קרטוקונוס

**קרטוקונוס** (בלועזית: **Keratoconus**, בעברית מכונה גם **ניוון קרנית** או **קרנית חרוטית**) היא מחלה הגורמת לעיוות בצורת קרנית העין, כך שהקמירות שלה אינה אחידה ואינה יוצרת צורת כיפה, אלא מעוותת ויוצרת צורת חרוט. משמעות עיוות זה של הקרנית היא אסטיגמציה – עיוות של התמונה המתקבלת על ידי העין.  מקור המילה מהשפה הלטיניות: "קרטו" (קרנית) ו-"קונוס" (חרוט). המחלה מטופלת לרוב על ידי שימוש במשקפיים, עדשות מגע או התערבות כירורגית. המחלה אינה מובילה לרוב לעיוורון, אך קיימים הבדלים בין חולה לחולה והיא פוגמת ביכולת הנהיגה, הקריאה וראיית הלילה. המחלה אינה מובנת עד תומה וחלק מן הטיפולים המוצעים לה עודם בתהליכי בדיקה ופיתוח.

## היסטוריה
[שמאל|ממוזער|285x285px|"מבט מעשי על קרנית [חרוטית"- מאמרו החשוב של נוטיגהאם]]
המחלה הוזכרה לראשונה בשנת 1748 בעבודתו של הרופא והחוקר הגרמני בורכרד מאוכארט   תחת השם **Staphyloma diaphanum** , אם כי רק בשנת 1854 פרסם הרופא והפיזיקאי ג'ון נוטינגהאם תיאור מפורט של המחלה, אבחונה קשרה לקוצר ראייה, בהשוואה למחלות קרנית אחרות, תוך אזכור מקרים של "קרנית חרוטית" ותיאור הסימפטומים הבסיסיים שלה. בשנת 1859 נעשה השימוש הראשון באופטלמוסקופ לאבחון המחלה על ידי הבריטי ליאם בוומאן, אשר תיאר כיצד יש לעשות שימוש נכון במכשיר כדי לראות את הצורה החרוטית בצורה מיטבית. כמו כן, תיאר כיצד הצליח לשפר מעט את ראייתה של אישה בת 18 על ידי טיפול במיקומם של הקשתית והאישון של העין.
ממוזער
המחלה קיבלה את שמה הנוכחי בשנת 1869 כאשר יוהאן הורנר, הנחשב לחלוץ בתחום, פרסם את מאמרו "על טיפול בקרטוקונוס". הטיפול המקובל באותה תקופה כלל ניסיון לשנות את צורתה של העין על ידי שימוש בכסף חנקתי וטיפולים המיועדים להצר את האישון. בשנת 1888 החל השימוש בעדשות מגע לטיפול בקרטוקונוס על ידי הפיזיקאי הצרפתי אז'ן קאלט. במאה העשרים חלו התקדמויות נוספות בהבנת המחלה, אך הידע עליה והבנתה טרם הושלמו.

## סימפטומים
חולי קרטוקונוס מתלוננים לרוב על מספר סימפטומים:
* קושי בראיית עצמים רחוקים וקטנים עקב ירידה בחדות הראייה.
* קיומן של "תמונות צללים" בשדה הראייה, במיוחד כאשר ניגודיות התמונה היא גבוהה מאוד (למשל, במבט על מקור אור בלילה או על נקודה בהירה על רקע כהה).
* הופעתן של "הילות אור" סביב מקורות אור או עצמים בוהקים.
* לעיתים ישנן תלונות על ירידה בחדות התלת-ממדית של הראייה, בעיקר כאשר בעין אחת המחלה מפותחת יותר מאשר ברעותה.
ממוזער|סימולציה של התמונות המרובות אשר אדם עם קרטוקונוס עשוי לראות

## אבחון המחלה
[שמאל|ממוזער|250px|תמונה של מיפוי [טופוגרפיה|טופוגרפי של קרנית קרטוקונית]]
בבדיקת ראייה פשוטה הנעשית לאנשים המתלוננים על קשיי ראייה, ניתן לאבחן את המחלה בטעות כקוצר ראייה ולכן האבחון המדויק של המחלה נעשה בדרך כלל בבדיקה מעמיקה יותרת, על ידי מיפוי הקרנית. ישנם שלושה קריטריונים עיקריים לקביעת חומרת המחלה: עובי הקרנית, עצמת העדשה המקסימלית של הקרנית ועקמומיות החרוט, 

כאשר הסיווגים המקובלים הם:
* עובי הקרנית: מעל ל- : עובי בסיסי,  ודק יותר: מצב מחלה מתקדם.
* עצמת עדשה מקסימלית: מתחת ל-45 דיופטר: בסיסי, עד ל-52 דיופטר: מתקדם, מעל ל-52 דיופטר: חמור.
* עקמומיות החרוט: קרטקונוס התחלתי מתאפיין במעין "אי" (לרוב באחד מהרביעים של העין), ואילו במצב חמור יותר ישנה התפתחות של העקמומיות החרוטית לעבר כל משטח העין. נהוג לקבוע את רמת העקמומיות על ידי שימוש במדד SF - Shape Factor; ככל שזה קיצוני יותר, כך מצב המחלה חמור יותר. החלוקה המקובלת היא:
:בין 0.13 לבין 0.35: מצב תקין, בין 0.02 לבין 0.12 או בין 0.36 לבין 0.46: מצב מתקדם, בין 0.47 לבין 1.0: מצב אבנורמלי.

מחלת הקרטוקונוס יכולה להיות כמעט בלתי מורגשת בשלביה הראשוניים, אך יכולה להגיע עד למצבים בהם כושר הראייה המעשי נמוך מאוד, בעיקר כאשר הקרנית מצטלקת), בשלב בו נדרשת התערבות רפואית עד כדי השתלת קרנית. היות שלעיתים החולה אינו מבחין בבעיה עד לשלב מתקדם יחסית בהתפתחותה, מומלץ לאנשים בעלי סיכון גנטי גבוה בהיותם בעלי קרובי משפחה חולים, לעבור בדיקות תקופתיות.

## היווצרות המחלה
לרוב, המחלה מתחילה להתפתח בחלקו השני של העשור השני לחיי האדם ויכולה להמשיך להתפתח עד לראשית העשור הרביעי לחייו. מחלה זו מתפתחת כאשר הקרנית מידקקת, וכתוצאה מכך מקבלת צורה חרוטית במקום צורתה התקנית דמויות הכיפה, דבר הגורם לכך שקרני האור אינן מגיעות בצורה "מדויקת" לרשתית עקב שבירה לקויה של גלי האור.מחלה זו מתפתחת לרוב בשתי העיניים, אך לא תמיד בקצב זהה.

הגורם להתפתחותה של המחלה אינו ידוע לחלוטין, אם כי ישנן מספר הערכות בדבר גורמים תורשתיים הנמצאים ביסוד התפתחותה. כמו כן, ישנן מספר הערכות לגבי הקשר הסטטיסטי בין קיומם של קרובי משפחה הלוקים במחלה לבין הלקות בה.  ישנן הערכות הנוגעות לגורמים נוספים, כגון חברתיים, גזעיים ואחרים. השערה שהועלתה באוניברסיטת וושינגטון מייחסת את המחלה למותם של תאי קרנית הנגרם כתוצאה ממיני-טראומות העוברות עליה. השערה נוספת מייחסת את הקרטוקונוס לפעילות אנזימטית בלתי מאוזנת היוצרת תוצרי לוואי חומציים הגורמים להדקקות הקרנית.

על פי חלק מהדיווחים, נאמדת תפוצת המחלה ב-1 לכל 2,000 אנשים בריאים ובאחרים על 1 לכל 500 אנשים, אם כי מקובל לרוב לאמוד את תפוצת המחלה בארץ ב-1 לכל 1,000 אנשים בריאים.

## טיפול במחלה
### משקפיים ועדשות מגע
ממוזער|261x261 פיקסלים|עדשת מגע סקלרלית
[ממוזער|184x184px|[עדשות מגע|עדשת מגע קשה נושמת (RGP)]]

בראשיתה של המחלה, ניתן לעשות שימוש במשקפיים לשיפור הראייה אם האסטיגמציה הנה קלה, אך כשהאסטיגמציה מחמירה. לרוב לא ניתן לשפר את חדות הראייה בצורה הטובה ביותר בעזרת משקפיים בלבד, ויש צורך לעבור לשימוש בעדשות מגע מיוחדות. קיימים סוגים שונים של עדשות מגע לקרטוקונוס: עדשות רכות טוריות למקרים קלים, עדשות היברידיות (עבות בעלות מרכז קשיח ו-״חצאית״ היקפית רכה), עדשות קשות נושמות  Rose-K, ועדשות סקלרליות   (אשר ״יושבות״ על הסקלרה - לובן העין - ואינן נוגעות או מתחככות עם הקרניות כלל).העדשות כולאות דמעות במרווח שבינן לבין הקרנית, ובכך יוצרות מעבר של האור בצורה "חלקה" יותר מזו שבה היה נתקל לו היה עובר דרך הקרנית החרוטית. פעמים רבות, הצורה החרוטית המיוחדת של העדשות יוצרת אתגר מסוים ונדרשים מספר שלבי ניסוי וטעיה עד למציאת העדשה המתאימה.  לרוב, העדשות הקרטקוניות הן עדשות "קשות", אם כי ישנן גם עדשות קרטקוניות "רכות", אך הן אינן מתאימות לכל המטופלים. ההשערה על פיה שימוש בעדשות מגע מעכב את החמרת המחלה בכך שהעדשות יוצרות לחץ על הקרנית, לא הוכחה כנכונה.
ממוזער|מבנה סכמתי של הקרנית 

### טיפולים כירורגיים
#### [[השתלת קרנית]]
כ־20-25% מן החולים נאלצים לעבור בסופו של דבר ניתוח של השתלת קרנית, כתוצאה מהידקקות של הקרנית עד כדי מצב של איבוד כושר ראייה מעשי או היווצרותן של צלקות על הקרנית. היות שלקרנית אין אספקת דם ישירה, אין צורך בהתאמת סוג דם בין התורם למושתל ולרוב רק נדרש כי הקרנית המושתלת תהיה בריאה ומתאימה למבנה העין הנדרש. ההחלמה מן הניתוח אורכת בין ארבעה לשישה שבועות אך עוברת כשנה עד שהשתל מתפקד ביעילות מקסימלית.  לפי הערכות סטטיסטיות, כ-16% ממושתלי הקרנית בארצות הברית בשנת 2004 סבלו מבעית קרטוקונוס או מתסמונות קרובות.

#### השתלת קרנית שכבתית קדמית (Deep Anterior Lamellar Keratoplasty (DALK
בניתוח זה אין השתלה מלאה של הקרנית, דהיינו, לא מחליפים את כל שכבות הקרנית (אנדותל, ממברנת דצמט, סטרומה, שכבת באומן והאפיתל) אלא רק את שלוש השכבות העליונות של הקרנית: אפיתליום, שכבת באומן והסטרומה. ניתוח זה נחשב ליעיל יותר מאשר השתלת קרנית מלאה, מאחר שקטן הסיכוי לדחיית השתל ולזיהומים נלווים. הניתוח מתבצע בחולים עם קרטוקונוס או מחלות קרנית אחרות המצריכות ניתוח להחלפת קרנית ובתנאי ששכבת האנדותליום בעין המנותחת שמרה על מבנה ותפקוד תקינים.

#### שתלי טבעת
בטיפול זה מוחדרים שתלים דמויי טבעת אל תוך קרניתו של החולה בעומק השווה בקירוב לשני שלישים מעביה. שתלים אלה משנים את פני הקרנית והחרוט שבה וגורמים ליצובה בצורה "כדורית" יותר. בהתאם לחומרת הבעיה, לעיתים יידרש צורך במשקפיים או עדשות מגע אף לאחר הטיפול. בימינו נעשה השימוש בעיקר בטבעות מסוג **Intacs**, אם כי טבעות מסוג **Ferrara** ממתינות אף הן לאישור ה-FDA האמריקני לשימוש עבור טיפול בקרטוקונוס (כיום משמשות לטיפול בקוצר ראייה).
לעיתים, טיפול זה משפר את איכות הראייה של המושתל.

#### טיפול בלייזר

טיפול זה איננו מקובל לרוב אצלי חולי קרטוקונוס שכן הסיכון בו עבורם גבוה. קיים פרוטוקול ניתוחי המשלב טיפול בקרוס לינקינג עם ליטוש בלייזר - ״פרוטוקול אתונה״, אך נכון להיום פרוטוקול זה עדיין שנוי במחלוקת ורופאים רבים מסתייגים ממנו וחולקים עליו.

#### טיפול קרוס-לינקינג לעצירת המחלה
קרוס לינקינג  (שנקרא לעיתים גם צילוב קולגן או קשרי צילוב) היא שיטת טיפול אשר מטרתה לעצור את התקדמות מחלת הקרטוקונוס.

הטיפול בקשרי צילוב של הקרנית נהפך כיום לטיפול מקובל בקרטוקונוס המתגלה בשלבים הראשונים, והוא נחשב כיום לטיפול היעיל ביותר והיחיד שמסוגל לעצור החמרה של קרטוקונוס ולייצב את הקרנית. ההחמרה בקרטוקונוס תביא לירידה בראייה, וככל שהקרנית מתקמרת – כך קשה יותר להתאים עדשות מגע, ולבסוף יש צורך בהשתלת קרנית. מסיבות אלו חשוב האבחון המוקדם של קרטוקונוס, וההפניה המוקדמת לטיפול בקשרי צילוב של הקרנית.

הטיפול מבוצע בהרדמה מקומית ומורכב משלושה שלבים: בשלב הראשון מתבצעת הסרת שכבת תאי האפיתל מהקרנית. בשלב השני מתבצעת הזלפת טיפות ריבופלאבין (ויטמין B<sub>2</sub>) על פני הקרנית, ובשלב השלישי מתבצעת חשיפת הקרנית לקרינה אולטרה סגולה (UVA). שרשרת פעולות זו גורמת ליצירת קשרים פנימיים (קשרי צילוב) בין מולקולות הקולגן המרכיבות את הקרנית. קשרים אלו תורמים להקשחת הקרנית, למניעת ההתקמרות הגוברת שלה ולעצירת הקרטוקונוס.

בעולם ובארץ הצטבר ניסיון רב בטיפול הזה. הטיפול מתאים במיוחד אם הוא ניתן זמן קצר לאחר גילוי הקרטוקונוס או כשיש עדות להתקדמותו. הטיפול לא מחזיר את הקרנית למצבה התקין, אך הוא מייצב את הקרנית ומונע את החמרת הקרטוקונוס והידרדרות הראייה.

נעשה שימוש בטיפול זה מאז 1999. התוצאות ועדויות הבטיחות של קרוס לינקינג הודגמו כחיוביות מאוד במספר רב של מאמרים שפורסמו בכל העולם. בספטמבר 2006, טיפול הקרוס לינקינג אושר על ידי כל 25 המדינות החברות בגוש האירו. קרוס לינקינג מבוצע כיום על פציינטים כבר מגיל 10 על מנת למנוע את הידרדרות הקרטוקונוס.

ב-18 באפריל 2016, אושר טיפול הקרוסלינקינג (באמצעות מכשירי Avedro) על ידי ה־FDA.

## פיתוחים עתידיים וניסיוניים
בשנת 2016 דווח על קבוצת חוקרים מאוניברסיטת אוקלנד אשר פיתחו טיפות עיינים חדשניות לטיפול בקרטוקונוס. אלו אמורות לעבות את הקרנית (בדומה למטרת הקרוסלינקינג) בשיטה חדשנית ולהביא בעצם לעצירת התקדמות המחלה. החוקרים דיווחו על הצלחה בניסוי על קרנית אנושית בתנאי מעבדה, וכעת נבדקות ההשפעות על כבשים.

טיפול זה נמצא בפיתוח, אך ייתכן ובעתיד יהווה כלי יעיל לטיפול במחלת הקרטוקונוס.

## ראו גם
*עין
*אסטיגמציה
*משקפיים
*עדשות מגע
*ניתוח תשבורת
*השתלת איברים

## קישורים חיצוניים

* 
* אתר עמותת הקרטוקונוס
* 
* 
* , מאמר מקיף על החקר והטיפול בקרטוקונוס
* The Global Keratoconus Foundation
* אתר "הקרן הלאומית לקרטוקונוס" 
* "קרטקונוס- עדכון קליני"- מאמר הסוקר את המחלה 
* הסבר מפורט על ניתוח DALK

## הערות שוליים

קטגוריה:ערכים שבהם תבנית בריטניקה אינה מתאימה
קטגוריה:הפרעות בלובן העין, בקרנית, בקשתית ובגוף הריסני
קטגוריה:מחלות עיניים