מומים מולדים של הכליה

ידועים מספר מומים מולדים של הכליה

## כליית סיבוב לא תקין

מצב בו הכליה נמצאת בכיוון לא נכון, כלומר במקום שקיעורה יפנה אל קיעור הכליה השנייה הוא פונה קדימה או אחורה לדוגמה. במקרה זה, הבעיה אינה משמעותית, ולכן אין צורך בדר"כ בטיפול.

## כליה דמוית פרסה

במצב זה קיימת כליה אחת המחוברת לשני השופכנים וצורתה דמוית פרסה. ברוב המקרים מצב זה אינו מזיק ואין צורך בהתערבות רפואית.

## כליה ניידת/אקטופיה

מצב בו ישנן שתי כליות רגילות אבל אחת מהן אינה ממוקמת במקומה המתאים, אלא ליד שלפוחית השתן. לרוב, אין בעיה במצב זה אך כאשר משתנה סדר האיברים באגן נשקלת התערבות רפואית. 

## אגנזיה כלייתית
### אגנזיה כלייתית דו צדדית
התסמונת מוכרת אף כתסמונת פוטר על שם אדית פוטר. במקרה זה אין כליות כלל וכלל כי עוד בשעת ההיריון הן לא התחילו לצמוח. במצב זה יש צורך מיידי בטיפול של דיאליזה, באמצעות מכונת דיאליזה המשמשת ככליה מלאכותית, או השתלת כליה.

### אגנזיה כלייתית חד צדדית
מצב נפוץ יותר בו אחת הכליות לא התפתחה כלל.
הלוקים בתסמונת זו לרוב יכולים לחיות את חייהם ללא מגבלות גורפות אך הם נוטים ללקות ביתר קלות ביתר לחץ דם, ועומסים מוגברים על הכליה עלולים להביא לקריסתה. לכן לרוב מומלץ ללוקים במחלה זו להימנע מפעילות פיזית מאומצת. 
במקרים פתולוגיים הכליה הנותרת יכולה להגיע למצב של היפרפילטרציה והיפרטרופיה שתוביל במקרים מסוימים לאי ספיקת כליות.

הטיפול בפגיעה בכליה הבודדת יכול לנוע בין דיאליזה לבין השתלת כליה בהתאם לחומרת הפגיעה.

## כליה לקויה

במצב זה אחד השופכנים נסתם ולכן מצומצמת כמות הדם המוזרמת לכליה מצומצמת וכמות השתן המיוצר בכליה. השתן המיוצר בכליה זו מצטבר מעל לסתימה, יוצר לחץ הידרוסטטי והוא מתרוקן לאט, מה שרק מגביר את הלחץ בכליה.

במקרה זה יש לטפל אך לא בדחיפות יתרה, כיוון שישנה עוד כליה שבגלל מצב זה עובדת אף יותר טוב מהרגיל.

## כליה פוליציסטית (רב-כיסייתית)

מקרה זה הוא הפרעה תורשתית שבה ישנן ציסטות רבות מדי, ומצב זה גורם לכך שאף שהכליות גדלות רק חלק קטן מהן מתפקד. להפרעה שני היבטים:
***דומיננטית** - שבה האדם יורש גן דומיננטי אחד מהורה אחד, ואינו לוקה בתסמינים עד לבגרות
***רצסיבית** - שבה האדם יורש גן רצסיבי אחד מכל הורה, ולוקה בתסמינים גם בשלבי ילדות

### תסמינים
*תסמינים אצל ילדים: התסמין הנראה לעין הוא הבטן הנפוחה שהתנפחה כתוצאה מגדילת הכליות באופן קיצוני. רוב הילדים מתים זמן קצר לאחר הלידה מחוסר התפתחות הריאות, שנוצר מחוסר התפתחות הכליות. גם הכבד נפגע וילד הסובל מהפרעת כבד זו בגילאים 5 עד 10 נוטה לפתח לחץ דם בווריד השער ובסופו של דבר מתפתח כישלון כבד וכישלון כליות.
*תסמינים אצל מבוגרים: בדרך כלל התסמינים מתחילים בשנות הבגרות ומתבטאים באי נוחות, כאבי גב, דם בשתן, זיהום, כאבים עקב האבנים שנוצרו בכליות, תשישות, בחילות, ייצור לא מספק של שתן ועוד תולדות של כישלון כלייתי. זיהום כרוני המתגלה לעיתים יכול להחמיר את הבעיה. כמחצית מהלוקים במום לוקים בלחץ דם גבוה בעת האבחנה. חשוב להזכיר שבחלק מהמקרים המום מתגלה רק בנתיחה שלאחר המוות.

הפתרון היחידי להצלת הלוקים במצב זה הוא על ידי דיאליזה או השתלת כליה ובמקביל טיפולים בזיהומי שתן ובלחץ דם גבוה יכולים להאריך את חיי הלוקים במחלה.

## כליה ציסטית לשדית

מקרה זה הוא שילוב של כישלון כליות ושל התפתחות כיסים (ציסטות) מסוימים במעמקי הכליות. מצב זה נגרם עקב תורשה או ליקוי מולד.

### תסמינים
התסמינים מופיעים מעט לפני גיל עשרים אך אצל מעט אנשים התסמינים אינם מופיעים כלל אלא רק בשלב מאוחר יותר בחייהם.
ייצור והפרשת יתר של שתן שנוצר מכך שהכליות אינן מגיבות להורמון אנטידיאורטי שמאותת בדרך כלל לכליות לרכז שתן, מצב זה מוביל לאיבוד כמויות גדולות של נתרן ולצריכה רבה באותה המידה לנוזלים ומלח (יוני נתרן).
אצל ילדים יש גם עיכוב בגדילה וסימנים למחלת עצמות.
אצל רוב החולים, בעיות אלה מתפתחות באיטיות לאורך שנים, והגוף מפצה על כך בצורה כל כך טובה עד שהם אינם חשים בה עד שכישלון הכליות מגיע לשלב מתקדם.
בבדיקות מעבדה מגלים: תפקוד ירוד של הכליות, כליות קטנות, כיסים במעמקי הכליות.

כאשר שכישלון הכליות מגיע לשלב מתקדם, יש צורך דחוף בהשתלה או בדיאליזה.

## מחלות נפרונים
כוללות שתי מחלות:

*כאשר יש בשתן תאי דם וחלבונים, המשמעות היא שהנימים שמסביב לנפרונים מורכבים מתאים רופפים מדי, ולכן חלבונים ותאי דם מצליחים לעבור, הגוף מאבד חומרים חיוניים ובקנה מידה גדול יש לטפל בבעיה.

*כאשר הנפרונים אינם מסננים את הדם יש לטפל במהירות כי בגוף ישנם חומרים מזיקים לצד חוסר בחומרים חיוניים. 
## ראו גם
* מחלות כליה
* אמבריולוגיה של הכליה

קטגוריה:מומים מולדים במערכת השתן