پورپورای هنوخ شوئن‌لاین

بیمارِی **پورپورای هنوخ شوئن‌لاین** (؛ *تلفظ صحیح آلمانی: هینوخ شون‌لاین*) که بیشتر کودکان و به ویژه پسران (۱۲–۴ ساله) را مبتلا می‌سازد بطور خلاصه عبارتست از: ضایعات پورپورای (خونریزی زیر جلدی) بر روی پاها، درد مفاصل، دردهای شکمی دوره‌ای، تب، احساس کسالت و درگیری کلیوی. این عارضه به احترام دو پزشک به نام‌های ادوارد هاینریش هینوخ و یوهان لوکاس شونلاین که صد سال پیش این بیماری را شرح داده‌اند، نامگذاری شده‌است.

## علایم بیماری
بیماری به دلیل التهاب عروق جزو واسکولیتها می‌باشد و چون این عروق در همه جای بدن می‌توانند درگیر شوند واسکولیت سیستمیک می‌باشد. تریاد اصلی تشخیص بیماری پورپورا، آرتریت مفصلی و درد شکمی است.

ضایعات پوستی:علامت مشخص این بیماری ضایعات پوستی صورتی رنگ (خونریزی‌های بسیار کوچک زیرجلدی) که پتشی و پورپورا (بر اساس اندازه ضایعه) را تشکیل می‌دهند و قابل لمس هستند می‌باشد. (۱۰۰٪ موارد) این ضایعات معمولاً روی باسن و ساق پا وگاه در سطح خلفی بازوها یا قسمتهای تحتانی شکم دیده می‌شوند. همچنین تورم موضعی در بافتهای شل بدن مانند پلکها، لبها، کیسه بیضه، پشت دستها و پاها دیده می‌شود که به آن آنژیوادم موضعی نیز می‌گویند.

ضایعات مفصلی:در بیشتر بیماران التهاب و درد مفصل بخصوص مفصل زانو و مچ پا دیده می‌شود. (۸۰٪ موارد)

درگیری گوارش: شایعترین علامت بیماران درد شکم است که ممکن است شدید باشد و همراه استفراغ که به علت خونریزی ریز داخل مخاط روده‌است. ممکن است بیمار دچار اسهال یا خون در مدفوع، یا پیچش روده باشد. (۶۲٪ موارد)

درگیری کلیوی: در ۴۰٪ موارد درگیری کلیوی وجود دارد که به وسیلهٔ آزمایش ادرار (وجود خون یا پروتئین در ادرار) مشخص می‌شود. در برخی موارد به شکل گلومرولونفریت است و در تعدادی از بیماران ما نهایتاً نارسایی کلیه را داریم (درصد پیشرفت به نارسایی کلیه در بالغین بیمار بسیار بیشتر از کودکان بیمار است)

انگشتی|۲۲۰ پیکسل|موردی شدید از بیماری پورپورای هنوخ شوئن‌لاین بر روی پا و بازوی راست یک کودک

وجود سابقه عفونت : در دو سوم مبتلایان سابقه عفونت دستگاه تنفس فوقانی مثل گلودرد یا تبخال، هپاتیت، سرخجه، هلیکوباکترپیلوری و … حدود دو هفته قبل از بروز سایر علایم وجود دارد.

بروز علایمی مانند درد شکمی مقاوم به درمان، وجود خون در مدفوع، مدفوع سیاه قیری، خونریزی جدید زیر پوستی و وجود خون در ادرار، در طی درمان نشان دهنده عوارض بیماری بوده و رسیدگی سریع را می‌طلبد.

در موارد بسیار نادر باعث نارسایی کلیه، سوراخ شدن روده یا چرخش بیضه می‌شود که در این موارد اقدام درمانی سریع لازم است.

## علت بیماری
علت بیماری احتمالاً یک واکنش خودایمنی در عروق خونی کوچک در سراسر بدن است که باعث التهاب و گرفتاری مویرگ‌ها می‌شود. عامل شعله‌ورکننده این واکنش ناشناخته‌است، ولی حملات اغلب در پی یک عفونت مجاری تنفسی فوقانی (ویروسی یا باکتریایی)، مصرف برخی داروها به خصوص داروهای آنتی‌بیوتیک، دیکلوفناک و رانیتیدین و حتی گزش حشرات رخ می‌دهند.

## تشخیص بیماری
تشخیص HSP یک تشخیص بالینی است ولی آزمایش‌های خون، ادرار، مدفوع و بیوپسی پوست می‌تواند به تشخیص کمک کند. تشخیص دقیق‌تر با نمونه برداری از ضایعات جلدی و بررسی میکروسکوپی صورت می‌گیرد. تجمع کمپلکس‌های ایمنی دارای ایمونوگلوبولین A در این ضایعات دیده می‌شود. در آزمایش خون ما افزایش اوره و کراتینین، افزایش (IgA) (CRP) (ESR) را ممکن است ببینیم.

## درمان بیماری
درمان این بیماری علامتی است و بسته به علامت ایجاد شده درمان انجام می‌شود، زیرا بیش از ۹۰٪ بیماران (به خصوص کودکان) دارای بیماری خودبخود محدود شونده هستند که خودبخود فروکش کرده و گاه دوباره عود می‌کند. درمان علامتی شامل کنترل درد، تأمین آب بدن، رژیم غذایی نرم، کاهش فعالیت و جلوگیری از ثابت نگهداشتن اندام تحتانی (پاها) می‌باشد. در موارد شدید ممکن است از استروئید، داروهای سرکوبگر ایمنی، دی پیریدامول و (IVIG) استفاده شود.

## سیر بیماری
اغلب طول مدت بیماری در حدود ۴ تا ۶ هفته‌است. نیمی از کودکان حداقل یک عود مجدد بیماری را در عرض یک دوره ۶ ماهه تجربه می‌کنند که نسبت به حمله نخست بیماری خفیف‌تر و کوتاه‌تر است. به ندرت عودهای مکرر رخ می‌دهد. بیشتر کودکان دچار HSP به‌طور کامل بهبود می‌یابند، ولی در برخی، پورپورای آلرژیک مکرر عود کرده یا سال‌ها باقی می‌ماند.

## منابع

* ویکی‌پدیای انگلیسی :en:Henoch–Schönlein purpura
* سیسیل *مبانی طب داخلی*. تهران ۲۰۰۴

رده:بیماری‌های با علت ناشناخته
رده:بیماری‌های پوستی مرتبط با عروق
رده:بیماری‌های خودایمنی
رده:بیماری‌های خون
رده:پزشکی کودکان
رده:کلیه‌شناسی
رده:واسکولیتها
رده:روماتولوژی
رده:بیماری‌های نامگذاری‌شده به نام کاشفان