Inmunodeficiencia

A **imunodeficiencia** é o estado no cal a capacidade do sistema inmunitario de loitar contra as enfermidades infecciosas é deficiente (comprometida) ou nula. A inmunodeficiencia pode tamén diminuír a inmunovixilancia do cancro, que exerce o sistema inmunitario para detectar e eliminar tumores. Moitos casos de inmunodeficiencia son adquiridos ao longo da vida (secundarios), pero tamén hai algunhas persoas que nacen con defectos xenéticos que afectan ao seu sistema inmunitario e teñen inmunodeficiencias primarias desde o nacemento. Tamén presentan unha inmunodeficiencia os pacientes sometidos a transplantes que toman medicación para suprimir o seu sistema inmunitario como medida contra o rexeitamento do transplante, e tamén as persoas que padecen dun sistema inmunitario sobrerreactivo. Unha persoa que ten unha inmunodeficiencia de calquera tipo dise que está **inmunocomprometido**. Unha persoa inmunocomprometida pode ser especialmente vulnerable a infeccións oportunistas, ademais das infeccións normais que poderían afectar a calquera.

## Tipos 
### Polo compoñente afectado 
* Deficiencia inmunitaria humoral. Os seus signos ou síntomas dependen da causa, pero xeralmente inclúen signos de hipogammaglobulinemia (decrecemento dun ou máis tipos de anticorpos) con cadros con infeccións respiratorias suaves repetidas, e/ou agammaglobulinemia (falta de toda ou da maioría da produción de anticorpos) que orixina infeccións graves frecuentes e a miúdo é mortal.
* Deficiencia de células T. Causa con frecuencia tastornos secundarios como a síndrome de inmunodeficiencia adquirida.
* Deficiencia de granulocitos. Diminúe o número de granulocitos (o que se denomina granulocitopenia ou, se están ausentes, agranulocitose) como os neutrófilos (denominada neutropenia). As deficiencias de granulocitos tamén inclúen a diminución da función de granulocitos individuais, como ocorre na enfermidade granulomatosa crónica.
* Asplenia. Non funciona o bazo.
* Deficiencia do complemento. O funcionamento do sistema do complemento é deficiente.

En realidade, a inmunodeficiencia a miúdo aecta a múltiples compoñentes, como por exemplo na inmunodeficiencia combinada severa (que é unha inmunodeficiencia primaria) e a síndrome de inmunodeficiencia adquirida (que é secundaria).

### Primaria ou secundaria 
A distinción entre inmunodeficiencias primaria e secundaria está baseada, respectivamente, en se a causa se orixina no propio sistema inmunitario ou ben se é debida á insuficiencia dun compoñente de apoio do sistema inmunitario ou un factor externo a el.

#### Inmunodeficiencia primaria 
Varias enfermidades raras presentan un aumento da susceptibilidade ás infeccións desde a nenez. As inmunodeficiencias primarias tamén se coñecen como inmunodeficiencias conxénitas. Moitos destes trastornos son hereditarios e son autosómicos recesivos ou están ligados ao cromosoma X. Coñécense unhas 80 síndromes de inmunodeficiencia primaria; agrúpanse xeralmente segundo a parte do sistema inmunitario que está funcionando mal, como os linfocitos ou os granulocitos.

O tratamento das inmunodeficiencias primarias depende da natureza do defecto, e pode implicar a administración de anticorpos, tratamento a longo prazo con antibióticos e nalgúns casos transplante de células nai.

#### Inmunodeficiencia secundaria 
As inmunodeficiencias secundarias, tamén chamadas inmunodeficiencias adquiridas, poden ser orixinadas por varios axentes inmunosupresores, como por exemplo, malnutrición, envellecemento e determinadas medicacións (por exemplo, quimioterapia, certas drogas antirreumáticas, drogas inmunosupresoras administradas despois dun transplante de órganos, glicocorticoides). Cando se fala de medicacións, o termo inmunosupresión refírese xeralmente tanto aos efectos beneficiosos coma aos potencialmente adversos da diminución do funcionamento do sistema inmune, en tanto que o termo *inmunodeficiencia* refírese xeralmente só aos efectos adversos do aumento de risco de infección.

Moitas doenzas específicas causan directa ou indirectamente inmunosupresión. Isto inclúe moitos tipos de cancro, particularmente os de medula ósea e células sanguíneas (leucemia, linfoma, mieloma múltiple), e certas infeccións crónicas. A inmunodeficiencia é tamén unha marca distintiva da SIDA,

Un exemplo é a inmunodeficiencia variable común (CVID) na que se presentan varias enfermidades autoinmunitarias, como por exemplo, a enfermidade inflamatoria intestinal, trombocitopenia autoinmune e enfermidade tiroide autoinmune.

A linfohistiocitose hemofagocítica familiar, unha inmunodeficiencia primaria autosómica recesiva, é outro exemplo. Nestes pacientes é común observar pancitopenia, erupcións cutáneas, linfoadenopatía e hepatoesplenomegalia. Crese que o responsable é a presenza de múltiples infeccións virais non resoltas debido á falta do encima perforina.

Naagammaglobulinenia ligada ao X, ademais de infeccións recorrentes ou crónicas, tamén se poden observar moitas enfermidades autoinmunes como a artrite, anemia hemolítica autoinmune, escleroderma e diabetes tipo I.

Na enfermidade granulomatosa crónica son frecuentes as infeccións bacterianas e fúnxicas recorrentes e a inflamación crónica intestinal e dos pulmóns. A enfermidade granulomatosa crónica é causada pola diminución da produción do encima NADPH oxidase por parte dos neutrófilos.

En pacientes con enfermidade granulomatosa de liña media obsérvanse mutacións RAG hipomórficas (nos xenes dos encimas RAG). Esta enfermidade granulomatosa é un trastorno autoinmune común en pacientes da enfermidade de Wegener e linfomas de células NK/T.

Os pacientes de síndrome de Wiskott-Aldrich (WAS) tamén presentan eccema, manifestacións autoinmunes, infeccións bacterianas recorrentes e linfoma.
 
Na distrofia poliendocrinopatía-candidíase-ectodérmica autoinmune (APECED) tamén coexisten a autoinmunidade e as infeccións: manifestacións autoinmunes específicas de órgano (como o hipoparatiroidismo e a insuficiencia adrenocortical) e a candidíase mucocutánea crónica.

Finalmente, a deficiencia de IgA está tamén ás veces asociada co desenvolvemento de fenómenos autoinmunes e atópicos.

## Notas 
## Véxase tamén 
### Ligazóns externas 
* Immune Deficiency Foundation
* The European Society of Immunodeficiencies Biennial Meeting
* The European Society of Immunodeficiencies