Բշտային ֆիբրոզ ոսկրաբորբ

**Բշտային ֆիբրոզ ոսկրաբորբ** կամ **կիստոզ ֆիբրոզ օստեիտ**, կմախքային հիվանդություն, որը հանգեցնում է ոսկրային զանգվածի կորստի և ոսկրերի թուլացման, քանի որ դրանց կալցիֆիկացված հենքային կառուցվածքները փոխարինվում են թելակազմ (ֆիբրոզ) հյուսվածքով (պերիտրաբեկուլյար ֆիբրոզ), և ոսկրի ներսում ու շուրջը ձևավորվում են բշտային «դարչնագույն ուռուցքներ»: 

Բշտային ֆիբրոզ ոսկրաբորբը, որը հայտնի է նաև որպես **ֆիբրոզ ոսկրաբորբ**, **ֆիբրոզ օստեոդիստրոֆիա** և **ոսկրի ֆոն Ռեկլինգհաուզենի հիվանդություն** (չշփոթել ֆոն Ռեկլինգհաուզենի հիվանդության՝ 1-ին տիպի նեյրոֆիբրոմատոզի հետ), առաջանում է հիպերպարաթիրեոզի պատճառով, որը պարաթիրեոիդ հորմոնի ավելցուկն է գերակտիվ հարվահանագեղձերից: Այս ավելցուկը խթանում է օստեոկլաստների՝ ոսկրը քայքայող բջիջների գործունեությունը մի գործընթացում, որը հայտնի է որպես օստեոկլաստիկ ոսկրային քայքայում: Հիպերպարաթիրեոզը կարող է հարուցվել հարվահանագեղձի ադենոմայի, ժառանգական գործոնների, հարվահանագեղձի կարցինոմայի կամ երիկամային օստեոդիստրոֆիայի կողմից: Օստեոկլաստիկ ոսկրային քայքայումը ոսկրից արյան հոսք է արձակում հանքային նյութեր, այդ թվում՝ կալցիում, ինչը առաջացնում է թե՛ արյան մեջ կալցիումի մակարդակի բարձրացում, թե՛ կառուցվածքային փոփոխություններ, որոնք թուլացնում են ոսկորը: Հիվանդության ախտանիշները ոսկրերի ընդհանուր փափկեցման և արյան մեջ կալցիումի հավելցուկի հետևանքներն են և ներառում են ոսկրերի կոտրվածքներ, երիկամային քարեր, սրտխառնոց, ոսկրերի «ցեցակեր» տեսք, ախորժակի կորուստ և քաշի կորուստ:

Առաջին անգամ նկարագրված լինելով տասնիններորդ դարում՝ բշտային ֆիբրոզ ոսկրաբորբը ներկայումս հայտնաբերվում է արյան բիոքիմիական քննության, ռենտգենյան ճառագայթների և հյուսվածքների նմուշառման համակցությամբ: Մինչև 1950 թվականը ԱՄՆ-ում հիպերպարաթիրեոզով ախտորոշվածների մոտ կեսը տեսել է դրա առաջընթացը դեպի բշտային ֆիբրոզ ոսկրաբորբ, սակայն վաղ հայտնաբերման մեթոդների և բուժման բարելավված եղանակների շնորհիվ զարգացած երկրներում այս հիվանդության դեպքերն ավելի ու ավելի հազվադեպ են դառնում: Այնտեղ, որտեղ բուժում է պահանջվում, այն սովորաբար ներառում է հիմնական հիպերպարաթիրեոզի հասցեագրումը նախքան բշտային ֆիբրոզ ոսկրաբորբի երկարատև բուժումն սկսելը. կախված դրա պատճառից և ծանրությունից, սա կարող է տատանվել հիդրատացիայից և վարժություններից մինչև վիրահատական միջամտություն:

## Դասակարգում
Բշտային ֆիբրոզ ոսկրաբորբը սահմանվում է որպես զարգացած հիպերպարաթիրեոզի դասական կմախքային դրսևորում: Առողջապահության համաշխարհային կազմակերպության սահմանած Հիվանդությունների միջազգային դասակարգման 10-րդ վերանայման (ՀՄԴ-10) համակարգում բշտային ֆիբրոզ ոսկրաբորբը (OFC) թվարկված է **E21.0** դասի ներքո՝ առաջնային հիպերպարաթիրեոզ:

## Ախտանիշներ և նշաններ
Բշտային ֆիբրոզ ոսկրաբորբի հիմնական ախտանիշներն են ոսկրային ցավը կամ զգայունությունը, ոսկրերի կոտրվածքները և կմախքի դեֆորմացիաները, ինչպիսիք են ոսկրերի ծռվածությունը: Հիմքում ընկած հիպերպարաթիրեոզը կարող է առաջացնել երիկամային քարեր, սրտխառնոց, փորկապություն, հոգնածություն և թուլություն: Ռենտգենյան հետազոտությունը կարող է ցույց տալ ոսկրերի բարակում, կոտրվածքներ, ծռվածություն և բշտեր (կիստաներ): Կոտրվածքները առավել հաճախ տեղակայված են ձեռքերի, ոտքերի կամ ողնաշարի շրջանում .:

Վերոհիշյալ ախտանիշներին քաշի կորստի, ախորժակի կորստի, փսխման, հաճախամիզություն և ուժեղ ծարավի զգացման ավելացումը կարող է վկայել այն մասին, որ բշտային ֆիբրոզ ոսկրաբորբը հարվահանագեղձի կարցինոմայի հետևանք է: Հարվահանագեղձի կարցինոման՝ հարվահանագեղձերի հազվադեպ հանդիպող քաղցկեղը, սովորաբար բնութագրվում է շիճուկում կալցիումի նորմայից ավելի բարձր մակարդակով, որոնք սովորաբար ուղեկցում են բշտային ֆիբրոզ ոսկրաբորբին: Ախտանիշները նույնպես հաճախ ավելի ծանր են լինում: Ընդհանուր առմամբ, պարանոցի շոշափելի գոյացության առկայությունը նույնպես վկայում է քաղցկեղի մասին. այն հանդիպում է բուժառուների մոտավորապես 50%-ի մոտ, սակայն գրեթե գոյություն չունի այլ ծագում ունեցող բշտային ֆիբրոզ ոսկրաբորբով անձանց մոտ:

## Պատճառներ
աջից|մինի|Դիագրամ, որը ցույց է տալիս հարվահանագեղձերի դիրքը վահանաձև գեղձի կողքին:
Բշտային ֆիբրոզ ոսկրաբորբը հանդիսանում է չվերահսկվող հիպերպարաթիրեոզի կամ հարվահանագեղձերի գերակտիվության հետևանք, ինչը հանգեցնում է պարաթիրեոիդ հորմոնի (ՊՀ) չափազանց մեծ արտադրության։ ՊՀ-ն առաջացնում է կալցիումի արտազատում ոսկրերից դեպի արյուն և կալցիումի հետներծծում երիկամներում։ Այսպիսով, հիպերպարաթիրեոզի ժամանակ ՊՀ-ի ավելցուկը պատճառ է դառնում արյան մեջ կալցիումի մակարդակի բարձրացման կամ հիպերկալցիեմիայի։ Գոյություն ունեն առաջնային հիպերպարաթիրեոզի չորս հիմնական պատճառներ, որոնք հանգեցնում են բշտային ֆիբրոզ ոսկրաբորբի․

* **Հարվահանագեղձի ադենոմա**

Հիպերպարաթիրեոզի դեպքերի ճնշող մեծամասնությունը բարորակ, բայց նյութափոխանակության տեսանկյունից ակտիվ հարվահանագեղձի ադենոմայի (ուռուցքային մեծացման) պատահական ձևավորման հետևանք է։ Այս դեպքերը կազմում են հիպերպարաթիրեոզի բոլոր արձանագրված դեպքերի մոտավորապես 80–85%-ը։

* **Ժառանգական գործոններ**
* Հիպերպարաթիրեոզի արձանագրված դեպքերից մոտավորապես 1-ը 10-ից ժառանգական գործոնների հետևանք է։ Այնպիսի խանգարումներ, ինչպիսիք են ընտանեկան հիպերպարաթիրեոզը, 1-ին տիպի բազմակի ներզատական նեոպլազիան (MEN տիպ 1) և հիպերպարաթիրեոզ-ծնոտի ուռուցք համախտանիշը, եթե մնան առանց հսկողության, կարող են հանգեցնել բշտային ֆիբրոզ ոսկրաբորբի։ MEN տիպ 1-ը աուտոսոմ-դոմինանտ խանգարում է և հիպերպարաթիրեոզի ամենատարածված ժառանգական ձևը, որը հանդիպում է բշտային ֆիբրոզ ոսկրաբորբի գենետիկ դեպքերի մոտ 95%-ում և հակված է ախտահարել ավելի երիտասարդ բուժառուների, քան մյուս ձևերը։ Հիմնական մուտացիաները, որոնք կարող են հանգեցնել հիպերպարաթիրեոզի, սովորաբար ներառում են պարաթիրեոիդ հորմոնի ռեցեպտորը, G սպիտակուցները կամ ադենիլատցիկլազը։ Որոշակի գենետիկական մուտացիաներ կապված են հարվահանագեղձի կարցինոմայի առաջացման ավելի բարձր հաճախականության հետ, մասնավորապես՝ HRPT2 գենի մուտացիաները, որը կոդավորում է պարաֆիբրամին սպիտակուցը։

* **Հարվահանագեղձի կարցինոմա**

Հարվահանագեղձի կարցինոման (հարվահանագեղձի քաղցկեղ) բշտային ֆիբրոզ ոսկրաբորբի ամենահազվադեպ պատճառն է և կազմում է հիպերպարաթիրեոզի բոլոր դեպքերի մոտ 0,5%-ը: Հարվահանագեղձի կարցինոմայով պայմանավորված բշտային ֆիբրոզ ոսկրաբորբի սկիզբը դժվար է ախտորոշել:

* **Երիկամային բարդություններ**

Բշտային ֆիբրոզ ոսկրաբորբը երիկամային օստեոդիստրոֆիայի տարածված դրսևորում է. սա տերմին է, որն օգտագործվում է երիկամների հիվանդության վերջնական փուլի (ESRD) կմախքային բարդությունները նկարագրելու համար: Բշտային ֆիբրոզ ոսկրաբորբը հանդիպում է ESRD ունեցող բուժառուների մոտավորապես 50%-ի մոտ: ESRD-ն առաջանում է, երբ երիկամները չեն կարողանում արտադրել կալցիտրիոլ՝ վիտամին D-ի ձևերից մեկը, որն օգնում է կալցիումի ներծծմանը ոսկրերի մեջ: Երբ կալցիտրիոլի մակարդակը նվազում է, պարաթիրեոիդ հորմոնի մակարդակը բարձրանում է՝ կանգնեցնելով կալցիումի պահեստավորումը և փոխարենը խթանելով դրա հեռացումը ոսկրերից: Երիկամային օստեոդիստրոֆիայի հասկացությունը ներկայումս ներառված է ավելի լայն տերմինի մեջ՝ քրոնիկական երիկամային հիվանդություն-հանքային և ոսկրային խանգարում (CKD-MBD):

* **Ֆտորով ինտոքսիկացիա**

Համայնքային ֆտորացման վաղ տարիներին նկատվել է, որ բշտային ֆիբրոզ ոսկրաբորբի առաջացման ռիսկն ավելի բարձր է, երբ ջրի պաշարները ֆտորացված են: Իրոք, մահացության դեպքերը, որոնք որոշ դեպքերում սարսափելի դրամատիկ էին դիալիզի ժամանակ, արագորեն ուշադրություն հրավիրեցին այն փաստի վրա, որ դիալիզի ժամանակ ջրի մեջ առկա ֆտորը առողջության համար վտանգ է ներկայացնում: Ժամանակակից դիալիզի ժամանակ ջանքեր են գործադրվում ջուրը ֆտորազրկելու համար, որպեսզի նվազեցվեն ոսկրային հիվանդությունները, ներառյալ բշտային ֆիբրոզ ոսկրաբորբը: 2006 թվականի Ազգային հետազոտական խորհուրդը հաստատեց, որ երիկամային հիվանդություններ ունեցող բուժառուները հանդիսանում են բնակչության այն ենթախումբը, որն առանձնապես զգայուն է ֆտորի ազդեցության նկատմամբ, ինչը դրսևորվում է ոսկրերում:

* **Ֆանկոնիի համախտանիշ**

Ամինաթթուների, ֆոսֆատների, գլյուկոզի, բիկարբոնատի և կալիումի աղերի նվազում:

## Ախտաֆիզիոլոգիա
Բշտային ֆիբրոզ ոսկրաբորբի ազդեցությունը ոսկրերի վրա մեծապես կախված է հիվանդության տևողությունից և արտադրվող պարաթիրեոիդ հորմոնի (ՊՀ) մակարդակից։ ՊՀ-ն պատասխանատու է արյան մեջ կալցիումի հոմեոստատիկ համակենտրոնացման պահպանման համար։ Այն ակտիվացնում է պարաթիրեոիդ հորմոնի հետ կապված սպիտակուցի ռեցեպտորը, որը գտնվում է օստեոկլաստների և օստեոցիտների վրա. երկուսն էլ պատասխանատու են ոսկրի քայքայման և պահպանման համար։ Հարվահանագեղձերի վրա ազդող շեղումները առաջացնում են ՊՀ-ի հավելցուկ, ինչն իր հերթին մեծացնում է օստեոկլաստների և օստեոցիտների ակտիվությունն ու հաճախականությունը։ ՊՀ-ի բարձր մակարդակը խթանում է պահեստավորված կալցիումի արձակումը հին ոսկրի լուծման միջոցով, ինչպես նաև շիճուկի կալցիումի պահպանումը՝ նոր ոսկրի արտադրության դադարեցման միջոցով։

Սովորաբար առաջինը ախտահարվում են մատների, դեմքի ոսկրերը, կողերը և կոնքը։ Երկար ոսկրերը, որոնց երկարությունը գերազանցում է լայնությանը, նույնպես առաջին ախտահարվողների թվում են։ Հիվանդության առաջընթացին զուգընթաց կարող է ախտահարվել ցանկացած ոսկր։
alt=X-ray of two human hands, viewed with the palms facing downwards. Three light-gray malformations can be seen: one is present on the right-side of the right wrist, one is present three-quarters of the way up the middle finger of the left hand, and one is present in the first segment of the index finger of the left hand. White arrows have been added to the image to identify the tumors.|մինի|Ձեռքերի ռենտգեն հետազոտություն, որը ցույց է տալիս դարչնագույն ուռուցքները մատների երկար ոսկրերում:

## Ախտորոշում
OFC-ն կարող է ախտորոշվել տարբեր մեթոդների կիրառմամբ: OFC-ով բուժառուների մկանները կարող են կա՛մ թվալ չախտահարված, կա՛մ «մեծացած»: Եթե մկանային ախտանիշներն ի հայտ են գալիս հիպերպարաթիրեոզի սկզբնական փուլում, դրանք սովորաբար դրսևորվում են որպես մկանների դանդաղ կծկում և թուլացում: Շնչափողի շեղումը (վիճակ, երբ շնչափողը տեղաշարժվում է պարանոցի միջին գծից), OFC-ի այլ հայտնի ախտանիշների հետ համակցված, կարող է մատնանշել հարվահանագեղձի կարցինոմայի ախտորոշումը:

OFC-ով բուժառուների արյան հետազոտությունները սովորաբար ցույց են տալիս կալցիումի բարձր մակարդակ (նորմալ մակարդակը համարվում է 8,5-ից 10,2 մգ/դլ սահմաններում), պարաթիրեոիդ հորմոնի բարձր մակարդակ (սովորաբար 250 պգ/մլ-ից բարձր, ի տարբերություն «նորմալ» վերին սահմանի՝ 65 պգ/մլ), և հիմնային ֆոսֆատազի բարձր մակարդակ (նորմալ միջակայքը 20-ից 140 ՄՄ/լ է):

Ռենտգենյան ճառագայթները նույնպես կարող են օգտագործվել հիվանդության ախտորոշման համար: Սովորաբար, այս ռենտգենագրերը ցույց են տալիս չափազանց բարակ ոսկրեր, որոնք հաճախ ծռված են կամ կոտրված: Այնուամենայնիվ, նման ախտանիշները կապված են նաև այլ ոսկրային հիվանդությունների հետ, ինչպիսիք են օստեոպենիան կամ օստեոպորոզը: Որպես կանոն, առաջին ոսկրերը, որոնք ռենտգենի միջոցով ախտանիշներ են ցույց տալիս, մատներն են: Բացի այդ, դարչնագույն ուռուցքները, հատկապես երբ դրանք դրսևորվում են դեմքի ոսկրերի վրա, կարող են սխալմամբ ախտորոշվել որպես քաղցկեղային: Ռենտգենագրերը հստակ ցույց են տալիս ոսկրային քայքայումները, իսկ գանգի ռենտգենը կարող է պատկերել մի պատկեր, որը հաճախ նկարագրվում է որպես «մատնացված ապակի» կամ «աղ ու պղպեղ» : Ատամների ռենտգենը նույնպես կարող է լինել ախտաբանական:
աջից|մինի|Ոսկրի հյուսվածաբանական պատկեր, որը ցույց է տալիս բշտային ֆիբրոզ ոսկրաբորբ (երևում են ֆիբրոզ և ներտրաբեկուլյար թունելներ):
Բշտերը կարող են պատված լինել օստեոկլաստներով և երբեմն արյան պիգմենտներով, ինչը հիմք է տալիս դրանք անվանելու «դարչնագույն ուռուցքներ»։ Նման բշտերը կարող են հայտնաբերվել միջուկային պատկերավորման միջոցով՝ զուգակցված հատուկ նշանակիրների հետ, ինչպիսին է սեստամիբինը։ Մկանային դեգեներացիայի կամ ռեֆլեքսների բացակայության հայտնաբերումը կարող է իրականացվել խորանիստ ջլային ռեֆլեքսների կլինիկական հետազոտման կամ ֆոտոմոտոգրամայի (աքիլեսյան ջլի ռեֆլեքսի հետազոտություն) միջոցով։

Բարակ ասեղնային ասպիրացիան (FNA) կարող է օգտագործվել ոսկրային ախտահարումների բիոպսիայի համար, երբ դրանք հայտնաբերվում են ռենտգենյան կամ այլ հետազոտություններով։ Նման հետազոտությունները կարող են կենսական նշանակություն ունենալ ախտորոշման համար, ինչպես նաև կանխել անհարկի բուժումն ու ինվազիվ վիրահատությունը։ Ընդհակառակը, հարվահանագեղձի ուռուցքների FNA բիոպսիան խորհուրդ չի տրվում հարվահանագեղձի կարցինոմայի ախտորոշման համար և իրականում կարող է վնասակար լինել, քանի որ ասեղը կարող է ծակել ուռուցքը՝ հանգեցնելով քաղցկեղային բջիջների տարածմանը և հնարավոր սփռմանը։

Բշտային ֆիբրոզ ոսկրաբորբի հետ սովորաբար ասոցացվող դարչնագույն ուռուցքները դրսևորում են օստեոկլաստներին բնորոշ շատ հատկանիշներ։ Այս բջիջները բնութագրվում են որպես բարորակ, ունեն խիտ, հատիկավոր ցիտոպլազմա և կորիզ, որը հակված է լինել ձվաձև՝ պարունակելով համեմատաբար նուրբ քրոմատին։ Կորիզակները նույնպես հակված են լինել միջինից փոքր

 

## Վարում
#### Դեղորայքային
Բշտային ֆիբրոզ ոսկրաբորբի դեղորայքային բուժումը բաղկացած է վիտամին D-ով թերապիայից, սովորաբար՝ ալֆակալցիդոլից կամ կալցիտրիոլից, որոնք ներմուծվում են ներերակային ճանապարհով: Ուսումնասիրությունները ցույց են տվել, որ երիկամների հիվանդության վերջնական փուլով կամ առաջնային հիպերպարաթիրեոզով պայմանավորված բշտային ֆիբրոզ ոսկրաբորբի դեպքերում այս մեթոդը հաջողված է ոչ միայն հիմքում ընկած հիպերպարաթիրեոզի բուժման, այլև դարչնագույն ուռուցքների հետաճի և OFC-ի այլ ախտանիշների վերացման հարցում:

#### Վիրահատական
Բշտային ֆիբրոզ ոսկրաբորբի առանձնապես ծանր դեպքերում բուժման ընտրված ուղին պարաթիրեոիդէկտոմիան է (հարվահանագեղձերի լիարժեք հեռացում): Ապացուցված է, որ պարաթիրեոիդէկտոմիան հանգեցնում է ոսկրային քայքայմանը և դարչնագույն ուռուցքների լիակատար հետաճին: Այն իրավիճակներում, երբ առկա է հարվահանագեղձի կարցինոմա, ուռուցքների հեռացման վիրահատությունը նույնպես հանգեցրել է հիպերպարաթիրեոզի, ինչպես նաև OFC-ի ախտանիշների նահանջին:

Ոսկրի փոխպատվաստումները հաջողված են եղել բշտային ֆիբրոզ ոսկրաբորբի հետևանքով առաջացած ախտահարումների լրացման հարցում: Մի զեկույց ցույց է տվել, որ 11 դեպքերից 8-ում, երբ OFC-ի հետևանքով առաջացած խոռոչները լրացվել են փոխպատվաստված ոսկրով, ախտահարումը լավացել է, և փոխպատվաստված ոսկրը արագորեն ու աննկատ ձուլվել է բնական ոսկրին:

## Կանխատեսում
Գրեթե բոլոր նրանք, ովքեր ենթարկվում են պարաթիրեոիդէկտոմիայի, շաբաթների ընթացքում զգում են ոսկրային խտության բարձրացում և կմախքի վերականգնում: Բացի այդ, բշտային ֆիբրոզ ոսկրաբորբով բուժառուների մոտ, ովքեր ենթարկվել են պարաթիրեոիդէկտոմիայի, վեց ամսվա ընթացքում սկսվում է դարչնագույն ուռուցքների հետաճը : Պարաթիրեոիդէկտոմիայից հետո հաճախ նկատվում է հիպոկալցիեմիա (արյան մեջ կալցիումի ցածր մակարդակ): Սա երկարատև հիպերկալցիեմիայի հետևանքով հարվահանագեղձերի ընկճման, ինչպես նաև նոր ոսկրի հանքայնացման (միներալիզացիայի) համար կալցիումի և ֆոսֆատի անհրաժեշտության համակցության արդյունք է:

Մետաստազավորված հարվահանագեղձի կարցինոմայով պայմանավորված բշտային ֆիբրոզ ոսկրաբորբին նմանվող ուռուցքներ ունեցող և վիրահատության ենթարկված բուժառուների 30% տոկոսի մոտ նկատվում է ախտանիշների տեղային կրկնություն (ռեցիդիվ): Հետվիրահատական ապրելիության մակարդակը տատանվում է յոթ տարվա շրջանակներում, մինչդեռ այն բուժառուները, ովքեր վիրահատության չեն ենթարկվում, ունենում են մոտ հինգ տարվա ապրելիության մակարդակ:

## Համաճարակաբանություն
Բշտային ֆիբրոզ ոսկրաբորբը երկար ժամանակ համարվել է հազվադեպ հանդիպող հիվանդություն: Այսօր այն ի հայտ է գալիս առաջնային հիպերպարաթիրեոզով ախտորոշված անհատների միայն 2%-ի մոտ, ինչը կազմում է հիվանդության դեպքերի 90%-ը: Առաջնային հիպերպարաթիրեոզը երեք անգամ ավելի հաճախ է հանդիպում շաքարային դիաբետ ունեցող անձանց մոտ:

1999 թվականին Միացյալ Նահանգներում հիպերպարաթիրեոզի պատճառով հոսպիտալացման մակարդակը կազմել է 8,0՝ 100,000 մարդու հաշվով: Հիվանդությունը հստակ հակում ունի ախտահարելու ավելի երիտասարդ անձանց՝ սովորաբար ի հայտ գալով մինչև 40 տարեկանը. 1922 թվականի մի ուսումնասիրություն հայտնում է, որ դեպքերի 70%-ի մոտ ախտանիշները դրսևորվում են մինչև 20 տարեկանը, իսկ 85%-ի մոտ՝ մինչև 35 տարեկանը: Առաջնային հիպերպարաթիրեոզը, ինչպես նաև բշտային ֆիբրոզ ոսկրաբորբը, ավելի տարածված են ասիական երկրներում: Մինչև 1950-ական թվականներին հիպերպարաթիրեոզի բուժման բարելավումը, ախտորոշվածների կեսի մոտ հիվանդությունը վերածվում էր բշտային ֆիբրոզ ոսկրաբորբի:

Բշտային ֆիբրոզ ոսկրաբորբի ցուցանիշներն աճում են չվերահսկվող առաջնային հիպերպարաթիրեոզի դեպքերին զուգահեռ: Զարգացող երկրներում, ինչպիսին է Հնդկաստանը, հիվանդության մակարդակը, ինչպես նաև դեպքերի վերաբերյալ զեկույցները հաճախ արտացոլում են զարգացած աշխարհում անցած տասնամյակներում հրապարակված պատկերը:

Դեպքերի մնացած 10%-ը հիմնականում առաջանում է առաջնային հիպերպլազիայի: Հարվահանագեղձի կարցինոման կազմում է բոլոր դեպքերի 1%-ից պակասը՝ առավել հաճախ հանդիպելով մոտ 50 տարեկան անձանց շրջանում (ի տարբերություն առաջնային հիպերպարաթիրեոզի հետևանքով առաջացած բշտային ֆիբրոզ ոսկրաբորբի) և չցուցաբերելով սեռային նախապատվություն: Ժառանգական գործոններով պայմանավորված հիպերպարաթիրեոզի մոտավորապես 95%-ը վերագրվում է 1-ին տիպի բազմակի ներզատական նեոպլազիային (MEN type 1): Այս մուտացիան նույնպես հակված է ախտահարելու ավելի երիտասարդ անձանց:

## Պատմություն
alt=Dignified, ovular, black-and-white, head-and-shoulders portrait of a middle-aged man garbed in a black suit with a bow-tie. The man is bespectacled, with a full mustache and hair which is slicked back, slightly receding in front, and speckled with gray.|աջից|մինի|Ֆրիդրիխ Դանիել ֆոն Ռեկլինգհաուզեն, ում վերագրվում է բշտային ֆիբրոզ ոսկրաբորբի (OFC) անվանումը՝ Գերհարդ Էնգելի հետ միասին:
Այս հիվանդությունն առաջին անգամ նկարագրել է Գերհարդ Էնգելը, 1864 թվականին և Ֆրիդրիխ Դանիել ֆոն Ռեկլինգհաուզենը, 1890 թվականին, թեև Վիլյամ Հանտերին (որը մահացել է 1783 թվականին) է վերագրվում հիվանդության առաջին օրինակի հայտնաբերումը։ «Ֆոն Ռեկլինգհաուզենի հիվանդությունը» (առանց «ոսկրային» հավելման) միանգամայն անկապակցված խանգարում է, որն այժմ անվանվում է նեյրոֆիբրոմատոզ։ 1884 թվականին Դևիս Քոլին Լոնդոնի Ախտաբանական ընկերությանը ներկայացրել է զեկույց, որտեղ մանրամասն նկարագրված է հիպերպարաթիրեոզի դրսևորումը ստորին ծնոտի դարչնագույն ուռուցքի տեսքով, ինչպես նաև ուռուցքի հյուսվածաբանական կազմը։

Հարվահանագեղձերի հայտնաբերումը և հետագա նկարագրությունը վերագրվում է Իվար Սանդստրյոմին, թեև նրա հրապարակումը՝ «Մարդու և մի քանի կաթնասունների նոր գեղձի մասին - Glandulae Parathyroideae», քիչ ուշադրության արժանացավ։ Գուստաֆ Ռետցիուսը և Էժեն Գլեյը համալրեցին նրա հետազոտությունները. վերջինիս վերագրվում է հարվահանագեղձերի ֆունկցիայի հայտնաբերումը։ Այս հետազոտությունները պսակվեցին 1925 թվականին Ֆելիքս Մանդելի կողմից հարվահանագեղձի ուռուցքի առաջին վիրահատական հեռացմամբ։ Բարդացած բշտային ֆիբրոզ ոսկրաբորբով տառապող տղամարդու վահանաձև գեղձի զարկերակից հեռացվեց 2,5 × 1,5 դյույմ (64 × 38 մմ) չափսերով ուռուցք։ Բուժառուի ախտանիշներն անհետացան, սակայն վերադարձան մոտ վեց տարի անց՝ երիկամային քարերի հետևանքով, որոնք ախտորոշվեցին միայն բուժառուի մահից հետո։ 1932 թվականին երիկամային քարերով պայմանավորված բշտային ֆիբրոզ ոսկրաբորբով բուժառու կնոջ արյան հետազոտությունը բացահայտեց արյան մեջ կալցիումի չափազանց բարձր մակարդակ։ Ֆուլեր Ալբրայթը ախտորոշեց և բուժեց կնոջը, ով ուներ պարանոցի մեծ ուռուցք և երիկամային քարեր։

Առաջին հրապարակված գրականությունը, որը նկարագրում էր դարչնագույն ուռուցքը (որը կապված էր բշտային ֆիբրոզ ոսկրաբորբի հետ), լույս է տեսել 1953 թվականին, թեև մինչև 1953 թվականը եղած կլինիկական զեկույցները կապ են հաստատում հիվանդության և ուռուցքների միջև։

1960-ական և 70-ական թվականներին բազմալիքային ավտոանալիզատորների (multichannel autoanalyzer) ի հայտ գալը հանգեցրեց առաջնային հիպերպարաթիրեոզի վաղ ախտորոշման աճին։ Այս աճը բերեց հիվանդության երկարատև դրսևորման կտրուկ նվազման, ինչի հետևանքով բշտային ֆիբրոզ ոսկրաբորբի դեպքերի թիվը նվազեց՝ շնորհիվ հիպերպարաթիրեոզի վաղ հայտնաբերման։ Մինչ այս գյուտը, առաջնային հիպերպարաթիրեոզի ախտորոշումը սովորաբար ձգձգվում էր մինչև ծանր դրսևորումների ի հայտ գալը, ինչպիսին է բշտային ֆիբրոզ ոսկրաբորբը։

## Ծանոթագրություններ

## Կենսագրություն
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 

## Լրացուցիչ ընթերցանություն

Կատեգորիա:Ներզատաբանություն
Կատեգորիա:Ներզատական հիվանդություններ