Ոսպնյակի էկտոպիա

**Ոսպնյակի էկտոպիա** (), աչքի բնական ոսպնյակի տեղախախտ կամ նորմալ անատոմիական տեղակայումից շեղված դիրք:

Այս վիճակը դասակարգվում է ըստ տեղախախտի աստիճանի.

* Ոսպնյակի ենթատեղախախտ (subluxation) - ոսպնյակի մասնակի տեղախախտ, երբ այն դեռևս մնում է բբի շրջանում, սակայն կենտրոնացված չէ:
* Ոսպնյակի լիարժեք տեղախախտ (luxation) - ոսպնյակի ամբողջական տեղախախտ բբի շրջանից դեպի առաջային խցիկ կամ ապակենման մարմնի մեջ:

մինի|Շների մոտ ոսպնյակի առաջային տեղախախտ
մինի|Կատուների մոտ ոսպնյակի առաջային տեղախախտ՝ զուգորդված կատարակտի հետ

## Ոսպնյակի տեղախախտ շների և կատուների մոտ
Թեև ոսպնյակի տեղախախտը հանդիպում է նաև մարդկանց և կատուների մոտ, այն առավել տարածված է շների շրջանում: Նորմալ պայմաններում ոսպնյակը պահվում է իր դիրքում թարթչային կապանների (ցիլյար կապանների) միջոցով։ Այս կառուցվածքների զարգացման խանգարումը կարող է հանգեցնել  ոսպնյակի առաջնային տեղախախտի, որը սովորաբար լինում է երկկողմանի։ Ոսպնյակի լիարժեք տեղախախտը կարող է զարգանալ նաև որպես երկրորդային վիճակ՝ պայմանավորված տարբեր գործոններով, այդ թվում՝ վնասվածքով, կատարակտի ձևավորմամբ, որի դեպքում ոսպնյակի տրամագծի նվազումը կարող է ձգել և վնասել թարթչային կապանները, գլաուկոմայով, որի ժամանակ ակնագնդի մեծացումը հանգեցնում է կապանների ձգման։ Բացի այդ, ստերոիդային դեղամիջոցների կիրառումը կարող է թուլացնել թարթչային կապանները և նպաստել ոսպնյակի տեղախախտի զարգացմանը։

### Ոսպնյակի առաջային տեղախախտ
Ոսպնյակի առաջային տեղախախտի դեպքում ոսպնյակը տեղախախտվում է դեպի առաջ՝ ճնշելով ծիածանաթաղանթը կամ ամբողջությամբ անցնելով աչքի առաջային խցիկ։ Այս վիճակը կարող է հանգեցնել մի շարք լուրջ բարդությունների, այդ թվում՝ գլաուկոմայի, ուվեիտի կամ եղջերաթաղանթի վնասման։

Ուվեիտն առաջացնում է բբի սուր նեղացում (միոզ), ինչի հետևանքով ոսպնյակը «թակարդվում» է առաջային խցիկում։ Սա արգելափակում է ներակնային հեղուկի բնականոն արտահոսքը՝ առաջացնելով ճնշման կտրուկ բարձրացում և երկրորդային գլաուկոմայի զարգացում։ Ոսպնյակի փոխարինման վիրահատությունը լավագույն արդյունք է ունենում այն դեպքում եթե միջամտությունն իրականացվում  է մինչև երկրորդային գլաուկոմայի զարգացումը։

Կատուների մոտ ոսպնյակի առաջային տեղախախտի հետևանքով զարգացող երկրորդային գլաուկոման հանդիպում է ավելի հազվադեպ, քան շների մոտ։ Սա պայմանավորված է կատուների աչքի առաջային խցիկի բնականում ավելի մեծ խորությամբ, ինչպես նաև քրոնիկական բորբոքման արդյունքում ապակենման մարմնի հեղուկացմամբ։ Ոսպնյակի առաջային տեղախախտը համարվում է անհետաձգելի ակնաբուժական վիճակ:

### Ոսպնյակի հետին տեղախախտ
Ոսպնյակի հետին տեղախախտի դեպքում ոսպնյակը տեղախախտվում է դեպի հետ և ընկնում  ապակենման մարմնի մեջ՝ տեղակայվելով աչքի հատակում: Այս տեսակն ավելի քիչ է բարդություններ  առաջացնում, քան առաջային տեղախախտը, թեև որոշ դեպքերում կարող են զարգանալլ գլաուկոմա կամ աչքի բորբոքային հիվանդություններ։ Զգալի կլինիկական ախտանիշներ ունեցող շների դեպքում իրականացվում է վիրահատական բուժում։ Ոսպնյակի հեռացումը նախքան դրա տեղախախտը դեպի առաջային խցիկ կարող է կանխել երկրորդային գլաուկոմայի զարգացումը։

### Ոսպնյակի ենթատեղախախտ
Ոսպնյակի ենթատեղախախտը նույնպես հանդիպում է շների մոտ և բնորոշվում է ոսպնյակի մասնակի տեղախախտով: Ենթատեղախախտին բնորոշ է ծիածանաթաղանթի դողը (իրիդոդոնեզ), ոսպնյակի դողը (ֆակոդոնեզ) և աֆակիկ (բբի այն հատվածը, որտեղ ոսպնյակը բացակայում է) մահիկի առկայությունը։  Ոսպնյակի ենթատեղախախտի այլ նշաններն են՝ շաղկապենու թեթև կարմրությունը, ապակենման մարմնի դեգեներացիան, ապակենման մարմնի արտանկումը (պրոլապս) դեպի առաջային խցիկ, ինչպես նաև առաջային խցիկի խորության մեծացումը կամ նվազումը։ Ոսպնյակի հեռացումը նախքան դրա ամբողջական տեղախախտը դեպի առաջային խցիկ կարող է կանխել երկրորդային գլաուկոմայի զարգացումը։ Ոսպնյակի տեղախախտի ծայրահեղ աստիճանը կոչվում է լենտիցելե (), որի դեպքում ոսպնյակը դուրս է գալիս ակնագնդից և մնում է տենոնյան պատյանի կամ շաղկապենու տակ։ Ոչ վիրահատական բուժումը ներառում է միոտիկ միջոցների օգտագործումը, որոնք նեղացնում են բիբը և կանխում ոսպնյակի տեղախախտը դեպի առաջային խցիկ։

### Նախատրամադրվածություն ըստ ցեղատեսակի
Տերիերների ցեղախմբի շների մոտ առկա է ոսպնյակի տեղախախտի նախատրամադրվածություն։ Այն հավանաբար ժառանգական բնույթ ունի Սիլիհեմ տերիերի, Ջեք Ռասել տերիերի, կոշտամազ ֆոքստերիերի, ռետ տերիերի (առնետորս), Թեդի Ռուզվելտ տերիերի, տիբեթական տերիերի,մինիատյուրային բուլտերիերի, շարպեյի և բորդեր կոլլիի մոտ։ Տիբեթական տերիերի և շարպեյի դեպքում ժառանգումը կատարվում է աուտոսոմ-ռեցեսիվ ձևով։ Լաբրադոր ռետրիվերները և ավստրալիական հովվաշները (Cattle Dog) նույնպես ունեն ժառանգական նախատրամադրվածություն այս հիվանդության նկատմամբ։

## Համակարգային կապեր մարդկանց մոտ
Մարդկանց մոտ մի շարք համակարգային հիվանդություններ կապված են ոսպնյակի էկտոպիայի հետ։

Հաճախ հանդիպողներ հիվանդություններից են՝

* Մարֆանի համախտանիշը (դեպի վեր և դուրս),
* Հոմոցիստինուրիան (դեպի ներքև և ներս),
* Վայլ-Մարչեզանի համախտանիշը,
* Սուլֆիտ օքսիդազի անբավարարությունը,
* Մոլիբդենի կոֆակտորի անբավարարությունը,
* Հիպերլիզինեմիան։

Հազվադեպ հանդիպողներ հիվանդություններից են՝

* Էհլերս-Դանլոսի համախտանիշը,
* Կրունզոնի հիվանդությունը,
* Ռեֆսումի համախտանիշը,
* Կնիստի համախտանիշը,
* Դիմածնոտային դիզոստոզը,
* Ստերջ-Վեբերի համախտանիշը,
* Կոնրադի համախտանիշը,
* Պֆաունդլեր-Հուրլերի համախտանիշը,
* Պիեռ Ռոբինի համախտանիշը,
* Վիլդերվանկի համախտանիշը,
* Սպրենգելի դեֆորմացիան։

## Ծանոթագրություններ

## Արտաքին հղումներ
* GeneReviews/NCBI/NIH/UW entry on ADAMTSL4-Related Eye Disorders, Autosomal Recessive Isolated Ectopia Lentis, Ectopia Lentis et Pupillae

Կատեգորիա:Ակնաբուժություն
Կատեգորիա:Աչքի հիվանդություններ