Ռեյի համախտանիշ

Էնցեֆալոպաթիա

**Ռեյի համախտանիշ** (), արագ առաջընթաց ունեցող էնցեֆալոպաթիա։ Ախտանիշներն են՝ փսխում, անձի փոփոխություններ, ցնցումներ, շփոթմունք և գիտակցության կորուստ։ Չնայած առանձնահատուկ է լյարդի թունահարումը, բայց մաշկի դեղնություն սովորաբար բնորոշ չէ։ Հիվանդների 20-40%-ը մահանում է, իսկ ողջ մնացածների մեկ երրորդը ունենում է նշանակալի գլխուղեղի ախտահարումներ։

Ռեյի համախտանիշի պատճառը անհայտ է։ Սովորաբար առաջանում է վիրուսային ինֆեկցիայից հետո, հատկապես գրիպ և ջրծաղիկ։ Երեխաների մոտ 90%-ի մոտ հիվանդությունը կապվում է ասպիրինի (սալիցիլատ) օգտագործման հետ։ Բնածին նյութափոխանակության խանգարումները ևս հանդիսանում են ռիսկի գործոն։ Արյան պատկերը ներառում է ամոնիակի բարձր, գլյուկոզայի ցածր մակարդակ և երկարացած պրոթրոմբինային ժամանակ։ Լյարդը սովորաբար մեծացած է։

Կանխարգելումը իրենից ենթադրում է խուսափել ասպիրինի օգտագործումից երեխաների մոտ։ Ասպիրինի օգտագործման դադարեցումը 90%-ով իջեցրել է Ռեյի համախտանիշի հանդիպման հավանականությունը։ Վաղ ախտորոշումը լավացնում է ելքը։ Բուժումը ամոքիչ է։ Ուղեղի այտուցի ժամանակ օգտագործում են մանիտոլ։

Առաջին անգամ Ռեյի համախտանիշը մանրամասն նկարագրել է ավստրալիացի ախտաբան Դուգլաս Ռեյի կողմից 1963 թվականին։ Ավելի շատ հիվանդանում են երեխաները։ Հանդիպման հաճախականությունը կազմում է տարեկան մեկ մարդ միլիոնից։ Երեխաների հիմնական դեղերի ցանկից ասպիրինը դուրս է եկել Ռեյի համախտանիշի պատճառով։ Միայն օգտագործվում է Կավասակիի հիվանդության ժամանակ։

## Ախտանիշներ
Ռեյի համախտանիշը հարաճում  է 5 փուլերով՝

* Փուլ I
**ցան ձեռքերի ափերին և ոտքերին
** կայուն, ծանր փսխում, որը չի անցնում անգամ քաղցած ժամանակ
** Տարածուն լեթարգիա
** շփոթմունք
**մղձավանջներ
** սովորաբար տենդը բացակայում է
**գլխացավ
* Փուլ II
** ստուպոր
** գերօդափոխություն
** ճարպային լյարդ (հայտնաբերում են բիոպսիայով)
** գերակտիվ ռեֆլեքսներ
* Փուլ III
** Փուլ I and II-ի ախտանիշները
** կոմա
** գլխուղեղի այտուց
** հազվադեպ շնչառական կանգ
* Փուլ IV
** խորացող կոմա
** լայնացած բբեր՝ լույսին նվազագույն պատասխանով
** նվազագույն, բայց կայուն լյարդի ֆունկցիայի խանգարում
* Փուլ V
** շատ արագ սկիզբ
** խորը կոմա
** ցնցումներ
** բազմաօրգան անբավարարություն
** թուլություն
** ամոնիակի բարձր քանակություն արյան մեջ (300-ից բարձր մգ/դլ )
** մահ

## Պատճառներ
Ռեյի համախտանիշի պատճառը անհայտ է։ Սովորաբար առաջանում է վիրուսային ինֆեկցիայից հետո, հատկապես գրիպ և ջրծաղիկ։ Երեխաների մոտ 90%-ի մոտ հիվանդությունը կապվում է ասպիրինի (սալիցիլատ) օգտագործման հետ։ Բնածին նյութափոխանակության խանգարումները ևս հանդիսանում են ռիսկի գործոն։

Ասպիրինի հետ կապը պարզել են համաճարակաբանական հետազոտություններով։ Ռեյի համախտանիշ ախտորոշումը մեծապես նվազեց 1980-ական թվականներին, երբ զարգացած երկրներում հասանելի դարձավ բնածին նյութափոխանակային հիվանդությունների գենետիկ հայտնաբերումը։ Հետահայաց հետազոտությունները, որոնք կատարվել են 49 կենդանի մնացածների մոտ, ցույց են տվել, որ մեծամասնությունը ունի բազմազան նյութափոխանակային խանգարումներ, մասնավորապես ճարպաթթուների օքսիդացմանը մասնակցող միջին-շղթայով ացիլ-CoA դեհիդրոգենազի անբավարարություն։

### Ասպիրին
Կա կապ վիրուսային ինֆեկցիաների ժամանակ ասպիրին օգտագործելու և Ռեյի համախտանիշ առաջանալու միջև, բայց ոչ մի կենդանի մոդել չի ապացուցել այդ փաստը։

Ծանր ախտանիշների պատճառը բջջային միտոքոնդրիումների վնասումն է, հատկապես լյարդի, որը  առաջանում է տարբեր ուղիներով։ Ասպիրինը ցուցված չէ երեխաներին և դեռահասներին, քանի որ այս տարիքային խմբերում ծանր հետևանքների հավանականությունը խիստ բարձր է։

Որոշ երկրներում բերանի խնամքի համար նախատեսված Բոնջելան ունի նախազգուշացնող պիտակավորում, քանի որ պարունակում է սալիցիլատներ։ Շատ են եղել Ռեյի համախտանիշի դեպքերը այս խնամքի միջոցից։ Այլ դեղորայքները, որոնք ևս պարունակում են սալիցիլատներ ունեն նախազգուշացնող պիտակներ։

Հիվանդությունների հսկման և կանխարգելման կենտրոնը (անգլ․՝ CDC), Ամերիկայի Միացյալ Նահանգների ընդհանուր վիրաբույժներԸ, Մանկաբույժների ամերիկյան ակադեմիան և Դեղերի ու Սննդի վարչությունը(անգլ․՝ FDA) խորհուրդ են տալիս խուսափել ասպիրինի և ասպիրին պարունակող նյութերի օգտագործումից մինչև 19 տարեկան երեխաներին տենդ առաջացնող հիվանդությունների ժամանակ։ Այսպիսով Ամերիկայի Միացյալ Նահանգներում խորհուրդ է տրվում ասպիրին (ացետիլսալիցիլաթթու) օգտագործել միայն բժշկին կամ դեղագետին դիմելուց հետո։

Մեծ Բրիտանիայում Դեղերի անվտանգության կոմիտեն այժմ խորհուրդ է տալիս ասպիրին չօգտագործել մինչև 16 տարեկանը։ Օգտագործման ցուցումների մեջ մտնում է միայն Կավասակիի հիվանդությունը և արյան մակարդելիության խանգարումների կանխարգելումը։

## Ախտորոշում
### Տարբերակիչ ախտորոշում

* բազմաթիվ բնածին նյութափոխանակային խանգարումներ
* վիրուսային էնցեֆալիտ
* դեղերից գերդոզավորում կամ թունավորում
* գանգի վնասվածք
* լյարդային անբավարարություն այլ պատճառներից
* մենինգիտ
* երիկամային անբավարարություն
* թափահարված երեխայի համախտանիշ

## Բուժում
Բուժումը ամոքիչ է։ Մանիտոլը օգտագործվում է ուղեղի այտուցի ժամանակ։

## Կանխատեսում
Ռեյի համախտանիշը մեծահասակների մոտ հազվադեպ է։ Նրանց մոտ առողջացումը լիարկատար է, լյարդի և գլխուղեղի ամբողջական վերականգնումով 2 շաբաթվա ընթացքում։

Երեխաների մոտ հանդիպում է գլխուղեղի թեթևից մինչև ծանր կայուն վնասում՝ հատկապես նորածինների մոտ։ Ամերիկայի Միացյալ Նահանգներում   1981-1997 թվականներին 30 դեպք և ավելի ուղեկցվել են մահացությամբ։

## Համաճարակաբանություն
Ռեյի համախտանիշը հանդիպում է գերազանցապես երեխաների մոտ։ Գրականության մեջ նկարագրված է մի քանի դեպք մեծահասակների մոտ, բայց դրանցից ոչ մեկը չի ուղեկցվել կայուն գլխուղեղի  կամ լյարդի վնասմամբ։

1980-ական թվականներին, երբ CDC-ին սկսեց զգուշացնել սալիցիլատների և Ռեյի համախտանիշի կապի մասին երեխաների մոտ՝ հատկապես ջրծաղիկի ժամանակ, հանդիպման հաճախականությունը նվազեց։ Դեպքերի նվազմանը նպաստեց նաև 1986 թվականին FDA -ի զգուշացնող պիտակները ասպիրինի վրա։ ԱՄՆ-ում 1980-1997 թվականներին հիվանդացության դեպքերը 555-ից նվազել են  տարեկան 2-ով։ Ըստ ռասայի այդ  դեպքերի 93%-ը հանդիպել է սպիտակամորթերի մոտ և միջին տարիքը կազմել է 6 տարեկանը։ 93% դեպքերում հիվանդությանը նախորդել է երեք շաբաթ տևողությամբ վիրուսային հիվանդություն։ 1991-1994 թվականներին հոսպիտալացումների տարեկան քանակը ԱՄՆ-ում գնահատվել է 0.2-1,1 դեպք  մեկ միլիոն մարդու հաշվարկով։

1980-ականներին դեպք-հսկիչ հետազոտությունները Մեծ Բրիտանիայում ևս ցույց տվեցին ասպիրինի և Ռեյի համախտանիշի կապը։ 1986 թվականի հունիսին Մեծ Բրիտանիայում Դեղերի անվտանգության կոմիտեն  հայտնեց ասպիրինի օգտագործման վտանգի մասին մինչև 12 տարեկան երեխաների մոտ։ 1990-1991-ական թվականներին հանդիպման հաճախականությունը նվազեց 0,63/100,000-ից 0,11։

Ֆրանսիայի ազգային մանկաբուժության բաժնի հետազոտություններով մինչև 15 տարեկան երեխաները անհայտ էնցեֆալոպաթիայով, արյան մեջ երեք և ավելի անգամ բարձրացած ամինոտրանսֆերազներով և/կամ ամոնիակով ունեն Ռեյի համախտանիշ 0,79 դեպք մեկ միլիոն մարդու հաշվարկով։ Պարզվեց որ, ինը դեպքից ութը օգտագործել է ասպիրին։ Այս հետազոտությունների արդյունքում Ֆրանսիական դեղագործական գործակալությունը մեծացրեց միջազգային  ուշադրությունը ասպիրինի և Ռեյի համախտանիշի հանդեպ։

## Պատմություն
Համախտանիշը մանրամասն նկարագրվել է բժիշկ Դուգլաս Ռեյի և իր բժիշկ ընկերներ Գրեմ Մորգանի և Ջիմ Բարալի կողմից 1963 թվականին *The Lancet* ամսագրում։ Բայց առաջին անգամ նկարագրվել է 1929 թվականին։ 1964 թվականին բժիշկ Ջորջ Ջոնսոնը և իր կոլեգաները ևս տպագրեցին գրիպի B վիրուսի բռնկումը 16 տարեկան երեխաների մոտ, ովքեր ունեին Ռեյի համախտանիշին բնութագրական նյարդաբանական վիճակ։ Որոշ հետազոտողներ հիվանդությունը անվանում են Ռեյ-Ջոնսոնի համախտանիշ, բայց ավելի տարածված է Ռեյի համախտանիշ անվանումը։ 1979 թվականին բժիշկ Կարեն Ստարկոն և իր կոլեգաները իրականացրեցին դեպք-հսկիչ հետազոտություն Ֆինիքսում(Արիզոնա) և հայտնաբերեցին առաջին վիճակագրորեն հավաստի կապը ասպիրինի և Ռեյի համախտանիշի միջև։

Օհիոյում և Միչիգանում իրականացված հետազոտությունները հաստատեցին այս փաստը և արձանագրեցին, որ վերին շնչառական ուղիների վիրուսային հիվանդությունները հանդիսանում են համախտանիշի համար նախատրամադրող գործոնref>։ 1980-ական թվականների սկզբին  CDC-ին զգուշացրեց բշիկներին և ծնողներին սալիցիլատների օգտագործման և Ռեյի համախտանիշի կապի մասին երեխաների և դեռահասների շրջանում՝ հատկապես ջրծաղիկի կամ վիրուսանման հիվանդությունների ժամանակ։

## Ծանոթագրություններ

Կատեգորիա:Թունաբանություն
Կատեգորիա:Հեպատոլոգիա