Idiopaattinen keuhkofibroosi

**Idiopaattinen keuhkofibroosi** (IPF, lyhenne tulee englanninkielisestä nimestä idiopathic pulmonary fibrosis, tunnetaan myös nimillä *idiopaattinen fibrotisoiva interstitiaalinen pneumonia* ja *fibrotisoiva alveoliitti*) on keuhkoparenkyymisairauksiin kuuluva keuhkokudoksen sairaus. Sen aiheuttaja on tuntematon. IPF johtaa muutamassa vuodessa vaikean fibroosin eli sidekudosmuodostumisen kehittymiseen, mikä pahenee taudin edetessä. Taudin yleisimpiä oireita ovat yskä, limaisuus ja rasitushengenahdistus. Oireet alkavat yleensä pikkuhiljaa. Sairauden ilmaantuvuus on noin 7–10/100 000 ja ilmaantuvuus kasvaa iän myötä (Suomessa keskimääräinen sairastumisikä on 68 vuotta). Miehet sairastuvat IPF:ään hieman naisia useammin. Suomessa arvioidaan olevan noin 1 000 IPF-potilasta.  

IPF on vakava, etenevä ja huonoennusteinen sairaus, jolle ei vielä tunneta parantavaa lääkehoitoa. Pirfenidoni on uusi lääke, joka tutkimusten mukaan hidastaa keuhkojen toiminnan huonontumista ja saattaa vähentää kuolleisuutta. Hoito kortikosteroideilla ei liene tehokasta, koska sairaudessa ei ole mukana tulehdusreaktiota. Solunsalpaajia on kokeiltu taudin hoidossa, mutta näyttöä tehosta ei ole. Asetyylikysteiini on osoittautunut tehottomaksi. Joissain tapauksissa voidaan harkita keuhkonsiirtoa.

Idiopaattista keuhkofibroosia sairastavan henkilön keuhkokudoksesta otetussa koepalassa nähdään muutoksia, joiden histopatologinen termi on UIP (usual interstitial pneumonia). Keuhkokudoksessa eli keuhkorakkuloiden välisessä tilassa havaitaan hunajakenno-tyyppisiä verkkomaisia muutoksia, fibroblastien liiallista jakautumista ja sidekudosmuodostusta. Tulehdusreaktio on vähäistä.

## Oireet
Yleisin oire sairastuneilla on rasitushengenahdistus. Hengenahdistusta saattaa pitkälle edenneessä sairaudessa esiintyä myös levossa. Lisäksi usein potilaalla voi olla kuivaa yskää, osalla potilaista yskäoire voi olla hankala.

## Diagnoosi
Koska IPF:n oireet ovat samanlaisia kuin monen muun keuhkosairauden, IPF-diagnoosin tekee yleensä keuhkosairauksien erikoislääkäri. On tärkeää poissulkea muita tunnettuja syitä keuhkofibroosille, kuten altistuminen asbestille, kivipölylle, tai eräille lääkeaineille. Sidekudossairauksiin voi myös liittyä keuhkofibroosia, jolloin kyse ei ole IPF:stä. Diagnoosin teko edellyttää yleensä aina keuhkojen ohutleiketietokonetomografiaa, moniammatillista yhteistyötä ja joissakin tapauksissa potilaan keuhkoista joudutaan ottamaan koepala diagnoosin varmistamiseksi.

## Hoito
Hoidon tavoitteena on ehkäistä keuhkojen toiminnan alenemista sairauden aikana.  Pirfenidoni on ensimmäinen tutkitusti tehoavaksi osoitettu lääkevalmiste, joka hidastaa keuhkojen toiminnan huononemista ja saattaa vähentää kuolleisuutta. Pirfenidoni on synteettinen molekyyli, jolla on fibroosia estäviä ominaisuuksia. Toinen taudin etenemistä hidastava lääke on nintedanibi. Kumpikaan lääke ei kuitenkaan paranna jo syntyneitä keuhkovaurioita. Lääkehoidon tukena voidaan käyttää myös happihoitoa.

Idiopaattinen keuhkofibroosi on Suomessa yleisin syy keuhkonsiirtoon, mutta kaikille potilaille ei voida tehdä keuhkonsiirtoa, sillä toipuminen vaativasta keuhkonsiirtoleikkauksesta edellyttää muutoin hyvin toimivia elinjärjestelmiä. Monet krooniset sairaudet sekä yli 65 vuoden ikä ovat este keuhkonsiirtoleikkaukselle.

## Lähteet