एडीसन रोग

**एडिसन रोग**, जिसे प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता के रूप में भी जाना जाता है, एक दुर्लभ लेकिन दीर्घकालिक अंतःस्रावी विकार है। यह रोग अधिवृक्क ग्रंथियों (विशेष रूप से अधिवृक्क प्रांतस्था) की बाहरी परतों की कोशिकाओं द्वारा स्टेरॉयड हार्मोन कॉर्टिसोल और एल्डोस्टेरोन के अपर्याप्त उत्पादन के कारण उत्पन्न होता है, जिससे शरीर में अधिवृक्क हार्मोन की कमी यानी अधिवृक्क अपर्याप्तता हो जाती है। इसके लक्षण आमतौर पर धीरे-धीरे और कपटपूर्ण (subtle) तरीके से विकसित होते हैं, जिनमें पेट में दर्द, जठरांत्र संबंधी असामान्यताएं (जैसे मतली या दस्त), कमजोरी और वजन में कमी प्रमुख हैं। कुछ रोगियों में त्वचा के कुछ हिस्सों में कालेपन (हाइपरपिगमेंटेशन) का विकास भी हो सकता है।

कुछ विशेष परिस्थितियों में, यह स्थिति अधिवृक्क संकट (Adrenal Crisis) का रूप ले सकती है, जिसमें निम्न रक्तचाप, उल्टी, पीठ के निचले हिस्से में दर्द, और चेतना की हानि जैसे गंभीर लक्षण प्रकट होते हैं। इसके साथ ही रोगी के मूड में परिवर्तन, जैसे चिड़चिड़ापन या अवसाद भी देखने को मिल सकते हैं। यदि लक्षणों की शुरुआत अचानक और तीव्र रूप में होती है, तो यह तीव्र अधिवृक्क विफलता (Acute Adrenal Failure) की ओर संकेत करता है, जो एक नैदानिक आपातकाल होता है और इसमें तत्काल चिकित्सकीय हस्तक्षेप आवश्यक होता है। यह संकट अक्सर किसी शारीरिक तनाव की स्थिति में उत्पन्न हो सकता है, जैसे कि चोट, सर्जरी, या संक्रमण, जब शरीर को अचानक अधिक मात्रा में हार्मोन की आवश्यकता होती है लेकिन अधिवृक्क ग्रंथियाँ उन्हें प्रदान नहीं कर पातीं।

एडिसन रोग तब उत्पन्न होता है जब अधिवृक्क ग्रंथि स्टेरॉयड हार्मोन कॉर्टिसोल और (कभी-कभी) एल्डोस्टेरोन की पर्याप्त मात्रा का उत्पादन नहीं करती है। यह एक स्वप्रतिरक्षी रोग है, जो कुछ आनुवंशिक रूप से संवेदनशील व्यक्तियों को प्रभावित करता है, जिनमें शरीर की अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली ने अधिवृक्क ग्रंथियों को लक्षित करना शुरू कर दिया है। हालांकि, कई वयस्क मामलों में इस बीमारी की शुरुआत का स्पष्ट कारण नहीं पता चलता, लेकिन यह कभी-कभी तपेदिक (Tuberculosis) के बाद भी उत्पन्न हो सकता है। इसके अतिरिक्त, कुछ दवाएँ, सेप्सिस (Sepsis) और दोनों अधिवृक्क ग्रंथियों में रक्तस्राव भी एडिसन रोग के कारण बन सकते हैं। एडिसन रोग का निदान आमतौर पर रक्त परीक्षण, मूत्र परीक्षण और मेडिकल इमेजिंग द्वारा किया जाता है।

एडिसन रोग का उपचार मुख्य रूप से अनुपस्थित या कम हार्मोन को प्रतिस्थापित करने पर आधारित होता है। इसमें हाइड्रोकॉर्टिसोन या फ्लूड्रोकोर्टिसोन जैसे सिंथेटिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड का सेवन शामिल है, जो सामान्यत: मौखिक रूप से लिए जाते हैं। इस उपचार के तहत, मरीजों को जीवनभर निरंतर स्टेरॉयड प्रतिस्थापन चिकित्सा की आवश्यकता होती है, साथ ही नियमित अनुवर्ती उपचार और अन्य स्वास्थ्य समस्याओं की निगरानी भी आवश्यक होती है। कुछ व्यक्तियों के लिए उच्च नमक वाला आहार भी सहायक हो सकता है। यदि लक्षण बिगड़ते हैं, तो कॉर्टिकोस्टेरॉइड का इंजेक्शन लगाने की सलाह दी जाती है, और उन्हें हमेशा एक खुराक अपने साथ रखना जरूरी होता है। इसके अतिरिक्त, चीनी डेक्सट्रोज के साथ अंतःशिरा (IV) तरल पदार्थों की बड़ी मात्रा की भी आवश्यकता हो सकती है। यदि उचित उपचार दिया जाता है, तो अधिकांश लोग एक सामान्य जीवन जीने में सक्षम होते हैं और समग्र परिणाम आम तौर पर अनुकूल होते हैं। हालांकि, यदि उपचार नहीं किया जाता है, तो अधिवृक्क संकट मृत्यु का कारण बन सकता है।

एडिसन रोग विकसित दुनिया में लगभग प्रति 100,000 लोगों में से 9 से 14 व्यक्तियों को प्रभावित करता है। यह रोग सबसे अधिक बार मध्यम आयु वर्ग की महिलाओं में देखा जाता है। इस बीमारी का नाम थॉमस एडिसन के नाम पर रखा गया है, जो एडिनबर्ग मेडिकल स्कूल के स्नातक थे और जिन्होंने 1855 में पहली बार इस स्थिति का वर्णन किया था।

## संकेत और लक्षण

एडिसन रोग के लक्षण अक्सर कई महीनों में धीरे-धीरे विकसित होते हैं और ये अन्य सामान्य चिकित्सा स्थितियों से मिलते-जुलते हो सकते हैं, जिससे इसका शीघ्र निदान कठिन हो जाता है। अधिकांश लक्षण अधिवृक्क ग्रंथियों द्वारा सामान्यतः उत्पादित हार्मोन की कमी के कारण उत्पन्न होते हैं। कॉर्टिसोल की कमी से थकान, अस्वस्थता, मांसपेशियों और जोड़ों में दर्द, भूख में कमी, वजन घटने और ठंड के प्रति संवेदनशीलता जैसे लक्षण विकसित हो सकते हैं। इसके साथ ही, जठरांत्र संबंधी लक्षण जैसे मतली, पेट में दर्द और उल्टी विशेष रूप से आम होते हैं। एल्डोस्टेरोन की कमी से प्रभावित व्यक्तियों में नमकीन खाद्य पदार्थों की तीव्र इच्छा देखी जा सकती है, साथ ही निम्न रक्तचाप के कारण खड़े होने पर चक्कर आना भी आम है।

महिलाओं में, कम डिहाइड्रोएपियनड्रोस्टेरोन (DHEA) के कारण त्वचा में सूखापन और खुजली, बगल और जघन बालों का झड़ना और यौन इच्छा में कमी जैसे लक्षण प्रकट हो सकते हैं। एडिसन रोग से पीड़ित छोटे बच्चों में अपर्याप्त वजन वृद्धि और बार-बार संक्रमण की प्रवृत्ति देखी जा सकती है। इसके अलावा, कम कोर्टिसोल स्तर एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (ACTH) के नियमन में भी हस्तक्षेप करता है, जिससे शरीर में त्वचा और श्लेष्म झिल्लियों का रंग गहरा (काला) हो सकता है, विशेषकर उन क्षेत्रों में जो धूप या घर्षण के नियमित संपर्क में रहते हैं, जैसे कि कोहनियाँ, घुटने या मसूड़े।

एडिसन रोग से पीड़ित व्यक्तियों में रक्त परीक्षण के दौरान अक्सर रक्त में सोडियम की कमी (हाइपोनैत्रेमिया) पाई जाती है। इसके अलावा, कई मामलों में रक्त में पोटैशियम का स्तर बढ़ा हुआ (हाइपरकैलेमिया) और कभी-कभी थायरॉयड-उत्तेजक हार्मोन (TSH) का स्तर भी उच्च पाया जाता है।.

एडिसन रोग से पीड़ित अधिकांश लोगों में पहले से ही कोई ऑटोइम्यून बीमारी विकसित हो चुकी होती है या होती है। इस रोग के साथ सबसे सामान्य सहवर्ती स्थितियों में ऑटोइम्यून थायरॉयड रोग शामिल है, जो एडिसन रोग के लगभग 40% मरीजों में पाया जाता है। इसके अलावा, समय से पहले डिम्बग्रंथि विफलता (16%), टाइप 1 मधुमेह (11%), घातक एनीमिया (10%), विटिलिगो (6%) और सीलिएक रोग (2%) भी आम सहवर्ती रोगों में शामिल हैं। जब एडिसन रोग के साथ म्यूकोक्यूटेनियस कैंडिडिआसिस और हाइपोपैराथायरायडिज्म या दोनों की स्थिति एक साथ होती है, तो इसे ऑटोइम्यून पॉलीएंडोक्राइन सिंड्रोम टाइप 1 कहा जाता है। वहीं, अगर एडिसन रोग के साथ ऑटोइम्यून थायरॉयड रोग, टाइप 1 मधुमेह, या दोनों की उपस्थिति होती है, तो इसे ऑटोइम्यून पॉलीएंडोक्राइन सिंड्रोम टाइप 2 कहा जाता है।

## अधिवृक्क संकट
"एड्रिनल संकट" या "एडिसनियन संकट" लक्षणों का एक ऐसा समूह है जो गंभीर अधिवृक्क अपर्याप्तता (Adrenal Insufficiency) को दर्शाता है। यह संकट उन मामलों में उत्पन्न हो सकता है जहाँ एडिसन रोग का पहले निदान नहीं हुआ होता, या फिर ऐसी किसी रोग प्रक्रिया के कारण जिसमें अधिवृक्क ग्रंथियों का कार्य अचानक प्रभावित होता है, जैसे कि अधिवृक्क रक्तस्राव (Adrenal Hemorrhage)। इसके अलावा, यह संकट उन व्यक्तियों में भी हो सकता है जो पहले से एडिसन रोग से ग्रस्त हैं और किसी संक्रमण, आघात या अन्य शारीरिक तनाव की स्थिति से गुजर रहे हों। यह एक चिकित्सा आपातकाल और संभावित रूप से जानलेवा स्थिति है, जिसके लिए तत्काल आपातकालीन उपचार की आवश्यकता होती है।

लक्षणात्मक लक्षण हैं:

* पैरों, पीठ के निचले हिस्से या पेट में अचानक तेज़ दर्द
* गंभीर उल्टी और दस्त, जिसके परिणामस्वरूप निर्जलीकरण होता है
* निम्न रक्तचाप
* सिंकोप (चेतना और खड़े होने की क्षमता का नुकसान)
* हाइपोग्लाइसीमिया (रक्त शर्करा का कम स्तर)
* भ्रम, मनोविकृति, अस्पष्ट भाषण
* गंभीर सुस्ती
* हाइपोनेट्रेमिया (रक्त में सोडियम का कम स्तर)
* हाइपरकेलेमिया (रक्त में पोटेशियम का बढ़ा हुआ स्तर)
* हाइपरकैल्सीमिया (रक्त में कैल्शियम का बढ़ा हुआ स्तर)
* ऐंठन
* बुखार

## कारण

अधिवृक्क अपर्याप्तता के कारणों को उस तंत्र के आधार पर वर्गीकृत किया जा सकता है जिसके माध्यम से वे अधिवृक्क ग्रंथियों को अपर्याप्त मात्रा में कोर्टिसोल का उत्पादन करने के लिए प्रेरित करते हैं। यह स्थिति आमतौर पर अधिवृक्क प्रांतस्था के नुकसान या विनाश के कारण उत्पन्न होती है, जिससे न केवल ग्लूकोकोर्टिकॉइड (जैसे कोर्टिसोल) बल्कि अक्सर मिनरलोकोर्टिकॉइड (जैसे एल्डोस्टेरोन) हार्मोन की कमी भी हो जाती है। इसके प्रमुख कारणों में शामिल हैं – अधिवृक्क डिसजेनेसिस, जिसमें अधिवृक्क ग्रंथियाँ विकास के दौरान पूरी तरह नहीं बन पातीं; बिगड़ा हुआ स्टेरॉयडोजेनेसिस, जहाँ ग्रंथियाँ तो मौजूद होती हैं लेकिन वे जैव रासायनिक रूप से कोर्टिसोल का उत्पादन करने में असमर्थ होती हैं; और अधिवृक्क विनाश, जिसमें किसी रोग प्रक्रिया के कारण ग्रंथियों को नुकसान पहुँचता है। ये सभी अवस्थाएँ अधिवृक्क ग्रंथियों की कार्यक्षमता को बाधित कर, शरीर में हार्मोन की कमी उत्पन्न कर देती हैं, जिससे गंभीर स्वास्थ्य समस्याएँ हो सकती हैं।

त्वचा का काला पड़ना (हाइपरपिग्मेंटेशन) एडिसन रोग का एक विशिष्ट लक्षण है, जो उन क्षेत्रों में भी देखा जा सकता है जो आमतौर पर सूरज के संपर्क में नहीं आते। यह कालापन मुख्यतः त्वचा की सिलवटों (जैसे हथेलियाँ), निप्पल, और गाल के अंदर की त्वचा (बुक्कल म्यूकोसा) में प्रकट होता है, साथ ही पुराने निशान भी गहरे रंग के हो सकते हैं। यह परिवर्तन इस कारण होता है क्योंकि मेलानोसाइट-उत्तेजक हार्मोन (MSH) और एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (ACTH) एक ही पूर्ववर्ती अणु से उत्पन्न होते हैं, जिसे प्रो-ओपियोमेलानोकोर्टिन (POMC) कहा जाता है। यह अणु पिट्यूटरी ग्रंथि में बनने के बाद गामा-MSH, ACTH, और बीटा-लिपोट्रोपिन में विभाजित होता है। इसके बाद ACTH स्वयं और आगे विभाजित होकर अल्फा-MSH बनाता है, जो त्वचा में रंजकता बढ़ाने के लिए प्रमुख रूप से जिम्मेदार होता है। हालांकि, द्वितीयक और तृतीयक अधिवृक्क अपर्याप्तता के मामलों में यह हाइपरपिग्मेंटेशन नहीं देखा जाता, क्योंकि इन स्थितियों में ACTH का अत्यधिक उत्पादन नहीं होता है।

### अधिवृक्क का विनाश
ऑटोइम्यून एड्रेनालाईटिस औद्योगिक देशों में एडिसन रोग का सबसे सामान्य कारण है, जो कुल मामलों के लगभग 68% से 94% तक का प्रतिनिधित्व करता है।  इस स्थिति में अधिवृक्क ग्रंथियों की बाहरी परत यानी एड्रेनल कॉर्टेक्स का विनाश शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा किया जाता है, जो 21-हाइड्रॉक्सिलेज़ नामक एंजाइम के विरुद्ध प्रतिक्रिया करती है। इस ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया की पहचान पहली बार वर्ष 1992 में की गई थी।. यह स्थिति कभी-कभी अलग-थलग रूप से पाई जाती है, लेकिन कई बार यह एक व्यापक ऑटोइम्यून पॉलीएंडोक्राइन सिंड्रोम (APS टाइप 1 या टाइप 2) का हिस्सा भी हो सकती है। ऐसे मामलों में अन्य हार्मोन-उत्पादक अंग, जैसे कि थायरॉयड और अग्न्याशय, भी प्रभावित हो सकते हैं, जिससे रोग की जटिलता और गंभीरता दोनों बढ़ जाती हैं।

अधिवृक्क (एड्रेनल) विनाश कुछ विशेष बीमारियों की एक प्रमुख विशेषता हो सकती है। उदाहरणस्वरूप, यह स्थिति एड्रेनोलेकोडिस्ट्रॉफी नामक अनुवांशिक विकार में देखी जाती है। इसके अलावा, जब अधिवृक्क ग्रंथियाँ मेटास्टेसिस का स्थल बन जाती हैं—अर्थात शरीर के अन्य हिस्सों से आए कैंसर कोशिकाएँ, विशेष रूप से फेफड़ों से, अधिवृक्क ग्रंथियों में जम जाती हैं—तब भी इनका विनाश हो सकता है। इसी प्रकार, रक्तस्राव के मामलों में, जैसे कि वाटरहाउस-फ्राइडेरिचसेन सिंड्रोम या एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, अधिवृक्क ग्रंथियाँ क्षतिग्रस्त हो सकती हैं। कुछ संक्रमण, विशेष रूप से तपेदिक (ट्यूबरकुलोसिस), हिस्टोप्लास्मोसिस और कोक्सीडियोइडोमाइकोसिस, भी अधिवृक्क ग्रंथियों में गंभीर क्षति पहुंचा सकते हैं। इसके अलावा, एमिलॉयडोसिस में, जब असामान्य प्रोटीन अधिवृक्क ग्रंथियों में जम जाते हैं, तब भी यह ग्रंथियाँ प्रभावित होकर हार्मोन उत्पादन में असमर्थ हो सकती हैं।

### अधिवृक्क अपचयन
इस श्रेणी के सभी कारण आनुवंशिक होते हैं और आमतौर पर बहुत दुर्लभ माने जाते हैं। इनमें प्रमुख रूप से SF1 ट्रांसक्रिप्शन फैक्टर में उत्परिवर्तन, DAX-1 जीन में उत्परिवर्तन के कारण होने वाला जन्मजात एड्रेनल हाइपोप्लेसिया, और ACTH रिसेप्टर जीन (या उससे संबंधित जीन जैसे कि ट्रिपल-ए सिंड्रोम या ऑलग्रोव सिंड्रोम) में उत्परिवर्तन शामिल हैं। विशेष रूप से, DAX-1 उत्परिवर्तन कभी-कभी ग्लिसरॉल किनेज की कमी के साथ एक जटिल सिंड्रोम के रूप में कई अन्य लक्षणों के साथ एक साथ प्रकट हो सकता है, जब DAX-1 को कई अन्य जीनों के साथ पूर्ण रूप से हटा दिया जाता है। इस प्रकार के आनुवंशिक विकार अधिवृक्क ग्रंथियों के विकास और कार्य पर गहरा प्रभाव डालते हैं और अक्सर शैशवावस्था या बचपन में प्रकट होते हैं।

### बिगड़ा हुआ स्टेरॉयडोजेनेसिस
कोर्टिसोल के निर्माण के लिए अधिवृक्क (एड्रेनल) ग्रंथियों को कोलेस्ट्रॉल की आवश्यकता होती है, जिसे जैव रासायनिक प्रक्रियाओं के माध्यम से स्टेरॉयड हार्मोन में परिवर्तित किया जाता है। यदि कोलेस्ट्रॉल की डिलीवरी में बाधा आती है, तो यह प्रक्रिया रुक जाती है। ऐसी बाधाओं के उदाहरणों में स्मिथ-लेमली-ओपिट्ज़ सिंड्रोम और एबेटालिपोप्रोटीनेमिया शामिल हैं। स्टेरॉयड हार्मोन के संश्लेषण में गड़बड़ी के कारण सबसे सामान्य विकार है जन्मजात अधिवृक्क हाइपरप्लासिया (Congenital Adrenal Hyperplasia - CAH), जो विभिन्न एंजाइमों की कमी के रूपों में प्रकट होता है, जैसे: 21-हाइड्रॉक्सिलेज, 17α-हाइड्रॉक्सिलेज, 11β-हाइड्रॉक्सिलेज, और 3β-हाइड्रॉक्सीस्टेरॉइड डिहाइड्रोजनेज की कमी। इसके अतिरिक्त, StAR प्रोटीन की कमी और माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए उत्परिवर्तन से उत्पन्न लिपोइड CAH भी स्टेरॉयड निर्माण को बाधित कर सकता है। कुछ दवाएं भी इस प्रक्रिया को प्रभावित करती हैं, जैसे कि केटोकोनाज़ोल, जो स्टेरॉयड संश्लेषण एंजाइमों में हस्तक्षेप करता है, और रिफैम्पिसिन तथा फ़िनाइटोइन, जो यकृत में हार्मोन के सामान्य टूटने की दर को बढ़ा देते हैं। ये सभी कारक शरीर में हार्मोन की कमी उत्पन्न कर सकते हैं और अधिवृक्क अपर्याप्तता का कारण बन सकते हैं।

## निदान
### विचारोत्तेजक विशेषताएँ
एडिसन रोग से पीड़ित व्यक्तियों की नियमित प्रयोगशाला जांच में कई विशेष असामान्यताएँ देखी जा सकती हैं। इनमें सबसे सामान्य है 

* निम्न रक्त शर्करा (हाइपोग्लाइसीमिया), जो विशेष रूप से बच्चों में गंभीर हो सकता है, क्योंकि ग्लूकोकोर्टिकोइड हार्मोन के ग्लूकोज उत्प्रेरण (ग्लूकोजेनिक) प्रभाव की कमी होती है। 

*इसके अतिरिक्त, निम्न रक्त सोडियम (हाइपोनेट्रेमिया) देखा जाता है, जो एल्डोस्टेरोन की कमी, कोर्टिसोल की अनुपस्थिति में गुर्दों की जल उत्सर्जन क्षमता की कमी, और कॉर्टिकोट्रोपिन-रिलीजिंग हार्मोन (CRH) द्वारा एंटीडायुरेटिक हार्मोन (ADH) के स्राव को बढ़ावा देने के कारण होता है। 

* इसके विपरीत, उच्च रक्त पोटेशियम (हाइपरकलेमिया) एल्डोस्टेरोन की कमी का सीधा परिणाम होता है, क्योंकि यह हार्मोन सामान्य रूप से पोटेशियम को मूत्र के माध्यम से बाहर निकालने में मदद करता है।

* इसके अलावा, रक्त जांच में अक्सर ईोसिनोफिलिया और लिम्फोसाइटोसिस पाई जाती है, जो दो प्रकार की श्वेत रक्त कोशिकाओं (WBCs) की संख्या में वृद्धि को दर्शाती हैं। 

* एक और आम प्रयोगशाला निष्कर्ष है मेटाबोलिक एसिडोसिस, जो रक्त में अम्लता की वृद्धि को दर्शाता है। यह एल्डोस्टेरोन की कमी के कारण होता है, क्योंकि यह हार्मोन गुर्दे की दूरस्थ नलिका (Distal Tubule) में सोडियम के पुनः अवशोषण और हाइड्रोजन आयनों (H⁺) के स्राव में सहायक होता है। एल्डोस्टेरोन की अनुपस्थिति से सोडियम मूत्र में नष्ट होता है और रक्त में अम्लता (H⁺) बढ़ जाती है, जिससे एसिडोसिस उत्पन्न होता है।

### परीक्षण

एडिसन रोग के संदिग्ध मामलों के निदान के लिए एक विशेष परीक्षण किया जाता है, जिसे ACTH उत्तेजना परीक्षण या सिनेक्टेन परीक्षण कहा जाता है। इस परीक्षण में सिंथेटिक पिट्यूटरी ACTH हार्मोन टेट्राकोसैक्टाइड का उपयोग किया जाता है, और यदि इसके प्रशासन के बाद भी एड्रेनल हार्मोन (विशेष रूप से कोर्टिसोल) का स्तर कम बना रहता है, तो यह एड्रेनल अपर्याप्तता की पुष्टि करता है। इस परीक्षण के दो प्रकार होते हैं—लघु (शॉर्ट) और दीर्घ (लॉन्ग) परीक्षण। यह उल्लेखनीय है कि डेक्सामेथासोन इस परीक्षण में क्रॉस-रिएक्ट नहीं करता, इसलिए परीक्षण के दौरान इसे बिना बाधा के दिया जा सकता है।

लघु परीक्षण के अंतर्गत, रोगी को 250 माइक्रोग्राम टेट्राकोसैक्टाइड इंट्रामस्क्युलर (IM) या इंट्रावेनस (IV) रूप में दिया जाता है। इसके बाद एक घंटे के भीतर प्लाज्मा कोर्टिसोल के स्तर की जाँच की जाती है। यदि कोर्टिसोल का स्तर 170 एनएमओएल/एल से ऊपर पहुँचता है और प्रारंभिक स्तर से बढ़कर कम से कम 690 एनएमओएल/एल हो जाता है (या न्यूनतम 330 एनएमओएल/एल की वृद्धि दिखाता है), तो एड्रेनल विफलता को नकारा जा सकता है। लेकिन यदि लघु परीक्षण असामान्य पाया जाता है, तो यह स्पष्ट करने के लिए कि कारण प्राथमिक एड्रेनल अपर्याप्तता है या द्वितीयक एड्रेनोकोर्टिकल अपर्याप्तता, एक दीर्घ परीक्षण किया जाता है, जिसमें ACTH को लंबी अवधि तक दिया जाता है और शरीर की प्रतिक्रिया का मूल्यांकन किया जाता है।

लंबे ACTH उत्तेजना परीक्षण में, रोगी को 1 मिलीग्राम टेट्राकोसैक्टाइड इंट्रामस्क्युलर रूप में दिया जाता है, और इसके बाद 1, 4, 8 और 24 घंटे पर रक्त के नमूने लिए जाते हैं ताकि प्लाज्मा कोर्टिसोल स्तर की निगरानी की जा सके। सामान्य परिस्थितियों में, कोर्टिसोल स्तर 4 घंटे के भीतर 1,000 एनएमओएल/एल तक पहुंच जाना चाहिए। यदि सभी चरणों में कोर्टिसोल स्तर कम रहता है, तो यह प्राथमिक एडिसन रोग को दर्शाता है। जबकि यदि प्रतिक्रिया धीमी लेकिन अंततः सामान्य हो जाती है, तो यह द्वितीयक कॉर्टिकोएड्रेनल अपर्याप्तता का संकेत हो सकता है। हाइपोएड्रेनालिज्म के विभिन्न कारणों को स्पष्ट रूप से पहचानने के लिए अतिरिक्त परीक्षणों की आवश्यकता होती है, जिसमें रेनिन और ACTH के स्तर की माप, तथा मेडिकल इमेजिंग (जैसे अल्ट्रासाउंड, सीटी स्कैन या एमआरआई) शामिल हैं।

इसके अतिरिक्त, एड्रेनोलेकोडिस्ट्रॉफी और इसका हल्का रूप एड्रेनोमाईलोन्यूरोपैथी—जो कि तंत्रिका संबंधी लक्षणों के साथ एड्रेनल अपर्याप्तता का कारण बनते हैं—को भी पुरुष रोगियों में इडियोपैथिक एडिसन रोग के संभावित कारण के रूप में पहचाना गया है। माना जाता है कि इन बीमारियों की वजह से एड्रेनल अपर्याप्तता लगभग 35% पुरुषों में होती है जिनमें अन्य स्पष्ट कारण मौजूद नहीं होते। इसलिए, ऐसे किसी भी पुरुष में, जिसमें एड्रेनल अपर्याप्तता का निदान किया गया हो, एड्रेनोलेकोडिस्ट्रॉफी को विभेदक निदान में अवश्य शामिल किया जाना चाहिए। इस स्थिति की पुष्टि रक्त परीक्षण के माध्यम से की जाती है, जो बहुत लंबी श्रृंखला वाले फैटी एसिड की उपस्थिति का पता लगाते हैं।

## इलाज
### रखरखाव
एडिसन रोग के उपचार का मुख्य उद्देश्य शरीर में अनुपस्थित कोर्टिसोल और एल्डोस्टेरोन हार्मोन की पूर्ति करना होता है। कोर्टिसोल की पूर्ति के लिए आमतौर पर हाइड्रोकार्टिसोन गोलियों का उपयोग किया जाता है, या वैकल्पिक रूप से प्रेडनिसोन दी जाती है, जिसकी खुराक इस तरह तय की जाती है कि यह कोर्टिसोल की प्राकृतिक सांद्रता की नकल करे। कुछ मामलों में, समान ग्लूकोकार्टिकोइड प्रभाव प्राप्त करने के लिए हाइड्रोकार्टिसोन के बराबर एक-चौथाई मात्रा में प्रेडनिसोलोन का उपयोग किया जा सकता है। यह उपचार आमतौर पर आजीवन जारी रहता है। एल्डोस्टेरोन की कमी की पूर्ति के लिए फ्लूड्रोकोर्टिसोन दिया जाता है, जो शरीर के जल और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन को बनाए रखने में मदद करता है।

रोगियों को यह सलाह दी जाती है कि वे आपातकालीन चिकित्सा कर्मियों के लिए आवश्यक जानकारी हमेशा अपने साथ रखें, जैसे कि मेडिकअलर्ट ब्रेसलेट या सूचना कार्ड, जिससे किसी आपात स्थिति में उन्हें सही उपचार मिल सके। इसके अलावा, रोगियों को सुई, सिरिंज, और हाइड्रोकार्टिसोन इंजेक्शन जैसी आपातकालीन दवाएं साथ रखने की सलाह दी जाती है, ताकि गंभीर संकट के समय तत्काल उपयोग किया जा सके। बीमारी, सर्जरी, या दंत चिकित्सा प्रक्रियाओं के दौरान, कोर्टिसोल की खुराक को अस्थायी रूप से बढ़ाना आवश्यक होता है, क्योंकि शरीर को तनाव से निपटने के लिए अधिक हार्मोन की आवश्यकता होती है। यदि रोगी को गंभीर संक्रमण, उल्टी, या दस्त हो, तो यह स्थिति एड्रेनल संकट का कारण बन सकती है और तत्काल चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। विशेष रूप से उल्टी करने वाले रोगी को मौखिक दवा के स्थान पर हाइड्रोकार्टिसोन का इंजेक्शन दिया जाना चाहिए।

एडिसन रोग से पीड़ित लोगों को उपचार के साथ-साथ आहार संबंधी समायोजन से भी लाभ मिल सकता है। जिन लोगों में एल्डोस्टेरोन का स्तर कम होता है, उन्हें अक्सर उच्च सोडियम आहार लेने की सलाह दी जाती है, जिससे शरीर में नमक और पानी का संतुलन बनाए रखने में मदद मिलती है। इसके अतिरिक्त, चूंकि कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक का लंबे समय तक सेवन ऑस्टियोपोरोसिस (हड्डियों के कमजोर होने) से जुड़ा हुआ है, इसलिए कैल्शियम और विटामिन D की पर्याप्त मात्रा का सेवन हड्डियों के स्वास्थ्य के लिए आवश्यक हो जाता है।

कैल्शियम के अच्छे स्रोतों में डेयरी उत्पाद (जैसे दूध, दही, पनीर), पत्तेदार हरी सब्जियाँ, और फोर्टिफाइड आटा (जिसमें अतिरिक्त पोषक तत्व मिलाए गए हों) शामिल हैं। वहीं, विटामिन D मुख्यतः सूरज की रोशनी, तैलीय मछली, लाल मांस, और अंडे की जर्दी से प्राप्त किया जा सकता है। हालांकि, आहार के ज़रिये पर्याप्त विटामिन D प्राप्त करना हमेशा संभव नहीं होता, इसलिए पूरक (सप्लीमेंट्स) का सेवन भी एक उपयोगी विकल्प हो सकता है। समग्र रूप से, इन आहार उपायों का उद्देश्य स्टेरॉयड उपचार के दुष्प्रभावों को कम करना और रोगियों को एक स्वस्थ, संतुलित जीवन बनाए रखने में मदद करना होता है।
### स्वास्थ्य संकट
एडिसन संकट जैसी आपातकालीन स्थितियों में, मानक चिकित्सा में त्वरित रूप से ग्लूकोकोर्टिकोइड्स का अंतःशिरा (IV) इंजेक्शन और डेक्सट्रोज (ग्लूकोज) के साथ बड़ी मात्रा में अंतःशिरा खारा घोल (IV सलाइन) दिया जाता है। यह उपचार आमतौर पर रोगी की स्थिति में तेजी से सुधार लाता है। यदि किसी कारणवश अंतःशिरा पहुंच तुरंत उपलब्ध नहीं हो, तो अस्थायी रूप से ग्लूकोकोर्टिकोइड्स का इंट्रामस्क्युलर (IM) इंजेक्शन उपयोग में लाया जा सकता है। एक बार जब रोगी मुंह से तरल पदार्थ और दवाएं निगलने में सक्षम हो जाता है, तो ग्लूकोकोर्टिकोइड्स की खुराक धीरे-धीरे कम की जाती है जब तक कि उसे रखरखाव खुराक (maintenance dose) पर स्थिर न किया जाए।

यदि रोगी में एल्डोस्टेरोन की कमी भी पाई जाती है, तो उसकी लंबी अवधि की रखरखाव चिकित्सा में फ्लूड्रोकोर्टिसोन एसीटेट की मौखिक खुराक को भी शामिल किया जाता है। यह समग्र उपचार योजना जीवन रक्षक होती है और रोगी को दीर्घकालिक स्थिरता प्रदान करती है।

## रोग का निदान
एडिसन रोग के उपचार के बाद आमतौर पर रोग का परिणाम अच्छा होता है और अधिकांश लोग अपेक्षाकृत सामान्य जीवन जीने की उम्मीद कर सकते हैं। हालांकि, रोगियों को एडिसन संकट के लक्षणों के प्रति हमेशा सतर्क रहना चाहिए, विशेषकर जब शरीर किसी तनाव की स्थिति में हो, जैसे कि कठोर व्यायाम, बीमारी, या शल्य चिकित्सा। ऐसी परिस्थितियों में इंट्रावीनस ग्लूकोकोर्टिकोइड इंजेक्शन के साथ आपातकालीन उपचार की आवश्यकता पड़ सकती है।

हालाँकि जीवन प्रत्याशा सामान्य के क़रीब हो सकती है, लेकिन एडिसन रोग से पीड़ित व्यक्तियों की मृत्यु दर सामान्य जनसंख्या की तुलना में दोगुनी से अधिक पाई गई है। विशेषकर एडिसन रोग और मधुमेह मेलिटस दोनों से ग्रसित व्यक्तियों की मृत्यु दर सिर्फ मधुमेह से पीड़ित व्यक्तियों की तुलना में लगभग चार गुना अधिक होती है। मृत्यु दर का जोखिम अनुपात पुरुषों में 2.19 और महिलाओं में 2.86 है। मृत्यु के प्रमुख कारणों में हृदय रोग, संक्रामक रोग, और घातक ट्यूमर शामिल हैं।

इसके अतिरिक्त, हाल के अध्ययनों में यह भी पाया गया है कि एडिसन रोग से ग्रस्त लोगों में ऑस्टियोपोरोटिक फ्रैक्चर (हड्डी टूटने) का जोखिम अधिक होता है। साथ ही, काम करने की क्षमता में गिरावट, बीमार छुट्टी और विकलांगता पेंशन जैसी सामाजिक और व्यावसायिक समस्याएँ भी आम हो सकती हैं। इसलिए, बीमारी के सफल प्रबंधन के लिए केवल चिकित्सा नहीं, बल्कि समग्र जीवनशैली और मनोवैज्ञानिक समर्थन भी आवश्यक होता है।

## महामारी-विज्ञान
एडिसन रोग मानव आबादी में एक दुर्लभ अंतःस्रावी विकार है, जिसकी आवृत्ति दर का अनुमान कभी-कभी 100,000 में से एक व्यक्ति तक लगाया जाता है। अन्य स्रोतों के अनुसार, इसकी दर प्रति मिलियन जनसंख्या पर 40 से 144 मामलों तक हो सकती है, जो इसे 1/25,000 से लेकर 1/7,000 लोगों तक संभावित रूप से प्रभावित करने वाला रोग बनाता है। यह बीमारी किसी भी उम्र, लिंग या जातीयता के व्यक्ति को प्रभावित कर सकती है, हालांकि यह प्रायः 30 से 50 वर्ष की आयु के वयस्कों में देखने को मिलती है। अब तक किए गए अनुसंधानों में जातीयता के आधार पर कोई विशेष पूर्वाग्रह (bias) नहीं पाया गया है।

एडिसन रोग के मामलों में से लगभग 70% का संबंध एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया से होता है, जिसमें शरीर की अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली अधिवृक्क प्रांतस्था पर हमला कर देती है और उसे क्षतिग्रस्त कर देती है, जिससे आवश्यक हार्मोन का उत्पादन रुक जाता है। यह तथ्य रोग की आनुवंशिक और प्रतिरक्षा-आधारित प्रकृति को दर्शाता है, जिससे समय पर पहचान और उपचार की आवश्यकता और भी बढ़ जाती है।

## इतिहास
एडिसन रोग का नाम ब्रिटिश चिकित्सक थॉमस एडिसन के नाम पर रखा गया है, जिन्होंने पहली बार 1855 में अपनी पुस्तक "ऑन द कॉन्स्टीट्यूशनल एंड लोकल इफेक्ट्स ऑफ डिजीज ऑफ द सुप्रारेनल कैप्सूल्स" में इस स्थिति का वर्णन किया था। उन्होंने इसे मूल रूप से "मेलास्मा सुप्रारेनल" के रूप में संदर्भित किया, लेकिन बाद में चिकित्सा समुदाय ने उनके सम्मान में इस बीमारी को "एडिसन रोग" नाम दे दिया। थॉमस एडिसन द्वारा अध्ययन किए गए सभी छह रोगियों में अधिवृक्क तपेदिक (tuberculosis) था, जो उस समय इस स्थिति का एक सामान्य कारण था। हालांकि, "एडिसन रोग" शब्द किसी विशेष अंतर्निहित कारण को इंगित नहीं करता, बल्कि इसका उपयोग अधिवृक्क ग्रंथियों की विफलता से उत्पन्न लक्षणों के लिए किया जाता है।

शुरुआती दौर में इस स्थिति को अधिवृक्क ग्रंथियों से जुड़े एनीमिया के रूप में देखा गया था, क्योंकि उस समय अधिवृक्क ग्रंथियों, जिन्हें उस समय "सुप्रारेनल कैप्सूल्स" कहा जाता था, के कार्यों की जानकारी बहुत सीमित थी। एडिसन का मोनोग्राफ उस समय अद्वितीय चिकित्सा अवलोकन और योगदान का उदाहरण बन गया। जैसे-जैसे अधिवृक्क ग्रंथियों की कार्यप्रणाली की बेहतर समझ विकसित हुई, एडिसन का काम एक प्रेरणादायक चिकित्सा दस्तावेज के रूप में स्थापित हुआ।

इतिहास में तपेदिक एक समय में एडिसन रोग और तीव्र अधिवृक्क विफलता का प्रमुख कारण हुआ करता था, और यह आज भी कई विकासशील देशों में एक सामान्य कारण बना हुआ है। इस बीमारी के सबसे प्रसिद्ध ज्ञात रोगियों में से एक थे अमेरिकी राष्ट्रपति जॉन एफ. कैनेडी, जो अपने जीवन भर एडिसन रोग से पीड़ित रहे। उनके चेहरे की थकावट और त्वचा की हाइपरपिग्मेंटेशन जैसी समस्याएं, विशेष रूप से उनके राष्ट्रपति कार्यकाल के दौरान, इस बीमारी से संबंधित जानी जाती हैं।

## अन्य जानवर
हाइपोएड्रेनोकॉर्टिसिज्म, जिसे एडिसन रोग भी कहा जाता है, कुत्तों में अपेक्षाकृत दुर्लभ है, और बिल्लियों में तो अत्यंत ही दुर्लभ होता है — अब तक दुनिया भर में केवल 40 से भी कम बिल्लियों में इसके मामलों की पहचान हुई है, पहला मामला 1983 में दर्ज किया गया था। इसके कुछ अपवाद स्वरूप, एक ग्रे सील, एक लाल पांडा, एक उड़ने वाली लोमड़ी और एक सुस्ती में भी इस स्थिति की जानकारी दी गई है। कुत्तों में यह रोग कई नस्लों में पाया गया है, और इसके लक्षण अक्सर अस्पष्ट होते हैं जो समय-समय पर बढ़ते और घटते रहते हैं। यह लक्षणों की अनिश्चितता बीमारी की पहचान में देरी का कारण बनती है। मादा कुत्तों में नर कुत्तों की तुलना में इसका प्रभाव थोड़ा अधिक देखा गया है, हालाँकि यह सभी नस्लों में लागू नहीं होता। यह रोग आमतौर पर युवा से मध्यम आयु वर्ग के कुत्तों में पाया जाता है, लेकिन किसी भी कुत्ते में यह 4 महीने से लेकर 14 साल की उम्र तक कभी भी हो सकता है।

इस रोग के उपचार में कोर्टिसोल और एल्डोस्टेरोन जैसे आवश्यक हार्मोन को कृत्रिम रूप से देना शामिल होता है, जो कुत्ता स्वयं नहीं बना पाता। उपचार के दो प्रमुख विकल्प हैं: पहला, फ़्लुड्रोकोर्टिसोन के साथ रोज़ाना दवा देना और दूसरा, डेसॉक्सीकोर्टिकोस्टेरोन पिवेलेट (DOCP) का मासिक इंजेक्शन देना और साथ में प्रेडनिसोन जैसी ग्लूकोकार्टिकॉइड की दैनिक खुराक देना। उपचार के दौरान खुराक को सटीक स्तर पर लाने के लिए कई बार फॉलो-अप रक्त परीक्षणों की आवश्यकता होती है। यदि दवाएँ अनुचित खुराक पर दी जाती हैं तो वे अत्यधिक प्यास और पेशाब जैसी समस्याएँ पैदा कर सकती हैं। तनावपूर्ण स्थितियों जैसे कि बोर्डिंग केनेल में रहने के दौरान, कुत्तों को प्रेडनिसोन की अतिरिक्त खुराक की आवश्यकता हो सकती है।

इस रोग का उपचार आजीवन चलता है, लेकिन यदि ठीक से प्रबंधित किया जाए तो रोग का निदान बहुत सकारात्मक होता है। मिशिगन स्टेट यूनिवर्सिटी द्वारा एक अध्ययन में यह दिखाया गया है कि सबसे कम प्रभावी सुरक्षित खुराक को धीरे-धीरे निर्धारित किया जाना चाहिए ताकि कोई संकट न उत्पन्न हो। दवाओं को कभी भी अचानक बंद नहीं करना चाहिए क्योंकि इससे गंभीर चिकित्सा जटिलताएँ हो सकती हैं। बिल्लियों में भी यह रोग पाया जा सकता है, लेकिन बहुत ही दुर्लभ है और यह सामान्यतः ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के कारण होता है। इस स्थिति के निदान के लिए ACTH उत्तेजना परीक्षण का उपयोग किया जाता है।
## सन्दर्भ
श्रेणी:पाचन रोग
श्रेणी:पाचन तंत्र रोग