Մակերիկամային կրիզ

**Մակերիկամային կրիզ**, հայտնի է նաև որպես **Ադիսոնյան կրիզ** կամ **մակերիկամային սուր անբավարարություն**, կյանքին սպառնացող բարդություն: Զարկերակային թերճնշումը և հիպովոլեմիկ շոկը մակերիկամային կրիզի հիմնական ախտանիշներն են: Այլ ախտանիշները ներառում են թուլություն, անորեքսիա, սրտխառնոց, փսխում, տենդ, հոգնածություն, էլեկտրոլիտային անոմալիաներ, շփոթվածություն և կոմա: Լաբորատոր հետազոտությունը կարող է հայտնաբերել նատրիումի ցածր մակարդակ, կալիումի բարձր մակարդակ, լիմֆոցիտների և էոզինոֆիլների բարձր քանակ, արյան գլյուկոզի ցածր մակարդակ և հազվադեպ՝ բարձր կալցիումի քանակ: Մակերիկամային կրիզի ամենամեծ հրահրող գործոնը ստամոքսաղիքային հիվանդություններն են: Մակերիկամային առաջնային անբավարարություն ունեցողներն ավելի բարձր ռիսկի գոտում են: 

Ֆիզիոլոգիական մեխանիզմները ներառում են ներքին ծագման բորբոքային ցիտոկինների վրա գլյուկոկորտիկոիդներին բնորոշ արգելակող ազդեցության կորուստը։

Երբ մակերիկամային անբավարարությամբ որևէ մեկի մոտ ի հայտ են գալիս կրիզի ախտանիշներ, բուժումը պետք է սկսել անմիջապես: Ախտորոշման համար չափվում են շիճուկի կորտիզոլը, ալդոստերոնը, ԱԿՏՀ-ն (ադրենոկորտիկոտրոպ հորմոն), ռենինը և դեհիդրոէպիանդրոստերոն սուլֆատը: Կորտիզոլի ցածր մակարդակը՝ 3 մգ/դլ-ից պակաս, որը չափվել է վաղ առավոտյան կամ սթրեսային ժամանակահատվածում, հուշում է մակերիկամային անբավարարության ախտորոշման մասին:

Կանխարգելիչ կարևոր միջոցառումներ են անհատականացված դեղատոմսը և ֆիզիոլոգիական սթրեսի համար լրացուցիչ գլյուկոկորտիկոիդների նշանակման ռազմավարությունները: Մակերիկամային կրիզի դեպքում պահանջվում է անհապաղ ներարկումային հիդրոկորտիզոն: Մակերիկամային անբավարարություն ունեցողների մոտ 6-8%-ը ամեն տարի ինչ-որ պահի ենթարկվում է կրիզի: Մակերիկամային կրիզների հետ կապված մահացության մակարդակը հասնում է մինչև 6%-ի:

## Նշաններ և ախտանիշներ
Ադիսոնի հիվանդություն ունեցողների մինչև 50%-ի մոտ մակերիկամային կրիզը կարող է լինել մակերիկամային անբավարարության առաջին դրսևորումը: Ախտորոշումը հաճախ ուշանում է, քանի որ մակերիկամային անբավարարության ախտանիշների մեծ մասը ոչ յուրահատուկ են և զարգանում են աստիճանաբար: Զարկերակային ցածր ճնշումը և շոկը, որոնք չեն արձագանքում վազոպրեսորներին կամ հեղուկներով վերակենդանացմանը, մակերիկամային կրիզի հիմնական նշաններն են: Մակերիկամային կրիզի մեջ գտնվողների վիճակը կարող է արագորեն վատթարանալ՝ սովորաբար մի քանի ժամվա ընթացքում: Ստամոքսաղիքային ախտանիշները, ինչպիսիք են սրտխառնոցը, փսխումը, անորեքսիան և որովայնի ցավը, տարածված են մակերիկամային անբավարարության ժամանակ և կարող են սխալ ախտորոշման պատճառ լինել: Մակերիկամային կրիզի այլ ախտանիշներից են ուժեղ հոգնածությունը, գլխապտույտը, վերջույթների և մեջքի տարածուն ցավը, ընդհանուր թուլությունը և վատ ինքնազգացողությունը: Տենդը մակերիկամային կրիզի հաճախակի նշան է, որն առաջանում է կա՛մ ուղեկցող հիվանդության, կա՛մ ցիտոկինների արտազատման հետևանքով: Նյարդաճանաչողական ախտանիշները կարող են տատանվել գրգռվածությունից, կենտրոնացման խնդիրներից և դեպրեսիայից մինչև գիտակցության պղտորում և կոմա:

Մակերիկամային կրիզի ժամանակ լաբորատոր հետազոտությունը կարող է ցույց տալ նատրիումի ցածր քանակ (հիպոնատրիեմիա), կալիումի բարձր քանակ (հիպերկալիեմիա), լիմֆոցիտների բարձր քանակ (լիմֆոցիտոզ), էոզինոֆիլների բարձր քանակ (էոզինոֆիլիա), արյան շաքարի ցածր մակարդակ (հիպոգլիկեմիա) և հազվադեպ՝ կալցիում բարձր քանակ (հիպերկալցեմիա): Մակերիկամային կրիզի ժամանակ զարկերակային թերճնշումն առաջանում է ցածր կորտիզոլի և հեղուկի ծավալի կորստի պատճառով: Հիպովոլեմիան (արյան շրջանառվող ծավալի նվազում) կարող է կայուն լինել վազոպրեսորների և հեղուկների նկատմամբ, եթե այն չախտորոշվի: Մակերիկամային երկրորդային անբավարարության դեպքում հիպոնատրիեմիան առաջանում է երիկամների կողմից էլեկտրոլիտներից զուրկ ջրի արտազատման նվազման և վազոպրեսինը ճնշելու անկարողության հետևանքով: Մակերիկամային առաջնային անբավարարության ժամանակ հիպոնատրիեմիան պայմանավորված է ալդոստերոնի ուղեկցող անբավարարությամբ, ինչը հանգեցնում է ծավալի կորստի, նատրիումուրեզի (նատրիումի արտազատում մեզով) և հիպերկալիեմիայի: Հիպերկալցեմիան  առաջանում է մակերիկամային կրիզի ընթացքում կալցիումի արտազատման նվազման և ոսկրային ռեզորբցիայի (վերակառուցման) արագացման հետևանքով և կարող է սրվել ծավալի կորստի պատճառով: Հիպովոլեմիան և հիպոգլիկեմիան կարող են առաջացնել երիկամային անբավարարության տարբեր աստիճաններ՝ գլյուկոնեոգենեզի նվազման պատճառով:

## Պատճառներ
Մակերիկամային կրիզը կարող է առաջանալ մակերիկամային անբավարարության պատճառով: Մակերիկամային անբավարարությունը դասակարգվում է առաջնային՝ պայմանավորված մակերիկամի կեղևի վրա ազդող հիվանդություններով, երկրորդային՝ ԱԿՏՀ-ի անբավարարության պատճառով, որն առաջանում է ենթատեսաթմբի կամ մակուղեղի վրա ազդող հիվանդություններից, և երրորդային՝ պայմանավորված գլյուկոկորտիկոիդների չափազանց մեծ ազդեցությամբ: Մակերիկամային անբավարարությունը կարող է առաջանալ աուտոիմուն խանգարումների հետևանքով, ինչպիսիք են աուտոիմուն մակերիկամաբորբը (ադրենալիտ), աուտոիմուն պոլիգլանդուլյար համախտանիշը և լիմֆոցիտար հիպոֆիզիտը, կամ բնածին խանգարումների հետևանքով, ինչպիսիք են մակերիկամների բնածին հիպերպլազիան, ադրենոլեյկոդիստրոֆիան, գլյուկոկորտիկոիդների ընտանեկան անբավարարությունը, հիպոֆիզի հորմոնների համակցված անբավարարությունը և պրոօփիոմելանոկորտինի գենի (POMC) մուտացիան: Մակերիկամային անբավարարություն կարող են առաջացնել նաև հիպոֆիզի կամ մակերիկամների վիրահատությունները:

Վարակները, ինչպիսիք են տուբերկուլոզը, հիստոպլազմոզը, ՄԻԱՎ-ը և ցիտոմեգալովիրուսը, նույնպես կարող են առաջացնել մակերիկամային անբավարարություն: Ինֆիլտրատիվ խանգարումները, ինչպիսիք են սարկոիդոզը, ամիլոիդոզը և հեմոքրոմատոզը, նույնպես հայտնի են որպես մակերիկամային անբավարարության պատճառներ: Հիպոֆիզի և մակերիկամների արյունազեղումները, Ուոթերհաուս-Ֆրիդերիխսենի համախտանիշը, վասկուլիտը, հիպոֆիզի ապոպլեքսիան և Շիխանի համախտանիշը անոթային խանգարումներ են, որոնք կարող են առաջացնել մակերիկամային անբավարարություն: Հիպոֆիզի ուռուցքները կամ քաղցկեղի մետաստազները նույնպես կարող են մակերիկամային անբավարարության պատճառ դառնալ:

Արտաքին ծագման ստերոիդների օգտագործումը մակերիկամային անբավարարության ամենահաճախակի պատճառն է, և նրանք, ովքեր ստերոիդներ են օգտագործում, նույնպես մակերիկամային կրիզ ունենալու ռիսկի են ենթարկվում: Մակերիկամային կրիզը կարող է հրահրվել ստերոիդների ընդունման կտրուկ և հաճախ ոչ դիտավորյալ դադարեցման հետևանքով: Հիպոթալամուս-հիպոֆիզ-մակերիկամային համակարգը ճնշվում է գլյուկոկորտիկոիդների օգտագործման դեպքում՝ ուղիղաղիքային պատրաստուկների տեսքով, ողնաշարային ներարկումներով, մաշկի ներարկումներով, հոդային ներարկումներով, քթային, ինհալացիոն կամ մաշկի վրա կիրառվող մեթոդներով: Դեղաբանական չափաքանակներով մեդրօքսիպրոգեստերոնը և մեգեստրոլը նույնպես զգալի գլյուկոկորտիկոիդային ազդեցություն են դրսևորում: Այս ռիսկը կարող է մեծանալ, եթե ստերոիդներն օգտագործվում են ռիտոնավիրի հետ միաժամանակ, որն արգելակում է լյարդի CYP3A ֆերմենտը, որն էլ քայքայում է ստերոիդները: Մակերիկամների ճնշման ավելի մեծ ռիսկ կա երկարատև օգտագործման, մեծ դեղաչափերի, ինչպես նաև ստերոիդների բերանացի (օրալ) և ներհոդային ընդունման դեպքում: Այնուամենայնիվ, ոչ մի քանակ, ժամանակահատված կամ ընդունման եղանակ չի կարող հուսալիորեն կանխատեսել մակերիկամային անբավարարությունը:

### Ռիսկի գործոններ
Միներալոկորտիկոիդների պակասի, ջրազրկման և հիպովոլեմիայի մեծացած ռիսկի պատճառով մակերիկամային առաջնային անբավարարություն ունեցողներն ավելի բարձր ռիսկի են ենթարկվում մակերիկամային կրիզի զարգացման համար՝ համեմատած մակերիկամային երկրորդային անբավարարություն ունեցողների հետ:

Այն մարդիկ, ովքեր ունեն և՛ մակերիկամային երկրորդային անբավարարություն, և՛ ոչ շաքարային դիաբետ, էլ ավելի հավանական է, որ կունենան մակերիկամային կրիզ: Այս մեծացած ռիսկը կարող է վերագրվել կա՛մ սթրեսի ժամանակ V1-ընկալիչներով միջնորդավորված անոթասեղմման բացակայությանը, կա՛մ ջրազրկման մեծացած ռիսկին:

Մակերիկամային կրիզի ավելի բարձր ռիսկը կապվել է նաև այլ հիվանդությունների հետ, ինչպիսիք են շաքարային դիաբետը և ասթման, թեև հստակ մեխանիզմն անհայտ է: Մակերիկամային անբավարարություն ունեցողները կյանքի ընթացքում ունեն մակերիկամային կրիզ ունենալու 50% ռիսկ, իսկ նրանք, ովքեր նախկինում ունեցել են մակերիկամային կրիզ, ավելի հակված են մակերիկամային կրիզի կրկնակի զարգացմանը:

### Խթանիչներ
Մակերիկամային կրիզի դեպքերի ավելի քան 90%-ում կարելի է գտնել հայտնի խթանիչ իրադարձություն: Մակերիկամային կրիզի ամենատարածված պատճառը վարակներն են, հատկապես ստամոքսաղիքային վարակները: Մակերիկամային կրիզները կարող են առաջանալ նաև մեծ վիրահատությունների, ատամնաբուժական միջամտությունների, հղիության/ծննդաբերության, ծայրահեղ եղանակային պայմանների, լուրջ վնասվածքների/դժբախտ պատահարների, ինտենսիվ ֆիզիկական ակտիվության, պատվաստումների և հուզական սթրեսի հետևանքով:

Նրանք, ովքեր ունեն աուտոիմուն պոլիէնդոկրին համախտանիշի 2-րդ տիպ, կարող են ունենալ և՛ վահանաձև գեղձի, և՛ մակերիկամների անբավարարություն: Լևոթիրոքսինը կարող է արագացնել կորտիզոլի նյութափոխանակությունը և առաջացնել մակերիկամային կրիզ: Մի քանի դեղամիջոցներ, ներառյալ քիմիաթերապիան և հակամարմինային թերապիան, կապված են մակերիկամային կրիզի մեծացած ռիսկի հետ: Հայտնի է, որ իմունային հսկիչ կետերի արգելակիչները առաջացնում են ներզատական խնդիրներ, ներառյալ հիպոֆիզիտ և մակերիկամաբորբ, որոնց հաջորդում է մակերիկամային անբավարարությունը:

Բարբիտուրատները և ադրենոստատիկ դեղամիջոցները կարող են բարձրացնել մակերիկամային կրիզի ռիսկը: Ցիտոքրոմ P450 3A4-ի ինդուկտորները խթանում են հիդրոկորտիզոնի նյութափոխանակությունը, ինչը հանգեցնում է հիդրոկորտիզոնի ավելի մեծ պահանջի, քանի որ վերջինս ավելի արագ է նյութափոխանակության ենթարկվում:

## Մեխանիզմ
Կորտիզոլի բացարձակ կամ հարաբերական պակասը առաջացնում է մակերիկամային կրիզներ, քանի որ հյուսվածքներում առկա չի լինում բավարար գլյուկոկորտիկոիդային ակտիվություն հոմեոստազը պահպանելու համար: Կորտիզոլն ունի 70-ից 120 րոպե կիսատրոհման պարբերություն, ինչը նշանակում է, որ կորտիզոլի մակարդակն ընկնում է դրա դադարեցումից մի քանի ժամվա ընթացքում: Քանի որ կորտիզոլը կարգավորում է գլյուկոկորտիկոիդ-կախյալ տարր պարունակող գեների տրանսկրիպցիան, սա ազդում է բազմաթիվ տարբեր գեների վրա:

Կորտիզոլի ցածր մակարդակի ֆիզիոլոգիական ազդեցությունները սկսվում են բորբոքային ցիտոկինների վրա գլյուկոկորտիկոիդների բնական արգելակող գործառույթի կորստով: Սա հանգեցնում է ցիտոկինների կոնցենտրացիայի կտրուկ բարձրացման, ինչը կարող է առաջացնել տենդ, թմրածություն, անորեքսիա և ցավ: Որպես հետևանք, կորտիզոլի ցածր մակարդակն առաջացնում է փոփոխություններ իմունային բջիջների մակարդակներում, ներառյալ լիմֆոցիտոզ, էոզինոֆիլիա և նեյտրոպենիա: Կորտիզոլի պակասը նշանակում է, որ այն կորցնում է կատեխոլամինների հետ գործելու իր ունակությունը՝ անոթային ռեակտիվությունը նվազեցնելու համար, ինչն առաջացնում է անոթների լայնացում (վազոդիլատացիա) և զարկերակային ցածր ճնշում (հիպոտենզիա): Կորտիզոլի պակասը բացասաբար է անդրադառնում լյարդի նյութափոխանակության վրա, ինչը հանգեցնում է հիպոգլիկեմիայի, գլյուկոնեոգենեզի նվազման, շրջանառության մեջ ազատ ճարպաթթուների և ամինաթթուների ավելի ցածր մակարդակների:

Կորտիզոլի բացակայությունը վերացնում է կորիզային գործոն κB-ի (NF-κB) և ակտիվացնող սպիտակուց 1-ի (AP-1) նկատմամբ ճնշող ազդեցությունը, ինչը թույլ է տալիս բորբոքային սպիտակուցներ առաջացնող գեներին ակտիվանալ առանց սահմանափակման: Սա պայմանավորված է նրանով, որ կորտիզոլը սովորաբար արգելակում է NF-κB-ի կապումը գլյուկոկորտիկոիդային ընկալիչին: Բացի այդ, կալիումի պահպանման և նատրիումի ու ջրի կորստի միջոցով միներալոկորտիկոիդների անբավարարությունը, ամենայն հավանականությամբ, սրում է մակերիկամային կրիզները:

## Ախտորոշում

Երբ հայտնի է, որ մակերիկամային անբավարարություն ունեցող հիվանդի մոտ նկատվում են մակերիկամային կրիզի ախտանիշներ, բուժումը սկսվում է նախքան ախտորոշիչ հետազոտությունների անցկացումը: Մակերիկամային անբավարարության կասկածի դեպքում կարող է վերցվել արյան նմուշ՝ շիճուկի կորտիզոլի և ԱԿՏՀ-ի մակարդակները ստուգելու համար, մինչդեռ բուժումը սկսվում է արդյունքներին սպասելու ընթացքում: Երբ ծանր վիճակում գտնվող հիվանդը ապաքինվում է, ախտորոշումը կարող է հաստատվել:

Մակերիկամային անբավարարությունը կարող է ախտորոշվել ռենինի, դեհիդրոէպիանդրոստերոն սուլֆատի, ալդոստերոնի, շիճուկի կորտիզոլի և ԱԿՏՀ-ի մակարդակների ստուգմամբ: Կորտիզոլի բարձր մակարդակը՝ ավելի քան 13-ից 15 մգ/դլ, կարող է բացառել ախտորոշումը: Կորտիզոլի ցածր մակարդակը՝ 3 մգ/դլ-ից պակաս, որը ստացվել է վաղ առավոտյան կամ սթրեսային ժամանակահատվածում, հուշում է մակերիկամային անբավարարության հնարավորության մասին: Մակերիկամային առաջնային անբավարարության դեպքում առկա է համապատասխանաբար ԱԿՏՀ-ի բարձր մակարդակ. ի հակադրություն դրան՝ ԱԿՏՀ-ի ցածր կամ նորմալ մակարդակը համապատասխանում է երրորդային կամ երկրորդային մակերիկամային անբավարարությանը:

## Կանխարգելում
Անհատականացված դեղատոմսը, ինչպես նաև ֆիզիոլոգիական սթրեսի դեպքում լրացուցիչ գլյուկոկորտիկոիդների ընդունման պլանը կարևոր կանխարգելիչ միջոցառումներ են: Եթե բերանացի (օրալ) գլյուկոկորտիկոիդների ընդունումը հնարավոր չէ, կարող է օգտագործվել ներարկումային հիդրոկորտիզոն, նախընտրելի է՝ տանը: «Բժշկական ահազանգ» (MedicAlert) թևնոցների և վզնոցների նման սարքերը կարող են տեղեկացնել խնամողներին մակերիկամային կրիզի հնարավորության մասին այն մարդկանց մոտ, ովքեր ի վիճակի չեն բանավոր հաղորդակցվել: Չնայած ճշգրիտ դեղաչափի վերաբերյալ քննարկումները շարունակվում են, ընդհանուր առմամբ ընդունված է, որ հաստատված մակերիկամային անբավարարություն ունեցող ցանկացած հիվանդ սթրեսային ժամանակահատվածներում պետք է ստանա գլյուկոկորտիկոիդային փոխարինող թերապիա: Գլյուկոկորտիկոիդների փոխարինման առաջարկվող քանակները կախված են սպասվող սթրեսից, իսկ ներկայիս ուղեցույցները հիմնված են մասնագիտական կարծիքների վրա: Թեև կոնկրետ սխեմաներում կարող են լինել տարբերություններ, մեծամասնությունը համաձայն է, որ պարզ վիրահատության դեպքում սթրեսային դեղաչափերը արագորեն նվազեցվում են և չեն տևում երեք օրից ավելի: Սա պայմանավորված է նրանով, որ ստերոիդների անհարկի ավելցուկը կարող է հանգեցնել վարակների, վերքերի վատ ապաքինման և հիպերգլիկեմիայի:

Այն հիվանդներն, ովքեր ի վիճակի չեն ընդունել բերանացի դեղամիջոցներ կամ չեն արձագանքում սթրեսային դեղաչափերին, կարող է կիրառվել ներարկումային հիդրոկորտիզոնով բուժում սկսելու ցածր շեմ՝ համակարգային համարժեք ներծծումն ապահովելու համար, քանի որ գաստրոէնտերիտը (ստամոքսաղիքային բորբոքում) հաճախ նախորդում է մակերիկամային կրիզին, իսկ սթրեսային դեղաչափերով գլյուկոկորտիկոիդները միշտ չէ, որ թույլ են տալիս խուսափել կրիզից:

Փսխում, քրոնիկ փորլուծություն կամ անխուսափելի մակերիկամային կրիզ ունեցողները ստանում են միջմկանային հիդրոկորտիզոն: Հիվանդները պետք է պատրաստ լինեն ինքնուրույն ներարկել այն, քանի որ նրանց վիճակը կարող է արագորեն վատթարանալ: Մակերիկամային անբավարարություն ունեցողները կարող են ունենալ հիդրոկորտիզոնի սրվակ, սակայն ոչ բոլորն են փորձառու ներարկում կատարելու հարցում, և մեծ մասը կախված կլինի բժշկական ոլորտի մասնագետներից, որոնք այն կներարկեն մակերիկամային կրիզի ժամանակ: Կրիզի ընթացքում հիվանդները կարող են ունենալ զգալի ֆիզիկական, ինչպես նաև ճանաչողական խանգարումներ, ինչը կարող է նվազեցնել ճիշտ որոշումներ կայացնելու կամ դեղորայք ընդունելու նրանց կարողությունը: Հետևաբար, մակերիկամային անբավարարություն ունեցող յուրաքանչյուր հիվանդ կարող է վերապատրաստվել միջմկանային հիդրոկորտիզոնի օգտագործման վերաբերյալ և ստանալ կրթություն մակերիկամային կրիզը ճանաչելու համար, ինչպես նաև ստանալ աջակցություն ընտանիքի անդամներից կամ ընկերներից:

Այն դեպքում, երբ մակերիկամային անբավարարությամբ հիվանդը կորցնում է գիտակցությունը, պետք է ստանա անհրաժեշտ բժշկական օգնություն: Մակերիկամային անբավարարություն ունեցող 46 հոգու շրջանում անցկացված հարցումը ցույց է տվել, որ որոշ բժիշկներ վարանում են դեղորայք նշանակել այս իրավիճակում: Մակերիկամային անբավարարություն ունեցողների միայն 54%-ն է ստացել գլյուկոկորտիկոիդների ներարկում ժամանելուց հետո 30 րոպեի ընթացքում, թեև նրանց 86%-ին բժիշկն անդրադարձել է օգնության կանչից հետո քառասունհինգ րոպեի ընթացքում:

## Բուժում
Մակերիկամային կրիզի բուժման հիմքը ստերոիդային փոխարինումը և հեղուկային վերակենդանացումն են: Երբ մակերիկամային կրիզի բուժումը սկսվում է հնարավորինս շուտ, այն կարող է արդյունավետ լինել երկարատև հիպոտենզիայի անդառնալի հետևանքները կանխելու համար: Բուժումը չպետք է հետաձգվի ախտորոշիչ թեստեր անցկացնելու ընթացքում: Եթե կա կասկածի հիմք, արյան նմուշը կարող է վերցվել անմիջապես ԱԿՏՀ-ի և շիճուկի կորտիզոլի ստուգման համար, սակայն բուժումը պետք է սկսել անհապաղ՝ անկախ հետազոտության արդյունքներից: Երբ հիվանդն ապաքինվում է, կարելի է հաստատել ախտորոշումը:

Արտակարգ իրավիճակներում ներարկումային հիդրոկորտիզոնը կարող է տրվել հնարավորինս շուտ միջմկանային (մ/մ) ներարկման ձևով, մինչ հաստատվում է ներերակային (ն/ե) մուտքը, կամ որպես 100 մգ ներերակային հիդրոկորտիզոնի շիթային (բոլուսային) ներարկում: Այս բոլուսից հետո պետք է ներարկել 200 մգ հիդրոկորտիզոն յուրաքանչյուր 24 ժամը մեկ՝ կա՛մ անընդհատ ներերակային ինֆուզիայի միջոցով, կա՛մ, եթե դա հնարավոր չէ, 50-ական մգ դեղաչափերով ներերակային/միջմկանային ներարկումներով յուրաքանչյուր 6 ժամը մեկ:

Հիպովոլեմիան և հիպոնատրիեմիան կարող են շտկվել ներերակային հեղուկային վերակենդանացման միջոցով՝ օգտագործելով 0,9% իզոտոնիկ նատրիումի քլորիդ լուծույթ. հիպոգլիկեմիան նույնպես կարող է շտկման կարիք ունենալ ներերակային դեքստրոզի (գլյուկոզի) միջոցով: Առաջին ժամվա ընթացքում պետք է ներարկվի մեկ լիտր 0,9% ֆիզիոլոգիական լուծույթ: Հետագա փոխարինող հեղուկները պետք է որոշվեն շիճուկի էլեկտրոլիտների չափման և հաճախակի հեմոդինամիկ մոնիտորինգի հիման վրա: Մակերիկամային երկրորդային անբավարարության դեպքում կորտիզոլի փոխարինումը կարող է առաջացնել ջրային դիուրեզ և ճնշել հակամիզամուղ (անտիդիուրետիկ) հորմոնը: Նատրիումի փոխարինման հետ համակցվելիս այս ազդեցությունները կարող են արագորեն շտկել հիպոնատրիեմիան, ինչպես նաև առաջացնել օսմոտիկ միելինազրկման համախտանիշ: Հետևաբար, պետք է զգուշություն ցուցաբերել առաջին 24 ժամվա ընթացքում նատրիումի մակարդակը 10 մԷկվ-ից պակաս չափով փոփոխելու համար:

Լայնորեն ընդունված է, որ լրացուցիչ միներալոկորտիկոիդային բուժումն անհրաժեշտ չէ օրական 50 մգ-ից բարձր հիդրոկորտիզոնի դեղաչափերի դեպքում, քանի որ միներալոկորտիկոիդային ընկալիչի վրա առկա է համարժեք ազդեցություն: Մակերիկամային առաջնային անբավարարություն ունեցողների մոտ պետք է սկսել ֆլյուդրոկորտիզոնի ընդունումը՝ դեղաչափի հետագա աստիճանական նվազեցմամբ. մարդկանց մեծ մասի համար օրական 50-200 մկգ դեղաչափը համարժեք է: Լիմֆոցիտար հիպոֆիզիտ ունեցողները կարող են ունենալ և՛ մակերիկամային անբավարարություն, և՛ ոչ շաքարային դիաբետ: Անկախ նրանից՝ հիվանդը ստանում է ոչ շաքարային դիաբետի բուժում, թե ոչ, հեղուկների ներարկումը պետք է կատարվի զգուշորեն, քանի որ չափազանց շատ հեղուկը կարող է հանգեցնել հիպերնատրիեմիայի, իսկ չափազանց քիչ ջուրը՝ հիպոնատրիեմիայի: Հիպոնատրիեմիան սովորաբար կարգավորվում է մեզի քանակի և ֆիզիոլոգիական լուծույթի ներարկման ճշգրիտ համաժամանակեցման միջոցով:

## Կանխատեսում
Մակերիկամային անբավարարություն ունեցողներն ավելի հավանական է, որ մահանան մակերիկամային կրիզից, քան մահվան այլ պատճառներից. մակերիկամային կրիզներից մահացության մակարդակը կարող է կազմել 6%: Թեև ախտանիշները կարող են աննկատ մնալ մինչև մահացու դրվագը, մահվան ելքով մակերիկամային կրիզներ պատահել են նաև այն մարդկանց մոտ, ում մոտ երբևէ չէր ախտորոշվել մակերիկամային անբավարարություն:

## Համաճարակաբանություն
Մակերիկամային կրիզը տեղի է ունենում մակերիկամային անբավարարություն ունեցողների մոտավորապես 6-8%-ի մոտ տարեկան կտրվածքով: Առաջնայինմակերիկամային անբավարարություն ունեցողները կրիզներ են ունենում մի փոքր ավելի հաճախ՝ համեմատած երկրորդային մակերիկամային անբավարարություն ունեցողների հետ:

Սա հավանաբար պայմանավորված է այն փաստով, որ առաջնային հիպոադրենալիզմ ունեցողների մոտ բացակայում է միներալոկորտիկոիդների արտազատումը, իսկ երկրորդային մակերիկամային անբավարարություն ունեցողների մի մասի մոտ պահպանվում է կորտիզոլի որոշակի արտազատում։ Չնայած մակերիկամների հետևանքային ճնշման (սուպրեսիայի) տարբեր աստիճաններին, երկարատև գլյուկոկորտիկոիդային թերապիայի հետևանքով հիպոադրենալիզմ ունեցողները հազվադեպ են ունենում մակերիկամային կրիզներ:

## Հատուկ խմբեր
### Տարեցներ

Բոլոր տարիքային խմբերը հակված են մակերիկամային կրիզի ախտորոշման սխալ դասակարգման, սակայն տարեցները կարող են ավելի խոցելի լինել, եթե հարաբերական զարկերակային ճնշման նվազումը չգնահատվի՝ հաշվի առնելով զարկերակային ճնշման տարիքային բարձրացումը: Հնարավոր է շփոթել հիպոնատրիեմիան, որը մակերիկամային անբավարարության կամ կրիզի ընդհանուր նշան է, հակամիզամուղային հորմոնի ոչ համարժեք արտազատման համախտանիշի (SIADH) հետ, որը հաճախ առաջանում է հիվանդության, դեղամիջոցների կամ հենց ծերացման հետևանքով:Հիպոֆիզի ուռուցքների բուժումը և ցավի դեպքում օպիոիդների լայնածավալ օգտագործումը, ինչպես նաև արտաքին ծագման գլյուկոկորտիկոիդային թերապիան բազմաթիվ հիվանդությունների դեպքում, որոնք ավելի հաճախ են հանդիպում 60-ն անց մարդկանց մոտ, տարեցների շրջանում մակերիկամային անբավարարության նոր ախտորոշման հիմնական պատճառներն են: Մակերիկամային կրիզի առաջացումը տարեցների մոտ ավելի հավանական է: Միզուղիների ինֆեկցիաները, հատկապես տարեց կանանց մոտ, հաճախ կապված են մակերիկամային կրիզի հետ, ինչպես նաև թոքաբորբը և թոքերի քրոնիկ օբստրուկտիվ հիվանդության սրացումը: Ցելյուլիտը կապված է այս տարիքային խմբի մակերիկամային կրիզների հետ և կարող է ավելի տարածված լինել նուրբ մաշկ ունեցողների մոտ, ովքեր ենթարկվել են գլյուկոկորտիկոիդների բարձր դեղաչափերի ազդեցությանը: Տարեցները, հատկապես նրանք, ովքեր ունեն մակերիկամային առաջնային անբավարարություն, հաճախ են ընկնում և կոտրվածքներ ստանում, ինչը կարող է կապված լինել կեցվածքային (պոստուրալ) հիպոտենզիայի հետ:

Տարեցներն ունեն մակերիկամային կրիզից մահացության ավելի բարձր մակարդակ, ինչը գոնե մասամբ պայմանավորված է ուղեկցող հիվանդությունների առկայությամբ, որոնք դժվարացնում են բուժումը: Չնայած տարեցների շրջանում մակերիկամային կրիզի տարածվածության վերաբերյալ հետազոտությունները սահմանափակ են, հիվանդանոց ընդունվելու վերաբերյալ մի հետազոտություն ցույց է տվել, որ հիվանդացությունը տարեցների մոտ աճում է տարիքի հետ՝ տարեկան մեկ միլիոն մարդու հաշվով 24.3-ից (60-69 տարեկան) հասնելով 35.2-ի (70-79 տարեկան) և 45.8-ի (80+ տարեկան): Սա զգալիորեն բարձր է մեծահասակների ընդունման ընդհանուր մակարդակի համեմատ, որը նույն բնակչության շրջանում տարեկան 15.0 է մեկ միլիոն մարդու հաշվով:

### Հղիություն
Մակերիկամային անբավարարության դեպքերի մեծ մասը հայտնաբերվում է մինչև բեղմնավորումը: Քանի որ հղիների անզուսպ փսխման (hyperemesis gravidarum) ախտանիշները (հոգնածություն, փսխում, սրտխառնոց և թեթև հիպոտենզիա) և նորմալ հղիության ընթացքը (սրտխառնոց և փսխում) համընկնում են, հղիության ընթացքում սովորաբար մակերիկամային անբավարարության քիչ կլինիկական նշաններ են լինում:

Չբուժված մակերիկամային կրիզը կարող է լուրջ ախտաբանական վիճակներ առաջացնել ինչպես մոր, այնպես էլ պտղի մոտ, ինչպիսիք են վերքերի անբավարար ապաքինումը, վարակը, երակային թրոմբոէմբոլիան, հիվանդանոցային երկարատև կացությունը, վաղաժամ ծննդաբերությունը, պտղի ներարգանդային աճի ուշացումը և կեսարյան հատման մեծացած ռիսկը: Հղիության ընթացքում մակերիկամային կրիզի առաջացումը հազվադեպ է, նույնիսկ այն մարդկանց մոտ, ովքեր ունեն մակերիկամային անբավարարության հաստատված պատմություն:

Մի հետազոտության մեջ հղիությունը նույնականացվել է որպես մակերիկամային կրիզի խթանիչ 423 մասնակիցների միայն 0,2%-ի մոտ: Մեկ այլ հետազոտության մեջ հայտնի անբավարարություն ունեցող 93 մասնակիցներից միայն 1,1%-ն է հղիության ընթացքում մակերիկամային կրիզ ունեցել:
### Երեխաներ

Երեխաների մոտ մակերիկամային կրիզի ժամանակ հաճախ հանդիպող երևույթ է հիպոգլիկեմիան։ Սա առաջացրել է ցնցումներ, որոնք կարող են դառնալ ուղեղի անդառնալի վնասման կամ նույնիսկ մահվան պատճառ: Մակերիկամի միջուկային շերտի զարգացման, ինչպես նաև ադրենալինի արտադրության խնդիրների պատճառով, հիպոգլիկեմիան կարող է ավելի արտահայտված լինել բնածին վիճակներով (ներառյալ մակերիկամների բնածին հիպերպլազիան) պայմանավորված մակերիկամային սուր անբավարարության դեպքում՝ համեմատած մակերիկամային առաջնային անբավարարության այլ ձևերի հետ: Ֆերմենտային խանգարման ծանրությունը փոխկապակցված է մակերիկամի միջուկային շերտի գործառույթի խանգարման աստիճանի հետ: Ծանր հիպերկալիեմիան նույնպես կապված է պոտենցիալ մահացու սրտային առիթմիաների հետ։

Հետազոտությունները ցույց են տվել, որ մակերիկամների բնածին հիպերպլազիա ունեցող կրտսեր տարիքի երեխաների մոտ մակերիկամային կրիզի դրվագներն ավելի հաճախ են հանդիպում, քան ավելի մեծ երեխաների և դեռահասների մոտ: Հոգեսոցիալական գործոնները կարող են փոխել մակերիկամային կրիզի ռիսկը, հատկապես դեռահասության տարիքում՝ ծնողական վերահսկողությունից դեպի ինքնակառավարում անցման շրջանում: Այս տարիքային խմբում կառավարումն էլ ավելի է բարդանում կորտիզոլի ֆարմակոկինետիկայի փոփոխություններով, ինչը հանգեցնում է դեղի մաքրման, ինչպես նաև բաշխման ծավալի մեծացման՝ առանց կորտիզոլի կիսատրոհման պարբերության փոփոխության, ինչը նկատվել է սեռական հասունացման (պուբերտատ) շրջանում:

Նորածինների և փոքր տարիքի երեխաների մոտ մակերիկամային անբավարարությունը դեռևս ասոցացվում է զգալի հիվանդացության և մահացության հետ: Ըստ հաշվարկների՝ մակերիկամային անբավարարություն ունեցողների շրջանում յուրաքանչյուր 100 պացիենտ-տարվա հաշվով դիտվում է մակերիկամային կրիզի 5-10 դրվագ. որոշ երկրներում հիվանդացության ցուցանիշները կարող են ավելի բարձր լինել: Երեխաների շրջանում մակերիկամային կրիզը մահվան է հանգեցնում մոտավորապես 200 դեպքից 1-ում:

## Տես նաև
* Մակերիկամային անբավարարություն

## Ծանոթագրություններ

### Աղբյուրներ

* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 

## Գրականություն

* 
* 

## Արտաքին հղումներ
* 
* 

Կատեգորիա:Անհետաձգելի բուժօգնություն
Կատեգորիա:Մակերիկամի ֆունկցիայի բնածին խանգարում
Կատեգորիա:Ներզատական հիվանդություններ