Էմալին

**Էմալին**, կամ **էնամելին,** էմալի մատրիքսի սպիտակուց (enamelin matrix protein, EMP), որը մարդկանց շրջանում կոդավորվում է *ENAM* գենի կողմից: Հանդիսանում է ոչ ամելոգենինների մաս, որոնք կազմում են էմալի մատրիքսի սպիտակուցների ընդհանուր թվի 10%-ը։ Հիմնական սպիտակուցներից մեկն է, որը, ենթադրաբար, մասնակցում է ամելոգենեզին (էմալի զարգացում): Ենթադրվում է, որ էմալի բարդ կառուցվածքի ձևավորումը խստորեն վերահսկվում է ամելոբլաստներում, օրգանական մատրիքսի տարբեր սպիտակուցային մոլեկուլների փոխազդեցության արդյունքում, որոնք ներառում են՝ էմալին, ամելոգենին, ամելոբլաստին, տուֆտելին, դենտինի սիալոֆոսֆոպրոտեին և մի շարք ֆերմենտներ: Էմալինը զարգացող ատամների էմալի մատրիքսում ամենամեծ սպիտակուցն է (~168 կԴա) սակայն քանակությամբ ամենափոքրն է (կազմում է էմալի մատրիքսի բաղադրության մոտավորապես 1-5%-ը): Այն հիմնականում առկա է էմալի աճող մակերեսին:

## Կառուցվածք
Էմալինը համարվում է էմալի մատրիքսի սպիտակուցի (EMP) ընտանիքի ամենահին անդամը, որի՝ կենդանիների վրա կատարված ուսումնասիրությունները ցույց են տվել գենի ուշագրավ ֆիլոգենետիկորեն պահպանություն: Բոլոր մյուս EMP-ները, օրինակ՝ ամելոգենինը, ստացվում են էմալինից։ EMP-ները պատկանում են սպիտակուցների ավելի լայն ընտանիքի, որը կոչվում է «կալցիում կապող սեկրետոր ֆոսֆոպրոտեիններ» (secretory calcium-binding phosphoproteins, SCPP)։

Էմալի մատրիքսի այլ սպիտակուցների նման էմալինը ենթարկվում է լայնածավալ հետտրանսլյացիոն փոփոխությունների (հիմնականում ֆոսֆորիլացման), մշակման և պրոտեազների կողմից սեկրեցիայի: Էմալինն ունի երեք ենթադրյալ ֆոսֆոսերիններ (մարդու սպիտակուցում՝ Ser54, Ser191 և Ser216), որոնք ֆոսֆորիլացվում են Գոլջիի հետ ասոցացված սեկրետոր ուղու կինազի (Family with sequence similarity 20, member C, FAM20C) կողմից՝ հիմնվելով դրանց տարբերակիչ Ser-x-Glu (S-x-E) մոտիվների վրա: ENAM գենի հիմնական սեկրետոր արգասիքն ունի 1103 ամինաթթու (սեկրեցիայի ավարտից հետո) և 4.5-6.5 միջակայքում գտնվող թթվային իզոէլեկտրիկ կետ (կախված ֆրագմենտից):

Սեկրետորային փուլում մատրիքսային մետաղապրոտեինազ-20 ֆերմենտը (matrix metalloproteinase-20, MMP20) պրոտեոլիտիկորեն բաժանում է սեկրեցված էմալին սպիտակուցը անմիջապես արտազատվելուց հետո մի քանի փոքր պոլիպեպտիդների, որոնցից յուրաքանչյուրն ունի իր գործառույթները: Այնուամենայնիվ, ամբողջ սպիտակուցը (~168 կԴա) և դրա ամենամեծ ածանցյալ ֆրագմենտը (~89 կԴա) աննշմարելի են սեկրետորային փուլում. դրանք գոյություն ունեն միայն հանքայնացման օջախներում: Ավելի փոքր պոլիպեպտիդային ֆրագմենտները մնում են ներդրված էմալում՝ էմալի մատրիքսի սեկրետորային փուլի ողջ ընթացքում: Սրանք ամուր կապվում են ատամի միներալների հետ և կանխում են բյուրեղների աճը:

## Գործառույթ
Սպիտակուցի հիմնական գործառույթը հանքայնացման օջախներում է՝ աճի վայրերում, որտեղ այն ամելոբլաստների պլազմային թաղանթի և բյուրեղների երկարացող ծայրի միջև միջադիրն է։ Էմալինի հիմնական գործառույթները կարելի է թվարկել՝

* անհրաժեշտ է ամելոբլաստների էմալի մակերեսին սեկրետոր փուլում կպչելու համար,
* կապվում է հիդրօքսիապատիտի հետ և նպաստում բյուրեղների երկարացմանը,
* գործում է որպես միներալների de novo առաջացման կարգավորող։

Ենթադրվում է, որ այս սպիտակուցը կարող է փոխազդել ամելոգենինի կամ էմալի մատրիքսի այլ սպիտակուցների հետ և կարևոր դեր խաղալ էմալի բյուրեղների երկարության աճը որոշելու գործում: Այս առաջարկվող փոխազդեցության մեխանիզմը սիներգիստական ​​է («Ոսկեծամիկի էֆեկտ», "Goldilocks effect"): Էմալինը մեծացնում է բյուրեղների առաջացման արագությունը՝ ստեղծելով EMP-ների, ինչպիսին է ամելոգենինը, համար միացման տեղամասեր, որոնք հիմք են հանդիսանում կալցիումի ֆոսֆատի գոյացման համար:

Ավելի նպատակահարմար է հասկանալ էմալինի՝ որպես էմալի ճիշտ հաստության ձևավորման համար պատասխանատու սպիտակուցի, հիմնական գործառույթը։

## Կլինիկական նշանակություն
ENAM գենի մուտացիաները կարող են առաջացնել անկատար ամելոգենեզի (amelogenesis imperfecta, AI) որոշակի ենթատիպեր, որը ժառանգական հիվանդությունների հետերոգեն խումբ է, որի դեպքում էմալը դեֆորմացված է: Կետային մուտացիաները կարող են առաջացնել աուտոսոմ-դոմինանտ հիպոպլաստիկ AI, իսկ նոր ENAM մուտացիաները կարող են առաջացնել աուտոսոմ-ռեցեսիվ հիպոպլաստիկ AI: Այնուամենայնիվ, ENAM գենի մուտացիաները հիմնականում հակված են հանգեցնել աուտոսոմ-դոմինանտ AI-ի: Մուտացիաների ֆենոտիպն է ընդհանրացված բարակ էմալը և էմալի որոշակիորեն արտահայտված շերտի բացակայությունը:

ENAM-ի սովորականից չափավոր բարձր էքսպրեսիան հանգեցնում է էմալի մակերեսին ցցված կառուցվածքների առաջացմանը (հաճախ՝ հորիզոնական ակոսների), իսկ տրանսգենային բարձր էքսպրեսիայի դեպքում էմալի շերտը գրեթե կորչում է:

## Ծանոթագրություններ


## Հետագա ընթերցանության համար

* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 

Կատեգորիա:Ատամնաբուժություն
Կատեգորիա:Ատամներ
Կատեգորիա:Սպիտակուցներ այբբենական կարգով