open-index/open-wikipedia-markdown huggingface dataset:
بیماری تی-سکس

**بیماری تِی-سَکس** () که با عنوانی همچون **گانگلیوزیدوز GM2** و **کمبود هگزوآمینیداز A** نیز شناخته می‌شود و در ایران به‌اصطلاح به صورت «**تای ساکس**» نوشته و خوانده می‌شود، نوعی بیماری ذخیره‌ای است. لبه گانگلیوزید مولکولی می‌باشد که از ترکیب دو جزء گلیکواسفنگولیپید با یک یا تعداد بیشتری سیالیک اسید مانند ان-استیل نورامینیک اسید ایجاد می‌شود.

## علائم بالینی
* زمان تولد و دوره نوزادی: طبیعی.
* دوره شیرخوارگی: تظاهر بیماری بالینی می‌تواند بین زمان تولد و ۱۰ ماهگی باشد، اما معمولاً شیرخواران تا حدود ۶ ماهگی سالم و هشیار بنظر می‌رسند. زودرس‌ترین تظاهر بیماری تشدید پاسخ بیمار نسبت به صدا می‌باشد که در آن بدنبال شنیدن صدا، دست‌ها و پاهای بیمار از هم باز می‌شوند. این علامت تا یک ماهگی آشکار می‌شود، اما معمولاً مورد توجه قرار نمی‌گیرد. این علامت در برخی از شیرخواران طبیعی نیز دیده می‌شود و تا ۴ ماهگی ناپدید می‌گردد، اما در کودک مبتلا با گذشت زمان تشدید شده و حتی با محرک صوتی بسیار آرام هم تولید می‌شود و ممکن است با کلونوس همراه شود. ضعف حرکتی، خواب آلودگی یا هشیاری کم تا ۸ ماهگی در بیمار بروز می‌کنند و سپس از دست دادن توانایی نشستن یا کنترل سر، کاهش پیشرونده تونوس عضلانی، نیستاگموس یا نگاه خیره و ثابت و لکه قرمز آلبالویی در ماکولا رخ می‌دهند. بعلت دژنره شدن پیشرونده مغز و ماکولا، شیرخوار تا ۱۲ تا ۱۸ ماهگی کور، سفت و دسربره شده و در اثر اشکال در بلع بایستی با لوله بینی- معدی تغذیه شود. اندام‌ها ممکن است شل و در وضعیت پای قورباقه‌ای قرار گیرند، اما معمولاً افزایش تونوس عضله و رفلکس‌های تاندونی، بابنسکی مثبت و اپی ستوتونوس دیده می‌شود. بعد از یکسالگی تشنج در بیمار شایع است. علاوه بر این، ظاهر عروسکی صورت با پوست شفاف، مژه‌های بلند، موی بور و رنگ صورتی مشخص پوست، عدم بزرگی کبد و طحال و پس از ۱۵ ماهگی بزرگی سر مشاهده می‌شود. مرگ بیمار بین ۲ تا ۴ سالگی و معمولاً بعلت ذات الریه و آسپیراسیون رخ می‌دهد.
* نوع تدریجی تر نوجوانی: معمولاً در حدود ۲ سالگی با عدم تعادل و هماهنگی، از دست دادن قدرت تکلم و دژنره شدن پیشرونده مغزی تظاهر می‌کند که به سمت بروز اسپاستیسیتی و رژیدیتی دسربره می‌رود.
* نوع مزمن یا بزرگسالی: با پیشرفت بسیار آهسته علائم بیماری که تقریباً اثری بر روی هوش ندارد، بیماری روانی و در برخی موارد مشکلات حرکت چشم تظاهر قرار می‌گیرد و در تشخیص افتراقی بیماری نیمن پیک نوع C قرار می‌گیرد.

## نقص آنزیم
نقص در آنزیم هگزوزآمینیداز

عملکرد این آنزیم در شکستن موادی است به نام گانگلیوزید GM2.

## توارث ژنتیکی
اتوزوم مغلوب، در این الگوی توارث اگر والدین حامل بیماری باشند به احتمال ۲۵٪ فرزندان آن‌ها دچار بیماری می‌شوند.

[بندانگشتی|چپ|Tay–Sachs disease is inherited in the [autosomal recessive pattern, depicted above.]]

## میزان بروز
یک مورد در هر چهار هزار تولد زنده در یهودیان اشکنازی، در غیر یهودیان یک مورد در هر ۴۰ هزار تولد زنده.

## روش تشخیص
* بررسی آنزیم: در فیبروبلاستها و گلبول‌های سفید.
* کروماتوگرافی لایه نازک ادرار: برای الیگوساکاریدها مثبت است.

## درمان
درمان خاصی وجود ندارد. درمان با میگلوستات ممکن است به عنوان مهارکننده تولید سوبسترا مفید باشد.

## آزمون تشخیص قبل از تولد
بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده یا نمونه پرز کوریونی.

## جستارهای وابسته
* گانگلیوزیدوز GM۱
* گانگلیوزید
* تای ساکس

## منابع

رده:اختلالات ذخیره لیپید
رده:بیماری تای ساکس
رده:بیماری‌های اعصاب در کودک
رده:بیماری‌های نادر
رده:بیماری‌های نامگذاری‌شده به نام کاشفان
رده:ناهجاری‌های ژنتیکی اتوزوم مغلوب
رده:ناهنجاری‌های مادرزادی
فلورهاکی

250px|بندانگشتی|یک بازی فلورهاکی
**فلورهاکی**  ورزشی از دسته ورزش‌های هاکی می‌باشد که بر روی سطحی سخت و هموار مانند زمین بسکتبال انجام می‌شود.
مانند انواع هاکی‌های دیگر، بازیکنان باید تلاش کنند با دستهٔ مخصوص آن توپ را وارد دروازهٔ حریف کنند. دستهٔ این بازی در بیشتر مواقع دارای پایانه‌ای منحنی (مانند هاکی روی یخ) می‌باشد.
تفاوت این ورزش با هاکی خیابانی این است که بازیکنان در در ورزش دوم معمولاً اسکیت به پا دارند در حالی که در فلورهاکی بازیکنان باید با کفش عادی (ورزشی) آن را انجام دهند؛ به همین علت می‌توان آن را تمرینی برای بچه‌ها و نوجوانان برای انجام ورزش هاکی روی یخ دانست.

## منابع

رده:انواع هاکی
رده:ورزش‌های با توپ
رده:ورزش‌های تیمی
رده:ورزش‌های سالنی
رده:ویکی‌سازی رباتیک
رده:تحصیلات فیزیکی
حفیظ کانترکتور

**حفیظ کانترکتور**  (زاده ۱۹۵۹) کارآفرین، معمار و طراح هندی و از اقلیت پارسیان هند است، که تاکنون طراحی سازه‌ها و برج‌های اداری، تجاری، هتل و مسکونی زیادی را برعهده داشته که اغلب در کشورهای هند و امارات متحده عربی مستقر می‌باشند و برای نمونه می‌توان به ساختمان ۲۳ مارینا اشاره کرد.

## نگارخانه

Image:Colaba apartments.jpg|


## منابع

رده:افراد زنده
رده:اهالی بمبئی
رده:پارسیان هند
رده:دانش‌آموختگان دانشگاه بمبئی
رده:دانش‌آموختگان دانشگاه کلمبیا
رده:زادگان ۱۹۵۰ (میلادی)
رده:شرکتهای معماری هند
رده:معماران اهل هند
رده:معماران سده ۲۰ (میلادی) اهل هند
رده:هنرمندان اهل بمبئی
بیماری سندهوف

**بیماری سندهوف** یا **بیماری سندهوف-جاتزکویتز**  که با نام‌های **واریانت 0 گانگلیوزیدوز-GM2** و **کمبود هگزوزآمیناز A و B** نیز خوانده می‌شود، نوعی بیماری ذخیره‌ای است.
این بیماری از نظر علائم بالینی از بیماری تی-ساکس غیرقابل افتراق می‌باشد.

## علائم بالینی
* بین ۴ تا ۹ ماهگی با بروز علائم ضعف حرکتی و کاهش تونوس عضلانی، ظاهر عروسکی صورت مانند بیماری تی-ساکس، از دست دادن مهارتهای یادگیری شده، لکه قرمز آلبالویی در ماکولا، کوری پیشرونده و آتروفی عصب بینایی، افزایش حساسیت شنوایی، بزرگی سر، تشنج، اسپاستیسیتی، بدتر شدن وضعیت مغزی و رژیدیتی دسربره، کوری کامل، تغذیه به کمک لوله بینی-معدی و بزرگی کبد و بزرگی طحال در برخی از بیماران است و مرگ بین سنین یک تا چهار به دنبال برونکوپنومونی یا آسپیراسیون رخ می‌دهد.
* نوع نوجوانی تحت حاد یا نوع مزمن یا بزرگسالی: معمولاً بین ۲ تا ۱۰ سالگی با عدم تعادل و هماهنگی، رقصاک، آتتوز یا دیستونی، دژنره شدن پیشرونده عصبی، تشنج، اسپاستیسیتی، لکه قرمز آلبالویی احتمالی در ماکولا یا رتینیت پیگمنتوزا و آتروفی عصب بینایی تظاهر می‌کند. بیمار تا ۱۵ سالگی کور و دسربره شده و کمی بعد از آن مرگ رخ می‌دهد. در نوع بزرگسالی علائم روانی، عدم تعادل و دیزآرتری با پیشرفت بسیار آهسته بیماری دیده می‌شود.

## مشخصات
این بیماری ناشی از نقص در آنزیمهای هگزوزآمینیداز A و B در نتیجه وراثت اتوزوم مغلوب پدید می آید و از یک مورد در هر ۳۰۰ هزار تولد، زنده می مانند.

## روش تشخیص
* بررسی آنزیم: در فیبروبلاستها و گلبولهای سفید.
* کروماتوگرافی لایه نازک ادرار: برای الیگوساکاریدها مثبت است.
* در سی تی اسکن مغز: علامت سبیل ترکی دیده می‌شود.

## درمان
درمان حمایتی است. درمان با میگلوستات ممکن است بعنوان مهارکننده
تولید سوبسترا مفید باشد.

## آزمون تشخیص قبل از تولد
بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده.

## نگارخانه

 Image:Sphingolipidoses.svg|


## منابع

رده:اختلالات ذخیره لیپید
رده:بیماری‌های نادر
رده:بیماری‌های نامگذاری‌شده به نام کاشفان
رده:ناهجاری‌های ژنتیکی اتوزوم مغلوب
رده:ناهنجاری‌های بازسازی سلول‌های عصبی
گالاکتوسیالیدوز

**گالاکتوسیالیدوز** نوعی بیماری ذخیره‌ای لیزوزومی است.
ترکیبی از یافته‌های لیپیدوز مغزی و موکوپلی ساکاریدوز بدون وجود موکوپلیساکاریدوری پیشنهاد تشخیص موکولیپیدوز را می‌کند.

## علائم بالینی
* نوع شیرخوارگی زودرس: شدیدترین نوع بیماری است. هیدروپس جنینی ناشی از آن منجر به مرده زایی یا مرگ در اوایل نوزادی می‌شود. در دوره نوزادی ورم وسیع، بزرگی کبد و بزرگی طحال، فتق مغبنی، ورم شدید ولوو یا کیسه بیضه و یافته‌های صورت خشن مشاهده می‌شود. تاخیر کلی روانی حرکتی، تلانژکتازی، دیسوستوزیس مالتی پلکس، کدورت قرنیه و لکه قرمز آلبالویی در ماکولا، پروتئینوری، نارسایی کلیه و بزرگی قلب و نارسایی احتقانی آن حتی در هفته اول
زندگی ممکن است دیده شوند. معمولاً سابقه هیدروپس جنینی مکرر در خانواده مثبت می‌باشد.
* نوع شیرخوارگی دیررس: در ماه اول زندگی با یافته‌های صورت خشن، بزرگی کبد و طحال، دیسوستوزیس مالتی پلکس، کدورت قرنیه و لکه قرمز آلبالویی در ماکولا، تشنج، عقب ماندگی خفیف ذهنی، گرفتاری دریچه‌های قلبی، کری هدایتی یا هدایتی عصبی، کوتاهی قد، لاغری عضلات و نبودن چربی زیر جلدی تظاهر
می‌کند.
* نوع نوجوانی یا بزرگسالی: بین سنین یک تا ۴۰ سالگی با یافته‌های خفیف صورت خشن، تشنج، عقب ماندگی ذهنی، عدم تعادل، کاهش رفلکسهای تاندونی، کدورت قرنیه و لکه قرمز آلبالویی در هر دو ماکولا، از دست دادن قدرت بینایی و آنژیوکراتوم بروز می‌کند.

## نقص آنزیم
نقص در آنزیمهای بتا گالاکتوزیداز و سیالیداز بعلت نقص پروتئینتثبیت کننده لیزوزومی

## توارث ژنتیکی
اتوزوم مغلوب.

## میزان بروز
نادر.

## روش تشخیص
* بررسی آنزیم: در فیبروبلاستها.
* کروماتوگرافی لایه نازک ادرار: برای الیگوساکاریدها مثبت است.
## درمان
درمان موثری وجود ندارد.

## آزمون تشخیص قبل از تولد
بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده

## منابع

رده:اختلالات متابولیسم گلیکوپروتئین
رده:بیماری‌های نادر
رده:ناهجاری‌های ژنتیکی اتوزوم مغلوب
جشنواره فیلم تائورمینا

**جشنواره فیلم تائورمینا**، یک جشنواره فیلم‌های تاریخی ایتالیایی است که در سال ۱۹۵۵ تحت نام جشنواره بین‌المللی نقد و بررسی فیلم مسینا و تائور مینا (به ایتالیایی: Rassegna Cinematografica Internazionale di Messina e Taormina)آغاز به کار کرد. جشنواره که از سال ۱۹۷۱ در تائور مینا برگزار می‌شود، سالانه میزبان تعداد زیادی از بازیگران بین‌المللی سینما مانند: الیزابت تیلور، مارلنه دیتریش، سوفیا لورن، کری گرانت، رابرت دنیرو، کالین فرث، مارلون براندو، چارلتون هستون، آدری هپبورن، گریگوری پک، ملانی گریفیث، تام کروز و آنتونیو باندراس در میان دیگران بوده است. جایزه این جشنواره به نام روبان نقره‌ای (به ایتالیایی: Nastro d'Argento) است.

## دریافت کنندگان پیشین
### افتخارات

;بازیگران
* مارلون براندو
* جک نیکلسون
* لیام نیسون
* ریچارد برتون
* آل پاچینو
* تام کروز
* رابرت ردفورد
* مایکل داگلاس
* شون کانری
* داستین هافمن
* وارن بیتی
* رابرت دووال
* کری گرانت
* هنری فوندا
* پیتر اوتول
* لارنس اولیویه
* جک لمون
* والتر ماتائو
* مارچلو ماستریانی
* رکس هریسون
* چارلتون هستون
* راد استایگر
* آنتونیو باندراس
* گری کوپر
* ویلم دافو
* ایو مونتان
* ژان لویی ترنتینیان
* مت دیلون
* آلن دلون
* ویتوریو گاسمن
* جانکارلو جانینی
* فرد آستر
* فیلیپ نوآره
* الیویا هاسی (۱۹۶۹)
* جنیفر جونز (۱۹۷۵)
* دبورا کار (۱۹۵۹)

;کارگردانان و تهیه کنندگان
* فرانسیس فورد کاپولا
* مارتین اسکورسیزی
* دیوید لین
* پیتر ویر
* پدرو آلمودوار
* استیون اسپیلبرگ
* میلوش فورمن
* آکیرا کوروساوا
* استیون فریرز
* رومن پولانسکی
* سیدنی پولاک
* پل اشریدر
* جوئل شوماخر
* اینگمار برگمان
* جان شلزینجر
* جین کمپیون
* رابرت آلتمن
* میکل‌آنجلو آنتونیونی
* باب فاس
* جان هیوستون
* نورمن جویسون
* استنلی کریمر
* ویتوریو دسیکا
* فدریکو فلینی
* روبر برسون
* ریچارد بروکس
* میلنا کانونرو
* سوفیا کوپولا
* سرجو لئونه
* جوزف لوزی
* جیلو پونته‌کوروو
* آندری تارکوفسکی
* هاگ هادسون
* جوزپه تورناتوره
* کژیشتف زانوسی
* فرانکو زفیرلی
* لوکینو ویسکونتی
* بیلی وایلدر
* مایک لی

## نگارخانه


File:2013 Taormina Film Fest.jpg|جشنواره فیلم تائورمینا
File:Baker Duval Zanghi 01.jpg|رابرت دووال
File:Caprioglio.jpg|دبورا کاپریولیو
File:Chiara Caselli Rosalinda Celentano Taormina 2002.jpg|کیارا کازلی و روزالیندا چلنتانو در جشنواره فیلم تائورمینا
File:Joel Schumacher at Taormina Film Fest 2003 (cropped).jpg|جوئل شوماخر
File:Luciana Pedraza Navy.jpg|لوچیانا پدراتسا
File:Man of Steel (full cast).jpg|تمام بازیگران مرد پولادین
File:Michael Douglas Navy2.jpg|مایکل داگلاس



## پیوند به بیرون
تارنمای رسمی جشنواره

## منابع

* 

رده:بنیان‌گذاری‌های ۱۹۵۵ (میلادی) در ایتالیا
رده:تائورمینا
رده:جاذبه‌های گردشگری در سیسیل
رده:جشنواره‌های بین‌المللی فیلم
رده:جشنواره‌های سینمایی ایتالیا
رده:جشنواره‌های فیلم بنیان‌گذاری‌شده در ۱۹۵۵ (میلادی)
یوشینوبا سوتسویی

**یوشینوبا سوتسویی**  (زاده ۱۹۵۴) کارآفرین، بازرگان و مدیر ارشد اجرایی ژاپنی است، که اکنون به‌عنوان مدیر عامل اجرایی و رییس هیئت مدیره شرکت نیپون لایف فعالیت می‌کند.

## منابع

* 

رده:مدیران ارشد اهل ژاپن
رده:کارآفرینان اهل ژاپن
رده:زادگان ۱۹۵۴ (میلادی)
لیویو سیولی

**لیویو سیولی** () کارگردان تئاتر و سینما، فیلمنامه‌نویس، بازیگر، معمار، آموزگار و طراح صحنه و لباس بود. سیولی به عنوان بازیگر، کارگردان و طراح صحنه تاثیرگذارترین شخصیت فیلم و تئاتر رومانی در عصر خود محسوب می‌شد.

## زندگی‌نامه
وی تحصیلات آکادمیک خود را در رشته تئاتر و طراحی در دانشگاه بخارست پشت سر گذاشت و در سال ۱۹۴۶ با بازی در فیلم *رؤیای نیمه‌شب تابستان* برای اولین بار مقابل دوربین قرار گرفت و به عنوان کارگردان در سال ۱۹۵۷ اولین تجربهٔ خود را به ثبت رساند.

سیولی در مقام کارگردان و بازیگر ۲۰ اثر سینمایی را از خود به جای گذاشت.

## درگذشت
وی در روز دوشنبه ۲۸ اکتبر ۲۰۱۱ در سن ۸۸ سالگی در مونیخ آلمان درگذشت. ترایان باسسکیو، رئیس‌جمهور رومانی، در پیامی درگذشت این کارگردان سرشناس را تسلیت گفت و وی را متعلق به نسل اندیشمندان سینمایی دانست که آثار منحصر به فرد و ارزشمندی را از خود به جای گذاشته‌اند.

## جوایز
لیویو سیولی طی پنج دهه فعالیت سینمایی موفق به کسب جوایز معتبری چون جایزه بهترین کارگردان جشنواره فیلم کن شد. وی در سال ۱۹۶۷ برای فیلم *جنگل آویزان* موفق به دریافت جایزهٔ نخل طلای کن شد و جایزهٔ بهترین کارگردانی را به دست آورد. 

## جستارهای وابسته
* سینمای رومانی

## پانویس

* 
* 
* 

رده:اهالی بخارست
رده:اهالی تئاتر اهل بخارست
رده:بازیگران مرد فیلم اهل رومانی
رده:درگذشتگان ۲۰۱۱ (میلادی)
رده:درگذشتگان به علت بیماری در آلمان
رده:زادگان ۱۹۲۳ (میلادی)
رده:طراحان صحنه اهل رومانی
رده:طراحان لباس اهل رومانی
رده:کارگردانان تئاتر اهل رومانی
رده:کارگردانان فیلم اهل رومانی
رده:مدیران و تهیه‌کنندگان تئاتر اهل رومانی
رده:معماران اهل رومانی
رده:ویکی‌سازی رباتیک
رده:برندگان جشنواره فیلم کن برای بهترین کارگردانی
یانگ کایشنگ

**یانگ کایشنگ**  (زاده ۱۹۴۹) کارآفرین، بانکدار و مدیر ارشد اجرایی چینی است، که در حال حاضر به‌عنوان رییس هیئت مدیره بانک صنعتی و بازرگانی چین فعالیت می‌کند.

## منابع

* 

رده:مدیران ارشد اهل چین
رده:زادگان ۱۹۴۹ (میلادی)
رده:بانکداران اهل چین
رده:افراد زنده
بریانته مندوزا

**بریانته مندوزا**  کارگردان فیلم اهل فیلیپین است که در شصت و دومین دوره جشنواره فیلم کن در سال ۲۰۰۹ برنده جایزه بهترین کارگردانی برای فیلم *کیناتای* شد. از دیگر فیلم‌هایی که وی کارگردانی کرده‌است، می‌توان به *[[پذیرایی (فیلم)|پذیرایی]]* اشاره نمود.

## منابع

* 
* 
* 
* 

رده:افراد زنده
رده:زادگان ۱۹۶۰ (میلادی)
رده:شوالیه‌های نشان هنر و ادبیات
رده:کارگردانان فیلم اهل فیلیپین
رده:هنرمندان اهل پامپانگا
رده:برندگان جشنواره فیلم کن برای بهترین کارگردانی
تیجان تیام

**تیجان تیام**  (زاده ۲۹ ژوئیه ۱۹۶۲) کارآفرین، بازرگان و مدیر ارشد اجرایی فرانسوی اهل ساحل عاج است، که اکنون به‌عنوان مدیر عامل اجرایی شرکت پرودنشال پی‌ال‌سی فعالیت می‌کند.

او از مارس ۲۰۱۵ تا فوریه ۲۰۲۰ مدیر اجرایی (مدیرعامل) بانک سوئیسی کردیت سوئیس بود. او از سال ۲۰۰۷ تا ۲۰۰۹ مدیر ارشد مالی گروه بانکی بریتانیایی پرودنشال و سپس مدیرعامل آن تا سال ۲۰۱۵ بود. در سال ۲۰۱۹، تیام عضو کمیته بین‌المللی المپیک شد. او رئیس اجرایی فریدام آکوئیزیشن کورپ، یک شرکت خرید با اهداف خاص بود که در سال ۲۰۲۳ با شرکت خورشیدی آمریکایی کامپلیت سولاریا ادغام شد و سهام دومی را عمومی کرد.

او که در یک خانواده سیاسی برجسته در ساحل عاج متولد شده بود، بین سال‌های ۱۹۸۷ تا ۲۰۲۵ تابعیت دوگانه ساحل عاجی و فرانسوی داشت. او در فرانسه ریاضیات و فیزیک پیشرفته خواند و سپس در سال ۱۹۸۶ به شرکت مشاوران مدیریت مک‌کینزی پیوست و تا سال ۱۹۹۴ در آنجا مشغول به کار بود. از سال ۱۹۹۴ تا ۱۹۹۹، ابتدا در ساحل عاج به عنوان مدیر اجرایی دفتر ملی مطالعات فنی مشغول به کار شد. پس از کودتای ۱۹۹۹ در ساحل عاج، او فعالیت در بخش خصوصی را از سر گرفت و از سال ۲۰۰۰ تا ۲۰۰۲ دوباره به مک‌کینزی در پاریس پیوست، سپس به عنوان مدیر ارشد در شرکت آویوا مشغول به کار شد و سپس توسط شرکت پرودنشال استخدام شد.

در سال ۲۰۲۰، تیام توسط سهامداران بنیاد کرینگ به عنوان عضوی از هیئت مدیره و همچنین رئیس کمیته حسابرسی منصوب شد.

## پانویس

## منابع
* 

رده:اعضای کمیته بین‌المللی المپیک
رده:افراد در مک‌کینزی اند کامپنی
رده:افراد زنده
رده:پرودنشال
رده:دانش‌آموختگان اینسید
رده:دانش‌آموختگان مدرسه عالی پلی‌تکنیک
رده:زادگان ۱۹۶۲ (میلادی)
رده:ساحل‌عاجی‌های مهاجرت‌کرده به بریتانیا
رده:مدیران ارشد اهل بریتانیا
رده:مدیران ارشد اهل فرانسه
رده:گروه ۳۰
رده:دانش‌آموختگان مدرسه عالی معدن
رالف همرس

**رالف همرس**،  (زاده ۱۹۶۶) کارآفرین، بانکدار، اقتصاددان و مدیر ارشد اجرایی هلندی است، که در حال حاضر به‌عنوان مدیر عامل اجرایی گروه آی‌ان‌جی فعالیت می‌کند.

## منابع

* 

رده:افراد زنده
رده:اهالی سیمپل‌فلد
رده:بانکداران اهل هلند
رده:دانش‌آموختگان دانشگاه تیلبرگ
رده:زادگان ۱۹۶۶ (میلادی)
رده:مدیران ارشد اهل هلند
رده:مدیران ارشد در صنعت خدمات مالی اهل هلند
متیو کاسوویتس

**متیو کاسوویتس**  کارگردان، تهیه‌کننده، فیلم‌نامه‌نویس و بازیگر اهل فرانسه است. پدر وی از یهودیان اهل مجارستان و مادر وی کاتولیک اهل فرانسه است.

## جوایز
* جایزه بهترین کارگردان (جشنواره فیلم کن) ۱۹۹۵
* جایزه سزار

## فیلمشناسی
* سرنوشت شگفت‌انگیز املی پولن (۲۰۰۱)
* بابل پس از میلاد (۲۰۰۸)
* گوتیکا (۲۰۰۳)
*آدم‌کش(ها) (۱۹۹۷)
* نفرت (۱۹۹۵)
* دختر روز تولد (۲۰۰۱)

## پانویس

* 
* 

## پیوند به بیرون
* https://web.archive.org/web/20130202213750/http://www.mathieukassovitz.com/

رده:افراد زنده
رده:بازیگران مرد اهل پاریس
رده:بازیگران مرد تلویزیونی اهل فرانسه
رده:بازیگران مرد سده ۲۰ (میلادی) اهل فرانسه
رده:بازیگران مرد سده ۲۱ (میلادی) اهل فرانسه
رده:بازیگران مرد فیلم اهل فرانسه
رده:برندگان جایزه سزار
رده:برندگان جایزه فیلم اروپا (افراد)
رده:برندگان جایزه لومیر بهترین کارگردانی
رده:تدوینگران اهل فرانسه
رده:تهیه‌کنندگان فیلم اهل فرانسه
رده:زادگان ۱۹۶۷ (میلادی)
رده:فرانسوی‌های مجار-یهودی‌تبار
رده:فیلم‌نامه‌نویسان اهل فرانسه
رده:فیلم‌نامه‌نویسان مرد
رده:فیلم‌نامه‌نویسان مرد اهل فرانسه
رده:کارگردانان فیلم اهل فرانسه
رده:کارگردانان فیلم فرانسوی‌زبان
رده:نویسندگان مرد اهل فرانسه
رده:نویسندگان مرد غیرداستانی اهل فرانسه
رده:برندگان جشنواره فیلم کن برای بهترین کارگردانی
الن

**آلن** یا **الن** (ALLEN یا ALAN) یک نام مردانه در زبان‌های انگلیسی، برتون و فرانسوی و در اسکاتلند است.

معنای این نام به طور دقیق آشکار نیست، به‌احتمال به معنای *صخرهٔ کوچک* یا *خوش‌سیما* می‌باشد. . قدمت آن نیز دست‌کم به سال‌های آغازین سدهٔ ششم میلادی بازمی‌گردد. گمانه‌زنی دیگر دربارهٔ ریشهٔ این نام پیوندش با نام قوم ایرانی آلان می‌باشد.

## سرشناسان با نام خانوادگی آلن
* وودی آلن
* تیم آلن
* جوآن آلن
* فیلیپ آلن
* لی‌لی آلن

## برخی جاینام‌ها
* آلن، اکلاهما
* آلن (تگزاس)
* آلن، داکوتای جنوبی
* آلن، کانزاس
* آلن، کنتاکی
* آلن، مریلند
* آلن، نبراسکا
* شهرستان آلن، اوهایو

## جستارهای وابسته
* آچار آلن
* وان آلن
* شهرستان آلن

رده:صفحه‌های ابهام‌زدایی
رده:صفحه‌های ابهام‌زدایی مکان‌ها
کوباچی

**کوباچی** () روستایی در جمهوری خودمختار داغستان در قفقاز شمالی روسیه می‌باشد. جمعیت این روستا ۳۰۶۰ نفر می‌باشد که به زبان کوباچی سخن می‌گویند که زیرشاخه زبان درگین می‌باشد.

در کتاب‌های تاریخی پارسی از سده چهارم میلادی، نام روستای کوباچی - به ویژه از بابت آثار هنری روی سنگ - آمده است. این روستا به صورت آول ساخته شده که فرمی شایع در قفقاز است.
مردم کوباچی به صنعت‌گری مشهورند.
ره آورد این روستا بیشتر جواهرات، نقره جات، خنجر و سنگ‌نوشته است. هنوز هم بیشتر مردم به کار زرگری و جواهر سازی مشغولند.
بندانگشتی|چپ|325px|سنگ‌نوشته روی دیوار مسجد کوباچی

## ترک تدریجی روستا
در سالهای اخیر بسیاری از ساکنان، روستا را ترک کرده‌اند.
در موزه هرمیتاژ در سنت پیترزبورگ تالاری ویژه برای نمایش آثار کوباچی وجود دارد. بسیاری از این آثار در زمانی آفریده شده اند که کوباچی بخشی از امپراتوری ایران بوده است.

## پیوند با ایران
روستای تا پیش از پیمان نامه گلستان (۱۸۱۳) بخشی از امپراتوری ایران بوده است. افسانه‌های محلی حکایت از پیوند تاریخی این روستا با ایران دارد. نام باستانی این روستا زرگران یا زره گران بوده زیرا مردم کوباچی از زمان خسرو انوشیروان به ساخت جواهر و سلاح مشهور بوده‌اند.

## منابع

* کوباچی: حفظ صنایع دستی در روستای شمال قفقاز در روسیه
* کوباچی و مغایرت با هنر باستان

## پیوند به بیرون
* ظروف کوباچی در ایرانِ صفوی
* آثار هنری کوباچی در موزه هرمیتاژ
رده:اقامتگاه‌های شهری در جمهوری داغستان
لکودیستروفی متاکروماتیک

**لکودیستروفی متاکرومیک** (MLD) که **کمبود آریل سولفاتاز A** هم خوانده می‌شود، نوعی بیماری ذخیره‌ای لیزوزومی است.

## علائم بالینی
* نوع شیرخوارگی دیررس: قبل از ۳۰ ماهگی شروع شده و در عرض ۱ تا ۷ سال منجر به مرگ می‌شود. اولین تظاهر آن از دست دادن مهارت‌های حرکتی اکتسابی بخصوص راه رفتن است. کاهش تونوس عضلانی، ژنو رکرواتوم شدید، کاهش یا غیاب رفلکس‌های تاندونی، تأخیر در راه رفتن در برخی از بیماران، بروزعدم تعادل و ضعف بدنبال عفونت که ممکن است ناپدید شده و دوباره بعداً ظاهر شود و درد شدید پاها در بیمار رخ می‌دهد. در مرحله بعدی، عدم تعادل، دیزآرتری یا عدم تکلم، پسرفت عملکردهای مغزی، افزایش تونوس عضلانی و رفلکس‌های تاندونی، نیستاگموس و آتروفی عصب بینایی و گاهی لکه قرمز آلبالویی در ماکولا ظاهر می‌شوند. سپس بیمار دچار فلج اسپاستیک همه اندامها، رژیدیتی دسربره یا رژیدیتی دکورتیکه، حرکات دیستونیک، تشنج در یک سوم موارد، اشکال در تغذیه و از دست دادن قدرت تکلم می‌شود. در مرحله آخر عدم پاسخ به والدین و لبخند زدن، از دست دادن ارتباط با محیط اطراف، کوری، عدم توانایی بلع و نیاز به تغذیه با لوله بینی-معدی بروز می‌کند و مرگ بیمار بدنبال ابتلا به ذات الریه رخ می‌دهد.
* نوع نوجوانی: بین ۴ تا ۱۶ سالگی با کاهش عملکرد در مدرسه، گاهی رفتار غیر معمول، حالت گیجی، مانس، سایکوز یا بیماری عاطفی، اختلال در راه رفتن، عدم تعادل، رژیدیتی عضلانی و اشکال در وضعیت بدن، عدم راه رفتن، بی‌اختیاری ادرار، تظاهرات احشایی غیرمعمول نظیر کوله سیستیت حاد، پانکراتیت خون‌ریزی دهنده مزمن، توده شکمی یا خون‌ریزی گوارشی بروز می‌کند.
* نوع بزرگسالی: پس از بلوغ حدود ۱۵ سالگی و گاهی در ۶۲ سالگی تظاهر می‌کند. در این نوع علائم روانی، دمانس به صورت از دست دادن حافظه یا کاهش توانایی ذهنی، اسکیزوفرنی، بی‌ثباتی هیجانی، اضطراب یا بی تفاوتی، توهمات شنوایی، هذیان، سایکوز، افسردگی و الکلیسم مزمن مشاهده شده‌است. اشکالات حرکتی به صورت اختلال در راه رفتن و دیزآرتری، کاهش تونوس عضلانی و افزایش
رفلکس‌های تاندونی، عدم تعادل و یافته‌های مشابه پارکینسون، آسیب اعصاب محیطی در برخی از بیماران، دیستونی، ضعف اسپاستیک همه اندامها، آتروفی عصب بینایی و نیستاگموس، تشنج و وضعیت دکورتیکه در بیمار روی می‌دهند و سرانجام کوری، عدم تکلم و عدم پاسخ بروز می‌کند.

## نقص آنزیم
نقص در آنریم آریل سولفاتاز A (سولفاتیداز)

## توارث ژنتیکی
اتوزوم مغلوب.

## میزان بروز
نادر.

## روش تشخیص
* مایع مغزی نخاعی: افزایش پروتئین.
* ادرار: افزایش سولفاتیدها.
* بررسی آنزیم: در فیبروبلاستها و گلبول‌های سفید.

## درمان
درمان حمایتی است. پیوند مغز استخوان در دوره قبل از بروز علائم یا اوایل آن ممکن است مفید باشد. پیوند در انواع نوجوانی و بزرگسالی به ترتیب نتایج خوب و تاحدی مفید داشته‌است، اما برای نوع شیرخوارگی دیررس توصیه نمی‌شود.
آزمون تشخیص قبل از تولد: بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده و نمونه پرز کوریونی.
نکته: در نوع کاذب نقص آنزیم، میزان آنزیم طبیعی است، اما فعال‌کننده ساپوسینB که کوفاکتوری است که فعالیت آنزیم را چند برابر افزایش می‌دهد، فعالیت کمی دارد.

## جستارهای وابسته
* لکودیستروفی

## منابع

رده:اختلالات ذخیره لیپید
رده:بیماری‌های اعصاب در کودک
رده:بیماری‌های دمیلینه‌کننده دستگاه عصبی مرکزی
رده:ناهجاری‌های ژنتیکی اتوزوم مغلوب
رده:بیماری‌های نادر
رده:لکودیستروفی
قانون جایگزینی پوشاک

بندانگشتی|یک «ورقهٔ تصدیق» به تاریخ ۱۷ دسامبر ۱۹۲۹/ ۲۶ آذر ۱۳۰۸ صادرشده از نظمیهٔ دزفول که به یک روحانی شیعهٔ ایرانی اجازه پوشیدنِ پوشش ویژه‌اش را می‌دهد.
در سال ۱۳۰۷ خورشیدی (۱۹۲۸ میلادی) بر اساس قانون **قانون متحدالشکل نمودن البسه اتباع ایران در داخله مملکت** کلیه مردان اهل ایران مجبور شدند عمامه و کلاه‌های سنتی خود را با کلاه پهلوی جایگزین کنند.

دو سال پس از آن در اسفند ۱۳۰۸ خورشیدی استفاده از لباس‌های سنتی  (قبا، شال، عبا، پوستین، عمامه و نظیر آن) برای کلیه پسران و مردان ممنوع شد و جای آن را کت و شلوار و کلاه پهلوی گرفت. شش سال بعد در خرداد ۱۳۱۴ خورشیدی مجلس قانون دیگری را به تصویب رسانید که کلاه شاپو را جایگزین کلاه پهلوی و کفش چرمی اروپایی را جایگزین انواع کفش‌های سنتی موجود کرد. تنها کسانی که از این قوانین معافیت داشتند گروهی بودند که آخوند یا روحانی خوانده می‌شدند. روحانیت شامل علما و مجتهدین، طلاب حوزه‌های علمیه، پیش‌نمازان مساجد، و اندک گروهی دیگر می‌شدند. تمامی این افراد بایستی از سوی حکومت برای پوشیدن لباس «روحانیت» مجوز دریافت می‌کردند. قوانین متحدالشکل کردن لباس با برکناری رضا شاه در سال ۱۳۲۰ خورشیدی (۱۹۴۱ میلادی) و اشغال ایران توسط متفقین لغو گردید.

## جستارهای وابسته
* کلاه پهلوی
* کشف حجاب در ایران

## منابع

* کلاه پهلوی و تغییر اجباری لباس *شهرفرنگ* ۲۷ مهر ۱۳۹۳ (بازبینی)

رده:دوره پهلوی اول
رده:انحلال‌های ۱۹۴۱ (میلادی)
رده:رضاشاه
رده:مد در ایران
بیماری کرابه

**بیماری کرابه**  که **لکودیستروفی سلول گلوبوئید** و همچنین **لیپیدوز گالاکتوزیل سرامید** نیز خوانده می‌شود، نوعی بیماری ذخیره‌ای لیزوزومی است.

## علائم بالینی
### نوع کلاسیک یا با بروز زودرس
* زمان تولد و دوره نوزادی: طبیعی.
* دوره شیرخوارگی: بیمار بین۳ تا ۶ ماهگی اغلب تحریک پذیری، حملات گریه کردن یا جیغ کشیدن بدون دلیل واضح دارد. سپس دژنرسانس عصبی سریعاً پیشرونده با رژیدیتی عضلات رخ می‌دهد. دست‌های بیمار مشت شده و پاها در وضعیت اکستانسیون هستند. گاهی بیمار از زمان تولد سفتی اندام‌ها با تحریک پذیری و اسپاسم عضلانی را نشان می‌دهد. ممکن است استفراغ یک علامت زودرس باشد. این بیماران به صدا، نور یا لمس بسیار حساس بوده و با این محرکات دچار رژیدیتی شده و شروع به جیغ زدن می‌کنند. تب بدون توضیح یا تشنج، عقب ماندگی یا پس رفت تکامل روانی حرکتی به‌طور زودرس ممکن است مشاهده شود. بیمار رژیدیتی و اپیستوتونوس دارد و اندام‌های فوقانی او در وضعیت خم شده و اندام‌های تحتانی در همه مفاصل در وضعیت اکستانسیون و نزدیک به محور بدن قرار دارند. کاهش رفلکس‌های تاندونی، بدتر شدن سریع ضعیت ذهنی و حرکتی، پاسخ آهسته مردمک‌ها به نور و رنگ پریدگی خفیف دیسک بینایی هم دیده می‌شوند. اغلب کوچکی سر و گاهی بزرگی آن یا هیدروسفالی روی می‌دهد. اشکالات استخوانی یا بزرگی کبد و طحال وجود ندارد. در بین ۹ تا ۱۲ ماهگی دچار کری، شلی یا وضعیت دکورتیکه است، تماسش را با محیط اطراف از دست می‌دهد و نیاز به تغذیه با لوله بینی-معدی دارد. آسیب اعصاب محیطی به صورت کاهش سرعت هدایت عصبی و ناپدید شدن احتمالی رفلکس زانو بروز می‌کند. مرگ بیمار حول و حوش ۲ سالگی روی می‌دهد.

### نوع غیر کلاسیک یا با بروز دیررس
این نوع اغلب موارد حدود ۱۰ سالگی تظاهر می‌کند و در موارد کمی بین سنین ۱۰ تا ۲۰ سالگی بروز می‌کند. تظاهرات و پیشرفت بیماری در این نوع کمی از بیماری کلاسیک متفاوت است و مرگ حدود ۲ تا ۳ سال پس از تظاهر اولیه رخ می‌دهد. در گروه دیگری که بین ۳ تا ۸ سالگی بروز می‌کند، پیشرفت بیماری آهسته است و در دوره پیگیری ۷ ساله هیچکدام از بیماران نمرده‌اند. تأخیر تکاملی، تشنج، ضعف یکطرفه اندام‌ها یا عدم تعادل در برخی از این بیماران دیده شده‌است. در نوع بزرگسالی، تظاهر بیماری بین 10 تا ۳۵ سالگی است و با ضعف اسپاستیک و پیشرونده اندام‌های تحتانی یا آسیب اعصاب محیطی و در سایرین با دمانس مشخص می‌شود. در این نوع، پروتئین مایع مغزی نخاعی طبیعی یا فقط کمی بالاست.

## نقص آنزیم
نقص در آنزیم بتا گالاکتوسربروزیداز.

## توارث ژنتیکی
اتوزوم مغلوب.

## میزان بروز
در سوئد ۱٫۹ مورد در هر صد هزار تولد زنده و در ژاپن یک مورد در ۱۰۰-۲۰۰ هزار تولد زنده.

## روش تشخیص
* بررسی آنزیم: در فیبروبلاستها و گلبول‌های سفید.
* مایع مغزی نخاعی: افزایش پروتئین.

## درمان
در برخی از بیماران با تظاهر دیررس، تثبیت علائم بیماری با پیوند سلول‌های بنیادی خونساز انجام شده‌است.

## آزمون تشخیص قبل از تولد
بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده یا نمونه پرز کوریونی.

## جستارهای وابسته
* لکودیستروفی

## منابع

رده:اختلالات ذخیره لیپید
رده:بیماری‌های اعصاب در کودک
رده:بیماری‌های دمیلینه‌کننده دستگاه عصبی مرکزی
رده:بیماری‌های نادر
رده:بیماری‌های نامگذاری‌شده به نام کاشفان
رده:لکودیستروفی
رده:ناهجاری‌های ژنتیکی اتوزوم مغلوب
مونیکا کروز

**مونیکا کروز**  (زاده ۱۶ مارس ۱۹۷۷) بازیگر و رقصنده اسپانیایی است. او خواهر پنلوپه کروز است.

از فیلم‌های معروف او می‌توان به بازی در *[[مادران، عشق و زندگی]]*، *[[آستریکس در بازی‌های المپیک]]*، *[[یک گام به پیش]]* و گویندگی در *[[دزدان دریایی کارائیب: سوار بر امواج ناشناخته]]* اشاره کرد.

## منابع

* 

## پیوند به بیرون
* 

رده:افراد زنده
رده:اهالی الکوبنداز
رده:بازیگران زن اهل مادرید
رده:بازیگران زن تلویزیونی اهل اسپانیا
رده:بازیگران زن سده ۲۱ (میلادی) اهل اسپانیا
رده:بازیگران زن فیلم اهل اسپانیا
رده:رقصندگان زن اهل اسپانیا
رده:زادگان ۱۹۷۷ (میلادی)
فرناندو تروئبا

**فرناندو رودریگِس تروئبا** (؛ زادۀ ۱۸ ژانویه ۱۹۵۵) کارگردان فیلم، تهیه‌کننده، فیلم‌نامه‌نویس و بازیگر اسپانیایی و برنده جایزهٔ اسکار بهترین فیلم خارجی‌زبان سال ۱۹۹۲ برای فیلم *[[روزگار خوش]]* است.

تروئبا با فیلم «هنرمند و مدل» در شصتمین دوره جشنواره بین‌المللی فیلم سن سباستین شرکت نمود.

## گزیدهٔ فیلم‌شناسی
* *[[وسواس بیمارگونه]]* (۱۹۸۹)
* *[[روزگار خوش]]* (۱۹۹۲)
* *[[دوتا زیاده]]* (۱۹۹۵)
* *[[لومیر و شرکا]]* (۱۹۹۵)
* *[[دختر رؤیاهای شما]]* (۱۹۹۸)
* *[[تورنته، مأمور خرفت قانون]]* (۱۹۹۸)
* *[[رقصنده و دزد]]* (۲۰۰۹)
* *[[چیکو و ریتا]]* (۲۰۱۰)
* *[[ملکه اسپانیا (فیلم)|ملکه اسپانیا]]* (۲۰۱۶)
* *[[فراموش خواهیم شد]]* (۲۰۲۰)

## پانویس

رده:افراد زنده
رده:اهالی مادرید
رده:برندگان جایزه فیلم اروپا (افراد)
رده:برندگان جایزه گرمی
رده:برندگان جایزه گویای بهترین کارگردانی
رده:تهیه‌کنندگان فیلم اهل مادرید
رده:زادگان ۱۹۵۵ (میلادی)
رده:فیلم‌نامه‌نویسان اهل اسپانیا
رده:فیلم‌نامه‌نویسان مرد
رده:کارگردانان برندگان جایزه اسکار بهترین فیلم غیرانگلیسی‌زبان
رده:کارگردانان فیلم اهل اسپانیا
رده:کارگردانان فیلم اهل مادرید
رده:نویسندگان اهل مادرید
رده:نویسندگان مرد اهل اسپانیا
رده:ویکی‌سازی رباتیک
برندن فلچر

**برندن فلچر**  (زاده ) بازیگر کانادایی است.

از فیلم‌های معروف او می‌توان به بازی در فیلم برش نهایی، تحریف شده، حواس پنج‌گانه و اقیانوس آرام اشاره کرد.

## منابع

* 

## پیوند به بیرون
* 

رده:افراد زنده
رده:بازیگران مرد اهل بریتیش کلمبیا
رده:بازیگران مرد تلویزیونی اهل کانادا
رده:بازیگران مرد فیلم اهل کانادا
رده:زادگان ۱۹۸۱ (میلادی)
جیمز

**جیمز**  یک نام مردانهٔ غربی است. Jamey، Jamie, Jay, Jem, Jemmy, Jim, Jimi, Jimmie, Jimmy و Jae متغیرهایی از این نام‌اند.

## ریشهٔ نام
این نام از واژهٔ لاتین متأخر Iacomus گرفته شده‌است، خود این نام ریشه در نام یونانی *ایاکوبوس*  دارد که برابر با نام عبری یعقوب  در عهد جدید می‌باشد. در عهد جدید انگلیسی برای نام بردن از دو حواری، یکی یعقوب پسر حلفا و یعقوب پسر زبدی  از این عنوان استفاده شده‌است. برای اشاره به این اسامی در زبان‌های فرانسوی و آلمانی ژاک و یاکُبوس استفاده می‌شود. از سدهٔ سیزدهم میلادی این نام، به شکل ِ جیمز، در بریتانیا رواج داشته‌است.

## سرشناسان
* شاه جیمز (ابهام‌زدایی)

## جاینام‌ها
* جیمزتاون
* جیمز سیتی، کارولینای شمالی
* شهرستان جیمز سیتی، ویرجینیا
* خلیج جیمز

## جستارهای وابسته
* جیمبو

## منبع
* Behind the Name

رده:نام‌های کوچک مردانه
رده:نام‌های پسرانه انگلیسی
رده:نام‌های کوچک مردانه فرانسه
رده:نام‌های کوچک
بیماری فاربر

**بیماری فاربر** که **لیپوگرانولوماتوز** یا **سرامیدوز**  نیز خوانده می‌شود، نوعی بیماری ذخیره‌ای **لیزوزومی** است.

## علائم بالینی
### نوع شدید بیماری
* زمان تولد: طبیعی.
* دوران نوزادی و شیرخوارگی: در چند هفته یا چند ماه اول زندگی با تورم دردناک و سفتی مفاصل، ندولهای قابل لمس زیر جلدی در پوست اطراف مفاصل مبتلا، گریه خشن، ارتشاح بینابینی ریوی، تاخیر تکامل، اشکال در تغذیه و اختلال رشد، تب متناوب و تحریک پذیری قابل توجه تظاهر می‌کنند. در برخی از بیماران بزرگی کبد، کدورت قرنیه و لکه قرمز آلبالویی در ماکولا دیده شود. افزایش در تعداد و اندازه ندولها و توسعه گرانولوما در حلق و حنجره، ایجاد بلع مشکل و انسداد راه هوایی می‌کند. مرگ بیمار تا ۲ سالگی در اثر عوارض ریوی رخ می‌دهد.

### نوع خفیف تر و نادر بیماری
در این نوع کنتراکتور زانوها، مچ دست و انگشتان در وضعیت خم شده، ندولهای زیر جلدی با هوش طبیعی و بدون گرفتاری کبد و ریه دیده می‌شود. زندگی بیمار تا اوایل کودکی یا اواخر نوجوانی ادامه می‌یابد و مرگ در اثر سوءتغذیه شدید و ذات الریه رخ می‌دهد. در تعداد کمی از بیماران بزرگی کبد و طحال و ارتشاح شدید ریوی از دوره نوزادی بدون وجود ندولهای زیرجلدی دیده می‌شود و مرگ در عرض
چند ماه رخ می‌دهد. نوع نادر دیگر با تاخیر تکامل، پسرفت عملکردها از ۱۲ تا ۲۴ ماهگی، عدم تعادل، ترمور، رژیدیتی، تشنج و کاهش رفلکسهای تاندونی، سفتی مفاصل و ندولهای زیر جلدی تظاهر می‌کند که در آن مرگ بیمار در حدود سه سالگی رخ می‌دهد.

## نقص آنزیم
نقص در آنزیم سرامیداز.

## توارث ژنتیکی
اتوزوم مغلوب.

## میزان بروز
نادر.

## روش تشخیص
* بررسی آنزیم: در فیبروبلاستها.
* بیوپسی از ندولهای پوستی.

## درمان
حمایتی است. در انواع خفیف بیماری، پیوند مغز استخوان یا سلولهای بنیادی خونساز باعث بهبودی نسبی در علائم غیر عصبی می‌گردد.

## آزمون تشخیص قبل از تولد
بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده یا نمونه پرز کوریونی.

## منابع

رده:اختلالات ذخیره لیپید
رده:بیماری‌های پوستی ناشی از خطاهای متابولیسم
رده:بیماری‌های نادر
رده:بیماری‌های نامگذاری‌شده به نام کاشفان
رده:ناهجاری‌های ژنتیکی اتوزوم مغلوب
کمبود مالتیپل سولفاتاز

**کمبود مالتیپل سولفاتاز** که **موکوسولفاتیدوز** (Mucosulphatosis) و **بیماری آوستین** (Austin disease) نیز خوانده می‌شود، نوعی بیماری ذخیره‌ای لیزوزومی است.

## علائم بالینی
* زمان تولد و دوره نوزادی: معمولاً طبیعی. در نوع نادر نوزادی، بیمار با تصویر موکوپلی ساکاریدوز شدید در زمان تولد تظاهر می‌کند که با آسیب شدید مغزی، بزرگی کبد و طحال، گردن کوتاه و مرگ زودرس مشخص می‌شود و در صورت زنده ماندن تا ۳-۲ سالگی دچار ایکتیوز می‌شود.
* دوره شیرخوارگی: نوع شایع بیماری در اواخر شیرخوارگی با دژنره شدن پیشرونده میلین مشابه لکودیستروفی متاکروماتیک، یافته‌های موکوپلی ساکاریدوز خفیف و معمولاً در ۲ تا ۳ سالگی در برخی بیماران با تأخیر تکامل مشخص می‌شود. دژنرسانس عصبی با افزایش رفلکس‌های تاندونی و کلونوس مچ پا، بیرون زدگی شدید چشمها، ضعف اسپاستیک همه اندامها، تشنج، کوری، کری، کوچکی سر، اشکال در بلع و نیاز به تغذیه با لوله بینی-معدی تظاهر می‌کند و مرگ در ۱۰ تا ۱۸ سالگی عارض می‌شود. علائم مشابه موکوپلی ساکاریدوز ممکن است خیلی زود بروز کند و شامل پرمویی، یافته‌های صورت خشن، چشم‌های بیرون زده، دست چنگالی، بزرگی سر، هیپرپلازی لثه با پوسیدگی دندان‌ها، تنفس مشکل، فتق، ترشح از بینی، بزرگی کبد و طحال، سفتی و کنتراکتور مفاصل، عوارض قلبی، آتروفی عصب بینایی، نیستاگموس و دژنره شدن شبکیه، ایکتیوز، قرنیه شفاف و احتمالاً بروز لکه قرمز آلبالویی در ماکولا می‌باشند.
* نوع نوجوانی: در حدود ۵ سالگی با کوری و التهاب شبکیه، فلج آهسته پیشرونده همه اندامها، عدم تعادل، دیزآرتری، بزرگی کبد، گردن کوتاه و قد کوتاه و پوست ایکتیوزی مشخص می‌شود. دیسوستوزیس مالتی پلکس مشابه بیماری مورکیو یا ماروتولامی در این بیماران دیده می‌شود. مرگ بیمار در ۲۶ سالگی رخ می‌دهد.

## نقص آنزیم
نقص تعدادی از سولفاتازها در اثر کمبود فاکتور یک تعدیل‌کننده سولفاتاز یا آنزیم تولیدکننده c آلفا فورمیل گلیسین

## توارث ژنتیکی
اتوزوم مغلوب.

## میزان بروز
نادر.

## روش تشخیص
* بررسی آنزیم: در فیبروبلاستها و گلبول‌های سفید، نقص چندین سولفاتاز از قبیل استروئید سولفاتاز, ایدورونات سولفاتاز، هپاران سولفاتاز و آریل سولفاتاز A و B وجود دارد.
* ادرار: افزایش درماتان سولفات و هپاران سولفات و سولفاتید.
* کروماتوگرافی لایه نازک ادرار: برای موکو پلی ساکاریدها مثبت است.
* مایع مغزی نخاعی: افزایش احتمالی پروتئین.

## درمان
حمایتی است.

## آزمون تشخیص قبل از تولد
بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده یا نمونه پرز کوریونی.

## منابع

رده:اختلالات ذخیره لیپید
رده:ناهجاری‌های ژنتیکی اتوزوم مغلوب
رده:بیماری‌های ژنتیکی پوست
رده:بیماری‌های نادر
وینسنت تان

**وینسنت تان**  (زاده فوریه ۱۹۵۲) کارآفرین، تاجر و مالک چند باشگاه فوتبال اهل مالزی است.

وی مالک شرکت برجایا گروپ و باشگاه‌های فوتبال کاردیف سیتی و سارایوو می‌باشد.

## پانویس

رده:افراد زنده
رده:افراد مک‌دونالد
رده:امضاکنندگان تعهد بخشش
رده:اهالی باتو پاهات
رده:اهالی جوهور
رده:اهالی چین اهل مالزی
رده:باشگاه فوتبال سارایوو
رده:رئیسان هیئت‌مدیره ابرشرکت‌های مالزی
رده:زادگان ۱۹۵۲ (میلادی)
رده:کارآفرینان اهل مالزی
رده:مدیران باشگاه فوتبال و سرمایه‌گذاران
رده:میلیاردرهای اهل مالزی
رده:نیکوکاران سده ۲۱ (میلادی)
رده:مدیران ارشد اهل مالزی
رده:بنیانگذاران شرکت اهل مالزی
رده:مالکان لیگ برتر فوتبال ایالات متحده آمریکا
باتو پاهات

بندانگشتی|باتو پاهات
**باتو پاهات** (به لاتین: Batu Pahat) یک از بخش‌های کشور مالزی است که در ایالت جوهور واقع شده‌است.

## جستارهای وابسته
* فهرست شهرهای مالزی

## منابع

رده:باتو پاهات
رده:مناطق جوهور
رده:مناطق مسکونی در ایالت جوهور
دعای دفع بلای هوو

**دعای دفع بلای هوو** عنوان دعا، فال، محاسبات یا وردی بود که در قرن نوزدهم یا احتمالاً اوایل قرن بیستم میلادی که مصادف با دوران پادشاهان آخرین قاجار می‌شده، رایج بوده است. در نمونه‌ای از این دعا اعداد، واژه‌های عربی و نقاشی انسان دیده می‌شود.

## پانویس

رده:خرافات
رده:فرهنگ در دوره قاجاریان
رده:ویکی‌سازی رباتیک
ارواح شیطانی

***ارواح شیطانی***  یک بازی ویدئویی به سبک نقش‌آفرینی اکشن است که توسط فرام‌سافتور توسعه یافته و به‌طور انحصاری برای کنسول پلی‌استیشن ۳ منتشر شده است. این بازی به‌وسیلهٔ سونی کامپیوتر انترتینمنت در ۵ فوریه ۲۰۰۹ در ژاپن منتشر شده و توسط شرکت اطلس در ۶ اکتبر ۲۰۰۹، در آمریکا و به‌وسیلهٔ نامکو باندای گیمز در ۲۳ و ۲۵ ژوئن ۲۰۱۰ در استرالیا و اروپا عرضه شده است.

*ارواح شیطانی* برای داشتن حالتی بسیار سخت در روند بازی مورد توجه بوده، که بر طبق بسیاری از منتقدین این بازی یک چالش واقعی به‌شمار می‌رود. موفقیت این بازی سبب آغاز مجموعه بازی‌های *[[سولز (مجموعه بازی)|سولز]]* گردید، و ادامه‌ای برای این بازی موفق با نام *[[دارک سولز]]* در سال ۲۰۱۱ منتشر شده است. نسخه بازسازی شده این عنوان توسط بلوپوینت گیمز در نوامبر ۲۰۲۰، به عنوان بازی زمان عرضه برای کنسول پلی‌استیشن ۵ منتشر شده است.

## منابع

## پیوند به بیرون
* 

رده:بازی‌های اتلوس
رده:بازی‌های انحصاری پلی‌استیشن ۳
رده:بازی‌های برخط چندنفره
رده:بازی‌های بندای نامکو
رده:بازی‌های پلی‌استیشن ۳
رده:بازی‌های تولیدشده در ژاپن
رده:بازی‌های سونی
رده:بازی‌های نقش‌آفرینی هک اند اسلش
رده:بازی‌های ویدئویی ۲۰۰۹ (میلادی)
رده:بازی‌های ویدئویی اکشن نقش‌آفرینی
رده:بازی‌های ویدئویی با انتهای متناوب
رده:بازی‌های ویدئویی با قابلیت انتخاب جنسیت قهرمان
رده:بازی‌های ویدئویی به کارگردانی هیده‌تاکا میازاکی
رده:بازی‌های ویدئویی تک‌نفره و چندنفره
رده:بازی‌های ویدئویی خیال‌پردازی تاریک
رده:بازی‌های ویدئویی درباره مرگ
رده:بازی‌های ویدئویی دنباله
رده:بازی‌های ویدئویی سولزلایک
رده:بازی‌های ویدئویی فرام سافتور
رده:بازی‌های ویدیویی با استفاده از هاوک
رده:داستان با انتهای متناوب
رده:سری بازی‌های سولز
رده:مرگ در ادبیات داستانی
موکولیپیدوزها

این دسته از بیماریها یافته‌های بالینی توأم موکوپلی ساکاریدوزها و
اسفنگولیپیدوزها را دارند. انواع کلاسیک دو و سه با نقص چندین آنزیم لیزوزومی
همراه می‌باشند.

## انواع
### موکولیپیدوز نوع یک
همان بیماری سیالیدوز است.

### موکولیپیدوز نوع دو یا بیماری سل I
وجه تسمیه بیماری سل I, به علت وجود انکلوزیون‌های سیتوپلاسمی شدیدی است که با میکروسکوپ فاز کنتراست قابل مشاهده هستند. حرف I, نشانه انکلوزیون (Inclusion) است.

### موکولیپیدوز نوع سه
با نام پلی دیستروفی هورلر کاذب نیز خوانده می‌شود.

### موکولیپیدوز نوع چهار
موکولیپیدوز نوع چهار به علت نقص در آنزیم موکولیپیدین یک بروز می‌کند.

## وراثت
این بیماری‌ها به صورت اتوزومی مغلوب به ارث می‌رسند.

[بندانگشتی|چپ|Mucolipidosis has an [autosomal recessive pattern of inheritance.]]

## پانویس

## منابع

رده:اختلالات متابولیسم گلیکوپروتئین
رده:موضوعات یهودیان اشکنازی
رده:ناهجاری‌های ژنتیکی اتوزوم مغلوب
موکولیپیدوز نوع دو

**موکولیپیدوز نوع دو** که **بیماری سل I** (بیماری I Cell) نیز خوانده می‌شود، نوعی بیماری ذخیره‌ای لیزوزومی است.
دی این بیماری وجه تسمیه  I Cell به علت وجود انکلوزیون‌های شدید سیتوپلاسمی است که به راحتی با میکروسکوپ فاز کنتراست قابل مشاهده است و I نشانگر انکلوزیون (Inclusion) می‌باشد.

## علائم بالینی
* زمان تولد: در رفتگی مفصل ران، وجود فتق، یافته‌های صورت خشن، پاچنبری و زردی کلستاتیک احتمالی.
* دوران نوزادی و شیرخوارگی: در بیمار عقب ماندگی شدید تکامل روانی حرکتی، عدم یادگیری غلتیدن، نشستن، راه رفتن و تکلم، سر کوچک، بسته شدن زودرس شیارهای جمجمه در یکماهگی، ضریب هوشی خیلی پائین، عقب ماندگی رشد قدی، پیشانی بلند با ستیغ ابرویی برجسته، چین اپی کانتوس و پلکهای پف آلود، پل بینی مسطح، نوک بینی پهن و سوراخهای بینی برگشته به طرف خارج، فیلتروم بلند، قرنیه شفاف، هیپرتروفی لثه، کلفت و سفت بودن گوشها، پوست ضخیم و سفت و صاف، زبان بزرگ، خشونت صدا، شکم برجسته، محدودیت حرکت مفصلها و توسعه کانتراکتورها، دست چنگالی، قوز پشتی کمری یا کمری، فتق نافی، بزرگی کبد، بزرگی طحال یا عدم بزرگی آن، فتق مغبنی در پسران، ترشح از بینی، شیوع عفونتهای تنفسی و التهاب گوش میانی و بزرگی زودرس قلب مشاهده می‌گردد. مرگ بیمار در سنین ۲ تا ۸ سالگی به علت پنومونی یا نارسایی قلبی  رخ می‌دهد. یافته‌های دیسوستوزیس مالتی پلکس در این بیماری دیده می‌شود.
سابقه بیماری در سایر فرزندان وجود دارد.

## نقص آنزیم
نقص در آنزیم ان استیل گلوکزآمیل فسفوترانسفراز (نقص در تعدیل آنزیمهای لیزوزومی در سیستم گلژی پس از ترجمه آنها که جهت انتقال آنها به لیزوزومها بایستی صورت گیرد).

## توارث ژنتیکی
اتوزوم مغلوب.

## میزان بروز
نادر.

## روش تشخیص
*بررسی آنزیم: در فیبروبلاستها و گلبولهای سفید.
*کروماتوگرافی لایه نازک ادرار: برای الیگو ساکاریدها مثبت است.

## درمان
درمان علامتی است. پیوند مغز استخوان باعث بهبودی محدودی شده است.

## آزمون تشخیص قبل از تولد
بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده و نشان دادن مقادیر زیاد اسید هیدرولازهای متعدد در مایع آمنیوتیک.

## منابع

رده:اختلالات متابولیسم گلیکوپروتئین
رده:بیماری‌های نادر
ملکه مرده‌است

***ملکه مُرده است *** سومین آلبوم گروه آلترنیتیو راک انگلیسی اسمیتز است. این آلبوم در روز ۱۶ ژوئن ۱۹۸۶ در انگلستان (شرکت راف ترید)، و در ۲۳ ژوئن ۱۹۸۶ در آمریکا (شرکت سایر) عرضه شد. *ملکه مُرده است* موفق شد بیست‌ودو هفته در جدول موسیقی آلبوم‌های بریتانیا باقی بماند و تا رتبهٔ ۲ جدول هم سرک بکشد. در آن‌سوی اطلس هم، در کانادا (جدول موسیقی RPM) توانست به رتبهٔ ۲۸ برسد و در آمریکا (بیلبورد ۲۰۰) نیز به جایگاه ۷۰ رسید. در اواخر سال ۱۹۹۰ *ملکه مُرده است* توسط آرآی‌ای‌ای گواهی‌نامهٔ گلد خورد. از آن پس هم فروش آن مداوم و خوب بوده‌است.

تصویر جلد آلبوم، به انتخاب و طراحی موریسی، عکسی است از آلن دلون در فیلم *[[:en:The Unvanquished (film)|L'Insoumis]].*

در سال ۲۰۱۳، *ملکه مُرده است* عنوان «بزرگ‌ترین آلبوم تمام دوران‌ها» را در «لیست آلبوم‌های برتر» نشریهٔ ان‌ام‌ئی کسب کرد.

## فهرست ترانه‌ها

## منابع

رده:آلبوم‌های ۱۹۸۶ (میلادی)
رده:آلبوم‌های آلترناتیو راک
رده:آلبوم‌های اسمیتز
رده:آلبوم‌های انگلیسی
رده:آلبوم‌های انگلیسی‌زبان
رده:آلبوم‌های سایر رکوردز
پلی دیستروفی هورلر کاذب

**پلی دیستروفی هورلر کاذب** (Pseudohurler polydystrophy) که با نام **موکولیپیدوز نوع سه** نیز خوانده می‌شود، نوعی بیماری ذخیره‌ای لیزوزومی است.

## علائم بالینی
* زمان تولد، دوران نوزادی و شیرخوارگی: طبیعی.
* دوره کودکی: معمولاً در سنین ۲ تا ۴ سالگی با علائم مفصلی تظاهر می‌کند. درد شدید که ممکن است باعث بیداری از خواب شود و حساسیت، سفتی و محدودیت پیشرونده حرکت مفاصل که پیشنهاد بیماری روماتوئید آرتریت جوانی را می‌کند در بیمار روی می‌دهد، اما در آن سدیمانتاسیون طبیعی می‌باشد. ممکن است شیارهای جمجمه به‌طور زودرس بسته شود یا جمجمه طبیعی باشد. دست چنگالی، کانتراکتور زانو، ران و آرنج در وضعیت خمیده، کوتاهی قد بخصوص در پسرها، تغییرات تخریبی پیشرونده در مفصل ران که منجر به راه رفتن اردکی و اشکال در حرکت می‌شود نیز در بیمار مشاهده می‌شود. به ندرت ابتلای مفصل ران و ستون فقرات تنها تظاهر بالینی می‌باشد. سایر علائم شامل یافته‌های صورت خشن در برخی از بیماران، پرمویی، هیپرتروفی لثه و دندانهای بر روی هم سوار شده، ضخامت پوست و شفاف بودن قرنیه، هوش احتمالاً طبیعی و محدودیت کم در عملکرد شناختی، نارسایی دریچه آئورت، بزرگی متوسط کبد و فتق مغبنی در برخی از بیماران می‌باشد. زندگی بیمار تا بزرگسالی ناشایع نیست.

نقص در آنزیم ان استیل گلوکزآمینیل ال فسفو ترانسفراز از علت‌های بیماری است. این بیماری از نوع اتوزوم مغلوب در وراثت بوده و میزان بروز آن بسیار نادر است.

## روش تشخیص
* بررسی آنزیم: در فیبروبلاستها و گلبولهای سفید.
* کروماتوگرافی لایه نازک ادرار: برای الیگو ساکاریدها مثبت است.

## درمان
درمان حمایتی است و شامل درمان ارتوپدی و فیزیوتراپی جهت اشکالات مفصل ران، تجویز پامیدرونات داخل
وریدی برای بهبود حرکت و درد استخوانی می‌باشد.

## آزمون تشخیص قبل از تولد
 بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده و نمونه پرز کوریونی.

## منابع

رده:اختلالات متابولیسم گلیکوپروتئین
رده:ناهجاری‌های ژنتیکی اتوزوم مغلوب
کیکیکی

***Kikiki*** گونه‌ای از مگس پریسا است که در مناطق هاوایی، کاستاریکا و ترینیداد یافت می‌شود. اندازه آن ۰.۱۵ میلیمتر می‌باشد که کوچکترین حشره‌ای است که تاکنون شناخته شده است.

## منابع

* [//en.wikipedia.org/wiki/kikiki ویکی‌پدیای انگلیسی (Kikiki)]

رده:سرده‌های پرده‌بالان تک‌نماد
موکولیپیدوز نوع چهار

**موکولیپیدوز نوع چهار** نوعی بیماری ذخیره‌ای لیزوزومی است.

## علائم بالینی
* زمان تولد: طبیعی.
* دوران نوزادی و شیرخوارگی: کدورت قرنیه، دژنره شدن شبکیه، عقب ماندگی ذهنی، دژنرسانس عصبی پیشرونده، کاهش تونوس عضلانی، فلج حرکات چشمی و استرابیسم.

## نقص آنزیم
نقص در آنزیم موکولیپیدین یک (پروتئین کانال کلسیم است که احتمالاً در اندوسیتوز مهم است).

## توارث ژنتیکی
اتوزوم مغلوب.
## میزان بروز
نادر.

## روش تشخیص
* بررسی جهش.
* گاسترین سرم: بالا که ممکن است در غربالگری مفید باشد.
* ذخیره گانگلیوزیدها و اجسام مشابه لیپوفوشین در داخل و خارج واکوئلها.

## درمان
ناشناخته.

## آزمون تشخیص قبل از تولد
ندارد.

## منابع

رده:اختلالات کانال‌های سلولی
رده:بیماری‌های ذخیره‌ای لیزوزومی
رده:ناهجاری‌های ژنتیکی اتوزوم مغلوب
رده:موضوعات یهودیان اشکنازی
بیماری ولمن

**بیماری ولمن**  که **بیماری ذخیره کلستریل استر** و **فقدان اسید لیپاز لیزوزومی** نیز خوانده می‌شود، نوعی بیماری ذخیره چربی است.

## علائم بالینی
* زمان تولد: طبیعی.
* دوران نوزادی و شیرخوارگی: علائم بیماری در چند هفته اول زندگی شروع می‌شود. شیرخوار به مدت ۲ تا ۷ هفته طبیعی بنظر می‌رسد، سپس دچار اسهال و استفراغ، اختلال رشد، اتساع شکم، لاغری شدید، زردی در برخی از بیماران، تب پائین، بزرگی شدید کبد و طحال حتی در هفته اول زندگی، بزرگی و کلسیفیه شدن غدد فوق کلیه، کم خونی که تا ۶ هفتگی بارز می‌شود، تاخیر تکامل روانی حرکتی، ضعف، کاهش یا افزایش رفلکسهای تاندونی و کاهش گلوکز خون می‌شود. معاینه عصبی بیمار و هشیاری طبیعی می‌باشد. اغلب بیماران تا ۶ ماهگی می‌میرند.
* دوره کودکی یا بزرگسالی: بیماری ذخیره کلستریل استر در دوره کودکی یا بزرگسالی دوره تدریجی تری دارد و با بزرگی کبد یا بزرگی کبد و طحال تظاهر می‌کند. در این بیماران دل درد راجعه، خون‌ریزی مکرر از بینی یا روده، نارسایی حاد یا مزمن کبد در تعداد کمی از بیماران، زردی، افزایش چربیهای خون و کلسترول پلاسما و کمبود فاکتورهای انعقادی ۲ و ۵ مشاهده می‌شود. به‌طور کلی دوره بیماری در این بیماران بسیار خوش‌خیم تر می‌باشد.

## نقص آنزیم
نقص در آنزیم اسید لیپاز لیزوزومی.

## توارث ژنتیکی
اتوزوم مغلوب.

## میزان بروز
نادر.

## روش تشخیص
* بررسی آنزیم: در فیبروبلاستها و گلبول‌های سفید.
* پلاسما: کلسترول و چربیها پائین یا طبیعی.
* سرم در وضعیت ناشتا: هیپرلیپیدمی.
* خون: سدیمانتاسیون احتمالاً بالا، آزمونهای عملکرد کبدی احتمالاً غیرطبیعی.
* آسپیراسیون مغز استخوان: سلول‌های هیستیوسیت بزرگ کف آلود.
* خون محیطی: واکوئل دار بودن نوتروفیلها.

## درمان
در این بیماران پیوند مغز استخوان ممکن است موفقیت‌آمیز باشد. جهت کاهش تولید کلسترول و آپولیپوپروتئین B از مهارکننده‌های هیدروکسی متیل گلوتاریل کوآ ردوکتاز استفاده می‌شود.

## آزمون تشخیص قبل از تولد
بررسی آنزیم در آمنیوسیتهای کشت شده.

## منابع

رده:اختلالات ذخیره لیپید
رده:بیماری‌های نادر
رده:بیماری‌های نامگذاری‌شده به نام کاشفان
رده:ناهجاری‌های ژنتیکی اتوزوم مغلوب
فهرست نمایندگان دائم ایران در دفتر سازمان ملل متحد در ژنو

دفتر سازمان ملل متحد در ژنو، یکی از چهار دفتر اصلی سازمان ملل متحد می‌باشد که ایران نیز همانند دیگر کشورها در آن نماینده و سفیر دارد. 

## فهرست
فهرست نمایندگان دائم ایران در آن به شرح ذیل است:

## پانویس

## منابع

* پایگاه اطلاع‌رسانی انقلاب اسلامی، دفتر ادبیات انقلاب اسلامی

رده:سفیران ایران در سوئیس
رده:فهرست‌های سفیران ایران
رده:فهرست‌های نمایندگان دائمی در سازمان ملل متحد
رده:نمایندگان دائمی ایران در سازمان ملل متحد
فلورس (جزیره)

**فلورس (جزیره)** (به لاتین: Flores) یک جزیره در اندونزی است که در مجمع‌الجزایر سوندای کوچک در آسیای جنوب شرقی واقع شده‌است.

## خصوصیات
**فلورس** ۱۳٬۵۴۰ کیلومترمربع مساحت و ۱٬۸۳۱٬۰۰۰ نفر جمعیت دارد و ۲٬۳۷۰ متر بالاتر از سطح دریا واقع شده‌است.

در ۱۲ دسامبر سال ۱۹۹۲، زلزله‌ای به قدرت ۷٫۸ در مقیاس بزرگی ریشتر در این جزیزه رخ داده است، و منجر به کشته شدن حدود ۲٬۵۰۰ نفر از ساکنان جزیزه شد.

سواحل غرب فلورس یکی از معدود جاهایی است، گذشته از جزیره کومودو که می‌توان در آن اژدهای کومودو را در حیات وحش یافت. به همین دلیل بخشی از پارک ملی کومودو و میراث جهانی یونسکو محسوب می‌شود.

دومین پارک ملی دوم فلورس، پارک ملی Kelimutu نام دارد و برای حفاظت از گونه‌های در معرض خطر انقراض در نظر گرفته شده‌است.

## جستارهای وابسته
* فهرست شهرهای اندونزی

## منابع

رده:پارک ملی کومودو
رده:جزایر سوندای کوچک
رده:جزیره فلورس (اندونزی)
رده:جغرافیای سوندای شرقی
رده:زمین‌چهرهای سوندای شرقی
رده:مستعمره‌های پرتغال در اندونزی
رده:مناطق مسکونی در اندونزی
قتل در تعطیلات

**حفره**  که در ایران با نام **قتل در تعطیلات** توسط انتشارات هرمس چاپ شده‌است، رمانی جنایی اثر آگاتا کریستی می‌باشد .

این کتاب که از مجموعه داستان‌های پوآرو می‌باشد در سال ۱۹۴۶ در آمریکا توسط انتشارات *داد، مید اند کمپانی* و در نوامبر همان سال توسط انتشارات *کولینز کرایم کلوب* در بریتانیا به چاپ رسیده است.

قیمت کتاب در بریتانیا هشت شیلینگ و شش پنسی و در آمریکا دو و نیم دلار بوده‌است.

## منابع

## پیوند به بیرون
* ''The Hollow'' at the official Agatha Christie website
* 

رده:رمان‌های ۱۹۴۶ (میلادی)
رده:رمان‌های آگاتا کریستی
رده:رمان‌های بریتانیایی ۱۹۴۶ (میلادی)
رده:رمان‌های بریتانیایی مورد اقتباس در فیلم‌ها
رده:رمان‌های هرکول پوآرو
رده:رمان‌های نخستین بار منتشرشده به صورت سریالی
رده:رمان‌های مورد اقتباس در مجموعه‌های تلویزیونی
رده:رمان‌های جنایی
رده:آثاری که اولین بار در کولیرز منتشر شدند
بیماری ذخیره اسید سیالیک

**بیماری ذخیره اسید سیالیک که با نام **بیماری سالا'''  نیز شناخته می‌شود، نوعی بیماری ذخیره لیزوزومی است.
پس از تجزیه گلیکوپروتئینها، گلیکوزآمینوگلیکانها و گلیکوپروتئینها، قندهای اسیدی بایستی به خارج از لیزوزوم انتقال یابند. برداشت این مولکولهای کوچک توسط سیستمهای انتقالی تسهیل می‌شود که ویژگی وسیعی جهت سوبسترا دارند. در پستانداران، ناقلی که مسئول انتقال اسید ان استیل نورآمینیک (اسید سیالیک) است انواعی از آنیونهای آلی با ساختمان متفاوت نظیر لاکتات، اسید گلوکورونیک و اسید هگزا اورونیک را می‌شناسد. نقص ژنتیکی در این ناقل آنیونی مسئول نقائص ذخیره اسید سیالیک می‌باشد.

## علائم بالینی
### نوع شیرخوارگی
زمان تولد، دوران نوزادی و شیرخوارگی: در این نوع پوست روشن، یافته‌های صورت خشن، بزرگی کبد و طحال، هیدروپس جنینی یا آسیت جنینی احتمالی، تشنج، عقب ماندگی شدید عصبی روانی، قرنیه شفاف، رنگ پریدگی دیسک بینایی، دیسوستوزیس مالتی پلکس، فلج اسپاستیک همه اندامها، بزرگی قلب و سندرم نفروتیک در بیمارمشاهده می‌شود و مرگ از عفونت تنفسی قبل از ۴ سالگی رخ می‌دهد.

### نوع بزرگسالی یا بیماری سالا
* زمان تولد و دوره نوزادی: طبیعی.
* دوره شیرخوارگی: معمولاً پس از ۶ ماهگی با عدم تعادل، دیزآرتری، عقب ماندگی ذهنی، یافته‌های خفیف صورت خشن، کاهش تونوس عضلات محوری، جمجمه ضخیم شده، نیستاگموس، فلج اسپاستیک همه اندامها و تشنج تظاهر می‌کند، اما طول عمر بیمار طبیعی می‌باشد.

## نقص بیوشیمی
نقص در ناقل سیالین.

## توارث ژنتیکی
اتوزوم مغلوب.

## میزان بروز
نادر. نوع بزرگسالی در فنلاند نسبتاً شایع است.

## روش تشخیص
* کروماتوگرافی لایه نازک ادرار: برای اسید سیالیک آزاد مثبت است.
* بررسی ناقل آزاد: در فیبروبلاستها.

## درمان
درمان حمایتی در مورد ناتوانیهای هوشی و عصبی لازم است.

## آزمون تشخیص قبل از تولد
بررسی ناقل آزاد در آمنیوسیتهای کشت.

## منابع

رده:ناهنجاری‌های پروتئینی انتقال غشایی
رده:اختلالات متابولیسم گلیکوپروتئین
رده:بیماری‌های نادر
رده:ناهجاری‌های ژنتیکی اتوزوم مغلوب