Իմունային անբավարարություն

**Իմունային անբավարարությունը**, վիճակ է, երբ իմունային համակարգի կարողությունը՝ պայքարելու վարակիչ հիվանդությունների և քաղցկեղի դեմ, թուլացած է կամ բացակայում է։ Դեպքերի մեծ մասը ձեռք է բերվում («երկրորդային») արտաքին գործոնների պատճառով, որոնք ազդում են հիվանդի իմունային համակարգի վրա։ Այս արտաքին գործոնների օրինակները ներառում են ՄԻԱՎ-ը և շրջակա միջավայրի գործոնները, ինչպիսիք են սնունդը։ Իմունային անբավարարությունը կարող է պայմանավորված լինել նաև գենետիկական հիվանդություններով /արատներով, ինչպիսին է ծանր համակցված իմունային անբավարարությունը։

Կլինիկական պայմաններում որոշ դեղամիջոցների, օրինակ՝ ստերոիդների կողմից իմունասուպրեսիան կարող է լինել, կա՛մ կոմնակի անցանկալի ազդեցություն, կա՛մ բուժման նպատակ։ Նման օգտագործման օրինակներ են օրգանների փոխպատվաստման վիրաբուժության մեջ՝ որպես հակամերժման միջոց, և գերակտիվ իմունային համակարգով հիվանդների մոտ, ինչպես աուտոիմուն հիվանդությունների դեպքում։ Որոշ մարդիկ ծնվում են իմունային համակարգի արատներով կամ առաջնային իմունային անբավարարությամբ։

Իմունային անբավարարություն ունեցող անհատը կարող է հատկապես խոցելի լինել օպորտունիսական վարակների նկատմամբ, ի լրումն նորմալ վարակների, որոնք կարող են ազդել ցանկացածի վրա։ Այն նաև նվազեցնում է քաղցկեղի իմունային հսկողությունը, որի ժամանակ իմունային համակարգը տարբերակում է մարմնի բջիջները և սպանում նեոպլաստիկ բջիջները։ Նրանք նաև ավելի քիչ դիմադրողունակ են վարակիչ հիվանդությունների նկատմամբ՝ պատվաստանյութերի կողմից տրամադրվող պաշտպանության նվազեցման պատճառով։

## Տեսակներ
### Ըստ իմուն համակարգի բաղադրիչների.

* Հումորալ իմունային անբավարարություն (ներառյալ B բջիջների անբավարարություն կամ դիսֆունկցիա), նշաններով կամ ախտանիշներով, որոնք կախված են պատճառից, բայց ընդհանուր առմամբ ներառում են հիպոգամագլոբուլինեմիայի նշաններ (մեկ կամ մի քանի տեսակի հակամարմինների նվազում)՝ ներառյալ կրկնվող թեթև շնչառական վարակները և/կամ ագամագլոբուլինեմիան (հակամարմինների արտադրության ամբողջական կամ մեծ մասի բացակայություն), ինչը հանգեցնում է հաճախակի ծանր վարակների և հաճախ մահացու է։ 
* T բջիջների անբավարարությունը հաճախ առաջացնում է երկրորդական խանգարումներ, ինչպիսիք են ձեռքբերովի իմունային անբավարարության համախտանիշը (ՁԻԱՀ)։
* Գրանուլոցիտների անբավարարություն, ներառյալ գրանուլոցիտների քանակի նվազում (կոչվում է գրանուլոցիտոպենիա կամ, եթե բացակայում է, ագրանուլոցիտոզ ), օրինակ՝ նեյտրոֆիլ գրանուլոցիտների ( նեյտրոպենիա անվանումը)։ Գրանուլոցիտների անբավարարությունը ներառում է նաև առանձին գրանուլոցիտների ֆունկցիայի նվազում, օրինակ՝ քրոնիկական գրանուլոմատոզ հիվանդության դեպքում։
* Ասպլենիա, որի դեպքում փայծաղի գործառույթը բացակայում է։
* Կոմպլեմենտի անբավարարությունն այն է, երբ կոմպլեմենտի համակարգի գործառույթը թերի է։

Իրականում, իմունային անբավարարությունը հաճախ ազդում է մի քանի բաղադրիչների վրա, որոնց օրինակները, ներառյալ ծանր համակցված իմունային անբավարարությունը (որը առաջնային է) և ձեռքբերովի իմունային անբավարարության համախտանիշը (որը երկրորդայինէ)։

### Առաջնային և երկրորդային
Առաջնային և երկրորդային իմունային անբավարարությունների միջև տարբերակումը հիմնված է, համապատասխանաբար, այն բանի վրա, թե պատճառը բուն իմունային համակարգից է, թե իր հերթին դրա օժանդակ բաղադրիչների կամ դրա արտաքին ճնշող գործոնով է պայմանավորված։

#### Առաջնային իմունային անբավարարություն
Մի շարք հազվագյուտ հիվանդություններ մանուկ հասակից ինֆեկցիաների նկատմամբ զգայունության բարձրացում ունեն։ Առաջնային իմունային անբավարարությունը հայտնի է նաև որպես բնածին իմունային անբավարարություն։  Այս խանգարումներից շատերը ժառանգական են և ունեն աուտոսոմային ռեցեսիվ կամ X-շղթայակցված ժառանգում։ Կան ավելի քան 95 ճանաչված առաջնային իմունային անբավարարության համախտանիշ. դրանք հիմնականում խմբավորված են իմունային համակարգի այն մասով, որը խանգարված է, օրինակ՝ լիմֆոցիտները կամ գրանուլոցիտները :

Առաջնային իմունային անբավարարության բուժումը կախված է արատի բնույթից և կարող է ներառել հակամարմինների ներարկումներ, երկարատև հակաբիոտիկներ և (որոշ դեպքերում) ցողունային բջիջների փոխպատվաստում։ Հակամարմինների անբավարար և/կամ խանգարված գործառույթների բնութագրերը կարող են կապված լինել այնպիսի հիվանդությունների հետ, ինչպիսիք են X-շղթայակցված ագամմագլոբուլինեմիան և ընդհանուր փոփոխական իմունային անբավարարությունը։

#### Երկրորդային իմունային անբավարարություն
Երկրորդային իմունային անբավարարությունները, որոնք հայտնի են նաև որպես ձեռքբերովի իմունային անբավարարություններ, կարող են առաջանալ տարբեր իմունոսուպրեսիվ նյութերից, կամ այնպիսի գործոններից ինչպիսիք են օրինակ՝  թերսնուցումը, ծերացումը, որոշակի դեղամիջոցները (օրինակ՝ քիմիաթերապիա, հիվանդությունը փոփոխող հակառևմատիկ դեղամիջոցներ, օրգանների փոխպատվաստումից հետո իմունոսուպրեսիվ դեղամիջոցներ, գլյուկոկորտիկոիդներ և շրջակա միջավայրի տոքսիկոզներ) այլ ծանր մետաղներից, թունաքիմիկատներից և նավթաքիմիական նյութերից, ինչպիսիք են ստիրոլը, դիքլորբենզոլը, քսիլենը և էթիլֆենոլը։ Դեղորայքի դեպքում *իմունոսուպրեսիա* տերմինը հիմնականում վերաբերում է իմունային համակարգի ֆունկցիայի նվազման ինչպես օգտակար, այնպես էլ հնարավոր անբարենպաստ հետևանքներին, մինչդեռ *իմունային անբավարարություն* տերմինը սովորաբար վերաբերում է բացառապես վարակի ռիսկի բարձրացման անբարենպաստ ազդեցությանը։

Շատ սպեցիֆիկ հիվանդություններ ուղղակիորեն կամ անուղղակիորեն առաջացնում են իմունոպրեսիա։ Սա ներառում է քաղցկեղի բազմաթիվ տեսակներ, հատկապես ոսկրածուծի և արյան բջիջների ( լեյկոզ, լիմֆոմա, բազմակի միելոմա ) և որոշակի քրոնիկական վարակներ։ Իմունային անբավարարությունը նաև ձեռքբերովի իմունային անբավարարության համախտանիշի (ՁԻԱՀ) նշանն է, որը պայմանավորված է մարդու իմունային անբավարարության վիրուսով (ՄԻԱՎ)։ ՄԻԱՎ-ը ուղղակիորեն վարակում է  T հելփեր բջիջներ, ինչպես նաև անուղղակիորեն խաթարում է իմունային համակարգի այլ պատասխանը։

Հորմոնալ և նյութափոխանակության տարբեր խանգարումներ կարող են նաև հանգեցնել իմունային անբավարարության, ներառյալ անեմիան, հիպոթիրեոզը և հիպերգլիկեմիան։

Ծխելը, ալկոհոլիզմը և թմրանյութերի չարաշահումը նույնպես ճնշում են իմունային պատասխանը։

Մարզիկների մարզումների և մրցումների ծանր գրաֆիկը մեծացնում է նրանց իմունային անբավարարության վտանգը։

## Պատճառները
Իմունային անբավարարության պատճառները տարբեր են՝ կախված խանգարման բնույթից։ Պատճառը կարող է լինել, կա՛մ գենետիկական, կա՛մ ձեռք բերված՝ թերսնման և վատ սանիտարական պայմանների հետևանքով:Միայն որոշ գենետիկ պատճառների համար են հայտնի ստույգ գեները։

## Իմունային անբավարարություն և աուտոիմունիտետ
Կան մեծ թվով իմունային անբավարարության սինդրոմներ, որոնք ներկայացնում են աուտոիմունիտի կլինիկական և լաբորատոր բնութագրերը։ Այս հիվանդների մոտ վարակները ոչնչացնելու իմունային համակարգի նվազած կարողությունը կարող է պատասխանատու լինել իմունային համակարգի մշտական ակտիվացման միջոցով աուտոիմունիտետի առաջացման համար։  Օրինակներից մեկը  ընդհանուր փոփոխական իմունային անբավարարությունն է, որտեղ նկատվում են բազմաթիվ աուտոիմուն հիվանդություններ, օրինակ՝ աղիների բորբոքային հիվանդություն, աուտոիմուն թրոմբոցիտոպենիա և վահանաձև գեղձի աուտոիմուն հիվանդություն։ Մեկ այլ օրինակ է ընտանեկան հեմոֆագոցիտային լիմֆոհիստիոցիտոզը ՝ աուտոսոմային ռեցեսիվ առաջնային իմունային անբավարարություն։ Այս հիվանդների մոտ սովորաբար նկատվում են արյան կարմիր բջիջների, սպիտակ արյան բջիջների և թրոմբոցիտների ցածր մակարդակ, ցան, ավշային հանգույցների մեծացում և լյարդի և փայծաղի մեծացում։ Ենթադրվում է, որ պերֆորինի բացակայության պատճառով բազմաթիվ չոչնչվածված վիրուսային վարակների առկայությունը։ Ի լրումն քրոնիկ և/կամ կրկնվող վարակների, բազմաթիվ աուտոիմուն հիվանդություններ, ներառյալ արթրիտը, աուտոիմուն հեմոլիտիկ անեմիան, սկլերոդերմիան և 1-ին տիպի շաքարախտը, նկատվում են նաև X-շղթայակցված ագամմագլոբուլինեմիայի դեպքում։ Կրկնվող բակտերիալ և սնկային վարակները և աղիների և թոքերի քրոնիկական բորբոքումները նկատվում են նաև քրոնիկական գրանուլոմատոզ հիվանդության դեպքում։ Քրոնիկական գրանուլոմատոզ հիվանդություն առաջանում է նեյտրոֆիլների կողմից նիկոտինամիդ ադենին դինուկլեոտիդ ֆոսֆատ (NADPH) օքսիդազի արտադրության նվազմամբ։ Հիպոմորֆ RAG մուտացիաները նկատվում են միջին աստիճանի գրանուլոմատոզ հիվանդությամբ հիվանդների մոտ. աուտոիմուն խանգարում, որը սովորաբար նկատվում է պոլիանգիիտով և NK/T բջջային լիմֆոմաներով գրանուլոմատոզով հիվանդների մոտ։ Վիսկոտ-Օլդրիչ համախտանիշով (WAS) հիվանդները նույնպես ունեն էկզեմա, աուտոիմուն դրսևորումներ, կրկնվող բակտերիալ վարակներ և լիմֆոմա։ Աուտոիմուն պոլիէնդոկրինոպաթիա-կանդիդիազ-էկտոդերմալ դիստրոֆիայի (APECED) դեպքում նույնպես գոյություն ունեն աուտոիմունիտետ և վարակներ. օրգան-հատուկ աուտոիմուն դրսևորումներ (օրինակ՝ հիպոպարաթիրեոզ և ադրենոիդոզ) և քրոնիկ լորձաթաղանթային կանդիդոզ։ Վերջապես, IgA-ի անբավարարությունը երբեմն կապված է նաև աուտոիմուն և ատոպիկ երևույթների զարգացման հետ։

## Ախտորոշում
Իմունային անբավարարություն ունեցող հիվանդները կարող են դրսևորվել փոփոխական կլինիկական ֆենոտիպերով։ Սա հաճախ պայմանավորված է նրանց ախտորոշման զգալի ուշացման և հիվանդի առանձնահատկությամբ։ Կառուցվածքային մոտեցում այն մասին, թե երբ պետք է կասկածել իմունային անբավարարության և նախնական հետաքննություն անցկացնել, տրված է Grammatikos et al-ում։

## Բուժում
Բուժումը բաժանվում է երկու եղանակի՝ վարակների բուժում և իմունային համակարգի ամրապնդում։

Պնևմոցիստային թոքաբորբի կանխարգելումը տրիմետոպրիմի/սուլֆամետոքսազոլի օգտագործմամբ օգտակար է նրանց համար, ովքեր ունեն իմունային անբավարարություն։ 1950-ականների սկզբին իմունոգլոբուլինը (Ig) օգտագործվում էր բժիշկների կողմից առաջնային իմունային անբավարարությամբ հիվանդներին ներմկանային ներարկման միջոցով բուժելու համար։ Իմունոգլոբուլինի ի փոխարինման թերապիան ինֆուզիոն է, որը կարող է իրականացվել կամ ենթամաշկային կամ ներերակային, ինչը հանգեցնում է իմունոգլոբուլինի ավելի բարձր մակարդակի մոտ երեք-չորս շաբաթվա ընթացքում, չնայած յուրաքանչյուր հիվանդի դեպքում դա տարբերվում է։

## Կանխատեսում
Կանխատեսումը մեծապես կախված է վիճակի բնույթից և ծանրությունից։ Որոշ անբավարարություններ առաջացնում են վաղ մահացություն (մինչև մեկ տարի), մյուսները՝ բուժման հետ կամ նույնիսկ առանց բուժման, հիվանդություններ են, որոնք քիչ մահացություն կամ հիվանդացություն են առաջացնում։ Ցողունային բջիջների փոխպատվաստման ավելի նոր տեխնոլոգիաները կարող են հանգեցնել թուլացնող և մահացու գենետիկական իմունային անբավարարությունների գեների վրա հիմնված բուժմանը։ Ձեռքբերովի իմունային անբավարարության կանխատեսումը կախված է պատճառական գործոնից կամ պայմանից խուսափելուց կամ բուժելուց (ինչպես ՁԻԱՀ-ը)։

## Տես նաև
* Իմունային համակարգ
* Իմունոլոգիա

## Ծանոթագրություններ


Կատեգորիա:Բժշկություն
Կատեգորիա:Իմունաբանություն
Կատեգորիա:Իմունային համակարգի հիվանդություններ
Կատեգորիա:Իմունիտետ
Կատեգորիա:ՁԻԱՀ
Կատեգորիա:Վարակիչ հիվանդություններ