Բլեֆարոսպազմ

**Բլեֆարոսպազմ** (), նյարդաբանական խանգարում: 

Այս խանգարմանը բնորոշ են կոպերի շրջանաձև մկանների անկառավարելի կծկումներն ու սպազմերը։ 

Սա հանգեցնում է անկառավարելի ակնախաղի (տիկերի) կամ թարթման, իսկ ծայրահեղ դեպքերում՝ կոպերի տևական փակման, ինչը հանգեցնում է ֆունկցիոնալ կուրության։

«Բլեֆարոսպազմ» բառը ծագել է հունարեն βλέφαρον () և σπασμός () բառերից։ Այս վիճակը պետք է տարբերել կոպի առավել տարածված և թեթև ակնախաղից, որը հայտնի է որպես միոկիմիա կամ ֆասցիկուլյացիա:

Բլեֆարոսպազմը շարժողական խանգարումների մի խմբի՝ դիստոնիայի ձևերից մեկն է։ Այն կարող է լինել առաջնային կամ երկրորդային խանգարում։ Առաջնային խանգարումը բարորակ էսենցիալ բլեֆարոսպազմն է, որտեղ «էսենցիալ» տերմինը մատնանշում է, որ պատճառն անհայտ է։ Բլեֆարոսպազմը կարող է լինել երկրորդային՝ առաջանալով այլ հիվանդությունների հետևանքով, ինչպիսիք են աչքերի չորությունը և աչքի այլ հիվանդություններ, Մեյժի համախտանիշը և դիստոնիայի այլ ձևերը, ինչպես նաև Պարկինսոնի հիվանդությունը և շարժողական այլ խանգարումներ։

Բլեֆարոսպազմն առաջանում է միջին տարիքում, և առավել հաճախ հանդիպում է կանանց շրջանում։ Ամենատարածված բուժումներն են դեղորայքը և կոպերի մկանների մեջ բոտուլինոտոքսինի պարբերական ներարկումները։

## Համաճարակաբանություն
Բլեֆարոսպազմը բավականին հազվադեպ հանդիպող հիվանդություն է։ Հիվանդացության և տարածվածության ցուցանիշները տատանվում են՝ հակված լինելով ավելի բարձր լինել պոպուլյացիոն հետազոտություններում, քան կլինիկականներում, ինչը հավանաբար պայմանավորված է ախտորոշման ուշացումներով։ ԱՄՆ-ում տարեկան ախտորոշվում է բլեֆարոսպազմի մոտ 2000 նոր դեպք։ Մեկ միլիոն մարդու հաշվով տարեկան հիվանդացության ցուցանիշները տատանվում են 14.5-ից Հյուսիսային Կալիֆորնիայում մինչև 100՝ Թայվանում։ Մեկ միլիոն բնակչի հաշվով տարածվածության ցուցանիշները տատանվում են 12-ից Մինեսոտա նահանգի Օլմստեդ շրջանում մինչև 133 Հարավային Իտալիայի Պուգլիայում շրջանում։

Բլեֆարոսպազմի առաջացման սկիզբը սովորաբար 40-60 տարեկանն է։ Հիվանդությունը մոտավորապես երկու անգամ ավելի հաճախ հանդիպում է կանանց, քան տղամարդկանց մոտ, ինչը կարող է կապված լինել դաշտանադադարի (մենոպաուզայի) և հորմոնալ բուժումների հետ։ Թայվանում այս վիճակն ավելի հաճախ հանդիպում է մտավոր աշխատանք կատարողների, քան ֆիզիկական աշխատանք կատարողների շրջանում։

## Նշաններ և ախտանշաններ
Բլեֆարոսպազմը սովորաբար սկսվում է երկու կոպերի պատահական ձգումներով (տիկերով), որոնք ժամանակի ընթացքում վերածվում են կոպերի ուժգին ու հաճախակի սպազմերի և կծկումների։ Ծանր դրվագների ժամանակ բուժառուն չի կարողանում բացել կոպերը (ապրաքսիա), ինչը խիստ սահմանափակում է նրա առօրյա գործունեությունը։ Կոպերի տևական փակումը հանգեցնում է  ֆունկցիոնալ կուրության։

Բլեֆարոսպազմով տառապող բուժառուները նշում են նաև զգայական ախտանիշներ, այդ թվում՝ լուսավախություն, աչքերի չորություն, ինչպես նաև այրոցի զգացում և աչքերում ավազի առկայության զգացողություն։ Թեև նման ախտանիշները սովորաբար նախորդում են բլեֆարոսպազմի սկզբին, երկուսն էլ կարող են պայմանավորված լինել ընդհանուր երրորդ գործոնով։

Սովորաբար կոպերի սպազմերը և կծկումները հակված են սրանալու, երբ բուժառուն հանգիստ վիճակում է, սակայն մեղմանում են քնած ժամանակ։ Այս ախտանիշները կարող են ժամանակավորապես մեղմանալ զգայական հնարքների () միջոցով, ինչպիսիք են հոնքերի, կոպերի կամ ճակատի շփումն ու ձգումը, ինչպես նաև երգելը, խոսելը կամ աղմկելը։ Բլեֆարոսպազմը սրանում է հոգնածության, սթրեսի և այնպիսի արտաքին գործոնների ազդեցությամբ, ինչպիսիք են քամին կամ օդի աղտոտվածությունը։

Թեև բլեֆարոսպազմը սահմանվում է որպես երկկողմանի սիմետրիկ խանգարում, որն ախտահարում է երկու աչքերը, որոշ հետազոտություններ արձանագրել են նաև միակողմանի բլեֆարոսպազմ։

## Պատճառներ
Պատմականորեն ընդունված էր այն տեսակետը, որ բլեֆարոսպազմի պատճառը կապված է գլխուղեղի հիմնային հանգույցների (բազալ գանգլիաներ) ֆունկցիոնալ խանգարումների հետ։ Հիմնային հանգույցները ուղեղի այն կառուցվածքներն են, որոնք ներգրավված են շարժողական և պարգևատրման () ֆունկցիաների կարգավորման մեջ։

Այդուհանդերձ, ներկայումս հայտնի է, որ բլեֆարոսպազմի ախտաֆիզիոլոգիայում ներգրավված են ուղեղի մի քանի տարբեր հատվածներ։ Այն դիտարկվում է որպես բազմագործոնային հիվանդություն, որի հետևանքով մեկ կամ մի քանի դեռևս անհայտ գեներ՝ էպիգենետիկ և միջավայրային գործոնների հետ համակցվելով, հասնում են այն շեմին, որն էլ հարուցում է հիվանդությունը։

Թեև բլեֆարոսպազմը հաճախ զուգակցվում է աչքի չորության համախտանիշի հետ, սակայն դրանց միջև առկա պատճառահետևանքային մեխանիզմը դեռևս վերջնականապես պարզաբանված չէ։ Նյու Յորքում և Իտալիայում անցկացված հետազոտությունները թույլ են տալիս ենթադրել, որ թարթման հաճախականության ավելացումը (որը կարող է հարուցվել աչքերի չորությամբ) հանգեցնում է բլեֆարոսպազմի զարգացմանը։ Չինաստանում անցկացված դեպքերի ստուգիչ () հետազոտությունը պարզել է, որ բլեֆարոսպազմը, իր հերթին, սրում է աչքերի չորությունը։

Բլեֆարոսպազմը կարող է զուգակցվել մարմնի այլ հատվածների դիստոնիաների հետ, մասնավորապես՝ Մեյժի համախտանիշի () շրջանակներում։ Բլեֆարոսպազմը կարող է զուգակցվել Պարկինսոնի հիվանդության հետ, սակայն դրանց պատճառահետևանքային մեխանիզմը դեռևս վերջնականապես պարզաբանված չէ։ Հազվադեպ դեպքերում բլեֆարոսպազմը կարող է զուգակցվել ցրված սկլերոզի () հետ։

Որոշ դեղամիջոցներ կարող են հարուցել բլեֆարոսպազմ, այդ թվում՝ դեպրեսիայի և Պարկինսոնի հիվանդության բուժման համար կիրառվող պրեպարատները։ Հայտնաբերվել է, որ դաշտանադադարի (մենոպաուզա) շրջանում գտնվող կանանց հորմոնալ փոխարինող թերապիան փոխկապակցված է աչքերի չորության հետ, ինչն էլ իր հերթին կարող է հանգեցնել բլեֆարոսպազմի զարգացմանը։

Հազվադեպ դեպքերում բլեֆարոսպազմը կարող է առաջանալ գլխուղեղի ցնցումների հետևանքով, երբ ծոծրակային շրջանին հասցված հարվածը վնասում է հիմնային հանգույցները։

Բլեֆարոսպազմը փոխկապակցված է նաև արևի ուղիղ ճառագայթների ազդեցության հետ։

## Ախտորոշում
Ներկայումս գոյություն չունեն լաբորատոր թեստեր, որոնք թույլ կտան վերջնականապես ախտորոշել բլեֆարոսպազմը։ Պատմականորեն այս հիվանդությունը հաճախ սխալ է ախտորոշվել՝ սովորաբար դասվելով հոգեբուժական խանգարումների շարքին։

Բլեֆարոսպազմի ախտորոշման գործընթացը զգալիորեն բարելավվել է օբյեկտիվ ախտորոշիչ չափանիշների ներդրման շնորհիվ։ Ախտորոշիչ ալգորիթմը հիմնված է հետևյալ կլինիկական նշանների վրա՝ ակնակապճի շրջանաձև մկանի () կարծրատիպային, երկկողմանի և համաժամանակյա սպազմեր, զգայական հնարքի առկայություն և թարթման հաճախականության ախտաբանական ավելացում։ Այս չափանիշները վավերացվել են բազմակենտրոն հետազոտությունների միջոցով՝ ընդգրկելով տարբեր էթնիկ խմբերի ներկայացուցիչների։

## Բուժում
Բլեֆարոսպազմի բուժման ստանդարտ առաջին գծի մեթոդները ներառում են պահպանողական (կոնսերվատիվ) թերապիան, դեղորայքային բուժումը և բոտուլոտոքսինի պարբերական ներարկումները:

Մասնավորապես, երբ հիվանդությունը զուգակցվում է աչքի չորության հետ, բլեֆարոսպազմի ախտանիշները կարող են մեղմացվել տաք թրջոցների, աչքի կաթիլների և կոպերի հիգիենիկ անձեռոցիկների կիրառմամբ։ Ճապոնական մի հետազոտություն ցույց է տվել, որ մենթոլ պարունակող տաք թրջոցներն առավել արդյունավետ են արցունքի ծավալի ավելացման գործում։

Բլեֆարոսպազմի բուժման համար կիրառվող հիմնական դեղամիջոցներն են հակախոլիներգիկները, բենզոդիազեպինները, բակլոֆենը և տետրաբենազինը։ Համաձայն կլինիկական տվյալների՝ հակախոլիներգիկ դեղամիջոցներից դրական արդյունք ստացած պացիենտների մասնաբաժինը տատանվում է՝ կազմելով 9-ից 1-ը Օրեգոնում և 5-ից 1-ը Անգլիայում։ Բացի բլեֆարոսպազմի բուժման հարցում անարդյունավետ լինելուց, որոշ դեղամիջոցներ նաև կողմնակի ազդեցությունների լուրջ ռիսկ են ներկայացնում։ Ճապոնիայում կատարված հետազոտությունները ցույց են տվել, որ էտիզոլամի և բենզոդիազեպինների կիրառումը փոխկապակցված է հենց բլեֆարոսպազմի զարգացման հետ։ Շրի Լանկայից ստացված հետազոտությունն ենթադրում է մոզապրիդով () բուժման արդյունավետությունը։

Բլեֆարոսպազմի բուժման հիմնական առաջին գծի թերապիան A տիպի բոտուլոտոքսինի պարբերական ներարկումներն են, որոնց նպատակը կոպերի մկանների մասնակի կաթված (պարալիզ) առաջացնելն է։ Ներարկումները սովորաբար կատարվում են մոտավորապես 10 շաբաթ ընդմիջումներով, սակայն այդ ժամկետը կարող է փոփոխվել՝ կախված հիվանդության անհատական արձագանքից։ Որպես կանոն, դրանք բավականին արագ թեթևացնում են մկանային սպազմերը։  Անգլիայում անցկացված հետազոտության համաձայն՝ 151 բուժառուներից 118-ը (78%) զգացել են ախտանիշների զգալի թեթևացում, որի միջին տևողությունը կազմել է 9,2 շաբաթ։ Այնուամենայնիվ, բուժառուների փոքրամասնության մոտ ներարկումները որևէ ախտանիշային թեթևացում չեն առաջացնում: Բացի այդ, բոտուլոտոքսինի ներարկումների արդյունավետությունն երկարատև կիրառման դեպքում կարող է նվազել՝ պահանջելով դեղաչափի ավելացում։ Բոտուլոտոքսինի ներարկումները մեծացնում են տեսողական գանգատների և պտոզի (կոպի կախվածություն) առաջացման ռիսկը։

Բուժառուները, որոնք լավ չեն արձագանքում դեղորայքային բուժմանը կամ բոտուլինային տոքսինի ներարկումներին, առաջարկվում է իրականացնել վիրահատական միջամտություն։ Արդյունավետ վիրահատական մեթոդ է համարվում  պրոտրակտորային միէկտոմիան՝ կոպերի փակման համար պատասխանատու մկանների հեռացումը: Միէկտոմիան ավելի արդյունավետ է համարվում, քան դիստալ նևրեկտոմիան (դիմային նյարդի ծայրամասային ճյուղերի հատումը)։

Կալիֆորնիայից ստացված մի դեպքի զեկույցում առաջարկվում է օգտագործել ինտենսիվ իմպուլսային լույսի թերապիա՝ բլեֆարոսպազմը թեթևացնելու համար։ Բլեֆարոսպազմով տառապողնեի  վիճակը կարող է թեթևանալ հատուկ ակնոցների կիրառմամբ, որոնք հարմարեցված են վերին կոպը բարձր պահելու համար։ Օժանդակ թերապիաների շարքում կան երկու մեթոդ, որոնք նման են զգայական հնարքներին, դրանք են՝ ճնշում քունքին․ ակնոցի շրջանակին ամրացվում է հատուկ հարմարանք, որը թեթևակի սեղմում է քունքը և կոսմետիկ ժապավեններ. ճակատին և հոնքերին փակցվում են բարակ ժապավեններ: Դրանք թե՛ մեխանիկորեն են բարձր պահում կոպը, թե՛ մշտական հպման զգացողության միջոցով նվազեցնում են սպազմի ուժգնությունը։ Մեկ այլ լրացուցիչ թերապիա է ուղեղի վերապատրաստումը՝ ինքն իրեն վերակառուցելու և դիստոնիկ շարժումները վերացնելու համար։ Այս մեթոդը կապված է Խոակին Ֆարիասի անվան հետ. սենսոմոտորային վարժությունները և զգայական (պրոպրիոցեպտիվ) խթանումը նպատակ ունեն առաջացնել նեյրոպլաստիկություն։ Սա հնարավորություն է տալիս պացիենտներին վերականգնել բլեֆարոսպազմի պատճառով կորցրած ֆունկցիաների զգալի մասը։ Լրացուցիչ թերապիաները չունեն բարձր որակի ապացուցողական հիմքեր։

## Հետազոտություն
ԱՄՆ-ի Ազգային բժշկական գրադարանը վարում է բլեֆարոսպազմի բուժման թերապիաների կլինիկական փորձարկումների գրանցամատյան:

## Մուլտիմեդիա
Բլեֆարոսպազմի հետազոտությունների հիմնադրամ․

* Վիկտորիա Ս. Պելակ, «Բլեֆարոսպազմի կապը ակնաբուժական հիվանդությունների հետ, ինչպիսին է չոր աչքը»; BEBRF սիմպոզիում, օգոստոսի 6, 2016 թվական։
* Չարլզ Ն.Ս. Սոպարկար, «Բլեֆարոսպազմ և չոր աչքեր»; BEBRF սիմպոզիում, սեպտեմբերի 9, 2017 թվական։
* Լրացուցիչ/այլընտրանքային թերապիաներ, Ֆիլադելֆիա, հոկտեմբերի 9, 2021 թվական։

Նեյրոպլաստիկության դասընթաց․

* Ֆեդերիկո Բիտտի, «Դիստոնիա․ ուղեղի վերագործարկում շարժման և պարի միջոցով», TEDxNapoli։
* Խոակին Ֆարիաս, «Ինչպես կարող են ձեր շարժումները բուժել ձեր ուղեղը», TEDxNapoli։

## Ծանոթագրություններ

## Արտաքին հղումներ

* American Academy of Ophthalmology: EyeWiki
* Benign Essential Blepharospasm Research Foundation
* ClinicalTrials.gov
* Internetmedicin <small>(Swedish source for licensed doctors)</small>
* National Eye Institute
* National Organization for Rare Disorders

Կատեգորիա:Ակնաբուժություն
Կատեգորիա:Աչք
Կատեգորիա:Աչքի հիվանդություններ
Կատեգորիա:Հազվադեպ հանդիպող հիվանդություններ