Անհասության ռետինոպաթիա

**Անհասության ռետինոպաթիա** (ԱՌ), անհաս ծնված երեխաներին ախտահարող աչքի հիվանդություն, երբ ցանցաթաղանթի արյունատար անոթները բնականոն չեն զարգանում: Այն հիմնականում ախտահարում է անհաս երեխաներին, ովքեր ստանում են նորածնային ինտենսիվ թերապիա, հատկապես երբ շնչառությունը պահպանելու համար օգտագործվում է լրացուցիչ թթվածնային թերապիա: ԱՌ-ի դրսևորումներն ընդգրկում են մի ամբողջ սպեկտր՝ ցանցաթաղանթի արյունատար անոթների թերզարգացում, ախտաբանական (վնասակար) ցանցաթաղանթային անոթների զարգացում (որոնք արտահոսում են և արյունահոսում), ցանցաթաղանթի ֆիբրոզ և, ի վերջո, ցանցաթաղանթի շերտազատում: ԱՌ-ի ելքերը տատանվում են ինքնաբերական առողջացումից մինչև կուրություն:

## Համաճարակաբանություն
ԱՌ-ի տարածվածությունը զարգանում և տատանվում է՝ զարգացած երկրներում համապատասխան նեոնատոլոգիական հնարավորությունների առկայության դեպքում 5-8%-ից մինչև միջին եկամուտ ունեցող զարգացող երկրներում՝ մինչև 30%: Տարածվածության աճը պայմանավորված է անհաս երեխաների գոյատևման մակարդակի բարձրացմամբ:

Ավելանում են ապացույցներն այն մասին, որ ԱՌ-ն և ԱՌ-ի պատճառով առաջացած կուրությունն այժմ հանրային առողջապահական խնդիրներ են Լատինական Ամերիկայի, Արևելյան Եվրոպայի միջին եկամուտ ունեցող երկրներում և Հարավարևելյան Ասիայի ու Մերձավոր Արևելքի տարածաշրջանի առավել զարգացած տնտեսություններում: Այս երկրներում ԱՌ-ն հաճախ երեխաների կուրության ամենատարածված պատճառն է: Շատ հավանական է, որ ԱՌ-ն կդառնա աճող խնդիր Հնդկաստանում, Չինաստանում և Ասիայի այլ երկրներում, քանի որ այս երկրներն ընդլայնում են անհաս նորածինների համար նախատեսված ծառայությունների մատուցումը:

Կան նաև ապացույցներ, որ ծանր ԱՌ-ի ռիսկի տակ գտնվող անհաս նորածինների պոպուլյացիան տատանվում է՝ կախված մատուցվող նորածնային ինտենսիվ խնամքի մակարդակից։ Զարգացման բարձր ինդեքս և նորածնային մահացության շատ ցածր մակարդակ ունեցող երկրներում (օրինակ՝ Հյուսիսային Ամերիկա, Արևմտյան Եվրոպա) ծանր ԱՌ-ն ընդհանուր առմամբ սահմանափակվում է ծայրահեղ անհաս նորածիններով, այսինքն՝ նրանցով, ովքեր ծնվելիս կշռել են 1 կգ-ից պակաս: Զարգացման սպեկտրի մյուս ծայրում՝ զարգացման շատ ցածր ինդեքս և նորածնային մահացության շատ բարձր մակարդակ ունեցող երկրներում (օրինակ՝ Ենթասահարյան Աֆրիկայի մեծ մասը), ԱՌ-ն հազվադեպ է, քանի որ անհաս երեխաների մեծ մասը հնարավորություն չունի օգտվելու նորածնային ինտենսիվ խնամքից և, հետևաբար, չի գոյատևում: Զարգացման միջին ինդեքս ունեցող երկրները բարելավում են նորածնային ինտենսիվ խնամքի հասանելիությունը, և այս պարագայում ավելի մեծ, ավելի հասուն երեխաները նույնպես գտնվում են ծանր ԱՌ-ի ռիսկի տակ, քանի որ նորածնային խնամքը կարող է լինել ոչ օպտիմալ: Այս բացահայտումներն ունեն երկու հիմնական հետևանք։ նախ՝ զարգացման միջին ինդեքս ունեցող երկրներում շատ բան կարելի է անել նորածնային խնամքը բարելավելու, ավելի մեծ երեխաների մոտ ծանր ԱՌ-ի ռիսկը նվազեցնելու և ծայրահեղ անհաս նորածինների գոյատևումը մեծացնելու համար, և երկրորդ՝ այս պայմաններում ավելի մեծ և ավելի հասուն երեխաները պետք է ընդգրկվեն ԱՌ ծրագրերում և կանոնավոր կերպով հետազոտվեն, որպեսզի հայտնաբերվեն այն երեխաները, որոնց մոտ զարգանում է բուժում պահանջող ԱՌ:

2012 թվականին Առողջապահության համաշխարհային կազմակերպությունը հրապարակել է տվյալներ աշխարհի տարբեր տարածաշրջաններում վաղաժամ ծնունդների հաճախականության և ծնված անհաս երեխաների թվի վերաբերյալ: Այս զեկույցը պարունակում էր երեք հիմնական եզրակացություն՝

* վաղաժամ ծննդաբերությունն ունի բազմաթիվ տարբեր պատճառներ, և կանխարգելումը դժվարին է,
* անհասությունը շատ երկրներում նորածնային մահացության ամենատարածված պատճառն է, որը տարեկան կազմում է մինչև 1 միլիոն նորածին՝ վաղաժամ ծննդի բարդությունների հետևանքով,
* վաղաժամ ծնունդների թիվը ներկայումս գնահատվում է 15 միլիոն և գնալով աճում է:

## Ախտաֆիզիոլոգիա
մինի|Ներարգանդային շրջանում ցանցաթաղանթի անոթները զարգանում են բնականոն հունով: Անհաս ծնվելուց հետո (Փուլ I), հարաբերական հիպերօքսիայի (թթվածնի ավելցուկային մակարդակի) ազդեցությունը կանգնեցնում է անոթների աճը և կարող է պատճառ դառնալ արդեն իսկ առկա անոթների կորստի:Երբ երեխաները վերադառնում են սենյակային օդի պայմաններին (Փուլ II), առաջացած հարաբերական հիպոքսիան (թթվածնի պակասը) խթանում է ցանցաթաղանթի ախտաբանական նորանոթավորումը:
Ցանցաթաղանթի անոթների զարգացումը սկսվում է հղիության 16-րդ շաբաթից առաջ՝ աճելով տեսողական նյարդից դեպի ատամնավոր գիծ () և ավարտվելով հղիության ժամկետի լրանալուն պես: Այս գործընթացի վրա ազդում են թթվածնի համակարգային մակարդակները, և այն մասնակիորեն կարգավորվում է անոթների էնդոթելային աճի գործոնով (VEGF): Բնականոն անգիոգենեզը (անոթագոյացում) տեղի է ունենում որպես խստորեն կարգավորվող հաջորդական ֆիզիոլոգիական հիպոքսիայի (թթվածնային քաղցի) մաս, ինչը մեծացնում է նյութափոխանակության պահանջը զարգացող անոթների առաջնային եզրում: Այս առաջատար հիպօքսիկ եզրի աստրոցիտները արտազատում են VEGF՝ խթանելու անոթավորումը և ապահովելու ցանցաթաղանթի բնականոն զարգացումը**:**

Ենթադրվում է, որ ԱՌ-ն ընթանում է երկու փուլով: Նախ՝ անավարտ անոթավորված ցանցաթաղանթով անհաս նորածինները ենթարկվում են թթվածնի ավելի բարձր մակարդակի ազդեցությանը, քան ներարգանդային միջավայրում է. թթվածնի այս բարձր լարվածությունը հանգեցնում է անոթների սեղմման (վազոսպազմ) և անգիոգենեզի ընկճման: Երկրորդ՝ թթվածնի մակարդակի նվազումից հետո իշեմիկ (արյան մատակարարման պակաս ունեցող) ցանցաթաղանթը արտազատում է ավելցուկային VEGF, ինչը հանգեցնում է աննորմալ, անկանոն անգիոգենեզի և, ի վերջո, ԱՌ-ին բնորոշ ախտաբանական նեովասկուլյարիզացիա: Այս աննորմալ արյունատար անոթները կարող են աճել ցանցաթաղանթի հարթությունից վեր և արյունահոսել աչքի ներսում: Երբ արյունը և աննորմալ անոթները ներծծվում են, կարող են առաջանալ բազմաթիվ ժապավենաձև թաղանթներ, որոնք կարող են ձգել ցանցաթաղանթը՝ առաջացնելով դրա շերտազատում և, ի վերջո, կուրություն:

Բացի այդ, վաղ շրջանում քաշի վատ ավելացումը և ծննդյան ցածր քաշը հիմնական նպաստող գործոններն են: Սա հանգեցնում է IGF-1-ի (ինսուլինանման աճի գործոն-1) ցածր մակարդակի, որն ազդում է VEGF ուղու վրա՝ թթվածնից անկախ եղանակով: IGF-1-ը և VEGF-ը համատեղ (սիներգիկ) են գործում անոթային ազդանշանային համակարգում:

Գենետիկական գործոնները նույնպես կարող են ազդել ԱՌ-ի ծանրության վրա: Հիվանդությունն ունի գծեր, որոնք նման են մեկ այլ գենետիկական հիվանդության՝ ընտանեկան էքսուդատիվ վիտրեորետինոպաթիային (FEVR): Նորինի (Norrin) մուտացիաներ հայտնաբերվել են ԱՌ-ով հիվանդների մինչև 2%-ի մոտ:

## Ախտորոշում
մինի|Անհասության ռետինոպաթիայի (ԱՌ) ժամանակ ցանցաթաղանթի գոտիները
ԱՌ-ի դասակարգումը սահմանել է Անհասության ռետինոպաթիայի միջազգային դասակարգումը (): ԱՌ ունեցող երեխայի նկարագրության մեջ ներառվում է չորս բաղադրիչ՝ գոտի, փուլ, պլյուս ախտանիշ և ժամային սլաքի ուղղություն: Գոտին որոշում է հիվանդության տեղակայումը, փուլը և պլյուսը նկարագրում են հիվանդության ծանրությունը, իսկ ներգրավված ժամային սլաքի ուղղությունները նկարագրում են հիվանդության տարածվածությունը շրջագծով:

Հիվանդության տարածվածությունը շրջագծով նկարագրվում է հատվածներով՝ այնպես, ասես աչքի վերին մասը լինի անալոգային ժամացույցի թվատախտակի 12 թիվը, օրինակ՝ 1-ին փուլ՝ ժամը 4:00-ից մինչև 7:00-ն:

### Գոտիներ
Ցանցաթաղանթի գոտիները կենտրոնացած են տեսողական նյարդի շուրջ: Որքան փոքր է գոտու թիվը, այնքան ավելի հետին է տեղակայված հիվանդությունը, և հետևաբար՝ այնքան մեծ է ԱՌ-ի ռիսկը:

Առաջին (I) գոտին այն շրջանագիծն է, որի շառավիղը հավասար է տեսողական նյարդի սկավառակի կենտրոնից մինչև մակուլայի (դեղին բիծ) կենտրոն ընկած հեռավորության կրկնապատիկին: Այն մոտավորապես որոշվում է 28 դիոպտրիա ոսպնյակի միջոցով, երբ տեսողական սկավառակի քթային եզրը գտնվում է ոսպնյակի տեսադաշտի մի եզրում, իսկ I գոտու քունքային սահմանը՝ մյուս եզրում:

Երկրորդ (II) գոտին տարածվում է I գոտու եզրից մինչև քթային ատամնավոր գիծ (): ICROP-ը թարմացվել է՝ ընդունելով, որ ԱՌ-ն սպեկտրային հիվանդություն է, և ավելացվել է Հետին գոտի II հասկացությունը՝ ավելի մեծ կարևորություն տալով առավել հետին տեղակայված անոթներին: Այն I գոտու սահմանից ևս 2 սկավառակ-տրամագիծ հեռավորության վրա է:

Երրորդ (III) գոտին ցանցաթաղանթի մնացորդային մահիկաձև հատվածն է՝ II գոտուց առաջ:

ICROP-ի այլ թարմացումները ներառում են այն, ինչ անվանում են notch (կտրվածք/ակոս): Ակոսը ցանցաթաղանթի առանց անոթների հատվածն է, որը տարածվում է ավելի հետին ուղղությամբ: ԱՌ-ի ընդհանուր տեղակայումը դասակարգվում է ըստ ակոսի ամենահետին տարածվածության:

### Փուլեր
ԱՌ-ի հիվանդության ծանրությունը դասակարգվում է զրոյից հինգ փուլերի: 0 փուլը վերաբերում է անհաս, առանց անոթների ցանցաթաղանթի առկայությանը՝ առանց ԱՌ-ի նշանների: Սկզբնական շրջանում, երբ երեխաները դեռ գտնվում են թթվածնի բարձր մակարդակի ազդեցության տակ, անոթները երևում են նեղացած (ատենուացված)՝ թթվածնի անոթասեղմիչ ազդեցության պատճառով:

1-ին փուլում հայտնվում է նկատելի գիծ, որը բաժանում է անոթավորված ցանցաթաղանթը անոթ չունեցող հատվածից: 2-րդ փուլում այդ գծի տեղում ձևավորվում է բարձրացած կատար: 3-րդ փուլը բնութագրվում է արտացանցաթաղանթային թելանոթային (ֆիբրովասկուլյար) աճով, որը կատարից տարածվում է դեպի ապակենման մարմին:

4-րդ փուլը սահմանվում է որպես ցանցաթաղանթի մասնակի շերտազատում և հետագայում բաժանվում է 4A և 4B ենթափուլերի: 4A փուլի դեպքում ախտահարումը արտաֆովեալ է (չի ներառում կենտրոնական փոսիկը), իսկ 4B փուլն արդեն ընդգրկում է դեղին բիծը (մակուլան): 5-րդ փուլը ցանցաթաղանթի ամբողջական շերտազատումն է:

### Պլյուս հիվանդություն և Պրե-պլյուս հիվանդություն
Պլյուս» հիվանդությունը () սահմանվում է որպես երակիկների լայնացման և զարկերակների գալարունության առկայություն: Սա հիվանդության ծանրության ամենակարևոր ցուցանիշն է, քանի որ դրա առկայությունը գրեթե միշտ պահանջում է անհապաղ բուժում: Պլյուս հիվանդության այլ հատկանիշներ են ծիածանաթաղանթի անոթների լցվածությունը և ապակենման մարմնի պղտորումը, սակայն սրանք այլևս պարտադիր չեն Պլյուս հիվանդության ախտորոշման համար:

Ախտաֆիզիոլոգիական տեսանկյունից Պլյուս հիվանդությունը ծանրության ցուցանիշ է համարվում մի քանի պատճառով. նախ՝ այն համարվում է անոթային բարձր հոսքի նշան, որը նման է զարկերակ-երակային (ԱՎ) շունտավորմանը նորանոթային կատարի հատվածում՝ միջանկյալ մազանոթային հունի բացակայության պայմաններում: Մյուս պատճառն այն է, որ դա VEGF-ի (անոթային էնդոթելային աճի գործոն) ախտաբանական բարձր մակարդակի նշան է, քանի որ VEGF-ն օժտված է անոթալայնացնող ազդեցությամբ: Պլյուսի աճը ընդհանուր առմամբ վկայում է VEGF-ի ավելի բարձր մակարդակի և ավելի մեծ հոսքի մասին, ինչի հետևանքով առաջանում են՝ ավելի կայուն նորանոթավորում, ինքնաբերական հետաճի (ռեգրեսիայի) ավելի փոքր հավանականություն և ցանցաթաղանթի շերտազատման զարգացման ավելի մեծ ռիսկ:

Նախկինում Պլյուս հիվանդությունը դասակարգվում էր՝ հիմնվելով սահմանափակող էտալոնային լուսանկարի վրա: Սկզբնական շրջանում, CRYO-ROP հետազոտության ժամանակ, սահմանմանը համապատասխանելու համար անհրաժեշտ էր պլյուսի առկայություն 4 քառորդներում: Այնուհետև, 2003 թվականին, այն փոխվել է 2 քառորդի: Ավելի վերջերս՝ ICROP 2021-ը խորհուրդ է տալիս հիմնվել I գոտու ամբողջ անոթային համակարգի վրա:

Ընդունելով, որ ԱՌ-ն սպեկտրային հիվանդություն է, ICROP-ն ավելացրել է Պրե-պլյուս հասկացությունը՝ որպես ծանրության դասակարգում, որը նախորդում է Պլյուս հիվանդությանը։

### Ագրեսիվ ԱՌ
Ագրեսիվ ԱՌ-ն (A-ROP), որը նախկինում կոչվում էր ագրեսիվ հետին ԱՌ (AP-ROP), հիվանդության ծանր ձև է, որն ավելի դժվար է ախտորոշել և բուժել: Ագրեսիվ ԱՌ-ի բնորոշ հատկանիշն ախտաբանական նորանոթավորման արագ զարգացումն է և արտահայտված Պլյուս ախտանիշը՝ առանց ԱՌ-ի սովորական փուլերով անցնելու: Այն ունի հարթ նորանոթավորման թվացյալ առանձնահատկություն չունեցող ցանցեր, որոնք կարող են մոլորեցնող լինել:

### Տարբերակիչ ախտորոշում
ԱՌ-ն մանկական ցանցաթաղանթային հիվանդությունների տիպարն է, որի միջոցով կարելի է դիտարկել այլ մանկական ցանցաթաղանթային հիվանդությունները: Ընտանեկան էքսուդատիվ վիտրեորետինոպաթիան (FEVR) մեկ այլ ցանցաթաղանթային հիվանդություն է, որը նույնպես բնութագրվում է ծայրամասային ցանցաթաղանթի թերի անոթավորմամբ և ախտաբանական անոթներով՝ ապակենման մարմնի և ցանցաթաղանթի սահմանագծին: Տարբերակիչ ախտորոշման մեջ ներառված հիվանդություններն են՝

* Ընտանեկան էքսուդատիվ վիտրեորետինոպաթիա,
* Պերսիստող պտղային անոթային համակարգ (), որը կարող է առաջացնել ցանցաթաղանթի ձգման (տրակցիոն) շերտազատում. դժվար է տարբերակել, սակայն սովորաբար լինում է միակողմանի:
* Կոատսի հիվանդություն ()՝ գենետիկական խանգարում, որը կարող է հանգեցնել ցանցաթաղանթի շերտազատման. հաճախ ախտահարում է տղաների միայն մեկ աչքը,
* Նորիի հիվանդություն (),
* Incontinentia pigmenti (Պիգմենտի անպահություն)
* Բնածին տելեանգիէկտատիկ մարմարյա մաշկ ()։

## Սքրինինգ
Գրեթե բոլոր ԱՌ ունեցող նորածինների հղիության ժամկետը 31 շաբաթ կամ պակաս է (անկախ ծննդյան քաշից), կամ նրանց ծննդյան քաշը 1250 գ կամ պակաս է։ Այս ցուցանիշները սովորաբար օգտագործվում են որոշելու համար՝ արդյոք երեխան պետք է անցնի ԱՌ սքրինինգ, սակայն որոշ կենտրոններ, հատկապես զարգացող երկրներում, սքրինինգի քաշային չափանիշը հասցնում են մինչև 1500 գ: Ցանկացած անհաս երեխայի, ով պերինատալ շրջանում ունեցել է ծանր հիվանդություն (շնչառական դիսսթրես համախտանիշ, սեպսիս, արյան փոխներարկում, ներփորոքային արյունազեղում, ապնոեի դրվագներ և այլն), նույնպես կարող է առաջարկվել ԱՌ սքրինինգ:

### Ժամկետներ
Ցանցաթաղանթի հետազոտությունը՝ սպիտապատյանի սեղմումով (սկլերալ դեպրեսիայով), սովորաբար հանձնարարվում է այն բուժառուներին, ովքեր ծնվել են մինչև հղիության 30–32 շաբաթը, կամ կյանքի 4–6 շաբաթականում՝ կախված նրանից, թե որն ավելի ուշ կլինի: Այնուհետև հետազոտությունը կրկնվում է յուրաքանչյուր 1–3 շաբաթը մեկ, մինչև անոթավորման ավարտը (կամ մինչև հիվանդության զարգացումը պահանջի բուժում):

2016 թվականի սքրինինգի ուղեցույցները առաջարկում են ժամանակացույց, որը 99% վստահությամբ հայտնաբերում է նախաշեմային ԱՌ-ն (սահմանված ETROP հետազոտությամբ), սովորաբար նախքան որևէ անհրաժեշտ բուժում սկսելը: Ստորև բերված աղյուսակը սքրինինգի ուղեցույցների պարզեցված ակնարկ է՝ առանց հաշվի առնելու կլինիկական դատողության գործոնները, որոնք կարող են հանգեցնել ավելի հաճախակի սքրինինգի (օրինակ՝ տեմպը հիվանդության զարգացման արագությունը, պրե-պլյուսի առկայությունը, ներգրավված ժամային սլաքի ուղղությունների քանակը): Պլյուս հիվանդությունը և Ագրեսիվ ԱՌ-ն բացառված են, քանի որ դրանց առկայությունը բուժման ցուցում է:

Սուր սքրինինգի դադարեցումը տեղի է ունենում, երբ բավարարվում է հետևյալ հինգ չափանիշներից մեկը՝

* Ցանցաթաղանթի ամբողջական անոթավորումն ավարտված է,
* Անոթային համակարգը հասնում է 3-րդ գոտուն՝ առանց նախկինում ունեցած ԱՌ-ի,
* Հետդաշտանային տարիքի (PMA) 45-րդ շաբաթում՝ առանց նախկին բուժման կամ հիվանդության հարաճման (պրոգրեսիայի),
* PMA 65-րդ շաբաթում՝ ներարկում ստանալուց հետո և առանց վերաակտիվացման,
* Բազմակի հետազոտություններով հաստատված հետաճից (ռեգրեսիա) հետո նրանց մոտ, ովքեր ներարկում չեն ստացել:

### Միջամտություն
Ակնակաթիլների միջոցով բբի լայնացումից (միդրիազ) հետո ցանցաթաղանթը հետազոտվում է հատուկ լուսավորվող սարքի (անուղղակի օֆթալմոսկոպ) միջոցով: Ցանցաթաղանթի ծայրամասային հատվածները երբեմն բերվում են տեսադաշտ՝ սպիտապատյանի սեղմման կիրառմամբ: Անհաս երեխայի ցանցաթաղանթի հետազոտությունն իրականացվում է որոշելու համար, թե որքան հեռու են աճել ցանցաթաղանթի արյունատար անոթները (գոտին), և արդյոք անոթները աճում են հարթ՝ աչքի պատի երկայնքով (փուլը): Ապացուցված է, որ այս ակնաբուժական հետազոտությունը ցավոտ է, և խորհուրդ է տրվում միջամտության ընթացքում կիրառել համապատասխան ցավազրկում: Երբ անոթներն արդեն աճել են մինչև III գոտի (տես ստորև), սովորաբար անվտանգ է դադարեցնել երեխայի հետագա սքրինինգը ԱՌ-ի համար: ԱՌ-ի փուլը վերաբերում է աճող ցանցաթաղանթային արյունատար անոթների առաջնային եզրի բնույթին (անոթավորված և անանոթ գոտիների սահմանին):

### Վերահսկողություն
Ժամանակին միջամտությունն ապահովելու նպատակով իրականացվում է մոնիտորինգի համակարգ ԱՌ-ի զարգացման ռիսկի տակ գտնվող նորածինների համար: Մոնիտորինգի այս արձանագրությունները տարբերվում են ըստ աշխարհագրական վայրի, քանի որ բարձր ռիսկի սահմանումը միասնական չէ կամ կատարյալ ձևակերպված չէ: ԱՄՆ-ում փորձագետների համատեղ հայտարարությունը հիմնված է կլինիկական փորձարկումներից ստացված տվյալների վրա և հրապարակվել է *Pediatrics* 2006 թ.-ին: Դրանք ներառում են այն նորածիններին, որոնց ծննդյան քաշը 1500 գրամից ցածր է կամ հղիության ժամկետը շատ դեպքերում 30 շաբաթից պակաս է: Առաջին հետազոտությունը պետք է տեղի ունենա ծնվելուց հետո առաջին չորս շաբաթվա ընթացքում, և պահանջվում է կանոնավոր շաբաթական հետազոտություն, մինչև պարզ դառնա, որ աչքերում չի զարգանալու բուժում պահանջող հիվանդություն, կամ մեկ կամ երկու աչքում զարգանում է բուժում պահանջող հիվանդություն: Բուժումը պետք է իրականացվի 48 ժամվա ընթացքում, քանի որ վիճակը կարող է արագ հարաճել:

## Վարում
### Բուժում
alt=Diagram of an eye, in cross-section.|աջից|մինի|Ցանցաթաղանթը (կարմիր գույնով) շերտազատված է աչքի վերին հատվածում:
alt=Diagram of an eye with a scleral buckle, in cross-section.|աջից|մինի|Սիլիկոնե ժապավենը (սպիտապատյանի ներհրում, կապույտ գույնով) տեղադրվում է աչքի շուրջը: Սա աչքի պատը բերում է շերտազատված ցանցաթաղանթի հետ հպման՝ թույլ տալով ցանցաթաղանթին կրկին ամրանալ:

*

* Ծայրամասային ցանցաթաղանթի հեռացումը (աբլացիան) ԱՌ-ի բուժման հիմնասյունն է: Անանոթ ցանցաթաղանթի քայքայումն իրականացվում է պինդ մարմնային լազերային ֆոտոկոագուլյացիայի սարքի միջոցով, քանի որ դրանք հեշտությամբ տեղափոխելի են վիրահատարան կամ նորածնային ինտենսիվ թերապիայի բաժանմունք: Կրիոթերապիան՝ ավելի վաղ կիրառվող մեթոդ է, որի ժամանակ ցանցաթաղանթի տեղային քայքայումն իրականացվում էր զոնդի միջոցով՝ սառեցնելով անհրաժեշտ հատվածները. այն նույնպես գնահատվել է բազմակենտրոն կլինիկական փորձարկումներում որպես ԱՌ-ի կանխարգելման և բուժման արդյունավետ միջոց: Այնուամենայնիվ, երբ լազերային բուժումը հասանելի է, կրիոթերապիան այլևս նախընտրելի չէ անհաս երեխաների անանոթ ցանցաթաղանթի սովորական աբլացիայի համար՝ բորբոքման և կոպերի ուռածության կողմնակի ազդեցությունների պատճառով: Ավելին, վերջին հետազոտությունները ցույց են տվել, որ հիվանդության ավելի վաղ փուլում իրականացված բուժումը տալիս է ավելի լավ արդյունքներ:
* Սպիտապատյանի ներհրում () և/կամ ապակենման մարմնի հեռացում (վիտրէկտոմիան) կարող են դիտարկվել ծանր ԱՌ-ի (4-րդ և 5-րդ փուլեր) դեպքում այն աչքերի համար, որտեղ զարգանում է ցանցաթաղանթի շերտազատում: Աշխարհում քիչ կենտրոններ են մասնագիտացած այս վիրահատության մեջ՝ կապված դրան ուղեկցող վիրահատական ռիսկերի և ընդհանուր առմամբ թույլ արդյունքների հետ:
* Բևացիզումաբի (Ավաստին) ներակնային (ինտրավիտրեալ) ներարկումը հիշատակվել է որպես օժանդակ միջոց ագրեսիվ հետին անհասության ռետինոպաթիայի ժամանակ: 2011 թվականի կլինիկական փորձարկման ժամանակ, որը համեմատում էր բևացիզումաբը սովորական լազերային թերապիայի հետ, բևացիզումաբով ներակնային մոնոթերապիան զգալի առավելություն է ցույց տվել I գոտու, բայց ոչ II գոտու հիվանդության դեպքում, երբ այն կիրառվել է 3+ փուլի ԱՌ ունեցող նորածինների բուժման համար: Լազերային թերապիայի նկատմամբ ներակնային Ավաստինի ներարկման հնարավոր առավելություններն են՝ պահանջվող անզգայացման մակարդակի նվազեցումը, կենսունակ ծայրամասային ցանցաթաղանթի պահպանումը և, հնարավոր է, հետագա բարձր ռեֆրակցիոն արատների (կարճատեսության) հաճախականության նվազումը: Այնուամենայնիվ, այս նոր բուժման անվտանգությունը դեռևս հաստատված չէ ինչպես ակնային, այնպես էլ համակարգային բարդությունների տեսանկյունից: Վերջիններս տեսականորեն հնարավոր են, քանի որ բևացիզումաբի ակտիվ բաղադրիչը ոչ միայն արգելափակում է աչքի աննորմալ արյունատար անոթների զարգացումը, այլև կարող է խոչընդոտել այլ հյուսվածքների, օրինակ՝ թոքերի և երիկամների բնականոն զարգացմանը: 2018 թվականի Քոքրեյնյան (Cochrane) տեսությունը նույնպես ուսումնասիրել է հակաանոթային էնդոթելային աճի գործոնի (anti-VEGF) դեղամիջոցների արդյունավետությունը և դրանց կիրառումը ԱՌ-ի համար:
* Բերանացի (պերօրալ) պրոպրանոլոլը գնահատվում է ԱՌ-ի հարաճմանը հակազդելու տեսանկյունից, սակայն անվտանգությունը մնում է մտահոգիչ: Առաջահայաց պատահականացված (ռանդոմիզացված) փորձարկումը, որտեղ անհաս նորածինները պատահական սկզբունքով ստացել են կամ պերօրալ պրոպրանոլոլ ստանդարտ բուժման հետ մեկտեղ, կամ միայն ստանդարտ բուժում, պարզել է, որ պերօրալ պրոպրանոլոլը 48%-ով նվազեցրել է 3-րդ փուլի զարգացման հարաբերական ռիսկը, 58%-ով՝ 3-րդ «պլյուս» փուլի զարգացումը և 100%-ով՝ 4-րդ փուլի զարգացումը: Ավելին, 52%-ով նվազել է լազերային բուժման կամ ներակնային բևացիզումաբի անհրաժեշտության հարաբերական ռիսկը: Սակայն նորածինների 19%-ի մոտ ի հայտ են եկել լուրջ կողմնակի ազդեցություններ, ներառյալ թերճնշումը և հազվասրտությունը: Մարդու ԱՌ-ի մկնային մոդելի վրա կատարված հետազոտությունը ցույց է տվել, որ բետա-պաշարիչները պաշտպանում են ցանցաթաղանթի նորանոթավորումից և բարելավում են արյուն-ցանցաթաղանթային պատնեշի դիսֆունկցիան:

### Հետագա հսկողություն
* ԱՌ-ի ախտորոշումից հետո որոշ կենտրոններում իրականացվում է ցմահ հսկողություն (տարեկան մեկ անգամ)։ Այլ կենտրոններում տարեկան հսկողության են ենթարկվում միայն այն երեխաները, ովքեր բուժում են ստացել ԱՌ-ի դեմ։
* Լազերային կամ հակա-VEGF բուժումից հետո հսկողությունն իրականացվում է անհատական մոտեցմամբ։
* Անհաս երեխաների հսկողությունը (ԱՌ-ով կամ առանց դրա) տարբերվում է՝ կախված կենտրոններից և երկրներից, ինչն արտացոլում է տարբեր երկրների առողջապահական համակարգերի բազմազան վիճակը։

## Կանխագուշակում
1-ին և 2-րդ փուլերը չեն հանգեցնում կուրության: Այնուամենայնիվ, դրանք կարող են վերածվել ավելի ծանր փուլերի: Շեմային հիվանդությունը (Threshold disease) սահմանվում է որպես վիճակ, որն ունի ցանցաթաղանթի շերտազատման անցնելու 50% հավանականություն: Շեմային հիվանդությունը համարվում է առկա, երբ ԱՌ-ի 3-րդ փուլը հայտնաբերվում է կա՛մ I, կա՛մ II գոտում՝ հիվանդության առնվազն հինգ անընդմեջ կամ ընդհանուր ութ ժամային սլաքի ուղղությունների ընդգրկմամբ և «պլյուս» հիվանդության առկայությամբ: Անցումը 4-րդ փուլին (ցանցաթաղանթի մասնակի շերտազատում) կամ 5-րդ փուլին (ցանցաթաղանթի ամբողջական շերտազատում) կհանգեցնի նորածնի տեսողության զգալի կամ լիակատար կորստի:

Հնարավոր բարդությունները և հետևանքները՝

* Ռեֆրակցիայի արատներ, ներառյալ կարճատեսություն (միոպիան)՝ ամենատարածվածը,
* Շլություն (),
* Ամբլիօպիա (ծույլ աչք),
* Ցանցաթաղանթի շերտազատում, ցանցաթաղանթի ձգում (տրակցիա) և կուրություն,
* Գլաուկոմա,
* Տեսողության սրության, կոնտրաստային զգայունության, տեսադաշտի, աչքերի զուգամիտում (կոնվերգենցիայի) և ակոմոդացիայի (հարմարեցում) խանգարումներ:

## Պատմություն
Այս հիվանդությունն առաջին անգամ նկարագրվել է անհաս երեխայի մոտ 1942 թվականին՝ ըստ Թեոդոր Լ. Թերիի զեկույցի: 1941-ից 1953 թվականների ընթացքում աշխարհում ավելի քան 12,000 երեխա է տուժել դրանից: Այնուամենայնիվ, մանկական հիվանդությունների մասնագետ Քեյթ Իզաբել Քեմփբելը (1889–1986) 1951 թվականին ապացուցել է կապը հետոսպնյակային ֆիբրոպլազիայի (անհաս երեխաների կուրություն) և ինկուբատորներում թթվածնի մակարդակի միջև:

Այս հիվանդությամբ ախտորոշված հայտնի մարդկանցից են սոուլ երաժիշտ Սթիվի Ուանդեր, դերասան Թոմ Սալիվանը, դաշնակահար Դերեկ Պարավիչինին, ջազ երգչուհի Դայան Շուրը և երգիչ Ժիլբեր Մոնտանյեն: Համաճարակի առաջին դեպքը գրանցվել է 1941 թվականի Սուրբ Վալենտինի օրը, երբ Բոստոնում անհաս երեխայի մոտ ախտորոշվել է այս հիվանդությունը: Այնուհետև դեպքեր են նկատվել ամբողջ աշխարհում, և պատճառն այդ պահին անհայտ էր: Մինչև 1951 թվականը հստակ կապ է հաստատվել հիվանդության հաճախականության և բարեկեցության միջև։ բազմաթիվ դեպքեր էին գրանցվում կազմակերպված և լավ ֆինանսավորվող առողջապահություն ունեցող զարգացած երկրներում: Երկու բրիտանացի գիտնականներ ենթադրել են, որ հիվանդության պատճառը թթվածնային թունավորումն է: Նման հարուստ շրջաններում վաղաժամ ծնված երեխաները բուժվում էին ինկուբատորներում, որտեղ թթվածնի մակարդակն արհեստականորեն բարձր էր: Առնետների վրա կատարված հետազոտությունները այս պատճառն ավելի հավանական դարձրին, սակայն կապը վերջնականապես հաստատել են ամերիկացի մանկաբույժները՝ իրականացված մի հակասական հետազոտությամբ: Հետազոտությանը մասնակցում էր երեխաների երկու խումբ։ Ոմանց տրվում էր թթվածնի սովորական խտություն իրենց ինկուբատորներում, մինչդեռ մյուս խմբում թթվածնի մակարդակը կրճատված էր: Ցույց է տրվել, որ վերջին խմբում հիվանդության հաճախականությունն ավելի ցածր էր: Արդյունքում ինկուբատորներում թթվածնի մակարդակն իջեցվել է, և, հետևաբար, համաճարակը կանգնեցվել է:

## Ծանոթագրություններ

Կատեգորիա:Աչքի հիվանդություններ