Гемоглобин

**Гемоглобин** (грекше – *haima*, *haimatos* – қан және латынша *globus* -шар) – адамның, омыртқалы және кейбір омыртқасыз жануарлырдың қанының қызыл пигменті. Тыныс мүшелерінен оттекті ұлпаларға, ал көмірқышқыл газын ұлпадан тыныс мүшелеріне тасымалдайды.
Гемоглобин жетіспесе анемия ауруы пайда болады. Гемоглобиннің қалыпты жағдайдағы нормасы әйелдерде 120-150г/л, ер адамдарда 130-160 г/л. Егер гемоглобин мөлшері шектен тыс көп болса, қан қоюланып жүрек қан тамыр ауруына шалдығады.

Құрамында гемоглобин бар азық-түліктер: бауыр, ет т.б.

Гемоглобин қанның қызыл жасушалары эритроциттердің құрамында болады. Эритроцит оттегіні өкпеден бұлшықет тарамдарынан көмірқышқыл газын алып, өкпеге апарады. Бұл "гем" деп аталатын ерекше ақуыз көмегімен жүзеге асырылады. Гемге оттегі молекуласы қосылады,ол -гемоглобин бөлігі. Жалпы гемоглобин 96%-ы нәруыз -глобиннен, 4%-ы темір атомы бар гемнен тұрады.

Тыныс мүшелерінен оттекті ұлпаларға, ал көмірқышқыл газын ұлпадан тыныс мүшелеріне тасымалдайды.

## Құрамы
Гемоглобин-бұл гемопротеин класының күрделі ақуызы, яғни құрамында темір бар гем — порфирин ядросы простетикалық топ ретінде әрекет етеді. Адамның гемоглобині тетрамер, яғни 4 протомерден тұрады. Ересек адамда олар α1, α2, β1 және β2 полипептидтік тізбектермен ұсынылған. Бөлімшелер изологиялық тетраэдр принципі бойынша бір-бірімен байланысқан. Суббірліктердің өзара әрекеттесуіне гидрофобты өзара әрекеттесулер негізгі үлес қосады. Α-және β-тізбектердің екеуі де α-спиральды құрылымдық класқа жатады, өйткені оларда тек α-спиральдар болады. Әр тізбекте А-дан Н-ге дейінгі әріптермен белгіленген сегіз спиральды бөлім бар (N-ұшынан C-ұшына дейін).

Гем-темір(II) атомы бар порфирин қосылыстары класына жататын IX прото-порфирин кешені. Бұл кофактор гемоглобин мен миоглобин молекулаларының гидрофобты қуысымен ковалентті түрде байланысты емес.

Темір (II) октаэдрлік үйлестірумен сипатталады, яғни алты лигандпен байланысады. Олардың төртеуі бір жазықтықта орналасқан порфирин сақинасының азот атомдарымен ұсынылған. Қалған екі үйлестіру позициясы порфирин жазықтығына перпендикуляр осьте орналасқан. Олардың бірі полипептидтік тізбектің 93-ші позициясында гистидин қалдығын азотпен алады (F бөлімі). Гемоглобинмен байланысқан оттегі молекуласы артқы жағындағы безге үйлестіріліп, темір атомы мен тізбектің 64-ші позициясында орналасқан тағы бір гистидин қалдықтарының азотының арасында орналасады (e бөлімі).

Адамның гемоглобинінде оттегінің төрт байланысы бар (әр суббірлікке бір гем), яғни төрт молекула бір уақытта байланыса алады. Өкпедегі Гемоглобин оттегінің жоғары парциалды қысымымен оған қосылып, оксигемоглобин түзеді. Бұл жағдайда оттегі гем безіне қосылып, 6 үйлестіру байланысына гем безіне қосылады. Көміртегі тотығы гемоглобинмен байланыс үшін оттегімен "бәсекелестікке" еніп, карбоксигемоглобин түзеді.

Гемоглобиннің көміртегі тотығымен байланысы оттегіге қарағанда берік. Сондықтан гемоглобиннің көміртегі тотығы бар кешенді құрайтын бөлігі оттегінің тасымалдануына қатыспайды. Әдетте адамда 1,2% карбоксигемоглобин пайда болады. Оның деңгейінің жоғарылауы гемолитикалық процестерге тән, осыған байланысты карбоксигемоглобин деңгейі гемолиздің көрсеткіші болып табылады.

## Дереккөздер

Санат:Қан ақуыздары
Санат:Хромопротеиндер
Санат:Транспорттық ақуыздар