Կերակրափողի ինքնաբուխ պատռվածք

**Բուրխավեի համախտանիշ (կերակրափողի ինքանբուխ պատռվածք, կերակրափողի ոչ վնասվածքային պատռում, կերակրափողի ճնշումային պատռվածք, կերակրափողի ապոպլեքսիա, «խնջույքի կերակրափող»)**, կերակրափողի պատի բոլոր երեք շերտերի ինքնաբուխ պատռվածք` կրծքավանդակում և/կամ վերփորային հատվածում սուր ցավով ուղեկցվող, որը ճառագայթում է դեպի մեջք։ Համախտանիշին բնորոշ են կլլման ակտի խանգարում, փսխում, դժվարացած շնչառություն, շոկի զարգացում։ Առաջին անգամ նկարագրվել է 1721 թվականին հոլանդացի բժիշկ Գերման Բուրխավեի կողմից (Hermann Boerhaave)։ Այդ համախտանիշի ցման ախտորոշումն առաջին անգամ դրել է V. Myers 1858 թվականին։  Հիվանդության ժամանակին ախտորոշումն իրենից մեծ դժվարություն է ներկայացնում` կլինիկական դրսևորումների բազմազանության, հազվադեպ հանդիպման և հաճախ այլ օրգան-համակարգերի պաթոլոգիան նմանակելու և բժիշկների մեծամասնության անտեղյակության պատճառով։ Բժշկական համաշխարհային գրականության մեջ 1998 թվականին նկարագրված է կերակրափողի ինքանբուխ պատռվածքի 300-ից քիչ ավելի դեպք։ Կախված բարձր մահացության և բավականին դժվար ախտորոշման հետ, ճիշտ ախտորոշումը հաճախ հաստատվում է միայն հետմահու` դիահերձման ժամանակ։

## Պատմություն
մինի|Հերման Բուրխավե(1668-1738), ով առաջինը նկարագրեց կերակրափողի ինքնաբուխ պատռվածքը 1724 թվականին
Կերակրափողի կրծքային հատվածի բոլոր երեք շերտերի պատռվածքն առաջին անգամ համաշխարհային բժշկական գրականության մեջ նկարագրվել է 1724 թվականին, հոլանդացի բժիշկ, բժշկության դոկտոր, Փարիզի գիտությունների ակադեմիայի մշտական անդամ Հերման Բուրհավեի կողմից (Herman Boerhaave, 1668-1738)։ 1723 թվականի հոկտեմբերի 28-ին Հերման Բուրխավեն շտապ կանչվել էր Լեյդենից Հոլլանդական նավատորմի գրանդ-ծովակալ, բարոն Ժան Հերրիտ վան Վասսենաերի մոտ։ Վան Վասսենաերը ճաշի ժամանակ առատ ուտելուց հետո առաջացրել է փսխում, որից հետո իր մոտ հանկարծակի սկսվել է կրծքավանդակի ձախ կեսի սուր ցավ և հևոց։ Բուրխավեի ժամանելուց հետո նա հիվանդի մոտ հաստատել է ցածր լեցունությամբ երակազարկ և պահպանվող անմիզություն` չնայած մեծ քանակով հեղուկի ընդունման։ Ավելի ուշ Բուրխավեն նշեց ենթամաշկային բջջանքի ուռածություն, որի շոշափման ժամանակ առաջանում էր կրեպիտացիա (ենթամաշկային էմֆիզեմա)։ 1723 թվականի հոկտեմբերի 29-ին, առաջին նշաններից 18 ժամ անց, գրանդ-ծովակալ Ժան Հերրիտ վան Վասսենաերը մահացավ։

Դիահերձման ժամանակ գրանդ-ծովակալ Հերման Բուրհավեն նկատեց կերակրափողի կրծքային հատվածի ստորին մեկ երրորդի պատի բոլոր շերտերի լայնակի պատռվածք, գրանդ-ծովակալի ընդունած սննդի մասնիկներ (տապակած բադ և ձիթապտղի յուղ), ազատ գազ և ձախ թոքամզի խոռոչում հեղուկ, ինչպես նաև թարախային մեդիաստինիտի նշաններ։ Կերակրափողի ինքանբուխ պատռվածքը Բուրխավեն կոչեց կերակրափողի մահացու հիվանդություն։

Կերակրափողի երկայնակի պատռվածքը, առավել հաճախ հանդիպող, առաջին անգամ նկարագրել է Ի․ Դրիդեն 1788 թվականին

Այս համախտանիշի ցմահ ախտորոշումն առաջին անգամ դրել է Վ․ Մայերսը 1858 թվականին։

Բուրխավեի համախտանիշի առողջացման առաջին դեպքը նկարագրվել է Ն․ Վ․ Ֆրինքը 1947 թվականին, նրա հիվանդը կենդանի էր մնացել թոքամզի խոռոչի դրենավորման շնորհիվ։ Բուրխավեի համախտանիշի ժամանակ կերակրափողի պատռվածքի վերականգման առաջին հաջողված վիրահատությունն այդ իսկ թվականին կատարել է ավստրալիական ծագմամբ բրիտանացի վիրաբույժ Նորման Բարրետը (N. R. Barrett, 1903֊1979), այդ թեմայի մասին բրիտանական «British Journal of Surgery» ամսագրում տպագրած։

## Համաճարակաբանություն
Կերակրափողի ինքանբուխ պատռվածքները հանդիսանում է հազվադեպ հանդիպող հիվանդություն` կազմելով կերակրափողի վնասման բոլոր դեպքերի 2-3%։

Կրծքային վիրաբուժության մասնագիտացված բաժանմունքի բոլոր հիվանդների մեջ կերակրափողի ինքանբուխ պատռվածքները հանդիպում են 0.25% դեպքերում։ Առավել հաճախ հանդիպում է 50 տարեկանից բարձր տղամարդկանց մոտ։ Հիվանդների 40%-ը չարաշահում է ալկոհոլը։ Բժշկական գրականության մեջ նկարագրված են նորածինների մոտ կերակրափողի ինքանբուխ պատռվածքի եզակի դեպքեր (I. Aaronson և համահեղինակներ, 1975), սակայն, մեկ տարեկան և բարձր երեխաների մոտ այս հիվանդությունը պրակտիկորեն չի հանդիպում։

## Պատճառ և ախտածագում
Կերակրափողի ինքանբուխ պատռվածքին նախատրամադրող գործոններ կարող են հանդիսանալ կերակրափողի մկանային շերտում փոփոխություննեը (դեղորայքային էզոֆագիտ, գաստրո-էզոֆագեալ ռեֆլյուքս հիվանդության ֆոնի վրա զարգացած կերակրափողի պեպտիկ խոց, ՁԻԱՀ-ով հիվանդների մոտ ինֆեկցիոն խոց), իսկ անմիջական պատճառը փակ ըմպան-կերակրափողային սեղմանի պայմաններում ներկերակրափողային ճնշման բարձրացումն է` զուգակցված ներկրծքային բացասական ճնշմամբ, ինչը հանդիպում է հետևյալ պաթոլոգիկ վիճակների ժամանակ`
* Ինտենսիվ փսխում առատ ուտելիքից, հեղուկի և/կամ ալկոհոլի ընդունումից հետո (ստամոսքում ճնշումը փսխման ժամանակ կարող է բարձրանալ մինչև 200 մմ ս.ս.), ինչպես նաև սննդային վարքի խանգարումները, ինչպիսին է բուլիմիան
* Գլխուղեղի IV փորոքում փսխման կենտրոնի ֆունկցիայի խանգարման ֆոնի վրա առաջացող բազմակի փսխումը
* Մեծ ծանրությունների բարձրացման ժամանակ ներփորոքային, հետո նաև ներկերակրափողային ճնշման բարձրացումը, կլման ակտի ժամանակ լարումը, ինտենսիվ հազը, ծննդաբերությունը, էպիլեպտիկ նոպան

Ներկերակրափողային ճնշման կտրուկ բարձրացման կարող է նպաստել հասարակական վայրում փսխելը կանխելու գիտակցված ցակությունը, օրինակ` սեղանի շուրջ («խնջույքի կերակրափող»)։

## Ախտաբանական անատոմիա
Կերակրափողի ինքնաբուխ պատռվածքները տարբերվում են կերակրափողի մեծ դեֆեկտների առաջացմամբ (4-5-ից մինչև 10-12 սմ) և հաճախ տեղակայվում են կերակրափողի ստորին կրծքային հատվածի ձախ պատում (90% դեպքերում)։ Դիտարկումների մեծամասնությունում կերակրափողի պատռվածքը  երկայնակի է և տեղակայվում է նրա առավել թույլ հատվածում` կերակրափողի վերստոծանիական ամպուլայի ձախ պատում, ստոծանուց անմիջապես վերև(նրանից 3-6սմ վերև)։ Հազվադեպ հանդիպում է կերակրափողի պարանոցային, միջին կրծքային և որովայնային հատվածի վնասումները, երբեմն պատռումը տարածվում է ստամոքսի վրա և երևում է ինչպես կերակրափող-ստամոքսային ճեղք։ Անցկացված հետազոտությունները պարզել են կերակրափողի ստորին կրծքային հատվածի ձախ պատի մկանային թելիկների կառուցվածքի առանձնահատկությունները` պատռմանն առավել թույլ դիմադրությանն ցուցաբերող, ինչը ապացուցված է փորձում, որը կատարվել է մարդկային դիակների վրա` նմանակելով ներկերակրափողային ճնշման բարձրացումը։ Բուրխավեի համախտանիշի ժամանակ տեղի է ունենում կերակրափողի պատի բոլոր շերտերի պատռում (տրանսմուրալ պատռվածք), ի տարբերություն Մելորի-Վեյսի համախտանիշի, որի ժամանակ առատ փսխման պատճառով առաջացած կերակրափողի որովայնային հատվածի լորձաթաղանթի և ստամոքսի կարդիալ հատվածի պատռումը կրում է մակերեսային բնույթ։ Բացի այդ, Բուրխավեի համախտանիշի ժամանակ պատռումը հազվադեպ է ուղեկցվում զանգվածային արյունահոսությամբ։ Կերակրափողի ինքնաբուխ պատռվածքի ժամանակ մկանային շերտի պատռման մեծությունը միշտ գերազանցում է լորձաթաղանթի դեֆեկտի մեծությանը։ Դեպքերի մեծամասնությունում միաժամանակ վնասվում է նաև միջնորմային թոքամիզը, ինչի հետևանքով առաջանում է հաղորդակցվածություն, որպես կանոն, ձախ թոքամզի խոռոչի հետ, ինչն արագորեն հանգեցնում է թոքամզի էմպիեմայի առաջացման։ Ստամոքսի պարունակության անցումը դեպի միջնորմ և թոքամզի խոռոչ հանգեցնում է ծանրագույն ինտոքսիկացիայի և բարձր մահացության։

## Կլինիկական պատկեր
Բուրխավեի համախտանիշի կլինիկական պատկերը ներառում է Մակլերի դասական եռյակը
* Կերած սննդի փսխում (հիվանդների մի մասի մոտ փսխման զանգվածի հետ  առկա է նախ արյան խառնուրդ)
* Պարանոցա-կրծքային հատվածի ենթամաշկային էմֆիզեմա` այդ շրջանի ենթամաշկային բջջանքում օդի կուտակման հետևանքով(հիվանդների 15%-ից-30%-ի շրջանում)
* Կրծքավանդակի սուր կտրող բնույթի ցավեր (հազվադեպ` որովայնի շրջանում)), փսխման նոպայի ժամանակ հանկարծակի առաջացող (կարող է հիշեցնել ստամոքսի և 12-մատնյա աղիքի խոցի ցավը), որը կարող է ճառագայթվել դեպի ձախ նախաբազուկ և ձախ գոտկային շրջան և հարաճում է կլլման ակտի ժամանակ

Դեպքերի մեծամասնությունում համախտանիշն արտահայտվում է հևոցով, շոկի երևույթներով N. W. Frink (գունատություն, երբեմն` ցիանոզ, բբերի լայնացում, թույլ անոթազարկ, տարածուն քրտնարտադրություն, վերջույթների սառում, ծարավ, վախի զգացում), որովայնի ցավային համախտանիշով, հաճախ` վերփորային շրջանում։ Պերֆորացիայից հետո առաջին ժամերի ընթացքում գերակշրում է անհայտ տեղակայման ցավային սիմպտոմատիկա, որոշ հիվանդների մոտ «սուր որովայնի» երևույթներով, ավելի ուշ սկսում է գերակշռել թարախային ինտոքսիկացիայի, մետիաստինիտի պլևրիտի նշանները։

Կախված կլինիկոանատոմիական առանձնահատկություններից, հեղինակները տարբերում են կերակրափողի ինքանբուխ պատռվածքի երկու տեսակ` կրծքային (պայմանավորված կերակրափողի կրծքային հատվածի պերֆորացիայով, որը կլինիկորեն դրսևորվում է պնևմոթորաքսով, պնևմոմեդիաստինիտով, ավելի ուշ` թարախային մեդիաստինիտով և պլևրային էմպիեմայով) և որովայնային (պայմանավորված կերակրափողի որովայնային հատվածի պերֆորացիայով, ունի պերիտոնիտի կլինիկական պատկեր)։

Բավականին հաճախ Բուրխավեի համախտանիշի ժամանակ թույլ է տրվում ախտորոշիչ սխալներ. այս վիրաբուժական հիվանդության հազվադեպության պատճառով առաջացած կերակրափողի ինքանբուխ պատռվածք, կլինիկական դրսևորումների բազմազանություն, հաճախ այլ օրգան-համակարգերի պաթոլոգիան նմանակող և բժիշկների անտեղյակության պատճառով հաճախ ընդունվում է որպես այլ հիվանդություն, առավել հաճախ` ստամոքսի և 12-մատնյա աղու պերֆորատիվ խոց, հազվադեպ` սրտամկնաի սուր ինֆարկտ, թոքային զարկերակի թրոմբոէմբոլիա, աորտայի շերտազատվող անևրիզմա և սուր պանկրեատիտ։

## Գործիքային հետազոտություն
* **Կրծքավանդակի ընդհանուր [[ռենտգենոգրաֆիա]]**։ միջնորմի լայնացում և ստվերացում, պնևմոմեդիաստինում, հիդրոթորաքս և հիդրոպնևմոթորաքս, կրծքավանդակի ենթամաշկային բջջանքի էմֆիզեմա
* **[[Որովայնի խոռոչ]]ի ընդհանուր ռենտգենոգրաֆիա**։ ստոծանու աջ գմբեթի տակ ազատ գազի կուտակում (կերակրափողի որովայնային հատվածի պատռման ժամանակ)
* **Կերակրափողի ռենտգենոսկոպիկ հետազոտություն` ջրալույծ ռենտգենկոնտրաստ նյութով**։ կերակրափողի սահմաններից կոնտրաստի նյութի անցում— կերակրափողի ինքանբուխ պատռվածքի բացարձակ ռենտգեն նշան, պլևրալ խոռոչի հետ հաղորդակցման ժամանակ կոնտրաստ նյութը լցվում է նրա մեջ
* **[[Էզոֆագոսկոպիա]]**։ Ինֆորմատիվ է կերակրափողի պատի վիճակի գնահատման և կերակրափողի, ստամոքսի, 12-մատնյա աղու ուղեկցող հիվանդությունների հայտնաբերման համար, սակայն կերակրափողի պատռվածքով հիվանդների մոտ չի հանդիսանում անվտանգ մեթոդ, քանի որ կերակրափողի պատի դեֆեկտի միջով օդի անցումը կարող է հանգեցնել միջնորմային թոքամզի պատռման, իսկ պատռվածքի առկայության դեպքում` լարված պնևմոթորաքսի և սուր սրտային անբավարարության զարգացման` թոքի սեղղման հետևանքով։ Համեմատաբար անվտանգ մեթոդ կարելի է համարել էզոֆագոսկոպիայի իրականացումը դրենավորված թոքամզի խոռոչի պայմաններում, ինչպես նաև վիրաբուժական միջամտության ժամանակ
* **Կրծքավանդակի օրգանների [[համակարգչային շերտագրություն]]**։ Կերակրափողի` դեպի միջնորմ պատռման ժամանակ հայտնաբերվում է միջնորմում գազ, հեղուկի հորիզոնական մակարդակ; Կերակրափողի ջրալույծ ռենտգենկոնտրաստ նյութով ՀՇ-յան ժամանակ հստակ տարբերակվում է կերակրափողի սահմաններից կոնտրաստի արտահոսքը, ընդ որում հստակեցվում է կերակրափողի պատռման տեղակայումը, երկարությունը, լայնությունը և խուղակի մուտքի ուղղությունը, նրա` միջնորի հարակից օրգանների և անատոմիական կառույցների հետ փոխհարաբերությունը
* **Թոքամզի խոռոչների [[գերձայնային հետազոտություն]]**․ թոքամզի խոռոչում ազատ հեղուկի առկայություն
* **Որովայնի օրգանների գերձայնային հետազոտություն**։ որովայնի խոռոչում հեղուկի կոմպոնենտի առկայություն— ստորստոծանիական և վերլյարդային տարածություններում, ինչպես նաև այլ հատվածներում(կերակրափողի որովայնային հատվածի պատռման դեպքում)

## Բուժում
Բուրխավեի համախտանիշի դեպքում բուժման հիմնական մեթոդը վիրաբուժական միջամտությունն է, որի խնդիրն է հանդիսանում վնասման հատվածի բացումը և դրենավորումը, կերակրափողի վրա միջամտությունը (կերակրափողի դեֆեկտի կարում` կարերի գծի հերմերտիզացիայով), աղիքային սնուցման ապահովում, կերակրափողի «անջատում»։ Վիրաբուժական բուժման ծավալը և տեսակը որոշվում է հաշվի առնելով կերակրափողի պատի փոփոխման բնույթը և ստամոքս-աղիքային ուղղու այլ պաթոլոգիաներն ու ուղեկցող հիվանդությունները։ Հիվանդության սկզբից անցած ժամանակը և ինտոքսիկացիայի արտահայտվածությունը հանդիսանում են հարաբերական գործոններ` վիրաբուժական միջամտության ծավալի որոշման համար, սակայն վիրաբուժական բուժման լավագույն արդյունքների հասնում են պատռման պահից սկսած առաջին 24 ժամվա ընթացքում վիրահատելու դեպքում։

Կերակրափողում գոյացած դեֆեկտը կարվում է ատրավմատիկ ասեղով, իսկ այդ պահին թարախային բորբոքման զարգացման դեպքում կատարվում է կերակրափողի հավելյալ ծածկող կար ստամոքսի հատակի հետ(ֆունդոպլիկացիա), ճարպոնի ազատ եզրով, ստոծանու հատվածով, ցլի պերիկարդով, մկանային լաթով կամ թոքամզով։ Ֆունդոպլիկացիոն մանժետը ոչ միայն նպաստում է կերակրափողի կարերի հերմետիզացիային, այլ նաև կանխում է ստամոքսի պարունակության հետհոսքը և կերակրափողի պատի դեֆեկտի լավացման համար ապահովում է  օպտիմալ պայմաններ։ Կերակրափողի պատի կարումը համակցված ֆունդոպլիկացիայի և ֆունդոռաֆիայի հետ կերակրափողի պատի ինքնաբուխ պատռվածքի ժամանակ հանդիսանում է լավագույն օրգան-պահպանողական վիրահատությունը։ Բժշկական գրականության մեջ հանդիպում են Բուրխավեի համախտանիշի ժամանակ կերակրափող-թոքամզային խուղակի փակման հաջողված դեպքեր` Բլեկմորի զոնդի օգնությամբ, առանց կերակրափողի պատի դեֆեկտի հետագա կարումով։

Մեծ պատռվածքի (5սմ-ից ավելի), կերակրափողի բազմակի դեֆեկտների, ակտիվ կերակրափողային արյունահոսության, նրա պատի նեկրոտիկ փոփոխությունների հայտնաբերման, ինչպես նաև պաթոլոգիկ փոփոխված կերակրափողի առկայության դեպքում ցուցված է նրա կրծքային հատվածի ռեզեկցիա, ընդ որում օպտիմալ է հանդիսանում աբդոմինոցերվիկալ մուտքը։

Հետվիրահատական շրջանում կատարվում է միջնորմի և թոքամզի խոռոչների ակտիվ դրնավորում։ Կերակրափողի բեռնաթափման և աղիքային սնուցման նպատակով դրվում է գաստրոստոմա, որի լուսանցքով դեպքի բարակ աղիք է անցկացվում զոնդ` աղիքային սնուցման հեշտացման համար

Համարվում է, որ միայն կոնսերվատիվ մեթոդներով սահմանափակումը` առանց վիրաբուժական միջամտության, հնարավոր է այն դեպքերում, երբ կերակրափողի պատի դեֆեկտը չի գերազանցում 0,5 սմ-ը, իսկ կոնտրաստ նյութը չի անցնում նրա սահմաններն ավելի քան 2 սմ, բացակայում են հարկերակրափողայի բջջանքի և միջնորմի թարախակալման նշանները։ Կոնսերվատիվ բուժումը ենթադրում է բերանով սննդի ընդունման բացառում, զոնդի միջոցով աղիքային սնուցման կիրառում (զոնդ, որը քթանցքով անցկացված է դեպի ստամոքս), ինֆուզիոն և հակաբակտերիալ թերապիա։

## Կանխատեսում
Հետվիրահատական մահացությունը կազմում է 25-85%, ինչը շատ կախված է կերակրափոողի պատռման պահից անցած ժամանակով, որը պայմանավորում է ուշ ախտորոշման ժամանակ զարգացող ծանր թարախային բարդությունները (պարանոցի խորանիստ բջջանքային տարածությունների ֆլեգմոնա, մեդիաստինիտ, պլևրային էմպիեմա, սեպսիս, կերակրափող-շնչառական խուղակներ, առոզիվ արյունահոսություններ))։

Բուրխավեի համախտանիշի ժամանակ լավագույն արդյունքները ստացվում են վաղ ախտորոշման և պատռումից առաջին 12 ժամվա  ընթացքում ադեկվատ վիրաբուժական բուժման արդյունքում։ Եթե միջամտումը հետաձգվում է ավելի քան 24 ժամ, մահացությունը (նույնիսկ վիրաբուժական միջամտությամբ), հասնում է մինչև 50% և ավելի, իսկ 48 ժ-ից ավելի ադեկվատ բուժման բացակայության դեպքում` մոտենում է 90%-ի։ Բուժման բացակայության դեպքում մահացությունը մոտ է 100%-ի։

## Ծանոթագրություններ

## Գրականություն

* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 

## Արտաքին հղումներ
* 

Կատեգորիա:Կերակրափողի հիվանդություններ
Կատեգորիա:Կրծքային վիրաբուժություն