Հեշտոցի զարգացման անկանոնություններ

մինի|1904 թվականի գինեկոլոգիայի դասագիրք, որը նկարագրում է հեշտոցի զարգացման որոշ անկանոնություններ**Հեշտոցի զարգացման անկանոնություններ**, հազվադեպ հանդիպող բնածին արատներ, որոնք հանգեցնում են բացակայող կամ ոչ նորմալ հեշտոցի ձևավորմանը: Այս ոչ նորմալ կառուցվածքներ, որոնք ձևավորվում են (կամ չեն ձևավորվում) իգական վերարտադրողական համակարգի նախածննդյան զարգացման ընթացքում:

Առկայության դեպքում դրանք հաճախ ուղեկցվում են արգանդի, կմախքի և միզուղիների անկանոնություններով: Սա պայմանավորված է նրանով, որ այս կառուցվածքները, ինչպես և հեշտոցը, ամենաշատն են ենթակա վնասման օրգանների ձևավորման կարևորագույն ժամանակահատվածներում: Այս արատներից շատերը դասակարգվում են «Մյուլերյան ծորանների ականոնություններ» ընդհանուր տերմինի ներքո: Մյուլերյան ծորանների անկանոնություններն առաջանում են միզասեռական համակարգի զարգացման սաղմնային փուլում տեղի ունեցած խանգարումների հետևանքով:

Հեշտոցի զարգացման անկանոնությունների այլ առանձին դեպքեր կարող են ի հայտ գալ առանց որևէ ակնհայտ պատճառի: Հաճախ հեշտոցային անկանոնությունները հանդիսանում են արատների կամ համախտանիշների խմբի մի մաս: Բացի այդ, իրենց դերն են ունենում նաև ժառանգականությունը և որոշ արատածին գործոնների նախածննդյան ազդեցությունը։ Շատ հեշտոցային անկանոնություններ չեն հայտնաբերվում ծննդյան պահին, քանի որ արտաքին սեռական օրգանները լինում են առանց անկանոնությունների: Վերարտադրողական համակարգի մյուս օրգանները կարող են չտուժել հեշտոցի զարգացման անկանոնությունների պատճառով: Չնայած հեշտոցի և արտաքին սեռական օրգանների արատի առկայությանը՝ արգանդը, ֆալոպյան փողերը և ձվարանները կարող են լինել գործառութային:

Հեշտոցի զարգացման անկանոնությունները կարող են չանդրադառնալ պտղաբերության վրա: Բեղմնավորում այնուամենայնիվ հնարավոր է, թեև կախված է հեշտոցային արատի աստիճանից: Այն դեպքերում, երբ առկա է գործառութային ձվարան՝ արտամարմնային բեղմնավորումը կարող է հաջողությամբ իրականացվել: Հեշտոցային արատ ունեցող կնոջ գործող ձվարանները թույլ են տալիս բեղմնավորված ձվաբջջի իմպլանտացիան չախտահարված փոխնակ մոր արգանդում։ Բեղմնավորումը կարող է հաջողվել: Հեշտոցի երկարությունը տատանվում է 6,5-ից 12,5 սմ: Քանի որ սա մի փոքր ավելի կարճ է, քան նախկին նկարագրություններում, այն կարող է ազդել հեշտոցի բացակայության կամ թերզարգացում ունեցող կանանց ախտորոշման վրա, որոնց կարող են անհարկի առաջարկել բուժում՝ հեշտոցի չափը մեծացնելու համար:

Հեշտոցի զարգացման անկանոնությունները կարող են առաջացնել դժվարություններ միզարձակման, բեղմնավորման, հղիության ընթացքում և խաթարել սեռական կյանքը: Կարող են առկա լինել նաև հոգեսոցիալական հետևանքներ:

## Նշաններ և ախտանիշներ
### Մեկուսացված անկանոնություններ
Որոշ անկանոնություններ հայտնաբերվում են ծնվելուց անմիջապես հետո իրականացվող զննման ժամանակ կամ երբ սեռական հատկանիշների զարգացումը չի ընթանում սպասվածի համաձայն: Այն արատները, որոնք խոչընդոտում են դաշտանային արյան արտահոսքին, ակնհայտ են դառնում ամենորեայի ի հայտ գալուն պես:

### Համախտանիշներ
Համախտանիշների հայտնաբերումը կարող է ավելի երկար տևել, քանի որ դրանք հազվադեպ են և հաճախ ներառում են նյութափոխանակության խանգարումներ: Շատ համախտանիշներ ունեն միևնույն նշաններն ու ախտանիշները:

### Արգանդի հետ կապված արատներ
Արգանդի արատները կարող են ուղեկցել հեշտոցի զարգացման անկանոնություններին՝

* Մյուլերյան ագենեզիա (արգանդի բացակայություն)՝ արգանդն առկա չէ, հեշտոցը միայն սաղմնային վիճակում է կամ բացակայում է:
* Կրկնակի արգանդ (Uterus didelphys)՝ ուղեկցվում է հեշտոցի լայնական միջնապատով:
* Միջնապատով արգանդ (արգանդի միջնապատ կամ խտրոց)՝ ուղեկցվում է հեշտոցի լրիվ միջնապատով:
* Սաղմնային արգանդ՝ արգանդի մնացորդ է, որը միացած չէ արգանդի վզիկին և հեշտոցին:

Արգանդի զարգացման անկանոնություններ ունեցող կանայք կարող են ունենալ նաև ուղեկցող երիկամային անկանոնություններ, ներառյալ երիկամի միակողմանի բացակայությունը:

### Համախտանիշների հետ կապված արատներ
Որոշ բնածին համախտանիշներ դրսևորվում են հեշտոցային անկանոնություններով՝ զուգորդված այլ ծանր հիվանդությունների հետ: Դրանց թվում են Ֆրեյզերի համախտանիշը, WNT4 սպիտակուցի անբավարարությունը և Բարդ-Բիդլի համախտանիշը: Հեշտոցային անկանոնությունների առանձին դեպքեր կարող են ի հայտ գալ առանց որևէ ակնհայտ պատճառի, իսկ այլ դեպքերում այդ անկանոնությունները հանդիսանում են որոշակի համախտանիշի կամ այլ արատների խմբի մաս: Բազմաթիվ հեշտոցային անկանոնությունների ծագումը պայմանավորված է միզասեռական համակարգի սաղմնային զարգացման փուլում տեղի ունեցած խանգարումների հետ: Իրենց դերն են ունենում նաև ժառանգականությունը, ինչպես նաև հորմոնների և արատածին գործոնների նախածննդյան ազդեցությունը: Եթե առկա են գործառութային արգանդ և ձվարաններ՝ հեշտոցային անկանոնությունյի առկայությունը պարտադիր չի կարող  խոչընդոտել բեղմնավորմանը և հաջող հղիությանը, սակայն հեշտոցային անկանոնությունները մեծացնում են ինքնաբեր վիժման ռիսկը:

Որոշ հորմոնների նախածննդյան ազդեցությունը, ինչպես նաև բնականոն զարգացման համար անհրաժեշտ հորմոնների պակասը կարող են հեշտոցային անկանոնությունների պատճառ դառնալ: Դիէթիլստիլբեստրոլը, որը նախկինում հայտնի էր նաև՝ որպես ստիլբեստրոլ, սինթետիկ ոչ ստերոիդային էստրոգեն և տերատոգեն է, որը կարող է զարգացող սաղմի մոտ հեշտոցի զարգացման անկանոնություններ առաջացնել:

## Պատճառ
Հեշտոցային անկանոնությունների առանձին դեպքերի պատճառը միշտ չէ, որ հնարավոր է  բացահայտել, բայց հեշտոցի սաղմնային զարգացման ընթացքում տեղի ունեցած խանգարումը, հավանաբար, զգալի դեր է խաղում:

## Ախտորոշում
Հեշտոցային անկանոնությունների ախտորոշման համար սովորաբար ամենաօգտակարը պատկերավորման հետազոտություններն են, ներառյալ հետադարձ կոնտրաստային հետազոտությունները: Անկանոնությունների սկանավորումը կարող է օգտակար լինել, հատկապես միզասեռական համախտանիշի առկայությունը հայտնաբերելու հարցում: Գենետիկական և նյութափոխանակության արատները պահանջում են լրացուցիչ հետազոտություններ՝ ախտորոշումը հաստատելու համար:

## Բուժում
Հեշտոցային անկանոնությունները բուժվում են վիրահատական ճանապարհով: Այն աղջիկները և կանայք, ովքեր չունեն հեշտոց՝ վիրահատական եղանակով կարող է ձևավորվել նորը: Հեշտոցի միջնապատերը բուժվում են վիրահատական միջամտությամբ:

Ամենատարածված հեշտոցային անկանոնությունը կուսաթաղանթի բացվածքի բացակայությունն է: Այս անկանոնությունը հանդիպում է բավականին հաճախ, ինչի շնորհիվ որոշ մանկաբույժների կողմից այն կարող է հայտնաբերվել ծնվելուց անմիջապես հետո: Այն կարող է շտկվել փոքր վիրահատության միջոցով, որը կարող է հետաձգվել մինչև սեռական հասունացման շրջանը: Կուսաթաղանթը կարող է լինել անսովոր հաստ կամ մասնակի խցանված՝ շարակցական հյուսվածքի թելերի առկայության պատճառով: Կուսաթաղանթի բացվածքի բացակայությունը կարող է դրսևորվել նաև այլ անկանոնությունների հետ, ինչպիսիք են միջնապատերը: Դրա դիրքը կարող է չհամապատասխանել նորմային՝ տեղաշարժված լինելու պատճառով: Կարող են գոյություն ունենալ կուսաթաղանթի այլ անկանոնություներ ևս, ներառյալ միջնապատերի առկայությունը, տեղաշարժումը և միկրոպերֆորացիաներով կուսաթաղանթը: Հազվադեպ հանդիպում է կրկնակի կուսաթաղանթ: Կուսաթաղանթի բացվածքի բացակայությունը բուժվում է դրա հատման և դրենավորման ճանապարհով: Երբեմն հեշտոցամուտքի շուրջ թողնվում է կուսաթաղանթի հյուսվածքի փոքր եզրաշերտ:

Մակերիկամների կեղևի բնածին հիպերպլազիան կարող է հանգեցնել հեշտոցի ոչ նորմալ զարգացման: Հեշտոցային ադենոզը արգանդի վզիկի և արգանդի հյուսվածքի ախտաբանական առկայությունն է հեշտոցի պատի մեջ: Կանանց 10%-ի շրջանում այն առկա է և չի դրսևորվում ախտանիշներով: Այն հազվադեպ է վերածվում չարորակ ուռուցքի: Կոյանոցի էքստրոֆիան մի վիճակ է, երբ առկա է երկու հեշտոց: Հեշտոցի ագենեզիան կամ հեշտոցի լիակատար բացակայությունը հանդիպում է 5,000 կանանցից 1-ի մոտ: Կիսահեշտոցը մասնակի հեշտոցի ոչ նորմալ առկայությունն է, որը կպած է գործող հեշտոցի պատին: Կիսահեշտոցը չի բացվում դեպի նորմալ հեշտոց և ախտաբանորեն միացած է երկրորդ արգանդին: Հեշտոցի հիպոպլազիան հեշտոցի թերզարգացումն է և հանդիպում է անդրոգենների նկատմամբ լիակատար անզգայունության համախտանիշի դեպքերում: Հեշտոցային միջնապատերը շարակցական հյուսվածքից կազմված կառուցվածքներ են, որոնք փակում են հեշտոցը: Հյուսվածքը տարածվում է հորիզոնական՝ լրիվ կամ մասնակիորեն փակելով հեշտոցային ուղին, կամ լայնական՝ ըստ էության ստեղծելով երկու հեշտոց, որոնք միանում են նորմալ ձևավորված արգանդին: Թեև որոշ կանայք ախտանիշներ չեն ունենում, երբեմն՝ միջնապատերը կարող են խոչընդոտել դաշտանային արյան արտահոսքին և հանգեցնել ցավոտ սեռական հարաբերության: Շատ հեշտոցային անկանոնություններ չեն հայտնաբերվում ծննդյան պահին, քանի որ արտաքին սեռական օրգանները կարող են նորմալ տեսք ունենալ:

## Համաճարակաբանություն
Հեշտոցային արատների հանդիպման հաճախականությունը խիստ տարբեր է և դրանցից որոշները հայտնի են միայն առանձին դեպքերի ուսումնասիրություններից: Կուսաթաղանթի բացվածքի բացակայության տարածվածությունը կազմում է 1 դեպք 1000-ից։

## Պատմություն
մինի|Արգանդի արտանկման բուժման հին հունական մեթոդը, երբ այն դուրս է եկել հեշտոցամուտքից և արտանկելՀատկանշական է հեշտոցային անկանոնությունների և կոնքի օրգանների արտանկման հիշատակումը հնագույն մշակույթներում և վայրերում: Մ.թ.ա. 1500 թվականին եգիպտացիները գրել են «արգանդի անկման» մասին: Մ.թ.ա. 400 թվականին հույն բժիշկներից մեկը փաստագրել է իր դիտարկումներն ու բուժման մեթոդները՝

«Այն բանից հետո, երբ հիվանդին կապում էին սանդուղքանման հարթակին, նրան շրջում էին դեպի վեր այնպես, որ գլուխը լիներ հարթակի ստորին մասում: Այնուհետև հարթակը շարժում էին վեր ու վար՝ քիչ թե շատ արագ տեմպով, մոտավորապես 3-5 րոպե տևողությամբ: Քանի որ հիվանդը գտնվում էր շրջված դիրքում, կարծում էին, որ սեռական ուղիներից արտանկած օրգանները ձգողականության ուժի և թափահարող շարժման շնորհիվ կվերադառնան իրենց բնականոն դիրքին»:

Հիպոկրատը նույնպես նկարագրել է այլ օրգանների արտանկումը հեշտոցի միջով: 1521 թվականին Բերենգարիո դա Կարպին իրականացրել է արտանկման առաջին վիրահատական բուժումը: Այն կայանում էր արտանկած մասի շուրջ պարան կապելու և երկու օր շարունակ այն ձգելու մեջ, մինչև հյուսվածքն այլևս կենսունակ չլիներ, որից հետո այն կտրում էին: Այնուհետև վիրահատական մնացորդի վրա քսում էին գինի, հալվե և մեղր:

Մյուլերյան արատների հետ կապված հեշտոցային անկանոնությունների գոյության մասին հիշատակումները հասնում են մինչև մ.թ.ա. 300 թվական, երբ պատմաբաններից մեկը նկարագրել է հեշտոցի ագենեզիայի մի դեպք: 

1823 թվականին այլ բժիշկներ առաջարկեցին, որ վագինոպլաստիկան կարող է բուժում հանդիսանալ կոնքի օրգանների արտանկման համար: 1830 թվականին իրականացվեց հեշտոցի առաջին անատոմիկան հատումը կենդանի կնոջ վրա: Հեշտոցի վերականգնման այլ մեթոդներ նկարագրվեցին 1834 թվականին, իսկ բուժումը երբեմն ներառում էր հեշտոցային արատի եզրերի կարումը: 1859 թվականին արգանդի վզիկի հեռացումը համարվում էր հեշտոցի երկարացման խնդրի լուծումը: 1866 թվականին կիրառության մեջ մտան այսօրվա մեթոդներին նմանվող եղանակները: Այդ ժամանակահատվածում պարտադիր չէր, որ հեշտոցի առաջային պատի վիրահատությունները հաջող լինելու համար ներառեին հյուսվածքի ամբողջական շերտի վերականգնում: Այնուհետև Սիմսը մշակեց մեկ այլ ընթացակարգ, որը չէր պահանջում հեշտոցի պատի լրիվ անատոմիկան հատում: Դրանից կարճ ժամանակ անց առաջարկվեց, որ հեշտոցի միացումը հենարանային կառուցվածքներին ավելի հաջողված է և հանգեցնում է հիվանդության ավելի քիչ կրկնությունների: Նույն այս առաջարկը կրկին արվեց 1976 թվականին, սակայն հետագա հետազոտությունները ցույց տվեցին, որ կրկնվող դեպքերի թիվը չի նվազել։ Հետագա առաջընթացը սկսվեց 1961 թվականին, երբ վիրաբույժները սկսեցին հեշտոցի առաջային պատը կրկին միացնել Կուպերի կապանին:

1955 թվականին կոնքի հյուսվածքների ամրացման համար սկսեցին կիրառել վիրաբուժական ցանցեր: 1970 թվականին վիրահատությունների ժամանակ հեշտոցի առաջային պատն ամրացնելու նպատակով սկսեցին օգտագործել խոզի հյուսվածքներ: 1976 թվականից սկսած բարելավվեցին կարերի տեխնիկաները, ինչպես նաև միզապարկի արտանկումը բուժելու նպատակով սկսվեց կիրառվել հեշտոցի վիրահատական հեռացումը: 1991 թվականին կոնքի հենարանային կառուցվածքների մանրամասն անատոմիայի վերաբերյալ ենթադրությունները դրվեցին կասկածի տակ՝ կապված որոշ կոնքային կառուցվածքների գոյության կամ բացակայության հետ: Վերջին ժամանակներում հեշտոցի հեռացման և վագինոպլաստիկայի ընթացքում սկսել են կիրառվել ցողունային բջիջները և ռոբոտացված լապարոսկոպիկ վիրաբուժությունը:

## Ծանոթագրություններ

Կատեգորիա:Բնածին արատներ
Կատեգորիա:Գինեկոլոգիա
Կատեգորիա:Կանանց առողջություն
Կատեգորիա:Մարդու զարգացում