ملانوم یووئال

**ملانوم یووئال** نوعی سرطان چشم است که در لایهٔ میانی چشم، موسوم به یووئا، پدید می‌آید. این تومور معمولاً در یکی از سه بخش اصلی یووئا ــ عنبیه، مشیمیه یا جسم مژگانی ــ شکل می‌گیرد. از دیدگاه بالینی، ملانوم یووئال به دو گروه عمده تقسیم می‌شود: گروه نخست با احتمال پایین برای گسترش به سایر اندام‌ها، و گروه دوم با خطر بالای متاستاز یا پراکندگی. نشانه‌های این بیماری می‌تواند شامل تاری دید، کاهش بینایی و درک جرقه‌های نوری باشد، هرچند در بسیاری از بیماران هیچ علامتی مشاهده نمی‌شود.

تومورهای ملانوم یووئال از سلول‌های رنگدانه‌ای چشم به نام ملانوسیت‌ها منشأ می‌گیرند. این سلول‌ها در بافت یووئال قرار دارند و مسئول ایجاد رنگ چشم هستند. باید توجه داشت که ملانوسیت‌های یووئال با سلول‌های اپی‌تلیوم رنگدانه‌ای شبکیه ــ که در زیر شبکیه قرار دارند ــ تفاوت دارند؛ سلول‌های لایهٔ شبکیه برخلاف ملانوسیت‌های یووئال توانایی تشکیل ملانوم را ندارند. در صورتی که این سرطان از محدودهٔ چشم فراتر رود و به اندام‌های دوردست بدن ــ به‌ویژه کبد ــ گسترش یابد، چشم‌انداز درمان به‌طور قابل توجهی ضعیف می‌شود. بر پایهٔ آمارهای بالینی، میزان بقای بیماران در چنین شرایطی طی پنج سال اخیر حدود ۱۵٪ گزارش شده است.

امروزه این بیماری شایع‌ترین نوع سرطان اولیهٔ چشم است.  براساس آمار، نرخ ابتلای مردان و زنان به آن به طور یکسان است. بیش از ۵۰٪ موارد، عمدتاً به کبد، گسترش می‌یابد.

## علائم و نشانه‌ها
ملانوم چشمی بسته به محل و اندازه تومور ممکن است بدون علامت باشد. در صورت بروز علائم، می‌توانند شامل موارد زیر باشند:

* تاری دید
* دوبینی (دیپلوپی)
* تحریک
* درد
* احساس جرقه‌های نور در چشم (فتوپسی)
* کاهش در کل میدان دید
* از دست دادن بینایی
* احساس وجود جسم خارجی در میدان دید (مگس‌پران)
* قرمزی، برآمدگی یا جابجایی چشم (پروپتوز)
* تغییر در شکل مردمک چشم
* فشار داخل چشم
* متامورفوپسیا (نوعی اختلال بینایی که در آن وقتی فرد به شبکه‌ای از خطوط مستقیم نگاه می‌کند، خطوط موج‌دار به نظر می‌رسند و بخش‌هایی از شبکه خالی به نظر می‌رسد).

## انواع
ملانوم‌های عنبیه چشم، که اغلب توسط رسانه‌ها و در عموم مردم به عنوان ملانوم‌های چشمی شناخته می‌شوند، ممکن است از هر یک از سه بخش عنبیه ناشی شوند و گاهی اوقات بر اساس محل قرارگیری آنها، ملانوم مشیمیه، ملانوم جسم مژگانی یا ملانوم عنبیه، به آنها اشاره می‌شود. تومورهای بزرگ اغلب چندین بخش از عنبیه را دربر می‌گیرند و می‌توانند بر این اساس نامگذاری شوند. ملانوم‌های عنبیه واقعی، که از درون عنبیه منشأ می‌گیرند، برخلاف منشأ گرفتن در جای دیگر و تهاجم به عنبیه، از نظر علت و پیش‌آگهی متمایز هستند، به طوری که سایر تومورها اغلب به طور کلی به عنوان ملانوم‌های خلفی عنبیه شناخته می‌شوند.

### ملانوم عنبیه
ملانوم عنبیه یکی از زیرگروه‌های نادر ملانوم یووئال است که از سلول‌های رنگدانه‌ای موجود در بافت عنبیه منشأ می‌گیرد. عنبیه همان بخش رنگی چشم است که مقدار ملانین آن، رنگ چشم را تعیین می‌کند. در این ناحیه وجود لکه‌های رنگی کوچک یا خال‌های چشمی (نِووس) بسیار شایع است. این ضایعات در اغلب موارد خوش‌خیم بوده و خطری برای سلامت فرد ندارند. تنها زمانی که تغییراتی مانند رشد غیرطبیعی، تغییر رنگ یا بروز علائم دیگر در آن‌ها مشاهده شود، احتمال بدخیمی مطرح می‌شود و این ضایعات به عنوان ملانوم عنبیه طبقه‌بندی می‌شوند. از دیدگاه زیست‌شناسی، تومورِ ملانوم‌های عنبیه ویژگی‌هایی دارند که آن‌ها را از سایر ملانوم‌های یووئال متمایز می‌سازد. بررسی‌های ژنتیکی نشان داده است که این تومورها شباهت‌های بیشتری به ملانوم پوستی دارند تا به ملانوم‌های مشیمیه یا جسم مژگانی. یکی از دلایل اصلی این شباهت، وجود جهش در ژن BRAF است؛ جهشی که معمولاً به آسیب ناشی از پرتو فرابنفش خورشید نسبت داده می‌شود. این موضوع نشان می‌دهد که تابش نور خورشید می‌تواند در شکل‌گیری این نوع سرطان چشم نقش داشته باشد. از نظر بالینی، ملانوم‌های عنبیه معمولاً رفتار کم‌خطر‌تری نسبت به سایر ملانوم‌های یووئال دارند. احتمال گسترش به اندام‌های دیگر (متاستاز) در آن‌ها پایین‌تر است و در صورتی که در مراحل اولیه تشخیص داده شوند، اغلب با درمان به‌موقع می‌توان از بروز آسیب جدی به بینایی جلوگیری کرد. برآوردها نشان می‌دهد که تنها حدود ۵٪ از کل موارد ملانوم یووئال در ناحیهٔ عنبیه اتفاق می‌افتد، که نشان‌دهندهٔ شیوع نسبتاً کم این نوع در مقایسه با ملانوم‌های مشیمیه‌ای است.

### ملانوم یووئال خلفی
[بندانگشتی|تومور [مشیمیه|مشیمیه‌ قارچی‌ شکل با رنگدانه‌های متغیر، غشای بروخ را پاره کرده و به فضای زیر شبکیه رشد کرده است.]]
تومورهای خوش‌خیم ملانوسیتی در مشیمیه، مانند کک‌ومک‌‌های مشیمیه و خال‌های چشمی (نِووس)، نسبتاً شایع‌اند و در بیشتر موارد هیچ تهدیدی برای سلامت فرد ایجاد نمی‌کنند. با این حال، در صورتی که این ضایعات دچار تغییراتی مشکوک شوند و نشانه‌هایی از بدخیمی بروز دهند، به عنوان ملانوم مشیمیه طبقه‌بندی می‌شوند. ملانوم یووئال از نظر زیستی با اغلب ملانوم‌های پوستی که در اثر تماس طولانی با پرتو فرابنفش ایجاد می‌شوند تفاوت دارد. با این وجود، این سرطان شباهت‌هایی با برخی انواع ملانوم غیرپوستی ــ مانند: ملانوم آکرال (که در کف دست و پا دیده می‌شود) و ملانوم مخاطی ــ دارد. بررسی‌های ژنتیکی نشان داده‌اند که در ملانوم یووئال خلفی (یعنی تومورهای بخش پشتی یووئال شامل مشیمیه و جسم مژگانی) جهش در ژن BRAF، که در بسیاری از ملانوم‌های پوستی دیده می‌شود، بسیار نادر است. در عوض، این تومورها اغلب دارای جهش در ژن‌های GNAQ یا GNA11 هستند؛ جهش‌هایی که در بیماری‌هایی مانند خال آبی (Blue nevus)، نِووس اوتا (Nevus of Ota) و ملانوزیس چشمی نیز دیده می‌شوند. این نوع تغییرات ژنی معمولاً از نخستین رویدادهای آغازگر تومور به شمار می‌روند، اما به‌تنهایی معیاری برای پیش‌بینی مرحلهٔ بیماری یا خطر گسترش آن به اندام‌های دیگر محسوب نمی‌شوند. در مقابل، جهش در ژن BAP1 نقش بسیار مهمی در تعیین سرنوشت بالینی بیماری دارد. وجود این جهش با افزایش احتمال متاستاز و همچنین کاهش میزان بقای بیماران ارتباط مستقیم نشان داده است. از نظر همه‌گیرشناسی، بروز ملانوم یووئال خلفی در افرادی که پوست روشن و چشم‌های آبی دارند بالاتر گزارش شده است. برخی عوامل دیگر مانند قرار گرفتن در معرض نور آبی و شغل‌هایی که با جوشکاری قوس الکتریکی (arc welding) مرتبط هستند نیز به عنوان عوامل خطر احتمالی مطرح شده‌اند، هرچند هنوز اجماع علمی قطعی دربارهٔ آن‌ها وجود ندارد. در مقابل، تحقیقات تاکنون هیچ ارتباطی میان استفاده از تلفن همراه و افزایش خطر ابتلا به ملانوم یووئال نشان نداده‌اند.
[چپ|بندانگشتی|ملانوم [بدخیمی|بدخیم مشیمیه]]

## علت
علت دقیق ملانوم یووئال مشخص نیست. اگرچه خال‌های یووئال شایع هستند (۵٪ از سفیدپوستان)، اما به ندرت به ملانوم بدخیم تبدیل می‌شوند.

## متاستاز
از آنجا که در بافت یووئال هیچ مسیر لنفاوی وجود ندارد، مسیر اصلی گسترش ملانوم یووئال از طریق خون یا به‌صورت تهاجم موضعی به بافت‌های مجاور است. این ویژگی باعث می‌شود که نوع انتشار این سرطان با بسیاری از تومورهای دیگر تفاوت داشته باشد. شایع‌ترین اندامی که تحت تأثیر متاستاز قرار می‌گیرد، کبد است. آمارها نشان می‌دهد که در ۸۰ تا ۹۰ درصد بیماران، کبد نخستین عضوی است که دچار متاستاز می‌شود. علت این موضوع به‌طور کامل روشن نیست، اما تصور می‌شود که جریان خون پرفشار و ساختار ویژهٔ عروقی کبد محیطی بسیار مناسب برای کاشت و رشد سلول‌های توموری فراهم می‌آورد. پس از کبد، اندام‌هایی مانند ریه‌ها، استخوان‌ها و بافت‌های زیرجلدی نیز به‌عنوان محل‌های شایع گسترش بیماری شناخته می‌شوند. از نظر زمان‌بندی، خطر گسترش بیماری بسیار طولانی‌مدت است. حدود نیمی از بیماران تا ۱۵ سال پس از درمان اولیه دچار متاستاز خواهند شد، و در ۹۰ درصد موارد این متاستازها در کبد رخ می‌دهد. نکتهٔ مهم این است که بروز متاستاز می‌تواند حتی بیش از یک دهه پس از درمان اولیه دیده شود؛ بنابراین، برخلاف برخی سرطان‌ها، عبور از یک بازهٔ ده‌ساله به معنای «درمان قطعی» یا نبودِ خطر عود نیست. به همین دلیل، پیگیری مادام‌العمر برای این بیماران توصیه می‌شود. پیشرفت‌های ژنتیکی و مولکولی در دههٔ اخیر، امکان ارزیابی دقیق‌تر پیش‌آگهی را فراهم کرده‌اند. تغییرات خاص کروموزومی، از جمله از دست رفتن کروموزوم ۳ (مونوزومی ۳)، افزایش طول بازوی بلند کروموزوم ۸ (۸q) و تغییرات در کروموزوم ۶ (۶p)، ارتباط مستقیمی با احتمال متاستاز و طول عمر بیماران دارند. به‌عنوان نمونه، وجود مونوزومی ۳ به‌عنوان یکی از قوی‌ترین شاخص‌های خطر متاستاز شناخته می‌شود. علاوه بر این، بررسی‌های الگوی بیان ژنی به کمک فناوری‌های نوین مانند آزمون DecisionDx-UM امکان دسته‌بندی بیماران را به گروه‌های کم‌خطر و پرخطر فراهم ساخته است. در این میان، تغییرات ژنی خاص مانند BAP1 (که با افزایش خطر متاستاز و کاهش طول عمر همراه است)، در برابر ژن‌هایی مانند SF3B1 و EIF1AX (که معمولاً با پیش‌آگهی بهتر یا متاستاز دیررس‌تر مرتبط هستند)، نقش کلیدی در تعیین مسیر بیماری دارند. در مجموع، پیش‌آگهی بیماران مبتلا به ملانوم یووئال ترکیبی از عوامل بالینی (مانند اندازه و محل تومور)، ویژگی‌های پاتولوژیک (مانند نوع سلول‌ها و میزان تهاجم) و یافته‌های مولکولی و ژنتیکی است. این ترکیب اطلاعاتی به پزشکان کمک می‌کند تا مدیریت درمانی فردمحور برای هر بیمار طراحی کنند و راهبردهای پیگیری دقیق‌تری در نظر بگیرند.

میانگین طول عمر بیماران پس از تشخیص متاستاز کبدی در ملانوم یووئال به میزان گسترش بیماری در بدن بستگی دارد. عواملی مانند فاصلهٔ زمانی بدون بیماری (از درمان اولیه تا بروز متاستاز)، وضعیت عمومی و توانایی عملکردی بیمار، میزان جایگزینی بافت کبدی توسط توده‌های متاستاتیک و همچنین سطح سرمی آنزیم لاکتات دهیدروژناز (LDH) از مهم‌ترین شاخص‌های تعیین‌کنندهٔ پیش‌آگهی در این بیماران به شمار می‌آیند. با وجود پیشرفت‌های اخیر در زمینهٔ درمان‌های هدفمند و ایمنی‌درمانی، تاکنون درمان قطعی برای ملانوم یووئال متاستاتیک وجود ندارد و مدیریت بیماران بیشتر بر اساس کنترل علائم، افزایش طول عمر و بهبود کیفیت زندگی متمرکز است.

## درمان
پروتکل‌های درمانی ملانوم یووئال بر اساس نتایج مجموعه‌ای از مطالعات بالینی شکل گرفته‌اند که مهم‌ترین آن‌ها پژوهش همکاری ملانوم چشمی (COMS) بوده است. انتخاب روش درمان به عوامل متعددی بستگی دارد که از میان آن‌ها اندازهٔ تومور و نتایج حاصل از نمونه‌برداری و بررسی بافتی اهمیت بیشتری دارند. روش اصلی درمان در گذشته اغلب تخلیهٔ کامل چشم (انوکلیاسیون) بود، اما امروزه این گزینه تنها در شرایطی به کار می‌رود که تومور بسیار بزرگ باشد یا مشکلات ثانویهٔ جدی برای بیمار ایجاد کرده باشد. پیشرفت‌های چشمگیر در حوزهٔ پرتودرمانی، به‌ویژه روش‌های نوین و دقیق مانند براکی‌تراپی با پلاک، باعث شده‌اند که تعداد بیمارانی که نیازمند تخلیهٔ کامل چشم هستند در کشورهای توسعه‌یافته به‌طور قابل توجهی کاهش یابد.

### براکی‌تراپی با پلاک
رایج‌ترین روش پرتودرمانی در ملانوم یووئال، براکی‌تراپی با پلاک است. در این شیوه یک پلاک فلزی کوچک به شکل دیسک که حاوی دانه‌های رادیواکتیو است، بر سطح خارجی چشم و درست در محل رویی تومور ثابت می‌شود. بیشترین موادی که به‌عنوان منبع پرتو در این پلاک‌ها به کار می‌روند شامل ید-۱۲۵ هستند، هرچند در مواردی از رودیوم-۱۰۶ یا پالادیوم-۱۰۳ نیز استفاده می‌شود. پلاک برای چند روز در محل باقی می‌ماند تا پرتو به‌طور متمرکز به بافت سرطانی تابیده شود و سپس برداشته می‌شود. بررسی‌ها نشان داده‌اند که خطر متاستاز پس از براکی‌تراپی با پلاک، مشابه خطر متاستاز پس از تخلیه کامل چشم (انوکلیاسیون) است. این موضوع نشان می‌دهد که در بسیاری از بیماران، گسترش میکروسکوپی سرطان (میکرومتاستاز) پیش از آغاز درمان تومور اولیه در چشم رخ داده است.

### پروتون درمانی
پروتون درمانی دوزهای قدرتمندی از پرتو را به تومور می‌رساند، به‌‌گونه‌ای که بافت سالم اطراف چشم را تحت تأثیر قرار نمی‌دهد. این درمان همچنین در کنترل رشد تومور و حفظ سلامت طبیعی چشم بیمار مؤثر است.

### ایمونوتراپی
در ۲۵ ژانویهٔ ۲۰۲۲، سازمان غذا و داروی ایالات متحده آمریکا   (FDA) داروی تِبِنتافوسپ (با نام تجاری Kimmtrak) را برای درمان بیماران بزرگسال مبتلا به ملانوم یووئال متاستاتیک که HLA-A*02-مثبت هستند، تأیید کرد. این دارو نخستین ایمنی‌درمانی است که به‌طور ویژه برای این نوع سرطان چشم به کار می‌رود. تصویب این دارو بر پایهٔ نتایج کارآزمایی بالینی IMCgp100-202 (NCT03070392) انجام شد. در این مطالعهٔ، اثربخشی تِبنتافوسپ با داروهایی که پزشکان بر اساس صلاحدید انتخاب می‌کردند ــ از جمله دکاربازین، پمبرولیزوماب یا ایپیلیموماب ــ مقایسه شد. نتایج نشان داد بیمارانی که درمان استاندارد را دریافت کرده بودند، به‌طور متوسط ۱۶ ماه زنده ماندند، در حالی که این عدد در گروه دریافت‌کنندهٔ تِبنتافوسپ به ۲۱٫۷ ماه رسید. این یافته به معنای کاهش ۴۹٪ خطر مرگ در گروه تحت درمان با داروی جدید بود. همچنین، نرخ بقای یک‌ساله در گروه کنترل ۵۹٪ و در گروه تِبنتافوسپ ۷۳٪ گزارش شد.

### سایر
سایر روش‌های درمانی برای ملانوم یووئال شامل گزینه‌های گوناگونی هستند؛ از جمله ترموتراپی ترانس‌پاپیلاری (Transpupillary thermotherapy)، برداشت جراحی تومور، جراحی استریوتاکتیک با چاقوی گامانایف، یا ترکیبی از این رویکردها. در زمینهٔ جراحی نیز تکنیک‌های متنوعی به کار گرفته می‌شوند. از جمله می‌توان به کوروئیدکتومی جزئی ترانس‌اسکلرال (برداشت بخشی از مشیمیه از طریق صلبیه) و اندورزکسیون ترانس‌رتینال (برداشت تومور از راه شبکیه) اشاره کرد. انتخاب روش جراحی معمولاً بر اساس محل تومور، اندازهٔ آن و وضعیت عمومی بیمار صورت می‌گیرد.

یک تحلیل ژنومی که در سال ۲۰۱۷ منتشر شد، چشم‌انداز تازه‌ای در زمینهٔ طبقه‌بندی بالینی ملانوم یووئال به دست داد و زمینه را برای درک بهتر تفاوت‌های ژنتیکی و رفتاری این تومورها فراهم ساخت. این یافته‌ها سبب شد تا پژوهشگران بتوانند بیماران را دقیق‌تر دسته‌بندی کنند و رویکردهای درمانی متناسب‌تری پیشنهاد دهند. در سال ۲۰۱۸، پروفسور سارا کوپلند، از متخصصان برجسته در حوزهٔ ملانوم چشمی، با اشاره به این پیشرفت‌ها بر ضرورت خوش‌بینی محتاطانه تأکید کرد. وی توضیح داد که آزمایش و تأیید داروهای جدید در حوزهٔ درمان‌های هدفمند می‌تواند به تدریج گزینه‌های درمانی بیماران را گسترش دهد و نتایج بالینی را بهبود بخشد.

## پیش‌آگهی
زمانی که ملانوم چشم به اندام‌های دوردست بدن گسترش می‌یابد، پیش‌آگهی بسیار نامطلوب است و نرخ بقای پنج‌ساله بیماران تقریباً ۱۵٪ گزارش شده است. این آمار نشان می‌دهد که پس از متاستاز، درمان‌های موجود بیشتر کنترل‌کننده بیماری و تسکینی هستند و هنوز هیچ روش قطعی برای درمان کامل وجود ندارد.

چندین عامل بالینی و پاتولوژیک به‌عنوان شاخص‌های پیش‌آگهی نامطلوب در ملانوم یووئال شناسایی شده‌اند که با افزایش خطر متاستاز در ارتباط هستند. از جمله این عوامل می‌توان به اندازهٔ بزرگ تومور، درگیری جسم مژگانی، وجود رنگدانهٔ نارنجی روی سطح تومور و سن بالای بیمار اشاره کرد. علاوه بر عوامل بالینی، برخی ویژگی‌های هیستولوژیک و سیتولوژیک نیز با خطر بالاتر متاستاز مرتبط‌اند. این ویژگی‌ها شامل وجود و میزان سلول‌های اپیتلیوئید در تومور، الگوهای حلقوی ماتریکس خارج‌سلولی، افزایش نفوذ سلول‌های ایمنی و همچنین واکنش به چندین مارکر ایمونوهیستوشیمیایی هستند. شناخت این عوامل به پزشکان کمک می‌کند تا پیش‌آگهی فردی هر بیمار را بهتر ارزیابی کرده و برنامهٔ درمان و پایش دقیق‌تری را طراحی کنند.

یکی از مهم‌ترین تغییرات ژنتیکی که با پیش‌آگهی نامطلوب در ملانوم یووئال ارتباط دارد، غیرفعال‌شدن ژن BAP1 است. این فرایند معمولاً زمانی رخ می‌دهد که یک نسخه از این ژن دچار جهش شود و در ادامه کل نسخهٔ دیگر روی کروموزوم ۳ از بین برود؛ حالتی که به آن مونوزومی ۳ (Monosomy 3) گفته می‌شود. در چنین شرایطی، تنها نسخهٔ جهش‌یافته باقی می‌ماند و همین امر موجب افزایش چشمگیر خطر گسترش متاستاتیک می‌گردد. در مواردی که اطلاعات مربوط به وضعیت جهش BAP1 در دسترس نباشد، بررسی تغییرات در کروموزوم‌‌های دیگر می‌تواند به پیش‌بینی دقیق‌تر کمک کند. به‌طور مشخص، افزایش بازوی کوتاه کروموزوم ۶ (۶p) معمولاً با پیش‌آگهی بهتر همراه است، در حالی که افزایش بازوی بلند کروموزوم ۸ (۸q) در تومورهای دارای دی‌سومی ۳ (Disomy 3) نشان‌دهندهٔ پیش‌آگهی بدتر است. در موارد نادری، تومورهای دارای مونوزومی ۳ ممکن است نسخهٔ جهش‌یافتهٔ باقی‌مانده از BAP1 را تکثیر کنند و دوباره به حالتی با دو نسخهٔ ظاهری بازگردند؛ این وضعیت ایزودی‌سومی ۳ (Isodisomy 3) نامیده می‌شود. با این حال، از نظر پیش‌آگهی، ایزودی‌سومی ۳ عملاً معادل مونوزومی ۳ در نظر گرفته می‌شود، زیرا هر دو حالت نشان‌دهندهٔ از دست رفتن عملکرد طبیعی BAP1 هستند. هر دوی این تغییرات را می‌توان با آزمون‌های از دست رفتن هتروزیگوسیتی (LOH) در کروموزوم ۳ شناسایی کرد. به طور کلی، مونوزومی ۳ همراه با سایر تغییرات ژنومی شامل افزایش یا کاهش بخشی از کروموزوم‌ها، تکثیر (Amplification) و یا LOH می‌تواند به کمک فناوری‌هایی مانند کاریوتایپینگ مجازی (Virtual karyotyping) در نمونه‌های تازه یا حتی نمونه‌های بافتی نگهداری‌شده در پارافین شناسایی شود. این ابزارها نقش مهمی در ارزیابی ریسک متاستاز و تعیین پیش‌آگهی بیماران ایفا می‌کنند. 

یکی از دقیق‌ترین و معتبرترین روش‌ها برای ارزیابی پیش‌آگهی در ملانوم یووئال، استفاده از رده‌بندی مولکولی بر اساس الگوی بیان ژنی (Gene Expression Profiling) است. در این روش، با بررسی فعالیت ژن‌های مختلف در سلول‌های توموری، می‌توان الگوی رفتاری تومور را شناسایی و خطر متاستاز را با دقت بسیار بالایی پیش‌بینی کرد. این تحلیل منجر به شناسایی دو زیرگروه اصلی از ملانوم‌های یووئال شده است: کلاس ۱ (Class 1): تومورهایی که دارای خطر بسیار پایین برای گسترش متاستاتیک هستند، و کلاس ۲ (Class 2): تومورهایی که با احتمال بسیار زیاد دچار متاستاز می‌شوند و پیش‌آگهی نامطلوب‌تری دارند. مطالعات نشان داده‌اند که این روش نه‌تنها از بسیاری از شاخص‌های بالینی و پاتولوژیک دقیق‌تر عمل می‌کند، بلکه حتی از مونوزومی ۳ (یکی از مهم‌ترین نشانگرهای خطر متاستاز است) نیز توان پیش‌بینی بالاتری دارد. به همین دلیل، پروفایل‌گیری بیان ژنی به‌عنوان ابزاری کلیدی در تعیین خطر متاستاز و برنامه‌ریزی درمانی فردمحور برای بیماران مبتلا به ملانوم یووئال شناخته می‌شود.

### پایش
در حال حاضر، اجماع مشخصی دربارهٔ نوع تصویربرداری‌ها یا تعداد دفعات انجام آن‌ها پس از تشخیص و درمان تومور اولیهٔ چشم وجود ندارد. به بیان دیگر، هنوز پروتکل استاندارد و واحدی برای پایش بیماران مبتلا به ملانوم یووئال تدوین نشده است و شیوهٔ پیگیری می‌تواند در مراکز درمانی مختلف، متفاوت باشد.

حدود ۵۰٪ از بیماران مبتلا به ملانوم یووئال در نهایت دچار متاستاز می‌شوند. در میان این بیماران، بیش از ۹۰٪ موارد گسترش سرطان به کبد رخ می‌دهد. به همین دلیل، بیشتر روش‌های پایش و پیگیری بر ارزیابی وضعیت کبد متمرکز هستند. از جمله روش‌های متداول می‌توان به تصویربرداری رزونانس مغناطیسی شکم (MRI)، سونوگرافی شکمی و آزمایش‌های بررسی عملکرد کبد اشاره کرد. این اقدامات به پزشکان کمک می‌کند تغییرات احتمالی در کبد را در مراحل ابتدایی شناسایی کنند. در حال حاضر جامعهٔ علمی در تلاش است تا دستورالعمل‌های مشخص و استانداردی برای پایش بیماران تدوین کند. با این وجود، تا زمان دستیابی به یک پروتکل واحد، هر بیمار باید با در نظر گرفتن شرایط بالینی و ویژگی‌های فردی خود، دربارهٔ روش‌های مناسب پایش، با پزشک معالج مشورت کند.

برخی از چشم‌پزشکان گزارش کرده‌اند که استفاده از تزریق داخل زجاجیهٔ داروی آواستین (Avastin) می‌تواند در بیماران مبتلا به رتینوپاتی ناشی از پرتو درمانی مؤثر باشد. رتینوپاتی یکی از عوارض شایع براکی‌تراپی با پلاک‌های پرتوی است که برای درمان ملانوم یووئال به‌کار می‌رود. در کنار این روش درمانی، به‌کارگیری تصویربرداری طیف‌نگاری انسجام نوری (SD-OCT) نیز به‌عنوان ابزاری ارزشمند برای پایش تغییرات شبکیه و پیگیری وضعیت بیماران پیشنهاد شده است.

## همه‌گیر‌شناسی
ملانوم یووئال شایع‌ترین تومور اولیهٔ درون‌چشمی در بزرگسالان به شمار می‌رود. با این وجود، این بیماری در ردهٔ سرطان‌های نادر طبقه‌بندی می‌شود. بر اساس داده‌های آماری، بروز سالانهٔ آن حدود ۵٫۱ مورد در هر یک میلیون نفر گزارش شده است. بررسی‌های طولانی‌مدت نشان می‌دهد که میزان بروز این سرطان طی سال‌های اخیر تغییر چشمگیری نداشته و نسبتاً ثابت باقی مانده است.

هر سال در ایالات متحدهٔ آمریکا حدود ۲۵۰۰ مورد جدید ملانوم یووئال تشخیص داده می‌شود. این رقم بیانگر سهم اندک اما قابل توجه این بیماری در میان سرطان‌های نادر است و اهمیت تشخیص زودهنگام و پیگیری بالینی را برجسته می‌سازد.

### خوشه‌بندی ظاهری
در سال ۲۰۱۸ گزارش شد که دو خوشهٔ ظاهری از موارد ابتلا به ملانوم یووئال در شهرهای هانتِرزویل در ایالت کارولینای شمالی و اوبورن در ایالت آلاباما شناسایی شده است. در میان این بیماران، تعدادی از فارغ‌التحصیلان دانشگاه آبرن حضور داشتند که با یکدیگر در این زمینهٔ همکاری داشتند. همین موضوع سبب شد تا در نگاه نخست تصور شود با یک تجمع غیرعادی و اپیدمیولوژیک از موارد بیماری روبه‌رو هستیم. با این حال، بررسی‌های دقیق‌تر مقامات بهداشت عمومی نشان داد که این پدیده در واقع نتیجهٔ ارتباطات اجتماعی و شبکه‌ای میان بیماران بوده و بیانگر یک الگوی واقعی از شیوع بیماری در آن مناطق نیست. به عبارت دیگر، «خوشهٔ بیماری» بیشتر یک خطای ناشی از هم‌پوشانی روابط فردی بوده تا یک تجمع واقعی موارد ابتلا در جمعیت یا محیطی خاص.

## تاریخچه
ملانوم یووئال اولین بار در مقالات علمی در سال‌های ۱۸۱۲-۱۸۰۹ توسط دو جراح اسکاتلندی، آلن برنز و جیمز واردروپ، توصیف شد.

## جسارت‌های وابسته

* ملانوم
* سرطان چشم
* DecisionDx-UM

## منابع

## پیوندهای خارجی

*
* 
* مار
* بنیاد ملانوم چشمی
* درمانی در چشم‌انداز

رده:سرطان‌های نادر
رده:رنگ چشم
رده:بیماری‌های نادر
رده:ملانوم
رده:سرطان چشم
رده:پوست