Անկատար դենտինոգենեզ

**Անկատար դենտինոգենեզ**․ ատամների զարգացման գենետիկ խանգարում է, որի ժամանակ դիտվում է դենտինի առաջացման խանգարում՝ դիսպլազիա, որի հետևանքով ատամների գույնը փոփոխվում է (առավել հաճախ կապտամոխրագույն կամ դեղնաշականագույն) կամ դառնում է թափանցիկ, որն էլ ատամներին օպալեսցենտ (կապտամանուշակագույն) փայլ է հաղորդում։ Չնայած նրան, որ գենետիկ գործոնը հիվանդության հիմնական նպաստող պայմանն է, շրջակա միջավայրի անբարենպաստ ազդեցությունները և համակարգային այն խանգարումները, որոնք օրգանիզմում խոչընդոտում են կալցիֆիկացման պրոցեսները և/կամ կալցիումի նյութափոխանակությունը, նույնպես կարող են անոմալ դենտինի ձևավորման պատճառ դառնալ։

Այս ամենը հանգեցնում է նրան, որ ատամները կորցնում են ամրությունը, հակված են շուտ մաշվելուն, ժամանակից շուտ կոտրվելուն և կորստին։ Այս խնդիրը կարող է հանդիպել ինչպես կաթնատամներում, այնպես էլ մշտական ատամներում։ Այն ժառանգվում է աուտոսոմ դոմինանտ ձևով՝  4q21 (չորրորդ քրոմոսոմի երկար բազկի 21-րդ տեղամաս) քրոմոսոմի մուտացիայի արդյունքում՝ ատամնային սիալոֆոսֆոպրոտեինային գենում (DSPP):

Անկատար դենտինոգենեզը մարդկանց շրջանում հանդիպող և աուտոսոմ դոմինանտ ժառանգվող ամենահաճախ հանդիպող խանգարումներից  մեկն է, հանդիպում է 6000-8000 մարդկանցից 1-ի մոտ։

## Կլինիկական պատկեր
Կլինիկական պատկերը շատ բազմազան է, ատամների գույնը տատանվում է մոխրագույնից մինչև դեղնաշականագույն, սակայն հինական բնորոշ առանձնահատկությունն այն է, որ ատամները կիսաթափանց են և օպալեսցենտ։

**I տիպ**, այս դեպքում կաթնատամներն ավելի խիստ են տուժում ի համեմատ մշտական ատամների, իսկ ախտահարումների մեջ առավել հաճախ ընդգրկվում են ստորին կտրիչները և ժանիքները։ Կաթնատամները ավելի նկատելի տեսք ունեն, քանի որ նրանց մոտ դենտինը ծածկող էմալի շերտը ավելի բարակ է, ուստի ատամների գույնի փոփոխությունը ավելի ակնառու կլինի։

**II տիպ**, այս դեպքում երկու ատամնաշարերն էլ կարող են հավասարապես վնասվել։

Սովորաբար ունենենում ենք էմալի վաղ կորուստ, այն հակված է ավելի շուտ ախտահարվելու, դենտինոէմալային (DEJ) սահմանի ձևավորման խանգարմամբ պայմանավորված։ Ենթադրվում էր, որ այս պրոցեսը միակցումը (*scalloping*) օգտակար է ատամների մեխանիկական հատկությունների համար, քանի որ այն ուժեղացնում է էմալի և դենտինի հիմքը։ Այնուամենայնիվ ատամները ավելի ընկալունակ չեն ատամնային կարիեսի նկատմամբ, քան նորմալ ատամները։

Սակայն անկատար դենտինոգենեզով տառապող որոշ հիվանդների շրջանում հանդիպում են հարգագաթային թարախակույտեր, որոնք առաջանում են պուլպայի ստրանգուլյացիայի արդյունքում, որն էլ իր հերթին հետևանք է պուլպայի խցանման կամ նրա վրա պսակային ծածկի ազդեցության։ Այս դեպքում երբեմն կարող է անհրաժեշտ լինել գագաթային վիրահատություն, ներգրաված ատամը պահպանելու համար։

Նկարագրված առանձնահատկությունները հանդիպում է նաև դենտինային դիսպլազիայի ժամանակ, հետևաբար անկատար դենտինոգենեզը սկզբական շրջաններում դժվար է հստակ ախտորոշել։։

## Հյուսվածաբանություն
Դենտինային խողովակները անկանոն դասավորություն ունեն և համեմատաբար մեծ տրամագիծ։ Դիտվում է թերկալցիֆիկացված մատրիքսի տեղամասեր։ Երբեմն դենտինում հայտաբերվում են նաև օդոնտոբլաստներ։

## Ախտորոշում
### Ռենտգեն նշաններ
I և II տիպերը ունեն նման ռենտգենաբանական առանձնահատկություններ։

# Պուլպար խցիկների և արմատային խողովակների տոտալ օբլիտերացիա (խցանում), դենտինի նստեցումով պայմանավորված
# Լուսավոր պսակներ, ակնհայտ նեղացված գագաթներով
# Կարճացած արմատներ, կլորացված գագաթներով

III տիպը ներկայացված է անկանոն, սակավ դենտինով և հսկակայական պուլպար խցիկներով։ Այս  ատամները հայտնի են որպես > որտեղ առկա է միայն արտաքին ծածկը

Կարող է դրսևորվել առանց կլինիկական արտահայտման, և հայտնաբերվել  միայն ռենտգեն ախտորոշման ժամանակ՝ ատամների ծայրամասային հատվածների ռադիոլոգիական լուսավորության մեծացմամբ (ծայրամասային լուսավորության մեծացումը դեպքերի մեծամասնությունում պայմանավորված է պերիոդոնտի և պուլպայի գագաթնային ախտահարմամբ)։

**Տեսակներ**

**Տեսակ I**

Անկատար դենտինոգենեզ համակցված անկատար օստեոգենեզի հետ։ Անկատար դենտինոգենեզի այս տեսակը համանման է ատամնային այն անոմալիաներին, որոնք սովորաբար ժառանգվում են աուտոսոմ դոմինանտ գենով և ֆենոտիպում ունեն տարբեր աստիճանի էքսպրեսիվություն (դրսևորում), բայց կարող է ռեցեսիվ լինել, եթե դրա հետ կապված անկատար օստեոգենեզը ռեցեսիվ տիպի է։

**II տեսակ**

Անկատար դենտինոգենեզ չհամակցված անկատար օստեոգենեզի հետ։

Հանդիպում է մարդկանց մոտ, որոնք չունեն այլ ժառանգական խանգարումներ (այսինքն՝ անկատար օստեգենեզ)։ Այս տեսակին բնորոշ է աուտոսոմ դոմինանտ ժառանգումը։ II տիպի մի քանի ենթատեսակներ, բացի առաջացող ատամնային  շեղումներից, ունենում են նաև լսողության պրոգրեսիվող կորուստ։ Հաճախ այս տիպը կոչվում է ժառանգական օպալեսցենտային դենտին :

**III տեսակ**

Հիմնականում հանդիպում է Բրենդիվայնում։ Այս տեսակը հանդիպում է հազվադեպ, տարածված է ԱՄՆ-ի Մերիլենդ նահանգի Բրենդիվայն տեղամասում աշխարհագրորեն մեկուսացված բնակչության շրջանում։ Հիմնական բնութագրիչներն են զանգակի տեսքով պսակները հատկապես մշտական ատամներում։ Ի տարբերություն I և II տիպերի, այն ներառում է կեղևանման տեսք ունեցող ատամներ և կակղանի  բազմաթիվ մերկացումներ։

DSPP գենի մուտացիաները հայտնաբերվել են II և III տիպի անկատար դենտինոգենեզ ունեցող մարդկանց մոտ։ I տիպը առաջանում է որպես անկատար օստեոգենեզի մաս։

## Բուժում
Շատ կարևոր է կանխարգելիչ և վերականգնողական բուժումը , նաև էսթետիկական նկատառումներց ելնելով։ Այն ապահովում է հիվանդի վերին և ստորին ատամների միջև դեմքի բարձրության պահպանումը, երբ նրանք սեղմում են ատամները միմյանց։ Բուժման հիմքը ստանդարտ է տարբեր տեսակի անկատար դենտինոգենեզների դեպքում, որտեղ  առաջնային են կանխարգելման միջոցառումները, դեմքի բարձրության և ատամների ֆունկցիայի պահպանումը, իսկ հարցի էսթետիկ տեսանկյունն առաջնահերթություն է։ Կանխարգելիչ միջոցառումները կարող են սահմանափակել պուլպայի ներսում առաջացող ախտաբանական պրոցեսները, ինչը կարող է հետագա էնդոդոնտիկ բուժումը դարձնել ոչ այդքան անհրաժեշտ, հասնելով էլ ավելի լավ արդյունքների։

* Էնդոդոնտիկ բուժուման բարդությունը որոշակիորեն պայմանավորված է անկատար դենտինոգենեզով ախտահարման հետևանքով առաջացող պուլպար խցիկի և արմատային խողովակների օբլիտերացիայով, կամ այդ տարածությունների նեղացման պատճառով։
* Եթե կատարվելու է  արմատախողովակների բուժում,  ապա այն պետք է արվի նույն կերպ, ինչպես ցանկացած այլ առողջ ատամի դեպքում։ Հետագա քննարկումը տրվում է մշակված արմատախողվակների պսակային հատվածը վերականգնելուն, քանի որ այն ունի ավելի թույլ դենտին, որը կարող է չդիմակայել վերականգնմանը։

Շատ դեպքերում Էսթետիկայի, ինչպես նաև ատամների հետագա վնասումը կանխելու համար անհրաժեշտ են լրիվ ծածկող պսակներ կամ վինիրներ (կոմպոզիտային / ճենապակյա)։ Բուժման մեկ այլ տարբերակ էլ այսպես կոչված բոնդինգն է, որն իրենից ենթադրում է վնասված էմալի ծածկում դրսից՝ սինթեզված էմալով։ Այսպիսի մի քանի բուժումից հետո ատամները թվում են սպիտակ, սակայն այդ ծածկույթի ներսում ատամները նույնն են։ Ատամների թուլացած վիճակի պատճառով սովորական կոսմետիկ պրոցեդուրաներ, ինչպիսիք են բրեկետները և կամուրջներն անտեղի են։ Անկատար դենտինոգեզով հիվանդների մոտ նրանց օգտագործումը, էլ ավելի է խորացնում իրավիճակը, որը նախատեսվում էր շտկել։

Ատամների սպիտակեցումը հակացուցված է, չնայած որոշ դեպքերում հաջողվել է ատամների երանգի բաց գույնի ստացումը։ Քանի որ սպիտակեցված էմալի տակ հիմնականում դեղնաշագանակագույն դենտինը ակնհայտ երևում է, դժվար է միայն այս պրոցեդուրայով հասնել ցանկալի սպիտակեցնող արդյունքի և միայն այս պրոցեդուրայի իրականացումը չի կարող բերել տեսանելի փոփոխության։

Եթե կա ատամների զգալի կորուստ, հնարավոր է ցանակացած տեսակի շարժական կոնստրուկցիայով կատարել վերականգնում՝ մնացած ատամների հետագա կորուստը կանխելու և դեմքի բարձրությունը պահպանելու համար։

**Անկատար օստեոգենեզի հետ փոխկապակցված անկատար դենտինգենեզի վարումը**

Բավական վերջերս բիսֆոսֆոնատային պրեպարատները սկսեցին օգտագործվել բազմաթիվ ոսկրային ախտաբանությունների ժամանակ, այդ թվում՝ անկատար  օստեոգենեզը։ Սակայն ստոմատոլոգիական պրակտիկայում բիսֆոսֆոնատային պրեպարատներով բուժումը մեծ ռիսկ է ներկայացնում ծնոտների բիֆոսֆատ-ասոցացված օստեոնեկրոզի հնաավոր առաջացման պատճառով։

Այս ռիսկն էլ ավելի է մեծանում կապված բերանի խոռոչում կատարվող վիրաբուժական միջոցառումների հետ, ինչպիսին են՝ էքստրակցիաները (ատամի հեռացում)։ Ատամնաբույժները, որոնք անկատար դենտինոգենեզի II-րդ տիպին պատկանող հիվանդների մոտ որևէ ստոմատոլոգիական միջամտություն են պատրաստվում իրականացնել, պետք է շատ զգույշ լինեն, ցանկացած հիվանդ կարող է լինել  բիսֆոսֆոնատային թերապիայի մեջ։

## Տես նաև
* Դենտին
* Դենտինոգենեզ
* Ատամների զարգացում
* Անկատար օստեոգենեզ

## Ծանոթագրություններ

Կատեգորիա:Գենետիկ հիվանդություններ և խանգարումներ