Ներանոթային հեմոլիզ

**Ներանոթային հեմոլիզ,** անոթների ներսում տեղի ունեցող հեմոլիզ։ Դրա հետևանքով էրիթրոցիտների պարունակությունն արտազատվում է ընդհանուր շրջանառության մեջ, ինչը հանգեցնում է հեմոգլոբինեմիայի և մեծացնում հաջորդող հիպերբիլիրուբինեմիայի զարգացման վտանգը:

__TOC__

## Մեխանիզմ
Ներանոթային հեմոլիզն ախտաբանություն է, երբ էրիթրոցիտը պատռվում է դրա մակերեսին ամրացված կոմպլեմենտի համակարգի սպիտակուցների ամրացման, աուտոհակամարմիններով էրիթրոցիտար հակածինների կապման, կամ երբ այնպիսի մակաբույծ, ինչպիսին է բաբեզիան, դուրս է գալիս բջջից՝ և վնասում նրա թաղանթը: Էրիթրոցիտի պատռման դեպքում դրա բաղադրիչները, ներառյալ հեմոգլոբինը, ձերբազատվում են և շրջանառվում արյան պլազմայում:

Այդպիսի հեմոգլոբինը կոչվում է «ազատ հեմոգլոբին» կամ «մերկ հեմոգլոբին»: Այն զրկված է հակաօքսիդանտային պաշտպանությունից, որը սովորաբար առկա է էրիթրոցիտի ներսում և, հետևաբար, կարող է օքսիդանալ:

Երբ ազատ հեմոգլոբինի կոնցենտրացիան հապտոգլոբինի ֆիզիոլոգիական տիրույթում է, դրա վնասակար ազդեցությունները կանխվում են, քանի որ հապտոգլոբինը կապվում է հեմոգլոբինի հետ՝ ձևավորելով «ազատ հեմոգլոբին-հապտոգլոբին» համալիր: Սակայն հիպերհեմոլիտիկ կամ քրոնիկական հեմոլիզի պայմաններում հապտոգլոբինը սպառվում է, և ազատ հեմոգլոբինը տարածվում է հյուսվածքներում, որտեղ այն կարող է ենթարկվել օքսիդացնող պայմանների ազդեցությանը։ Այսպիսով, ազատ հեմոգլոբինի երկաթ պարունակող հեմի մի մասը օքսիդանում է՝ դառնալով մեթհեմոգլոբին (եռավալենտ երկաթով հեմոգլոբին): Նման պայմաններում մեթհեմոգլոբինի հետագա օքսիդացման արդյունքում կարող են արտազատվել հեմը և գլոբինային շղթաները: Դրանից հետո ազատ հեմը կարող է արագացնել հյուսվածքների վնասումը՝ խթանելով պերօքսիդացման ռեակցիաները և բորբոքային կասկադների ակտիվացումը: Այդ ժամանակ պլազմայի մեկ այլ գլիկոպրոտեին` հեմոպեքսինը, կապվում է հեմի հետ՝ օգտվելով հեմի նկատմամբ իր բարձր խնամակցությունից, ձևավորելով հեմ-հեմոպեքսին համալիրը, որը տոքսիկ չէ, և նրանք միասին արյունից հեռացվում են փայծաղի, լյարդի և ոսկրածուծի մակրոֆագերի և հեպատոցիտների վրա գտնվող ընկալիչների օգնությամբ (ընդ որում` «ազատ հեմոգլոբին-հապտոգլոբին» համալիրը հիմնականում կլանվում է հեպատոցիտներով և ավելի քիչ չափով՝ մակրոֆագերով)։ Դրանից հետո այս համալիրները ենթարկվում են նյութափոխանակության, ինչպես արտանոթային հեմոլիզի դեպքում:

Այնուամենայնիվ, եթե հապտոգլոբինը և հեմոպեքսինը սպառվում են, պլազմայում մնացած «ազատ հեմոգլոբինը» ի վերջո օքսիդանում է մեթհեմոգլոբինի, իսկ հետո տրոհվում է ազատ հեմի և այլ նյութերի: Այս փուլում «ազատ հեմը» կապվում է ալբումինի հետ՝ ձևավորելով մեթհեմալբումին: Ինչ վերաբերում է մնացած չկապված (մեթ)հեմոգլոբինին, այն ֆիլտրվում է առաջնային մեզի մեջ և հետներծծվում երիկամների մոտակա (պրոքսիմալ) խողովակիկների միջոցով: Պրոքսիմալ խողովակիկներում երկաթը դուրս է բերվում և պահեստավորվում որպես հեմոսիդերին (երկարատև հեմոգլոբինուրիան կապված է պրոքսիմալ խողովակիկներում հեմոսիդերինի զգալի կուտակման, Ֆանկոնիի համախտանիշի՝ փոքր մոլեկուլների երիկամային հետներծծման ունակության վնասման, որը հանգեցնում է հիպերամինոացիդուրիայի, գլիկոզուրիայի, հիպերֆոսֆատուրիայի, ինչպես նաև բիկարբոնատների կորստի ու ջրազրկման, և երիկամային քրոնիկ անբավարարության հետ)։

Ի վերջո, եթե «ազատ մեթհեմոգլոբինի» և/կամ «ազատ հեմոգլոբինի» կոնցենտրացիան պլազմայում դեռևս շատ բարձր է պրոքսիմալ խողովակիկներից հետ ներծծվելու համար, ապա առաջանում է հեմոգլոբինուրիա, ինչը վկայում է լայնածավալ ներանոթային հեմոլիզի մասին: Այս մնացած ազատ հեմոգլոբինային միավորները սկսում են սպառել նաև ազոտի օքսիդը, որն անոթային հոմեոստազի, հարթ մկանների թուլացման, անոթների տոնուսի, էնդոթելային ադհեզիայի մոլեկուլների էքսպրեսիայի և թրոմբոցիտների ակտիվացման ու ագրեգացիայի կարևոր կարգավորիչ է: Ազոտի օքսիդի նվազումը խորապես խաթարում է հեմոդինամիկ կայունությունը պահպանելու օրգանիզմի հնարավորությունները: Բացի այդ, ազատ հեմոգլոբինը դրսևորում է ուղղակի ցիտոտոքսիկ, բորբոքային և պրոօքսիդանտային ազդեցություններ, որոնք իրենց հերթին բացասաբար են անդրադառնում էնդոթելային ֆունկցիայի վրա: Միևնույն ժամանակ, ազատ հեմն իր բազմաթիվ պրոբորբոքային և պրոօքսիդանտային ազդեցություններն է թողնում այն հյուսվածքների վրա, որոնց միջով անցնում է:

Կարևոր է նշել, որ թեև հեմոսիդերինները նույնպես հայտնվում են մեզի մեջ ներանոթային հեմոլիտիկ հեմոգլոբինուրիայի ժամանակ, դրանք կհայտնաբերվեն լայնածավալ ներանոթային հեմոլիզի սկզբից միայն մի քանի օր անց և կպահպանվեն հեմոլիզի դադարեցումից հետո ևս մի քանի օր: Այս երևույթը հուշում է, որ մեզում հեմոսիդերինի հայտնաբերումը վկայում է կա՛մ ընթացիկ, կա՛մ վերջերս տեղի ունեցած ներանոթային հեմոլիզի մասին, որը բնութագրվում է երիկամային կծիկով ֆիլտրված ավելցուկային հեմոգլոբինով և/կամ մեթհեմոգլոբինով, ինչպես նաև հեմոսիդերինով հագեցած նեկրոտիկ խողովակային բջիջների կորստով:

## Տես նաև
* Արտանոթային հեմոլիզ

## Ծանոթագրություններ

Կատեգորիա:Արյունաբանություն