Туа біткен жүрек ақаулары

**Туа біткен жүрек ақауы** — туғанан пайда болған жүрек кемістігі іште жатқан кезде жүректің жаратылу эмбригонезінің бұзылуынан, туған уақытына дейін бір қалыпқа келіп үлгермеуінің әсерінен болады. Барлық жүрек ауруларының ішінде бұл аурулар 1-2% шамасында. Барлық туған балалардың 0,3-0,4% жүректің және магистралды қан тамырларының кемістігімен туады.
Жүрек кемістігінің жіктелуі өте күрделі болып келеді. Ертедегі жіктелулерде клиникалық белгілері бойынша жүрек кемістігін екіге бөлген:
І.цианозбен (синие пороки)	
2.цианозсыз	
Ал қазіргі жіктелу бойынша кіші қан айналым шеңберінің гемодинамикалық бұзылуларына байланысты жүрек кемістіктерін үш топқа бөледі;
І.Толу кемістігі (гиперволемиямен) 2.Кедейленген кемістік (гиповолемиямен)
  3. Қан айналымы өгермеген немесе аздап өгерген кемістік
Бірінші топтың цианозсыз түріне келетін болсақ, оған ашық артериялық өзек, жүрекше аралық қақпаның дефектісі, қолқа коарктациясы. Ал цианозбен түрі қарынша аралық қақпақшаның үлкен дефектісімен, өкпелік бағананың қалыпты калибрімен сипатталатын ұшжармалы клапанның артериясы, өклелік артериядан қолқаға қан ағуымен ашық артериалдық өзек. Бұл көбінесе кіші қан айналым шеңберіндегі тамырлардың айқын гипертензиясы кезінде байқалады (Эйзенменгер кешені). Нетізінен бірінші топта болатын өзгеріске жүрек ішіндегі кемістіктер қатарына оң жақ және сол жақ жүрек бөліктері өзара қалыпты жағдайда кездеспейтін тесік арқылы жалғасуы, сондықтан да оң жактан веналық қандар сол жақтағы артериалық қан жолына түсіп араласады.
Бұл топқа жататын науқастардың ерекшелігі бұл жерде артериалық өзектен веналыққа айдалып, сөйтіп перифериалық артерияның өзегінде артериалық қанның жетіспеушілігі байқалады. Осыған байланысты мұндай ақауы бар балалар физикалық даму жағынан қалып қойған, пневманиямен жиі ауырады, тері кабаттары бозғылттанып тұрады, кейде еріндері ашық қызғылт түске бойалып тұрады. Дененің бозғылтануы физикалық күш түскеннен кейін күшейеді. Бұл топтың барлық ақауларына жүректің, өкпе тамырларының оң жақ бөліктерінің қанға толуы тән. Рентгеноиологиалық тексергенде өкпеде кіші кан айналым шеңберінде гиперволомия өкпелік суреттің күшейуімен, өкпе тамырының кеңеюімен, қанға толуына байланысты өкпелік артерияның ісінуімен сипатталады. Перкуторлы жүректің оң жақ камерасын анықтайды. ЭКГ-да айқын оң қарыншаның гипертрофиясы байқалады. Сөйтіп кіші қан айналым шеңберінің толу синдромын анықтағаннан дәрігер клиникалық белгілері бойынша аускулътациялық және басқа симптомдар бойынша ақау түрлерін анықтайды. Мысалы: ашық артериалдық өзекте-төстің сол қырында
екінші қабырға тұсында күшті систоликалық шу естіледі. Диагностикада сонымен қатар УДЗ, ангиокордиаграфия, ультардыбыстық доплерографияның
маңызы зор.	
Екінші топтың цианозсыз түріне өкпелік артерия бағанасының стенозы жатады. Ал цианозбен жүретін түріне Фолло триадасы, тетрадасы, пентадасы (бірнеше ақаулардың комбинациясы), өкпелік артерия бағанасының үш қақпалы клапанның атрезиясы жатады. Екінші топ яғни бүл кезде жүрек ішіндегі кемістіктердің әсерінен қалыпты жағдайда кездеспейтін жүрек бөліктерінің арасындағы байланыстарды пайда болу жағдайыңда артериалық қан веналық қан жолына түседі: жүрек басы арасындағы қақпасының арасындағы перденің туған мезгілде бітпеуінен, қарынша аралық қақпада тесік болуынан, артериалық өзектің ашық болуынан, өкпе артериасының арасында тесік болуынан, екі қақпалы клапанның тарылып жүрек басы арасы қалқанында тесік болуымен түсіндіріледі. Бұл топқа кіші қан айналым шеңберінің кедейлнуі, яғни айдалатын қанның оң қарыншадан өкпе артериясына өтуінің қиындауы тән. Ол мысалы өкпе артериасының стенозы кезінде байқалады. Өкпелік артерияның нашарлау тарылуында балалар қанағаттанарлық дамиды. Ал қаттырақ тарылуы кезінде балаларда әдетте әлсіздік, физикалық күш түскенде ентігу байқалады. Тері түсі әдетте қалыпты, "жүрек бүкірі" байқалады. Аускультативті жүректе екінші тонның әлсіреуі, төстің сол қырында екінші қабырға аралықта систоликалық шу естіледі. Пальпаторлы тексергенде систоликалық діріл байқалады. Бүл сиптомдар өкпелік артерианың тарылуына тән. Рентген, УДЗ-да стеноз, өкпелік артерианың постинотикалық кеңеюі үнемі жоғарылаған систоликалық күшке байланысты оң қарыншаның гипертрофиясымен жүреді. ЭКГ-да жүректің оң жақ бөлігінің гипертрофиясы, зонд арқылы тексергенде оң карыншада қысымның жоғарылауы, өкпелік артерияның қысымының төмендеуі байқалады.
Комбинирленген ақау кезінде тетрадо Фолло өкпелік артерияда қан айналымның төмендеуімен сипатталадые. Артериалық өзекке өте көп мөлшерде венозды қанның клуінен артериалық қанның оттегімен қамтамасыздануы нашарлайды. Мұндай ауруларда туғаннан тері қабаттарының цианозы байқалады. Ал созылмалы оттегілік жеткіліксіздіктің нәтижесінде біркелкі емес тері қабатының цианозы, қол ұштары, саусақтар фалангларының семуі, тыныштықтағы ентігу, тахикардия байқалады. Жүрек шекараларының кеңеюі, кеуде клеткасы деформацияға ұшыраған, жүрек бүкірі байқалады. Аускультативтік тексергенде өкпе артериясында екінші тон әлсіреген, төстің сол жақ қырында үшінші -төртінші қабырға аралықта күшті систоликалық шу естіледі. ЭКГ- да оң қарыншада гипертрофия синдромы байқалады. Диагностикада тағы УДЗ, ангиографияның маңызы зор.
Үшінші топқа қолқа доғасының және оның тармақтарының аномалиалары, қолқа доғасының болмауы, қолқа коарктация мен стенозы, митральды атрезия, қолқалық клапанның жетіспеушілігі жатады. Бұл жағдайда қан айналысының бұзылу себебі жүректің магистралдық қан тамырларының тарылуына байланысты. Бұл топтағы науқастардың ерекшеліктері оларда тез шаршағыштық, тахикардия, бас ауруы байқалады. Қолқа коарктациясы кезінде 14-15 жастан асқан науқастарда артериялық қысымы жоғарылап кетеді, тері қабатының түсі қалыпты, жүрек ұшында систоликалық шуыл естіледі, жүрек шекарасы солға ығысқан. ЭКГ-да сол жақ гипертрофия синдромы анықталады. Паталогиалық тереңдігін анықтауда УДЗ, ангиография, магниттік резонанстық томография жасаукөмек береді.
І.Өкпе артериясының тарылуы. Барлық туғаннан пайда болған жүрек ақауларының ішінде 5 % кездеседі. Оны екіге бөлуге болады: 
І.Қақпалық
2.Қақпа астындағы тарылу	
Өкпе артериалық клапанда болған тарылуында клапанның қақпақшалары екіге бөлінбей аузы өкпе артериасына қарай ашылып тұрған үңгір сиякты бір тесіктен тұрады. Оның үлкендігі 2-10 мм болады.Өкпе артериасы клапанының тарылуы оң жақ қарыншадан қанның кіші қан айналысына баруға кедергі жасайды. Қан айналысының минуттық мөлшерін қамтамасыз ету үшін оң жақ қарыншаның көп жұмыс істеуіне тура келеді. Бүл оң жақ қарыншаның бұлшық еті тонусының өзгергенінен және оның әлсірегенінен жүрек қуысы үлкейіп кеңеюіне әкеп соғады. Кейінірек жүректің оң жағының жұмысы толық атқарылмағандықтан үлкен қан айналу шеңберінде де қан айналысының бұзылысы байқалады. Тексеру уақытында науқастарда ентікпенің барлығы аздап қана қол жұмыс жасаса күшейтетіні анықталып, жүрек соғуының жиілеуі, өте тез шаршау байқалады. Тексеру кезінде жүрек бүкірі, жүрек жиырылған кезінде төстің сол жақ шетінде екінші үшінші қабырға аралығында діріл пайда   болғанын, таңдап қарағанда жиырылу кезінде онда өзгерген дыбыс бар екенін және өкпе артериасының екінші тоны әлсірегенін байқауға болады. Артериядағы қысым азайып, венадағы қысым жоғарылайды. ЭКГ —да оң жақта өзгеріс байқалады, Р тісінің үлкейгені, P-Q интервалының тарылғаны анықталады. Фонокордиаграммада өкпе артериасының нүктесінде жүрек жиырылған сәттегі дыбыс ромб түрінде бейнеленеді. Рентгенмен қарағанда жүректің көлеңкесі оң жақ қарынша есебінен үлкейгені байқалады. Рентгенкимографияда оң жақ қарыншаның пішінінде қан толқынының тістері үлкейіп, ал өкпе түбіндегі қан толқыны тістерінің кішірейгені байқалады. Оң жақ қарыншаның, өкпе артериасының қысым көлемін жазуға түсіру және ангиокордиаграфия әдістері тарылудың клапанда немесе клапан астында болғанын, оның қаншама дәрежелі тарылғанын, сондай ақ жүректің оң жақ бөлігі қаншама кеңігенін айырып диагноз қоюға мүмкіндік береді.
Емінде тек кана хирургиалық әдіс қолданады. Операцияны адам денесінің қызуын төмен түсіру және жасанды қан айналысын қолдану арқылы жасайды. Егер клапанда болған тарылу болса, өкпе артериасының басталған сабағын тіліп қайшымен клапанның тарылған жерін артерияның кабырғасына дейін тіліп кеңітеді (комиссуротомия). Егер клапан асты тарылған болса, онда оң жақ қарыншаның қан шығатын жолын тіліп ондағы қатайған фиброзды сақинасын алып тастайды. Егер осы жерді кеңітуге мүмкіндік болмаған жағдайда жүректің тесік жеріне синтетикалық заттардан жамау салады.
**2.Туғаннан болған қолқаның тарылуы.**
Қолқаның тарылуы туғаннан болған жүрек ақауларының ішіндегі жиілігі 5 -6 % кездеседі. Қолқаның жүректен шығар жердегі тарылуын үшке бөлінеді:
       1. клапандық тарылуы
2. клапан астындағы тарылу
3. клапан үстіндегі тарылу
Клапанда болған тарылу жарты ай тәрізді қақпақшалардың комиссура бойына бір-бірімен өзара жабысып өсіп кетуіне байланысты. Өз өзімен өсіп бірігіп кеткен жарты ай тәрізді қақпақшалар күмбез сияқты түрге айналып оның ең жоғарғы тесігі болады. Үш жарты ай тәрізді қақпақшалардың орнына тек кана екі қақпақша болады.