Ինտենցիոն դող

**Ինտենցիոն դող**, նպատակաուղղված և տեսողական վերահսկողությամբ շարժումներ իրականացնելիս առաջացող, մեծ ամպլիտուդով և ցածր հաճախականությամբ (5 Հց-ից փոքր) դողով բնութագրվող դիսկինետիկ խանգարում։ 

Ինտենցիոն դողը սովորաբար շարժման ուղղությանն ուղղահայաց է։ Ինտենցիոն դողի ժամանակ հիվանդը հաճախ հնարավոր է նպատակային շարժման ընթացքում, չհասնելով նպատակակետին, ավարտի շարժումը (undershoot) կամ անցնի նպատակակետը (overshoot)։ Այս վիճակը կոչվում է դիսմետրիա։ Ինտենցիոն դողը ուղեղիկային դիսֆունկցիայի արդյունք է, մասնավորապես ուղեղիկի կողմնային հատվածների ախտահարումների ժամանակ, որոնք կառավարում են տեսողական վերահսկողությամբ շարժումները։ Ուղեղիկային վնասման տեղակայումից կախված այս դողերը կարող են լինել միակողմանի, կամ երկկողմանի։

Ինտենցիոն դողի մի քանի պատճառներ են առանձնացվել, որոնցից են նեյրոդեգեներատիվ հիվանդությունների, վնասվածքի, ուռուցքի, կաթվածի կամ թունավորումների հետևանքով ուղեղիկի դեգեներացիան և վնասումը։ Դեռևս ինտենցիոն դողի որևէ դեղորայքային բուժում չկա, բայց որոշակի հաջողություններ կան էսենցիալ դողի համար կիրառվող դեղորայքի օգտագործումից։

## Նշաններ և ախտանիշններ
Ինտենցիոն դող ունեցող հիվանդները սովորաբար գանգատվում են ամենօրյա գործունեության դժվարություններից, օրինակ՝ դժվարանում են բաժակից խմել, սնվելու համար սպասքից օգտվել և քայլել։ Ուղեղիկային այլ ախտանշաններից կարող են լինել նիստագմ, դիսմետրիա, դիսդիադոխոկինեզիա, հիպոտոնիա, խորանիստ զգացողության խանգարումներ և ստատիկ ատաքսիա։

## Պատճառագիտություն
Ինտենցիոն դողերը հաճախ են հանդիպում ցրված սկլերոզ (ՑՍ) ունեցող հիվանդների շրջանում։ ՑՍ-ի այլ տարածված ախտանիշներից է ատաքսիան (կոորդինացված մկանային շարժումների խանգարումներ), որը ՑՍ-ի ժամանակ ուղեղիկային ախտահարումների հետևանքով է առաջանում։ Հիվանդության հետևանքով հաճախ անհատները կորցնում են իրենց ֆիզիկական և մտավոր կարողությունները։ Ինտենցիոն դողը կարող է ՑՍ-ի առաջին նշանը լինել, քանի որ շարժողական ֆունկցիաների և զգացողության կորուստը, կարող է ՑՍ-ի բնորոշ ուղեղիկային ախտահարումների մասին վկայել։

Ինտենցիոն դողը կարող է բազմաթիվ այլ նյարդաբանական պատճառներ ունենալ, օրինակ՝ կաթված, մանկական ուղեղային կաթված, ալկոհոլիզմ, ալկոհոլի հանման համախտանիշ, ծայրամասային նեյրոպաթիա, Վիլսոնի հիվանդություն, Կրեյտցֆելդտ-Յակոբի հիվանդություն, Գիյեն-Բարեի համախտանիշ և փխրուն X քրոմոսոմի համախտանիշ, ինչպես նաև գլխուղեղի ուռուցքներ, արյան մեջ գլյուկոզի ցածր մակարդակ, հիպերթիրեոզ, հիպոպարաթիրեոզ, ինսուլինոմա, ծերացում և գանգուղեղային վնասվածքներ։ Հոլմսի դողը (կարմիրկորիզային կամ միջինուղեղային դող) դողի այլ տեսակ է, որի ժամանակ այլ ախտանիշների հետ միասին նաև ինտենցիոն դող է դիտվում։ Այս դողի տեսակը ախտահարում է գլխի, ուսագոտու և պարանոցի պրոքսիմալ մկանները։ Այս հիվանդության դողերի հաճախականությունը տատանվում է 2-4 Հց և ավել միջակայքում։

Ինտենցիոն դող կարող են նաև վարակները առաջացնել, օրինակ՝ Արևմտյան Նեղոսի վիրուսը, կարմրախտը, գրիպի վիրուսը, կատաղությունը և ջրծաղիկը։ Բազմաթիվ թույներ նույնպես կարող են առաջացնել ինտենցիոն դող, այդ թվում սնդիկը, մեթիլբրոմիդը և ֆոսֆինը։ Ավելին, վիտամինային անբավարարությունները կարող են կապված լինել ինտենցիոն դողի հետ, հատկապես վիտամին E-ի անբավարարությունը։ Դեղորայքը, ինչպիսին են հակառիթմիկ դեղերը, հակաէպիլեպտիկ դեղեր, բենզոդիազեպինը, ցիկլոսպորինը, լիթիումը, նեյրոլեպտիկները և հոգեխթանիչները, հայտնի են, որ կարող են ինտենցիոն դող առաջացնել։ Որոշ սովորույթներ (օրինակ՝ կոֆեինի, ծխախոտի և ալկոհոլի շատ օգտագործում) սթրեսի, տագնապի, վախի, զայրույթի և գերհոգնածության հետ նույնպես կարող են ինտենցիոն դող առաջացնել՝ բացասաբար ազդելով ուղեղիկի, ուղեղի ցողունի կամ տեսաթմբի վրա։

## Ախտաֆիզիոլոգիա
alt=Cerebellum|մինի|Ուղեղիկը նշած է մանուշակագույն գույնով
Երբ ինտենցիոն դողը առաջանում են ամենօրյա սովորական գործունեությունից, ինչպիսիք են սթրեսը, տագնապը, վախը, զայրույթը, կոֆեինի օգտագործումը և գերհոգնածությունը, հավանաբար գլխուղեղի որևէ բաժին ախտահարված չէ։ Այսպիսի դողերը սովորաբար ժամանակի հետ անցնում են։

Ավելի կայուն ինտենցիոն դողերը առաջանում են գլխուղեղի որոշակի բաժինների ախտահարումների ժամանակ։ Ամենահաճախ հանդիպող պատճառը ուղեղիկի վնասվածքը և/կամ դեգեներացիան է։ Ուղեղիկը պատասխանատու է շարժումների կոորդինացիայի, կեցվածքի, հավասարակշռության և մասնավորապես մանր մոտորիկայի համար։ Երբ ուղեղիկը վնասված է, մարդը դժվարանում է նուրբ շարժումններ կատարել, օրինակ՝ դիպչել մեկի քթին իր մի մատով:  Ինտենցիոն դող առաջանում է ամենահաճախը վերին ուղեղիկային կոթոնի ախտահարումների ժամանակ, որով ինֆորմացիան փոխանցվում է դեպի միջին ուղեղ, և ատամնավոր կորիզի ախտահարումների ժամանակ, որը պատասխանատու է ուղեղիկը գլխուղեղի մնացյալ բաժինների կապելու համար։ Ալկոհոլի չարաշահումը ուղեղիկի նմանատիպ վնասման տիպիկ պատճառ է։ Ալկոհոլի չարաշահումը հանգեցնում է ուղեղիկ որդի առաջային մասի դեգեներացիային։ Սա էլ իր հերթին հանգեցնում է մանր մոտորիկայի իրականացման անկարողության և ինտենցիոն դողի զարգացման։ ՑՍ-ի ժամանակ ախտահարումները առաջանում են դեմիելինիզացիայի և նեյրոնների մահվան հետևանքով, ինչի հետևանքով նեյրոններով ազդանշանների փոխանցումը խաթարվում է։ Ուղեղիկի ախտահարումների հետ այսքան կապակվածության պատճառով ինտենցիոն դողը երբեմն կոչվում է ուղեղիկային դող։

Ինտենցիոն դողերը կարող են առաջանալ նաև ուղեղի ցողունի կամ տեսաթմբի ախտահարումների հետևանքով։ Այս երկու կառույցներն էլ ընդգրկված են ուղեղիկի և մեծ կիսագնդերի ու ուղեղիկի և ողնուղեղի միջև ինֆորմացիայի փոխանցման մեջ։ Երբ այս կառույցները վնասվում են, ուղեղիկի և մկանների միջև կապերը ևս վնասվում է, ինչն էլ հանգեցնում է դողի առաջացմանը։

## Ախտորոշում
Ախտորոշումը կատարվում է նյարդաբանական զննման միջոցով։ Մանրակրկիտ ձևով վերցվում է հիվանդի անամնեզը, ֆիզիկալ քննություն, մագնիսառեզոնանսային շերտագրություն (ՄՌՇ), էլեկտրաֆիզիոլոգիական և աքսելերացիոն հետազոտություններ են իրականացնում։ Առանձին ինտենցիոն դողի ախտորոշում կարելի է կատարել, միայն եթե դողը ցածր հաճախականության է (5 Հց-ից փոքր) և հանգստի դող առկա չէ։ Էլեկտրաֆիզիոլոգիական հետազոտությունը կարելի է օգտագործել պարզելու համար, թե ինչ հաճախականության է դողը, իսկ աքսելերացիոն հետազոտությամբ պարզել դողի ամպլիտուդը։ ՄՌՇ հետազոտությունը օգտագործվում է ուղեղիկի դեգեներացիան կամ վնասվածքը հայտնաբերելու համար, որոնք հնարավոր է ինտենցիոն դող հարուցել։ Օջախային ախտահարումները, ինչպիսիք են նորագոյացությունները, ուռուցքները, արյունազեղումները, դեմիելինիզացիան կամ այլ վնասվածքները կարող են առաջացնել ուղեղիկի դիսֆունկցիաների և համապատասխանաբար ինտենցիոն դող։

Ֆիզիկական հետազոտությունները հեշը իրականցվող եղանակներ են ինտենցիոն դողի ծանրությունը գնահատելու և ֆիզիկական ակտիվության խաթարման աստիճանը որոշելու համար։ Ինտենցիոն դողը գնահատելու տարածված հետազոտություններն են մատ-քթային և կրունկ-ծնկային փորձերը։ Մատ-քթային փորձի ժամանակ բժիշկը խնդրում է բուժառուին, որպեսզի ձեռքը քիչ կողք տանելուց հետո փորձի իր ցուցամատով դիպչել իր քթի ծայրին։ Բժիշկը հետևում է շարժումնների կառավարման անկանոնություններին։ Ինտենցիոն դող ունեցող անհատը մեծ ամպլիտուդով մի կողմից մյուս կողմը շարժումներ է իրականացնում և դողը ավելի սաստկանում է, երբ մատը մոտենում է քթի ծայրին։ Նույն կերպ կրունկ-ծնկային փորձի ժամանակ գնահատվում է ստորին վերջույթների ինտենցիոն դողը։ Այս փորձի ժամանակ հիվանդը պառկած դիրքում պետք իր մի ոտքի կրունկը դնի մյուս ոտքի ծնկան վրա։ Այնուհետև խնդրում են, որպեսզի կրունկը սահեցնելով ծնկից իջեցնի սրունքի վրայով մինչև ոտնաթաթը, իսկ այդ ընթացքում բժիշկները գնահատում են անկանոն մի կողմից մյուս կողմը կատարվող շարժումներին, մասնավորապես երբ կրունկը մոտենում է ոտնաթաթին։ Իտենցիոն դողի ախտորոշման համար կարևոր տվյալներն են՝

* տարիքը, երբ առաջին անգամ դող է նկատել,
* զարգացումը (կտրուկ, թե աստիճանական),
* ախտահարված անատոմիական շրջանները,
* պրոգրեսիվման աստիճանը,
* հրահրող և թուլացնող գործոններ,
* ալկոհոլի օգտագործում,
* դողի ընտանեկան պատմություն,
* այդ պահին օգտագործող դեղորայքը։

Երկորդային ախտանշաններից կարող են լինել դիզարթրիա (խոսքի խանգարում, որը բնութագրվում է բառերը արտասանելու խաթարմամբ և լղոզված խոսքով), նիստագմ (ակնագնդերի արագ, ակամա շարժումներ), քայլքի խանգարումներ և դիրքային դող։

## Բուժում
[ձախից|մինի|Գլխուղեղի խորանիստ ստիմուլյացիայի ընթացքում իրականացված [Ռենտգենագրություն|ռենտգեն պատկեր]]
Ինտենցիոն դողի բուժումը շատ բարդ է։ Դողը կարող է բուժում նշանակելուց հետո երկար ժամանակ անհետանալ, ապա նորից վերադառնալ։ Նախ հիվանդներին հարցնում են, արդյոք օգտագործում են այնպիսի դեղորայք, որը կարող է դող առաջացնել։ Եթե այո, ապա նրանց խորհուրդ է տրվում դադարեցնել այդ դեղորայքի օգտագործումը, ապա վերահսկում են, որպեսզի տեսնեն արդյոք դողը անհետանում է։ Եթե դողը պահպանվում է, ապա բուժումը իր մեջ կարող է ընդգրկել դեղորայքի կիրառում, կենսակերպի փոփոխություն, նաև բուժման ավելի ինվազիվ մեթոդներ, այդ թվում վիրահատություն (տեսաթմբի խորանիստ ստիմուլյացիա)։

Ինտենցիոն դողը շատ դժվարությամբ է բուժվում դեղորայքով։ Թեև ինտենցիոն դողի որևէ դեղորայքային բուժում սահմանված չէ, սակայն որոշ դեղեր դրական ազդեցություն են ունեցել և շատ բժիշկներ օգտագործում են՝ որպես բուժման եղանակ։ Իզոնիազիդը, բուսպիրոնի հիդրոքլորիդը, գլուտեթիմիդը, կարբամազեպինը, կլոնազեպամը, տոպիրամատը, զոֆրանը, պրոպրանոլոլը և պրիմիդոնը չափավոր ազդեցություն են ունեցել ինտենցիոն դողի բուժման վրա և կարող են նշանակվել այդ նպատակով։ Իսոնիազիդը արգելակում է γ-ամինակարագաթթու ամինոտրանսֆերազը, ինչը ԳԱԿԹ-ի քայքայման առաջին ֆերմենտային փուլն է, ուստի մեծանում է ԳԱԿԹ-ի ակտիվությունը, որը հիմնական արգելակող նյարդամիջնորդանյութն է կենտրոնական նյարդային համակարգում։ Սա հանգեցնում է ուղեղիկային ատաքսիայի բարելավման։ Մեկ այլ նեյրոմիջնորդանյութ, որը թիրախավորում է դեղերը, որպեսզի մեղմի ինտենցիոն դողը, դա սերոտոնինն է։ Բուսպիրոնի հիդրոքլորիդը, որը արգելակում է սերոտոնինային ակտիվությունը կենտրոնական նյարդային համակարգում, համարվում է ինտենցիոն դողի արդյունավետ բուժման մեթոդ։

Ֆիզիոթերապիան մեծ արդյունքներ է ցույց տալիս՝ օգնելով մեղմել դողը, բայց սովորաբար այն չի բուժում։ Հանգստացնող մեթոդները, օրինակ՝ մեդիտացիան, յոգան, հիպնոսը, որոշ արդյունավետություն են ցույց տվել։

Ավելի արմատական բուժման եղանակները առաջարկվում է այնպիսի անձանց, որոնց դողը դեղորայքին, ֆիզիոթերապիային և այլ բուժման եղանակներին նկատմամբ կայուն է։ Գլխուղեղի խորանիստ ստիմուլյացիան և տեսաթմբի կորիզների վիրաբուժական հատումը ինտենցիոն դողի արդյունավետ երկարաժամկետ բուժման եղանակներ են։

Գլխուղեղի խորանիստ ստիմուլյացիան բուժում է ինտենցիոն դողը, սակայն չի ազդում փոխկապակցված հիվանդությունների կամ խանգարումների վրա, ինչպիսին են դիսսիներգիան և դիսմետրիան։ Գլխուղեղի խորանիստ ստիմուլյյացիայի ժամանակ տեղադրվում է սարքավորում, որը կոչվում է նեյրոստիմուլյատոր, երբեմն նաև կոչվում է գլխուղեղի պեյսմեյկեր։ Այն էլեկտրական ազդակներ է ուղարկում գլխուղեղի հատուկ բաժինների՝ փոփոխելով գլխուղեղի էլեկտրական ակտիվությունը։ Ինտենցիոն դողի պարագայում բուժման ընթացքում թիրախավորվում են տեսաթմբի կորիզները։ Բուժման այս եղանակը դարձելի փոփոխությունների է իրականացնում և որևէ մնայուն ախտահարումներ չեն լինում։ Քանի որ այն դարձելի է, գլխուղեղի խորանիստ ստիմուլյացիան համարվում է բավականին ապահով միջամտություն։ Դողի ամպլիտուդի նվազումը գրեթե միշտ երաշխավորված է, իսկ երբեմն անգամ ամբողջությամբ անհետանում։

Թալամոտոմիան մեկ այլ վիրաբուժական բուժման եղանակ է, երբ հատվում է տեսաթմբի կորիզը՝ դողի հաղորդման ուղիների ընդհատմամբ։ Թալամոտոմիան օգտագործվում է դողի շատ տեսակների բուժման նպատակով, որոնք առաջացել են վնասվածքի, ՑՍ-ի, կաթվածի հետևանքով կամ որոնց առաջացման պատճառը անհայտ է։ Սա շատ ինվազիվ, մեծ ռիսկային բուժման եղանակ է շատ բացասական ազդեցություններով, օրինակ՝ ՑՍ-ի ընթացքի վատթարացում, կոգնիտիվ դիսֆունկցիա, դիզարթրիայի վատթարացում և դիսֆագիա։ Միջին արդյունավետություն դիտվում է ինտենցիոն դողի ժամանակ, սակայն կարող է դողը վերսկսվի, ուստի այն ամբողջական բուժում չէ։։ Դեռ կլինիկական փորձարկումները շարունակվում են, որպեսզի պարզվի թալամոտոմիայի արդյունավետությունը ինտենցիոն դողի ժամանակ՝ հաշվի առնելով նրա բոլոր հնարավոր ռիսկերը։

## Հետազոտության ուղղություններ
Հետզոտությունները միտված են ինտենցիոն դողին հատուկ դեղորայքային բուժման հայտնաբերմանը։ Սահմանափակ հաջողություն է գրանցվել էսենցիալ դողի ժամանակ կիրառվող դեղորայքի օգտագործումից։ Լևետիրացետամը, որը սովորաբար օգտագործվում է էպիլեպսիայի բուժման նպատակով, և պրամիպեքսոլը, որը օգտագործվում է հանգստի դողի ժամանակ, 2009-2010 թվականներին կլինիկական փորձարկումների է անցել՝ շարժման դողի բուժման նկատմամբ արդյունավետությունը որոշելու համար։ Ռիլուզոլը, որը սովորաբար կիրառվում է ամիոտրոֆիկ կողմնային սկլերոզի բուժման նպատակով, կլինիկորեն փորձարկվել է Հռոմի Սապիենցա համալսարանում, որպեսզի գնահհատվի արդյունավետությունը ուղեղիկային ատաքսիայի և շարժման դողի նկատմամբ։

## Պատմություն
1868 թվականին ֆրանսիացի նյարդաբան Ժան-Մարտին Շարկոն առաջինն է նկարագրել տարբերությունը ՑՍ-ի ժամանակ դիտվող ինտենցիոն դողի և Պարկինսոնի հիվանդության ժամանակ դիտվող հանգստի դողի միջև։

## Ծանոթագրություններ


Կատեգորիա:Արտաբրգային և շարժողական խանգարումներ
Կատեգորիա:Նյարդային համակարգի հիվանդություններ
Կատեգորիա:Նյարդային համակարգի հիվանդությունների ախտանիշներ և նշաններ