Նորածինների շնչառական դիսթրես համախտանիշ

**Նորածինների շնչառական դիսթրես համախտանիշ** (ՆՇԴՀ), **շնչառական խանգարումների համախտանիշ** կամ **հիալինային թաղանթների հիվանդություն**, վաղաժամկետ ծնված նորածինների շնչառական ծանր խանգարում, որը պայմանավորված է թոքերի թերհասունությամբ և սուրֆակտանտի (մակերեսային ակտիվ նյութ) առաջնային անբավարարությամբ։ Սովորաբար ձևավորվում է երեխայի զարգացման նախածննդյան և նորածնային (մինչև 1 ամսական) շրջաններում։ Որպես կանոն հիվանդությունը գրանցվում է թերհաս երեխաների մոտ (60 % -28 շաբաթական հղիության շրջանում, 15-20 % ՝ 32-36 շաբաթական)։ Ռացիոնալ և ժամանակակից բուժման դեպքում մահացությունը կազմում է մոտավորապես 1 %։

Հիվանդությունը հիմնականում դիտվում է այն նորածինների մոտ, որոնց մայրերն ունեն շաքարային դիաբետ, սիրտ-անոթային հիվանդություններ, արգանդային արյունահոսություններ։ Նորածինների շնչառական դիսթրես համախտանիշի առաջացմանը նպաստում են նաև հիպօքսիան, ասֆիքսիան և հիպերկապնիան։ Հիպօքսիայի և հիպերկապնիայի պատճառով հնարավոր են արյան թոքային շրջանառության խանգարումներ, տեղի է ունենում միջալվեոլային միջնապատերի ներծծում շճային հեղուկով։ ՆՇԴՀ-ի առաջացման ժամանակ որոշիչ նշանակություն ունի պլազմինոգենի, α2-միրոգլոբուլինի անբավարարությունը և տեղային կամ տարածուն արյան մակարդման զարգացումը։ Բոլոր հղիները, հղիության 22-ից 34 շաբաթների միջև ընկած ժամանակահատվածում, սպառնացող և սկսվող վաղաժամ ծննդի առկայության դեպքում՝ դիտվում են որպես հիվանդներ, որոնց ցուցված է ՆՇԴՀ-ի առաջծննդյան կանխարգելում գլյուկոկորտիկոիդներով, որը նպաստում է պտղի թոքերում սուրֆակտանտի զարգացմանը։

## Կլինիկական պատկեր
ՆՇԴՀ-ի վաղ նշաններն են՝
* հևոց՝ 1 րոպեում 60 և ավելի շնչառական շարժումներ հաճախականությամբ
* արտաշնչառական տնքոց ( " խրխռացող արտաշնչում " ), որն առաջանում է արտաշնչման ժամանակ ձայնաճեղքի կոմպենսատոր կծկման արդյունքում ( այդ կծկումը խոչընդոտում է ալվեոլի սմքումը)
* ներշնչման ժամանակ կրծքավանդակի ներհրում ( կրծոսկրի թրաձև ելունի, վերստամոքսային տարածության,միջկողային տարածության,վերանրակային փոսերի ներհրում)՝ քթի թևերի ու թշերի փքվելու հետ միաժամանակ
* ցիանոզ
* մաշկի գունատություն
* աուսկուլտացիայի ընթացքում խրթխրթացող խզզոց։
Հիվանդության առաջխաղացման դեպքում աճում են նաև ախտանիշները․ ուժեղանում է ցիանոզը, կարող է առաջանալ ցրված կրեպիտացիա, դիտվում է ապնոե շնչառական շարժումների կանգ, փրփրացող ու արյունային արտազատում բերանից։

## Ախտորոշում
Նախածննդյան ախտորոշման համար կատարվում է հարպտղային հեղուկի լիպիդային սպեկտրի ուսումնասիրություն։ Առավել տեղեկատվական են հետևյալ տվյալները․
# Լեցիտինի և սֆինգոմիելինի հարաբերակցության գործակիցը (նորմայում >2)։ Եթե գործակիցը փոքր է 1-ից, ապա ՆՇԴՀ-ի զարգացման հավանականությունը մոտավորապես 75% է։ Եթե գործակիցը 1-ից մինչև 2 է, հավանականությունը 50% է։ Մոր՝ շաքարային դիաբետով հիվանդ լինելու դեպքում, նորածինների մոտ ՆՇԴՀ կարող է զարգանալ, եթե լեցիտինի և սֆինգոմիելինի հարաբերակցության 2,0-ից մեծ է։
# Հագեցած ֆոսֆատիդիլխոլինի ( նորմայում ավելի քան 5մկմոլ/լ) կամ ֆոսֆատիդիլգլիցերինի մակարդակը (նորմայում ավելի քան 3մկմոլ/լ )․ ամնիոտիկ հեղուկում հագեցած ֆոսֆատիդիլխոլինի և ֆոսֆատիդիլգլիցերինի կոնցենտրացիայի կտրուկ նվազումը կամ բացակայությունը վկայում է ՆՇԴՀ-ի զարգացման բարձր հավանականության մասին։
Ախտորոշումը հիմնավորվում է անամնեզի (ռիսկի գործակիցը), կլինիկական պատկերի, ռենտգեն հետազոտության տվյալների հիման վրա։

## Բուժում և կանխատեսում
Նորածինների շնչառական դիսթրես համախտանիշի բուժումը պետք է սկսել ինչքան հնարավոր է շուտ։ ՆՇԴՀ-ի ժամանակակից բուժումը կայանում է կյանքի առաջին րոպեների ընթացքում սուրֆակտանտի ներմուծմամբ երեխայի շնչափող և շնչառական օգնության կիրառում՝ CPAP թերապիա՝ քթային փողակների միջոցով։ Կյանքի «ոսկե» առաջին ժամը թույլ է տալիս նվազեցնել հիվանդության ընթացքի ծանրությունը։ Այս մեթոդը թույլ է տալիս նվազագույնի հասցնել երեխայի հաշմանդամության հավանականությունը և բարելավում է կյանքի որակը։

Կատեգորիա:Մանկական հիվանդություններ
Կատեգորիա:Նեոնատալոգիա
Կատեգորիա:Համախտանիշներ
Կատեգորիա:Մանկաբուժություն
Կատեգորիա:Թոքերի հիվանդություններ
Կատեգորիա:Բնածին արատներ
Կատեգորիա:Հազվադեպ հանդիպող հիվանդություններ
Կատեգորիա:Անհետաձգելի բուժօգնություն