Kurkkumätä

**Kurkkumätä** eli **difteria** on *[[Corynebacterium diphtheriae|Corynebacterium diphtheria]]* -bakteerin aiheuttama infektio, joka on pääasiallisesti nieluun paikallistunut tarttuva tulehdus. Sille on ominaista bakteerimyrkkyjen aiheuttamat vauriot elintärkeissä elimissä. Se tarttuu ihmisestä toiseen fyysisen kontaktin ja pisaroiden, yleisimmin syljen välityksellä. Ensimmäisten oireiden syntyyn saattaa kulua päivästä viikkoon. Kurkkumädän yleinen ensioire on nopeasti paheneva kurkkukipu. Siihen kuuluu usein myös kuumeilua, nielemisvaikeuksia ja turvotusta kaulassa ja kurkussa. Kun kurkkumätä etenee verenkierron ja hermoston kautta, bakteerin erittämä myrkky, difteriatoksiini, saattaa vahingoittaa munuaisia ja sydänlihasta. Sairaus varmistetaan nieluviljelynäytteellä. Suomessa kurkkumätä on luokiteltu yleisvaaralliseksi tartuntataudiksi.

## Taudinkuva
Taudin aiheuttaa *[[Corynebacterium diphtheriae]]* -bakteeri (kreik. *diphthera* 'parkittu nahka'). Bakteeri muodostaa eksotoksiinia, joka saa aikaan sitkeiden peitteiden muodostumisen ja vahingoittaa infektion edetessä sydänlihasta, hermokudosta ja munuaisia. Kurkkumädän tyypillinen itämisaika on yhdestä viiteen päivää, ja sitä seuraa paikallinen tulehdus limakalvossa tai ihossa. Taudilla on eri muotoja; tavallisin on nieludifteria. Se voi muistuttaa tavallista nielutulehdusta. Yleisoireisiin kuuluu väsymys, päänsärky ja kuume. Nielurisoihin muodostuu kellanvalkeita peitteitä, jotka ovat lujasti kiinni alustassaan. Jos niitä yritetään irrottaa, on seurauksena verenvuoto alla olevassa limakalvossa. 

Pahanlaatuisessa tapauksessa peitteet leviävät kitapurjeeseen ja pehmeään kitalakeen. Kurkunpään difteriassa tulehdus kohdistuu äänihuuliin. Turvotus voi olla vaikea, jolloin hengitys vaikeutuu ja voi seurata jopa tukehtumiskuolema. Tukehtuminen voidaan estää yksinkertaisesti puhkaisemalla kurkun tukkiva mätä intubaatiolla tai trakeostomialla. Tämä ei luonnollisestikaan paranna sairautta mutta estää välittömän kuoleman. Peitteiden alla voi tapahtua verenvuotoja, ja potilaan hengitys muodostuu erittäin pahanhajuiseksi. Kaulan imusolmukkeet turpoavat, jolloin kaula silminnähden paksunee. Potilaan yleistila on huono.

Potilaan parantuessa peitteet alkavat irtoilla limakalvosta. Tällöin on jälleen vaarana tukehtuminen.

## Ennuste ja hoito
Kurkkumätä on vakava mutta nykyään harvinainen sairaus. 80–95 prosenttia kurkkumätään sairastuneista potilaista paranee. Potilas tarvitsee sairaalahoitoa, ja hänet on myös eristettävä lisätartuntojen välttämiseksi. 

Kurkkumätään on olemassa rokote, jonka kehitti Emil Adolf von Behring. Hän sai tästä fysiologian tai lääketieteen Nobelin palkinnon vuonna 1901. Rokote koostuu muokatusta bakteriaalisesta toksiinista, joka indusoi suojaavaa igG-tyypin antitoksiinin vasta-aineita. Kurkkumätää vastaan oleva rokote on yhdistelmärokotteessa sekä jäykkäkouristusta että hinkuyskää vastaan ja se on ollut osana Maailman terveysjärjestön laajennettua rokotusohjelmaa vuodesta 1974. Tulehduksen hoitona käytetään suoraan antitoksiinia sisältävää injektiota sekä penisilliini- tai makrolidiantibiootteja. Antibioottien käytön tarkoitus on kuitenkin lähinnä estää streptokokki A:n leviämistä potilaaseen ja ympäristöön.

## Genomi ja toksiinin eritys
*[[Corynebacterium diphtheriae|Corynebacterium diphtheria]]* on ei-itiöivä, liikkumaton pleomorfinen sauva, jonka ainoana isäntänä toimii ihminen. Sen genomi koostuu 2&nbsp;488&nbsp;635&nbsp;bp sirkulaarisesta kromosomista, eikä se sisällä plasmideja. G+C-sisältö on korkea vaihdellen välillä 51–70&nbsp;%, joka kertoo *C. diphtherian* korkeasta geneettisestä diversiteetistä. *C. diphtherialla* on genomissaan erilaisia virulenssitekijöitä sekä patogeenisyyden saarekkeita, joissa esiintyy useita patogeenisyyteen vaikuttavia geenejä. *C. diphtherialla* näitä ovat muun muassa fimbria ja fimbriaan liittyviä geenejä, raudan sisäänottosysteemiin liittyviä geenejä, sideroforien biosynteesisysteemejä, sekä antibioottisia biosynteesisysteemejä.

*C. diphtherian* kurkkumätää aiheuttava toksiini on peräisin bakteereja infektoivasta bakteriofagista nimeltään corynefaagi. Temperaatti bakteriofaagi infektoi bakteerisolun, ruiskuttaa genominsa bakteerisolun sisään, jolloin viruksen genomi integroituu bakteerin genomiin. Viruksen genomissa on kurkkumätää aiheuttava *tox*-geeni, jonka saadessaan *C. diphtheria* muuttuu patogeeniseksi.

*C. diphtheria*n toksiinin (AB-toksiinin) toiminta perustuu proteiinisynteesin estoon. Toksiini koostuu kahdesta alayksiköstä A ja B. B-alayksikkö sitoutuu eukaryoottisolun soluseinään. Tämän jälkeen alayksikkö A siirtyy soluseinän läpi solulimaan ribosomin pinnalle, jossa proteiinisynteesin polypeptidiketjua muodostetaan. Alayksikkö A kuitenkin estää aminohapon siirtämisen lähetti-RNA:lta inaktivoimalla elongaatiofaktori 2 -proteiinia (EF-2), joka kasvattaa polypeptidiketjua. Tämä johtaa proteiinisynteesin loppumiseen.

## Historia
1800-luvun lopussa myös **kuristustautina** tunnettu kurkkumätä oli Suomessa varsin tavallinen tauti. Kuolleisuus oli esimerkiksi Helsingissä 1880-luvulla 25&nbsp;%. Myös sotien aikana on esiintynyt epidemioita. Sen jälkeen rokotus on harvinaistanut tautia. Kurkkumätää esiintyy edelleen endeemisenä monissa paikoissa. Vuonna 2010 tapauksista 95&nbsp;% löydettiin Intiasta. 

Kesäkuussa 2015 kuoli Espanjassa kurkkumätään rokottamaton poika.

## Katso myös
*DTP-rokotteet
*Valekuristustauti

## Lähteet

## Aiheesta muualla

*Ylen Elävä arkisto, Kurkkumätä tappoi tuhansia Suomessakin