Botulismi

**Botulismi** tarkoittaa botuliineille altistumisesta johtuvaa myrkytystä, joka voi ilmetä ihmisillä tai muilla eläimillä. Ihmisillä botulismin pääoire on yläraajoista alaraajoihin samanaikaisesti kehon eri puolin leviävä lihasten halvaantuminen. Botulismi vaihtelee lievästä vakavaan. Vakava hoitamaton botulismi tappaa usein jo alle vuorokaudessa hengityslihashalvauksesta johtuvan tukehtumisen takia. Botulismi voi siksi vaatia hengityskonehoitoa viikkojen ajan. Hoidettuna myrkytyksestä parantuminen kestää viikoista kuukausiin. Parantuminen ei kehitä immuniteettia botuliineille. Kuolleisuus hoidettuun botulismiin on noin 5–10%. Botulismin oireiden paheneminen voidaan pysäyttää vain vasta-ainepohjaisella vastamyrkyllä. Vastamyrkky kuitenkin tehoaa vain, jos se annetaan mahdollisimman pian oireiden ilmenemisestä.

Botulismi johtuu usein ruokamyrkytyksestä. Ruokamyrkytysbotulismi liittyy yleensä kylmänä syötyihin ruokiin. 

Botuliineja tuottavat *[[Clostridium]]*-bakteerit tuottavat botuliineja parhaiten hapettomissa oloissa. *[[Clostridium]]*-bakteerien itiöt kestävät kuumennusta erittäin hyvin, mutta elintarviketehtaissa ruokaa kuumennetaan yleensä niin korkeassa lämpötilassa, että itiöt tuhoutuvat. Tavallisia botulismin aiheuttajia ovatkin lähinnä kotona valmistetut lihaa, kalaa tai kasviksia sisältävät säilykkeet tai hapatetut ruoat, jotka on säilytetty tai valmistettu virheellisesti siten, että niissä olleet itiöt eivät ole tuhoutuneet, vaan kasvaneet botuliineja tuottaneiksi bakteereiksi. Itiöitä voi myös päätyä suolistoon ruuan mukana. Suolistossa ne voivat kasvaa botuliinibakteereiksi aiheuttaen niin sanottua suolistobotulismia – tälle tapahtumalle alttiita ovat lähinnä vain imeväiset. 

Itiöitä voi myös päätyä haavoihin, joissa bakteerikasvu aiheuttaa niin sanottua haavabotulismia. Tälle alttiita ovat lähinnä huumausaineita itseensä pistävät henkilöt.

Botulismitapaukset ovat harvinaisia ainakin Suomessa. Vuosina 1995–2014 Suomessa ilmeni 8 ruokamyrkytyksistä johtuvaa botulismitapausta ja 2 imeväisiän botulismitapausta, eikä yhtään haavabotulismitapausta tai aikuisten suolistobotulismitapausta.

Jotkin eläimet sietävät botuliineja. Tästä esimerkki ovat korppikotkat, jotka voivat syödä botuliineja sisältäviä raatoja kuolematta botulismiin.

## Oireet
Botulismin oireet alkavat aikaisintaan 2 tunnin tai viimeistään noin 8 päivän kuluttua botuliinin nielemisestä. Tyypillisesti oireet kuitenkin alkavat 12–72 tunnin kuluttua aineen nielemisestä. Hengitettäessä botuliinia esimerkiksi aerosolina, voi myrkytys alkaa nopeammin.

Botulismin varhaisoireet alkavat pään alueelta. Varhaisimpia oireita ovat näköhäiriöt. Näitä ovat muun muassa kahtena näkeminen, näön sumeus ja valoherkkyys. Tätä seuraavat nielemisvaikeudet, äänen käheys ja dysartria. Muita pään alueen oireita ovat nystagmus, riippuluomisuus ja pupillien laajentuminen sekä reagoimattomuus valoon. Pään oireita seuraa yläraajoista alaraajoihin symmetrisesti eli kehon molemmin puolin samanaikaisesti leviävä luurankolihasten heikkous tai halvaantuminen, jossa ei ilmene kuumetta. Kaulan ja käsien halvausta seuraa hengityslihasten halvaus, josta halvaus etenee sitten jalkoihin. Hengityslihashalvaus voi kyllin vakavana johtaa tukehtumiseen. Esimerkiksi noin 1/3 aikuisten botulismitapauksissa hengitys lakkaa kokonaan. Muita mahdollisia oireita ovat ataksia, refleksien katoaminen, suolitukos, pystyasentoon liittyvä matala verenpaine, suun kuivuus, virtsan pidätysvaikeudet, pahoinvointi, oksentelu, ripuli, ummetus tai vatsakivut. 

Hoitamattomana botulismi yleensä tappaa tukehtumisen takia viimeistään noin 24 tunnissa oireiden alkamisesta. Kuolleisuus lääketieteellisesti hoidettuun botulismiin on noin 5–10%. Kuolema hoidetuissa tapauksissa johtuu yleensä myrkytyksen vakavuuden aliarvioinnista, hoidon aikana saadusta keuhkoinfektiosta tai jostakin muusta infektiosta. Hoidetuissa myrkytyksissä potilas on tajuissaan koko myrkytyksen ajan, vaikkei pystyisikään liikkumaan tai hengittämään. Myrkytys ei vaikuta tuntoaistiin.

Hoidetun myrkytyksen parantuminen vie viikoista kuukausiin riippuen siitä, että mille botuliinityypille on altistunut. Myrkytyksen hermostolliset jälkivaikutukset voivat vakavissa tapauksissa jatkua usean kuukauden tai yli vuoden sairaalahoidon päättymisestä. Esimerkkejä pitkäaikaisista vaikutuksista ovat väsymys, heikkous, sekavuus ja suun kuivuus.

## Syyt
Botuliinit ovat ryhmä luonnossa olevien *[[Clostridium]]*-bakteerien tuottamia hermostoa lamaavia myrkkyjä, jotka aiheuttavat botulismin. Botuliineille voi altistua nielemällä tai hengittämällä niitä esimerkiksi aerosolina. Botuliinit eivät läpäise ehjää ihoa.

Botulismi johtuu usein ruokamyrkytyksestä eli siitä, että on syönyt botuliineja sisältävää ruokaa. Se voi myös johtua *Clostridium*-bakteerien itiöiden syömisestä. Tällaisessa *suolistobotulismissa* itiöt kasvavat suolistossa botuliineja tuottaviksi bakteereiksi. Itiöitä voi päätyä myös haavoihin, joissa ne tuottavat botuliineja aiheuttaen *haavabotulismin*. Botuliineja voi saada myös liikaa väärin annostelluista botuliinipistoksista, joita on käytetty kosmeettisessa tai lääkinnällisessä tarkoituksessa. Botuliineja saatetaan käyttää bioaseina esimerkiksi aerosolina ja niille voi altistua bioasehyökkäyksessä.

### Ruokamyrkytys
Ruuissa voi olla *Clostridium*-bakteerien itiöitä. Itiöt alkavat kasvamaan botuliineja tuottaviksi bakteereiksi parhaiten hapettomissa oloissa, kuten säilykeruuissa. Ruokaperäiselle botulismille altistutaan yleensä syömällä kotona valmistettuja bakteeri-itiöitä sisältäviä säilyke- tai tölkkiruokia, joiden pakkausta edeltävässä käsittelyssä on käytetty liian alhaisia lämpötiloja ja/tai lyhytkestoista lämmitystä, joka ei ole riittänyt tuhoamaan itiöitä. Säilykkeiden ja tölkkien teollisessa valmistuksessa käytetyissä lämpökäsittelyissä itiöt puolestaan kuolevat. Esimerkiksi teollisuudessa yleisesti käytetyssä säilykkeiden vähimmäiskäsittelyssä säilykkeeseen pakattava ruoka altistetaan 3 minuutin ajaksi 121&nbsp;°C:lle, joka riittää tuhoamaan itiöt. Siksi ruokaperäisen botulismin saaminen teollisista säilykkeistä on epätodennäköistä. Muita yleisiä ruokaperäisen botulismin lähteitä länsimaissa ovat kotivalmisteiset tyhjiöpakatut ja hapatetut liha- tai kasviselintarvikkeet, jotka on valmistettu tai säilytetty virheellisesti. Säilytyksen kannalta esimerkiksi osa *[[Clostridium botulinum]]* -kannoista tuottaa botuliineja jo jääkaappilämpötiloissa ja lähes kaikki kannat yli 12&nbsp;°C:ssa. Botuliinit tuhoutuvat keittämällä tai kuumentamalla ruokaa 10 minuuttia 80&nbsp;°C:ssa hetkeä ennen ruuan syöntiä. Siksi ruokamyrkytysbotulismi liittyy yleensä kuumentamatta syötyihin ruokiin.

### Suolistobotulismi
Botuliinia tuottavien bakteerien itiöitä voi olla ruuissa, joita syötäessä itiöt päätyvät suolistoon. Suolistossa itiöt voivat kasvaa myrkytyksen aiheuttaviksi bakteereiksi. Tällainen tartunta ilmenee useimmin 2–4-kuukautisilla vauvoilla. Vauvoilla suolimikrobikanta on aikuisia kehittymättömämpi, eikä se siksi vie kasvutilaa botuliinibakteereilta yhtä hyvin kuin aikuisilla. Vauvoilla tällaista myrkytystä kutsutaan nimellä *infantiili botulismi* tai *imeväisbotulismi*. Terveyden ja hyvinvoinnin laitos arvioi vauvojen kätkytkuolemista jopa 5% johtuvan botulismista. Aikuisilla suolistobotulismi voi ilmetä tilanteissa, joissa suoliston normaali bakteerikasvu on häiriintynyt. Esimerkkejä altistavista tekijöistä ovat laajakirjoinen antibioottihoito ja suolistoleikkaus.

Eritoten hunajassa voi olla botuliinibakteeri-itiöitä. Hunajaa ei siksi kannata syöttää vauvalle. Mahdollinen itiöiden lähde voi myös olla ulkoa huoneistoon tullut pöly tai multa. Suomessa esimerkiksi eräs vauva kuoli vuonna 2002 botulismiin altistuttuaan ilmeisesti pölynimurin pölypussin pölylle, josta löydettiin *Clostridium botulinum* -itiöitä.

### Haavabotulismi
Haavabotulismi johtuu botuliinia tuottavien bakteerien itiöiden päätymisestä haavaan. Itiöt kasvavat haavassa botulismin aiheuttaviksi bakteereiksi. Haavabotulismi johtuu yleensä erilaisten huumausaineiden, eritoten heroiinin, piikittämisestä. Riskiä lisää se, että huumausaine pistetään lihakseen tai ihon alle verenkierron sijaan. Esimerkiksi runsas sitruunahapon käyttö heroiinin liuotusta helpottavana aineena lisää pistosalueen ärsytystä, joka suosii botuliinibakteerien kasvua pistoskohdassa. Haavabotulismi voi myös kehittyä avohaavoihin, kuten luun avomurtumaan. Haavabotulismi voi alkaa oireilemaan viimeistään 2 viikon kuluttua haavan altistumisesta itiöille.

## Hoito
Ennen kuin botuliinimyrkytys alkaa kunnolla oireilemaan, se voidaan estää antamalla verenkiertoon polyklonaalisiin vasta-aineisiin pohjautuvaa vastamyrkkyseosta, joka tehoaa samanaikaisesti useita botuliinityyppejä vastaan. Myrkytystä voidaan ennaltaehkäistä myös rokottein.

Botulismi todetaan näytteistä, jotka otetaan potilaalta ennen hoidon aloittamista. Myös mahdollisesta altistuslähteestä, kuten ruuasta, kannattaa ottaa näytteitä. Mikäli botulismia pidetään oireiden perusteella todennäköisenä, aloitetaan hoito botuliinivastamyrkyllä mahdollisimman pian – jo ennen otettujen näytteiden laboratoriotulosten valmistumista. Botulismi vaatii sairaalahoitoa ja potilas tulee ehkä kytkeä hengityskoneeseen noin 2–8 viikoksi. Suoliston ja virtsarakon lamautumisen takia nenä-mahaletku ja virtsakatetri ovat tarpeen ja potilasta on ravittava aluksi suonensisäisesti ja neste- ja suolatasapainosta on huolehdittava. Tahdosta riippumattoman hermoston mahdollisen epävakaan toiminnan takia myös sydämen rytmin ja verenpaineen seuranta on tarpeen. Haavabotulismia epäiltäessä on sitä aiheuttavan haava tai paise hoidettava.

Vauvoilla ilmenevän suolistobotulismin aiheuttaneiden bakteerien tappaminen antibiooteilla ei välttämättä ole suotavaa. Oireet voivat pahentua, sillä botuliinibakteerien hajoaminen antibioottien vaikutuksesta voi vapauttaa enemmän botuliineja vauvan kehoon.

## Botulismi tuotantoeläimillä
Tavallisimmin botulismiin sairastuneet tuotantoeläimet ovat nautoja, lampaita, hevosia, minkkejä tai siipikarjaa. Sikojen sairastumisriskiä pidetään pienenä. Tartunta johtuu lähes poikkeuksetta saastuneesta rehusta, johon bakteereita on joutunut maaperästä tai raadosta. Haavatartunnat ovat harvinaisia. Muoviin tiiviisti pakattu säilörehu on otollinen kasvualusta botulismia aiheuttaville bakteereille, jos itiöitä sisältävää maa-ainesta menee vahingossa rehun sekaan. Paalauskoneeseen saattaa joutua myös pelloilla elävien pienten eläinten, esimerkiksi hiirien, raatoja, jotka voivat levittää botulismia.

Naudoilla tartunnan aiheuttamat halvausoireet alkavat tavallisesti päästä, mutta halvaus voi alkaa takaraajoistakin. Pään alueen halvaantuessa nauta voi aluksi yrittää edelleen syödä muttei pysty nielemään. Lopulta nauta kuolee halvauksen lamauttaessa hengityslihasten toiminnan. Botulismiin sairastunut hevonen on yleisolemukseltaan apaattinen ja väsynyt. Myrkytyksen edetessä syöminen vaikeutuu, ja hevonen alkaa horjua. Tätä seuraavat halvaantuminen ja kuolema.

Botulismia vastaan on olemassa rokotteita. Suomessa nautoja ja sikoja ei rokoteta ollenkaan ja hevosiakin vain harvoin. Hevosten rokote on tarkoitettu *Clostridium botulinum tyyppi B* -bakteerin aiheuttamaa botulismia vastaan. Koska valmisteen tehosta ja tarpeellisuudesta Suomen olosuhteissa ei ole varmuutta, rokotetta ei juurikaan käytetä.

## Lähteet

## Aiheesta muualla
*Surveillance Atlas of Infectious Diseases - botulismitapaukset EU:ssa
*Washington University, Neuromuscular Disease Center: Botulism