Տիտին

**Տիտինը**, որը նաև հայտնի է որպես **կոնեկտին**, պոլիպեպտիդներից ամենամեծն է։ Այն կարևոր դեր է խաղում միջաձիգ զոլավոր մկանների կծկման գործընթացում։ Տիտինի գենը պարունակում է էկզոնների ամենամեծ քանակությունը։

## Կառուցվածք
Տիտինը, որը բաղկացած է 38․138 ամինաթթուներից (*soleus titin*), հայտնի ամենամեծ սպիտակուցն է։ Դրա մոլեկուլային զանգվածը մոտավորապես 2993442․763 զ.ա.մ. է, իսկ տեսական իզոէլեկտրական կետը 6.01 է։ Այս սպիտակուցի էմպիրիկ քիմիական բանաձևը C132983H211861N36149O40883S693 է։ Դրա կիսակյանքի տևողությունը (բջջում պարունակվող սպիտակուցի կեսի անհետացման համար անհրաժեշտ ժամանակը դրա սինթեզից հետո) մոտավորապես 30 ժամ է (կենդանիների ռետիկուլոցիտներում)։ Տիտինը բաղկացած է հիմնականում երկու տեսակի մոդուլների գծային բլոկներից՝ տիպ I (ֆիբրոնեկտինի տիպի III դոմեն) և տիպ II (իմունոգլոբուլինանման տիրույթ)։ Այս գծային բլոկները հետագայում բաժանվում են երկու մասի.

* N-տերմինալ (որպես սարկոմերի I-շերտերի մաս)։ հանդես է գալիս որպես մոլեկուլի առաձգական մաս և բաղկացած է հիմնականում II տիպի մոդուլներից։
* C-տերմինալ (որպես A-գծերի մաս)։ կատարում է հսկիչ ֆունկցիա և, հավանաբար, ունի պրոտեին կինազային ակտիվություն։ A գծերը բաղկացած են տիպի I և II տիպի փոփոխվող մոդուլներից։

## Գործառույթներ
Տիտինը մեծ գծավոր մկանային սպիտակուց է։ Z-սկավառակի N-տերմինալ հատվածը և M-գծի C-տերմինալ հատվածը համապատասխանաբար միացված են սարկոմերի Z-սկավառակին և M-գծին, այնպես որ մեկ տիտինի մոլեկուլը ձգվում է դրա կեսի երկարությունը։ Տիտինը նաև պարունակում է մկանային սպիտակուցների կցման խարիսխներ, այնպես որ այն ծառայում է որպես սարկոմերան կազմող սպիտակուցների ճիշտ հավաքման ձևանմուշ։ Պարզվել է, որ այն նաև որպես կառուցվածքային սպիտակուց ներառված է քրոմոսոմների բաղադրության մեջ։

Զգալի փոփոխականությունը բնորոշ է տիտինի մոլեկուլի այն հատվածներին, որոնք տեղակայված են I-գոտում, M-գծում և Z-սկավառակում։ I-գոտու տարածաշրջանում փոփոխականությունը որոշվում է տիտինի տարբեր իզոֆորմների առաձգականության տարբերությունները և, հետևաբար, տարբեր տեսակի մկանների առաձգականության տարբերությունները։ Տիտինի բազմաթիվ հայտնի տարբերակներից միայն հինգն ունեն լիովին վերծանված ամինաթթվային հաջորդականություն։

Տիտինը փոխազդում է մի շարք սարկոմերային սպիտակուցների հետ, այդ թվում՝
* Z-գծային շրջան՝ տելետոնին և α-ակտինին-1,
* I-գոտու հատվածը` կալպեին և օբսցուրին,
* M-գծային շրջան՝ միոզին կապող սպիտակուց C, կալմոդուլին 1, կալպեյն-3 և ուբիկվիտին լիգազ։

## Դերը բժշկության մեջ
Տիտինի գենի մուտացիաները կապված են ժառանգական հիպերտրոֆիկ կարդիոմիոպաթիայի, դիլատացիոն կարդիոմիոպաթիայի և առաջադեմ հեռավոր Միյոշի մկանային դիստրոֆիայի հետ։ Համակարգային սկլերոդերմիայով հիվանդների մոտ կարող են հայտնաբերվել աուտոհակամարմիններ տիտինի դեմ։

## Կիրառման հեռանկարներ
Հայտնաբերվել է սինթետիկ տիտինի և տիտինի մկանային պոլիմերների մանրէաբանական արտադրության տեխնոլոգիա՝ սինթետիկ և բնական շատ պոլիմերներից բարձր կատարողական բնութագրերով մանրաթելեր արտադրելու համար։ Դրանցից հնարավոր կլինի պատրաստել հագուստ, պաշտպանիչ սարքավորումներ, կենսաբժշկական իմպլանտներ, պրոթեզներ։

## Իմաստը լեզվաբանության մեջ

Որպես հայտնի ամենամեծ սպիտակուցը՝ տիտինն ունի ամենաերկար *IUPAC* նոմենկլատուրային անվանումը։ Ամբողջական քիմիական անվանումը, որը սկսվում է մեթիոնիլով... և վերջանում է ... իզոլեուցինով, ներառում է 189․819 տառ (անգլերեն), որոնք ճանաչվել են որպես ամենաերկար բառ ոչ միայն անգլերենում, այլև մյուս լեզուներում։ Սակայն պրոֆեսիոնալ բառարան կազմողները քիմիական միացությունների անվանումներն ավելի շատ համարում են բառային քիմիական բանաձևեր, քան ընդհանուր լեզվի բառեր։

## Ծանոթագրություններ

Կատեգորիա:Ամառային երիտասարդական վիքիճամբարի հոդվածներ
Կատեգորիա:Մկանային համակարգ
Կատեգորիա:Սպիտակուցներ այբբենական կարգով
Կատեգորիա:Ֆերմենտներ այբբենական կարգով