Հղիության քոր առաջացնող եղնջացանային պապուլաներ ու վահանիկներ

**Հղիության քոր առաջացնող եղնջացանային պապուլաներ ու վահանիկներ (ՀԵՊ)**, որոնք Միացյալ Թագավորությունում հայտնի են որպես հղիության պոլիմորֆ ցան (ՀԵՊ), քրոնիկ եղնջացանանման ցան է, որը որոշ կանանց մոտ հանդիպում է հղիության ընթացքում: Հղիության ընթացքում որոշ մաշկային փոփոխություններ են նկատվում, մինչդեռ հղիությունից առաջ մարդկանց մոտ առկա այլ մաշկային հիվանդությունները կամ դերմատոզները կարող են փոփոխվել կամ ախտանիշները կուժեղանան: ՀԵՊ-ն մաշկային բազմաթիվ հիվանդություններից մեկն է, որը բնորոշ է հղիությանը և հանդիպում է յուրաքանչյուր 160 (0.625%) հղիություններից մոտ 1-ի մոտ:

Այն երկարաժամկետ ռիսկ չի ներկայացնում ո՛չ կնոջ, ո՛չ էլ պտղի համար, քանի որ վաղաժամ ծննդաբերության կամ պտղի կորստի ռիսկի վիճակագրական աճ չկա, չնայած հաճախակի ուժեղ քորին:

ՀԵՊ-ն սովորաբար սկզբում հայտնվում է որովայնի վրա և հաճախ տարածվում է ոտքերի, թաթերի, ձեռքերի, կրծքավանդակի և պարանոցի վրա: Դեմքը սովորաբար չի ախտահարվում: Մաշկի ձգումը  համարվում է արգանդափոշտի առաջացման հնարավոր պատճառ, քանի որ այն առավել հաճախ հանդիպում է առաջին հղիության ընթացքում գտնվող կանանց), մեծ հատակի չափսեր ունեցող կանանց (հեռավորություն  ոսկրից մինչև արգանդի վերին մասը) և մեծ կամ բազմակի երեխաներ ունեցողների մոտ։ Պապուլաները և վահանիկները հաճախ սկզբում հայտնվում են ձգվածքների մեջ, նախքան տեսքը փոխելը և մարմնի այլ հատվածներ տարածվելը։

Նրանց, ովքեր կարող են ունենալ արգանդափոշտի առաջացման նշաններ և ախտանիշներ, խորհուրդ է տրվում խորհրդակցել իրենց ընտանեկան բժշկի հետ և խորհրդակցել մաշկաբանի հետ հղիության ընթացքում մաշկի փոփոխությունների վերաբերյալ։

## Նշաններ և ախտանիշներ
ՀԵՊ-ն առավել հաճախ դրսևորվում է որպես ցան, որը սկսվում է ձգվածքների մեջ։ Այս ցանը կարող է տարածվել մարմնի այլ հատվածներում, ներառյալ, բայց չսահմանափակվելով դրանով, մարմնի իրանով, ձեռքերով, ոտքերով, ոտքերով, կրծքավանդակով և պարանոցով։ ՀԵՊ-ն ունեցող շատ քիչ մարդիկ են հայտնել, որ ցանը տարածվում է դեմքին, ափերին կամ ներբաններին.։

Այս ցանը սովորաբար սկսվում է մաշկի անբնական կարմիր և քոր առաջացնող տեսքով, ուղեկցվում է մաշկի հյուսվածքի զգալի այտուցով, որը թվում է բարձրացված և ձգվածքների մեջ։ Ժամանակի ընթացքում այս ցանի առանձին հատվածները կարող են միանալ՝ ձևավորելով մեկ ամբողջական, ավելի մեծ ցան՝ նույն բնութագրերով։ Երբ դա տեղի է ունենում, մարդիկ նշում են, որ ցանը շրջապատող մաշկը սպիտակ գույնի է (գունաթափված) և «հալոսների» տեսքով։ Հիվանդության բազմաթիվ առանձնահատկությունները կարող են շարունակվել ժամանակի ընթացքում և հաղորդվել են որպես տարածված էրիթեմա (կարմիր մաշկի ցան՝ հիմքում ընկած մազանոթների վնասվածքի պատճառով) և բորբոքված, քոր առաջացնող, կոպիտ և ճաքճքած մաշկի հատվածներ, որոնք նման են էկզեմայի։ Որոշ դեպքերում, երբ հիվանդները տառապում են ներարգանդային բեղմնավորման համախտանիշով (ՆԲՀ), նկատվել են նաև այլ առանձնահատկություններ, ինչպիսիք են փոքրիկ բշտիկները, սակայն դրանք այդքան էլ տարածված չեն և զարգանում են ավելի երկար ժամանակ անց։

Որոշ զեկույցներ ցույց են տվել, որ ՀԵՊ-ի և մոր քաշի չափազանց մեծ աճի ու նորածնի ծննդյան մեծ քաշի միջև կա դրական կապ։ Դրանցից մեկում՝ Ղազերիի և այլոց կողմից Լիբանանում անցկացված 18 դեպքերի ուսումնասիրության մեջ, բոլոր 18 մայրերն ունեցել են Rh-դրական արյան խումբ, և հղիությունների 50%-ը եղել են արտամարմնային բեղմնավորման արդյունք (համեմատած արտամարմնային բեղմնավորման համաշխարհային 2-5%-ի հետ)։

Այս ախտանիշների առաջացման ժամանակացույցը որոշ փոփոխականությամբ է նշվել։ Այնուամենայնիվ, մարդկանց մեծ մասը հայտնում է, որ ախտանիշներ է ունեցել երրորդ եռամսյակում (հղիության վերջին մի քանի շաբաթների ընթացքում), որտեղ ՀԵՊ-ով տառապող կանանց 15%-ը նշել է, որ ախտանիշները սկսվել են երեխայի ծնվելուց անմիջապես հետո։ Ինչպես նշվեց վերևում, պապուլներն ու վահանիկները սովորաբար սկզբում հայտնվում են որովայնի վրա (չնայած ոչ թե պորտի վրա) և հաճախ տարածվում են ոտքերի, կրծքավանդակի, թևատակերի և այլնի վրա: Այնուամենայնիվ, կրծքերի վրա կամ դրանցից վերև գտնվող վնասվածքները հազվադեպ են լինում: ՀԵՊ-ն մաշկի ուժեղ քոր է առաջացնում  և հաճախ լրջորեն ազդում է հիվանդի քնի որակի վրա:

## Պատճառ
Հղիության ընթացքում առաջացած մաշկային հիվանդությունը (ՀՄՀ) հղիության ամենատարածված դերմատոզն է և առավել հաճախ հանդիպում է արու պտուղ կրող կանանց, կարճ ժամանակահատվածում արագ և նկատելի քաշի ավելացում ունեցող կանանց և կեսարյան հատմամբ ծննդաբերած կանանց մոտ: Չնայած վիճակի ճշգրիտ պատճառը հայտնի չէ և կարող է տարբեր լինել անհատների մոտ, կան տեսություններ, որոնք ՀԵՊ-ն կապում են հորմոնալ փոփոխությունների, հղիության ընթացքում շարակցական հյուսվածքի վնասվածքի և աուտոիմուն խանգարման հետ: Այս տեսությունների ապացույցները ներկայումս անորոշ են:

Այս մաշկի վիճակը հիմնականում հանդիպում է առաջին հղիության  ժամանակ, երրորդ եռամսյակում և ավելի հավանական է բազմակի հղիությունների դեպքում (ավելի շատ եռյակների, քան երկվորյակների կամ միայնակ հղիությունների դեպքում):Երբեմն այս վիճակը կարող է առաջանալ նաև ծննդաբերությունից հետո, բայց հազվադեպ է դա տեղի ունենում առաջին և երկրորդ եռամսյակներում:

Բացի հիպերտոնիայի և ծննդաբերության ինդուկցիայի հետ լրացուցիչ կապերից, հղիության ելքում մայրերի կամ երեխաների մոտ որևէ տարբերություն չի նկատվել:

### Մաշկաբանական պատճառներ
Հղիության ընթացքում, որովայնի պատի արագ ձգման պատճառով, ենթադրվում է, որ կոլագենի ազդեցության պատճառով առաջանում է բորբոքային ռեակցիա: Այս ռեակցիան ավելի հաճախ է նկատվում երկվորյակներ կամ եռյակներ ունեցողների մոտ, քան միայնակ ծննդաբերածների մոտ: Ենթադրվում է, որ սա պայմանավորված է երկվորյակներ կամ եռյակներ կրելու ժամանակ որովայնի պատի ձգման ավելացմամբ, ինչը հանգեցնում է ՀԵՊ-ի ավելի վաղ զարգացմանը՝ համեմատած միայնակ ծննդաբերածների հետ:

### Հորմոնալ պատճառներ
Հղիության ընթացքում տեղի են ունենում հորմոնալ փոփոխություններ, որտեղ ենթադրվում էր, որ այդ փոփոխությունները կարող են նպաստել ՀԵՊ-ի զարգացմանը: Չնայած այս վարկածի վերաբերյալ ներկայիս հետազոտությունները քիչ են, նկատվել է, որ բազմակի հղիություններ ունեցողները կարող են ցուցաբերել պրոգեստերոնի բարձր մակարդակ: Պրոգեստերոնի այս բարձրացման հետ մեկտեղ առաջանում է պրոգեստերոնի ընկալիչների բարձր մակարդակ, ինչը առաջացնում է իմունային ռեակցիա, որը նկատվում է ՀԵՊ-ի մաշկի վնասվածքներով: Բազմակի հղիությունների դեպքում նկատվում է սեռական հորմոնների աճ, ինչը նկատվել է այս վիճակում գտնվողների մոտ, օրինակ՝ պրոգեստերոնի մակարդակի բարձրացում, ինչպես նախկինում քննարկվել է, բայց նաև էստրադիոլի ավելի բարձր մակարդակ։Ներկայումս ապացույցները թույլ են սեռական հորմոնների դերի վերաբերյալ՝ PUPPP-ին նպաստելիս, որտեղ անհրաժեշտ են հետագա հետազոտություններ։

### Իմունոլոգիական պատճառներ
#### Բորբոքային միջնորդությամբ
PUPPP ունեցողների մոտ իմունահյուսվածաբանական պրոֆիլից, որն օգտագործվում է անհատի մեջ առկա հյուսվածքային բաղադրիչները որոշելու համար՝ հակամարմինների միջոցով, երևում է, որ կան որոշակի իմունային բջիջներ, որոնք ավելի մեծ քանակությամբ են՝ համեմատած PUPPP չունեցողների հետ։ Իմունահյուսվածաբանական պրոֆիլը ցույց է տվել բջիջներ, որոնք համապատասխանում են ուշացած գերզգայունությանը՝ T օգնական բջիջների ինֆիլտրատներով, դենդրիտային բջիջներով և էպիդերմալ Լանգերհանսի բջիջներով։

Առանձնացվել է վարկած, որ PUPPP-ն առաջանում է ամբողջ մարմնով շրջանառվող պտղի հակածինների նկատմամբ պատասխան։ Օրինակ, մի ուսումնասիրություն ցույց է տվել, որ պտղի արական ԴՆԹ-ն հայտնաբերվել է մոր մաշկի վնասվածքների մեջ, որը ենթադրվում էր, որ առաջացել է հղիության ընթացքում մոր արյան մեջ տեսնված պտղի բջիջներից։

#### Աուտոիմուն
Չնայած այս վիճակը չի սահմանվել որպես աուտոիմուն վիճակ, մեկ ուսումնասիրությունից պարզվել է, որ իմունոգլոբուլին M (IgM)-ի նստվածքը դերմաէպիդերմալ թաղանթում կապված է տարբեր դերմատոզների հետ, այդ թվում՝ PUPPP-ի հետ։ Առաջարկված վարկածի հետ կապված խնդիրն այն է, որ այս վիճակը չի կրկնվում և աստիճանաբար չի վատթարանում։ Ներկայումս անհատի մոտ PUPPP-ի առաջացման հետ կապված շրջանառվող հակամարմինների հայտնաբերման որևէ ապացույց չկա։

## Ախտորոշում

Պատկեր:PUPPP_2007-05-06_front2.jpg|Որովայնի առջևի տեսք
Պատկեր:PUPPP-abdomen.jpg|Որովայնի կողային տեսք
Պատկեր:PUPPP-feet.jpg|Ոտքերի և կոճերի տեսք
Հղիության պեմֆիգոիդ  ախտորոշումը հաճախ ախտորոշվում է բացառման սկզբունքով և կարող է անհրաժեշտ լինել լաբորատոր հետազոտություններ՝ այլ դերմատոզները բացառելու համար: Լաբորատոր հետազոտությունները կարող են ներառել արյան ամբողջական անալիզ, համապարփակ նյութափոխանակության վահանակ, լյարդի ֆունկցիայի թեստեր, շիճուկային մարդու խորիոգոնադոտրոպինի և շիճուկային կորտիզոլի պարունակություն: Լրացուցիչ մասնագիտացված հետազոտությունները կարող են ներառել անուղղակի իմունաֆլուորեսցենցիայի համար շիճուկ կամ վնասվածքների բիոպսիա՝ ուղղակի իմունաֆլուորեսցենցիայի համար՝ հղիության պեմֆիգոիդը բացառելու համար:

Հղիության պեմֆիգոիդը,այլ կլինիկական դիֆերենցիալ ախտորոշումները կարող են լինել դեղորայքային ցաներից, եղնջացանից կամ վիրուսային էկզանթեմայից։

Երբեմն մարդկանց կարող է անհրաժեշտ լինել 3 կամ 4 մմ-անոց բիոպսիա՝ հղիության ընթացքում կամ անմիջապես հետո հերպեսը բացառելու համար, որը բուլյոզային պեմֆիգոիդի տարբերակ է, որը առաջանում է հղիության ընթացքում կամ դրանից անմիջապես հետո։ Սովորաբար, բիոպսիան ունի առանձնահատկություններ, որոնք համապատասխանում են PUPPP-ին, բայց տվյալ խանգարման պաթոգնոմոնիկ ախտանիշներ չկան։ Բացի այդ, վնասվածքի շուրջ չվնասված մաշկի բիոպսիան կարող է օգտագործվել ուղղակի իմունաֆլուորեսցենտային հետազոտությունների համար՝ հղիության հերպեսը ավելի ճշգրիտ բացառելու համար։

## Բուժում
Կարևոր է նշել, որ ախտորոշումը պետք է կատարվի վստահելի բժշկական մասնագետի կողմից: Եթե կինը ունի ՄԻՊՀ-ի ախտանիշներ, խորհուրդ է տրվում դիմել իր ընտանեկան բժշկին` բուժման ուղղորդման համար մաշկաբանի մոտ ուղեգրվելու համար, և չպետք է ինքնաբուժվի:

Դեպքերի մեծ մասում ՀԵՊ-ն անցնում է սկզբնական սկզբից մի քանի օրվա կամ շաբաթվա ընթացքում կամ ինքնաբերաբար` ծննդաբերությունից մեկ շաբաթվա ընթացքում: Այնուամենայնիվ, որոշ կանայք շարունակում են ախտանիշներ ունենալ ծննդաբերությունից հետո երկար ժամանակ:

Առաջարկվող բուժման ամենավերջին ձևերից մեկը ՄԻՊՀ-ով տառապողների համար ծննդաբերությունից անմիջապես հետո ՄԻՊՀ-ով տառապողների համար ինքնածին ամբողջական արյան միջմկանային ներարկումն է որպես այլընտրանքային բուժման տարբերակ, քանի որ այն, կարծես, ունի ախտանիշների ինչպես սուբյեկտիվ, այնպես էլ օբյեկտիվ բարելավում: Սա շատ լավ տարբերակ է այն մարդկանց համար, ովքեր անհանգստանում են հղիության կամ կրծքով կերակրման ընթացքում դեղորայք ընդունելու համար:

Հակահիստամինային հաբեր կարող են նշանակվել քորից ազատվելու համար, չնայած դրանք ընդհանուր առմամբ համարվում են շատ ավելի քիչ արդյունավետ, քան կորտիկոստերոիդային բուժումները,[4] և կարող են նվազեցնել քորը՝ հիստամինի արտազատումը խոչընդոտելով, ինչպես նաև քնի որակը բարելավելով:

Ավելին, առաջին սերնդի հակահիստամինային դեղամիջոցները, ինչպիսիք են քլորֆենիրամինը, ապացուցել են իրենց անվտանգությունը հղիության ընթացքում և կարող են լինել լրացուցիչ բուժում քորի համար: Երկրորդ սերնդի հակահիստամինային դեղամիջոցները, ինչպիսիք են լորատադինը և ցետիրիզինը, չեն հանգստացնում և կարող են նաև արդյունավետ լինել հղիների մոտ քորի վերահսկման համար:

Գիտակցելով, որ բերանացի հակահիստամինային դեղամիջոցները, որպես կանոն, անարդյունավետ են, բարձր արդյունավետության տեղային ստերոիդներ են օգտագործվում PUPPP-ի բուժման համար, և իդեալականորեն՝ աստիճանաբար նվազեցնելով դրանք թերապիայի 7 օրից հետո: I կամ II դասի կորտիկոստերոիդային քսուքներն ու քսուքները օգտագործվում են ավելի ագրեսիվ դեպքերում, իսկ բերանացի (համակարգային) կորտիկոստերոիդները կարող են օգտագործվել շատ ծանր դեպքերի բուժման համար, չնայած հղի կնոջ կողմից բարձր արդյունավետության կորտիկոստերոիդներ ընդունելու օգուտները պետք է ուշադիր կշռադատվեն զարգացող պտղի կամ պտղի համար հնարավոր (և հիմնականում անհայտ) ռիսկերի հետ: Հղիության ընթացքում 300 գրամից ավելի բարձր արդյունավետության տեղային կորտիկոստերոիդների օգտագործումը կարող է մեծացնել երեխայի ցածր քաշի ծննդյան ռիսկը: Հազվադեպ, անսովոր կայուն և տանջալից դեպքերում, որոշ կանանց ծննդաբերությունը խթանվել է հենց որ նրանք համարվում են ժամկետային (37 շաբաթական) հղի։

Երբ քորը անտանելի է PUPPP ունեցող հիվանդի համար, այս տեսակի ծանր դեպքերի համար սովորաբար օգտագործվում է 10-ից 40 մգ/օր դեղաչափով պրեդնիզոլոն։ Այս բուժման դեպքում ախտանիշները սովորաբար թեթևանում են 24 ժամվա ընթացքում ներերակային բուժումից հետո։ Երբեմն, եթե դեպքերը չափազանց ծանր են, և ախտանիշները չափազանց անտանելի են, վաղաժամ ծննդաբերությունը կարող է քննարկվել հիվանդի հետ, եթե մյուս բուժումները անարդյունավետ են։ Այնուամենայնիվ, երեխայի վաղաժամ ծննդաբերությունը դեռևս չի երաշխավորում, որ ախտանիշները կանհետանան։ Բարեբախտաբար, դեպքերի մեծ մասում ստերոիդային բուժումը արդյունավետ է աշխատում, և ախտանիշները, որպես կանոն, զգալիորեն բարելավվում են մի քանի օրվա ընթացքում։ Ինչպես ստերոիդային բուժումների մեծ մասի դեպքում, դրա օգտագործումը վիճելի թեմա է։ Այնուամենայնիվ, կարճաժամկետ կամ միանվագ օգտագործումը խորհուրդ է տրվում, և այն ավելի անվտանգ է երրորդ եռամսյակում օգտագործելիս՝ համեմատած առաջին եռամսյակի հետ։

Սոճու խեժից պատրաստված օճառը/մարմնի լվացող միջոցը նույնպես կարող է թեթևացում բերել, ինչպես նաև մաշկը զով պահելը, օրինակ՝ սառը ցնցուղի կամ սառցե սրբիչների միջոցով:

## Տես նաև
* Հղիության ներլյարդային խոլեստազ
* Մաշկային հիվանդությունների ցանկ

## Ծանոթագրություններ

## Արտաքին հղումներ

Կատեգորիա:Գինեկոլոգիական հիվանդություններ
Կատեգորիա:Հղիություն
Կատեգորիա:Մաշկային հիվանդություններ