Glomeruloesclerose segmentaria e focal

A **glomeruloesclerose segmentaria e focal** (GSF), tamén coñecida coma **glomerulonefrite esclerosante segmentaria e focal** , é unha doenza que afecta ao glomérulo renal (glomerulopatía). É unha das causas de síndrome nefrótica tanto en adultos coma en nenos, e unha causa frecuente de insuficiencia renal.

O nome que dá lugar á doenza vén das características desta: é *focal* porque só afecta a algúns glomérulos; *segmentaria*, porque só afecta a unha parte do glomérulo e non á totalidade; e *glomeruloesclerose* porque se produce unha esclerose (ou cicatrización) do glomérulo, a porción funcional do nefrón.

Constitúe a glomerulonefrite que máis axiña recidiva após o transplante renal, facéndoo en cuestión de días despois da intervención.

Nos últimos anos esta doenza vén de aumentar a súa incidencia en determinados países, coma os EEUU. Varias hipóteses indican que a obesidade podería ter relación co desenvolvemento desta enfermidade.
## Causas 
Existen diversas causas que poden levar a producir a GSF:
### Causas xenéticas 
* Mutación do xene que codifica a nefrina
* Mutación do xene que codifica a podocina, unha proteína fundamental para manter a barreira de permeabilidade do glomérulo renal. Esta proteína está codificada polo xene NPHS2. É tamén denominado *síndrome nefrótico finés*.
* Mutación do xene que codifica a alfa-actina-4
* Mutación do xene supresor do tumor de Wilms
* Mutación do xene que codifica a CD2AP
* Mutación do xene que codifican canais iónicos, coma a TRPC6
### Hiperfiltración do glomérulo 
Cando existe hiperfiltración do glomérulo, a albumina (unha das proteínas que se filtran) tórnase tóxica para o glomérulo. Existen varias causas que dan lugar a un aumento da filtración glomerular. Entre elas, destacan:
* Riles pequenos ou inexistentes (hipoplasia renal, displasia renal, axenesia renal).
* Nefrectomía, unha intervención cirúrxica na que se extrae un dos dous riles.
* Outras doenzas coma a diabetes, a síndrome de apnea obstrutiva do sono, a obesidade ou a anemia de células falciformes.

### Toxicidade directa nos podocitos 
A cápsula de Bowman que recobre ao glomérulo pode ser danada por diferentes substancias ou doenzas que atacan ao podocito, a célula principal desta estrutura. Entre elas, a destacar:
* Heroína
* VIH
* Malaria por *Plasmodium falciparum*
* Esquistosomiase por *Schistosoma haematobium*.

## Signos e síntomas 
A forma de presentación típica dos casos xenéticos é a síndrome nefrótica, isto é, edemas nas extremidades inferiores e na face, sangue na urina (hematuria), hipoproteinemia e hiperproteinuria. Se for un caso complicado, podería ocasionar derramamento pleural e ascite. As GSF secundarias a hiperfiltración non cursan con tanta frecuencia con síndrome nefrótica.

## Tratamento 
No caso das GFS de causa primaria e xenética, os corticoides son o tratamento de elección. Un de cada 3 casos sofre unha curación espontánea sen necesidade de pautar ningún tipo de fármaco. Os casos nos que os corticoides non sexan efectivos pódese usar inmunosupresores como a ciclofosfamida, aínda que existe un maior risco de reaccións adversas, como a toxicidade hepática.

Outra opción terapéutica constitúena os fármacos anticalcineurínicos, coma son a ciclosporina e o tacrolimus, tendo unha efectividade na curación en dous de cada tres casos. Porén, o 60% deles torna a recaer ao retirarse a medicación.

O micofenolato de mofetilo e o rituximab foron empregados nos casos nos que o tratamento con corticoides e anticalcineurínicos foi insuficiente, mais a eficacia foi pobre. As GFS secundarias a outras doenzas non teñen tanto éxito co tratamento con corticoides, e é fundamental curar a causa que orixina a doenza. 
Para tratar a síndrome nefrótica hanse de empregar fármacos inhibidores do sistema renina-anxiotensina-aldosterona (IECAs).

Se ningún dos fármacos é efectivo, a solución última é o transplante renal. Porén, a GSF é a glomerulopatía que máis recidiva unha vez transplantado o ril, tornando a doenza en cuestión de días.

## Prognóstico 
A pesar de que existen casos de boa resposta ao tratamento, e incluso de remisión espontánea, adoita ser unha doenza crónica que evoluciona e enfermidade renal terminal, sendo necesario o transplante. A evolución da doenza é, porén, lenta, tardando entre 5 e 20 anos en se producir a insuficiencia renal.

## Notas 
## Véxase tamén 
### Outros artigos 
* Glomerulonefrite
* Glomerulopatías
* Glomérulo renal
### Ligazóns externas 
* Sociedade Española de Nefroloxía .