Կոնի համախտանիշ

**Կոնի համախտանիշ** (ալդոստերոմա, առաջնային հիպերալդոստերոնիզմ, *[[:en:Conn's Syndrome|Conn's Syndrome]]*) –  առաջնային հիպերալդոստերոնիզմ հավաքական հասկացությունը միավորում է կլինիկական և կենսաքիմիական նշաններով իրար մոտ, բայց տարբեր ախտածագում ունեցող հիվանդություններ, որոնց հիմքում ընկած է մակերիկամների կեղևի կողմից ալդոստերոնի գերարտազատումը։ Հիվանդության առաջացումը պայմանավորված է մակերիկամների կեղևի կծիկային շերտի ուռուցքով կամ հիպերպլազիայով։ Զարկերակային ճնշման կայուն բարձրացման հետ մեկտեղ, այս համախտանիշի ժամանակ դիտվում է պլազմայում կալիումի պարունակության իջեցում (հիպոկալեմիա), պլազմայում ռենինի ակտիվության իջեցում, պլազմայում նատրիումի պարունակության բաձրացում, նատրիում–կալիում գործակցի մեծացում։

## Պատմություն
Առաջնային հիպերալդոստերոնիզմ համախտանիշը նկարագրվել է Ջերոմ Կոնի կողմից (1955) ինչպես մակերիկամների կեղևի ալդոստերոն արտադրող ադենոմա(ալդոստերոմա), որի հեռացումը հանգեցրել է հիվանդի լիարժեք առողջացման։

## Պատճառ և ախտածագում
Ալդոստերոման մակերիկամների կեղևի ալդոստերոն արտադրող ադենոմա է։ Ալդոստերոնի՝ մակերիկամների կեղևի կծիկային շերտի մինորալոկորտիկոիդային ակտիվությամբ հորմոնի գերարտազատումը ընթանում է ինքնուրույն, միչդեռ երկրորդային հիպերալդոստերոնիզմի դեպքում ալդոստերոնի գերարտազատումը պայմանավորված է արտամակերիկամային գործոններով (պլազմայում ռենինի ակտիվության բարձրացում և այլն)։

Ռենինի ցածր մակարդակի դեպքում հիպերալդոստերոնիզմի մորֆոլոգիկ փոփոխությունների տեսակներից են՝

# մակերիկամների կեղևի ադենոմա համակցված նրան հարակից կեղևի ատրոֆիայի հետ
# մակերիկամների կեղևի ադենոմա համակցված կծիկային և/կամ խրձային և ցանցային գոտիների տարրերի հիպերպլազիայի հետ
# մակերիկամների կեղձի առաջնային քաղցկեղ
# կեղևի բազմակի ադենոմատոզ
# կծիկային շերտի մեկուսացված օջախային կամ դիֆուզ հիպերպլազիա
# մակերիկամի կեղևի բոլոր շերտերի դիֆուզ հանգուցավոր կամ դիֆուզ հիպերպլազիա

Ալդոստերոնի բարձրացած արտադրությունը հանգեցնում է երիկամների խողովակներում նատրիումի հետներծծման ուժեղացման և մեզի հետ կալիումի և ջրածնային իոնների դուրս բերման մեծացման։ Օրգանիզմում կալիումային աղքատացումը հանդիսանում է մկանային թուլության, պարէսթեզիաների, անցողիկ մկանային լուծանքի, ինչպես նաև երիկամային նշանների (պոլիուրիա, պոլիդիպսիա, նիկտուրիա և այլն) պատճառ։

## Համաճարակաբանություն
Առաջնային հիպերալդոստրոնիզմի՝ մակերիկամաների կողմից ալդոստերոնի ինքնուրույն գերարտազատման հայտնի տեսակներ․

* Մակերիկամի ալդոստերոման (Կոնի համախտանիշ)՝ կազմում է առաջնային հիեպարալդոստերոնիզմի բոլոր դեպքերի մոտ 60%–ը
* Իդիոպաթիկ հիպերալդոստերոնիզմ, պայմանավորված մակերիկամների կեղևի երկկողմանի դիոֆուզ մանր հանգուցավոր հիպերպլազիայով, կազմում է դեպքերի մոտ 40%–ը
*Գլյուկոկորտիկորդային բուժմանը ենթարկվող հիպերալդոստերոնիզմ, հիվանդության հազվադեպ հանդիպող ընտանեկան տեսակ, պայմանավորված 18–հիդրոքսիլազ ֆերմենտի դեֆեկտով։ Վիրաբուժական բուժում չի պահանջում, կլինիկական նշանները վերանում են գլյուկոկորտիկոդային բուժման ֆոնին։
* Մակերիկամներկ ալդոստերոն արտադրող քաղցկեղ (հազվադեպ)

## Կլինիկական պատկեր
Ալդոստերոման ոչ մեծ ուռուցք է (սովորաբար 1 սմ)։ Ձախ մակերիկամում այն հանդիպում է 2 անգամ ավելի հաճախ, քան աջ մակերիկամում։

Դիտվում է մեզով ջրի և կալիումի բարձրացած էքսկրեցիա, պոլիուրիա՝ մեզի ցածր հարաբերական խտությամբ։ Ալդակտոնով դրական փորձը թույլ է տալիս կասկածել առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի առկայությունը։ Էլեկտրոլիտային փոփոխության ֆոնին (հիպոկալեմիա, հիպերքլորեմիկ ալկալոզ) հիվանդների մոտ նկատվում են նյարդամկանային խանգարումներ (հարաճող մկանային թուլություն, միոպլեգիա, երբեմն ցնցումների, Տրուսոյի և Խվոստեկի դրական նշաններ, պարէսթեզիաներ), զարգանում է կալիում–աղքատ նեֆրոպաթիա։ Այտուցները տվյալ հիվանդությանը բնորոշ չեն։

## Ախտորոշում
Տարբերում են՝

* լաբորատոր թեստեր
* հորմոնալ հետազոտություն
* ֆունկցիոնալ փորձեր
* տեղագրական ախտորոշում

Հիվանդության ճանաչմանն օգնում է նաև օքսիուպրառենոգրաֆիան, շերտագրությունը, սկանավորումը և այլ ախտորոշիչ մեթոդներ, որոնք թույլ են տալիս պարզել մակերիկամների ուռուցքի տեղակայումը և մեծությունը։

## Զուգակցված խանգարումներ
Սիրտ անոթային խանգարումները (կարդիոմիոպաթիա, բրադիկարդիա, զարկերակային գերճնշում և արտահայտված հիպոկալեմիա) կարող են հիպոկալեմիկ կրիզի պատճառ դառնալ (սրտի հիպոկալեմիկ պարալիչ)։ Վերջինիս ժամանակ դիտվում է է սուր գլխացավ, սրտխառնոց, փսխում, կտրուկ մկանային թուլություն, մակերեսային շնչառություն, տեսողության իջեցում կամ կորուստ։ Կրիզի արդյունքում կարող է զարգանալ գլխուղեղի արյան շրջանառության սուր խանգարում, սուր ձախ փորոքային և սուր պսակային անբավարարություն, իսկ մի շարք դեպքերում՝ թորշոմած պարալիչ կամ տետանիայի նոպա։

Արյունազեղմամբ ռետինոպաթիան, ցանցաթաղանթի դեգեներատիվ փոփոխությունները և այտուցը, տեսողական նյարդի պտկիկի այտուցը կարող են հանգեցնել տեսողության լրիվ կորստի։ Վերջինս դիտվում է զարկերակային ճնշման կայուն բարձրացման դեպքում։

## Էկտոպիա
Ալդոստերոնի էկտոպիկ արտադրությունը կապված է կլինիկական համախտանիշներով, պայմանավորված ուռուցքային պրոցեսի տեղակայմամբ։

## Տարբերակիչ ախտորոշում
Ալդոստերոմայի  և իդիոպաթիկ առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի տարբերակիչ ախտորոշումն անցկացվում է բուժման տակտիկայից առաջ հիպերալդոստերոնիզմի պատճառի հայտնաբերման համար։ Ալդոստերոմայի հիմնական բուժումը հանդիսանում է վիրաբուժական միջամտությունը։ Հակառակ դրան, իդիոպաթիկ առաջնային հիպերալդոստերոնիզմով հիվանդների մեծամասնությանը ցուցված է դեղորայքային բուժում (պահպանողական թերապիա), այս դեպքում հիվանդները վատ են տանում վիրաբուժական միջամտությունը։

Տարբերակիչ ախտորոշում համար կիրառվում է՝

* Օրթոստատիկ փորձ – ալդոստերոմայի բջիջները արտազատում են ալդոստերոն՝ ԱԿՏՀ–ին ի պատասխան, բայց ոչ անգիոտենզին II։ Հակառակը, մակերիկամների երկկողմանի դիֆուզ մանր հանգուցավոր հիպերպլազիայի ժամանակ ալդոստերոնի արտազատման հիմնական կարգավորողը հանդիսանում է անգիոտենզին II–ը։
*Արյան շիճուկում 18–հիդրօքսիկորտիկոստերոնի մակարդակի որոշում, որը հանդիսանում է ալդոստերոնի անմիջական նախորդը և նույնպես ձևավորվում է մակերիկամների կեղևի կծիկային շերտում և անցնում է և արյան հոսք։ Ալդոստերոմայի ժամանակ 18–հիդրօքսիկորտիկոստերոնի արտազատումն էականորեն բարձրացած է։
* Մակերիկամների ՀՇ և ՄՌՇ, եթե լաբորատոր ախտորոշման արդյունքները չեն հարուցում կասկած, ապա ալդոստերոմայի վիզուալիզացիայի համար օգտագործում են ՀՇ կամ ՄՌՇ, որոնք թույլ են տալիս հստակեցնել տարբեր, այդ թվում՝ 1 սմ և ավելի ուռուցքների տեղակայումը
* Մակերիկամների սցինտիգրաֆիան 131I–խոլեստերինով դեպքերի մեծամասնությունում օգնում է տարբերակել առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի պատճառները։ Մակերիկամներից մեկում իզոտոպի ուժեղացված կուտակումը, դեքսամետազոնով հիպոթալամուս հիպոֆիզար մակերիկամային համակարգի երկարատև (7 օրվա ընթացքում) ճնշման պայմաններում, ցույց է տալիս ալդոստերոմայի առկայությունը։ Ռադիոդեղամիջոցի համաչափ կուտակումը վկայում է մակերիկամների երկկողմանի դիֆուզ մանր հանգուցավոր հիպերպլազիայի մասին։
* Ալդոստերոնի կոնցենտրացիայի տարբերության որոշում վերմակերիկամային երակներում (մակերիկամնեի ֆլեբոգրաֆիա)։ Վերմակերիկամային երակների կաթետերիզացիան հանդիսանում է առաջնային հիպերալդոստերոնիզմի տարբերակիչ ախտորոշման ստույգ և բարդ մեթոդ։ Ալդոստերոնի կոնցենտրացիայի տարբերությունն արյան մեջ, որն արտահոսում է մակերիկամներից, թույլ է տալիս հստակեցնել թե որ կողմում է տեղակայված ալդոստերոման։

## Բուժում
Բուժման լավագույն մեթոդը հանդիսանում է ախտահարված մակերիկամի հեռացումը։ Վիրաբուժական միջամտությունից առաջ օրգանիզմում կարգավորվում է կալիումի քանակը՝ սննդի մեջ կալիումի ավելացմամբ կամ միներալոկորտիկոիդային ընկալիչների մրցակցային արգելակիչներով՝ սպիրոնոլակտոնով (վերոշպիրոն) 2–3 շաբաթ բուժման կուրսի անցկացմամբ։

## Կանխատեսում
Ժամանակին ախտորոշման և գրագետ բուման դեպքում կանխատեսումը բարենպաստ է։

## Տես նաև
* Ալդոստերոն
* Մակերիկամներ

## Ծանոթագրություններ

Կատեգորիա:Անհետաձգելի բուժօգնություն
Կատեգորիա:Համախտանիշներ այբբենական կարգով
Կատեգորիա:Մակերիկամի ֆունկցիայի բնածին խանգարում
Կատեգորիա:Ներզատաբանություն
Կատեգորիա:Ներզատական հիվանդություններ