Enfisema pulmonar

O termo **enfisema**, nun sentido amplo, defínese no *Dicionario Galego de Termos Médicos* como a "distensión dun tecido causada pola acumulación de gases nel, especialmente aquela orixinada pola presenza de aire no tecido celular subcutáneo ou pulmonar". Máis concretamente, o **enfisema pulmonar** defínese como a "alteración pulmonar caracterizada pola dilatación dos espazos aéreos existentes máis alá dos bronquíolos terminais e pola desaparición parcial dos tabiques interalveolares", que se pode dar con ou sen fibrose manifesta. Trátase dunha doenza crónica abranguida, xunto coa bronquite crónica, na doenza pulmonar obstrutiva crónica (DPOC). O nome vén do grego *emphysema*, que significa "soprar o aire" ou "insuflar".

O consumo de tabaco é a causa máis común do enfisema. Pénsase que nos pulmóns existe un equilibrio entre a síntese e a degradación de elastina, un compoñente da parede dos alvéolos fundamental para manter as propiedades elásticas do pulmón. O enfisema aparece cando se produce un desequilibrio, ben porque aumenta a capacidade elastolítica ou ben porque diminúe a actividade antielastolítica. Crese que o fume do tabaco e outros contaminantes provocan a liberación de produtos químicos (maiormente oxidantes) que danan as paredes dos alvéolos. O dano empeora co paso do tempo. As persoas que padecen esta doenza teñen alvéolos pulmonares que son capaces de encherse con aire fresco, pero non poden expulsalo dun xeito doado, o que afecta a subministración de osíxeno ao corpo.

Unha substancia que existe naturalmente nos pulmóns, chamada alfa-1-antitripsina (AAT), pode protexer contra este dano. A AAT, producida polos hepatocitos, é o inhibidor de protease máis abundante do soro humano e a principal defensa do pulmón en contra da elastase. As persoas con deficiencia de alfa-1-antitripsina presentan maior risco de padecer esta doenza.

## Epidemioloxía 
O enfisema é unha doenza que afecta maiormente persoas maiores de 40 anos e é máis frecuente en homes que en mulleres, aínda que o incremento na incidencia de mulleres é notable nos últimos anos. A causa máis común de enfisema é o tabaquismo ou consumo de cigarros. Tamén afecta outros animais, maiormente cabalos expostos a feo con fungos e a cachorros de cans e de gatos expostos ao fume de cigarros durante moitos anos.

## Sintomatoloxía 
A maior parte dos pacientes de enfisema teñen unha prolongada historia de dispnea (dificultade para respirar) ao esforzo e tose non produtiva. Estes pacientes presentan frecuentemente perda de peso, debido á utilización dos músculos accesorios para respiraren, entanto que os individuos sans unicamente utilizan o diafragma para produciren os movementos ventilatorios.

O enfisema está caracterizado pola perda da elasticidade pulmonar, a destrución das estruturas que soportan o alvéolo e destrución de capilares que lle achegan sangue ao alvéolo. O resultado de todo iso é o colapso das pequenas vías aéreas durante a respiración, o que conduce a unha obstrución respiratoria e a unha retención de aire nos pulmóns. Todos estes trastornos dan como resultado síntomas de dispnea, inicialmente ao esforzo aínda que se fai evolutiva e pode chegar a ter mesmo dispnea de repouso. Perda de peso, ansiedade, edema e fatiga adoitan acompañar en moitos casos. A tose e as sibilancias son moito menos frecuentes que na bronquite crónica.

Nos pacientes con enfisema, os achados característicos son taquipnea (aumento da frecuencia respiratoria), unha fase respiratoria diminuída debido á retención de volumes de aire, tórax en posición inspiratoria (tórax en tonel), uso dos músculos accesorios da respiración (sobre todo o esternocleidomastoideo) e respiración con beizos engurrados (soprando). No exame radiolóxico, presentan os pulmóns inflados, un diafragma deprimido e un aumento do diámetro posteroanterior.

Como presentan unha taxa respiratoria elevada e un volume inicial maior, poden manter unha saturación da hemoglobina en valores case normais. Por iso, xeralmente non están cianóticos e refírese a eles como *sopradores rosados*, en contraposición aos pacientes con bronquite crónica evolucionada, que presentan frecuentemente cianose, aos que se lles denomina *inchados azuis.* En contraste cos pacientes con bronquite crónica, os pacientes de enfisema teñen menor risco de infeccións e menor risco de cor pulmonale (insuficiencia cardíaca dereita).
miniatura|Corte dun pulmón con enfisema centrilobular.
A evolución clínica é unha diminución progresiva da función pulmonar e un incremento da dispnea.

## Etioloxía 
* Enfisema pulmonar hereditario. Causado por deficiencia de alfa-1 antitripsina, unha antiprotease de funcións críticas no alvéolo. As infeccións producen inflamación antixénica o cal conduce á liberación de proteases (de macrófagos e células lisadas por inmunoloxía celular). Normalmente, as proteases así liberadas ao alvéolo son neutralizadas por antiproteases como alfa-1 antitripsina. Segregada polos hepatocitos, a deficiencia de alfa-1 antitripsina por defecto xenético conduce á insuficiencia para protexer o tecido conxuntivo do pulmón dos efectos negativos das proteases.
* Doenza pulmonar obstrutiva crónica. A produción de α1-antitripsina e outras antiproteases é normal, pero a acumulación de proteases é excesiva, por riba da capacidade neutralizadora, causando enfisema. Os irritantes, en particular o fume do cigarro, producen activación de macrófagos e liberación de radicais libres, que inactivan a α1-antitripsina. A activación do C5 convertase do sistema do complemento, xunto coa liberación doutros axentes quimotácticos que atraen neutrófilos e eosinófilos, liberan máis proteases (como tamén fan as bacterias, de estaren presentes) e esgotan a concentración de antiproteases locais, ocasionando o desequilibrio típico no alvéolo enfisematoso, que leva á destrución das fibras elásticas do espazo interalveolar.

## Diagnose 
A alteración fisiopatolóxica do enfisema e a súa repercusión sobre os volumes pulmonares estúdase con espirometría, que abrangue a medición dos volumes estáticos pulmonares (capacidade vital, volume de reserva inspiratoria e capacidade inspiratoria) e o estudo da capacidade de difusión pulmonar. Outras ferramentas diagósticas inclúen a radiografía de tórax, a tomografía computadorizada e a gasometría arterial.

## Patoxenia 
Como doenza pulmonar obstrutiva que é, o proceso patoxénico inicial é un proceso inflamatorio que produce estreitamento das vías respiratorias e dos espazos respiratorios distais. O fume do cigarro (así como outros irritantes) potencia esta resposta inflamatoria, xa que contén produtos oxidantes que desencadean a resposta inflamatoria e o recrutamento inicial de leucocitos neutrófilos (PMN), que conteñen serina elastase e outras proteases. O fume do tabaco tamén interfire coa actividade ATT, ao oxidar os residuos metionina deste enzima, inactivando deste xeito a súa función antielastase. Como consecuencia, a actividade elastase dos PMN non atopa oposición, polo que se incrementa a actividade elastolítica, destruíndo o tecido elástico das paredes distais das vías respiratorias. Isto produce unha diminución da capacidade de retracción elástica do pulmón, polo que se facilita o colapso das vías aéreas distais. Con todo, esta teoría sobre a patoxénese do enfisema require máis datos que permitan validala.

Ruptura septal é a condición que conduce a deformacións significativas da arquitectura pulmonar (vídeo ) que teñen importantes consecuencias funcionais. O evento chave como consecuencia mecánica da ruptura septal é que a cavidade resultante é maior que a suma dos dous espazos alveolares (ver figura lateral).
miniatura| Unha rede elástica distendida na superficie finita pode ofrecer un modelo bidimensional para comprender a consecuencia puramente mecánica da rotura do tabique. En vermello está o espazo extra da nova cavidade despois da rotura do tabique, debido á retracción elástica do pulmón, necesariamente a expensas do espazo das mallas san circundante (alvéolos).

Os estudos histopatolóxicos efectuados demostran que a maior parte da inflamación ten lugar nas vías respiratorias periféricas (bronquíolos) e no parénquima pulmonar. Os bronquíolos están obstruídos por fibrose e por infiltración de macrófagos e leucocitos (maiormente linfocitos T CD8+). Tamén existe un aumento de neutrófilos por resposta a unha previa liberación de mediadores da inflamación como citoquinas, quimiocinas e outros.

Normalmente o 25 % da resistencia ao fluxo do aire no seu paso polas vías respiratorias ocorre a nivel dos túbulos ≤3&nbsp;mm, aumentándose ao 80 % nesas vías para os pacientes con enfisema. Sumado a iso, a diminución da elasticidade pulmonar e a destrución das paredes alveolares produce o pechamento prematuro das vías aéreas distais máis periféricas.

Durante a inspiración, o aire vence a resistencia producida polo moco segregado polas sobreestimuladas células caliciformes, pero o aire queda atrapado no alvéolo sen poder vencer a obstrución de moco durante a expiración. Iso crea os grandes espazos aéreos intraparenquimatosos característicos do enfisema.

## Clasificación 
O Dici*onario Galego de Termos Médicos*, da *Real Academia de Medicina e Cirurxía de Galicia*, distingue principalmente os seguintes tipos de enfisema pulmonar:
* **Ampolar**. Distensión do espazo alveolar pulmonar a modo de dilatacións voluminosas, maiores dun centímetro de diámetro, únicas ou múltiples, ás veces de orixe conxénita, pero que se atopan a maior parte das veces asociadas a un enfisema xeneralizado ou a un proceso fibrótico progresivo.
* **Atrófico**. Enfisema pulmonar senil causado por cambios atróficos dos tecidos, maiormente pola perda de tecido elástico.
* **Centrolobular** ou **centroacinoso**. Enfisema pulmonar caracterizado pola dilatación dos bronquíolos respiratorios e as canles alveolares, mentres que se conservan os alvéolos terminais, sendo consecuencia dunha obstrución crónica da vía aérea.
* **Cirúrxico**. Enfisema traumático consecutivo a unha intervención cirúrxica.
* **Lobular conxénito**. Enfisema que aparece en raras ocasións nos lactantes orixinado pola presenza dun mecanismo de tipo valvular nun bronquio, que ten como consecuencia a rápida distensión do espazo distal ao devandito mecanismo, o que pode ter un grave risco para a vida do neno.
* **Panacinoso** ou **panlobular**. Enfisema pulmonar consecutivo a unha afectación primitiva das paredes alveolares, tendo como consecuencia a dilatación de tódolos segmentos pulmonares, incluíndo a dilatación e a confluencia dos alvéolos terminais.
*miniatura|Enfisema pericicatrizal.**Paraseptal**. Enfisema consecutivo á distensión e destrución dos tabiques alveolares ó longo do bordo dos ácinos. Nos casos nos que se localiza na pleura visceral pode causar episodios de pneumotórax espontáneo.
* **Pericicatrizal** ou **cicatrizal**. Enfisema causado por unha hiperdistensión e destrución dos tabiques alveolares nas zonas que arrodean unha cicatriz.

## Notas 
## Véxase tamén 
### Outros artigos 
* Doenza pulmonar obstrutiva crónica.
* Tabaquismo.

### Bibliografía 
* Rennard, Stephen. *Clinical management of chronic obstructive pulmonary disease*. Nova York. Informa Healthcare. 2ª edición. 2013. [ISBN 978-0-8493-7588-0]
* Dhar, Raja. *Textbook of pulmonary and critical care medicine*. New Delhi. Jaypee Brothers Medical Publishers. 2011. [ISBN 978-93-5025-073-0]
* Reilly, John J.; Silverman, Edwin K.; Shapiro, Steven D. *Chronic Obstructive Pulmonary Disease*. En Longo, Dan e outros: ''Harrison's Principles of Internal Medicine*. McGraw Hill. 18ª edición. 2011. []

### Ligazóns externas 
* *Índice de enfisema pulmonar em coorte de pacientes sem doença pulmonar conhecida: influência da idade*. Jornal Brasileiro de Pneumologia.
* Enfisema Pulmonar Información e foro sobre causas, sintomas e tratamento do enfisema.
* FORUMCLINIC. Programa interactivo para pacientes. *Fundación BBVA* e *Clínic Barcelona''.