Աջ փորոքի գերաճ

**Աջ փորոքի** **գերաճ,** վիճակ, որը բնութագրվում է աջ փորոքի սրտամկանի զանգվածի մեծացմամբ: Աջ փորոքը սրտի չորս խոռոչներից մեկն է: Այն սրտի աջ ստորին խոռոչն է և ստանում է թթվածնով աղքատ արյուն աջ նախասրտից (աջ վերին խոռոչից) և այն մղում է դեպքի թոքեր։ Քանի որ աջ փորոքի գերաճը ենթադրում է մկանային զանգվածի աճ, այն առաջանում է, երբ մկանը ստիպված է ինտենսիվ աշխատել: Հետևաբար, աջ փորոքի գերաճի հիմնական պատճառներն աջ փորոքի հետ կապված համակարգերի՝ թոքային զարկերակի, եռափեղկ փականի և շնչուղիների ախտաբանությունները։ Այն կարող է լինել բարորակ և նվազ ազդեցություն ունենալ կյանքի որակի վրա, կամ հանգեցնել սրտային անբավարարության, որն ունի վատ կանխատեսում:

## Նշաններ և ախտանիշներ
### Ախտանիշներ
Աջ փորոքի գերաճի ախտանիշները կապված են թոքային հիպերտենզիայի, սրտային անբավարարության և/կամ սրտի արտամղման նվազման հետ։ Դրանք ներառում են՝

* Հևոց ֆիզիկական ծանրաբեռնվածության ժամանակ
* Ցավ կրծքավանդակում (կրծքահեղձուկ) ծանրաբեռնվածության ժամանակ
* Ուշագնացություն (սինկոպե) ծանրաբեռնվածության ժամանակ
* Ընդհանուր թուլություն, քնկոտություն
* Գլխապտույտ
* Ծանրության զգացում որովայնի վերին հատվածում
* Դիսկոմֆորտ կամ ցավ որովայնի աջ վերին հատվածում
* Ախորժակի նվազում
* Ստորին վերջույթների այտուց
* Սրտխփոց:

Մարդիկ հազվադեպ կարող են ունենալ Օրթների համախտանիշի դրսևորումներ՝ հազ, արյունախխում և խռպոտություն։

### Նշաններ
Ֆիզիկական զննման ժամանակ հայտնաբերվող ախտանիշները պայմանավորված են աջփորոքային սրտային անբավարարության զարգացմամբ: Դրանք կարող են ներառել պարանոցային երակների արտափքումը, ասցիտը, ձախ հարկրծոսկրային շրջանի այտուցվածությունը և զգայունությունը, լյարդի մեծացումը: Զննման ժամանակ հիվանդները ցիանոտիկ են, հյուծված և երբեմն դիտվում է դեղնուկ: 

Սրտի աուսկուլտացիայի ժամանակ կարող են հայտնաբերվել ուժեղացած երկրորդ տոն թոքային զարկերակի լսման կետում (S2), երրորդ տոն, որը կոչվում է «աջ փորոքի գալոպ», ինչպես նաև սիստոլիկ աղմուկ՝ եռափեղկ փականի լսման կետում, որն ավելի արտահայտված  է ներշնչման ժամանակ: Երբեմն սիստոլիկ աղմուկը կարող է տարածվել և լսվել լյարդի վրա: Ավելի հազվադեպ, թոքային զարկերակի փականի անբավարարությամբ պայմանավորված կարող է լսվել դիաստոլիկ աղմուկ։

## Պատճառներ
Աջ փորոքի գերաճը սովորաբար պայմանավորված է թոքերի քրոնիկ օբստրուկտիվ հիվանդությամբ կամ սրտի կառուցվածքային արատներով: Աամենատարածված պատճառներից է թոքային հիպերտենզիան՝ թոքերի անոթային համակարգում արյան բարձր ճնշումը: Վերջինս հանգեցնում է թոքային զարկերակում ճնշման բարձրացման: Աջ փորոքը փորձում է փոխհատուցել այն՝ փոխելով իր ձևը և չափը: Առանձին միոցիտների գերաճը հանգեցնում է աջ փորոքի պատի հաստության մեծացման: Թոքային հիպերտենզիայի հանդիպման հաճախականությունը կազմում է 4 դեպք մեկ միլիոն մարդու հաշվով։ Աջ փորոքի գերաճ հանդիպում է այս դեպքերի մոտավորապես 30%-ում: 

Առողջապահության համաշխարհային կազմակերպությունը թոքային հիպերտենզիան բաժանում է հինգ դասի՝ հիմնվելով հիմքում ընկած պատճառի վրա: Աջ փորոքի գերաճի հաճախականությունը տարբերվում է խմբերի միջև: Թոքային հիպերտենզիայի տարածված պատճառներից են թոքերի քրոնիկական օբստրուկտիվ հիվանդությունը (ԹՔՕՀ), թոքային զարկերակի թրոմբոէմբոլիան և թոքերի այլ ռեստրիկտիվ հիվանդություններ: Աջ փորոքի գերաճ հանդիպում է թոքերի քրոնիկական օբստրուկտիվ հիվանդություն 76%-ի և թոքերի ռեստրիկտիվ հիվանդություն ունեցող հիվանդների 50%-ի շրջանում։ 

Աջ փորոքի գերաճ  առաջանում է նաև սրտի կառուցվածքային արատների առկայության դեպքում: Եռափեղկ փականի անբավարարությունը տարածված պատճառներից մեկն է: Այս դեպքում եռափեղկ փականը լիարժեք չի  փակվում, ինչի արդյունքում դիաստոլայի ժամանակ արյունը թոքային զարկերակից վերադառնում է աջ փորոք: Աջ փորոքի գերաճի հանգեցնող կառուցվածքային արատներից են Ֆալոյի տետրադան, միջփորոքային միջնապատի արատները, թոքային զարկերակի փականի ստենոզը, միջնախասրտային միջնապատի արատները:  Աջ փորոքի գերաճը կապված է նաև որովայնային ճարպակալման, արյան մեջ գլյուկոզի բարձր մակարդակի, արյան բարձր սիստոլիկ ճնշման և ձախ փորոքի միջային պատի ֆրակցիոն կրճատման հետ: 

Աջ փորոքի գերաճի այլ ռիսկի գործոններից են ծխելը, քնի ապնոէն և  ֆիզիկական ծանրաբեռնվածությունը: Վերջիններս մեծացնում են սրտի և թոքերի հիվանդությունների, և հետևաբար, աջ փորոքի գերաճի առաջացման ռիսկը:

## Ախտաֆիզիոլոգիա
Աջ փորոքի գերաճը կարող է լինել և՛ ֆիզիոլոգիական, և՛ ախտաբանական գործընթաց: Այն դառնում է ախտաբանական, երբ առկա է արտահայտված գերաճ: Հիմնական պաթոֆիզիոլոգիական մեխանիզմը նեյրոէնդոկրին հորմոնների՝ անգիոտենզին II-ի, էնդոթելին-1-ի և կատեխոլամինների (օրինակ՝ նորադրենալինի) ազդանշանային ուղու ակտիվացումն է:

### Անգիոտենզին-II և Էնդոթելին-1
Անգիոտենզին II-ը և էնդոթելին-1-ը հորմոններ են, որոնք կապվում են անգիոտենզինի և էնդոթելինի ընկալիչների հետ: Սրանք G սպիտակուցային ընկալիչներ են, որոնք գործում են ներքին ազդանշանային ուղիներով: Միջանկյալ նյութերի միջոցով այս ուղիները ուղղակիորեն կամ անուղղակիորեն մեծացնում են  թթվածնի ազատ ռադիկալների արտադրությունը, որոնք կուտակվում են սրտամկանի բջիջներում: Սա հետագայում առաջացնում է միտոքոնդրիումային դիսֆունկցիա, բջիջների մահ, ֆիբրոզ: 

Այս մեխանիզմն ուսումնասիրվել է կենդանիների օրգանիզմում:  Կինազ C սպիտակուցը (PKC) ազդանշանային ուղու միջանկյալ մոլեկուլ է։ Մկները, որոնց օրգանիզմում այն բացակայել է, ցուցաբերել են բարձր դիմադրողականություն սրտային անբավարարության նկատմամբ՝ համեմատած կինազ C կրող մկների, որոնք ցուցաբերել են հակվածություն սրտայի անբավարարության հանդեպ:  

Ռենին-անգիոտենզին-ալդոստերոնային (ՌԱԱՀ) համակարգի թիրախավորումը (օգտագործելով անգիոտենզին-փոխակերպող ֆերմենտի ինհիբիտորներ և անգիոտենզին-ընկալիչների պաշարիչներ) տարածված կլինիկական մոտեցում է գերաճի հետզարգացման համար, անկախ զարկերակային ճնշման ցուցանիշներից։ 

### Կատեխոլամիններ
Կատեխոլամինների բարձր մակարդակը պայմանավորված է սիմպաթիկ նյարդային համակարգի ակտիվացմամբ։ Կատեխոլամիններն ակտիվացնում են սպիտակուց G-ի հետ կապված ալֆա և բետա ադրենաընկալիչները։

Արդյունքում ինչպես անգոիտենզին և էնդոթելինի ազդեցությամբ, ակտիվանում են ներբջջային ազդանշանային ուղիները։ Բջջի ներսում բարձրանում է ցիկլիկ ադենոզին մոնոֆոսֆատի և կալցիումի մակարդակը, ինչը հանգեցնում է ֆիբրոզի զարգացման և կծկողական դիսֆունցիայի։

### Այլ
Հորմոններն աջ փորոքի գերաճի միակ պատճառը չեն։ Գերաճը կարող է պայմանավորված լինել նաև մեխանիկական ուժերի, ազոտի օքսիդի ազդեցությամբ, mTOR ուղու, իմունային բջիջների ակտիվացմամբ։ Իմունային բջիջների ակտիվացումն առաջացնում է բորբոքում, որն էլ նպաստում է գերաճին։

## Ախտորոշում
Աջ փոքորի գերաճի ախտորոշման համար կիրառվող երկու հիմնական մեթոդներն են էլեկտրասրտագրությունը և էխոսրտագրությունը։

### Էլեկտրասրտագրություն
Էլեկտրասրտագրությունը լայնորեն կիրառվում է գերաճը հայտաբերելու նպատակով, սակայն հաշվի առնելով աջ և ձախ փորոքների չափերի զգալի տարբերությունը, աջ փորոքի գերաճի ախտորոշումը հնարավոր է, վերջինիս արտահայտված մեծացման դեպքում։ 51 չափահաս տղամարդ հիվանդների հետմահու ուսումնասիրությունը ցույց է տվել, որ աջ փորոքի գերաճը կարող է ախտորոշվել հետևյալ ԷՍԳ չափանիշներից մեկի կամ մի քանիսի միջոցով.

* Սրտի էրեկտրական առանցքի աջ թեքում ավելի քան (կամ հավասար է) 110°
* R ալիքը  գերիշխում է S ալիքի նկատմամբ V1 կամ V2 արտածման մեջ 
* S ալիքը գերիշխում է R ալիքի նկատմամբ V6 ատածման մեջ:
Այնուամենայնիվ, Սրտի ամերիկյան  ասոցիացիան առաջարկում է աջ փորոքի գերաճն ախտորոշելու համար օգտագործել լրացուցիչ ախտորոշիչ թեստեր, քանի որ այս չափանիշները միանշանակ չեն վկայում գերաճի մասին:
### Էխոսրտագրություն
Էխոսրտագրությունը կարող է օգտագործվել աջ փորոքի պատի հաստությունն անմիջականորեն պատկերացնելու համար: Նախընտրելի եղանակը տրանսէզոֆագեալ մոտեցումն է, որով վիզիուալիզացվում են սրտի 4 խոռոչները: Աջ փորոքի ազատ պատի նորմալ հաստությունը տատանվում է 2-5 միլիմետրի սահմաններում, 5 մմ-ից բարձր արժեքը համարվում է գերաճ։

## Բուժում
Աջ փորոքի գերաճը միջանկյալ վիճակ է աջ փորոքում ճնշման բարձրացման և աջ փորոքային սրտային անբավարարության միջև։ Հետևաբար բուժման նպատակն է կանխարգելել գերաճի զարգացումը կամ դրա առաջընթացը մինչև սրտային անբավարարություն։  Աջ փորոքի հիպերտրոֆիան ինքնին բուժում չունի։

### Պատճառների բուժում
Քանի որ աջ փորոքի հիպերտրոֆիայի հիմնական պատճառը եռափեղկ փականի անբավարարությունն է կամ թոքային հիպերտենզիան, անհրաժեշտ է այս հիվանդությունների բուժում: Եռափեղկ փականի անբավարարության բուժումը սկզբնական փուլերում իրականացվում է կոնսերվատիվ եղանակով՝ նպատակ ունենալով բուժել հիմքում ընկած պատճառը և սահմանվում է դինամիկ հսկողություն: Վիրահատական միջամտությունը դիտարկվում է ծանր դեպքերում, երբ հիվանդն ունի արտահայտված ախտանշաններ: Վիրաբուժական բուժման եղանակներն են.

* փականի փոխարինում
* փականի վերականգնում (**): 

Փականի փոխարինման համար կիրառվում են հյուսվածքային կամ մեխանիկական փականներ՝ կախված հիվանդի առանձնահատկություններից: Մեխանիկական փականը ավելի դիմացկուն է, բայց պահանջում է ակտիվ հակամակարդիչ բուժում՝ թրոմբոզի ռիսկը նվազեցնելու համար: Թոքային հիպերտենզիայի բուժումը կախված է կոնկրետ պատճառից: Այդ նատակով կիրառվում են  միզամուղներ, հակամակարդիչներ, թթվածնային թերապիա:

### Բարդությունների վարում
Աջ փորոքը չի կարող երկար ժամանակ փոխհատուցել խոռոչի բարձր ճնշումը, ինչը ի վերջո հանգեցնում է սրտային անբավարարության զարգացման։ Աջ փորոքային անբավարարությունը աջ փորոքի գերաճի հիմնական բարդությունն է։ Գերաճից անբավարարության զարգացման մեխանիզմը լիարժեք բացահայտված չէ, այդ իսկ պատճառով բուժման հիմնական սկզբունքը հիվանդության առաջընթացին նպաստող ռիսկի գործոնների նվազագույնին հասցնելն է։ Այդ նպատակով անհրաժեշտ է կենսակերպի փոփոխություն՝ աղի և հեղուկների սահմանափակում, չծխել, ալկոհոլը չչարաշահել, քանի որ այն նվազեցնում է սրտի կծկման ուժը։

Աջ փորոքայի անբավարարության զարգացման դեպքում իրականացվում է սրտային անբավարարության բուժում,որի նպատակով կիրառվող հիմնական դեղորայքային խմբերն են՝
* Միզամուղներ
* Անգիոտենզին փոխակերպող ֆերմենտի արգելակիչներ
* Բետա ադրենապաշարիչներ
* Ալդոստերոնի ներհակորդներ
* Սրտային գլիկոզիդներ
* Անոթալայնիչներ:

## Ծանոթագրություններ

## Արտաքին հղումներ

Կատեգորիա:Սիրտ-անոթային հիվանդություններ
Կատեգորիա:Սրտային հիվանդություններ
Կատեգորիա:Ֆիզիոլոգիա