Addisonin tauti

**Addisonin tauti** eli **primaari lisämunuaiskuoren vajaatoiminta** on sairaus, jossa lisämunuaisen kuorikerros tuottaa liian vähän hormoneja (kortisoli, aldosteroni). 60-80 % tapauksista johtuu lisämunuaisen autoimmuunitulehduksesta. Hoitona on elinikäinen korvaushoito synteettisillä kortikosteroidivalmisteilla.

Addisonin taudilla viitataan nimenomaan lisämunuaisesta johtuvaan (primaariin) vajaatoimintaan eikä hypotalamuksesta tai aivolisäkkeestä johtuvaan (sekundaariseen) vajaatoimintaan.

## Syyt

### Autoimmuunitulehdukset
Autoimmuunitulehdukset ovat yleisin taustasyy. Ne aiheuttavat lähteestä riippuen 60-80 % tapauksista. Vasta-aineita 21-hydroksylaasia tai 17-hydroksylaasia kohtaan voi esiintyä. Addisonin tauti voi ilmetä osana autoimmuunipolyendokrinopatiasyndroomia (APS1 eli APECED tai APS2). 

### Infektiot
Varsinkin tuberkuloosi ja sieni-infektiot voivat aiheuttaa Addisonin tautia. Tuberkuloosin merkitys taustasyynä on kuitenkin vähentynyt, kun tuberkuloosin hoito on tehostunut. Sienistä erityisesti *[[Histoplasma capsulatum]]* ja *[[Coccidioides immitis]]* voivat aiheuttaa Addisonin tautia. AIDS-potilaat ovat alttiita myös muiden taudinaiheuttajien, esimerkiksi sytomegaloviruksen ja *[[Mycobacterium avium-intracellulare|Mycobacterium avium-intracellularen]]* aiheuttamalle Addisonin taudille.

### Muut syyt
Lisämunuaisen kuorikerros voidaan poistaa leikkauksessa, tai se voi tuhoutua syövän etäpesäkkeiden, lääkkeiden tai verenvuodon takia. Synnynnäisiä syitä ovat synnynnäinen lisämunuaisen hypoplasia ja adrenoleukodystrofia.

## Esiintyvyys
Addisonin taudin ilmaantuvuus on noin 5 / 1 000 000 ihmistä / vuosi.

## Oireet ja löydökset
Oireita ilmenee usein vasta, kun noin 90 % lisämunuaisten kuorikerroksesta on tuhoutunut. Oireet johtuvat kortisolin ja aldosteronin puutteesta ja tavallisesti kehittyvät vähitellen.

Yleisiä oireita:

* Väsymys ja voimattomuus
* Vatsaoireet, kuten ruokahaluttomuus, laihtuminen, pahoinvointi ja oksentelu
* Kuukautishäiriöt naisilla
* Potenssihäiriöt miehillä
* Ihon tummuminen
* Mielialahäiriöt

Lisäksi kortisolin puute voi aiheuttaa hypoglykemiaa ja aldosteronin puute hyperkalemiaa, hyponatremiaa ja hypotensiota.

**Addisonin taudin kriisi** tarkoittaa äkillisesti kehittyvää tilannetta, jossa ilmenee verenpaineiden laskua, tajunnan häiriöitä, oksentelua ja vatsakipua. Tauti voi ilmetä ensimmäistä kertaa tällä tavalla, mutta jo diagnosoidullakin potilaalla voi kehittyä kriisi akuutin stressitilanteen (infektio, trauma, leikkaus) yhteydessä tai mikäli lääkitystä on laiminlyöty.

## Diagnostiikka
Diagnoosi perustuu laboratoriokokeisiin, joissa todetaan veren matala kortisolipitoisuus ja korkea ACTH-pitoisuus. Korkea ACTH johtuu siitä, ettei matala kortisolipitoisuus rajoita sen eritystä (negatiivinen palautesäätely).

Toisinaan diagnoosi varmistetaan ACTH-rasituskokeella. Mikäli lisämunuaiset tuottavat kortisolia normaalisti, synteettisen ACTH:n antaminen nostaa veren kortisolipitoisuutta. Addisonin taudissa näin ei käy, vaan kortisolipitoisuus pysyy matalana.

## Hoito
Kortisolin puute korvataan synteettisellä glukokortikoidilla. Yleensä suositaan hydrokortisonia, joka annostellaan 2-3 kertaa vuorokaudessa (pyrkimyksenä jäljitellä fysiologista kortisolin eritystä). Stressitilanteissa annosta nostetaan tilapäisesti hoitavan tahon ohjeiden mukaisesti Addisonin taudin kriisin ehkäisemiseksi. Aldosteronin puute korvataan fludrokortisonilla.

Hoito on elinikäinen, mutta nykyhoidolla sairaus ei vaikuta oleellisesti ennusteeseen.

## Historia
Thomas Addison kuvasi sairauden vuonna 1855.

## Addisonin tauti muilla eläimillä
Addisonin tautia tavataan myös koirilla, ja siihen liittyvä perinnöllinen alttius on havaittu usealla koirarodulla.

## Katso myös

* Cushingin oireyhtymä
* Koiran Addisonin tauti

## Lähteet

## Aiheesta muualla
*Lisämunuaisen vajaatoiminta - Terveyskirjasto.fi
*Addisonin tauti (Suomen endokrinologiyhdistys ry)