Էպիֆիզային շրջանի պապիլյար ուռուցքներ

**Էպիֆիզային շրջանի պապիլյար ուռուցքներ**, առաջին անգամ նկարագրել են Ա. Ժուվեն (A. Jouvet) և գործընկերները 2003 թվականին, իսկ ներառվել են Առողջապահության համաշխարհային կազմակերպության (ԱՀԿ) կենտրոնական նյարդային համակարգի ուռուցքների դասակարգման մեջ 2007 թվականին։ Էպիֆիզային շրջանի պապիլյար ուռուցքները տեղակայված են էպիֆիզի վրա, որը գտնվում է ուղեղի կենտրոնում: Էպիֆիզը գտնվում է միջանկյալ ուղեղի վերին մասում: Այն կոնաձև կառուցվածք է միջին ուղեղի ծածկի մեջքային մասում: Ուռուցքը, կարծես, առաջանում է ենթակպուկային օրգանի (**) մասնագիտացված էպենդիմային բջիջներից։ Կենտրոնական նյարդային համակարգի և մասնավորապես էպիֆիզային շրջանի պապիլյար ուռուցքները շատ հազվադեպ են, ուստի դրանց ախտորոշումը չափազանց դժվար է:

## Նշաններ և ախտանիշներ
Պապիլյար ուռուցքի ամենատարածված ախտանիշը գլխացավն է: Քանի որ գլխացավերը շատ տարածված են, մարդկանց մեծ մասը դրա մասին չի մտածում: Այդ պատճառով էլ գլխուղեղի ուռուցքներն էլ ավելի վտանգավոր են: Դրանց ուղեկցող ախտանիշները շատ չեն, ուստի մարդիկ հակված են երկար սպասել բժշկական օգնության դիմելուց առաջ: Շատ դեպքերում մարդիկ բժշկի են դիմում, երբ գլխացավերը դառնում են կայուն և չեն դադարում: Սակայն այս ախտանիշն առաջանում է հիդրոցեֆալիայի հետևանքով, որը ուղեղային ջրածորանի սեղմման արդյունք է: Ուղեղային ջրածորանը միջին ուղեղի նեղ ալիք է, որը միացնում է երրորդ և չորրորդ փորոքները: Երբ ուռուցքը փակում է ուղեղ-ողնուղեղային հեղուկի ուղին, դա բուժառուի շրջանում առաջացնում է գլխացավ: Հաճախ, երբ առաջանում է հիդրոցեֆալիա, ճնշումը մեղմելու համար տեղադրվում է շունտ: Մի ուսումնասիրության մեջ որպես առաջին գծի միջամտություն իրականացվել է երրորդ փորոքի էնդոսկոպիկ հատում հիդրոցեֆալիայի բուժման, ինչպես նաև ախտորոշիչ նպատակներով:

Որոշ դեպքերում բուժառուների շրջանում նկատվել է առաջադիմող դիպլօպիա կամ երկտեսություն։ Բացի այդ, թեև ոչ բոլոր դեպքերում, բուժառուները երբեմն ունենում են սրտխառնոց և փսխում։

## Ախտաբանություն
link=https://en.wikipedia.org/wiki/File:Pineal_Tumor.png|մինի|Էպիֆիզի ուռուցք
Էպիֆիզային շրջանի ուռուցքները սովորաբար կազմված են տարբեր բջիջներից, այդ թվում՝ աստրոցիտներից, գանգլիոնային բջիջներից, արյան անոթներից և պինեալոցիտներից, որոնք այս օրգանի բջիջներն են: Պինեալոցիտները մասնագիտացված նեյրոններ են, որոնք հարուստ են մոնոամիներգիկ նյարդամիջնորդանյութերով, այդ թվում՝ սերոտոնինով, նորէպինեֆրինով և մելատոնինով: Մասնավորապես, այս շրջանի պապիլյար ուռուցքները կազմված են էպենդիմային բջիջներից, որոնք կազմում են պտկիկները (պապիլաները): Պապիլաները մակերեսային բջիջներն են: Էպենդիմային բջիջները պատում են ուղեղի փորոքների ներսային մակերեսը: Այս բջիջներն ունեն սպիտակուցներ, որոնք ձևավորում են ուռուցքի բնութագիրը: Այս սպիտակուցները առաջանում են արյունատար անոթներից, նեյրոններից և մկանային բջիջներից:

Այս ուռուցքները, այս դեպքում՝ պապիլյար ուռուցքները, չունեն որևէ հայտնի նախատրամադրող գենետիկական բնութագրեր, ինչպես նշել է դոկտոր Յանսը հարցազրույցի ժամանակ։ Նա ասել է, որ չկա ոչինչ, որ կապում է այս տեսակի ուռուցքի առաջացման հավանականությունը գենետիկայի հետ, այսինքն՝ ոչինչ ժառանգական չէ։ Սակայն գենետիկան տեխնիկապես ներգրավված է, պարզապես ոչ ժառանգական առումով։ Ուռուցքային բջիջները կարող են տարբերվել իրենց կառուցվածքով և գործառույթով, և այդ գործառույթը կառավարվում է ԴՆԹ-ի կողմից։ էպիֆիզային շրջանի էպենդիմային բջիջները ուռուցքային վերափոխման շնորհիվ կիսվում են միլիոնների։ Երբ այս բջիջները կիսվում են, դրանց գենետիկական նյութը պատճենվում։ Եթե ոչ նորմալ բջիջները շարունակեն աճել, բաժանվել և արտադրել ավելի շատ ոչ նորմալ բջիջներ, ոչ նորմալ բջիջների զանգվածը, ի վերջո, կարող է վերածվել ուռուցքի։

Էպիֆիզային շրջանի պապիլյար ուռուցքները սովորաբար հստակ սահմանազատված են։ Դրանք կարող են բավականին մեծ լինել՝ տատանվելով 2.5-ից 4.0 սանտիմետրի սահմաններում։ Այս ուռուցքները երբեմն ունեն բշտային բաղադրիչ։

## Հյուսվածաբանական և իմունահյուսվածաքիմիական բնութագրեր
Այս նորագոյացության վերջնական ախտորոշումը հաճախ դժվար է, քանի որ այն նման է էպիֆիզային շրջանի այլ առաջնային կամ երկրորդային պապիլյար ախտահարումներին, ներառյալ պարենքիմային էպիֆիզային ուռուցքները, պապիլյար էպենդիմոման, պապիլյար մենինգիոման, խորոիդային հյուսակի պապիլոման և մետաստատիկ պապիլյար քաղցկեղը:

Պապիլյար ուռուցքները բնորոշ է հստակ, ճնշող սահման հարակից էպիֆիզի և ուղեղի պարենքիմի հետ շփման հատվածում։ Կորիզները հակված են լինել կանոնավոր, կլորից մինչև օվալաձև և պարունակում են կետավոր քրոմատին։ S100 սպիտակուցի ցիտոպլազմային և հաճախ միջուկային էքսպրեսիան առկա է գրեթե բոլոր ուռուցքային բջիջներում, և վիմենտինը սովորաբար ներկում է անոթային պատերին հարակից ուռուցքային բջիջների ցիտոպլազման։ Այս ուռուցքի բջիջները սովորաբար դրսևորում են սյունաձևից մինչև խորանարդաձև ցիտոպլազմա՝ լավ սահմանված ցիտոպլազմային թաղանթով։ Վակուոլացված կամ մաքուր բջիջները տարածված են։ Նեկրոզը կամ բջջային մահը սովորաբար որոշ չափով դիտվում է այս ուռուցքի բջիջների մեծ մասում։

Այս ուռուցքները իմունահյուսվածքաքիմիորեն ստուգվել են՝ ունենալով խորոիդային հյուսակի ուռուցքին նման պրոֆիլ։ Սակայն ձևաբանորեն ուռուցքները, կարծես, պակաս տարբերակված էին, քան խորոիդային հյուսակի պապիլոման, և ավելի տարբերակված, քան խորոիդային հյուսակի քաղցկեղը։

Սովորաբար պապիլյար ուռուցքների դեպքում դիտվում է ցիտոկերատինների մի շարք տեսակների ցիտոպլազմային գունավորում, և պապիլյար ուռուցքների իմունահյուսվածքաքիմիական պրոֆիլը հետևյալն է՝

* AE1/AE3 (պանցիտոկերատին) → -
* CK8/18 (ցիտոկերատին 8/18) → +++
* EMA (էպիթելային թաղանթի հակածին, epithelial membrane antigen) → -
* GFAP (գլիալ ֆիբրիլյար թթվային սպիտակուց, glial fibrillary acidic protein) → +
* Սինապտոֆիզին → -
* Քրոմոգրանին → -
* NSE (նեյրոն-սպեցիֆիկ էնոլազ) → ++
* NFP (նեյրոֆիլամենտային սպիտակուց) → -
* CD56/N-CAM (նեյրոնների ադհեզիայի մոլեկուլ, neural cell adhesion molecule) → ++
* S100 → ++
* Տրանսթիրետին → -
* Վիմենտին → +++
* Դեսմին → -
* SMA (հարթ մկանների ակտին, smooth muscle actin) → +
* Իմունառեակտիվության ինտենսիվությունը գնահատվել է հետևյալ կերպ՝ - (բացակայում է), + (թույլ/օջախային), ++ (միջին) և +++ (ուժեղ):

## Ախտորոշում

### Աստիճանակարգում
link=https://en.wikipedia.org/wiki/File:PTPR_MRI.jpg|աջից|մինի|18-ամյա տղայի էպիֆիզային շրջանի պապիլյար ուռուցքի ՄՌՏ հետազոտություն. sագիտալ T1+Gd
Էպիֆիզային շրջանի պապիլյար ուռուցքը վերջերս նկարագրված նորագոյացություն է, որը պաշտոնապես ընդգրկվել է 2007 թվականի Առողջապահության համաշխարհային կազմակերպության (ԱՀԿ) «Նյարդային համակարգի ուռուցքների դասակարգման» մեջ։

Քանի որ այս ուռուցքները շատ հազվադեպ են, սկզբում իրականում անհնար էր դասակարգել դրանք։ Բիոպսիայից հետո դրանք սահմանվեցին որպես չարորակ, այսինքն՝ քաղցկեղային, կամ բարորակ, այսինքն՝ ոչ քաղցկեղային։ Այս ուռուցքի ավելի ու ավելի շատ դեպքեր տեսնելուց հետո, ԱՀԿ դասակարգման համաձայն, դրանք այժմ սահմանվում են որպես II կամ III աստիճանի։ Այս ուռուցքների միտոտիկ ակտիվությունը տատանվում է 0-ից մինչև 10 միտոզ 10 բարձր հզորության դաշտերի (40 անգամ խոշորացված) համար։

### II աստիճան
II աստիճանի ուռուցքները համեմատաբար դանդաղ են աճում: Դրանք ունեն մի փոքր ոչ նորմալ մանրադիտակային տեսք և կարող են տարածվել մոտակա նորմալ հյուսվածքի մեջ: II աստիճանի ուռուցքները կարող են նաև կրկնվել որպես ավելի բարձր աստիճանի ուռուցք:

### III աստիճան
III աստիճանի ուռուցքները չարորակ են։ Այս տեսակի ուռուցքների դեպքում բջիջները ակտիվորեն վերարտադրվում են ոչ նորմալ բջիջների։ Ուռուցքի բջիջները հաճախ աճում են դեպի մոտակա նորմալ ուղեղային հյուսվածք։ III աստիճանի ուռուցքները հակված են կրկնվել որպես ավելի բարձր աստիճանի ուռուցքներ։

## Համաճարակաբանություն
Էպիֆիզային շրջանի պապիլյար ուռուցքները չափազանց հազվադեպ են՝ կազմելով կենտրոնական նյարդային համակարգի բոլոր ուռուցքների 0.4–1%-ը: Այս ուռուցքները ամենից հաճախ հանդիպում են մեծահասակների շրջանում, միջին տարիքը՝ 31.5: Գրանցվել են դեպքեր 5-ից 66 տարեկան մարդկանց շրջանում: Այս ուռուցքներն ունեցողներում կանայք փոքր-ինչ գերակշռում են։

## Ընթացիկ հետազոտություններ
Այս ուռուցքների հազվադեպության պատճառով դեռևս շատ անհայտ տեղեկություններ կան: Կան բազմաթիվ դեպքերի ուսումնասիրություններ, որոնք վերաբերում են այս տեսակի ուռուցքի ախտորոշմանը: Վերոնշյալ տեղեկատվության մեծ մասը ստացվել է դեպքերի ուսումնասիրություններից ստացված արդյունքներից:

2003 թվականին առաջին անգամ Էպիֆիզ շրջանի պապիլյար ուռուցքների նկարագրությունից ի վեր, անգլերեն գրականությունում հրապարակվել է յոթանասուն դեպք: Քանի որ հաղորդված դեպքերի թիվը շատ փոքր է, բուժման ուղեցույցները դեռևս չեն սահմանվել: Այս հազվագյուտ հիվանդությամբ հիվանդների բուժումը լավացնելու համար անհրաժեշտ են ավելի մեծ թվով դեպքեր, որոնք ներառում են ավելի երկար կլինիկական հսկողություն:

Չնայած ախտորոշման համար անհրաժեշտ մորֆոլոգիական և իմունահյուսվածքաքիմիական բնութագրերի վերաբերյալ ընդհանուր համաձայնություն կա, հյուսվածքաբանական դասակարգման չափանիշները դեռևս լիովին սահմանված չեն, և ուռուցքի կենսաբանական վարքագիծը, կարծես, փոփոխական է: Այս տեսակի ուռուցքը, կարծես, ունի տեղային կրկնության բարձր ներուժ՝ ուռուցքի նախկին վայրում կրկնության բարձր մակարդակով առաջնային վիրահատությունից հետո հինգ տարվա ընթացքում: Սա ենթադրում է վիրաբուժական հեռացումից հետո ուռուցքի տեղակայման ճառագայթային թերապիայի անհրաժեշտություն:

Թեև բուժման կոնկրետ ուղեցույցները դեռևս չեն սահմանվել, սակայն ուռուցքի մակրոսկոպիկ լրիվ հեռացումը  միակ կլինիկական գործոնն է, որը կապված է ընդհանուր և հիվանդության առաջընթացից զերծ ապրելիության հետ: Ճառագայթային թերապիայի, ինչպես նաև քիմիաթերապիայի արժեքը հիվանդության առաջընթացի վրա պետք է ուսումնասիրվի ապագա փորձարկումներում: Այս տեղեկատվությունով կարևոր պատկերացում կստացվի բուժման երկարատև արդյունքների վերաբերյալ և կարող է խորացնել պատկերացումներն այս ուռուցքի հյուսվածքաբանական առանձնահատկությունների մասին:

## Տես նաև

* Էպիֆիզ

## Ծանոթագրություններ

Կատեգորիա:Նորագոյացությունների տեսակներ
Կատեգորիա:Ուռուցքաբանություն