Էկզօֆթալմիա

**Էկզօֆթալմիա** (նաև կոչվում է՝ էկզօֆթալմոս, էկզօֆթալմ, պրոպտոզ կամ ուռուցիկ աչքեր) բնութագրվում է ակնագնդերի դուրս ցցվածությամբ՝ առաջ, կողք կամ վերև: Այն կարող է լինել երկկողմանի, ինչպես հաճախ դիտվում է Գրեյվսի հիվանդության դեպքում (Դիֆուզ տոքսիկ խպիպ) կամ միակողմանի (նորագոյացությունների կամ ուռուցքների դեպքում): Ընդհանուր առմամբ, ակնագնդի լրիվ կամ մասնակի տեղաշարժը պայմանավորված է վնասվածքի կամ շրջակա հյուսվածքների բորբոքման և այտուցի հետևանքով։ Երբ էկզօֆթալմիան ի հայտ է գալիս աստիճանաբար, ապա այն պայմանավորված է լինում՝ էնդոկրին կամ ուռուցքային պաթոլոգիաներով:

Երկկողմանի էկզոֆթալմիայի պատճառներից մեկն է՝ վահանաձև գեղձի աուտոիմուն ախտահարում, այդ թվում՝ Գրեյվսի հիվանդություն, որի դեպքում ակնագնդի հարակից հյուսվածքներում անուղղակիորեն առաջանում է՝ բորբոքում և այտուց։ Ակնագունդը դուրս է ցցվում, պայմանավորված շարակցական հյուսվածքի աննորմալ կուտակումից, որը տեսանելի է ՀՇ կամ ՄՌՏ–ի միջոցով։

Էկզօֆթալմի թերի բուժման կամ բուժումից հրաժարվելու դեպքում, քնած ժամանակ, կոպերը ամբողջությամբ չեն փակվում, ինչը բերում է եղջերաթաղանթի չորության և հետագա ախտահարման: Մեկ այլ հնարավոր բարդություն է՝ կերատոկոնյունկտիվիտ, հայտնի որպես «վարդագույն աչք», իրենից ներկայացնում է աչքի սպիտակուցաթաղանթի և կոպերի ներքին մակերևույթի բորբոքում, որի ժամանակ աչքերը գրգռված են և ունենում են կարմիր կամ վարդագույն երանգավորում։ Ակնագնդի տեղաշարժի հետևանքով առաջանում է ներակնային ճնշման բարձրացում, տեսողական նյարդի կամ ակնային զարկերակի վնասում, որը իր հերթին բերում է տեսողության կորստի առաջացման՝ գլաուկոմա:

## Պատճառներ
Էկզօֆթալմիայով տառապող բազմաթիվ հիվանդներ, ունենում են տարաբնույթ ներզատական համակարգի խանգարումներ, այդ թվում՝ վահանաձև գեղձի աուտոիմուն հիվանդություններ կամ հիպերթիրեոզ։ Էկզօֆթալմիայի այլ պատճառներից են՝ բորբոքային հիվանդություններ և IgG4-ի հետ կապված հիվանդություն՝ ԳՊԱ**,** առավել տարածված որպես Վեգեների գրանուլեմատոզ։ Մեծահասակների մոտ, էկզոֆթալմայի ամենատարածված պատճառներից է համարվում վահանաձև գեղձի հետ կապված հիվանդությունները՝ դիֆուզ տոքսիկ խպիպ (*Բազեդովյան հիվանդություն*, *Գրեյվսի հիվանդություն*, *աուտոիմուն հիպերթիրեոզ*, *Պերրի հիվանդություն*): Երեխաների մոտ էկզօֆթալմի զարգացումը, ամենայն հավանականությամբ, պայմանավորված է բարորակ գոյացությունների չափերի մեծացմամբ կամ քաղցկեղով, ինչպիսին է՝ լեյկոզ։ Հազվադեպ դեպքերում էկզոֆթալմիա կարող է առաջանալ նորմալ կամ հիպոթիրեոզ ունեցող հիվանդների մոտ։

Վահանաձև գեղձի նորմալ աշխատանքը պայմանավորված է թիրոիդ հորմոնների (զույգ հորմոններ՝ եռյոդթիրոնին (**Т**3) և թիրօքսին (**Т**4)) բավարար արտադրությամբ: Գրեյվսի հիվանդությամբ տառապող մարդկանց մոտ, առկա է՝ թիրոիդ հորմոնի արտադրության կայուն բարձրացում և վահանագեղձի դիֆուզ փոփոխություններ։ Հիպոֆիզի առաջային բլթի կողմից արտադրվող թիրեոտրոպ հորմոնը խթանում է թիրոքսինի սինթեզն ու ակտիվացումը, ակնագնդերի շուրջ գտնվող ճարպային բջիջներում ունի որոշակի ընկալիչներ։

Դիֆուզ տոքսիկ խպիպի հետևանքով, առաջանում է՝ ակնագնդերի և վերին կոպի մկանային տոնուսի կայուն բարձրացում, որը պայմանավորված է ավելցուկային քանակությամբ առկա թիրոիդ հորմոնով։ Երբեմն, էկզօֆթալմիայի առաջացման պատճառներից են՝ արյան մակարդուկներ, ուռուցքներ, ինֆեկցիոն հիվանդություններ կամ վնասվածքներ։

Ըստ ԱՄՆ-ի կենսատեխնոլոգիական ինֆորմացիայի ազգային կենտրոնի՝ էկզօֆթալմիա, դիտվում է նշված հիվանդությունների ժամանակ 
* Ուոլֆ–Պարկինսոն–Ուայթի համախտանիշ

* Ուոլֆ–Հիրշհորնի համախտանիշ
* Բնածին արատներ
* Մտավոր հետամնացություն
* Թրիչեր Քոլինզի համախտանիշ
* Սրտի բնածին արատներ
* ԴիՋորջի համախտանիշ
* Հաշմանդամություն
* Դոմինանտություն
* Ժառանգական հիվանդություններ
* Գանգուղեղային անոմալիաներ
* Ռոբինովի համախտանիշ
* Աքսենֆելդ–Ռիգերի համախտանիշ
* Բիր–Սթիվենսոնի համախտանիշ
* Բեքվիթ–Վիդեմանի համախտանիշ
* Ռասսել–Սիլվերի համախտանիշ
* Մարֆանի համախտանիշ
* Պերինատալ հիպոֆոսֆատազիա
* Խոնդրոդիսպլազիա՝ հոդախախտում, gPAPP տեսակ

*
* Հիպերիմունոգոլոբուլինեմիա E համախտանիշ
* Կրանիոսինոստոզ
* Դիմային շրջանի անոմալիաներ

* Կրուզոնի համախտանիշ
* Էհլերս–Դանլոսի համախտանիշ
* Ռևմատիկ տենդ
* Էպիլեպսիա և էնցեֆալոպաթիա
* Դոն–Բարոուի համախտանիշ
* Էհլերս–Դանլոսի համախտանիշ
* Հիպերթիրեոզ 
* Օստեոխոնդրոդիսպլազիա
* Օստեոդիսպլազիա
* Սինդակտիլիա
* Գենետիկ հիվանդություններ
* Ֆրանկ-Տեր Հարի համախտանիշ
* Դիֆուզ տոքսիկ խպիպ
* H համախտանիշ
* Հոլոպրոզենցեֆալիա (գլխուղեղի կիսագնդերի սխալ ձևավորում )
* X–քրոմոսոմի հետ շղթայակցված մտավոր հետամնացություն
* Հիպոպլազիա
* Դիսպլազիա
* Լարսենի համախտանիշ
* Դոնոհյուի համախտանիշ
* Լյարդի հիվանդություններ
* Մարֆանի համախտանիշ
* Ստորին ծնոտի դիսպլազիա
* Ստորին ծնոտի դիսպլազիա՝ A տիպի լիպոդիստրոֆիա
* Ստորին ծնոտի դիսպլազիա՝ B տիպի լիպոդիստրոֆիա 
* Մարշալ-Սմիթի համախտանիշ
* Մարշալի համախտանիշ
* Միկրոցեֆալիկ օստեոդիսպլաստիկ թզուկություն II տիպ

* Աուտոսոմ–ռեցեսիվ միկրոցեֆալիա (բնածին)
* Մյունկեի համախտանիշ
* Աուտոիմուն էնցեֆալիտ
* Նորածնային կեղծ-հիդրոցեֆալիկ պրոգերոիդ համախտանիշ
* Օգդենի համախտանիշ
* Անկատար օստեոգենեզ
* Պալիստեր-Կիլիանի համախտանիշ
* Գորշ նյութի հետերոտոպիա
* Պոնտոցերեբելյար հիպոպլազիա
* Պրոլիդազի անբավարարություն
* Մորգելոնի հիվանդություն
* Աուտոսոմ-դոմինանտ շարակցական հյուսվածքի սինթեզի խանգարում
* «3C» համախտանիշ
* Ռոբերթսի համախտանիշ
* Ռոբինովի համախտանիշ
* Ռուբինշտեյնի-Թեյբիի համախտանիշ
* ԴիՋորջի համախտանիշ
* Գոլդբերգի համախտանիշ
* Սպոնդիլոմետաֆիզային դիսպլազիա՝ եղջերաթաղանթի դիստրոֆիայով
* Ֆալլոյի տետրադա
* Վահանաձև գեղձի հորմոնների նկատմամբ աուտոսոմ–ռեցեսիվ կայունություն
* Բութ մատի և դիստալ ֆալանգների բացակայություն

## Անատոմիա
Պրոպտոզ կամ էկզօֆթալմիա, իրենից ներկայացնում է ակնագնդի առաջային տեղաշարժ` իր ուղեծրից։ Քանի որ, աչքի ակնակապիճը սահմանափակված է՝ հետին, միջային և կողմնային սահմաններով, ապա ներսում յուրաքանչյուր ախտաբանական պրոցես (բորբոքում կամ այտուց), կհանգեցնի ակնագնդի առաջ տեղաշարժի։ Արցունքագեղձերի այտուցը կամ մեծացումը, առաջացնում է ակնագնդի ստորին միջային և առաջային տեղաշարժ։ Դա պայմանավորված է նրանով, որ արցունքագեղձերը տեղակայված են ակնակապիճի վերին և կողմնային հատվածներում։

## Ախտորոշում և բուժում
### Չափագրում
Էկզօֆթալմիայի աստիճանի չափումը կատարվում է էկզօֆթալմոմետրի միջոցով։ Հիմնականում՝ էկզօֆթալմիա կամ պրոպտոզ ախտորոշումը կատարվում է, երբ առկա է ակնագնդի 18 մմ-ից ավելի առաջ դուրս ցցվածություն:«Էկզօֆթալմիա» տերմինը հաճախ օգտագործվում է Գրեյվսի հիվանդության ժամանակ, ուռուցիկ աչքերի նկարագրման համար։

### Բուժում
Էկզօֆթալմիան պրոգրեսիվող հիվանդություն է, ուստի վաղաժամ հայտնաբերումը և բուժումը, անհրաժեշտ է սկսել հնարավորինս շուտ։ Այս հիվանդության ախտորոշումը կարող է ներառել՝ ճառագայթային ախտորոշում, որը թույլ է տալիս տեսնել օրգանների կառուցվածքային և ֆունկցիոնալ գործընթացը, ինչպիսիք են` համակարգչային շերտագրություն և ՄՌՇ, ինչպես նաև արյան անալիզներ՝ վահանաձև գեղձի ճիշտ գործունեությունը որոշելու համար: Հաճախ աչքի դուրս ցցվածությունը չափվում է՝ տեսնելու համար, թե ինչպես է հիվանդությունը զարգանում: Այս հիվանդության բուժումը ներառում է` ճառագայթային թերապիա, վիրաբուժական միջամտություն և վնասակար սովորությունների (ծխել) կանխում։ Շատ դեպքերում էկզօֆթալմիայի ախտանիշները կանխարգելվում են, երբ հիպերթիրեոզը վերահսկվում է, որը իրականցվում է՝ կորտիկոստերոիդային հորմոնալ փոխարինող թերապիայի միջոցով։

## Կենդանիներ

Էկզօֆթալմիան հաճախ տարածված է ընտանի կենդանիների (շուն) մոտ։ Հաճախ հանդիպում է բրախիցեֆալ (կարճագլուխ) շան ցեղատեսակների մոտ՝ մակերեսային ակնակապիճի պատճառով։ Այն կարող է հանգեցնել կերատիտի՝ եղջերաթաղանթի վնասման հետևանքով։ Էկզօֆթալմիան հաճախ տարածված է՝ մոպս, բոսթոնյան տերիեր, պեկինես և շի-տցու ցեղատեսակների մոտ։ Սա շների մոտ գլխի վնասվածքի և պարանոցի առջևի մասի վրա չափազանց մեծ ճնշման հետևանք է: Կատվազգիների մոտ, աչքի պրոպտոզը հազվադեպ է հանդիպում և հաճախ ուղեկցվում է գանգի կոտրվածքներով։ Էկզօֆթալմիայով տառապող շնազգիների մինչև 40%-ի մոտ տեսողությունը պահպանվում է, մինչդեռ կատուների մոտ տեսողությունը հազվադեպ է պահպանվում։

Եղջերաթաղանթի փոխպատվաստում (կերատոպլաստիկա), կատարած կենդանիների մոտ, ավելի բարձր է կերատոկոնյուկտիվիտի և կերատիտի զարգացման հավանականությունը, հետևաբար անհրաժեշտ է անընդհատ բուժում: Եթե վնասվածքը լուրջ է, աչքը հեռացվում է համեմատաբար պարզ վիրահատության միջոցով, որը հայտնի է որպես` աչքի էնուկլեացիա: Եղջերաթաղանթի փոխպատվաստման կամ աչքի հեռացման կանխատեսումը, որոշվում է եղջերաթաղանթի և սկլերայի վնասման աստիճանով, բբերի լուսային ռեֆլեքսի առկայությամբ կամ բացակայությամբ, ինչպես նաև ակնաշարժ մկանների պատռվածքի ծավալով: 

Ակնաշարժ մկանները, սովորաբար օգնում են աչքը պահել տեղում և ուղղորդել ակնագնդի շարժմանը: Երկուսից ավելի մկանների պատռվածքի դեպքում, կատարվում է ակնգնդի հեռացում, քանի որ զգալի վնաս է հասցվում նաև արյունատար անոթներին և ակնաշարժ նյարդին։ Բրախիցեֆալ ցեղատեսակների համեմատ, դոլիխոցեֆալ (երկարագլուխ) ցեղատեսակները հակված են աչքի և շրջակա կառուցվածքների ավելի շատ վնասվածքների, ուստի նրանց կանխատեսումն ավելի վատ է։

## Տես նաև
* Ռուբինշտեյնի-Թեյբիի համախտանիշ
* Ֆալլոյի տետրադա
* Դիֆուզ տոքսիկ խպիպ
* Քսերօֆթալմիա

## Ծանոթագրություններ

## Արտաքին հղումներ

Կատեգորիա:Ակնաբուժություն
Կատեգորիա:Աչքի հիվանդություններ
Կատեգորիա:Բժշկագիտության բաժիններ
Կատեգորիա:Բժշկագիտությունը Հայաստանում
Կատեգորիա:Բժշկական գենետիկա
Կատեգորիա:Գենետիկ հիվանդություններ և խանգարումներ
Կատեգորիա:Գենետիկայի բաժիններ
Կատեգորիա:Ժառանգական հիվանդություններ
Կատեգորիա:Հիվանդություններ
Կատեգորիա:Հիվանդություններ ըստ օրգան համակարգերի
Կատեգորիա:Հիվանդություններ և խանգարումներ ըստ համակարգի
Կատեգորիա:Տեսողական խանգարումներ և կուրություն
Կատեգորիա:Տեսողության խանգարումներ
Կատեգորիա:Բնածին արատներ
Կատեգորիա:Ֆիզիոլոգիայի բաժիններ
Կատեգորիա:Ֆիզիոլոգիա