Երկվորյակների փոխներարկման համախտանիշ

**Երկվորյակների փոխներարկման համախտանիշ**  **(ԵՓՀ)**, հայտնի է նաև որպես **պտղից պտուղ փոխներարկման համախտանիշ (ՊՊՓՀ)**, **երկվորյակների սակավաջրության-գերջրության հաջորդականություն (ԵՍԳՀ) և «խցանված» երկվորյակի համախտանիշ**, մոնոխորիոնային բազմապտուղ հղիությունների (միաձվանի երկվորյակների հղիության ամենատարածված ձևի) բարդություն է, որի դեպքում պտուղների միջև տեղի է ունենում արյունամատակարարման անհամաչափ բաշխում: Սա հանգեցնում է պտղաջրերի անհավասար մակարդակի ձևավորմանը և սովորաբար պատճառ է դառնում քիչ արյունամատակարարվող պտղի մահվան: Առանց բուժման՝ այն հաճախ հանգեցնում է նաև ողջ մնացած պտղի մահվան կամ մի շարք բնածին արատների ու հաշմանդամության, ինչպիսիք են՝ թերզարգացած, վնասված կամ բացակայող վերջույթները, մատները կամ օրգանները (ներառյալ գլխուղեղը), հատկապես՝ մանկական ուղեղային կաթվածը:

Այս վիճակն առաջանում է, երբ ընկերքի անոթների միջև ձևավորվում են երակ-զարկերակային բերանակցումներ, որի պատճառով պտուղների միջև արյան հոսքն աստիճանաբար դառնում է անհավասարակշռված: Այն սովորաբար զարգանում է հղիության 16-25-րդ շաբաթների ընթացքում՝ ընկերքի ակտիվ աճի փուլում: Մահացած պտղից մեռուկացած էմբոլները, արյան քչացած ծավալը՝ պայմանավորված մահացած պտղի մեջ արյան կուտակմամբ կամ պորտալարի թաղանթային կպումը (պորտալարի ամրացումը պտղաթաղանթներին) հանգեցնում են ողջ մնացած պտղի զարգացման խանգարումների։

ԵՓՀ-ի հիմնական բուժումը ֆետոսկոպիկ երակ-զարկերակային բերանակցումների լազերային աբլյացիան է՝ պտուղների միջև արյան փոխանակումը դադարեցնելու նպատակով։ Այս բուժման դեպքում առնվազն մեկ պտղի գոյատևման հավանականությունը կազմում է 85%։ Բուժման այլ մեթոդները ներառում են պտղաջրերի պարբերաբար հեռացումը (սերիական ամնիոցենտեզ), որի դեպքում առնվազն մեկ պտղի գոյատևման հավանականությունը 66% է։ Առանց բուժման՝ մեկ կամ բոլոր պտուղների մահացության մակարդակը հասնում է գրեթե 100%-ի։ Նույնիսկ բուժման պարագայում կա վաղաժամ ծննդաբերության և ողջ մնացած պտղի մոտ մանկական ուղեղային կաթվածի զարգացման ռիսկ։

Միաձվանի երկվորյակների մոտ 5-15%-ի մոտ զարգանում է ԵՓՀ: Այս վիճակն առաջին անգամ նկարագրվել է գերմանացի մանկաբարձ Ֆրիդրիխ Շատցի կողմից 1875 թվականին:

## Պատճառներ
Մոնոխորիոնային պտուղներն ունեն մեկ ընդհանուր ընկերք և յուրաքանչյուր պտուղ օգտագործում է ընկերքի իր սեփական հատվածը, այդուհանդերձ՝ ընկերքի ներսում գտնվող բերանակցումները թույլ են տալիս արյան հոսքը մի պտղից մյուսին և արյան մատակարարման համակարգերը կարող են միմյանց միանալ՝ ձևավորելով արյան ընդհանուր շրջանառություն: Ենթադրվում է, որ մոնոախորիոնիկ ընկերքների մեծ մասն ունեն այս «ընդհանուր միացումները», որոնք անցնում են ընկերքի միջով, ընդ որում՝ դրանց միջև արյան հոսքի ծավալները հավասար են լինում: Այս վիճակը երբեմն անվանում են «հոսքի հավասարակշռություն»: Երբ ընկերքն ունենում է խորանիստ երակ-զարկերակային միացումներ, որը կարող է հանգեցնել արյան հոսքի անհավասարակշռության: 

Արյունը կարող է անհամաչափորեն փոխանցվել մի պտղից («դոնոր») մյուսին («ռեցիպիենտ»)՝ կախված բերանակցումների քանակից, տեսակից և ուղղությունից: Դա տեղի է ունենում «անհավասարակշիռ հոսքի» պատճառով, որն առաջանում է ընկերքի «հասարակածի»՝ յուրաքանչյուր երեխայի բաժինն առանձնացնող գծի երկայնքով՝ նոր արյունատար անոթների աճի հետևանքով: Արյան փոխներարկման այս վիճակը հանգեցնում է դոնորի արյան ծավալի նվազմանը՝ դանդաղեցնելով նրա աճն ու զարգացումը, ինչպես նաև նվազեցնում է միզարտադրությունը, ինչն էլ հանգեցնում է պտղաջրերի նորմայից քիչ քանակի (օլիգոհիդրամնիոս կամ սակավաջրություն): Ռեցիպիենտի արյան ծավալն ավելանում է, ինչը կարող է ծանրաբեռնել պտղի սիրտը և ի վերջո հանգեցնել սրտային անբավարարության, ինչպես նաև միզարտադրության ավելացման, ինչն էլ կարող է հանգեցնել պտղաջրերի հավելյալ քանակի (պոլիհիդրամնիոս կամ գերջրություն): Պտղի մահը սովորաբար արյան հոսքի բացակայության հետ կապված իշեմիայի հետևանք է: Արյան հոսքի պակասը հանգեցնում է աղիների ատրեզիայի, ուղեղի վնասման և երիկամային անբավարարության:

ԵՓՀ-ն սովորաբար զարգանում է ընկերքի ակտիվ աճի ժամանակահատվածում՝ սկսած 16-րդ շաբաթից մինչև 25-րդ շաբաթը, դրանից հետո ընկերքի աճը դանդաղում է և գրեթե դադարում 30-րդ շաբաթից անմիջապես հետո: Ենթադրվում է, որ 30-րդ շաբաթից հետո դրա առաջացումը կարող է պայմանավորված լինել ընկերքային էմբոլիզմով, որը խաթարում է երեխաների միջև առկա ընդհանուր միացումների հոսքի հավասարակշռությունը: ԵՓՀ-ն պոտենցիալ մահացու է պտուղներից մեկի կամ երկուսի համար՝ անկախ նրանից, թե երբ է այն հայտնաբերվել: Այնուամենայնիվ, եթե ԵՓՀ-ն հայտնաբերվում է 25-րդ շաբաթից հետո և ունի ծանր ընթացք, երեխաներին փրկելու համար կարող է դիտարկվել շտապ ծննդալուծման տարբերակը: 

Բացի մոնոխորիոնային (կամ ավելի բազմապտուղ) հղիության փաստից, ԵՓՀ-ի հիմքում ընկած պատճառները հայտնի չեն: Հայտնի չէ նաև որևէ ժառանգական կամ գենետիկական կապ:

### Ազդեցությունը ողջ մնացած պտղի վրա
Ողջ մնացած պտղի համար մոնոխորիոնային հղիության երկրորդ եռամսյակի ընթացքում պտուղներից մեկի մահը կարող է լուրջ բարդություններ առաջացնել: Բարդությունները ներառում են՝ վերջույթների, ձեռքերի և ոտքերի գանգրենա, մանկական ուղեղային կաթված և ինտելեկտի գործակցի (IQ) պակասորդ, վերջույթների և մատների սեղմման օղեր, թերաճած մատներ, մաշկային արատներ, գլխուղեղի կիստաներ, հիդրոանէնցեֆալիա, բազմակիստոզ էնցեֆալոմալյացիա, միկրոցեֆալիա, երիկամների ագենեզիա և աղիների ատրեզիա: Այս բարդությունները բացատրող երեք վարկածներն են՝

# **Էմբոլիկ վարկած՝** դոնոր պտղի մահը թույլ է տալիս, որ մեռուկացած հյուսվածքը՝ ենթադրաբար թրոմբոպլաստինանման նյութը, ընկերքային անոթների միջոցով անցնի ողջ մնացած պտղի արյունատար համակարգ: Մեռուկացած հյուսվածքը խցանում է առաջացնում ողջ մնացած պտղի միջընդերային զարկերակում, ինչը հանգեցնում է աղիների ատրեզիայի, երիկամային զարկերակում՝ հանգեցնելով երիկամների ագենեզիայի կամ ծայրամասային զարկերակներում՝ հանգեցնելով վերջույթների իշեմիայի և մաշկային անոմալիաների: 
# **Իշեմիկ վարկած՝** դոնոր պտղի մահը ստեղծում է ցածր ճնշմամբ ուղեկցվող վիճակ, ինչի հետևանքով արյունը շունտավորվում  է դեպի մահացած պտղի ցածր դիմադրողականություն ունեցող անոթային համակարգ: Ցածր ճնշման այս վիճակը սուր հիպովոլեմիայի պատճառ է դառնում, ինչը հանգեցնում է իշեմիայի և օրգանների վատ սնուցման: 
# **Պլացենտացիայի վարկած.** ԵՓՀ-ի դեպքում ավելի հաճախ է հանդիպում պորտալարի թաղանթային կպումը՝ պորտալարի սխալ միացումը ընկերքին: Պտղի վնասման ստույգ ազդեցության մեխանիզմն անհայտ է:

## Ախտորոշում
մինի|Պտղից պտուղ փոխներարկման համախտանիշի ՊՊՓՀ) պատկեր՝ դոնոր պտուղը (D) սեղմված է պտղապարկի ներսում, մինչդեռ ռեցիպիենտ պտուղը (R) ունի շարժման ազատություն:

### Քվինտերոյի դասակարգում
ԵՓՀ-ի ծանրության աստիճանը դասակարգելու համար սովորաբար օգտագործվում է փուլային համակարգ՝

**I փուլ՝** դոնոր պտղի շուրջ հայտնաբերվում է պտղաջրերի փոքր քանակություն (սակավաջրություն), իսկ ռեցիպիենտ պտղի շուրջ՝ պտղաջրերի մեծ քանակություն (գերջրություն):

**II փուլ՝** ի լրումն վերը նշվածի, ուլտրաձայնային հետազոտությամբ հնարավոր չէ տեսնել դոնոր պտղի միզապարկը:

**III փուլ՝** ի լրումն I և II փուլերի բնութագրերի, նկատվում է արյան ոչ նորմալ հոսք պտուղների պորտալարերում:

**IV փուլ՝** ի լրումն վերոնշյալի, ռեցիպիենտ պտղի մոտ առկա է ենթամաշկային այտուց և դիտվում է սրտային անբավարարություն (պտղի ջրգողություն):

**V փուլ՝** ի լրումն վերոնշյալի, պտուղներից մեկը մահացել է: Դա կարող է տեղի ունենալ պտուղներից ցանկացածի հետ: Ինչպես դոնորի, այնպես էլ ռեցիպիենտի համար ռիսկը գրեթե հավասար է և բավականին բարձր է II կամ ավելի բարձր փուլի ԵՓՀ-ի դեպքում:

Քանի որ, Քվինտերոյի դասակարգումը տեղեկատվություն չի տալիս կանխատեսումների վերաբերյալ, առաջարկվել են նաև այլ փուլային համակարգեր:

## Բուժում
ԵՓՀ-ի համար գոյություն ունեն բուժման տարբեր մեթոդներ:

### Բուժման բացակայություն
Սա համարժեք է զրոյական միջամտությանը: Այն ասոցացվում է պտուղներից մեկի կամ բոլորի գրեթե 100% մահացության ցուցանիշի հետ: Բացառություն են կազմում այն պացիենտները, ովքեր դեռ գտնվում են ԵՓՀ-ի 1-ին փուլում և հղիության 22-րդ շաբաթից մեծ ժամկետում: 

### Պտղաջրերի քանակի կարգավորում
**Սերիական ամնիոցենտեզ**

Այս միջամտությունը ենթադրում է հղիության ընթացքում պարբերաբար պտղաջրերի հեռացում՝ հիմնվելով այն ենթադրության վրա, որ ռեցիպիենտ պտղի մոտ առկա հավելյալ պտղաջրերը կարող են առաջացնել վաղաժամ ծննդաբերություն, պերինատալ մահացություն կամ հյուսվածքների վնասում։  Պտղաջրերի նվազեցումը կայունացնում է հղիությունը այն դեպքում, երբ հեղուկը նորից չի կուտակվում։ Հակառակ դեպքում, բուժումը կրկնվում է ըստ անհրաժեշտության։ Յուրաքանչյուր անգամ հեռացվող հեղուկի քանակի վերաբերյալ չկա սահմանված ստանդարտ ընթացակարգ։ Գոյություն ունի վտանգ, որ չափից շատ հեղուկ հեռացնելու դեպքում ռեցիպիենտ պտուղը կարող է մահանալ։ Այս միջամտությունը կապված է առնվազն մեկ պտղի գոյատևման 66% մակարդակի հետ, ընդ որում՝ առկա է մանկական ուղեղային կաթվածի 15% ռիսկ, իսկ ծննդաբերությունը միջինում տեղի է ունենում հղիության 29-րդ շաբաթում։

**Սեպտոստոմիա կամ բաժանարար թաղանթի յատրոգեն** **պատռում** 

Այս միջամտությունը ներառում է պտուղների միջև առկա բաժանարար թաղանթի պատռումը այնպես, որ երկու պտուղների պտղաջրերը խառնվեն՝ հիմնվելով այն ենթադրության վրա, թե պտղապարկերում ճնշումները տարբեր են և դրանց հավասարեցումը կմեղմացնի հիվանդության զարգացումը։ Ապացուցված չէ, որ պտղապարկերում ճնշումները տարբեր են։ Այս միջամտության կիրառումը կարող է բացառել այլ ընթացակարգերի օգտագործումը, ինչպես նաև դժվարեցնել հիվանդության ընթացքի վերահսկումը։ Բացի այդ, բաժանարար թաղանթի պատռումը նպաստել է երկու պորտալարերի միահյուսմանը և ֆիզիկական բարդությունների պատճառով պտուղների մահացությանը։

### Արյան մատակարարման կարգավորում
#### Լազերային թերապիա (ֆետոսկոպիկ լազերային ֆոտոկոագուլյացիա)
մինի|Ֆետոսկոպիայի և բերանակցումների լազերային աբլացիայի պատկերումը պտղից պտուղ փոխներարկման համախտանիշի (ՊՊՓՀ) դեպքում։Այս միջամտությունը ներառում է էնդոսկոպիկ վիրահատություն՝ լազերի կիրառմամբ, որպեսզի այրվեն այն անոթները, որոնք ապահովում են արյան փոխանակումը պտուղների միջև՝ քանի որ այս բերանակցումների միջոցով արյան անհավասար բաշխումը հանգեցնում է պտղաջրերի անհամաչափ քանակությանը։ Յուրաքանչյուր պտուղ պորտալարի միջոցով մնում է միացված արյան և սնուցման իր հիմնական աղբյուրին՝ ընկերքին։ Այս միջամտությունն իրականացվում է մեկ անգամ, բացառությամբ այն դեպքերի, երբ ոչ բոլոր անոթներն են հայտնաբերվել։ Էնդոսկոպիկ գործիքների օգտագործումը թույլ է տալիս ապահովել վերականգնման կարճ ժամանակահատված։ Այս միջամտությունը կապված է առնվազն մեկ պտղի գոյատևման 85% մակարդակի հետ, ընդ որում՝ առկա է մանկական ուղեղային կաթվածի զարգացման 6-7% ռիսկ, իսկ ծննդաբերությունը միջինում տեղի է ունենում հղիության 32-33 շաբաթականում։

ԵՓՀ-ի համար կատարված լազերային վիրահատությունից հետո կարող է առաջանալ երկվորյակների անեմիա-պոլիցիտեմիա հաջորդականությունը (ԵԱՊՀ) (հետլազերային ձև)։ ԵՓՀ-ի ինքնաբուխ ձևը բարդացնում է մոնոխորիոնային երկվորյակային հղիությունների մոտավորապես 3-5%-ը, մինչդեռ հետլազերային ձևը հանդիպում է ԵՓՀ դեպքերի 2-13%-ում։ ԵՓՀ-ի ախտածագումը հիմնված է ընկերքային մի քանի մանր զարկերակ-երակային անաստոմոզների առկայության վրա (տրամագիծը <1 մմ), որոնք թույլ են տալիս արյան դանդաղ փոխներարկում դոնորից ռեցիպիենտին՝ աստիճանաբար հանգեցնելով հեմոգլոբինի (Hb) մակարդակների խիստ տարբերության։

2014 թվականի վերանայումը ցույց է տվել, որ լազերային կոագուլյացիան հանգեցրել է պտղի և պերինատալ մահացության ավելի քիչ դեպքերի, քան ամնիոռեդուկցիան և սեպտոստոմիան, այդ պատճառով խորհուրդ է տվել դրա կիրառումը ԵՓՀ-ի բոլոր փուլերի համար։

### Ընտրողական ռեդուկցիա
Քանի որ մեկ երկվորյակի մահը անհապաղ ծննդալուծման բացակայության դեպքում կհանգեցնի երկրորդի մահվանը՝ ընդհանուր արյան մատակարարման պատճառով պտուղներից մեկի ընտրողական ռեդուկցիան սովորաբար չի դիտարկվում, քանի դեռ ԵՓՀ-ն չի հասել III կամ IV փուլի և ցուցված է այն դեպքում, երբ երկվորյակներից մեկի մահն անխուսափելի է, սակայն պտուղը չափազանց անհաս է ծննդալուծման համար։

Ընտրողական ռեդուկցիայի ընթացակարգերից մեկը պորտալարի խցանումն է: Այս միջամտությունը ներառում է երկվորյակներից մեկի պորտալարի կապումը կամ այլ կերպ իրականացվող փակումը՝ պտուղների միջև արյան փոխանակումն ընդհատելու նպատակով: Գործողությունը սովորաբար առաջարկվում է այն դեպքերում, երբ պտուղներից մեկը համարվում է մահամերձ և վտանգում է մյուս երկվորյակի կյանքը կամ առողջությունը՝ առաջացնելով հիպոտենզիա: Այս բուժման կիրառումը նվազել է, քանի որ ԵՓՀ-ն այժմ ախտորոշվում և բուժվում է ավելի վաղ փուլերում և ավելի լավ արդյունքներով: Կիրառման դեպքում այն ասոցացվում է ողջ մնացած պտուղների 85% մակարդակի, մանկական ուղեղային կաթվածի 5% ռիսկի և ծննդալուծման 33-39 շաբաթական ժամկետի հետ:

### Կամավոր ընդհատում
Որոշ կանայք նախընտրում են հղիության արհեստական ընդհատումը երկու պտուղների համար, քանի որ ԵՓՀ-ն ազդում է երկուսի առողջության վրա։

## Համաճարակաբանություն
Հիմնվելով ԱՄՆ հիվանդությունների վերահսկման և կանխարգելման կենտրոնի (NCHS) 2005 թվականի վերջին տվյալների վրա՝ բազմապտուղ ծնունդների մասնաբաժինը ներկայումս կազմում է մոտավորապես 3,4% (4138349 ընդհանուր ծնունդներից 139816-ը եղել են երկվորյակներ կամ ավելի բարձր կարգի բազմապտուղ ծնունդներ)։ Միաձվային երկվորյակների մեծամասնությունն ունի ընդհանուր (մոնոխորիոնային) ընկերք, և նրանց մոտավորապես 15%-ի մոտ զարգանում է ԵՓՀ: Քանի որ մինչև 20-րդ շաբաթը տեղի ունեցած հղիության ինքնաբեր վիժումները և ընդհատումները չեն հաշվառվում Հիվանդությունների վերահսկման և կանխարգելման կենտրոնի կողմից, ԵՓՀ դեպքերի քանակը կարող է ավելի քիչ լինել: Չնայած անպտղության բուժումը մեծացրել է բազմապտուղ հղիությունների հաճախականությունը, դրանք զգալիորեն չեն նվազեցրել նույնաձվային երկվորյակների հանդիպման հաճախականությունը: Ուսումնասիրությունները ցույց են տալիս, որ այս բուժումների կիրառման դեպքում նույնաձվային երկվորյակների հաճախականությունն ավելի բարձր է (արտամարմնային բեղմնավորման դեպքում՝ մինչև 20 անգամ), քան բնական բեղմնավորման ժամանակ:

Այնուամենայնիվ, ավստրալիական մի հետազոտություն արձանագրել է ընդամենը 1 դեպք 4170 հղիության համար կամ 1 դեպք 58 երկվորյակային հղիությունների համար: Այս տարբերությունը կարող է մասամբ բացատրվել մոնոխորիոնային բազմապտուղ հղիությունների հետ կապված «թաքնված մահացությամբ»՝ դեպքերով, որոնք ընդհատվում են պտղաթաղանթի վաղաժամ պատռման կամ ներարգանդային պտղի մահվան պատճառով, նախքան ԵՓՀ-ի վերջնական ախտորոշումը:

## Պատմություն
մինի|''«De Wikkelkinderen» (Բարուրված երեխաները, 1617 թվական), անհայտ հեղինակ։ Ենթադրվում է, որ այն պատկերում է ԵՓՀ--ն''|343x343փքս
ԵՓՀ-ն առաջին անգամ նկարագրել է գերմանացի մանկաբարձ Ֆրիդրիխ Շատցը 1875 թվականին: Նախկինում այն սահմանել է նորածնային չափանիշներով, ինչպիսիք են ծննդյան պահին քաշի և պորտալարի արյան կազմում հեմոգլոբինի մակարդակի տարբերությունները, սակայն այսօր այն այլ կերպ է սահմանվում: Այժմ հայտնի է, որ պտուղների քաշի անհամապատասխանությունը  ամենայն հավանականությամբ հիվանդության ուշ դրսևորում է, իսկ պորտալարի արյան հետազոտությամբ ստացված հեմոգլոբինի մակարդակը հաճախ լինում է նույնը երկվորյակների մոտ, նույնիսկ ծանր ԵՓՀ-ի դեպքում:

### Արվեստում
1617 թվականի «De Wikkelkinderen» (Բարուրված երեխաները) անվամբ հայտնի կտավը համարվում է ԵՓՀ-ի պատկերում։ Նկարում պատկերված են երկվորյակներ, որոնք արտաքնապես նույնաձվային են, սակայն նրանցից մեկը գունատ է, իսկ մյուսը՝ կարմրավուն: Կտավի սեփականատերերի ընտանեկան պատմության վերլուծությունը թույլ է տալիս ենթադրել, որ երկվորյակները չեն ապրել մինչև չափահաս տարիք, թեև անորոշ է՝ արդյոք դրա պատճառը եղել է ԵՓՀ-ն:

## Արտաքին հղումներ
* The Twin to Twin Transfusion Syndrome Foundation

## Ծանոթագրություններ

Կատեգորիա:Հազվադեպ հանդիպող հիվանդություններ
Կատեգորիա:Համախտանիշներ
Կատեգորիա:Հղիություն
Կատեգորիա:Մանկաբարձություն