חירשות מלידה

**חירשות מלידה** היא מצב בו אדם נולד עם לקות שמיעה, או שאובדן השמיעה התרחש אצלו לפני תחילת הדיבור. תינוקות מתחילים, בדרך כלל, לומר את המילים הראשונות שלהם סביב גיל שנה. חירשים מלידה, בדרך כלל, הם אלו שנולדו חירשים או שאיבדו את השמיעה לפני גיל שנה (הגיל שבו מתרחש רוב אובדן השמיעה אצל ילדים).

## סטטיסטיקה
בכל שנה בארצות הברית, כ-12,000 תינוקות נולדים עם לקות שמיעה. אובדן שמיעה עמוק מתרחש בין 4 ל-11 לכל 10,000 ילדים.

## גורמים
חירשות מלידה יכולה להיות נרכשת, כלומר להתרחש לאחר הלידה עקב מחלה או פציעה, או מולדת, לרוב מגורמים גנטיים. הגורמים הלא-גנטיים מהווים כרבע ממקרי לקות השמיעה אצל תינוקות. גורמים אלו יכולים לכלול: זיהומים בהיריון, כגון אדמת, ציטומגלווירוס או נגיף הרפס סימפלקס, חוסר חמצן, סוכרת הריונית, רעלת היריון, משקל לידה נמוך, פגות, פציעות לידה, רעלנים כולל סמים ואלכוהול שצרכה האם בהיריון, וכן סיבוכים הקשורים לגורם Rh בדם / צהבת. גורמים גנטיים מהווים יותר ממחצית מהתינוקות עם אובדן שמיעה מולד. רוב אלה נגרמות על ידי אובדן שמיעה אוטוסומלית רצסיבית או אובדן שמיעה אוטוסומלית דומיננטית. אובדן שמיעה אוטוסומלי רצסיבי הוא כאשר שני ההורים נושאים את הגן רצסיבי, ולהעביר אותו אל הילד שלהם. איבוד השמיעה האוטומוסלי הדומיננטי הוא כאשר גן לא תקין של הורה אחד מסוגל לגרום לאובדן שמיעה, אף על פי שהגן המתאים מההורה האחר הוא נורמלי.

## טיפול
אביזרי שמיעה ושתלי שבלול עשויים לגרום לילד לשמוע קולות בטווח השמיעה שלו- אך הם אינם משחזרים שמיעה תקינה. שתלי שבלול יכולים לעורר את עצב השמיעה ישירות כדי לשחזר כמה קולות, אבל איכות הצליל היא לא כמו איכות השמיעה באוזן רגילה, לכן לא ניתן להתגבר על חירשות באופן מלא על ידי מכשירים רפואיים. יש אנשים שטוענים שהיתרונות והבטיחות של שתלי השבלול ממשיכים לגדול, במיוחד כאשר ילדים עם שתלים מקבלים הרבה תמיכה חינוכית בעל פה. המטרה עבור האודיולוגים היא לטפל בילודים חירשים עם שתלי שבלול במהלך השישה חודשים הראשונים, כך שהם לא יאחרו בלמידת השפה. למעשה, יש ציפיות כי אם הילדים מקבלים שתלים בשלב מוקדם, הם יכולים לרכוש מיומנויות שפה מילולית באותה רמה של עמיתיהם עם השמיעה הרגילה.

## השפעה חברתית וקוגניטיבית
ילדים חירשים מלידה ולא שומעים רעש מתחת ל-60 דציבלים (העוצמה של שואב אבק) אינם מפתחים שפה אוראלית השווה לבני גילם. ילדים שנולדו עם ליקוי שמיעה עמוק, 90 דציבלים ומעלה (על רמת בלנדר מזון), מסווגים כחירשים מבחינה תפקודית. ילדים אלה אינם מפתחים מיומנויות דיבור ושפה בלי עזרה מפתולוג דיבור. ילדים אלה רוכשים קשיי הבנת השפה, גם כאשר רמת מצבים אחרים של השפה (כגון כתיבה וחתימה) היא נורמלית. באופן כללי, רמת הקריאה אצל אנשים חירשים מלידה לא עולה על הרמה של תלמיד כיתה ד '. ילדים אשר מאבדים את השמיעה שלהם לאחר שהם רכשו כמות מסוימת של שפה, גם אם זה רק לזמן קצר, יש להם יכולת יותר גבוהה להפגין את עצמם מאשר אלה שלא הייתה להם חשיפה לשפה.

אצל ילדים, סוג זה של אובדן שמיעה יכול להוביל לבידוד חברתי מכמה סיבות. ראשית, הילד חווה התפתחות חברתיתמאוחרת אשר קשורה במידה רבה לרכישת שפה מאוחרת. זה גם קשור לחוסר היכולת שלהם לקלוט רמזי שמיעה חברתיים. זה יכול לגרום לאדם חירש להיות רגיש בדרך כלל. ילד המשתמש בשפת הסימנים, או מזוהה עם תרבות החירשים, אינו חווה בדרך כלל את הבידוד הזה, במיוחד אם הוא לומד בבית ספר לחירשים, אך עשוי לחוות בידוד מהוריו אם הם אינם יודעים או עושים מאמץ ללמוד שפת סימנים. ילד המקבל באופן בלעדי או בעיקר מתקשר אוראלי יכול לחוות בידוד חברתי מבני גילו שאין להם לקויי שמיעה או חירשות, במיוחד אם אף אחד לא מלמד אותם מיומנויות חברתיות אשר ילדים אחרים עם רמת שמיעה נורמלית רוכשים באופן עצמאי.

## רכישת שפה
### רכישת דיבור
ילדים חירשים אינם רוכשים דיבור כמו שרוכשים ילדים עם שמיעה תקינה משום שאינם שומעים את השפה המדוברת סביבם. ברכישת שפה רגילה, הבנה שמיעתית קודמת להתפתחות השפה. ללא קלט שמיעתי, אדם עם חירשות מלידה נאלץ לרכוש דיבור חזותית דרך קריאת שפתיים. רכישת השפה המדוברת באמצעות קריאת שפתיים בלבד היא מאתגרת עבור הילד החירש, משום שהיא אינה מייצגת תמיד דיבור צלילי. הסיכוי שילד חירש ילמד לדבר בהצלחה מבוסס על מגוון גורמים, ביניהם: יכולת להבחין בין צלילי דיבור, מנת משכל לא מילולית גבוהה מהממוצע ומעמד סוציו-אקונומי גבוה יותר. למרות היותו מצויד בעזרי שמיעה או שסופק עם הוראה בעל פה וטיפול בדיבור בגיל צעיר, ילדים חירשים מלידה לא צפויים לפתח מיומנויות דיבור וקבלת דיבור מושלמות. ישנם חוקרים הסיקו כי ילדים חירשים הנלמדים באופן בלעדי באמצעות השפה המדוברת, עוברים את אותם השלבים הכלליים של רכישת השפה כעמיתיהם השומעים, אך מבלי להגיע לאותה רמה של מיומנות. שפה מדוברת שעשויה להתפתח אצל ילדים חירשים מלידה מתעכבת באופן חד משמעי.

#### שתלי שבלול
ניתן לתקן תפיסת דיבור לפני רכישת השפה בעזרת שתלי שבלול. לאחר ניסיו של שנה וחצי, מצאו החוקרים כי התרבות החירשת הצליחה לזהות מילים ולהבין את תנועות השפתיים. יש הזדמנות יותר גדולה לשמוע צליל בהתאם למיקום של האלקטרודות לעומת הרקמה ומספר הנוירונים שנותרו במערכת השמיעה.

מחקרים מצאו כי השתלה מוקדמת מובילה לביצועים טובים יותר מאשר השתלה מאוחרת יותר. מחקרים מראים כי ילדים עם חירשות פרה-לינגלית (מלידה) מסוגלים לתקשר באופן נוח בחברה כאשר ההשתלה מתרחשת לפני גיל חמש. ייצור דיבור הוא תהליך איטי יותר בהתחלה מאז יצירת מילים דורש יותר מאמץ. ילדים שהיו להם כמעט שנתיים ניסיון עם שתלי שבלול הצליחו לייצר ולשמוע את רוב התנועות. הם מפתחים מיומנויות כדי להבין מידע נוסף, כמו גם להרכיב אותיות.

שתלי שבלול מעניקים לאנשים חירשים את ההזדמנות להבין מסרים שמיעתיים. כתוצאה מניסיון שבו חילקו ילדים לקבוצות שונות ונתנו להם אוצר של מילים, ראו שלאחר שלוש שנים של תרגול, הביצוע של ילדים עם מכשירים היה באותה רמת ביצוע של ילדים ללא בעיות שמיעה קודמות.

### רכישת שפה
היכולת לרכוש דיבור אינה זהה ליכולת לרכוש שפה. אמצעי התקשורת העיקרי של האוכלוסייה מופק בעל פה; עם זאת, דיבור ושפה הם גורמים דיסוציאטיביים. אף על פי שאנו מצוידים מבחינה ביולוגית כדי להשתמש בשפה, אנחנו לא מוגבלים ביולוגית לדיבור. ילד שאין לו גישה לשפה מדוברת מקבל בקלות שפת סימנים.

יש רצון מולד לייצר שפה באוכלוסייה שומעת וחירשת. ילדים חירשים שלא נחשפו לשפת סימנים מייצרים תקשורת מחווה משלהם שנקראת Homesign לצורך הבעת רגשותיהם. Homesign נתפסת כמרכיב ביולוגי של השפה כי היא נובעת ישירות מן הילד החירש ומכיוון שהיא התרחשות עולמית.

שפת הסימנים, כגון שפת הסימנים האמריקאית (ASL), היא צורה ידועה של תקשורת לשונית עבור אנשים שומעים וחירשים כאחד. ילדים חירשים הלומדים שפת סימנים עוברים סדרה של אבני דרך מהלידה עד גיל שנה. אבני דרך אלה דומות לאלה של השפה המדוברת. ילד חירש מודע לסביבתו, נהנה מאינטראקציה אנושית, מחייך ונהנה ממשחק יד מלידה ועד שלושה חודשים. מ-3–6 חודשים ילד חירש גם מתחיל למלמל. בין 6–12 חודשים, ילדים חירשים משתמשים בתקשורת ידנית ומתקשרים עם מחוות, כגון משיכה והצבעה. ילדים חירשים רבים מסמנים על המילה הראשונה שלהם סביב 8 חודשים וחלק מסמן עד 10 סימנים או יותר סביב שנה.

#### קריאה וזיכרון לטווח קצר
לימוד הדקדוק תלת-ממדי, כמו ב-ASL, מחזק את יכולותיו החזותיות והמרחביות של הילד לרמה גבוהה מהממוצע. כדי להצליח בלימודי הקריאה, לילד החירש חייבת להיות שפה חזקה לבסס אותה. בנוסף, קשיי תקשורת עם המורה עלולים לפגוע בקריאה.

במבחני זיכרון קצרי טווח עבור מילים כתובות, ילדים חירשים ביצעו בצורה יותר גרועה בהשוואה לילדים עם שמיעה תקינה משום שהם לא מכירים את המילים. ילדים חירשים משתנים במידה רבה בניסיון ההתפתחותי שלהם עם שפת הסימנים, המשפיעה על התפתחותם של תהליכי זיכרון לטווח קצר. ילדים שמתחילים לרכוש שפה בגילאים מבוגרים ו / או בעלי יכולת שפה מוגבלת במהלך ילדותם המוקדמת, אינם מפתחים מיומנות שפת הסימנים, אשר בתורם משפיעה על התפתחות הזיכרון לטווח קצר.

#### ילדים של הורים חרשים
אימהות חירשות מדמיינות מודל במהלך האינטראקציות עם התינוק החירש. הן מעצבות את ידי תינוקותיהן כדי ליצור צורות של סימנים. הן משתדלות בייצור הבעות הפנים שלהן ומספקות מודלים בקו הראייה הישיר של תינוקותיהן החירשים. מטפלים של ילדים שומעים ושל ילדים חירשים מחזקים את ניסיונותיו הראשונים של הילד לתקשורת, ובכך מעודדים תקשורת נוספת ומורכבת יותר.

הביצוע של ילדים חירשים שיש להם הורים חירשים הוא ביצוע יותר טוב מזה של הילדים החירשים שיש להם הורים שומעים זאת בשל העובדה כי הורים חירשים מוכנים טוב יותר לענות על צורכי הלמידה המוקדמת של הילד החירש מאשר הורים ששומעים ; ולכן הם רוכשים את השפה "על פי לוח הזמנים". בנוסף, ילדים חירשים של הורים חירשים עוברים את שלבי התפתחות השפה מוקדם יותר.

### גורמים חברתיים
ילדים חירשים שבאו ממצב סוציואוקונומי נמוך נמצאים בסיכון גבוה שלא להיות חשופים לשפה בזמן הנכון בילדות המוקדמת. הסיבה לכך היא שבמרבית מדינות העוני מתורגם לחוסר נגישות לשירותים חינוכיים וקליניים שחושפים ילדים חירשים לשפה.

הגורמים שמשפיעים על הישגים לימודיים של תלמידים חרשים דומים במידה רבה לאותם גורמים המנבאים את ההישגים הלימודיים של תלמידים שומעים בדרך כלל, כגון מצב חברתי ונוכחותם של תנאי נכות נוספים. זאת אומרת שחירשות, בפני עצמה, אינה קובעת הצלחה אקדמית או כישלון אלא מקיימת אינטראקציה עם גורמים רבים אחרים בדרכים מורכבות.

### התערבות מוקדמת
ילדים חירשים של הורים שומעים עלולים לא להיחשף משמעותית לשפה בגיל רך. בגלל אובדן החושים שלהם, ילדים אלה תופסים מעט מדיבורם של הוריהם. כי ברוב המקרים ההורים לא מתקשרים עם ילדיהם בשפת הסימנים. לא להיות חשוף לשפה בגיל רך בנוסף לחוסר גישה לשירותים חינוכיים וקליניים החושפים ילדים חרשים לשפה בגיל המתאים הם גורמים מעכבים את רכישת השפה אצל אנשים חירשים.

## ראו גם
* לקות שמיעה

## לקריאה נוספת
* רטנר, ז'אן ברקו גליסון, נאן ברנשטיין (2009). **התפתחות השפה (מהדורה השביעית)**. בוסטון: פירסון. .
* מאייר, ריצ'רד (1991). **"רכישת שפה על ידי ילדים חרשים".** מדען אמריקאי. (1). JSTOR 29774278.
* מייברי, רחל (2002). סגלוביץ ורפין, עורכים. ספר **[[נוירופסיכולוגיה]]** (2 ed.). פרק 4. עמ '71-107.
* מקינלי, א. וורן, ס 'פ' (1 ינואר 2000). "היעילות של שתלי שבלול לילדים עם חירשות Prelingual" (PDF). כתב עת של התערבות מוקדמת. 23 (4): 252-263. doi: 10.1177 / 10538151000230040501.https://files.eric.ed.gov/fulltext/EJ623184.pdf

## קישורים חיצוניים
* חירשות מלידה באוזן פנימית - פרופ' מינקה הילדסהיימר, דפנה ארי-אבן רוט
* איך חירש חושב, מאמר, 23 בספטמבר 2010, אתר "מכון דוידסון"
* ניתוח סטפדקטומיה, מרכז רפואי א.ר.ם לאף אוזן גרון, ראש צוואר
* סוגים של ליקויי שמיעה, אתר אודיופון
* ליקויי שמיעה וחירשות, מאמר, כללית שירותי בריאות

## הערות שוליים

קטגוריה:לקויות שמיעה
קטגוריה:היריון ולידה