Фосфофруктокиназа

**Фосфофруктокиназа** (**ФФК**) - гликолизде фруктоза 6-фосфатты фосфорлайтын киназа ферменті.

## Функция
Фосфорил тобының АТФ-дан ферменттік катализденген тасымалдануы әртүрлі биологиялық процестерде маңызды реакция болып табылады. Фосфофруктокиназа фруктоза-6-фосфаттың фруктоза-1,6-бисфосфатқа фосфорлануын катализдейді, бұл гликолитикалық жолдағы негізгі реттеуші қадам. Ол АТФ арқылы аллостериялық түрде тежеледі және АМФ арқылы аллостериялық белсендіріледі, осылайша ол гликолитикалық жолдан өткен кезде жасушаның энергетикалық қажеттіліктерін көрсетеді. ФФК бактериялар мен сүтқоректілерде гомотетрамер ретінде (әр мономерде 2 ұқсас доменге ие) және ашытқыларда октомер ретінде (мұнда 4 альфа-(ФФК1) және 4 бета-тізбек (ФФК2) бар), соңғысы сүтқоректілердің мономерлері сияқты болады, 2 ұқсас доменге ие). Бұл протеин аллостерикалық реттеудің морфеин үлгісін пайдалана алады.

ФФК ұзындығы 300-ге жуық амин қышқылын құрайды және бактериялық ферменттің құрылымдық зерттеулері оның екі ұқсас (альфа/бета) лобтан тұратынын көрсетті: біреуі АТФ байланыстыруға қатысады, ал екіншісі субстрат байланыстыратын жерді де, аллостериялық аймақты да орналастырады. реттеуші байланыстыру орны белсенді аймақтан ерекшеленеді, бірақ бұл фермент белсенділігіне әсер етеді). Бірдей тетрамер бөлімшелері 2 түрлі конформацияны қабылдайды: «жабық» күйде байланысқан магний ионы фермент өнімдерінің (АДФ және фруктоза-1,6-бисфосфат) фосфорил топтарын көпірлейді; ал «ашық» күйде магний ионы тек ADP -ді байланыстырады, өйткені 2 өнім енді бір-бірінен алшақ орналасқан. Бұл конформациялар 2 молекуланы реакцияға жеткілікті түрде жақындату үшін суббірлікті жабуды қажет ететін реакция жолының дәйекті кезеңдері болып саналады.

Кері реакция фруктоза-1,6-бисфосфатаза ферментімен катализденеді.

### Фосфофруктокиназалар тұқымдасы
ФФК қант киназаларының фосфофруктокиназа B (PfkB) отбасына жатады. Бұл отбасының басқа мүшелері (Рибокиназа отбасы деп те аталады) рибокиназа (РК), аденозинкиназа (АК), инозинкиназа және 1-фосфофруктокиназаны қамтиды. PfkB/RK отбасы мүшелері сақталған үш реттілік мотивінің болуымен анықталады. Белоктардың бірнеше ФФК тұқымдасының құрылымдары бірқатар организмдерден анықталды және белоктың осы отбасының ферментативті белсенділігі бес валентті иондардың болуына тәуелділігін көрсетеді. ФФК қаңқа бұлшықетінде, бауырда және тромбоциттерден тінге тән экспрессия мен функцияны қамтамасыз ететін изоформалы нұсқаларда кездеседі. Изоформалар олар орналасқан тінге тән орталарда белгілі бір гликолитикалық жылдамдықтарда рөл атқаруы мүмкін деген болжам бар. Адамдарда адамның ісік жасушаларының кейбір линиялары гликолитикалық өнімділікті арттырғаны және баур ФФК  мөлшерінің жоғарылауымен корреляцияланғаны анықталды.

## Клиникалық маңызы
ФФК тапшылығы VII типті гликогенозға (Таруи ауруы) әкеледі, бұл ауыр жүрек айнуымен, құсумен, бұлшықет құрысуларымен және қарқынды немесе қарқынды жаттығуларға жауап ретінде миоглобинуриямен сипатталатын аутосомды-рецессивті ауру. Зардап шегушілер әдетте белсенділік деңгейін реттеуді үйрену арқылы ақылға қонымды қарапайым өмір сүре алады.

## Ереже
Адамдарда екі түрлі фосфофруктокиназа ферменттері бар:

## Дереккөздер

## Сыртқы сілтемелер
* Phosphofructokinases at the US National Library of Medicine Medical Subject Headings (MeSH)

Санат:EC 2.7.1