Օջախային մազաթափություն

**Օջախային ալոպեցիա** կամ **տեղային մազաթափություն**, հիվանդություն, որը բնորոշվում է մարմնի մի հատվածի կամ ամբողջ մարմնի մազաթափությամբ։ Հաճախ այն հանգեցնում է գլխի մազածածկ մասում մետաղադրամի չափի ճաղատ հատվածների ի հայտ գալուն։ Այս երևույթին կարող է հանգեցնել հոգեբանական սթրեսը։ Մարդիկ, ընդհանուր առմամբ, առողջ են։ Որոշ դեպքերում թափվում են գլխի և մարմնի այլ հատվածների բոլոր մազերը և մազաթափությունը կրում է շարունակական բնույթ։

Համարվում է, որ օջախային ալոպեցիան աուտոիմուն հիվանդություն է, որի հիմքում գտնվում է մազային ֆոլիկուլում իմուն գործառույթնրի խանգառումը։ Ընտանեկան անամնեզում օջախային ալոպեցիայով դեպքեր ունեցող մարդիկ գտնվում են ռիսկի խմբում։ Եթե միաձվանի երկվորյակներից մեկի մոտ կա տվյալ հիվանդությունը, ապա մյուսի մոտ դրա առաջանալու հավանականությունը 50 %  է։ Հիմնական մեխանիզմը կայանում է օրգանիզմի իմուն համակարգի սեփական բջիջների ճանաչողության անկարողության մեջ, այսինքն իմուն համակարգը գրոհում է սեփական, տվյալ դեպքում մազային ֆոլիկուլի բջիջները։

Այս իրավիճակը չունի դեղորայքային բուժում։ Կարելի է ջանքեր գործադրել մազերի աճն արագացնելու համար, օրինակ կատարել կորտիզոնի ներարկումներ։ Ճաղատ հատվածներում խորհուրդ է տրվում քսել արևապաշտպան քսուքներ կամ կրել գլխարկ՝ արևից պաշտպանվելու համար, թարթիչների բացակայության դեպքում՝ կրել ակնոցներ։ Որոշ դեպքերում մազերը վերականգնվում են և հիվանդությունը չի կրկնվում։ Այլ դեպքերում մազերը չեն վերականգնվում և հիվանդությունը կարող է շարունակվել տարիներով։ Մարմնի ամբողջ մակերեսի մազաթափության դեպքում վերականգնվում է մազերի ընդամենը 10%-ը։

Մարդկանց 0,15%-ը տառապում է այս հիվանդությամբ միաժամանակ, իսկ 2%-ը տառապել են ժամանակային տարբեր կետերում։ Հիմնականում զարգանում է մանկական տարիքում։ Կանանց և տղամարդկանց մոտ հիվանդության առաջացման հավանականությունը հավասար է։ Այս հիվանդությունը կյանքի երկարության վրա ազդեցություն չունի։

## Նշաններ և ախտանիշներ
մինի|Օջախային ալոպեցիա
Օջախային ալոպեցիայի տիպիկ սկզբնական ախտանիշը փոքր ճաղատ հատվածների ի հայտ գալն է։ Մազերից ազատված մաշն ունի առանց սպիների, նորմալ տեսք։ Չնայած, որ ճաղատ հատվածները կարող են ընդունել ցանկացած տեսք, որպես կանոն դրանք կլոր կամ օվալ են։ Հիմնականում օջախային ալոպեցիան ախտահարում է գլխի մազածածկ հատվածները, բայց այն կարող է առաջանալ մարմնի ցանկացած հատվածում։ Մարմնի տարբեր հատվածներում միաժամանակ կարող են դիտվել մազթափություն և մազերի աճ։ Հիվանդությունը կարող է գտնվել ռեմիսիայի փուլում կամ կարող է անընդհատ դրսևորվել։ Հիմնականում այն հանդիպում է երեխաների մոտ։ Մազաթափված հատվածում կարող է առաջանալ ցավի և ծակծկոցի զգացում։ Մազերը արագ թափվելու տենդենց ունեն և սովորաբար մազերը թափվում են գլխի միայն մեկ կողմում։

Հաճախ մազաթափության մասում լինում են բնորոշ կառուցվածքով՝ հիմքում բարակ և տեսքով բացականչական նշան հիշեցնող մազեր։ Այս մազերը շատ կարճ են (3-4մմ) և հանդիպում են ճաղատ հատվածի եզրերին։

Երբ մեկ մազ է պոկվում, դրա փոխարեն աճում են մի քանիսը և պոկված մազերը չպետք է հավասարապես դասավորվեն գանգի ձգված հատվածով։ Օջախային ալոպեցիայի ժամանակ ի տարբերություն առողջ հատվածների, ճաղատ հատվածի եզրերին դասավորված մազերը հեշտ պոկվելու տենդենց ունեն, որտեղ մազային ֆոլիկուլներն արդեն գրոհված են իմուն համակարգի կողմից։ Եղունգների վրա ի հայտ են գալիս ակոսիկներ և կարող է առաջ գալ տրախիոնիխիա։

## Պատճառագիտություն
Համարվում է, որ օջախային ալոպեցիան աուտոիմուն հիվանդություն է, որի ժամանակ օրգանիզմի իմուն համակարգը գրոհում է սեփական մազային ֆոլիկուլները,կանգնեցնելով մազերի աճը և առաջացնելով մաղզաթափություն։ Օրինակ, T-լիմֆոցիտները խմբավորվում են ախտահարված բջիջների շուրջը և առաջացնում բորբոքային ռեակցիաներ, ինչի արդյունքում տեղի է ունենում մազաթափություն։ Կրծիք կա, որ նորմալ պայմաններում մազային ֆոլիկուլները պաշտպանված են իմուն համակարգից, այդ երևույթը կոչվում է իմուն արտոնություն։ Օջախային ալոպեցիայի առաջացման պատճառը համարվում է այս իմուն արտոնության մեխանիզմների խանգառումը։ Հայտնի են մի քանի դեպքեր, երբ երեխաները ծնվել են բնածին օջածային ալոպեցիայով։

Օջախային ալոպեցիան կոնտագիոզ չէ։ Օջախային ալոպեցիայի և ժառանգականության միջև կապի մասին վկայում են երկու և ավելի ալոպեցիայով հիվանդ անդամներ ունեցող ընտանիքներում կատարված հետազոտությունները։ Այս հետազոտությունները իդենտիֆիկացրեցին գենոմի առնվազն 4 հատված որտեղ տեղակայված են ալոպեցիան պայմանավորող գեները։ Բացի այդ օջախային ալոպեցիան մյուս աուտոիմուն հիվանդությունների հետ ունի ընդհանուն ռիսկի գործոններ, այդ հիվանդություններից են, օրինակ՝ ռևմատոիդ արթրիտը, 1-ին տիպի շաքարային դիաբետը և ցելիական։ Այն կարող է ցելիակայի դրսևորման միակ եղանակը լինել։

Հիվանդության առաջացման պաթոգենեզի կարևոր մասն է ռետինոիդների էնդոգեն դեֆեկտի առաջացումը։

2010թ. ավարտվեց մարդու գենոմի ամբողջական հետազոտությունը, որը ցույց օջախային ալոպեցիայի հետ կապված առնվազն 129 մոնոնուկլեոտիդային պոլիմորֆիզմներ։ Հայտնաբերված գեների մի մասը մասնակցում են կարգավորող T-լիմֆոցիտների, ցիտոտոքսիկ T-լիմֆոցիտների հետ կապված անտիգեն 4-ի, ինտերլեյկին 2-ի, ինտերլեյկին 2-ի A ընկալիչի և Eos-ի ինչպես նաև մարդու լեյկոցիտների անտիգենների ակտիվացման վերահսկմանը։ Այս հետազոտությունը նաև հայտնաբերեց 2 գեն՝ PRDX5 և STX17, որոնք էքսպրեսվում են հենց մազային ֆոլիկուոլում։

## Ախտորոշում
Օջախային ալոպեցիան սովորաբար ախտորոշվում է կլինիկական առանձնահատկությունների հիման վրա։

Տրիխոսկոպիան կարող է նպաստել եզրակացության կազմմանը։ Օջախային ալոպեցիայի ժամանակ տրիխոսկոպիան ցույց է տալիս հավասարապես դասավորված դեղին կետեր (հիպերկերատոզային խցաններ), բացականչական նշանի տեսքով փոքր մազեր և սև կետեր (մազային ֆոլիկուլի անցքում քայքայված մազեր)։

Սակայն հաճախ ալոպեցիան ախտորոշելու համար բավական է առանձին, մազաթափված, բացականչական նշանով մազերով շրջապատված հատվածների ի հայտ գալը։ Երբեմն մազաթափված հատվածում կարող է առաջանալ էրիթեմա։

Օջախային ալոպեցիայի ախտորոշման համար շատ հազվադե է առաջանում բիոպսիայի անհրաժեշտություն։ Հիստոլոգիական տվյալները ցույց են տալիս պերիբուլբար լիմֆոցիտար ինֆիլտրացիայի առկայություն։ Երբեմն ոչ ակտիվ օջախային ալոպեցիայի հատվածում բորբոքային ինֆիլտրատներ չեն հայտնաբերվում։ Այլ օգտակար տվյալներից է մազարմատի ֆոլիկուլում գունանյութի արտազատումը ինչպես նաև անագեն-թելոգեն հարաբերակցության շեցումը դեպի թելոգեն։

### Դասակարգում
Սովորաբար ալոպեցիան դրսևորվում է գլխի և մարմնի մազածածկ հատվածների շրջանաձև մազաթափությամբ։

* Մազերը կարող են թափվել անկանոն ձևով ամբողջ մամնով, այդ երևույթը կոչվում է դիֆուզ ալոպեցիա։
* Alopecia areata monolocularis-ի դեպքում մազթափությունը տեղի է ունենում մոնկրետ հատվածում, գլխի ցանկացած մասում։
* Alopecia areata multilocularis-ի դեպքում մազաթաձությունը տեղի է ունենում մի քանի հատվածներում։
* Օֆիազի դեպքում տեղի է ունենում ալիքաձև մազաթափություն։
* Alopecia areata barbae-ի դեպքում մազաթափության հատվածներև տեղակայված են մորուքի շրջանում։
* Alopecia areata totalis-ի դեպքում թափվում են գլխի բոլոր մազերը։
* Alopecia areata universalis-ի դեպքում թափվում են ամբողջ մարմնի մազերը։

Alopecia areata totalis-ը և universalis-ը հազվադեպ են պատահում։

## Բուժում
Բուժման արդյունավետության մասին օբյեկտիվ կարծիկ կազմելը դժվար է քանի որ հավանական են անսպասելի ռեմիսիաներ, բայց եթե վնասված հատվածը վերականգնվում է ապա մազերը կարող են նորից աճել։ Գոյություն ունեցող թերապևտիկ եղանակներից ոչ մեկը չի համարվում բուժական կամ պրոֆիլակտիկ։

Ուժեղ մազաթափության ժամանակ կարելի է հասնել սահմանափակ արդյունավետության կորտիկոստերիդային պրեպարատների, կլոբետազոլի կամ ֆլուոցինոնիդի ներերակային ներարկումների դեպքում։ Կորտիկոստերոիդային կրեմների օգտագործումը քիչ արդյունավետ է և տեսանելի արդյունքի հասնելու համար երկար ժամանակ է անհրաժեշտ։ Ստերոիդային ներարկումները սովորաբար կիրառվում են գլխի վրա փոքր մազաթափության հատվածների դեպքում, օրինակ ունքերի շրջանում։  Այնուամենայնիվ, նրանց արդյունավետությունը հստակ չէ։ Այլ կիրառվող դեղերից են մինոքսիդիլը, մոմետազոնը (ստերոիդային կրեմ), գրգռիչներ՝ անթրալին կամ տոպիկ քարածխային քսուկ, երբեմն այս դեղերը կիրառվում են տարբեր համակցումներով։ Սովորական կորտիկոստերոիդները չեն կարող թափանցել մաշկի խորը շերտեր և ազդեցություն ունենալ մազային ֆոլիկուլի վրա, որոնք հանդիսանում են հիվանդության առաջացման հիմնական ախտաբանական օղակը։ Բերանացի ընդունման կորտիկոստերոիդները կարող են դանդաղեցնել մազաթափությունը սակայն միյան դեղի ընդունման ժամանակ, բացի այդ դրանց կողմնակի ազդեցությունների վտանգն ավելի մեծ է։ Այս դեպքում գոյություն չունի ոչ մի արդյունավետ բուժում, որոշ մարդիկ ընդհանրապես կարող են ոչ մի պատասխան ազդեցություն չունենալ բուժման նկատմամբ։ Բուժման քիչ եղանակներ կան, որոնք լավ հետազոտված են։ 2008 թվականին անցկացված մետաանալիզը տեղային կորտիկոստերիդների, տեղային ցիկլոսպորինի, ֆոտոդինամիկ թերապիայի և տեղային մինոքսիդիլի միջև ցույց չտվեց ոչ մի արդյունավետություն համեմատած պլացեբոյի հետ, հատկապես երկարաժամկետ կիրառման դեպքում։

Եթե ալոպեցիայի հիմքում ընկած է ցելիական, ապա ոչ գլյուտենային դիետան մեծ մասամբ թույլ է տալիս վերականգնել գլխի մաշկի վնասված հատվածները և մազերի շարունակական աճը, սակայն մյուս մասի մոտ կարող է դիտվել ռեմիսիա և հիվանդության ռեցիդիվ։ Այս երևույթը հավանաբար կապված է գլյուտենի ընդունման պակասեցման շնորհիվ իմուն համակարգի համեմատաբար կարգավորման հետ։

## Կանխատեսում
Մազաթափության շատ դեպքերում  մազերը վերականգնվում են մի քանի ամսվա կամ տարվա ընթացքում։ Բազմակի օջախների դեպքում մազերը կարող են կամ վերականգնվել կամ հիվանդությունը կարող է զարգանալ մինչև ամբողջական ալոպեցիայի, իսկ հազվադեպ դեպքերում կարող է դիտվել օջախային ալոպեցիա։

Օրգանիզմի ընդհանուր առողջական վիճակը պահպանվում է կայուն մակարդակի վրա, այս հիվանդության ազդեցությունը հիմնականում հոգեբանական է կապված արտաքին տեսքի փոփոխությամբ պայմանավորված կոմպլոքսների հետ։ Հիվանդները կարող են ունենալ նաև եղունգների աճի խանգառումներ, քանի որ կերատինը պայմանավորում է ինչպես մազերի այնպես էլ եղունգների աճը։

Մազերը կարող են աճել, ապա նորից թափվել։ Այս երևույթը ենթադրում է ոչ թե հիվանդության ռեցիդիվ այլ ավելի շուտ աճի և կորստի որոշակի ցիկլ, որը հարաբերականորեն կարգավորվում ժամանակի ընթացքում վերանում։ Սեռական հասունացման ժամանակ առաջացած ալոպեցիայի էպիզոդները տրամադրում են հիվանդության քրոնիկ ընթացքի։

Ալոպեցիան կարող է հոգեբանական սթրեսի պատճառ դառնալ։ Քանի որ մազերի կորուստը կարող է  հանգեցնել արտաքին տեսքի զգալի փոփոխությունների, մարդիկ կարող են ունենալ սոցիալական ֆոբիա, անհանգստություն և ընկճախտ։

## Համաճարակաբանություն
Այս իրավիճակը հանդիպում է բնակչության 0.1%–0.2%- մոտ, կանանց և տղամարդկանց մոտ հավասարապես։ Օջախային ալոպեցիան հանդիպում է առողջ, առանց ուղեկցով մաշկային հիվանդությունների մարդկանց մոտ։ Որպես կանոն հիվանդությունը դրսևորվում է մանկական կամ պատանեկան տարիքում սակայն այն կարող է առաջանալ կյանքի ցանկացած շրջանում։ Հիվանդները, որպես կանոն, իմունային համակարգի հետ կապված այլ հիվանդություններով հիվանդանալու հակում են ունենում, ինչպիսիք են օրինակ ասթման, ալերգիաները, ատոպիկ մաշկաբորբը, և հիպոթիրեոզը։

## Հետազոտություններ
Այս հիվանդության բուժման համար հետազոտվում են մի շարք դեղամիջոցներ։ Այդ դեղամիջոցների մի մասը հաստատված է այլ հիվանդությունների բուժման համար, իսկ մյուս մասի բուժիչ հատկությունների մասին բավարար տվյալներ չկան։

2014 թվականին կատարված հետազոտությունները պարզել են, որ FDA-ի կողմից հաստատված և ոսկրածուծի միելոֆիբրոզի բուժման համար կիրառվող Ռուկսոլիտինիբ դեղամիջոցն այս հիվանդության ծանր ընթացքով 3 բուժառուների մոտ վերականգնել է մազերի բնականոն աճը։ Այս դեղամիջոցն արժե 1000 ԱՄՆ դոլար մեկ ամսվա համար։

## Պատմություն
Alopecia areata-ն և alopecia barbae-ն որոշ մարդկանց կողմից ճանաչվում են որպես աստվածաշնչյան նեթեք  կարգավիճակ, որը հանդիսանում է մաշկային հիվանդությունների մեծ ընտանիքի մի մասը։

## Ծանոթագրություններ

Կատեգորիա:Աուտոիմուն հիվանդություններ