Հեմոլիտիկ-ուրեմիկ համախտանիշ

**Հեմոլիտիկ-ուրեմիկ համախտանիշ (ՀՈՒՀ),** արյան հիվանդությունների խումբ, որը բնութագրվում է հետևյալ եռյակով՝ հեմոլիտիկ անեմիա, սուր երիկամային անբավարարություն և թրոմբոցիտների դեֆիցիտ (թրոմբոցիտոպենիա)։ Սկզբնական ախտանիշներն են՝ արյունային փորլուծությունը (դիարեա), տենդը, փսխումը և ընդհանուր թուլությունը։ Երիկամային խնդիրները և թրոմբոցիտների դեֆիցիտը ի հայտ են գալիս փորլուծության դադարելուց հետո։ Չնայած, որ *ՀՈՒՀ-ն* ավելի հաճախ հանդիպվում է երեխաների շրջանում, մեծահասակների մոտ ելքը կարող է ավելի անբարենպաստ լինել։ Բարդություններն արտահայտվում են նյարդաբանական խնդիրներով ու սրտային անբավարարությամբ։

Դեպքերի մեծ մասում *ՀՈՒՀ-ը* հաջորդում է *[[Աղիքային ցուպիկ|E.coli-ի]]* սպեցիֆիկ *0157։H7* շճատիպով հարուցված ինֆեկցիոն դիարեային (փորլուծություն)։ Այլ պատճառներից են *S.pneumoniae, Shigella, Salmonella* վարակները, ինչպես նաև որոշ դեղամիջոցներ։  Ախտածագման հիմքում ընկած է այս բակտերիաների կողմից արտադրվող շիգա-տոքսինը։ Ատիպիկ հեմոլիտիկ-ուրեմիկ համախտանիշի *(աՀՈՒՀ)* հիմքում ընկած են գենետիկ մուտացիաներ, նրա ընթացքը մի փոքր տարբերվում է տիպիկ *ՀՈՒՀ-ից*։ Այնուամենայնիվ, երկու դեպքում էլ կարող են զարգանալ տարածուն բորբոքում և բազմաթիվ թրոմբներ փոքր անոթներում՝ մի վիճակ, որը հայտնի է որպես թրոմբոտիկ միկրոանգիոպաթիա։

Բուժումը բացառապես սիմպտոմատիկ է՝ դիալիզ, ստերոիդներ, արյան փոխներարկում կամ պլազմաֆերեզ։ Հանդիպման հաճախականությունը կազմում է 1,5/100,000 դեպք։ Մահացությունը մինչև 5% է։ ՀՈՒՀ-ով պացիենտների մոտ 25%-ի շրջանում արձանագրվում է երիկամների մշտական ախտահարում։ ՀՈՒՀ-ը սահմանվել է որպես համախտանիշ 1955թ․-ին։

## Նշաններ և ախտանիշներ
Վարակված սնունդ ընդունելուց հետո ախտանիշները կարող են ի հայտ գալ առաջին 10 օրերի ընթացքում, բայց սովորաբար արտահայտվում են 3-4-րդ օրերին։ Վաղ ախտանիշները ներառում են փորլուծություն (հաճախ՝ արյունային), որովայնային ցավ, մեղմ տենդ և փսխում, որոնք հանգեցնում են ջրազրկման ու մեզի քանակի նվազման (օլիգուրիա)։ *ՀՈՒՀ-ը* սովորաբար զարգանում է առաջին ախտանիշների ի հայտ գալուց 5-10 օր անց, և կարող է տևել մինչև 3 շաբաթ, սակայն արտահայտվում է փորլուծության դադարելուց հետո։ Այլ ախտանիշներն են՝ լեթարգիան, օլիգուրիան, մեզում արյան առկայությունը (հեմատուրիա), երիկամային անբավարարությունը, թրոմբոցիտոպենիան և էրիթրոցիտների քայքայումը (միկրոանգիոպաթիկ հեմոլիտիկ անեմիա)։ Կարող են նկատվել զարկերակային ճնշման բարձրացում, դեղնուկ (մաշկի և սկլերաների դեղնություն), ցնցումներ և մաշկային արյունազեղումներ։ Որոշ դեպքերում կարող են զարգանալ տեսանելի նյարդաբանական փոփոխություններ։

ՀՈՒՀ-ով պացիենտների մոտ առավելապես արտահայտված են թրոմբոտիկ միկրոանգիոպաթիայի (ԹՄԱ) ախտանիշները ՝ որովայնային ցավ, թրոմբոցիտոպենիա, լակտատ դեհիդրոգենազի (ԼԴՀ) բարձրացում (քիմիական միացություն, որը ազատվում է վնասված բջիջներից և հանդիսանում է բջիջների քայքայման մարկեր), հապտոգլոբինի ցածր մակարդակ (էրիթրոցիտների քայքայման մարկեր), անեմիա (էրիթրոցիտների քանակի նվազում), շիստոցիտոզ (վնասված, ձևափոխված էրիթրոցիտներ), կրեատինինի մակարդակի բարձրացում (սպիտուկուցների քայքայման արգասիք, որը նորմայում դուրս է բերվում մեզով), սպիտակուցամիզություն (պրոտեինուրիա՝ երիկամների վնասման մարկեր), ուշագնացություն, հոգնածություն, այտուցներ, սրտխառնոց/փսխում և փորլուծություն։ Ավելին, *աՀՈՒՀ-ով* պացիենտների մոտ սովորաբար նկատվում է համակարգային նշանների և ախտանիշների հանկարծակի սրացում ՝ սուր երիկամային անբավարարություն, հիպերտենզիա (արյան ճնշման բարձրացում), սրտամկանի ինֆարկտ, կաթված, թոքային բարդություններ, պանկրեատիտ (ենթաստամոքսային գեղձի բորբոքում), լյարդի նեկրոզ (լյարդային բջիջների և հյուսվածքի մահ), էնցեֆալոպաթիա (գլխուղեղի վնասում), ցնցումներ և կոմա։ Նյարդային, սիրտ-անոթային, երիկամային և ստամոքսաղիքային համակարգերի բարդությունները, ինչպես նաև մահը, անկանխատեսելի են՝ կարող են զարգանալ ցանկացած պահին՝ թե՛ երկարատև սիմպտոմների առկայության ֆոնին, թե՛ ասիմպտոմատիկ, արտաքնապես առողջ պացիետնտների մոտ։

## Պատճառներ
### Տիպիկ ՀՈՒՀ
Տիպիկ *ՀՈՒՀ-ը* (*STEC-ՀՈՒՀ*, անգլ․՝ *STEC-HUS*) զարգանում է շիգա-տոքսին արտադրող բակտերիաներով վարակման ժամանակ, ինչպիսինն է էնտերոհեմոռագիկ *E.coli-ն (EHEC)* և նրա ամենատարածված *E.coli O157։H7* շճատիպը։

### Ատիպիկ ՀՈՒՀ
*Ատիպիկ ՀՈՒՀ-ի (աՀՈՒՀ)* հանդիպման հաճախականությունը կազմում է 5-10%։ Այն մի շարք գենետիկ մուտացիաների հետևանք է, որոնք բերում են կոմպլեմենտի քրոնիկ և անվերահսկելի ակտիվացման։ Սա հանգեցնում է էնդոթելային բջիջների վնասման, որի հետևանքով ակտիվանում են  թրոմբոցիտներն ու լեյկոցիտները։ Արդյունքում զարգանում է համակարգային թրոմբոտիկ միկրոանգիոպաթիա՝ թրոմբոցիտոպենիա, հեմոլիզ (էրիթրոցիտների քայքայում), բազմաօրգանային ախտահարում և ծայրահեղ դեպքում՝ մահ։ Կոմպլեմենտ-միջնորդավորված *ԹՄԱ-ի* վաղ նշաններն են թրոմբոցիտոպենիան (թրոմբոցիտների քանակը 150,000-ից պակաս է կամ կտրուկ նվազած է առնվազն 25%-ով) և միկրոանգիոպաթիկ հեմոլիզը, որը բնորոշվում է ԼԴՀ-ի բարձրացմամբ, հապտոգլոբինի և հեմոգլոբինի մակարդակների նվազմամբ և/կամ շիստոցիտոզով։ Անկախ օժանդակ բուժական միջամտություններից *աՀՈՒՀ-ի* առաջին կլինիկական դրսևորման մոտ 33-40% դեպքերում ելքը մահացու է կամ ավարտվում է երիկամների ծանրագույն անբավարարությամբ, իսկ 65% դեպքերում առաջանում է դիալիզի կարիք կամ ախտորոշումից հետո մեկ տարվա ընթացքում զարգանում է մշտական երիկամային անբավարարություն, չնայած իրականացվող ինֆուզիոն թերապիայի։ *ԱՀՈՒՀ-ի* վերոնշյալ նշաններով և ախտանիշներով ողջ մնացած պացիենտների մոտ զարգանում է քրոնիկ թրոմբոտիկ և բորբոքային վիճակ, ինչի հետևանքով մշտական առկա է հանկարծակի թրոմբագոյացման, երիկամային անբավարարության և մի շարք այլ բարդությունների, ինչպես նաև վաղաժամ մահացության բարձր ռիսկ։

Պատմականորեն *աՀՈՒՀ-ի* բուժման համար կիրառվել է պլազմայի փոխներարկում կամ ինֆուզիոն թերապիա, որը բավականին ռիսկային միջամտություն է և չունի որևէ ապացուցողական հիմք։ *ԱՀՈՒՀ-ով* և երիկամային ծանրագույն անբավարարությամբ պացիենտներին ցուցված է մշտական դիալիզ, որի պարագայում 5 տարվա ապրելիությունը կազմում է 34-38%։

## Ախտածագում
ՀՈՒՀ-ը պատկանում է թրոմբոտիկ միկրոանգիոպաթիաների խմբին։ Այս խումբը կազմում են *STEC-ՀՈՒՀ-ը, աՀՈՒՀ-ը* և թրոմբոտիկ թրոմբոցիտոպենիկ պուրպուրան (ԹԹՊ)։ *STEC-ՀՈՒՀ-ը* զարգանում է շիգա-տոքսին արտադրող բակտերիաներով վարակման հետևանքով, սովորաբար *E.coli-ի* վերոտոքսին (կոչվում է նաև շիգանման-տոքսին) արտադրող շտամներով։ *E.coli-ն* ունակ է արտադրել stx1 և/կամ stx2  շիգա-տոքսիններ, որոնցից առավել վտանգավոր է երկրորդը։ ՀՈՒՀ-ի ժամանակ առկա է այդ երկու տոքսինների որոշակի հարաբերակցությամբ համակցում։ Շիգա տոքսինը կապվում է GB3 ընկալիչների հետ (գլոբոտրիասիլցեռամիդ), որոնք առավելապես տեղակայված են երիկամներում և ավելի քիչ քանակով՝ ԿՆՀ-ում և այլ հյուսվածքներում։ Երեխաների մոտ GB3 ռեցեպտորների քանակը ավելի շատ է, ի համեմատ մեծահասակների, ուստի երեխաների շրջանում ՀՈՒՀ-ի առաջացման ռիսկը բավականին բարձր է։ Խոշոր եղջերավորների, խոզերի, եղնիկների և այլ կաթնասունների մոտ բացակայում են GB3 ռեցեպտորները, սակայն նրանք կարող են լինել շիգա-տոքսին արտադրող բակտերիաների անախտանիշ վարակակիրներ։ Մարդիկ նույնպես կարող են հանդիսանալ անախտանիշ վարակակիրներ։ Վարակվելուց հետո սովորաբար զարգանում է առանց արյան, ապա՝ արյունային փորլուծություն և հեմոռագիկ կոլիտ (հաստ աղիքի արյունահոսական բորբոքում)։ *STEC-ՀՈՒՀ-ին* սովորաբար նախորդում է փորլուծությունը (հաճախ՝ արյունային), որը առաջանում է շիգա-տոքսին արտադրող բակտերիաների պատճառով, ինչպիսինն է, օրինակ, էնտերոհեմոռագիկ *E.coli-ն (EHEC)* և նրա ամենատարածված *O157:H7* շճատիպը։ Այլ շճատիպեր նույնպես կարող են հարուցել *STEC-ՀՈՒՀ* և արձանագրվել որպես նոր հարուցիչ, ինչպես օրինակ 2011թ․ Գերմանիայում արձանագրված *E.coli O104:H4* շճատիպով հարուցված *ՀՈւՀ-ը*։

*ՀՈՒՀ-ի* ախտածագման հիմքում ընկած է շիգա-տոքսինի կապումը գլոբոտրիասիլցերամիդի հետ (GB3, կոչվում է նաև ցերամիդի տրիհեքսոսիդ, որը կուտակվում է Ֆաբրիի հիվանդության ժամանակ)։ Այս ընկալիչը առավելապես տեղակայված է երիկամների կծիկների էնդոթելի մակերեսին։ Կապվելուն հաջորդում է ազդանշանային կասկադի ակտիվացումը, այն հանգեցնում է բջիջների ապոպտոզի և լեյկոցիտների կողմից էնդոթելիալ բջիջների զավթմանը։ Շիգա-տոքսինով ակտիվացած էնդոթելիալ բջիջները հետագայում դառնում են թրոմբոգենիկ (թրոմբ առաջացնող)։ Այս մեխանիզմը դեռևս վերջնականորեն ուսումնասիրված չէ, սակայն ապացուցված է, որ տեղի է ունենում թրոմբոցիտներին ակտիվացնող ցիտոկինների ու քեմոկինների ձերբազատում։ Ավելին, շիգա-տոքսինը ինակտիվացնում է *ADAMTS13* մետալոպրոտեինազը, որի դեֆիցիտը սերտ կապված է ԹԹՊ-ի առաջացման հետ։ Նորմայում, *ADAMTS13-ը* մասնակցում է Վիլլեբրանտի գործոնի (vWF) մուլտիմերների ճեղքմանը, ուստի նրա  բացակայության պարագայում ձևավորվում են հիպերակտիվ մուլտիմերներ, որոնք ակտիվացնում են թրոմբոցիտներին՝ հանգեցնելով միկրոթրոմբների ձևավորմանը։ Արտերիոլներն ու մազանոթները խցանվում են ակտիվացած թրոմբոցիտների կոմպլեքսներով, որոնք էնդոթելի հետ ամուր կապված են մնում խոշոր, մուլտիմերային և չճեղքված Վիլլեբրանտի գործոնի շնորհիվ։ Այդ աճող թրոմբների հետևանքով առաջանում է միկրոանգիոպաթիկ հեմոլիզ՝ նեղ անոթներով անցնելիս էրիթրոցիտները «բախվում» են ձևավորված թրոմբներին, քայքայվում և «կտրատվում» ՝ ձևավորելով շիստոցիտներ և էրիթրոցիտների քայքայման այլ ֆրագմենտներ։ Շիստոցիտների առկայությունը *ՀՈՒՀ-ի* ախտորոշման բանալի կետերից մեկն է։ Հեմոլիզի հետևանքով հեմոգլոբինի մակարդակը իջնում է 80 գ/լ-ից ցածր։

Շիգա-տոքսինը ուղղակիորեն ակտիվացնում է կոմպլեմենտի ալտերնատիվ ուղին և խաթարում կոմպլեմենտի համակարգի կարգավորումը՝ կապվելով կոմպլեմենտի H գործոնի հետ, որը նորմայում ընկճում է կոմպլեմենտար կասկադը։ Շիգա-տոքսինը կոմպլեմենտ-միջնորդավորված մեխանիզմով ակտիվացնում է թրոմբոցիտներին, լեյկոցիտներին և էնդոթելիալ բջիջներին՝ հանգեցնելով համակարգային հեմոլիզի, բորբոքման և թրոմբների գոյացման։ *ԹՄԱ-ի* ծանր բարդություններ առաջանում են *STEC-ՀՈՒՀ-ի* ախտորոշումից հետո 2 շաբաթից մինչև 44 օր եղած ժամկետներում, իսկ այս ժամկետներից դուրս նկատվում է կլինիկական պատկերի լավացում։ Սա, հավանաբար, բացատրվում է նրանով, որ կոմպլեմենտի ակտիվացումը պահպանվում է կլինիկական դրսևորումներից հետո առնվազն 4 ամիս։

Թրոմբոցիտները, կապվելով փոքր անոթներում ձևավորված թրոմբներին, սկսում են սպառվել և հանգեցնում են մեղմ կամ միջին աստիճանի թրոմբոցիտոպենիայի՝ իջնելով  60,000/մկլ մակարդակից ցած։ Ինչպես *ԹԹՊ-ի* ժամանակ, այստեղ նույնպես նեղացած անոթներով արյան նվազած հոսքի պատճառով խաթարվում է կենսական օրգանների արյունամատակարարումը և զարգանում է իշեմիա։ Երիկամները և ԿՆՀ-ն (գլխուղեղ և ողնուղեղ) ունեն առատ արյունամատակարարման մեծ պահանջ, ուստի այս դեպքում առաջին հերթին ախտահարվում են հենց այդ օրգանները։ Սակայն, ի տարբերություն *ԹԹՊ-ի, ՀՈՒՀ-ի* ժամանակ երիկամների ախտահարումը շատ ավելի ծանր է, իսկ ԿՆՀ-ն, որպես կանոն, ավելի թեթև ախտահարման է ենթարկվում։

Համեմատելով դիսեմինացված (տարածուն) ներանոթային մակարդման հետ, որն առաջանում է սեպսիսի, ինչպես նաև  քաղցկեղի զարգացման հետևանքով, *ՀՈՒՀ-ի* (ինչպես նաև *ԹԹՊ-ի*) դեպքում բացակայում է մակարդման գործոնների սպառումը՝ մակարդման պրոֆիլը (կոագուլոգրամա), ֆիբրինոգենի մակարդակը, ինչպես նաև ֆիբրինի քայքայման արգասիքները, օրինակ՝ D-դիմերը, չնայած առկա թրոմբոցիտոպենիային, պահպանվում են նորմալ մակարդակների սահմաններում։

*ՀՈՒՀ* զարգանում է *E. coli O157:H7* շտամով սպորադիկ վարակների 3-7% դեպքերում և էպիդեմիկ վարակների մոտ 20%-ի ժամանակ։ Ավելի հաճախ վարակվում են երեխաները և դեռահասները։ Երիկամների մակրոսկոպիկ հետազոտությամբ հայտնաբերվում է կեղևային շերտի օջախային կամ դիֆուզ նեկրոզ։ Հյուսվածաբաներեն կծիկները հաստացած են, իսկ մազանոթները՝ տեղ-տեղ պատռված, ինչը, մեծ մասամբ, պայմանավորված է էնդոթելային այտուցով։ Մազանոթների լուսանցքում, սուբէնդոթելում և մեզանգիումում հայտնաբերվում է ֆիբրինային նյութերի մեծ կուտակումներ։ Առկա է նաև մեզանգիոլիզ։ Միջբլթային և աֆերենտ արտերիոլներում հայտնաբերվում է ֆիբրինոիդ նեկրոզ և ինտիմայի հիպերպլազիա (գերաճ)։ Այդ անոթները հաճախ են խցանվում թրոմբներով։

*STEC-ՀՈՒՀ-ը* առավելապես ախտահարում է վաղ մանկական հասակի երեխաներին, սակայն հանդիպում է նաև մեծահասակների շրջանում։ Վարակման ամենատարածված աղբյուրներն են վատ եփած միսը, չպաստերիզացված մրգերն ու հյութերը, աղտոտված մթերքը, չքլորացված ջրի օգտագործումը և ստացիոնարում կամ խնամքի կենտրոններում մարդուց մարդ փոխանցումը։

Ի տարբերություն *ՀՈՒՀ-ի, աՀՈՒՀ-ի* առաջացման համար անհրաժեշտ չէ STEC ինֆեկցիա, այն մի շարք գենետիկ մուտացիաների հետևանք է, որի արդյունքում առաջանում է կոմպլեմենտի քրոնիկ և անկառավարելի ակտիվացում։ Արդյունքում զարգանում է համակարգային թրոմբոտիկ միկրոանգիոպաթիա (ԹՄԱ)՝ թրոմբոցիտոպենիա, հեմոլիզ, բազմաօրգանային ախտահարում, ծայրահեղ դեպքում՝ մահ։ Կոմպլեմենտ-միջնորդավորված ԹՄԱ-ի վաղ նշաններն են թրոմբոցիտոպենիան (թրոմբոցիտների քանակը 150,000-ից պակաս է, կամ կտրուկ նվազել է առնվազն 25%-ով) և միկրոանգիոպաթիկ հեմոլիզը, որը բնորոշվում է ԼԴՀ-ի բարձրացմամբ, հապտոգլոբինի և հեմոգլոբինի մակարդակների նվազմամբ և/կամ շիստոցիտոզի առկայությամբ։

## Ախտորոշում
Անհրաժեշտ է տարբերակիչ ախտորոշում իրականացնել *ՀՈՒՀ-ի, աՀՈՒՀ-ի* և *ԹԹՊ-ի* միջև։ Այս երեք հիվանդություններն էլ պատկանում են համակարգային *ԹՄԱ-ի* խմբին, իսկ նրանց համար ընդհանուր է թրոմբոցիտոպենիան և միկրոանգիոպաթիկ հեմոլիզը, ինչպես նաև հետևյալ ախտանիշներից որևէ մեկի առկայությունը՝ նյարդաբանական նշաններ (օր․՝ ուշագնացություն, ցնցումներ, ջղակծկումներ), երիկամային ախտահարման նշաններ (օր․՝ կրեատինինի բարձրացում, կծիկային ֆիլտրացիայի արագության (eGFR) նվազում, մեզի քանակական փոփոխություններ) և ստամոքսաղիքային ախտահարման նշաններ (օր․՝ փորլուծություն, սրտխառնոց/փսխում, ցավ որովայնում, գաստրոէնտերիտ)։ Փորլուծության առկայությունը չի բացառում *աՀՈՒՀ-ի*՝ որպես *ԹՄԱ-ի* պատճառ հանդիսանալը, քանի որ *աՀՈՒՀ-ով* պացիենտների 28%-ի մոտ արձանագրվում է փորլուծություն և/կամ գաստրոէնտերիտ։ *ԱՀՈՒՀ-ի* ախտորոշման հիմքում ընկած է կոմպլեմենտ-ակտիվացնող ինֆեկցիոն գործոնի հայտնաբերումը, իսկ շիգա-տոքսինը հանդիսանում է *աՀՈՒՀ-ի* դրսևորման տրիգգեր։ Ավելին, համաձայն մի հետազոտության, *STEC-ՀՈՒՀ-ով* պացիենտների 36-ից 8-ի մոտ (22%) արձանագրվել է կոմպլեմենտի համակարգը կարգավորող մի շարք սպիտակուցներ կոդավորող գեների մուտացիաներ։ Այնուամենայնիվ, կոմպլեմենտի համակարգը կարգավորող սպիտակուցների գեների մուտացիաների բացակայությունը չի բացառում *աՀՈՒՀ-ի*՝ որպես *ԹՄԱ-ի* պատճառ լինելը, քանի որ *աՀՈՒՀ-ով* պացիենտների մոտավորապես 50%-ի մոտ այդ գեներում չի արձանագրվել որևէ մուտացիա։

Որոշ լաբորատոր տվյալներ շատ օգտակար են տարբերակիչ ախտորոշման հարցում։ Շիգա-տոքսինի/EHEC-ի դրական թեստը հաստատում է *STEC-ՀՈՒՀ-ը*, իսկ *ADAMTS13-ի* սուր դեֆիցիտը (նորմալ մակարդակից ≤5% իջեցում) հաստատում է *ԹԹՊ-ի* առկայությունը։

## Կանխարգելում
Հակաբիոտիկների էֆեկտիվությունը շիգա-տոքսին արտադրող բակտերիաների դեմ ապացուցված չէ։ Չնայած ավելի վաղ հետազոտությունները արձանագրել են հակաբիոտիկների կիրառման թերություններ, նոր հետազոտությունները փաստում են կա՛մ էֆեկտի բացակայության, կա՛մ դրական լինելու մասին։

## Բուժում
Բուժումը բացառապես սիմպտոմատիկ է՝ դիալիզ, ստերոիդներ, արյան փոխներարակում կամ պլազմաֆերեզ։

Չնայած, որ *աՀՈՒՀ-ի* բուժման համար լայնորեն կիրառվում է էկուլիզումաբ, 2018 թ․ դրությամբ չկա ոչ մի ապացուցողական հիմք *ՀՈՒՀ-ի* տիպիկ տեսակների բուժման համար այդ պրեպարատի էֆեկտիվության վերաբերյալ։ Ներկայումս, աշխատանքներ են տարվում մարդկանց կամ կենդանիներին իմունիզացիայի էֆեկտիվությունը գնահատելու ուղղությամբ։

## Ելք
*STEC-ՀՈՒՀ-ով* պացիենտների 55-70% շրջանում արձանագրվում է սուր երիկամային անբավարարություն, չնայած 70-80% դեպքերում դիտվում է երիկամային ֆունկցիայի վերականգնում։  *ԱՀՈՒՀ-ի* ելքը շատ ավելի անբարենպաստ է՝ 50% դեպքերում այն բարդանում է ծայրահեղ երիկամային անբավարարությամբ կամ գլխուղեղի անդարձելի ախտահարմամբ։ ԱՀՈՒՀ-ի սուր փուլում մահացության աստիճանը կազմում է 25%։ Սակայն շտապ և ագրեսիվ բուժական միջոցառումների շնորհիվ *ՀՈՒՀ-ի* սուր փուլում հնարավոր է 90% դեպքերում փրկել պացիենտի կյանքը, իսկ ծայրահեղ երիկամային անբավարարության ռիսկը իջեցնել մինչև 9%։ *ՀՈՒՀ-ով* պացիենտների մեկ երրորդի մոտ տարիներ անց արձանագրվում է երիկամների ախտահարում, իսկ որոշներին   ցուցված է երկարատև դիալիզ։ Հիվանդների 8%-ի շրջանում արձանագրվում են նաև այլ բարդություններ՝ զարկերակային հիպերտենզիա (գերճնշում), ցնցումներ, կուրություն, կաթված և հաստ աղիքի որոշակի հատվածի հեռացման բացասական հետևանքներ։ *ՀՈՒՀ-ի* մահացության ընդհանուր աստիճանը կազմում է 5-15%։ Հատկապես խոցելի խումբ են երեխաները և ծերերը, նրանց մոտ հիվանդության ընթացքը ավելի ծանր է, իսկ ելքը ավելի անբարենպաստ։

## Համաճարակաբանություն
*ՀՈՒՀ-ի* ամենաշատ դեպքերը արձանագրվել են Արգենտինայում, սա կարևոր հանգամանք է այս ախտաբանության ուսումնասիրության համար։

ԱՄՆ-ում *ՀՈՒՀ-ի* ընդհանուր տարածվածությունը կազմում է տարեկան 2,1/100,000 դեպք, և ամենաշատը հանդիպվում է 6 ամսականից մինչև 4 տարեկան երեխաների շրջանում։

*ՀՈՒՀ-ը* և *E.coli* վարակը 1990-ական թթ-ից FDA-ի (ԱՄՆ-ի Սննդի և դեղերի ադմինիստրացիա), մսային արդյունաբերության և ֆաստ-ֆուդի սրճարանների համար հանդիսանում է մեծ խնդիր։ Առավել հայտնի է *«Jack in the Box»* սրճարաններում աղտոտվածությամբ պայմանավորված վարակը։ 2006 թ-ին ԱՄՆ-ում արձանագրվել է *E.coli-ի* ծանր համաճարակ, որի աղբյուրը վարակիչ սպանախն էր։ 2009թ․ հունիսին *Nestle-ի Toll House* թխվածքաբլիթները պատճառ հանդիսացան ԱՄՆ-ում *E. coli* *O157:H7* համաճարակի բռնկման, երբ ավելի քան 30 նահանգներում արձանագրվեց *ՀՈՒՀ-ի* 70 դեպք։

2011 թ․ մայիսին Գերմանիայում արձանագրվել է արյունային փորլուծության համաճարակ, կապված *E. coli* *O104:H4-ով* աղտոտված սամիթի սերմերի օգտագործման հետ։ Ընդհանուր արձանագրվել էր ավելի քան 3800 դեպք, որից ավելի քան 800 դեպքերում գրանցվել է *ՀՈՒՀ*, իսկ 36 դեպք ունեցավ մահացու ելք։ Հիվանդների մոտ 90%-ը մեծահասակներ էին։

## Ծանոթագրություններ

## Արտաքին հղումներ
*  GeneReviews/NCBI/NIH/UW Ատիպիկ հեմոլիտիկ-ուրեմիկ համախտանիշ

Կատեգորիա:Անեմիաներ
Կատեգորիա:Արյան ախտահարմամբ համախտանիշներ
Կատեգորիա:Բժշկական ախտանշանային եռյակներ
Կատեգորիա:Երիկամների ախտահարմամբ համախտանիշներ
Կատեգորիա:Նեֆրոլոգիա