Լիմֆեդեմա

**Լիմֆեդեմա**, **լիմֆոէդեմա, լիմֆատիկ այտուց** (), ավշային համակարգի խանգարման պատճառով առաջացող տեղային այտուց: Ավշային համակարգը, որը գործում է որպես իմունային համակարգի կարևորագույն մաս, կարգավորում է նաև միջհյուսվածքային հեղուկի վերադարձը արյան հոսք:

Լիմֆեդեման ամենից հաճախ քաղցկեղի բուժման կամ մակաբուծային վարակների բարդություն է, կարող է նաև հանդիպել մի շարք գենետիկ խանգարումների դեպքում: Լիմֆեդեմայով հյուսվածքները վարակի բարձր ռիսկի տակ են, քանի որ լիմֆատիկ համակարգը խանգարված է:

Չնայած անբուժելի և պրոգրեսիվ լինելուն, մի շարք միջոցառումներ կարող են բարելավել ախտանիշները։ Սա սովորաբար ներառում է կոմպրեսիոն թերապիա, մաշկի պատշաճ խնամք, ֆիզիկական վարժություններ և լիմֆոդրենաժ, որոնք միասին հայտնի են որպես համակցված հակաայտույցային թերապիա։ Միզամուղները այս դեպքում օգտակար չեն։

## Նշաններ և ախտանիշներ
Լիմֆեդեմայի ամենատարածված դրսևորումը փափուկ հյուսվածքների այտուցն է: Հիվանդության զարգացմանը զուգընթաց կարող են նկատվել այտուցի վատթարացում և մաշկի փոփոխություններ, ներառյալ գունաթափում, գորտնուկանման հիպերպլազիա, հիպերկերատոզ, պապիլոմատոզ, մաշկի հաստացում և խոցեր: Բացի այդ, մեծանում է մաշկի վարակի, օրինակ կարմիր քամու առաջացման ռիսկը:
մինի|Լիմֆեդեմա, որը երևում է համակարգչային շերտագրության վրա

### Բարդություններ
Երբ լիմֆատիկ հոսքը այնքան է խանգարվում, որ հավաքված լիմֆան գերազանցում է լիմֆատիկ համակարգի այն տեղափոխելու ունակությունը, հյուսվածքներում կուտակվում է սպիտակուցներով հարուստ հեղուկի աննորմալ քանակություն: Չբուժվելու դեպքում այս ավելորդ հեղուկի կուտակումը հանգեցնում է հյուսվածքային խողովակների չափերի և քանակի մեծացմանը՝ նվազեցնելով թթվածնի հասանելիությունը: Սա խանգարում է վերքերի լավացմանը և ապահովում է հարուստ միջավայր մանրէների աճի համար, ինչը կարող է հանգեցնել մաշկի վարակների, լիմֆանգիտի, լիմֆադենիտի և, ծանր դեպքերում, մաշկի խոցերի: Լիմֆեդեմայով հիվանդների համար կարևոր է տեղյակ լինել վարակի առաջացման ախտանիշների մասին և անհապաղ դիմել բուժման, քանի որ կրկնվող վարակները կամ ցելյուլիտը, բացի իրենց թողած վնասից, ավելի են վնասում լիմֆատիկ համակարգը և ստեղծում են արատավոր շրջան:

Հազվադեպ դեպքերում լիմֆեդեման կարող է հանգեցնել լիմֆանգիոսարկոմա կոչվող քաղցկեղի մի ձևի, չնայած քաղցկեղածնության մեխանիզմը հասկանալի չէ: Լիմֆեդեմայի հետ կապված լիմֆանգիոսարկոման կոչվում է Ստյուարտ-Տրևսի համախտանիշ: Լիմֆանգիոսարկոման առավել հաճախ հանդիպում է երկարատև լիմֆեդեմայի դեպքերում: Ռադիկալ մաստէկտոմիայից հինգ տարի անց լիմֆանգիոսարկոմայի առաջացման հաճախականությունը գնահատվում է 0.45%՝ հիվանդների մոտ: Լիմֆեդեման նաև կապված է քաղցկեղի ցածր աստիճանի ձևի հետ, որը կոչվում է ցանցաձև հեմանգիոէնդոթելիոմա:

Լիմֆեդեման կարող է աղավաղել դեմքը և հանգեցնել մարմնի ոչ նորմալ կառուցվածքի և հոգեբանական տառապանքի: Լիմֆեդեմայի բարդությունները կարող են դժվարություններ առաջացնել առօրյա կյանքում:

## Պատճառները և ռիսկի գործոնները
Լիմֆեդեման կարող է լինել ժառանգական (առաջնային) կամ առաջանալ լիմֆատիկ անոթների վնասվածքից (երկրորդային): Կան նաև ռիսկի գործոններ, որոնք կարող են մեծացնել լիմֆեդեմայի զարգացման ռիսկը, ինչպիսիք են՝ տարիքը, ավելորդ քաշը կամ ճարպակալումը, ինչպես նաև ռևմատիկ կամ պսորիատիկ արթրիտը: Մարմնի զանգվածի ինդեքսը (BMI) >30-ը գրեթե 3 անգամ մեծացնում է լիմֆեդեմայի ռիսկը:

### Ավշային հանգույցի վնասում
Լիմֆեդեման ամենից հաճախ հանդիպում է ավշային հանգույցների դիսեկցիայից, վիրահատությունից կամ ճառագայթային թերապիայից (ՃԹ) հետո, որոնք իրականացնում  քաղցկեղի, մասնավորապես՝ կրծքագեղձի քաղցկեղի բուժման համար: ՃԹ-ի անմիջական հետևանքը նվազագույնն է. լիմֆատիկ անոթների վրա ազդեցությունը ի հայտ է գալիս ավելի ուշ, քանի որ ճառագայթված շրջակա հյուսվածքը առաջացնում է ֆիբրոզ հյուսվածք, դառնում խիտ, պրոքսիմալ ճնշումը մեծանում է, ի վերջո սահմանափակելով լիմֆատիկ հոսքը: Լիմֆեդեման կարող է նաև կապված լինել վնասվածքների կամ որոշակի հիվանդությունների կամ վիճակների հետ, որոնք կարող են խոչընդոտել լիմֆատիկ համակարգի պատշաճ գործունեությանը: Այն կարող է նաև առաջանալ լիմֆատիկ համակարգի վարակներից, ինչպիսին է ցելյուլիտը: Արևադարձային շրջաններում, որտեղ տարածված են մակաբուծային ֆիլարիալ որդերը, երկրորդային լիմֆեդեմայի տարածված պատճառ է ֆիլարիազը:

Առաջնային լիմֆեդեման կարող է լինել բնածին կամ սպորադիկ: Առաջնային լիմֆեդեմայի հետ կապված են բազմաթիվ համախտանիշներ, այդ թվում՝ Տերների համախտանիշը, Միլրոյի հիվանդությունը և Կլիպել-Տրենոնեի համախտանիշը: Այս համախտանիշների դեպքում այն կարող է առաջանալ լիմֆատիկ հանգույցների կամ լիմֆատիկ անոթների բացակայության կամ դեֆորմացիայի հետևանքով: Լիմֆեդեման կարող է արտահայտվել անմիջապես ծնվելուց հետո, զարգանալ սեռական հասունացման սկզբում  կամ չարտահայտվել երկար տարիներ: Տղամարդկանց շրջանում ստորին վերջույթների առաջնային լիմֆեդեման ամենատարածվածն է, որը հանդիպում է մեկ կամ երկու ոտքերում: Լիմֆեդեմայի որոշ դեպքեր կարող են կապված լինել այլ անոթային անոմալիաների հետ:

Երկրորդային լիմֆեդեման դիտվում է և՛ տղամարդկանց, և՛ կանանց շրջանում, և արևմտյան երկրներում այն ամենից հաճախ պայմանավորված է քաղցկեղի բուժմամբ: Կանանց մոտ այն առավել տարածված է վերին վերջույթում կրծքագեղձի քաղցկեղի վիրահատությունից հետո, մասնավորապես՝ անութային ավշային հանգույցների հեռացման դեպքում,  և առաջանում է մարմնի նույն կողմում, որտեղ որ կատարվել է վիրահատությունը: Կրծքագեղձի և իրանի լիմֆեդեմա նույնպես կարող է առաջանալ, բայց չնկատվել, քանի որ վիրահատությունից հետո այդ հատվածում այտուցվածություն կա, և դրա ախտանիշները (նարնջի կեղևի նման և շրջված պտուկ) կարող են շփոթվել վիրահատությունից հետո ճարպային նեկրոզի հետ: Կրծքագեղձի քաղցկեղով հիվանդների 38-89%-ը լիմֆեդեմա ունի անութային ավշային հանգույցների հեռացման կամ ճառագայթման պատճառով: 1994 թվականին գինեկոլոգիական քաղցկեղի ուսումնասիրության ժամանակ հիվանդների մինչև 41%-ի մոտ դիտվել է ստորին վերջույթների միակողմանի լիմֆեդեմա: Հեշտոցային բրախիթերապիան, որը կարող է թիրախավորել գինեկոլոգիական չարորակ ուռուցքները՝ նվազագույնի հասցնելով մոտակա օրգանների և ավշային հանգույցների ճառագայթումը, գնահատվել է որպես լիմֆեդեմայի 11% ռիսկ ունեցող։ Ինտենսիվությամբ մոդուլացված ճառագայթային թերապիայի (IMRT) տեսքով տրամադրվող կոնքի արտաքին ճառագայթումը թիրախավորում է չարորակ ուռուցքը, բայց դրա ավելի լայն ճառագայթային դաշտը անցնում է լիմֆատիկ համակարգի ավելի մեծ մասով՝ լիմֆեդեմայի ռիսկը բարձրացնելով մինչև 71%: Շագանակագեղձի քաղցկեղի բուժում ստացող տղամարդկանց մոտ գրանցվել է 5-66% հաճախականություն, որի մակարդակը կախված է ճառագայթային թերապիայից առաջ կատարված փուլավորման աստիճանից (միայն բիոպսիա, սահմանափակ ախտորոշիչ դիսեկցիա կամ ավշային հանգույցների արմատական հեռացում):

Գլխի և պարանոցի լիմֆեդեման կարող է առաջանալ լեզվի կամ կոկորդի քաղցկեղի դեպքում կատարվող վիրահատության կամ ճառագայթային թերապիայի հետևանքով: Այն կարող է նաև առաջանալ ստորին վերջույթներում կամ աճուկային շրջանում՝ հաստ աղիքի, ձվարանների կամ արգանդի քաղցկեղի վիրահատությունից հետո, եթե անհրաժեշտ է ավշային հանգույցների հեռացում կամ ճառագայթային թերապիա: Շագանակագեղձի, հաստ աղիքի և ամորձու քաղցկեղի վիրահատությունը կամ ճառագայթային թերապիան կարող են հանգեցնել երկրորդային լիմֆեդեմայի, մասնավորապես, երբ ավշային հանգույցները վնասվել են: Լիմֆատիկ հանգույցները բարձր հակվածություն ունեն վերափոխվելու ֆիբրոզ հյուսվածքի, եթե նախկինում ներխուժել են տարածաշրջանային մետաստազներ, ինչը բարդացնում է ճառագայթային թերապիայից հետո առաջացող ֆիբրոզային մեխանիկական անբավարարության խնդիրները:

Երկրորդային լիմֆեդեմայի առաջացումը  նկատվել է քաղցկեղի վիրահատություն տարած և ինքնաթիռով թռիչք ունեցած մարդկանց շրջանում (հավանաբար՝ խցիկում ճնշման նվազման կամ հարաբերական անշարժության պատճառով): Քաղցկեղը հաղթահարածների համար նշանակված և պատշաճ կերպով ամրացված սեղմող հագուստ կրելը կարող է օգնել նվազեցնել այտուցը օդային ճանապարհորդության ժամանակ:

Տամոքսիֆենի օգտագործման հետ կապված են ստորին վերջույթների լիմֆեդեմայի որոշ դեպքեր՝ այս դեղամիջոցի օգտագործման հետ կապված արյան մակարդուկների և խորանիստ երակների թրոմբոզի առաջացման պատճառով: Լիմֆեդեմայի բուժումը սկսելուց առաջ անհրաժեշտ է արյան մակարդուկների կամ ԽԵԹԹ-ի լուծում:

### Ծննդյան պահին
Ժառանգական լիմֆեդեման առաջնային լիմֆեդեմա է, որն առաջանում է լիմֆատիկ համակարգի անոմալիաներից, որոնք բնածին են: Այտուցը կարող է առկա լինել միայն մեկ վերջույթում, մի քանի վերջույթներում, սեռական օրգաններում կամ դեմքին: Այն երբեմն ախտորոշվում է նախածննդյան շրջանում կատարվող հետազոտությունների միջոցով կամ հետծննդյան շրջանում՝ լիմֆոսցինտիգրաֆիայի միջոցով:

Ամենատարածված պատճառը Մեյգեի հիվանդությունն է, որը սովորաբար ի հայտ է գալիս սեռական հասունացման շրջանում: Ժառանգական լիմֆեդեմայի մեկ այլ ձև է Միլրոյի հիվանդությունը, որն առաջանում է VEGFR3 գենի մուտացիաներից: Ժառանգական լիմֆեդեման հաճախ համախանիշային է և կապված է Տերների համախտանիշի, դեղին եղունգի համախտանիշի և Կլիպել-Տրենոնեի համախտանիշի հետ:

Ժառանգական լիմֆեդեմայի գենետիկ պատճառներից մեկը GATA2 անբավարարությունն է: Այս աուտոսոմ-դոմինանտ մուտացիաները առաջացնում են գենի արգասիքի՝ GATA2- ի բջջային մակարդակների նվազում: GATA2 սպիտակուցը տրանսկրիպցիոն գործոն է, որը կարևոր է արյունաստեղծ, լիմֆատիկ և այլ հյուսվածքաստեղծ ցողունային բջիջների զարգացման, պահպանման և ֆունկցիոնալության համար: Այս մուտացիաների պատճառով GATA2-ի բջջային մակարդակները անբավարար են, և ժամանակի ընթացքում մարդկանց շրջանում զարգանում են արյունաբանական, իմունոլոգիական, լիմֆատիկ և այլ խանգարումներ: GATA2 անբավարարությամբ պայմանավորված լիմֆատիկ անոթների և փականների արատները հիմք են հանդիսանում լիմֆեդեմայի զարգացման համար, հիմնականում ստորին վերջույթներում, բայց կարող են առաջանալ նաև դեմքի կամ ամորձիների շրջանում: Անբավարարության այս ձևը, երբ զուգակցվում է լսողության կորստի հետ, որը կարող է նաև պայմանավորված լինել լիմֆատիկ համակարգի սխալ զարգացմամբ, երբեմն անվանում են Էմբերգերի համախտանիշ:

Առաջնային լիմֆեդեմա առաջանում է 10,000 ծնունդներից 1-3-ի մոտ, կանանց և տղամարդկանց հարաբերակցությունը կազմում է 3.5:1: Հյուսիսային Ամերիկայում առաջնային լիմֆեդեմայի հաճախականությունը կազմում է մոտավորապես 100,000 ծնունդներից 1.15 ծնունդ: Երկրորդային լիմֆեդեմայի համեմատ, առաջնային լիմֆեդեման համեմատաբար հազվադեպ է հանդիպում։

## Ֆիզիոլոգիա
Ավիշը ձևավորվում է արյունից զտված հեղուկից և պարունակում է սպիտակուցներ, բջջային մնացորդներ, բակտերիաներ և այլն: Այս հեղուկը հավաքում է սկզբնական լիմֆատիկ կոլեկտորներ, որոնք կոըւյր վերջավորությամբ էնդոթելային անոթներ են՝ ֆենեստրացված (պատուհանաձև) բացվածքներով, ինչը թույլ է տալիս հեղուկներին և նույնիսկ բջջի չափ ունեցող մասնիկներին ներթափանցել ներս: Լիմֆատիկ անոթների լուսանցքի մեջ հայտնվելուն պես հեղուկն ուղղորդվում է աստիճանաբար ավելի մեծ անոթներով․ սկզբում՝ ռուդիմենտար փականների միջոցով, որոնք կանխում են հետհոսքը, իսկ հետո՝ լիարժեք փականներով, որոնք նման են երակային փականներին: Երբ լիմֆան անցնում է լիարժեք փականներ ունեցող լիմֆատիկ անոթներ, այն մղվում է անոթների պատերում գտնվող հարթ մկանային բջիջների ռիթմիկ, պերիստալտիկ (կծկողական) գործողության շնորհիվ: Այս պերիստալտիկ գործողությունը լիմֆայի շարժման հիմնական շարժիչ ուժն է անոթներում: Հավաքված հեղուկները մղվում են գնալով ավելի մեծ անոթների մեջ և անցնում լիմֆատիկ հանգույցներով, որոնք հեռացնում են մնացորդները և զտում հեղուկը վտանգավոր մանրէներից: Լիմֆան իր ճանապարհն ավարտում է կրծքային ծորանում կամ աջ լիմֆատիկ ծորանում, որոնք դատարկվում են արյան շրջանառության մեջ:

Մի քանի հետազոտական խմբեր առաջարկել են այն վարկածը, որ քրոնիկ բորբոքումը լիմֆեդեմայի զարգացման հիմնական կարգավորիչն է: Th բջիջները, մասնավորապես Th2 դիֆերենցիացիան, կարևոր դեր են խաղում լիմֆեդեմայի ախտաֆիզիոլոգիայում: Հետազոտությունները ցույց են տվել, որ լիմֆեդեմատոզ վերջույթի էպիդերմալ բջիջներում Th2-ինդուկցվող ցիտոկինների արտահայտման աճ է նկատվում: QBX258-ով բուժումը նվազեցնում է հիպերկերատոզը և ֆիբրոզը, նվազեցնում CD4+ բջիջների քանակը և նորմալացնում Th2-ինդուկցվող ցիտոկինների և IL13R-ի արտահայտումը կերատինոցիտների կողմից: Այս արդյունքները ենթադրում են, որ էպիդերմալ բջիջները կարող են նախաձեռնել կամ համակարգել քրոնիկ Th2 արձագանքները լիմֆեդեմայի դեպքում:

### T-բջիջային բորբոքման և Th2 արձագանքի դերը
Լիմֆեդեման ներառում է բորբոքային պրոցեսների բարդ փոխազդեցություն: Վերջին հետազոտությունները լույս են սփռել T-բջիջների բորբոքման և Th2 իմունային պատասխանի դերի վրա լիմֆեդեմայի առաջացման գործում:

#### T-բջիջային բորբոքում և ֆիբրոզ
Ուսումնասիրությունները ցույց են տվել, որ լիմֆատիկ կայուն կանգը հանգեցնում է CD4+ T-բջիջների ներթափանցմանը, ինչը հանգեցնում է բորբոքման և ֆիբրոզ հյուսվածքի առաջացմանը ախտահարված հյուսվածքներում:

## Ախտորոշում
Ախտորոշումը սովորաբար հիմնված է նշանների և ախտանիշների վրա, իսկ այլ հնարավոր պատճառները բացառելու համար օգտագործվում ենտարբեր թեստեր: Ճշգրիտ ախտորոշումը և փուլավորումը կարող են օգնել բուժմանը: Այտուցված վերջույթը կարող է առաջանալ տարբեր հիվանդություններից, որոնք պահանջում են տարբեր բուժումներ: Լիմֆեդեմայի ախտորոշումը ներկայումս հիմնված է անամնեզի, ֆիզիկական զննման և վերջույթների չափումների վրա: Պատկերավորման հետազոտություններ, ինչպիսիք են լիմֆոսցինտիգրաֆիան և ինդոցիանին կանաչ լիմֆոգրաֆիան, անհրաժեշտ են միայն այն դեպքում, երբ դիտարկվում է վիրահատության հարցը: Այնուամենայնիվ, բուժումը ուղղորդելու համար փուլավորման իդեալական մեթոդը վիճահարույց է:

Լիմֆեդեման կարող է առաջանալ ինչպես վերին, այնպես էլ ստորին վերջույթներում, իսկ որոշ դեպքերում՝ գլխում և պարանոցում: Վերջույթների գնահատումը սկզբում սկսվում է զննմամբ. գնահատվում է գույնը, մազերի առկայությունը, տեսանելի երակները, չափը և ցանկացած խոց կամ վերք: Մազերի բացակայությունը կարող է վկայել զարկերակային շրջանառության խնդրի մասին:  Այտուցվածության դեպքում վերջույթների շրջագիծը չափվում է ժամանակի ընթացքում՝ առաջընթացը գնահատելու համար: Լիմֆեդեմայի վաղ փուլերում վերջույթի բարձրացումը կարող է նվազեցնել կամ վերացնել այտուցը: Դաստակի կամ կոճի շոշափումը կարող է որոշել այտուցվածության աստիճանը: Անութային կամ աճուկային ավշային հանգույցները կարող են մեծացած լինել այտուցվածության պատճառով: Հանգույցների ավելի քան երեք շաբաթ տևող մեծացումը կարող է վկայել վարակի կամ այլ հիվանդությունների (օրինակ՝ կրծքագեղձի քաղցկեղի վիրահատության հետևանքների) մասին, որոնք պահանջում են լրացուցիչ բժշկական օգնություն:

Լիմֆեդեմայի ախտորոշումը կամ վաղ հայտնաբերումը դժվար է։ Առաջին նշանները կարող են լինել սուբյեկտիվ դիտարկումներ, ինչպիսիք են ծանրության զգացումը ախտահարված վերջույթում։ Սրանք կարող են լինել վաղ փուլի լիմֆեդեմայի ախտանիշ, երբ ավշի կուտակումը թույլ է և չի հայտնաբերվում ծավալի կամ շրջագծի փոփոխություններով։ Լիմֆեդեմայի զարգացմանը զուգընթաց, վերջնական ախտորոշումը սովորաբար հիմնված է ախտահարված կամ ռիսկի խմբում գտնվող վերջույթի և հակառակ չախտահարված վերջույթի միջև տարբերությունների օբյեկտիվ չափման վրա, օրինակ՝ ծավալի կամ շրջագծի։ Ոչ մի ընդհանուր ընդունված չափանիշ վերջնականապես ախտորոշիչ չէ, բայց 200 մլ ծավալի կամ 4 սմ տարբերությունը վերջույթների միջև հաճախ օգնում է ախտորոշմանը: Կենսաիմպեդանսի չափումը (որը չափում է վերջույթում հեղուկի քանակը) ունի ավելի մեծ զգայունություն, քան մյուս մեթոդները:

Քրոնիկ երակային կանգի փոփոխությունները կարող են նմանակել վաղ լիմֆեդեմային, բայց ավելի հաճախ երկկողմանի և սիմետրիկ են։ Լիպեդեման կարող է նաև նմանակել լիմֆեդեմային, սակայն լիպեդեմային բնորոշ է ոտքերի ախտահարումը՝ սկսելով կոճից։ Լիմֆեդեմայի ախտորոշումից առաջ նախնական հետազոտության շրջանակներում կարող է անհրաժեշտ լինել բացառել ստորին վերջույթների այտուցի այլ հնարավոր պատճառները, ինչպիսիք են երիկամային անբավարարությունը, հիպոալբումինեմիան, սրտային անբավարարությունը, սպիտակուց կորցնող երիկամային հիվանդությունը, թոքային հիպերտենզիան, ճարպակալումը, հղիությունը և դեղորայքային այտուցը։

### Դասակարգում
Լիմֆոլոգիայի միջազգային ընկերության (ISL) դասակարգման համակարգը հիմնված է բացառապես սուբյեկտիվ ախտանիշների վրա, ինչը այն դարձնում է հակված դիտորդի կողմից էական կողմնակալության: Ախտորոշումը պարզաբանելու համար ISL դասակարգմանը որպես օգտակար լրացումներ առաջարկվել են պատկերավարման մեթոդներ, ինչպիսիք են Չենգի լիմֆեդեմայի դասակարգման գործիքը, որը գնահատում է վերջույթների լիմֆեդեմայի ծանրությունը վերջույթների օբյեկտիվ չափումների հիման վրա և ապահովում է կառավարման համապատասխան տարբերակներ:
մինի|Չենգի լիմֆեդեմայի դասակարգումը

#### I. Գնահատում
* 1-ին աստիճան - ինքնաբուխ կերպով շրջելի է բարձրացման ժամանակ։ Հիմնականում փոսային այտուց է։
* 2-րդ աստիճան - բարձրացման ժամանակ ինքնաբերաբար շրջելի չէ: Հիմնականում ոչ փոսային այտուց:
* 3-րդ աստիճան - 2-րդ աստիճանի լիմֆեդեմայի ծավալի և շրջագծի զգալի աճ, որի ծանրության ութ փուլերը ներկայացված են ստորև՝ հիմնված կլինիկական գնահատականների վրա։

##### II. Փուլավորում
Ինչպես նկարագրել է Ֆիլարիազի հարցերով ԱՀԿ-ի հինգերորդ փորձագիտական կոմիտեն և հաստատել Ամերիկյան լիմֆոլոգիայի ընկերությունը  փուլավորման համակարգը օգնում է որոշել լիմֆեդեմայի ծանրությունը: Բժշկական պատկերավորման, ինչպիսիք են ՄՌՏ-ն կամ ՀՏ-ն, օգնությամբ բժիշկը կարող է որոշել փուլավորումը, և կարող են կիրառվել թերապևտիկ կամ բժշկական միջամտություններ.

* Սկիզբ - լիմֆատիկ անոթները որոշակի վնաս են կրել, որը դեռևս ակնհայտ չէ։ Տեղափոխման կարողությունը բավարար է հեռացվող ավշի քանակի համար։ Լիմֆեդեմա չկա։
* 1-ին փուլ - օրվա ընթացքում այտուցը ուժեղանում է և անհետանում գիշերը, երբ հիվանդը պառկում է։ Հյուսվածքը դեռևս փոսիկների փուլում է. մատների ծայրերով սեղմելիս վնասված հատվածը խորանում է և հետ է շրջվում բարձրացման հետ։ Սովորաբար, առավոտյան արթնանալիս վերջույթը կամ վնասված հատվածը նորմալ կամ գրեթե նորմալ չափի է։ Այս փուլում բուժումը պարտադիր չէ։
* 2-րդ փուլ - այտուցը չի կարող մեկ գիշերվա ընթացքում վերականգնվել և չի անհետանում առանց պատշաճ խնամքի: Հյուսվածքն այժմ ունի սպունգանման կոնսիստենցիա և համարվում է առանց փոսիկների. մատների ծայրերով սեղմելիս վնասված հատվածը վերականգնվում է առանց փոսերի: 2-րդ փուլի լիմֆեդեմայի դեպքում հայտնաբերված ֆիբրոզը նշանավորում է վերջույթների կարծրացման և չափերի մեծացման սկիզբը:
* 3-րդ փուլ - այտուցը անդառնալի է, և սովորաբար վերջույթ(ներ)ը կամ ախտահարված հատվածը գնալով մեծանում է: Հյուսվածքը կոշտ է (ֆիբրոզային) և չի արձագանքում. որոշ հիվանդներ դիտարկում են վերականգնողական վիրահատության, որը կոչվում է հեռացում (bulking) վիրահատության հնարավորությունը: Սակայն սա մնում է վիճահարույց, քանի որ ռիսկերը կարող են գերազանցել օգուտները, իսկ լիմֆատիկ համակարգին հասցված հետագա վնասը կարող է վատթարացնել լիմֆեդեման:
* 4-րդ փուլ - ախտահարված վերջույթ(ներ)ի չափը և շրջագիծը զգալիորեն մեծանում են: Մաշկի վրա սկսում են հայտնվել բարձրացած հատվածներ կամ ելուստներ (նաև կոչվում են պրոտրուզիա):
* 5-րդ փուլ - ախտահարված վերջույթ(ներ)ը դառնում են չափազանց մեծ, առկա են մեկ կամ մի քանի խորը մաշկային ծալքեր։
* 6-րդ փուլ - փոքր, երկարավուն կամ կլորացված չափերի կլասերները կուտակվում են միասին՝ վերջույթին տալով մամուռանման ձևեր: Հիվանդի շարժունակությունը գնալով վատանում է:
* 7-րդ փուլ - անձը դառնում է հաշմանդամ և չի կարողանում ինքնուրույն կատարել առօրյա գործողություններ, ինչպիսիք են քայլելը, լոգանք ընդունելը և եփելը: Անհրաժեշտ է ընտանիքի և առողջապահական համակարգի օգնությունը:

### Տարբերակում
Լիմֆեդեման չպետք է շփոթել քրոնիկ երակային անբավարարությունից առաջացող այտուցի հետ, որն առաջանում է երակային արյունահոսքի խանգարման պատճառով, այլ ոչ թե լիմֆատիկ հոսքի: Այնուամենայնիվ, չբուժված երակային անբավարարությունը կարող է զարգանալ համակցված երակային/լիմֆատիկ խանգարման, որը հայտնի է որպես ֆլեբետիկ լիմֆեդեմա (կամ ֆլեբոլիմֆեդեմա):

## Բուժում
Լիմֆեդեմայի բուժումը վիրաբուժական է և հիմնված է միկրովիրաբուժության վրա, որը ներառում է լիմֆատիկ հանգույցի փոխպատվաստում առողջ դոնորական տեղամասից հիվանդ հատված:

Ավելի պարզ դեպքերում, լիմֆատիկ-երակային շունտը թույլ է տալիս ավելորդ ավիշը դուրս մղել հարակից մակերեսային երակների մեջ։

Այս բուժումները կատարում են միկրովիրաբուժության մեջ մասնագիտացած վիրաբույժները և հանգեցնում բարելավման դեպքերի 98%-ում։

Լրացուցիչ բուժումը կարող է բարելավել արդյունքները: Սա սովորաբար ներառում է ճնշիչ թերապիա, մաշկի լավ խնամք, վարժություններ, լիմֆոդրենաժ (MLD) և ընդհատվող պնևմատիկ սեղմող պոմպի օգտագործում։ MLD-ն առավել արդյունավետ է թեթևից մինչև միջին ծանրության հիվանդության դեպքում: Կրծքագեղձի քաղցկեղի հետ կապված լիմֆեդեմայի դեպքում MLD-ն անվտանգ է և կարող է լրացուցիչ օգուտ բերել սեղմող վիրակապերին՝ այտուցը նվազեցնելու համար: Լիմֆեդեմայով մարդկանց մեծ մասը կարող է բուժվել պահպանողական բուժմամբ: Միզամուղները օգտակար չեն: Վիրահատությունը սովորաբար կիրառվում է միայն այն դեպքում, եթե ախտանիշները չեն բարելավվում այլ միջոցառումներով:

### Ճնշիչ թերապիա
աջից|մինի|200x200փքս|Լիմֆեդեմայի սեղմող վիրակապ մանեկենի վրա

#### Ճնշող վիրակապ
Սեղմող վիրակապը, որը կոչվում է նաև փաթաթում, ախտահարված հատվածներին փափուկ բարձիկների և կարճ ձգվող վիրակապերի շերտերի կիրառումն է: Կարճ ձգվող վիրակապերը նախընտրելի են երկար ձգվող վիրակապերի համեմատ (օրինակ՝ սովորաբար օգտագործվողները, որոնք օգտագործվում են կապանների վնասվածքները բուժելու համար), քանի որ երկար ձգվող վիրակապերը չեն կարող ստեղծել լիմֆեդեմայի անվտանգ նվազեցման համար անհրաժեշտ համապատասխան թերապևտիկ լարվածություն և կարող են առաջացնել հակառակ էֆեկտ: Սեղմող վիրակապերը ապահովում են դիմադրություն, որը նպաստում է հեղուկի դուրս մղմանը ներծծված հատվածից վարժությունների ժամանակ: Այս հակազդող ուժը հանգեցնում է լիմֆատիկ հեռացման ավելացմանը և, հետևաբար, այտուցված հատվածի չափի փոքրացմանը:

### Վարժություններ
Լիմֆեդեմա ունեցող կամ լիմֆեդեմա զարգացնելու ռիսկի տակ գտնվողների մոտ, օրինակ՝ կրծքագեղձի քաղցկեղի բուժումից հետո, դիմադրության մարզումները չեն մեծացրել այտուցը և հանգեցրել են որոշների նվազման, բացի սրտանոթային առողջության վրա այլ հնարավոր օգտակար ազդեցություններից: Ավելին, դիմադրության մարզումները և վարժությունների այլ ձևերը կապված չեն եղել լիմֆեդեմա զարգացնելու ռիսկի բարձրացման հետ այն մարդկանց մոտ, ովքեր նախկինում ստացել են կրծքագեղձի քաղցկեղի հետ կապված բուժում: Մարզումների ժամանակ պետք է կրել սեղմող հագուստ:

Լիմֆեդեմայով հիվանդների համար ֆիզիկական թերապիան կարող է ներառել ձգանային կետերի ազատում, փափուկ հյուսվածքների մերսում, կեցվածքի բարելավում, հիվանդի վիճակի կառավարման վերաբերյալ ուսուցում, ուժեղացման և ձգման վարժություններ: Վարժությունների ինտենսիվությունն ու դժվարությունը ժամանակի ընթացքում կարող են աճել՝ սկսելով պասիվ շարժումներից՝ շարժումների միջակայքը մեծացնելու համար և շարունակելով դեպի արտաքին կշիռների և դիմադրության օգտագործում տարբեր կեցվածքներում։

### Վիրահատական բուժում
Լիմֆեդեմայի բուժումը սովորաբար պահպանողական է, սակայն որոշ դեպքերում առաջարկվում է վիրահատության կիրառումը։

Լիպէկտոմիան (), որը հայտնի է նաև որպես լիմֆեդեմայի դեպքում լիպոսակցիա, կարող է օգնել բարելավել քրոնիկ այտուցը։ Միջամտությունը հեռացնում է ճարպը և սպիտակուցը և իրականացվում է շարունակական սեղմման թերապիայի հետ մեկտեղ։

Անոթային լիմֆատիկ հանգույցների փոխանցումը () և լիմֆո-երակային շրջանցումը հաստատվում են  նախնական ապացույցներով  սակայն կապված են մի շարք բարդությունների հետ։

## Ծանոթագրություններ

Կատեգորիա:Ախտաբանություն
Կատեգորիա:Անոթային հիվանդություններ
Կատեգորիա:Ավշային համակարգ
Կատեգորիա:Արյունաբանություն
Կատեգորիա:Բժշկություն
Կատեգորիա:Բորբոքումներ
Կատեգորիա:Սիրտ-անոթային հիվանդություններ