Ménièren tauti

**Ménièren tauti** on sisäkorvan sairaus, jonka keskeisimmät piirteet ovat korvan soiminen ja paineentunne, toistuvat kiertohuimauskohtaukset ja kuulon heikkeneminen toispuolisesti ja matalista taajuuksista (alle 2000 Hz) alkaen. Tautia on kutsuttu kolmen H:n sairaudeksi (humina, huonokuuloisuus ja huimaus), ja sen kuvasi ranskalainen Prosper Ménière vuonna 1861.

## Ominaisuudet

### Ajallinen kulku

Ménièren taudin kulku tunnetaan lähinnä oireiden näkökulmasta. Ensimmäisten oireiden ilmaannuttua Ménièren tauti on krooninen ja osalla hitaasti etenevä tauti, mutta siinä esiintyy ennen kaikkea kohtauksia, epäaktiivisia vaiheita ja vaihtelua – erityisesti taudin alkuvaiheessa. Kohtaukset kestävät tyypillisesti noin 20 minuutista 12 tuntiin kerrallaan ja toistuvat vaihtelevin väliajoin. Erityisesti taudin alkuvaiheessa tila voi olla täysin normaali kohtausten välillä. Taudin edetessä oireet muuttuvat pysyvämmiksi.

### Sijainti

Ménièren tauti on tyypillisesti aluksi toispuolinen ja muuttuu noin 15–50 %:lla myöhemmin molemminpuoliseksi. Tauti kohdistuu tyypillisesti aluksi sisäkorvan simpukan kierteen loppuosan rakenteisiin, jotka vastaavat matalista äänistä (noin alle 2000 Hz), ja se voi edetä täältä koko simpukan alueelle eli koko taajuusalueelle.

## Syyt

Ménièren tauti on sisäkorvan sairaus, jossa sisäkorvassa olevan nesteen eli endolymfan määrä on joistain syistä lisääntynyt. Noin 5–23 prosentilla Ménièren tauti on selvästi perinnöllistä (ns. familiaalinen Ménièren tauti). Tauti ilmaantuu pääosin 20–60 vuoden iässä eli harvoin jo nuorena tai vasta iäkkäillä; perinnöllinen tauti ilmenee jonkin verran nuoremmilla kuin ei-perinnöllinen tauti.

## Vaikutukset

### Oireet

Ménièren tautiin liittyy huimaus- ja kuulo-oireita. Huimausoireiseen kuuluvat toistuvat noin 20 min – 12 t ajan kestävät kohtaukset, joihin liittyy kiertävää huimausta, pahoinvointia ja oksentelua sekä asennosta riippumatonta, terveen korvan suuntaan lyövää silmävärvettä (nystagmus). Kuulo-oireisiin taas kuuluvat vaihteleva kuulonalenema, korvan soiminen (tinnitus) ja paineentunne sekä kuuluvuuden tasoittumisilmiöt ja epämiellyttävät kuulotuntemukset, kuten äänen vääristyminen ja ääniherkkyyden kasvu. Kuulonalenema voi edetä matalilta taajuusalueilta kaikille taajuuksille, toispuolisesta molempiin korviin (noin 15–50 %:lla) ja vaihtelevasta pysyväksi ja palautumattommaksi. Tauti kuitenkaan ei kokonaan kuurouta korvaa.

## Ehkäisy

Tehokkaita menetelmiä Ménièren taudin ilmaantumisen ehkäisemiseksi ei vielä tiedetä.

## Diagnostiikka

Ménièren taudin diagnostiikka perustuu kliiniseen haastatteluun ja tutkimukseen sekä audiogrammitutkimukseen. Korva-, nenä- ja kurkkutautien erikoislääkärin konsultaatio on usein aiheellista. Diagnoosin varmistaminen vaatii tavallisesti kuukausien seurantaa.

Kliinisessä haastattelussa tyypillisesti havaitaan Ménièren tautiin sopivat huimaus- ja kuulo-oireet (ks. Oireet). Potilaalla ei ole migreeniä ja ennen kaikkea tajunta, motoriikka ja sensoriikka ovat kohtauksen aikana normaalit, eli tajunnan tason laskua ja halvausoireita ei ole esiintynyt. Kliinisessä tutkimuksessa voidaan havaita, että sairaan korvan kalorinen ärtyvyys on heikentynyt, Unterbergerin marssikokeessa voidaan nähdä yli 45 asteen kääntymä sairaan korvan puolelle ja tärykalvolöydös on normaali.

Audiogrammitutkimuksessa nähdään kuulokynnysten alenemaa sekä ilma- että luujohteisesti (eli sisäkorvatyyppisesti) mataliin taajuuksiin painottuen; toispuolisissa tapauksissa vähintään 20 dB:n alenema 500, 1000, 2000 ja 3000 Hz:n keskiarvossa toiseen korvaan verrattuna.

Diagnostiikassa poissuljetaan ainakin seuraavat Ménièren tautia mahdollisesti muistuttavat tilat:
* Vestibulaarinen migreeni: Erottavia piirteitä muun muassa päänsärky, kohtauksen kesto (5 min – 72 t) ja kuulonaleneman alkaminen molemminpuolisena.
* Äkillinen kuulonmenetys: Erottavia piirteitä muun muassa kuulon romahtaminen, voimakas tinnitus, kohtauksen kertaluonteisuus ja kuulonaleneman pysyvä palautuminen.
* Vestibulaarineuroniitti: Erottavia piirteitä muun muassa kuulonaleneman puute, vaikeat kohtausoireet ja oireettomuus noin 4–8 viikon kuluessa.
* Vestibulaarischwannooma (akustikusneurinooma): Erottavia piirteitä muun muassa parantumaton toispuolinen kuulonalenema ja huomattavan heikko sanojen erotuskyky sairaassa korvassa.
* Aivoinfarkti (pikkuaivot tai aivorunko): Erottavia piirteitä muun muassa lievempi pahoinvointi, vertikaalinen tai muuten poikkeava silmävärve (nystagmus) ja muut neurologiset oireet sekä TT-kuvauksen löydökset (ei välttämättä alkuvaiheessa).

## Hoito

Ménièren taudin hoitoon voivat kuulua ensinnäkin erilaiset sopeutumista edistävät ja stressiä vähentävät keinot, kuten informointi taudin luonteesta, elämäntapojen säännöllistäminen, oma lääkäri ja vertaistuki sekä kuntoutus- ja sopeutumisvalmennuskurssit. Suomessa vertaistukea, tietoa ja kursseja tarjoavat ainakin Suomen Meniere-liitto ja Kuuloliitto. Työnkuvan muokkaaminen oirekuvaan sopivammaksi voi olla aiheellista, mutta suurin osa potilaista tarvitsee korkeintaan tilapäistä sairauslomaa taudin aktiivisissa vaiheissa. Ménièren tauti ei estä autolla ajoa. Vaikeimmissa tapauksissa pysyvä työkyvyttömyysratkaisu voi kuitenkin olla aiheellinen. Suomessa käytettyä kynnystä työkyvyttömyyseläkkeelle on kuitenkin kuvattu hyvin korkeaksi.

Ménièren taudin lääkehoidossa voidaan käyttää betahistiiniä esimerkiksi 24–12 mg × 2 asteittain vähentäen tai hydroklooritiatsidi-amiloridia pienellä annoksella kaliumtasoja ja verenpainetta seuraten. Myös näiden kahden hoidon yhdistelmää on käytetty. On kuitenkin huomattavaa, että betahistiini ei näytä ehkäisevän huimauskohtauksia. Kohtauksellista pahoinvointia voidaan hoitaa myös pahoinvointilääkkeillä eli antiemeeteillä peräpuikkoina annosteltuna. Myös pahoinvointia ehkäisevä lääkehoito on mahdollinen; tämän mahdollinen vaikutus ajokykyyn on syytä huomioida.

Ménièren tautia on hoidettu vaikeammissa tapauksissa myös korvakäytävän painepulssihoidolla, välikorvan gentamysiini-injektioilla, tasapainohermon katkaisulla ja sisänesterakkulan dekompressioleikkauksella. Näistä näyttö ainakin dekompressioleikkauksen ja gentamysiini-injektioiden hyödystä on vähäinen.

## Lähteet

## Aiheesta muualla

* Suomen Meniere-liitto 
* Keski-Suomen Meniereyhdistys
* Ménièren-tauti, Terveyskirjasto.fi