Էյզենմենգերի համախտանիշ

**Էյզենմենգերի համախտանիշ,** սահմանվում է որպես սրտի բնածին արատի (սովորաբար միջփորոքային միջնապատի արատի, միջնախասրտային միջնապատի արատի կամ ավելի հազվադեպ՝ բաց զարկերակային ծորանի) հետևանքով առաջացած արյան հոսքի ձախից → աջ շունտավորման, որոշ ժամանակ անց վերափոխումը աջից → ձախ շունտի։

Ձախից աջ շունտ նշանակում է սրտի կամ արյան շրջանառության ձախ բաժինների (ձախ նախասիրտ, ձախ փորոք, աորտա) և աջ բաժինների (աջ նախասիրտ, աջ փորոք, թոքային զարկերակ) միջև անոմալ կապ, որը ժամանակի ընթացքում կարող է հանգեցնել թոքային հիպերտենզիայի և շունտի վերածում հակառակ՝ աջից → ձախ ցիանոտիկ շունտի։ 

Վերջին տարիներին էյզենմենգերի համախտանիշի զարգացման դեպքերը նվազել են՝ կյանքի վաղ շրջաններում էխոկարդիոգրաֆիայի միջոցով սրտի բնածին արատների սկրինինգի շնորհիվ և դրանց վաղ շրջանում շտկման շնորհիվ։

Էյզենմենգերի համախտանիշ ունեցող հղիների մոտ կարող է լուրջ բարդություններ առաջանալ, չնայած հաջող ծննդաբերության դեպքեր այնուամենայնիվ գրանցվել են: Մայրական մահացությունը տատանվում է 30%-ից մինչև 60% և կարող է պայմանավորված լինել ուշագնացության նոպաներով, երակային թրոմբների առաջացմամբ և էմբոլիզացիայով, հիպովոլեմիայով, արյունախխումով կամ պրեէկլամպսիայով: Մահերի մեծ մասը տեղի է ունենում ծննդաբերության կամ դրանից հետո առաջին շաբաթների ընթացքում: էյզենմենգերի համախտանիշով հղիները պետք է հոսպիտալացվեն հղիության 20-րդ շաբաթից հետո կամ ավելի վաղ, եթե առողջական վիճակի վատթարացում է դիտվում։

## Նշաններ և ախտանիշներ
[աջից|մինի|250x250փքս|Էյզենմենգերի համախտանիշով հիվանդի մատների եղունգների [Թմբկափայտ եղունգներ|թմբկափայտանման դեֆորմացիա։ Առաջին անգամ նկարագրվել է Հիպոկրատի կողմից, հայտնի է նաև որպես «Հիպոկրատի մատներ»։]]
Էյզենմենգերի համախտանիշի նշաններն ու ախտանիշները ներառում են հետևյալը՝ 

* Ցիանոզ (մաշկի կապույտ երանգ, որը առաջանում է թթվածնի պակասից)
* Պոլիցիտեմիա (էրիթրոցիտների բարձր քանակ) 
* Մատների ծայրերի այտուցվածություն կամ թմբկափայտի մատներ
* Ուշագնացություն (սինկոպե)
* Սրտային անբավարարություն
* Առիթմիա
* Արյունահոսություն
* Արյունախխում
* Երկաթի անբավարարություն
* Վարակներ (էնդոկարդիտ և թոքաբորբ)
* Երիկամային անբավարարություն
* Կաթված
* Պոդագրա (հազվադեպ)՝ միզաթթվի ռեզորբցիայի և արտադրման և արտազատման խանգարման պատճառով
* Լեղապարկի քարեր

էյզենմենգերի համախտանիշի ամենածանր և տարածված բարդություններից մեկը սրտի առիթմիան է, մասնավորապես՝ վերփորոքային առիթմիաները: էյզենմենգերի համախտանիշով հիվանդների մոտ 40%-ի մոտ այս առիթմիաները հայտնաբերվել են նաև ԷՍԳ-ի ռուտինային սկրինինգների ժամանակ: Այս առիթմիաները էյզենմենգերի համախտանիշով հիվանդների մոտ ավելի վատ կանխատեսում ունեն, քան ընդհանուր բնակչության մոտ, և կարող են լինել հանկարծակի սրտային մահվան պատճառ:

## Պատճառներ
էյզենմենգերի համախտանիշի պատճառ կարող են դառնալ մի շարք բնածին սրտի արատներ, այդ թվում՝ միջնախասրտային միջնապատի արատները, միջփորոքային միջնապատի արատները, բաց զարկերակային ծորանը և սիրտ-անոթային հիվանդությունների ավելի բարդ տեսակները:

## Ախտորոշում
Էյզենմենգերի համախտանիշի ախտորոշումը սովորաբար կատարվում է տրանսթորակալ էխոկարդիոգրաֆիայի միջոցով, որը հեշտացնում է շունտների, անատոմիական արատների և փորոքների ֆունկցիայի հայտնաբերումը և գնահատումը: Ախտորոշումից հետո, կամ որոշ դեպքերում՝ անորոշ ախտորոշումից հետո, սրտի կաթետերիզացիան կարող է օգտագործվել ինչպես ախտորոշումը հաստատելու, այնպես էլ հիվանդի թոքային զարկերակի ճնշումը գնահատելու համար, ինչը կարևոր կանխատեսողական արժեք է կանխատեսման և բուժման համար:

## Բուժում
Եթե սրտի արատը հայտնաբերվում է նախքան թոքային հիպերտենզիայի առաջացումը, այն սովորաբար կարող է վերականգնվել վիրահատության միջոցով՝ կանխելով հիվանդությունը: Սակայն, երբ թոքային հիպերտենզիան արդեն զարգացել է, և շունտը վերափոխվել է աջից → ձախի բուժման միակ տարբերակը սիրտ-թոքային  փոխպատվաստումը, կամ թոքերի փոխպատվաստումը և սրտի արատի վերականգնումն է: Փոխպատվաստման ժամկետը և նպատակահարմարությունը դժվար է որոշել:  

Հիվանդների 5 -ամյա ապրելիությունը առանց բուժում ստանալու տատանվում է 77%–75%, իսկ 10 -ամյա ապրելությունը 58%–57% սահմաններում: Բուժման պարագայում 5-ամյա ապրելիությունը մոտենում է 83%-ի, իսկ 10-ամյա ապրելիությունը 45-70%–ի միջակայքում է։   

Թոքային հիպերտենզիայի ախտանիշների բուժման համար ուսումնասիրվում են տարբեր դեղամիջոցներ և թերապիաներ: 

Հակաառիթմիկ դեղամիջոցները կարևոր են Էյզենմենգերի համախտանիշով շատ հիվանդների համար, քանի որ ապացույցները ցույց են տալիս, որ առիթմիայի պատճառով հանկարծակի սրտային մահը կարող է լինել հիվանդություն ունեցող հիվանդների մահվան հիմնական պատճառը: Այս թերապիաները սովորաբար նպատակ ունեն վերականգնել և պահպանել սինուսային ռիթմը, սակայն ընտրված կոնկրետ միջամտությունները կախված են հիվանդի առիթմիայի բնույթից:

## Ստուգաբանություն
Էյզենմենգերի համախտանիշը անվանակոչվել է Փոլ Վուդի կողմից՝ ի պատիվ Վիկտոր Էյզենմենգերի, ով առաջին անգամ նկարագրել է այս վիճակը 1897 թվականին։

## Ծանոթագրություններ

Կատեգորիա:Բնածին արատներ
Կատեգորիա:Հիվանդություններ
Կատեգորիա:Սիրտ-անոթային հիվանդություններ
Կատեգորիա:Սրտաբանություն
Կատեգորիա:Սրտային հիվանդություններ
Կատեգորիա:Սրտի բնածին արատներ