Մաշկի տափակ բջջային քաղցկեղ

**Մաշկի տափակ բջջային քաղցկեղ (ՄՏԲՔ)**, հայտնի նաև որպես **մաշկի տափակ բջջային կարցինոմա** կամ **մաշկի թեփուկաբջջային կարցինոմա**, մաշկի քաղցկեղի հիմնական տեսակներից մեկը՝ բազալ բջջային քաղցկեղի և մելանոմայիյի հետ մեկտեղ։ Սովորաբար դրսևորվում է որպես կոշտ ելունդ թեփուկավոր ծայրով, բայց կարող է ձևավորել նաև խոց։ Հիվանդության մեկնարկը հաճախ տևում է մի քանի ամիս։ Մաշկի տափակ բջջային քաղցկեղի տարածումը մարմնի հեռադիր հատվածներ ավելի հավանական է, քան բազալ բջջային քաղցկեղի դեպքում։

Ռիսկի ամենամեծ գործոն է արևի ուլտրամանուշակագույն ճառագայթման բարձր ընդհանուր ներգործությանը ենթարկվելը։ Այլ ռիսկերի թվին են դասվում նախորդող սպիները, քրոնիկ վերքերը, արևային կերատոզը, բաց գույնի մաշկը, Բոուենի հիվանդությունը, մկնդեղի ներգործությունը, ճառագայթաբուժումը, իմուն համակարգի անբավարար գործունեությունը, նախորդող բազալ բջջային քաղցկեղը և ՄՊՎ-վարակը։ Ուլտրամանուշակագույն ճառագայթման ռիսկն ավելի շատ կապված է ոչ թե վաղ ներգործության, այլ ընդհանուր ներգործության հետ։ Սոլյարիումները դառնում են ուլտրամանուշակագույն ճառագայթման մեկ այլ տարածված աղբյուր։ Ուռուցքը սկսվում է մաշկի մեջ տափակ (թեփուկավոր) բջիջների ի հայտ գալուց։ Ախտորոշումը հաճախ հիմնվում է մաշկի զննման վրա և հաստատվում հյուսվածքային բիոպսիայով։

Ուլտրամանուշակագույն ճառագայթման ներգործության նվազեցումը և արևապաշտպան միջոցների կիրառումը համարվում են մաշկի տափակ բջջային քաղցկեղի կանխարգելման արդյունավետ մեթոդներ։ Բուժումը սովորաբար վիրահատական հեռացումն է։ Դա կարող է լինել պարզ հեռացումը, եթե քաղցկեղը փոքր է, հակառակ դեպքում սովորաբար խորհուրդ է տրվում Մոհսի վիրահատություն։ Այլ տարբերակների շարքին կարող են դասվել ցրտի կիրառումը (կրիոթերապիա) և ճառագայթաբուժումը։ Այն դեպքերում, երբ տեղի է ունեցել հեռակա տարածում, կարող է կիրառվել քիմիաբուժություն կամ կենսաթերապիա։

2015 թվականի դրությամբ շուրջ 2.2 միլիոն մարդ ունի ՄՏԲՔ տվյալ պահին։ Դա կազմում է մաշկի քաղցկեղի բոլոր դեպքերի մոտավորապես 20%-ը։ Միացյալ Նահանգներում տղամարդկանց մոտավորապես 12%-ի և կանանց 7%-ի մոտ կյանքի որոշակի պահի զարգանում է ՄՏԲՔ։ Թերևս կանխատեսումը սովորաբար բարենպաստ է. մետաստազավորման դեպքում  հնգամյա ապրելիությունը կազմում է ~34%: 2015 թվականին ՄՏԲՔ-ն աշխարհում հանգեցրել է մոտավորապես 51 900 մահվան դեպքերի։ Ախտորոշման տարիքը սովորաբար լինում է մոտ 66 տարեկան։ ՄՏԲՔ-ի մեկ դեպքի հաջողակ բուժումից հետո մարդիկ ունենում են նոր դեպքերի զարգացման բարձր ռիսկ։

## Նշաններ և ախտանիշներ
մինի|Մաշկի տափակ բջջային քաղցկեղ
մինի|Բիոպսիայով հաստատված տափակ բջջային քաղցկեղ
ՄՏԲՔ-ն սկսում է որպես փոքր հանգուցիկ և դրա մեծանալուն զուգահեռ կենտրոնը դառնում է մեռուկացած, թեփոտում է և վերածվում է խոցի։

* ՏԲՔ-ի հարուցած ախտահարումը հաճախ լինում է ասիմպտոմ։
* Խոց կամ կարմրավուն մաշկային վահանիկ, որը դանդաղ աճում է
* Պարբերական արյունահոսություններ ուռուցքից, հատկապես շրթունքի վրա
* Կլինիկական տեսքը խիստ փոփոխական է
* Սովորաբար ուռուցքը ներկայացված է որպես կոշտ, բարձրացած եզրերով խոցոտված ախտահարում
* Ուռուցքը կարող է ունենալ կոշտ վահանիկի կամ հանգուցիկի տեսք, հաճախ փայլփլուն մակերեսով և արյան մանր անոթներով
* Ուռուցքը կարող է լինել շրջակա մաշկի մակարդակից ցածր, և ի վերջո խոցոտվում ու ներխուժում է ստորակա հյուսվածքներ
* Ուռուցքը սովորաբար առաջանում է արևի ներգործությանը ենթարկվող տեղամասերում (օրինակ, ձեռքի թիկնային մակերես, գանգամաշկ, շրթունք և ականջախեցու վերին մակերես)
* Շրթունքի վրա ուռուցքը ձևավորում է փոքր խոց, որը չի լավանում և պարբերաբար արյունահոսում է
* Առկա են տվյալներ մաշկի քրոնիկ լուսավնասման մասին, ինչպիսին է բազմակի արևային կերատոզը
* Ուռուցքն աճում է համեմատաբար դանդաղ

### Տարածում
* Ի տարբերություն բազալ բջջային քաղցկեղի (ԲԲՔ), ՏԲՔ-ն ունի մետաստազավորման բարձր ռիսկ։
* Մետաստազավորման վտանգն ավելի բարձր է սպիներում, ստորին շրթունքին կամ լորձաթաղանթին ծագող ՏԲՔ-ում, ինչպես նաև իմունաճնշված հիվանդների մոտ

## Պատճառներ
Տափակ բջջային կարցինոման մաշկի քաղցկեղի երկրորդ ամենատարածված տարատեսակն է (բազալ բջջային քաղցկեղից հետո, բայց ավելի տարածված, քան մելանոման])։ Սովորաբար այն ծագում է մարմնի արևահարվող հատվածներում։ Արեգակնային ճառագայթների ներգործությունը և իմունիտետի անկումը ՄՏԲՔ-ի ռիսկի գործոններ են, և առաջինը հանդիսանում է ամենաուժեղ էկոլոգիական ռիսկի գործոնը։ Շրթունքների և ականջախեցիների ՄՏԲՔ-ներն ունեն տեղային կրկնության և հեռավոր մետաստազավորման բարձր հաճախականություն։ Վերջին հետազոտություններից մեկը պարզել է, որ Tpl2 գենի (Tumor progression locus 2՝ ուռուցքի առաջընթացի լոկուս 2) դելեցիան կամ խիստ ընկճումը կարող է ներգրավված լինել նորմալ կերատինային բջիջները տափակ բջջային կարցինոմայի վերածվելու գործընթացում։

ՏԲՔ-ն կազմում է մաշկի ոչ մելանոմային քաղցկեղների մոտավորապես 20%-ը, բայց ավելի բացահայտ բնույթի և աճի տեմպերի պատճառով դրանք կազմում են գլխի և պարանոցի ի սկզբանե ներկայացող բոլոր ուռուցքների 90%-ը։

Տափակ բջջային քաղցկեղների ճնշող մեծամասնությունը մաշկային են և հաճախ ուլտրամանուշակագույն ճառագայթման ներգործության արդյունք են։ ՏԲՔ-ները, որպես կանոն, առաջանում են մարմնի այն տեղամասերում, որոնք սովորաբար ենթարկվում են արեգակի ներգործությանը՝ դեմքըը, ականջները, պարանոցը, ձեռքերը կամ վերին վերջույթը։ Հիմնական ախտանիշը հանդիսանում է աճող ելունդը, որը կարող է ունենալ կոպիտ, թեփուկավոր մակերես և հարթ կարմրավուն բծեր։ Ի տարբերություն բազալ բջջային քաղկցեղի, ՏԲՔ-ն կրում է մետաստազավորման ավելի բարձր վտանգ և կարող է տարածվել դեպի ռեգիոնար ավշահանգույցները։

Վաղ փուլերում այն երբեմն անվանում են Բոուենի հիվանդություն։

ՄՏԲՔ-ն հիմնականում բուժվում է վիրահատական հեռացման ճանապարհով, Մոհսի վիրահատությամբ կամ էլեկտրաչորացումը (էլեկտրադեսիկացիա) և քերումը (կյուրետաժ)։ ՄՏԲՔ-ի ոչ վիրահատական բուժման տարբերակներից են տեղային քիմիաբուժությունը, տեղային իմունակարգավորիչների կիրառումը, ֆոտոդինամիկ թերապիան (ՖԴԹ), ճառագայթաբուժությունը և համակարգային քիմիաբուժությունը։ Տեղային այնպիսի բուժամիջոցները, ինչպիսիք են Իմիքվիմոդ նրբաքսուքը և ՖԴԹ-ն, որպես կանոն, կիրառվում են նախաքաղցկեղային (այսինքն, արևային կերատոզներ) և *in situ* գոյացությունների դեպքում։ Ճառագայթային թերապիան առաջնային բուժման եղանակ է այն հիվանդների համար, որոնց մոտ վիրահատական միջամտությունը նպատակահարմար չէ և հանդիսանում է օժանդակ բուժման եղանակ մետաստատիկ կամ բարձր ռիսկի ՄՏԲՔ-ի դեպքում։

### Իմունաճնշում
Օրգանների փոխպատվաստումով մարդկանց մոտ ՄՏԲՔ-ի զարգացման վտանգը զգալիորեն բարձր է իմունաճնշիչ դեղորայքի տևական կիրառման պատճառով։ Թեև այս դեղերի ազդեցության ներքո մաշկի բոլոր տիպերի քաղցկեղների զարգացման վտանգը մեծանում է, այդ ազդեցությունը հատկապես խիստ է արտահայտվում ՏԲՔ-ի պարագայում (վտանգի հավանականությունը՝ 250), ի տարբերություն բազալ բջջային քաղցկեղի (վտանգի հավանականությունը՝ 40): Հետփոխպատվաստումային ժամանակին զուգընթաց ՏԲՔ-ով հիվանդացությունը մեծանում է։ Սրտի և թոքերի փոխպատվաստման դեպքում ՏԲՔ-ի  զարգացման ռիսկն ամենաբարձրն է, քանի որ այդ դեպքում հարկ է լինում կիրառել ավելի ագրեսիվ իմունաճնշիչ դեղորայք։ Իմունաբուժում ստացող կամ լիմֆոպրոլիֆերատիվ հիվանդություններով (օրինակ, լեյկոզ) անձանց մոտ ՏԲՔ-ն, որպես կանոն, զգալիորեն ավելի ագրեսիվ է լինում, անկախ դրա տեղակայումից։ Ընդհանրապես ՏԲՔ-ի և մաշկի ոչ մելանոմային քաղցկեղների ռիսկը տատանվում է՝ իմունաճնշիչ դեղորայքի ընտրված ռեժիմից կախված։ Ամենամեծ ռիսկը դիտվում է կալցինեյրինի արգելակիչների (ցիկլոսպորին, տակրոլիմուս), իսկ նվազագույնը՝ mTOR-արգելակիչների (սիրոլիմուս և էվերոլիմուս) կիրառման դեպքում։ Հակամետաբոլիտներ ազաթիոպրինը և միկոֆենոլաթթուն ունեն ռիսկի միջանկյալ պրոֆիլ։

## Ախտորոշում
Ախտորոշումը հաստատվում է ՏԲՔ-ով ենթադրաբար ախտահարված հյուսվածք(ներ)ի բիոպսիայով։

ՏԲՔ-ի ախտաբանական պատկերը տատանվում է՝ բիոպսիայի խորությունից կախված։ Այդ պատճառով ճիշտ ախտորոշման համար բիոպսիան պետք է ներառի ինչպես գոյացության մակերեսը, այնպես էլ ենթամաշկն ու բազալ էպիթելը։ Քերուկային (մակերեսային) բիոպսիան չի կարող բավականաչափ տեղեկություն տրամադրել ախտորոշման համար։ Ոչ ադեկվատ բիոպտատը կարող է դիտարկվել որպես մազակոճղեզների ներգրավմամբ արևային կերատոզ։ Իրական քաղցկեղը կարող է բացահայտել ավելի խորը բիոպսիան բուն մաշկի կամ ենթամաշկի ներառմամբ։ Էքսիզիոն (հեռացման) բիոպսիան ամենացանկալին է, սակայն շատ դեպքերում իրագործելի չէ։ Նախընտրելի է ինցիզիոն (հատումային) կամ պունկցիոն բիոպսիան։

## Կանխարգելում
Պատշաճ արևապաշտպան հագուստի, առնվազն SPF 50-ով լայն սպեկտրի (A և B տիպի ուլտրամանուշակագույն ճառագայթների դեմ) արևապաշտպան միջոցների կիրառումը և արեգակի ինտենսիվ ներգործությունից խուսափելը կարող է կանխել մաշկի քաղցկեղը։ Արևապաշտպան միջոցների 2016 թվականի գիտական ակնարկը չի հայտնաբերել բավականաչափ փաստեր, որոնք վկայում են ՏԲՔ-ի կանխարգելման գործում դրանց արդյունավետության մասին։

## Վարում
ՏԲՔ-ների մեծամասնությունը հեռացվում են վիրահատական եղանակով։ Եզակի դեպքեր կարելի է բուժել տեղային դեղորայքով։ Վիրաբուժական հեռացումն առողջ հյուսվածքի ազատ եզրով հանդիսանում է բուժման հաճախակի տարբերակ։ Ճառագայթաբուժումը (հեռահար (արտաքին) ճառագայթաբուժում կամ բրախիթերապիա (ներքին ճառագայթաբուժում)) նույնպես կարող է օգտագործվել ՏԲՔ-ի բուժման համար։ Ոչ մետաստատիկ ՄՏԲՔ-ի բուժման տարբեր եղանակների արդյունավետության համեմատական տվյալներ քիչ կան։

Հաճախ օգտագործվում է Մոհսի վիրաբուժությունը։ Այն համարվում է ՄՏԲՔ-ի բուժման ընտրության եղանակ, սակայն կիրառվում է նաև բերանի, կոկորդի և պարանոցի ՏԲՔ-ի բուժման համար։ Հետվիրահատական ճառագայթաբուժում հաճախ օգտագործվում է բարձր ռիսկի քաղցկեղի դեպքում։

էլեկտրաչորացում (էլեկտրադեսիկացիա) և քերում (կյուրետաժ) կամ ԷԴՔ կարելի է կատարել միայն ՄՏԲՔ-ի ընտրված դեպքերում։ Այն հատվածներում, որտեղ ՏԲՔ-ները ոչ ագրեսիվ են, և երբ հիվանդն իմունաճնշված չէ, ԷԴՔ-ն կարող է ապահովել ադեկվատ բուժական արդյունք։

Բարձր ռիսկի ՏԲՔ-ն, ինչպին է աչքի շուրջ, ականջին կամ քթին ծագող կամ մեծ չափի, վատ տարբերակված և արագ աճող ուռուցքը, պահանջում է ավելի ագրեսիվ, բազմապրոֆիլ վարում։

Ավշահանգուցային տարածում.

# Շոշափվող ավշահանգույցների կամ Մարժոլենի խոցերի դեպքում՝ վիրաբուժական բլոկի հեռացում; սակայն ավշահանգույցների կանխարգելիչ բլոկային հեռացման օգուտը Մարժոլենի խոցերի դեպքում ապացուցված չէ։
# Ճառագայթաբուժություն։
# Բարձր ռիսկի ՏԲՔ-ների դեպքում, նույնիսկ տեղային մետաստազների բացակայության պարագայում կարելի է դիտարկել ադյուվանտ թերապիա։ Մաշկի և առնանդամի *in situ* ՏԲՔ-ի բուժման համար հաջողությամբ կիրառվել է Իմիքվիմոդը (Ալդարա), սակայն այս բուժման կողմնակի երևույթները ծանր են։ Առավելությունը գեղագիտական (կոսմետիկ) արդյունքն է՝ բուժումից հետո մաշկը հիշեցնում է նորմալ մաշկ առանց սովորական սպիացման և ախտաբանական հետևանքների, որոնք կապված են ստանդարտ վիրահատական հեռացման հետ։ Պետք է նաև նշել, որ իմիքվիմոդը ԱՄՆ Պարենի և դեղորայքի վարչության (FDA) կողմից հաստատված չէ ՏԲՔ-ի բուժման համար։

Ընդհանուր առմամբ, ՏԲՔ-ներն կրում են տեղային կրկնության (ռեցիդիվ) բարձր վտանգ և մինչև 50% դեպքերում կրկնվում են։ Բուժումից հետո խորհուրդ է տրվում մաշկի հաճախակի զննում մաշկաբանի կողմից։

## Կանխատեսում
ՏԲՔ-ների երկարաժամկետ արդյունքները կախված են մի քանի գործոններից՝ քաղցկեղի ենթատեսակը, բուժման հասանելի տարբերակները, տեղակայում(ներ)ը, ծանրության աստիճանը, և հիվանդի առողջության հետ կապված տարբեր փոփոխականներ (ուղեկցող հիվանդություններ, տարիք և այլն)։ Որպես կանոն, երկարաժամկետ արդյունքը դրական է, քանի որ մինչև 4% դեպքերում է դիտվում է ՏԲՔ-ի մետաստազավորում։ ՏԲՔ-ի որոշ մասնավոր ձևեր ունեն մահացության ավելի բարձր մակարդակ։ Մեկ հետազոտություն ցույց է տվել, որ առնանդամի ՏԲՔ-ն ունի շատ ավելի բարձր մահացություն, քան ՏԲՔ-ի որոշ այլ ձևեր՝ հասնելով մոտ 23%-ի,  թեև մահացության այդ համեմատաբար բարձր մակարդակը կարող է կապված լինել հիվանդության հնարավոր ուշ բացահայտված ախորոշման հետ, քանի որ հիվանդները երբեմն սեռական օրգանների հարցերով չեն դիմում այնքան ժամանակ, քանի դեռ ախտանշաններն անտանելի չեն դառնում կամ մերժում են ենթարկվել սեռական օրգանների հավանաբար սպիացնող միջամտության։ Փոխպատվաստված օրգաններով մարդկանց մոտ ի հայտ եկող ՏԲՔ-ն նույնպես կապված է մահացության ավելի բարձր ռիսկի հետ։

## Համաճարակաբանություն
ՏԲՔ-ի հանդիպման հաճախականությունը շարունակում է աճել ամբողջ աշխարհում։ Ըստ վերջին հետազոտություններից մեկի՝ ԱՄՆ-ում 2013 թվականին եղել է ՏԲՔ-ի 180.000-ից մինչև 400.000 դեպք։ ՏԲՔ-ի ռիսկի գործոնները կախված են տարիքից, սեռից, ռասայից, աշխարհագրությունից և գենետիկայից։ ՏԲՔ-ի հիվանդացությունը տարիքի հետ ավելանում է և առավելագույնի է հասնում սովորաբար մոտ 60 տարեկանում։ Հիվանդացության առումով տղամարդ/կին հարաբերակցությունը կազմում է 2:1, այսինքն տղամարդիկ կրկնակի շատ են հիվանդանում ՏԲՔ-ով։ Սպիտակամորթները, հատկապես բաց մաշկ ունեցող կամ տևականորեն ուլտրամանուշակագույն ճառագայթման ներգործությանը ենթարկվող մարդիկ ավելի հաճախ են ունենում ՏԲՔ։ ՄՏԲՔ կարող է զարգանալ մարմնի բոլոր հատվածներում, սակայն առավել հաճախ հանդիպում է արևի ներգործությանը ենթարկվող հատվածներում, ինչպիսիք են դեմքը, ոտքերը և ձեռքերը։ Պատվաստված օրգաններով (սիրտ, թոք, լյարդ, ենթաստամոքսային գեղձ և այլն) հիվանդները ևս գտնվում են ագրեսիվ, բարձր ռիսկի ՏԲՔ-ի բարձրացած ռիսկի ներքո։ Նաև գոյություն ունեն մի քանի հազվագյուտ բնածին հիվանդություններ, որոնց դեպքում լինում է մաշկային չարորակ նորագոյացությունների զարգացման նախատրամադրվածություն։ Որոշակի աշխարհագրական վայրերում արտեզյան ջրում կամ արդյունաբերական աղբյուրներում մկնդեղի առկայությունը կարող է զգալիորեն մեծացնել ՏԲՔ-ի վտանգը։

## Տես նաև
* Մաշկային հիվանդությունների ցանկ, որոնք կապված են մաշկի ոչ մելանոմային քաղցկեղի մեծ ռիսկի հետ

## Ծանոթագրություններ

## Արտաքին հղումներ
* Information on Squamous Cell Carcinoma from The Skin Cancer Foundation
* DermNet NZ: Squamous cell carcinoma
* Squamous cell carcinoma in transplant recipients 
* Including TCC, CIS and papillary tumour SCC

Կատեգորիա:Մաշկային հիվանդություններ
Կատեգորիա:Ուռուցքաբանություն
Կատեգորիա:Ուռուցքային հիվանդություններ