Գլյուկագոնոմա

**Գլյուկագոնոմա**, ենթաստամոքսային գեղձի ալֆա բջիջների հազվադեպ հանդիպող ուռուցք, որը հանգեցնում է գլյուկագոնի հավելյալ արտադրությանը։ Հաճախ ուղեկցվում է ցանավորմամբ, որը հայտնի է որպես նեկրոլիտիկ միգրացվող էրիթեմա, քաշի կորստով, թեթև աստիճանի շաքարային դիաբետով։ Դեպքերի մեծամասնությունը առաջանում է սպոնտան։ 

10% դեպքերում ասոցացված է բազմակի էնդոկրին նեոպլազիա (MEN-1) համախտանիշի հետ։

## Պատճառներ
Չնայած գլյուկագոնոմայի հստակ պատճառը հայտնաբերված չէ, պատճառ կարող են հանդիսանալ որոշ գենետիկ գործոններ։ Ընտանեկան անամնեզում բազմակի էնդոկրին նեոպլազիա (MEN-1) համախտանիշի առկայությունը ռիսկի գործոն է։ Մահվաշի հիվանդություն ունեցողների մոտ բարձր է գլյուկագոնոմայի առաջացման ռիսկը, քանի որ կա գլյուկագոնոմային ընկալչի (GCGR) գենի մուտացիա։

## Մեխանիզմ
Գլյուկագոնոման հանգեցնում է ենթաստամոքսային գեղձի ալֆա բջիջների կողմից պեպտիդային հորմոնի՝ գլյուկագոնի հավելյալ արտադրությանը։ Դասական ախտանիշները ներառում են նեկրոլիտիկ միգրացվող էրիթեմա, շաքարային դիաբետ, քաշի կորուստ, սակայն չեն սահմանափակվում դրանցով։ Գլյուկագոնոմայի 70% դեպքերում հանդիպում է նեկրոլիտիկ միգրացվող էրիթեմա, որը դրսևորվում է աճուկային շրջանում և վերջույթների ծայրամասային հատվածների էրիթեմատոզ ցանավորմամբ։ Նեկրոլիտիկ միգրացվող էրիթեմա երբեմն նկատվել է նաև այն հիվանդների մոտ, ովքեր չեն ունեցել գլյուկագոնոմա։ Այն հիվանդների մոտ, որոնց մոտ գլյուկագոնոման Մահվաշի հիվանդության հետևանք է, նեկրոտիկ միգրացվող էրիթեմա չի զարգանում, հետևաբար նեկրոտիկ միգրացվող էրիթեմայի զարգացման համար անհրաժեշտ է գլյուկագոնի աշխատող ընկալիչ։ Գլյուկագոնոմայի առավել հաճախ հանդիպող դրսևորում է քաշի կորուստը, որը պայմանավորված է գլյուկագոնի՝ սոմատիկ բջիջների կողմից գլյուկոզի յուրացման ընկճմամբ։ Գլյուկագոնոմայի ոչ բոլոր դեպքերում է հանդիպում շաքարային դիաբետ, սակայն այն հաճախ է առաջանում պայմանավորված ինսուլինի և գլյուկագոնի հաշվեկշռի խանգարմամբ։

## Ախտորոշում
Գլյուկագոնոմայի ախտորոշման համար հիմք է հանդիսանում ենթաստամոքսային գեղձի ուռուցքին ուղեկցող գլյուկագոնոմային համախտանիշի առկայությունը, ինչպես նաև արյան մեջ գլյուկագոնի բարձր մակարդակը։ Ախտորոշումը հաստատվում է, երբ արյան մեջ գլյուկագոնի կոնցենտրացիան գերազանցում է 500 մգ/մլ-ը և առկա է գլյուկագոնոմային համախտանիշ։ Հիպերգլյուկագոնեմիայի ոչ բոլոր դեպքերում է ախտորոշվում գլյուկագոնոմա։ Գլյուկագոնի բարձր մակարդակ կարող է նկատվել նաև այլ հիվանդությունների ժամանակ, օրինակ՝ ենթաստամոքսային գեղձի բորբոքման կամ երիկամային անբավարարության։

Գլյուկագոնոման 60% դեպքերում հանդիպում է կանանց մոտ։ Դեպքերի մեծ մասը ախտորոշվել է 45-60 տարեկանում։

## Բուժում
Համեմատած բազմակի էնդոկրին նեոպլազիա (MEN-1) համախտանիշի հետ սպորադիկ գլյուկագոնոմայի ժամանակ մահացությունը ավելի բարձր է, քանի որ MEN-1-ի ժամանակ ավելի հաճախ են դիմում բժշկին։ Այն հիվանդները, որոնց մոտ ուռուցքը մետաստազավորված է, ավելի դժվար են բուժվում, քանի որ ուռուցքը կայուն է քիմիաթերապիայի նկատմամբ։ Գլյուկագոնոմայի միակ բուժումը վիրահատությունն է, սակայն այն ոչ միշտ է հաջողում։

Գլյուկագոնի ավելցուկային սեկրեցիան բուժելու համար կիրառվում է օկտրեոտիդ՝ սոմատոստատինի անալոգ, որն ընկճում է գլյուկագոնի արտազատումը։ Ենթաստամոքսային գեղձի լանգերհանսյան կղզյակների ալֆա բջիջների ընտրողական վնասման համար կիրառվում է դոքսոռուբիցին և ստրեպտոզոտոցին։ Նրանք չեն քայքայում ուռուցքը, սակայն նվազեցնում են ախտանիշների առաջխաղացումը։

## Պատմություն
Առաջին անգամ նկարագրվել է Բեկերի կողմից 1942 թվականին և մինչ օրս նկարագրվել է պակաս քան 251 դեպք։ Քանի որ հանդիպում է շատ հազվադեպ (պակաս քան 20 միլիոն դեպք աշխարհում), ապա երկարատև ապրելիության ցուցանիշները մնում են անհայտ։ Գլյուկագոնոման կազմում է նեյրոէնդոկրին ուռուցքների մինչև 1%-ը, սակայն գնահատումը կարող է լինել թերի, քանի որ գլյուկագոնոման դրսևորվում է ոչ սպեցիֆիկ ախտանիշներով։

## Ծանոթագրություններ

Կատեգորիա:Հազվադեպ հանդիպող հիվանդություններ
Կատեգորիա:Հազվադեպ հանդիպող քաղցկեղներ
Կատեգորիա:Ներզատական հիվանդություններ
Կատեգորիա:Ուռուցք
Կատեգորիա:Ուռուցքային հիվանդություններ