Պոլիկորիա

**Պոլիկորիա** (), աչքի հազվադեպ հանդիպող ախտաբանական վիճակ։ Պոլիկորիան բնորոշվում է ծիածանաթաղանթի մեջ մեկից ավելի բբային անցքերի առկայությամբ։ Պոլիկորիան կարող է լինել բնածին (զարգացման արատ) կամ հանդիսանալ ծիածանաթաղանթի վրա ազդող տարբեր հիվանդությունների հետևանք։ Այս ախտաբանությունը հանգեցնում է ծիածանաթաղանթի և բբի ֆունկցիոնալության նվազման, ինչն էականորեն ազդում է աչքի ֆիզիկական վիճակի և տեսողական ընկալման որակի վրա։

Չինաստանի վաղ շրջանի պատմության մեջ կրկնակի բբերը դիտվում էին որպես նշան այն բանի, որ երեխան կդառնա մեծագույն արքա կամ իմաստուն։

## Իսկական պոլիկորիա
Իսկական պոլիկորիայի դեպքում առկա է հավելյալ բիբ, որը սովորաբար արձագանքում է լույսին և դեղամիջոցներին։ Որպեսզի վիճակը դասակարգվի որպես իսկական պոլիկորիա, հավելյալ և հիմնական բբերը պետք է միաժամանակ թուլանան ու սեղմվեն այնպիսի գրգռիչների ազդեցությամբ, ինչպիսիք են լույսը կամ կիրառվող դեղամիջոցները։ Իսկական պոլիկորիայի դեպքում հավելյալ բիբը տեղակայված է հիմնական բիբից մոտավորապես 2,5 մմ հեռավորության վրա: Այս պարագայում առկա է լիարժեք սեղմիչ մկան, որն ապահովում է բբերի կծկումն ու թուլացումը։ Առանց պոլիկորիայի աչքում սեղմիչ մկանը ծիածանաթաղանթի մի մասն է, որի գործառույթը բբի կծկումն ու թուլացումն է։ Իսկական պոլիկորիայով հիվանդների մոտ տեսողությունը սահմանափակված է, ինչպես նաև առկա է ցանցաթաղանթի գերգրգռվածություն՝ ի պատասխան պայծառ լույսի։

Գրականության մեջ նշվում է, որ *իսկական պոլիկորիա* տերմինը հաճախակիորեն չարաշահվում է, այն տեղին է կիրառել բացառապես ծիածանաթաղանթի բնածին արատների պարագայում։ Շատ դեպքերում այն օգտագործվում է կեղծ պոլիկորիայի () դեպքում։

## Կեղծ պոլիկորիա
Չնայած կեղծ պոլիկորիան () ավելի հաճախ է հանդիպում, քան իսկականը, այն նույնպես համարվում է բավականին հազվադեպ երևույթ: Կեղծ պոլիկորիայի դեպքում առկա է պասիվ սեղմում, որով էլ լրացուցիչ անցքը տարբերվում է հիմնական բբից բբային ռեֆլեքսի ժամանակ։ Ի տարբերություն իսկական պոլիկորիայի՝ կեղծ պոլիկորիայի ժամանակ հավելյալ անցքը բնորոշվում է կառուցվածքային արատներով, որոնք կապված չեն սեղմիչ մկանների ֆունկցիայի հետ։ Կեղծ պոլիկորիան հաճախ փոխկապակցված է այնպիսի հիվանդությունների և համախտանիշների հետ, ինչպիսիք են Սեկելի համախտանիշը (), եղջերաթաղանթի հետին բազմաձև դիստրոֆիան () և պատանեկան գլաուկոման ()։ Կեղծ պոլիկորիան բնորոշվում է ծիածանաթաղանթի հյուսվածքի այնպիսի ճեղքվածքներով, որոնք կապված չեն ծիածանաթաղանթի հիմքում գտնվող սեղմիչ մկանների ֆունկցիայի հետ։

## Նշաններ և ախտանիշներ
Պոլիկորիա ախտորոշմամբ հիվանդների մոտ դիտվող նշաններն ու ախտանիշները փոխկապակցված են ակնագնդի և ակնակապիճի հյուսվածքների զարգացման անոմալիաների հետ։ Այս ախտաբանության հետևանքով ծիածանաթաղանթի և բբի գործառույթները դառնում են պակաս արդյունավետ: Թեև կլինիկական նշանները կարող են ի հայտ գալ դեռ մանկական տարիքում, հիվանդությունը հաճախ ախտորոշվում է ավելի ուշ տարիքում: Այս վիճակը հանգեցնում է աչքի անոմալ զարգացման, որը կարող է լինել ինչպես միակողմանի, այնպես էլ երկկողմանի։

## Պատճառներ
Իսկական կամ կեղծ պոլիկորիայի զարգացման ստույգ մեխանիզմները դեռևս բացահայտված չեն: Այնուամենայնիվ, գոյություն ունեն մի քանի վարկածներ, դրանցից մեկի համաձայն՝ աչքի սեղմիչ մկանի լիարժեք ձևավորումից հետո տեղի է ունենում բբային եզրերի անջատում, ինչն էլ հանգեցնում է հիմնական և հավելյալ բբերի տարանջատմանը։ Պոլիկորիան կարող է առաջանալ նաև այն դեպքում, երբ ծիածանաթաղանթի ցանկացած անցքի շուրջ ձևավորվում է սեփական սեղմիչ մկան։ Պոլիկորիայի առաջացման մեկ այլ տեսություն է ներարգանդային վնասվածքը կամ հետծննդյան շրջանում ծիածանաթաղանթի ստացած վնասվածքը։ Եթե ծիածանաթաղանթի զարգացումը խաթարվում է, աչքի էկտոդերմը (որը ձևավորում է ոսպնյակը և եղջերաթաղանթի էպիթելը) կարող է ճեղքվել, ինչն էլ իր հերթին կարող է հանգեցնել կեղծ պոլիկորիայի առաջացմանը։

## Գենետիկա
Այս խանգարման առաջացման համար պատասխանատու է PRDM5 գենը։ PRDM5 գենը կապված է նաև փխրուն եղջերաթաղանթի համախտանիշի () հետ, որն իրենից ներկայացնում է աչքի հյուսվածքային խանգարում, ինչպես նաև Աքսենֆելդի համախտանիշի () հետ։ PRDM5 գենն առանցքային դերակատարում ունի ինչպես աչքի մոլեկուլային կազմի ձևավորման, այնպես էլ հյուսվածքների հաստության կարգավորման գործում։ Աքսենֆելդի համախտանիշըհիվանդների մոտ զարգանում է FOXC1 գենի մուտացիայի հետևանքով, որն իրենից ներկայացնում է հետերոզիգոտ մուտացիա։

## Ախտորոշում
Արտաքին զննման ժամանակ հիվանդների մոտ սովորաբար նկատվում են չափազանց երկար թարթիչներ։ Ծիածանաթաղանթն ենթարկվում է հիպոպլազիայի (թերզարգացման), ինչի հետևանքով ձևավորվում են անկանոն տեսք ունեցող բբեր՝ արտահայտված կրիպտաներով։ Կրիպտաներն իրենցից ներկայացնում են բբի շուրջը ճառագայթաձև տարածվող մանր, ալիքաձև գծեր: Այս ախտաբանության պարագայում դրանց փոխարեն կարող են նկատվել հաստ եզրերով կլոր կամ ձվաձև անցքեր։ Կլինիկական ախտորոշման հիմքում ընկած ախտանիշները պայմանավորված են ծիածանաթաղանթի մկանային համակարգի բազմակիության առկայությամբ, որն անմիջականորեն վերահսկում է դեպի աչքի ցանցաթաղանթ ներթափանցող լույսի ինտենսիվությունը։ Ծիածանաթաղանթի դեֆորմացիան խաթարում է լուսային հոսքի կառավարման մեխանիզմը, ինչը հանգեցնում է տեսողության մշուշոտման և ֆոկուսացման դժվարությունների: Այս վիճակին կարող է ուղեկցել նաև ծայրային կատարակտը, որի դեպքում ոսպնյակի կենտրոնական հետին հատվածում դիտվում է դեֆորմացված ոսպնյակային թելերի կլորավուն, պղտոր գոյացություն։

## Կանխարգելում
Պոլիկորիայի կանխարգելման հստակ միջոցառումներ ներկայումս չկան, սակայն գենետիկական հետազոտությունները կարող են բացահայտել այս խանգարման ժառանգական օրինաչափությունները: Պոլիկորիայով հիվանդներն հաճախ բնորոշ է եղջերաթաղանթի հաստության նվազում, ինչպես նաև կերատոկոնուս։ Այնուամենայնիվ, գոյություն ունեն մի քանի վարկածներ, ըստ որոնց՝ պոլիկորիայի պատճառ կարող են հանդիսանալ բբային եզրերի անջատումը, մասնակի կոլոբոման կամ աչքի հյուսվածքների կառուցվածքային անոմալ բաղադրությունը։

## Բուժում
Պոլիկորիան ունի ժառանգական բնույթ և սերտորեն կապված է մի շարք ծանր ակնաբուժական ախտահարումների հետ, ինչպիսիք են ծայրային կատարակտը, գլաուկոման և ցանցաթաղանթի շերտազատումը։ Պոլիկորիայի ոչ բոլոր դեպքերն են պահանջում բժշկական միջամտություն, սակայն բուժման անհրաժեշտության պարագայում միակ արդյունավետ մեթոդը վիրահատական միջամտությունն է: Բացի այդ, խիստկարևոր է ակնաբուժական մոնիթորինգը։ Վիրահատական միջամտության հիմնական ուղղություններն են ծիածանաթաղանթի վերականգնողական պլաստիկան, ներակնային վիրահատությունը կամ վիրաբուժական շտկումը, որոնք իրականացվում են այնպես, ինչպես գլաուկոմայի կամ ցանցաթաղանթի շերտազատման բուժման դեպքում։ Մինչև 3 տարեկան երեխաների մոտ, որոնք չեն ենթարկվում վիրահատական միջամտության, դրական արդյունքներ են գրանցվել միոտիկ կաթիլների կիրառմամբ, որոնք պարունակում են միդրիատիկ/ցիկլոպլեգիկ բաղադրիչներ: Սա թույլ է տալիս ծիածանաթաղանթի առանձին սեղմիչ մկաններին միաժամանակ լայնանալ և նեղանալ՝ նպաստելով չշտկված տեսողության սրության հավասարակշռմանը։ Վիրահատության ընթացքում կատարվում են 1 մմ-անոց լիմբալ կտրվածքներ, որոնց միջով ներս է մտցվում թիակ՝ երկու բբերը բարձրացնելու համար (խուսափելով ոսպնյակի հետ շփումից): Այնուհետև ծիածանաթաղանթի հյուսվածքը կտրվում է վիսկոէլաստիկ նյութի կիրառմամբ: Վերջում լիմբալ կտրվածքները փակվում են ստրոմալ հիդրատացիայի միջոցով, և ներարկվում է ներխցիկային ցեֆուրոքսիմ։

### Վիրահատական տեխնիկա
Գոյություն ունեն պոլիկորիայի վիրահատական շտկման տարբեր մեթոդներ, որոնք կիրառելի են ինչպես երեխաների այնպես էլ չափահասների դեպքում՝ կախված կլինիկական պատկերի բարդությունից։ Վիրահատական շտկման արդյունավետ մեթոդներից է երկկողմանի ասեղներով պոլիպրոպիլենային կարի () կիրառումը, որի դեպքում կարը դուրս է բերվում սպիտապատյանի արտաքին մակերես, իսկ հանգույցը դրվում է սպիտապատյանի լաթի տակ։ Այս մեթոդը հնարավորություն է տալիս իրականացնել ներակնային ոսպնյակի (IOL) հետին ֆիքսացիա՝ պատիճային ֆիքսացիայի  բացակայության պայմաններում։ Վիրահատական մեկ այլ մոտեցում է պուպիլոպլաստիկան, որի ժամանակ  կատարվում է հետին ակնագնդային անզգայացում, իսկ բբերը լայնացվում են 1%-անոց տրոպիկամիդով։

## Կանխատեսում
### Հետվիրահատական ​​խնամք
Եղջերաթաղանթի այտուցը նվազեցնելու նպատակով կարող են կիրառվել հիպերտոնիկ աղային լուծույթներ,ինչպես նաև հակագլաուկոմատոզ տեղային դեղամիջոցներ: Ջրային արտադրությունը ճնշող միջոցները, որոնք զուգակցվում են միոտիկների հետ, ներառում են տեղային բետա ադրենապաշարիչներ, ալֆա-ագոնիստներ և կարբոանհիդրազի ինհիբիտորներ։ Վիրահատությունից հետո 4 շաբաթ տևողությամբ նշանակվում են հակաբիոտիկներ և ստերոիդային կաթիլներ։

### Բարդություններ և առավելություններ
Վիրաբուժական միջամտությունների բարդություններն են՝
* Վիրահատական հնարավոր բարդություններից է կարանյութի էրոզիան, սպիտապատյանի, շաղկապենու կամ միաժամանակ երկուսի միջով,
* Վիրահատության ընթացքում և հետվիրահատական շրջանում հնարավոր է թեթև ներակնային բորբոքման զարգացում,
* Վիրահատության արդյունքում բարելավվում է հեռու և մոտ տեսողության սրությունը, բբի սեղմիչ մկանների շրջանում պահպանվում է հյուսվածքների ամբողջականությունը՝ նվազագույն արատներով, և ձևավորվում են բբերի բնականոն եզրեր։

## Պատմություն
Քանի որ իսկական պոլիկորիան և կեղծ պոլիկորիան ծայրաստիճան հազվադեպ են հանդիպում, ժամանակակից արևմտյան բժշկության մեջ դրանց վերաբերյալ պատմական տվյալները սակավաթիվ են: 2002 թվականին հրապարակված հոդվածի համաձայն՝ 1966 թվականից ի վեր արձանագրվել է իսկական պոլիկորիայի ընդամենը երկու դեպք: Հին չինական պատմության մեջ հիշատակվում են բազմաթիվ լեգենդար կերպարներ, որոնք ունեցել են կրկնակի բբեր, արդյունքում ձևավորվել էր հավատալիք, որ երկու կրկնակի բիբերով ծնված երեխային վիճակված է դառնալ մեծ արքա կամ իմաստուն: Այդպիսի գործիչներից էր Չուի տիրակալ Սյան Յուն՝ Հան դինաստիայի հիմնադիր կայսր Լյու Բանի մտերիմն ու հետագայում՝ երդվյալ թշնամին, ով մեծ հարգանք էր վայելում իր մարտական հմտությունների և կրկնակի բբերի շնորհիվ: Ցին դինաստիայի տապալումից հետո նա դարձել է իր իսկ ստեղծած թագավորությունների դաշնության տիրակալը, մինչդեռ Լյու Բանին հանձնել է Հանի հեռավոր նահանգը: Դրան հաջորդած քաղաքացիական պատերազմը, որը հայտնի է որպես Չու-Հան հակամարտություն, ավարտվել է Հանի հաղթանակով և Տիրակալի լեգենդար վերջին մարտով։

Պլինիոս Ավագը նկարագրում է Բիթիա անունով հայտնի մարդկանց մի առասպելական ցեղի, որոնք մեկ աչքում ունեն կրկնակի բիբ, իսկ մյուսում՝ ձիու պատկեր։

## Տես նաև
* Կոլոբոմա

## Ծանոթագրություններ

Կատեգորիա:Ակնաբուժություն
Կատեգորիա:Աչք
Կատեգորիա:Աչքի հիվանդություններ
Կատեգորիա:Կառուցվածքային շեղումներ