Պսակաձև զարկերակների սպոնտան շերտազատում

**Պսակաձև զարկերակների սպոնտան շերտազատում** (), սրտային հազվադեպ հանդիպող, բայց հնարավոր մահացու վիճակ։ Այս դեպքում սիրտը սնուցող պսակաձև զարկերակներից մեկի պատի պատռվածքի արդյունքում պատի հաստության մեջ առաջանում է հեմատոմա: Պսակաձև զարկերակի սպոնտան շերտազատումը երիտասարդ, սովորաբար սիրտանոթային ռիսկի գործոններ չունեցող, առողջ կանանց շրջանում սրտամկանի ինֆարկտի հիմնական պատճառն է: Չնայած ճշգրիտ պատճառը դեռևս հայտնի չէ, ենթադրվում է, որ այն կապված է հղիության ընթացքում և դրանից հետո կնոջ օրգանիզմում տեղի ունեցող փոփոխությունների, ժառանգականության, հորմոնային խանգարումների, բորբոքային գործընթացների հետ: Այս փոփոխությունները հանգեցնում են անոթի պատի շերտազատման, որը սահմանափակում է արյան հոսքը դեպի սիրտ և առաջացնում համապատասխան ախտանիշներ: Պսակաձև զարկերակների շերտազատումը հաճախ ախտորոշվում է կաթետերիզացիոն լաբորատորիայում՝ անգիոգրաֆիայի միջոցով: Չնայած պսակաձև զարկերակների շերտազատմամբ պայմանավորված մահվան ռիսկը ցածր է, դրա կրկնության հվանականությունը բարձր է:

## Նշաններ և ախտանիշներ
Երիտասարդ և միջին տարիքի, առողջ կանանց շրջանում պսակաձև զարկերակների շերտազատումը հաճախ դրսևորվում է սրտամկանի ինֆարկտով: Այն արտահայտվում է կրծքավանդակի ցավով, սրտխփոցով, հևոցով, քրտնարտադրությամբ, հոգնածությամբ, սրտխառնոցով և գլխապտույտով: Պսակաձև զարկերակների սպոնտան շերտազատումը կարող է հանգեցնել նաև կարդիոգեն շոկի (2–5%), փորոքային առիթմիայի զարգացման (3–11%) կամ հանկարծակի սրտային մահվան: Հղիության և ծննդաբերության հետ կապված պսակաձև զարկերակի սպոնտան շերտազատումը, որպես կանոն, ունի ավելի ծանր ընթացք՝ համեմատած այլ դեպքերի հետ:

## Պատճառներ
Պսակաձև զարկերակների սպոնտան շերտազատման հավանականությունը բարձր է հղիության ընթացքում և հետծննդյան շրջանում: Ուսումնասիրությունները ցույց են տալիս, որ այս ժամանակահատվածում տեղի ունեցող էստրոգենի և պրոգեստերոնի մակարդակներիի տատանումները ազդում են պսակաձև զարկերակների վրա՝ հանգեցնելով վերջիններիս շերտազատման: Որոշ դեպքերի ուսումնասիրության արդյունքում նկատվել է կապ աուտոիմունային բորբոքային հիվանդությունների հետ, սակայն այս կապը հայտնաբերելու համար մեծ հետազոտություններ չեն իրականացվել: Ժառանգական հիվանդությունները, ինչպիսիք են ֆիբրոմկանային դիսպլազիան և շարակցական հյուսվածքի հիվանդությունները (օրինակ՝ Մարֆանի համախտանիշը, Էհլերս-Դանլոսի համախտանիշը և Լոյս-Դիեցի համախտանիշը), կապված են պսակաձև զարկերակների շերտազատման բարձր ռիսկի հետ: Պսակաձև զարկերակների շերտազատման առաջացմանը նպաստող գործոններից են ծանր ֆիզիկական աշխատանքը, հուզական սթրեսը, սակայն շատ դեպքեր ակնհայտ պատճառ չունեն:

## Ախտաֆիզիոլոգիա
Պսակաձև զարկերակների սպոնտան շերտազատման ախտանիշերը ախտահարված անոթի լուսանցքի նեղացման արդյունք են: Զարկերակի պատը սնուցող մանր անոթների վնասումը հանգեցնում է զարկերակի պատի շերտերի միջև արյան կուտակման և հեմատոմայի առաջացման: Հեմատոման փակում է անոթի լուսանցքը՝ սահմանափակելով դեպի սրտամկան արյան հոսքը: Որոշ դեպքերում (մոտ 30%) հեմատոման ուղեկցվում է նաև զարկերակի ներքին շերտի (*tunica intima-ի*)` միաշերտ էնդոթելի պատռվածքով: Հայտնի չէ, սա նախորդում, թե հաջորդում է զարկերակի պատի հաստության մեջ արյունահոսությանը: Արյան անցումը անոթի լուսանցքից պատի հաստության մեջ (էնդոթելի պատռվածքի առկայության կամ բացակայության դեպքում) հանգեցնում է, այսպես կոչված, «կեղծ լուսանցքի» ձևավորմանը: «Իրական» լուսանցքում արյան հոսքի խանգարումը սահմանափակում է սրտամկանին թթվածնի և սննդանյութերի մատակարարումը: Արդյունքում, սրտամկանը չի ստանում իրեն անհրաժեշտ նյութերը**։** Այս անհամապատասխանությունը հանգեցնում է իշեմիայի, սրտամկանի վնասման, որոշ դեպքերում սրտամկանի մահվան՝ ինֆարկտի զարգացման։

### Անոթի պատի անոթների նշանակություն
Չնայած պսակաձև զարկերակների շերտազատման հիմքում ընկած մոլեկուլային մեխանիզմները դեռևս հստակեցված չեն, ուսումնասիրությունները ենթադրում են, որ արյունահոսության պատճառը պսակաձև զարկերակի պատը սնուցող մանր անոթների  () գործառույթի խանգարումն է: Պսակաձև զարկերակի պատում առկա անոթների քանակի և պսակաձև զարկերակի շերտազատման հավանականության միջև կա հակադարձ կապ: Առաջ է քաշվել վարկած, որ անոթային պատի ամրության փոփոխությունները, պայմանավորված տրանսֆորմացնող աճի գործոն β-ի (TGF-β) ուղու, արտաբջջային մատրիքսի գործառույթի և անոթային հարթ մկանային բջիջների կծկվողականության խանգարմամբ, հանգեցնում են մանր անոթների՝ զարկերակի պատի սնուցման խանգարում, ինչը հանգեցնում է արյունահոսության առաջացման ռիսկի բարձրացման, կամ թթվածնաքաղցի զարգացման, ինչը հանգեցնում է նոր անոթների առաջացման՝ անգիոգենեզի:

## Ժառանգականություն
Ենթադրվում է, որ պսակաձև զարկերակների շերտազատումը պայմանավորված է և՛ ժառանգական, և՛ շրջակա միջավայրի գործոններով: Մի շարք ժառանգական հիվանդություններ կապված են պսակաձև զարկերակների շերտազատման բարձր ռիսկի հետ: Առանձնացվել են գեներ, որոնք պայմանավորում են չորս հիմնական բջջային մոլեկուլային գործոնների՝   փոխակերպող աճի գործոնի (TGF-β) ուղու, արտաբջջային մատրիքսի գործառույթի, անոթային հարթ մկանային բջիջների կծկողականության և բջջային նյութափոխանակության խանգարման։ Պսակաձև զարկերակների շերտազատման,միմյանց հետ կապ չունեցող, 91 դեպքերի ուսումնասիրության արդյունքում առանձնացվել են ALDH18A1, COL3A1, COL4A1, FBN1 և ACVR1 գեները։

## Ախտորոշում

Հաշվի առնելով պսակաձև զարկերակների շերտազատման դեմոգրաֆիկ տվյալները, կարևոր է լիարժեք հետազոտել սրտամկանի ինֆարկտի ցածր ռիսկ ունեցող կանանց՝ սուր պսակային համախտանիշի նշանների առկայության դեպքում: Սկզբնական գնահատման նպատակով կատարվող էլեկտրասրտագրությունը հայտնաբերում է ST սեգմենտի էլևացիա, ինչպես այլ պատճառներով պայմանավորված սրտամկանի ինֆարկտի դեպքում: Պսակաձև զարկերակների շերտազատումը կազմում է սուր պսակային համախտանիշի բոլոր դեպքերի 2-4%-ը: Բարձրացած սրտային բիոմարկերների և ԷՍԳ փոփոխությունների առկայության դեպքում անհրաժեշտ իրականացնել է պսակային անգիոգրաֆիա: Պսակաձև զարկերակների շերտազատման այլ ախտորոշիչ մեթոդները ունեն ավելի մեծ ռիսկեր:

### Անգիոգրաֆիա
Անգիոգրաֆիկ տվյալների հիման վրա առանձնացվում է պսակաձև զարկերակների շերտազատման 3 տեսակ, որոնք դասակարգվում են պսակաձև զարկերակի պատի ներսում հեմատոմայի տեղակայման և չափի հիման վրա: Առաջին տեսակի դեպքում առաջանում է պսակաձև զարկերակի էնդոթելի պատռվածք, ձևավորվում է կեղծ լուսանցք: Անգիոգրաֆիայի ժամանակ այն երևում է որպես ռենտգեն թափանցիկ լաթ, որը բաժանում է կեղծ լուսանցքը պսակաձև զարկերակի իրական լուսանցքից։ Երկրորդրդ տեսակը պսակային զարկերակների շերտազատման ամենատարածված տեսակն է, որը դիտվում է հիվանդների 60-75%-ի մոտ, առաջանում է  պսակաձև զարկերակի պատի մկանային շերտում արյան կուտակման արդյունքում՝ էնդոթելի պատռվածքի բացակայության պարագայում: Սա անգիոգրաֆիայի ժամանակ երևում է որպես պսակաձև զարկերակի երկար հատվածի (սովորաբար ավելի քան 20 մմ) տրամաչափի խիստ նեղացում: Երկրորդ տեսակը բաժանվում է 2A տիպի, երբ պսակաձև զարկերակի նեղացած հատվածին հաջորդում է նորմալ տրամաչափի հատված, և 2B տիպի, երբ ստենոզը շարունակվում է մինչև պսակաձև զարկերակի ծայրը։ Երրորդ տեսակը ամենաքիչ տարածված տեսակն է, նույնպես պայմանավորված է պսակաձև զարկերակի պատում առաջացած, ստենոզ առաջացնող հեմատոմայով, սակայն վնասումն ընդգրկում է ավելի կարճ հատված, քան 2-րդ տիպի դեպքում՝ ունենալով 20 մմ-ից պակաս երկարություն։ Երրորդ տեսակի դեպքում պսակաձև զարկերակի ստենոզի կարճ հատվածի պատճառով, հաճախ դժվար է այն տարբերակել աթերոսկլերոտիկ վահանիկով պայմանավորված ստենոզից, և այդ նպատակով անհրաժեշտ է ներանոթային վիզուալիզացիա։ Որոշ հեղինակներ առանձնացնում են պսակաձև զարկերակների դիսեկցիայի չորրորդ տեսակ, որի դեպքում առաջանում է պսակաձև զարկերակի լրիվ խցանում, վերը նշված տեսակներից որևէ մեկով պայմանավորված:

### Ներանոթային վիզուալիզացիա

Ներանոթային վիզուալիզացիան, որը ներառում է ներանոթային օպտիկական կոհերենտ շերտագրությունը և ներանոթային ուլտրաձայնային հետազոտությունը, կարող է օգնել տարբերակել պսակաձև զարկերակի շերտազատումը աթերոսկլերոտիկ վահանիկից, երբ դա դժվար է անել անգիոգրաֆիայի միջոցով: Ներանոթային վիզուալիզացիան ապահովում է պսակաձև զարկերակի պատերի անմիջական դիտում, սակայն այն կարող է խորացնել շերտազատումը, քանի որ էնդոսկոպը տեղադրվում է վնասված հատվածում: Ներանոթային վիզուալիզացիայով պայմանավորված յաթրոգեն շերտազատման հավանականությունը կազմում է 3.4%  է՝ համեմատած ընդհանուր բնակչության 0.2% ռիսկի հետ: Երկու ներանոթային պատկերման մեթոդներից ներանոթային օպտիկական կոհերենտ շերտագրությունը ավելի նոր և նախընտրելի մեթոդ է ներանոթային վիզուալիզացիայի անհրաժեշտության դեպքում։ Այն ունի ավելի բարձր տարածական հնարավորություններ, քան ներանոթային ուլտրաձայնային հետազոտությունը, սակայն ներանոթային օպտիկական կոհերենտ տոմոգրաֆիայի ժամանակ լրացուցիչ կոնտրաստ նյութի կիրառման անհրաժեշտության դեպքում մեծանում է շերտազատման խորացման ռիսկը։

### Այլ մեթոդներ
Շարունակվում են հետազոտությունները ցածր ռիսկի խմբում գտնվող մարդկանց շրջանում պսակաձև զարկերակների շերտազատումը գնահատելու համար համակարգչային անգիոգրաֆիայի կիրառման վերաբերյալ:

## Վարում
Վարումը կախված է առկա ախտանիշներից: Մարդկանց մեծ մասի շրջանում, որոնք հեմոդինամիկորեն կայուն են, չունեն պսակաձև զարկերակների վնասման բարձր ռիսկ, խորհուրդ է տրվում զարկերակային ճնշման դեղորայքային վերահսկում: Եթե անգիոգրաֆիայի արդյունքում  պսակաձև արյունահոսքը գնահատվում է բավարար, հնարավոր է ինքնաբուժում, սովորաբար 30 օրվա ընթացքում: Հակամակարդիչներով բուժումը պետք է դադարեցվի պսակային անգիոգրաֆիայիով պսակաձև զարկերակի շերտազատում հայտնաբերելու դեպքում, քանի որ հակամակարդիչների կիրառումը կարող է հանգեցնել հեմատոմայի և շերտազատման մեծացման: 

Բարձր ռիսկի, հեմոդինամիկ անկայունության, բուժման ընթացքում հիվանդի վիճակի բարելավման բացակայության կամ վատթարացման  դեպքում անհրաժեշտ է անհապաղ միջամտություն՝ պսակաձև զարկերակների ստենտավորում կամ աորտապսակային շունտավորում: Ստենտավորումը ունի շերտազատման խորացման և այլ բարդությունների բարձր ռիսկ, քանի որ պսակաձև զարկերակների շերտազատման դեպքում անոթների պատերը արդեն իսկ թույլ են: աորտապսակային շունտավորման վիրահատության վերաբերյալ լայնածավալ ուսումնասիրություններ չկան, այնուամենայնիվ ձախ գլխավոր պսակաձև զարկերակի վնասման կամ այլ մոտեցումների ձախողման դեպքում այն կիրառվում է սրտամկանի արյունամատակարարումը վերականգնելու նպատակով: 

Կրծքավանդակում ցավը կամ կրծքահեղձուկը կարող է պահպանվել ամիսներ շարունակ, սրտային անբավարարությամբ պայմանավորված, նույնիսկ, երբ կրկնակի անգիոգրաֆիայի տվյալներով հայտնաբերում է անոթների ամբողջականության վերականգնում: Հակահեղձուկային դեղամիջոցները, ինչպիսիք են նիտրատները, կալցիումական անցուղիների պաշարիչները և ռանոլազինը, ցուցված են պսակաձև զարկերակների շերտազատման դեպքում: Պսակաձև զարկերակների շերտազատուման դեպքում ցուցված է նաև հակագերճնշումային բուժում։ Հատկապես բետա ադրենապաշարիչների ընդունումը նվազեցնում է շերտազատման կրկնման հավանականությունը: Պսակաձև զարկերակների շերտազատումից հետո ստատինների կիրառումը ցուցված չէ(ստատինների կիրառման այլ ցուցումների բացակայության դեպքում), քանի որ այդ դեպքում սրտամկանի ինֆարկտը աթերոսկլերոզի հետևանք չէ: 

Պսակաձև զարկերակների դիսեկցիայով պայմանավորված ինֆարկտից հետո հիվանդներին անհրաժեշտ է ռեաբիլիտացիա՝ կրծքահեղձուկի նշանների նվազեցման և հոգեբանական վիճակի բարելավման համար։ Կրկնակի հակամակարդիչ թերապիան պետք է սկսել պսակաձև անոթների ստենտավորումից հետո և շարունակվի դրանից հետո առնվազն 1 տարի: Մասնագիտական ​​​​կոնսեսուսի հիման վրա կրկնակի հակամակարդիչ թերապիան կարող է օգտագործվել նաև պսակաձև զարկերակի շերտազատման սուր փուլում և դեղորայքային բուժումից հետո առնվազն 1 տարի: 

Ֆիզիկական սթրեսը կապված է պսակաձև զարկերակների դիսեկցիայի կրկնության բարձր ռիսկի հետ, սակայն այս հիվանդների համար չեն սահմանվել սրտի հաճախության, զարկերակային ճնշման կամ ֆիզիկական վարժությունների հստակ չափանիշներ: Ընդհանուր առմամբ, պսակաձև զարկերակների շերտազատմամբ հիվանդներին խորհուրդ է տրվում խուսափել ծանր ֆիզիկական մարզումներից և երկարատև Վալսալվայի մեթոդները  ներառող գործողություններից՝ շերտազատման կրկնության հավանականությունը նվազեցնելու համար:

Պսակաձև զարկերակների շերտազատումը հաղթահարելուց հետո բուժումը շարունակվում է ինչպես սրտամկանի ինֆարկտի դեպքում, չնայած հղի կանանց բուժումը անհրաժեշտ է վերանայել,որոշ դեղամիջոցների տերատոգեն ազդեցությամբ պայմանավորված: Կլինիկական իրավիճակից կախված՝ բժիշկները հետազոտում են հիվանդին ուղեկցող հիվանդությունների հայտնաբերման նպատակով:

## Կանխատեսում
Պսակաձև զարկերակների շերտազատումից մահացությունը ցածր է հիվանդանոցում գտնվելու ընթացքում, մինչդեռ հիվանդի վիճակը կարող է վատթարանալ դուրս գրվելուց հետո առաջին ամսվա ընթացքում: Ըստ ուսումնասիրությունների, պսակային զարկերակների շերտազատումից մահացության ռիսկը 1.2%, իսկ մահվան ռիսկը, սրտամկանի ինֆարկտի կամ կաթվածի ժամանակ 19.9% ​է: Այնուամենայնիվ, պսակային անոթների շերտազատման կրկնության հավանականությունը բարձր է՝ 30% 10 տարվա ընթացքում, հաճախ այլ տեղում, ինչը նշանակում է, որ ախտահարված անոթի ստենտավորումը չի կանխում հիվանդության կրկնությունը: Վերջին հետազոտությունները ընդգծում են, որ չնայած երկարատև ապրելիությունը ընդհանուր առմամբ բարենպաստ է, պսակաձև զարկերակների շերտազատմամբ մարդիկ շարունակում են ունենալ կրկնության և այլ խոշոր  սիրտանոթային պատահարների բարձր ռիսկ և, հետևաբար, պահանջում են շարունակական հսկողություն: Հաշվի առնելով պսակաձև զարկերակների շերտազատման պատճառներիի համընդհանուր կոնսեսուսի բացակայությունը,  կանխարգելումը կարող է ներառել դեղորայքային թերապիա, հղիության պլանավորման դեպքում գինեկոլոգի խորհրդատվություն (նրանց համար, որոնք ունեցել են հղիության հետ կապված պսակաձև զարկերակների շերտազատում), էստրոգենների կիրառումից խուսափումը:

### Կանխարգելիչ միջոցառումներ
Ներկայումս իրականացվում են հետազոտություններ՝ պսակաձև անոթների շերտազատման առաջացման պատճառները հստակեցնելու համար՝ հիվանդների շրջանում ախտադարձի կամ նրանց ընտանիքի անդամների շրջանում հիվանդության առաջացման կանխարգելման նպատակով։ Օրինակ՝ Վիկտոր Չանգի սրտաբանական հետազոտությունների ինստիտուտի ավստրալիացի գիտնականները հիվանդներից վերցրել են խթանված պլուրիպոտենտ ցողունային բջիջներ՝ պսակաձև զարկերակների շերտազատման մոդելավորման համար:

## Համաճարակաբանություն
Պսակաձև զարկերակների սպոնտան շերտազատումը հղիության ընթացքում և հետծննդաբերական շրջանում կանանց սրտամկանի ինֆարկտի ամենատարածված պատճառն է: Պսակաձև զարկերակների շերտազատում ունեցողների ավելի քան 90%-ը կանայք են: Այն հատկապես տարածված է 43-52 տարեկան կանանց շրջանում: Անգիոգրաֆիայի և ախտանիշների ճիշտ գնահատման շնորհիվ պսակաձև զարկերակների շերտազատման ախտորոշումը բարելավվել է 2010-ականների սկզբից ի վեր: Ըստ ավելի շուտ արված ուսումնասիրությունների սուր պսակային համախտանիշով հիվանդների շրջանում պսակաձև զարկերակների շերտազատման հաճախականությունը 1%-ից պակաս է, մինչդեռ ըստ ավելի ուշ տվյալների այն կազմում է սուր պսակային համախտանիշի պատճառների 2-4%:

## Պատմություն
Պսակաձև զարկերակների սպոնտան շերտազատումը առաջին անգամ նկարագրվել է 1931 թվականին՝ 42-ամյա կնոջ դիահերձման ժամանակ։ Սակայն, ախտորոշման տեխնոլոգիաների բացակայության պատճառով, մինչև 21-րդ դարը պսակաձև զարկերակների շերտազատման մասին գրականությունը ներառում էր միայն առանձին դեպքերի նկարագրություն։ 2010-ական թվականներից սկսած պսակային անգիոգրաֆիայի և ներանոթային վիզուալիզացիայի ներդրման շնորհիվ պսակաձև զարկերակների շերտազատման ախտորոշումը զգալիորեն աճել է։

## Տես նաև
* Աորտայի շերտազատում

## Ծանոթագրություններ

## Արտաքին հղումներ

Կատեգորիա:Անոթային հիվանդություններ
Կատեգորիա:Մահվան պատճառներ
Կատեգորիա:Սիրտ-անոթային հիվանդություններ
Կատեգորիա:Սրտային հիվանդություններ
Կատեգորիա:Սրտային վիրաբուժություն