Առաջային իշեմիկ օպտիկ նեյրոպաթիա

**Առաջային իշեմիկ տեսողական նեյրոպաթիա** (ԱԻՏՆ, )**,** ախտաբանական վիճակ, որը ներառում է տեսողության կորուստ՝ պայմանավորված տեսողական նյարդի առաջային հատվածի վնասմամբ՝ արյան անբավարար մատակարարման (իշեմիայի) հետևանքով: Իշեմիկ տեսողական նեյրոպաթիայի այս ձևը հիմնականում բաժանվում է երկու տեսակի՝ զարկերակային կամ արտերիտիկ առաջային իշեմիկ տեսողական նեյրոպաթիա (ԶԱԻՏՆ), որի դեպքում տեսողության կորուստը գլխուղեղի զարկերակների բորբոքային հիվանդության՝ քունքային զարկերակաբորբի հետևանք է և ոչ զարկերակային առաջային իշեմիկ տեսողական նեյրոպաթիա (ՈԶԱԻՏՆ), որը պայմանավորված է փոքր արյունատար անոթների ոչ բորբոքային հիվանդությամբ։ Այն հակադրվում է հետին իշեմիկ տեսողական նեյրոպաթիային, որն ախտահարում է տեսողական նյարդի հետակնակապճային հատվածը:

## Ախտանիշներ և նշաններ
Ոչ զարկերակային առաջային տեսողական նեյրոպաթիան (ՈԶԱԻՏՆ) սովորաբար ի հայտ է գալիս հանկարծակի արթնանալիս: Անձը նկատում է տեսողության վատացում մեկ աչքում: Տեսողությունն այդ աչքում մթագնած է, որը հաճախ ներառում է տեսադաշտի միայն վերին կամ ստորին կեսը, սովորաբար քթին ավելի մոտ գտնվող հատվածը: Ցավ չի զգացվում: Ինֆարկտին հաջորդող մոտ 6 ամսվա ընթացքում պացիենտների 42,7%-ի մոտ տեսողության սրությունը բարելավվում է երեք կամ ավելի տողով՝ ըստ Սնելլենի աղյուսակի, մինչդեռ պացիենտների 12,4%-ի մոտ տեսողությունը վատանում է երեք տողով: Հակառակ աչքի ներգրավումը տեղի է ունենում ՈԶԱԻՏՆ-ով հիվանդների մոտավորապես 15%-ից 20%-ի մոտ 5 տարվա ընթացքում։ Այն միշտ չէ, որ կործանարար է, քանի որ տեսողության սրության նվազումը կարող է լինել չափավոր: Ավելին ՈԶԱԻՏՆ-ի դեպքերի մեծ մասը ներառում է հեմիֆիլդի (տեսադաշտի վերին կամ ստորին կեսի) կորուստ: ՈԶԱԻՏՆ-ի որոշ դեպքեր ներառում են տեսողության գրեթե լիակատար կորուստ:

## Ռիսկի գործոններ
ՈԶԱԻՏՆ-ի վնասման մեխանիզմը նախկինում բավականին հակասական էր: Այնուամենայնիվ ոլորտի փորձագետները եկել են համաձայնության, որ դեպքերի մեծ մասը ներառում է երկու հիմնական ռիսկի գործոն: Առաջինը նախատրամադրվածությունն է՝ տեսողական նյարդի սկավառակի ձևի տեսքով: Տեսողական սկավառակն այն հատվածն է, որտեղ ցանցաթաղանթի գանգլիոզ բջիջների աքսոնները հավաքվում են տեսողական նյարդի մեջ: Տեսողական նյարդը աքսոնների խուրձ է, որը տեսողական ազդակները աչքից հասցնում է ուղեղին: Այս նյարդը պետք էանցնի ակնակապճային խողովակով**,** և այդ խողովակը սովորաբար 20-30%-ով ավելի մեծ է, քան նյարդի տրամագիծը: Որոշ բուժառուների մոտ տեսողական նյարդը գրեթե նույնքան մեծ է, որքան աչքի հետին հատվածի բացվածքը, և օֆթալմոսկոպիայի ժամանակ տեսողական սկավառակը խիտ է երևում: Խիտ սկավառակը նաև անվանում են ռիսկային սկավառակ: Չնայած սա ռիսկի գործոն է, խիտ սկավառակ ունեցող անձանց ճնշող մեծամասնությունը չի ունենում ՈԶԱԻՏՆ:

Երկրորդ հիմնական ռիսկի գործոնը ներառում է ավելի ընդհանուր սիրտ-անոթային գործոններ: Ամենատարածվածներն են շաքարային դիաբետը, հիպերտոնիան և խոլեսթերինի բարձր մակարդակը: Թեև այս գործոնները նախատրամադրող գործոն են ՈԶԱԻՏՆ-ի զարգացման համար, ամենատարածված խթանիչ գործոնը գիշերային զարկերակային հիպոտենզիան է։ Դա է պատճառը, որ բուժառուների առնվազն 75%-ը տեսողության կորուստը նկատում է քնից արթնանալիս: Երբ առկա են ՈԶԱԻՏՆ-ի այլ ռիսկի գործոններ, պետք է խուսափել գիշերային ժամերին հակաճնշումային դեղահաբեր ընդունելուց, քանի որ դա կարող է սրել գիշերային հիպոտենզիան: Մասնավորապես բետա ադրենապաշարիչները կապված են ՈԶԱԻՏՆ-ի հաճախականության բարձրացման հետ։ Այս անոթային ռիսկի գործոնները հանգեցնում են տեսողական սկավառակի մի հատվածի իշեմիայի: Այնուհետև սկավառակը այտուցվում է, ինչը խիտ տեսողական սկավառակի պարագայում հանգեցնում է սեղմման և ավելի արտահայտված իշեմիայի:

Գլյուկագոնանման պեպտիդ-1-ի ագոնիստները դեղերի խումբ են, որոնք օգտագործվում են դիաբետի և գիրության բուժման համար, կարծես թե զգալիորեն մեծացնում են ՈԶԱԻՏՆ-ի զարգացման ռիսկը, սակայն լրացուցիչ հետազոտություններ են անհրաժեշտ՝ պարզելու թե արդյոք դիտարկվող կապը պատճառահետևանքային է թե ոչ։ Քանի որ երկու աչքերն էլ ձևով նման են, օպտոմետրիստը կամ ակնաբույժը կզննի առողջ աչքը՝ անատոմիական նախատրամադրվածությունը գնահատելու համար: Չախտահարված աչքը հինգ տարվա ընթացքում ՈԶԱԻՏՆ-ի առաջացման 14,7% ռիսկ ունի։ Մի շարք չվերահսկվող առանձին դեպքեր կամ պացիենտների փոքր խմբերի հաշվետվություններ ՈԶԱԻՏՆ-ը կապել են էրեկտիլ դիսֆունկցիայի դեմ բերանացի ընդունման դեղամիջոցների օգտագործման հետ։

## Ախտորոշում
Քանի որ արտերիտիկ առաջային իշեմիկ տեսողական նեյրոպաթիան (ԱԻՏՆ) իր կլինիկական պատկերով նման է ոչ արտերիտիկ ԱԻՏՆ-ին, 50-ից բարձր տարիքի այն պացիենտները, ում մոտ ախտորոշվել է ՈԶԱԻՏՆ-ը պետք է հետազոտվեն՝ բացառելու ԶԱԻՏՆ-ը (ախտանիշներն են՝ ծամիչ մկանների ցավոտ սպազմեր, գլխամաշկի զգայունություն, քաշի ոչ կանխամտածված կորուստ, հոգնածություն, մկանացավ և ախորժակի կորուստ)։ 75 տարեկանից բարձր ՈԶԱԻՏՆ ունեցող բուժառուները պետք է մշտապես անցնեն այս ստուգումը։

Տարբերակումը ԶԱԻՏՆ-ի և ոչ արտերիտիկ ԱԻՏՆ-ի միջև արվել է ընդգծելու առաջային իշեմիկ տեսողական նեյրոպաթիայի տարբեր էթիոլոգիաները։ ԶԱԻՏՆ-ը պայմանավորված է քունքային զարկերակաբորբով (կոչվում է նաև հսկա բջջային արտերիտ)՝ միջին չափի արյունատար անոթների բորբոքային հիվանդությամբ (ըստ Չապել Հիլլի կոնֆերանսի դասակարգման), որն ի հայտ է գալիս հատկապես տարիքի մեծացման հետ։ Ի հակադրություն դրան՝ ՈԶԱԻՏՆ-ը զարգանում է «խիտ» տեսողական սկավառակ ունեցող պացիենտների մոտ սիրտ-անոթային ռիսկի գործոնների համընկնման հետևանքով։ Ոչ արտերիտիկ ԱԻՏՆ-ն ավելի տարածված է, քան ԶԱԻՏՆ-ը և սովորաբար հանդիպում է ավելի երիտասարդ անձանց մոտ։ Մինչ ՈԶԱԻՏՆ-ի միայն սակավաթիվ դեպքեր են հանգեցնում տեսողության գրեթե լիակատար կորստի, ԶԱԻՏՆ-ի դեպքերի մեծ մասն ավարտվում է տեսողության գրեթե ամբողջական կորստով։

Ոչ արտերիտիկ առաջային իշեմիկ տեսողական նեյրոպաթիան տեսողական նյարդի մեկուսացված ինսուլտ է։ ՈԶԱԻՏՆ-ը տեսողական նյարդի հետ կապված տեսողության հանկարծակի կորստի ամենատարածված պատճառն է, որն ամեն տարի ախտահարում է ավելի քան 10,000 ամերիկացիների, հաճախ՝ երկկողմանի։ Կլինիկորեն արդյունավետ բուժումներ գոյություն չունեն՝ հիմնականում այն պատճառով, որ քիչ բան է հայտնի դրա ախտաֆիզիոլոգիայի մասին և առկա են սուր վիճակի վերաբերյալ շատ քիչ հիստոպաթոլոգիական հետազոտություններ։

## Բուժում
Նախկինում համարվում էր, որ առաջային իշեմիկ տեսողական նեյրոպաթիայի առաջացումից հետո վնասվածքը վերականգնելու համար ընդունված բուժում գոյություն չունի: Այնուամենայնիվ վերջերս իրականացված հետազոտությունները ցույց են տվել, որ եթե հիվանդները ԱԻՏՆ-ի վաղ փուլերում ստանում են կորտիկոստերոիդային թերապիայի մեծ դոզաներ (այն դեպքերում, երբ տեսողության սրությունը 20/70 կամ ավելի ցածր է և բուժումը սկսվել է ախտանիշների ի հայտ գալուց հետո 2 շաբաթվա ընթացքում), տեսողության սրության բարելավում է նկատվել բուժում ստացած բուժառուների 70%-ի մոտ՝ ի տարբերություն բուժում չստացած խմբի 41%-ի (բարելավման հավանականության հարաբերակցությունը՝ 3,39; 95% ՎՄ)։ Այդ հետազոտությունը և ԱԻՏՆ-ի բնական ընթացքի վերաբերյալ մեկ այլ ուսումնասիրություն ցույց են տվել, որ տեսողության սրությունը կարող է բարելավվել մինչև 6 ամսվա ընթացքում, որից հետո փոփոխություն սովորաբար չի նկատվում:

Մյուս աչքի կամ նույն աչքի տեսողության հետագա կորստի վտանգը նվազեցնելու համար անհրաժեշտ է վերացնել ռիսկի գործոնները: Ընդհանուր մոտեցումը պահանջում է վերահսկել սիրտ-անոթային ռիսկի գործոնները՝ երկրորդ աչքի վնասումից խուսափելու համար: Տեսողության հանկարծակի կորստի դեպքում անհրաժեշտ է անհապաղ դիմել ակնաբույժի, իսկ ԱԻՏՆ-ի կասկածի դեպքում՝ ցանկալի է նեյրոօֆթալմոլոգի խորհրդատվություն ստանալ:

Քոքրեյնյան համագործակցության վերջին վերլուծությունը փորձել է պարզել ԱԻՏՆ-ի դեպքում տեսողական նյարդի դեկոմպրեսիոն վիրահատության անվտանգությունն ու արդյունավետությունը՝ համեմատած այլ մեթոդների կամ բուժման բացակայության հետ։ Վերլուծության մեջ ներառված միակ հետազոտությունը ցույց է տվել, որ վիրահատության ենթարկված հիվանդների մոտ տեսողության սրության բարելավում չի նկատվել, սակայն արձանագրվել են կողմնակի ազդեցություններ (ցավ, երկտեսություն)։ Ներկայումս իրականացվում են բազմաթիվ հետազոտություններ՝ ուղղված նյարդի պաշտպանությանը կամ նույնիսկ տեսողական նյարդի մանրաթելերի վերականգնմանը։ Մինչ օրս մարդկանց վրա կատարված հետազոտություններում չկան ապացույցներ, որ նեյրոպրոտեկտորները որևէ օգտակար ազդեցություն ունեն ԱԻՏՆ-ի դեպքում:

Այնուամենայնիվ, ԱՄՆ-ում ընթանում է նոր կլինիկական փորձարկում, որը նախատեսվում է իրականացնել նաև Հնդկաստանում, Իսրայելում, Գերմանիայում և Ավստրալիայում: Այս փորձարկումը ստուգում է siRNA կիրառումը, որն արգելափակում է կասպազա 2-ը՝ ապոպտոզի ցիկլի կարևոր ֆերմենտը։

Բացի նման հետազոտություններից, Ֆայզերը, Հարավային Կալիֆորնիայի համալսարանը հետազոտողներ հայտեր են ներկայացրել առաջնային իշեմիկ տեսողական նեյրոպաթիայի բուժման հետ կապված նոր մեթոդների համար։

Վերջին տարիներին պենտոքսիֆիլինը դիտարկվում է որպես ԱԻՏՆ-ի և աչքի իշեմիայի հետ կապված այլ հիվանդությունների բուժման հնարավոր տարբերակ: Ցույց է տրվել, որ պենտոքսիֆիլինը նվազեցնում է էրիթրոցիտների կարծրությունը, ինչը հանգեցնում է արյան մածուցիկության նվազման և հոսքի արագության մեծացման։ Կենդանիների վրա կատարված հետազոտությունները փաստել են, որ պենտոքսիֆիլինը կարող է ընկճել ուռուցքի մեռուկացման գործոնը և կանխել ցանցաթաղանթի գանգլիոնար բջիջների մահն ու աքսոնալ դեգեներացիան։ Ցանցաթաղանթի կենտրոնական զարկերակի սուր օկլյուզիայի բուժման վերաբերյալ Քոքրեյնյան վերլուծությունը ներառել է պատահականացված կլինիկական փորձարկում, որը ցույց է տվել, որ պենտոքսիֆիլինի օգտագործումը (օրական երեք անգամ 600 մգ) կապված է ցանցաթաղանթի պերֆուզիայի բարելավման հետ, սակայն պարզ չէր՝ արդյոք դա հանգեցրել է տեսողության սրության զգալի բարելավման։ Նմանատիպ արդյունքներ են ստացվել ԱԻՏՆ-ով հիվանդների մոտ դոպլեր տեսողական կոհերենտ տոմոգրաֆիայի միջոցով։ Հարկ է նշել, որ ուռուցքի մեռուկացման գործոնը կարող է կարևոր լինել որոշակի մակաբուծային վարակների նկատմամբ իմունային պատասխանի համար, ուստի պենտոքսիֆիլինը պետք է զգուշությամբ օգտագործվի մակաբույծներով տարածված վայրերում: Այնուամենայնիվ այն հավանաբար անվտանգ է քաղաքային, բարեխառն միջավայրում ապրող առողջ անձանց համար: Ընդհանուր առմամբ իշեմիկ տեսողական նեյրոպաթիաների դեպքում պենտոքսիֆիլինի կանոնավոր կիրառումը չի ստացել լիարժեք աջակցություն սահմանափակ ապացույցների պատճառով, սակայն լուրջ կողմնակի ազդեցությունների և այլ ապացուցված թերապիաների բացակայությունը հուշում է պենտոքսիֆիլինի հնարավոր թերապևտիկ դերի մասին:

## Տարածվածություն
Հաշվարկված է, որ ԱՄՆ-ում ԱԻՏՆ-ի տարածվածությունը կազմում է տարեկան մոտ 8,000 մարդ։

## Ծանոթագրություններ


## Լրացուցիչ ընթերցանություն
* Sohan Singh Hayreh: *Ischemic Optic Neuropathies.* Springer, 2011.  (Print);  (eBook)

## Արտաքին հղումներ

Կատեգորիա:Ակնաբուժություն
Կատեգորիա:Աչքի հիվանդություններ