Ferroportina

A **ferroportina-1** (FPN1) tamén chamada **membro 1 da familia 40 de transportadores de solutos** (SLC40A1) ou **transportador 1 regulado por ferro** é unha proteína que nos humanos está codificada no xene *SLC40A1* do cromosoma 2. A ferroportina é unha proteína transmembrana que transporta ferro desde o interior da célula ao exterior dela, e é importante no metabolismo do ferro humano.

## Estrutura 
A ferroportina-1 consta de 571 residuos de aminoácidos, e presenta unha histidina moi conservada na posición do residuo 32. Cando está mutada, obsérvase unha menor actividade na súa función de transporte de ferro.

## Distribución nos tecidos 
A ferroportina atópase na superficie das células que almacenan ou transportan ferro, como:
* Enterocitos do duodeno
* Hepatocitos
* Macrófagos do sistema reticuloendotelial.

## Papel no desenvolvemento 
A ferroportina-1 xoga un importante papel no peche do tubo neural e a modelaxe do prosencéfalo durante a fase embrionaria.

Os embrións de rato que carecen do xene *Scl40a1* abortan antes de que se produza a gastrulación, o que proba que a proteína ferroportina 1 codificada nel é necesaria e esencial para o normal desenvolvemento embrionario.

Un estudo recente que examinou as consecuencias de varias mutacións diferentes no xene *Slc40a1* do rato concluíu que se producían varios defectos graves do tubo neural e do patrón de desenvolvemento como resultado delas, entre as que estaban a espiña bífida, exencefalia, e prosencéfalo truncado, entre outras. Isto ten como resultado a retención do ferro dentro das células, e unha redución dos niveis de ferro no plasma. Isto é especialmente significativo nos enterocitos que se desprenden da mucosa intestinal ao final da súa vida, nos que a ferroportina se expresa nas súas membranas basolaterais. O ferro extra retido neles non só non entra na circulación sanguínea senón que acaba sendo excretado nas feces. A hepcidina é así o "regulador mestre" do metabolismo do ferro humano.

Isto forma parte do mecanismo que causa a anemia asociada a enfermidade crónica; a hepcidina libérase do fígado en resposta a citocinas inflamatorias, como a interleucina-6, o cal orixina un incremento da concentración de hepcidina e unha consecuente diminución dos niveis de ferro no plasma.

## Importancia clínica 
As mutacións no xene da ferroportina causan un forma autosómica dominante de sobrecarga de ferro denominada de hemocromatose tipo IV ou enfermidade da ferroportina. Os efectos das mutacións non son xeralmente graves pero hai todo un espectro de resultados clínicos con diferentes mutacións. A ferroportina está tamén asociada coa sobrecarga de ferro africana. A ferroportina e a hepcidina son proteínas fundamentais na regulación da homeostase do ferro sistémica. Tanto a ferroportina coma a hepcidina exprésanse en células epiteliais humanas do seo cultivadas e a hepcidina regula á ferroportina en ditas células. A transfección de células de cancro de mama con ferroportina reduce significativamente o seu crecemento cando se implanta ortotropicamente no tecido graxo mamario de rato. A ferroportina é unha proteína esencial na bioloxía da mama e serve para predicir o prognóstico do cancro de mama.

## Notas 
## Véxase tamén 
### Bibliografía 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 

### Ligazóns externas 
* MeshName - ferroportin1+protein http://www.nlm.nih.gov/cgi/mesh/2011/MB_cgi?mode=&term=ferroportin1+protein