Հետծննդաբերական կարդիոմիոպաթիա

Հետծննդաբերական կարդիոմիոպաթիա, որն ավելի հայտնի է որպես պերիպարտում կարդիոմիոպաթիա, իրենից ներկայացնում է դիլատացիոն կարդիոմիոպաթիայի տեսակ, որի ժամանակ սրտի ֆունկցիան խանգարվում է հղիության վերջին ամիսներին և տևում ծննդաբերությունից հետո մինչև վեց ամիս։ Ինչպես մյուս դիլատացիոն կարդիոմիոպաթիաները, այնպես էլ պերիպարտում կարդիոմիոպաթիայի ժամանակ առկա է սիստոլիկ դիսֆունկցիա, ձախ փորոքի արտամղման ֆրակցիայի իջեցում, որը պայմանավորված է քրոնիկ սրտային անբավարարությամբ։ Այս դեպքում առկա է բարձր ռիսկ նախասրտային և փորոքային առիթմիաների, թրոմբոէմբոլիաների (արյան մակարդուկով արյունատար անոթի խցանումն է) ընդհուպ մինչև սրտային հանկարծամահություն։ Պերիպարտում կարդիոմիոպաթիայի ժամանակ սիրտը չի կարողանում համապատսխան ուժով կծկվել և ադեկվատ ծավալով արյուն մղել դեպի կենսական կարևոր օրգաններ։

Պերիպարտում կարդիոմիոպաթիա ախտորոշումը դրվում է բացառման կարգով, երբ անձը չունի սրտային հիվանդության անամնեզ կամ այլ հնարավոր պատճառներ, որոնք կբերեն սրտային անբավարարության։ Էխոսրտագրությունը հնարավորություն է տալիս ախտորոշել կարդիոմիոպաթիան, ինչպես նաև դինամիկ հսկողությամբ հետևել բուժման ընթացքին։

Հետծննդաբերական կարդիոմիոպաթիայի պատճառն անհայտ է։ Վերջին հետազոտական տվյալներով առաջ են քաշվել հետծննդաբերական կարդիոմիոպաթիայի առաջացման մի քանի հիպոթեզ, որոնց են պատկանում՝ կարդիոտրոպ վիրուսները, աուտոիմուն հիվանդությունները, իմուն համակարգի դիսֆունկցիան, որոշ թույներ, որոնք կարող են բերել իմուն համակարգի դիսֆունկցիայի, միկրոէլեմենտների և հանքային նյութերի պակասը ինչպես նաև հետծննդաբերական կարդիոմիոպաթիայի առաջացման ժառանգական նախատրամադրվածությունը։

Հետծննդաբերական կարդիոմիոպաթիան սկսվում է անհայտ գործոնի ազդեցությամբ (հավանական տրգերն է կարդիոտրոպ վիրուսը), որը խթանում է սրտում բորբոքային գործընթացների առաջացումը։ Կարդիոմիոցիտները վնասվում են, որոշները մահանում և ձևավորվում է սպիական հյուսվածք։ Սպիական հյուսվածքը կորցնում է կծկվելու ունակությունը, հետևաբար սրտամկանի կծկողական և արտամղման ֆունկցիաները նվազում են։ Սրտի կառուցվածքային խանգարման հետևանքով սրտի խոռոչները լայնանում են, բարակում, փոխում ձևը և իջնում է սիստոլիկ ու արտամղման ֆունկցիաները։ Սրտամկանի բջիջների պրոգրեսիվ նվազումը ի վերջո բերում է սրտային անբավարարության առաջացմանը։

## Նշաններ և ախտանիշներ
Հետծննդաբերական կարդիոմիոպաթիային հիմնականում բնորոշ են հետևյալ ախտանիշները՝ օրթոպնոե (պառկած ժամանակ շնչառությունը դժվարացած է), դիսպնոե (հևոց), ստորին ծայրանդամների այտուցվածություն, հազ, գիշերամիզություն, քաշի ավելացում հղիության վերջին ամիսներին (1-2+ կգ/շաբաթ, երկու, չորս կամ ավել կիլոգրամներ շաբաթվա ընթացքում), սրտխփոց (սրտի ռիթմի արագացում, նշում են նաև երկար դադարներ սրտի զարկերի միջև) և կրծքավանդակի ցավ։

Պերիպարտում կարդիոմիոպաթիայով հիվանդները հևոցը բնութագրում են, այնպես որ չեն կարողանում խորը ներշնչել և անհրաժեշտ քանակի թթվածին չի անցնում թոքեր։ ԻՆչպես նաև նկարագրում են, որ քնում են հարկադրական դիրքով, այսինքն անհրաժեշտ է գլխի տակ դնել մի քանի բարձ, որպեսզի կարողանան քնել։ Այս նշանները, այտուցվածությունն ու հազը կարող են թոքի այտուցի նշաններ լինել (թոքերում հեղուկի առկայություն), որը սուր սրտային անբավարարության և հետծննդաբերական կարդիոմիոպաթիայի նշան է։

Ախտորոշումը հնարավոր է ուշացվի, քանի որ հղիի գանգատները կարող են ընդունել, որպես նորմալ հիղությանը բնորոշ նշաններ։ Հետաձգված ախտորոշումը բերում է մահացության և հիվանդացության բարձր ցուցանիշների։

Սա բավականին տարածված է այն կանանց շրջանում, ովքեր հակված են թրոմբոէմբոլիայի առաջացման՝ էմբոլը պոկվում է, սրտից անցնում է դեպի կենսկան կարևոր օրգաններ և հանգեցնում է բազմաթիվ լուրջ խնդիրների, ինչպիսիք են՝ կաթվածը (ինսուլտ), ստորին վերջույթներում արյունամատակարարման խանգարումը, հնարավոր է նաև կորոնար անոթների խցանում, որն էլ բերում է սրտամկանի ինֆարկտի առաջացման։

Վերը նշված պատճառներով էլ, բժիշկները պետք է ուշադիր հսկեն բոլոր պերի և պոստպարտում կանանց և եթե ի հայտ են եկել ոչ սովորական նշաններ, որոնց պատճառը չեն կարող գտնել, ապա պետք է կասկածել, որ կնոջ մոտ  պերիպարտում կարդիոմիոպաթիա է։

## Ախտորոշում
Աղյուսակում ներկայացվում են մի քանի կարևոր գործոններ, որոնք կարող են օգնել, որպեսզի պերիպարտում կարդիոմիոպաթիան ժամանակին ախտորոշվի, կանխարգելվի և բուժվի.

### Էխոսրտագրություն

Պատկեր:UOTW 14 - Ultrasound of the Week 1.webm|Էխոսրտագրությամբ երևում է պերիպարտում կարդիոմիոպաթիա
Պատկեր:UOTW 14 - Ultrasound of the Week 2.webm|Էխոսրտագրությամբ երևում է պերիպարտում կարդիոմիոպաթիա
Պատկեր:UOTW 14 - Ultrasound of the Week 3.jpg|Էխոսրտագրությամբ երևում է պերիպարտում կարդիոմիոպաթիա


## Բուժում
Վաղ ախտորոշումը և բուոժումը զգալիորեն նվազեցնում են մահացության աստիճանը։

Պերիպարտում կարդիոմիոպաթիայի բուժումը կատարվում է նույն սխեմայով, ինչպես որ քրոնիկ սրտային անբավարարության բուժումն է։ Դեղորայքային բուժումը ներառում է՝ միզամուղներ, բետա բլոկերներ, անգիոտենզին փոխակերպող ֆերմենտի ինհիբիտորներ (ACE-I)։ Միզամուղներից առաջին ընտրության դեղամիջոց է համարվում ֆուրոսեմիդը, որի շնորհիվ նվազում է հավելյալ քաշը, քանի որ օրգանիզմից հանում է հավելյալ քանակի հեղուկը, իջեցնում ստորին վերջույթների այտուցը, իջեցնում է զարկերակային ճնշումը։ Բետա բլոկերները և անգիոտենզին փոխակերպող ֆերմենտի ինհիբիտորները (ԱՓՖ-ինհիբիտոր) լավացնում են արյան շրջանառությունը։ Եթե ACE-I-ն հիվանդները լավ չեն ընդունում, ապա այն փոխարինվում է անգիոտենզինային ընկալիչների պաշարիչներով (ARB)։ Հիդրալազինը նիտրատների հետ կարող է փոխարինել ACE-I-ին կրծքով կերակրողների շրջանում կամ նախքան ծննդաբերությունը, այնուամենայնիվ պետք է հաշվի առնել որ սրանք էֆֆեկտիվությամբ զիջում են ԱՓՖ-ինհիբիտորներին։

Եթե ձախ փորոքի արտամղման ֆրակցիան ցածր է 35%-ից, ապա անհրաժեշտ է կատարել հակակոագուլյանտ թերապիա, քանի որ կա ձախ փորոքում թրոմբի առաջացման վտանգ։ Երբեմն անհրաժեշտություն է ծագում տեղադրել ձախ փորոքի օժանդակող սարք կամ կատարել սրտի տրանսպլանտացիա։

Պերիպարտում կարդիոմիոպաթիայով հիվանդներին անհրաժեշտ է դինամիկ հսկողություն, էխոսրտագրություն, որպեսզի գնահատվի բուժման արդյունքներն ու ընթացքը։

Այն հիվանդները, ովքեր պատասխան չեն տալիս դեղորայքային բուժմանը, ձախ փորոքի արտամղման ֆրակցիան 2 ամսվա ընթացքում մնում է ցածր 20%-ից կամ 3 ամսվա ընթացքում 40%-ից ցածր, ապա անհրաժեշտ է կատարել՝ սրտի մագնիսառեզոնանսային հետազոտություն, սրտի կաթետերիզացիա և էնդոմիոկարդիալ բիոպսիա։ Հակավիրուսային թերապիան, իմունոաբսորբցիան, ներերակային գամմա գլոբուլինը կամ այլ իմունոմոդուլյատորները կիրառվում են համապատասխան ուղեցույցների։

Հնարավոր չէ ասել թե երբ դադարեցնել կամ վերսկսել բուժումը։ Եթե նույնիսկ վերականգնումն արագ է ընթանում միևնույնն է պետք Է մեկ տարի շարունակել բուժումը ԱՓՖ-ինհիբիտորներով և բետա բլոկերներով։

Պերիպարտում կարդիոմիոպաթիայով հիվանդների մոտ բարձր է սրտային հանկարծամահության ռիսկը, այդ իսկ պատճառով էլ անհրաժեշտ է տեղադրել կարդիովերտեր դեֆիբրիլյատոր (ICD) կամ սրտի սինխրոնիզացիոն թերապիա (CRT)։ Այս սարքերի տեղադրման անհրաժեշտություն է առաջանում, երբ կա սուր ձախ փորոքային անբավարարություն կամ դրա առաջացման բարձր ռիսկ։

## Կանխատեսում
Վերջին հավաստի հետազոտությունների հիման վրա պերիպարտում կարդիոմիոպաթիայի բուժումը, որը ներառում է միզամուղներ, ԱՓՖ-ինհիբիտորներ և բետա բլոկերներ, զգալիորեն (98%) բարձրացնում է ապրելիությունը և բերում է հիվանդության դրական ելքի։ ԱՄՆ-ում մոտ 50 % դեպքերում, սրտի ֆունկցիան լիարժեք վերականգնվում է (արտամղման ֆրակցիան 55 % և ավել է)։ Բոլոր բուժված հիվանդները կարող են դադարեցնել իրենց բուժումը, ունենում են լիարժեք կյանք առանց հիվանդության ռեցիդիվի։

Կա տարածված սխալ կարծիք, որ վերականգնումը տեղի է ունենում ախտորոշումից հետո 6 ամսից մինչև 12 ամիսների ընթացքում։ Շատ կանայք դեղորայքային բուժումը շարունակում են մի քանի տարի։ Ամբողջությամբ վերականգնվելուց հետո, եթե չկա հետագա հղիություններ և հիվանդության ռեցիդիվներ, ապա սրտային անբավարարության ռիսկը մինիմալ է։

Հետագա հղիությունները ցանկալի չեն, եթե ձախ փորոքային ֆունկցիան չի վերականգնվել, այսինքն արտամղման ֆրակցիան ցածր է 55 %-ից։ Բուժումից հետո, երբ սրտի ֆունկցիան լիարժեք վերականգնված է հնարավոր են հետագա նորմալ հղիությունները։ Հետազոտությունները ցույց են տվել, որ սրտի ֆունկցիայի լիարժեք վերականգնումից հետո հետագա հղիությունների ընթացքում հիվանդությանը ռեցիդիվը կազմում է մոտ 21 %։ Անհրաժեշտ է հետագա հղիությունները հսկել ավելի խիստ։ Եթե հաջորդ հղիության ընթացքում կա հիվանդության ռեցիդիվ, ապա անհրաժեշտ է կատարել բուժում, որը ներառում է հիդրալազին, նիտրատներ և բետա բլոկերներ հղիության ընթացքում կամ ԱՓՖ-իհիբիտորներ ու բետա բլոկերներ հղիությունից հետո։

## Համաճարակաբանություն
ԱՄՆ-ում պերիպարտում կարդիոմիոպաթիայով հիվանդանում են յուրաքանչյուր 1300-4000 ծննդաբերից 1-ը։ Այս հիվանդությունը հանդիպում է բոլոր ռասաների կանանց մոտ, սակայն ամենահաճախը հանդիպում է օրինակ Հարավային Աֆրիկայում, որտեղ յուրաքանչյուր 1000 կնոջից մեկի մոտ ախտորոշվում է հետծննդաբերական կարդիոմիոպաթիա իսկ Հաիթիում յուրաքանչյուր 300-ից մեկի մոտ է ախտորոշվում հետծննդաբերական կարդիոմիոպաթիա։

Որոշ հետազոտությունների համաձայն հետծննդաբերական կարդիոմիոպաթիան տարածված է մեծ տարիքի կանանց մոտ, ովքեր անամնեզում ունեն բազմաթիվ ծննդաբերություններ։ Սակայն պերիպարտում կարդիոմիոպաթիայով յուրաքանչյուր երրորդը առաջնածին է։

Տոկոլիտիկների օգտագործումը պրեէկլամպսիայի ժամանակ և հղիությամբ պայմանավորված գերճնշման ժամանակ, կարող է վատացնել սրտային անբավարարության ընթացքը, սակայն պետք է հիշել, որ տոկոլիտիկները չեն կարող հանդիսանալ պերիպարտում կարդիոմիոպաթիայի առաջացման պատճառ։ Շատ կանայք, ովքեր ունեն պերիպարտում կարդիոմիոպաթիա չեն օգտագործել տոկոլիտիկներ և անամնեզում չեն նշում պրեէկլամպսիա։

Պերիպարտում կարդիոմիոպաթիան կարող է հանդիպել ցանկացած ռասայի և ռեպրոդուկտիվ տարիքի ցանկացած կնոջ մոտ, ցանկացած հղիության ընթացքում։

## Ծանոթագրություններ

Կատեգորիա:Անհետաձգելի բժշկական վիճակներ
Կատեգորիա:Անհետաձգելի բուժօգնություն
Կատեգորիա:Գինեկոլոգիական հիվանդություններ
Կատեգորիա:Կարդիոմիոպաթիա
Կատեգորիա:Սիրտ-անոթային հիվանդություններ
Կատեգորիա:Սրտաբանություն
Կատեգորիա:Սրտային անբավարարություն
Կատեգորիա:Սրտային հիվանդություններ