Խիլոթորաքս

**Խիլոթորաքս** (, – հյութ և – կուրծք), Թոքամզի խոռոչում խիլուսի (ճարպի մեծ քանակությամբ ավիշ) պրոգրեսիվող կուտակում, որը հոսում է կրծքային ծորանից։ Խոլոթորաքսի առաջացումը պայմանավորված է կրծքային ծորանի և առպատային թոքամզի վնասմամբ և հանդիսանում է տարբեր ախտաբանական պրոցեսների և բժշկական միջամտությունների բարդություն։ Լուրջ խանգարումների արագ զարգացումը, որոնք հանգեցնում են խիլուսի ախտաբանական հոսքի, պահանջում են անհրաժեշտ ախտորոշիչ մեթոդների, իսկ որոշ դեպքերում՝ անհետաձգելի բուժական միջոցառումների անցկացում։

## Պատմություն
Խիլոթորաքսն առաջին անգամ նկարագրվել է 1633 թվականին Ֆաբրիցիուս Բարտոլետի կողմից (Fabrizio Bartoletti, 1576–1630)։ 1875 թվականին Հենրի Իրենեուս Կվինկեն առաջինը նկարագրեց վնասվածքային խիլոթորաքսը։ Գրականության մեջ կրծքային ծորանի վնասման հետևանքով առաջացած խիլոթորքասի մասին առաջին անգամ նկարագրվել է Պ․ Ն․ Տիխովի կողմից, 1897 թվականին։ 1895 թվականին, ըստ A. Bargebuhr հետազոտության արդյունքների՝ համաշխարհային բժշկական գրականության մեջ նախորդող 260 տարվա ընթացքում հաշվվում էր խիլոթորաքսի վերաբերյալ ընդամենը 25 հրապարակված հետազոտություն, իսկ 1968 թվականին, ըստ H. R. Schoen՝ մոտ 1000 հետազոտություն, որի մեկ երրորդ մասը պայմանավորված էր կրծքային ծորանի վնասմամբ։ 1984 թվականին Մ․ Ի․ Պերելմանը, համահեղինակների հետ միասին հրապարակեց խիլոթորաքսի մասին սեփական 65 մանրակրկիտ հետազոտություն, իսկ 2004 թվականին Լ․ Ն․ Բիսենկովը նկարագրեց խիլոթորաքսով հիվանդ 22 դեպք, որոնք բուժում էին ստանում իր կլինիկայում։

Առաջին անգամ կրծքային ծորանի՝ նրա պարանոցային հատվածի վիրակապում, 1898 թվականին, կատարել է H. Cushing, իսկ Ռուսաստանում կրծքային ծորանի վիրակապման արմատական վիրահատություն կատարել է Ս․ Գորոտինսկին, 1905 թվականին։

## Պատճառ
Խիլոթորքասի առաջացման պատճառ կարող են հանդիսանալ՝

1․Բնածին պատճառներ (բնածին խիլոթորքասը հանդիսանում է նորածինների թոքամզային արտաքիրտի հիմնական գործոն)

1ա․կրծքայի ծորանի աթրեզիա

1բ․ծննդաբերական վնասվածք

1գ․թոքամզածորանային խուղակ

2․Վնասվածքային պատճառներ

2ա․կրծքավանդակի փակ վնասվածք (դեպքերի 13%)․ կրծքային ծորանի վնասումը, որպես կանոն, տեղի է ունենում կողերի գլխիկի և կրծքային ողերի շրջանում (օրինակ՝ ողնաշարի հարկադրված գերծռվելու դեպքում, որն ուղեկցվում է կողերի գլխիկների հոդախախտով)։ Կրծքային ծորանի վնասմանը նպաստում են կպումների միջոցով ծորանի ամրացումը ողերի մարմիններին, որոնք առաջանում են նախկինում կրած բորբոքային պրոցեսների հետևանքով

2բ․կրքավանդակի բաց վնասվածք

3․Վիրահատական պատճառներ (դեպքերի 45–72%):

3ա․պարանոցի վրա կատարված վիրահատություններ

3բ․պարանոցային ավշային հանգույցների հեռացում

3գ․նորագոյացությունների հետ կապված արմատական վիրահատական միջամտություն

3դ․կրծքավանդակի վիրահատական միջամտություն

3ե․Բոտալյան ծորանի կապում

3զ․աորտայի կոարկտացիայի վիրահատական միջամտություն

3է․ վայրէջ աորտայի անևրիզմայի վիրահատական միջամտություն(դեպքերի 0,5–2,7%)

3ը․կերակրափողի վիրահատական միջամտություն

3թ․միջնորմի նորագոյացությունների վիրահատական միջամտություն

3ժ․որովայնային վիրահատական միջամտություն

3ի․գոտկային սիմպաթէկտոմիա

3լ․արմատական լիմֆոդիսեկցիա

3խ․ախտորոշիչ միջամտություններ

3ծ․գոտկային արտերիոգրաֆիա

3կ․սրտի ձախ կեսի կաթետերիզացիա

3հ․ենթանրակային երակի պունկցիա

4․Նորագոյացություն՝ կրծքային ծորան ներաճմամբ և վերջինիս սեղմամբ (30–50% դեպքերում)

4ա․Հոջկինյան լիմֆոմա (լիմֆոգրանուլեմատոզ)

4բ․քրոնիկ լիմֆոլեյկոզ (բացի մեծացած ավշահանգույցներով կրծքային ծորանի սեղմումից, այս հիվանդության դեպքում նկարագրվել են կրծքային ծորանի՝ ավշային համակարգով լեյկոզային լիմֆոցտներով խցանման դեպքեր)

4գ․թոքի ուռուցք

5․Ոչ ուռուցքային հիվանդություններ, որոնք հանգեցնում են կրծքային ծորանի սեղման կամ խցանման

5ա․կրծքային ծորանի սեղմում միջնորմի կիսատեներով

5բ․կրծքային ծորանի սեղմում աորտային կրծքային հատվածի անևրիզմայով

5գ․կրծքային ծորանի խցանում այդտեղ ներթափանցած հելմինթներով

5դ․ձախ ենթանրակային երակի թրոմբոզ, որը տարածվում է կրծքային ծորանի ծայրային հատված

6․Թոքախտ

6ա․կրծքային ծորանին հարակից անատոմիական կառույցների թոքախտային ախտահարում (բրոնխոադենիտ, աբսցես, ողնաշարի կրծքային հատվածի սպոնդիլիտ)

6բ․բուն կրծքային ծորանի թոքախտային ախտահարում (թրոմբանգիտ, ծորանի թոքախտային կազեոզ–խոցային ախտահարում)

7․Այլ պատճառներ

## Ախտածագում
Առաջնայնորեն խիլուսը կրծքային ծորանի դեֆեկտից անցնում է միջնորմի բջջանք, որտեղ կուտակվելով՝ ձևավորում է, այսպես կոչված, միջնորմային խիլոմա։ Վերջինիս չափերի և հետևաբար լարվածության մեծացման հետ մեկտեղ տեղի է ունենում թոքամզի պատռում, ինչի հետևանքով, ձևավորված ախտաբանական անցքի միջով տեղի է ունենում խիլուսի անցում թոքամզի խոռոչ․ սկսում է զարգանալ խիլոթորաքս։ Ոչ հազվադեպ կրծքային ծորանի վնասումից մինչև խիլոթորաքսի առաջացում կարող է տևել մինչև 3–5 օր, իսկ որոշ դեպքերում՝ մի քանի տարի։

Խիլուսի մշական ներթափանցումը թոքամզի խոռոչ առաջացնում է թոքի սեղմում, միջնորմի օրգանների տեղաշարժ և սիներակների սեղմում։ Դա հանգեցնում է երակային ճնշման մեծացման, ինչը, իր հերթին, մեծացնում է ավիշի և խիլուսի արտադությունը՝ ստեղծելով ինքնատիպ արատավոր օղակ, որի խթանիչ մեխանիզմն է հանդիսանում բարձրացած երակային ճնշումը։

Նորմայում կրծքային ծորանով մեկ օրվա ընթացքում ներմուծվում է 1,5–3 լիտր խիլուս, որը պարունակում է այդ ընթացքում սննդից եկած ճարպի 70%–ը, ինչպես նաև նշանակալի քանակությամբ սպիտակուցներ, էլեկտրոլիտներ, միկրոէլեմենտներ և հեղուկ։ Օրգանիզմի կողմից խիլուսի արտահայտված կորուստը չի լրացվում բնական ճանապարհով։ Այդ պատառով խիլոթորաքսը հանգեցնում է հիվանդերի արագ հյուծման։

Բացի ճարպերի, սպիտակուցների, էլեկտրոլիտների, միկրոէլեմենտների կորստից, կորում են նաև լիմֆոցիտները և էոզինոֆիլները, ինչը հանգեցնում է իմունային համակարգի լուրջ խանգարումների առաջացման։

## Ախտաբանական անատոմիա
Ախտաբանական փոփոխությունների աստիճանը, որոնք ձևավորվում են խիլոթորաքսի ժամանակ, կախված են վերջինիս առկայության տևողությունից։ Առաջին օրերի ընթացքում կրծքային ծորանով խիլուսի արտահոսքը շրջակա հյուսվածքների վրա էական ազդեցություն չի թողնում։ Հետագայում դիտվում է ավիշով միջփակեղային տարածությունների հագեցում և բջջանքային տարածության ներծծում։ Հետագայում, խիլոթորաքսի ավելի երկարատև առկայության դեպքում առաջանում է միջնորմային պլևրայի այտուց, վերանում է վերջինիս առնաձգականությունը և այն դառնում է ախտաբանական փղրուն։ Առպատային թոքամիզը ևս ենթարկվում է այդպիսի փոփոությունների, ինչը հատկապես արտահայտված է թոքամզի՝ ստոծանուն մոտ ստորին հատվածներում, որտեղ տեղի է ունենում խիլուսի և ֆիբրինի մակարդուկների ձևավորում։ Խիլուսի երկարատև արտահոսքից ճնշված թոքը դառնում է ռիգիդ, ինչը հանգեցնում է նրա առանձգականության վերացման։ Ընդերային թոքամզում զանգվածային նստվածքների առկայությունը հանգեցնում է թոքի ինքնուրույն ուղման էականորեն դժվարեցման՝ նույնիսկ խիլուսի հեռացումից հետո։

## Կլինիկական պատկեր
Խիլոթորաքսը հազվադեպ է ընթանում անախտանիշ։ Կլինիկական պատկերը, առաջին հերթին, պայմանավորված է թոքամզի խոռոչում հեղուկի կուտակմամբ, ինչը հանգեցնում է թոքի սեղման և միջնորմի տեղաշարժման՝ այդպիսով առաջացնելով շնչառական անվավարարություն և հեմոդինամիկայի խանգարում, ինչպես նաև կախված է մեծ քանակությամբ ավիշի և իր կոմպոնենտների կորստով։ Դեպքերի մեծամասնությունում մինչև թոքամզում մեծ քանակությամբ խիլյոզ արտաքիրտի կուտակումը, պացիենտի մոտ գանգատները կարող են բացակայել։ Այդպիսի գաղտնի շրջանի միջին տևոությունը, սկսած խիլուսի արտահոսքից մինչև կլինիկական ախտանիշների առաջացումը, տևում է մոտ 7–10 օր։

Պացիենտները գանգատվում են հևոցից, ընդհանուր թուլությունից, քաշի կորստից։ Զննելից հայտնաբերվում է մաշկային ծածկույթների գունատություն, տախիկարդիա, հիպովոլեմիայի և սիրտ–թոքային անբավարարության նշաններ։ Կրծքային ծորանի՝ կրծքավանադակում տեղակայման առանձնահատկություններից է այն, որ վերջինիս  վերին հատվածի (V կրծքաին ողի մակարդակից վերև) ամբողջականության խանգարման  դեպքում զարգանում է ձախակողմյան խիլոթորաքս, իսկ ստորին հատվածի վնասումից՝ աջակողմյան հիդրոթորաքս։ Աջակողմյան հիդրոթորաքսի դեպքում կլինիկական արտահայտություններն ավելի արտահայտված են, քան ձախակողմյանի դեպքում, ինչը բացատրվում է ստոծանու ձախ գմբեթի առավել մեծ հարմարողականությամբ և խիլուսի՝ ձախ թոքամզայյին խոռոչում կուտակման դեպքում միջնորմի ավելի քիչ տեղաշարժով։ Ախտանիշերի արտահայտվածությունը կախված է արտահոսող ավիշի ծավալից։

Օրգանիզմի կողմից մեծ քանակությամբ ճարպի, սպիտակուցների, էլեկտրոլիտների, միկրոէլեմենտների և հեղուկի կորստի պատճառով զարգանում են ընդհանուր խանգարումներ, որոնք հանգեցնում են հիվանդների հյուծման։ Պացիենտները գանգատվում են ընդհանուր թուլությունից, մարմնի քաշի իջեցումից, քաղցի շարունակական զգացումից։

Այդպիսի պացիենտների զննման ժամանակ նկատվում է մարմնի քաշի իջեցում, մաշկային ծածկույթների գունատություն և չորություն, իսկ որոշ դեպքերում՝ ակրոցիանոզ, օրգանիզմի ընդհանուր ջրազրկման նշաններ։ Հիվանդները հաճախ փորձում են պառկել հիվանդ կողմի վրա, կրծքավանդակի փոքր ինչ բարձրացրած դիրքով, որպեսզի մասնակի նվազեցնեն խիլուսի կողմից թոքի սեղմումը և միջնորմի տեղաշարժը, այդպիսով հեշտացնելով շնչառությունը։ Կրծքավանդակի այն կեսը, որն ախտահարված է խիլոթորաքսով, փոքր ինչ հետ է մնում շնչառական ակտից, ինչպես նաև այդ կողմում նկատվում է միջկողային տարածությունների լայնացում և որոշ չափով արտափքում, կրծքավանդակի ստորին հատվածի ծավալի մեծացում։

Ֆիզիկալ զննման ժամանակ, աուսկուլտատիվ որոշվում է ախտահարված կողմում շնչառության թուլացում, ընդհուպ մինչև լրիվ վերացում՝ խիլուսի արտահայտված կուտակման դեպքում։ Պերկուտոր ախտահարված կողմում նկատվում է պերկուտոր հնչյունի թուլացում, ինչը կարող է փոփոխվել հիվանդի մարմնի դիրքի փոփոխման հետ միաժամանակ։ Թոքամզի խոռոչում արտահայտված սերտաճումների բացակայության դեպքում պերկուտոր հնչյունի կարճացումը փոփոխության է ենթարկվում ախտահարված կողմի կրծքավանդակի ստորին հատվածներից դեպի վերին հատվածներ․ այդ ուղղությամբ պերկուտոր հնչյունի բարձրությունն ավելանում է, բթության վերին սամանը սահմանափակվում է խիլյոզ հեղուկի կուտակմամբ և համապատասխանում է Դամուազոյի գծին, որի վերին կետը տեղակայվում է հետին անութային գծով, որտեղից պերկուտոր բթության սահմանը թեքորեն իջնում է երկու կողմերով, դեպի ետ (ողնաշար), դեպի առաջ (կրծքավանդակ)։ Ձայնային դողոցը խիլոթորաքսի շրջանում էապես թուլացած է։

Տարբերում են խիլոթորաքսի մի քանի կլինիկական ընթացք․ սուր, ենթասուր և քրոնիկ։ Քրոնիկ ընթացքը բնութագրվում է խիլուսի ներհոսով և մասնակի հետներծծմամբ, նկատվում է տարբեր, երկարատև ընթացք ունեցող հիվանդությունների և կրծքավանդակի ուռուցքների ժամանակ, որոնք հանգեցնում են կրծքային ծորանի վնասման։ Խիլոթորաքսի սուր և ենթաուր զարգացումը, որպես կանոն, կապված է լինում կրծքավանդակի բաց կամ փակ վնավասծքի հետ, որոնք հանգեցնում են կրծքային ծորանի վնասման։

## Գործիքային հետազոտություններ
* Կրծքավանդակի օրգանների ռենտգեն հետազոտություն– խիլոթորաքսի կողմում նկատվում է թոքադաշտերի թափանցելիության իջեցում՝ պայմանավորված համապատասխան թոքամզային խոռոչում հեղուկի կուտակմամբ
* Կրծքավանդակի օրգանների համակարգչային շերտագրություն– թույլ է տալիս բացառել խիլոթորաքսի ուռուցքային ծագումը
* Թոքազային խոռոչների գերձայնային հետազոտություն– նկատվում է համապատասխան թոքամզային խոռոչում ազատ հեղուկի առկայություն
* Թոքամզային խոռոչի ախտորոշիչ պունկցիա–  բնորոշ խիլյոզային հեղուկի ստացում, որը հանգիստ թողնելիս, բաժանվում է խիտ, բնորոշ սպիտակավարդագույն երանգով վերին հատվածի և ստորին, հեղուկ հատվածի։  Ախտորոշիչ նպատակով պացիենտի կողմից գունանյութի (օրինակ՝ պացիենտի կողմից 1 գրամ ԴԵՍ-17 կամ ԴԵՍ-18 գունանյութի ընդունում միախառնված 250 գրամ կարագին) կիրառումից 2 ժամ անց թոքամզի պունկցիայի կատարման ժամանակ ստացվում է հեղուկ, ներկված համապատասխան գույնով։
* Լիմֆոգրաֆիա **(լիմաֆանգիոգրաֆիա)․** 80% դեպքերում թույլ է տալիս հստակեցնել ծորանի վնասման աստիճանը, բացի այդ, թույլ է տալիս վրահատական միջամտությունից առաջ հստակեցել կրծքային ծորանի անատոմիական առանձնահատկությունները։ Կոնտրաստ նյութը ներմուծում են ծայրամասային ավշային անոթներից որևէ մեկը (որպես կանոն՝ ներբանի առաջային միջմատային տարածություն)։ Կրծքային ծորանի օպտիմալ կոնտրաստավորումը կատարվում է կոնտրասի ներմուծումից 30–60 րոպե անց։ Ռենտգենոգրաֆիան կատարվում է ձախ հետին կողմնային դիրքից։

## Լաբորատոր հետազոտություններ
* Թոքամզային պունկցիոն հեղուկի ընդհանուր անալիզ– խիլյոզային արտաքիրտը պարունակում է 4–9% սպիտակուց, 6% ճարպ, միկրոսկոպիկ որոշվում են լիմֆոցիտներ և ճարպային կաթիլներ
* Արյան ընդհանուր անալիզ– լիմֆոպենիա՝ կապված ավիշով լիմֆոցիտների կորստի հետ
* Արյան կենսաքիմիական հետազոտություն– հարաճող հիպոլիպոպրոտեինեմիա (արյան պլազմայում լիպիդների և ապիտակուցների ցածր մակարդակ).

## Բուժում
### Պահպանողական բուժում
Խիլոթորաքսի պահպանողական բուժումը կատարվում է թոքամզային խոռոչի պունկցիաոյվ կամ թոքամզային խոռոչի դրենավորմամբ՝ ավիշի հեռացման, թոքի ուղղման և միջնորմի դիրքի կարգավորման նպատակով։ Դադարեցվում է բերանի միջոցով սնուցումը, կատարվում է պարէնտերալ (արտաաղիքային) սնուցում, կորցրած ավիշի հետևանքների փոխհատուցում, երակային ճնշման իջեցում՝ կրծքային ծորանով ավիշի արտահոսքի օպտիմալ պայմանների ստեղծման նպատակով, ներթոքամզային սկլերոզացնող նյութերի ներմուծում՝ թոքամզի խոռոչի խցանման և միջնորմում սպիական փոփոխությունների զարգացման նպատակով։ Պահպաողական բուժման տևողությունը չպետք է գերազնցի 2–3 շաբաթը, քանի որ ավիշի և դրա հետ միասին սպիտակուցների, ճարպերի, էլեկտրոլիտների և ջրի արտահայտված կորստի հետևանքով զարգանում է հիվանդի հյուծում։ Բացի այդ, հաճախ կատարվող թոքամզային խոռոչի պունկցիան կամ թոքամզային խոռոչի դրենավորումը կարող են մեծացնել թոքամզի խոռոչի ինֆեկցման ռիսկը։

Այն պացիենտների մոտ, որոնց խիլոթորաքսն առաջացել է չարորակ նորագոյացության պատճառով, որը ենթակա չէ վիրահատման, նշանակվում է ճառագայթային թերապիա։

Մանկաբուժական պրակտիկայում բավական լայնորեն կիրառվում է սոմատոստատին և նրա անալոգ՝ օկտրեոտիդը, որը երեխաներին նշանակվում է յաթրոգեն, հետվիրահատական խիլոթորաքսի դեպքում։

### Վիրահատական բուժում
Վիրահատական բուժումը ցուցված է այն դեպքում, երբ 7 օրերի ընթացքում, չնայած պահպանողական բուժմանը, թերապևտիկ ազդեցությունը բացակայում է և պահպանվում է ավիշի դուրս բերումը։ Կրծքային ծորան իամբողջականության խախտման և խիլոթորաքսի զարգացման դեպքում կատարվում է արմատական վիրահատական միջամտություն, որի ժամանակ կրծքային ծորանը կապվում է ավիշի հոսքից վերև (մոտակա կար) և ներքև (հեռակա կար)։ Կրծքային ավշային ծորանի կապումը հնարավոր է բոլոր մակարդակների վրա, առանց հետագա ֆունկցիոնալ խանգարումների, որը պայմանավորված է կոլատերալ ուղիների և հավելյալ ավշաերակային բերանակցումների առկայությամբ։ Կրծքային ծորանի դեֆեկտի տեղակայումը ավելի հստակ որոշելու նպատակով, վիրահատությունից 2–3 ժամ առաջ պացիենտին տալիս են 100-200մլ ձիթապտղի ձեթ կամ սերուցք։ Այն դեպքերում, երբ հյուսվածքների այտուցի հետևանքով կրծքային ծորանի վնասման հատվածում դեֆեկտի հայտնաբերումը դժվարեցած է, կատարվում է վերստոծանիական լիգատուրայի տեղադրում։

Խիլոթորաքսի այլ վիրահատական միջամտություններին կարելի է դասել պլևրոպերիտոնեալ շունտավորումը, պլևրէկտոմիան, պլևրոդեզը՝ կենսասոսինձի կամ տալկի օգտագործմամբ։

## Կանխատեսում
Անցյալում խիլոթորաքսից մահացությունը երկար ժամանակ կազմում էր 50–100%, ինչ պայմանավորված էր օրգանիզմից խիլյոզ հեղուկով ճարպերի, սպիտակուցների արտահատված կորստի հետևանքով առաջացած հիպոլիպիդեմիայով և հիպոպրոտեինեմիայով

Ներկայումս, վիրահատական միամտությունից հետո, խիլոթորաքսի դեպքում կանխատեսումը դեպքերի մեծամասնությունում բարենպաստ է։ Երբեն հնարավոր է հիվանդության ռեցիդիվ, որը պայմանավորված է կրծքային ծորանի և նրա կոլատերալների անատամիական փոփոխություններով, ինչպես նաև փականների բացակայությամբ, որոնք խոչնդոտում են ավիշի հետհոսքը, կրծքային ծորանի միջին հատվածում։

## Ծանոթագրություններ

## Գրականություն
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 

## Արտաքին հղումներ
* 
* 
* 
* 

Կատեգորիա:Թոքերի հիվանդություններ
Կատեգորիա:Սիրտ-անոթային հիվանդություններ