Ֆուլմինանտ հեպատիտ

**Ֆուլմինանտ հեպատիտ (ՖՀ), (Fulminant hepatitis),** լյարդի պարենքիմայի զանվածային նեկրոզով (մեռուկացում) և ատրոֆիայով ընթացող հազվագյուտ հանդիպող համախտանիշ է։ Սովորաբար զարգանում է կայծակնային (օրերի կամ շաբաթների ընթացքում)՝ վիրուսային, ալկոհոլային հեպատիտների կամ լյարդի դեղորայքային վնասման հետևանքով։
## Պատճառագիտություն
Առավել հաճախ պատճառական և մակածող գործոն են հանդիսանում վիրուսային հեպատիտները։ Հեպատիտ B վիրուսը երբեմն պատասխանատու է ֆուլմինանտ հեպատիտի զարգացման համար, և առավել հաճախ այն ներառում է հեպատիտ D վիրուսի հետ համակցված վարակ։

Հեպատիտ A վիրուսով առաջացող ֆուլմինանտ հեպատիտը հազվադեպ է, բայց կարող է ավելի հավանական լինել լյարդի նախկին հիվանդություններ ունեցող մարդկանց մոտ:

Երբեմն հեպատիտ E վիրուսը առաջացնում է ֆուլմինանտ հեպատիտ, հատկապես հղի կանանց մոտ, ինչը կարող է հանգեցնել պտղի կորստի, լյարդային անբավարարության և մահվան: Հեպատիտ C վիրուսի դերը մնում է անորոշ։

Ալկոհոլային հեպատիտը կարող է առաջացնել լյարդի ֆուլմինանտ անբավարարություն, սակայն հիվանդների մեծամասնությունը երկար ժամանակ ալկոհոլ օգտագործելու պատմություն ունեն և, հետևաբար, հավանաբար ունեն լյարդային քրոնիկական հիվանդություն:

Դեղորայքը (հատկապես պարացետամոլը) ԱՄՆ-ում ֆուլմինանտ հեպատիտի ամենատարածված պատճառն է:

Ստորև ներկայացվում է հիմնական պատճառագիտական գործոնները․

## Ախտածագումնաբանություն
Ֆուլմինանտ հեպատիտի հիմքում ընկած սուր լյարդի անբավարարության (ՍԼԱ) պաթոգենեզը ներառում է ինչպես ուղղակի, այնպես էլ իմունային միջնորդավորված լյարդի վնասում, որն առաջանում է տարբեր պատճառներով:

Բնածին իմունային համակարգով միջնորդավորված վնասումը սկսվում է վաղ և այնուհետև կարող է դրան հաջորդել հարմարվողական իմունային պատասխանների հետևանքով առաջացած վնասում: Բնածին իմունային ակտիվացումը կապված է պատճառական գործոնից։ Ախտածինի հետ կապված մոլեկուլային մասնիկները (PAMPs) ավելի կարևոր են ՍԼԱ-ում, որն առաջանում է հեպատոտրոպ վիրուսների կողմից, մինչդեռ վնասման հետ կապված մոլեկուլային մյուս մասնիկները (DAMPs), էնդոգեն ազդանշաններ են, որոնք ստացվելով վնասաված պջիջներից, ավելի կարևոր են տոքսիկ մեխանիզմներում: Բջջային իմուն համակարգի շատ ներկայացուցիչներ մասնակցում են բնածին իմունային պատասխանին, ներառյալ մոնոցիտները, մակրոֆագերը, դենդրիտային բջիջները, լեյկոցիտները և բնական քիլլեր (NK) բջիջները: Այս բջիջները մակածում են ընկալիչներ, որոնք կարող են ճանաչել և՛ PAMP-ները, և՛ DAMP-ները: Մոնոցիտները, մակրոֆագերը և լեյկոցիտները նաև կազմում են բնածին իմունիտետի էֆեկտոր բջիջները և կարգավորում են բորբոքային պատասխանը՝ արտադրելով ռեակտիվ թթվածնային ռադիկալներ և պրո- և հակաբորբոքային ցիտոկիններ:

ՖՀ-ով հիվանդների մահվան երկու ամենատարածված պատճառներն են՝ ուղեղի այտուցը և բազմաօրգան անբավարարությունը: Այս ամենը առաջանում է համակարգային բորբոքային պատասխանի համախտանիշի (SIRS) կողմից, որը միջնորդվում է պրոբորբոքային ցիտոկինների թողարկումով, ինչպիսիք են՝ ՈՒՆԳ-α, ինտերլեյկին (IL)-1β և IL-6-ը։

Հետևաբար, ՍԼԱ-ը կլինիկական համախտանիշ է, որը առաջանում է լյարդից համակարգային շրջանառություն անցնող պրո- և հակաբորբոքային ցիտոկինների հետևանքով: Լյարդային անբավարարության ժամանակ պրոբորբոքային նյութերի կուտակումը հանգեցնում է նյարդաբանական շեղումների, լյարդի/այլ օրգանների վնաման սրման, մնացորդային հեպատոցիտների՝ օրգան-սպեցիֆիկ գործառույթներ կատարելու ունակության ճնշման (հիվանդ բջիջների համախտանիշ) և լյարդի վերականգնողական գործունեության արգելակման:

## Ախտանիշներ
Ֆուլմինանտ հեպատիտի ախտանիշները շատ արագ են զարգանում և ուժգնանում են: Հիվանդների վիճակը արագորեն վատանում է, քանի որ զարգանում է պորտոսիստեմիկ էնցեֆալոպաթիա՝ մի քանի օրից մինչև մի քանի շաբաթվա ընթացքում անցնելով կոմայի և ուղեղի այտուցի: Կոագուլոպաթիան սովորաբար առաջանում է լյարդային անբավարարությունից կամ ՏՆՄ համախտանիշի պատճառով։ Կարող է զարգանալ երիկամային ֆունկցիոնալ անբավարարություն (հեպատոռենալ համախտանիշ):

Վատ կանխատեսումային ցուցանիշներ են պրոթրոմբինային ժամանակի (PT) կամ INR աճը, պորտոսիստեմիկ էնցեֆալոպաթիան և հատկապես երիկամային անբավարարությունը:

## Ախտորոշում
Ախտորոշումը ներառում է՝

* կլինիկական վիճակի գնահատում,
* լյարդի ախտահարման կենսաքիմիական քննություն,
* PT/INR որոշում։

Ֆուլմինանտ հեպատիտ պետք է կակածել, եթե

* հիվանդների մոտ առաջ են գալիս սուր հիվանդությանը բնորոշ նշաններ՝ դեղնուկ, հոգեկան վիճակի հարաճող փոփոխություններ կամ անբացատրելի արյունահոսություն,
* հատնի լյարդային հիվանդության վատթարացում։

Ֆուլմինանտ հեպատիտի ախտորոշումը հաստատող լաբորատոր թեստերը ներառում են լյարդային թեստեր (օրինակ՝ ամինոտրանսֆերազներ, հիմնային ֆոսֆատազա) և լյարդի ֆունկցիայի գնահատման այլ թեստեր (պրոթրոմբինային ժամանակ/միջազգային նորմալացված հարաբերակցություն [PT/INR], բիլիռուբին, ալբումին):

Սուր հեպատիտ A, B և C վիրուսների, ինչպես նաև որոշ այլ վիրուսների (օրինակ՝ ցիտոմեգալովիրուս, Էպշտեյն-Բարի վիրուս, Herpes simplex վիրուս) հայտնաբերման լաբորատոր հետազոտություններ են կատարվում՝ պարզելու, թե արդյոք որ վիրուսն է պատճառը:

Պետք է պարզվի նաև դեղորայքի օգտագործման պատմությունը, ներառյալ բուսական հավելումների։ Արյան իճուկում ացետամինոֆենի (պարացետամոլ) մակարդակը պետք է չափվի բոլոր հիվանդների մոտ, եթե ացետամինոֆենի թունավորման կասկած կա:

## Բուժում
Ցուցված է՝

* բերանային նուկլեոզիդներ կամ նուկլեոզիդային անալոգներ,
* երբեմն N-ացետիլցիստեին,
* լյարդի փոխպատվաստում։

Մանրազնին բժշկական օգնությունը, սովորաբար ինտենսիվ թերապիայի բաժանմունքում, և բարդությունների արագ բուժումը բարելավում են ֆուլմինանտ հեպատիտով հիվանդների գոյատևման մակարդակը:

Եթե ​​ֆուլմինանտ հեպատիտը առաջացել է հեպատիտ B-ից, ապա բերանային նուկլեոզիդներով կամ նուկլեոտիդային անալոգներով բուժումը կարող է մեծացնել գոյատևման հավանականությունը:

*N-*ացետիլցիստեինը հակաթույն է ացետամինոֆենով թունավորման դեպքում: Այս դեղը ամենաարդյունավետն է, եթե տրվում է ացետամինոֆենի ընդունումից հետո 8 ժամվա ընթացքում, բայց կարող է դեռևս դեր ունենալ ացետամինոֆենի քրոնիկական թունավորման դեպքում:

Այնուամենայնիվ, լյարդի շտապ փոխպատվաստումը համարվում է բուժման ոսկե ստանդարտը: Մեծահասակների ապրելիությունը հազվադեպ է դիտվում առանց փոխպատվաստման. երեխաները ավելի

Այն հիվանդները, ովքեր ողջ են մնացել, սովորաբար լիովին ապաքինվում են:

## Կանխատեսում
Ֆուլմինանտ հեպատիտից մահացության մակարդակը 80% է առանց լյարդի փոխպատվաստման։ Այն նվազում է մինչև 30%, երբ կատարվում է լյարդի փոխպատվաստում և արհեստական ​​լյարդի աջակցության համակարգով բուժում:

## Ծանոթագրություններ

Կատեգորիա:Լյարդի հիվանդություններ