היפראלדוסטרוניזם ראשוני

**היפראלדוסטרוניזם ראשוני**, הידוע גם בשם **תסמונת קון**, היא תופעה של ייצור עודף של הורמון אלדוסטרון על ידי בלוטת יותרת הכליה, וכתוצאה מכך ירידה משמעותית ברמות החלבון רנין. היפראלדוסטרוניזם ראשוני מייצר סימפטומים מעטים,ביניהם לחץ דם גבוה אשר עלול לגרום לראייה ירודה או כאבי ראש, לעיתים עשויה להיות חולשת שרירים, התכווצויות שרירים, תחושות עקצוץ, או הטלת שתן מוגברת. סיבוכים העלולים להתרחש עקב המחלה הם מחלות לב וכלי דם, כגון שבץ מוחי, אוטם שריר הלב, אי ספיקת כליות, וקצב לב לא תקין.

להיפראלדוסטרוניזם ראשוני יש מספר סיבות. כ-66% מהמקרים הן בשל ההרחבה של שתי בלוטות יותרת הכליה ו-33% מהמקרים הם כתוצאה בבלוטת יותרת הכליה שמייצרת אלדוסטרון. גורמים אחרים יכולים להיות סרטן הכליה כשלעצמו לא שכיח או העברה של גן פגום בירושה הנקרא הפרעת היפראלדוסטרוניזם משפחתית.

אלדוסטרוניזם ראשוני נמצא בכ-10% מהאנשים עם לחץ דם גבוה. זה מתרחשת לעיתים קרובות יותר אצל נשים מאשר גברים. לעיתים קרובות זה מתחיל בגילאים בין 30 ו-50 שנים.

## תסמינים
לאנשים עם היפראלדוסטרוניזם ראשוני לעיתים קרובות יש מספר סימפטומים מועט מאוד או אפילו ייתכנו מצבים שלא יופיעו כלל סימפטומים. הם עלולים לחוות:
* חולשת שרירים.
* התכווצויות שרירים-עקב רמות סידן נמוכות, הגורמות לגירוי יתר של עצבי השריר.
* תחושות עקצוץ.
* הטלת שתן מוגברת.
* כאבי ראש, כתוצאה מרמות אשלגן נמוכות או לחץ דם גבוה.

## מנגנון פתולוגי
לאלדוסטרון יש השפעות על כל התאים של הגוף, אבל מבחינה קלינית, הפעולות החשובות ביותר נמצאות בכליות, על תאים של האבובית המרוחקת ועל הצינורות האחראים על הספיגה החוזרת של המים. בתאי דופן הנפרון האלדוסטרון מגביר את הפעילות של הממברנה התאית ובתוכה את תעלות הנתרן-אשלגן, את התעלות הספציפיות לנתרן או את התעלות הספציפיות לאשלגן, המיוחדות לתאי הכליה. פעולות אלה מגדילות את הספיגה המחודשת של נתרן אל מחזור הדם ואת הפרשת האשלגן ממנו אל המרווח הבין התאי והתוך תאי. מאחר שיותר נתרן מופרש מהתא מאשר האשלגן נספג, זה הופך את הנוזל התוך תאי ליותר טעון במטען שלילי, מה שגורם ליוני כלור לעקוב אחר הנתרן. בעקבות מעבר כל היונים הגוף פועל להשוואת ריכוזי מלחים ומתחיל להעביר מים על ידי אוסמוזה אל כלי הדם, דבר המגדיל משמעותית את נפח הדם. אלדוסטרון פועל גם על התאים כך שהם מפרישים פרוטונים שבתורם גורמים לשתן להיות חומצי ואת הנוזל חוץ תאי להיות בסיסי.

שימור הנתרן בגוף מוביל להרחבת נפח הפלזמה וללחץ דם גבוה. עלייה בלחץ הדם מובילה להגברת קצב סינון הדם בכליות ולירידת רמות הרנין המופרשות מתאי הכליות. אם יש היפראלדוסטרוניזם ראשוני, ירידה באנזים רנין לא תוביל לירידה ברמות האלדוסטרון (ממצא שעוזר ככלי קליני לאבחון של היפראלדוסטרוניזם ראשוני).

## גורמים
ממוזער|מלמעלה בלוטת יותרת הכליה (באנגלית: adrenal gland) ומלמטה הכליות (באנגלית: kidney)
התסמונת היא תוצאה אפשרית מהגורמים:
* היפרפלזיה דו -צדדית אידיופטית של בלוטת יותרת הכליה (66% מהמקרים)
* אדנומה בבלוטת יותרת הכליה (תסמונת קון, 33% מהמקרים)
* היפרפלזיה ראשית חד-צדדית של בלוטת יותרת הכליה (2% מהמקרים)
* גידול ממאיר בבלוטת יתרת הכליה שמפיק אלדוסטרון (
* Schirpenbach, C., & Reincke, M. (2007). Primary aldosteronism: current knowledge and controversies in Conn's syndrome. Nature Clinical Practice Endocrinology & Metabolism, 3(3), 220-227.


## קישורים חיצוניים

* 
* גישה מעשית לבעיות באנדוקרינולוגיה וסוכרת מאת ד"ר עמיר בשקין, באתר "אנדוקרינולוגיה שימושית"

## הערות שוליים

קטגוריה:ערכים שבהם תבנית בריטניקה אינה מתאימה
קטגוריה:המערכת האנדוקרינית
קטגוריה:תסמונות
קטגוריה:הפרעות של בלוטת התריס