Síndrome de Churg-Strauss

[200px|miniatura|Infiltrado [eosinófilo|eosinofílico nun pulmón dun paciente con **Síndrome de Churg-Strauss**.]]
A **síndrome de Churg-Strauss**, tamén coñecida como **granulomatose alérxica**, é unha doenza pertencente ao grupo das eosinofilias pulmonares é un tipo de vasculite autoinmune que afecta aos pequenos e medianos vasos sanguíneos, provocando un infiltrado de eosinófilos, sobre todo no pulmón. Este infiltrado pulmonar é causante de asma severa. Ademais, os posíbeis infiltrados noutras partes do corpo poden provocar problemas no sistema gastrointestinal, nervios periféricos, corazón, pel ou riles. Por algúns autores, a síndrome de Churg-Strauss é considerada un tipo de poliarterite nodosa, polas súas semellanzas morfolóxicas.

Non é unha enfermidade contaxiosa nin herdada, e pode moitas veces ser confundida coa asma, moito máis frecuente que a síndrome de Churg-Strauss, que resulta ser unha doenza rara, cunha incidencia de 0.9/millón habitantes e lixeiramente máis frecuente entre os homes

Foi por primeira vez claramente definida en 1939, e o seu nome procede dos doutores Jacob Churg e Lotte Strauss que describiron o trastorno en 1951.

## Síntomas 
A sintomatoloxía da síndrome depende da gravidade e tamén do etapa da enfermidade no que se atope o paciente. Basicamente, podemos diferenciar tres fases na doenza.
* Unha **fase inicial**, nos primeiros meses, caracterizada por asma e rinite alérxica.
* Unha **fase eosinofílica**, máis tardía, na que os eosinófilos comezan a se infiltrar sobre todo nos pulmóns, pero tamén na pel, no tracto gastrointestinal e nos riles.
* Unha **fase de vasculite**, a fase final, na que os síntomas son moito máis graves e abarcan dende perda de peso severa, astenia, e afectación multiorgánica (corazón, sistema nervioso, músculos etc.).

## Diagnóstico 
### Probas diagnósticas 
As probas diagnósticas máis empregadas para a diagnose da síndrome de Churg-Strauss son a detección de anticorpos anti-citoplasma dos neutrófilos (ANCA). Na metade dos pacientes doentes desta síndrome, os ANCA son positivos. Outras probas de laboratorio útiles son a presenza de eosinófilos (eosinofilia), o aumento da VSG (un marcador de inflamación), e unhas inmunoglobulinas E elevadas. No lavado broncoalveolar (BAL) tamén se aprecia a presenza de eosinofilia. Nunha radiografía de tórax obsérvase infiltrados pulmonares, nódulos, e incluso derramo pleural.

No caso de houber dúbidas, a biopsia dun pulmón ou doutro tecido afecto pode proporcionar o diagnóstico se se atopan vasculites necrotizantes en pequenas arterias e veas, granulomas extravasculares ou infiltración de eosinófilos nos alvéolos e no intesticio.

### Criterios diagnósticos 
Poderemos afirmar que existe nun 99.7% dos casos unha síndrome de Churg-Strauss se se cumpren, coma mínimo, 4 ou máis destes criterios:
* **Asma**.
* **Eosinofilia** (presenza de máis dun 10% de eosinófilos en sangue periférica).
* Anormalidades nos **seos paranasais**.
* **Opacidades pulmonares** transitorias ou migratorias.
* **Neuropatía**.
* **Biopsia** de vasos sanguíneos con acumulación de eosinófilos fóra do sangue, é dicir, noutros tecidos.

## Tratamento 
O tratamento da síndrome adoitan ser os corticoides (prednisolona) combinados con outros inmunosupresores, como poden ser azatioprina ou ciclofosfamida. Tamén hai estudos de tratamentos con montelukast.

## Notas 
## Véxase tamén 
### Outros artigos 
* Eosinófilo
* Eosinofilia pulmonar