Իդիոպաթիկ հիպերսոմնիա

**Իդիոպաթիկ հիպերսոմնիա** (**ԻՀ**), նյարդաբանական խանգարում, որը հիմնականում բնորոշվում է չափազանց քնով և չափազանց ցերեկային քնկոտությամբ (ՉՑՔ)։ Իդիոպաթիկ հիպերսոմնիան առաջին անգամ նկարագրել է Բեդրիխ Ռոթը 1976 թվականին, և այն կարող է բաժանվել երկու ձևի՝ պոլիսիմպտոմատիկ և մոնոսիմպտոմատիկ։ Խանգարումը սովորաբար նկատելի է դառնում վաղ հասունության շրջանում, և ԻՀ ախտորոշված հիվանդների մեծ մասը խանգարումն ունեցել է բազմաթիվ տարիներ՝ մինչ ախտորոշումը։ 2021 թվականի օգոստոսի դրությամբ, FDA-ի կողմից հաստատված դեղամիջոց գոյություն ունի ԻՀ-ի համար՝ Xywav, որը կալցիումի, մագնեզիումի, կալիումի և նատրիում օքսիբատների լուծույթ է։ Ինչպես նաև մի շարք ոչ պաշտոնական բուժումներ (հիմնականում FDA-ի կողմից հաստատված նարկոլեպսիայի դեղամիջոցներ):

Իդիոպաթիկ հիպերսոմնիան կարող է նաև կոչվել ԻՀ (IH), ԻՀՍ (IHS) կամ պրիմար հիպերսոմնիա «առաջնային հիպերսոմնիա»։ Այն դասվում է քնի խանգարումների այն խմբին, որը հայտնի է որպես կենտրոնական հիպերսոմնիաներ, կենտրոնական հիպերսոմնոլենցիայի խանգարումներ կամ ուղեղային ծագման հիպերսոմնիա։ Հոգեկան խանգարումների ախտորոշիչ և վիճակագրական ձեռնարկի չորրորդ հրատարակությունը (DSM-IV) իդիոպաթիկ հիպերսոմնիան սահմանում է որպես չափազանց քնկոտություն՝ առանց նարկոլեպսիայի կամ այլ քնի խանգարումների ուղեկցող ախտանիշների։ Այն առաջանում է բժշկական խնդիրների կամ քնի խանգարումների բացակայության պայմաններում, ինչպիսիք են, օրինակ, քնի ապնեան, որոնք կարող են առաջացնել երկրորդային հիպերսոմնիա։

## Նշաններ և ախտանշաններ
Իդիոպաթիկ հիպերսոմնիայով տառապող անձանց մոտ հանդիպում են ընդհանուր ախտանշաններ, որոնց թվում են օրվա ընթացքում չափազանց քնկոտություն, քնի իներցիա, ուղեղի մթագնում և երկարատև քունը։

* Օրվա ընթացքում չափազանց քնկոտություն՝ բնութագրվում է օրվա ընթացքում մշտական քնկոտությամբ և հաճախ ընդհանուր էներգիայի պակասով, անգամ այն դեպքում, երբ գիշերը բավարար կամ երկարատև քնել են: Այս խանգարումն ունեցող մարդիկ օրվա ընթացքում բազմիցս քնում են և ունեն ուժեղ ցանկություն քնել վարելու, աշխատելու, սնվելու կամ շփման ընթացքում։
* Քնի իներցիա (գործածվում է նաև որպես կոնֆուզիոն արթնացումներ, որը բնութագրվում է արթնանալու մեծ դժվարությամբ և անկառավարելի ցանկությամբ կրկին քնելու։
* Ուղեղի մթագնում, որը բնութագրվում է անտարբերությամբ, մտածելու դժվարությամբ, ընկալման և լեզվական խանգարումներով։ Այս ախտանշանները կարող են ազդել ընկալման, հիշողության, ուսուցման, գործադիր ֆունկցիաների, լեզվի, կառուցողական կարողությունների, կամայական շարժողական վերահսկողության, ուշադրության և մտավոր արագության վրա։ Տուժած անձինք կարող են բողոքել մոռացկոտությունից, շփոթությունից կամ անկարողությունից հստակ մտածել։
* Չափից դուրս երկար քուն (9 ժամ կամ ավելի՝ 24 ժամվա ընթացքում), առանց արթնանալուց հետո վերականգնվելու զգացողության։ Օրվա քունը կարող է տևել մինչև մի քանի ժամ և չթարմացնել օրգանիզմը: 

Որոշ հետազոտություններ ցույց են տվել, որ իդիոպաթիկ հիպերսոմնիայով անձանց մոտ ավելի հաճախ են հանդիպում սրտխփոցներ, մարսողական խնդիրներ, մարմնի ջերմաստիճանի կարգավորման դժվարություններ և այլ ախտանշաններ։ Տագնապը և դեպրեսիան հաճախակի են լինում և, հավանաբար, համարվում են քրոնիկ հիվանդության նկատմամբ արձագանք։ 2010 թվականի մեկ հետազոտությունում պարզվել է, որ իդիոպաթիկ հիպերսոմնիայով մարդկանց մոտ ավելի հաճախ են հանդիպում ծայրամասային անոթային խանգարումներ, օրինակ՝ սառը ձեռքեր և ոտքեր (օրինակ՝ Ռեյնոյի համախտանիշը)։

Այլ խանգարումներ ինչպիսիք են ուշագնացությունը, օրթոստատիկ թերճնշումը, հնարավոր միգրենային գլխացավերը, սննդային խանգարումները և էրեկտիլ դիսֆունկցիան նույնպես կարող են կապված լինել իդիոպաթիկ հիպերսոմնիայի հետ։ Հետազոտողները պարզել են, որ իդիոպաթիկ հիպերսոմնիայով ախտանշաններ ունեցող մարդիկ հայտնում են ավտոնոմ հյուծման բարձր մակարդակ, որը համեմատելի է  շաքարային դիաբետի հետ:

## Պատճառներ
Հակառակ նարկոլեպսիայի՝ կատապլեքսիայով, որի հայտնի պատճառը աուտոիմունությունն է, իդիոպաթիկ հիպերսոմնիայի պատճառը մեծամասամբ անհայտ է։ 2012 թվականի դրությամբ հետազոտողները հայտնաբերել են մի քանի անոմալիաներ, որոնք կապվում են իդիոպաթիկ հիպերսոմնիայի հետ և որոնք հետագա ուսումնասիրություններով կարող են օգնել պարզաբանել պատճառները։

Վերջին տարիներին հետազոտողները հայտնաբերել են կենտրոնական հիպերսոմնիայով պացիենտների մի ենթախմբի մոտ գամմա-ամինոկարագաթթվի անսովոր զգայունություն։ Այս խմբում ընդգրկվում են իդիոպաթիկ հիպերսոմնիայով, կատապլեքսիա չունեցող նարկոլեպսիայով և երկար քնով տառապող անձինք։

## Ծանոթագրություններ

Կատեգորիա:Կենտրոնական նյարդային համակարգ
Կատեգորիա:Հոգեբուժական ախտորոշում
Կատեգորիա:Հոգեֆիզիոլոգիա
Կատեգորիա:Նյարդաբանություն
Կատեգորիա:Քնաբանություն
Կատեգորիա:Քնի խանգարումներ