MASP1

A **serina protease da lectina que se une ao manano 1** tamén chamada **serina protease asociada á manosa 1** (**MASP-1**) é un encima que nos humanos está codificado no xene ***MASP1*** do cromosoma 3.

A MASP-1 intervén na vía da lectina do sistema do complemento e é responsable da activación de MASP-2 e MASP-3. Está tamén implicada no proceso de clivaxe das proteínas do complemento C4 e C2, en fragmentos para formar unha convertase de C3.

## Función 
A MASP-1 é unha serina protease que funciona como un compoñente da vía da lectina de activación do complemento. O sistema do complemento é unha parte esencial das respostas inmunitarias innatas e adaptativas, xa que permite que o corpo elimine o material alleo. A MASP-1 sintetízase como un cimóxeno e é activada cando crea un complexo de proteínas con moléculas de recoñecemento de patóxeno da vía da lectina, que poden ser a lectina que se une ao manano (ou á manosa) e as ficolinas. Esta proteína está directamente implicada na activación do complemento porque a MASP-1 activa MASP-2 ao clivar (cortar un cacho) un cimóxeno MASP-2. A MASP-2 pode despois clivar C4 orixinando as proteínas C4a e C4b. A MASP-1 é tamén responsable de crear a convertase de C3 ao clivar C2 en C2b e C2a. C2a e C4b son usadas para crear a convertase de C3, un complexo que poderá despois clivar C3 en C3a e C3b. Unha variante de empalme deste xene, que carece do dominio de serina protease, funciona como inhibidor da vía do complemento. A pesar de que se orixinan de distintos xenes e de empalme alternativo, todas as proteínas MASP teñen a mesma estrutura cunha cadea pesada/alfa, unha cadea lixeira/beta, e cunha ponte disulfuro de cisteína que as interconecta. A cabeza pesada está constituída por dous dominios CUB e dous dominio de proteína de control do complemento (CCP) que están conectados por un segmento de factor de crecemento epidérmico (EGF). Porén, a estrutura cristalina completa das proteínas MASP aínda non se formulou.

## Importancia clínica 
Os cambios no xene *MASP1* poden orixinar varias doenzas en pacientes debido aos cambios correspondentes que se producen na proteína MASP-1. Os cambios no xene *MASP1* (polimorfismos) poden causar unha síndrome de resposta inflamatoria sistémica/sepse, síndrome de Malpuech (3MC), e colonización bacteriana en persoas con fibrose quística. Ademais, a MASP-1 é esencial para o transplante de células nai, xa que está implicada no transporte de células nai da medula ósea ao sangue. Ademais, os polimorfismos dun só nucleótido (SNPs) no xene *MASP1* poden causar unha desactivación da coagulación do sangue e da activación do complemento. A sobreprodución de proteínas MASP-1 poden tamén estar relacionadas con algunhas doenzas. Por exemplo, as doenzas cardiovasculares incrementan os niveis de MASP-1, especialmente en casos como o infarto de miocardio subagudo. A MASP-1 é tamén regulada á alza en pacientes con leiomiosarcoma uterino, e podería activar a vía alternativa do complemento en pacientes de artrite inflamatoria. A doenza hepática hepatite C está asociada coa MASP-1 debido á localización de altas concentracións de MASP-1 en fígados infectados. Niveis máis altos do normal de MASP-1 correlaciónanse coa fibrose grave relacionada coa hepatite C.

## Notas 
## Véxase tamén 
### Outros artigos 
* Sistema do complemento
* Lectina que se une ao manano
* MASP2

### Bibliografía 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 

### Ligazóns externas 
*