Նորածնային հեմոլիտիկ հիվանդություն

**Նորածնային հեմոլիտիկ հիվանդություն**, **պտղի և նորածնի հեմոլիտիկ հիվանդություն**, կամ **էրիթրոբլաստոզ** (*erythroblastosis fetalis*), ալոիմուն վիճակ, որը զարգանում է պտղի մոտ  ծննդաբերության ժամանակ կամ վաղ հետծննդյան շրջանում, երբ մոր IgG հակամարմինները (հակամարմինների հինգ հիմնական դասերից մեկը) անցնում են ընկերքի միջով։ Այդ հակամարմինների թվում կան այնպիսիք, որոնք գրոհում են պտղի արյան շրջանառության մեջ գտնվող էրիթրոցիտների հակածինները՝ քայքայելով և ոչնչացնելով բջիջները։ Պտղի մոտ կարող է զարգանալ ռետիկուլոցիտոզ և սակավարյունություն։ Հիվանդության ծանրության աստիճանը տատանվում է թեթևից մինչև շատ ծանր, անգամ կարող է զարգանալ պտղի մահ՝ սրտային անբավարարության պատճառով (պտղի ջրգողություն, *hydrops fetalis*)։ Միջին կամ ծանր աստիճանների դեպքում պտղի արյան մեջ առկա են բազմաթիվ էրիթրոբլաստներ (անհաս էրիթրոցիտներ), ինչի պատճառով հիվանդության այս ձևերը ստացել են պտղի էրիթրոբլաստոզ (*erythroblastosis fetalis*) անվանումը։

Պտղի և նորածնի հեմոլիտիկ հիվանդությունը (ՊՆՀՀ) պտղի համար գոյություն ունեցող իմուն արտոնյալության խախտման կամ հղիության ընթացքում իմունային տոլերանտության խաթարման հետևանք է։ ՊՆՀՀ-ի տարբեր տեսակները դասակարգվում են ըստ այն ալոհակածնի, որը խթանում է իմուն պատասխանը։ Տեսակները ներառում են՝ ABO, հակա-RhD, հակա-RhE, հակա-Rhc, հակա-Rhe, հակա-RhC, բազմաանտիգենային համակցություններ և հակա-Kell։ Չնայած, որ այս տեսակների տարբերակիչ լայնամասշտաբ հետազոտությունները բացակայում են, տարածաշրջանային բնակչության հետազոտությունները ցույց են տվել, որ հակա-RhD տեսակը ՊՆՀՀ-ի զարգացման ամենատարածված պատճառն է, որին հաջորդում են հակա-RhE-ն, հակա-RhC-ն և հակա-Rhc-ն։

## Նշաններ և ախտանիշներ

Նորածնի հեմոլիտիկ հիվանդության նշանները ներառում են Կումբսի դրական ուղղակի թեստը (կոչվում է նաև ուղղակի ագլյուտինացիայի ռեակցիա), պորտալարի արյան մեջ բիլիռուբինի բարձր մակարդակը և հեմոլիտիկ սակավարյունությունը։ Հնարավոր է, որ նորածինն ունենա նաև նեյտրոպենիա և նորածնային ալոիմուն թրոմբոցիտոպենիա։ Հեմոլիզի հետևանքով արյան մեջ բարձրանում է բիլիռուբինի մակարդակը։ Ծննդաբերությունից հետո բիլիռուբինն այլևս չի հեռացվում նորածնի արյունից (ընկերքի միջոցով), և դեղնուկը (դրսևորվում է մաշկի և աչքի սպիտակուցաթաղանթի դեղնավուն երանգով) ուժեղանում է ծնվելուց հետո 24 ժամվա ընթացքում։ Ինչպես նորածինների դեղնախտի մյուս ծանր ձևերի դեպքում, այստեղ ևս առկա է նորածնային սուր կամ քրոնիկական բիլիռուբինային էնցեֆալոպաթիայի զարգացման հավանականություն, սակայն ՆՀՀ-ի ժամանակ ռիսկն ավելի բարձր է՝ էրիթրոցիտների արագ և զանգվածային քայքայման պատճառով։ Իզոիմունիզացիան նեյրոտոքսիկության ռիսկի գործոն է և իջեցնում է այն շեմը, որի դեպքում կարող է առաջանալ կորիզային դեղնախտ։ Չբուժված խորը սակավարյունությունը կարող է առաջացնել բարձր արտամղման ֆրակցիայով սրտային անբավարարություն, որն ուղեկցվում է գունատությամբ, լյարդի և/կամ փայծաղի մեծացմամբ, այտուցներով և հևոցով։

ՆՀՀ-ն կարող է պատճառ դառնալ պտղի ջրգողության (*hydrops fetalis*)՝ նախածննդյան սրտային անբավարարության հաճախ ծանր ձևի, որն առաջացնում է պտղի այտուց։

### Բարդություններ
Նորածնի հեմոլիտիկ հիվանդության բարդությունները կարող են ներառել բիլիռուբինային էնցեֆալոպաթիան, հեպատոսպլենոմեգալիան, լեղու խտացման համախտանիշը և/կամ ատամների կանաչավուն գունավորումը, հեմոլիտիկ սակավարյունությունը և լյարդի վնասումը՝ բիլիռուբինի ավելցուկի պատճառով։ Վիճակները, որոնք նորածնային շրջանում կարող են առաջացնել նմանատիպ ախտանիշներ, ներառում են՝ ձեռքբերովի հեմոլիտիկ սակավարյունությունը, բնածին տոքսոպլազմոզը, ի ծնե սիֆիլիսը, լեղածորանի բնածին խցանումը և ցիտոմեգալովիրուսային վարակը.
* Բիլիռուբինի բարձր մակարդակ ծնվելու պահին կամ կտրուկ աճ ծնվելուց հետո
* Երկարատև հիպերբիլիռուբինեմիա
* Բիլիռուբին-միջնորդված նյարդաբանական խանգարում
* Մանկական ուղեղային կաթված
* Բիլիռուբինային էնցեֆալոպաթիա
* Նեյտրոպենիա
* Թրոմբոցիտոպենիա
* Հեմոլիտիկ սակավարյունություն, որը *չպետք է* բուժել երկաթի պատրաստուկներով
* Ուշացած սակավարյունություն, որը նույնպես *չպետք է* բուժվի երկաթով. կարող է պահպանվել ծնվելուց հետո մինչև 12 շաբաթ։

## Ախտաֆիզիոլոգիա
Հակամարմիններն արտադրվում են, երբ օրգանիզմը ենթարկվում է օտար հակածնի ազդեցությանը։ Եթե մայրը շփվել է օտար հակածնի հետ և արտադրում է IgG (միակն է, որն անցնում է ընկերքային պատնեշով), այն կարող է թիրախավորել պտղի հակածինը և ազդել վերջինիս վրա արգանդում ու պահպանվել ծննդաբերությունից հետո։ Այնուամենայնիվ, մոր հակամարմինները չեն անհետանում առաջին անհամատեղելի հղիությունից հետո՝ շնորհիվ իմունաբանական հիշողության։ Հաջորդող հղիությունների ժամանակ մայրական արյունը հակված է արտադրել ավելի շատ հակամարմիններ և գրոհել պտղի էրիթրոցիտների բջջաթաղանթին՝ հակածնի հետ կրկնակի շփման պատճառով։ Երեք ամենատարածված մոդելները, որոնց դեպքում կինը դառնում է սենսիբիլիզացված (այսինքն՝ արտադրում IgG հակամարմիններ) որոշակի անտիգենի նկատմամբ, հետևյալն են՝ արյունահոսություն, արյան փոխներարկում և արյան խմբերի անհամատեղելիություն:

Պտղա-մայրական արյունահոսությունը, որը պտղի արյան բջիջների տեղափոխումն է ընկերքի միջով, կարող է առաջանալ աբորտի, արտարգանդային հղիության, ծննդաբերության, հղիության ընթացքում ընկերքի պատռվածքների (հաճախ վնասվածքի հետևանքով) կամ հղիության ընթացքում իրականացվող բժշկական միջամտությունների ժամանակ, երբ խախտվում է արգանդի պատի ամբողջականությունը։ Հաջորդող հղիությունների ժամանակ, եթե պտղի մոտ առկա է նմանատիպ անհամատեղելիություն, հակամարմիններն արդեն ի վիճակի են ընկերքի միջով անցնել պտղի արյան շրջանառություն, ադհեզվել էրիթրոցիտների մակերեսին առկա ընկալիչներին և առաջացնել հեմոլիզ։ Սա ՆՀՀ-ի առաջացման հիմնական պատճառն է, քանի որ հղիությունների 75%-ն ուղեկցվում է պտղի և մոր արյան որոշակի շփմամբ, իսկ 15-50%-ի դեպքում դիտվում են արյունահոսություններ, ինչը նպաստում է իմունային սենսիբիլիզացիային։ Պտղի արյան այն քանակը, որն անհրաժեշտ է մայրական սենսիբիլիզացիա առաջացնելու համար, կախված է անհատի իմունային համակարգից և տատանվում է 0,1 մլ-ից մինչև 30 մլ սահմաններում։

Առհասարակ տարբեր տարիքային խմբի կանանց համար կարող է թերապևտիկ արյան փոխներարկման կարիք առաջանալ: Նախքան արյան փոխներարկումը անհրժեշտ է որոշել ABO արյան խումբը և Rh D հակածինը: Հաշվի առնելով, որ արյան ոչ առաջնային փոխներարկման անհրաժեշտությունը կամ կրկնակի սքրինինգը կարող են տնտեսական ծանրաբեռնվածության լրացուցիչ պատճառ դառնալ արյան փոխներարկման ծառայությունների համար, կայացվել է որոշում առաջնահերթությունը տալ վերարտադրողական տարիքի կանանց: Պտղի և նորածնային հեմոլիտիկ հիվանդությունը կարող է առաջանալ նաև արյան խմբերի համակարգի բազմաթիվ այլ հակածինների դեմ առաջացած հակամարմինների պատճառով, սակայն Kell-ը և Rh-ը ամենահաճախ հանդիպողներն են։

Կինը կարող է թերապևտիկ արյան փոխներարկում ստացած լինել։ Արյան փոխներարկումից առաջ սովորաբար որոշվում է ABO արյան խումբը և Rh D հակածինը։ Առաջարկվել է, որ վերարտադրողական տարիքի կանայք կամ երիտասարդ աղջիկները չպետք է արյուն ստանան դրական Rhc հակամարմինով կամ Kell1 հակամարմինով՝ հնարավոր զգայունացումից խուսափելու համար, սակայն դա լրացուցիչ բեռ կդնի արյան փոխներարկման ծառայությունների վրա, և այս արյան խմբերի սկրինինգը ներկայումս համարվում է ոչ տնտեսապես շահավետ։ Նորածնի լյարդաբջջային հիվանդությունը կարող է առաջանալ նաև տարբեր այլ արյան խմբի հակածինների դեմ հակամարմիններից, սակայն Kell-ը և Rh-ը ամենատարածվածն են։

Սենսիբիլիզացիայի երրորդ մոդելը կարող է հանդիպել O (I) խմբի արյուն ունեցող կանանց մոտ։ Շրջակա միջավայրում լայնորեն տարածված A և B հակածինների նկատմամբ իմունային պատասխանը սովորաբար հանգեցնում է IgM կամ IgG դասի հակա-A և հակա-B հակամարմինների արտադրությանը կյանքի վաղ փուլում։ O խմբի արյուն ունեցող կանայք ավելի հակված են IgG հակա-A և հակա-B հակամարմինների սինթեզին, քան A (II) կամ B (III) խմբի կանայք, իսկ IgG հակամարմիններն անցնում են ընկերքային պատնեշով։

Անհայտ պատճառներով, մայրական IgG դասի հակա-A և հակա-B հակամարմինների (որոնք ներուժ ունեն առաջացնելու նորածնային հեմոլիտիկ հիվանդություն) հանդիպման հաճախականությունը, ավելի մեծ է, քան փաստացի «ABO հիվանդության» հաճախականությունը։ Հղիությունների մոտ 15%-ը ներառում է O խմբի մայր և A կամ B խմբի երեխա, սակայն այդ հղիությունների միայն 3% դեպքերում է առաջանում ABO անհամատեղելիությամբ պայմանավորված հեմոլիտիկ հիվանդություն։

Ի տարբերություն A և B հակածինների դեմ սինթեզված հակամարմինների՝ շրջակա միջավայրի հակածինների ազդեցության տակ Ռեզուս գործոնի դեմ սինթեզված հակամարմինների արտադրությունը զգալիորեն տատանվում է տարբեր անհատների մոտ։ Այն դեպքերում, երբ առկա է և ABO անհամատեղելիություն, և Ռեզուս կոնֆլիկտ, ալոիմունիզացիայի ռիսկը նվազած է, քանի որ պտղի էրիթրոցիտները հեռացվում են մոր արյան շրջանառությունից հակա-ABO հակամարմիններով ավելի շուտ, քան դրանք կհասցնեն հարուցել հակառեզուսային պատասխան։

### Շճաբանական տեսակներ
Նորածնային հեմոլիտիկ հիվանդությունը դասակարգվում է ըստ ներգրավված հակածինների տեսակի։ Հիմնական տեսակներն են՝ ABO ՆՀՀ, Ռեզուս ՆՀՀ, Kell ՆՀՀ և այլ հակամարմիններով պայմանավորված ձևերը։ Հակամարմինների համակցությունները (օրինակ՝ հակա-Rhc և հակա-RhE միաժամանակ հանդիպելը) կարող են լինել հատկապես ծանր։

Նորածնային ABO հեմոլիտիկ հիվանդությունը կարող է տատանվել թեթևից մինչև ծանր աստիճանի, սակայն ընդհանուր առմամբ այն թեթև հիվանդություն է։ Այն կարող է առաջանալ հակա-A և հակա-B հակամարմինների պատճառով։

Ռեզուս D նորածնային հեմոլիտիկ հիվանդությունը (հաճախ կոչվում է Ռեզուս կոնֆլիկտ) ամենատարածված և միակ կանխարգելելի ծանր ՆՀՀ-ի ձևն է։ 1968 թվականից սկսած Rho-D իմունոգլոբուլինի (Rhogam) ներդրումից ի վեր, որը կանխում է մայրական հակա-D հակամարմինների արտադրությունը, հակա-D ՆՀՀ-ի հաճախականությունը կտրուկ նվազել է:

Ռեզուս c պտղի և նորածնային հեմոլիտիկ հիվանդությունը ըստ ծանրության աստիճանի կարող է լինել թեթևից մինչև ծանր և համարվում է ծանր ՆՀՀ-ի երրորդ ամենատարածված տեսակ։ Ռեզուս e և Ռեզուս C հեմոլիտիկ հիվանդությունները հազվադեպ են։ Հակա-C և հակա-c հակամարմինների դեպքում ուղղակի Կումբսի թեստը կարող է լինել բացասական, սակայն նորածինը կարող է ունենալ ծանր ախտահարում։ Նման դեպքերում պետք է կատարվի նաև անուղղակի Կումբսի թեստ։

Հակա-Kell նորածնային հեմոլիտիկ հիվանդությունն առավել հաճախ առաջանում է հակա-K1 հակամարմինների պատճառով և ծանր ՆՀՀ-ի երկրորդ ամենատարածված տեսակն է։ Հակա-K1 հակամարմիններով պայմանավորված ՆՀՀ-ի դեպքերի ավելի քան կեսը առաջանում են բազմակի արյան փոխներարկումների հետևանքով։ Այլ Kell հակածինների նկատմամբ հակամարմինները հազվադեպ են։ Հակա-Kell հակամարմինների ազդեցությամբ առաջանում է ծանր սակավարյունություն՝ անկախ հակամարմինների տիտրից։ Արտադրված հակամարմինները ճնշում են ոսկրածուծի ֆունկցիան՝ ընկճելով էրիթրոցիտների նախորդող բջիջների զարգացումը։

Հակա-M հակամարմինների առկայության դեպքում նույնպես խորհուրդ է տրվում կատարել հակածնային թեստավորում՝ ՆՀՀ-ի առկայությունը բացառելու համար, քանի որ ուղղակի Կումբսի թեստը կարող է լինել բացասական նույնիսկ ծանր ախտահարումներով նորածնի մոտ։

Kidd հակածինները առկա են նաև երիկամների էնդոթելային բջիջների մակերեսին։

Հետազոտություններից մեկը նշել էր, որ խելամիտ չէ հակա-E-ն դիտարկել որպես փոքր կլինիկական նշանակություն ունեցող գործոն։ Պարզվել է, որ հակա-E հակամարմին-միջնորդված ՊՆՀՀ-ի ամենածանր դեպքերը գրանցվել էին 1:2 տիտրի դեպքում։ Ենթադրվում է, որ տիտրերը հուսալի չեն հակա-E տեսակի ախտորոշման համար։

## Ախտորոշում
Պտղի և նորածնի հեմոլիտիկ հիվանդության ախտորոշումը հիմնված է անամնեզի և լաբորատոր հետազոտությունների տվյալների վրա։ Եթե հղի կնոջ արյան շիճուկում հայտնաբերվում են հակաէրիթրոցիտային հակամարմիններ, ապա պետք է հետևել դրանց տիտրին՝ արյան հետագա նմուշառումների միջոցով։ Տիտրը կբարձրանա այն դեպքում, երբ պտուղն ունի այն էրիթրոցիտային հակածինը, որի նկատմամբ մայրը ալոիմունիզացված է։ Այդ դեպքում օգտագործվում է պտղի միջին ուղեղային զարկերակի դոպլեր ուլտրաձայնային հետազոտություն՝ պտղի սակավարյունության ծանրության աստիճանը և ներարգանդային արյան փոխներարկման անհրաժեշտությունը որոշելու համար։

### Նորածնային արյան հետազոտություններ
* Կենսաքիմիական հետազոտություն դեղնուկի համար՝ ներառյալ ընդհանուր և ուղղակի բիլիռուբինի մակարդակները
* Արյան ընդհանուր հետազոտություն (ԱԸՔ). կարող է հայտնաբերվել հեմոգլոբինի և հեմատոկրիտի նվազում՝ էրիթրոցիտների հեմոլիզի պատճառով
* Ռետիկուլոցիտների քանակ. սովորաբար լինում է բարձրացած, քանի որ ոսկրածուծն արտադրում է նոր էրիթրոցիտներ՝ քայքայվածները փոխարինելու համար։ Նաև կատարվում է ծայրամասային արյան քսուքի հետազոտություն՝ բջիջների մորֆոլոգիան ուսումնասիրելու համար։ Զգալի հեմոլիզի դեպքում քսուքի մեջ հայտնաբերվում են շիստոցիտներ (ֆրագմենտավորված էրիթրոցիտներ), ռետիկուլոցիտոզ, իսկ ծանր դեպքերում՝ նաև էրիթրոբլաստներ (կորիզավոր էրիթրոցիտներ)։ 
* Դրական ուղղակի Կումբսի թեստ. (կարող է բացասական լինել պտղի ներարգանդային արյան փոխներարկումից հետո)

### Մոր արյան հետազոտություններ
* Դրական անուղղակի Կումբսի թեստ
* Պտղի ազատ ԴՆԹ մոր արյան պլազմայում կարող է օգտագործվել հղիության վաղ փուլում՝ պարզելու համար, թե արդյոք պտուղն ունի այն հակածինը, որի նկատմամբ հղի մայրը սենսիբիլիզացված է։

### Հոր արյան հետազոտություններ (հազվադեպ է անհրաժեշտ)
* Հոր էրիթրոցիտային հակածինների կարգավիճակի որոշումը կարող է լինել ոչ նախընտրելի այլընտրանք, եթե պտղի ազատ ԴՆԹ-ի թեստավորումը հասանելի չէ՝ մոր պլազմայում տիտրի հսկողության հետ համատեղ։

## Կանխարգելում
Rho(D) անհամատեղելիության դեպքերում տրվում է Rho(D) իմունոգլոբուլին՝ սենսիբիլիզացիան կանխելու համար։ Այնուամենայնիվ, արյան խմբերի այլ անհամատեղելիությունների դեպքում համեմատելի իմունոթերապիա առկա չէ։

### Հղիության վաղ շրջան
* Ներերակային իմունոգլոբուլին․ օգտագործվում է նախկինում հղիության վաղաժամ ընդհատման, մոր մոտ հակամարմինների բարձր տիտրի, հայտնաբերված ագրեսիվ հակամարմինների դեպքերում, ինչպես նաև այն դեպքերում, երբ կրոնական համոզմունքները թույլ չեն տալիս արյան փոխներարկում կատարել։ Ներերակային իմունոգլոբուլինի ներարկումը կարող է ավելի արդյունավետ լինել, քան միայն ներարգանդային փոխներարկումը։ Պտղի մահացության ռիսկը 36%-ով ավելի ցածր էր ներերակային իմունոգլոբուլինի և ներարգանդային փոխներարկման համակցված խմբում, քան միայն ներարգանդային փոխներարկում ստացած խմբում։ Ներերակային իմունոգլոբուլինը և պլազմաֆերեզը զուգակցման դեպքում կարող են նվազեցնել կամ վերացնել ներարգանդային փոխներարկման անհրաժեշտությունը:
* Պլազմաֆերեզ․ նպատակն է նվազեցնել մոր հակամարմինների տիտրը՝ արյան պլազմայի ուղղակի փոխարինման և հակամարմինների ֆիզիկական հեռացման միջոցով։ Պլազմաֆերեզը և ներերակային իմունոգլոբուլինի ներարկումը միասին կարող են կիրառվել նույնիսկ այն կանանց համար, որոնք նախկինում ունեցել են պտղի ջրգողություն կամ հղիության վաղաժամ ընդհատում։
### Հղիության միջին և ուշ շրջաններ
* Ներարգանդային փոխներարկում․ կատարվում է կամ ներորովայնային, կամ ներերակային, ընդ որում նախընտրելի է վերջին եղանակը։ Ներարգանդային փոխներարկումները կատարվում են միայն մինչև 35-րդ շաբաթը։ Դրանից հետո ռիսկն ավելի մեծ է, քան հետծննդյան փոխներարկման ռիսկը։
* Ստերոիդներ․ երբեմն տրվում են մորը ներարգանդային փոխներարկումից և վաղաժամ ծննդաբերությունից առաջ՝ պտղի թոքերի հասունացումը խթանելու համար։
* Ֆենոբարբիտալ․ երբեմն տրվում է մորը՝ պտղի լյարդի հասունացմանը նպաստելու և հիպերբիլիրռուբինեմիան նվազեցնելու նպատակով։
* Վաղաժամ ծննդաբերություն․ կարող է իրականացվել ծննդաբերական ժամկետը լրանալուց հետո ցանկացած պահի։ Հնարավոր է շտապ ծննդաբերություն՝ ձախողված ներարգանդային փոխներարկման պատճառով, ինչպես նաև ծննդաբերության խթանում (ինդուկցիա) 35-38 շաբաթականում։

Ռեզուս-բացասական մայրերին, ովքեր կրում են ռեզուս-դրական պտուղ, առաջարկվում է Rho(D) իմունոգլոբուլին (RhIG կամ RhoGam) հղիության 28-րդ և 34-րդ շաբաթներում, ինչպես նաև ծննդաբերությունից հետո 48 ժամվա ընթացքում՝ D անտիգենի նկատմամբ սենսիբիլիզացիան կանխելու համար։ Այն կապվում է պտղի D հակածին կրող էրիթրոցիտների հետ, նախքան մայրական օրգանիզմը կհասցնի իմունային պատասխան տալ և ձևավորել հակա-D IgG։

RhIG-ի նախածննդյան կիրառման թերությունն այն է, որ այն առաջացնում է հակամարմինների դրական պատկեր մոր հետազոտման ժամանակ, ինչը բնական իմունային պատասխանից տարբերակելը կարող է դժվար լինել։ Առանց Rho(D) իմունոգլոբուլինի՝ իզոիմունիզացիայի ռիսկը մոտավորապես 17% է, իսկ պատշաճ կիրառման դեպքում ռիսկը նվազում է մինչև 0,1-0,2%-ից պակաս։

## Հետծննդյան հետազոտում
* Կումբսի թեստ. որոշակի դեպքերում (օրինակ՝ երբ կասկածվում է մոր և երեխայի միջև արյան խմբի անհամատեղելիություն), ծնվելուց հետո կատարվում է երեխայի ուղղակի Կումբսի թեստ՝ հաստատելու համար նորածնային էրիթրոցիտներին միացած հակամարմինների առկայությունը։ Այս հետազոտությունն իրականացվում է պորտալարի արյան նմուշով։
Որոշ դեպքերում ուղղակի Կումբսի թեստը կարող է լինել բացասական, սակայն կարող է զարգանալ ծանր, նույնիսկ մահացու ելքով ՆՀՀ։ Հակա-C, հակա-c և հակա-M հակամարմինների դեպքում անհրաժեշտ է կատարել անուղղակի Կումբսի թեստ։ Հակա-M հակամարմիններ ունեցող նորածիններին խորհուրդ է տրվում անցնել նաև հակածնային թեստավորում՝ ՆՀՀ-ի առկայությունը բացառելու համար։ Ստորև նշված հետազոտությունները հաճախ օգտակար են նորածնային հեմոլիտիկ հիվանդության դեպքում, սակայն պարտադիր չեն բոլոր նորածինների բուժման համար.
* Հեմոգլոբին․ նորածնի հեմոգլոբինը պետք է ստուգվի պորտալարի արյան նմուշից։
* Ռետիկուլոցիտների քանակ․ ցուցանիշը բարձրանում է, երբ նորածնային օրգանիզմը, ի պատասխան սակավարյունության, արտադրում է ավելի շատ էրիթրոցիտներ։ Ռետիկուլոցիտների քանակի աճը կարող է նշանակել, որ երեխան լրացուցիչ փոխներարկումների կարիք չունի։ Ռետիկուլոցիտների ցածր մակարդակ դիտվում է այն նորածինների շրջանում, որոնք ստացել են ներարգանդային փոխներարկում, և նրանց մոտ, ում ՆՀՀ-ն պայմանավորված է հակա-Kell հակամարմիններով։
* Նեյտրոֆիլներ․ քանի որ նեյտրոպենիան ՆՀՀ-ի բարդություններից մեկն է, նեյտրոֆիլների քանակը պետք է վերահսկվի։
* Թրոմբոցիտներ․ քանի որ թրոմբոցիտոպենիան ՆՀՀ-ի բարդություններից մեկն է, թրոմբոցիտների քանակը պետք է վերահսկվի։
* Բիլիռուբին. պետք է ստուգվի պորտալարի արյան նմուշից։
* Ֆերիտին. քանի որ ՆՀՀ-ով ախտահարված նորածինների մեծ մասն ունի երկաթի ավելցուկ, նախքան երեխային լրացուցիչ երկաթի պատրաստուկներ տալը, պետք է ստուգել ֆերիտինի մակարդակը։
* Նորածնային սքրինինգային թեստեր. Հղիության ընթացքում կամ ծնվելուց անմիջապես հետո դոնորական արյան փոխներարկումը կարող է ազդել նորածնային սքրինինգի արդյունքների վրա։ Խորհուրդ է տրվում սպասել և կրկնակի հետազոտություն անցկացնել վերջին փոխներարկումից 10-12 ամիս անց։ Մասնավոր դեպքերում թքի միջոցով իրականացվող ԴՆԹ թեստավորումը կարող է օգտագործվել որոշակի վիճակներ բացառելու համար։

## Բուժում
Ծնվելուց հետո բուժումը կախված է վիճակի ծանրությունից և կարող է ներառել ջերմաստիճանի կայունացումն ու վերահսկումը, լուսաբուժությունը, համատեղելի էրիթրոցիտար զանգվածի փոխներարկումը, փոխանակային արյան փոխներարկումը, նատրիումի բիկարբոնատ՝ ացիդոզի շտկման համար և/կամ թոքերի արհեստական շնչառություն։
* Լուսաբուժություն․ Ուլտրամանուշակագույն ճառագայթների ազդեցությունը խորհուրդ է տրվում, երբ պորտալարի բիլիռուբինը 3 մգ/դլ կամ ավելին է։ Որոշ բժիշկներ այն կիրառում են ավելի ցածր մակարդակների դեպքում՝ սպասելով լաբորատոր արդյունքներին։ Այս եղանակն անուղղակի բիլիռուբինը վերածում է կոնյուգացված ձևի, որն ավելի հեշտ է հեռացվում նորածնի օրգանիզմից։
* Ներերակային իմունոգլոբուլին․ հաջողությամբ կիրառվել էր ՆՀՀ-ի բազմաթիվ դեպքերի բուժման համար։ Այն օգտագործվում է ոչ միայն հակա-D, այլև հակա-E հակամարմինների առկայության դեպքում։ Ներերակային իմունոգլոբուլինի ներարկումը կարող է կիրառվել փոխանակային արյան փոխներարկման անհրաժեշտությունը նվազեցնելու և լուսաբուժության տևողությունը կարճացնելու նպատակով։ Ամերիկյան մանկաբուժության ակադեմիան խորհուրդ է տալիս. «Իզոիմուն հեմոլիտիկ հիվանդության դեպքում ներերակային γ-գլոբուլինի ներմուծումը (0,5-1 գ/կգ՝ 2 ժամվա ընթացքում) ցուցված է, եթե շիճուկի ընդհանուր բիլիռուբինը աճում է՝ չնայած ինտենսիվ լուսաբուժությանը, կամ եթե դրա մակարդակը 2-3 մգ/դլ-ի սահմաններում է փոխանակային փոխներարկման շեմից։ Անհրաժեշտության դեպքում այս դեղաչափը կարող է կրկնվել 12 ժամ հետո։ Ապացուցված է, որ ներերակային γ-գլոբուլինը նվազեցնում է փոխանակային փոխներարկման անհրաժեշտությունը ռեզուս կոնֆլիկտի և ABO հեմոլիտիկ հիվանդությունների ժամանակ»։
* Փոխանակային արյան փոխներարկում. կիրառվում է, երբ բիլիռուբինը հասնում է բարձր կամ միջին ռիսկի մակարդակին՝ համաձայն Ամերիկյան մանկաբուժության ակադեմիայի։ Պորտալարի բիլիռուբինի >4 մգ/դլ ցուցանիշը նույնպես վկայում է փոխանակային փոխներարկման անհրաժեշտության մասին։

## Փոխներարկային ռեակցիաներ
Եթե կնոջ օրգանիզմում արդեն առկա են հակամարմիններ, նա գտնվում է փոխներարկումային բարդությունների բարձր ռիսկի խմբում, եթե երբևէ արյան փոխներարկման կարիք ունենա։ Այդ պատճառով նրան խորհուրդ է տրվում մշտապես կրել բժշկական տեղեկատվական քարտ և տեղեկացնել բոլոր բժիշկներին ու շտապօգնության անձնակազմին իր հակամարմինների կարգավիճակի մասին։ Սակայն հակամարմինների բացակայությունը դեռևս չի բացառում փոխներարկումային ռեակցիայի հավանականությունը:Սուր հեմոլիտիկ փոխներարկումային ռեակցիաները կարող են լինել կամ իմուն-միջնորդավորված, կամ ոչ իմունային։ Իմուն-միջնորդավորված հեմոլիտիկ ռեակցիաները, որոնք առաջանում են հակա-A, հակա-B կամ հակա-A, B IgM հակամարմինների պատճառով, սովորաբար հանգեցնում են ծանր, պոտենցիալ մահացու, կոմպլեմենտ-միջնորդավորված ներանոթային հեմոլիզի։ IgG, Rh, Kell, Duffy կամ այլ ոչ ABO հակամարմիններով պայմանավորված իմունային հեմոլիտիկ ռեակցիաները սովորաբար հանգեցնում են արտանոթային սեկվեստրացիայի (բջիջների կուտակում և մեկուսացում), փոխներարկված էրիթրոցիտների կյանքի տևողության կարճացման և համեմատաբար թեթև կլինիկական ռեակցիաների։ Իմունային հեմոլիզով պայմանավորված սուր հեմոլիտիկ փոխներարկումային ռեակցիաներ կարող են տեղի ունենալ նաև այն պացիենտների մոտ, որոնք չունեն հասարակ լաբորատոր մեթոդներով հայտնաբերվող հակամարմիններ»։ԱՄՆ-ում փոխներարկումային ռեակցիաների ամփոփիչ տվյալների մասին տեղեկությունը գտնվում է ծանոթագրություններում։

## Համաճարակաբանություն
2003 թվականին Միացյալ Նահանգներում Rh(D) սենսիբիլիզացիայի հաճախականությունը կազմել էր 6,8՝ 1000 կենդանի ծննդի հաշվով. աRh-անհամատեղելի պտուղ ունեցող կանանց 0,27%-ի մոտ զարգանում է ալոիմունիզացիա։

## Տես նաև
* Ռեզուս կոնֆլիկտ

## Ծանոթագրություններ

## Գրականություն

* 
* 
* 

## Արտաքին հղումներ

Կատեգորիա:Աուտոիմուն հիվանդություններ
Կատեգորիա:Արյան հիվանդություններ
Կատեգորիա:Արյունաբանություն
Կատեգորիա:Գինեկոլոգիական հիվանդություններ
Կատեգորիա:Մանկաբուժություն
Կատեգորիա:Նեոնատալոգիա