Kilotoraks

**Kilotoraks** adalah akumulasi abnormal kilus (sejenis getah bening yang kaya lipid) di ruang sekitar paru-paru. Getah bening dari sistem pencernaan biasanya mengembalikan lipid yang diserap dari usus halus melalui saluran toraks, yang naik di belakang kerongkongan untuk mengalir ke vena brakiosefalika kiri. Jika drainase saluran toraks terganggu, baik karena obstruksi atau ruptur, kilus dapat bocor dan menumpuk di dalam ruang pleura yang bertekanan negatif. Pada orang dengan diet normal, kumpulan cairan ini kadang-kadang dapat dikenali dari penampakannya yang keruh dan putih seperti susu, karena kilus mengandung trigliserida yang teremulsi.

Kilotoraks adalah penyakit yang jarang tetapi serius, karena menandakan kebocoran saluran toraks atau salah satu anak salurannya. Terdapat berbagai perawatan, baik bedah maupun konservatif. Sekitar 2-3% dari semua kumpulan cairan di sekitar paru-paru (efusi pleura) adalah kilotoraks. Penting untuk membedakan kilotoraks dari pseudokilotoraks (efusi pleura dengan tinggi kolesterol), yang memiliki penampilan yang serupa secara visual, tetapi disebabkan oleh proses inflamasi yang lebih kronis dan memerlukan perawatan yang berbeda.

## Tanda dan gejala
Gejala kilotoraks bergantung pada ukuran dan penyebab yang mendasarinya. Kilotoraks kecil mungkin tidak menimbulkan gejala apa pun dan hanya terdeteksi pada rontgen dada yang secara tidak sengaja ditemukan saat dilakukan pemeriksaan penyakit lain. Kilotoraks besar dapat menyebabkan sesak napas atau perasaan tertekan di dada, disebabkan oleh cairan yang membatasi ekspansi paru-paru. Kilotoraks besar dapat tanpa gejala jika kilotoraks terakumulasi secara perlahan, yang mana keadaan tersebut, paru-paru telah terbiasa terhadap tekanan seiring waktu. Demam atau nyeri dada biasanya tidak berhubungan dengan kilotoraks, karena kilus tidak menimbulkan peradangan dengan sendirinya.

Pada pemeriksaan, kilotoraks dapat menyebabkan penurunan suara napas pada sisi yang terkena, berkaitan dengan suara tumpul saat dada diketuk atau ditabuh. Pada kasus kilotoraks pascaoperasi, tanda pertama yaitu drainase terus-menerus dari saluran interkostal. Kilotoraks besar dapat menyebabkan tanda-tanda yang berhubungan dengan hilangnya nutrisi (memiliki ciri-ciri malnutrisi) atau lebih mudah terkena infeksi. Kilotoraks yang terakumulasi dengan cepat dapat menyebabkan penurunan volume darah secara tiba-tiba, yang menyebabkan tekanan darah rendah.

## Penyebab
Terdapat tiga jenis utama kilotoraks: non-traumatik, traumatik, dan idiopatik. Secara historis, bentuk kilotoraks yang paling umum yaitu non-traumatik, tetapi kilotoraks traumatis saat ini mewakili sebagian besar kasus, dengan sebagian besar timbul sebagai komplikasi pascaoperasi. Penyebab paling umum dari kilotoraks non-traumatik yaitu kanker. Kilotoraks juga dapat digolongkan sebagai keluaran rendah atau keluaran tinggi berdasarkan laju akumulasi kilus: kilotoraks keluaran rendah mengakumulasi 1000 mL per 24 jam.

### Non-traumatik
Keganasan merupakan penyebab paling sering dari kilotoraks non-traumatik. Jenis kanker seperti leukemia limfositik kronis, kanker paru-paru, limfoma, sarkoma Kaposi, karsinoma metastatik, atau kanker esofagus merupakan penyebab potensial kilotoraks. Infeksi juga dapat menyebabkan kilotoraks, paling sering ditemukan di negara berkembang. Kilotoraks karena infeksi paling umum disebabkan oleh komplikasi limfadenitis tuberkulosis. Infeksi lainnya termasuk aortitis, histoplasmosis, dan filariasis. Kilotoraks juga bisa karena bawaan dari lahir, dan dapat terjadi bersamaan dengan malformasi limfatik lain seperti limfangiektasis dan limfangiomatosis. Penyakit lain seperti tuberous sklerosis, penyakit jantung bawaan, trisomi 21 (sindrom Down), sindrom Noonan, atau sindrom Turner (kehilangan kromosom X) juga bisa menjadi penyebab kilotoraks bawaan. Penyebab lain yang lebih jarang dari kilotoraks bawaan termasuk penyakit Castleman, sindrom kuku kuning, makroglobulinemia Waldenström, sarkoidosis, trombosis vena, radiasi toraks, makroglobulinemia, amiloidosis, dan gondok. Penyakit-penyakit ini menyebabkan kilotoraks dengan menghalangi atau menghancurkan saluran toraks. Selain itu, nutrisi parenteral dapat menjadi penyebab karena pemberian dosis cepat dapat membanjiri saluran toraks, menyebabkan kilus bocor ke ruang pleura sekitarnya.

### Traumatik
Kilotoraks iatrogenik pascaoperasi merupakan jenis kilotoraks yang paling umum. Kilotoraks jenis ini merupakan komplikasi umum dan serius dari pneumonektomi. Kondisi ini sering terjadi pada operasi yang membutuhkan pemotongan mediastinum. Probabilitas kilotoraks bergantung pada jenis operasi. Operasi dengan risiko kilotoraks tertinggi yaitu esofagostomi, dengan risiko 5-10% kilotoraks. Reseksi paru dan bedah nodus mediastinum memiliki risiko tertinggi kedua dengan risiko 3-7%. Operasi lain seperti reseksi tumor mediastinum, perbaikan aneurisma toraks, simpatektomi, dan operasi lain yang dilakukan di leher bagian bawah atau mediastinum dapat menyebabkan kilotoraks. kilotoraks setelah trauma dan bukan setelah operasi juga telah ditemukan setelah penempatan jalur sentral, implantasi alat pacu jantung, dan embolisasi malformasi arteriovenosa paru. Trauma tumpul pada daerah dada merupakan penyebab lain kilotoraks, yang terjadi setelah luka ledakan dan bahkan cedera sederhana akibat batuk atau bersin.

## Mekanisme
Mekanisme utama kilotoraks adalah bocornya kilus dari saluran toraks, biasanya disebabkan oleh gangguan yang memengaruhi integritas struktural saluran toraks. Misalnya, penempatan kateter (alat akses) vena sentral dapat berpotensi mengganggu drainase getah bening (limfe) ke vena subklavia, diikuti oleh saluran toraks, mengakibatkan kilotoraks. Gangguan tersebut menyebabkan peningkatan tekanan pada saluran toraks. Segera setelah itu, akan terbentuk saluran kolateral, yang akhirnya mengalir ke dada. Trauma yang memengaruhi saluran toraks merupakan mekanisme gangguan yang paling umum.

Kejadian kilotoraks di ruang pleura kiri atau kanan merupakan konsekuensi dari lokasi anatomi saluran toraks dalam tubuh dan tergantung pada tingkat tempat saluran itu terluka. Jika saluran toraks terluka di atas vertebra torakalis kelima, maka dihasilkan kilotoraks sisi kiri. Sebaliknya, luka atau cedera saluran toraks di bawahnya akan menyebabkan pembentukan kilotoraks sisi kanan. Kilotoraks paling sering terjadi di rongga pleura kanan (50% kasus). Kejadian kilotoraks sisi kiri dan bilateral bersifat lebih jarang, terjadi pada masing-masing 33% dan 17% kasus.

Pada kasus kanker, invasi ke saluran toraks atau saluran getah bening kolateral dapat menyumbat getah bening. Pada kasus limfadenopati mediastinum, kelenjar getah bening yang membesar menyebabkan kompresi saluran getah bening dan saluran toraks. Hal ini menghambat drainase sentripetal aliran getah bening dari tepi parenkim paru dan permukaan pleura. Hal ini menyebabkan kilus merembes ke dalam rongga pleura secara luas, menyebabkan kilotoraks. Pada kasus sindrom kuku kuning (atau limfedema), kilotoraks disebabkan oleh hipoplasia atau pelebaran pembuluh getah bening. Pada kasus yang jarang terjadi, seperti pada kilotoraks hati, asites kilus dapat melintasi diafragma ke rongga pleura. Pada kasus idiopatik seperti kelainan genetik, mekanisme dari kilotoraks jenis ini tidak diketahui. Jumlah kilus yang dapat dengan mudah mengalir ke rongga pleura bisa mencapai tiga liter per hari.

## Diagnosis

Rontgen dada dapat mendeteksi kilotoraks, yang akan tampak sebagai daerah padat dan homogen yang mengaburkan sudut kostofrenikus dan kardiofrenikus. USG juga dapat mendeteksi kilotoraks, yang tampak sebagai daerah *echoic* dengan densitas sama tanpa septasi atau lokulasi. Namun, baik rontgen dada normal maupun USG tidak dapat membedakan kilotoraks dari jenis efusi pleura lainnya.

Kilus cisterna dapat ditemukan pada pemeriksaan MRI toraks, sehingga memungkinkan untuk mengonfirmasi kilotoraks. Namun, MRI bukanlah metode yang ideal untuk memindai toraks, sehingga jarang digunakan. Teknik diagnostik lainnya yaitu limfangiografi konvensional.Teknik ini jarang digunakan karena ada teknik yang sama sensitifnya, tetapi kurang invasif (melukai) untuk identifikasi kilotoraks. Tindakan limfangiografi menggunakan zat pewarna kontras lipiodol, yang disuntikkan ke dalam pembuluh limfatik. Kilotoraks akan tampak pada gambar dan mengidentifikasi sumber kebocoran di saluran toraks.

Jenis limfogram lain yang lebih umum digunakan yaitu limfoscintigrafi nukleus. Prosedur ini membutuhkan asam pentetat manusia berlabel Tc99m untuk disuntikkan ke dalam lesi subkutan di kedua sisi dorsum kaki. Kemudian, dua gambar (anterior dan posterior) diperoleh dengan menggunakan kamera sinar gamma. Tes ini dapat digunakan dengan menggabungkan CT scan dosis rendah dengan emisi foton untuk mendapatkan gambar yang lebih presisi. Setelah efusi pleura terdeteksi, dapat direkomendasikan torasentesis.

Cairan kilotoraks mungkin tampak seperti susu, serosa, atau serosanguinosa. Jika penampilan cairan tidak seperti susu, itu tidak menyingkirkan dari diagnosis kilotoraks. Kilus mengandung trigliserida, sehingga efusi pleura dengan kadar trigliserida yang tinggi (>110&nbsp;mg/dL) dapat mengonfirmasi adanya kilotoraks, sedangkan efusi pleura dengan kandungan trigliseridanya rendah (<50&nbsp;mg/dL) dapat menyingkirkan diagnosis kilotoraks. Jika efusi pleura mengandung trigliserida antara 50–110&nbsp;mg/dL, dianjurkan analisis kandungan lipoprotein untuk mengevaluasi kilomikron. Jika analisis tersebut dapat mendeteksi kilomikron, maka diagnosis kilotoraks dapat ditegakkan. Kilotoraks biasanya eksudatif dan sering mengandung jumlah limfosit yang tinggi dan memiliki tingkat enzim laktat dehidrogenase (LDH) yang rendah. Namun, kilotoraks atipikal (tidak biasa) dapat terjadi dan transudatif pada 14% kasus. Penampakan cairan pleura seperti susu tidak cukup untuk menegakkan diagnosis kilotoraks, karena pseudosilotoraks dan empiema dapat meniru penampilan ini. Sebaliknya, tidak adanya penampakan seperti susu tidak berarti tidak ada kilotoraks, karena mungkin tampak serosa atau berdarah.

## Perawatan
Perawatan untuk kilotoraks tergantung pada penyebab yang mendasari. Perawatan meliputi modifikasi diet, obat-obatan untuk mencegah pembentukan kilus termasuk somatostatin atau octreotide, midodrine dan sirolimus, pleurodesis, dan perawatan bedah termasuk ligasi saluran toraks, *pleurovenous or pleuroperitoneal shunting*, atau embolisasi saluran toraks.

### Awal
Perawatan awal kilotoraks biasanya drainase cairan dari rongga pleura. Langkah ini diperlukan untuk mengembalikan fungsi paru-paru yang terganggu oleh tekanan yang diberikan oleh kilus pada paru-paru. Pasien yang memiliki kilotoraks besar mungkin memerlukan dukungan nutrisi karena nutrisi yang hilang, terutama untuk memperbaiki kehilangan protein dan elektrolit. Setelah kondisinya stabil secara hemodinamik dan nutrisi, maka pengobatan khusus dapat dimulai.

### Konservatif
Perawatan konservatif dilakukan dengan mengubah diet untuk memasukkan lebih sedikit asam lemak rantai panjang, khususnya asam lemak bebas. Karena kilus terbentuk dari asam-asam ini, pembentukan kilus akan berkurang, mendorong untuk penyembuhan secara spontan. Namun, langkah ini dapat menyebabkan kekurangan lemak dan malnutrisi dari waktu ke waktu. Respons yang mungkin muncul dari kelemahan metode ini yaitu perdarahan lemak vena, yang mana asam lemak rantai pendek dan rantai sedang diberikan melalui diet, dan asam lemak rantai panjang diberikan secara intravena. Torasentesis dan kateter menetap yang digunakan di rumah umumnya bertujuan untuk mengalirkan kilotoraks. Jika terdapat kilotoraks neoplastik ganas, maka diperlukan pengobatan dengan radioterapi dan/atau kemoterapi.

### Bedah
Pembedahan ditujukan jika kasusnya pasca-trauma, iatrogenik, atau tidak mempan terhadap perawatan lain (refrakter). Dalam hal ini, pembedahan dapat mengurangi kematian hingga 40%. Salah satu intervensi bedah invasif disebut sebagai ligasi saluran toraks yaitu melibatkan penutupan saluran toraks. Pleurodesis bedah adalah pilihan lain dan dapat dilakukan jika individu gagal untuk merespons pengobatan konservatif dan individu tersebut bukan merupakan kandidat untuk intervensi bedah.

Pilihan perawatan lainnya yaitu *pleuroperitoneal shunting* (membuat saluran komunikasi antara rongga pleura dan rongga peritoneum). Jika bedah untuk menutup kebocoran tidak dapat diandalkan, maka dapat direkomendasikan pleurodesis (mengeluarkan cairan pleura). Penelitian menunjukkan pleurodesis berhasil mengatasi kilotoraks ganas refrakter karena limfoma pada 19 orang yang diuji. Pleurodesis kimia merupakan alternatif, karena kebocoran cairan getah bening dihentikan dengan mengiritasi paru-paru dan dinding dada, mengakibatkan peradangan steril. Hal ini menyebabkan paru-paru dan dinding dada menyatu, sehingga mencegah cairan getah bening bocor ke rongga pleura.

## Prognosis
Tingkat morbiditas dan mortalitas yang terkait dengan kilotoraks telah menurun karena perawatan yang lebih baik. Kilotoraks ganas, bilateral, dan kronis memiliki prognosis yang lebih buruk dibandingkan jenis lainnya. Saat ini, angka mortalitas dan morbiditas sekitar 10% jika ditangani dengan pembedahan. Jika kasus pascaoperasi diobati secara konservatif, angka kematian mendekati 50%.

### Komplikasi
Komplikasi kilotoraks termasuk malnutrisi, imunosupresi, dehidrasi, dan gangguan pernapasan. Tingkat keparahan komplikasi tergantung pada seberapa cepat kilotoraks terakumulasi, ukurannya, dan kronisitasnya.

## Epidemiologi
Kilotoraks merupakan kejadian jarang dan biasanya terjadi sebagai komplikasi operasi di leher dan mediastinum. Kilotoraks tidak memiliki kecenderungan khusus terhadap jenis kelamin atau usia. Kilotoraks terjadi pada 0,2-1% dari operasi kardiotoraks, 5-10% dari esofagostomi, dan 3-7% dari reseksi paru-paru.

## Hewan lainnya
Kilotoraks jarang terjadi pada kuda. Tanda dan gejala klinis pada anak kuda antara lain kesulitan bernapas, napas cepat, batuk, demam, dan lesu. Cairan umumnya tampak buram dan seperti susu tanpa bau apapun. Batas cairan dikenali saat dada ditabuh dan ada suara paru yang berkurang. Untuk membedakan antara kilus dan pseudokilus, bahwa pseudokilus tidak terjadi pemisahan setelah sentrifugasi. Tidak banyak informasi tentang penanganan kilotoraks pada kuda. Perawatan suportif, antimikroba, drainase toraks, dan manajemen diet telah digunakan dengan sukses. Pembedahan telah dilakukan pada hewan lain dengan keberhasilan terbatas, tetapi belum dilaporkan pada kuda. Meskipun keberhasilan telah dilaporkan, prognosisnya relatif tidak diketahui karena kurangnya data.

## Referensi