Парапротеинемиялық гемобластоздар

**Парапротеинемиялық гемобластоздар**– иммуноглобулиндер секрециясына дейін ажыраған және патологиялық моноклондық иммуноглобулиндер және/немесе олардың молекулаларының әртүрлі үзінділерін көп мөлшерде өндіретін жетілген В-лимфоциттердің қатерлі ісігінің аурулар тобы. 

Ісіктің патоморфологиялық субстратын не плазмоцит жасушалары (көптеген миелома), не аралық лимфоидтық және лимфоидты плазмалық жасуша элементтері (Вальденстрем ауруы) құрайды. Осы жасушалардың барлығы гемопоэздің В-жасушалық тізбекке жататын ізашар жасушаларынан пайда болады. 

Парапротеинемиялық гемобластоздарға көптеген миелома, Вальденстрем макроглобулинемиясы, ауыр тізбектер аурулары жатады.  

## В-лимфопоэз туралы негізгі мәліметтер

В-лимфоциттердің дамуы полипотенттік бағаналық жасушаның ажырамаған ізашар В-жасушаға өтуінен басталады. 

Осы ізашар В-жасушаның көбеюі және кейінгі ажырауының бастапқы кезеңі цитокиндер (интерлейкин-7 және бағаналық жасуша факторы) көмегімен іске асады. Пре-В-лимфоцит пен В-лимфоциттер түзілгеннен кейін олардың ары қарай ажырауы интерлейкин-4 пен интерлейкин-6 әсерімен жүреді және осы кезде иммуноглобулиндер үшін Ғс-рецепторлар жабыстырылады. Содан кейін В-лимфоциттер плазмалық жасушаларға өтетін антидене иммуноглобулиндерін өндіреді. Бұл үрдісті интерлейкин-6 және ГМ КЫФ белсендіреді.

Толық сүйек миында жүретін В-жасушалардың ажырау кезеңі антиген тәуелсіз және антиген тәуелді фазалары арқылы өтеді. 

Антиген тәуелсіз фазада бірінші иммуноглобулиндердің ауыр, кейін жеңіл тізбектерінде гендердің қайта құрылуы және жабыстырылуы жүреді. Осы фазадағы түзілістердің нәтижесінде пре-В-лимфоциттердің цитоплазмасында ауыр тізбектер пайда болады, содан кейін жеңіл тізбектерді синтездеуге мүмкіншілік туады. Бірақ пре-В-лимфоциттерде әлі беткейлік иммуноглобулиндер болмайды. Антиген тәуелсіз фазада антигендермен ара-қатынасқа түсе алатын иммунглобулиндердің рецепторлары жоқ пре-В-лимфоциттер клоны түзіледі. 

Жетілмеген В-лимфоциттердің (В-лимфобласт пен пролимфоциттер) ажырау кезеңінде олардың беткейлерінде IgМ молекуласы біртіндеп пайда болады, содан кейінгі жетілу барысында IgD комплементтің С3а компонетіне және IgG  Fc фрагментіне рецепторлар жасалады. 

Жетілген В-лимфоциттердің келесі даму кезеңінде беткейлік IgМ мен IgD жабысуынан кейін иммуноглобулиндердің IgG, IgА және IgЕ изотиптердің жабысуы басталады. Сонымен жетілген В-лимфоциттердің беткейінде IgМ, IgА, IgЕ, сондай-ақ HLA-DR антигендер жабыстырылады, Fc IgG, Fc IgE үшін рецепторлары, CD19, CD20, CD21, CD40 маркерлері және комплемент рецепторлары болады. 

Антиген тәуелді фазасы Т-лимфоциттердің қатысуымен антигендік ынталандыру нәтижесінде жетілген В-лимфоциттердің көбеюі белсендіріледі. Олардың бір бөлігі В-лимфоцит – жад жасушаларына айналып, бастапқы В-лимфоциттермен салыстырғанда антигенмен қайта-қайта ынталандырылуы кезінде едәуір жылдам белсендіріледі. Жад жасушаларының көмегімен антигендердің қайта әсер ету нәтижесінде антиденелер көп мөлшерде және жылдам синтезделінеді. Ажыраудың соңғы кезеңінде В-лимфоциттер беткейлік иммуноглобулиндерін жоғалтып, иммуноглобулиндерді өндіретін жетілген плазмалық жасушаларға айналады. Плазмалық жасушаның ядросы шетке орналасады, иммуноглобулиндердің синтезі үшін қажет Гольджи аппараты жақсы көрінеді. Жетілген плазмалық жасуша В-лимфоциттердің маркерлерімен, беткейлік иммуноглобулиндерден айырылып, 1 секундта бірнеше мың иммуноглобулиндерді синтездеуге және бөлуге қабілетті қасиетке ие болады.  

Плазмалық жасушалардың өмір сүру ұзақтығы 2-3 күн.

## Дереккөздер


Санат: Парапротеинемиялық гемобластоздар