Համակարգային կարմիր գայլախտ

**Համակարգային կարմիր գայլախտ** (ՀԿԳ, Լիբման-Սաքսի հիվանդություն, լատ․՝ *lupus erythematodes*, անգլ․՝ *systemic lupus erythematosus*), շարակցական հյուսվածքի և անոթների համակարգային քրոնիկական աուտոիմուն հիվանդություն, որի ժամանակ մարդու իմունային համակարգի կողմից արտադրվող հակամարմինները վնասում են առողջ բջիջների ԴՆԹ-ն։ Շարակցական հյուսվածքի հիվանդությունների («կոլագենային հիվանդություններ» կամ «կոլագենոզներ») ցայտուն տարատեսակներից է։

Հիվանդությունն անվանումը ստացել է իր բնորոշ նշանի շնորհիվ՝ քթի վրա և այտերին ցանի (վնասված հատվածը ձևով հիշեցնում է թիթեռ) առկայություն, որը, ինչպես համարվում էր Միջնադարում, հիշեցնում է գայլի կծածի հետք։

## Ախտանշաններ
Հիվանդները սովորաբար գանգատվում են մարմնի ջերմության անհիմն բարձրացումներից, թուլությունից, գլխացավերից, մկանացավերից, հոգնածության արագ առաջացումից։ Բնականաբար այս ախտանշանները հիվանդությունը կանխորոշող չեն, սակայն դրանց միաժամանակյա առկայությունը ավելի բնորոշ ախտանշանների հետ մեծացնում են հավանականությունը, որ հիվանդը տառապում է ՀԿԳ-ից։

### Մաշկաբանական դրսևորումներ
Մաշկային դրսևորումներ առկա են ՀԿԳ-ով հիվանդների 65%-ի մոտ, ի հայտ են գալիս առաջիններից մեկը, որի ամենաբնորոշ և հաճախ հանդիպող արտահայտությունը մաշկի և լորձաթաղանթների ախտահարումն է՝ էքսուդատիվ էրիթեմա, կարմրուկանման ցան, որը բնորոշ է հիվանդների 30—60%-ին։ Շատ հատկանշական է դեմքի, մասնավորապես այտերի, քթի վրա նկատվող էրիթեմատոզ ցանը, որն իր ձևով նմանվում է «թիթեռի»։ Շատ հիվանդների մոտ ցանը տեղակայվում է նաև կրծքավանդակի վերին կեսում, վերջույթների վրա և արտահայտվում է մեծ, կարմիր, քոր եկող հետքերի տեսքով։ Էքսուդատիվ էրիթեման կապտուկային երանգ ունի և ուժեղանում է քամու, արևի ճառագայթների, ցրտի ազդեցությունից։ Հաճախ անգիոնևրոտիկ այտուցներ են նկատվում։

### Օրթոպեդիկ դրսևորումներ
Հիվանդների մեծ մասը տառապում են հոդացավերից։ Հաճախ հոդային համախտանիշը լինում է հիվանդության առաջին և միակ արտահայտությունը։ Հիմնականում ցավեր նկատվում են ձեռքերի հոդերի և դաստակների շրջանում։ Ինչպես ռևմատոիդ արթրիտի ժամանակ, այս դեպքում ևս ախտահարվում են առավելապես դաստակների մանր, ճաճանչ-դաստակային, սրունք-թաթային հոդերը։ Կարող են ախտահարվել նաև խոշոր հոդերը։ Ի տարբերություն ռևմատոիդ արթրիտի՝ ՀԿԳ-ի դեպքում ոսկրային հյուսվածքի վերացում չի նկատվում, սակայն ՀԿԳ-ի հետևանքով առաջացած հոդային դեֆորմացիները 20% հիվանդների համար անդառնալի են լինում։

### Հեմատոլոգիական դրսևորումներ
ՀԿԳ-ի դեպքում ի հայտ է գալիս LE բջիջների ֆենոմեն, որի համար բնորոշ է LE բջիջների (կարմիր գայլախտի բջիջներ) հայտնվելը՝ հասուն նեյտրոֆիլներ, որոնց ցիտոպլազմայում հայտնաբերվում են կլոր կամ ձվաձև միատարր բեկորային ներառումներ, որոնք կազմված են դեպոլիմերիզացված ԴՆԹ-ից և ներկվում են վառ կարմիր գույնով։ Քանի որ եզակի LE բջիջներ կարող են հայտնաբերվել նաև այլ հիվանդությունների դեպքում, ուստի ՀԿԳ-ի ախտորոշման համար կարևորվում է այդ բջիջների մեծ քանակության հայտնաբերումը։

Բացի վերոնշյալ դրսևորումը, արյան լաբորատոր հետազոտությունների ժամանակ կարող է հայտնաբերվել սակավարյունություն, չափավոր արտահայտված թրոմբոցիտոպենիա, ձախ թեքումով լեյկոպենիա, լիմֆոցիտոպենիա, ԷՆԱ-ի խիստ արագացում։ Լեյկոպենիան և թրոմբոցիտոպենիան կարող են լինել ինչպես ՀԿԳ-ի հետևանքով, այնպես էլ դրա թերապիայի կողմնակի ազդեցություն։ Բնորոշ է նաև հակակորիզային հակամարմինների բարձր տիտրի հայտնաբերումը։

### Դրսևորումները սիրտանոթային համակարգի տեսանկյունից
ՀԿԳ-ի դեպքում ներքին օրգանների ախտահարումները լինում են բավականին ծանր, և դրանցից առավել ծանր արտահայտվում է սիրտանոթային համակարգի ախտահարումը։ Առանց բացառության բոլոր հիվանդների մոտ հանդիպում են սրտամկանի տարբեր աստիճանի ախտահարումներ, հայտնաբերվում են սրտակրանքի բորբոքում, սրտամկանի բորբոքում, հաճախասրտություն, առիթմիա, էնդոկարդիտ, ներսրտային հաղորդչականության խանգարումներ։ Էնդոկարդիտն ունենում է ոչ ինֆեկցիոն բնույթ, ամենածանր ախտահարումը Լիբման-Սաքսի էնդոկարդիտն է, որի դեպքում ախտահարվում են սրտի գրեթե բոլոր փականները։ Որոշ դեպքերում կարող է զարգանալ նաև ծանր պանկարդիտի պատկեր։ ՀԿԳ-ով տառապողների շրջանում աթերոսկլերոզ առավել հաճախ է հանդիպում, քան առողջ մարդկանց շրջանում։

### Նեֆրոլոգիական դրսևորումներ
ՀԿԳ-ի ժամանակ հաճախ առաջանում է գայլախտային գլոմերուլոնեֆրիտ՝ լյուպուս-նեֆրիտ։ Հանդիպում են նաև երիկամների ախտահարման զանազան տարբերակներ, հաճախ նեֆրիտի խառը տիպի պատկեր, պրոտեինուրիա, հեմատուրիա, արյան ճնշման բարձրացում, ազոտեմիա է նկատվում։ Նեֆրիտի առաջացման հաճախականությունը կախված է հիվանդության ընթացքի և ակտիվության բնույթից, առավել հաճախ երիկամներն ախտահարվում են սուր և ենթասուր ընթացքի դեպքում, առավել հազվադեպ քրոնիկականի ժամանակ։

### Հոգեկան և նյարդաբանական դրսևորումներ
Նյարդային համակարգի ախտահարման պատկերը բավական խայտաբղետ է, և ամերիկյան քոլեջի ռևմատոլոգները նկարագրում են նյարդահոգեկան 19 համախտանիշներ։ Ի հայտ են գալիս գլխացավեր, ցնցումներ, էպիլեպտաձև նոպաներ, երկկողմանի պարալիզ (պարապլեգիա), գիտակցության խանգարում և այլն։ Բոլոր փոփոխություններն ունեն խիստ ընթացք։ Ոչ հազվադեպ է նաև Ռեյնոյի համախտանիշի զարգացումը։

### Այլ դրսևորումներ
Շնչառական օրգանների ախտահարումները հիմնականում հանդիպում են հիվանդության բուռն շրջանում կամ վերջում։ Ընդ որում, թոքերի ախտահարումը կարող է կապված լինել հիմնական հիվանդության հետ, սակայն որոշ դեպքերում այն մանրէական վարակի հետևանք է։ Ախտահարումը կարող է արտահայտվել պլևրիտի, պլևրոպնևմոնիայի ձևով, կարող է առաջանալ շնչական ծանր անբավարարություն։

Ստամոքսաղիքային համակարգը ևս կարող է ախտահարվել, ինչն արտահայտվում է ախորժակազրկությամբ, աֆտոզ ստոմատիտով, մարսողության խանգարման համախտանիշով։

## Ախտորոշման չափանիշները
ՀԿԳ-ի հայտնաբերման ախտանշաններ են հանդիսանում․

# Ցան այտոսկրերի վրա (գայլախտային թիթեռ)-սենսիտիվությունը = 57%, սպեցիֆիկությունը = 96%
# Դիսկոիդային ցան (էրիթեմա)-սենսիտիվությունը = 18%, սպեցիֆիկությունը = 99%
# Խոցեր բերանի խոռոչում (էնանթեմա)-սենսիտիվությունը = 27%, սպեցիֆիկությունը = 96%
# Լուսազգայունություն-սենսիտիվությունը = 43%, սպեցիֆիկությունը = 96%
# Արթրիտներ (չքայքայող (ոչ էրոզիվ)) և հոդացավեր-սենսիտիվությունը = 86%, սպեցիֆիկությունը = 37%
# Երիկամների ախտահարում-սենսիտիվությունը = 51%, սպեցիֆիկությունը = 94%
# Սերոզիտներ (պլևրիտ կամ պերիկարդիտ)-սենսիտիվությունը = 56%, սպեցիֆիկությունը = 86%
# Նյարդաբանական դրսևորումներ՝ ԿՆՀ վնասում՝ ցնցումներ, փսիխոզ-սենսիտիվությունը = 20%, սպեցիֆիկությունը = 98%
# Հեմատոլոգիական խանգարումներ՝ հեմոլիտիկ անեմիա, լեյկոպենիա, լիմֆոպենիա, թրոմբոցիտոպենիա-սենսիտիվությունը = 59%, սպեցիֆիկությունը = 89%
# Իմունաբանական պարամետրեր․ դրական հակա-երկպարույր ԴՆԹ (anti-dsDNA), հակա-Սմիթ (anti-Smith) հակամարմիններ-սենսիտիվությունը = 85%, սպեցիֆիկությունը = 93%
#Հակակորիզային հակամարմիններ (ANA)-սենսիտիվությունը = 99%, սպեցիֆիկությունը = 49%

4 ախտանշանների առկայության դեպքում հիվանդության առաջացումից ցանկացած ժամանակ անց ախտորոշում են համակարգային կարմիր գայլախտ։

## Համակարգային կարմիր գայլախտի բուժումը
Հիվանդությունը պահանջում է երկարատև բուժում։ Բուժման հիմնական միջոցներն են․

* Գլյուկոկորտիկոիդներ (պրեդնիզոլոն և այլն),
* Ցիտոստատիկ իմունոճնշիչներ (իմունոդեպրեսանտներ)՝ ազատիոպրին, ցիկլոֆոսֆան և այլն, 
* Ուռուցքի նեկրոզի ալֆա գործոնի արգելակիչներ,
* Էքստրակորպորալ դետոքսիկացիա (պլազմաֆերեզ, արյունակլանում),
* Զարկերակային թերապիա գլյուկոկորտիկոիդների և/կամ ցիտոստատիկ իմունոդեպրեսանտների (հակամետաբոլիտներ, ալկիլացնող միջոցներ, ֆոլաթթվի հակազդիչներ) բարձր դեղաչափերով,
* Ոչ ստերոիդային հակաբորբոքային դեղամիջոցներ,
* Ախտանշանային (սիմպտոմատիկ) բուժում։

Պրոցեսի չափավոր ակտիվության դեպքում նշանակվում են ոչ ստերոիդային հակաբորբոքային դեղամիջոցներ՝ քլորխինոլային ածանցյալների հետ զուգակցմամբ։ Սրացումների ժամանակ բուժման հիմնական միջոցը գլյուկոկորտիկոիդների օգտագործումն է։ Առավելագույն դեղաչափերով բուժումը շարունակվում է այնքան ժամանակ, մինչև ինիկական արդյունք։ Այնուհետև դեղաչափն աստիճանաբար նվազեցվում է, նշանակվում է պահպանողական դեղաչափ երկարաժամկետ օգտագործման համար։ Գլյուկոկորտիկոիդները նշանակում են կալիումի պատրաստուկների, վիտամինների, հակաբորբոքայինների հետ։ Անհրաժեշտության դեպքում օգտագործում են հակահիստամինային, սրտային, քնաբեր միջոցներ։

Վերոհիշյալ բուժմիջոցների կիրառումից արդյունքի չհասնելու դեպքում տրվում են ցիտոստատիկ իմունոդեպրեսանտներ։ Գայլախտային նեֆրիտի ժամանակ ցուցված է նաև գլյուկոկորտիկոիդների, ցիտոստատիկների և հակամակարդիչ դեղորայքների զուգորդումը։

Ապրելիությունը հիվանդությունն ախտորոշելուց 10 տարի անց 80% է, 20 տարի անց՝ 60%։ Մահվան հիմնական պատճառներն են՝ լյուպուս-նեֆրիտ, նեյրո-լյուպուս, միջընթաց վարակներ։ Կան 25-30 տարի ապրելու դեպքեր։

## Ծանոթագրություններ

## Արտաքին հղումներ
* Սիստեմային կարմիր գայլախտ

Կատեգորիա:Շարակցական հյուսվածքի համակարգային խանգարումներ
Կատեգորիա:Ռևմատոլոգիա