Սարկոմա

**Սարկոմա,** քաղցկեղի տեսակ, որն առաջանում է փոփոխված մեզենքիմալ բջիջներից (շարակցական հյուսվածք)։ Շարակցական հյուսվածքը լայն իմաստով տերմին է, որը ներառում է ոսկրային, աճառային, ճարպային, անոթային կամ արյունաստեղծ հյուսվածքները, և սարկոմաները կարող են առաջանալ թվարկված հյուսվածքներից ցանկացածից։ Որպես արդյունք, սարկոմայի բազմաթիվ տեսակներ գոյություն ունեն, որոնք դասակարգված են այն յուրահատուկ հյուսվածքի և բջիջների տիպի հիման վրա, որոնցից ուռուցքն առաջանում է։ Կարևոր է շեշտադրել, որ սարկոմաները շարակցական հյուսվածքի *առաջնային* ուռուցքներ են, ինչը նշանակում է, որ դրանք առաջանում են շարակցական հյուսվածքներում։ Ի հակադրում վերջինիս, շարակցական հյուսվածքի *երկրորդային* (կամ «մետաստատիկ») ուռուցքները առաջանում են, երբ մարմնում մեկ այլ տեղակայում ունեցող քաղցկեղը (ինչպես օրինակ թոքերում, կրծքագեղձերում կամ շագանակագեղձում) տարածվում է շարակցական հյուսվածքի մեջ։ Սարկոմա բառը ծագել է հունարեն σάρξ-ից, *սարքս*, որը նշանակում է «միս»։

## Դասակարգում
Սարկոմաները սովորաբար ստորաբաժանվում են երկու հիմնական խմբերի՝ **ոսկրային սարկոմաներ** և **փափուկ հյուսվածքային սարկոմաներ**, որոնցից յուրաքանչյուրը բազմաթիվ ենթատեսակներ ունի։ ԱՄՆ-ում, Քաղցկեղի Ամերիկյան Միավորված Կոմիտեն սարկոմային ենթատիպերը դասակարգող ուղեցույցներ է հրապարակել։ Այդ ենթատիպերը հետևյալն են.

**Ոսկրային սարկոմաների ենթատեսակներ.**

*Օստեոսարկոմա
*Խոնդրոսարկոմա
*Վատ դիֆերենցված կլոր/իլիկաձև բջջային ուռուցքներ (ներառյալ Յուինգի սարկոման)
*Հեմանգիոէնդոթելիոմա
*Անգիոսարկոմա
*Ֆիբրոսարկոմա/միոֆիբրոսարկոմա
*Քորդոմա
*Ադամանտինոմա
* Այլ.
**Լիպոսարկոմա
**Լեյոմիոսարկոմա
**Ծայրամասային նյարդի թաղանթի չարորակ ուռուցք
**Ռաբդոմիոսարկոմա
**Սինովիալ սարկոմա
**Չարորակ սոլիտար ֆիբրոզ ուռուցք

**Փափուկ հյուսվածքային սարկոմաների ենթատեսակներ.**

*Լիպոսարկոմա (ներառյալ հետևյալ ենթատեսակները. լավ դիֆերենցված, այլ կերպ չհստակեցված, ապա-դիֆերենցված, միքսոիդ/կլոր բջջային և բազմաձև)
*Ատիպիկ լիպոմատոզ ուռուցք
*Դերմատոֆիբրոսարկոմա պրոտուբերանս (ցցուն) (ներառում է ֆիբրոսարկոմատոզ և պիգմենտավորված եղթատեսակները)
*Չարորակ սոլիտար ֆիբրոզ ուռուցք
*Բորբոքային միոֆիբրոբլաստիկ ուռուցք
*Ցածր-աստիճան ունեցող միոֆիբրոբլաստիկ սարկոմա
*Ֆիբրոսարկոմա (ներառում է հասուն և սկլերոզացնող էպիթելանման ենթատեսակները)
*Միքսոֆիբրոսարկոմա (նախկինում՝ միքսոիդ չարորակ ֆիբրոզ հիստիոցիտոմա)
*Ցածր աստիճան ունեցող ֆիբրոմիքսոիդ սարկոմա
*Փափուկ հյուսվածքների հսկա-բջջային ուռուցք
*Լեյոմիոսարկոմա
*Չարորակ գլոմուսային ուռուցք
*Ռաբդոմիոսարկոմա (ներառում է հետևյալ ենթատիպերը. էմբրիոնալ, ալվեոլյար, բազմաձև և իլիկաբջջային/սկլերոզացնող)
*Հեմանգիոէնդոթելիոմա (ներառում է հետևյալ ենթատիպերը. ցանցանման, պսևդոմիոգեն (կեղծ-մկանածին) և էպիթելանման)
*Փափուկ հյուսվածքային անգիոսարկոմա
*Արտակմախքային օստեոսարկոմա
*Աղեստամոքսային ստրոմալ ուռուցք, չարորակ (ԱՍՈՒ)
*Ծայրամասային նյարդի թաղանթի չարորակ ուռուցք (ներառում է էպիթելանման ենթատեսակը)
*Չարորակ Տրիտոնային ուռուցք
*Չարորակ հատիկաբջջային ուռուցք
*Չարորակ ոսկրացնող ֆիբրոմիքսոյիդ ուռուցք
*Այլ կերպ չհստակեցված ստրոմալ սարկոմա
*Միոէպիթելիալ կարցինոմա
*Չարորակ ֆոսֆատուրիկ մեզենքիմալ ուռուցք
*Սինովիալ սարկոմա (ներառում է հետևյալ ենթատիպերը. իլիկաձև բջջային, երկֆազ և այլ կերպ չհստակեցված)
*Էպիթելանման սարկոմա
*Ալվեոլյար փափուկ մասի սարկոմա
*Փափուկ հյուսվածքի մաքուր բջջային սարկոմա
*Արտակմախքային միքսոիդ քոնդրոսարկոմա
*Արտակմախքային Յուինգի սարկոմա
*Դեսմոպլաստիկ փոքր կլոր բջջային ուռուցք
*Արտաերիկամային ռաբդոիդ ուռուցք
*Շուրջանոթային էպիթելանման բջջային ուռուցք, այլ կերպ չհստակեցված
*Ինտիմալ սարկոմա
*Չդիֆերենցված (չտարբերակված) իլիկաձև բջջային սարկոմա
*Չդիֆերենցբած բազմաձև սարկոմա
*Չդիֆերենցված կլոր բջջային սարկոմա
*Չդիֆերենցված էպիթելանման սարկոմա
*Այլ կերպ չհստակեցված, չդիֆերենցված սարկոմա:

## Նշաններ և ախտանշաններ
**Ոսկրային սարկոմաների** ախտանշանները սովորաբար ներառում են ոսկրային ցավը, մանավանդ գիշերները, և ուռուցքի տեղակայման հատվածի շուրջ առաջացած այտուցը։ **Փափուկ հյուսվածքային սարկոմաների** ախտանշանները կարող են տարբեր լինել, բայց հաճախ այս տեսակի սարկոմաները դրսևորվում են իբրև պինդ, անցավ գոյացություններ կամ հանգույցներ։ Աղեստամոքսային ստրոմալ ուռուցքները (փափուկ բջջային սարկոմայի ենթատիպ) հաճախ անախտանշան է, սակայն կարող է ուղեկցվել որովայնացավից ոչ հստակ գանգատներով, լցվածության զգացումով, կամ աղիքային օբստրուկցիայի այլ նշաններով։

## Պատճառ
### Պատճառներ և ռիսկի գործոններ
**Ոսկրային սարկոմաների** մեծ մասի առաջացման պատաճառն անհայտ է, սակայն որոշ գործոններ ասոցացված են ոսկրային սարկոմայի առաջացման բարձր ռիսկի հետ։ Նախկինում իոնիզացնող ճառագայթման ազդեցությունը (ինչպես օրինակ ճառագայթային թերապիան) ռիսկի գործոններից մեկն է։ Ալկիլացնող նյութերի ազդեցությունը, օրինակ այնպիսինների, որոնք հնարվոր է հայտնաբերել որոշակի քաղցկեղների բուժման համար կիրառվող քիմիոթերապևտիկ դեղամիջոցներում, ևս մեծացնում է ոսկրային սարկոմայի առաջացման ռիսկը։ Որոշ ժառանգական գենետիկական համախտանիշներ, ներառյալ Լի-Ֆռաումենի համախտանիշը, RB1 գենի ժառանգվող մուտացիաները, ոսկրերն ախտահարող Պեջետի հիվանդությունը ասոցացված են ոսկրային սարկոմաների զարգացման առավել բարձր ռիսկի հետ։

**Փափուկ հյուսվածքային սարկոմաների** մեծ մասն առաջանում է, այսպես ասած, ախտահարված անձնավորության բջջում ինքնաբերաբար (սպորադիկ կամ պատահական) առաջացող գենետիկական մուտացիաների հետևանքով։ Այդուհանդերձ, գոյություն ունեն որոշակի ռիսկի գործոններ, որոնք ասոցացված են փափուկ հյուսվածքային սարկոմաների առաջացման առավել բարձր ռիսկի հետ։ Ռիսկի գործոններից մեկը նախկինում իոնիզացնող ճառագայթման ազդեցությանը ենթարկվելն է։ Վինիլ քլորիդի ազդեցությունը (օրինակ պոլիէթիլեն վինիլ քլորիդի (ՊՎՔ) արտադրության ժամանակ առաջացող գոլորշիները շնչելը), արսենը և թորոտրաստը՝ բոլորը ասոցացված են անգիոսարկոմայի առաջացման առավել բարձր ռիսկի հետ։ Լիմֆեդեման (ավշայտուց), որն առաջանում է կրծքագեղձի քաղցկեղի բուժման որոշ տեսակների դեպքում, ևս անգիոսարկոմայի առաջացման ռիսկի գործոն է։ Ինչպես ոսկրային սարկոմաների դեպքում, որոշակի ժառանգվող գենետիկական համախտանիշներ ևս ասոցացված են փափուկ հյուսվածքային սարկոմաների առաջացման առավել մեծ ռիսկի հետ, ներառյալ Լի-Ֆռաումենի համախտանիշը, ընտանեկան ադենոմատոզ պոլիպոզը, նեյրոֆիբրոմատոզ տիպ-1-ը (ֆոն Ռեկլիգհաուզենի հիվանդություն) և RB-1 գենի ժառանգվող մուտացիաները։

## Մեխանիզմներ
Մեխանիզմները, որոնցով առողջ բջիջը վերածվում է քաղցկեղայինի, մանրամասնորեն նկարագրված են այլ հոդվածներում (տես՝ Քաղցկեղ գլխավոր էջը, Քաղցկեղածնություն գլխավոր էջը)։ Կոնկրետ մոլեկուլյար փոփոխությունները, որոնք սարկոմայի առաջացմանն են հանգեցնում, միշտ չէ, որ հայտնի են, սակայն սարկոմաների որոշ տիպեր ասոցացված են կոնկրետ գենետիկական մուտացիաների հետ։ Օրինակները ներառում են.

* Դեպքերի մեծամասնությունում Յուինգի սարկոման ասոցացված է քրոմոսոմալ տրանսլոկացիայի հետ, երբ 11-րդ քրոմոսոմի մի մասը միաձուլվում է 22-րդ քրոմոսոմի մի մասի հետ։ Վերջինիս արդյունքում EWS գենը միաձուլվում է այլ գեների հետ, ներառյալ FLI1 գենը Յուինգի սարկոմաների 90% դեպքերում և EGR գենի հետ 5-10% դեպքերում։ Այս միաձուլումների արդյունքում ոչ նորմալ սպիտակուցներ են առաջանում, սակայն, թե ինչպես են այդ ոչ նորմալ սպիտակուցները քաղցկեղ առաջացնում, դեռևս ամբողջությամբ հասկանալի չէ։
*Դերմատոֆիբրոսարկոմա պրոտուբերանսը հաճախ ասոցացված է քրոմոսոմալ տրանսլոկացիաների հետ, որոնց դեպքում COL1A1 գենը միաձուլվում է PDGFRB գենի հետ։ Սրա արդյունքում գերակտիվ PDGF ազդակներ են առաջանում, որը ժամանակակից վարկածի համաձայն, նպաստում է բջիջների կիսմանը և վերջո ուռուցքի ձևավորման է հանգեցնում։
* Բորբոքային միոֆիբրոբլաստիկ ուռուցքը հաճախ ասոցացված է ALK գենում տեղի ունեցող վերադասավորությունների հետ, և որոշ դեպերում նաև HMGA2 գենում վերադասավորությունների հետ։
* Փափուկ հյուսվածքների հսկա-բջջային ուռուցքը հաճախ ասոցացված է առաջին և երկրորդ քրոմոսոմների միջև տեղի ունեցող տրանսլոկացիաների հետ, որոնց դեպքում CSF1 գենը միաձուլվում է COL6A3 գենի հետ։ Վերջինիս արդյունքում շատանում է CSF1 սպիտակուցի արտադրությունը, որն էլ, հավանաբար քաղցկեղի զարգացման մեջ իր դերն ունի։
* Բազմաթիվ լիպոսարկոմաներ ասոցացված են 12-րդ քրոմոսոմի մի հատվածի կրկնապատկման հետ, ինչի արդյունքում հայտի քաղցկեղ առաջացնող գեների («օնկոգեններ») ավելորդ պատճեններ են առաջանում, ինչպես օրինակ CDK4 գենը, MDM2 գենը և HMGA2 գենը։

## Ախտորոշում
**Ոսկրային սարկոմաների** ախտորոշումն անհրաժեշտ է սկսել հիվանդության պատմության պատշաճ հավաքումից և ֆիզիկալ հետազոտությունից, որոնք կարող են հայտնաբերել բնորոշ նշաններն ու ախտանշանները (տես Նշաններն ու Ախտանշանները վերևում)։ Լաբորատոր հետազոտությունները առանձնապես օգտակար չեն ախտորոշում իրականացնելիս, սակայն որոշ ոսկրային սարկոմաների դեպքում (ինչպիսին է օստեոսարկոման) արյան մեջ կարող է բարձրացած լինել հիմնային ֆոսֆատազի մակարդակը, մինչդեռ այլ ուռուցքների դեպքում (ինչպիսին է Յուինգի սարկոման) կարող է բարձրացած լինել էրիթրոցիտների նստեցման արագությունը (ԷՆԱ)։ Այդուհանդերձ կարևոր է հասկանալ, որ նշված լաբորատոր ցուցանիշներից ոչ մեկը յուրահատուկ չէ ոսկրային սարկոմաների համար, ինչը նշանակում է, որ նորմայից դրանց բարձրացումը կարող է ասոցացված լինել ինչպես այլ վիճակների, այնպես է ոսկրային սարկոմաների հետ, ուստի միայն այդ ցուցանիշների վրա հիմնվելով հնարավոր չէ սարկոմա ախտորոշել։ Վիզուալիզացնող (տեսապատկերող) հետազոտությունները խիստ կարևոր են ախտորոշում իրականացնելու համար, և կլինիցիստների մեծ մասը որպես սկզբնական հետազոտություն հասարակ ռենտգեն հետազոտություն է նշանակելու։ Այլ հաճախ օգտագործվող վիզուալիզացնող հետազոտությունները ներառում են Մագնիսառեզոնանսային Շերտագրությունը (ՄՌՇ) և ոսկրերի ռադիոիզոտոպային սկանավորումը։ Սարկոմաների մեծ մասի դեպքում համակարգչային շերտագրությունը սովորաբար չի օգտագործվում որպես ախտորոշման գործիք, չնայած վերջինս կարևոր է հիվանդության փուլը որոշելու համար (տես ներքևում)։ Վերջնական ախտորոշումն իրականացնելու համար անհրաժեշտ է բիոպսիա (կենսազննում) կատարել և ուշադիր կերպով զննության ենթարկել բիոպսիոն նմուշը փորձառու ախտաբանի կողմից։

**Փափուկ հյուսվածքային սարկոմաների** ախտորոշումը ևս սկսվում է հիվանդության պատմության պատշաճ հավաքումից և ֆիզիկալ հետազոտությունից։ Վիզուալիզացնող հետազոտությունները կարող են ներառել կամ ՀՇ կամ ՄՌՇ, սակայն ՀՇ-ին նախընտրություն է տրվում կրծքավանդակում, որովայնում և հետորովայնամզային տարածությունում տեղակայված փափուկ հյուսվածքային սարկոմաները ախտորոշելու համար։ Պոզիտրոն էմիսիոն տոմոգրաֆիան (PET-սկանավորում) ևս կարող է օգտակար լինել ախտորոշման իրականացման հարցում, սակայն վերջինս առավելապես օգտագործվում է հիվանդության փուլը որոշելու համար (տես ներքևում)։ Ինչպես ոսկրային սարկոմաների դեպքում, վերջնական ախտորոշումն իրականացվում է բիոպսիա կատարելուց և բիոպսիոն նմուշի հյուսվածաբանական պատշաճ գնահատումից հետո, պատրաստված ախտաբանի կողմից։

### Փուլավորում
Ընդհանուր առումով, քաղցկեղի փուլավորումն արտացոլում է քաղցկեղի առաջխաղացման աստիճանն օրգանիզմում, և սովորաբար հիմնված է այնպիսի գործոնների վրա, ինչպիսիք են ուռուցքի չափը և դրա տարածումը մարմնի այլ հատվածներ։ Փուլավորումը կարևոր է, քանի որ փուլի իմացությունն ազդում է կանխատեսման (հիվանդության հավանական վերջնարդյունքի) վրա, ինչպես նաև պայմանավորում է բուժման այնպիսի մոտեցումների ընտրությունը, որոնք հավանաբար առավել էֆեկտիվ կլինեն քաղցկեղի դեմ պայքարում։ Սարկոմաների դեպքում, փուլավորումը պահանջում է շրջապատող հյուսվածքներ ուռուցքի աճի («տեղային ինվազիա») առկայության փաստի որոշում, ինչպես նաև վիզուալիզացիա, որոշելու համար, թե արդյոք քաղցկեղը տարածվել է (այս գործընթացը հայտի է, որպես «մետաստազավորում») ավշային հանգույցներ (ձևավորելով «ավշահանգույցային մետաստազներ»), կամ դեպի մարմնի այլ հյուսվածքներ կամ օրգաններ (ձևավորելով «հեռակա մետաստազներ»)։

**Ոսկրային սարկոմաների** փուլավորման նպաատակով կիրառվող տեսապատկերման ամենահաճախակի օգտագործվող գործիքներն են ՄՌՇ-ն կամ ՀՇ-ն, որոնք թույլ են տալիս գնահատել առաջնային ուռուցքը, կրծքավանդակի կոնտրաստով ՀՇ-ն թույլ է տալիս գնահատել, թե արդյոք քաղցկեղը տարածվել է (օրինակ մետաստազավորվել է) թոքեր, և ռադիոիզոտոպային սկանավորումը թույլ է տալիս գնահատել, թե արդյոք քաղցկեղը տարածվել է դեպի այլ ոսկրեր։ **Փափուկ հյուսվածքային սարկոմաների** փուլավորումը սովորաբար ներառում է ՄՌՇ-ի կամ ՀՇ-ի միջոցով առաջնային ուռուցքի տեսապատկերում և չափերի գնահատում, ինչպես նաև կրածքավանդակի կոնտրաստով ՀՇ հետազոտություն, թոքերում մետաստազների առկայությունը գնահատելու նպատակով։

Ինչպես քաղցկեղի մյուս տեսակները, սարկոմաները ևս դասակարգվում են TNM համակարգով, որը հաշվի է առնում ուռուցքի չափը, ավշային հանգույցների ընդգրկումը և մետաստազների առկայությունը։ Այսպիսով, վերոնշյալ չափանիշները հաշվիա առնելով սարկոմաները դասակարգվում են I (1) փուլից IV (4) փուլը, ընդ որում, որքան ցածր է փուլը, այնքան փոքր է ուռուցքի առաջխաղացումն օրգանիզմում։

### Աստիճան
Ինչպես այլ քաղցկեղները, սարկոմաները ևս աստիճանով (ցածր, միջանկյալ և բարձր) են բնութագրվում, հիմնվելով միկրոսկոպի տակ ուռուցքային բջիջների տեսքի վրա։ Եթե ուռուցքային բջիջները մանրադիտակի տակ իրենց տեսքով ու կառուցվածքով մոտ են նորմալ բջիջներին ու հյուսվածքներին, ապա այդպիսի ուռուցքներն անվանում են «լավ տարբերակված», և ընդհակառակը՝ եթե ուռուցքային բջիջները նորմալ բջիջներ չեն հիշեցնում, դրանց անվանում են «վատ տարբերակված» կամ «չտարբերակված»։ Այսպիսով, ուռուցքի աստիճան տերմինն արտացոլում է քաղցկեղային բջիջների տարբերակման աստիճանը։ Ընդհանուր առմամբ, աստիճանը բնութագրում է քաղցկեղի ագրեսիվությունը, և մարմնի այլ մասեր տարածվելու (մետաստազավորվելու) հավանականությունը։ Ցածր աստիճան ունեցող սարկոմաները ավելի լավ կանխատեսում ունեն բարձր աստիճան ունեցող սարկոմաների հետ համեմատած, և սովորաբար բուժվում են վիրահատական եղանակով, չնայած որոշ դեպքերում օգտագործվում է ճառագայթային թերապիա, կամ քիմիոթերապիա։ Միջանկյալ և բարձր աստիճան ունեցող սարկոմաները ավելի հաճախ բուժվում են վիրաբուժական, քիմիոթերապևտիկ և ճառագայթային թերապիաների համադրման եղանակով։ Քանի որ բարձր աստիճան ունեցող ուռուցքները մետաստազներ առաջացնելու ավելի բարձր հավանականություն ունեն, ուստի դրանք բուժվում են ավելի ագրեսիվ կերպով։ Բազմաթիվ սարկոմաների քիմիոթերապիայի հանդեպ զգայունություն ունենալու փաստի հայտնաբերումը նշանակալիորեն բարձրացրեց հիվանդների ապրելիությունը։ Որպես օրինակ, քիմիոթերապիայի կիրառմանը նախորդող ժամանակաշրջանում տեղայնացված օստեոսարկոմայով մանկաբուժական հիվանդների երկարաժամկետ ապրելիությունը կազմում էր ընդամենը 20%, այժմ այս թիվը մեծացել է մինչև 60-70%։

## Կանխարգելում և սքրինինգ
ԱՄՆ-ում, ԱՄՆ-ում Հիվանդությունների Պրոֆիլակտիկայով Զբաղվող Աշխատանքային Խումբը (USPSTF) կանխարգելիչ սքրինինգի ուղեցույցներ է հրապարակել, որոնք քաղցկեղի որոշ տեսակների և այլ հիվանդությունների կանխարգելման վերաբերյալ խորհուրդներ են պարունակում։ 2019-ի մարտի դրությամբ, USPSTF-ն խորհուրդ չի տալիս սարկոմայի կանխարգելման նպատակով սքրինինգի իրականացումը, հավանաբար այն պատճառով, որ սարկոման քաղցկեղի շատ հազվադեպ հանդիպող տեսակ է (տես Համաճարակաբանությունը ներքևում)։

Քաղցկեղի Ամերիկյան Հանձնախումբը (ACS) ևս որոշ հաճախակի հանդիպող քաղցկեղների կանխարգելիչ սքրինիգի վերաբերյալ ուղեցույցներ է հրապարակել։ Ինչպես USPSTF-ն, 2019-ի մարտի դրությամբ ACS-ը խորհուրդ չի տալիս սարկոմայի համար կանխարգելիչ սքրինինգի իրականացում։

## Բուժում
Վիրաբուժությունը բուժման ամենահաճախ հանդիպող մոտեցումն է այն սարկոմաների մեծամասնության համար, որոնք դեռ չեն տարածվել մարմնի այլ մասեր։ Վերջույթ-պահպանող վիրահատությունը, ի հակադրում անդամահատման, այժմ կարող է կիրառվել հիվանդների վերջույթները պահպանելու համար ամենաքիչը վերջույթների (ձեռք կամ ոտք) սարկոմաների 90% դեպքերում։ Լրացուցիչ բուժման մեթոդները ներառում են քիմիոթերապիան և ճառագայթային թերապիան (հայտնի է նաև որպես «ռադիոթերապիա»), կարող են նշանակվել վիրահատությունից առաջ (կոչվում են «նեոադյուվանտ» քիմիոթերապիա կամ ռադիոթերապիա) և/կամ վիրահատությունից հետո (կոչվում են «ադյուվանտ» քիմիոթերապիա կամ ռադիոթերապիա)։ Նեոադյուվանտ և ադյուվանտ քիմիոթերապիայի և ռադիոթերապիայի կիրառումը նշանակալիորեն լավացրել է բազմաթիվ սարկոմայով հիվանդների կանխատեսումը։ Բուժումը կարող է երկարատև և ծանր պրոցես լինել, տևելով մոտավորապես մեկ տարի բազմաթիվ հիվանդների դեպքում։

*Լիպոսարկոմայի բուժումը ներառում է վիրաբուժական հեռացում, հետազոտական նպատակներից դուրս չօգտագործվող քիմիոթերապիայով։ Ադյուվանտ ռադիոթերապիան ևս կարող է օգտագործվել վիրաբուժական հեռացումից հետո, լիպոսարկոմայի դեպքում։
*Ռաբդոմիոսարկոման բուժվում է վիրահատական, ռադիոթերապևտիկ և/կամ քիմիոթերապևտիկ եղանակներով։ Ռաբդոմիոսարկոմայով հիվանդների մեծամասությունը 50-85%-անոց ապրելիություն ունի։
*Օստեոսարկոման ոսկրային ուռուցքի տեսակ է, որը բուժվում է վիրահատական եղանակով (ինչքան հնարավոր է), հաճախ զուգակցվելով նեոադյուվանտ քիմիոթերապիայով։ Ռադիոթերապիան երկրորդ հնարավոր տարբերակն է, չնայած այն արդյունավետ չէ։

B7-H3 ընկալիչի էքսպրեսիան թույլ է տալիս խոստումնալից թիրախային իմունոթերապևտիկ ստրատեգիաներ զարգացնել։

Մանկական սարկոմաների դեպքում, ցիտոտոքսիկ դեղամիջոց ցիկլոֆոսֆամիդը լայնորեն կիրառվում է և լավ հակաուռուցքային ակտիվություն է ցուցաբերում։

## Կանխատեսում
### Կանխատեսման վրա ազդող գործոններ
AJCC-ն որոշակի գործոններ է առանձնացրել, որոնք ազդում են **ոսկրային սարկոմաների** կանխատեսման վրա։

***Ուռուցքի չափը։** ավելի մեծ ուռուցքները ավելի վատ կանխատեսում ունեն փոքրերի հետ համեմատած։
***Ուռուցքի տարածումը շրջապատող հյուսվածքներ։** ուռուցքները, որոնք տեղային տարածվել են շրջապատող հյուսվածքներ, ավելի վատ կանխատեսում ունեն այն ուռուցքների հետ համեմատած, որոնք տեղային չեն տարածվել իրենց առաջացման հատվածում։
***Փուլ և մետաստազների առկայություն։** ուռուցքները, որոնք տարածվել են («մետաստազավորվել են») ավշային հանգույցներ (ինչը հազվադեպ է սարկոմաների դեպքում) կամ այլ օրգաններ և հյուսվածքներ (օրինակ թոքեր) ավելի վատ կանխատեսում ունեն այն ուռուցքների հետ համեմատած, որոնք մետաստազներ չեն առաջացրել։
***Ուռուցքի աստիճան։** բարձր աստիճան ունեցող ուռուցքները (2-րդ և 3-րդ աստիճան) ավելի վատ կանխատեսում ունեն այն ուռուցքների հետ համեմատած, որոնք ունեն ցածր աստիճան (1-ին աստիճան)։
***Կմախքային տեղակայում։** ուռուցքները, որոնք ծագել են ողնաշարի կամ կոնքի ոսկրերում ավելի վատ կանխատեսում ունեն, այն ուռուցքների հետ համեմատած, որոնք առաջացել են ձեռքերի կամ ոտքերի ոսկրերում։

**Փափուկ հյուսվածքային սարկոմաների (որոնք աղեստամոքսային ստրոմալ ուռուցքներ չեն)** կանխատեսման վրա ազդող գործոնները ներառում են.

***Փուլ։** ինչպես ոսկրային սարկոմաների դեպքում, ուռուցքները որոնք մետաստազներ են առաջացրել ավելի վատ կանխատեսում ունեն այն ուռուցքների հետ համեմատած, որոնք մետաստազներ չեն առաջացրել։
***Աստիճան։** AJCC-ն խորհուրդ է տալիս օգտագործել աստիճանավորման համակարգը, որը կոչվում է Քաղցկեղի Կենտրոններ Սարկոմա Խմբի Ֆրանսիական Ֆեդերացիա (FNCLCC) փափուկ հյուսվածքային սարկոմաների համար, որտեղ նշվում է, որ բարձր աստիճան ունեցող ուռուցքները ավելի վատ կանխատեսում ունեն այն ուռուցքների հետ համեմատած, որոնք ունեն ցածր աստիճան։

**Աղեստամոքսային ստրոմալ ուռուցքների (ԱՍՈՒ)** կանխատեսման վրա ազդող հիմնական գործոնն է.

***Միտոտիկ ակտիվությունը։** միտոտիկ ակտիվությունը պայմանավորված է ուռուցքի ներսում ակտիվորեն բաժանվող բջիջների մասնաբաժնով։ ԱՍՈՒ-ները որոնք բարձր միտոտիկ ակտիվությամբ են օժտված, ավելի վատ կանխատեսում ունեն այն ուռուցքների հետ համեմատած, որոնք միտոտիկ ցածր ակտիվություն են ցուցաբերում։

### Արդյունքների տվյալները
ԱՄՆ-ի Քաղցկեղի Ազգային Ինստիտուտի հրապարակած տվյալների համաձային, **ոսկրային սարկոմաների** ընդհանուր հնգամյա ապրելիությունը 66.9% է։ Ամերիկայի Քաղցկեղի Հանձնախումբը գնահատել է, որ 1,660 հոգի ԱՄՆ-ում մահանալու է 2019-ին ոսկրային սարկոմաներից, որը կազմում է բոլոր քաղցկեղային մահերի 0.3%-ը։ Մահվան միջին տարիքը 61 տարեկանն է, չնայած մահը կարող է վրա հասնել ցանկացած տարիքային խմբում։ Այսպիսով, ոսկրային սարկոմաներից առաջացած մահերի 12.3%-ը բաժին է հասնում 20 տարեկանից փոքր անձանց, 13.8%-ը 20-34 տարեկան անձանց, և 5.5%-ը 35-44% տարեկան անձանց, 9.3%-ը 45-54 տարեկան անձանց, 13.5%-ը 55-64 տարեկան անձանց, 16.2%-ը 65-74 տարեկան անձանց, և 13.1%-ը 85 տարեկան կամ ավելի մեծ անձանց։

**Փափուկ հյուսվածքային սարկոմաների** դեպքում հնգամյա ապրելիությունը (փուլից անկախ) կազմում է 64.5%, սակայն ապրելիությունը պայմանավորված է բազմաթիվ գործոններով, հիվանդության փուլը ներառյալ։ Այսպիսով, հնգամյա ապրելիությունը 80.8% է այն փափուկ հյուսվածքային սարկոմաների համար, որոնք չեն տարածվել առաջնային ուռուցքից այն կողմ («տեղայնացված»ուռուցքներ), 58.0% է այն փափուկ հյուսվածքային սարկոմաների համար, որոնք տարածվել են միայն մոտակա ավշային հանգույցներ և 16.4% է փափուկ հյուսվածքային այն սարկոմաների համար, որոնք տարածվել են դեպի հեռակա օրգաններ։ Ամերիկայի Քաղցկեղի Հանձնախումբը գնահատել է, որ 2019-ին փափուկ հյուսվածքային սարկոմայից կմահանա 5,270 մարդ, ինչը կազմում է բոլոր քաղցկեղային մահերի 0.9%-ը։

## Համաճարակաբանություն
Սարկոմաները բավականին հազվադեպ են հանդիպում։ Նախկինում առողջ անձին ոսկրի քաղցկեղ ախտորոշելու հավանականությունը 0.001%-ից պակաս է, մինչդեռ փափուկ հյուսվածքային սարկոմա ախտորոշելու հավանականությունը կազմում է մոտավորապես 0.0014-0.005%։ Ամերիկայի Քաղցկեղի Հանձնախումբը գնահատել է, որ 2019-ին ոսկրային սարկոմայի 3,500 նոր դեպք կլինի և փափուկ հյուսվածքային սարկոմայի 12,750 նոր դեպք։ Հաշվի առնելով, որ նոր քաղցկեղների ախտորոշման գնահատված քանակությունը 1,762,450 է, սա նշանակում է, որ ոսկրային սարկոմաները կազմում են բոլոր նոր ախտորոշված քաղցկեղների միայն 0.2%-ը (ամենահաճախակի հանդիպող քաղցկեղների ցուցակում գրավելով 30-րդ հորիզոնականը) և փափուկ հյուսվածքային սարկոմաները կազմում են նոր ախտորոշված քաղցկեղների միայն 0.7% (ամենահաճախակի հանդիպող քաղցկեղների ցուցակում գրավելով 22-րդ հորիզոնականը) ԱՄՆ-ում 2019-ին։ Այս գնահատականները նման են նախկինում գրանցված տվյալներին։

Սարկոմաները ախտահարում են բոլոր տարիքային խմբերի անձանց։ Ոսկրային սարկոմաների շուրջ 50%-ը և փափուկ հյուսվածքային սարկոմաների 20%-ը ախտորոշվում են 35 տարեկանից փոքր անձանց շրջանում։ Որոշ սարկոմաներ, ինչպիսիք են լեյոմիոսարկոման, խոնդրոսարկոման, և աղեստամոքսային ստրոմալ ուռուցքները (ԱՍՈՒ), ավելի հաճախ են հանդիպում մեծերի, քան երեխաների շրջանում։ Բարձր աստիճան ունեցող սարկոմաները, ներառյալ Յուինգի սարկոման և օստեոսարկոման, ավելի հաճախ երեխաների և երիտասարդ մեծահասակների շրջանում են հանդիպում։

## Գտածոներ
2016-ին գիտնականները հայտարարեցին, որ 1.6-1.8 միլիոն տարեկան օստեոսարկոմայով գտածո են հայտնաբերել, hominin տեսակին պատկանող ոսկրերում, որը հայտնի ամենահին մարդկային քաղցկեղի դեպքն է։

## Հետազոտություններ
Սարկոմայի բուժումը, հատկապես երբ սարկոման տարածված է, կամ «մետաստազներ» է առաջացրել, հաճախ քիմիոթերապիայի կիրառում է պահանջում, սակայն գոյություն ունեցող քիմիոթերապևտիկ դեղորայքը ունի նշանակալի տոքսիկություն և քաղցկեղային բջիջները ոչնչացնելու բարձր էֆեկտիվություն չունի։ Ուստի 2019-ին նոր դեղամիջողներ հայտնաբերելու նպատակով հետազոտություններ են սկսվել։ Հնարավոր տարբերակներից մեկը հակաքաղկցեղային իմունոթերապիայի կիրառումն է (օրինակ իմուն վերահսկիչ կետերի ինհիբիտորներ, ինչպիսին են՝ հակա-PD1, հակա-PDL1, և հակա-CTLA4-ն) սարկոմաները բուժելու նպատակով։ Վերջինս դեռևս բուժման հաստատված գործիք չէ։ Այլ ստրատեգիաները ներառում են փոքր մոլեկուլային թիրախային թերապիաները, կենսաբանական ագենտները (օրինակ փոքր մասնակցող ՌՆԹ-ները (siRNA)), և նանոմասնիկ-ուղղորդող թերապիաները ևս հետազոտվում են։

Սարկոմա առաջացնող յուրահատուկ գենետիկական և մոլեկուլյար գործոնները հասկանալու նպատակով հետազոտություններ են իրականացվում։ Սա կարող է թույլ տալ նոր թիրախային թերապիաներ ձևավորել և թույլ բժիշկներին ավելի ճշգրիտ կանխատեսումներ անել։

H3-B3 իմունոռեգուլյատոր վերահսկիչ կետերի ընկալիչների առկայությունը ուռուցքային բջիջներում հնարավորություն է տալիս հետազոտություններ իրականացնել նոր դեղամիջոցների և թիրախային պրեպարատների և իմունոթերապիաների զարգացման համար։

## Տեղեկացվածություն
ԱՄՆ-ում հուլիսը լայնորեն ճանաչված է որպես Սարկոմայի Տեակացվածության Ամիս։ Մեծ Բրիտանիան ունի Սարկոմայի Տեղեկացվածության շաբաթ հուլիս ամսին, որը կազմակերպվում է *Sarcoma UK-ի* կողմից, ոսկրային և փափուկ հյուսվածքային սարկոմաների բուժման համար իրականացվող բարեգործություն։

## Ծանոթագրություններ

## Արտաքին հղումներ
* Սարկոմա - Մեդեքս
* Bone Cancer at the National Cancer Institute

Կատեգորիա:Ախտաբանական անատոմիա
Կատեգորիա:Ախտաբանություն
Կատեգորիա:Սարկոմա
Կատեգորիա:Փափուկ հյուսվածքային խանգարումներ
Կատեգորիա:Քաղցկեղ