Лепра

Лепра

Лепрa - созылмалы түрде теріні, шырышты қабаттарды, шеткі нерв жүйесін және ішкі ағзаларды зақымдаумен жүретін, ұзақ инкубациялық периодты (антропанозды генерализді микобактериоз) инфекция.
## Этиологиясы.
Қоздырғышы -грамм “оң”, түзу немесе сәл майысқан таяқша ұшы дөңгелектелген. Ұзындығы 1-7 мкм, диаметрі 0,2-0,5 мкм.  Бұның жіпше тәрізді, кокк тәрізді, талшықты және гантель тәрізді бактериялары белгілі. M leprae цилю-Нильсон бояуымен боялғанда қызыл түске боялады. Жарақаттанған жасушаның ішінде M leprae топтасып анықталды, олар бір-біріне пареллель жатады. Қоздырғыш толығымен зерттелмеген. M leprae термостабильді полисахарид және термостабильді ақуыз жоғары спецификалық антиген. Адам ағзасынан тыс M leprae 1-7 күн өмір сүре алды.
## Эпидемиологиясы.
Лепра антропанозды инфекция, инфекциялық аурулар қатарына жатады. Онымен ауруына қарағанда берілуі жоғары болады ауру көзі лепраматозды  типті лепраны мұрынның шырышты қабатынан анықталуынан қоздырғышты ауа тамшысы арқылы берілуі туралы ойлауға болады.
## Патогенезі.
Лепраның берілуі толық анықталмағандықтан патогенезі толық зерттелмеген. Адам ағзасына түскен микобактериялар өледі, өлмегендері қорғаныш әсерінен өледі, өлмегендері латентті немесе манифесті инфекцияға айналады. Инфекцияланған науқастың алғашқы клиникалық көріністерінің көрінуі болып ол ағзаның M leprae антигеніне адекватты иммунды жауап беруі болады, осыған себеп болып лепромды сынақ лепролиен, лепронадан алынған автоклавтанған суспензияны тері ішіне 0,1 мл енгізеді. Егер реакция оң болса 48 сағаттан кейін инфекция орнында эритема немесе папула, ал 2-4 аптадан соң-төмпешік немесе түйін, кей кезде осыдан кейін некрозданып тыртықтанды
Лепроминді сынағы 15 жастағы сау адамда және одан үлкендерде (80-98%) және кейбір шекаралы-туберкулоидты лепрамен ауыратын науқастарда оң болып келеді, ал лепроматозды типті лепралы науқаста сынама теріс болады. Науқас тінінде туберкулоидты, шекаралы және лепроматозды типті гранулемалар қалыптасады.
Лепраматозды типті гранулема келесі: лепраматозды жасуша (аяқталмаған фагоцитоздан, құрамында көптеген M leprae-дан құрылған макрофаг). Лимфоидты және плазмалық жасуша гистоциттер, фиброблаттар және тағы көп ядролы лангханса типті жасушалардан құрылған. Теріде лепрама торлы қабатта орналасқан, эпидермистен ол колаген тінімен (қалыңдығы 30-75 мкм) бөлініп тұр. Тері нервтері, тері және май бездері зақымданады. Осыған сай лепромалар бауырда, өкпеде, көкбауырда, лимфа түйіндерде, шеткі нервтерде, сүйек кемігінде, жыныс бездерінде, бүйрек үсті безінде және басқа да тіндерде қалыптасады. Остеопароз дамиды және сүйек кемігінің тіндері әсіресе ұсақ сүйектердің және өкше сүйектерінің таралуы байқалады.
Туберкулоидты типті гранулема теріде айқын инфильтраттармен жүретін және оның субэпидермальды қабатты зақымдап, эпидермисті эрозияға ұшыратады, осы кезде эпителий жасушасын лимфоциттер алып лангханса типті жасуша плазматикалық және жасушалары қоршап алуын көруге болады. Осыған эпителиалды жасушалардың шеткі нерв талшықтарын зақымдауы тән. Вицеральді зақымдану айқын көрініс бермейді. Білезік және табан сүйегінің остеолизі дамып аяқ-қолдың мутациясы көрініс береді. Инфекциялық үрдіс созылмалы түрде өтеді, ал аяқ асты жазылу тек кейбір кезде туберкулоидты лепрада көруге болады.
## Клиникасы.

 Инкубациялық кезеңі 3-7 жыл, кейде 15-20 жылға жетеді. (1966) Ridley-Joplind классификациясы бойынша келесі түрлерге бөлуге болады:
#.полярлы лепраматоздар
#.туберкулоидты түрі
#.шекаралы-лепра
#.шекаралы-лепраматозды
#.шекаралы-туберкулоидты
Тағы да қосымша лепра- гистоидты лепра.
Лепраматозды типті лепра аурудың ауыр өтетін түрі, қайтымсыз, инвалидке және сирек кездесетін өлімге әкеліп соғады. Терінің зақымдалуы ең бірінші дақ түрінде, инфильтратты және түйінді соңында  жараға айналады.
Ерте зақымданған шырышты қабат, ішкі ағзалар және сүйектер, ал кеш зақымдануға неврологиялық бұзылыстар жатады. Лепромин сынағы “теріс”. Осы белгілер көбінесе жыныстық жетілген ер адамдарда кездеседі. Лепроматозды типті науқастар-белсенді инфекция көзі болып табылады.
Аурудың алғашқы белгілерінде бет терісінде және буынның ішкі жағында (тек бастың шашты бөлігінде, қолтық асты, тізе асты шұңқырында және шынтақ буынының ішкі жағында сирек зақымдалатын жер болып саналады) жылтыр дақтар пайда болады, олар әртүрлі көлемде, шеттері тегіс емес, ашық қоңыр немесе сарғыш түске тез айналады. Бірнеше айлар немесе жылдардан соң дақтардың орнында шеттері анық емес инфильтраттанған бляшкалар беттері лимон немесе апельсин қабына ұқсас болып келеді. Инфильтрат беттерінде төмпешік және түйін тәрізді зақымданған ошақта шаштың түсуі байқалады (балапан шаштар, қасы, кірпіктер әсіресе сыртқы жағынан). Егер осы үрдіс бетке орналасса инфильтрат және лепромалар қасүсті доғада, иекте, құлақ қалқанында көрініс береді.
Әдетте мұрынның шырышты қабығын зақымдаса мұрын қабырғаларының тесілуіне, деформациясына әкеледі. Егер осы үрдіс ары қарай жұмсақ таңдайға, жұтқыншаққа тараса дауыстың қарлығуына әкеледі. 
Терінің зақымдалған ошақтарында сезімталдығы ұзақ уақытқа сақталады, соңында анестезия дамиды. Шап аймақтарында лимфаденит, қолтық асты және басқада лимфа түйіндерінде, лимфаденит дамиды.
Туберкулоидты типті лепра (ТГ). Қатерсіз түрде өтетін ауру, ауру ағымы көбінесе тері зақымдануымен және шеткі нервтердің зақымдануымен өтеді. Висцеральді бұзылыстар көрініс бермейді. Лепромалық сынақ “оң”
Аурудың алғашқы кезеңінде теріде айқын түрде ашық немесе жеңіл-желпі эритематозды дақ немесе папулалар, бляшкалар пайда болады. Осыларға қосымша теріде тершеңдік бұзылады, ауырсынуы және температураны сезінуі бұзылады. Зақымдалған ошақта сезімталдығы бұзылу салдарынан жиі жарақаттанады.
Терінің зақымдалған терінің маңайында пальпацияда ауырсынатын диффузды қалыңдаған немесе талшық тәрізді тері нервтерінің полиневрит пайда болады. Ірі нерв бағандары зақымданса табанның, саусақтардың, білезіктің контрактурасы, логофтальм дамуы мүмкін. Нейротрофия кезінде аяқ-қолдың жансыздануы дамиды.
Шекаралық типті лепра(ВВ). Ағымы померны типты лепраға ұқсас. Тері элементтердің бардюрлық бляшкалар. Шеттік нервтің зақымдануы сезімталдылықтың бұзылыстары айқын емес. Тер бөлінуі, бала-шаштар сақталған. Лепромин сынағы “теріс” немесе әлсіз “оң”.
Шекаралы-туберкулоидты типті лепрома (ВТ). Туберкулоидты лепраға ұқсас, бірақ ошақтардың көлемі кішкентай, полиневрит айқын емес. Лепромин сынағы “оң” немесе әлсіз “оң”.
Шекаралы-лепраматозды типті лепра. Шеттері айқын емес дақтар, бляшкалар немесе  түйіндер бардюрлы элементтердің ортасы шұңқыр болып келеді. Нерв талшықтарының (терінің) қалыңдауы, сезімталдықтың бұзылуы. Шаш түсуі және мұрын шырышты қабаттарының зақымдануы тән емес. Лепромин сынағы “теріс”.
## Диагностикасы.
Науқасты анықтау үшін клинико-эпидемиологиялық және лаборторлы мәліметтер жинағын жүргізу керек.
Гистаминді және морфинді байқауды дақтың бетіне гистамин (1Ғ1000) тамшысын немесе 1% морфин ерітіндісін тамызып, содан соң ине ұшымен дерманы теспей піскілейді. Сау теріде біріншілік және екіншілік эритема диаметрі бірнеше см папула пайда болмайды. Ал лепрада екіншілік эритема көрініс бермейді.
## Диф.диагнозы:
салыстырмалы диагнозды тері туберкулезімен, дерматомикозбен, сифилитикалық зақымданумен жасау керек.
Жиі лепраны спиномиелиямен жүргізеді. Лепраға қарағанда сезімталдықтың бұзылуы сегментарлы көрініс береді. Салыстырмалы диагнозда маңызды диагностикалық көрсеткіш ол рентгенологиялық зерттеу. Лепромин сынағы маңызды көрсеткіш емес.
## Емі.
Маңызды лепраға қарсы препараттар ретінде сульфонның туындылары, тиамид изониатин қышқылының туындылары қолданылады.
Лепраның барлық түрінде диафениясульфон (дапсон, ДДС) таблеткасын 50 мл (ТТ түріне)-200 мл (LL және ВВ түрінде) күніне 6 ай бойы.
Бізге мәлім емдеу кестесінде дапсонды 100-200 мг күніне, аптасына екі рет. Бұл кезде қарсы көрсеткіштері төмендейді. Нәтижелі препарат ретінде: диацетил-диамино-дифения сульфонды (ацедапсон, ДАДДС) 225 мг 72 күн сайын 1 рет бұлшық етке. Солюсульфон (сульфетрон) 50% ерітіндісін бұлшық етке аптасына 2 рет, апта сайын дозаны көтере отырып 0,5 мл-ден 3,5 мл-ге дейін, ақырғы дозасын жетінші аптасында және емі аяқталғанша егу керек.
Лапрен (В-663, клофаземин) 100 мг капсула түрінде күнделікті 2 рет.
Рифампицилин (рифадин, бенемицин) 300-600 мг күніне тағайындалады.
Емдеу курсы 6 ай болуы керек, бұнда комбинирленген 2-3 препараттар тағайындалады. Жалпы емнің ұзақтылығы 5 айдан кем болмау керек, ал лепраматозды типті лепра кезінде және  рецидив пайда болса емді өмір бойы жүрізу керек.
## Профилактика.
Ең басты профилактика ретінде ол науқастарды табу және тіркеу, сауықтыру іс-шараларын, санитарлы-гигиеналық шараларын жүргізу.
Лепраға қарсы емді мамандандырылған мекемелерде (лепрозорин) және аурухана бөлімінде емдеп содан амбулаториялық байқауға жіберу керек. Егер рецидив пайда болса, онда қайтадан госпитализация жасау керек. Емдеу барысында науқасқа жеке ыдыс тұрмыстық құралдар, ал жан-ұясына гигиенасын сақтау керек. Жан-ұясын 3-10 жылға диспансерлік бақылау жүргізу керек. Лепраға қарсы спецификалық профилактика болмаған.
## Дереккөздер
*http://doktorland.ru/prokaza.html 
*http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs101/ru/
*http://www.eurolab.ua/diseases/61