Բնածին կրկված բթամատ

**Բնածին կրկված բթամատը** կամ **բնածին ներծալված բթամատը** հայտնի է նաև որպես *բթամատ ափի մեջ դեֆորմացիա*, *բթամատի ծալման-առբերման դեֆորմացիա*, *երեխայի կայուն սեղմված բթամատ* (լատ. *pollex varus*): Այս բնածին տարբերության («արատի») ժամանակ երեխայի ձեռք(եր)ի բթամատ(ներ)ը ֆիքսված է(են) լինում ափի մեջ նախադաստակ-մատոսկրային հոդում։

## Տարածվածություն և ժառանգականություն
Բնածին կրկված բթամատը հազվագյուտ է հանդիպում, սակայն տարածվածության իրական ցուցանիշները դեռևս անհայտ են։ Տղաների մոտ հանդիպում է կրկնակի ավելի հաճախ և 85% դեպքերում լինում է երկկողմանի։ Հաճախ հանդես է գալիս որպես մեկուսի շեղում (անոմալիա), բայց կարող է լինել նաև համախտանշի մաս Հաճախ դիտվում է որպես պատահական գտածո (սպորադիկ դեպք), սակայն 9-31% դեպքերում փոխանցվում է ժառանգաբար։

## Պատճառներ
Բթամատը պարունակում է մկանների-ջլերի 5 խումբ.
# տարածիչ՝ բթամատն ուղղող,
# ծալիչ՝ բթամատը փակող,
# զատիչ՝ բթամատը դեպի դուրս շարժող,
# առբերիչ՝ բթամատը դեպի ներս շարժող,
# հակադրող՝ բթամատը դեպի ճկույթը շարժող։
Որպեսզի բթամատը պահպանի նորմալ դիրք, այս խմբերի միջև պետք է լինի ստույգ հավասարակշռություն։ Թերաճ կամ բացակա տարածիչների (բթամատի կարճ և երկար տարածիչների ջլերը) և/կամ զատիչների (բթամատի երկար զատչի ջիլը) դեպքում այդ հավասարակշռությունը խախտվում է հօգուտ ծալիչների ու առբերիչների՝ հանգեցնելով բթամատի խեղված դիրքի՝ *կրկված բթամատի*։ Հաճախ բացակայում կամ թերաճ է լինում բթամատի կարճ տարածչի ջիլը, որը նորմայում ամրանում է բթամատի մերձադիր մատոսկրի հիմին և ապահովում է բթամատի նախադաստակ-մատոսկրային հոդի տարածումը։ Դրա համար էլ բնածին կրկված բթամատի դեպքում ավելի հաճախ դիտվում է բթամատի հատկապես նախադաստակ-մատոսկրային հոդի ծալված վիճակ, ի տարբերություն չխկացող մատի, երբ ծալված է միջմատոսկրային հոդը։

Երբեմն բնածին կրկված բթամատի պատճառ են լինում բթամատի կարճ(ացած) ծալիչ ջլերը։

Որոշ դեպքերում կարող են ախտահարվել միաժամանակ 2 կամ 3 ջլեր։

Բացի այդ բնածին կրկված բթամատի պատճառ կարող է լինել նեղ առաջին միջմատնային տարածությունը, երբ բթամատը չի կարողանում բավականաչափ զատվել։

Այսպիսով, բնածին կրկված բթամատի պատճառները տարբեր երեխաների մոտ կարող են տարբեր լինել և երբեմն կարող է լինել տարբեր բաղադրիչների համակցություն։ Լավ արդյունք ստանալու համար պետք է շտկել բոլոր հայտնաբերված բաղադրիչները։

## Դասակարգում
Գոյություն ունեն բնածին կրկված բթամատի մի քանի դասակարգումներ։ Երկու առավել հարմարը թերևս McCarrol-ի և Tjuyuguchi-ի դասակարգումներն են։

Ըստ McCarrol-ի դասակարգման, բնածին կրկված բթամատը բաժանվում է 2 խմբի. I խումբը ներառում է փափուկ կրկված բթամատը, երբ այն պասիվ կերպով ուղղվում է, իսկ II խումբը՝ բարդ կրկված բթամատը, երբ վերջինս հնարավոր չի լինում շարժել ոչ ակտիվ, ոչ էլ պասիվ կերպով։

Tjuyuguchi-ն և համահեղինակները բնածին կրկված բթամատը բաժանում են 3 խմբերի.
* I խումբ. փափուկ կրկված բթամատ, երբ բթամատը պասիվ կերպով զատվում ու տարածվում է բթամատի ծալիչների դիմադրությանը հակառակ՝ առանց այլ մատնային շեղումների։
* II խումբ. կոնտրակտուրայով կրկված բթամատ, երբ բթամատը պասիվ կերպով չի զատվում ու տարածվում և այլ մատնային շեղումներ կարող են լինել կամ չլինել։
* III խումբ. արթրոգրիպոզով ուղեկցվող կրկված բթամատ։

## Ախտորոշում
Բնածին կրկված բթամատի ախտորոշումը դժվար է կյանքի առաջին 3-4 ամիսներին, քանի որ նորմալ է, երբ նորածնի բթամատն առաջին ամիսներին սեղմված է լինում ափի մեջ։

Տարբերակիչ ախտորոշումը կատարվում է բթամատի ծալման կամ առբերման հետևյալ շեղումների հետ.
* Բնածին չխկացող բթամատ (միջմատոսկրային հոդի ծալում) - Չխկացող մատ
* Սպաստիկություն՝ մկանների գերխթանում։

Համախտանիշներ, որոնք կարող են ուղեկցվել բթամատի ծալում-առբերմամբ.
* Ֆրիմանի-Շելդոնի համախտանիշ (դեմքի, ձեռքերի, ոտքերի և որոշ հոդերի բնածին, ժառանգվող ախտահարում)
* Հեռադիր (դիստալ) արթրոգրիպոզ
* L1 համախտանիշ
* X-համակցված հիդրոցեֆալիա
* Առբերված բթամատի համախտանիշ
* Վաարդենբուրգի համախտանիշ
* Մատվեգոսկրային դիզմորֆիզմ
* Բազմակի պտերիգիումի համախտանիշ

## Բուժում
Բնածին կրկված բթամատի բուժումը կարող է լինել կոնսերվատիվ և վիրահատական։

### Կոնսերվատիվ բուժում
Ցանկացած խմբի բնածին կրկված բթամատի բուժում պետք է սկսել 3-6-ամսյա (երբեմն նույնիսկ ավելի երկարատև) սերիական գիպսավորումից կամ ստատիկ/դինամիկ օրթեզավորումից՝ բթամատի վարժություններով։ Կոնսերվատիվ բուժման արդյունքներն ավելի դրական են նվազ արտահայտված դեֆորմացիաների դեպքում։ Լավագույն արդյունքներ դիտվում են բուժումը մինչև 6 ամսական տարիքում սկսելու դեպքում։ Եթե օրթեզավորման արդյունքը չի բավարարում, ցուցված է վիրահատություն։

### Վիրահատական բուժում
Վիրահատական բուժում պետք է դիտարկել այն երեխաների մոտ, որոնք ավելի վաղ հասակում որևէ բուժում չեն ստացել կամ կոնսերվատիվ բուժումը դրական արդյունք չի տվել։ Վիրահատություն խորհուրդ է տրվում 3-5 տարեկանում։

*Տեխնիկաներ.*

* Առաջին միջմատնային տարածության բացազատում. բթամատի և ցուցամատի միջև ընկած տարածքը լայնացվում և խորացվում է, երբ այն շատ նեղ է լինում։ Դրան հասնելու համար կարելի է կիրառել.
** Տեղափոխվող մաշկալաթ՝ ցուցամատի և/կամ բթամատի հիմքերի մաշկալաթերը տեղափոխվում են դեպի միջմատնային տարածություն։
** Բազմակի (4-լաթանի՝ քառալաթ կամ 5-լաթանի՝ հնգալաթ) Z-պլաստիկա՝ միջմատնային տարածությունը ընդլայնվում ու խորացվում է հենց այդ տարածության մաշկի լաթերի հաշվին։
* Ջլային տեղափոխում՝ ցուցամատի կամ ճկույթի տարածիչ ջիլը տեղափոխվում է բթամատի թիկնային մակերեսի վրա և ծառայում որպես բթամատի նոր տարածիչ ջիլ; սովորաբար կատարվում է պատանիների մոտ։

*Այլ միջամտություններ*

* Արթրոդեզ՝ բթամատի նախադաստակ-մատոսկրային հոդի անշարժացում տարածման դիրքում։

## Ծանոթագրություններ

Կատեգորիա:Հիվանդություններ այբբենական կարգով