لوپوس

**لوپوس** که به‌طور رسمی **لوپوس اریتماتوس سیستمیک** (؛ به اختصار SLE) نامیده می‌شود، نوعی بیماری خودایمنی است که در آن دستگاه ایمنی بدن به‌اشتباه به بافت‌های سالم در بخش‌های مختلف بدن حمله می‌کند. نشانه‌های بیماری در افراد متفاوت است و می‌تواند خفیف تا شدید باشد. نشانه‌های شایع شامل درد و تورم مفاصل، تب، درد قفسه سینه، ریزش مو، زخم‌های دهانی، تورم غدد لنفاوی، احساس خستگی و راش قرمزپوستی (که معمولاً روی صورت ظاهر می‌شود) است. معمولاً دوره‌هایی از بیماری (فاز فعال یا flare) و دوره‌هایی از خاموشی (بهبودی نسبی) وجود دارد که در آن علائم کاهش می‌یابد. در کودکان تا ۱۸ سال، شکل شدیدتری از لوپوس به نام لوپوس سیستمیک با شروع در کودکی (childhood-onset systemic lupus erythematosus) دیده می‌شود. واژهٔ *لوپوس* در لاتین به معنای گرگ است؛ این بیماری در قرن سیزدهم چنین نام‌گذاری شد زیرا تصور می‌شد راش پوستی آن شبیه به جای گاز گرفتن گرگ است.

علت دقیق لوپوس مشخص نیست. گمان می‌رود ترکیبی از عوامل ژنتیکی و زیست‌محیطی در بروز آن نقش داشته باشند. در دوقلوهای همسان، اگر یکی مبتلا شود، احتمال ابتلای دیگری حدود ۲۴٪ است. هورمون‌های جنسی زنانه، نور خورشید، سیگار کشیدن، کمبود ویتامین دی و برخی عفونت‌ها نیز خطر ابتلا را افزایش می‌دهند. مکانیسم بیماری شامل واکنش ایمنی ناشی از اتوآنتی‌بادی‌ها علیه بافت‌های بدن است. شایع‌ترین آن‌ها آنتی‌بادی‌های ضد هسته‌ای هستند که موجب التهاب می‌شوند. تشخیص بیماری دشوار است و بر پایهٔ ترکیبی از علائم بالینی و آزمایش‌های آزمایشگاهی انجام می‌شود. انواع دیگری از لوپوس اریتماتوس نیز وجود دارد، از جمله لوپوس اریتماتوی دیسکوئید، لوپوس نوزادی و لوپوس جلدی تحت‌حاد.

برای لوپوس درمان قطعی وجود ندارد، اما درمان‌های آزمایشی و علامتی در دسترس هستند. درمان‌ها ممکن است شامل داروهای ضدالتهاب غیراستروئیدی، کورتیکواستروئید‌ها، داروی سرکوب‌کننده سیستم ایمنی، هیدروکسی کلروکین و متوترکسات باشند. اگرچه کورتیکواستروئیدها اثر سریع دارند، مصرف طولانی‌مدت آن‌ها عوارض جانبی ایجاد می‌کند. درمان‌های جایگزین (طب مکمل) تأثیری بر بیماری نشان نداده‌اند. مردان میزان مرگ‌ومیر بالاتری دارند. لوپوس خطر بیماری‌های قلبی-عروقی را به‌طور قابل‌توجهی افزایش می‌دهد و این بیماری‌ها شایع‌ترین علت مرگ در بیماران هستند. زنان مبتلا به لوپوس در بارداری با خطر بیشتری مواجه‌اند، هرچند بیشتر بارداری‌ها موفقیت‌آمیز است.

شیوع لوپوس در کشورهای مختلف بین ۲۰ تا ۷۰ نفر در هر ۱۰۰٬۰۰۰ نفر است. زنان در سنین باروری حدود ۹ برابر بیش از مردان مبتلا می‌شوند. بیماری معمولاً بین سنین ۱۵ تا ۴۵ سال آغاز می‌شود، اما دامنهٔ سنی گسترده‌تری نیز ممکن است درگیر شود. افراد با تبار آفریقایی، کارائیبی و چینی در مقایسه با اروپایی‌تبارها در معرض خطر بیشتری هستند. میزان شیوع بیماری در کشورهای در حال توسعه نامشخص است.

## آسیب‌شناسی
سبب بیماری، نقص ایمنی پوست و ارگان‌های داخلی است که منشأ آن تاکنون شناخته نشده است. در نوع رایج‌تر آن «ال.ئی. کرونیکوس دیسکوئیدس» که فقط محدود به پوست می‌شود، غالباً روی صورت و بینی لکه‌ای سرخ‌رنگ به شکل پروانه نقش می‌بندد. نوع حاد آن، که به‌ندرت به مرگ می‌انجامد و بیشتر در زنان و در دههٔ سوم سنین زندگی بروز می‌کند، به ارگان‌های داخلی مانند کلیه، قلب و مفاصل نیز سرایت می‌کند. پس از بروزِ لوپوسِ منتشر، در خون بیمار، عوامل دفاعی پدیدار می‌شود که علیه سلول‌های حفاظت‌کننده و گلبول‌های موجود در خون اقدام می‌کند و به نابودی آن‌ها می‌پردازد و منجر به تقلیل گلبول‌های سفید و قرمز خون می‌شود. در این مقطع، سلول‌های ایمنیِ حاصل از این فعل و انفعالات، در جدارهٔ رگ‌ها و سایر نقاط بدن رسوب می‌کنند که این خود به دگرگونی اندام‌های مربوط می‌انجامد. به زبان ساده‌تر، این بیماری مظهر نوعی برادرکشی است که طی آن، گلبول‌های سفید –که به منزلهٔ سیستم دفاعی بدن هستند– شروع به از بین بردن یکدیگر و در مراحل پیشرفته، شروع به از بین بردن بافت‌های گوناگون بدن می‌کنند و در نتیجه، تعداد آن‌ها کاهش می‌یابد و سبب شدت بیماری می‌شوند. گرچه منشأ و عامل بروز این بیماری تاکنون ناشناخته مانده است، پژوهش‌گران حدس می‌زنند که عامل بروز این بیماری احتمالاً' نوعی ویروس یا پرتو فرابنفش است. علاوه بر فرضیهٔ یادشده، نتایج حاصله از آزمایش‌های دیگر حاکی از این است که عامل ژنتیکی نیز در این بیماری مؤثر است:
* خویشاوندان درجه اول و دوم یک فردِ مبتلا به لوپوس، بیش از دیگران در معرض ابتلا قرار می‌گیرند.
* احتمال این‌که یک شخص مبتلا به لوپوس حداقل دارای یک خویشاوند درجهٔ اول مبتلا به همین بیماری بوده‌باشد، در حد ۳٪ تا ۱۰٪ ثابت شده است.
* آمار موجود دربارهٔ دوقلوهای تک‌تخمکی مبتلا به لوپوس ۲۵٪ است.
* آمار دوقلوهای دوتخمکی مبتلا به لوپوس فقط ۵٪ است.
وجود پادتن‌های علیه اجزای هسته نشانهٔ شاخص سرم‌شناسی در بیماری لوپوسِ منتشر است.

فرضیه‌ای مبنی بر اینکه اختلال در عملکرد ماکروفاژهای رفتگر (Scavenger) باعث انباشته شدن سلول‌های آپاپتوز شده، در بافت‌ها و ایجاد التهاب است. همچنین در اختلالات نادر ژنتیکی در عملکرد اجزای سیستم کمپلمان (شامل C1q ,C2، و C4) باعث ایجاد لوپوسِ منتشر می‌شوند.
از هنرمندان معروف که تجربهٔ این بیماری را داشتند می‌توان به مایکل جکسون، تونی برکستون، سلنا گومز و لیدی گاگا اشاره کرد.

## علایم و نشانه‌ها
بندانگشتی|لکه‌های لوپوس روی گونه، گوش و پوست سر
لوپوس را از جمله بیماری‌های با عنوان «مقلد بزرگ» می‌دانند، چون معمولاً علائم آن شبیه به علائم بیماری‌های دیگر است. لوپوس یک آیتم کلاسیک در تشخیص افتراقی است، چون علائم آن بسیار تغییر می‌کنند و غیرقابل پیش‌بینی هستند. به همین خاطر تشخیص آن می‌تواند سخت باشد.

شکایات اولیه و مزمن این بیماری، شامل تب، ضعف، درد عضلانی، درد مفاصل و خستگی است. البته این نشانه‌ها جزو معیارهای تشخیص لوپوس نیستند، چون در ارتباط با بیماری‌های دیگر هم دیده می‌شوند. فلذا ظهور آن‌ها تنها همراه با علائم دیگر، اهمیت دارد.

لوپوس در زنان بیشتر از مردان بروز می‌کند، و علائم آن در هر جنس متفاوت است. در زنان لوپوس بیشتر عود می‌کند، شمارش گلبول‌های سفید پایین‌تر است، و آرتریت، پدیدهٔ رینود و علائم روان‌پزشکی بیشتر اتفاق می‌افتند. در حالی که در مردان، بیشتر تشنج، بیماری‌های کلیوی، سروزیت (التهاب بافت‌های ریه و قلب)، مشکلات پوستی و نوروپاتی محیطی رخ می‌دهد.

## علائم پوستی
حدود ۷۰٪ از افراد مبتلا به لوپوس دچار علائم پوستی می‌شوند. این ضایعات شامل سه دسته است: لوپوس جلدی مزمن (دیسکی)، لوپوس جلدی تحت حاد، و لوپوس جلدی حاد.

افراد دستهٔ دیسکی ممکن است لکه‌های قرمز رنگ، ضخیم و پوسته پوسته بر سطح پوست خود نشان دهند. در دستهٔ دوم نیز لکه‌های قرمز و فلس مانند دیده می‌شوند، اما در آن‌ها این لکه‌ها لبه‌های واضح و مشخصی دارند. در دستهٔ سوم، افراد راش پوستی نشان می‌دهند که ممکن است راش پروانه‌ای (یا راش مالار) باشد. راش در ۳۰ تا ۶۰ درصد افراد مبتلا به لوپوس دیده می‌شود.

ریزش مو، زخم‌های دهان و بینی و ضایعات پوستی از دیگر تظاهرات احتمالی این بیماری هستند.

## ماهیچه‌ها و استخوان‌ها
بیشترین علامت دیده شده در این بیماری، درد مفصل است که معمولاً در مفاصل کوچک دست‌ها و مچ دیده می‌شود. برخلاف آرتریت روماتوئید، در لوپوس معمولاً تخریب شدید مفاصل دیده نمی‌شود. کمتر از ده درصد افراد مبتلا به لوپوس دچار تغییر شکل در مفاصل دست و پا می‌شوند.

افراد مبتلا به لوپوس همچنین در معرض خطر ابتلا به سل پوکی استخوان هستند.

ممکن است بینِ آرتریت روماتوئید و لوپوس ارتباطی وجود داشته باشد. لوپوس همچنین ممکن است باعث افزایش ریسک شکستگی استخوان در زنان جوان شود.

## خون
کم خونی در کودکان مبتلا به لوپوس معمول است. کاهش پلاکت و گلبول‌های سفید ممکن است به‌دلیل خود بیماری یا عوارض جانبی داروهای مصرف شده، اتفاق بیفتد. افراد مبتلا به لوپوس ممکن است دچار نشانگان آنتی فسفولیپید (یک اختلال ترومبوتیک) شوند و در سرم آنها اتوآنتی بادی‌هایی علیه فسفولیپیدها دیده شود؛ که این موضوع باعث افزایش زمان نسبی ترومبوپلاستین (تست PTT) و مثبت شدن تست آنتی‌بادی‌های ضد فسفولیپید می‌شود (لوپوس آنتی کواگولانت).

اتوآنتی بادی دیگری که در لوپوس افزایش می‌یابد، آنتی‌بادی ضد کاردیولیپین است که منجر به نتیجهٔ مثبت کاذب در تست سیفلیس می‌شود.

## قلب
لوپوس می‌تواند باعث پریکاردیت (التهاب لایهٔ خارجی قلب)، میوکاردیت (التهاب ماهیچهٔ قلب) یا اندوکاردیت (التهاب لایهٔ داخلی قلب) شود. اندوکاردیت در لوپوس از نوعِ غیرعفونی است، و به نامِ اندوکاردیت لیبمن-ساک هم نامیده می‌شود. آترواسکلروز هم در این افراد بیشتر دیده می‌شود، و سریعتر نیز پیشرفت می‌کند.

## ریه‌ها
لوپوس می‌تواند باعث درد و التهاب پردهٔ جنب (پلورزی)شود، که به ندرت منجر به سندروم آب رفتن ریه‌ها و کاهش حجم ریه شود. دیگر اختلالات مربوط به ریه عبارتند از پولمونیت، بیماری مزمن ریه بینابینی، پرفشاری ریوی، آمبولی ریه، و هموراژی ریوی.

علایم و نشانه‌هایی که ممکن است زنگ خطری برای عود بیماری لوپوس باشد:
* خسته شدن بیش از حد انتظار
* احساس ضعف مداوم
* احساس درد در تمام بدن
* داشتن تب به صورت خفیف یا شدید
* بی‌اشتهایی مداوم
* کاهش وزن ناخواسته
* افزایش ریزش مو
* خون‌ریزی از بینی به صورت مکرر
* زخم‌های سقف دهان به‌طوری‌که پس از خوردن غذاهای تند دچار سوزش شود
* بثورات پوستی در نقاط مختلف بدن
* درد مفاصل
* تورم مفاصل
* خستگی مفاصل هنگام برخاستن از خواب
* درد قفسه سینه با افزایش تنفس
* تنگی نفس
* سرفه همراه با خلط خونی
* سردردهای غیرمعمول و مداوم
* احساس حالت تهوع و استفراغ
* احساس ناراحتی و درد در شکم به‌طور مداوم
* ورم کردن پاها به‌طور مداوم
* ورم کردن پلک‌ها
* دیده شدن خون در ادرار
* بالا رفتن مقدار pt علامت مشخصه لوپوس است

## بیماریزایی
بیماریزایی و ابتلا به لوپوس:
* ۹۰٪ از کل مبتلایان را زنان تشکیل می‌دهند - اکثراً بین ۱۵ تا ۴۵ سالگی مبتلا می‌شوند
* ۷۰٪ بیماران لوپوس منتشر است. در ۵۰٪ بیماران یک عضو اصلی شان درگیر است
* لوپوس پوستی تقریباً ۱۰٪ همه انواع بیماران لوپوس است
* ۲۰٪ ژنتیک است در خانواده درجه یک
* فقط ۵٪ از بچه‌هایی که از پدر و مادری که مبتلا به لوپوس هستند، مبتلا به لوپوس می‌شوند
* در سیاه پوستان ۲ تا ۳ برابر بیشتر از بقیه افراد است

## درمان
بندانگشتی|مرد میانسال با لوپوس منتشر یا لوپوس اریتماتوس سیستمیک
برای درمان لوپوس حاد کورتیکوستروئید تجویز می‌شود. تجویز داروی ضد مالاریا مانند هیدروکسی کلروکین نیز مؤثر است. از کرم‌های محافظت‌کننده در مقابل نور مانند کورتیکوئید استفاده می‌کنند. در موارد مقاوم به کورتیکواستروئیدها از داروهای ضعیف‌کننده ایمنی مانند آزاتیوپرین، میکوفنولات موفتیل و سیکلوفسفامید استفاده می‌شود.
-تشخیص آزمایشگاهی:تستهای ESR-ANA-ANTI DNA-LE cell

داروی تزریقی بنلیستا (Benlysta)، اولین دارویی است که به‌طور ویژه برای درمان لوپوس ساخته شده است.

## یادداشت‌ها
۱-  نوع رایج (LE chronicus discoides), chronischen kutanen LE

۲-  کم خونی Leukopenie + Anämie

۳-  منبع: رابینز - پاتولوژی پایه

۴-  دارو corticosteroids

۵-  کرم Corticoidsalben

۶- ایمونولوژی سلولی و ملکولی رویت۲۰۱۳

## منابع

* http://de.wikipedia.org/wiki/Lupus_erythematodes

* *مبانی طب داخلی سیسیل* ۲۰۰۷

## پیوند به بیرون

* لوپوس اریتماتوز سیستمیک در مؤسسه ملی آرتروز و بیماری‌های اسکلتی-عضلانی و پوستی

رده:آرتی‌تی
رده:اختلال‌ها در نیام‌ها
رده:اختلال‌های بافت همبند
رده:اختلال‌های منجربه‌تشنج
رده:بیماری‌های خودایمنی
رده:بیماری‌های مرتبط با ویروس اپشتین-بار
رده:شرایط التهابی پاسخ‌دهنده به استروئید