Կրծքագեղձի Պեջետի հիվանդություն

**Կրծքագեղձի Պեջետի հիվանդություն,** պտուկի շրջանում առաջացող հազվագյուտ մաշկային փոփոխություն, որը գրեթե միշտ կապում են կրծքագեղձի քաղցկեղի առկայության հետ։ Կրծքագեղձի Պաջետի հիվանդությունն առաջին անգամ նկարագրվել է սըր Ջեյմս Պեջետի կողմից 1874 թվականին։ Սա հազվադեպ հանդիպող վիճակ է, հանդիպում է կրծքագեղձի քաղցկեղի բոլոր դեպքերի 1-4%-ի ժամանակ։ Կրծքագեղձի Պեջետի հիվանդությամբ տառապողների 92-100%-ն ունեն թաքնված կամ արտահայտված կրծքագեղձի քաղցկեղ։

Վիճակն ինքնին վտանգավոր չէ, սահմանափակվում է մակերեսային տեղակայմամբ և երբեմն անտեսվում է, թեև դա իրականում  կարող է վկայել կրծքագեղձի քաղցկեղի մասին։

## Ախտանշաններ
Կրծքագեղձի Պեջետի հիվանդությունը կարող է ազդել պտուկի և արեոլայի վրա։ Սովորաբար նախ ախտահարվում է պտուկը, իսկ հետո մաշկային փոփոխությունները տարածվում են դեպի արեոլա։ Ախտանշանները կարող են լինել արտայատված, կամ անհետանալ։ Հիվանդությունը սովորաբար ազդում է միայն մեկ կրծքի վրա և կարող է ներառել հետևյալ նշանները.

* *Մաշկ.* Առաջին ախտանիշը սովորաբար էկզեմայի նման ցանն է։ Պտուկի և արեոլայի մաշկը կարող է կարմրել և քոր գալ։ Որոշ ժամանակ անց մաշկը կարող է շերտազատվել, թեփուկավորվել կամ հաստանալ։ Շատ հիվանդներ չեն այցելում բժշկի, քանի որ կրծքագեղձի Պեջետի հիվանդությունը շփոթում են թույլ կոնտակտային դերմատիտի կամ էկզեմայի հետ։
* *Պտուկից արտահոսք.* պտուկից կարող է արտահոսել դեղին կամ արյունոտ արտադրություն։
* *Պտուկի փոփոխություններ.* Պտուկը կարող է ներքաշվել։
* *Կրծքագեղձի փոփոխություններ.* կարող են լինել շոշափելի ուռուցքանման զանգվածներ։ Կարող է լինել կարմրություն, արտադրության արտահոսք և վերքային մակերես, որը չի լավանում։ 

Կրծքագեղձի Պեջետի հիվանդությամբ տառապող անձը կարող է ախտորոշվելուց մի քանի ամիս առաջ կարող է նկատել այդ ախտանշանները։

## Ախտաֆիզիոլոգիա

Կրծքագեղձի Պեջետի հիվանդությունը բնութագրվում է Պեջետի բջիջների առկայությամբ. դրանք խոշոր բջիջներ են՝ թափանցիկ ցիտոպլազմով և էքսցենտրիկ (ապակենտրոն), հիպերքրոմիկ (մուգ գույնի) կորիզներով, որոնք հայտնաբերվում են էպիդերմալ շերտում։  

Որոշ հակասություններ կան, թե արդյոք այս բջիջները կրծքագեղձի ծորանային համակարգով են հասնում դեպի պտուկ, կամ առաջանում են  չարորակ փոխակերպման արդյունքում։ 

Կրծքագեղձի Պեջետի հիվանդության առաջացման լայնորեն ընդունված տեսությունը միգրացիոն տեսությունն է. ծորանային քաղցկեղային բջիջները գաղթում են դեպի կաթնածորանային ծոցեր և պտուկից դուրս՝ մաշկի վրա։ Քաղցկեղային բջիջները խախտում են նորմալ էպիթելային պատնեշը և մաշկի մակերեսին տեղի է ունենում հեղուկի արտահոսք, ինչի հետևանքով պտուկի մաշկը կեղևվում է։

## Ախտորոշում
Ֆիզիկական զննման ընթացքում բժիշկն իրականացնում է կրծքագեղձի հետազոտություն՝ գնահատելով մաշկի, պտուկների տեսքը, ինչպես նաև զգում է կրծքագեղձում և թևատակերում առկա ցանկացած խտացում կամ ուռուցքային գոյացություն։ 

Կրծքագեղձի Պեջետիի հիվանդությունը դժվար է ախտորոշել միայն ֆիզիկական զննման միջոցով՝ դերմատիտին և էկզեմային նմանության պատճառով։ Օգտակար տարբերակիչներից մեկն այն է, որ էկզեման հակված է առաջին հերթին ախտահարել արեոլան, այնուհետև տարածվել պտուկի վրա, մինչդեռ կրծքագեղձի Պեջետի հիվանդությունը սովորաբար սկսվում է պտուկից և տարածվում դեպի դուրս։ Բացի այդ, պտուկի էկզեման սովորաբար արձագանքում է տեղային ստերոիդների կիրառմանը, մինչդեռ կրծքագեղձի Պեջետի հիվանդությունը չի բարելավվում տեղային ստերոիդների կիրառումից։

Մամոգրաֆիան և բիոպսիան հիմնական ապտորոշիչ թեստեր են։ Բիոպսիայի ժամանակ տուժած տարածքից հեռացված հյուսվածքի նմուշըհետազոտվում է մանրադիտակի տակ ախտաբանաանատոմի կողմից, որը տարբերակում է Պեջետի բջիջները այլ բջիջներից՝ դրանք համապատասխան ներկերով ներկելով։ 

Ավելի հազվադեպ, պտուկից արտադրության նմուշները հետազոտում են մանրադիտակով՝ պարզելու համար, թե արդյոք առկա են Պեջետի բջիջներ։ Բացի այդ, իրականացվում է կրծքագեղձի ուլտրաձայնային հետազոտություն, մամոգրաֆիային զուգահեռ։

## Բուժում
Կրծքագեղձի Պեջետի հիվանդությունը կրծքագեղձի քաղցկեղի հիմքում ընկած ախտանիշներից է։ Բուժումը փոփոխական է և որոշվում է կրծքագեղձի քաղցկեղի տեսակի, դրա փուլի և կանխատեսումների հիման վրա։ Վիրաբուժական եղանակները ներառում են լումպէկտոմիան կամ մաստէկտոմիան։ Կարող է անհրաժեշտ լինել նաև քիմիոթերապիա և/կամ ռադիոթերապիա։ 

Կրծքագեղձի Պեջետի հիվանդության ժամանակ, երբ պրոցեսը չի տարածվել պտուկից այն կողմ, հաճախ կատարվում է է կրծքագեղձի պահպանողական վիրահատություն՝ պտուկի և արեոլայի ախտահարված հատվածների հեռացում, որի ժամանակ կրծքագեղձի չախտահարված հատվածները պահպանվում են։ Հիվանդները սովորաբար վիրահատությունից հետո անցնում են ճառագայթային թերապիա՝ որպես օժանդակ բուժում, կրկնությունը կանխելու նպատակով։ 

Շատ դեպքերում օժանդակ բուժումը հանդիսանում է բուժման սխեմայի մի մաս։ Օժանդակթերապիան իրականացվում է քաղցկեղով հիվանդների մոտ որպես բուժման երկրորդական ձև՝ չհայտնաբերված մետաստազների թիրախավորման միջոցով կրկնության ռիսկը նվազագույնի հասցնելու համար։ Օժանդակ թերապիայի անցկացման ընտրությունը կախված է քաղցկեղի տեսակից և դրա փուլից։ Կրծքագեղձի Պեջետի հիվանդության դեպքում օժանդակ թերապիայի ամենատարածված տեսակը կրծքագեղձի պահպանողական վիրահատությունից հետո դրա ճառագայթային թերապիան է։ 

Կրծքագեղձի քաղցկեղի ուղեկցող կրծքագեղձի Պեջետի հիվանդությունը  հիմնականում բուժվում է մաստեկտոմիայի միջոցով։ Ինվազիվ քաղցկեղի դեպքում կատարվում է արմատական մաստէկտոմիա՝ կրծքագեղձի, կրծքավանդակի առաջային պատի մկանների լորձաթաղանթի և թևտակի ախտահարված ավշային հանգույցների հեռացում։ Ոչ ինվազիվ քաղցկեղի դեպքում կատարվում է հասարակ մաստէկտոմիա, որի ժամանակ հեռացվում է միայն կրծքավանդակի առաջային պատի մկանների փակեղներից վեր ընկած հյուսվածքը։

## Կանխատեսում
Կրծքագեղձի քաղցկեղի կանխատեսումը որոշելիս գնահատվում է երեք գործոն՝ արդյո՞ք առկա է շոշափելի զանգված, արդյո՞ք ավշային հանգույցներում կան քաղցկեղային բջիջներ, և արդյո՞ք առկա են մետաստազներ։

Կրծքագեղձի Պեջետի հիվանդությամբ և զուգահեռ կրծքագեղձի քաղցկեղով տառապող հիվանդների 5-ամյա ապրելիության մակարդակը կազմում է 82,6%։

## Համաճարակաբանություն
Կրծքագեղձի Պեջետի հիվանդությամբ ախտորոշված հիվանդների մեծ մասը 50 տարեկանից բարձր է, սակայն հազվադեպ ախտորոշվել է նաև 20 տարեկանում գտնվող հիվանդների մոտ։ Ախտորոշման միջին տարիքը 57 է։ Հիվանդությունը հազվադեպ է թե՛ կանանց, թե՛ տղամարդկանց մոտ, բայց ավելի տարածված է կանանց մոտ։

## Տես նաև
* Կրծքագեղձի քաղցկեղ
* Պտուկ

## Ծանոթագրություններ

Կատեգորիա:Հազվադեպ հանդիպող հիվանդություններ
Կատեգորիա:Մաշկային հիվանդություններ
Կատեգորիա:Ուռուցք
Կատեգորիա:Ուռուցքների տեսակներ