Կողմնային ամիոտրոֆիկ սկլերոզ

**Կողմնային ամիոտրոֆիկ սկլերոզ** (ԿԱՍ), նաև հայտնի է որպես շարժիչ նեյրոնների հիվանդություն և Լուի Գերինգի հիվանդություն. յուրահատուկ հիվանդություն, որն առաջացնում է կամային շարժումները կառավարող նեյրոնների մահ։ ԿԱՍ֊ը բնորոշվում է մկանային ցնցումներով, մկանների ռիգիդությամբ և պրոգրեսիվող թուլությամբ, ինչը առաջանում է մկանների չափսերի փոքրացման արդյունքում։ Այս ամենի պատճառով դիտվում են դժվարություններ խոսելու, կուլ տալու, շնչառության ակտերում։

90-95 %-ի դեպքերում պատճառը հայտնի չէ։ Մնացած 5-10 %-ի դեպքերում ժառանգվում է ծնողներից։ Դեպքերի մոտավորապես կեսը պայմանավորված է երկու սպեցիֆիկ գեներից մեկով։ Մեխանիզմը ներառում է վերին և ստորին շարժողական նեյրոնների վնասումը։ Ախտորոշումը հիմնվում է տվյալ անձի գանգատների և յուրահատուկ ախտանիշների վրա։

ԿԱՍ֊ի բուժումը հայտնի չէ։ Ռիլուզոլ(Ռիլուտեկ) դեղամիջոցը երկարացնում է կյանքը մոտ երկուսից երեք ամսով։ Թոքերի արհեստական օդափոխությունը լավացնում է կյանքի որակը և երկարացնում է կյանքի տևողությունը։ Հիվանդությունն ախտահարում է բոլոր տարիքի մարդկանց, սակայն սովորաբար սկսվում է 60 տարեկանից։ ՀԻվանդության սկզբից հաշված ապրելիությունը 2֊ից 4 տարի է։ Մոտ 10 %-ի դեպքերում ապրելիությունը 10 տարի և ավել է։ Մահվան հիմնական պատճառը շնչառական անբավարարույունն է։ Մի շարք երկրներում հիվանդության հաճախականությունն անհայտ է։ Եվրոպայում և ԱՄՆ֊ում ամեն տարի 100.000 մարդկանցից հիվանդանում է 2֊3 մարդ։

Հիվանդությունը նկարագրվել է 1824 թվականին Չարլզ Բելլի կողմից։ 1869 թվականին Ջին֊Մարտին Շերոթը () նկարագրել է ախտանիշների և դրանց հիմքում ընկած նյարդաբանական խնդիրների միջև եղած կապը և 1874 թվականից սկսել է օգտագործել «Ամիոտրոֆիկ լատերալ սկլերոզ» տերմինը։ Այն հայտնի դարձավ 20֊րդ դարում, երբ ԱՄՆ֊ում հայտնի բեյսբոլիստ Լուի Գերիգի մոտ 1939 թվականին, իսկ 1963 թվականին հայտնի ֆիզիկոս՝ Սթիվեն Հոքինգի մոտ նույնպես ախտորոշվեց այդ հիվանդությունը։ 2014 թվականին Սառցե դույլի մարտահրավերի () տեսանյութերը տարածվեցին ամբողջ համացանցով և բարձրացրեցին մարդկանց տեղեկացվածության մակարդակը այս հիվանդության մասին։

## Դասակարգում
ԿԱՍ֊ը շարժողական նեյրոնների հիվանդություն է, որը հաճախ անվանում են նաև շարժական նեյրոնների հիվանդություն։ Այն իրենից ներկայացնում է նյարդաբանական խանգարումների խումբ, որոնք ախտահարում են շարժական նեյրոնները։ Այդ բջիջները կառավարում են մարմնի կամային շարժումները։ Շարժական նեյրոնների հիվանդություններն են ՝ ԿԱՍ, առաջնային կողմնային սկլերոզ (ԱԿՍ), պրոգրեսիվող մկանային ատրոֆիա (ՊՄԱ), պրոգրեսիվող բուլբար պարալիչ, պսևդոբուլբար պարալիչ և սպինալ մկանային ատրոֆիան։

ԿԱՍ֊ը դասակարգվում է մի քանի ձևով։ Ըստ զարգանալու արագության լինում է ՝ դանդաղ և արագ պրոգրեսիվող։ Լինում է սպորադիկ և ժառանգական։ Նաև դասակագվում է ըստ նրա, թե որտեղից է սկսել հիվանդությունը։ Մոտ 70 % դեպքերում ախտահարումը սկսվում է վերջույթներից։ Այս դեպքում գլխուղեղի նեյրոնները (վերին շարժական նեյրոններ) և ողնուղեղի նեյրոնները (ստորին շարժական նեյրոններ) մահանում են։ 25 % դեպքերում ախտահարումը սկսվում է դեմքի, բերանի և կոկորդի մկաններից։ Այս դեպքում երկարավուն ուղեղի շարժական նեյրոնները մահանում են սկզբում։ Մոտ 5 % դեպքերում կեծվածքի մկանները ախտահարվում են սկզբում։ Բոլոր դեպքերում հիվանդությունը տարածվում է և ախտահարում մնացած մասերը։

Վերջույթների ախտահարումով հիվանդներն ունեն ավելի երկար ապրելիություն, համեմատած ԿԱՍ֊ի մնացած ձևերի հետ։

### Դասական ԿԱՍ, ԱԿՍ և ՊՄԱ
ԿԱՍ-ը կարող է դասակարգվել ըստ ախտահարված շարժական նեյրոնների տիպի։ Տիպիկ կամ "կասական" ԿԱՍ-ը ախտահարում է ուղեղի նեյրոնները (վերին շարժական նեյրոններ) և ողնուղեղի նեյրոնները (ստորին շարժական նեյրոններ)։ Առաջնային կողմնային սկլերոզը (ԱԿՍ) ախտահարում է միայն վերին շարժական նեյրոնները, իսկ պրոգրեսիվող մկանային ատրոֆիան (ՊՄԱ) ախտահարում է միայն ստորին շարժական նեյրոնները։ Դեռևս քննարկվում է, ՊՄԱ-ն և ԿԱՍ-ը առանձին հիվանդություններ են, թե պարզապես ԿԱՍ-ի տարբերակներ։

Դասական ԿԱՍ-ը հանդիպում է հիվանդության բոլոր տեսակների մեջ մոտ 70 % դեպքերում և կարող է ողնուղեղից սկսվող և գլխուղեղի ցողունից սկսվող տեսակների։ Ողնուղեղից սկսվող տեսակը, որը նաև կոչվում է վերջույթներից սկսվող ԿԱՍ, սկսվում է վերին և ստորին վերջույթներում թուլությունից և կազմում է դասական ԿԱՍ-ի դեպքերի 2/3-ը։ Ցողունից սկսվող ԿԱՍ-ը բնորոշվում է խոսքի, ծամելու և կուլ տալու մկանների թուլությունից և կազմում է դասական ԿԱՍ-ի դեպքերի 1/3-ը։ Այն ավելի վատ հեռանկար ունի քան թե ողնուղեղից սկսվող ԿԱՍ-ը։ Հետազոտությունները ցույց են տվել, որ ցողունից սկսվող տեսակի դեպքում միջին ապրելիությունը 2 տարի է, իսկ 10 տարվա ապրելիությունը 3%։ Ողնուղեղից սկսվող ԿԱՍ-ի դեպքում ապրելիությունը միջինում 2,6 տարի է, իսկ 10 տարվա ապրելիության հավանականությունը 13 %։

Առաջնային կողմնային սկլերոզը (ԱԿՍ) հանդիպում է ԿԱՍ-ի 5 % դեպքերում և ախտահարում է վերին շարժական նեյրոնները, որոնք կառավարում են վերջույթների շարժումները։ Այդուհանդերձ ԱԿՍ ունեցող մարդկանց 75 %-ի մոտ առաջին ախտանիշների դրսևորվելուց հետո մոտ 4 տարվա ընթացքում դիտվում են ստորին շարժական նեյրոնների ախտահարման նշաններ։ ԱԿՍ-ն ունի ավելի լավ կանխատեսում, քան ԿԱՍ-ի դասական ձևը, քանզի այն ավելի դանդաղ է զարգանում, չի ախտահարում շնչառական մկանները և առաջացնում է ավելի քիչ քաշի կորուստ։

Պրոգրեսիվող մկանային ատրոֆիան (ՊՄԱ) կազմում է ԿԱՍ-ի դեպքերի 5%-ը և ախտահարում է ստորին շարժական նեյրոնները, որոնք կառավարում են վերջույթների շարժումները։ ՊՄԱ-ի դեպքում ապրելիությունը ավելի երկար է, քան ԿԱՍ-ի դասական ձևի դեպքում, բայց այս ախտահարում է ողնուղեղի այլ հատվաշներ և հետագայում կարող է բերել շնչառական անբավարարության և առաջացնել մահ։ Հետագայում կարող են ախտահարվել վերին շարժական նեյրոնները, այդ դեպքում ախտորոշումը փոխվում է ԿԱՍ-ի դասական ձևի։

### Ռեգիոնալ տեսակներ
ԿԱՍ-ի ռեգիոնալ տեսակները սահմանափակվում են ողնուղեղի մեկ մասով՝ ամենաքիչը 1 տարի տևողությամբ և ի տարբերություն ԿԱՍ-ի դասական ձևերի, ունեն ավելի դանդաղ ընթացք, ապրելիության ավելի երկար ցուցանիշներ։ Օրինակներից են՝ թույլ ձեռքի համախտանիշը, թույլ ոտքի համածտանիշը, իզոլացված ցողունային ԿԱՍ-ը։ Թույլ ձեռքի և ոտքի համախտանիշները տիպիկ ռեգիոնալ տեսակներ են և ախտահարում են միայն ստորին շարժական նեյրոնները։ Իզոլացված ցողունային ԿԱՍ-ի դեպքում ախտահարվում են վերին շարժական նեյրոնները և/կամ ստորին շաչժական նեյրոնները։ Այս տեսակները չեն կարող ախտորոշվել իրենց ախտանիշների հայտնվելու սկզբում։ Եթե ախտանիշները երկար ժամանակ (12 ամիս և ավել) չեն կարողանում տարածվել ողնուղեղի նյարդավորման այլ տեղամասերի վրա, ապա կարող են ախտորոշվել ԿԱՍ-ի ռեգիոնալ տեսակները։

Թույլ ձեռքի համախտանիշը, որը նաև կոչվում է ձեռքի ամիոտրոֆիկ դիպլեգիա, բնորոշվում է ստորին շարժական նեյրոնի ախտահարմամբ ողնուղեղի միայն պարանոցային հատվածում, ինչը բերում է վերին վերջույթների թուլության և իջած կամ բացակայող ռեֆլեքսների։ Թույլ ոտքի համախտանիշը, որը նաև կոչվում է ոտքի ամիոտրոֆիկ դիպլեգիա, բնարաշվում է ստորին շարժական նեյրոնի ախտահարմամբ ողնուղեղի միայն գոտկասրբանային հատվածում, ինչը բերում է ոտքերում թուլության և իջած կամ բացակայող ռեֆլեքսների։ Իզոլացված ցողունային ԿԱՍ-ի դեպքում ախտահարվում են վերին և/կամ ստորին շարժական նեյրոնները միայն ցողունային շրջանում, որը բերում է խոսելու (դիզարթրիա) և կուլ տալու (դիսֆագիա) դժվարության։ Շնչառությունը հիմնականում չի տուժում սկզբնական շրջաններում։ Երկու փոքր հետազոտություններ ցույց են տվել, որ իզոլացված ցողունային ԿԱՍ-ով հիվանդ մարդիկ ապրում են ավելի երկար, քան ցողունից սկսվող ԿԱՍ-ով հիվանդ մարդիկ։

## Ախտանիշներ
Հիվանդությունը բերում է մկանների թուլության, ատրոֆիայի և թրթռման ամբողջ մարմնով մեկ, կապված վերին և ստորին շարժիչ նեյրոնների դեգեներացիայի հետ։ Այս հիվանդությունով տառապող անձինք կորցնում են կամային շարժումներ անելու ունակությունը։ Միզապարկի, աղիքների, և աչքերի շարժման համար պատասխանատու մկանների աշխատանքը մնում է նորմալ մինչև հիվանդության վերջին փուլերը։

ԿԱՍ֊ով տառապող անձանց 30֊50%֊ի մոտ առկա է ճանաչողական և վարքագծային խանգարումներ։ ԿԱՍ֊ով տառապող հիվանդների մոտ կեսը ունի մեղմ արտահայտված ճանաչողական և վարքագծային խանգարումներ, իսկ 10֊15%֊ը ունի ճակատաքունքային թուլամտության նշաններ։ Կրկնվող արտահայտությունները և ժեստերը, ապատիան, դրդման և արգելակման խանգարումները ԿԱՍ֊ի հաճախ հանդիպող վարքագծային ախտանիշներն են։ Լեզվային խանգարումները, սոցիալական ճանաչողության դժվարությունները, վերբալ խանգարումները ամենահաճախ հանդիպող ճանաչողական ախտանիշներն են։ Մետա֊անալիզները չեն գտել կապ խանգարումների աստիճանի և հիվանդության արտահայտվածության միջև։ ԿԱՍ֊ով հիվանդ մարդկանց մոտ կեսը ունեն էմոցիանալ լաբիլություն, ինչի պատճառով նրանք լաց են լինում կամ ծիծաղում են առանց պատճառի։

Զգացող նյարդերը և վեգետատիվ նյարդային համակարգը չեն ախտահարվում, և հիվանդը ունենում է նորմալ լսողություն, տեսողություն, շոշափելիքի զգացողություն, հոտառություն և համի զգացողություն։

### Նախնական ախտանիշներ
ԿԱՍ֊ի սկիզբը լինում է շատ մեղմ։ Վաղ նշաններն են՝ մկանային թուլությունը, ատրոֆիան։ Այլ ախտանշանները ներառում են կուլ տալու և շնչառության դժվարությունները, խոսքի քթային երանգը։ Կախված նրանից, թե որ շարժիչ նեյրոնը կմահանա, կախտահարվի մարմնի համապատասխան նյարդավորվող հատվածը։

Վերջությների ախտահարումից սկսվող տեսակի դեպքում հիվանդները դժվար են քայլում և վազում, կաղում են։ Վերին վերջույթների ախտահարման հետ կապված, հիվանդները դժվար են գրում, կոճակ կոճկում, բանալի պտտեցնում։

Բուլբար ախտահարումից սկսվող տեսակի դեպքում սկզբնական ախտանիշներն են՝ կուլ տալու խանգարումները և շնչառության դժվարությունները, լեզուն շարժելու դժվարությունները, խոսքի խանգարումները, ձայնի քթային երանգը։ Կա նաև տեսակ, որը առաաջին հերթին ախտահարում է միջկողային մկանները, այդ դեպքում սկզբում տուժում է շնչառությունը։

Ժամանակի ընթացքում հիվանդները դժվար են շարժվում, կուլ տալիս (դիսֆագիա), խոսում (դիզարթրիա)։ Վերին նեյրոնների մահի հետ կապված ախտանիշներից է մկանների ռիգիդությունը (սպաստիկություն) և հիպերռեֆլեքսիան։ Բաբինսկու ռեֆլեքսը այդ նեյրոնների ախտահարման նշան է։

### Զարգացում
Ախտանշանների արտահայտվածության աստիճանը տարբերվում է։ Հիվանդությունը շարունակաբար ախտահարում է առողջ մասերը, իսկ ախտահարված մասերը ավելի են տուժում։ Շատ մարդիկ չեն կարողանում քայլել և օգտագործել իրենց վերին վերջույթը, դիտվում է դիսֆագիա, դիզարթրիա, դիսպնոե, չեն կարողանում հազալ։

Զարգացման աստիճանը չափվում է հատուկ չափման միավորով, որը կոչվում է «ALS Functional Rating Scale Revised (ALSFRS-R)»։

Հիվանդության զարգացումը ավելի դանդաղ է ընթանում մինչև 40 տարեկան, թեթև աստիճանի ճարպակալում ունեցող, վերին նեյրոնների ախտահարում ունեցող մարդկանց մոտ։ Զարգացումը ավելի արագ է և պրոգնոզը ավելի վատ է ԿԱՍ֊ի բուլբար, շնչառական տեսակների, և ճակատաքունքային դեմենցիա ունեցող հիվանդների մոտ։

### Ուշ փուլեր
[150px|մինի|աջից|[Սթիվեն Հոքինգ]]
Ծամելու և կուլ տալու պատճառով սնվելը դառնում է դժվար։ Մեծանում է խեղդվելու, սննդային մնացորդներով թոքերի ասպիրացիայի ռիսկը։ Ուշ փուլերում կարող է առաջանալ ասպիրացիոն թոքաբորբ։ Պարէնտերալ սնուցման կազմակերպումը շատ կարևոր է թոքբորբից խուսափելու և հիվանդի քաշը կարգավորելու համար։ Դիտվում է ստոծանու և միջկողային մկանների ֆունկցիայի խանգարում, որի պատճառով տուժում է շնչառությունը։ ԿԱՍ֊ի շնչական տեսակի դեպքում այդ մկանները տուժում են սկզբում։ ԿԱՍ֊ով հիվանդները հիմնականում մահանում են շնչառական անբավարարությունից։ Կիթառահար Ջեյսոն Բեքերը ապրում է 1989 թվականից մինչ օրս, իսկ ֆիզիկոս Սթիվեն Հոքինգը ապրել է 55 տարուց ավել։

Արհեստական շնչառությունը մասամբ լուծում է այդ խնդիրը և երկարացնում է կյանքի տևողությունը, բայց չի ազդում հիվանդության զարգացման վրա։ Հիվանդների մեծ մասը մահանում է ախտորոշումից 2֊4 տարի հետո։ Հիվանդների կեսը մահանում է ախտանիշների ի հայտ գալուց 30 ամիս հետո, իսկ 20%֊ը ապրում են 5֊ից 10 տարի։

ԿԱՍ֊ով տառապող հիվանդների մեծ մասը մահանում են քնած ժամանակ՝ շնչառության կանգի պատճառով։

## Պատճառներ
### Ժառանգականություն
Մոտ 5֊10% դեպքերում հիվանդությունը ժառանգվում է ծնողներից։ Ընդհանուր առմամբ առաջին կարգի հարազատնեի մոտ կա հիվանդանալու 1% հավանականություն։

21֊րդ քրոմոսոմի սուպերօքսիդ դիսմուտազա ֆերմենտը կոդավորող գենի դեֆեկտը կապված է ԿԱՍ֊ի ընտանեկան դեպքերի 20%֊ի հետ, կամ ընդհանուր դեպքերի 2%֊ի հետ։ Այս մուտացիան ժառանգվում է աուտոսոմ դոմինանտ եղանակով և ունի մուտացիայի մոտ 100 տարբեր տեսակներ։ Ամենահաճախ հանդիպողը դա մուտանտ ՍՕԴ1 գենն է։ Այն հաճախ է հանդիպում Հյուսիսային Ամերիկայում և ունի կայծակնային ընթացք։ Սկանդինավյան երկրներում հաճախ հանդիպող է D90A-SOD1 մուտացիան, և ունի ավելի բարորակ ընթացք։

TDP-43, FUS, C9orf72 գեների մուտացիաների ժամանակ արտադրվում են սպիտակուցներ, որոնք ունեն պրիոնային ակտիվություն և կարող են առաջացնել ճակատաքունքային դեմենցիայով ԿԱՍ։

## Ախտաֆիզիոլոգիա
ԿԱՍ֊ի առանձնահատկությունը վերին և ստորին շարժողական նեյրոնների մահն է ուղեղի կեղևում, ուղեղի ցողունում և ողնուղեղում։ Մինչև բջիջների մահը՝ նրանց մարմնում և աքսոններում հայտվում են պրոտեիններով հարուստ բջջային ներառուկներ։ Այս ներառուկները հաճախ պարունակում են Ուբիքվիտին և ԿԱՍ֊ի հետ ասոցացված սպիտակուցներ։ Մուտանտ ՍՕԴ1 գենը նույնպես բերում է բջջի մահի՝ ազատ ռադիկալների կուտակման պատճառով։։

Էքսայտոտոքսիկություն, կամ բջջի մահ, որը առաջանում է ներբջջային կալցիումի բարձր քանակներից։ Դա լինում է դրդիչ նյարդամիջնորդանյութերի բարձր ակտիվությունից, որը կարող է լինել ԿԱՍ֊ի մեխանիզմներից մեկը։ Այս դեպքում ողնուղեղային հեղուկում հայտնաբերվում է մեծ քանակի գլուտամատ։ Հենց այս մեխանիզմի վրա է ազդում հակա֊գլուտամինէրգիկ դեղամիջոց՝ Ռիլուզոլը։

## Ախտորոշում
[250px|մինի|աջից|[Մագնիսառեզոնանսային շերտագրություն|ՄՌՇ պատկերի վրա երևում է ուժեղացած T2 ազդանշան ներքին պատիճի հետին մասին]]
Չկան ԿԱՍ֊ի հստակ ախտորոշիչ թեստեր, սակայն վերին և ստորին շարժիչ նեյրոնների ախտահարման նշանները շատ համոզիչ են։ Բժիշկները ուսումնասիրում են հիվանդի անամնեզը և կանոնավոր կերպով անցկացնում են նյարդաբանական հետազոտություններ, որպեսզի հսկեն մկանների ատրոֆիայի, թուլության, սպաստիկության դինամիկան։ Ուսումնասիրվում են որոշ բիոմարկերներ, բայց բժշկական պրակտիկայում դա դեռ չի օգտագործվաւմ։

### Տարբերակիչ ախտորոշում
ԿԱՍ֊ի ախտանիշները կարող են նման լինել տարբեր այլ հիվանդություններ, ուստի պետք է անցկացնել որոշակի թեստեր տարբերակիչ ախտորոշման համար։ Այդ թեստերից մեկը էլեկտրամկանագրությունն է (ԷՄԳ), որը հայտնաբերում է էլեկտրական ակտիվությունը մկաններում։ Կան նյարդային հաղորդականության թեստեր, որոնց ցուցանիշների փոփոխությունը բնորոշ չէ ԿԱՍ֊ին։ ՄՌՇ պատկերը կարող է նորմալ լինել ԿԱՍ֊ի սկզբնական շրջանում։ ՄՌՇ պատկերը թույլ է տալիս ի հայտ բերել այլ խնդիրներ, որոնք առաջացնում են նյարդաբանական խանգարումներ։

Հիմնվելով հիվանդի մոտ առկա ախտանիշների և հետազոտության արդյունքների վրա, բժիշկը պետք է նաև կատարի արյան և մեզի քննություն, որպեսզի ժխտվի այլ հիվանդությունների առկայությունը։ Օրինակ՝ եթե բժիշկը կասկածում է, որ հիվանդի մոտ առկա է միոպաթիա, ուրեմն պետք է կատարի մկանի բիոպսիա։

ՄԻԱՎ, Մարդու T-լիմֆոցիտային վիրուսը, Լայմի հիվանդությունը, սիֆիլիսը կարող են դրսևորվել ԿԱՍ֊ի նման ախտանիշներով։

ԿԱՍ֊ը հիմնականում ճշգրիտ ախտորոծվում է։ Սխալ ախտորոշում լինում է 10%֊ից քիչ դեպքերում։

## Բուժում
### Դեղորայքային բուժում
Ռիլուզոլը երկարացնում է ԿԱՍ֊ով հիվանդների կյանքը 2֊3 ամսով։ Ռիլուզոլը չի վերականգնում ախտահարված նեյրոնները, բայց իջեցնում է նեյրոնների ակտիվությունը՝ ազդելով Na+ իոնների մուտքի վրա դեպի բջիջ, այդպիսով խաթարում է շարժիչ նեյրոնները դրդող քիմիական նյութերի դուրսբերումը։ Ռիլուզոլի առաջարկվող օրական դոզան 50մգ է, օրական 2 անգամ այն մարդկանց համար, ովքեր ավելի քան 10 տարի է ունեն ԿԱՍ։

Կողմնակի էֆֆեկտներից է թուլության զգացողությունը մկաննեում, բայց դա դեղամիջոցի նորմալ ազդեցությունն է։ Հետազոտություննեը ցույց են տվել, որ դեղամիջոցի երկար օգտագործումը չի բերում տոլերանտության և չի բերում նեյրոնների ակտիվության բարձրացման, ինչը դարձնում է Ռիլուզոլը արդյունավետ դեղամիջոց երկարատև օգտագործման համար։

2015 թվականին Ճապոնիայում հաստատվեց Էդարավոն դեղամիջոցը՝ ԿԱՍ֊ով 137 հիվանդների վրա կատարված փորձարկումից հետո։

### Արհեստական շնչառություն
Շնչառական անբավարարությունը մահվան ամենահաճախ դիտվող պատճառն է ԿԱՍ֊ով հիվանդների մոտ, և երկրորդ բնորոշ ախտանիշն է մկանային թուլությունից հետո։ Երբ որ շնչառական մկանները թուլանում են, դիտվում է հևոց, թուլություն, առավոտյան գլխացավ, դեպրեսիա։ Արհեստական շնչառությունը օգտագործվում է հիմնական շնչառությանը օժանդակելու նպատակով։ Երբեմն օգտագործվում է հատուկ խողովակ, որը անցկացնում են քթից կամ բերանից մինչև շնչափող։ Որոշ դեպքերում կատարում են շնչափողահատում և տեղադրում են խողովակ։ Արհեստական շնչառությունը չի ազդում ԿԱՍ֊ի զարգացման վրա, բայց երկարացնում է կյանքի տևողությունը։

### Թերապիա
250px|մինի|աջից|ԿԱՍ֊ով հիվանդ տղամարդը ցույց է տալիս տառերը գլխին ամրացված լազերի միջոցով։

### Սնում
Դիետոլոգները պետք է սովորեցնեն ԿԱՍ֊ով հիվանդներին և իրենց խնամակալներին, թե ինչ սնունդ պետք է օգտագործի հիվանդը։ Սնունդը պետք է ապահովի համապատասխան քանակի կալորիաներ։ Ցույց է տրված, որ վիտամին Е պարունակող սննդամթերքի օգտագործումը կարող է դանդաղեցնել ԿԱՍ֊ի ընթացքը։ Պետք է խուսափել այս սննդատեսակներից, որոնք դժվար է կուլ տալ։ Երբ հիվանդները այլևս չեն կարողանում սնվել, կատարվում է միջմաշկային էնդոսկոպիկ գաստրոտոմիա և անցկացնում է խողովակ դեպի ստամոքս։

## Համաճարակաբանություն
Աշխարհի մեծ մասում հիվանդության հանդիպման հաճախականությունը անհայտ է։ Եվրոպայում հիվանդությունը հանդիպում է 100.000֊ից 2.6֊ի մոտ։ ԱՄՆ֊ում ամեն տարի ախտորոշվում է 5.600 հիվանդ։

ԿԱՍ֊ը դասակարգվում է որպես հազվագյուտ հիվանդություն։ ԿԱՍ֊ի հաճախականությունը կովկասյան ժողովուրդնորի մոտ՝ 1.2֊4.0֊է 100.000 մարդու հաշվարկով։ Հիվանդությունը ախտահարում է բոլոր ռասաների և էթնիիկական խմբերի ներկայացուցիչներին։ Ախտահարվում են բոլոր տարիքի մարդիկ, բայց սովորաբար սկսվում է 58֊ից 63 տարեկանների մոտ սպորադիկ դեպքերում, և 47֊ից 52 տարեկանների մոտ ընտանեկան դեպքերում։

## Տես նաև
* Супероксиддисмутаза-1 — фермент, связанный с частью случаев заболевания.
* Спинальная мышечная атрофия

## Ծանոթագրություններ

## Արտաքին հղումներ
* National Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) Registry  // CDC, США
* ALS Therapy Development Institute
* Информационный портал о БАС www.als-info.ru
* боковой амиотрофический склероз.рф  // Инга Видус

Կատեգորիա:Գլխուղեղի հիվանդություններ
Կատեգորիա:Հազվադեպ հանդիպող հիվանդություններ
Կատեգորիա:Նյարդաբանական խանգարումներ
Կատեգորիա:Նյարդաբանություն
Կատեգորիա:Նյարդային համակարգի հիվանդություններ
Կատեգորիա:Շարժական նեյրոնների հիվանդություններ