هیپرتلوریسم

**هایپرتلوریسم**  افزایش غیرطبیعی فاصله بین دو اندام یا قسمت بدن است که معمولاً به افزایش فاصله بین مدارها (چشم‌ها) یا هایپرتلوریسم مداری اشاره دارد. در این حالت فاصله بین گوشه‌های داخلی چشم و همچنین فاصله بین مردمک‌ها بیشتر از حد طبیعی است. هایپرتلوریسم را نباید با تله کانتوس اشتباه گرفت، که در آن فاصله بین گوشه‌های داخلی چشم افزایش می‌یابد اما فاصله بین گوشه‌های خارجی چشم و مردمک‌ها بدون تغییر باقی می‌ماند؛ وارونه این حالت را هیپوتلوریسم می نامند.

هایپرتلوریسم علامتی در انواع سندرم‌ها از جمله سندرم ادواردز (تریزومی ۱۸)، سندرم تکراری، سندرم خال سلول پایه، سندرم دی جورج و سندرم لویز-دیتز است. هایپرتلوریسم همچنین می‌تواند در سندرم آپرت، اختلال طیف اوتیسم، دیسپلازی کرانیوفرونونازال، سندرم نونان، نوروفیبروماتوز، سندرم LEOPARD، سندرم کروزون، سندرم ولف-هیرشهورن، سندرم اندرسن-تاویل، سندرم وااردنبورگ، همراه با سندرم Waardenburgat دیده شود. پیبالدیسم، یک سوم داخلی برجسته ابروها، عنبیه با رنگهای مختلف، دیسپلازی اسپوندیلواپیفیزیال، اختلالات متابولیسم موکوپلی ساکارید (سندرم مورکیو و سندرم هورلر)، ناشنوایی و همچنین در کم‌کاری تیروئید. برخی از پیوندها بین هایپرتلوریسم و اختلال بیش فعالی کمبود توجه یافت شده است.
## علت شناسی
از آنجا که هایپرتلوریسم یک وضعیت آناتومیک مرتبط با گروه ناهمگنی از اختلالات مادرزادی است، اعتقاد بر این است که مکانیسم زمینه‌ای هایپرتلوریسم نیز ناهمگن است. نظریه‌ها شامل استخوانی شدن زودهنگام بال‌های پایینی اسفنوئید، افزایش فضای بین حدقه چشم به دلیل افزایش عرض سینوس‌های اتموئید، نقص‌های میدان در طول رشد، عدم تشکیل کپسول بینی که منجر به اختلال در مهاجرت طبیعی حدقه میانی می‌شود و همچنین اختلال در تشکیل قاعده جمجمه است که در سندرم‌هایی مانند آپرت و کروزون دیده می‌شود.
## درمان
جراحی کرانیوفاشیال برای اصلاح هایپرتلوریسم معمولاً بین پنج تا هشت سالگی انجام می‌شود. این روش زیبایی‌شناختی، جنبه‌های روانی-اجتماعی را در سال‌های اولیه مدرسه کودک مورد توجه قرار می‌دهد. دلیل دیگر برای سن اصلاح پنج سالگی یا بالاتر این است که جراحی باید تا زمانی که جوانه‌های دندان به اندازه کافی در فک بالا رشد نکرده‌اند، به تعویق بیفتد و از آسیب به آنها جلوگیری شود. همچنین، قبل از پنج سالگی، استخوان‌های کرانیوفاشیال نازک و شکننده هستند که می‌تواند اصلاح جراحی را دشوار کند. علاوه بر این، ممکن است جراحی حدقه چشم در دوران نوزادی مانع از رشد قسمت میانی صورت شود. برای درمان هایپرتلوریسم دو گزینه اصلی جراحی وجود دارد: استئوتومی جعبه‌ای و دوبخشی صورت (که به آن فاشیوتومی میانی نیز گفته می‌شود).

استئوتومی جعبه‌ای

این روش درمان هیپرتلوریسم حدقه چشم اولین بار توسط پاول تسیه انجام شد. جراحی با استئوتومی‌های مختلفی شروع می‌شود که کل قسمت استخوانی حدقه را از جمجمه و استخوان‌های صورت اطراف جدا می‌کند. یکی از استئوتومی‌ها شامل برداشتن استخوان بین حدقه‌ها است. سپس حدقه‌ها به حرکت در می‌آیند و به سمت یکدیگر آورده می‌شوند. از آنجا که این عمل اغلب باعث ایجاد پوست اضافی بین حدقه‌ها می‌شود، اغلب برش خط وسط پوست ضروری است. این عمل ابروها و گوشه‌های چشم را به هم نزدیک می‌کند و ظاهری دلپذیرتر ایجاد می‌کند.

دوبخشی صورت

روش استاندارد (استئوتومی جعبه‌ای) توسط ژاک ون در مولن اصلاح شد و منجر به ایجاد دوبخشی صورت (یا فاشیوتومی میانی) شد. دوبخشی صورت ابتدا شامل جدا کردن استخوان پیشانی از لبه فوقانی کاسه چشم است. سپس با استفاده از استئوتومی مونوبلاک، حدقه چشم و قسمت میانی صورت از پایه جمجمه آزاد می‌شوند. سپس یک قطعه استخوان مثلثی شکل از خط میانی صورت برداشته می‌شود. قاعده این قطعه مثلثی بالای حدقه چشم و رأس آن بین دندان‌های پیشین بالا قرار دارد. پس از برداشتن این قطعه، می‌توان دو نیمه میانی صورت را به سمت یکدیگر چرخاند و در نتیجه فاصله بین حدقه‌ها کاهش می‌یابد. همچنین منجر به تراز شدن فک بالای V شکل و در نتیجه پهن‌تر شدن آن می‌شود. از آنجایی که هایپرتلوریسم اغلب با سندرم‌هایی مانند آپرت مرتبط است، هایپرتلوریسم اغلب در ترکیب با دیسپلازی میانی صورت مشاهده می‌شود. در این صورت، می‌توان دوبخشی صورت را با استخوان‌سازی منحرف‌کننده ترکیب کرد. هدف از استخوان‌سازی منحرف‌کننده قسمت میانی صورت، عادی‌سازی رابطه بین لبه حدقه و چشم و همچنین عادی‌سازی موقعیت استخوان‌های گونه، بینی و فک بالا نسبت به فک پایین است.

**بازسازی بافت نرم** 

برای ایجاد یک نتیجه زیبایی قابل قبول در اصلاح هیپرتلوریسم حدقه چشم، در نظر گرفتن بازسازی بافت نرم نیز مهم است. در این زمینه، اصلاح بدشکلی‌های بینی یکی از دشوارترین روش‌ها است. ممکن است برای ایجاد چارچوب بینی، پیوند استخوان و غضروف و چرخش موضعی با مثلاً فلپ‌های پیشانی یا فلپ‌های پیشرفته برای پوشاندن بینی لازم باشد.

عوارض جراحی

مانند اکثر جراحی‌ها، عوارض اصلی در هر دو درمان هیپرتلوریسم شامل خونریزی بیش از حد، خطر عفونت، نشت CSF و فیستول‌های سخت‌شامه است. با تجویز آنتی‌بیوتیک‌های قبل از عمل و شناسایی و بستن هرگونه پارگی سخت‌شامه می‌توان از عفونت‌ها و نشت‌ها جلوگیری کرد. با تکنیک دقیق می‌توان از خطر خونریزی قابل توجه جلوگیری کرد و از دست دادن خون را می‌توان با تزریق خون جبران کرد. همچنین با تجویز بیهوشی هیپوتانسیون می‌توان از دست دادن خون را کاهش داد. آسیب‌های عمده چشم، از جمله نابینایی، به ندرت دیده می‌شود. اختلالات بینایی می‌تواند به دلیل عدم تعادل عضلات چشم پس از بسیج مداری رخ دهد. پتوز و دوبینی نیز می‌توانند پس از عمل رخ دهند، اما این معمولاً خود به خود اصلاح می‌شود. عارضه‌ای که اصلاح آن پس از عمل را با چالش مواجه می‌کند، انحراف کانتال است که با حفظ دقیق اتصالات تاندون کانتال تا حد امکان می‌توان آن را به بهترین شکل مدیریت کرد. با وجود گستردگی این روش‌ها، مرگ و میر به ندرت در اصلاح جراحی هیپرتلوریسم مشاهده می‌شود.

## منابع

رده:ناهنجاری‌های مادرزادی دستگاه ماهیچه‌ای-استخوانی
رده:بیماری‌های چشم و ضمائم