Hortonin syndrooma

**Hortonin oireyhtymä** eli **Bing-Hortonin neuralgia** eli **sarjoittainen päänsärky** () on neurologinen sairaus, johon liittyy voimakasta päänsärkyä. ”Sarjoittainen” viittaa päänsärkykohtausten tulemiseen sarjoina. Taudin aiheuttaja on toistaiseksi tuntematon. Tautia esiintyy noin 0,3 prosentilla väestöstä, miehillä noin 0,5 prosentilla ja naisilla 0,1 prosentilla. Tautia sairastavista 80 prosenttia on miehiä.

## Oireet
Hortonin syndroomassa kohtaus alkaa usein aamuyöllä ja on aina toispuolinen, toisen silmän seutuun paikantuva päänsärky. Kipua on kuvattu esimerkiksi ilmaisulla ”kuin joku poraisi silmää”. Siihen saattaa liittyä silmän punoitusta, kyynelvuotoa, mustuaisten supistumista ja samanpuoleisen sieraimen tukkoisuutta. Kohtaus voi kestää 15 minuuttia – 3 tuntia. Kohtaukset esiintyvät viikkojen, jopa kuukausien mittaisina sarjoina, jotka voivat hävitä ehkä vuosiksikin kohtausten välillä.

## Kipu
Monet kuvaavat kipua kovimmaksi mitä he ovat koskaan kokeneet. Naiset ovat kuvanneet kipua synnytyskipujakin pahemmaksi.

## Diagnoosi
Päänsärky määritellään sarjoittaiseksi päänsäryksi, jos potilaalla on ollut viisi kriteerit täyttävää kohtausta, joiden tärkein oire on ”infernaalisen raivoisa, repivä viiltävä kipu silmäkuopassa, silmäkuopan ympärillä, ohimolla” kestoltaan 15 minuutista 3 tuntiin. Lisäksi tarvitaan vain yksi muu oire, kuten silmän verestys, kyynelvuoto, nenän tukkoisuus, kirkas vuoto nenästä, luomen roikkuminen tai turvotus, mustuaisen pieneneminen, kuumotus ja hikoiluhäiriö kipupuolella sekä levottomuus.  Diagnoosia varten on hyvä pitää päänsärkypäiväkirjaa.

## Syy

Syytä ja mekanismia ei vielä tunneta kokonaan. Toiminnan häiriön keskus sijaitsee väliaivojen hypotalamuksessa, joka säätelee muun muassa vuosi- ja vuorokausirytmejä (biologista kelloa) sekä hormonieritystä. Kortisolin, kasvuhormonin ja melatoniinin erityksessä on poikkeamia. Kohtauksen aikana myös kolmoishermon ylin, otsan-, silmän- ja nenänseutuun ulottuva haara ja autonominen hermosto aktivoituvat poikkeavalla tavalla. Nämä paikallistavat kivun silmän seutuun ja aiheuttavat liitännäisoireita, esimerkiksi kyynelvuotoa tai nenän tukkoisuutta.

## Kivun laukaisija
Sarjoittaisen päänsäryn voi laukaista esimerkiksi alkoholi ja liuotinaineet tai uni-valverytmin muutos, liiallinen fyysinen rasitus, vihanpuuskat, ilmanpaineen muutokset esim. vuoristossa tai lentomatkan aikana.

Monet tutkimukset osoittavat syndroomasta kärsivistä suuren osan polttavan tupakkaa. Taudin ja tupakoinnin välisestä yhteydestä ei ole vielä tietoa.

Potilaat välttävät alkoholia varsinkin aktiivisen vaiheen aikana, koska se voi laukaista uuden kohtauksen. Tutkimuksessa todettiin kovien polttajien ja alkoholin käyttäjien vähentävän alkoholin kulutusta kohtauksen aikana muttei tupakointia.

## Hoito

Hortonin syndroomaan on sekä lääkkeellisiä että lääkkeettömiä hoitomuotoja.

;Kohtaushoito
* Happihoito: Kipukohtauksen aikana puhtaan hapen hengittäminen auttaa 70&nbsp;% potilaista. Se voi lopettaa kohtauksen jo muutamassa minuutissa.
* Migreenilääkkeet, kuten sumatriptaani ja  tsolmitriptaani, jotka ovat triptaaneja.
* Lidokaiini-puudute, jota suihkutetaan kivuliaan puolen sieraimeen
;Kohtausten katkaisuun
* Kortisoni suurina annoksina
* Puudute takaraivohermon puuduttamiseen
* Ergotamiinitartraatti (supistaa verisuonia)
;Estolääkkeenä särkyjakson aikana
* Verapamiili (Kalsiumkanavan salpaaja)
* Melatoniini iltaisin
* Kapsaisiini kivuliaan puolen sieraimeen
* Natriumvalproaatti
* Litium
* Edellisten yhdistelmät

Kohtaushoidolla katkaistaan akuutti kipu; estohoidoilla pyritään ennakolta hillitsemään kohtauksia ja lievittämään kipua. Estolääkitys lopetetaan vähitellen, kun päänsärkyjakso rauhoittuu. Käsikauppasärkylääkkeet eivät ehdi pysäyttää kohtausta.

Muita hoitoja ovat muun muassa kylmät kääreet, kylmä ulkoilma, aromaattiset öljyt sierainten alla, kofeiini ja runsas veden juominen kohtauksen alla. Voimakkaan kuntoilun on todettu auttavan, koska se nostaa hapen määrää elimistössä.

### Kokeellinen hoito
Hoitona on kokeiltu myös huumeiksi luokiteltuja psykoaktiivisia aineita, kuten psilosybiiniä, LSD:tä ja LSA:ta. Alustavien tutkimusten tulokset ovat olleet lupaavia. Harvardin lääketieteellisen yliopiston professori John Halpernin ja kollegoidensa toteuttamassa tutkimuksessa haastateltiin 53 syndrooma-potilasta, jotka olivat hoitaneet oireitaan psilosybiinillä tai LSD:llä. 26:sta psilosybiiniä ottaneesta 22 (85&nbsp;%) sanoi kohtausten loppuneen; 25 48:sta (52&nbsp;%) psilosybiiniä ja 7 8:sta (88&nbsp;%) LSD:tä ottaneesta sanoi päänsärkysarjan loppuneen; kahdeksantoista yhdeksästätoista (95&nbsp;%) psilosybiiniä ja neljä viidestä (80&nbsp;%) LSD:tä saaneista sanoi remission pidentyneen tai odotetun kohtauksen jääneen kokonaan pois.

2-Bromo-LSD (BOL) on LSD-johdannainen, jolla ei ole LSD:n hallusinaatioita aiheuttavaa vaikutusta. Sillä saatiin lupaavia tuloksia pienellä kokeella neljällä potilaalla. 

Myös D-vitamiinia on kokeiltu; sen kerrotaan auttavan, toisin kuin alkoholin, jonka käytön monet lopettavat, koska se laukaisee kohtauksen.

## Historia
Antiikin Kreikan ja Rooman kirjallisuudessa mainituista päänsäryistä ei ole löydetty todisteita sarjottaisesta päänsäryistä.

Hollantilainen lääkäri Nicolaes Tulp kuvasi ensimmäisenä vuonna 1641 julkaisussa ”Observationes medicas” kahta erilaista toistuvaa päänsärkyä, joista toinen oli migreeni ja toinen luultavimmin sarjottainen päänsärky:
 

Oletettavasti Thomas Willis kuvaili vuonna 1672 migreenin ohella myös sarjottaista päänsärkyä.

Gerard van Swieten, arkkiherttuatar Maria Teresian henkilääkäri, kuvasi vuonna 1745 sarjoittaista päänsärkyä. Tämä kuvaus vastaa nykyisiä diagnostisia kriteerejä
:

Taudin kuvasi ensi kerran täydellisesti lontoolainen neurologi Wilfred Harris vuonna 1926. Hän antoi taudille nimen ”Migrainous neuralgia”.

Sarjoittaista päänsärkyä on kuvattu menneinä vuosina useilla eri nimillä, kuten ”Bingin Erythroprosopalgia”, ”Sädelihaksen neuralgia”, ”Pään Erythromelagia”, ”Hortonin päänsärky” (nimetty amerikkalaisen neurologin Bayard T. Hortonin mukaan), ”Histamiininen kefalalgia” (=päänsärky), ”Petrosalin neuralgia”, ”sphenopalatine neuralgia”, ”Vidianin neuralgia”, ”Sluderin neuralgia” ja ”Hemikrania angioparalyticia”.


Kuva:Nicolaes Tulp.JPG|Nicolaes Tulp (1593–1674)
Kuva:Thomas Willis.jpg|Thomas Willis (1621–1675)
Kuva:VanswietenProfile.JPG|Gerard van Swieten (1700–1772)
image:BT_Horton.jpg|Bayard T. Horton (1895–1980)


## Tunnettuja sairastajia
Laulaja Jari Sillanpää on kertonut sairastavansa Hortonin syndroomaa. Se todettiin hänellä virallisesti kesällä 2014, mutta ensimmäisen kerran kohtaus tuli viisi vuotta aiemmin. Myös näyttelijä Miro Lopperi on kertonut sairastavansa syndroomaa. 

## Lähteet

## Aiheesta muualla
* Suomen Horton-yhdistys
* Cluster Headache aloitussivu.
* Sarjoittainen päänsärky. Suomen migreeniyhdistys, Migreeni.fi.
* Vaihtoehtoiset hoidot Hortonin neuralgiaan.
* Happi, energiajuoma ja psykedeelit - näilläkö Horton helpottaa? Yle Puhe 6.5.2015.
* HORTON - Dokumentti kivusta (sarjoittainen päänsärky) Vimeo.com
* Viiltävä Valo - kumppanina Hortonin neuralgia