Պարագանգլիոմա

**Պարագանգլիոմա**, հազվադեպ հանդիպող նեյրոէնդոկրին նորագոյացություն, որը կարող է առաջանալ մարմնի տարբեր հատվածներում (ներառյալ գլուխ, պարանոց, կրծքավանդակ և որովայն)։ Մակերիկամներում տեղակայված պարագանգլիոման կոչվում է ֆեոքրոմացիտոմա։ Այն հազվադեպ հանդիպող ուռուցք է և հանդիպման հաճախականությունը կազմում է 1։ 300․000։ Չկա հատուկ թեստ, որի միջոցով հնարավոր կլիներ տարբերակել բարորակ և չարորակ նորագոյացությունները, այդ պատճառով խորհուրդ է տրվում պարագանգլիոմայով հիվանդներին երկարատև դիտարկման տակ պահել։

## Նշաններ և ախտանիշներ
Պարագանգլիոմաների մեծ մասը անախտանիշ են, հանդես են գալիս, որպես անցավ գոյացություն կամ կարող են դրսևորվել հետևյալ ախտանիշներով՝ գերճնշում, հաճախասրտություն, գլխացավ, սրտխփոց։ Բոլորն էլ պարունակում են նեյրոսեկրետոր գրանուլներ, սակայն միայն 1–3% դեպքերում է հորմոնների, օրինակ՝ կատեխոլամինի սեկրեցիան այնքան արտահայտված, որ կլինիկորեն դրսևորվի, ընդ որում դրսևորվում է ֆեոքրոմացիտոմայի (ինտրամեդուլյար պարագանգլիոմա) նման։

## Գենետիկա
Պարագանգլիոմաների 75%-ը սպորադիկ են, 25%-ը ժառանգական (այս պարագայում առավել հավանական է բազմակի պարագանգլիոմաների առկայությունը և վաղ տարիքից դրսևորվելը)։ Հաստատված է, որ գլխի և պարանոցի ընտանեկան պարագանգլիոմաների պատճառը սուկցինատ դեհիդրոգենազայի գեների մուտացիաներն են՝ SDHD (նախկինում՝ PGL1), SDHA, SDHC (նախկինում՝ PGL3) և SDHB։ SDHB մուտացիաները մեծ դեր են խաղում ընտանեկան մակերիկամային ֆեոքրոմացիտոմայի կամ արտամակերիկամային պարագանգլիոմաների (որովայն և կրծքավանդակ) առաջացման գործում, սակայն SDHB և SDHD գեների մուտացիաներով պայմանավորված ուռուցքների տեսակները զգալիորեն համընկնում են։ Պարագանգլիոմաները հանդիպում են նաև բազմակի էնդոկրին նեոպլազիա տիպ 2A և 2B համախտանիշներում։ Ընտանեկան պարագանգլիոմայի առաջացման համար պատասխանատու են նաև այլ գեներ՝ SDHAF2, VHL, NF1, TMEM127, MAX և SLC25A11։

## Ախտաբանություն

Պարագանգլիոմաներն արտաքնապես հստակ եզրագծված պոլիպոիդ գոյացություններ են և պինդ կամ էլաստիկ կոնսիստենցիա ունեն։ Լավ անոթավորված ուռուցքներ են և կարող են ունենալ արտահայտված կարմիր գունավորում։

Մանրադիտակային զննման ժամանակ ուռուցքային բջիջները հեշտ են տարբերակվում։ Առանձին ուռուցքային բջիջներ ունեն բազմանկյան կամ օվալ ձև և շրջապատված են բնորոշ բջջային գնդերով, որոնք կոչվում են *Zellballen*։ Այս բջջային գնդերը բաժանվում են ֆիբրովասկուլյար հենքով և հենքային բջիջներով։

Լուսային մանրադիտակով հնարավոր է տարբերակել այլ նեյրոէնդոկրին ուռուցքներից, օրինակ՝ կարցինոիդ ուռուցք, նեյրոէնդոկրին կարցինոմա և վահանագեղձի մեդուլյար քաղցկեղ։

Ըստ իմունահյուսվածքաքիմիական հետազոտության բջջային գնդերի գլխավոր բջիջները քրոմոգրանին A, սինապտոֆիզին, նեյրոն յուրահատուկ էնոլազ, սերոտոնին, նեյրոֆիլամենտ և նեյրոնային բջջի ադհեզիայի մոլեկուլ դրական են, S-100 սպիտակուց բացասական են։ Հիմային S-100 բջիջները բացասական են և օջախային առումով դրական են գլիային թելիկային թթու սպիտակուցի հանդեպ։ Ըստ հյուսվածքաքիմիական հետազոտության պարագանգլիոմային բջիջները արգիրոֆիլ են՝ Շիֆի թթու, մուցիկարմին և արգենտաֆին, որոնք նույնպես բացասական են։

## Ծագում
Պարագանգլիոմաների 85%-ը զարգանում են որովայնում, միայն 12%-ը կրծքավանդակում և 3%-ը գլխի և պարանոցի շրջանում (վերջինն ավելի հաճախ սիմպտոմատիկ է)։ Դեպքերի մեծամասնության ժամանակ դրանք եզակի են, բայց հազվադեպ հանդիպում են նաև բազմակի օջախների դեպքերում (հիմնականում ժառանգվող տեսակի ժամանակ)։ Պարագանգլիոմաները հաճախ ստանում են հատուկ անուններ, որը կարող է կախված լինել առաջացման տեղից՝

* Գլխի և պարանոցի պարագանգլիոմա՝ կան գլխի և պարանոցի պարագանգլիոմաների տարբեր տեսակներ, որոնք ստացել են հատուկ անուններ, կախված իրենց տեղակայումից։
** Քնային պարագանգլիոմա (կարոտիսյան մարմնիկների ուռուցք)՝ գլխի և պարանոցի շրջանի ամենատարածված պարագանգլիոման է։ Հիմնականում պարանոցի շրջանի անցավ գոյացություն է, բայց մեծ չափսերը կարող են հանգեցնելգանգուղեղային նյարդերի պարալիչի, օրինակ՝ թափառող կամ ենթալեզվային նյարդերը։
** Քունքային գլոմուս և լծային գլոմուս, կոչվում է նաև լծաքունքային պարագանգլիոմա։ Երկուսն էլ հիմնականում ներկայացված են, որպես միջին ականջի գոյացություն և հանգեցնում են ականջներում աղմուկի առաջացմանը (80% դեպքերում) և լսողության կորստի (60% դեպքերում)։ Լծային անցքի գանգուղեղային նյարդերը կարող են սեղմվել, որն էլ հանգեցնում է կլման դժվարացման, նույն կողմի (իպսիլատերալ) վերին սեղանարդաձև և կրծոսկրաանրակապտկաձև մկանների թուլության (հավելյալ նյարդի ողնուղեղային ճյուղի սողմումից)։ Այս հիվանդների մոտ կա կարմրավուն արտափքում ինտակտ (չախտահարված) թմբկաթաղանթի հետևում։ Այս նշանը հայտնի է, որպես «Կարմիր թմբկաթաղանթ»։ Պնևմատիկ (օդային) ականջային լայնիչով արտաքին լսողական անցուղին սեղմելիս գոյացությունը գունատվում է։ Այս երևույթը կոչվում է Բրաունի նշան։ Ներքին քնային զարկերակի քունքային բաժնում ոսկրային հարթակի բացակայությունը նորմայի տարատեսակ է, բայց երբեմն սխալմամբ ընդունվում է, որպես լծային գլոմուս։      
* Ցուկերքանդլի օրգան՝ աորտայի ճյուղավորման հատվածում տեղակայված պարագանգլիաների կուտակում, որոնք նյարդային կատարից ծագող քրոմաֆինային բջիջների փոքր կույտ են։
* Թափառող (վագուսային) պարագանգլիոմա՝ գլխի և պարանոցի շրջանի ամենաքիչ տարածված պարագանգլիոման է։ Հիմնականում անցավ գոյացություն է պարանոցի շրջանում, բայց սեղմման ժամանակ կարող է առաջացնել դիսֆագիա, ձայնի խռպոտություն կամ հազ։
* Թոքային պարագանգլիոմա՝ առաջանում են թոքերում, կարող են լինել եզակի և բազմակի։
* Այլ տեղակայումներ՝ կոկորդը, քթի խոռոչը, հարքթային խոռոչները, վահանագեղձը և կրծքավանդակի խոռոչը ապտահարվում են հազվադեպ, միզապարկը՝ առավել հազվադեպ։

## Ախտորոշում
### Դասակարգում

Պարագանգլիոման քրոմաֆին-բացասական գլոմուսային բջիջների պարագանգլիա է, որը ծագում է սաղմնային նյարդային կատարից և գործում է, որպես սիմպաթիկ նյարդային համակարգ (վեգետատիվ (ինքնավար) նյարդային համակարգի մաս)։ Արյունատար անոթների երկայնքով, մասնավորապես քնային մարմնիկների շրջանում (ընդհանուր քնային զարկերակի ճյուղավորման հատված) և աորտալ մարմնիկներում (աորտայի աղեղի շրջանում) տեղակայված այս բջիջները գործում են, որպես սպեցիֆիկ քեմոընկալիչներ։ Ըստ Առողջապահության համշխարհային կազմակերպության (ԱՀԿ) պարագանգլիոմաները դասակարգվում են նեյրոնային բջիջներից ծագած նեյրոէնդոկրին ուռուցնքերի շարքին։ Ըստ Ուիքի դասակարգման պարագանգլիոմաները դասվում են II խմբին։ Քանի որ պարագանգլիոմաները ծագում են օրթոսիմպաթիկ համակարգի բջիջներից, ուստի կապված են ֆեոքրոմացիտոմաների հետ, որոնք սակայն քրոմաֆինդրական են։

Պարագանգլիոմայի առկայութթյունը հաստատվում է 68-գալիում DOTATATE ՊԷՇ/ՀՇ հետազոտությամբ։

## Բուժում
Բուժման հիմնական մեթոդներն են՝ վիրահատություն, էմբոլիզացիա և ռադիոթերապիա։ Բուժումը պայմանավորված է մի շարք գործոններով՝ բուժառուի գանգատներ, ուռուցքի չափսեր և տեղակայում։

## Հավելյալ նկարներ

File:Carotid body tumour 2 low mag.jpg|Կարոտիդային մարմնիկի ուռուցքի մանրադիտակային պատկեր
File:Tumor Glomus Jugulare.jpg|Լծային գլոմուս ուռուցք
File:Ectopic functional paraganglioma (glomus jugulare) in a patient with VHL.jpg|Էկտոպիկ գործառութային պարագանգլիոմա (լծային գլոմուս) Հիպել-Լինդաուի հիվանդություն ունեցող բուճառուի մոտ։ ՄՌՇ-ի T2 ռեժիմով նույն տեղում տեսանելի է բարձր էխոգեն գոյացություն, որը համապատասխանում է պարագանգլիոմային։ Հիպել-Լինդաուի հիվանդություն ունեցողների մոտ կարող են հայտնաբերվել արտամակերիկամային պարագանգլիոմաներ
File:Paraganglioma - s100 - very high mag.jpg|S100 իմունային ներկման մեթոդով հայտնաբերվում են պարագանգլիոմայի հիմային բջիջները 
File:Carotid Body Tumor.jpg|Կարոտիդային մարմնիկի ուռուցքի և լծային պարագանգլիոմայի թվային սուբտրակցիոն արտերիագրաֆիա


## Ծանոթագրություններ

Կատեգորիա:Հազվադեպ հանդիպող հիվանդություններ
Կատեգորիա:Հազվադեպ հանդիպող քաղցկեղներ
Կատեգորիա:Ներզատական հիվանդություններ
Կատեգորիա:Ուռուցք
Կատեգորիա:Ուռուցքային հիվանդություններ