Hemoglobinuria

A **hemoglobinuria** é a presenza en concentracións anormalmente elevadas de hemoglobina (a proteína transportadora do oxíxeno) na urina. A hemoglobinuria está case invariablemente asociada á hemoglobinemia, a cal á súa vez se produce cando se supera a capacidade da proteína haptoglobina do plasma de ligarse á hemoglobina libre (pode ligarse ata un máximo de 1,4 g/L).

## Fisioloxía 
A hemoglobina é unha proteína que se encontra no interior doa glóbulos vermellos responsable do transporte de oxíxeno desde os alvéolos pulmonares aos tecidos.
Como ten un peso molecular elevado (uns 64.000 Da), o seu paso a través da membrana dos glomérulos renais é normalmente imposible. Porén cando a hemoglobina se encontra libre no plasma (hemoglobinemia) en cantidades elevadas, por exemplo, despois dunha hemólise masiva, a dutilidade da molécula debido a cambios na súa estrutura cuaternaria permítelle superar a barreira glomerular e chegar á urina, a pesar do seu gran tamaño molecular.

En casos de hemólise (destrución dos glóbulos vermellos) intravascular grave vértense no torrente sanguíneo grandes cantidades de hemoglobina libre. Unha vez no plasma a hemoglobina lígase a unha proteína chamada haptoglobina. Ao unirse á haptohemoglobina forma un complexo proteico chamado haptoglobina-hemoglobina. Este complexo, demasiado grande para poder ser filtrado polos glomérulos, é reabsorbido polas células reticuloendoteliais do fígado, bazo e medula ósea e degradado. Cando a haptoglobina plasmática está completamente saturada, a hemoglobina plasmática (tetrámera, constituída por catro cadeas) permanece libre e acaba disociándose facéndose dímera (constituída por dúas cadeas) e, por tanto, pode filtrarse máis doadamente nos glomerulos renais.

## Manifestacións clínicas 
A hemoglobinuria maniféstase pola cor escura característica da urina. As persoas afectadas pola hemoglobinuria debida a hemólise intravascular adoitan presentar anemia asociada a urina escura da cor dunha bebida de cola. Esta última manifestación pode confundirse coa hematuria (sangue na urina), e podería desviar ao médico do diagnóstico e tratamento máis correctos. Por causa da hemoglobinemia e da conseguinte hemoglobinuria, a hemosiderina está case sempre presente no sedimento urinario e pode acumularse nos riles, onde se pode determinar facilmente cun TAC ou unha resonancia magnética.

## Causa 
A hemoglobinuria pode ser o signo de diversas patoloxías. Entre estas:
* Glomuerulonefrite aguda
* Hemoglobinuria paroxística nocturna
* Hemoglobinuria de marcha, producida en soldados que estiveron durante longos períodos de marcha
* Hemoglobinuria do frío
* Hemoglobinuria do esforzo
* Queimaduras
* Carcinoma renal
* Coagulación intravascular diseminada (CID)
* Sindrome hemolítico-urémica
* Púrpura trombótica trombocitopénica
* Tubercolose das vías urinarias
* Envelenamento agudo por chumbo
* Malaria
* Anemia de células falciformes.

## Complicacións 
Entre as posibles complicacións da hemoglobinuria está a necrose tubular aguda, que é unha causa de morte común en suxeitos politraumatizados que se recuperan en coidados intensivos.

## Tratamento 
A terapia da hemoglobinuria é esencialmente etiolóxica, é dicir, dirixida ao tratamento da causa subxacente. En todos os casos nos cales hai un marcado aumento da eritropoese como intento de compensar a perda de hemoglobina pola urina, pode ser oportuno e necesario efectuar unha suplementación de ácido fólico (en xeral uns 3 mg/día) mentres dure a doenza.

## Notas 
## Véxase tamén 
### Outros artigos 
* Hemosiderinuria