Hemofîlî

**Hemofîlî** (bi înglîzî: *hemophilia*) nexweşiyek bomaweyî ya xwînberbûnê ye, ji ber kêmasiya çêkirina hokarên xwînmeyînê peyda dibe.

Gava mirov birîndar dibe, bi gelemperî xwînberbûn jî dest pê dike û ji beşa birîndarî xwîn diherike derveyî lûleyên xwînê û derveyî laş. Divê rê li ber xwînberbûnê were girtin ko di laş de kêmasiya xwîn rû nede.

Di kesên asayî (sax) de, sîstema xwînmeyînê xwînberbûnê kontrol dike. Bi pêvajoya xwînmeyînê di demek kurt de li derdora birînê, ji şileya xwînê, meyîna xwînê rû dide, xwîna meyandî hişk dibe û devê birînê digire. Bi vî awayî xwînberbûn tê sekinandin.

Lê di hin kesan de ji ber sedemên cor bi cor meyîna xwînê rû nade û xwînberbûn ji bo demek dirêj didome.

Hemofîlî corek ji nexweşiyên xwînberbûnê ye ko ji ber têkçûna xwînmeyînê peyda dibe. Di laşê mirov de ji ber têkçûna xwînmeyînê, bi serekî sê cor xwînberbûn rû dide.

1.Xwînberbûna ji ber kêmasiya vîtamîna K.

2.Xwînberbûna ji ber kêmasîya perikên xwînê (bi înglîzî: *platelet deficiency*).

3.Hemofîlî

## Corên hemofîliyê

Di kesên bi nexweşiya hemofîlî de allela ko proteînên taybet (hokar) ên bo xwînmeyînê didin çêkirin ne çalak e. Loma di kesên nexweş de xwînmeyîn bi awayekî asayî rû nade.

Li gor neasayîbûn an jî kêmasiya hokarên xwînmeyînê, sê corên sereke yê hemofîliyê heye; **hemofîliya A, hemofîliya B** û **hemofîliya C**.

Neasayîbûn an jî kêmasiya hokara VIII (bi înglîzî: *factor VIII*) dibe sedema hemofîliya A.

Kêmasiya hokara IX ( *factor IX*) dibe sedema çêbûna nexweşiya hemofîliya B.

Ev herdu cor hemofîlî jî nexweşiyek bomaweyî ne û di kromozoma X-ê de ji ber neasayîbûna allela ko proteînên xwînmeyînê dide çêkirin peyda dibe.

Hemofîliya C ji ber têkçûna genek li ser kromozoma 4mîn rû dide. Allela vê genê kar dike ji bo çêbûna hokara XI *(factor XI*). Ji ber ko nexweşiyek bi kromozoma laşî ve girêdayî ye, hemofîliya C di mê û nêran de bi heman rêjeyê peyda dibe.

Di nav mirovên civakekî de, ji hersê cor hemofîliyan , hemofîliya A herî zêde, hemofîliya C jî herî kêmtirîn tê dîtin.

Ji ber ko di laşê nexweşên bi hemofîliyê de meyîna xwînê an qet rû nade, an jî pir hindik rû dide, ev nexweşî wekî nexweşiya xwînberbûnê jî tê navkirin. Dibe ko xwînberbûna hemofîliyê ji ber birindariyê, di birînek derveyê laş de dest pê bike. Herwisa xwînberbûn dibe ko di nav laş jî, bi gelemperî li derdora gehan de rû bide.

Ji ber xwînberbûna hemofîliyê hin caran dibe ko di mirov de nexweşiya kêmxwînî ya giran peyda bibe.

## Nîşanên hemofîliyê

Di laş de xwînberbûna xwe bixwe

Ji ber kişandina diran an jî ji ber birînên nekûr û asan, xwînberbûna demdirêjî.

Di coga herisê de an ji di koendama mîzê de xwînberbûn.

Di gehan de piştê xwînberbûnê, êş û werimî.

Di nav mîzê de hebûna xwînê

## Bomaweyî
thumb|297x297px|Kur nexweşiyê ji dayika xwe werdigirin.
Hemofîlî ji ber allelek neasayî ya bezîw a bi kromozoma X-ê ve girêdayî ve peyda dibe û wekî kêmasiya yek an jî zêdetir proteînên xwînmeyînê tê terîfkirin.Hê ji demên kevnar ve mirovahî pê derxistiye ko hin nexweşî di nêran de hê pirtir bandordar in. Wekî mînak, rêjeya nexweşiya rengkorî û hemofîlî di mê û nêrên heman civakê de ne wekhev in. Ev herdu nexweşî jî li gor mêyan, di nav nêrên civakê de belavtir e. Ev herdu nexweşî jî ji ber allela bezîw a têkçûyê ya bi kromozoma X-ê ve girêdayî peyda dibin.

Mêyên ji bo allela nexweşiyê dureg in, ji ber hebûna allela zal, di wan de tu nîşanên nexweşiyê dernakeve, ew hilgirê nexweşiyê ne.

Di mêyan de kromozoêmên zayendê, kromozomên homolog in û ji cotek kromozoma X-ê pêk tê.

Tenê gava mê ji bo allelên nexweşiyê yekreg be, ango allelên li ser herdu kromozomên X-ê jî allelên neasayî yên bezîw bin, wê gavê mê bi nexweşiyê dikevin. Ango ji bo peydabûna keçek nexweş, divê keçik hem ji dayika xwe, hem jî ji bavê xwe allela têkçûyî werbigire. Heke keç ji bavanek allela têkçûyî, ji bavanê din allela asayî werbigire, bi nexweşiyê nakeve, lê wekî hilgirê nexweşiyê tê navkirin.

Di nêran de kromozomên zayendê, kromozomên homolog nîn in. Nêr kromozomek X û kromozomek Y-yê wekî kromozomên zayendê lixwe digirin.

Heke kur ji dayika xwe, bi navbeynkariya kromozoma X-ê allela têkçûyî werbigire, kur bi nexweşiyê dikeve. Na heke ji dayikê allela asayî werbigire, vê gavê tûşî nexweşiyê nabe. Ji ber ko kur ji bavê xwe kromozoma Y-yê werdigirin, kur nexweşiyên bi kromozoma X-ê ve girêdayî tenê ji dayikê werdigirin. Herwisa ji bo tekçûnên bi kromozoma X-ê ve girêdayî de kur hilgir nabin, an nexweş in, an jî sax in.

## Başkirina (tedawî) hemofîliyê

Nexweşî bi tevahî nayê başkirin, lê heke hokarên xwînmeyînê bidin kesen nexweş, bandora neyînî ya nexweşiyê kêm dibe. Ji bo hokarên xwînmeyînê du çavkaniyên sereke heye

Çavkaniya yekem, xwîna mirovên sax e. Hokara VIII an jî hokara IX a ji mirovên sax hatiye bidestxistin, bi derzîkirinê tevlê xwîna nexweşê dikin. Hokarên ji derve hatine girtin di çend saetan de çalak dibin. Hokara nav xwînê di beşa birîndarî de pêvajoya xwînmeyînê dide destpêkirin. Hokar bi qasî 3 roj di laş de çalak dimîne.

Ji bo bidestxistina hokarên xwînmeyînê, heta van salên dawî, yekane çavkanî xwîna mirovên sax bû, lê êdî hokarên VIII û IX ên xwînmeyînê, bi xebatên endezyariya bomaweyî (bi înglîzî: *genetic engineering*) bi rêbaza teknolojiya ADN-ya dubare pêkhatî (bi înglîzî: *recombinant DNA technology*) jî li derveyî laşê mirov, bi alîkariya bakteriyan tê berhemkirin.

## Çavkanî

Kategorî:Biyolojî