Xordeira

A **xordeira** é a dificultade ou imposibilidade de usar o sentido do oído, por mor dunha perda da capacidade auditiva parcial (**hipoacusia**) ou total (**cofose**), e unilateral ou bilateral. Polo tanto, unha persoa xorda é incapaz ou ten problemas para escoitar. Este pode ser un trazo herdado ou consecuencia dunha doenza, traumatismo, exposición a longo prazo ao ruído, ou do consumo de medicamentos agresivos para o nervio auditivo.

## Cadro clínico 
Para comprobar o grao de xordeira faise unha proba de audiometría, de modo que unha persoa con xordeira pode ter problemas na percepción correcta da intensidade (decibelios) ou da frecuencia (hertzs) de sons relacionados coa linguaxe oral, e é frecuente que se dean resultados diferentes para cada oído. A perda da capacidade auditiva adoita describirse como leve, benigna, moderada, severa ou profunda segundo o grao. Xeralmente, cando un neno ou nena ten perda auditiva respecto aos 90&nbsp;dB, considérase que ten necesidades educativas especiais.

## Tipoloxía 
Unha primeira clasificación é respecto á gravidade da xordeira. A xordeira parcial ten lugar cando a persoa ten unha leve capacidade auditiva e vese obrigado a usar un aparello auditivo para que esta mellore. A xordeira total ou completa é aquela que impide a unha persoa ouvir en absoluto.

Existen outros criterios á hora de clasificar as diferentes tipoloxías de perda auditiva ou xordeira: segundo a localización da lesión, segundo o grao de perda auditiva, segundo as causas, ou segundo a idade do comezo da xordeira.

### Localización 
#### Perda auditiva condutiva ou de transmisión 
É causada por enfermidades ou obstrucións no oído exterior o medio (as vías de condución a través das cales o son chega ao oído interior). Adoita afectar todas as frecuencias do oído de xeito uniforme, aínda que non resulten perdas severas. Unha persoa cunha perda da capacidade auditiva condutiva ben pode usar audiófonos ou ben pode recibir axuda médica ou intervencións cirúrxicas.

#### Perda auditiva sensorial, neurosensorial ou de percepción 
Dáse cando están danadas as células capilares do oído interno ou os nervios que o abastecen. Esta perda auditiva pode abarcar desde perdas leves a profundas. Afecta á habilidade da persoa para ouvir certas frecuencias máis ca outras, de modo que ouve o son de forma distorcida, aínda que use un audiófono amplificador. Non obstante, na actualidade as grandes prestacións tecnolóxicas dos audiófonos dixitais son capaces de amplificar só as frecuencias deficientes, distorcendo inversamente a onda para que a persoa xorda perciba o son da forma máis parecida posible como sucedería cunha persoa oínte.

#### Perda auditiva mixta 
Refírese aos casos en que existen aspectos de perdas condutiva e sensoriais, de modo que existen problemas tanto no oído externo ou medio como no interno. Este tipo de perda tamén pode deberse a danos no núcleo do sistema nervioso central, nas vías ao cerebro ou no mesmo cerebro. É importante ter coidado con todo tipo de golpes fortes na zona auditiva, xa que son os principais causantes deste tipo de xordeira.

#### Perda auditiva central 
Esta tipoloxía refírese á acontecida por mor de lesións nos centros auditivos do cerebro.

### Grao da perda 
Considérase que existe unha audición normal cando unha persoa ouve por baixo dos 20&nbsp;dB. Unha discapacidade auditiva leve estaría a ouvir entre os 20 e 40&nbsp;dB. Discapacidade auditiva media cun límite auditivo entre 40 e 70&nbsp;dB. Discapacidade auditiva severa entre 70 e 90&nbsp;dB. A perda profunda é cun límite superior a 90&nbsp;dB.

A perda total (cofose) acádase ao non ouvir por riba dos 120&nbsp;dB. Pode deberse a malformacións internas da canle auditiva (como a ausencia de cóclea) ou á perda total dos restos auditivos por motivos xenéticos. Entre todas as persoas xordas, a porcentaxe de persoas que padecen cofose é moi pequena, case insignificante.

### Causa da perda 
A etioloxía da discapacidade auditiva pode ser por causas **esóxenas** como a rubéola materna durante o embarazo ou a incompatibilidade do factor Rh, e que adoitan provocar outros problemas asociados (dificultades visuais, motoras ou cognitivas). Pode deberse tamén a unha **xordeira hereditaria**, que ao ser recesiva non acostuma implicar trastornos asociados.

### Idade de inicio 
O momento en que aparece a discapacidade auditiva é determinante para o desenvolvemento da linguaxe, polo que se distinguen 3 grupos:

* Prelocutivos: se a discapacidade sobreviu antes de adquirir a linguaxe oral (antes dos 2 anos).
* Perilocutivos: se a discapacidade sobreviu mentres se adquiría a linguaxe oral (entre 2 e 3 anos).
* Poslocutivos: se a discapacidade sobreviu despois de adquirir a linguaxe oral (despois dos 3 anos).

## Etioloxía 
Xordeira verdadeira ou perda do limiar de intensidade de audición.
;Xordeira de transmisión.
* Lesións do oído externo.
** Malformacións.
** Estenose do conduto.
** Infección do conduto.
** Lesións obstrutivas.
* Lesións do oído medio.
** Obstrución tubárica.
** Otite media e as súas secuelas.
** Tumores.
** Malformacións dos pequenos ósos.
* Lesións da cápsula ótica.
** Infeccións como a sífilis.
** Distrofias do oído como a otosclerose.

;Xordeira de percepción
* Lesións do oído interno.
** Malformacións.
** Intoxicacións medicamentosas.
** Infeccións.
*** De veciñanza, como a otite media.
*** Primarias, coma a labirintite.
*** Víricas coma a parotidite, virus neurotropos etc.
** Alteracións vasculotensionais do labirinto, como a doenza de Memiere.
** Traumatismos.
** Tumores.
** Herdanza, coma a presbiacusia.
* Lesións retrolabirínticas ou radiculares.
** Infeccións, coma a meninxite, ou secuelas peripetrosas de otite.
** Víricas.
** Neuríticas.
** Tumorais, como o neurinoma do acústico.
* Lesións centrais bulbares baixas, pois as lesións altas non determinan xordeira.

## Consecuencias sociais 
Se a xordeira é especialmente aguda, pode afectar considerablemente no modo en que a persoa xorda se relaciona co seu contorno humano, ao atoparse cunha seria limitación na súa capacidade de encontrar unha vía de comunicación pola canle auditiva, isto é, coa linguaxe oral. Porén, o modo en que se entenden as consecuencias desa incapacidade pode variar considerablemente, de modo que hai dúas perspectivas fundamentais acerca do modo de entender a xordeira.

En Galiza existen sete asociacións de persoas xordas, confederadas na Federación de Asociacións de Persoas Xordas de Galicia.

O último domingo de setembro celébrase o *Día Internacional da Xordeira* (ou *das Persoas Xordas*. A celebración, que se realiza desde 1958, busca sensibilizar e concienciar sobre as necesidades das persoas con perda auditiva e a importancia da detección precoz dos trastornos auditivos, especialmente na infancia 

### Antropoloxía social da xordeira 
A partir dos estudos de William C. Stokoe cara a 1960, existe unha tendencia na comunidade científica que aborda a xordeira desde un punto de vista antropolóxico. Un colectivo de persoas xordas que se comunican entre si por medio dunha lingua de sinais pode ser considerado unha comunidade lingüística minoritaria, cunha cultura propia. A literatura especializada fai moitas veces a distinción entre **Xordeira** (con letra capital), para referirse á antropolóxica, e **xordeira** para a definida clinicamente.

Dependendo dos casos, unha persoa xorda normalmente pode desenvolver unha idiosincrasia coas persoas que se comunican pola canle visual, isto é, coa linguaxe de sinais (LS), considerándose coma unha colectividade cultural e social propia diferenciada, normalmente coa definición de Comunidade Xorda. O vencello social entre as persoas xordas signantes adoita ser moi forte, debido sobre todo ao illamento social con respecto aos oíntes, provocado polo escaso coñecemento da súa problemática común, ou estilo de vida, así como a escasa relación social por motivos de entendemento lingüístico ou tamén por ideas preconcibidas que as persoas teñen acerca das persoas xordas e que poden ir cambiando mediante a completa interacción dentro da súa cultura.

De feito, nesta colectividade defínense a si mesmos como persoas xordas signantes, e adoitan clasificar o seu contorno social entre oíntes (persoas sen xordeira, incluídas as oíntes signantes se coñecen a LS), e o resto de persoas xordas que, dependendo do país, poden formar parte tamén da Comunidade Xorda. Entre as persoas xordas, os xordos signantes distínguense das persoas xordas oralistas, isto é, quen non utiliza habitualmente unha LS ou usa unha comunicación bimodal (léxico dunha LS con estrutura gramatical dunha lingua oral). Por último, están as persoas xordas implantadas, que levan un implante coclear en vez dun audiófono, e que poden ser signantes ou oralistas.

En cambio, as persoas xordas oralistas, aquelas que recibiron unha intensa reeducación da linguaxe oral na súa infancia e que non usan unha lingua de sinais como lingua vehicular (normalmente como consecuencia dunha prohibición expresa dos educadores), adoitan adoptar unha actitude de invisibilidade social respecto á súa condición de persoa xorda, ás veces mesmo non recoñecéndose como tales, recorrendo a outras definicións como discapacitado auditivo, hipoacúsico, medio oínte etc. Así mesmo, este grupo acostuma asociar como persoas xordas unicamente as signantes, ou ben diferenciándose delas definíndoas como persoas xordomudas, especialmente a aquelas que non falan unha linguaxe oral correctamente no aspecto gramatical.

Esta última definición, a de xordomudez, por outra parte, é considerada pexorativa polas persoas xordas signantes, pois consideran que "falan" (por canle visual, en LS). Ademais, consideran que un alto analfabetismo da lingua oral entre as persoas xordas non ten ningunha relación coa mudez, senón a un fracaso do método oralista no sistema educativo na súa infancia e mocidade. De feito, chamar "xordomudo" a unha persoa xorda por non falar en lingua oral correctamente, sería similar a chamar "manco" a unha persoa por non escribir coa grafía correcta, ou "cego e manco" por non saber ler e escribir. Por último, no sentido estrito, a "xordomudez" só sería aplicable a aqueles que padezan xordeira e, amais, son incapaces de xerar sons humanos pola ausencia ou o dano das cordas vocais, sendo aspectos independentes entre si.

## Lingua de signos 
A linguaxe de signos transmítese a través de comunicación manual e corporal en lugar da transmisión acústica. Isto pode implicar combinar formas da man, orientación e movemento das mans, brazos ou expresións do corpo e faciais para expresar con fluidez os pensamentos da persoa.

Non hai un só "idioma de signos". Nas comunidades de xordos esta lingua desenvólvese. Aínda que empregan o espazo para a gramática dun xeito que as linguas orais non o fan, as linguas de signos presentan as mesmas propiedades lingüísticas e usan as mesmas facultades da linguaxe que as linguas orais. Centos de linguas de signos están en uso en todo o mundo e úsanse nos núcleos da cultura xorda local. Algunhas linguas de signos obtiveron algún tipo de recoñecemento legal, mentres que outras non teñen ningún status. As linguas de signos para persoas xordas non están baseadas nas linguas faladas na rexión e a miúdo teñen unha sintaxe moi diferente, en parte pero non completamente, debido á súa capacidade para empregar relacións espaciais para expresar aspectos do significado. 

O abade Charles-Michel de l'Épée foi o primeiro en abrir unha escola para xordos. L'Épée ensinou a lingua de signos francesa aos nenos e comezou a crear moitas escolas para xordos en Europa. Thomas Gallaudet viaxou a Inglaterra para iniciar unha escola para xordos. A súa inspiración foi unha rapariga de nove anos que vivía xunto á súa casa. Cando viu conquistar as súas loitas, Gallaudet quixo ensinar e ver outros nenos conquistar as súas propias discapacidades. Gallaudet foi testemuña das habilidades docentes para xordos de Roch-Ambroise Cucurron Sicard, Jean Massieu e Laurent Clerc, profesores de educación infantil para xordos na época. Despois da demostración, Gallaudet estudou cos mestres franceses e perfeccionou as súas habilidades docentes. Despois de aprender, Gallaudet e Clerc viaxaron aos Estados Unidos e abriron a primeira escola para xordos en Hartford, Connecticut. A Lingua de signos americana, ou ASL, comezou a evolucionar principalmente desde o francés e outras influencias externas.

## Epidemioloxía
[miniatura|upright=1.4|[Anos de vida axustados por discapacidade para a perda auditiva (inicio de adultos) por 100.000 habitantes no 2004.

]]

A nivel mundial, a perda auditiva afecta a preto dun 10% da poboación. Causou unha discapacidade moderada a grave en 124,2 millóns de persoas a partir de 2004 (107.9 millóns en persoas de países con ingresos baixos e medios). Destes, 65 millóns de millóns adquiriron a condición durante a infancia. Ao nacemento, teñen problemas de audición aproximadamente 3 por 1000 en países desenvolvidos e máis de 6 por 1000 en países en desenvolvemento.

Un informe de 2017 da Organización Mundial da Saúde estimaba os custos da perda auditiva non admitida e a rendibilidade das intervencións, para o sector sanitario, para o sector educativo e como amplos custos para a sociedade. A nivel mundial, o custe anual da perda auditiva sen atender estimouse entre os 750 e os 790 miles de millóns de dólares internacionais.

A Organización Internacional para a Normalización (ISO) elaborou as normas ISO 1999 para a estimación de limiares auditivos e discapacidade auditiva inducida por ruído. Usaron datos de dúas bases de datos de estudos sobre ruído e audición, unha presentada por Burns e Robinson (* Hearing and Noise in Industry *, Her Majesty's Stationery Office, Londres, 1970) e por Passchier-Vermeer (1968). Como a raza, algúns dos factores poden afectar a distribución esperada de limiares de audición de ton puro, existen varios outros conxuntos de datos nacionais ou rexionais, desde Suecia, Noruega, Corea do Sur, Estados Unidos e España. 

A audición nos Estados Unidos é unha das medidas para os resultados de saúde do National Health and Nutrition Examination Survey (NHANES), un programa de enquisas de investigación realizado polo Centro Nacional de Estatísticas Sanitarias. Examina o estado de saúde e de nutrición dos adultos e nenos dos Estados Unidos. Os datos dos Estados Unidos en 2011-2012 descubriron que as taxas de perda auditiva diminuíron entre os adultos de 20 a 69 anos, en comparación cos resultados dun período de tempo anterior (1999-2004). Tamén descubriu que a perda auditiva dos adultos está asociada ao aumento da idade, sexo, raza/etnia, nivel educativo e exposición ao ruído. Case un de cada catro adultos tivo resultados audiométricos que suxerían unha perda auditiva inducida polo ruído. Case un de cada catro adultos que informou dunha audición excelente ou boa tivo un patrón similar (5,5% en ambos os dous lados e 18% nun lado). Entre as persoas que informaron da exposición a ruídos fortes no traballo, case un terzo tivo eses cambios.

## Investigación 
Un estudo de 2005 logrou con éxito unha recuperación das células cocleares nos coellos de indias. Non obstante, o novo crecemento de células ciliadas non implica a restauración da sensibilidade auditiva como as células sensoriais, xa que poden ou non ter conexións coas neuronas que levan os sinais ás células capilares do cerebro. Un estudo de 2008 demostrou que a terapia xénica na orientación de Atoh1 pode provocar o crecemento de células capilares e atraer os procesos neuronais embrionarios en ratos. Algúns esperan facer un tratamento similar que poida paliar a perda auditiva algún día en humanos.

Investigacións publicadas en 2012, conseguiron o crecemento das células do nervio coclear obtendo unha audición mellorada en Jerbus, co uso de células nai. En 2013 publicouse que o novo crecemento de células ciliadas en ratos adultos cunha intervención farmacolóxica ten como resultado unha mellora auditiva. A Hearing Health Foundation (Fundación para a Cura Auditiva) dos Estados Unidos emprendeu un ambicioso proxecto chamado Hearing Restoration Project (Proxecto de Restauración da Audición). Hai tamén accións sobre a perda auditiva no Reino Unido como obxectivo para restablecer a audición.

Investigadores informaron en 2015 que ratos xeneticamente xordos que foron tratados coa terapia xénica TMC1 recuperaron algo da súa audición. En 2017 realizáronse estudos adicionais para tratar a síndrome de Usher e aquí, un virus recombinante asociado a un adeno parecía superar aos vellos vectores.

Ademais de estudos que buscan mellorar a audición, como os enumerados anteriormente, tamén se realizaron estudos de investigación sobre xordos co fin de comprender máis sobre a xordeira. Pijil e Shwarz (2005) realizaron o seu estudo sobre os xordos que perderon a audición despois do nacemento e, polo tanto, usaron implantes cocleares para oír. Descubriron máis evidencias para a codificación de velocidades de tonalidade, un sistema que codifica a información para frecuencias pola velocidade que disparan as neuronas no sistema auditivo, especialmente para frecuencias máis baixas, xa que están codificadas polas frecuencias que as neuronas disparan na membrana basilar dun xeito sincrónico. Os seus resultados demostraron que os suxeitos podían identificar diferentes tons determinados que eran proporcionais á frecuencia estimulada por un só eléctrodo. As frecuencias máis baixas detectáronse cando a membrana basilar foi estimulada, proporcionando aínda máis probas para a codificación de velocidades.

## Notas
## Véxase tamén 
### Outros artigos 
* Lingua de sinais
* Discapacidade
* Día Internacional da Lingua de Sinais
* Kofotecnoloxía

### Ligazóns externas 
* Federación de Asociacións de Persoas Xordas de Galicia