ICD-10 Bab IV: Penyakit endokrin, nutrisi, dan metabolik

## E00–E35 – Penyakit Endokrin

### (E00–E07) Kelenjar Tiroid / Hormon Tiroid
* () Sindroma defisiensi iodin kongenital
* (E00.0) Sindroma defisiensi iodin kongenital, tipe neurologis 	Kretin endemik, tipe neurologis
* (E00.1) Sindroma defisiensi iodin kongenital, tipe mixedema 	Kretin endemik: hipotiroid, jenis miksedematosa
* (E00.2) Sindroma defisiensi iodin kongenital, tipe campuran 	Kretin endemik, tipe campuan
* (E00.9) Sindroma defisiensi iodin kongenital, tidak dinyatakan 	Hipotiroidisme defisiensi iodin kongenital yang tak ditentukan, kretin endemik yang tak ditentukan
* (E01) Kelainan tiroid dan keadaan terkait akibat defisiensi iodin
** () Goiter difus (endemik) akibat defisiensi iodin
** () Goiter multinodul (endemik) akibat defisiensi iodin 	Goiter nodular akibat defisiensi iodin
** () Goiter endemik akibat defisiensi iodin, tidak dijelaskan 	Goiter endemik yang tak ditentukan
** () Kelainan tiroid dan kondisi terkait akibat defisiensi iodin lainnya. Hipotiroidisme defisiensi iodin yang didapat
* () Hipotiroidisme defisiensi iodin subklinis
* () Hipotiroidisme lain
** () Hipotiroidisme kongenital dengan goiter difus. Goiter (nontoksik) kongenital: yang tak ditentukan, parenkimatosa
** () Hipotiroidisme kongenital tanpa goiter. Aplasia tiroid (dengan miksedema), atrofi tiroid kongenital, hipotiroid kongenital yang tak ditentukan
** () Hipotiroidisme akibat obat dan zat dari luar lainnya
** () Hipotiroidisme pasca-infeksi
** () Atrofi tiroid (didapat)
** () Koma miksedema
** (E03.8) Hipotiroidisme lain yang dijelaskan
** (E03.9) Hipotiroidisme yang tidak dijelaskan. Myxedema, yang tak ditentukan
* () Goiter nontoksik lain
* (E04.0) Goiter nontoksik difus 	Goiter nontoxic: diffus (koloid), tunggal
* (E04.1) Nodul tunggal tiroid nontoksik 	Nodul koloid (kistik) (tiroid); goiter uninoduler nontoksik, nodul (kistik) tiroid
* (E04.2) Goiter nodul-ganda nontoksik 	Goiter kistik, goiter (kistik) multinodularis
* (E04.8) Goiter nontoksik lain yang dijelaskan
* (E04.9) Goiter nontoksik yang tidak dijelaskan 	Goiter yang tak ditentukan, goiter noduler (nontoksik) yang tak ditentukan
* () Tirotoksikosis (hipertiroidisme)
** () Tirotoksikosis dengan goiter diffus. Penyakit Graves, goiter diffusa toksik, goiter eksoftalmus yang tak ditentukan, goiter toksik yang tak ditentukan
** () Tirotoksikosis dengan tiroid nodul tunggal toksik. Tirotoksikosis dengan goiter toksik uninodular
** () Tirotoksikosis dengan multinodular tiroid toksik. Goiter noduler toksik
** () Tirotoksikosis akibat jaringan tiroid ektopik
** () Tirotoksikosis factitia
** () Krisis/badai tiroid
** () Tirotoksikosis lain. Kelebihan TSH (*thyroid stimulating hormone*)
** () Tirotoksikosis, tak dijelaskan
* () Tiroiditis
** () Tiroiditis akut. Abses tiroid, tiroiditis piogenik, tiroiditis suppuratif
** () Tiroiditis subakut. Tiroiditis: de Quervain, giant-cell, granulomatosa, non-suppuratif
** () Tiroiditis kronis dengan with thyrotoxicosis sementara
** () Tiroiditis auto-imun. Tiroiditis Hashimoto, Hashitoksikosis (sementara) 	Goiter limfadeniod, struma limfomatosa, tiroiditis limfositik
** () Tiroiditis yang disebabkan obat
** () Tiroiditis kronis lain. Tiroiditis Riedel, tiroiditis ligneous, tiroiditis kronis fibrosa, tiroiditis kronis yang tak ditentukan
** () Tiroiditis, tidak dijelaskan
* () Gangguan lain pada tiroid
** () Hipersekresi kalsitonin. Hiperplasia sel C tiroid; hipersekresi tirokalsitonin
** () Goiter akibat ketidakseimbangan hormon. Goiter dishormogenetik keturunan, sindroma Pendred
** () Kelainan lain pada tiroid yang dijelaskan. Kelainan thyroid-binding globulin (TBG), perdarahan tiroid, infark tiroid 	Sick-euthyroid syndrome
** () Kelainan tiroid, tidak dijelaskan

### (E10–E16) Pankreas / Insulin, glukagon

#### (E10–E14) Diabetes mellitus
* *Catatan: kondisi berikut ini adalah subtipe dari masing-masing kode E10-14:*
** *(E1x.0) Koma Diabetik*
** *(E1x.1) [[Ketoasidosis diabetikum|Ketoasidosis Diabetik]]*
** *(E1x.2) [[Diabetic nephropathy|Nefropati Diabetik]]*
** *(E1x.3) [[Diabetic retinopathy|Retinopati Diabetik]]*
** *(E1x.4) [[Neuropati Diabetik]]*
** *(E1x.5) [[Diabetic angiopathy|Angiopati Diabetik]]*
** *(E1x.6) Artropati Diabetik*
* () Diabetes melitus tergantung insulin
* () Diabetes melitus tidak tergantung insulin
* () Diabetes mellitus akibat malnutrisi
* () Diabetes mellitus lain yang dijelaskan
* () Diabetes mellitus yang tidak dijelaskan

#### (E15–E16) Gangguan lain pengaturan glukosa dan sekresi internal pankreas
* () Koma hipoglikemik non-diabetik,
*** Koma insulin akibat obat pada non-diabetik
*** Hiperinsulinisme dengan koma hipoglikemik
*** Koma Hipoglikemik yang tak ditentukan
* () Kelainan lain sekresi internal pankreas
** () Hipoglikemia akibat obat tanpa koma
** () Hipoglikemia lain
*** Hipoglikemia nonhiperinsulinemik fungsional
*** Hiperplasia sel beta pankreas yang tak ditentukan
*** Hiperinsulinisme: yang tak ditentukan
*** Hiperinsulinisme: fungsional
*** Ensefalopati pasca koma hipoglikemik
** () Hipoglikemia, yang tak ditentukan
** () Peningkatan sekresi glukagon. Hiperplasia sel endokrin pankreas dengan kelebihan glukagon
** () Sekresi abnormal gastrin
*** Hipergastrinemia
*** Sindroma Zollinger-Ellison
** () Gangguan lain sekresi internal pankreas yang dijelaskan. Peningkatan sekresi: GHRH (growth hormone-releasing hormone), somatostatin, 		PP (polipeptida pankreas), VIP (vasoactive-intestinal polypeptide)
** () Gangguan sekresi hormon pankreas yang tidak dijelaskan 	Hiperplasia: sel-sel pulau pankreas yang tak ditentukan, sel-sel endokrin pankreas yang tak ditentukan

### (E20–E21) Kelenjar Paratiroid / PTH
* () Hipoparatiroidisme
** () Hipoparatiroidisme idiopatik
** () Pseudohipoparatiroidisme
** (E20.8) Hipoparatiroidisme lain
** (E20.9) Hipoparatiroidisme yang tidak dijelaskan
* () Hiperparatiroidisme dan kelainan lain dari kelenjar paratiroid
** () Hiperparatiroidisme Primer. Hiperplasia parathyroid 	Osteitis fibrosa cystica generalisata (penyakit tulang von Recklinghausen)
** () Hiperparatiroidisme Sekunder, yang tak ditentukan
** (E21.2) Hiperparatiroidisme lain
** (E21.3) Hiperparatiroidisme yang tidak dijelaskan
** (E21.4) Kelainan lain kelenjar paratiroid yang dijelaskan
** (E21.5) Kelainan kelenjar paratiroid yang tidak dijelaskan

### (E22–E23) Kelenjar Hipofisis / ADH, oksitosin, GH, ACTH, TSH, LH, FSH, prolaktin
* () Hiperfungsi kelenjar hipofisis
** () Akromegali dan gigantisme pituitari
** () Hiperprolaktinemia
** () Sindroma sekresi ADH yang tidak semestinya
** (E22.8) Hiperfungsi lain kelenjar hipofisis. Pubertas prekoks sentral – pubertas dini akibat pengaruh otak
** (E22.9) Hiperfungsi kelenjar pituitary yang tidak dijelaskan
* () Hipofungsi dan gangguan lain kelenjar hipofisis
** () Hipopituitarisme. Defisiensi tersendiri pada: gonadotropin, growth hormone, hormon pituitary 	Pituitary: cachexia, short stature (pendek), insufisiensi NOS 	Defisiensi growth hormone idiopatik, Lorain-Levi short stature 	Hipogonadisme akibat hipogonadotropin, sindroma ‘fertile eunuch’ [kebiri-subur] 	Nekrosis kelenjar pituitary (pasca melahirkan), panhipopituitarisme 	Sindroma Kallmann, sindroma Sheehan, penyakit Simmonds
** () Hipopituitarisme akibat obat
** () Diabetes insipidus
** () Gangguan fungsi hipotalamus, yang tak ditentukan
** () Gangguan lain kelenjar hipofisis
*** Abses pituitari
*** Distrofi adiposogenital
** () Gangguan kelenjar pituitary yang tidak dijelaskan

### (E24–E27) Kelenjar Adrenal / Aldosteron, kortisol, epinefrin, norepinefrin
* () Sindrom Cushing
** () Penyakit Cushing yang tergantung pituitari 	Overproduksi ACTH pituitari, hiperadrenokortisisme yang tergantung pituitari
** () Sindroma Nelson
** () Sindroma Cushing akibat obat
** () Sindroma ACTH ektopik
** () Sindroma pseudo-Cushing akibat alkohol
** () Sindroma Cushing lainnya
** (E24.9) Sindroma Cushing yang tidak dijelaskan
* () Kelainan-kelainan adrenogenital
** () Kelainan adrenogenital kongenital akibat defisiensi enzim, Hiperplasia adrenal kongenital, defisiensi enzim 21-hydroxylase 	Hiperplasia adrenal kongenital dengan kehilangan garam
* () Hiperaldosteronisme
** () Hiperaldosteronisme primer,
*** Sindroma Conn
*** Aldosteronisme primer akibat hiperplasia adrenal (bilateral)
** () Hiperaldosteronisme sekunder
** () Hiperaldosteronisme lain
*** Sindroma Bartter
** () Hiperaldosteronisme yang tidak dijelaskan
* () Gangguan lain kelenjar adrenal
** () Overaktivitas lain korteks adrenal. Overproduksi ACTH, tak terkait dengan penyakit Cushing, adrenarche prematur
** () Insufisiensi primer korteks adrenal
*** Penyakit Addison, adrenalitis autoimun
** () Krisis Addison. Krisis adrenal, krisis korteks adrenal
** () Insufisiensi korteks adrenal akibat induksi obat
** () Insufisiensi lain dan tidak dijelaskan pada korteks adrenal
*** Hipoaldosteronisme
*** Insufisiensi korteks adrenal yang tak ditentukan, perdarahan/infark adrenal
** () Hiperfungsi medula adrenal 	Hiperplasia medula adrenal, hipersekresi katekholamin
** (E27.8) Kelainan lain kelenjar adrenal yang dijelaskan 	Kelainan cortisol-binding globulin
** (E27.9) Kelainan kelenjar adrenal yang tidak dijelaskan
 
### (E28–E30) Gonad / Estrogen, androgen, testosteron, dll.
* () Gangguan fungsi ovarium
** () Kelebihan estrogen
** () Kelebihan androgen, Hipersekresi androgen ovarium
** () Sindrom Ovarium Polikistik, Sindroma sklerokistik ovarium, sindroma Stein-Leventhal
** () Kegagalan primer ovarium, Penurunan estrogen, menopause prematur yang tak ditentukan, resistant ovary syndrome
** (E28.8) Gangguan lain fungsi ovarium, Hiperfungsi ovarium yang tak ditentukan
** (E28.9) Gangguan fungsi ovarium, tidak dijelaskan
* () Kelainan fungsi testis
** () Hiperfungsi testis
** () Hipofungsi testis
*** Defisiensi 5-alpha-reductase (dengan pseudohermaphroditisme pria)
*** Defektif biosintesis androgen testis yang tak ditentukan
*** Hipogonadisme testis yang tak ditentukan
* () Gangguan pubertas, yang tak ditentukan
** () Pubertas terlambat, Pubertas terlambat konstitusional, perkembangan seksual terlambat
** () Pubertas Prekoks, Menstruasi prekoks
** () Kelainan lain pubertas
*** Thelarche prematur
** (E30.9) Gangguan pubertas, tidak dijelaskan

### (E31–E35) Lainnya
* () Disfungsi poliglandular
** () Kegagalan poliglandular autoimmun
*** Sindroma Schmidt
** () Hiperfungsi poliglandular
** (E31.8) Disfungsi poliglandular lain
** (E31.9) Disfungsi poliglandular, tidak dijelaskan
* () Penyakit-penyakit timus
** () Hiperplasia persisten timus
*** Hipertrofi timus
** () Abses timus
** (E32.8) Penyakit lain thymus
** (E32.9) Penyakit thymus, tidak dijelaskan
* (E34) Gangguan endokrin lain
** () Sindroma karsinoid. Tumor sel-sel neuroendokrin saluran pencernaan (90%), pankreas, dan bronkus. 	Kode ini bisa sebagai tambahan untuk aktivitas fungsional tumor karsinoid
** () Hipersekresi hormon usus lain
** () Sekresi hormon ektopik, yang tak ditentukan
** () Short stature (pendek), yang tak ditentukan
*** Pendek: yang tak ditentukan
*** konstitusional
*** tipe Laron
*** psikososial
** () Constitutional tall stature
*** Gigantisme konstitusi
** () Sindroma resistensi androgen
*** Pseudohermafroditisme pria dengan resistensi androgen 	Kelainan reseptor hormon perifer, sindroma Reifenstein, (sindroma) femininasi testis
** () Kelainan lain endokrin yang dijelaskan
*** Disfungsi kelenjar pineal, progeria
** (E34.9) Kelainan endokrin, tidak dijelaskan. Kekacauan: endokrin NOS, hormon NOS
* () Kelainan kelenjar endokrin pada penyakit yang diklasifikasi di tempat lain
** () Gangguan kelenjar tiroid pada penyakit yang diklasifikasi di tempat lain
** () Gangguan kelenjar adrenal pada penyakit yang diklasifikasi di tempat lain
** () Gangguan kelenjar endokrin lain pada penyakit yang diklasifikasi di tempat lain

## E40–E68 – Penyakit Gizi

### (E40–E46) Malnutrisi
* () Kwashiorkor
* () Marasmus nutrisional (kekurangan energi protein)
* () Marasmic kwashiorkor
* () Kekurangan energi protein berat yang tidak dijelaskan
* () Kekurangan energi protein sedang dan ringan
* E44.0	KEP sedang
* E44.1 	KEP ringan
* () Retardasi perkembangan setelah KEP
* () KEP yang tidak dijelaskan

### (E50–E64) Defisiensi gizi lainnya
* () Defisiensi Vitamin A
** () Defisiensi vitamin A dengan xerosis konjungtiva
** () Defisiensi vitamin A dengan Bitot's spot dan xerosis konjungtiva Bitot’s spot pada anak kecil
** () Defisiensi vitamin A dengan xerosis kornea
** () Defisiensi vitamin A dengan ulkus dan xerosis kornea
** () Defisiensi vitamin A dengan keratomalasia
** () Defisiensi vitamin A dengan rabun senja
** () Defisiensi vitamin A dengan parut xerophthalmia kornea
** () Manifestasi defisiensi vitamin A lainnya pada mata
*** Xerophthalmia yang tak ditentukan
** (E50.8) Manifestasi lain defisiensi vitamin A, Keratosis folikularis, xeroderma, akibat defisiensi vitamin A
** (E50.9) Defisiensi vitamin A, tidak dijelaskan 	Hipovitaminosis A yang tak ditentukan
* () Defisiensi Thiamine (Vitamin B1)
** () Beriberi
** () Wernicke's encephalopathy
** (E51.8) Manifestasi lain defisiensi thiamin
** (E51.9) Defisiensi tiamin, tidak dijelaskan
* () Defisiensi Niacin (pelagra)
* () Defisiensi kelompok vitamin B lainnya
** () Defisiensi riboflavin (vitamin B2)
*** Ariboflavinosis
** () Defisiensi pyridoxine (vitamin B6)
** () Defisiensi kelompok vitamin B lainnya
** (E53.9) Defisiensi vitamin B, tak dijelaskan
* () Defisiensi asam askorbat (Vitamin C)
** Scurvy
* () Defisiensi vitamin D
** () Rickets, aktif
** Osteomalasia: bayi, remaja (juvenile)
* (E55.9) Defisiensi vitamin D, tidak dijelaskan, Avitaminosis D
* () Defisiensi vitamin lainnya
** () Defisiensi vitamin E
** () Defisiensi vitamin K
** (E56.8) Defisiensi vitamin lain
** (E56.9) Defisiensi vitamin, tidak dijelaskan
* () Defisiensi kalsium (Ca) makanan
* () Defisiensi selenium (Se) makanan, Penyakit Keshan
* () Defisiensi seng (Zn) makanan
* () Defisiensi elemen diet lainnya
** (E61.0) Defisiensi Copper (Cu)
** () Defisiensi Besi (Fe)
** () Defisiensi Magnesium (Mg)
** () Defisiensi Manganese (Mn)
** () Defisiensi Chromium (Cr)
** () Defisiensi Molybdenum (Mo)
** () Defisiensi Vanadium
** (E61.7) Defisiensi ganda elemen makanan
** (E61.8) Defisiensi elemen makanan lain yang dijelaskan
** (E61.9) Defisiensi elemen makanan, tidak dijelaskan
* () Defisiensi gizi lainnya
** () Defisiensi asam lemak esensial
** (E63.1) Ketidakseimbangan konstituen makanan
** (E63.8) Defisiensi gizi lain yang dinyatakan
** (E63.9) Defisiensi gizi, tidak dijelaskan
* () Sekuele malnutrisi dan defisiensi gizi lainnya
* (E64.0) Sekuele kekurangan energi protein
* (E64.1) Sekuele defisiensi vitamin A
* (E64.2) Sekuele defisiensi vitamin C
* (E64.3) Sekuele rickets
* (E64.8) Sekuele defisiensi gizi lain
* (E64.9) Sekuele defisiensi gizi, tidak dijelaskan

### (E65–E68) Obesitas dan makan berlebihan lainnya
* () Localized adiposity
** Fat pad – penebalan lemak
* () Obesitas
** () Obesitas akibat kelebihan kalori
** () Obesitas akibat obat
** () Obesitas ekstrem dengan hipoventilasi alveoli
** () Obesitas lain
** () Obesitas, tidak dijelaskan
* () Hiperalimentasi lain
** () Hipervitaminosis A
** () Hipercarotenaemia
** () Megavitamin-B6 syndrome
** () Hipervitaminosis D
** (E67.8) Other specified hyperalimentation
* () Sekuele hiperalimentasi

## E70–E90 – Penyakit Metabolik

### (E70–E78) Gangguan Metabolisme protein, lemak, dan karbohidrat

#### (E70–E72) Asam Amino
* () Kelainan metabolisme asam amino aromatik
** () Phenylketonuria klasik
** () Hiperphenilalaninaemias lain
** () Kelainan metabolisme tirosin, Alkaptonuria, hipertirosinemia, ochronosis, tirosinemia, tirosinosis
** () Albinisme
*** Albinisme okuler, okulo-kutaneus
** () Kelainan lain metabolisme asam amino aromatik,
*** Kelainan metabolisme histidin
*** Kelainan metabolisme triptofan
** () Kelainan metabolisme asam amino aromatik, tidak dijelaskan
* () Kelainan metabolisme asam amino bercabang dan asam lemak
** () Penyakit maple-syrup-urine
** () Kelainan lain metabolisme asam amino bercabang 	Hiperleusin-isoleusinemia, hipervalinemia; Asidemia: isovalerat, metilmalonat, propionat
** () Kelainan metabolisme asam amino, tidak dijelaskan
** () Kelainan metabolisme asam lemak, Adrenoleuko-displasia (Addison-Schilder), defisiensi carnitine palmityltransferase
* () Kelainan lain metabolisme asam amino
** () Kelainan transport asam amino 	Cystonosis, cystinuria, 	Sindroma Fanconi (-de Toni) (-Debrē), sindroma Lowe, penyakit Hartnup
** () Kelainan metabolisme asam amino yang mengandung sulfur 	Cystathioninuria, homocystinuria, methioninemia, defisiensi sulfite oxidase
** () Kelainan metabolisme siklus urea 	Argininemia, citrullinemia, hiperammonemia, asiduria arginosuksinat
** () Kelainan metabolisme lysine dan hydroxylysine 	Asiduria glutarat, hidroksilisinemia, hiperlisinemia
** () Kelainan metabolisme ornithine 	Ornithinemia (type I, type II)
** () Kelainan metabolisme glycine 	Hiperhidroksiprolinemia, hiperprolinemia (type-type I, II) 	Non-ketotic hiperglisinemia, sarkosinemia
** (E72.8) Kelainan metabolisme asam amino lain yang dijelaskan 	Kelainan metabolisme: asam amino β, siklus γ-glutamyl
** (E72.9) Kelainan metabolisme asam amino, tak dijelaskan
 
#### (E73–E74) Karbohidrat
* () Intoleransi laktosa
* (E73.0) Defisiensi laktase kongenital
* (E73.1) Defisiensi laktase sekunder
* (E73.8) Intoleransi laktosa lainnya
* (E73.9) Intoleransi laktosa, tidak dijelaskan
* () Kelainan lain metabolisme karbohidrat
** () Glycogen storage disease, Glikogenosis jantung, defisiensi fosforilasi hati
** () Kelainan metabolisme fruktosa, Fruktosuria esensial, defisiensi fruktosa 1,6 difosfatase, intoleransi fruktosa herediter
** () Kelainan metabolisme galaktosa 	Defisiensi galaktokinase, galaktosemia
** () Kelainan lain penyerapan karbohidrat di usus 	Malabsorbsi glukosa-galaktosa, defisiensi sukrosa
** () Kelainan metabolisme piruvate dan glukoneogenesis 	Defisiensi: 	phosphoenolpyruvate carboxykinase, 				pyruvate carboxylase, pyruvate dehydrogenase
** () Kelainan lain metabolisme karbohidrat yang dijelaskan 	Pentosuria essensial, oxalosis, oxaluria, glikosuria ginjal
** () Kelainan metabolisme karbohidrat, tidak dijelaskan

#### (E75) Lipid
* () Kelainan metabolisme sphingolipid dan penyimpanan lipid lainnya
** () GM2 gangliosidosis 	Penyakit: Sandhoff, Tay-Sachs, GM2 gangliosidosis: NOS, dewasa, remaja (juvenile)
** () Gangliosidosis lain 	Mukolipidosis IV 	Gangliosidosis: NOS, GM1, GM3
** () Sphingolipidosis lain, Penyakit: Fabry (-Anderson), Gaucher, Krabbe, Niemann-Pick 	Sindroma Farber, leukodistrofi metakromatik, defisiensi sulfatase
** () Sphingolipidosis, tidak dijelaskan
** () Ceroid lipofusinosis neuronal 	Penyakit: Batten, Bielschowsky-Jansky, Kufs, Spielmeyer-Vogt
** () Kelainan lain penyimpanan lipid 	Kholesterosis serebrotendinosa [von Bogaert-Schere-Epstein], penyakit Wolman
** () Lipid storage disorder, tidak dijelaskan

#### (E76–E78) Kombinasi
* () Kelainan metabolisme glycosaminoglycan
** () Mukopolisakharidosis, type I 	Sindroma Hurler, Hurler-Scheie, Scheie
** () Mukopolisakharidosis, type II 	Sindroma Hunter
** () Mukopolisakharidosis lain 	Defisiensi β-glukoronidase 	Mukopolisakharidosis type III, IV, V, VI 	Sindroma: 	Maroteaux-Lamy (ringan)(berat), Morquio (mirip-)(klasik), 				Sanfilipo (type B) (type C) (type D)
** (E76.3) Mukopolisakharidosis, tidak dijelaskan
** (E76.8) Kelainan lain metabolisme glucosaminoglycan
** (E76.9) Kelainan metabolisme glucosaminoglycan, tidak dijelaskan
 * () Kelainan metabolisme glycoprotein 
** () Defek dalam modifikasi enzim lisosom pasca-translasi 	Mukolipidosis II (penyakit I-cell), mokulipidosis III (polidistrofi pseudo-Hurler)
** () Defek dalam degradasi glycoprotein 	Aspartylglukosaminuria, fukosisdosis, mannosidosis, sialidosis (mokulipidosis I)
** () Kelainan lain metabolisme glycoprotein
** () Kelainan of glycoprotein metabolism, tidak dijelaskan
* () Kelainan metabolisme lipoprotein dan lipidaemia lainnya
** () Hiperkholesterolaemia murni; Hiperkholesterolemia keturunan, hiperlipidemia group A, hiperbetalipoproteinemia 	Hiperlipoproteinemia: Frederickson IIa, jenis low-density-lipoprotein [LDL]
** () Hipergliseridaemia murni; Hipergliseridaemia endogen, hiperlipidemia group B, hiperprebetalipoproteinemia 	Hiperlipoproteinemia: Frederickson IV, jenis very-low-density-lipoprotein [VLDL]
** () Hiperlipidaemia campuran; Broad- atau floating betalipoproteinemia, hiperlipidemia group C 	Hiperbetalipoproteinemia dengan prebetalipoproteinemia 	Hiperlipoproteinemia Frederickson IIb atau III 	Xanthoma tubo-eruptif, xanthoma tuberosum
** () Hiperchylomicronaemia; Hiperlipoproteinemia Frederickson, type I atu V, hiperlipidemia group D 	Hipergliseridemia campuran
** () Hiperlipidaemia lain; Hiperlipidemia gabungan keturunan
** () Hiperlipidaemia, tidak dijelaskan
** () Defisiensi lipoprotein; Abetalipoproteinaemia, defisiensi high-density lipoprotein [HDL] 	Hipoalfalipoproteinaemia, hipobetalipoproteinaemia (keturunan) 	Defisiensi lecithin cholesterol acyltransferase, penyakit Tangier
** (E78.8) Kelainan lain metabolisme lipoprotein
** (E78.9) Kelainan metabolisme lipoprotein, tidak dijelaskan

### (E79–E90) Gangguan metabolisme lainnya
* () Kelainan metabolisme purine dan pyrimidine
** () Hyperuricaemia tanpa tanda-tanda radang arthritis dan penyakit tophi 	Hiperurikemia asimptomatik
** () Lesch-Nyhan syndrome
** () Kelainan lain metabolisme purine dan pyrimidine 	Xanthinuria herediter
** (E79.9) Kelainan metabolisme purine dan pyrimidine, tidak dijelaskan
* () Kelainan metabolisme porphyrin dan bilirubin
** () Porphyria eritropoietik herediter; Porphyria eritropoietik kongenital, protoporphyria eritropoietik
** () Porphyria cutanea tarda
*** Sporadic porphyria cutanea tarda (ILDS E80.110)
*** Familial porphyria cutanea tarda (ILDS E80.120)
** () Porphyria lain; Coproporphyria herediter; porphyria: NOS, intermitten akut (hepatika)
** () Defek katalase dan peroxidase; Acatalasia (Takahara)
** () Sindroma Gilbert
** () Sindroma Crigler-Najjar
** () Kelainan lain metabolisme bilirubin; Sindroma Dublin-Johnson, sindroma Rotor
** () Kelainan metabolisme bilirubin, tidak dijelaskan
* () Kelainan metabolisme mineral
** () Kelainan metabolisme tembaga; Penyakit: Menkes (rambut patah) (rambut kaku seperti baja – steely), Wilson
** () Kelainan metabolisme besi
*** Aceruloplasminemia
*** Hemokromatosis
** () Kelainan metabolisme seng
*** Acrodermatitis enteropatika
** () Kelainan metabolisme phosphor; Defisiensi acid phosphatase, hipofosfatemia keturunan, hipofosfatasia 	Osteomalasia atau rickets akibat resistensi vitamin D
** () Kelainan metabolisme magnesium
** Hipermagenemia, hipomagnesemia
** () Kelainan metabolisme kalsium
*** Hiperkalsemia hipokalsiuria keturunan
*** Hiperkalsiuria idiopatik
** (E83.8) Kelainan lain metabolisme mineral
** (E83.9) Kelainan metabolisme mineral, tidak dijelaskan
* () Cystic fibrosis
* (E84.0) Cystic fibrosis dengan manifestasi paru-paru
* (E84.1) Cystic fibrosis dengan manifestasi usus 	Ileus mekonium
* (E84.8) Cystic fibrosis dengan manifestasi lain; Cystic fibrosis dengan manifestasi gabungan
* (E84.9) Cystic fibrosis, tak dijelaskan
* () Amyloidosis
** () Heredofamilial amyloidosis, jenis non-neuropatik
*** Demam Mediterran keturunan
*** Nefropati amiloid keturunan
** () Heredofamilial amyloidosis, jenis neuropatik
*** Polineuropati amiloid (Portuguese)
** () Heredofamilial amyloidosis, tidak dijelaskan
** () Systemic amyloidosis sekunder
*** Amiloidosis yang berhubungan dengan hemodialisis
** () Organ-limited amyloidosis
*** Amiloidosis lokal
** () Amyloidosis lainnya
** () Amyloidosis, tidak dijelaskan
* () Volume depletion – kehabisan cairan
* () Kelainan lain keseimbangan cairan, elektrolit, dan asam-basa
** () Hyperosmolality dan hypernatraemia; Peningkatan atau kelebihan sodium
** () Hypo-osmolality dan hyponatraemia; Defisiensi sodium
** () Asidosis
*** Asidosis: yang tak ditentukan, laktat, metabolik, respiratorik
** () Alkalosis; Alkalosis: yang tak ditentukan, metabolik, respiratorik
** () Kelainan campuran keseimbangan asam-basa
** () Hiperkalemia
** () Hipokalemia
** () Fluid overload
** () Kelainan lain keseimbangan elektrolit dan cairan, yang tak ditentukan; Ketidakseimbangan elektrolit, hiperkhloremia, hipokhloremia
* () Kelainan metabolik lain
** () Kelainan metabolisme protein plasma, yang tak ditentukan; Defisiensi α-1-antitripsin, bisalbuminemia
** () Lipodystrophy, yang tak ditentukan
** () Lipomatosis, yang tak ditentukan
** () Kelainan metabolisme lain yang dijelaskan
*** Adenolipomatosis Launois-Bensaude
*** Trimethylaminuria
** () Kelainan metabolisme, tidak dijelaskan
* () Kelainan endokrin dan metabolik pasca-prosedur, yang tak ditentukan
** () Hipotiroidisme pasca-prosedur; Hipotiroidisme pasca-radiasi, hipotiroidisme pasca-bedah
** () Hipoinsulinaemia pasca-prosedur 	Hiperglikemia pasca-pankreatektomi, hipoinsulinesmia pasca-bedah
** () Hipoparatiroidisme pasca-prosedur; Tetani paratiroprival
** () Hipopituitarisme pasca-prosedur 	Hipopituitarisme pasca-radiasi
** () Kegagalan ovarium pasca-prosedur
** () Hipofungsi testis pasca-prosedur
** () Hipofungsi korteks (-medulla) adrenal pasca-prosedur
** (E89.8) Kelainan lain endokrin dan metabolik pasca-prosedur
** (E89.9) Kelainan endokrin dan metabolik pasca-prosedur, tidak dijelaskan
* () Kelainan-kelainan gizi dan metabolik pada penyakit yang diklasifikasi di tempat lain

## Referensi