Գլիկոգենոլիզ

**Գլիկոգենոլիզ**, գլիկոգենի (n) ճեղքումը գլյուկոզ-1-ֆոսֆատի և գլիկոգենի (n-1)։ Գլիկոգենի ճյուղերը ճեղքվում են գլյուկոզի մոնոմերների հաջորդական պոկմամբ՝ ֆոսֆորիլացման միջոցով, որն իրականացնում է գլիկոգեն ֆոսֆորիլազ ֆերմենտը։

## Մեխանիզմ
Մկաններում գլիկոգենոլիզը սկսվում է այն ժամանակ, երբ ցԱՄՖ-ն (ցիկլիկ ադենոզին մոնոֆոսֆատ) ակտիվացնում է ֆոսֆորիլազի կինազին, որը, վերածվելով ակտիվ ձևի, փոխակերպում է ֆոսֆորիլազ b-ն (ինակտիվ ձև) ֆոսֆորիլազա a-ի (ակտիվ), որը պատրաստ է սկսելու գլիկոգենի քայքայումը։

Գլիկոգենի տրոհման ընդհանուր ռեակցիան մինչև գլյուկոզ-1-ֆոսֆատ հետևյալն է․
: գլիկոգեն (n մնացորդ) + Pi  գլիկոգեն (n-1 մնացորդ) + գլյուկոզ-1-ֆոսֆատ
Այստեղ գլիկոգեն ֆոսֆորիլազը ճեղքում է միայն α[1→4] գլիկոզիդային կապերը՝ անջատելով գլիկոգենի մոլեկուլի ծայրերից գլյուկոզի մնացորդները որպես գլյուկոզ-1-ֆոսֆատ։

Գլյուկոզ-1-ֆոսֆատը փոխակերպվում է գլյուկոզ-6-ֆոսֆատի (որը հաճախ ընդգրկվում է գլիկոլիտիկ ուղի) ֆոսֆոգլյուկոմուտազ ֆերմենտի միջոցով։

Գլիկոգեն ֆոսֆորիլազ ֆերմենտը չի ազդում α[1→6] գլիկոզիդային կապերի վրա և հաջորդաբար անջատում է գլիկոգենի շղթայից այնքան գլյուկոզի մնացորդներ, մինչև ճյուղի վրա մնա չորսը, որից հետո դադարում է գործել։ Այնուհետև, ապաճյուղավորող ֆերմենտը (օլիգո-α[1→4]-α[1→4]-գլյուկան տրանսֆերազ) ճեղքում է α[1→4] կապը և անջատում որպես տրիսախարիդ 4 գլյուկոզի մնացորդներից երեքը, տեղափոխելով մեկ այլ շղթայի վրա, միացնելով համանուն կապով։ Անմիջապես հետո, նույն ֆերմենտը հիդրոլիզում է ճյուղավորման կետում մնացած միակ գլյուկոզի մնացորդը ազատ ձևով (ոչ թե գլյուկոզ-1-ֆոսֆատի)՝ ցուցաբերելով իր α[1→6] գլիկոզիդային ակտիվությունը։ Գլյուկոզը հետագայում ֆոսֆորիլացվում է գլյուկոզ-6-ֆոսֆատի հեքսոկինազ ֆերմենտի միջոցով։

## Ֆերմենտներ
# Գլիկոգեն ֆոսֆորիլազ՝ կոֆերմենտը պիրիդօքսալ ֆոսֆատ (ՊՖ, վիտամին B6-ի ակտիվ ձև), որպես պրոսթետիկ խումբ
# α-1,4 → α-1,4 գլյուկան տրանսֆերազ
# α-1,6-գլյուկոզիդազ
# Ֆոսֆոգլյուկոմուտազ
# Գլյուկոզ-6-ֆոսֆատազ (բացակայում է մկաններում)։

## Գործառույթ
Գլիկոգենը քայքայվում է (մոբիլիզացվում) լյարդում և մկաններում, երբ օրգանիզմում մեծանում է գլյուկոզի պահանջը։ Մասնավորապես, գլիկոգենոլիզը կարևոր դեր է խաղում խփիր կամ փախիր վիճակների արձագանքման և արյան մեջ գլյուկոզի մակարդակի կարգավորման գործում:

Միոցիտներում (մկանային բջիջներ) գլիկոգենի ճեղքումը ծառայում է որպես գլյուկոզ-6-ֆոսֆատի անմիջական աղբյուր գլիկոլիզի համար, որն ապահովում է մկանների կծկման համար անրաժեշտ էներգիայով: Մկաններում գլյուկոզ-6-ֆոսֆատազը բացակայում է, իսկ գլյուկոզ-6-ֆոսֆատը չի կարող անցնել բջջաթաղանթով, հետևաբար՝ մկանային գլիկոգենը չի լրացնում գլյուկոզի պակասը արյան մեջ և նախատեսված է միայն սեփական կարիքները հոգալու համար։

Հեպատոցիտներում (լյարդի բջիջներ) գլիկոգենի քայքայման հիմնական նպատակը ազատ գլյուկոզի արտազատումն է դեպի արյուն այլ բջիջների կողմից յուրացման և հիպոգլիկեմիայի կոմպենսացման համար: Գլյուկոզ-6-ֆոսֆատի ֆոսֆատային խումբը հիդրոլիզվում է գլյուկոզ-6-ֆոսֆատազ ֆերմենտի միջոցով, որը բացակայում է միոցիտներում, և ազատ գլյուկոզը դուրս է գալիս հեպատոցիտից դեպի արյուն ԳԼՈՒՏ-2 փոխադրիչներով հեշտացված դիֆուզիայի մեխանիզմով։

## Կարգավորում
Գլիկոգենոլիզը կարգավորվում է հորմոնալ ճանապարհով՝ ի պատասխան արյան մեջ գլյուկոզի քանակի, ինսուլին/գլյուկագոն հարաբերության և խթանվում է ադրենալինով խփիր կամ փախիր վիճակի ժամանակ: Ինսուլինը ճնշում է գլիկոգենոլիզը։

Միոցիտներում գլիկոգենի քայքայումը կարող է խթանվել նաև նեյրոնային ազդանշանների միջոցով։ Գլիկոգենոլիզը կարգավորվում է ադրենալինով և կալցիումով, որոնք արտազատվում են սարկոպլազմատիկ ցանցի կողմից։

Գլյուկագոնը չի ազդում մկաններում գլիկոգենոլիզի վրա։

Կալցիումը կապվում է կալմոդուլին սպիտակուցին, և այս համալիրը ակտիվացնում է ֆոսֆորիլազի կինազին։

## Կլինիկական նշանակություն
Պարենտերալ (ներերակային) գլյուկագոնի ներմուծումը հասարակ բժշկական միջամտություն է դիաբետիկ արտակարգ իրավիճակներում, երբ հնարավոր չէ շաքարի ներմուծում պեր օրալ։ Գլյուկագոնը կարող է կիրառվել նաև միջմկանային ճանապարհով:

## Ծանոթագրություններ

Կատեգորիա:Ածխաջրեր
Կատեգորիա:Բժշկություն
Կատեգորիա:Կատաբոլիզմ
Կատեգորիա:Կենսաբանական գործընթացներ
Կատեգորիա:Կենսաքիմիա
Կատեգորիա:Հեպատոլոգիա
Կատեգորիա:Նյութափոխանակություն
Կատեգորիա:Շաքարախտ