçioìn de aspêto e dónca són divèrse pe longhéssa, fórma e nùmeo segóndo a domànda energética da çélola. Prezénpio, inte çélole normâli e créste se avànsan pe-a meitæ da matrîce e són cùrte pe ‘na bàssa domànda de energîa; in càngio, inte çélole do móscolo e créste atravèrsan tùtta a matrîce, són inpachetæ bén bén stréite e s'atrêuvan inte ‘n nùmeo èrto pe ‘na grànde domànda de energîa. Coscì e créste pêuan dispónn-ise segóndo dôe configuraçioìn, ö sæ inte ‘n schêma ortodòsso, pe ‘n bàsso gràddo de ativitæ, òpû inte ‘n schêma condensòu pe ‘n èrta ativitæ de fosforilaçión òscidatîva.

### E càmie mitocondriâli
A càmia mitocondriâle de fêua a l'é scîta tra-a menbrànn-a de fêua e quélla de drénto. A contégne di enzìmmi cómme a creatin-chinâxi (èrti valoî de CK són ségno de dànno a-i móscoli cómme córpo a-o cheu, miocardîte ò distrofîa miscolâre), adenilâto-çîclâxi e çitocròmmo c (inplicòu inte l’apoptôxi). 

Pe cóntra, a càmia mitocondriâle de drénto a særa ‘na série de eleménti che fórman a matrîce. In quésta càmia s'atrêuva:
# enzìmmi che intervégnan into çîclo de Krebs e inta β-oscidaçión di àçidi gràsci;
# granétte spésse che amùggian iöni càlçio;
# DNA a fórma de anéllo in ciù còpie (da 5 a 10 molécole pe mitocóndrio);
# RNA inte seu træ divèrse fórme (mRNA, tRNA, rRNA);
# DNA-polimerâxi, RNA-polimerâxi, aminoacil-tRNA-scintetâxi.
# ribozömi, ciù picìn de quélli into retìn endoplasmàtico rùdego (RER)

### O DNA mitocondriâle
Inta matrîce do mitocóndrio l'é prezénte de molécole de DNA, inte ‘n nùmeo variàbile, pe-o sòlito da 5 a 10 in ciaschedùn. O DNA mitocondriâle (MtDNA) ch’o l'é de fórma çircolâ e-o no l'é asoçiòu a proteìnn-e, l'é scìmile a quéllo di batéri. O genöma mitocondriâle umàn o contégne 37 gêni che codìfican pe doî RNA ribozomiâli (rRNA), 22 RNA de trasferiménto (tRNA) e 13 proteìnn-e che fàn pàrte di conplèsci enzimàtichi deputæ a-a fosforilaçión òscidatîva. O DNA mitocondriâle umàn o l'é ereditòu pe vîa da moæ, segóndo ‘n’ereditæ de tîpo no mendeliàn, dæto che into procèsso da fecondaçión i mitocóndri do spermatozòo són marcæ con ubiquitìnn-a, ‘na proteìnn-a ch'a se lîga a proteìnn-e che saiân desgradæ. Coscì, o genöma mitocondriâle da discendénsa o saiâ pægio a quéllo da moæ, fêua de eventoâli mutaçioìn: pe-a mæxima raxón, si-â moæ a l'é corpîa da ‘na moutîa a trasmisción mitocondriâle, tùtti i fìggi a ereditiân, méntre sò-u poæ o l'é corpîo, nisciùn de lô o saiâ interesòu.

L'òrìgine de moutîe genétiche caxonæ da di cangiaménti da fonçión mitocondriâle a l'é a produçión de radicâli lìberi zu pe-a cadénn-a de traspòrto di eletroìn, che conpòrtan un dànno òscidatîvo. In quésti câxi, i mitocóndri exeguìscian numerôxi çîcli de replicaçiòn, con magiô probabilitæ de eroî do procèsso: pe de ciù, o materiâle genético di mitocóndri o no l'é protètto da istoìn e-i mecanîximi de reparaçión són mêno eficénti respètto a-o DNA do nùcleo (o tàscio de mutaçión do DNA mitocondriâle o l'é ciù o mêno dêxe vòtte magiô de quéllo into DNA do nùcleo). Pe quésto motîvo se peu òservâ de sequénse mitocondriâli divèrse inta mæxima persónn-a ascì: ‘n nùmeo andànte de moutîe genétiche són caxonæ da alteraçioìn da fonçión di mitocóndri a càoza de mutaçioìn.

O genöma mitocondriâle o prezénta eteroplasmîa, sàiva a dî a coexisténsa tànto do genöma sarvægo (“*wild*”) sénsa mutaçioìn cómme de quéllo muòu drénto i mitocóndri de çèlole divèrse (eteroplasmîa interçelolâre) ò scìnn-a drénto a mæxima çèlola (eteroplasmîa intraçelolâre). I quàddri clìnichi interesæ da mutaçioìn do DNA mitocondriâle tóccan sôviatùtto o scistêma nervôzo çentrâ, l’éuggio, l’udîa, o cheu, o scistêma gastrointestinâ, o rén, e gandùgge endòcrine, o scistêma nervôzo periférico. L'eteroplasmîa a conpórta ‘n efètto-tèrme, de za ch'a pórta a-a prezénsa, inte ‘na çèlola ò inte ‘n tesciûo, de porçioìn variâbili de DNA mitocondriâle muòu. 'Na patologîa asoçiâ alôa a peu manifestâse con di fenotîpi despægi in relaçión a-a quantitæ de DNA mitocondriâle muòu prezénte into tesciûo corpîo. Prezénpio, a mutaçión da subunitæ 6 do conplèsso da NAD redutâxi a-o codón 72 co-ìn càngio de ‘na guanìnn-a in axetosìnn-a, ch’a conpórta a sostituçión de ‘n'alanìnn-a co-îna valìnn-a, a caxónn-a l'atrofîa do nèrvo òtico (neoropatîa òtica ereditâia de Leber, LHON) si-â quantitæ de DNA muòu a l'é bàssa, ma quànde a l'é èrta peu sciortî fêua di destùrbi tenpôii do moviménto, con retàrdio mentâle e degeneraçión di gàngli da bâze.  ‘N âtro câxo o l'é quéllo da mutaçión pontifórme de l'ATP scintetâxi a-o codón 156, ch'a pórta a-a sostituçión de ‘na leucìnn-a co-îna arginìnn-a e-a caxónn-a deboléssa di neoroìn, ataxîa e retinîte pigmentôza (scìndrome NARP) si-â quantitæ de DNA muòu a l'é minô do 75%, ma quànde quésta a l'é magiô do 95% a conpórta a scìndrome de Leigh con sciortîa tenpôia, de spésso mortâ. 

## Òrìgine
Segóndo a teorîa endoscinbiòntica, a çélola eocariòtica a provégne da l'ascimilaçión sénsa digestión da pàrte de ‘na çélola anaeròbica de mitocóndri evolûi da ‘n batério con metabolîximo òscidatîvo. Do rèsto o mitocóndrio o móstra dötræ caraterìstiche tìpiche di batéri:
# prezénsa de molécole de cardiolipìnn-a
# mancànsa de colesteròllo inta menbrànn-a de drénto 
# prezénsa de ‘n DNA çircolâ a dóggio élice
# prezénsa de ribozömi pròpi e de ‘na dóggia menbrànn-a 
# mancànsa de istoìn
# senscibilitæ di ribozömi a dötréi antibiòtichi) cómme o cloranfenicòlo 
# replicaçión outònoma respètto a-a çélola pe scisión binâia (òrganéllo semi-outònomo)

In raxón de quéste somegiànse, a teorîa endoscinbiòntica a sostégne che i mitocóndri provegniéivan da di antîghi batéri dotæ de ‘n metabolîximo òscidatîvo, che sàivan stæti dapeu incorpoæ da-e çélole eocariòtiche co-ìn avvantàggio pe l'un e pe l'âtro. Un stùddio do 2011 condûto da l'Universcitæ de Hawaii a Manoa e da l'Universcitæ do Stâto de l'Oregon o l'à fornîo de fòrti evidénse che conlîgan i mitocóndri a ‘n bezâvo comùn sconpartîo co-îna lìnia de batéri mæn conosciûa cómme SAR11. 

## Fonçioìn
I mitocóndri pêuan êse conscideræ cómme a çentrâle energética da çélola, de za che arechéuggian e molécole de ADP e-e dàn inderê a-o çitoplàsma sótta fórma de ATP. L'energîa che adêuvian pe tâ proçèsso a provégne da-o derûe e molécole carboniôxe (sùcai, gràsce e proteìnn-e), che végnan òscidæ a anidrîde carbònica (CO2) co-a produçión de ægoa (H2O). Infæti, l’ATP a l'à a capaçitæ de lasciâ de lengê e calorîe contegnûe into seu tèrso radicâle fosfòrico e de cangiâse cosci inte ‘na molécola descàrega, l’ADP. A seu vòtta, l'ADP o peu êse caregòu tórna segóndo a reaçión: 

ADP + Pi + 7.300 calorîe ⇄ ATP 

Tâ reaçión a l'é catalizâ da l'enzìmma ATP-scintâxi, ch'o s'atrêuva in scîa menbrànn-a de drénto do mitocóndrio. Into detàggio, a scìntexi de ATP a l'avégne in træ fâze, sàiva a dî a glicolîxi anaeròbica into çitosöl sénsa l'òscìgeno, o çîclo de Krebs e-a fosforilaçión òscidatîva inti mitocóndri. 

A çélola a peu òscidâ in pàrte de molécole into çitosöl ma se tràtta de ‘n proçèsso de pöca réiza. A scisión de ‘na molécola de glucöxio into çitosöl (glicolîxi anaeròbica) a prodûxe defæti dôe molécole de piruvâto, che sénsa òscìgeno o végne cangiòu in latâto, e dôe molécole de ATP. A ògni mòddo, sò-u piruvâto o l'ìntra inti mitocóndri, o végne òscidòu a anidrîde carbònica (CO2) e ægoa (H2O), co-a produçión de âtre 34 molécole de ATP. A reaçión generâle a l'é:

C6H12O6 + 6O2 → 6CO2 + 6H2O + 36 molécole de ATP

Dónca l'àçido pirùvico ch'o végne da-o deruâ o glucöxio o peu avéi doî destìn:
# in prezénsa de òscìgeno (O2), l'axetil-coenzìmma A ch'o végne da l'àçido pirùvico o l'ìntra into çîclo de Krebs e-o l'é òscidòu do tùtto a anidrîde carbònica (CO2) e ægoa (H2O) pe mêzo da respiaçión çelolâre inti mitocóndri. Se fórma doî conpòsti, sàiva a dî i nucleotìdi redûti NADH e FADH2<sub>2</sub>, che són adêuviæ inta cadénn-a de traspòrto di eletroìn pe prodûe ATP;
# in mancànsa òscìgeno (O2), l'àçido pirùvico o végne cangiòu in àçido làtico pe mêzo da fermentaçión into çitoplàsma. Inti móscoli schelètrichi, o montâ do travàggio e-a mancànsa de òscìgeno spóncian a produçión de àçido pirùvico: quésto o végne dapeu cangiòu in àçido làtico, un conpòsto téuscégo pe-i móscoli ch'o caxónn-a a tìpica sensaçión de giamìn e dô.

E molécole de piruvâto prodûte da-a glicolîxi són portæ drénto a-a matrîce do mitocóndrio, dónde conpòrtan decarbosilaçión pe formâ di grùppi axetîle: l'axetîle o l'é dapeu ligòu a-o coenzìmma A (CoA) pe formâ axetil-coenzìmma A. Quésta reaçión a l'é catalizâ da-a piruvâto deidrogenâxi, ‘n gròsso conplèsso multi-enzimàtico. Aprêuvo a-a decarbosilaçión, l'axetil-coenzìmma A o l'ìntra into çîclo de Krebs, dîto çîclo di àçidi tricarbossìlichi ò çîclo de l'àçido çìtrico ascì, ch'o permétte de generâ 3 molécole de NADH e ùnn-a de FADH2 (nucleotìdi redûti che végnan da NAD e FADH). 

### A cadénn-a de traspòrto di eletroìn e-a fosforilaçión òscidatîva
O NADH e-o FADH2 prodûti da-a glicolîxi e da-o çîclo de Krebs làscian i eletroìn di seu àtomi de idrògeno a-a cadénn-a enzimàtica de traspòrto ch'a s'atrêuva in sciâ menbrànn-a de drénto do mitocóndrio. Aprêuvo a ‘na série de pasàggi into mêzo, i eletroìn són lasciæ a l'òscìgeno molecolâre (O2) ch'o se redûxe a ægoa. Into trànxito di eletroìn, e proteìnn-e trasportatôe conpórtan di cangiaménti de conformaçión che ghe conséntan de stramuâ i protoìn - liberæ da-i nucleotìdi redûti insémme a-i eletroìn - da-a matrîce a-o spàçio tra-e menbrànn-e cóntra o gradiénte de conçentraçión. I protoìn coscì se amùggian inta càmia mitocondriâle de fêua: dæto chi-â menbrànn-a de drénto a l'é inpermeàbile, iöni H+ àn da pasâ l’ATP scintâxi pe anâ aprêuvo a-o seu gradiénte de conçentraçión. L’ATP scintâxi infæti a permétte o trànxito segóndo gradiénte de quésti iöni e a-o mæximo ténpo a scintetìzza ATP. In sce tâ proçèsso ch'o spiêga a produçión de l'ATP se bâza a teorîa chemiosmòtica. 

Dónca, l'energîa ch'a végne liberâ da-o pasàggio segóndo gradiénte de conçentraçión di protoìn da-a càmia mitocondriâle de fêua a-a càmia mitocondriâle de drénto a consénte a fosforilaçión de l'ADP in ATP da pàrte de l’ATP scintâxi. L'inportànsa do stramûo di protoìn de là da menbrànn-a mitocondriâle de drénto inta scìntexi de l’ATP, segóndo o mecanîximo chemiosmòtico, o l'é stæto descovèrto into 1961 da Peter Mitchell, ch'o l'à coscì goagnòu o prémio Nobel pe-a chìmica into 1978. Into 1997 a Paul D. Boyer e John E Walker o l'é stæto dæto o mæximo prémio pe avéi ascciæîo o mecanîximo d'açión de l’ATP scintâxi. 

### A vîa mitocondriâle de apoptôxi
Inte çélole di mamìferi, divèrsci tìpi de segnæ de mòrte çelulâre caxónn-an l'apoptôxi cómme respòsta a di dànni a-i mitocóndri: quésto mecanîximo o l'é dîto vîa mitocondriâle de apoptôxi e-o l'é ‘na fórma de mòrte çelulâre programâ. Into detàggio, e proteìnn-e pro-apoptòtiche Bax e Bak fórman di conplèsci in sciâ menbrànn-a de fêua do mitocóndrio, a pertûzan e caxónn-an dónca o relàscio do çitocròmmo c. A quésto pónto o çitocròmmo c o peu asoçiâse into çitoplàsma a formâ l'apoptozöma, che coscì ativòu o l'atîva a seu vòtta e capsâxi a vàlle, cómme caspâxi 3, pe-o tàggio de proteìnn-e.  

A diferénsa da nécroxi, ö sæ a mòrte çelulâre in desdâxo ch'a resùlta da 'n’insùlto inténso ò da ‘n dànno da çélola, l'apoptôxi a l'é condûta in mòddo ordinòu e regolòu e dónca a pórta pe comùn un avantàggio inta vìtta de l'òrganîximo. A ògni mòddo, ‘n'ativitæ apoptòtica stramezuâ a peu caxonâ de moutîe pe-a pèrdia de çélole (prezénpio in dötræ moutîe neorodegeneratîve cómme o mòrbo de Parkinson), méntre ‘n'apoptôxi insufiçiénte a peu inplicâ ‘na cresciànsa de çélole fêua contròllo, ch'a l'é a bâze do svilùppo do càncou. 

### Âtre ativitæ metabòliche do mitocóndrio
Into mitocóndrio avégne pàrte de reaçioìn che pórtan a-a scìntexi de l'ême, ch'o l'é dapeu portòu fêua into çitoplàsma dónde o végne asoçiòu a-e cadénn-e polipeptìdiche. Pe de ciù, a scìntexi do colesteròllo a coménsa da l'axetil-coenzìmma A, prodûto drénto do mitocóndrio into çîclo de Krebs, scibén chò-u proçèsso o l'avégne dapeu into çitoplàsma çelulâre. 

### A β-oscidaçión e-o çîclo da carnitìnn-a
A β-oscidaçión a l'é ‘na vîa metabòlica ripetitîva ch'a consénte de desgradâ i àçidi gràsci pe prodûe axetil-coenzìmma A. Infæti, in sciâ menbrànn-a de fêua do mitocóndrio i àçidi gràsci són ativæ e cangiæ in axetil-coenzìmma A, méntre inta matrîce mitocondriâle s'atrêuva i enzìmmi che catalìzzan l'oscidaçión di àçidi gràsci. A ògni mòddo, i açil-coenzìmma A no pêuan pasâ a menbrànn-a mitocondriâle.  

L'ativaçión di àçidi gràsci pe-a seu desgradaçión a l'avégne into çitosöl, méntre a seu degradaçión conpîa a l'avégne into mitocóndrio. I àçidi gràsci ativæ s'atrêuvan sótta fórma de açil-coenzìmma A, un àçido gràsso ligòu a ‘na molécola de coenzìmma A: a ògni mòddo, un açil-coenzìmma A o no peu pasâ a menbrànn-a mitocondriâle pe caxón da seu porçión açìlica. A porçión açìlica de l'açil-CoA infæti a l'é transferîa a ‘na molécola de carnitìnn-a, co-a formaçión de açil-carnitìnna: tâ pasàggio o l'avégne pe mêzo de doî enzìmmi, che són e carnitìnn-a/palmitoil transferâxi I e II. Quésti doî enzìmmi s'atrêuvan respetivaménte in sciâ superfìçie de fêua e de drénto da menbrànn-a mitocondriâle e stramûan di grùppi açìlichi da ‘n lòu a l'âtro da menbrànn-a: o traspòrto o l'é mediòu da ‘na proteìnn-a trasportatôa da carnitìnn-a, a translocâxi, ch'a pórta l'açil-carnitìnn-a into mitocóndrio e a-o mæximo ténpo a méscia a carnitìnn-a lìbera inta direçión contrâia. 

### A termogénexi
Dötréi conpòsti pêuan da lêugo a ‘n desacobiaménto tra-o gradiénte protònico e-a scìntexi de ATP, gràçie a-a capaçitæ de trasportâ i protoìn de là da menbrànn-a mitocondriâle de drénto. O desacobiaménto o l'à a fonçión de prodûe câdo in divèrse condiçioìn co-o fìn de mantegnî costànre a tenperatûa do còrpo. Inti animæ in scivèrno, inti picìn tòsto nasciûi, tra-i quæ quélli de l’òmmo ascì, e inti mamìferi che se són adatæ a-i clìmmi fréidi, o desacobiaménto o l'é ‘n mecanîximo fixiològico ch'o se conpìsce inte ‘n tesciûo speçializòu, ö sæ o tesciûo adipôzo maròn. Quésto tîpo de gràscia infæti o l'é rìcco de ‘na proteìnn-a desacobiànte ciamâ termogenìnn-a, ch'a l'à a capaçitæ de formâ ‘na vîa dónde i protoìn pêuan pasâ pe intrâ inta matrîce. O proçèsso da termogénexi o l'é ativòu da-a prezénsa de àçidi gràsci liberæ da-i triglicéridi do tesciûo adipôzo, in respòsta a-i segnæ di ormoìn.

## Distribuçión di mitocóndri
Squæxi tùtte e çélole possédan di mitocóndri, sôviatùtto alugæ inte regioìn che domàndan ciù energîa, méntre i mitocóndri són ciù pöco numerôxi inte çélole che travàggian in condiçioìn anaeròbiche, sàiva a dî sénsa oscìgeno. 

I mitocóndri són prezénti in abondànsa:
# into móscolo schelètrico, dónde o lòu de contraçión pe prodûe fòrsa o detérmina ‘n'inportànte domànda energética, sôviatùtto inte fîe rósse;
# into móscolo do cheu, ch'o domànda tànta energîa in fórma de ATP pe-a seu contraçión contìnua;
# inte çélole da miâgia do stéumago, che prodûxan àçido clorìdrico (HCl);
# inti neuroìn pre-sinàptichi, che scàngian vescighétte de neutrotransmetitoî, dónde i mitocóndri fornìscian l’energîa pe l'ativitæ sinàptica;
# inta côa di spermatozòi, dónde o fragéllo o domànda ATP pe mesciâse;
# into tûbolo intortignòu proscimâle, dónde a filtraçión di rén a conpòrta a difuxón pascîva inta menbrànn-a de iöni sòdio (Na+) e dónca o traspòrto atîvo pe mêzo de l'ATPasi Na+/K+ inta menbrànn-a da bâze;
# inta gràscia maròn, ch'a prodûxe câdo pe ascâdâ o sàngue di capilâri, dónde i mitocóndri prezéntan a termogenìnn-a inta menbrànn-a de drénto;
# inta scòrsa do surén, dónde i mitocóndri trasfórman o colesteròllo in pregnenolón, ch'o l'é dapeu cangiòu in steròidi into retìn endoplasmàtico lìscio (REL).

Pe cóntra, tra-e çélole con pöchi mitocóndri c'atrêuva e fîe do schéletro de tîpo II, sàiva a dî e “fîe giànche” a contraçión lèsta che adêuvian a glicolîxi, i cheratinoçîti de l'epidèrmide che móstran sôlo ‘n ròllo de proteçión e i neotròfili, pe-i quæ l'anaeorbiôxi a l'é ‘n avantàggio pe amasâ i batéri inti tesciûi con pöco òscìgeno.

## Bibliografîa
* 
* 
* 

## Âtri progètti

## Conligaménti estèrni

## Nòtte

Categorîa:Biologîa