Հիպերալդոստերոնիզմ

**Հիպերալդոստերոնիզմ․** ախտաբանական վիճակ, որի ժամանակ արտադրվում է մեծ քանակի ալդոստերոն։ Ալդոստերոնի հավելյալ քանակը հանգեցնում է արյան մեջ կալիումի քանակի նվազմանը (հիպոկալեմիա) և ջրածնի իոնների դուրսբերմանը (ալկալոզ)։ Նորմայում արդոստերոնը արտադրվում է մակերիկամներում։

Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի ժամանակ, խնդիրը մակերիկամների կեղևում է, որը գտնվում է ակտիվ վիճակում և արտադրում են հավելյալ քանակների ալդոստերոն։

Երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմի ժամանակ ալդոստերոնի հավելյալ արտադրումը պայմանավորված է այլ պատճառներով։

## Նշաններ և ախտանիշներ
Հիպերալդոստերոնիզմը կարող է ընթանալ անախտանիշ, բայց կարող են լինել նաև հետևյալ ախտանիշները՝ 

* Գերհոգնածություն
* Գլխացավ
* Գերճնշում
* Հիպոկալեմիա
* Հիպերնատրեմիա
* Հիպոմագնեզեմիա
* Պարալիչ
* Սպազմ
* Մկանային թուլություն
* Հիպեսթեզիա
* Պոլիուրիա
* Պոլիդիպսիա
* Ծակծկոցներ
* Մետաբոլիկ ալկալոզ

## Պատճառներ
### Առաջնային
Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմը (հիպոռենինային հիպերալդոստերոնիզմ) առավել հաճախ պայմանավորված է մակերիկամերի երկկողմանի իդիոպաթիկ (միկրոնոդուլյար, մանրահանգույցային) հիպերպլազիայով (դեպքերի մոտ 70%) և մակերիկամի ադենոմայով (Կոնի համախտանիշ) (դեպքերի մոտ 30%)։ Այս հիվանդությունների հետևանքով ալդոստերոն արտադրող բջիջները ենթարկվում են հիպերպլազիայի, որն էլ հանգեցնում է առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի։

Հաստատված են ընտանեկան ժառանգման երկու ձև՝ տիպ 1 (ընկճվում է դեքսամետազոնով) և տիպ 2, որը կապված է 7p22 գենի հետ։

### Երկրորդային
Երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմը (նաև հիպերռենինիզմ կամ հիպերռենինային հիպերալդոստերոնիզմ) պայմանավորված է ռենին-անգիոտենզին-ալդոստերոնային համակարգի (ՌԱԱՀ) գերակտիվությամբ։

Երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմի պատճառներից են՝ հավելյալ երիկամային երակի առկայություն, ֆիբրոմկանային դիսպլազիա, ռենինոմա, երիկամների խողովակային ազիդոզ, «ընկույզ ջարդիչի­» համախտանիշ, էկտոպիկ ուռուցք, տարածուն ասցիտ, ձախփորոքային անբավարարություն և թոքային սիրտ։ 

Այս գործոնները նվազեցնելով շրջանառող հեղուկի ծավալը կամ սրտային արտամղումը խթանում են ռենինի սինթեզը, որն էլ իր հերթին բերում է երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմի։ Երիկամների պրոքսիմալ ոլորուն խողովակների ացիդոզը նույնպես երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմի պատճառ է։ Մեկ այլ պատճառ է երիկամների գենետիկ մուտացիան, որը հանգեցնում է նատրիումի և կալիումի կորստին։ Այս վիճակները կարող են դասվել այնպիսի համախտանիշների շարքին, ինչպիսիք են Բարտերի համախտանիշը և Ջիտելմանի համախտանիշը:

Պսևդոհիպերալդոստերոնիզմը նմանակում է հիպերալդոստերոնիզմին առանց ալդոստերոնի մակարդակը բարձրացնելու։ Քաղցրարմատի կամ մատուտակի ցեղին պատկանող այլ տեսակի բույսերի չափազանց շատ օգտագործումը հանգեցնում է պսևդոհիպերալդոստերոնիզմի։ Պատճառը դրանցում պարունակվող տրիտերպենոիդ սապոնին գլիկոզիդն է, հայտնի է նաև որպես գլիցիրիզին։ Գլիցիրիզինը ընկճում է 11-բետա-հիդրօքսիստերոիդ դեհիդրոգենազ տիպ 2-ը (11-beta-HSD2), ինչի հետևանքով գերարտադրված կորտիզոլը ակտիվացնում է երիկամներում միներալոկորտիկոիդային ընկալիչները։ Այս պարագայում արյան մեջ կորտիզոլի կոնցենտրացիան գերազանցում է ալդոստերոնին, ինչն էլ հանգեցնում է երիկամներում միներալոկորտիկոիդային ընկալիչներով խթանված նատրիումի հետներծծմանը, ծայրամասային դիմադրության և զարկերակային ճնշման բարձրացմանը։

## Ախտորոշում
Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի ժամանակ արյան հետազոտությամբ ալդոստերոն/ռենին հարաբերությունը գերազանցում է նորման, մինչդեռ երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմի ժամանակ այս հարաբերությունը կամ նորմալ է, կամ ցածր է ի հաշիվ ռենինի բարձր կոնցենտրացիայի։

## Բուժում
Բուժումը ներառում է հիվանդությունը հարուցող գործոնի ազդեցության վերացում (օր․՝ քաղցրարմատ), կալիումի բարձր և նատրիումի ցածր պարունակությամբ դիետա (առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի ժամանակ) և նատրիումի բարձր պարունակությամբ դիետա (երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմի ժամանակ), սպիրոնոլակտոն և էպլերենոն, կալիում պահող միզամուղներ, որոնք գործում են որպես ալդոստերոնի անտագոնիստներ և վիրահատական միջամտություն կախված պատճառից։ Մակերիկամների ադենոմայի ժամանակ երբեմն ցուցված է վիրահատություն։

## Այլ կենդանիներ
Կատուների մոտ կարող է լինել հիպերալդոստերոնիզմ։ Կատուների մոտ առավել հաճախ հանդիպող նշաններից են մկանային թուլությունը և տեսողության կորուստը, սակայն կարող է լինել նաև նշաններից միայն մեկը։ Մկանային թուլությունը պայմանավորված է արյան մեջ կալիումի ցածր կոնցենտրացիայով իսկ մկանային թուլության դրսևորումները, ինչպիսին է ցատկելու անկարողությունը ունեն ընդմիջվող բնույթ։ Բարձր զարկերակային ճնշումը կամ բերում է ցանցենու շերտազատման կամ աչքում արյունազեղումների առաջացման, որոնք կարող են հանգեցնել տեսողության կորստի։ Եթե հիպերալդոստերոնիզմի պատճառը մակերիկամների ուռուցքն է, ապա այն բուժվում է վիրահատական միջամտությամբ։

## Ծանոթագրություններ

Կատեգորիա:Մակերիկամ
Կատեգորիա:Մակերիկամի ֆունկցիայի բնածին խանգարում
Կատեգորիա:Ներզատաբանություն
Կատեգորիա:Ներզատական հիվանդություններ