Կապույտ երեխայի համախտանիշ

Կապույտ երեխայի համախտանիշը հիվանդությունների խումբ է, որոնց ժամանակ խանգարվում է թթվածնի փոխադրումը և արդյունքում երեխայի մաշկը կապտում է։ Պատմականորեն տվյալ համախտանիշը վերագրվել է այն երեխաներին, ովքեր ունեն ներքոբերյալ երկու վիճակներից մեկը.

# Սրտի ցիանոտիկ հիվադնություն, սրտի բնածին արատ է, որի ժամանակ արյան մեջ թթվածնի մակարդակը նվազած է։ Վերջինս զարգանում է կամ թոքային արյունամատակարարման նվազման, կամ արյան օքսիցենացված և դեօքսիգենացված մասերի խառնման ճանապարհով։
# Մեթհեմոգլոբինեմիա, հիվանդություն է, որի ժամանակ արյան մեջ բարձր է մեթհեմոգլոբինի կոնցենտրացիան։ Մեթհեմոգլոբինը կապում է հյուսվածքների թթվածինը և հանգեցնում է հիպօքսեմիայի։

Այս բոլոր պատճառները առաջացնում են ցիանոզ, կամ մաշկի և տեսանելի լորձաթաղանթների կապտավուն գունատություն։ Նորմայում օքսիգենացված արյունն ունի կարմիր, իսկ դեօքսիգենացված արյունը կապույտ տեսք։ Այն երեխաները, ում մոտ օքսիգենացված և չօքսիգենացված արյունը խառնվում է, արյան գույնը կարող է ունենալ կապույտ կամ մանուշակագույն երանգ, ինչն էլ հարուցում է ցիանոզ։

## Պատճառագիտություն
### Սրտի ցիանոտիկ հիվանդություն
Սրտի բնածին արատների խումբ է,որոնց ժամանակ սրտի աջ և ձախ հատվածների միջև առաջանում է դեֆեկտ։ Այս արատի ժամանակ արյան մի մասը չի օքսիգենացվում։ Այս արատով նորածիններն ունեն մաշկի մշտական կապտավուն երանգ կամ ունենում են ցիանոզի դրվագներ։ Ցիանոզի աստիճանը ցույց է տալիս, թե որքան դեօքսիգենացված արյուն է խառնվել օքսիգենացված արյանը։

Ամենահաճախ հանդիպող սրտի կապույտ արատներ, որոնք կարող են հանգեցնել Կապույտ երեխայի համախտանիշի զարգացման.

### Մեթհեմոգլոբինեմիա
Կապույտ երեխայի համախտանիշի պատճառ կարող է հանդիսանալ մեթհեմոգլոբինեմիան։ Բնածին մեթհեմոգլոբինեմիան զարգանում է NADH-ցիտոքրոմ b5 ռեդուկտազի դեֆիցիտի ժամանակ, վերջինս պատասխանատու է արյան մեջ մեթհեմոգլոբինի մակարդակի համար։ Նորածինների մոտ մեթհեմոգլոբինեմիա կարող է զարգանալ նաև խմելու ջրի մեջ նիտրատների առկայության և նարկոտիկների նշանակման դեպքում։ Խմելու ջրի նիտրատները փոխակերպում են հեմոգլոբինը մեթհեմոգլոբինի՝ նվազեցնելով արյան հագեցվածությունը թթվածնով։ Նորածինների մոտ այս վիճակը կարող է մահացու լինել։ Նիտրատի աղբյուրներ կարող են լինել գյուղատնտեսական հողերում, թափոնների աղբանոցներում կամ փոսերում։ Օրինակ՝ Բուլղարիայի և Ռումիայի գյուղերում արձանագրվել են մեթհեմոգլոբինեմիայի դեպքեր, որոնց պատճառը նիտրատներով ստորերկրյա ջրերի  աղտոտումն էր։  Նիտրատի մակարդակը ԱՄՆ-ում և այլ երկրներում ենթակա է մոնիտորինգի՝ խմելու ջրի որակը վերահսկելու համար։ Կապույտ երեխայի համախտանիշի և խմելու ջրի նիտրատների միջև կապը հաստատված է,բայց որոշ ուսումնասիրություններ ցույց են տալիս, որ այլ աղտոտիչներ կամ սննդային նիտրատի աղբյուրներ նույնպես կարող են դեր ունենալ սինդրոմի առաջացման մեջ.։

### Այլ պատճառներ
Նորածնային այլ խնդիրները (օրինակ` շնչական դիսթրեսս համախտանիշը) նույնպես կարող են հարուցել ժամանակավոր ցիանոզ, սակայն կառուցվածքային փոփոխություններ չեն դիտվում և շատ բժիշկների կողմից նման դեպքերը չեն դիտվում որպես իրական ցիանոզ։

## Ախտորոշում
Կապույտ երեխայի համախտանիշի ախտանիշները հաճախ ակնառու չեն։ Ցիանոզը կարող է լինել երեխաների շուրթերի շուրջ, լեզվի վրա, ենթալեզվային հատվածում և այն մասերում, որտեղ մաշկը բարակ է։ Եթե կա ցիանոզի կասկած, պուլսօքսիմետրիան կարող է օգտագործվել արյան թթվածնով հագեցվածությունը ստուգելու համար։ Արյան թթվածնով 80% հագեցվածության պայմաններում կլինիկայում դիտվում է թեթև ցիանոզ, որը դժվար է տեսնել։

Արատով ծնված նորածինների մոտ ախտանիշները սովորաբար ի հայտ են գալիս ծնվելուց մի քանի ժամ հետո։ Բացի ցիանոզը կարող է դիտվել նաև տախիպնոե, սրտային աղմուկներ և ծայրամասային անոթազարկի նվազում։ Սրտի բնածին արատով նորածինների ախտորոշման հիմնական մեթոդներն են կրծքավանդակի ռենտգենը, էխոկարդիոգրամման և էլեկտրոկարդիոգրամման։

Այն երեխաները, ում մոտ ցիանոզը պայմանավորված է մեթհեմոգլոբինեմիայով, ախտանիշները դիտվում են նեոնատալ շրջանում, սակայն պուլսօքսիմետրիայի արդյունքում կարող ենք կեղծ տվյալներ ստանալ։ Եթե կա մեթհեմոգլոբինեմիայի կասկած, կարելի է օգտագործել կո-օքսիմետր, որը չափում է արյան մեջ մեթհեմոգլոբինի մակարդակը։

## Բուժում
Բուժումը հիմնված է պատճառագիտական գործոնի հիման վրա։

### Սրտի ցիանոտիկ հիվադնություն
Որոշ նորածինների բուժումը ներառում է Պրոստոգլանդին E1, որը ծնվելուց հետո բաց է պահում զարկերակային ծորանը, որպեսզի օրգանիզմ մատակարարվի օքսիգենացված արյուն։ Հաճախ թթվածնի կոնցենտրացիան բարձրացնելու նպատակով իրականացվում է թթվածնային թերապիա։ Վիրահատական եղանակով շատ արատներ կարելի է բուժել՝ վերականգնելով սրտի ֆիզիոլոգիական կառուցվածքը։

### Ծանր մեթհեմոգլոբինեմիա
Ծանր մեթհեմոգլոբինեմիայի բուժման առաջին գծի միջոց է մեթիլեն կապույտը, որն արյան մեջ իջեցնում է մեթհեմոգլոբինի քանակը։

## Պատմություն
Ֆալլոյի տետրադայի առաջին բարեհաջող վիրահատությունը կատարվել է 1994 թվականին Ջոնս Հոփկինսի համալսարանում։ Շնորհիվ մանկական սրտաբան Հելեն Թաուսսիգի, վիրաբույժ Ալֆրեդ Բլալոկի և վիրաբուժական տեխնիկ Վիվիեն Թոմասի համագործակցության՝ ստեղծվել է Բլալոկ-Թոմաս-Թաուսսիգի շունտը։ Բժիշկ Թաուսսիգը ուսումնասիրությունների արդյունքում պարզել է, որ Ֆալլոյի տետրադայով և Բաց բոտալյան ծորանով(ԲԲԾ) նորածիններն ավելի երկար են ապրում։ Նրանք փորձեցին նույն էֆեկտը ստանալ Ֆալլոյի տետրադայով նորածինների մոտ՝ միացնելով ենթանրակային զարկերակը թոքային զարկերակի հետ։ Վիրահատության մասին հոդվածը տպագրվել է 1945 թվականին  "The American Medical Association" ամսագրում։

## Ծանոթագրություններ



Կատեգորիա:Բնածին արատներ
Կատեգորիա:Նեոնատալոգիա
Կատեգորիա:Սիրտ-անոթային համակարգ
Կատեգորիա:Սիրտ-անոթային հիվանդություններ