Ceruloplasmina

miniatura|dereita|Ceruloplasmina (de ).
A **ceruloplasmina** é un encima ferroxidase que nos humanos está codificado polo xene *CP* situado no cromosoma 3.

A ceruloplasmina é a principal proteína transportadora de cobre no sangue, e ademais ten un papel no metabolismo do ferro. Foi descrita en 1948. Outra proteína chamada hefaestina ten unha grande homoloxía coa ceruloplasmina, e participa tamén no metabolismo do ferro e probablemente no do cobre.

## Función 
A ceruloplasmina é un encima () sintetizado no fígado que contén 6 átomos de cobre na súa estrutura. A ceruloplasmina transporta máis do 95% do cobre total no plasma sanguíneo humano san. O resto do cobre lévano as macroglobulinas. A ceruloplasmina mostra unha actividade de oxidase dependente do cobre, que está asociada coa posible oxidación do Fe2+ (ión ferroso) a Fe3+ (ión férrico), axudando ao seu transporte no plasma en asociación coa transferrina, a cal só pode levar ferro en estado férrico. O peso molecular da ceruloplasmina humana é de 151 kDa.

## Regulación 
Un elemento regulador en cis chamado elemento GAIT está implicado no silenciamento traducional selectivo do transcrito de ceruloplasmina.
O silenciamento require a unión ao elemento GAIT dun complexo inhibidor citosólico chamado inhibidor da tradución activado polo IFN-gamma (GAIT, *IFN-Gamma-Activated Inhibitor of Translation*).

## Importancia clínica 
Como en todas as proteínas plasmáticas, os niveis de ceruloplasmina diminúen en pacientes con enfermidades hepáticas debido á redución das capacidades de síntese. 
Os Mecanismos de redución dos niveis de ceruloplasmina son: 
* Expresión xénica xeneticamente baixa (aceruloplasminemia).
* Os niveis de cobre son baixos en xeral.
** Malnutrición/deficiencia en metais traza nas fontes de alimento.
* O cobre non cruza a barreira intestinal debido á deficiencia ATP7A (enfermidade de Menkes)
* Ausencia de entrada de cobre no lume da rede do retículo endoplasmático-aparato de Golgi dos hepatocitos debido á ausencia de ATP7B (enfermidade de Wilson).

A dispoñibilidade de cobre non afecta á tradución da proteína nacente. Porén, o apoencima sen o cobre é inestable. A apoceruloplasmina é en grande medida degradada intracelularmente nos hepatocitos e as pequenas cantidades que se liberan teñen unha curta vida media na circulación de só 5 horas comparado cos 5,5 días da holoceruloplasmina (proteína + cobre).

As mutacións no xene da ceruloplasmina (*CP*), que son moi raras, poden orixinar unha enfermidade xenética chamada aceruloplasminemia, caracterizada por hiperferritinemia con sobrecarga de ferro. No cerebro, esta sobrecarga de ferro pode dar lugar a signos e síntomas neurolóxicos característicos, como a ataxia cerebelar, demencia progresiva, e signos extrapiramidais. O exceso de ferro pode tamén depositarse no fígado, páncreas, e retina, dando lugar a cirrose, anormalidades endócrinas, e á perda de visión, respectivamente.

### Deficiencia 
Os niveis de ceruloplasmina inferiores aos normais poden indicar o seguinte:
* Enfermidade de Wilson (unha enfermidade rara de almacenamento do cobre).
* Enfermidade de Menkes (síndrome do pelo rizado de Menkes) (rara).
* Sobredose de vitamina C.
* Deficiencia de cobre.
* Aceruloplasminemia.

### Exceso 
Niveis de ceruloplasmina maiores dos normais poden indicar ou ser detectados nos casos seguintes:
* Embarazo.
* Uso da pílula anticonceptiva oral.
* Linfoma.
* Inflamación aguda e crónica (é un reactivo de fase aguda).
* Artrite reumatoide.
* Anxina de peito
* Enfermidade de Alzheimer
* Esquizofrenia
* Trastorno obsesivo-compulsivo

### Rangos de referencia 
[miniatura|esquerda|450px|[Rangos de referencia para análises de sangue nos que se compara o contido sanguíneo de ceruloplasmina (en gris) con outros constituíntes.]]

## Notas 
## Véxase tamén 
### Bibliografía 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 

### Ligazóns externas 
* GeneReviews/NCBI/NIH/UW entrada da Aceruloplasminemia
* entradas de OMIM da Aceruloplasminemia