Պարխոնի համախտանիշ

**Պարխոնի համախտանիշ** (հակամիզամուղ հորմոնի անադեկվատ արտազատման համախտանիշ, վազոպրեսինի անադեկվատ արտադրման համախտանիշ, ՀՄՀ–ի գերարտազատման համախտանիշ, հիպերհիդրոպեկտիկ համախտանիշ, ոչ շաքարային հակադիաբետ), հիպոթալամուսի և հիպոֆիզի հետին բլթի գերֆունկցիա՝ վազոպրեսինի բարձրացած արտադրմամբ։ Այս հազվադեպ հանդիպող պաթոլոգիան անվանվել է հեղինակի անունով, ով 1938 թվականին առանձնացրեց նշաններ, որոնք պայմանավորված են վազոպրեսինի (ՀՄՀ) հավելյալ արտազատմամբ, արյան պլազմայում ցածր օնկոտիկ և օսմոտիկ ճնշման և հիպոնատրիեմիայի առկայության դեպքում։ Արևմտյան գրականության մեջ վազոպրեսինի անադեկվատ արտադրման համախտանիշն առաջին անգամ մանրակրկիտ նկարագրվել է 1957 թվականին Վ․ Շվարցի և Ֆ․ Բարտերի կողմից։

## Սահմանում
Վազոպրեսինի (ՀՄՀ) հավելյալ արտադրությունը կարող է լինել ադեկվատ (առաջանում է հիպոֆիզի հետին բլթի՝ համապատասխան գրգիռներին ֆիզիոլոգիական պատասխանի ժամանակ) և անադեկվատ։ Վազոպրեսինի ադեկվատ գերարտազատումը (ի պատասխան արունահոսության, միզամուղների ընդունման,հիպովոլեմիայի, հիպոտոնիային և այլն) ինքուրույն կլինիկական նշանակություն չունի և ուղղված է ջրաաղային փոխանակության խանգարման ժամանակ նրա կարգավորմանը։

Պարխոնի համախտանիշը (ոչ շաքարային հակադիաբետ) բնութագրվում է հիպոնատրիեմիայով, արյան պլազմայի հիպոօսմոլյարությամբ և բավականին կոնցենտրացված մեզի դուրս բերմամբ (մեզի օսմոլյարությունը սովորաբար չի գերազանցում 300 մՕսմ/կգ)։ Համախտանիշը կարող է պայմանավորված լինել ՀԿՀ–ի չվերահսկվող հավելյալ արտազատմամբ (անկախ օսմոտիկ և ոչ օսմոտիկ գրգիռներից) կամ նեֆրոնի դիստալ հատվածների բջիջների վրա ՀՄՀ–ի ուժեղացված ազդեցությամբ։ ՀՄՀ–ի բարձրացած մակարդակ նկատվել է հիպոնատրիեմիա ունեցող անձանց 95%–ի մոտ (հիպոնատրիեմիայի առավել հաճախ հանդիպող պատճառ)։

## Պատճառներ
Վազոպրեսինի անադեկվատ արտադրման համախտանիշը կարող է պայմանավորված լինել նեյրոհիպոֆիզի ախտահարմամբ կամ կարող է լինել էկտոպիկ։

Պատճառներ, որոնք նպաստում են Պարխոնի համախտանիշի զարգացման՝

* ուռուցքներ, հատկապես թոքերի մանրաբջջային քաղցկեղ
* թոքերի ոչ ուռուցքային հիվանդություններ՝ թոքաբորբ, թոքախտ, բրոնխիալ ասթմա, պնևմոթորաքս, կավեռնա կամ աբսցես, մշտական դրական ճնշման տակ շնչառություն, թոքամզի էմպիեմա, մուկովիսցիդոզ 
*ԿՆՀ–ի ցանկացած ախտահարում, այդ թվում՝ ծավալային պրոցեսներ, ինֆեկցիաներ, վնասվածքներ, անոթային և նյութափոխանակային խանգարումներ
* որոշ դեղորայքային միջոցներ կարող են առաջացնել այս համախտանիշը՝ խթանելով ՀՄՀ–ի արտազատումը կամ ուժեղացնելով վերջինիս ազդեցությունը հավաքող խողովակների վրա

## Ախտածագում
ՀՄՀ–ի գերարտազատման ժամանակ հիպոնատրիեմիան պայմանավորված է ներբջջային հեղուկի ծավալի ավելացմամբ և խիստ կախված է օգտագործվող ջրի քանակից։ Նորմալ կամ քիչ քանակի հեղուկի ընդունման դեպքում վազոպրեսինի նույնսիկ ինտենսիվ արտազատումը չի հանգեցնում հիպոնատրիեմիայի։ Մյուս կողմից, մեծ քանակի հեղուկի ընդունման ժամանակ, երբ առկա է վազոպրեսինի արտազատումը կարգավորող մեխանիզմի կամ մեզի խտացման կարգավորման նույնիսկ աննշան խանգարում, կարող է դիտվել ՀՄՀ–ի անադեկվատ արտազատման համախտանիշ։ Հիվանդների մեծամասնության մոտ միշտ սինթեզվում է ՀՄՀ կամ ՀՄՀ–ին նման պեպտիդներ՝ չնայած ներբջջային հեղուկի հիպերօսմոլյարությանը։

ՀՄՀ–ի մշտական արտազատումը կամ ՀՄՀ–ի նկատմամբ երիկամային բջիջների ընկալիչների բարձրացած զգայունությունը հանգեցնում է օգտագործվող հեղուկի դուրս բերման խանգարման, հիպոնատրիեմիայի և ներբջջային հեղուկի ծավալի որոշակի բարձրացման՝ հանգեցնելով պրոքսիմալ երիկամային խողովակներում նատրիումի ներծծման խանգարման և նատրիուրեզի։ Բացի դրանից, ՇԱԾ–ի մեծացումը խթանում է նախասրտային նատրիուրետիկ հորմոնի արտազատումը, որը նույնպես նպաստում է նատրիուրեզի։ Արտահայտված հիպոնատրիեմիայի դեպքում կարող է դուրս բերվել առավելագույնս նոսրացված մեզ։ Ուժեղանում է օրգանիզմից միզաթթվի դուրս բերումը, զարգանում է հիպոուրիկեմիա, որը հաճախ դիտվում է ՀՄՀ–ի գերարտազատման համախտանիշի ժամանակ։

## Կլինիկական պատկեր
Բնութագրվում է հիպոնատրիեմիայով, արյան պլազմայի հիպոօսմոլյարությամբ և բավականին խիտ մեզի դուրս բերմամբ (մեզի օսմոլյարություն >300 մՕսմ/կգ)։ Գլխավոր նշաններից է հանդիսանում ջրային ինտոքսիկացիան, որի դրսևորման աստիճանը կախված է հիպոնատրիեմիայի և հիպերհիդրատացիայի զարգացման աստիճանից և արագությունից։ ՀՄՀ–ի կոնցենտրացիան արյան պլազմայում գերազանցում է նորման։ Մակերիկամների և վահանաձև գեղձի ֆունկցիաները խանգարված չեն, հաճախ հայտնաբերվում է հիպոուրիկեմիա։

Հիվանդները ներկայանում են սովորական խմելու ռեժիմի ֆոնին մեզի աղքատ դուրս բերմամբ և մարմնի քաշի ավելացմամբ։ Ընդ որում ծայրամասային այտուցները, որպես կանոն, բացակայում են կամ աննշան են՝ կախված նատրումի կորստով։ Արյան պլազմայում նատրիումի նշանակալի իջեցումը (մինչև 125 մմոլ/լ և ավելի քիչ) հանգեցնում է ջրային ինտոքսիկացիայի նշանների առաջացման՝ թուլություն, գլխացավ, անորեքսիա, սրտխառնոց, փսխում, դեպրեսիվ վիճակ, քնի խանգարում կամ քնկոտություն, մկանային թուլություն, մկանային սպազմ, ցնցումներ։ Նատրիումի կոնցենտրացիայի (120 մմոլ/լ–ից ցածր) և արյան պլազմայի (250 մՕսմոլ/լ) օսմոլյարության հետագա իջեցումը հանգեցնում է գիտակցության մթագման, ապակողմնորոշման, պսիխոզների, սոմնոլենցիայի, ցնցումների, մարմնի ջերմաստիճանի իջեցման, գիտակցության կորստի, կոմայի․ վերը թվարկված նշանները վկայում են ուղեղի զարգացած այտուցի մասին։ Հիպոնատրեմիայի աստիճանը ոչ միշտ է հավասարեցվում կլինիկական նշաններին․ վիճակի ծանրությունը մեծ մասամբ կախված են ցերեբրալ հեղուկում հիպոօսմոլյարության զարգացման արագությունից և ինտենսիվությունից։

## Ախտորոշում
Հիմնվում է կլինիկական նշանների (օլիգուրիա՝ մեզի բարձր տեսակարար կշռով, մարմնի քաշի ավելացում, ծարավի բացակայություն, ինտոքսիակցիայի նշանների առկայություն), հիվանդի մոտ հիպոնատրիեմիայի (130 մմոլ/լ–ից պակաս) և արյան պլազմայի հիպոօսմոլյարության (275 մՕսմոլ/լ–ից ցածր) վրա, ընդ որում մեզի օսմոլյարությունը գերազանցում է արյան պլազմայի օսմոլյարությանը։ Բոլոր դեպքերում հարկ է բացառել այն պատճառները, որոնք կարող են առաջացնել նման բիոքիմիական խանգարումներ (միզամուղների ընդունում, երկարատը փսխում և փորլուծություն, ծանր այրվածքներ, սուր պանկրեատիտ, սիրտ–անոթային անբավարարություն, նեֆրոտիկ համախտանիշ, լյարդի ցիռոզ)։ Արյան պլազմայում միայն վազոպրեսինի մակարդակի որոշումը չունի ախտորոշիչ արժեք, ավելի հասանելի և ինֆորմատիվ է ջրային բեռնվածության թեստի անցկացումը (20–30 րոպեի ընթացքում ջրի ընդունում 20 մլ/կգ մարմնի քաշի հաշվարկով)։ Նորմայում պառկած դիրքում գտնվող հիվանդի մոտ, 4–5 ժամվա ընթացքում դուրս է բերվում ընդունած հեղուկի ծավալի մինչև 80%, իսկ Պարխոնի համախտանիշի դեպքում դուրս է բերվում ընդունած հեղուկի ծավալի 40%–ից ոչ ավելի։ Մակերիկամների և վահանաձև գեղձի ֆունկցիաները խանգարված չեն, հաճախ հայտնաբերվում է հիպոուրիկեմիա։

## Տարբերակիչ ախտորոշում
Պարխոնի համախտանիշի ախտորոշվում է ցածր տեսակարար կշիռ ունեցող մեզի դուրս բերման ֆոնին հիպոնատրիեմիայի առկայությամբ։ Ընդ որում հարկ է բացառել հետևյալ օրգանների ախտաբանությունը՝

*վահանաձև գեղձի
*մակերիկամների
*լյարդի
*սրտի
*երիկամների և
*հիպովոլեմիան

## Բուժում
Համախտանիշի բուժման հիմքը հանդիսանում է հիմնական հիվանդության նշանների վերացումը՝ Պարխոնի համախտանիշի զարգացումով բարդացած։

Տարբերում են սուր հիպոնատրիեմիա (կամ քրոնիկի սրացում) և առանց նշանների, քրոնիկ հիպոնատրիեմիա։ Բուժման նպատակն է պլազմայի օսմոլյարության կարգավորումը և հիպերհիդրատացիայի վերացումը։ Բուժման տակտիկան կախված է հիպոնատրիեմիայի հարաճման արագությունից (սուր կամ քրոնիկ), արյան պլազմայում նատրիումի կոնցենտրացիայից և հիվանդի վիճակից։

Օրգանիզմ ներմուծվող հեղուկի քանակը պետք է սահմանափակվի և չգերազանցին օրական 500-1000 մլ։ Ֆիզլուծույթի արագ ներմուծման դեպքում կարող է զարգանալ գիտակցության խանգարում կամ ցնցումներ։

Պետք է հանվեն բոլոր այն դեղորը, որոնք կարող են տվյալ համախտանիշի առաջացման պատճառ հանդիսանալ (օփիատներ, ոչ ստերոիդ հակաբորբոքային դեղամիջոցներ, բարբիտուրատներ, ցիկլոֆոսֆամիդ, հակադեպրեսանտներ, հակափսիխոտիկ դեղամիջոցներ, կարբամազեպին, քլորպրոպամիդ, կլոֆիբրատ)։

Կարելի է նշանակել միզամուղներ (կանթային միզամուղներ)։

Ֆիզլուծույթի չվերահսկվող ներմուծումը արյան շիճուկում կարող է էլ ավելի նվազեցնել նատրիումի պարունակությունը!

Տվյալ համխատանիշի որպես բուժման նոր միջոց Եվրոպայում ստեղծվել է դեղորայքային խումբ՝ վապտաններ։ 2009 թվականի օգոստոսից թույլ է տրվել բուժման համար կիրառել տոլվապտան՝ որպես վազոպրեսինի առաջին անտագոնիստ։ Այն կիրառվում է պեր օռալ, արգելակում է երիկամներում վազոպրեսինի ազդեցությունը և նպաստում է օրգանիզմից էլեկտրոլիտներից ազատ հեղուկի դուրս բերմանը։

## Տես նաև
* Ոչ շաքարային դիաբետ

## Ծանոթագրություններ

Կատեգորիա:Համախտանիշներ այբբենական կարգով
Կատեգորիա:Ներզատաբանություն
Կատեգորիա:Ներզատական հիվանդություններ
Կատեգորիա:Նեֆրոլոգիա