स्क्लेरोदेर्मा

**स्क्लेरोडर्मा** एक पुराने प्रणालीगत और स्वरोगक्षमता वाला रोग है जिसमे तंतुमयता (या सख्ती), रक्त कोष्ठक संबंधी परिवर्तन और स्वप्रतिरक्षियां देखी जाती है। इसके दो प्रमुख प्रकार हैं: 

**सीमित प्रणालीगत काठिन्य/स्क्लेरोडर्मा** की त्वचीय अभिव्यक्तियाँ मुख्य रूप से हांथों, बाजुओं और चेहरे को प्रभावित करती है। निम्नलिखित जटिलताओं के संदर्भ पहले इसे शिखा सिंड्रोम कहा जाता था: **कैल्सियमता**, **रेनॉड फिनोमिना**, **खाद्य नली रोग**, **स्क्लेरोडैक्टाइली ** और **टेलेंजिक्टियासियस**. इसके अतिरिक्त, फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप एक तिहाई रोगियों को हो सकता है और स्क्लेरोडर्मा के इस फार्म के लिए सबसे गंभीर जटिलता हो सकता है। 

**विस्तीर्ण प्रणालीगत काठिन्य/स्क्लेरोडर्मा** तेजी से प्रगति करता है और त्वचा के एक बड़े हिस्से और एक बड़े हिस्से और एक या अधिक आंतरिक अंगों, अक्सर, गुर्दे, खाद नली, हृदय और फेफड़ों को प्रभावित करता है। स्क्लेरोडर्मा का यह रूप अक्षम हो सकता है। स्क्लेरोडर्मा के लिए कोई उपचार नहीं हैं, लेकिन व्यक्तिगत अंग प्रणाली की जटिलताओं काइलाज किया जा सकता है। स्क्लेरोडर्मा के अन्य रूपों में प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा, त्वचा काठिन्य और रेखित स्क्लेरोडर्मा हैं, जिसमें त्वचा परिवर्तन का अभाव होता है, लेकिन प्रणालीगत अभिव्यक्तियाँ होती हैं और जो स्थानीय रूप से त्वचा को प्रभावित करती है पर आतंरिक अंगों को नहीं.

रोग का निदान बड़ी उम्र वाले व्यक्तियों के लिए, विशेष रूप से पुरुषों के लिए जो विस्तीर्ण त्वचीय रोग से पीड़ित होते है, के लिए बुरा है। इस बीमारी से मौत, अधिकांशतः फेफड़े, दिल और गुर्दे की जटिलताओं के कारण होती है। विस्तीर्ण त्वच्चा रोग में, 5 साल की उत्तरजीविता 70% है, तथा 10 साल की उत्तरजीविताक ५५% है। इसका कारण अज्ञात है। स्क्लेरोडर्मा परिवारिक बीमारी है, लेकिन अब तक जीन की पहचान नहीं हो पाई है। स्क्लेरोडर्मा धमनिका कहे जाने वाली छोटी रक्त वाहिका को प्रभावित करता है। सबसे पहले, धमिनिकाओं के अंतर्कला कोशिकाए मर जाते हैं, साथ साथ एपोटोसिस नामक एक प्रक्रिया के द्वारा कोशिकाओं की चिकनी मांसपेशीया भी मर जाती है। उनके स्थान पर कोलाजेन और अन्य रेशेदार सामग्री आ जाती है। भड़काऊ कोशिकाओं, विशेष रूप से CD4 + टी सहायक कोशिकाओं धमनिकाओं को घुसपैठ करते है, जिससे आगे चलकर और अधिक नुकसान होता है। कई भड़काऊ और विनाशकारी प्रोटीन संकेतों की पहचान की गई है और वे उन दवाओं के संभावित लक्ष्य हैं, जोप्रक्रिया के लिए अंतरायन हो सकते हैं।

## वर्गीकरण
स्क्लेरोडर्मा में परिसीमित या विस्तीर्ण, कठोर, चिकनी, हाथी दांत के रंग वाले क्षेत्र दिखते है, जो की स्थिर होते हैं और जो हाइडबाउंड त्वचा रोगी जैसा दिखता है, एक ऐसा रोग जो दोनों स्थानीयकृत औरफॉर्म में होता है।

* स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा

** स्थानीय त्वक्काठिन्य 
** त्वचा काठिन्य -दाद 
कठोर शैवाक त्वचा अपक्षय ओवरलैप
** सामान्यीकृत त्वचा काठिन्य
** पसिनी और पिरिणी की शोषग्रस्त त्वचा
** पंस्क्लेरोटिक त्वचा काठिन्य
** त्वचा काठिन्य प्रोफुन्दा 
** रेखीय स्क्लेरोडर्मा
* प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा
** शिखा संलक्षण (क्रेस्ट सिंड्रोम)
** क्रमिक प्रणालीगत काठिन्य

## रोग की पहचान
ठेठ स्क्लेरोडर्मा प्रतिष्ठित परिभाषित के रूप में त्वचा का सममित मोटा होना है, जिनमे 90% मामलों में राय्नौड़ घटना, नख-वलि, केशिका परिवर्तन और विरोधी परमाणु एंटीबॉडी भी देखा गया है। रोगियों को प्रणालीगत अंग भागीदारी का अनुभव हो भी सकता है या नहीं भी हो सकता है। अनियमित स्क्लेरोडर्मा में इनमें से कोई भी परिवर्तन बिना त्वचा परिवर्तन के यासिर्फ उंगली की सूजन के साथ दिखाई दे सकती है। स्क्लेरोडर्मा के अतिरिक्त लक्षण आम तौर परराय्नौड़ घटना के दो साल के भीतर खुद ही मौजूद हो जाते है।

प्रयोगशाला परीक्षण विरोधी-तोपोइसोमेरसे प्रतिपिंडयां (जिससे एक विस्तीर्ण प्रणालीगत रूप) या विरोधी-सन्त्रोमेरे प्रतिपिंडयां (जिससे एक सीमित प्रणालीगत रूप है और शिखा सिंड्रोम) दिखा सकते है। अन्य स्वप्रतिपिंड जैसे की विरोधी-U3 या विरोधी-आरएनए पोलीमरेज़ देखा जा सकता.

गंभीर जटिलताए जो स्क्लेरोडर्मा में शामिल है :
* हृदय: अनुपचारित उच्च रक्तचाप हृदय को उपभेद करता है, अनियमित दिल ताल और दिल के विस्तार से हृदय पात हो सकता है।
* गुर्दा: स्क्लेरोडर्मा गुर्दे संकट में जो घातक उच्च रक्तचाप विकसित होता है और तीव्र गुर्दे की विफलता का कारण बनता है। यह एक समय पर मौत के आम कारण था, लेकिन अब ऐस निरोधक से इसका उपचार करना आसन है। 
* फेफड़े: सभी रोगियों में से दो तिहाई सांस की समस्याओं जैसे सांस में कमी, खाँसी, साँस लेने में कठिनाई, दंतकोटर प्रदाह (फेफड़ों के दंतकोटर की सूजन), निमोनिया और कैंसर से पीड़ित होते है।
* पाचन: घुटकी नुकसान की वजह से भोजन निगलना मुश्किल हो सकता है और एसिड भाटा आम है। आमाशय में तरबूज पेट (गस्त्रिक अन्तराल संवहनी एक्टासिया गा.व.) का विकास हो सकता है जहाँ से कभी कभी दरियादिली से खून बह सकता हैं। एक सुस्त आंत्र दर्द और सूजन का कारण हो सकता है; अपचाये भोजन दस्त, वजन घटाने और एनीमिया में परिणाम कर सकते हैं। 
* त्वचा और जोड़ों: कार्पल टनेल सिंड्रोम आम है, साथ ही साथ मांसपेशियों में कमजोरी, जोड़ों का दर्द औरजकड़न भी आम है।

## उपचार
स्क्लेरोडर्मा के लिए कोई सीधा इलाज नहीं है। क्योंकि निश्चित कारण अज्ञात है, कोई भी उपचार रोगी-विशेष होता है और रोग के लक्षणओ को सुधरने के उद्देश्य से होते है। उदाहरण के लिए, रोगि जो राय्नौड़ घटना का अनुभव करते है उनका इलाज उन एजेंटों के साथ किया जा सकता है जो उंगलियों से खून का प्रवाह बढ़ाने में सहायक हो जैसे निकार्दिपिने, अम्लोदिपिने, दिल्तिअज़ेम, फेलोदिपिने या निकार्दिपिने.

त्वचा फाइब्रोसिस का इलाज विभिन एजेंटओं जैसे पेनिसिल्लामिने-डी, कोल्चिसिने, पुव, रेलाक्सिन और क्य्क्लोस्पोरिन के द्वारा सफलता की बदलती डिग्रीयों के साथ किया गया है।

क्योंकि स्क्लेरोडर्मा एक स्व-प्रतिरक्षी रोग है इसलिए प्रतिरक्षादमनकारी एजेंटों का इस्तेमाल इसके इलाज के एक प्रमुख स्तंभों में से एक है। इन दवाओं में मेथोत्रेक्साते, साइक्लोफॉस्फेमाईड, अज़थिओप्रिने और म्य्कोफेनोलाते शामिल है.

परंपरागत चीनी चिकित्सा में, स्क्लेरोडर्मा को खून के ठहराव, गुर्दे की कमी और/या तिल्ली की कमी का एक मुद्दआ समजकर उसका इलाज किया जाताथा। चीनी वनस्पति उपचार में रक्त प्राणाधार, यांग टॉनिक, तिल्ली क्यूई टॉनिक और वार्मिंग एजेंट शामिलहै।

## पूर्वानुमान
जिन व्यक्तियों को मोर्फेया या सीमित स्क्लेरोडर्मा होता है वे एक अपेक्षाकृत सकारात्मक दृष्टिकोण रखते है। वे आम तौर पर किसी और बीमारी का शिकार होगे स्क्लेरोडर्मा के नहीं.
 बहुत बड़े पैमाने पर त्वचा और अंग भागीदारी (प्रणालीगत) होने पर एक नकारात्मक पूर्वानुमान हो सकता है। अधिक महिलाओं को स्क्लेरोडर्मा होता है, लेकिन इस रोग से अधिक पुरुषों की मोंत होती है। निदान के बाद, दो तिहाई रोगि कम से कम 11 साल तक जीते हैं। निदान के समय अगर मरीज की उम्र जादा हो, तो रोग से मरने की अधिक संभावना है।

स्क्लेरोडर्मा रोगियों की बहुत अलग जीवन प्रत्याशा हो सकती है। कुछ- उदाहरण के लिए, जिन लोगों को सीमित या हल्के विस्तीर्ण रोग हो, निदान के बाद, किसी और की तरह 20 से 50 साल जीने की उम्मीद कर सकते हैं। दुसरे मरीज जो गंभीर है, जिन्हें तेजी प्रगतिशील बीमारी है- एक समूह जो की विस्तीर्ण स्क्लेरोडर्मा से पीड़ित रोगियों की कुल संख्या में से 10% से कम हिस्सा बनाते है-उन्हें 50% तक का मौका मिल सकता है पांच-साल केउत्तरजीविता का.

## महामारी विज्ञान
यह रोग दुनिया भर की सभी नस्लों के बीच में पाया जाता है, लेकिन महिलाओं में पुरुषों की तुलना में स्क्लेरोडर्मा विक्सित होने की चोगुनी संभावना है। संयुक्त राज्य अमेरिका में, 1000 में से लगभग एक व्यक्ति इससे प्रभावित होता है। बच्चों को शायद ही कभी प्रणालीगत प्रकार पीड़ित करता है, लेकिन स्थानीय स्क्लेरोडर्मा उनमे आम है। ज्यादातर वयस्कों में इस रोग का निदान अपने ३०वए जन्मदिन के बाद और 50 साल की उम्र से पहले होता है। रोग का उच्च दर देशी अमेरिकी चोक्टाव जनजाति और अमेरिकी अफ्रीकी महिलाओं के बीच में देखा गयाहै।

## इतिहास
त्वचा रोग के मामले जो स्क्लेरोडर्मा के समान है हिप्पोक्रेट्स के लेखन में पाया जा सकता है जो 460-370 ई.पू. पुराना है। ओरिबसिउस (325-403 ई.) और पौलुस अगिनेता (625-690 ई.) ने भी इस विषय पर लिखा था। यह हमारे लिए जानना मुश्किल है कि ये सच में स्क्लेरोडर्मा के उदाहरण थे क्योंकि उनका विवरण पर्याप्त नहीं है।

इस बीमारी का पहला निश्चित विवरण 1753 में नेपल्स कर्ज़ों द्वारा नाप्लेस में प्रकाशित एक नोग्रामोफ में किया गया था। इस खाते ने फ्रेंच और अंग्रेजी चिकित्सा हलकों में काफी रुचि का उत्पादन किया।

खाता १७ साल की पत्रिजिया गलिएरा नामक एक जवान औरत, जो अस्पताल में भर्ती करायी गयी थी और डॉ॰ कर्ज़ों को सौंपइ गयी थी, उसके बारे में था। उसके लक्षण, चिकित्सक की वाणी में, त्वचा की कठोरता (जो भिन्न डिग्रीयों में जगह-जगह मोजूद थी), मुँह के आसपास तंगी और गर्दन के चारों ओर कठोरता, से वर्णित है। उन्होंने त्वचा की गर्मी में हानि का उल्लेख किया लेकिन नाड़ी, श्वसन, या पाचन में कोई अन्य समस्या नहीं पाई.

रिपोर्ट के बहुत से हिस्से में इलाज का विवरण है जिसमे गर्म दूध और वाष्प स्नान, पैर से बहता हुआ खून और पारए की छोटी खुराक शामिल है। 11 महीने के बाद, त्वचा मुलायम और लचीला हो गयी और सभी प्राकृतिक कार्यों को बहाल किया गया.

कर्ज़ों की टिप्पणियों फ्रेंच में 1755 में प्रकाशित की गयी थी और उनमें काफी रुचि जागी.आर विलियम, (1808) लन्दन में और उनके अपने छात्र जीएल अलिबेर्ट, (1818) परिस में, के तवचा संबधी ग्रंथों में कर्ज़ों के निर्दिष्ट का प्रेक्षण किया गया है।

## अतिरिक्त छवियां

 छवि: बाएं हाथ स्क्लेरोडर्मा रोगी jpg स्क्लेरोडर्मा रोगी का बाएं हाथ, त्वचा के घावों को दर्शाता है।


## इन्हें भी देखें
* प्रत्युपयाजक शर्तों की सूची
* जन्मजात फस्सिअल अपविकास

## सन्दर्भ

श्रेणी:प्रणालीगत संयोजी ऊतक विकार
श्रेणी:मुसिनोसेस