Ռեստրիկտիվ կարդիոմիոպաթիա

**Ռեստրիկտիվ կարդիոմիոպաթիա**՝ կարդիոմիոպաթիայի ենթատեսակ, որի դեպքում սրտի պատերը պնդացած են, բայց ոչ հաստացած։ Այսպիսով սիրտը չի կարողանում բավարար չափով ձգվել և լցվել արյունով։ Ռեստրիկտիվ կարդիոմիոպաթիան հազվադեպ է հանդիպում, ի տարբերություն կարդիոմիոպաթիայի մյուս ենթատեսակների (հիպերտրոֆիկ, դիլատացիոն, ռեստրիկտիվ)։

Ռեստրիկտիվ կարդիոմիոպաթիան պետք է հստակ տարբերակել կոնստրիկտիվ պերիկարդիտից։ Այս երկու հիվանդությունները դրսևորվում են միանման, սակայն ախտորոշումն ու բուժումը տարբեր են։

## Նշաններ և ախտանիշներ
Ռեստրիկտիվ կարդիոմիոպաթիայի հետևանքով զարգանում են հետևյալ փոփոխությունները․

* աջ նախասրտի հեմոդինամիկ ճնշման ինվազիվ ստուգման արդյունքում առկա է M կամ W կոնֆիգուրացիա,
* բիատրիալ լայնացում,
* հաստացած պատերով, բայց խոռոչի պահպանված չափերով ձախ փորոք,
* հաստացած ազատ պատով, բայց խոռոչի պահպանված չափերով աջ փորոք,
* աջ նախասրտային բարձրացած ճնշում (>12մմ ս․ս․),
* չափավոր թոքային հիպերտենզիա,
* նորմալ սիստոլիկ ֆունկցիա,
* վատ դիաստոլիկ ֆունկցիա, սովորաբար III - IV աստիճանի՝ դիաստոլիկ թերֆունկցիա։

Պացիենտների մոտ հաճախ հանդիպում են ֆիզիկական ակտիվության անկում, հոգնածություն, լծային երակի գելցում, պերիֆերիկ այտուց և ասցիտ։ Սովորաբար դիտվում են առիթմիաներ և սրտային հաղորդականության բլոկադա։

## Պատճառներ
մինի|275x275փքս|Վիդեո բացատրություն
Ռեստրիկտիվ կարդիոմիոպաթիան կարող է պայմանավորված լինել գենետիկ և ոչ գենետիկ գործոններով։ Այդ պատճառով հիվանդությունը լինում է առաջնային և երկրորդային։ Էթիոլոգիաները հնարավոր է խմբավորել ինֆիլտրատիվ, կաուտակային հիվանդություններ, ոչ ինֆիլտրատիվ և էնդոմիոկարդիալ հիմնական խմբերում․

* **Ինֆիլտրատիվ**
** Ամիլոիդոզ
** Սարկոիդոզ
** Առաջնային հիպերօքսալուրիա
* **Կուտակային հիվանդություններ**
** Ֆաբրիի հիվանդություն
** Գոշեի հիվանդություն
** Ժառանգական հեմոքրոմատոզ
** Գլիկոգենոզ
** Մուկոպոլիսախարիդոզ տիպ I և II
** Նիման-Պիկի հիվանդություն
* **Ոչ ինֆիլտրատիվ**
** Իդեոպաթիկ
** Դիաբետիկ կարդիոմիոպաթիա
** Սկլերոդերմիա
** Միոֆիբրիլյար միոպաթիա
** Վերների համախտանիշ
* **Էնդոմիոկարդիալ**
** Կարցինոիդ սրտային հիվանդություն
** Էնդոմիոկարդիալ ֆիբրոզ
** Իդեոպաթիկ
** Հիպերէոզինոֆիլային համախտանիշ
** Քրոնիկ էոզինոֆիլային լեյկեմիա
** Դեղեր
** Քաղցկեղի և քաղցկեղային թերապիայի հետևանքներ
** Մետաստատիկ քաղցկեղ
** Ճառագայթում

Ամենահաճախ հանդիպող պատճառը ամիլոիդոզն է (օր․՝ ծերունական համակարգային ամիլոիդոզ)։

## Պաթոգենեզ
Ինչպես նշվեց վերևում, ռեստրիկտիվ կարդիոմիոպաթիայի զարգացումը պայմանավորված է մի շարք գործոններով։ Պաթոգենեզը կարելի է հասկանալ մի քանի հիվանդությունների հիման վրա։

### Ծերունական համակարգային ամիլոիդոզ
Ծերունական համակարգային ամիլոիդոզի դեպքում նորմալ կամ մուտացիայի ենթարկված տրանսթիրետինի (լյարդի կողմից սինթեզվող սպիտակուց, որը տեղափոխում է ռետինոլ և թիրօքսին) նստեցումը բարձր տարիքի անձանց սրտում կարող է հանգեցնել ռեստրիկտիվ կարդիոմիոպաթիայի։ Հաստատված է, որ տրանսթիրետինի մուտացիան մեծացնում է կարդիոմիոպաթիայի առաջացման ռիսկը 4 անգամ։ Բացի սրանից, AL ամիլոիդի իմունոգլոբուլինային թեթև շղթաները նույնպես կարդոտոքսիկ են և կարող են հանգեցնել միոկարդիալ դիսֆունկցիայի։

### Էնդոմիոկարդիալ ֆիբրոզ
Էնդոմիոկարդիալ ֆիբրոզը բնորոշվում է փորոքային էնդոկարդի և ենթաէնդոկարդի խիտ, տարածուն ֆիբրոզով։ Սովորաբար ախտահարվում են նաև տրիկուսպիտ և միտրալ փականները։ Ֆիբրոզը հանգեցնում է ախտահարված խոռոչների ծավալի և դրդունակության նվազման, որն էլ հանգեցնում է ռեստրիկտիվ ֆիզիոլոգիայի։ Ռեստրիկտիվ կարդիոմիոպաթիայի ամենատարածված պատճառը ամբողջ աշխարհում հանդիսանում է էնդոմիոկարդիալ ֆիբրոզը։

### Լոֆլերի էնդոմիոկարդիտ
Լոֆլերի էնդոմիոկարդիտը նույնպես կարող է պատճառ հանդիսանալ ռեստրիկտիվ կարդիոմիոպաթիայի, քանի որ այն հանգեցնում է էնդոկարդիալ ֆիբրոզի։ Լոֆլերի էնդոմիոկարդիտը սովորաբար բերում է մուրալ թրոմբագոյացման։ Բնութագրվում է ծայրամասային հիպերէոզինոֆիլիայով, հյուսվածքների էոզինոֆիլային ինֆիլտրացիայով, major basic protein-ի գերարտադրությամբ։ Այս ամենի հետևանքով դիտվում է միոկարդի նեկրոզ՝ հետագա սպիացումով, թրոմբագոյացում։ Հետաքրքիր է այն փաստը, որ այս հիվանդությամբ տառապող հիվանդներից որոշների մոտ առկա է հիպերէոզինոֆիլ միելոպրոլիֆերատիվ ուռուցք, որի գենային վերակազմավորումները բերում են մշտապես ակտիվ թիրոզին կինազների էքսպրեսիայի։

Ընդհանուր առմամբ ռեստրիկտիվ կարդիոմիոպաթիայի դեպքում սրտի ռիթմավարությունը և կծկունակությունը կարող են լինել նորմալ, սակայն պատերի պնդացումը խոչընդոտում է սրտի ադեկվատ լցմանը , նվազում է նախաբեռնվածությունը և վերջնադիաստոլիկ ծավալը։ Այսպիսով շրջանառող արյան ծավալը փոքրանում է, իսկ արյան այն մասը, որը նորմայում պետք է լցվեր սիրտ, կուտակվում է շրջանառության համակարգում։ Ի վերջո, հիվանդների մոտ զարգանում է դիաստոլիկ թերֆունկցիա և սրտային անբավարարություն։

## Մորֆոլոգիա
Ռեստրիկտիվ կարդիոմիոպաթիայի դեպքում փորոքների չափերը նորմալ են կամ փոքր ինչ մեծացած, խոռոչները լայնացած չեն, միոկարդը պնդացած է։ Նախասրտերը սովորաբար լայնացած են՝ պայմանավորված ճնշման բարձրացմամբ։ Դրա պատճառը այն է, որ արյունը բավարար քանակությամբ չի անցնում փորոքներ։ Միկրոսկոպիկ հետազոտությամբ հայտնաբերվում է տարբեր աստիճանի արտահայտվածության ինտերստիցիալ ֆիբրոզ։ Չնայած տարբեր պատճառագիտության ռեստրիկտիվ կարդիոմիոպաթիաների մորֆոլոգիական պատկերները նույնն են, այնուամենայնիվ էնդոմիոկարդիալ բիոպսիայի միջոցով հնարավոր է հայտնաբերել էթիոլոգիան։

## Ախտորոշում
մինի|Սրտի էխոկարդիոգրաֆիա
Ախտորոշումը հիմնականում կատարվում է էխոկարդիոգրաֆիայի հիման վրա։ Պացիենտի մոտ առկա է նորմալ սիստոլիկ ֆունկցիա, դիաստոլիկ թերֆունկցիա և ռեստրիկտիվ լցման պատկեր։ Դոպլեր և 2D  ուսումնասիրությունները անհրաժեշտ են ռեստրիկտիվ կարդիոմիոպաթիան կոնստրիկտիվ պերիկարդիտից տարբերելու համար։ Սրտային մագնիսառեզոնանսային շերտագրությունը և էնդոմիոկարդի բիոպսիան նույնպես բավականին ինֆորմատիվ են որոշ դեպքերում։  ԷՍԳ-ի QRS կոմպլեքսի նվազած վոլտաժը կարող է հանդիսանալ ամիլոիդոզով պայմանավորված ռեստրիկտիվ կարդիոմիոպաթիայի ցուցիչ։

## Բուժում
Բուժումը պետք է իրականացնել հիվանդության առաջացման պատճառը վերացնելու ուղղությամբ (օրինակ՝ սարկոիդոզի դեպքում կիրառվում են կորտիկոստերոիդներ)։ Այսպես հնարավոր է դանդաղեցնել ռեստրիկտիվ կարդիոմիոպաթիայի զարգացման արագությունը։ Հիվանդության վարումը ենթադրում է միզամուղների, ԱՓՖ-արգելակիչների, հակամակարդիչների օգտագործում։ Կարևոր է նաև կերակրի աղի օգտագործման նվազեցումը։

Կալցիումական անցուղիների բլոկատորները հակացուցված են ամիլոիդոզով պայմանավորված կարդիոմիոպաթիայի դեպքում՝ պայմանավորված բացասական ինոտրոպ էֆֆեկտով։ Դիգօքսինի, կալցիումական անցուղիների բլոկատորների և β-ադրենոպաշարիչների օգտագործումը որոշ դեպքերում թողնում է որոշակի դրական էֆֆեկտ։ Անոթալայնիչների օգտագործումը էական ազդեցություն չի թողնում, քանի որ հիվանդների մոտ պահպանված է սիստոլիկ ֆունկցիան։

Ռեստրիկտիվ կարդիոմիոպաթիայի հետևանքով զարգացած սրտային անբավարարության բուժման հիմնական եղանակներն են սրտի փոխպատվաստումը կամ ձախ փորոքի օժանդակող սարքի կիրառումը։

## Համաճարակաբանություն
Աֆրիկայի և այլ տրոպիկական շրջանների երեխաների և երիտասարդների մոտ հաճախ է նկարագրվում է Էնդոմիոկարդիալ ֆիբրոզ։ Սրտային սարկոիդոզից ամենաբարձր ահացության ցուցանիշները գրանցվել են Ճապոնիայում։

## Ծանոթագրություն

## Արտաքին հղումներ

* Overview at Merck Manual

Կատեգորիա:Կարդիոմիոպաթիա