Sindrom Sjögren

**Sindrom Sjögren** adalah sebuah kelainan otoimun di mana sel imun menyerang dan menghancurkan kelenjar eksokrin yang memproduksi air mata dan liur. Sindrom ini dinamakan dari seorang ahli penyakit mata Henrik Sjögren (1899-1986) dari Swedia, yang pertama kali memaparkan penyakit ini. Sindrom Sjögren selalu dihubungkan dengan kelainan rheumatik seperti arthritis rheumatoid, dan terdapat faktor rheumatoid positif pada 90 persen dari jumlah kasus.

Gejala-gejala utama pada sindrom ini adalah kekeringan mulut dan mata. Lainnya, sindrom Sjögren juga dapat menyebabkan kekeringan pada kulit, hidung, dan vagina. Sindrom ini juga dapat memengaruhi organ lainnya seperti ginjal, pembuluh darah, paru-paru, hati, pankreas, dan otak. Sembilan dari sepuluh pasien Sjögren adalah wanita dan usia rata-rata pada akhir 40-an. Selebihnya penyakit ini dapat timbul pada pria dan wanita segala umur.

## Diagnosis
Penetapan diagnosis sindrom Sjögren cukup sulit dengan gejala-gejala yang bervariasi. Kombinasi beberapa tes dapat membantu untuk menetapkan sindrom Sjögren.

Tes darah dapat membantu untuk menentukan apakah pasien memiliki tingkat antibodi tinggi yang dapat menandakan penyakitnya, seperti antibodi anti-nuklear (ANA, *Anti-nuclear Antibody*) dan faktor rheumatoid. Keduanya berkaitan dengan tanda penyakit otoimun. Pola ANA pada sindrom Sjögren tipikal adalah SSA/Ro dan SSB/La. SSB/La memiliki keunggulan yakni lebih spesifik, sedangkan SSA/Ro dapat dihubungkan dengan penyakit otoimun lainnya, tetapi sering menandakan sindrom Sjögren. (Franceschini dan Cavazzana I, 2005)

Tes Schirmer dapat mengukur produksi dari air mata, dengan menggunakan sebuah lembar strip kertas penyaring yang diletakkan pada bawah kelopak mata selama lima menit. Kemudian dilakukan pengukuran jumlah pembasahan kertas dengan penggaris. Sebuah lampu pemeriksaan dapat digunakan untuk menentukan tingkat kekeringan pada permukaan mata.

Fungsi kelenjar liur dapat diuji dengan pengumpulan air liur dan menentukan jumlah produksinya. Sebuah tindakan biopsi bibir dapat menentukan apakah terdapat pengumpulan limfosit pada kelenjar liur, dan merusak kelenjar-kelenjar karena reaksi radang.

Sebuah tindakan prosedur radiologis dapat digunakan untuk mendiagnosis sindrom Sjögren. Kontras disuntikkan ke duktus Stensen (misalnya, duktus parotis). Adanya genangan kontras pada kelenjar dapat menandakan sindrom Sjögren.

### Kriteria Klasifikasi
Berikut adalah kriteria klasifikasi yang direvisi untuk sindrom Sjögren

1. Gejala pada mata: sebuah respon positif pada paling tidak salah satu keadaan di bawah ini:
:1. Apakah Anda mengalami masalah kekeringan mata selama lebih dari 3 bulan?
:2. Apakah Anda mengalami rasa berulang seperti terdapat pasir atau kerikil pada mata?
:3. Apakah Anda menggunakan obat pengganti air mata lebih dari 3 kali sehari?
2. Gejala pada mulut: sebuah respon positif pada paling tidak salah satu keadaan di bawah ini:
:1. Apakah Anda mengalami perasaan mulut kering setiap harinya selama lebih dari 3 bulan?H
:2. Apakah Anda mengalami pembengkakan kelenjar liur?
:3. Apakah Anda selalu minum untuk membantu menelan makanan kering?
3. Tanda pada mata - bukti pada mata akan sah bila terdapat hasil positif terhadap paling tidak satu tes di bawah ini:
:1. Tes Schirmer, dilakukan tanpa pembiusan (≦5 mm selama 5 menit)
:2. Nilai pada *Rose bengal* atau nilai lainnya (≧4 menurut penialian van Bijsterveld)
4. Histopatologi: Pada sialoadenitis limfositik fokal kelenjar liur minor dinilai oleh ahli histopatologis, dengan nilaian fokus ≧1, yang didefiniskan sebagai jumlah fokal limfositik.
5. Peran kelenjar liur: sebuah respon positif pada paling tidak salah satu keadaan di bawah ini:
:1. Aliran liur yang tidak distimulasi (≦ 1.5 ml dalam 15 menit)
:2. Adanya sialografi parotid dengan adanya sialektasis difus (pola punktata, kavitaris, atau destruktif), tanpa bukti obstruksi pada duktus mayor.
:3. Skintigrafi liur memperlihatkan pengambilan yang terlambat, konsentrasi yang berkurang dan/atau ekskresi terlambat.
6. Otoantibodi: muncul pada serum dengan jenis:
:1. antibodi untuk antigen Ro(SSA) atau La(SSB), atau keduanya

### Aturan klasifikasi yang direvisi
#### Sindrom Sjögren primer
Pada pasien dengan tanpa penyakit lainnya yang berhubungan, sindrom Sjögren primer dapat didefinisikan sebagai berikut:
:a. Adanya 4 kriteria dari 6 kriteria di atas mengindikasikan sindrom Sjögren primer. Selama kriteri ke-4 dan k-6 keduanya positif.
:b. Adanya 3 kriteria dari 4 kriteria objektif yakni 3, 4, 5, dan 6
:c. Klasifikasi pohon prosedur dapat mememberikan metode alternatif yang valid untuk klasifikasi.

#### Sindrom Sjögren sekunder
Pada pasien dengan penyakit lainnya, misalnya penyakit jaringan pengikat, adanya kriteria 1 atau 2 dengan dua kriteria dari 3, 4, dan 5 dapat menandakan sindrom Sjögren sekunder.

## Terapi
Belum ditemukannya terapi spesifik untuk sindrom Sjögren untuk penyembuhan yang sempurna. Pemberian terapi yang dapat diberikan hanya sebatas simtomatik dan suportif. Tindakan terapi penggantian air mata dapat membantu mengatasi gejala mata kering. Beberapa pasien memerlukan pelindung mata untuk meningkatkan kelembapan atau tindakan pada punctum lacrimal. Siklosporin dapat membantu untuk mengatasi kekeringan mata kronis dengan menekan reaksi radang yang menghambat pengeluaran air mata.

Obat sevimelin dan pilokarpin dapat merangsang aliran air liur. Obat anti-inflamasi nonsteroid (OAINS atau nonsteroid anti-inflammatory drugs, NSAIDs) dapat membantu mengatasi gejala muskuloskeletal. Bagi penderita dengan komplikasi dapat diberikan kortikosteroid atau obat penekan imun. Obat antirheumatik seperti metotreksat dapat diberikan pula.

## Prognosis
Sindrom Sjögren dapat merusak organ penting tubuh. Beberapan penderita mungkin hanya menderita gejala ringan dan lainnya dapat sangat buruk. Sebagian besar dapat diatasi secara simtomatik. Sebagian penderita dapat mengalami penglihatan yang buruk, rasa tidak nyaman pada mata, infeksi pada mulut, pembengkakan kelenjar liur, kesulitan pada menelan dan makan. Rasa lelah dan sakit pada persendian juga dapat mengganggu kenyamanan. Terdapat penderita yang juga dapat terkena gangguan ginjal hingga terdapat gejala proteinuria, defek urinaris, dan asidosis tubular renal distal.

## Epidemiologi
Sindrom Sjögren diderita oleh 1-4 juta jiwa di Amerika Serikat. Sebagian besar penderita berusia lebih dari 40 tahun. Wanita, 9 kali lebih rentan terkena penyakit ini daripada pria.

## Penelitian
Tujuan dari penelitian adalah meningkatkan wawasan dan pemahaman, meningkatkan teknik diagnostik, dan mencari jalan untuk mengobati pasien.

Banyak ilmuwan yang membuat model contoh sindrom Sjögren pada hewan.

## Referensi

* Franceschini F, Cavazzana I. Anti-Ro/SSA and La/SSB antibodies. *Autoimmunity* 2005;38:55-63. PMID 15804706.
* Sjögren H. *Zur Kenntnis der keratoconjunctivitis sicca*. Doctoral thesis, 1933.
* Scofield RH, Asfa S, Obeso D, Jonsson R, Kurien BT. Immunization with short peptides from the 60-kDa Ro antigen recapitulates the serological and pathological findings as well as the salivary gland dysfunction of Sjögren's syndrome.J Immunol. 2005 Dec 15;175(12):8409-14.
* Kurien BT, Asfa S, Li C, Dorri Y, Jonsson R, Scofield RH. Induction of oral tolerance in experimental Sjögren's syndrome autoimmunity. Scand J Immunol. 2005 May;61(5):418-25.

## Pranala luar
*  The original text from this article was obtained from a public domain resource at: www.ninds.nih.gov/health_and_medical/disorders/sjogrens_doc 
*  Sjögrens Sarasota 
*  Sjögren's Syndrome Foundation
*  Role of MHC Class II Molecules in the Development of Sjögren’s Syndrome in the NOD Mouse 
*  Sjögren's Syndrome article by Mayo Clinic staff
*  Sjögren's Syndrome Information 
*