Կենտրոնական ոչ շաքարային դիաբետ

**Կենտրոնական** **ոչ շաքարային դիաբետ**, վերջերս վերանվանվել է **արգինին-վազոպրեսինային անբավարարություն**, որը պայմանավորված է ուղեղում վազոպրեսինի (հակամիզամուղ հորմոնի) արտադրության պակասով: Վազոպրեսինը նպաստում է արյան ծավալի մեծացմանը (անոթային համակարգում) և արտազատվող մեզի ծավալի նվազեցմանը: Հետևաբար, դրա պակասը հանգեցնում է մեզի արտադրության ավելացմանը և օրգանիզմի ջրազրկմանը։

Այն նաև հայտնի է որպես նեյրոհիպոֆիզար ոչ շաքարային դիաբետ՝ նկատի ունենալով հետին հիպոֆիզը (նեյրոհիպոֆիզ), որը ստանում է վազոպրեսինը հիպոթալամուսից՝ հիպոֆիզի ոտիկում գտնվող հիպոթալամո-հիպոֆիզար ուղու միջոցով։ Այս հիվանդության ընդհանրությունը շաքարային դիաբետի հետ պոլիուրիան է։

Կենտրոնական ոչ շաքարային դիաբետով չբուժված բուժառուները հաճախ ունենում են պոլիուրիա, նիկտուրիա (գիշերամիզություն) և պոլիդիպսիա (անհագ ծարավի զգացողություն)՝ պայմանավորված արյան շիճուկում նատրիումի մակարդակի և օսմոլյարության սկզբնական բարձրացմամբ: Կենտրոնական ոչ շաքարային դիաբետը կարող է առաջանալ տարբեր բնածին կամ ձեռքբերովի ախտահարումների հետևանքով, իսկ եթե պատճառն անհայտ է, այն դասակարգվում է որպես իդիոպաթիկ:

Ոչ շաքարային դիաբետի ախտորոշման համար սովորաբար կիրառվում է ջրի սահմանափակման թեստը։ Այն երկփուլ գործընթաց է, որը ներառում է դեսմոպրեսսինի պարենտերալ (ներերակային կամ միջմկանային) ներարկում՝ ջրից 8-ժամյա նախնական հրաժարումից հետո։ Այն տարբերակում է առաջնային պոլիդիպսիան ոչ շաքարային դիաբետից, ինչպես նաև կենտրոնական ոչ շաքարային դիաբետը՝ նեֆրոգեն (երիկամային) ոչ շաքարային դիաբետից։ Ոչ շաքարային դիաբետը բուժվում է ջրի քանակի վերականգնման, պակասող հորմոնի փոխարինման և հիմնական հիվանդության վերացման միջոցով։ Դեսմոպրեսսինը, որը արգինին-վազոպրեսինի անալոգն է, օգտագործվում է կենտրոնական ոչ շաքարային դիաբետի բուժման համար։

## Նշաններ և ախտանիշներ
Կենտրոնական ոչ շաքարային դիաբետով չբուժված հիվանդների շրջանում սովորաբար դիտվում է պոլիուրիա, նիկտուրիա (գիշերամիզություն) և պոլիդիպսիա (չափազանց ուժեղ արտահայտված ծարավի զգացողություն)՝ որպես շիճուկում նատրիումի մակարդակի և օսմոլյարության սկզբնական բարձրացման հետևանք։ Հիվանդները կարող են ունենալ նաև հիմնական հիվանդության հետ կապված նյարդաբանական ախտանիշներ՝ գլխացավեր և դիպլոպիա (երկտեսություն)՝ կախված կենտրոնական ոչ շաքարային դիաբետի ստույգ պատճառից։

Նույնիսկ երբ պոլիուրիան և պոլիդիպսիան համարժեքորեն վերահսկվում են, կենտրոնական ոչ շաքարային դիաբետով հիվանդները հաճախ ունենում են հոգեբանական ախտանիշներ՝ բարձր տագնապայնություն, սոցիալական մեկուսացում և կյանքի ընդհանուր որակի վատացում։

## Պատճառներ
Կենտրոնական ոչ շաքարային դիաբետի կլինիկական դրսևորումը արգինին-վազոպրեսինի սեկրեցիայի բացակայությունն է՝ հիպոթալամուս-հիպոֆիզային հետին առանցքի նեյրոնների քայքայման հետևանքով։ Այս վիճակը կարող է առաջանալ բազմաթիվ բնածին կամ ձեռքբերովի ախտահարումների պատճառով։

### Իդիոպաթիկ
Երբ կենտրոնական ոչ շաքարային դիաբետի պատճառներն անհայտ են, այն դասակարգվում է որպես իդիոպաթիկ։

### Ձեռքբերովի
Կենտրոնական ոչ շաքարային դիաբետը սովորաբար ձեռքբերովի հիվանդություն է։ Հետևյալ վիճակները կարող են հանգեցնել կենտրոնական ոչ շաքարային դիաբետի առաջացման։

# Վիրահատություն՝ նեյրովիրաբուժական միջամտությունները, որոնք սովորաբար կատարվում են թուրքական թամբի կամ վերթամբային շրջանում, կարող են առաջացնել կենտրոնական ոչ շաքարային դիաբետ։ Նեյրովիրաբուժության հետ կապված դեպքերի մեծ մասում կենտրոնական ոչ շաքարային դիաբետը կրում է ժամանակավոր բնույթ։ Հետվիրահատական մշտական (պերսիստենտ) կենտրոնական ոչ շաքարային դիաբետի առկայությունը հազվադեպ է։
# Ուռուցքային հիվանդություններ՝ կենտրոնական ոչ շաքարային դիաբետը կարող է առաջանալ ուղեղի առաջնային կամ երկրորդային չարորակ նորագոյացություններից, որոնք ախտահարում են հիպոթալամո-հիպոֆիզար շրջանը. երկրորդային ուռուցքները հիմնականում թոքերի կամ կրծքագեղձի քաղցկեղի, լեյկոզի կամ լիմֆոմայի մետաստազների հետևանք են։ Բացի այդ, կենտրոնական ոչ շաքարային դիաբետ դիտվում է նաև միելոդիսպլաստիկ համախտանիշի ժամանակ։ Կրանիոֆարինգիոման, պինեալոման, գլիոման և մենինգիոման նույնպես կարող են պատճառ հանդիսանալ կենտրոնական ոչ շաքարային դիաբետի զարգացման համար։
# Վնասվածք՝ կենտրոնական ոչ շաքարային դիաբետը կարող է առաջանալ գլխի վնասվածքի հետևանքով, որն ախտահարում է հետին հիպոֆիզը և հիպոթալամուսը։
# Անոթային խանգարումներ՝ այնպիսի անոթային խանգարումներ, ինչպիսիք են ենթաոստայնային (սուբարախնոիդալ) արյունազեղումը, ներգանգային արյունազեղումը և Շիհանի համախտանիշը, կարող են պատճառ դառնալ կենտրոնական ոչ շաքարային դիաբետի զարգացման համար։
# Բորբոքում/վարակ՝ կենտրոնական ոչ շաքարային դիաբետը կապվում է այնպիսի հիվանդությունների հետ, ինչպիսիք են սարկոիդոզը, հիստիոցիտոզը, գրանուլոմատոզը պոլիանգիիտը, հետտուբերկուլյոզային մենինգիտը, ՄԻԱՎ-ը, COVID-19-ը, տոքսոպլազմոզը, աբսցեսը և համակարգային կարմիր գայլախտը։
# Աուտոիմուն՝ ենթադրվում է, որ հիպոթալամուսի կորիզներում հորմոն սեկրետող բջիջների դեգեներացիան կազմում է ոչ վնասվածքային կենտրոնական ոչ շաքարային դիաբետի դեպքերի 30-ից 50%-ը։ Այս անհատների զգալի մասի, եթե ոչ մեծամասնության մոտ, այս գործընթացը կարող է պայմանավորված լինել աուտոիմուն մեխանիզմով։ Աուտոիմուն գործընթացի բնորոշ հատկանիշը հիպոֆիզի ոտիկի և հետին հիպոֆիզի լիմֆոցիտար բորբոքումն է։ Լիմֆոցիտար ձագարանեյրոհիպոֆիզիտը այն հիվանդագին գործընթացի անվանումն է, որն ամենայն հավանականությամբ բացատրում է կենտրոնական ոչ շաքարային դիաբետի աուտոիմուն դեպքերը։
# Հղիություն՝ վազոպրեսինազ ֆերմենտի պատճառով կարող է առաջացնել կենտրոնական ոչ շաքարային դիաբետ։
# Կենտրոնական նյարդային համակարգի արատները՝ սեպտո-օպտիկ դիսպլազիան, բարձիկավոր մարմնի ագենեզիան, դատարկ թուրքական թամբի համախտանիշը և հիպոֆիզի հիպոպլազիան, կարող են պատճառ դառնալ կենտրոնական ոչ շաքարային դիաբետի առաջացման։
# Գլխուղեղի մահ` կենտրոնական ոչ շաքարային դիաբետը դիտվում է գլխուղեղի մահ արձանագրված հիվանդների մոտավորապես կեսի մոտ և պայմանավորված է հիպոֆիզի ինֆարկտով, որն առաջանում է հիպոթալամո-հիպոֆիզար պորտալ արյան մատակարարման համակարգի միջոցով ուղեղից դեպի հիպոֆիզ արյան հոսքի բացակայության հետևանքով:

### Գենետիկ
Կենտրոնական ոչ շաքարային դիաբետը կապված է մի շարք բնածին և ժառանգական խանգարումների հետ: Դրանք ներառում են բնածին հիպոպիտուիտարիզմը, սեպտո-օպտիկ դիսպլազիան, ընտանեկան արգինին-վազոպրեսինի անբավարարությունը, Վոլֆրամի համախտանիշը և պրոպրոտեին կոնվերտազ սուբտիլիզին/կեքսին տիպ 1 գենի անբավարարությունը։

## Ախտորոշում
Ախտորոշման գործընթացի առաջին փուլը հիպոտոնիկ պոլիուրիայի առկայության հաստատումն է։ Մեծահասակների մոտ 24-ժամյա մեզի հավաքման ընթացքում մարմնի քաշի յուրաքանչյուր կիլոգրամի հաշվով 50 մլ-ից ավելի մեզի արտադրությունը բնութագրվում է որպես պոլիուրիա, որը նաև կամայականորեն սահմանվել է որպես օրական ավելի քան 3 լիտր։

Պոլիուրիայի հաստատումից հետո ելակետային լաբորատոր հետազոտություններով պետք է բացառվեն ուղեկցող հիվանդություններ՝ շաքարային դիաբետը, երիկամային անբավարարությունը, հիպերգլիկեմիան (արյան մեջ գլյուկոզայի բարձր մակարդակ), հիպերկալցիեմիան և հիպոկալեմիան։ Քանի որ կենտրոնական ոչ շաքարային դիաբետով անհատների մոտ պլազմայում նատրիումի կոնցենտրացիան ավելի հավանական է, որ կլինի նորմայի վերին սահմանում, քան առաջնային պոլիուրիայով հիվանդների մոտ, հետևաբար ամբուլատոր պայմաններում պլազմայում նատրիումի կոնցենտրացիայի չափումն օգտակար է։

Ոչ շաքարային դիաբետի դեպքում ամենահաճախ կիրառվող հետազոտությունը ջրային քաղցի փորձն է: Սա երկփուլանի թեստ է, որի ժամանակ նախնական 8-ժամյա ջրային քաղցից հետո ներմուծվում է պարենտերալ դեսմոպրեսսին։ Առաջին քայլը նախատեսված է առաջնային պոլիդիպսիան ոչ շաքարային դիաբետից տարբերակելու համար: Թեստի երկրորդ մասն օգնում է տարբերակել կենտրոնական ոչ շաքարային դիաբետը նեֆրոգեն ոչ շաքարային դիաբետից։

Հիպերտոնիկ նատրիումի քլորիդի լուծույթի ներերակային ներմուծման ընթացքում արգինին-վազոպրեսինի պատասխան ռեակցիայի չափումը կարող է օգնել տարբերակել կենտրոնական ոչ շաքարային դիաբետը նեֆրոգեն ոչ շաքարային դիաբետից կամ առաջնային պոլիդիպսիայից, եթե ջրային քաղցի փորձը չի կարողանում ապահովել վերջնական ախտորոշումը։

Առաջարկվել է չափել պլազմայի կոպեպտինի մակարդակը՝ որպես պլազմայի արգինին-վազոպրեսինի չափմանը փոխարինող ցուցանիշ։ Ծարավի զգացողության չափումը՝ օգտագործելով պարզ 10 սմ-անոց վիզուալ անալոգային սանդղակ, բացահայտել է, որ ծարավի սկիզբը տեղի է ունենում նույն օսմոսային շեմին, ինչ արգինին-վազոպրեսինի արտազատումը (սեկրեցիան)։ Կենտրոնական ոչ շաքարային դիաբետով հիվանդների մոտ ծարավի պատասխան ռեակցիաները դրսևորում են ֆիզիոլոգիական օրինաչափություն՝ գծային աճ օսմոսային խթանման ժամանակ և նվազում ջուր օգտագործելուց հետո։

Կենտրոնական ոչ շաքարային դիաբետի ախտորոշումից հետո անհրաժեշտ է իրականացնել հիպոթալամո-հիպոֆիզար շրջանի ՄՌՏ հետազոտություն՝ կենտրոնական ոչ շաքարային դիաբետի արդյունքում պատճառված կառուցվածքային ախտահարումը հայտնաբերելու նպատակով։

## Բուժում
Ոչ շաքարային դիաբետը բուժելու համար անհրաժեշտ է վերականգնել օրգանիզմում ջրի քանակը, փոխարինել բացակայող հորմոնը (եթե առկա է կենտրոնական ոչ շաքարային դիաբետ) և վերացնել հիմնական հիվանդությունը։ Դեսմոպրեսսին դեղամիջոցը հանդիսանում է արգինին-վազոպրեսինի անալոգ և օգտագործվում է կենտրոնական ոչ շաքարային դիաբետի բուժման համար։

## Տես նաև
* Ոչ շաքարային դիաբետ

## Ծանոթագրություն

## Գրականություն

* 
* 

Կատեգորիա:Ներզատական հիվանդություններ
Կատեգորիա:Շաքարախտ