Թրոմբոֆիլիա

**Թրոմբոֆիլիա** (հիպերկոագուլյացիա կամ պրոթրոմբոտիկ վիճակ), արյան մակարդման խանգարում, որը մեծացնում է թրոմբոզի (արյունատար անոթներում արյան մակարդուկների առաջացում) վտանգը Այս պաթոլոգիան կարող է հայտնաբերվել այլ պատճառներով չհրահրված թրոմբոզի դրվագ (օրինակ՝ ոտքի խորանիստ երակային թրոմբոզ) ունեցող մարդկանց 50%-ի մոտ։ Բնակչության զգալի մասն ունի թրոմբոֆիլիա, սակայն մեծամասնության մոտ թրոմբոզ է զարգանում միայն լրացուցիչ ռիսկի գործոնի առկայության դեպքում։

Չկա հատուկ բուժում թրոմբոֆիլիաների մեծ մասի համար, սակայն թրոմբոզի կրկնվող դրվագները կարող են երկարաժամկետ կանխարգելիչ հակակոագուլյացիոն թերապիայի ցուցում լինել։ 1965թվականին հայտնաբերվել է թրոմբոֆիլիայի առաջին հիմնական ձևը` հակաթրոմբինի անբավարարությունը, ամենատարածված անոմալիաները (ներառյալ Լեյդենի մուտացիա) նկարագրվել են 1990-ականներին։

## Նշաններ և ախտանիշներ
Թրոմբոֆիլիայի հետ կապված ամենատարածված վիճակներից են խորանիստ երակային թրոմբոզը (ԽԵԹ) և թոքային էմբոլիան (ԹԷ), որոնք միասին կոչվում են երակային թրոմբոէմբոլիզմ (ԵԹԷ)։ ԽԵԹ սովորաբար առաջանում է ոտքերում և բնութագրվում է վերջույթների ցավով, այտուցվածությամբ և կարմրությամբ։ Այն կարող է հանգեցնել երկարատև այտուցի և ծանրության զգացողությ

ան՝ երակների փականների վնասման պատճառով։ Թրոմբը կարող է նաև պոկվել և գաղթել (էմբոլիզացնել) դեպի թոքերի զարկերակներ։ Կախված թրոմբի չափից և տեղայնությունից՝ դա կարող է հանգեցնել հանկարծակի առաջացող հևոցի, կրծքավանդակի ցավի, սրտխփոցի և կարող է բարդանալ կոլապսով, շոկով և սրտի կանգով

Երակային թրոմբոզը կարող է առաջանալ նաև ավելի ոչ բնորոշ վայրերում՝ ուղեղի երակներում, լյարդում (պորտալ երակային թրոմբոզ և լյարդի երակային թրոմբոզ), միջընդերային երակում, երիկամներում և ձեռքերի երակներում Արդյոք թրոմբոֆիլիան նաև մեծացնում է զարկերակային թրոմբոզի ռիսկը (որը սրտի կաթվածի և ինսուլտի հիմքում ընկած պատճառն է), ավելի քիչ ուսումնասիրված է

Թրոմբոֆիլիան կապված է կրկնվող վիժումների և, հնարավոր է, հղիության տարբեր բարդությունների հետ, ինչպիսիք են ներարգանդային աճի դանդաղումը, մեռելածնությունը, ծանր պրեէկլամպսիան և ընկերքի շերտազատումը։

Սպիտակուցի C-ի պակասը կարող է առաջացնել *purpura fulminans*՝ նորածնի մոտ մակարդելիության ծանր խանգարում, որը հանգեցնում է ինչպես հյուսվածքների մահվան, այնպես էլ արյունահոսության մաշկի և այլ օրգանների մեջ։ Վիճակը նկարագրված է նաև մեծահասակների մոտ։ Սպիտակուցի C-ի և S-ի պակասը վարֆարինով կամ հարակից դեղամիջոցներով հակակոագուլյանտ բուժման ֆոնին կապված է մաշկի մեռուկացման բարձր ռիսկի հետ

## Պատճառներ
Թրոմբոֆիլիան կարող է լինել բնածին կամ ձեռքբերովի:alt=Մակարդման համակարգն ընդգրկում է սպիտակուցներ, որոնք հանգեցնում են ֆիբրինային մակարդուկների առաջացմանը։|մինի|Մակարդման համակարգն ընդգրկում է սպիտակուցներ, որոնք հանգեցնում են ֆիբրինային մակարդուկների առաջացմանը:
### Բնածին թրոմբոֆիլիա
Բնածին թրոմբոֆիլիայի ամենատարածված տեսակների հիմքում մակարդման գործոնների գերակտիվությունն է։ Դրանք համեմատաբար թեթև են և, դասակարգվում են որպես «II տիպի» արատներ։ Առավել տարածված են Լեյդենի V գործոնի մուտացիան և պրոթրոմբինի մուտացիան։

Բնածին թրոմբոֆիլիայի հազվադեպ հանդիպող ձևերը սովորաբար առաջանում են հակամակարդիչ գործոնների անբավարարությունից։ Նրանք դասակարգվում են որպես «I տիպի» և ավելի ծանր են թրոմբոզ առաջացնելու իրենց հակվածությամբ Դրանցից հիմնականներն են հակաթրոմբինի III-ի, սպիտակուց C-ի և S-ի անբավարարությունը։ Ավելի մեղմ բնածին թրոմբոֆիլիաներն են XIII գործոնի մուտացիան և ընտանեկան դիսֆիբրինոգենեմիան։ Արդյոք ֆիբրինոլիզի համակարգի բնածին խանգարումները (համակարգ, որը լուծում է թրոմբերը ) բարձրացնում են թրոմբոզի ռիսկը, բավարար ուսումնասիրված չէ։ Պլազմինոգենի բնածին անբավարարությունը, օրինակ, հիմնականում առաջացնում է աչքի ախտանիշներ և երբեմն խնդիրներ այլ օրգաններում, սակայն թրոմբոզի հետ կապն անորոշ է։

## Ծանոթագրություններ

Կատեգորիա:Արյունաբանություն
Կատեգորիա:Արյան հիվանդություններ
Կատեգորիա:Մակարդման խանգարումներ