Maksasyöpä

**Maksasyöpä** on maksasta lähtevä syöpäsairaus. Maksassa sijaitseva pahanlaatuinen kasvain voi olla myös muun syövän etäpesäke. Esimerkiksi Yhdistyneessä kuningaskunnassa tällainen maksaan levinnyt syöpä on kolmisenkymmentä kertaa yleisempi kuin maksasta lähtevä syöpä. Afrikassa ja Aasiassa maksasta lähtevä syöpä on kuitenkin melko yleinen. Primaarista maksasyöpää aiheuttaa pääasiassa maksakirroosi. Mikä tahansa maksakirroosia aiheuttava sairaus voi siten johtaa maksasyöpään. Tällaisia sairauksia ovat varsinkin B- ja C-hepatiitit, alkoholimaksasairaus ja hemokromatoosi.

## Maksa ja maksakasvaimet

Maksa on ihmisen suurin yksittäinen sisäelin, ja se painaa aikuisella yhdestä puoleentoista kiloa. Sillä on useita tärkeitä tehtäviä.

Maksaan voi ilmaantua erilaisia kasvaimia, jotka voivat olla hyvän- tai pahanlaatuisia. Hyvänlaatuiset maksakasvaimet ovat suhteellisen yleisiä ja tavallisesti oireettomia maksamuutoksia, jotka vaativat harvoin hoitoa. Tyypillisesti hyvänlaatuinen maksakasvain ilmeneekin sattumalöydöksenä. Hyvänlaatuisiin maksakasvaimiin lukeutuvat maksa-adenooma, fokaalinen nodulaarinen hyperplasia ja maksan hemangiooma. Suurin osa maksasyövistä on *hepatosellulaarisia karsinoomia* (HCC) eli maksasolusyöpiä. 

Maksasolusyöpä on hepatosyyteistä alkava syöpätauti. On olemassa myös muita, harvinaisempia maksasyöpiä. Angiosarkoomat ja hemangiosarkoomat lähtevät maksan verisuonista ja kasvavat nopeasti. Kolangiokarsinooma on sappitiesyöpä, ja hepatoblastooma on yleensä alle 4-vuotiailla tavattava lasten syöpä. Fibrolamellaarinen maksasolusyöpä on maksasyöpä, joka tavallisimmin ilmenee nuorella potilaalla, jolla ei ole taustalla muuta maksasairautta. Kyseiselle maksasyöpätyypille ei tunneta erityisiä riskitekijöitä.

Maksasta lähtevä syöpä erittää vereen alfa-1-fetoproteiinia; sairastuneista 70–80 %:lla AFP-taso kohoaa. Maksakasvaimet nostavat AFOS-arvoa.

### Maksametastaasit
Maksa on imusolmukkeiden jälkeen toiseksi yleisin kohde, johon syöpä leviää. Syöpään kuolevista potilaista 30–70 %:lla on maksametastaaseja. Yleensä maksaan levinnyt syöpä ei ole parannettavissa.

## Oireet
Primaarinen maksasyöpä löydetään harvoin varhaisessa vaiheessa, koska sen oireet alkavat viiveellä. Mahdollisiin maksasyövän oireisiin kuuluvat aikuisilla ikterus eli keltaisuus, laihtuminen, ruokahaluttomuus, kipu, kuume ja oksentelu. Kipua voi esiintyä ylävatsalla tai oikean kylkikaaren seudulla. Kyhmy voi olla mahdollista myös tuntea ylävatsalla. Etäpesäkkeet voivat aiheuttaa oireita; esimerkiksi luuston etäpesäkkeet ovat syöpäpotilailla yleinen kivun syy.

Maksasyöpä leviää tavallisesti ensin maksan seudun imusolmukkeisiin, sitten muihin imusolmukkeisiin, keuhkoihin tai luustoon. Maksasyöpä voi aiheuttaa sisäisen verenvuodon, askitesta tai maksan vajaatoimintaa.

Pienten lasten hepatoblastooman keskeisiä oireita ovat pullistuma oikealla ylävatsalla ja heikkenevä yleiskunto. Myös keltaisuutta voi esiintyä.

## Riskitekijät
Maksasyöpä on tavallisesti kirroosin komplikaatio. Esimerkiksi B- ja C-hepatiitit sekä alkoholimaksasairaus voivat johtaa kirroosiin. Maailmanlaajuisesti 80 % primaareista maksasyövistä johtuu kroonisesta B-hepatiitista. B-hepatiitti nostaakin maksasyöpäriskin yli 200-kertaiseksi. Hepatiitti C -potilaista 4 % saa maksasyövän. Tämä tarkoittaa kahtakymmentä prosenttia heistä, jotka saavat hepatiitti C:n tuloksena kirroosin. Autoimmuunihepatiittiin kuuluu kasvanut maksasyöpävaara, vaikka riski ei olekaan yhtä suuri kuin kroonisista virushepatiiteista kärsivillä. Tutkimusten mukaan primaarinen biliaarinen kirroosi altistaa maksasyövälle yhtä lailla kuin muukin kirroosi. Maksasyöpä voi myös liittyä tyrosinemiaan tai alfa1-antitrypsiinivajeeseen Primaarinen sklerosoiva kolangiitti nostaa kolangiokarsinooman eli sappitiesyövän riskin 161-kertaiseksi.

Hoitamaton hemokromatoosi johtaa 25 %:lla potilaista maksasyöpään. 

Maksasyöpä on miehillä kaksi kertaa yleisempi kuin naisilla. Diabetes, ikä ja tupakointi kasvattavat riskiä. HIV-positiivisten ja AIDS-potilaiden maksasyöpäriski on viisinkertainen. Hyljinnänestolääkitys kaksinkertaistaa riskin. Diabeetikkojen maksasyöpävaara on kaksin- tai kolminkertainen.

Anabolisten steroidien pitkäaikainen käyttö kasvattaa maksasyöpävaaraa. E-pillerit voivat nostaa maksa-adenooman riskiä ja eräiden tutkimusten mukaan myös maksasyöpävaaraa. Tutkimukset kuitenkin ovat keskittyneet pääasiassa aiemmin käytettyihin e-pillereihin. Isän, äidin, veljen tai siskon sairastama maksasyöpä nostaa henkilön omaa maksasyöpävaaraa yhdysvaltalaisen tutkimuksen mukaan nelinkertaiseksi.

Maksasyövän aiheuttaja jää toisinaan tuntemattomaksi. Jopa 25 % yhdysvaltalaisissa keskuksissa nähdyistä maksasolusyöpätapauksista on etiologialtaan tuntemattomia. Kilpirauhasen vajaatoiminta on mahdollinen maksasyövän riskitekijä henkilöillä, joilla ei ole todettavissa aiempaa maksasairautta. Toukokuun 2009 *Hepatology*-lehdessä julkaistun tutkimuksen mukaan kilpirauhasen vajaatoiminnasta yli vuosikymmenen ajan kärsineet naiset sairastuvat kolme kertaa muita todennäköisemmin hepatosellulaariseen karsinoomaan.

Pienten lasten hepatoblastooman riskiä kasvattaa hyvin alhainen syntymäpaino. Sekä hepatoblastooma että pankreatoblastooma liittyvät myös  Beckwith-Wiedemannin oireyhtymään. Lapsilla tavataan myös hepatosellulaarista karsinoomaa. Äidiltä lapseen tarttunut B- tai C-hepatiitti kasvattaa sen vaaraa. Yleensä hepatosellulaarinen karsinooma puhkeaa isommilla lapsilla kuin hepatoblastooma.

## Esiintyvyys
Maksasta lähtevä on maailman mittakaavassa viidenneksi yleisin syöpä. Maksasyöpä on maailman kolmanneksi yleisin syöpäkuoleman syy. Se on yleinen sairaus Aasiassa ja Afrikassa, mutta harvinaisempi länsimaissa. Vuosittain maailmassa todetaan yli 600&nbsp;000 uutta tapausta. Vuonna 2007 Suomessa todettiin maksasyöpä 370 henkilöllä, ja siihen kuoli 348 suomalaista. Esimerkiksi Ruotsissa vain joka sadas syöpätapaus on maksasyöpä.

Saharan eteläpuoleisen Afrikan miesten syövistä maksasyöpä on toiseksi yleisin (13,3 %) heti Kaposin sarkooman (15,9 %) jälkeen. Saman alueen naisilla se on neljänneksi yleisin syöpä (5,5 %) kohdunkaulan syövän (25,4 %), rintasyövän (17,4 %) ja Kaposin sarkooman (6,2 %) jälkeen.

Japanissa maksasyöpä on yleisempää kuin missään muussa teollisuusmaassa. Yhdysvalloissa miesten maksasyöpävaara on vietnamilaisilla korkeampi kuin millään muulla etnisellä ryhmällä.

Hepatoblastooma on hyvin harvinainen maksakasvain, jota Suomessa todetaan noin yhdellä lapsella vuodessa. Kolangiokarsinoomia sekä sappirakkosyöpiä todetaan Suomessa vuosittain yhteensä 250, ja niistä kolangiokarsinooma on harvinaisempi.

## Diagnosointi
Maksan biopsia on varma tapa päästä diagnoosiin. Maksasta otetaan mikroskoopilla tutkittava kudosnäyte ohuen neulan tai laparoskoopin avulla. Näytepalan tutkiminen on ainoa selkeä tapa saada varmuus siitä, onko maksassa tapahtunut muutos hyvän- vai pahanlaatuinen.

Kasvaimen muoto, koostumus ja rakenne voidaan selvittää ultraäänitutkimuksella. Tietokonetomografiatutkimuksella voidaan määrittää kasvainten määrä ja sijainti.  

Kun maksasyöpä todetaan, määritetään myös sen levinneisyysaste.

## Hoitokeinot
Maksasyövän ainoa parannuskeino on leikkaus, mutta kasvaimen on oltava tällöin melko pieni ja sen on sijaittava sellaisessa maksan osassa, josta se voidaan poistaa. Muun maksan on lisäksi oltava terve, jotta leikkauksesta selvittäisiin. Usein maksassa on jo maksakirroosin aiheuttamia vaurioita, minkä vuoksi leikkaus on mahdollinen harvoin. Maksansiirto on toki mahdollinen, mutta syöpä on usein siinä vaiheessa levinnyt liikaa. Maksansiirron perusteena onkin harvoin maksasyöpä.

Kun leikkausta ei voida suorittaa, voidaan kasvainta pienentää, ja myös hidastaa sen kehitystä, vaikkapa ruiskuttamalla kasvaimeen sille haitallisia aineita kuten puhdasta alkoholia ja häiritsemällä kasvaimen verenkiertoa. Sytostaatit ovat myös avuksi. Oireita voidaan lievittää lääkkeillä, mutta tautia ei voida ilman leikkausta parantaa. Sorafenibin on havaittu pidentävän merkittävästi potilaiden elinikiä.

## Ennuste
Maksasyöpä johtaa useimmiten kuolemaan vuoden sisällä; Suomessa 28 % miehistä ja 18 % naisista on elossa vuoden kuluttua taudin toteamisesta. 5-vuotiseloonjäämisennuste on miehillä 7 % ja naisilla 3 %. Sappitie-/sappirakkosyövän ennuste on parempi. Maksasyövän huonoon ennusteeseen vaikuttaa osaltaan se, että useimmilla potilailla on taustalla muu maksasairaus, joka voi jo itsessään olla henkeä uhkaava.

Pienten lasten hepatoblastooman ennuste on parempi kuin maksasyövän yleensä; 60-70 % sairastuneista toipuu taudistaan.

## Maksasyöpä eläimillä
### Maksasyöpä koirilla
Koirilla primaarisen maksasyövän vaara on kasvanut sen ollessa 10-vuotias tai vanhempi. Sairaus on hieman yleisempi uroskoirilla. Yleensä koiran maksasyöpä ei leviä muualle. Primaarisen maksasyövän kehittymistä yleisempää kuitenkin on muun syövän leviäminen maksaan. Maksasyövän mahdollisia merkkejä koirilla ovat muiden muassa oksentaminen, ruokahaluttomuus, letargia, sisäiset verenvuodot, anemia, kasvanut jano ja tihentynyt virtsaaminen.

## Maksasyöpä kulttuurissa
Maksasyövästä kerrotaan muiden muassa Riitta Ali-Rekolan kirjassa *Lintuni, kaivattuni* (1994) ja P. C. Jersildin kirjassa *Vanha rakastettu* (1996).

## Lähteet

## Aiheesta muualla

* Maksasyöpä - terveyskirjasto.
* Syöpäjärjestöt: Maksasyöpä, Kaikki syövästä
* Kyoto Encyclopedia of Genes and Genomes (KEGG): Hepatocellular carcinoma 
* Mayo Clinic: Liver cancer 
* Johns Hopkins Medicine: Liver Cancer (Hepatocellular Carcinoma)