Պորտալ հիպերտենզիա

**Պորտալային հիպերտոնիան,** դռներակի համակարգում ճնշման բարձրացման համախտանիշ է, որն առաջանում է պորտալ անոթներում, լյարդային երակներում և ստորին սիներակում արյան հոսքի խախտմամբ։ Պորտալ հիպերտենզիան ուղեկցվում է սպլենոմեգալիայով, կերակրափողի և ստամոքսի երակների վարիկոզ լայնացումով, ասցիտով և լյարդային էնցեֆալոպաթիայով։

## Պատճառագիտություն
Պորտալ հիպերտենզիայի պատճառային գործոնների թվում կարող են լինել.

* Հեպատիտներ, ճարպային հեպատոզ, տարբեր ծագման լյարդի ցիռոզներ (ալկոհոլային, վիրուսային, լեղուղիների), որոնք կազմում են բոլոր պատճառների մոտ 70-80%-ը,
* Լյարդի պորտալ ֆիբրոզ (բորբոքային կամ հետվնասվածքային), Կարոլիի հիվանդություն, միելոֆիբրոզ, ենթաստամոքսային շրջանի օրգանների ուռուցքային հիվանդություններ, մակաբուծական հիվանդություններ (շիստոսոմոզ, էխինոկոկոզ, ալվեոկոկոզ),
* Լյարդի անոթների անոմալիաներ,
* Պիկի կարդիալ ցիռոզ,
* Լյարդի երակների և ստորին սիներակի բնածին և ձեռքբերովի ախտաբանություններ․ Կիարիի հիվանդություն (լյարդի երակների էնդոֆլեբիտ), Բադ-Կիարիի համախտանիշ։
* Պիլեֆլեբիտներ, ֆլեբոսկլերոզ, պորտային երակի թրոմբոզ, դռներակի և նրա ճյուղերի բնածին ստենոզ և ատրեզիա։

## Ընդհանուր
Պորտալ հիպերտենզիան ուղեկցվում է սպլենոմեգալիայով (փայծաղի մեծացում), կերակրափողի և ստամոքսի երակների վարիկոզ լայնացմամբ, ասցիտով և լյարդային էնցեֆալոպաթիայով (լյարդային անբավարարություն)։

Նորմալ ճնշումը դռներակի համակարգում 5-10 մմ սս․ է։ 12 մմ սս․-ից բարձր ճնշումը բերում է պորտալ հիպերտենզիայի զարգացմանը։ Երակների վարիկոզ լայնացում դիտվում է, երբ ճնշումը պորտալ համակարգում 12 մմ սս․-ից բարձր է։

Շատ դեպքերում պորտալ հիպերտենզիան հետևանք է լյարդի ցիռոզի, շիստոսոմոզի (էնդեմիկ տարածքներում), լյարդի անոթների կառուցվածքային անոմալիաների։

Եթե պորտալ հիպերտենզիայի դեպքում փոքր լյարդային երակում ճնշումը մեծ է կամ հավասար է 12 մմ սնդիկ սյան, ապա պորտալ համակարգի և համակարգային երակային ցանցի միջև առաջանում է համակողմնային շրջանառություն։ Բերանակցումները (անաստոմոզները) շեղում են պորտալ արյան հոսքի մի մասը լյարդից, որն օգնում է նվազեցնել պորտալ հիպերտենզիան, բայց երբեք այն ամբողջությամբ չի վերացնում։ Բերանակցումներ առաջանում են այն վայրերում, որտեղ մոտ են գտնվում պորտալ և համակարգային երակային ցանցի ճյուղերը՝ կերակրափողի, ստամոքսի, ուղիղ աղիքի լորձաթաղանթում; որովայնի առաջային պատի վրա (պորտային և էպիգաստրալ երակների միջև)։

Պորտալ հիպերտենզիայի ախտորոշումը հաստատվում է կլինիկական գնահատման, պատկերային և էնդոսկոպիկ հետազոտությունների հիման վրա։

Բուժումը բաղկացած է բժշկական և էնդոսկոպիկ միջոցառումներից, որոնք ուղղված են կերակրափողի, ստամոքսի և աղիքների լայնացած երակներից արյունահոսության կանխմանը։ Բուժման վիրաբուժական մեթոդները ներառում են պորտոսիստեմիկ շունտավորում։

## Դասակարգում
Դասակարգումը հիմնված է պորտալի բլոկի տեղայնացման վրա

1. Վերլյարդային․

* լյարդի երակային թրոմբոզ (Բադ-Կիարիի համախտանիշ, ուռուցքային ինվազիա);
* ստորին սիներակի խցանում;
* սրտանոթային համակարգի հիվանդություններ (կոնստրիկտիվ պերիկարդիտ, ծանր եռափեղկային անբավարարություն)։

2. Ներլյարդային․

2.1 Նախածոցային․

* Ռանդյու-Օսլերի հիվանդություն;
* լյարդի բնածին ֆիբրոզ;
* լյարդային երակի ճյուղերի թրոմբոզ (ծանր բակտերիալ խոլանգիտ, չարորակ նորագոյացություններ);
* լեղուղիների առաջնային խոլանգիտ, առաջնային սկլերոզային խոլանգիտ;
* գրանուլոմատոզ (շիստոսոմոզ, սարկոիդոզ, տուբերկուլյոզ);
* քրոնիկ վիրուսային հեպատիտ;
* միելոպրոլիֆերատիվ հիվանդություններ;
* հանգույցիկների հիպերպլազիա;
* իդիոպաթիկ (ոչ ցիռոզային) պորտալային հիպերտենզիա;
* Վիլսոնի հիվանդություն;
* հեմոքրոմատոզ;
* պոլիկիստոզ;
* ամիլոիդոզ;
* թունավոր նյութերի (պղինձ, մկնդեղ, 6-մերկապտոպուրին) ազդեցություն;

2.2 Ծոցային․

* լյարդի ցիռոզի բոլոր դեպքերը;
* սուր ալկոհոլային հեպատիտ;
* ծանր վիրուսային հեպատիտ;
* հղի կանանց սուր ճարպային լյարդ;
* վիտամին A-ով թունավորում;
* համակարգային մաստոցիտոզ;
* լյարդային ծիրանացում;
* ցիտոտոքսիկ դեղամիջոցներ;

2.3 Հետծոցային․

* Երակ-օկլյուզիոն հիվանդություն;
* ալկոհոլային կենտրոնաձև հիալինային սկլերոզ;

3. Ենթալյարդային․

* պորտալ երակների թրոմբոզ;
* պորտալ երակների խորշիկային վերափոխում;
* փայծաղի երակների թրոմբոզ;
* ընդերային զարկերակ-երակային ֆիստուլա;
* իդիոպաթիկ արևադարձային սպլենոմեգալիա.

4. Խառը.

Պորտալի հիպերտենզիայի դասակարգումը՝ ըստ դռներակի համակարգում ճնշման բարձրացման մակարդակի.

* I աստիճան - 250-400 մմ H2O
* II աստիճան - 400-600 մմ H2O
* III աստիճան - ավելի քան 600 մմ H2O

Ըստ կերակրափողի վարիկոզ լայնացման մակարդակի (N.Soehendra, K.Binmoeller 1997)․

* տրամագիծը 5 մմ-ից փոքր - փոքր, երկարաձգված, որը գտնվում է կերակրափողի միայն ստորին երրորդում;
* 5-10 մմ - միջին, ոլորապտույտ, որը գտնվում է կերակրափողի միջին երրորդում;
* ավելի քան 10 մմ - մեծ, լարված, բարակ պատով, որոնք գտնվում են միմյանց մոտ, «կարմիր մարկերներ» երակների մակերեսին։

Կերակրափողի երակների վարիկոզ լայնացման դասակարգման մեկ այլ տարբերակ՝ ըստ դրանց չափի.

* I աստիճան - միայնակ երակներ, որոնք փոքրանում են դրանց վրա էնդոսկոպով սեղմելիս;
* II աստիճան - երակների մի քանի սյուներ, որոնք չեն միաձուլվում կերակրափողի շրջագծի շուրջ, բայց չեն փոքրանում, երբ նրանց վրա ճնշում է գործադրվում էնդոսկոպով.
* III աստիճան - երակները միաձուլվում են կերակրափողի ամբողջ շրջագծի շուրջ։

Պորտալ հիպերտենզիայի ուսումնասիրման ճապոնական գիտական ընկերությունը 1991 թվականին մշակել է կերակրափողի և ստամոքսի երակների վարիկոզ լայնացման (ԵՎԼ) էնդոսկոպիկ նշանների գրանցման կանոններ՝ բաղկացած 6 հիմնական դիրքից.

# ԵՎԼ-ի տարածվածության որոշումը կերակրափողում և ստամոքսի ԵՎԼ-ի տարածվածությունը սրտամկանի նկատմամբ։
# Ձևը (տեսքը և չափը)։
# Գույնը՝ որպես ԵՎԼ-ի պատի հաստության անուղղակի նշան։
# «Կարմիր մարկերներ»՝ տելեանգիէկտազիաներ, «կարմիր բալի» բծեր, հեմատոցիստային բծեր։
# Արյունահոսության նշաններ. սուր արյունահոսության դեպքում դրա ինտենսիվությունը հաստատված է, ինքնածին հեմոստազի դեպքում գնահատվում է թրոմբի բնույթը։
# Փոփոխություններ կերակրափողի լորձաթաղանթի մեջ։

«Կարմիր մարկերների» տեսակները.

# «Կարմիր բալի» բծեր - էնդոսկոպիայի ժամանակ նման են կարմիր գույնի թեթևակի ցցված հատվածների, որոնք գտնվում են ենթալորձաթաղանթի վարիկոզային երակների գագաթներին։ Նրանք ունեն մինչև 2 մմ տրամագիծ, հաճախ բազմակի։ Այս ախտանիշը նկատվում է կերակրափողի երակների վարիկոզով հիվանդների 50%-ի մոտ։
# Հեմատոցիստային բծեր - լայնացած ներէպիթելային երակային հանգույցներ են։ Էնդոսկոպիայի ժամանակ նրանք նման են կարմիր վեզիկուլների, սովորաբար սոլիտար (միայնակ), մոտ 4 մմ տրամագծով։ Այս ախտանիշը նկատվում է կերակրափողի երակների վարիկոզով հիվանդների 8%-ի մոտ։ Հեմատոցիստային բծերը վարիկոզ պատի ամենաթույլ հատվածներն են և առատ արյունահոսության առաջացման վայրը։
# Տելեանգիէկտազիաներ - միկրոշրջանառու հունի փոքր ոլորված անոթների ցանց են, որոնք տեղակայված են ենթաէպիթելային թաղանթում՝ հիմնականում կերակրափողի ստորին երրորդում։

## Նշումներ

## Գրականություն
* Ерамишанцев А. К. Развитие проблемы хирургического лечения кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода и желудка // Анн. хир. гепатол. — 2007. -Т.12, № 2. — С.8-16.
* Шерцингер А. Г., Жигалова С. Б., Мусин Р. А. и др. Осложнения после эндоскопических вмешательств у больных портальной гипертензией // Анн. хир. гепатол. — 2007. — Т.12, № 2. — С.16-21.
* Гарбузенко Д. В. Лечебная тактика при кровотечениях из варикозно расширенных вен желудка // Анн. хир. гепатол. — 2007. — Т.12, № 1.- С.96-103.
* Лебезев В. М., Ерамишанцев А. К., Григорян Р. С. Сочетанные операции в профилактике гастроэзофа-геальных кровотечений у больных с портальной гипертензией // Анн. хир. гепатол. — 2006. — Т.11, № 2. — С.16-20.
* Гарбузенко Д. В. Фармакотерапия портальной гипертензии // Клинич. медицина.- 2004.- № 3. — С.16-20
* Гарбузенко Д. В. Профилактика кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода и желудка у больных циррозом печени // Рос. журн. гастроэнтерол., гепатол., колопроктол. — 2004. — Т. 14, № 4. — С. 8-14.
* Ерамишанцев А. К., Киценко Е. А., Нечаенко А. М. Операции на пищеводе и желудке у больных с портальной гипертензией // Клинич. перспективы гастроэнтерол., гепатол. — 2002. — № 6. — С.8-14.
* Гарбузенко Д. В. Патогенез портальной гипертензии при циррозе печени // Рос. журн. гастроэнтерол., гепатол., колопроктол. — 2002. — Т. 12, № 5. — С. 23-29.
* Пациора М. Д. Хирургия портальной гипертензии. — Ташкент։ Медицина, 1984. — 319 с.
* Углов Ф. Г., Корякина Т. О. Хирургическое лечение портальной гипертензии. — Л.։ Медицина, 1964. — 220 с.

## Արտաքին հղումներ
* Պորտալ հիպերտենզիա և կերակրափողի, ստամոքսի երակների վարիկոզ լայնացում 
* Պորտալ հիպերտենզիա. պատճառներ, ախտորոշում, բուժման հսկողություն, ուսուցողական ֆիլմ

Կատեգորիա:Համախտանիշներ այբբենական կարգով
Կատեգորիա:Հեպատոլոգիա