ՎԻՊոմա

**ՎԻՊոման** կամ **վիպոմա** , էնդոկրին ուռուցք, որը բնութագրվում է մեծ քանակությամբ վազոակտիվ աղիքային պեպտիդի արտադրությամբ (այսինքն՝ *VIP* + **'): Հաճախականությունը տարեկան մոտ 1 դեպք է 10,000,000-ից: ՎԻՊոմաները սովորաբար (մոտ 90%) առաջանում են [[ենթաստամոքսային գեղձ]]ի ոչ β կղզյակային բջիջներից: Դրանք երբեմն կապված են 1-ին տիպի բազմակի էնդոկրին նեոպլազիայի համախտանիշի (MEN-1) հետ: ՎԻՊոմաների մոտավորապես 50-75%-ը [[Քաղցկեղ|չարորակ]] են, բայց նույնիսկ երբ դրանք [[Բարորակ ուռուցքներ|բարորակ]] են, բավականին խնդրահարույց են, քանի որ հակված են առաջացնելու որոշակի [[համախտանիշ]]․ VIP-ի մեծ քանակությունները առաջացնում են քրոնիկ [[փորլուծություն]] և դրա հետևանքով [[ջրազրկում]], [[հիպոկալեմիա]], աքլորհիդրիա, ացիդոզ, կարմրություն և [[Հիպոտոնիա|հիպոտենզիա]] (վազոդիլատացիայի պատճառով), [[հիպերկալցեմիա]] և [[հիպերգլիկեմիա]]: Այս համախտանիշը կոչվում է **Վերներ-Մորիսոնի համախտանիշ** (**ՎՄՀ**), **WDHA համախտանիշ** (ջրիկ լուծ-հիպոկալեմիա-աքլորհիդրիա) կամ **ենթաստամոքսային գեղձի խոլերայի համախտանիշ** (**ԵԳԽՀ*'): Անվանումը ծագել է այն հայտնագործող բժիշկների անունից:

== Ախտանշաններ և կլինիկական պատկեր ==
Հիմնական կլինիկական առանձնահատկություններն են երկարատև ջրային պարունակությամբ [[Փորլուծություն|լուծը]] (սոված ժամանակ կղանքի ծավալը > 750-ից 1000 մլ/օր) և [[հիպոկալեմիա]]յի ու [[Ջրազրկում|ջրազրկման]] ախտանիշները: Հիվանդների կեսն ունի համեմատաբար կայուն [[Փորլուծություն|լուծ,]] մինչդեռ մնացածը ունենում են ծանր և միջին աստիճանի [[Փորլուծություն|լուծի]] հերթագայող դրվագներ: Հիվանդների մեկ երրորդը լուծ ունի ախտորոշումից < 1 տարի առաջ, սակայն 25%-ի մոտ լուծը առկա է ախտորոշումից 5 կամ ավելի տարի առաջ: Հաճախակի ախտանիշներ են՝ [[լեթարգիա]]ն, մկանային թուլությունը, [[սրտխառնոց]]ը, փսխումը և որովայնի սպաստիկ ցավը: [[Հիպոկալեմիա]]ն և [[գլյուկոզ]]ի նկատմամբ հանդուրժողականության խանգարումը հանդիպում են հիվանդների < 50%-ի մոտ: Աքլորհիդրիան նույնպես բնորոշ է: Լուծի դրվագների ժամանակ հազվադեպ կարող է առաջանալ կարմրություն, որը նման է կարցինոիդ համախտանիշին։

== Ախտորոշում ==
Կարևոր է կլինիկական բնորոշ պատկերը։ Բացի կլինիկական պատկերից, [[արյան պլազմա]]յում VIP մակարդակը կարող հաստատել ախտորոշումը։ Ուռուցքը հայտնաբերելու նպատակով, որը սովորաբար [[Մետաստազ|մետաստատիկ]] է ախտորոշման պահին, կիրառվում են [[համակարգչային շերտագրություն]] և [[սոմատոստատին]]ային ընկալիչի սցինտիգրաֆիա։

Հետազոտությունները ներառում են՝

* Արյան կենսաքիմիական քննություն (հիմնական կամ համապարփակ նյութափոխանակության պանել)
* որովայնի համակարգչային շերտագրություն
* որովայնի ՄՌՏ
* Կղանքի քննություն՝ լուծի պատճառի և էլեկտրոլիտների մակարդակի որոշման համար
* Վազոակտիվ աղիքային պեպտիդի (VIP) մակարդակի որոշում արյան մեջ

== Բուժում ==
Բուժման առաջին քայլը ջրազրկման շտկումն է: Հեղուկները հաճախ տրվում են երակային (ներերակային)՝ լուծի ժամանակ կորցրած հեղուկը լրացնելու համար: Հաջորդ նպատակը լուծի դադարեցումն է: Որոշ դեղամիջոցներ կարող են օգնել վերահսկել լուծը: Օկտրեոտիդը, որը բնական սոմատոստատինի անալոգ է, արգելափակում է VIP-ի արտադրությունը: <sup class="noprint Inline-Template Template-Fact" style="white-space:nowrap;">&#x5B; *հղում անհրաժեշտ է* &#x5D;</sup>

Բուժման լավագույն եղանակը վիրահատությունն է՝ ուռուցքը հեռացնելու համար։ Եթե ուռուցքը չի մետաստազավորվել այլ օրգաններ, վիրահատությունը հաճախ կարող է կայունացնել վիճակը։ <sup class="noprint Inline-Template Template-Fact" style="white-space:nowrap;">&#x5B; *հղում անհրաժեշտ է* &#x5D;</sup>

Մետաստատիկ հիվանդության դեպքում պեպտիդային ընկալիչային ռադիոնուկլիդային թերապիան (PRRT) կարող է խիստ արդյունավետ լինել: Այս բուժումը ներառում է ռադիոնուկլիդի (լյուտեցիում-177 կամ իտրիում-90) միացումը սոմատոստատինի անալոգին (օկտրեոտատ կամ օկտրեոտիդ): Սա բետա ճառագայթման բարձր քանակներ ներարկելու նորարարական միջոց է՝ ուռուցքները ոչնչացնելու համար: Որոշ մարդիկ արձագանքում արձագանքում են կապեցիտաբինի և տեմոզոլոմիդի համակցված քիմիաթերապիային, բայց չկան տվյալներ այն մասին, որ այն լիովին բուժում է ՎԻՊոման: <sup class="noprint Inline-Template Template-Fact" style="white-space:nowrap;">&#x5B; *հղում անհրաժեշտ է* &#x5D;</sup>

== Կանխատեսում ==
Վիրահատությունը սովորաբար կարող է բուժել ՎԻՊոմաները։ Այնուամենայնիվ, հիվանդների մեկ երրորդից մինչև կեսի մոտ ուռուցքը ախտորոշման պահին արդեն ունի մետաստազներ պահին և վերջանական բուժման հասնելն անհնար է։ <sup class="noprint Inline-Template Template-Fact" style="white-space:nowrap;">&#x5B; *հղում անհրաժեշտ է'' &#x5D;

## Հղումներ


* Jensen RT, Norton JA. Endocrine tumors of the pancreas and gastrointestinal tract. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease . 9th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2010:chap 32.
* National Cancer Institute. Islet cell tumors (pancreatic) treatment PDQ. Updated October 31, 2008.

## Արտաքին հղումներ

Կատեգորիա:Հազվադեպ հանդիպող քաղցկեղներ
Կատեգորիա:Համախտանիշներ
Կատեգորիա:Նեյրոէնդոկրինոլոգիա