Մակերիկամի կեղևի ադենոմա

**Մակերիկամի կեղևի ադենոմա կամ մակերիկամի ադենոմա**, մակերիկամի կեղևի բջիջներից առաջացած բարորակ նորագոյացություն։ Ինչպես ադենոմաների մեծամասնությունը, այնպես էլ մակերիկամի կեղևի ադենոման բարորակ ուռուցք է, քանի որ մակերիկամի կեղևի ադենոմաների մեծամասնությունը ոչ գործառութային է և ընթանում է առանց ախտանիշների։ Մակերիկամի կեղևի ադենոման դասակարգվում է, որպես ԱԿՏՀ (ադրենոկորտիկոտրոպ հորմոն)-անկախ հիվանդություն և հաճախ կապված է մակերիկամի հիպերֆունկցիայով ուղեկցվող վիճակների հետ, ինչպիսիք են Քուշինգի համախտանիշը (հիպերկորտիզոլիզմ), Կոնի համախտանիշը (հիպերալդոստերոնիզմ), կոչվում է նաև առաջնային հիպերալդոստերոնիզմ։ Բացի այդ, վերջին դեպքերի մասին հաղորդված տվյալները հաստատում են մակերիկամի կեղևի ադենոմաների կապը հիպերանդրոգենիզմի կամ արտահայտված հիպերանդրոգենիզմի հետ, որը կանանց մոտ կարող է առաջացնել հիպերանդրոգեն հիրսուտիզմ:

«Քուշինգի համախտանիշը» տարբերվում է «Քուշինգի հիվանդությունից», չնայած երկու վիճակներն էլ առաջանում են հիպերկորտիզոլիզմի պատճառով։ «Քուշինգի հիվանդություն» տերմինը հիմնականում վերաբերում է «երկրորդային հիպերկորտիզոլիզմին», որը դասակարգվում է որպես «ԱԿՏՀ-կախյալ Քուշինգի համախտանիշ» և առաջանում է մակուղեղի ադենոմաների պատճառով։ Մինչդեռ «Քուշինգի համախտանիշ» տերմինը վերաբերում է հատկապես «առաջնային հիպերկորտիզոլիզմին», որը դասակարգվում է որպես «ԱԿՏՀ-անկախ Քուշինգի համախտանիշ» և առաջանում է մակերիկամի կեղևի ադենոմաների պատճառով։

## Ներկայացում

Մակերիկամի ադենոմաները հաճախ դասակարգվում են որպես ներզատիչ ոչ ակտիվ ուռուցքներ, հաշվի առնելով, որ նրանց մեծ մասը ոչ գործառութային է և ընթանում է առանց ախտանիշների: Մակերիկամի կեղևի գործառութային ադենոմաներն ունեն խառը ներզատիչ համախտանիշներին բնորոշ ախտանիշներ: Մակերիկամի կեղևի ադենոմաների դեպքերի մեծ մասում հիվանդներն ունեցել են եզակի կամ բազմակի էնդոկրին համախտանիշներ, օրինակ՝ հիպերալդոստերոնիզմ/Կոնի համախտանիշ, հիպերկորտիզոլիզմ/Քուշինգի համախտանիշ, հիպերանդրոգենիզմ/ֆեմինիզացիա, վիրիլիզացիա և հիրսուտիզմ։ Մակերիկամի կեղևի ադենոմաների ամենատարածված ախտանիշներից են՝

**Կմախքամկանային**

* Օստեոպենիա
* Մկանային թուլություն/ մկանների ատրոֆիա

**Սիրտանոթային**
* Գերճնշում

**Ներզատիչ և նյութափոխանակային**
* Ճարպակալում

Առավել տարածված է տղամարդկանց շրջանում
* Վիրիլիզացիա

Առավել տարածված է կանանց շրջանում
* Հիպերանդրոգենիզմ
* Ոչ կանոնավոր դաշտանային ցիկլեր

**Նյարդահոգեբանական**
* Քնի խանգարում
* Դեպրեսիա

**Մաշկ**
* Կապտուկների հեշտ առաջացում
* Զոլեր
* Հիրսուիտիզմ
* Ակնե

## Պատճառներ

Համաձայն հաղորդված դեպքերի վերլուծության՝ մակերիկամի կեղևի ադենոմաների մեծ մասն առաջանում է մակերիկամի կեղևի երեք շերտերի բջիջների նեոպլաստիկ պրոլիֆերացիայի արդյունքում: Մարդու մակերիկամի կեղևն ունի երեք շերտ՝ կծիկային, խրձային և ցանցային, որոնք նորմալ պայմաններում բավարարում են օրգանիզմի ստերոիդ հորմոնների հանդեպ ֆիզիոլոգիական պահանջարկը։ Մակերիկամի կեղևը դինամիկ օրգան է, որտեղ ծերացող բջիջները փոխարինվում են նոր տարբերակված բջիջներով։ Այս անընդհատ նորացումը բերում է օրգանի վերակառուցմանը, որն էլ հանգեցնում է մակերիկամի կեղևի դինամիկությանը: Ենթադրվում է, որ մակերիկամի կեղևի ֆիզիոլոգիան կարևոր դեր է խաղում մակերիկամի կեղևի ադենոմաների ձևավորման գործում։ Հետևաբար կարող ենք ասել, որ մակերիկամի նորմալ կառուցվածքն ապահովող մոլեկուլային մեխանիզմները խաղում են «երկսայր թրի» դեր և կարող են հանգեցնել մակերիկամի կեղևում ուռուցքների առաջացմանը։ Ավելին, վերջին ուսումնասիրությունները ցույց են տալիս, որ ադրենոկորտիկալ շրջանի մոլեկուլային ուղիների վրա ազդող մուտացիաները կարող են խթանել բջիջների ոչ նորմալ բազմացումը և ուռուցքի ձևավորումը։ Համաձայն այս ուսումնասիրությունների՝ ցիկլիկ AMP-կախյալ պրոտեին կինազ A ազդանշանային ուղին պատասխանատու է կորտիզոլի սինթեզի համար, իսկ ցիկլիկ AMP - պրոտեին կինազ A ուղու դիսռեգուլյացիային հանգեցնող մուտացիաները կապված են մակերիկամի կեղևի ախտաֆիզիոլոգիայի հետ։

## Ախտաֆիզիոլոգիա
Եթե ​​մակերիկամի կեղևի ադենոմաները գործառութային են, ապա կարող են ազդել մակերիկամի բնականոն գործունեության վրա: Մակերիկամի կեղևն ունի երեք շերտ, որոնք պատասխանատու եմ մակերիկամային հորմոնների երեք գլխավոր խմբերի սինթեզի համար։ Հետևաբար, մակերիկամի կեղևի գործառութային ադենոմաները կարող են առաջացնել մակերիկամային ստերոիդների գերարտադրություն, որը կապված է մաքուր կամ խառը էնդոկրին համախտանիշների հետ, որը հայտնի է որպես հիպերադրենալիզմ։


Adrenal Cortex Pathology.png


## Ախտորոշում
Քանի որ մակերիկամի կեղևի ադենոմաների մեծ մասը անախտանիշ է, հայտնաբերվում է պատահաբար՝ դիահերձման կամ բժշկական պատկերավորման հետազոտությունների, մասնավորապես՝ համակարգչային շերտագրության (ՀՇ) և ՄՌՇ-ի ժամանակ։ Հաշվի առնելով փոքր ադենոմայի պատահաբար հայտնաբերումը, այն ստացել է «ինցիդենտալոմա» անվանումը։ Չնայած մակերիկամի կեղևի ադենոմաները դժվար է տարբերակել մակերիկամի կեղևի նորմայից, սակայն մեկուսացված հետազոտման ժամանակ այն հայտնաբերվում է որպես հստակ սահմանագծված գոյացություն։

**Ախտորոշիչ պատկերավորում**
* Համակարգչային շերտագրություն (ՀՇ)
* Մագնիսառեզոնանսային շերտագրություն (ՄՌՇ)


Adrenal adenoma2 T1FS.jpg


Բարորակ ադենոմաները չարորակ նորագոյացություններից տարբերակելու համար իրականացնում են ՀՇ և ՄՌՇ հետազոտություններ։ Օնլայն հաշվիչների միջոցով ճառագայթաբանները հաշվում են ՀՇ-ի ժամանակ մակերիկամի հանգույցներից կոնտրաստ նյութի լվացումը և ՄՌՇ-ի ժամանակ քիմիական շեղումը։

**Լաբորատոր թեստեր**
* Կորտիկոտրոպ ռիլիզինգ հորմոն խթանող թեստ
* Բարձր դոզայով դեքսամետազոնային ընկճման թեստ

### Մակրոսկոպիկ նկարագիր
* Հստակ սահմանագծված գոյացություն
* Չափս ≤ 5 սմ
* Քաշ ≤ 50 գրամ
* Հաճախ ունի ոսկեգույն-դեղնավուն երանգ
(կարող են նկատվել տեղային մուգ օջախներ, որոնք համապատասխանում են արյունազեղումներին, լիպիդների հյուծմանը և լիպոֆուսցինի կուտակմանը)

## Հյուսվածքաբանություն

Ադենոմայի ախտանիշներ՝ առաջնային հիպերալդոստերոնիզմ ունեցող հիվանդների մակերիկամի կեղևի հյուսվածքների նմուշների մանրադիտակահյուսվածքաբանական հետազոտությունը ցույց է տալիս, որ ադենոմայի բջիջները չափսերով համեմատաբար մեծ են, ցիտոպլազման տարբերվում է, իսկ բջջակորիզի չափսերը խիստ փոփոխական են։ Այն հիմնված է մակերիկամի կեղևի նորմալ և ախտահարված հյուսվածքային նմուշների համեմատության վրա։


File:Adrenocortical adenoma with focal high grade nuclear atypia.jpg|Մակերիկամի կեղևի ադենոմա, օջախային բարձր աստիճանի բջջային ատիպիա
File:Adrenocortical adenoma with focal necrosis.jpg|Մակերիկամի կեղևի ադենոմա նեկրոզի օջախներով
Primary aldosteronism (1) adrenocortical adenoma.jpg
Image:Primary aldosteronism (2) adrenocortical adenoma.jpg
Image:Primary aldosteronism (3) adrenocortical adenoma.jpg


Մակերիկամի կեղևի ադենոման տարբերակվում է կարցինոմայից (չարորակ անալոգ) ըստ Վեյսի համակարգի հետևյալ կերպ՝

Ըստ ընֆահնուր միավորների որոշվում է՝
* 0-2՝ մակերիկամի կեղևի ադենոմա
* 3՝ չտարբերակված
* 4-9՝ մակերիկամի կեղևի կարցիոման

## Բուժում
* Մակերիկամի կեղևի ոչ գործառութային ադենոմաները պետք է ենթարկվեն երկարատև դիտարկումների և մոնիթորինգի։
* Մակերիկամի կեղևի գործառութային ադենոմաների բուժումը կախված է դրանց առաջացրած խանգարումների տեսակից և զարգացման ընթացքից: Եթե ադենոման հանգեցնում է մակերիկամների և շրջակա հյուսվածքների ատրոֆիայի, անհրաժեշտ է վիրահատական միջամտություն:

Բուժման ավելի լավ ռազմավարություն մշակելու համար կարևոր է հետագա զննումը, մակերիկամի էնդոգեն ադենոմաների, հիպերպլազիաների և ԱԿՏՀ-անկախ Քուշինգի համախտանիշի ձևավորման մեջ ներգրավված տարբեր մոլեկուլային մեխանիզմների ուսումնասիրումը և տարբերակումը՝ հայտնի ախտորոշիչ և կանխաորոշիչ մարկերների բարելավման համար, որոնք կարող են օգնել բժիշկներին նման վիճակների վերահսկման և նախնական բուժման համար:

2018 թվականի Քոքրենյան համակարգային ակնարկը համեմատել է երկու տարբեր տեսակի վիրահատություններ՝ մակերիկամների լապարոսկոպիկ հետորովայնամզային հեռացում և մակերիկամների լապարոսկոպիկ տրանսորովայնամզային հեռացում՝ մակերիկամի տարբեր տեսակի ուռուցքների դեպքում: Համեմատած մակերիկամների լապարոսկոպիկ տրանսորովայնամզային հեռացման հետ, հետորովայնամզային հեռացման դեպքում նվազում է մահացությունը, ինչպես նաև օրալ ճանապարհով սննդի և հեղուկի օգտագործման և բուժման տևողությունը։ Սակայն պայմանավորված արդյունքների ցածր որակով, ընդհանուր մահացության, վաղ հիվանդացության, սոցիալ-տնտեսական հետևանքների, վիրահատության տևողության, վիրահատության ընթացքում արյան կորստի և բաց վիրահատության անցնելու վրա վիրահատության տեսակներից յուրաքանչյուրի ազդեցության վերաբերյալ ոչ հավաստի տվյալներով, արդյունքները համարվում են անորոշ։

## Կանխատեսում
* Մակերիկամի կեղևի ոչ գործառութային ադենոմա ունեցող հիվանդների կանխատեսումը հիմնականում գերազանց է։
* Մակերիկամի կեղևի գործառութային ադենոմա ունեցող հիվանդների կանխատեսումը բարենպաստ է՝ վաղ ախտորոշման և բուժման պարագայում։

## Համաճարակաբանություն

* Տարածվածություն՝ կին > տղամարդ
* Առավել հաճախ հանդիպում է մեծահասակների մոտ
* Կանանց մոտ սկսվում է ավելի վաղ (տարիք ≤ 20), քան տղամարդկանց մոտ (տարիք ≤ 30)
* ԱԿՏՀ-անկախ Քուշինգի համախտանիշ առավելտարածված պատճառն է

## Տես նաև
* Հիպերպլազիա
* Մակերիկամի ուռուցք
* Քուշինգի համախտանիշ
* Կոնի համախտանիշ
* Հիպերալդոստերոնիզմ
* Հիպերանդրոգենիզմ
* Մակերիկամ

## Ծանոթագրություններ

Կատեգորիա:Ախտաբանություն
Կատեգորիա:Մակերիկամ