Շյոգրենի համախտանիշ

**Շյոգրենի համախտանիշ** շարակցական հյուսվածքի աուտոիմուն համակարգային ախտահարում է, որը դրսևորվում է արտազատական գեղձերի՝ հիմնականում թքագեղձերի և արցունքագեղձերի ախտաբանական գործընթացում ներգրավվածությամբ և քրոնիկական պրոգրեսիվող ընթացքով։

Այն կոչվել է ի պատիվ շվեդ ակնաբույժ Հենրի Շյոգրենի, ով առաջին անգամ նկարագրել է այս համախտանիշը։

Այս հիվանդությամբ տառապող հիվանդների 9/10 կանայք են, որոնք գտնվում են կլիմակտերիկ շրջանում (դաշտանադադար, հայտնի է նաև՝ մենոպաուզա անվանմամբ) չնայած հիվանդությունը կարող է դրսևորվել ցանկացած տարիքի կանանց և տղամարդկանց մոտ։ ԱՄՆ-ում հիվանդների քանակը մոտավորապես 4000000 մարդ է, որ դարձնում է նրան երկրորդը աուտոիմուն հիվանդությունների շարքում։

Այն կարող է դրսևորվել որպես առաջնային հիվանդություն և կարող է առաջանալ այլ ռևմատիկ հիվանդությունների հետևանքով ինչպիսիք են ռևմատոիդ արթրիտը, համակարգային կարմի գայլախտը, համակարգային սկլերոդերմիա, առաջնային բիլիար ցիռոզ և այլն (երկրորդային Շյոգրենի համախտանիշ)

## Էթիոլոգիա
Այս համախտանիշը դասվում է աուտոիմուն հիվանդությունների շարքին։

## Պաթոգենեզ
Աուտոիմուն պրոցեսները հանգեցնում են արտազատական ֆունկցիա կատարող բջիջների և խողովակի էպիթելի ապոպտոզի, բերելով գեղձային հյուսվածքի վնասման։

Շյոգրենի համախտանիշի դեպքում ողնուղեղային հեղուկում շատանում է IL-1RA քանակը, այն հանդիսանում է ինտերլեյկին-1-ի անտագոնիստ։

Այն թույլ է տալիս եզրակացնել, որ այս հիվանդությունը սկսվում է ինտերլեյկինային համակարգի ակտիվացմամբ, որը հետադարձ կապի սկզբունքով շատացնում է IL-1RA-ի քանակը, որպեսզի կապվի ինտերլեյկին-1-ի ընկալիչների և արգելակի դրանց։ Մյուս կողմից այս համախտանիշը ասոցացվում է թքում ինտերլեյկին-1-ի քանակի նվազմամբ, որը կարող է հանգեցնել բերանի խոռոչի լորձաթախանթի բորբոքման և նրա չորության։

## Կլինիկական պատկերը
Շյոգրենի համախտանիշի դեպքում տարբերակող ախտանշաններից են հանդիսանում լորձաթաղանթների տարածուն չորացում, առավել հաճախ իր մեջ ներառելով․

# Քսերօֆթալմիա (աչքերի չորություն)։ Սկզբնական շրջանում հիվանդները կարող են չգանգատվել նշված ախտանշանով, սակայն համախտանիշի հետագա զարգացման դեպքում հիվանդները գանգատվում են աչքերում «ավազահատիկների» առկայությամբ, այրոցով և ծակծկոցով։
# Քսերոստոմիա (բերանի չորություն)։ Նկատվում է թքարտադրության նվազում թքագեղձերի վնասման հետևանքով։ Զարգանում է քրոնիկ պարոտիտ, ստոմատիտ, կարիես։ Հիվանդները նշում են բերանում չորության զգացում, կարող է առաջանալ անգուլյար խեյլիտ, խոսելու դժվարեցում, ավելի ուշ փուլում կլման ակտի խանգարում (դիսֆագիա)։

Բացի այդ, կարող է առաջացնել նաև այլ օրգանների ախտահարում․

# Մաշկ — արտահայտված չորությունն
# Քթըմպան — եվստախյան փողի վնասումից առաջացած օտիտ
# Հեշտոց — քոր, ցավ
# Շնչառական համակարգ — տրախեոբրոնխիտ
# Ստամքոս-աղիքային համակարգ — ատրոֆիկ գաստրիտ սեկրետոր անբավարարությամբ, հիպոկինետիկ դիսկինեզիա
# Երիկամ — գլոմերուլոնեֆրիտ
# Անոթային համակարգ — Ռեյնոյի համախտանիշ
# Ծայամասային նյարդային համակարգ — պոլինեյրոպաթիա, եռվորյակ նյարդի բորբոքում

Հաճախ դիտվում է թուլություն, հոգնածություն, հոդացավ, մկանացավ։

Երկրորդային Շյոգրենի համախտանիշը առաջանում է ռևմատիկ հիվանդությունների հետևանքով։

## Ախտորոշում
Շյոգրենի համախտանիշի բուժումը բարդանում է ինչպես ախտանշանների բազմազանությամբ այնպես էլ այլ ախտանշանների համապատասխանությամբ։ Այնուամենայնիվ, համապատասխան թեստերի համադրությունը կարող է հանգեցնել ճիշտ ախտորոշման․

# Հականուկլեար հակամարմիններ։ Բնորոշ ցուցիչներ — SSA/Ro և SSB/La, որոնցից ավելի յուրահատուկ է SSB/La-ն, SSA/Ro առավել հաճախ նույնականացվում է այլ աուտոիմուն հիվանդությունների հետ, բայց նաև հանդիպում է Շյոգրենի համախտանիշով հիվանդների մոտ։
# Շիրմերի փորձ — գնահատվում է արցունքազատումը ֆիլտրի թուղթը 5 րոպեով դրվում է ստորին կոպի հետևի հատվածում, որից հետո հեռացնում ենք և չափում թրջված մասի երկարությունը 5 մմ-ից պակասը խոսում է Շյոգրնի համախտանիշի առկայության մասին։ Պետքա է նշել, որ դրա քանակաությունը նվազում է տարիքի հետ ինչպես նաև որոշ այլ հիվանդությունների ժամանակ։
# Սիալոմետրիա
## Նորմայում ասկորբինաթթվով 5 րոպե դրդելու դեպքում արտադրվում է մոտավորապես 2,5-6,0 մլ թուք
## Չդրդված թքի հավաքում, բուժառուն 15 րոպե շարունակ հավաքում է թուքը։ Դրական է երբ քանակաը կազմում է 1,5 մ
# Աչքի զննում Գրինչել-Սինչելի լամպի օգնությամբ։ Հնարավորություն է տալիս պարզել աչքի չորության աստիճանը։
# Թքագեղձերի բիոպսիա, հայտնաբերվում է թքագեղձերի ինֆիլտրացիան լիմֆոցիտներով
# Թքագեղձերի ուլտրաձայնային հետազոտություն, որի ժամանակ հայտնաբերվում են 2-6 մմանոց հիպոէխոգեն հատվածներ։ Երբեմն հայտնաբերվում են քարեր։

## Բուժում
Այս պահին գեղձերի ֆունկցիայի վերականգնմանն ուղղված կոնկրետ բուժում չկա։ Փոխարենը տրամադրվում է սիմպտոմատիկ և օժանդակ բուժօգնություն։

Քսերոֆթալմիայի բուժման համար օգտագործվում են արհեստական արցունքներ, ակտիվ նյութ, եղջերաթաղանթի էպիթելի պաշտպանիչ, հիպրոմելոզա պարունակող պատրաստուկներ։ Որոշ հիվանդներ ստիպված են ակնոցներ օգտագործել տեղային խոնավությունը բարձրացնելու համար։ Բացի սրանից օգտագործվում է ցիկլոսպորին, որը ճնշում է արցունքագեղձերի բորբոքումը։

Քսերոստոմիայի դեմ պայքարելու համար հասանելի են թքի արտահոսքը խթանող դեղամիջոցներ, ինչպիսիք են պիլոկարպինը։ Խորհուրդ է տրվում ուտելիքի հետ ջուր խմել։ Oropharynx- ի խիստ չորությամբ օգտագործվում է գլիցերինի 1% ջրային լուծույթով ցողացիր։

Շյոգրենի համախտանիշի դեպքում մեծանում է կարիեսի վտանգը, ուստի անհրաժեշտ է զգույշ ատամնաբուժական խնամք։

Ոչ ստերոիդային հակաբորբոքային դեղեր կարող են օգտագործվել մկանային-կմախքային համակարգի ախտանիշների բուժման համար։

Ծանր բարդություններով հիվանդներին կարող են տրվել կորտիկոստերոիդներ, իմունոսուպրեսիվ դեղամիջոցներ և երբեմն ներերակային իմունոգլոբուլիններ։ Օգնում է նաև մետոտրեքսատը, հիդրօքսիքլորոքինը (պլակենիլ)։

## Կանխատեսում
Շյոգրենի համախտանիշը կարող է վնասել կենսական օրգանները կայուն վիճակի, աստիճանական առաջընթացի կամ, ընդհակառակը, երկարատև ռեմիսիայի անցումով։ Այս պահվածքը բնորոշ է նաև այլ աուտոիմուն հիվանդություններին։

Որոշ հիվանդներ կարող են ունենալ աչքերի և բերանի չորության մեղմ ախտանիշներ, իսկ մյուսների մոտ առաջանում են լուրջ բարդություններ։ Որոշ հիվանդների ամբողջությամբ օգնում է սիմպտոմատիկ բուժումը, մյուսները ստիպված են անընդհատ պայքարել տեսողության խանգարման, աչքերում մշտական անհանգստության, բերանի խոռոչի հաճախ կրկնվող վարակների, պարոտիդ թքագեղձի այտուցվածության, ծամելու և կուլ տալու դժվարության հետ։ Ուժի անընդհատ կորուստը և հոդացավերը լրջորեն նվազեցնում են կյանքի որակը։

Որոշ հիվանդների մոտ երիկամները ներգրավված են պաթոլոգիական պրոցեսի մեջ՝ գլոմերուլոնեֆրիտ, որը հանգեցնում է պրոտեինուրիայի, երիկամների կոնցենտրացիայի խանգարման և դիստալ երիկամային գլանային ացիդոզի։

Շյոգրենի սինդրոմով հիվանդների մոտ ոչ-Հոջկինի լիմֆոմայի զարգացման ավելի մեծ ռիսկ կա՝ համեմատած առողջ մարդկանց և այլ աուտոիմուն հիվանդություններով մարդկանց հետ : Հիվանդների մոտ 5%-ի մոտ առաջանում է լիմֆոմայի որոշակի ձև։

Բացի այդ, հաստատվել է, որ հղիության ընթացքում Շյոգրենի համախտանիշ ունեցող կանանց երեխաների մոտ նորածնային կարմիր գայլախտի զարգացման ավելի մեծ ռիսկ կա՝ բնածին սրտի բլոկով։

## Ծանոթագրություններ