Միջփորոքային միջնապատի արատ

Սրտի աջ և ձախ փորոքները միմյանից բաժանվում են միջփորոքային միջնապատով, որի ամբողջականության բնածին խախտումը կոչվում է միջփորոքային միջնապատի արատ (ՄՓՄԱ)։ Ընդ որում միջփորոքային միջնապատի դեֆեկտը կարող է հասնել գնդասեղի չափից մինչև հսկա չափերի, ընդհուպ մինչև միջնապատի լրիվ բացակայություն։ Միջփորոքային միջնապատը կազմված է սոտրին մկանային և վերին թաղանթային հատվածներից, որոնք նյարդավորվում են կարդիոմիոցիտներից եկող ազդակններով։

Միջփորոքային միջնապատի թաղանթային հատվածն ավելի մոտ է գտնվում ատրիովենտրիկուլյար հանգույցին,  թաղանթային հատվածի դեֆեկտն ավելի հաճախ հանդիպում է մեծահասակների և մեծ տարիքի երեխաների մոտ։ Այս արատը պահանջում է վիրաբուժական միջամտություն, ընդ որում սրտի վրա կատարվող վիրահատությունների մոտ մոտավորապես 80 % դեպքերը պատկանում են հենց միջփորոքային միջնապատի արատին։

Միջփորոքային միջնապատի թաղանթային հատվածի արատն ավելի հաճախ է հանդիպում, քան մկանային հատվածինը և կազմում է սրտի բնածին արատների հիմնական մասը։

## Նշաններ և ախտանիշներ
Միջփորոքային միջնապատի արատը արտահայտվում է երեխայի ծննդից մի քանի շաբաթ անց։
Միջփորոքային միջնապատի արատը դասվում է ացիանոտիկ (ոչ կապույտ) արատների շարքին, առկա է ձախից աջ շունտ, հետևաբար վաղ փուլերում ցիանոզի (կապտության) նշաններ չկան։ Այնուամենայնիվ վիրաբուժական միջամտությամբ չշտկված արատը կարող է բերել թոքային դիմադրության բարձրացմանը, որն էլ իր հերթին կարող է բերել շունտի ուղղության փոխմանը, կունենանք աջից ձախ շունտ, որն էլ կբերի ցիանոզի առաջացման։
*Պանսիստոլիկ (հոլոսիստոլիկ) աղմուկ է լսվում կրծքավանդակի ձախ ստորին հատվածում կրծոսկրին մոտ (կախված է արատի չափից) +/- շոշափվող դող, որը պայմանավորված է արյան տուրբուլենտ հոսքով։  Սրտի տոները նորմալ են։ Մեծ արատը կարող է բերել գագաթային հրոցի տեղաշարժման (տեղաշարժվում է դեպի կողք, պայմանավորված սրտի չափերի մեծացմամբ)։ Նորածինները, ում մոտ առակա է մեծ չափի արատ նկատվում է արտահայտված քրտնարտադրություն և հաճախաշնչություն կրծքով կերակրման ընթացքում։
Միջփորոքային միջնապատի ռեստրիկտիվ փոքր արատներին բնորոշ են աուսկուլտատիվ ավելի բարձր, կոպիտ պանսիստոլիկ աղմուկը կրծոսկրի ձախ եզրով և ավելի ուժեղ շոշափվող դողոցով։ Ավելի մեծ չափի արատներին բնորոշ է ավելի ցածր, փչող բնույթի սիստոլիկ աղմուկը, ինչպես նաև  թոքային հիպերտենզիան և ուժեղացած արյունահոսքը։ Ժամանակի ընթացքում ձախից աջ շունտը թոքային հիպերտենզիայի պատճառով կարող է փոխել իր ուղղությունը, դառնալ աջից ձախ շունտ, որն էլ կոչվում է Էյզենմենգերի սինդրոմ։

## Պատճառագիտություն
Միջփորոքային միջնապատի բնածին դեֆեկտը սովորաբար զուգակցվում է այլ բնածին արատների հետ, որոնց է պատկանում Դաունի սինդրոմը։

ՄՓՄԱ-ն կարող է առաջանալ նաև սրտամկանի ինֆարկտից մի քանի օր անց, միջնապատի սուր մեխանիկական վնասման հետևանքով, նախքան սպիական հյուսվածքի ձևավորումը։

Միջփորոքային միջնապատի բնածին արատը պայմանավորված է սաղմնագոյացման 24-28-րդ օրերին սրտի ոչ լիարժեք ձևավավորմամբ։ Արատի պատճառը հիմնականում հանդիսանում է NKX2.5 գենի բացակայությունը։

## Պաթոֆիզիոլոգիա
Փորոքի կծկման կամ սիստոլայի ժամանակ արյան մի փոքր մաս ձախ փորոքից անցնում է դեպի աջ փորոք, որտեղից էլ թոքային զարկերակով անցնում է թոքեր, որն էլ թոքային երակներով կրկին լցվում է ձախ նախասիրտ, որտեղից էլ ձախ փորոք։ Սա ունի երկու հիմնական ազդեցություն։ Առաջինը շրջանառող արյան հետհոսքն է, որը բերում է ձախ փորոքում արյան ծավալի մեծացման։ Երկրորդը՝ քանի որ նորմայում ձախ փորոքում սիստոլիկ ճնշումն ավելի բարձր է (120 մմ․սս․) քան աջ փորոքում (20 մմ․սս․), ապա ձախ փորոքից աջ փորոք եկող արյունը բերում է աջ փորոքում արյան ճնշման և ծավալի բարձրացման, որն էլ իր հերթին հանգեցնում է թոքային հիպերտենզիայի առաջացմանը։
Որոշ ծանր դեպքերում թոքային հիպերտենզիան կարող է բարձրանալ այնքան, որ հավասարվի համակարգային ճնշմանը։ Սրա հետևանքով ձախից աջ շունտը դառնում Է աջից ձախ շունտ, թթվածնով աղքատ արյունը աջ փորոքից անցնում է ձախ փորոք, որտեղից էլ աորտայով անցնում է դեպի համակարգային շրջանառություն և բերում է ցիանոզի առաջացման։

Սա ավելի հաճախ դիտվում է մեծ չափի արատ ունեցող անձանց մոտ, որն արտահայտվում է շնչարգելությամբ, սնուցման խանգարմամբ և նորածինների քաշի և հասկաի աճով սանդղակին համապատասխան։ Փոքր արատով հիվանդները կարող են լինել ասիմպտոմատիկ։ Գոյություն ունեն չորս տեսակի միջնապատային արատներ՝ թաղանթային, ելքային, ատրիովենտրիկուլյար, մկանային։ Ընդ որում ամենից հաճախ հանիդպում են թաղանթային հատվածի արատները և ավելի քիչ մկանային հատվածի արատները։

## Ախտորոշում
ՄՓՄԱ-ն կարող է հայտնաբերվել աուսկուլտատիվ։ ՄՓՄԱ-ի համար պաթոգնոմիկ են հոլոսիստոլիկ աղմուկ։ Աուսկուլտատիվ կարելի է հայտնաբերել նշանակալի չափի արատները։ Աղմուկը պայմանավորված է արյան հոսքով ձախ փորոքից դեպի աջ փորոք, որը նորմայում չպետք է լինի։ Եթե երկու փորոքների միջև չկա արյան ճնշման զգալի տարբերություն, ապա աուսկուլտատիվ որևէ աղմուկ կարող ենք չլսել։ Սա լինում է հետևյալ դեպքերում՝

1)պտղի մոտ (երբ աջ և ձախ փորոքներում ճնշումը հաբասար է),

2)ծնվելուց հետո շատ կարճ ժամանակ (նախքան աջ փորոքի ճնշման նվազումը)

3)որպես ՄՓՄԱ-ի չբուժման դեպքում ուշ փուլերում։  Աուսկուլտատիվ կասկածները կարելի է հերքել կամ հաստատել ոչ ինվազիվ միջամտությամբ, որին է պատկանում էխոսրտագրությունը։ Փորոքներում ճնշման հստակ չափման համար կարող է սրտային կաթետերիզացիայի անհրաժեշտություն լինել։

### Դասակարգում
ՄՓՄԱ-ի դասակարգման բազմաթիվ դասակարգումներ կան, սակայն ընդունված է առաջնորդվել  Congenital Heart Surgery Nomenclature և Database Project-ի դասկարգումներով։ Դասակարգումը պայմանավորված է արատի տեղակայմամբ։

#### Դասակարգում ըստ արատի տեղակայման
#### Տիպ 1
Առաջին տիպին պատկանում են սուբաորտալ տեղակայման արատները

#### Տիպ 2
*Երկրորդ տիպը կոչվում է նաև պերիմեմբրանոզ (հարթաղանթային), պարամեմբրանոզ (շուրջթաղանթային), կոնովենտրիկուլյար (դեֆեկտը գտնվում է թոքային և աորտալ փականների անմիջապես ներքևում)։ Երկրորդ տիպին են պատկանում թաղանթային և սուբաորտալ տեղակայման արատները։
*Արատներից ամենահաճախ հանդիպող ձևն է, մոտ 70%

#### Տիպ 3
Երրորդ տիպը հայտնի է նաև որպես խորշիկային կամ AV խողովակային։ 
*Հիմնականում զուգակցված է ատրիովենտրիկուլյար (նախասիրտ-փորոքային) միջնապատի դեֆեկտի հետ, հայտնաբերվում է մոտ 5 % դեպքերում

#### Տիպ 4
Չորրորդ տիպը կոչվում է նաև մկանային
*Տեղակայված է միջնապատի մկանային հատվածում, հայտնաբերվում է մոտ 20% դեպքերում։ Ունի ենթադասեր, որը կրկին պայմանավորված է տեղակայմամբ՝ առաջային, գագաթային, հետին և միջին

#### Տիպ. Գերբոդ
Տիպ Գերբոդը հայտնի է նաև, որպես ձախ փորոքի և աջ նախասրտի միջև հաղորդակցություն։
*Պատճառը նախասիրտ-փորոքային միջնապատի բացակայությունն է։

Պատկեր:Heart_right_vsd.jpg|Սրտի անատոմիական պատկերի կտրվածք, որի վրա երևում են միջփորոքային միջնապատի արատներ։
Պատկեր:Ventricular septal defect-en.png|Միջփորոքային միջնապատի արատ։
Պատկեր:VSD image.jpg|A պատկերը ցույց է տալիս արյան նորմալ շրջանառությունն առողջ սրտում։ B պատկերը ցույց է տալիս միջփորոքային միջնապատի արատի ամենահաճախ հանդիպող տեղակայումը։ Արատի պատճառով թթվածնով հարուստ արյունը ձախ փորոքից անցնում է աջ փորոք և խառնվում թթվածնով աղքատ արյանը։


## Բուժում
thumb|right|300px|Նիտինոլն իրենից ներկայացնում 4մմ տրամագծով հատուկ գործիք, որն օգտագործվում է միջփորոքային միջնապատի մկանային արատը փակելու համար։
Մեծ մաս դեպքերում բուժում չի պահանջվում, քանի որ դեֆեկտն ինքնուրույն փակվում է կյանքի առաջին տարում։ ՄՓՄԱ-ի բուժումը կոնսերվատիվ է կամ վիրահատական։ Փոքր չափի արատները կարող են ինքնուրույն փակվել, սրտի չափերի մեծացմանը զուգահեռ, որոշ դեպքերում կատարվում է կոնսերվատիվ բուժում։

Որոշ դեպքերում, հատակպես հետևյալ զուգակցումների դեպքում անհրաժեշտ է կատարել վիրաբուժական միջամտություն՝

1. Քրոնիկական սրտային անբավարարություն, որոնք դեղորայքային ազդեցությանը չեն ենթարկվում

2. ՄՓՄԱ և թոքային զարկերակի ստենոզ

3. Մեծ ՄՓՄԱ և թոքային հիպերտենզիա

4. ՄՓՄԱ և աորտալ ռեգուրգիտացիա (հետհոսք)
Վիրահատական միջամտության համար կատարվում է միջնակ ստերնոտոմիա։ Քիչ դեպքերում կատարվում է նաև միջմաշկային էնդովասկուլյար միջամտություն, որը քիչ ինվազիվ միջամտություն է և սրա համար սրտի աշխատանքը կանգնեցնելու կարիք չկա։ ՄՓՄԱ-ի շտկման ժամանակ հիմնականում տեղի է ունենում սրտի հաղորդչական համակարգի վնասում։
ՄՓՄԱ-ը նորածինների մոտ հիմնականում ենթարկվում է դեղորայքային բուժմանը։ Կիրառվում են սրտային գլիկոզիդներ (օրինակ՝ դիգօքսին 10-20μg/kg օրական), կանթային միզամուղներ (ֆուրոսեմիդ 1-3 մգ/կգ օրական) և ԱՓՖ ինհիբիտորներ (կապտոպրիլ 0,5-2 մգ/կգ օրական)։

### Կաթետերով միջնապատի փակում
Ամպլացեր կոչվող սարքի միջոցով կարելի է կատարել որոշ արատների փակում։ Առաջին անգամ սարքը կիրառվել է 2009 թվականին։ Համարվում է անվտանգ և արդյունավետ մեթոդ, ինչպես նաև ֆինանսապես ավելի նպատակահարմար է, քան սրտի բաց վիրահատությունը։ Սարքը տեղադրվում է աճուկային հատվածում արված փոքր կտրվածքի միջոցով։

Սարքը ամբողջությամբ փակում է դեֆեկտը տեղադրելուց հետո 24 ժամվա ընթացքում։ Իմպլանտացիայից հետո կա էմբոլիայի շատ ցածր ռիսկ։ Միջամտությունից հետո շատ հազվադեպ կարող է դիտվել եռափեղկ փականի ռեգուրգիտացիա։ Կան դեպքեր, երբ սարքի իմպլանտացիայից հետո սրտում առաջացել են կյանքին վտանգ սպառնացող արյունազեղումներ։ Որն էլ պատճառ է հանդիսանում, որ սարքի իմպլանտացիայից հետո մոտ 1 % դեպքերում առաջանում է անհապաղ սրտի բաց վիրահատություն կատարելու անհրաժեշտություն։ Եթե սարքը ավելի մեծ է, քան դեֆեկտը, ապա կարող է առաջացնել միջնապատային հյուսվացքի էրոզիա (արյունազեղում)։

### Վիրահատություն
ա)Պերիմեմբրանոզ ՄՓՄԱ-ի վիրաբուժական փակումը կատարվում է սիրտ-թոքային շունտավորմամբ։ Հիվանդը սառեցվում է մինչև 28 աստիճան։ Միջմաշկային սարքի տեղադրումը ԱՄՆ-ում հազվադեպ է կիրառվում, քանի որ այն բերում է վաղ կամ ուշ AV հանգույցային բլոկադայի։

բ)Վիրաբուժական միջամտությունը կատարվում է աջ նախասրտով։ Եռափեղկ փականի փեղկերից մեկը հետ է տարվում կամ հատվում է, որպեսզի երևան դեֆեկտի եզրերը։

գ)Արատը փակելու համար կիրառվող նյութերն են տվյալ հիվանդի պերիկարդից վերցրված հատվածը, խոզի պերիկարդը, պոլիտետրաֆլուրոէթիլեն (PTFE) և դակրոն։

դ)Որպես կարանյութ կիրառվում է պոլիպրոպիլենը։

ե)Վիրահատության ժամանակ անհրաժեշտ է լինել շատ ուշադիր և հետևողական, որպեսզի չվնասվի միջփորոքային միջնապատի ձախ կողմում, պապիլյար մկաններին մոտ տեղակայված հաղորդչական համակրագը։

զ)Անհրաժեշտ է խուսափել կարելու ժամանակ աորտալ փականները վնասելուց։

Է)Վերականգնումից անմիջապես հետո կատարվում է սրտից օդի դուրս բերում, ներարկվում է ածխաթթու գազ և կատարվում օդի դուրս բերում սրտից։

ը)Վիրահատության ընթացքում տրանսէզոֆագեալ էխոկարդիոգրաֆիան օգտագործվում է, որպեսզի համոզվեն, որ արատը լիարժեք փակված է, աորտալ և տրիկուսպիդալ փականները լավ են աշխատում, փորոքային ֆունկցիան չի տուժել և օդը սրտի ձախ կեսից լիարժեք դուրս է բերվել։

թ)Կրծոսկրի, հյուսվածքների և մաշկի ամբողջականությունը վերականգնելուց հետո, տեղադրվում է կաթետեր, որի միջոցով ներարկում են տեղային ցավազրկող միջոցներ։

ժ)Բազմակի մկանային արատները փակելու համար կիրառում են ֆլուրոսցեին։

## Համաճարակաբանություն
ՄՓՄԱ-ն ամենահաճախ հանդիպող բնածին արատներից է։ Բոլոր բնածին արատների մոտ 30-60%-ը պատկանում է հենց ՄՓՄԱ-ին, կամ յուրաքանչյուր 1000 երեխայից 2-6 մոտ։ Զարգացման ընթացքում, երբ սիրտն սկսվում է ձևավորվել տեղի է ունեում զարգացման խանգարում, որն էլ բերում է միջնապատի լիարժեք ձևավորման խանգարում։ Որոշ դեպքերում դեֆեկտը փակվում է ինքնուրույն։

## Տես նաև
* Սրտի բնածին արատներ
* Թոքային հիպերտենզիա

## Ծանոթագրություններ

Կատեգորիա:Սրտի բնածին արատներ