Cor pulmonale

**Cor pulmonale** (expresión latina formada por *cor* -corazón- e *pulmōnāle* -pulmonar-) ou **corazón pulmonar** é unha afección cardíaca consecutiva a unha doenza pulmonar, que a *Organización Mundial da Saúde* (OMS) define como a "hipertrofia do ventrículo dereito consecutiva a doenzas que interesan a función ou a estrutura do pulmón, a non ser que as alteracións pulmonares sexan secundarias a doenzas primitivas do corazón esquerdo ou a cardiopatías conxénitas". 

O termo úsase para describir cambios na estrutura e na función do ventrículo dereito como resultado dunha desorde respiratoria que produza hipertensión pulmonar. A hipertrofia do ventrículo dereito é o cambio principal no cor pulmonale crónico, así como dilatación do ventrículo, nos casos agudos, ambos consecuencia dun incremento de presión no ventrículo dereito do corazón. Sen tratamento, o cor pulmonale pode causar insuficiencia cardíaca dereita e a morte.

## Etioloxía 
Para que unha alteración do corazón dereito sexa clasificada como cor pulmonale, a orixe da anomalía débese atopar ben no sistema de circulación pulmonar ou ben no parénquima pulmonar, producíndose en calquera caso unha hipertensión arterial pulmonar (HTAP). As causas principais de HTAP son:
* Doenzas que producen a oclusión da rede vascular pulmonar: tromboembolismo pulmonar recorrente, hipertensión pulmonar primaria, doenza veno-oclusiva, doenza do coláxeno vascular ou doenzas pulmonares inducidas por drogas.
* Doenzas que producen vasoconstrición pulmonar hipóxica crónica, como ocorre na bronquite crónica, na doenza pulmonar obstrutiva crónica (DPOC), na fibrose quística, na hipoventilación crónica (que ten lugar na obesidade e nas doenzas neuromusculares, como a distrofia muscular de Duchenne ou a disfunción da parede torácica) ou nas persoas que viven en altitude.
* Doenzas que producen alteracións do parénquima pulmonar, como ocorre na bronquite crónica, na DPOC, na bronquiectasia, na fibrose quística, nas pneumoconioses, na sarcoidose ou na fibrose pulmonar idiopática.
O compromiso do ventrículo dereito causado por un defecto sistémico, diferente ao sistema respiratorio, non é considerado cor pulmonale; debe ser de orixe pulmonar subxacente.

A prevalencia de cor pulmonale é difícil de definir, porque non todos os casos de doenza pulmonar desenvolven cor pulmonale. A capacidade de diagnosticar a HTAP mediante o exame físico de rutina é baixa e os tests de laboratorio son relativamente pouco sensibles. Con todo, avances recentes en imaxe con ecografía Doppler e biomarcadores fan máis doado o diagnóstico do cor pulmonale.
miniatura|Un corazón normal (á esquerda) fronte a un caso de cor pulmonale.
Segundo a agudeza e a severidade do estímulo que xera a disfunción cardíaca, pódese distinguir:
miniatura|Sección dun corazón con hipertrofia do ventrículo dereito (cor pulmonale).
**Cor pulmonale agudo**

Ocorre tras un estímulo repentino e severo, que produce dilatación e fallo do ventrículo dereito, pero non hipertrofia. Pode ser producido por embolismo pulmonar masivo, por carcinomatose miliar e linfanxite carcinomatosa ou por empeoramento do cor pulmonale crónico.

**Cor pulmonale crónico**

Prodúcese por mor dun aumento progresivo e lento da HTAP, que conduce á hipertrofia e á dilatación do ventrículo dereito. Pódese xerar por:
* Doenza obstrutiva crónica (DPOC), como bronquite crónica e enfisema, na que a alteración da estrutura alveolar e a consecuente insuficiencia respiratoria representa o inicio do cor pulmonale.
* Perda de tecido pulmonar por razóns traumáticas ou cirúrxicas
* Pneumocistite terminal.
* Escoliose, especialmente con desviación severa da columna, o que interfere co desenvolvemento normal dos pulmóns. A devandita restrición respiratoria causa hipoxemia, hipercapnia con subsecuente vasoconstrición pulmonar e hipertrofia do ventrículo dereito.
* Sarcoidose por fibrose do parénquima pulmonar nunha pequena porción dos pacientes (aproximadamente o 5 %).

## Fisiopatoloxía 
Como se indica na epígrafe anterior, existen moitas patoloxías diferentes que poden producir cor pulmonale, pero todas elas teñen en común a xeración de hipertensión arterial pulmonar (HTAP), suficiente para xerar a dilatación do ventrículo dereito, con ou sen hipertrofia asociada.

Anatomicamente, o ventrículo dereito ten unha parede delgada, cunha compliancia elevada, polo que está mellor preparado para se adaptar a variacións de volume que a variacións de presión. Por iso, cando se produce un aumento da presión pulmonar (HTAP) e un aumento da resistencia vascular pulmonar, o ventrículo dereito non pode desenvolver a forza suficiente como para superar tal aumento, polo que se dilata (nos casos agudos) ou se hipertrofia (nos casos crónicos), podendo chegar a fallar.

A severidade da HTAP e o fallo do ventrículo dereito están influídos por múltiples factores que poden producirse de xeito intermitente, como hipoxia secundaria a alteracións no intercambio gasoso, hipercapnia e acidose, ademais de cambios na sobrecarga de volume do ventrículo dereito que se producen co exercicio, co aumento do ritmo cardíaco, coa policitemia ou coa retención de sales debido a unha diminución do gasto cardíaco.

## Manifestacións clínicas 
### Síntomas 
Xeralmente están asociados ao problema pulmonar de fondo. O síntoma máis común é dispnea (dificultade para respirar), debido a que hai un aumento do traballo necesario para respirar, como consecuencia dos cambios na elasticidade do pulmón (como ocorre na fibrose) ou a modificacións na mecánica respiratoria (como sucede na DPOC), e ambos poden verse agravados por un incremento da hipoxemia. A hipoxemia pulmonar pódese xerar por unha diminución da permeabilidade dos capilares, por desequilibrios entre ventilación e perfusión ou pola presenza dun shunt cardíaco ou pulmonar.

A presenza de ortopnea ou dispnea paroxística nocturna son raramente síntomas illados de fallo cardíaco dereito. Pero se se presentan, indican que hai un aumento do traballo respiratorio. Tamén pode presentarse tose ou síncope en pacientes con cor pulmonale con HTAP severa, debido á incapacidade do corazón dereito de bombear sangue a través dos pulmóns cara ao corazón esquerdo. Tamén pode presentarse dor abdominal e ascite, así como edema das extremidades inferiores.

### Signos 
Moitos dos signos que se atopan nos pacientes con cor pulmonale tamén se atopan en pacientes cunha fracción de exección reducida: taquipnea, presión venosa xugular elevada, hepatomegalia e edema nas extremidades inferiores. Ademais, o ventrículo dereito pódese palpar ao longo do bordo esquerdo do esterno ou no epigastrio. No cor pulmonale, a aparición de cianose é un evento tardío, secundario a unha redución do gasto cardíaco con vasoconstrición sistémica e desequilibrio entre ventilación e perfusión no pulmón.

### Edema de pulmón agudo 
A causa máis común do edema pulmonar agudo é o aumento da presión capilar (desequilibrio das forzas de Starling) na microvasculatura pulmonar, causando fuga plasmática cara ao espazo intersticial. Calquera evento que curse con hipertensión venosa pulmonar ocasionará unha conxestión venosa e un aumentado volume de sobrecarga ao ventrículo dereito. A incapacidade do ventrículo dereito de expandir para se adaptar a ese incrementado volume aumenta aínda máis o volume venoso e, xa que logo, a presión capilar. A fuga de plasma por unha maior presión hidrostática no capilar pulmonar que no espazo intersticial acumula líquido no parénquima pulmonar. A suma destas anormalidades no pulmón e a súa circulación vascular é a complicación máis importante producida polo edema pulmonar na instalación do cor pulmonale.

## Complicacións 
O cor pulmonale atrasa o fluxo do sangue desde a circulación venosa cara á arterial.

Na conxestión, o sangue acumúlase no sistema venoso, incluíndo a vea hepática. A conxestión prolongada de sangue na rexión centrolobulillar do fígado leva a hipoxia e cambios graxos dos hepatocitos periféricos, producindo agrandamento voluminoso do fígado e chegando a ter ata o dobre do volume de sangue. O aspecto cianótico combinado con illotes graxos amarelados dálle a aparencia ao fígado de noz moscada. Primeiro o fígado conxestiona, aumenta de tamaño, vólvese cianótico e os sinusoides, en especial na zona centrolobulillar, énchense de sangue. Comeza tamén unha infiltración graxosa que termina por lle dar a tinguidura amarelada final. De persistir a deficiencia da circulación pulmonar, instálase nas trabéculas do fígado unha atrofia que adoita ser cianótica. Co tempo agrégase unha acumulación fibrótica (cicatrización) que tende a reducir o fígado de tamaño e a endurecelo.

Un proceso patolóxico similar ocorre nos riles e no bazo: conxestión sanguínea, atrofia cianótica e endurecemento.

Nos pulmóns, a hiperemia produce ingurxitación capilar, edema no intersticio pulmonar e, como consecuencia, fibrose entre os alvéolos e a matriz capilar, traducíndose en trastornos da relación entre perfusión e ventilación pulmonar. O pulmón adopta unha consistencia dura e (macroscopicamente) de cor "vermella morena".

O cor pulmonale pode tamén levar a insuficiencia cardíaca conxestiva (ICC), empeorando a respiración por razón do edema pulmonar, inchazón das pernas debido a edema na periferia e hepatomegalia conxestiva e dolorosa. A ICC é un indicador negativo no prognóstico de cor pulmonale.

## Diagnóstico 
A causa principal do fallo cardíaco dereito non é a disfunción da vasculatura ou o parénquima pulmonar, senón o fallo cardíaco esquerdo. Por iso é importante avaliar a posible disfunción do ventrículo esquerdo nun paciente con síntomas de fallo cardíaco dereito. Varios exames son de utilidade para o diagnóstico de cor pulmonale:
* Electrocardiograma (ECG): os pacientes con HTAP severa amosan unha onda P pulmonar, unha desviación do eixe dereito e hipertrofia do ventrículo dereito.
* Ecocardiograma: útil para determinar o grosor do ventrículo dereito e as dimensións das cámaras cardíacas, así como a anatomía das válvulas.
* Ecografía Doppler, para verificar a presión arterial pulmonar.
* Radiografía de tórax, que pode amosar un agrandamento da arteria pulmonar principal, os vasos do hilum pulmonar e a arteria pulmonar descendente dereita.
* TAC do tórax, útil no diagnóstico de tromboembolia pulmonar aguda. Ademais, é o método máis fiable para diagnosticar enfisema e doenza intersticial pulmonar.
* Probas de función pulmonar.
* Gases sanguíneos.
* Cateterización de Swan-Ganz: o cateterismo do ventrículo dereito permite confirmar o diagnóstico de HTAP e excluír a presión elevada do ventrículo esquerdo como causa do fallo do ventrículo dereito.
* Biopsia (rara).

## Tratamento 
A eliminación da causa é a intervención máis importante. No embolismo pulmonar, apélase á trombolise (disolución enzimática do coágulo sanguíneo), en particular se hai trastornos do ventrículo dereito. Na DPOC, a terapia con osíxeno a longa duración pode mellorar o cor pulmonale.

Os principios xerais de tratamento do cor pulmonale inclúen a redución do traballo respiratorio, mediante ventilación mecánica non invasiva, broncodilatadores e esteroides, ademais de tratar as infeccións subxacentes. Unha osixenación adecuada (saturación de osíxeno do 90 % ao 92 %) tamén permite reducir a resistencia vascular pulmonar e reducir a demanda sobre o ventrículo dereito. Os pacientes anémicos necesitan unha transfusión e, se o hematocrito excede o 65 %, debe efectuarse unha flebotomía para reducir a HTAP.

O edema require diuréticos (reducindo o uso excesivo do corazón), ás veces nitratos para mellorar o fluxo sanguíneo, inhibidores da fosfodiesterase, como sildenafil e tadalafil, e ocasionalmente fármacos inotropos para mellorar a contractilidade do corazón.

Outros medicamentos axudan a mellorar a hipertensión pulmonar, tales como a prostaciclina ou os seus análogos. Así mesmo, prescribíronse anticoagulantes e bloqueadores das canles de calcio para as etapas iniciais do trastorno.
## Notas 
## Véxase tamén 
### Ligazóns externas 
* *Pulmonary Heart Disease (Cor Pulmonale)*. En *Armenian Medical Network* (*health.am*).
* *Pulmonary heart disease: the heart-lung interaction and its impact on patient phenotypes*. En *Pulmonary Circulation*. Pulmonary Vascular Research Institute. 2013.

### Bibliografía 
* Jamal, K.;Fleetham, J.; Thurlbeck, W. *Cor pulmonale: correlation with central airway lesions, peripheral airway lesions, emphysema, and control of breathing*. American Review of Respiratory Disease. Volume 141. Número 5. 1990. Páxinas 1172 a 1177. [ISSN: 0003-0805]. (Abstract en inglés consultable en liña).