Օբլիտերացնող բրոնխիոլիտ

Օբլիտերացնող բրոնխիոլիտը (ՕԲ), ավելի հայտնի ինչպես կոնստրիկտիվ բրոնխիոլիտ և պոպկորն(ադիբուդի) թոքեր, հիվադնություն է, որը բերում է բրոնխիոլների բորբոքման և խցանման։ Ախտանիշներ են չոր հազը, դժվարացած շնչառությունը, շնչահեղձությունը և հոգնածության զգացումը։ Ախտանիշները զարգանում են ամիսների և շաբաթների ընթացքում։ Հիվանդությունը կապված չէ կրիպտոգեն թոքաբորբի հետ, որը նախկինում հայտնի էր՝ որպես  թոքաբորբ հարուցող օբլիտերացնող բրոնխիոլիտ։

Պատճառ կորող են հանդիսանալ տոքսինների ներշնչումը, շնչառական ինֆեկցիաները, սրտի կամ ոսկրածուծի փոխպատվաստման բարդությունները և պարենքիմատոզ հիվանդությունները։  Ախտանիշները ի հայտ են գալիս տոքսինի կամ ինֆեկցիայի ներթափանցումից հետո՝ 2-8 շաաբաթվա ընթացքում։

Հիվանդության առաջացման հիմնական մեխանիզմը բորբոքումն է, որի արդյունքում թոքային հյուսվածքում առաջանում են սպիական փոփոխություններ։

Ախտորոշման հիմնական մեթոդներն են ՀՇ սքանը, թոքային ֆունկցիոնալ թեստերը և բիոպսիան։ Կրծքավանդակի ռենտգեն հետազոտությունը սովորաբար նորմալ է։

Չնայած նրան, որ պրոցեսն անձարձելի է, բուժումը կարող է դանդաղեցնել հիվանդության հետագա պրեգրեսիան։ Բուժումը ներառում է կորտիկոստերոիդներ կամ իմունոսուպրեսիվ դեղեր։ Թոքի փոխպատվաստատը կարող է մերժվել։ Բուժման արդյունքները սովորաբար գոհացուցիչ չեն և հիվանդների մեծ մասը մահանում է ամիսների կամ տարիների ընթացքում։

Ընդհանուր պոպուլյացիայում օբլիտերացնող բրոնխիոլիտը հազվադեպ է հանդիպում։ Սակայն թոքի պատվաստումից հետո, 75% բուժառուների մոտ, 10տարվա ընթացքում հայտնաբերվում է օբլիտերատիվ բրոնխիոլիտ, իսկ ոսկրածուծի փոխպատվաստումից հետո՝ 10%։

Հիվանդությունն առաջին անգամ ճշգրիտ նկարագրվել է 1981 թվականին։ Նախկինում հիվանդության մասին հիշատակումներ կան 1956 թվականին, իսկ տերմինն առաջին անգամ գործածվել է Ռեյնոդի կողմից 1835 թվականին։

## Նշաններ և ախտանիշներ
Ախտանիշներն են դժվարացած շնչառությունը, շնչահեղձությունը և չոր հազը։ Ախտանիշները կարող են զարգանալ աստիճանաբար կամ միանգամից։ Այս ախտանիշներն անդարձելի են և կայուն են բրոնխոլայնիչ թերապիայի նկատմամբ։

## Պատճառագիտություն
Օբլիտերանցող բրոնխիոլիտի պատճառներն են կոլագենային վասկուլյար հիվանդությունները, օրգանների տրանսպլանտացիան, վիրուսային ինֆեկցիաները(adenovirus, respiratory syncytial virus, influenza, HIV, cytomegalovirus), Սթիվեն-Ջոնսոնի համախտանիշը, Պնևմոցիստային թոքաբորբը, դեղերի փոխազդեցությունները, բրոնխոթոքային դիսպլազիան, տոքսինների ներշնչումը(օրինակ՝ դիացետիլ, ծծմբի դիօքսիդ, նիտատի դիօքսիդ, ամոնիակ, քլոր, թիոնիլ քլորիդ, մեթիլ իզոցիանատ, հիդրոգեն ֆլուորիդ, հիդրոգեն բրոմիդ, հիդրոգեն սուլֆիդ, հիդրոգեն քլորիդ, ֆոսգեն, իպրիտ և օզոն)։ Կարող է ի հայտ գալ նաև այն բուժառուների մոտ, ովքեր ունեն համակարգային լուպուս էրիթեմատոզ, յուվենիլ իդեոպաթիկ արթրիտ, ռևմատոիդ արթրիտ, IgA նեֆրոպաթիա, ատաքսիա տելեանգեկտազիա, գրգռված աղու համախտանիշ և գաստրոէզոֆագեալ ռեֆլյուքս հիվանդություն։ Ներշնչված ակտիվացրած ածուխը նույնպես կարող է հանդիսանալ պատճառ։ Ի վերջո հիվանդությունը կարող է լինել իդեոպաթիկ(առանց հայտնի պատճառի)։

### Թոքի փոխպատվաստում
Օբլիտերացնող բրոնխիոլիտը հաճախ առաջանում է թոքի փոխպատվաստումից հետո, քանի որ փոխպատվաստումը մեծ ռիսկ է ալլոիմունիզացիայի։ Թոքի և արյունաստեղծ բջիջների փոխպատվաստումից հետո առաջացող բրոնխիոլիտը անվանում են Օբլիտերացնող բրոնխիոլիտային համախտանիշ։ Բուժառուների մոտ թոքի ֆունկցիոնալ թեստերը և կրծքավանդակի ռենտգեն հետազոտության արդյունքները կարող են լինել նորմալ։ Հիվանդության պրոգրեսիվման հետ ի հայտ է գալիս դժվարացած շնչառություն և շնչառական ֆունկցիաները խանգարվում են։ 2001 թվականին Թոքի և սրտի փոխպատվաստման ամսագիրը հրապարակել է Օբլիտերացնող բրոնխիոլիտային համախտանիշի(ՕԲՀ) դասակարգումը։ Պաշտոնական դասակարգումը հրապարակվել է 1993 թվականին Սրտի և թոքի փոխպատվաստման միջազգային ասոցիացիայի կողմից։ Դասակարգումը հիմնված է ԱԱԾ1-ի(Արտաշնչման արագացված ծավալը 1ին վայրկյանում) փոփոխության վրա։

Դասակարգում.

ՕԲՀ 0՝ ԱԱԾ1> 90%, ԱԱԾ25-75  > 75%

ՕԲՀ 0-p՝ ԱԱԾ1 81-89%, ԱԱԾ25-75 1  66-80%

ՕԲՀ 2՝ ԱԱԾ1 51-65%

ՕԲՀ 3՝ ԱԱԾ1 50% կամ ավելի փոքր

### Արյունաստեղծ ցողունային բջիջների փոխպատվաստում
Արյունաստեղծ ցողունային բջիջների փոխպատվաստում ստացած բուժառուների 5.5%ի մոտ հայտնաբերվում է օբլիտերացնող բրոնխոլիտ։ Ցողունային բջիջների փոխպատվաստումից հետո ամենամեծ ռիսկի գործոնը տրանսպլատատն ընդդեմ տիրոջ հիվանդությունն է։ Հետփոխպատվաստային այլ ռիսկի գործոններ են ծխախոտը, դոնորի տարիքը, ռեցիպիենտի տարիքը, Տիֆնոի ցածր ինդեքսը, IgG-ի ցածր մակարդակը և այլն։ Այսպիսով հաստատված է մեծ քանակի ցողունային բջիջների փոխպատվաստման  և օբլիտերացնող բրոնխիոլիտի միջև կապը։ Ռիսկն ավելի բարձր է, եթե առաջին 100օրերի ընթացքում բուժառուն վարակվել է շնչական սինտիցիալ վիրուսով։

### Ինհալատներ
alt=|մինի|Դիացետիլ
Օբլիտերացնող բրոնխիոլիտը կարելի է դասել մասնագիտական հիվանդությունների շարքին։

Մասնագիտություններ, որոնք գտնվում են ռիսկային գոտում.

* Նեյլոնի արտադրամասերում աշխատողներ
* Պոլիամիդ-ամին ներկերով աշխատողներ
* Մարտկոցի հետ աշխատողներ, ովքեր ենթարկվում են թիոնիլ քլորիդի ազդեցությանը
* Բուրավետիչների արտադրամասում աշխատողներ (օրինակ՝ դիացետիլ)

Դիացետիլը քիմիական միացություն է, որն օգտագործվում է բուրավետիչնեչի արտադրության մեջ։ Այն օգտագործվում է  նաև ադիբուդիի արտադրությունում, սննդարդյունաբերությունում և գինեգործությունում։ Դիացետիլն առաջին անգամ  գրավեց հանրության ուշադրությունը, երբ ադիբուդիի արտադրամասում աշխատող Գլիստեր-Մերի Լիի մոտ հայտնաբերվեց օբլիտերացնող բրոնխիոլիտ։ Այս դեպքից հետո հիվանդությունը հայտնի դարձավ «Պոպկորն(ադիբուդի) թոքեր» կամ «Պոպկորն պատրաստողի թոքեր» անվանումներով։ Հայտնի է նաև «Թոքերի հիվանդություն, որը առաջանում է բուրավետիչներից» անվանումով։

### Հետինֆեկցիոն
մինի|Հետինֆեկցիոն օբլիտերատիվ բրոնխիոլիտով երեխայի ՀՇ սքան
Առավել հաճախ հանդիպում է երեխաների մոտ։ Ի հայտ է գալիս տարած վիրուսային ինֆեկցիայից հետո(օրինակ՝ Ադենովիրուս(տիպեր 3, 7, և 21), Կարմրուկի վիրուս, Գրիպի վիրուս, Պարագրիպի վիրուս, Ցիտոմեգալովիրուս և Միկոպլազմա)։ Սվայեր-Ջեյմսի համախտանիշը կարմրուկի կամ ադենովիրուսի հետևանքով առաջացած օբլիտերացնող բրոնխիոլիտի բարդություն է։ Հետինֆեկցիոն բրոնխիոլիտն ավելի հաճախ հանդիպում է հարավային կիսագնդում, օրինակ՝ Բրազիլիայում, Արգենտինայում, Ավստրալիայում, Չիլիում և Նոր Զելանդիայում։ Հիվանդությունը մեծ տարածում գտավ 1990ականներին և 2000ականների սկզբին։ Բուենոս Այրեսի հիվանդանոցներից մեկում ՝ Ռիկարդո Գուտիերեզի մանկական հիվանդանոցում, 1993-2002թթ. ընկած ժամանակահատվածում, շնչառական հիվանդություններով ստացիոնար դիմած բուժառուների 14%ի մոտ ախտորոշվել է օբլիտերացնող բրոնխիոլիտ։  Հարավային Ամերիկայում իրականացված հետազոտությունների արդյունքում պարզ դարձավ, որ ամենաակնառու ռիսկի գործոններն են ադենովիրուսային ինֆեկցիայով վարակումը և օդափոխումը։ Ի տարբերություն Սթիվեն-Ջոնսոնի համախտանիշի, հետինֆեկցիոն բրոնխիոլիտը ունի քրոնիկ, չպրոգրոսիվող ընթացք։ Հիվանդությունը կարող է ազդել երեխաների կյանքի որակի վրա։ Թոքերի ցածր ֆունկցիայով երեխաների տոլեռանտությունը ֆիզիկական ակտիվության նկատմամբ նվազած է, մեծ է սիրտ-անոթային հիվանդությունների ռիսկը։ Այսպիսով հիվադնությունն ազդում է նրանց առօրյա գործունեության և կյանքի որակի վրա։

### Աղբի այրում
Կոնստրիկտիվ բրոնխիոլիտի մի այլ տեսակ նկարագրվել է Աղվանստանի և Իրաքի վետերանների մոտ։  Բրոնխիոլիտ ախտորոշվել է այն վետերանների մոտ, ովքեր ենթարկվել են պատերազմական աղբի բաց այրման արգասիքների ազդեցությանը։ Բուժառուներն ունեին դժվարացած շնչառություն և այլ ասթմայի նման ախտանիշներ։ Ախտորոշման ամենահուսալի մեթոդը  բիոպսիան է, քանի որ կրծքավանդակի ռենտգենը և ՀՇ սքանը հաճախ նորմալ են։ Կառավարությունը մինչ օրս ժխտում է հիվանդության և այրման արգասիքների միջև կապը, սակայն ստեղծվել է «Բաց այրման և օդային վտանգների» խորհուրդ, որը հետևում է վետերանների առողջությանը և փորձում է հաստատել կամ ժխտել կապը։։

## Ախտաֆիզիոլոգիա
Հիմնական մեխանիզմը էպիթելիալ և սուբէպիթելիալ բջիջների բորբոքումն է։ Էպիթելիալ բջիջները մասնակիորեն կորցնում են ռեգեներացիայի ունակությունը, ինչը հանգեցնում է շարակցական հյուսվածքի աճին և սպիագոյացմանը։ Կա ախտաֆիզիոլոգիայի նկարագրված մի քանի մեխանիզմ՝ ֆիբրոզային, լիմֆոցիտային և հակամարմին-միջնորդված։ Չնայած նրան, որ յուրաքանչյուր ախտաֆիզիոլոգիական մեխանիզմ յուրօրինակ է, այնուամենայնիվ, բոլորի վերջնարդյունքը բորբոքում ու սպիագիոյացումն է։ Սպիագոյացումը դժվարեցնում է շնչառության արտաշնչման փուլը։ Օդը դուրս չի գալիս ալվեոլներից և այս երևույթը հայտնի է «օդային ծուղակ» անվանումով։ Սպիագոյացումն անդարձելի պրոցես է և հիվանդության արագ պրոգրեսիվումը կարող է բերել մահվան։

## Ախտորոշում
մինի|Հիվանդության վաղ շրջան, հարթված ստոծանի
alt=Obliterative bronchiolitis involving the terminal airways.|մինի|Օբլիտերատիվ բրոնխիոլիտ տերմինալ բրոնխիոլների ախտահարումով
Օբլիտերացնող բրոնխիոլիտ ախտորոշումը դրվում է կլինիկական ախտանիշների հիման վրա։ Վերջնական ախտորոշումը հաստատվում է հյուսվածաբանական քննությունից հետո, սակայն քանի որ բիոպսիան ինվազիվ մեթոդ է և հիվանդության տեղակայումը փոփոխական է, հաճախ այդ մեթոդը չի կիրառվում։

Ախտորոշման հիմնական մեթոդներն են սպիրոմետրիան, թոքերի դիֆուզիոն ունակության որոշման թեստերը, թոքի ֆունկցիոնալ թեստերը, կրծքավանդակի ռենտգենը, ՀՇ-ն և թոքի բիոպսիան։

### Թոքի ֆունկցիոնալ թեստեր
Ըստ սպիրոմետրիայի տվյալների՝  նվազած է ԱԱԾ1 և Թիֆնոի ինդեքը։ Սպիրոմետրիկ չափումներն իրականացնում ենք առանց բրոնխոլայնիչների և բրոնխոլայնիչներ օգտագործելուց հետո։ Ծավալային թեստերով հայտնաբերվում է հիպերինֆիլյացիա՝ պայմանավորված «օդային ծուղակ»ներով։ Թոքերի դիֆուզիոն ունակությունը սկզբնական շրջանում սովորաբար չի տուժում։ ԱԱԾ1-ը(Արագացված արտաշնչման ծավալը 1 վայրկյանում) նորմայում բարձր է 80%-ից։ Օբլիտերատիվ բրոնխիոլիտի ժամանակ այն կազմում է 16-21%։

### Բժշկական պատկեր
Հիվանդության սկզբնական շրջանում կրծքավանդակի ռենտգեն հետազոտության արդյունքները նորմալ են։ Եթե հիվանդությունը պրոգրեսիվում է, դիտվում է շնչուղիների պատերի հաստացում և շարակցական հյուսվածքի աճ։ ՀՇ-ն կարող է հայտնաբերել «օդային ծուղակ»ները  և պատերի հաստացումը։

### Թոքի բիոպսիա
Կոնստրիկտիվ բրոնխիոլիտի ժամանակ տրանսթորակալ թոքի բիոպսիան գերադասելի է տրանսբրոնխիալից, քանի որ հիվանդությունը անհամասեռ է, իսկ տեղակայումը՝ փոփոխական։ Բիոպսիայի ժամանակ պարտադիր պետք է ուսումնասիրել մի քանի նմուշներ։ Օբլիտերացնող բրոնխիոլիտը դասակարգվում է 2 տիպի՝ կոնստրիկտիվ և պրոլիֆերատիվ։ Կոնստրիկտիվ տիպն ուղեկցվում է պերիբրոնխիալ բջիջների ինֆիլտրացիայով և բորբոքումով, ինչը հանգեցնում է սուբէպիթելիալ ֆիբրոզի։ Բրոնխիալ մկանները ենթարկվում են ֆիբրոզ փոփոխության։ Ֆիբրոզ հյուսվածքը հայտնաբերվում է տրիքրոմային ներկերով։ Պրոլիֆերատիվ տիպի ժամանակ առաջանում են ներլուսանցքային բջջային կուտակումներ, որոնք խցանում են բրոնխիոլի լուսանցքը։ Պրոլիֆերատիվ տիպի ժամանակ հյուսվածաբանական պատկերն ունի թիթեռնիկի թևերի տեսք։ Կոնստրիկտիվ և պրոլիֆերատիվ տիպերի տարբերակիչ ախտորոշման միակ մեթոդը բիոպսիան է։ Տեղակայումը երկու դեպքում էլ նույնն է, սակայն պրոլիֆերատիվ տիպի ժամանակ բորբոքումը անընդհատ բնույթ ունի, իսկ կոնստրիկտիվի ժամանակ՝ ընդհատ։

### Տարբերակիչ ախտորոշում
Պետք է տարբերակել թոքերի այլ օբստրուկտիվ հիվանդություններից, ասթմայից, բրոնխէկտազներից, գերզգայուն պնևմոնիտից և թոքաբորբից։

## Կանխարգելում
### Ինհալացիաներ
Հիվանդությունը հարուցվում է արտադրական փոշիներով և այրման արգասիքներով, ինչը կարելի է կանխել՝ սահմանելով սանիտարահիգիենիկ նորմերը(փակ համակարգեր, դիմակներ,հակագազեր)։ Գործատուն պետք է ապահովի աշխատակիցների  անհատական պաշպանությունը, հետևողական լինի տուժած աշխատողների առողջական վիճակին և բոլոր աշխատակիցներին նախապես ծանոթացնի սանիտարահիգիենիկ նորմերին։

### Փոխպատվաստում
Եթե օբլիտերացնող բրոնխիոլիտն առաջացել է թոքի կամ ցողունային բջիջների փոխպատվաստման հետևանքով, ապա բուժման հիմնական մեթոդը իմունոսուպրեսիան է։ Թոքի փոխպատվաստումից հետո հիմնական դեղամիջոցներն են գլյուկոկորտիկոիդները և կալցինեյրինի ինհիբիտորի ու պուրինային սինթեզի ինհիբիտորի կոմբինացիան։ Ցողունային բջիջների փոխպատվաստումից հետո իմունոսուպրեսիվ թերապիան ընդգրկում է Մեթոտրեքսատ՝ կոմբինացված կալցինեյրինի ինհիբիտորի հետ, որը ճնշում է «Տրանսպլատանտն ընդդեմ տիրոջ» ռեակցիան։

## Բուժում
Հիվանդությունը անդարձելի է, սակայն բուժումը դանդաղեցնում է հիվանդության ընթացքը։ Բուժումը ներառում է կորտիկոստերոիդներ կամ իմունոսուպրեսիվ դեղամիջոցներ։ Եթե հիվանդների մոտ դժվարացած է շնչառությունը, ապա կարելի է իրականացնել թթվածնային թերապիա։ Քրոնիկ թոքային հիվանդներին խորհուրդ է տրվում պատվաստվել գրիպի վիրուսի դեմ՝ 2րդային ինֆեկցիաները և բարդությունները կանխելու համար։ Բուժման արդյունքները դրական են, եթե հիվանդությունը ախտորոշվել է վաղ շրջանում։

## Տերմինալոգիա
«Օբլիտերացնող բրոնխիոլիտ» տերմինը նախկինում պաթոլոգների կողմից օգտագործվել է շնչառական ուղիների 2 ախտաբանության համար։ Առաջինը թոքաբորբ հարուցող օբլիտերացնող բրոնխիոլիտն է, որը հայտնի է նաև կրիպտոգեն թոքաբորբ անվանումով, իսկ մյուսը հենց օբլիտերացնող բրոնխիոլիտն է։ Ներկայումս կրիպտոգեն են անվանում այն բրոնխիոլիտը, որի պատճառագիտությունն անհայտ է։

Օբլիտերացնող բրոնխիոլիտը չպետք է խառնել ո՛չ կրիպտոգեն թոքաբորբի, ո՛չ էլ օբլիտերացնող բրոնխիոլիտային համախտանիշի հետ։ Օբլիտերացնող բրոնխիոլիտի համախտանիշը առաջանում է ցողունային բջիջների կամ թոքի փոխպատվաստման հետևանքով, որն ախտորոշվել է կլինիկական և ռադիոլոգիական մեթոդներով, սակայն չի հաստատվել հյուսվածաբանական քննությամբ։

## Ծանոթագրություններ

## Հետագայում կարդալու համար

* 
* 
* 
* 

Կատեգորիա:Մասնագիտական հիվանդություններ
Կատեգորիա:Շնչառական համակարգ
Կատեգորիա:Շնչառական համակարգի հիվանդություններ