Ցիանոզ

**Ցիանոզ,** մաշկի կամ լորձաթաղանթների կապտավուն կամ մանուշակագույն գունավորումն է, մաշկի մակերեսի մերձակայքում գտնվող հյուսվածքների թթվածնի ցածր հագեցվածության պատճառով։ Հիմնվելով Լունդսգարդի և Վան Սլեյկի աշխատանքի վրա ցիանոզը դասականորեն բնութագրվում է, եթե առկա է 5,0 գ / դլ կամ ավելի մեծ քանակի դեզօքսիհեմոգլոբին։ Սա հիմնված էր մազանոթային հագեցվածության գնահատման վրա՝ հիմնվելով զարկերակային և ծայրամասային երակային արյան գազի չափումների վրա։ Քանի որ հիպոքսիայի գնահատումը սովորաբար հիմնված է կամ զարկերակային արյան գազերի չափման, կամ զարկերակային օքսիմետրիայի վրա, սա հավանաբար գերագնահատում է, որ դեզօքսիհեմոգլոբինի 2.0 գ / դլ մակարդակը կարող է հուսալիորեն առաջացնել ցիանոզ։ Այնուամենայնիվ, քանի որ ցիանոզի առկայությունը կախված է նրանից, որ առկա է բացարձակ քանակությամբ դեզօքսհեմոգլոբին, կապտավուն գույնը ավելի հեշտությամբ երևում է հեմոգլոբինի բարձր քանակի դեպքում, քան սակավարյունություն ունեցողների մոտ։ Բացի այդ, կապտավուն գունավորումը դժվար տեսանելի է խորը պիգմենտավորված մաշկի վրա։ Երբ առաջին անգամ հայտնվում են ցիանոզի նշաններ, օրինակ՝ շրթունքների կամ մատների վրա, միջամտությունը պետք է իրականացվի 3-5 րոպեի ընթացքում, քանի որ ուժեղ հիպոքսիա կամ արյան շրջանառության խիստ անբավարարություն կարող է առաջացնել ցիանոզը։

Երբեմն սառը ջերմաստիճանը կարող է հանգեցնել անոթների նեղացման և ժամանակավորապես մաշկի կապտության։ Ջերմաստիճանի բարձրացումը վերադարձնում է մաշկի արյան նորմալ հոսքը և գույնը։

Ցիանոզ անվանումը բառացիորեն նշանակում է կապույտ հիվանդություն կամ կապույտ վիճակ։ Այն բխում է գունային ցիանից, որը գալիս է cyan cs-ից, հունարեն՝ կապույտ բառից։

## Սահմանում
մինի|Սրտային հիվանդություն ունեցող երեխա
[մինի|Աջ ոտքի սուր [զարկերակային թրոմբոզ]]
Ցիանոզ սահմանվում է որպես մաշկի և լորձաթաղանթի կապտավուն գունավորում, դեզօքսիգենացման արդյունքում, արյան մեջ դեզօքսիհեմոգլոբինի ավելորդ կոնցենտրացիայի պատճառով։

Ցիանոզը բաժանվում է երկու հիմնական տիպի՝ կենտրոնական (շրթունքների և լեզվի շուրջ) և ծայրամասային (միայն ծայրամասերը կամ մատները)։

## Ձևեր և պատճառներ
### Կենտրոնական ցիանոզ
Կենտրոնական ցիանոզը հաճախ պայմանավորված է արյան շրջանառության կամ օդափոխման խանգարմամբ, որը հանգեցնում է թոքերում արյան անբավարար գազափոխանակությամբ։ Այն զարգանում է, երբ զարկերակային թթվածնի հագեցվածությունը իջնում է 85%-ից կամ 75%-ից ցածր։

Սուր ցիանոզը կարող է առաջանալ ասֆիքսիայի կամ խեղդման հետևանքով և հանդիսանում է հաստատուն նշաններից մեկը, երբ շնչառությունը արգելափակվում է։

Կենտրոնական ցիանոզը կարող է պայմանավորված լինել հետևյալ պատճառներով։

1.Կենտրոնական նյարդային համակարգ (խանգարվում է նորմալ օդափոխությունը)

* Ներգանգային արյունազեղում
* Թմրամիջոցների չափից մեծ դոզա (օրինակ՝ հերոին)
* Տոնիկ-կլոնիկ ցնցումներ

2. Շնչառական համակարգ

* Թոքաբորբ
* Բրոնխիոլիտ
* Բրոնխոսպազմ (օրինակ՝ ասթմա)
* Թոքային հիպերտեզիա
* Թոքային էմբոլիա
* Հիպովենտիլիացիա
*Թոքերի քրոնիկ օբստրուկտիվ հիվանդություն կամ ԹՔՕՀ (էմֆիզեմա)

3.Սիրտանոթային հիվանդություններ.

* Սրտի բնածին հիվանդություն (օրինակ՝ Ֆալոյի տետրադա, աջից ձախ շունտ, սրտի կամ մեծ անոթների միջև)
* Սրտի կանգ
* Սրտի փականային հիվանդություն
* Սրտամկանի ինֆարկտ

4. Արյուն

* Մեթհեմոգլոբինեմիա ՝ ուշադրություն դարձրեք, որ սա առաջացնում է կեղծ ցիանոզ, քանի որ մեթհեմոգլոբինը կապույտ է երևում, հիվանդը կարող է ցիանոզ ունենալ նույնիսկ զարկերակային թթվածնի նորմալ մակարդակի առկայության դեպքում
* Պոլիցիտեմիա
* Բնածին ցիանոզը (HbM Boston) առաջանում է α-կոդոնի մուտացիայից, որը հանգեցնում է առաջնային հաջորդականության փոփոխության (H → Y), թիրոզինը կայունացնում է Fe(III) ձևը (օքսիհեմոգլոբին)՝ ստեղծելով հեմոգլոբինի մշտական T-ձևը։

5. Այլ

* Բարձր բարձրությունից կարող է առաջանալ ցիանոզ(>2400 մ)
* Հիպոթերմային
* Քնի օբստրուկտիվ ապնոէ

### Ծայրամասային ցիանոզ
Ծայրամասային ցիանոզը մատների կամ վերջույթների կապույտ երանգն է` անբավարար կամ խանգարված շրջանառության պատճառով։ Կենտրոնական ցիանոզին նպաստող բոլոր գործոնները կարող են առաջացնել նաև ծայրամասային ախտանիշներ, բայց ծայրամասային ցիանոզը կարող է նկատվել սրտի կամ թոքերի հիվանդությունների բացակայության դեպքում։ Շրջանառության փոքր անոթները կարող են սահմանափակվել և բուժվել՝ բարձրացնելով արյան նորմալ թթվածնի մակարդակը։

Ծայրամասային ցիանոզը կարող է պայմանավորված լինել հետևյալ պատճառներով.

* Կենտրոնական ցիանոզի բոլոր ընդհանուր պատճառները
* Սրտի արտամղման նվազում (օր.՝ սրտային անբավարարություն կամ հիպովոլեմիա)
* Սառը ազդեցություն
* Թոքային քրոնիկ օբստրուկտիվ հիվանդություն կամ ԹՔՕՀ
* Զարկերակային խցանում (օրինակ՝ ծայրամասային անոթային հիվանդություն, Ռեյնոյի համախտանիշ)
* Երակային խցանում (այսինքն՝ խորանիստ երակների թրոմբոզ)

### Դիֆերենցիալ ցիանոզ
Դիֆերենցիալ ցիանոզը ստորին, բայց ոչ վերին վերջույթի և գլխի կապտավուն գույնն է։ Դա երևում է բաց Բոտալյան ծորան ունեցող հիվանդների մոտ։ Մեծ զարկերակային ծորան ունեցող հիվանդների մոտ զարգանում են թոքային անոթային հիվանդություններ, և տեղի է ունենում աջ փորոքի ճնշման մեծացում։ Հենց որ թոքային ճնշումը գերազանցի աորտայի ճնշմանը, տեղի է ունենում շունտի հակադարձում (աջից ձախ)։ Վերին վերջույթը մնում է վարդագույն, քանի որ բազկագլխային ցողունը, ձախ ընդհանուր քնային և ենթաանրակային զարկերակները մոտ են գտնվում բաց զարկերակային ծորանին (PDA)։

## Ախտորոշիչ մոտեցում
* Հարցրեք տևողության (բնածին ցիանոզը ենթադրում է սրտի բնածին հիվանդություն) և ազդեցության (դեղեր կամ քիմիական նյութեր, որոնք հանգեցնում են ոչ նորմալ հեմոգլոբինի առաջացման) մասին։
* Կենտրոնականը տարբերակել ծայրամասային ցիանոզից
* Ստուգեք եղունգները, Հիպոկրատի մատների և ցիանոզի համադրությունը ենթադրում է բնածին սրտի հիվանդություն և երբեմն թոքային հիվանդություն։
* Եթե ցիանոզը տեղայնացված է վերջույթներում, ստուգեք ծայրամասային անոթային շրջանառությունը։
* Գնահատեք ոչ նորմալ հեմոգլոբինները ըստ հեմոգլոբինի էլեկտրոֆորեզի, սպեկտրոսկոպիայի և մեթհեմոգլոբինի մակարդակի չափման միջոցով։

## Ծանոթագրություն

Կատեգորիա:Ախտանիշներ
Կատեգորիա:Բժշկական նշաններ