Հիպոալդոստերոնիզմ

**Հիպոալդոստերոնիզմ,** ներզատաբանական խանգարում, որը բնութագրվում է ալդոստերոն հորմոնի մակարդակի նվազմամբ: Մեկուսացված հիպոալդոստերոնիզմը ալդոստերոնի մակարդակի նվազման վիճակ է՝ առանց կորտիզոլի համապատասխան փոփոխությունների: Այս երկու հորմոններն էլ արտադրում են մակերիկամները:

## Ներկայացում
Հիպոալդոստերոնիզմը առաջացնում է նատրիումի ցածր մակարդակ (հիպոնատրեմիա), կալիումի բարձր մակարդակ (հիպերկալեմիա) և նյութափոխանակային ացիդոզ, մի վիճակ, որի դեպքում մարմինը ավելցուկային թթու է արտադրում: Այս վիճակներն են պատասխանատու հիպոալդոստերոնիզմի ախտանիշների համար, որոնք ներառում են մկանային թուլություն, սրտխառնոց, սրտխփոց, անկանոն անոթազարկ և արյան ճնշման խանգարումներ:

## Պատճառներ
Այս վիճակի մի քանի պատճառներ կան, այդ թվում՝ մակերիկամային անբավարարությունը, մակերիկամների կեղևի բնածին հիպերպլազիան և որոշ դեղամիջոցներ, ինչպիսիք են որոշակի միզամուղները, ոչ ստերոիդային հակաբորբոքային դեղամիջոցները և անգիոտենզին փոխակերպող ֆերմենտի պաշարիչները:

* **Ալդոստերոնի առաջնային անբավարարություն**

# Առաջնային մակերիկամային անբավարարություն
# Մակերիկամների կեղևի բնածին հիպերպլազիա (21, բայց ոչ 11β և 17)
# Ալդոստերոն սինթազի անբավարարություն

* **Ալդոստերոնի երկրորդային անբավարարություն**
*# Երկրորդային մակերիկամային անբավարարություն
*# Մակուղեղի կամ ենթատեսաթմբի հիվանդություններ
* **Հիպոռենինեմիկ հիպոալդոստերոնիզմ** (անգիոտենզին 2-ի արտադրության նվազման, ինչպես նաև մակերիկամային դիսֆունկցիայի պատճառով)
*# Երիկամային դիսֆունկցիա՝ առավել հաճախ դիաբետիկ նեֆրոպաթիա
*# ՈՍՀԴ-ներ
*# Ցիկլոսպորին

## Մեխանիզմ
Հիպոալդոստերոնիզմը կարող է հանգեցնել արյան մեջ կալիումի բարձր մակարդակի և հանդիսանում է «4-րդ տիպի երիկամային խողովակիկային ացիդոզի» պատճառը, որը երբեմն անվանում են հիպերկալեմիկ երիկամային խողովակային ացիդոզ կամ խողովակային հիպերկալեմիա: Այնուամենայնիվ, եթե ացիդոզ է առկա, ապա այն հաճախ թույլ է: Այն կարող է նաև առաջացնել մեզով նատրիումի վատնում, ինչը հանգեցնում է ծավալի նվազման և հիպոտենզիայի:

Երբ մակերիկամային անբավարարությունն արագ է զարգանում, արտաբջջային հեղուկից կորցրած Na+-ի քանակը գերազանցում է մեզի հետ արտազատվող քանակը, ինչը ցույց է տալիս, որ Na+-ը նույնպես պետք է մտնի բջիջներ: Երբ հետին մակուղեղը վնասված չէ, աղի կորուստը գերազանցում է ջրի կորստին, և պլազմայի Na+-ը նվազում է: Այնուամենայնիվ, պլազմայի ծավալը նույնպես նվազում է, ինչը հանգեցնում է հիպոտենզիայի, շրջանառության անբավարարության և, ի վերջո շոկի: Այս փոփոխությունները կարող են որոշ չափով կանխվել՝ կերակրի աղի ընդունման ավելացման միջոցով: Առնետներն անորոշ ժամանակով գոյատևում են միայն հավելյալ աղի հաշվին, սակայն շների և մարդկանց մեծամասնության դեպքում լրացուցիչ աղի անհրաժեշտ քանակն այնքան մեծ է, որ գրեթե անհնար է կանխել վերջնական ուժասպառությունն ու մահը, եթե միաժամանակ չի նշանակվում միներալակորտիկոիդային բուժում։

## Ախտորոշում
Հիպոալդոստերոնիզմի կասկածելի ախտորոշմամբ հիվանդները հաճախ ենթարկվում են պարզ արյան անալիզների: Առաջին հերթին որոշվում են կալիումի մակարդակը, պլազմայում ալդոստերոնի մակարդակը և պլազմայում ռենինի ակտիվությունը, որոնք երեք ամենաօգտակար ցուցանիշներն են: Ալդոստերոնի ցածր մակարդակը բարձր ռենինի ակտիվության առկայության դեպքում, հաճախ ցածր նատրիումի և բարձր կալիումի առկայության դեպքում, կապված է առաջնային հիպոալդոստերոնիզմի հետ: Երկրորդային հիպոալդոստերոնիզմ կարող է կասկածվել, եթե ռենինի ակտիվությունը և ալդոստերոնի մակարդակը ցածր է: Պլազմայում ալդոստերոնի և ռենինի հարաբերակցությունը որոշվում է, որպեսզի պարզեն, թե արդյոք մակարդակները բավականաչափ խանգարված են՝ հիպոալդոստերոնիզմի ախտորոշումը դիտարկելու համար:

Եթե սկրինինգային թեստը ենթադրում է որևէ բան, ապա ավելի ճշգրիտ ախտորոշում է կատարվում՝ կատարելով աղային լուծույթի ճնշման թեստ, ամբուլատոր աղային բեռնման թեստ կամ ֆլուդրոկորտիզոնի ճնշման թեստ: Կարող է նաև կատարվել մակերիկամի կեղևի ադենոմայի հայտնաբերման համար պատկերավորման հետազոտություններ:

## Բուժում
* Ալդոստերոնի անբավարարությունը պետք է բուժվի միներալոկորտիկոիդով (օրինակ՝ ֆլուդրոկորտիզոն), հնարավոր է նաև գլյուկոկորտիկոիդով՝ եթե առկա է կորտիզոլի անբավարարություն։
* Հիպոռենինեմիկ հիպոալդոստերոնիզմը կարող է բուժվել ֆլուդրոկորտիզոնով, սակայն ուղեկցող գերճնշումը և այտուցը կարող են խնդիրներ առաջացնել այս հիվանդների շրջանում, ուստի հաճախ հիպերկալեմիան վերահսկելու համար օգտագործվում է միզամուղ (օրինակ՝ թիազիդային միզամուղ կամ կանթային միզամուղ, ինչպիսին է ֆուրոսեմիդը):

## Տես նաև
* Ադիսոնի հիվանդությունը
* Մակերիկամ
* Հիպերալդոստերոնիզմ

## Ծանոթագրություններ

## Արտաքին հղումներ

Կատեգորիա:Կենսաքիմիա
Կատեգորիա:Հիվանդություններ
Կատեգորիա:Մակերիկամ
Կատեգորիա:Մակերիկամի ֆունկցիայի բնածին խանգարում
Կատեգորիա:Ներզատաբանություն
Կատեգորիա:Ներզատական հիվանդություններ