Ռաբդոմիոլիզ

մինի|Միոգլոբինի պարուրաձև կառուցվածքը                      
**Ռաբդոմիոլիզ**, համախտանիշ, որը ներկայացնում է միոպաթիայի ծայրահեղ աստիճան և բնութագրվում է մկանային հյուսվածքի բջիջների վնասմամբ, կրեատինկինազայի և միոգլոբինի մակարդակի կտրուկ ավելացմամբ միոգլոբուրինուրիայով, սուր երիկամային անբավարարության զարգացմամբ։

Ռաբդոմիոլիզը կարող է առաջանալ երկարատև ծանր ֆիզիկական աշխատանքի հետևանքով, այդ թվում նաև գերտաքացման։

## Գերիշխող տարիք
Վնասվածքը և վարակները, ինչպես նաև այլ պատճառներ կարող են պատճառ դառնալ ռաբդոմիոլիզի։ Հիվանդությունը կախված է նաև կմախքային մկանների սուր նեկրոզի պատճառագիտություններից, ավելի երիտասարդ տարիքում կմախքային մկանների սուր նեկրոզի պատճառը հիմնականում ժառանգականության խանգարումներն են։ Հիվանդությունը հանդիսանում է տեղային վնասվածության ( օրինակ՝ մկանների վնասվածք, մկանների այտուց, սեղմվածություն ), ինչպես նաև համակարգային ազդեցությունների արդյունք, ի պատասխան կենսաքիմիական թույների և կենսակտիվ նյութերի, բժշկական դեղորայքի, ինչպես նաև թերթթվածնաքաղցի ( հիպօքսիա )։

## Պատճառագիտություն
* Երկատև սեղման համախտանիշ
* Նյութափոխանակության ժառանգական խանգարումներ
* Էլեկտրոլիտային փոխանակության խանգարումներ (հիպոկալեմիա, հիպոֆոսֆատեմիա )
* Միոպաթիա
* Պոլիմիոզիտ, դերմատոմիոզիտ
* Չարորակ հիպերթերմիա 
* Չարորակ համախտանիշ որոշ դեղորայք ընդունելուց հետո (անզգայացնողներ, ֆենոթիազին, MAO արգելակիչներ )
* Մկանային ծանրաբեռնվածություն (ֆիզիկական, երկրորդային սպաստիկ կամ տաք հատվածից )
* Վնասվածքներ
* Զարկերակների խցանման հետևանքով առաջացած իշեմիա և սիրտ-անոթային անբավարարություն
* Այրվածքներ 
* Մկանների երկարատև ճնշում
* Մկանների կրկնակի վնասվածքներ
* Էպիլեպտիկ կարգավիճակ
* Վարակային հիվանդություններ
# Վիրուսներ ( Գրիպ A, Էպշտեյն-Բարր վիրուս, ջրծաղիկ )
# Բակտերիաներ
* Մկանների թունային վնասումներ
# Ալկոհոլ 
# Օձի թույն և որոշ հազարոտնուկներ ( խայթելու արդյունքում )
# Ածխածնի միօքսիդ ( շմոլ գազ )
# Կոկաին, հերոին, ամֆոտամին
* Դեղորայքից գերդոզավորում 
# Թեոֆիլին
# Իզոնիազիդ
# Ազիթրոմիցին և ատրովաստատին միաժամանակ օգտագործելիս
* Չարորակ նորագոյացություններ ( սուր նեկրոտիկ միոպաթիկ ուռուցքներ )
* Շաքարային դիաբետ

## Ախտաբանություն
# Մկանների նեկրոզ ( քայքայում )
# Միոգլոբինով երիկամների ախտահարում, որի պատկերը հիշեցնում է այլ պատճառագիտության սուր գլանիկային նեկրոզի

## Կլինիկական պատկեր
Կլինիկական պատկերը կախված է ռաբդոմիոլիզի ծանրության աստիճանից։ Թեթև ծանրության դեպքում մկաններում փոփոխություններ չեն հայտնաբերվում, բայց ամեն դեպքում հիվանդությունը հնարավոր է ախտորոշել արյան հետազոտությամբ։ Ավելի ծանր ախտաբանության ժամանակ հնարավոր է նկատել ցավ մկաններում, թուլություն և մկանների այտուցվածություն։ Եթե այտուցվածությունը արագ է զարգանում ( օրինակ երկարատև ճնշման համախտանիշի դեպքում ) հեղուկը արյունից անցնում է մկանային բջիջներ և հանգեցնում է շրջանառվող արյան ծավալի նվազեցման և շոկի։ Մկանների քայքայման արդյունքները ներթափանցում են արյուն և հանգեցնում են էլեկտրոլիտային խանգարումների առաջացման, որը պատճառ է դառնում սրտխառնոցի, փսխումների, անհանգստության, կոմայի և սրտի ռիթմի խանգարումների։ Մեզը կարող է լինել մուգ (թեյի գույն), որը պայմանավորված է միոգլոբինի առկայությամբ։ Երիկամների ախտահարման դեպքում նվազում կամ բացակայում է միզագոյացումը, սովորաբար մկանների վնասումից 12-24 ժամ հետո։

Երիկամային անբավարարության նշաններն ու ախտանիշները նույն են ինչ այլ ծագման սուր երիկամային անբավարարության նշանները։

## Տարբերակիչ ախտորոշում
# Հիվանդություններ, որոնք հարուցում են նեկրոտիկ գլանիկային փոփոխություններ երիկամներում
# Հեմոգլոբինային գունակներով երիկամների վնասումներ։

Կարևոր է տարբերակել մեզի կարմիր գունավորման պատճառները։ Մեզի գունավորման հավանական պատճառներն են 
# Միգլոբինուրիան։ Ռաբդումիոլիզ
# Հեմոգլոբինուրիան՝ հեմոլիզ ( մեխանիկական վնասումներ, իմունաբանական վնասումներ, միկրոանգիոպաթիա, էրիթրոցիտների թաղանթային դեֆեկտներ )
# Հեմատուրիա ( արյունամիզություն )՝ երիկամային ախտահարումներ, պոստռենալ պաթոլոգիաներ
# Արտաքին գործոններ՝ սննդում կարմիր բազկի օգտագործում, դեղորայքային պատրաստուկներ – (վիտամին B12, ռիֆամպիցին, ֆենոլֆտազեին, ֆենիթոին ), մետաբոլիտներ (բիլիռուբին, պորֆիրին )։

## Լաբորատոր հետազոտություն
# Արյան մեջ մկանային ֆերմենտների բարձրացում (կրեատին ֆոսֆոկինազա, ալդոլազա, լակտատ դեհիդրոգենազա )
# Մկանների վնասման հետևանքով կալիումի և ֆոսֆորի քանակների բարձրացում։
# Հիպոկալցեմիա օլիգուրիայի ժամանակ, երբեմն հիպերկալցեմիա սուր նեկրոզի վերականգնման փուլում։
# Մեզի հետազոտություն- դրական արդյունք մեզի հետազոտության ժամանակ առանց էրիթրոցիտների նստվածքի
# Հնարավոր է նկատել բարձր հիպերուրիկեմիա, որը ունակ է հարուցել սուր միզային նեֆրոպաթիա։
# Օլիգուրիայի ժամանակ հնարավոր է հայտնաբերել վիտամին D-ի նվազում
# Երբեմն հանդիպում է երիկամի դիսֆունկցիայի հետադարձ։

## Հատուկ հետազոտություններ
# Հիպոկալցեմիան օլիգուրիայի ժամանակ ծառայում է օգտակար հետազոտական նշան, բայց չի տալիս հնարավորություն դնել կմախքային մկանների սուր նեկրոզ ախտորոշումը։
# Բարձր հիպերկալրմիան, հիպերֆոսֆատեմիան և հիպերուրիկեմիան- ծանրակշիռ փաստարկներ են կմախքային մկանների սուր նեկրոզի։

## Բուժում
# Պարտադիր հոսպիտալացում 
# Խախտումներ հարուցող կմախքային մկանների նեկրոզի ժամանակ, երբեմն ցուցված է վիրաբուժական միջամտություն
# Ծանր երիկամային անբավարարության ժամանակ անհրաժեշտ է դիալիզ
# Հիպոկալցեմիայի բուժում

Ֆիզիկական ակտիվություն- ֆիզիկական ծանրաբեռնվածությունը կարող է բերել կմախքային մկանների սուր նեկրոզի, հատկապես մետաբոլիկ միոպաթիայով մարդկանց մոտ։

Դիետա- Սուր երիկամային անբավարարության ժամանակ պարտադիր է սննդում սահմանափակել սպիտակուցներ (որպեսզի իջնի ազոտի մակարդակը արյունում ) և կալիում պարունակող մթերքները։

## Դեղորայքային բուժում
Կմախքային մկանների սուր նեկրոզի դեպքում երիկամային անբավարարության զարգացումը կանխելու համար ցուցված է մեզի արտազատումը բարձրացնել մինչև 150 մլ / ժամ ( 3 մլ /կգ )
# Մանիտոլ 12.5-25գ ն/ե
# Նատրիումի հիդրոկարբոնատի ներարկում (մինչև մեզի pH 7.0-7.5) միոգլոբինային վնասումը նվազեցնելու համար։

Ծանր հիպերկալեմիայի դեպքում նայել հիպերկալեմիա։

## Դիտարկում
# Հիվանդությունը կարող է սկսել ինքնաբուխ
# Որոշ դեպքերում հիվանդությունը չի կրկնվում և բուժումից հետո հետագա բուժման կարիք չունի։

## Կանխարգելում
# Որոշակի էթիոլոգիական գործոնների ազդեցության կանխարգելում նախքան կմախքային մկանների նեկրոզի զարգացումը
# Նյութափոխանակային խանգարումների ( հիպոկալեմիա ) և դեղորայքների զուգակցման կանխարգելում, որոնք կարող են հանգեցնել ԿՄՆ-ի։

## Կանխատեսում
Անբարենպաստ է, մահը հաճախ է տեղի ունենում հիպերկալեմիայի պատճառով կամ երիկամային անբավարարության պատճառով։ Ելքը բարելավվում է դիալիզի անցկացման և փոխարինող թերապիայի դեպքում։

## Տես նաև
*Միոգլոբինուրիա
*Հեմոգլոբինուրիա

## Գրականություն
* Bosch X, Poch E, Grau JM. «Rhabdomyolysis and acute kidney injury.» *N Engl J Med.* 2009 Jul 2;361(1):62-72. PMID 1957128 
* Ron D, Taitelman U, Michaelson M, Bar-Joseph G, Bursztein S, Better OS. «Prevention of acute renal failure in traumatic rhabdomyolysis.» Arch Intern Med. 1984 Feb;144(2):277-80.PMID 6696564 
* Davidov T, Hong JJ, Malcynski JT. «Novel use of acetazolamide in the treatment of rhabdomyolysis-induced myoglobinuric renal failure.» J Trauma. 2006 Jul;61(1):213-5. PMID 16832275 
* Huerta-Alardín AL, Varon J, Marik PE: *[http://www.pubmedcentral.nih.gov/articlerender.fcgi?pubmedid=15774072 Bench-to-bedside review: Rhabdomyolysis — an overview for clinicians.]* Crit Care. 2005 Apr;9(2):158-69. PMID 15774072 
* РАБДОМИОЛИЗ И СИНДРОМ ПОЗИЦИОННОЙ ИШЕМИИ -Заугольников В. С., Теплова Н. Н. — Вятский медицинский вестник — 2007.-N 2.-С.71-73. 
* Рабдомиолиз — Л. Л. МИРОНОВ, БелМАПО, г. Минск, Республика Беларусь — Журнал «Медицина неотложных состояний» № 6(7) 2006 / Лекция

## Արտաքին հղումներ
* Рабдомиолиз  // Первый Московский Государственный Медицинский Университет им. Сеченова
* Rhabdomyolysis, J Am Soc Nephrol 11:1553-1561, 2000

## Ծանոթագրություններ

Կատեգորիա:Երիկամի հիվանդություններ
Կատեգորիա:Նեֆրոլոգիա
Կատեգորիա:Ուրոլոգիա