Տոլոսա–Հանտի համախտանիշ

**Տոլոսա–Հանտի համախտանիշ** (), ուժգին, միակողմանի գլխացավերով և ակնակապճային ցավով, ինչպես նաև ակնաշարժ մկանների թուլությամբ ու կաթվածով (օֆթալմոպլեգիա) բնութագրվող հազվադեպ հանդիպող խնդիր։

2004 թվականին գլխացավի միջազգային ընկերությունը սահմանել է ախտորոշիչ չափանիշներ, որոնց թվին էր պատկանում գրանուլոման։

## Նշաններ և ախտանիշներ
Ախտանիշները սովորաբար սահմանափակվում են գլխի միայն մեկ կողմով։ Շատ դեպքերում հիվանդի մոտ դիտվում է սուր, ծակող ցավ և ակնակապճի շուրջ գտնվող մկանների կաթված։ Ախտանիշները կարող են մեղմանալ առանց բժշկական միջամտության, սակայն դրանք հակված են կրկնվելու՝ առանց որևէ տեսանելի օրինաչափության։ Այս հիվանդությամբ տառապող հիվանդները ցավը նկարագրում են որպես գլխի շրջանում ստացած հարված կամ դանակի հարված։ Այն զգացվում է աչքերի հետևում, ճակատի և քունքերի շրջանում։ Այս խանգարումը ոչ միայն չափազանց ցավոտ է, այլև ունի ծանր կլինիկական ընթացք։

Բացի այդ, ախտահարված անձանց մոտ կարող է դիտվել դիմային տարբեր նյարդերի կաթված և վերին կոպի կախվածություն (պտոզ)։ Այլ նշաններից են երկտեսությունը, տենդը, քրոնիկական հոգնածությունը, գլխապտույտը և հոդացավերը (արթրալգիա)։ Երբեմն հիվանդների մոտ կարող է նկատվել մեկ կամ երկու ակնագնդերի արտանկում (էկզօֆթալմ)։ Հնարավոր է նաև տեսողության կորուստ, սրտխառնոց և փսխում։

Տոլոսա–Հանտի համախտանիշը չպետք է շփոթել ակնակապճի իդիոպաթիկ բորբոքային կեղծ գոյացության (IIPO) հետ։ Երկու խանգարումներն էլ ունեն նմանատիպ ախտանիշներ և նույն կերպ են արձագանքում ստերոիդային դեղամիջոցներով բուժմանը։

Այս երևույթները կարող են տևել մինչև 8 շաբաթ։ Բուժումը կարող է մեղմացնել ախտանիշները, սակայն խանգարումը հակված է կրկնվելու։ 2019 թվականին արձանագրված կլինիկական դեպքերից մեկում 14-ամյա պատանին հոսպիտալացվել էր ուժգին գլխացավերով, սակայն ՄՌՇ հետազոտությունը գլխուղեղի որևէ շեղում չէր հայտնաբերել։ Չորս շաբաթվա ընթացքում ախտանիշները սրվել են՝ հանգեցնելով բերանի շրջանի մկանների կաթվածի։ Ախտանիշների մեղմացմանն ուղղված դեղորայքային բուժումից հետո հիվանդությունը կրկին գլուխ է բարձրացրել 8 շաբաթ անց, ինչի պատճառով հիվանդը հոսպիտալացվել է։

Ախտանիշները կարող են վերադառնալ անկանխատեսելիորեն՝ երբեմն ամիսներ կամ նույնիսկ տարիներ անց։

## Պատճառներ
մինի|Գրանուլոմատոզ բորբոքումներ
Տոլոսա–Հանտի համախտանիշի առաջացման ստույգ պատճառն անհայտ է։ Ենթադրվում և հաճախ ընդունվում է, որ այս խանգարումը կապված է աչքերի հետևում գտնվող հատվածների (երակային ծոցերի և վերին ակնակապճային ճեղքի) բորբոքման հետ։ Այս գրանուլոմատոզ բորբոքումներն ընդգրկում են լիմֆոցիտներ, պլազմատիկ բջիջներ և բազմակորիզ հսկա բջիջներ։ Կլինիկական դեպքերը ցույց են տվել, որ հիվանդությունը դրսևորվում է մի քանի գանգուղեղային նյարդերի բորբոքմամբ, որոնցից առավել հաճախ ախտահարվում են ակնաշարժ նյարդերը։ Որոշ դեպքերում ներգրավվում են նաև զգացող նյարդերը, մասնավորապես՝ եռորյակ նյարդը։

## Ֆիզիոլոգիա
մինի|Կավերնոզ սինուսի տեղակայում
thumb|Ակնաշարժ նյարդի տեղակայում
Տոլոսա–Հանտի համախտանիշի ընթացքի վրա մեծապես ազդում է գանգուղեղային նյարդերի բորբոքման աստիճանը, հատկապես այն նյարդերի, որոնք տեղակայված են երակային ծոցի շրջանում: Դրանց թվում են՝

* Ակնաշարժ նյարդեր՝

# Ակնաշարժ նյարդը (III գանգուղեղային նյարդ) առանցքային նշանակություն ունի աչքերի շարժման և կոորդինացիայի համար։ Այն ապահովում է աչքերի արագ, թռիչքաձև շարժումները, հայացքով հետևելը և տեսողական ֆիքսացիան։ Ակնաշարժ նյարդի ախտահարում դիտվում է հիվանդների  80%-ի մոտ։
# Զատող նյարդն (VI գանգուղեղային նյարդ) ապահովում է ակնագնդի դեպի դուրս շարժումը: Այս նյարդի ախտահարումը հանգեցնում է ակնագնդի դեպի ներս շեղմանը: Ըստ վիճակագրական տվյալների՝ հիվանդների առնվազն 70%-ի մոտ դիտվում է այս նյարդի ներգրավվածություն:
# Ճախարակային նյարդը (IV գանգուղեղային նյարդ նպաստում է ակնագնդի շարժմանը դեպի ներքև և ախտահարվում է հիվանդների 29%-ի մոտ:

Որոշ դեպքերում բորբոքային գործընթացը կարող է ախտահարել նաև այլ գանգուղեղային նյարդեր: Դրանց թվում են՝

* Զգացող նյարդեր (եռորյակ նյարդեր)՝

# Եռորյակ նյարդի ակնային ճյուղը (V1) կենսական նշանակություն ունի ճակատի, աչքի և քթի վերին հատվածի զգայունության համար։ Այն ախտահարվում է հիվանդների մոտավորապես 30%-ի մոտ։
# Եռորյակ նյարդի վերծնոտային ճյուղը (V2) պատասխանատու է այտերի, վերին շրթունքի և վերին ատամների զգայունության համար։ Այն երբեմն ներգրավվում է բորբոքային գործընթացում
# Եռորյակ նյարդի ստործնոտային ճյուղն (V3) ապահովում է դեմքի ստորին հատվածի՝ ստորին ծնոտի և ատամների մի մասի զգայունությունը, ինչպես նաև պատասխանատու է ծամելու գործընթացի համար։ Այն երբեմն կարող է ախտահարվել։

Վերջերս իրականացված 14-ամյա մի պատանու հետազոտությունը, ցույց է տվել, որ ախտահարվել է նաև յոթերորդ գանգուղեղային նյարդը։ Սակայն, ի տարբերություն մյուս նյարդերի, այս մեկի ներգրավվածության վերաբերյալ տվյալները դեռևս սակավ են։

## Ախտորոշում
Ախտանիշների սահմանումը հիմնված է գլխացավերի միջազգային դասակարգման (ICHD-3) վրա, որն իրականացվել է 2013 թվականին։ Ախտորոշիչ չափանիշներն են՝

# միակողմանի գլխացավ,
# բորբոքում երակային ծոցերի շրջանում (գանգի խորքում՝ աչքերի հետևում),
# մեկ կամ երկու աչքերի շարժման անկարողություն՝ գանգուղեղային նյարդերի (3-րդ, 4-րդ, 6-րդ) թուլության պատճառով, որը սովորաբար ի հայտ է գալիս գլխացավեր սկսվելուց հետո 2 շաբաթվա ընթացքում,
# գլխացավի տեղակայումը նույն կողմում է՝ հոնքերի և ակնակապճի շրջանում,
# հիվանդների շրջանում այլ հիվանդությունների, օրինակ՝ նորագոյացությունների բացակայություն:

Հաշվի առնելով այս խանգարման բնույթը՝ հյուսվածքաբանական հետազոտությունը համարվում է որպես լավագույն մեթոդ՝ պարզելու համար, թե արդյոք հիվանդի մոտ առկա է այս հիվանդությունը, թե ոչ։

Տոլոսա–Հանտի համախտանիշն ախտորոշվում է նաև բացառման սկզբունքով։ Այդ պատճառով պահանջվում են մեծ քանակությամբ լաբորատոր հետազոտություններ՝ ախտանիշների հնարավոր այլ պատճառները բացառելու համար։ Այս հետազոտությունները ներառում են արյան ընդհանուր քննություն (էրիթրոցիտների նստեցման արագություն, C-ռեակտիվ սպիտակուց, գլյուկոզա, հեմոգլոբին A1c, էլեկտրոլիտներ, լյարդի ֆունկցիոնալ թեստեր), վահանաձև գեղձի ֆունկցիայի ստուգում և շիճուկային սպիտակուցների էլեկտրոֆորեզ։ Ողնուղեղային հեղուկի հետազոտությունները (բջիջների քանակ և տարբերակում, բակտերիալ, սնկային և վիրուսային ցանքսեր, գլյուկոզայի մակարդակ, օլիգոկլոնալ հակամարմիններ, բացման ճնշում և սպիտակուց), ինչպես նաև սերոլոգիական թեստերը (անգիոտենզին-փոխակերպող ֆերմենտ, հակակորիզային հակամարմիններ (ANA), հակա-ԴՆԹ (anti-dsDNA), հակամիտոքոնդրիալ հակամարմիններ, հակալեյկոցիտային ցիտոպլազմատիկ հակամարմիններ (ANCA), Borrelia burgdorferi-ի սերոլոգիա և ՄԻԱՎ) այս հետազոտությունները կարող են օգտակար լինել նաև Տոլոսա–Հանտի համախտանիշը նմանատիպ նշաններ և ախտանիշներ ունեցող այլ հիվանդություններից տարբերակելու համար։

Գլխուղեղի և ակնակապճի ՄՌՇ հետազոտությունը՝ կոնտրաստային նյութով և առանց դրա, մագնիսառեզոնանսային անգիոգրաֆիան կամ թվային սուբտրակցիոն անգիոգրաֆիան, ինչպես նաև գլխուղեղի և ակնակապճի ՀՇ հետազոտությունը կարող են չափազանց օգտակար լինել երակային ծոցերի, վերին ակնակապճային ճեղքում և/կամ ակնակապճի գագաթում բորբոքային փոփոխությունները հայտնաբերելու համար։ Ակնակապճի բորբոքային փոփոխությունները, որոնք հայտնաբերվում են շերտագրման միջոցով, սակայն չեն ուղեկցվում գանգուղեղային նյարդերի կաթվածով, բնորոշվում են ավելի բարորակ և ընդհանուր տերմինով՝ ակնակապճի կեղծ ուռուցք։ Երբեմն ախտորոշումը հաստատելու համար կարող է անհրաժեշտ լինել կենսազննում, ինչը թույլ է տալիս բացառել նորագոյացությունները։ Դիտարկվող այլ ախտորոշումների շարքին են դասվում կրանիոֆարինգիոման, միգրենը և մենինգիոման։

### Նյարդապատկերում
Մագնիսառեզոնանսային շերտագրությունը և համակարգչային շերտագրությունը կարևոր են ախտորոշման համար, սակայն չպետք է լինեն ախտորոշման միակ հիմքը, քանի որ դրանք կարող են ցույց տալ նաև այլ հիվանդություններ։ Արդյունքները կախված են ՄՌՇ-ի տեստային կոճից, ինչպես նաև տարածական և ժամանակային լուծաչափից։ Եթե ախտահարման օջախները բավականաչափ մեծ չեն, դրանք կարող են չհայտնաբերվել ՄՌՇ-ի միջոցով։ ՄՌՇ-ն ունի նաև ավելի ցածր ժամանակային լուծաչափ, ինչը դժվարացնում է օջախների զարգացման դինամիկան որոշելը։ Նման դեպքերում հիվանդներին խորհուրդ է տրվում անցնել կրկնակի ՄՌՇ հետազոտություններ՝ ժամանակի ընթացքում օջախների զարգացմանը հետևելու համար։ Բացի այդ, ախտորոշման այլ ձևերը ներառում են անոթային պատկերումը, ինչպիսիք են թվային սուբտրակցիոն անգիոգրաֆիան, ՀՇ-անգիոգրաֆիան և ՄՇ-անգիոգրաֆիան։

Ախտորոշման շուրջ եղել են բազմաթիվ քննարկումներ: Յուսեմը և համահեղինակները ցույց են տվել, որ Տոլոսա–Հանտի համախտանիշով որոշ պացիենտների շրջանում ուղեղի համապատասխան շրջանները կարող են նորմալ տեսք ունենալ: Հեղինակներն այդ դեպքերի համար առաջարկել են «սկսվող Տոլոսա-Հանտի համախտանիշ» եզրույթը։

### Տարբերակիչ ախտորոշում
Դիֆերենցիալ ախտորոշումը հետևյալն է՝

## Բուժում
մինի|Պրեդնիզոլոնը որպես թերապիա
Տոլոսա–Հանտի համախտանիշի բուժումը հիմնված է բորբոքային գործընթացի արագ և արդյունավետ ճնշման վրա: Քանի որ սա իմունային միջնորդավորված վիճակ է, հիմնական թերապևտիկ միջոցները իմունոճնշիչներն են:

Որպես հավելյալ բուժում առաջարկվել է ճառագայթային թերապիան: Լրացուցիչ բուժում ստացող հիվանդները պետք է պարբերաբար հետազոտվեն։

Չնայած հայտնի են հիվանդության համար նախատեսված դեղամիջոցները, դրանց նշանակման համար հստակ տեղեկատվությունը սակավ է։ Այս խանգարմամբ հիվանդներին տրվող դեղամիջոցների մեծ մասը հիմնված է կորտիկոստերոիդների և այլ ստերոիդների վրա, որոնց դեպքում սկզբում նշանակվում է բարձր դեղաչափ, իսկ ժամանակի ընթացքում այն աստիճանաբար նվազեցվում է։ Հիվանդների մեծ մասի շրջանում ցավը թեթևանում է դեղորայքի ընդունումից հետո 24–72 ժամվա ընթացքում, սակայն այս ժամկետները կախված են հիվանդի շրջանում առկա ախտանիշների տեսակից։ Չնայած ախտանիշների թեթևացմանը՝ հիվանդության կրկնությունները հաճախ են հանդիպում։ Բացի այդ, կախված խանգարման ծանրությունից, ոչ բոլորն են միանման արձագանքում բուժմանը։ Որոշ հիվանդներ կարող են լավ արձագանքել դեղորայքին, մինչդեռ մյուսները կարող են դրա կարիքն ընդհանրապես չունենալ։

## Կանխատեսում
Տոլոսա–Հանտի համախտանիշը սովորաբար ունի բարենպաստ կանխատեսում: Հիվանդները սովորաբար լավ են արձագանքում կորտիկոստերոիդներին, ինչպես նաև կարող է տեղի ունենալ ինքնաբերական ռեմիսիա (առողջացում), թեև ակնաշարժ մկանների ֆունկցիան կարող է չվերականգնվել։ Տոլոսա–Հանտի համախտանիշի համար բուժվող հիվանդների մոտավորապես 30–40%-ը ունենում է հիվանդության կրկնություն (ռեցիդիվ)։

## Համաճարակաբանություն
Տոլոսա–Հանտի համախտանիշը կարող է ախտահարել բոլոր տարիքային խմբերը, սակայն դեպքերի մեծ մասը գրանցվել է 40–50 տարեկան մեծահասակների շրջանում, ընդ որում՝ հիվանդների միջին տարիքը 41 տարեկանն է։ Հիվանդությունը չունի սեռային հստակ նախապատվություն, սակայն դեպքերի մեծ մասը ցույց է տվել տղամարդկանց շրջանում որոշակիորեն ավելի բարձր տարածվածություն, քան կանանց շրջանում: Մանկական բնակչության շրջանում Տոլոսա–Հանտի համախտանիշը նման է մեծահասակների շրջանում հանդիպող ձևին: Բացի այդ, դեպքեր են հայտնաբերվել բոլոր մայրցամաքներում (Ամերիկա, Եվրոպա, Ասիա և Աֆրիկա), հետևաբար հայտնի չէ՝ արդյոք կան տարբերություններ տարբեր էթնիկ և ռասայական պատկանելություն ունեցող խմբերի միջև։ Ներկայումս տարեկան գրանցվում է մոտավորապես մեկ դեպք՝ մեկ միլիոն բնակչի հաշվով։

### Մանկաբուժական դեպքեր
Որոշ զեկույցներ ցույց են տվել, որ խանգարումն ավելի տարածված է մեծահասակների, քան երեխաների շրջանում, սակայն արձանագրվել են բազմաթիվ այլ մանկական դեպքեր: Որոշ տվյալներ մատնանշում են, որ երեխաների շրջանում ախտորոշումն ավելի դժվար է, քան մեծահասակների շրջանում, քանի որ երեխաների համար դժվար է նկարագրել գանգատները: Սա կարող է խնդիր հանդիսանալ հիվանդության բուժման մեթոդներ գտնելու հարցում։

## Պատմություն
Տոլոսա–Հանտի համախտանիշն առաջին անգամ ճանաչվել է 1954 թվականին, երբ դոկտոր Էդուարդո Տոլոսան ներկայացրել է մի դեպքի ուսումնասիրություն, որը ներառում էր զարկերակները շրջապատող հյուսվածքների բորբոքումը: Այդ ժամանակ ախտորոշիչ գործիքները հիմնված էին բացառապես դիտարկումների վրա, քանի որ պատկերային հետազոտությունները և ախտորոշման այլ ձևերն անհասանելի էին: Հիվանդը, ում հետ նա աշխատում էր, ուներ ցավ աչքերում և ակնաշարժ մկաններում: Այս ախտանիշները շատ նման էին անևրիզմայի ախտանիշներին՝ լրացուցիչ նյարդաբանական դրսևորումներով: Նա հայտնաբերել է, որ այս հիվանդն ուներ քնային սիֆոնի բորբոքում, որը գտնվում է երակային ծոցում։

Ավելի ուշ՝ 1961 թվականին, դոկտոր Վիլյամ Է. Հանտը և իր գործընկերները հետազոտել են այս խանգարման հետ կապված մի քանի դեպքեր: Ինչպես դոկտոր Էդուարդո Տոլոսայի դեպքում, նրանց ուսումնասիրած հիվանդների շրջանում նույնպես առկա էր աչքերի շուրջն առաջացող ցավ: Այս ախտանիշները տևում էին օրեր կամ շաբաթներ: Հիվանդները կարող էին ունենալ նոպաներ ամիսների կամ տարիների ընթացքում՝ ուղեկցվող այլ նյարդաբանական խանգարումներով։

Դոկտոր Սմիթը և դոկտոր Թաքսդալը Տոլոսա–Հանտի համախտանիշ անվանումը տվել են ի պատիվ դոկտոր Հանտի և դոկտոր Տոլոսայի, ովքեր հետազոտել էին այս խանգարման հետ կապված առաջին դեպքերը։

## Ծանոթագրություններ


## Արտաքին հղումներ

Կատեգորիա:Ակնաբուժություն
Կատեգորիա:Աչքի հիվանդություններ
Կատեգորիա:Հազվադեպ հանդիպող հիվանդություններ
Կատեգորիա:Համախտանիշներ
Կատեգորիա:Նյարդային համակարգի հիվանդություններ