Պապիլլյար հիդրադենոմա

**Պապիլլյար հիդրադենոմա** (**) կամ վուլվայի կաթնագեղձանման ադենոմա։ Այն հազվադեպ հանդիպող, բարորակ գոյացություն է, որն առաջանում է կանանց հետանցքի և սեռական օրգանների միջև ընկած՝ անոգենիտալ տարածությունում։ Հիդրադենոմաներն ունեն հստակ եզրագծեր, հանգուցավոր ուռուցքներ որոնք հիմնականում տեղակայվում են շեքի շրջանում (մասնավորապես վուլվայի)։ Հազվադեպ կարող են ունենալ նաև այլ տեղակայում, որոնք կոչվում են էկտոպիկ հիդրադենոմաներ։

Անոգենիտալ հիդրադենոմաներն առաջանում են հետանցք-հեշտոցային ապոկրին գեղձերում։ Կաթնագեղձանման գեղձերը նախկինում դասակարգվել են որպես կրծքային հյուսվածքի ոչ նորմալ տեղակայման գեղձեր, այժմ նրանք համարվում են շեքի նորմալ բաղադրիչ։ Պապիլյար հիդրադենոմայի մանրադիտակային պատկերը հաճախ նմանվում է կրծքագեղձի քաղցկեղների որոշ տեսակների։ Էկտոպիկ պապիլլյար հիդրադենոմաների կապը հետանցք-հեշտոցային կաթնագեձանման գեղձերի հետ դեռևս պարզ չէ։

Պապիլլյար հիդրադենոմաները դանդաղ աճող, փոքր, միայնակ գեղձեր են, որոնք կարող են ամիսներից մինչև տարիներ մնալ չախտորոշված։ Տվյալ ուռուցքները հիմանականում անախտանիշ են, սակայն երբմեն կարող են լինել ցավոտ, խոցոտվել կամ արյունահոսել։ Ցավը կարող է լինել թեթևակի անհանգստացնող, ավելի հազվադեպ չափավոր անհանգստացնող կամ սեռական հարաբերության ժամանակ առաջացնել դիսպարեունիա։

Հազվադեպ պապիլլյար հիդրադենոմաները կարող են առաջացնել.

* քաղցկեղ տեղում՝*in situ* (քաղցկեղ, որը չի մետաստազավորվել և չի տարածվել առաջնային տեղակայված հյուսվածքի սահմաններից դուրս)
* տեղային ինվազիվ քաղցկեղ
* քաղցկեղի և հյուսվածքի այլ տեսակի փոփոխությունների զուգակցում (Պեջեթի հիվանդություն, մելանոմա, տափակաբջջային քաղցկեղ)։

Հետազոտությունները ցույց են տվել, որ բարորակ պապիլլյար հիդրադենոմաները կարող են սխալմամաբ ախտորոշվել որպես չարորակ ուռուցքներ և հակառակը։ Պապիլլյար հիդրադենոմաները և մասնակի էկտոպիկ պապիլլյար հիդրադենոմաները պահանջում են ավելի շատ ուսումնասիրություններ ախտորոշման չափանիշները պարզաբանելու համար։

## Նկարագրություն
մինի|Պապիլլյար հիդրադենոմայի տեղակայումը
Պապիլլյար հիդրադենոմա ախտորոշում ստացած 25-ից մինչև 82  տարեկան (միջինը՝ 49 տարեկան) 264 կանանց շրջանում արված հետազոտության 25 դեպքերում գոյացություն է հայտնաբերվել 2–120 ամիսների (միջինը՝ 12 ամիս) ընթացքում, իսկ 13 բուժառուի դեպքում գոյացությունն առաջացել է մինչև ախտորոշման մեկ տարին լրանալը։ Բոլոր բուժառուների մոտ միայնակ տեղակայված գոյացություններ են եղել, բացառությամբ մեկի, որն ունեցել է խմբավորված 4 գոյացություն։ Հիմնական տեղակայումը եղել է վուլվայի շրջանում (71.6%), հետանցքից հեշտոց ընկած շրջանում (14%) և շեքի շրջանում (3.8%)։ Գոյացությունների լայնությունը եղել է 0.2-2 սանտիմետր, առավելագույնը՝ 0.7 սմ։

Ավելի փոքր հետազոտություն, որին մասնակցել է մի քանի կին, ցույց է տվել, որ գոյացությունները հիմնականում անախտանիշ են, լավ սահմանազատված, կարմրավուն և կապտավուն երանգով մաշկային գունավորմամբ։ Մասնակից կանայք կովկասյան ծագման են եղել, իսկ տարիքային շեմը՝ 25–66 տարեկան։

Հանգույցները դիտվել են սոլիդ կամ ցիստիկ բնույթի, 0.4-2.5 սանտիմետր լայնությամբ և տեղակայված են եղել սեռական մեծ և փոքր շրթերի միջև, կլիտորի կամ անոգենիտալ շրջաններում։ Էկտոպիկ պապիլլյար հիդրադենոմաների տեղակայումը եղել է գանգաթաղի, կոպերի, այտերի, ճակատի, դեմքի, լսողական անցուղու և հետույքի շրջանում։ Էկտոպիկ պապիլոմաների մոտ 50%-ն ախտորոշվել է տղամարդկանց շրջանում՝ անութափոսային, դիմային կամ կոպային տեղակայմամբ։ Գոյացությունները հիմնականում եղել են անախտանիշ, հազվադեպ բուժառուները գանգատվել են հանգույցի խոցոտումից, արյունահոսությունից և ցավից։ Եզակի դեպքերից են արտաքին լսողական անցուղու շրջանում տեղակայում ունեցող հանգույցները, որոնք հանգեցրել են միակողմանի օդային լսողության կորստի, որոնք ուղեկցվել են ականջի ցավերով, ականջային հեղուկի պակասումով կամ դիմային մկանների թուլացմամբ։

## Ախտահյուսվածքաբանություն
Մանրադիտակային հյուսվածքաբանական հետազոտությունը ցույց է տվել, որ պապիլլյար հիդրադենոմաները հանգույցներ են առաջացնում բուն մաշկում` վերնամաշկի և ենթամաշկային բջջանքի միջև ընկած տարածությունում։ Ուռուցքը պարունակում է խողովակավոր և պապիլլյար (մատնանման և տերևանման) միացնող կառույցներ։ Կառույցները պատված են գեղձային էպիթելով և միոէպիթելային բջիջներով։ Գեղձային էպիթելը օժտված է բարձր պրոլիֆերատիվ ունակությամբ, մասնավորապես դեպի մաշկ տանող անոթներում տեղակայվելու դեպքում, առաջացնելով օքսիֆիլ փոփոխություններ (հսկա միտոքոնդրիումներով, գլիկոգենով, ռիբոսոմներով լցված ցիտոպլազմա), իսկ միոէպիթելը հիմնականում լինում է գունազրկված ցիտոպլազմայով` չի ներկվում հեմատոքսիլին էոզինով։ Անոգենիտալ և էկտոպիկ պապիլլյար հիդրադենոմաների ախտահյուսվածքաբանությունը նույնն է։


Image: Papillary hidradenoma - intermed mag.jpg | Չափավոր չարորակացում
Image: Papillary hidradenoma - very high mag.jpg | Բարձր չարորակացում


## Իմունոկենսաքիմիա
Իմունոկենսաքիմիական հետազությունները ցույց են տվել, որ պապիլլյար հրդրադենոմաններն ունեցել են էստրոգենային և պրոգեստերոնային ընկալիչներ 18 և անդրոգենային ընկալիչներ 4 դեպքում, ընդհանուր 20-ից։ Անոգենիտալ պապիլլյար հիդրադենոմաների մեկ այլ ուսումնասիրության մեջ էստրոգենային ընկալիչի էքսպրեսիան սահմանափակվել է ուռուցքների գեղձային էպիթելային բջիջներով, մինչդեռ ուռուցքների միոէպիթելային բջիջները արտադրել են ուռուցքային p63 սպիտակուց և ալֆա-հարթ մկանային ակտին սպիտակուց։ Էստրոգենային և պրոգեստերոնային ընկալիչների առկայությունը հաստատում է այն փաստը, որ պապիրլլյար հիդրադենոմաները ավելի շատ տարածված են կանանց մոտ, ինչպես նաև, որ դրանք առաջանում են կանանց մոտ սեռահասունացումից հետո։ Անոգենիտալ պապիլլյար հիդրադենոմաները արտադրում են նաև վիտմետին, տարբեր ցիտոկերատինային սպիտակուցներ և քիչ քանակով պապիլոմավիրուսի ԴՆԹ։ Ատիպիկ պապիլլյար հիդրանդենոմաների դեպքում նման փոփոխություններ չեն հայտնաբերվել։

## Գենային և ազդանշանային ուղու ախտաբանություն
Հետազոտությունները ցույց են տվել, որ պապիլլյար հիդրադենոմաների բջիջներn ունեն որոշ գեների մուտացիաներ, որոնք խթանում են PI3K/AKT/mTOR ներբջջային ազդանշանային ուղին։ Մուտացված գեներն են *PIK3CA, AKT1, PIK3CA, MAGI1, SYNE1, USP9X, KLNI* (կոչվում է նաև *CASC5*), *RNF213, FLCN, PDGFRB, AR* (անդրոգենային ընկալիչ կոդավորող գեն), *BTK, MLL3, KAT6A, BRD3, EP400, TET2, IL6,* և *IL7R։* PI3K/AKT/mTOR ազդանշանային ուղին խթանում է բջիջների աճը և բազմացումը, այն հանդիպում է տարբեր ուռուցքներում, որտեղ էլ նորմայից բարձր ակտիվություն է ունենում։

Թեև անհրաժեշտ են հետագա ուսումնասիրություններ, այս արդյունքները ենթադրում են, որ վերոնշյալ մուտացիաները հանգեցնում են PI3K/AKT/mTOR ուղու խթանմանը և այդպիսով նպաստում են անոգենիտալ պապիլյար հիդրադենոմայի զարգացմանը և/կամ հետագա աճին դեպքերի մեծ մասում։ Նման փոփոխություններ չեն հայտնաբերվել էկտոպիկ պապիլլյար հիդրադենոմաների դեպքում։

## Ախտորոշում
Անոգենիտալ պապիլլյար հիդրադենոմայի ախտորոշումը, չնայած հաճախ հիմնվում է դրանց կլինիկական դրսևորումների վրա, պետք է տարբերակվի նմանատիպ դրսևորում ունեցող այլ անոգենիտալ ախտաբանություններից, ինչպիսին են թութքը, հետանցքային թարախաբշտերը, վիրուս ասոցված գորտնուկանման գոյացությունները, աթերոմաները, լորձային բշտերը, լիպոմաները, նեյրոֆիբրոմաները, պապիլլյար հյուսվածաբանությամբ մետաստատիկ քաղցկեղը, պապիլլյար սիրինգոցիստադենոմաները, մելանոմաները, էկրինային նախաքաղցկեղները, տափակաբջջային քաղցկեցները, Պեջեթի հիվանդությունը, դերմատոֆիբրոման, տեղային մուցինոզը, կոլոիդ միլիաները, ճարպային ադենոմաները։ Տարբերակումը կաատարվում է հյուսվածաբանական հետազոտության հիման վրա։ Տղամարդկանց դեպքում սխալ ախտորոշված էկտոպիկ պապիլլյար հիդրադենոմաները երբեմն շփոթվում են պապիլլյար սիրինգոցիստադենոմաների և տրիխոէպիթելիոմաների հետ։

## Բուժում և ելք
Անոգենիտալ և էկտոպիկ պապիլլյար հիդրադենոմաների համար նախընտրելի բուժումը, անկախ դրանց տեղակայումից, վիրաբուժական հեռացումն է շրջակա հյուսվածքի պահպանմամբ։ Այս գոյացությունների ախտադարձը հանդիում է հազվադեպ և հիմնականում պայմանավորված է առաջնային թերի հեռացմամբ։ 2021 թվականի դրությամբ էկտոպիկ պապիլյար հիդրադենոմաների կրկնության դեպքեր չեն գրանցվել։ Անոգենիտալ և էկտոպիկ պապիլյար հիդրադենոմաների լրիվ վիրաբուժական հեռացումից հետո կանխատեսումը բարենպաստ է։

### Չարորակացում
Պապիլյար հիդրադենոմաների վերափոխումը չարորակ ձևերի չափազանց հազվադեպ է։ *in situ* վերափոխման երկու դեպք է հայտնաբերվել, սակայն դրանցից ոչ մեկը չի մետաստազավորվել, ևս երկու տեղային ներսփռման դեպք է հայտնաբերվել, կրկին առանց մետաստազների, իսկ հիդրադենոմայից տափակբջջային քաղցկեղի զարգացման մեկ դեպք է հայտնաբերվել կայծակնային ընթացքով և մահացու ելքով։

## Տես նաև
* Մաշկային հիվանդություններ

## Ծանոթագրություն

## Արտաքին աղբյուրներ

Կատեգորիա:Գինեկոլոգիական հիվանդություններ