હેમોફિલિયા

૨.૧ હેમોફિલિયા નો અર્થ 

		હેમોફિલિયા  એ લોહીનો વંશ પરંપરાગત રોગ છે જેમાં લોહી ગંઠાવાની પ્રક્રિયા ખામીયુક્ત હોય છે.

૨.૨ 		હેમોફિલિયા  રોગના ચિહ્નો
	વાગ્યા પછી લોહી લાંબા સમય સુધી વહેવું.
	ચામડી પર લાલ-જાંબલી ચકમા થવા.
	સાંધામાં વારંવાર સોજો આવવો
	બાળકના જન્મ વખતે ડુંટીમાંથી લાંબોસમય સુધી લોહી નીકળવું 
	સ્ત્રીઓમાં માસિકમાં વધુ રકતસ્ત્રાવ થવો.

૨.૩  		હેમોફિલિયા રોગ કેવીરીતે ફેલાય છે?
		
	આપણા શરીરના કોષોમાં તાતણા જેવા રંગસૂત્રોની ૨૩ જોડ હોય છે આ રંગ્સુત્રોના નાના- નાના ઘટકો ને જીન કહેવામાં આવે છે જે માણસની ખાસિયત નક્કી કરે છે આ ૨૩ જોડ પૈકીની જોડ માણસની જાતી નક્કી કરે છે તેથી તેને જાતીય રંગસુત્ર કહેવામાં આવે છે પુરુષ જાતી માટે XY જયારે સ્ત્રી જાતી માટે XX રંગસુત્ર હોય છે હેમોફિલિયા  એ જીન સાથે કે જીન દ્વારા આગળ વધતા રોગોમાનો એક પ્રકાર છે આ રોગ રંગસુત્ર X સાથે જોડાયેલ ફેક્ટર VIII અને IX બનતા રંગસુત્રોની ખામીથી થાય છે પુરુષોને X અને Y  પ્રકારના રંગસુત્ર હોય છે જયારે સ્ત્રીઓને X પ્રકારના બન્ને રંગસુત્ર હોય છે જેથી ખામીયુક્ત X રંગસુત્રના કારણે પુરુષોમાં ફેક્ટર VIII અને IXની ખામી સર્જાય છે અને વ્યક્તિ હેમોફીલીક થાય છે જયારે સ્ત્રીઓ હેમોફિલિયા ની વાહક બને છે 
	હેમોફિલિયા વાળો પુરુષ તેનું X રંગસુત્ર બધીજ પુત્રીઓને આપે છે જયારે તેનું Y રંગસુત્ર તેના પુત્રોમાં જય છે જેથી તેના બધાજ પુત્રો સામાન્ય વ્યક્તિ થાય છે જયારે તેની બધીજ પુત્રીઓ હેમોફિલિયાની વાહક બને છે તેવીજ રીતે વાહક માતા તેનું ખામી યુક્ત X રંગસુત્રના કારણે વાહક પુત્રી અથવાતો હેમોફીલિયા વાળા પુત્રને જન્મ આપવાની શક્યતાઓ દરેક વેખતે ૫૦% જેટલી છે વ્યક્તિ વાહક છે કે નહી તે કુટુંબના વારસાની વિગતે અભ્યાસના આધારે જાની શકાય છે.

૨.૪ 		હેમોફિલિયા રોગના પ્રકારો 
			હેમોફિલિયા રોગ ધરાવતા વ્યક્તિઓના ફેક્ટરને ધ્યાને લઇ તેના ત્રણ પ્રકાર પાડવામાં આવ્યા છે.
૧. સામાન્ય હેમોફીલિયા:
		ફેકટરનું પ્રમાણ ૫% થી ૩૦% વચ્ચે હોય તે દર્દીને મોટેભાગે ઇજા પછી જ રક્તસ્ત્રાવ થાય છે આ જ કારણથી ઘણી વખત ઓપરેશન કર્યા પછી ખુબજ રક્તસ્ત્રાવ થાય તે સમયે જ નિદાન શકય બને છે.
૨. મધ્યમ હેમોફિલિયા:
		ફેકટરનું પ્રમાણ ૧% થી ૫% વચ્ચે હોય તે દર્દીને  માધ્યમ હેમોફિલિયા છે  દાંતની સર્જરી કે  ઓપરેશન કર્યા પછી  રક્તસ્ત્રાવ ચાલુ રહેવાની શક્યતાઓ જોવામળે છે.
૩. ગંભીર હેમોફિલિયા:
	ફેકટર નું પ્રમાણ ૧% થી ઓછું હોય તે દર્દીને ઘા કે લાગ્યા વગર પણ રકતસ્ત્રાવ થવાની શક્યતાઓ છે તેથી મોટાભાગે આ દર્દીઓને બાળપણથીજ તકલીફ થાય છે.

૨.૫		હેમોફિલિયા રોગમાં રક્તસ્ત્રાવની અસર
		હેમોફિલિયા ના દર્દીઓને લોહીં લાંબા સમય સુધી નીકળે છે વધુ જડપથી વહેતું નથી કોઈપણ અંગમાંથી લોહી નીકળે ત્યારે તે અંગમાં લોહીનું દબાણ વધે છે આ દબાણ ઈજા પામેલી રક્તવાહિની માના દબાણ જેટલું થાય ત્યારે લોહી નીકળતું બંધ થાય છે.

		રકતસ્ત્રાવ બાહ્ય અથવા આંતરિક હોઈ શકે છે એટલે તાત્કાલિક સારવાર લઇ શકે છે આંતરિક રકતસ્ત્રાવ દર્દી જોઈ શકતો નથી જેના પરિણામે તાત્કાલિક સારવાર ન લે તો ગંભીર પરિણામ આવી શકે છે.

૧. સ્નાયુમાં રકતસ્ત્રાવ:
			સ્નાયુમાં થયેલ રક્તસ્ત્રાવની તાત્કાલિક સારવાર ન કરવામાં આવે તો સ્નાયુ કાયમ માટે નબળા પડે છે અને કામ કરવાની શક્તિ ગુમાવે છે.
•	પેટના નીચેના ભાગને પગ સાથે જોડતા બે સ્નાયુઓમાં થયેલ રક્તસ્ત્રાવ.
•	જાંધના આગળના ભાગના સ્નાયુઓમાં થયેલ રક્તસ્ત્રાવ.
•	જાંધના પાછળના ભાગના સ્નાયુઓમાં થયેલ રક્તસ્ત્રાવ.

 ૨. ચામડીની નીચે રકતસ્ત્રાવ:
	મોટા ભાગના દર્દીઓમાં રોગનું આ સૌથી પહેલું ચિહ્ન હોય છે બાળક ભાખોડીયે ચાલતા શીખે ત્યારે ચામડીની નીચે રક્તસ્ત્રાવ થવાની શરૂઆત થાય છે.
૩. સાંધામાં રકતસ્ત્રાવ:
		આ રક્તસ્ત્રાવ ઢીચણ, કોણી, અને ઘુટીના સાંધામાં થવાની શક્યતા વધુ હોય છે થાપા અને ખભાના સ્નાયુમાં રક્તસ્ત્રાવ થવાની શક્યતા ઓછી હોય છે કારણકે આ સાંધા બોલ અને સોકેટ પ્રકારના સાંધા છે જેમાં એક હાડકાનો છેડો દડા આકારનો ગોળ હોય છે અને બીજા હાડકાનો છેડો ગેબી આકારનો હોય છે જેમાં દડાવાળા હાડકાનો છેડો બરાબર બંધ બેસી જાય છે.
૪. મગજમાં રકતસ્ત્રાવ:
	મગજમાં રક્તસ્ત્રાવ ખુબજ ગંભીર બાબત છે અને જો તાત્કાલિક સારવાર ન મળે તો જીવનનું જોખમ થાય છે અથવા તો કાયમી નુકશાન થાય છે સતત માથું દુખવું, ખેચ આવવી,સુર્ય પ્રકાશ જોવામાં તકલીફ પાડવી વિગેરે ચિહ્નો
 
૨.૬  		હેમોફિલિયા રોગની સારવાર
૧. રક્તસ્ત્રાવ રોકવાની સારવાર:-
	લોહીકે લોહીના કણો:-
જયારે લોહી માંથી જુદાજુદા ઘટકો છુટા પડવાની રીત શોધાય ન હતી ત્યારે હેમોફીલીયાની સારવાર લોહી ચડાવીને કરવામાં આવતી હતી હવે લોહીમાંથી ફેકટર  આઠ અને ફેક્ટર નવ છુટા પાડી શકાય છે એટલે હવે મોટાભાગે લોહી સારવાર માટે વાપરવામાં આવતું નથી આપણા દેશમાં હજુ પણ ઘણી જગ્યાએ લોહી સારવાર માટે વાપરવામાં આવે છે કરણ કે બીજી કોઈ સારવાર માટે સુવિધા ઉપલબ્ધ નથી ફેકટર આઠ બે દિવસથી વધુ જુના લોહીમાં નહીવત હોય છે તેથી તાજું લોહીજ વાપરવું પડે છે ફેકટર નવ નું પ્રમાણ સંઘરેલા લોહીમાં ઘટતું નથી તેથી ફેક્ટર નવની ખામીમાં જુનું લોહી વાપરવામાં વાંધો નથી લોહીથી હેમોફીલીયાની સારવાર કરવાના ઘણા ગેર ફાયદા પણ છે. જેમકે રક્તસ્ત્રાવને અટકાવવા માટે જરૂરિયાત પૂરતું લોહી આપવું શકય નથી અને બીજું લોહી જન્ય ચેપી રોગો થવાનો ખતરો વધી જય છે.

	પ્લાઝમા:-
લોહી માંથી રક્તકણોને દુર કર્યા બાદ જે પ્રવાહી બચે તેને પ્લાઝમા કહેવાય છે. પ્લાઝમા બનાવવા માટે બ્લડ બેંક પાસે રેફ્રીજરેટેડ સેન્ટ્રીફ્રીજ હોવું જોઈએ. આ પ્લાઝ્માને ડીપ ફ્રીઝમાં રાખવામાં આવે તો તેને ફ્રેશ ફ્રોઝન પ્લાઝમા કહેવાય છે આ ફ્રેશ ફ્રોઝન પ્લાઝ્માને એક વર્ષ સુધી ફ્રીઝમાં સંઘરી શકાય છે ફ્રેશ ફ્રોઝન પ્લાઝમાની એક બેગમાં ૨૦૦ મિલીમીટર પ્લાઝમા હોય છે ફ્રેશ ફ્રોઝન પ્લાઝ્માને ફ્રીઝ માંથી બહાર કાઢ્યા પછી ચાર કલાકમાં દર્દીને ચઢાવવું આવશ્યક છે.

**	ક્રાયોપ્રેસીપીટેટ**  
ક્રાયોપ્રેસીપીટેટ પ્લાઝમા માંથી બનાવવામાં આવે છે ક્રાયોપ્રેસીપીટેટમાં ફેક્ટર આઠ હોય છે જેમાં ફેક્ટર નવ હોતું નથી એક બેગમાં ૧૦૦ યુનિટ ફેકટર હોય છે ક્રાયોપ્રેસીપીટેટને એક વર્ષ સુધી ડીપ કરીશકાય છે ફ્રીઝ માંથી બહાર કાઢ્યા પછી ચાર કલાકમાં દર્દીને ચઢાવવું આવશ્યક છે.

૨. ફિઝીયોથેરાપી દ્વારા સારવાર:-
 સ્વસ્થ શરીર એ દરેક વ્યક્તિની ચાહત હોય છે અને તેના માટે લોકો નથ નેવા અનેક ઉપાયો શોધતા હોય છે  જેમ કે કસરત, ધ્યાન, યોગ, નેચરોપેથી વિગેરે પરંતુ હેમોફિલિયાના દર્દી માટે ફિઝીયોથેરાપી (કસરત) એ રામબાણ ઈલાજ છે દર્દીને ડોકટરની સલાહ મુજબ નિયમિત કસરત કરાવવામાં આવે તો દરદીને ફેકટર લેવાનો સમય ગાળો વધી જય અને ઓછા ખર્ચે વધુ સારી સારવાર મળે.

૨.૭  		વિશ્વ હેમોફિલિયા  દિન ૧૭ એપ્રિલ:-
		આજે વિશ્વમાં હેમોફીલિયા વિશે જે જાણકારી ઉપલબ્ધ છે તેનો શ્રેય ફરેન્ડ સ્કેન્બેલના ફાળે જાય છે ફરેન્ડ સ્કેન્બેલને હેમોફીલીયાની બીમારી હોવા છતાં તેઓ એ આરોગ સામે લડીને આ ક્ષેત્રે પાયાનું કામ કરેલ ફરેન્ડ સ્કેન્બેલે ૧૯૬૩માં વલ્ડ હેમોફિલિયા ફેડરેશનની સ્થાપના કરેલ જે આજે કેનેડા થી શરુ થઇ ને પુરા વિશ્વમાં ફેલાય ગયું છે તેઓને અમેરિકા દ્વારા માનવતાવાદી એવોડ થી સન્માનિત કરેલ અને તેઓ ૬૧ વર્ષની ઉમરે નિધન પામ્યા તેઓ નો જન્મ ૧૭ મી એપ્રિલ રોજ થયેલો તેથી તેઓના જન્મ દિનનેજ વિશ્વ હેમોફિલિયા દિન તરીકે આજે ઉજવવામાં આવે છ