Դեմիելինիզացնող հիվանդություններ

**Դեմիելինիզացնող հիվանդություններ**, նյարդային համակարգը ախտահարող հիվանդությունների խումբ, որոնց ժամանակ վնասվում են նեյրոնները շրջապատող միելինային թաղանթը։ Վերջինիս վնասման հետևանքով խանգարվում է ախտահարված նեյրոնների միջոցով ազդակների փոխանցումը՝ թուլանում է նրանց հաղորդականության ունակությունը։ Հետևաբար, այն կարող է հանգեցնել զգացողության, շարժման, մտավոր և այլ նյարդային գործառույթների խաթարման՝ կախված, թե ինչ նեյրոն կվնասվի։

Բազմաթիվ գործոններ կարող են նպաստել դեմիելինիզացնող հիվանդությունների զարգացմանը, այդ թվում գենետիկ նախատրամադրվածությունը, վարակային գործոնները, աուտոիմուն ռեակցիաները, շրջակա միջավայրի գործոնները, որոշ քիմիական նյութերի հետ շփումը և այլ գործոններ։ Ավելին, որոշ վաճառքային միջատասպանների, հերբիցիդների և ընտանի կենդանիների համար կիրառվող լվերի դեմ պայքարի միջոցներ, որոնք պարունակում են օրգանական ֆոսֆատներ, նույնպես կարող են նյարդի դեմիելինիզացիայի հանգեցնել։ Հոգեմետ դեղորայքի քրոնիկական ազդեցության ենթարկվելը նույնպես կարող է պատճառ լինել։ Վիտամին B12-ի անբավարարությունը ևս մեկ հայտնի պատճառ է։

Դեմիելինիզացնող հիվանդությունները բաժանվում են երկու խմբի՝ դեմիելինիզացնող միելինոկլաստիկ հիվանդություններ և դեմիելինիզացնող լեյկոդիստրոֆիկ հիվանդություններ։ Առաջին խմբում առողջ միելինիային թաղանթը վնասվում է թունավոր նյութերի, քիմիկատների կամ աուտոիմուն ռեակցիաների հետևանքով։ Երկրորդ խմբում միելինի սինթեզի բնածին խանգարումներ են, որի հետևանքով այն սխալ կառուցվածք է ունենում և դեգեներացվում է։ Ըստ Պոզերի չափորոշիչների՝ այս երկրորդ խումբը կոչվում է դիսմիելինացնող հիվանդություններ։

Ամենատարածված դեմիելինիզացնող հիվանդությունը ցրված սկլերոզն է, որի զարգացման մեջ օրգանիզմի իմունային համակարգը մեծ դեր է խաղում։ Ձեռքբերովի իմունային համակարգի բջիջներ, մասնավորապես T-լիմֆոցիտներ, հայտնաբերվում են ախտահարված հատվածներում։ Այլ իմունային բջիջներ, օրինակ՝ մակրոֆագերը (հավանաբար նաև պարարտ բջիջները), նույնպես մասնակցում են վնասմանը։

## Նշաններ և ախտանիշներ
Դեմիելինիզացնող հիվանդություններ ժամանակ դիտվող ախտանշանները տարբեր են յուրաքանչյուր հիվանդության համար։ Այս ախտանշանները կարող են ունենալ դեմիելինիզացնող հիվանդություն ունեցող անհատները։

* Երկտեսություն (դիպլոպիա)
* Ատաքսիա
* Կլոնուս
* Դիզարթրիա
* Գերհոգնածություն
* Թափթփվածություն
* Ձեռքի պարալիչ
* Հեմիպարեզ
* Շեքի շրջանի զգացողության կորուստ
* Կոորդինացիայի խանգարումներ
* Պարեսթեզիաներ
* Ակնային պարալիչ (գանգուղեղային նյարդերի պարալիչ)
* Մկանային թուլություն
* Զգացողության կորուստ
* Տեսողության խանգարումներ
* Անկայուն քայլվածք
* Սպաստիկ պարապարեզ
* Անմիզապահություն, անկղապահություն
* Լսողության խանգարումներ
* Խոսքի խանգարումներ

## Էվոլյուցիոն նկատառումներ
Երկար տևողությամբ կեղևային միելինիզացիայի դերը մարդու էվոլյուցիայի ընթացքում ազդել է՝ որպես նպաստող գործոն որոշ դեմիելինիզացնող հիվանդությունների զարգացման համար։ Ի տարբերություն այլ պրիմատների՝ մարդը սեռահասունացումից հետո յուրահատուկ միելինիզացիայի օրինաչափություն ունեն, ինչը կարող է նպաստել վաղ երիտասարդական տարիքում և հետագայում հոգեբուժական խանգարումների և նեյրոդեգեներատիվ հիվանդությունների զարգացման համար։ Մարդկանց երկարատև կեղևային միելինիզացիայի գործընթացը ավելի մեծ հավանականություններ է ստեղծում այդ գործընթացում որևէ խանգարումների և, ի վերջո, դեմիելինիզացնող հիվանդությունների զարգացմանը։ Բացի այդ, մարդիկ ունեն զգալիորեն ավելի մեծ առաջճակատային սպիտակ նյութ, ի տարբերություն այլ պրիմատների, ինչն էլ նշանակում է, որ միելինի ավելի մեծ խտություն է առկա։ Մարդկանց միելինի ավելի մեծ խտությունը նույնպես կարող է նպաստել կառուցվածքային խանգարումների ավելի մեծ հավանականության և, հետևաբար միելինային թաղանթի դեգեներացիայի և դիսֆունկցիայի։ Երկարատև կեղևային միելինիզացիան՝ որպես դեմիելինացնող հիվանդությունների ռիսկի գործոն, էվոլյուցիոն տեսանկյունից կարևորելը տեղին է՝ հաշվի առնելով, որ գենետիկայի և աուտոիմունային խանգարումների վարկածները չեն կարողանում բացատրել դեմիելինիզացնող հիվանդությունների բազմաթիվ դեպքեր։ Ինչպես արդեն նշվել է, այնպիսի հիվանդությունները, ինչպիսին է ցրված սկլերոզը, չեն կարող բացատրվել միայն աուտոիմունային խանգարումներով, այլ հստակորեն ենթադրում են միելինի զարգացման խանգարման ազդեցությունը հիվանդության ախտածագման մեջ։

## Ախտորոշում
Բազմաթիվ մեթոդներ և տեխնիկաներ են օգտագործվում դեմիելինիզացնող հիվանդություններ ախտորոշելու նպատակով․

* Բացառել այլ հիվանդություններ, որոնք կարող են նմանատիպ ախտանշաններ ունենալ։
* Մագնիսառեզոնանսային շերտագրությունը (ՄՌՇ) ախտորոշիչ պատկերավորման մեթոդ է, որը կարելի է օգտագործել գլխուղեղի մանրակրկիտ պատկերը ստանալու և ախտաբանական փոփոխությունները ախտորոշելու նպատակով։
* Նյարդահաղորդականության հետազոտությունը օգտագործում է նյարդերի էլեկտրական խթանումը՝ զգացող և շարժիչ նեյրոնների հաղորդականությունը գնահատելու նպատակով։
* Էլեկտրաֆիզիոլոգիական մեթոդներ, օրինակ՝ էլեկտրաէնցեֆալոգրաֆիան (ԷԷԳ), էլեկտրանեյրոմիոգրաֆիա (ԷՆՄԳ)
* Ուղեղ-ողնուղեղային հեղուկի (ՈւՈՀ) հետազոտությունը կարող է օգնել կենտրոնական նյարդային համակարգի վարակների ախտորոշման համար։ ՈւՈՀ-ի կուլտուրայի ուսումնասիրմամբ հնարավոր է հայտնաբերել վարակը առաջացնող միկրոօրգանիզմը։
* Քանակական պրոտոնային մագնիսառեզոնանսային սպեկտրոգրաֆիան (ՄՌՍ) ոչ ինվազիվ ախտորոշման մեթոդ է, որը կարելի օգտագործել գլխուղեղի ուռուցքների, կաթվածի, ցնցումային խանգարումների, Ալցհայմերի հիվանդության, դեպրեսիայի և գլխուղեղը ախտահարող այլ հիվանդությունների ժամանակ նյութափոխանակային փոփոխությունները ուսումնասիրելու համար։ Այն նաև օգտագործվում է այլ օրգանների, օրինակ՝ մկանների, նյութափոխանակությունը ուսումնասիրելու նպատակով։

### Տեսակներ
Դեմիելինիզացնող հիվանդությունները կարելի է բաժանել կենտրոնական նյարդային համակարգը (ԿՆՀ) ախտահարող և ծայրամասային նյարդային համակարգը (ԾՆՀ) ախտահարող խմբերի։ Այն կարող ենք նաև դասակարգել՝ ըստ բորբոքման առկայության կամ բացակայության։ Նաև կարող ենք դասակարգել՝ ըստ դեմիելինիզացիայի պատճառի․ այն կարող է լինել դիմիելինիզացնող միելինոկլաստիկ, երբ միելինային թաղանթը վնասվում է, կամ դեմիելինիզացնող լեյկոդիստրոֆիկ ժ, երբ միելինը սխալ կառուցված ունի և դեգեներացվում է։

#### ԿՆՀ
Կենտրոնական նյարդային համակարգը ախտահրող հիվանդությունները կարող են լինել․

* Միելինոկլաստիկ խանգարումներ՝
** Ցրված սկլերոզի դասական տեսակները
** Տեսողական նեյրոմիելիտ կամ Դեվիկի հիվանդություն
** Իդիոպաթիկ բորբոքային դեմիելինիզացնող հիվանդություններ
* Լեյկոդիստրոֆիկ խանգարումներ՝
** ԿՆՀ նեյրոպաթիաներ, ինչպիսին առաջանում է վիտամին B<sub>12</sub>-ի անբավարարության ժամանակ
** Կենտրոնական կամուրջային միելինոլիզ
** Միելոպաթիաներ, օրինակ՝ ողնուղեղի սմքախտ (սիֆիլիտիկ միելոպաթիա)
** Լեյկոէնցեֆալոպաթիաներ, օրինակ՝ պրոգրեսիվող բազմաօջախային լեյկոէնցեֆալոպաթիա
** Լեյկոդիստրոֆիաներ

Միելինոկլաստիկ խանգարումների հետ փոխկապակցված ախտանշանները սովորաբար տեսողական նևրիտը և լայնական միելիտն են, քանի որ դեմիելինիզացնող բորբոքումը կարող է ախտահարել տեսողական նյարդը և ողնուղեղը։ Այս հիվանդություններից շատերը իդիոպաթիկ են։ Ե՛վ միելինոկլաստիկ, և՛ լեյկոդիստրոֆիկ հիվանդությունները հանգեցնում են կենտրոնական նյարդային համակարգը ախտահարող դեմիելինիզացիաների։

#### ԾՆՀ
մինի|Գիյեն Բարեի համախտանիշի ժամանակ դեմիելիզացիան
Ծայրամասային նյարդային համակարգը ախտահարող դեմիելինիզացնող հիվանդություններ՝

* Գիյեն-Բարեի համախտանիշ և քրոնիկական տեսակը՝ քրոնիկական բորբոքային դեմիելինիզացնող պոլինեյրոպաթիա
* Հակա-MAG ծայրամասային նեյրոպաթիա
* Շարկո-Մարի-Թութի հիվանդություն և ժառանգական նեյրոպաթիա՝ ճնշական պարալիչի հակումով
* Պղինձի անբավարարության հետ ասոցացված վիճակներ (ծայրամասային նեյրոպաթիա, միելոպաթիա և հազվադեպ տեսողական նեյրոպաթիա)
* Պրոգրեսիվող բորբոքային նեյրոպաթիա

## Բուժում
Բուժումը ամեն հիվանդի համար տարբեր է և կախված է խանգարման հետևանքով առաջացող ախտանշաններից, ինչպես նաև վիճակի պրոգրեսիվման արագությունից։ Հիվանդի կենսամակարդակի բարելավումը հնարավոր է ախտանիշների բուժմամբ և դեմիելինիզացիան հնարավորինս դանդաղեցնելով։ Բուժման նպատակով կարող են կիրառվել դեղորայք, կենսակերպի փոփոխություն (օրինակ՝ ծխախոտից հրաժարում, ավելի շատ հանգիստ ունենալ և սննդակարգային փոփոխություններ), ֆիզիկական վարժություններ, հանգստացնող միջոց, որոշ դեպքերում նաև տեսաթմբի խորանիստ ստիմուլյացիա (դողը բուժելու նպատակով)։

## Կանխատեսում
Կանխատեսումը կախված է հենց հիվանդության տեսակից։ Որոշ հիվանդություննեի կանխատեսումը, օրինակ՝ ցրված սկլերոզը, կախված է հիվանդության ենթատեսակից և հիվանդի բազմաթիվ հատկանիշներից (տարիք, սեռ, առաջին ախտանշաններ)։ Ցրված սկլերոզ ունեցող հիվանդների կյանքի տևողությունը 5-10 տարով ավելի քիչ է, քան հիվանդությունը չունեցողներինը։ ՑՍ-ն կենտրոնական նյարդային համակարգի (ԿՆՀ) բորբոքային դեմիելինիզացնող հիվանդություն է, որը առաջանում է գենետիկորեն նախատրամադրված անձանց մոտ անհայտ միջավայրի գործոնների ազդեցությամբ։ Ցրված սկլերոզի առաջացման պատճառները լիովին հայտնի չեն, սակայն ենթադրվում է, որ հիվանդությունը պայմանավորված է իմունային համակարգի կողմից սեփական աուտոանտիգենների, մասնավորապես՝ միելինային սպիտակուցների դեմ ուղղված ռեակցիաներով։ Առավել ընդունված հիպոթեզի համաձայն՝ T-բջիջների ռեցեպտորների և միելինային անտիգենների միջև փոխազդեցությունը հանգեցնում է միելին–օլիգոդենդրոցիտային համալիրի դեմ ուղղված իմունային հարձակման։ Ակտիվացված T-բջիջների և միելինային անտիգենների այս փոխազդեցությունները առաջացնում են հզոր բորբոքային պատասխան և խթանում են T ու B լիմֆոցիտների շարունակական բազմացումը, ինչպես նաև մակրոֆագերի ակտիվացումը, ինչի արդյունքում պահպանվում է բորբոքային միջնորդանյութերի ձերբարտազատումը։ Այլ հիվանդությունների ժամանակ, օրինակ՝ կենտրոնական կամուրջային միելինոլիզի դեպքում, հիվանդների մոտ մոտ մեկ երրորդը վերականգնվում է, մինչդեռ մնացած երկու երրորդի մոտ դիտվում են տարբեր աստիճանի կայուն նյարդաբանական հաշմանդամություն։

## Համաճարակաբանություն
Դեմիելինացնող հիվանդությունների հանդիպման հաճախականությունը տատանվում է՝ կախված հիվանդությունից։ Որոշ հիվանդություններ, օրինակ՝  ողնուղեղի սմքախտը, հանդիպում են հիմնականում տղամարդկանց մոտ և սովորաբար սկսվում են միջին տարիքում։ Ի հակադրություն՝ տեսողական նևրիտը առավել հաճախ հանդիպում է կանանց մոտ՝ հիմնականում 30–35 տարեկան հասակում։ Այլ հիվանդություններ, ինչպիսին են ցրված սկլերոզը, ունեն տարբեր տարածվածություն՝ կախված երկրից և բնակչության առանձնահատկություններից։ Այս հիվանդությունը կարող է հանդիպել ինչպես երեխաների, այնպես էլ մեծահասակների մոտ։

## Ծանոթագրություններ

Կատեգորիա:Նյարդաբանական խանգարումներ
Կատեգորիա:Նյարդային համակարգի հիվանդություններ
Կատեգորիա:Նյարդաբանություն
Կատեգորիա:Գլխուղեղի հիվանդություններ
Կատեգորիա:Աուտոիմուն հիվանդություններ