Guillain-Barréren sindrome

**Guillain-Barréren sindromea** edo **polirradikuloneuritisa** nerbio-zurtoinei eta nerbio periferikoei eragiten dien gaixotasun arraroa, agudoa, inflamatorioa eta partziaki mortala da. 

Nerbio-sustrai anitzen inflamazioa da; honekin batera hiperalbuminosia agertzen da, erreakzio zelularrik gabe likido zefalorrakideoan. Ondorio klinikoak inurridurak eta parestesia mingarriak dira, eta ondoren paralisi flazidoak lau gorputz-adarretan (nabarmenagoak zangoetan), erreflexu tendinoso eta larruazalekoak desagertzen direlarik. Gaixotasun autoimmunea da, immunitate-sistemaren elementuek nerbio-sistema periferikoari eraso egiten diotenean agertzen dena. Kasu askotan patologia agertu aurreko egunetan gaixoak infekzio gastrointestinala edo faringea izaten du.

Zehazki gure immunitate-sistemak erasotzen die gure nerbio zelulei, eta horregatik esan daiteke gaixotasun autoimmunea dela. Aldakortasun asko dago sindrome honen seinaleetan. Baliteke batzuk kasu oso arinak izatea, eta beste batuzk, aldiz, heriotzara iristeko gai diren kasuak. Edozein pertsonak izan dezake sindrome hau: edozein adinetan (helduen kasuan ohikoagoa bada ere), eta baita edozein sexutan ere.

Ez da gaixotasun kutsakorra.

GBSaren forma batzuetan, pertsonak Campylobacter jejuni bidezko infekzio bakterianoari aurre egiteko sortzen dituen antigorputzek nerbio motorren axoiei erasotzen diete. Horrek neuropatia axonal motor akutu (NAMAK edo AMAN) izeneko aldaera eragiten du; honek paralisia eta erreflexu-galera dakar, baina galera sentsorialik gabe. Campylobacter infekzioak kutsatutako elikagaiak jateagatik edo bestelako esposizioengatik gerta daitezke. Infektatutako pertsonaren gorputzak bakterioaren aurkako antigorputzak sortzen ditu, baina Campylobacter-aren molekula batzuek pertsonaren axoi nerbiosoen antza dutenez, antigorputzek bakterioa borrokatzeaz gain, axoiak ere erasotzen dituzte. Horrek nerbio-eroapena mantsotzen du eta paralisia eragiten du. Gaur egun, zientzialariak GBSaren azpimota desberdinak ikertzen ari dira, sistema immunitarioak sindrome honetan eta beste gaixotasun autoimmune batzuetan modu horretan zergatik erreakzionatzen duen argitzeko.

* **Polirradikuloneuropatia desmielinizatzaile inflamatorio akutua (PDIA):** motarik ohikoena da Estatu Batuetan. Gure immunitate-sistemak mielina kaltetzen duenez, nerbio-seinaleen transmisioa zailtzen du.
* **Neuropatia axonal motor akutua (NAMAK):** mielina kaltetzeaz gain, axoiak kaltetzera iritsten da.
* **Neuropatia axonal setsoriomotor akutua (NASMK):** mota honetan ere neuronen axoiak kaltetzen dira. Bai hay eta bai NAMAK *Cmpylobacter jejuni*-ren infekzioarekin dute erlazioa.
* **Polirradikuloneuropatia desmielinizatzaile inflmatorio kronikoa (PDIK):** sintoma iraunkor eta errepikakorrak izaten dituzte sindrome mota hau duten pezienteek. Urteak pasa ahala behin eta berriz agertu daitezke sintomak, esate baterako, muskuluetako ahultasun orokorra.
* **Neuropatia motor multifokala:** kasu honetan ere sintoma iraunkorrak izaten dira, baina gorputz-adar baten zati txiki bateko hainbat muskuluri bakarrik eragiten diete, eta ez gorputz osoko muskuluei. Hala ere, sintomak nabarmenagoak izaten dira gorputzaren alde batean.

Esan beharra dago sindromearen aldaera hauek kasu gutxitan izaten direla puruak. Hau da, askotan paziente batek batera izan ditzake aldaera baten sintomak eta SGB klasikoaren hainbat ezaugarri. Esan daiteke haien artean gainezarri egiten direla.

## Diagnostikoa 
Diagnostikoak zailtasunak izan ditzake (batez ere gaixotasunaren lehen faseetan), izan ere, badaude sintoma edo manifestazio oso antzekoak dituzten beste gaixotasun asko. GBSan, hanketako tendoi-erreflexu sakonak, errotulianoa kasu, absente egon ohi dira. Erreflexuak besoetan ere falta daitezke.

SGBaren diagnostikoa pazientearen historia klinikoan oinarritzen da batez ere, baina azterketa neurologikoa, azterketa fisiologikoa eta likido zefalorraquideoaren azterketa ere hartzen ditu oinarritzat.

Orokorrean egiten diren odol-analisiak (hemograma, elektrolitoak, giltzurrun eta gibel funtzioak… ) ez dute sindromea berresten. Hala ere, beharrezkoak kausa posibleak baztertu ahal izateko. 

Gangliosidoen motako antigorputzak neur daitezke, baina horien balioa mugatua da. Hau da, emaitza negatiboa ateratzen bada ere, ezin da gaixotasuna baztertu, baina positibo ateraz gero, Miller-Fisher aldaeraren diagnostikoan lagundu dezake.

LZR dagokionez, lehen aipatu bezala proteina maila altua izaten da pazienteetan, aurkikuntza klasikoa disozioazio albumino-zitologikoa izanik. Zelula kopuru altuegia (pleozitosia) aurkitzen bada, ordea, prozesu tumoralak edo infekzioak izan daitezke.

Azterketa elektrofisikoak nerbio-eroankortasunaren abiadura eta kalitatea neurtzen dituzten probak dira. Ez dira beharrezkoak, baina gomendagarria litzateke. Izan ere, proba hauek sindromearen azpimotak sailkatzeko baliagarriak izan daitezke, eta baita susmoa berresteko ere. LZRarekin gertatzen den bezala, lehenengo astean proba elektrikoa normala izateak ez du SGBa baztertzen; kasu horietan, azterketa 2 edo 3 aste geroago errepikatu ohi da. Erresonantzia magetikoa berriz, ez da ohiko proba bat izaten, baina beste gaixotasunak baztertzeko erabili ohi da, esaterako, burmuineko infartuak, muineko hanturak edo nerbio-konpresioak. 

Oraindik egiaztatu gabe badago ere, nerbio periferikoen ekografiak diagnostiko goiztiar baterako tresna izarra bilakatu liteke, lepoko nerbio-sustraien loditzea hasieratik ikusteko aukera ematen baitu.

Sindromearen diagnosirako diagnostiko-irizpide asko daude. Hasteko, ezinbestekoa da gorputz-adarretako ahultasun bilaterala eta erreflexu baxuak izatea, gaixotasuna dagoela pentsaraziko diguten bi ezaugarri garrantzitsuenak baitira.

Susmoa handiagoa izando da gaixoak sintoma simetrikoak baditu (gorputzeko bi aldeetan), eta horretaz gain, bere sintomek okerrera egiten badute gehienez 4 astez. Paralisi fazialak, giharretako edo bizkarreko minak eta sentikortasun-aldaketa arinak susmoa indartzen dute beste faktoreak dira. 

Sarritan aurkitzen da proteinen maila altua likido zefalorraquideoan, eta nerbio seinaleen alterazioa ere ikusi daiteke proba osagarrietan. Hala ere, esan beharra dago sintoma hauek ez badaude ere gaixotasuna egon daitekeela, eta beraz, ezin dela diagnostikoa baztertu.

## Tratamendua 
Oraindik ez da existitzen sindromea garaitzeko inongo tratamendurik. Hala ere, badaude gaixotasunaren larritasuna murriztu dezaketen terapiak, eta baita errekuperazio denbora laburtu ere. Badaude, baita ere, gaixotasunaren konplikazioak tratatzeko hainbat modu.

Ahultasun muskularrak konplikazioak eragin ditzake (esaterako, neumonia edo ultzerak), eta horregatik pazienteak ospitaleratu egiten dira, Zaintza Intentsiboen Unitatean (ZIU). 

Bi terapia / tratamendu nagusi daude larrialdien kasuan, immunitate-sistemak nerbioetan eragiten duen kaltea geldiarazteko. Hauek eraginkorrak izan daitezen, ezinbestekoa da tratamendu hauek sintomak hasi eta lehen bi asteetan aplikatzea.

Alde batetik, **Plasmafaresia (PE)** dugu. Analisi batekin odola ateratzen da, eta honekin batera plasma globuluetatik bereizten da. Globuluak gorputzera sartzen dira berriz, plasma kanpoan utziz, izan ere, han aurki ditzakegu kaltea sortzen ari diren antigorputzak. Bestetik, **zain barneko inmunoglobulina-terapia (IVIg)** dugu, non emaile askoren antigorputzak ematen zaizkio pazienteari zainetik, antigorputz kaltegarriak diluituz eta blokeatuz, horrela, nerbioei eragiten ari ziren erasoa geldituz. Azken hau da erabiliena, administratzeko PE baino errazagoa baita. Kortikoideak, aldiz, ez dira eraginkorrak GBSaren kasuan.

Lehen aipatu dudan bezala, behar-beharrezkoa da konplikazioei aurre egitea, eta horretarako arnasgailua erabiltzen da (arnas-funtzioa etengabe monotorizatu behar baita). Gainera, bihotz-maiztasuna eta tensioa kontrolatuta izateko monitoreen erabilera ere handia da. Azkenik, neumonia edo ultzerak sahiesteko higiene zorrotza eskatzen da.

Ospitalean ingresaturik izan ondoren, paziente askok egin behar izaten dute erreabilitazioa.  Fisioterapia, indarberritzea, eta terapia okupazionala dira praktikan jartzen diren teknika aipagarrienak. Modu honetan, gaixoen muskulu ahulen indarra berreskuratzen hasten da poliki-poliki.

## Erreferentziak 
## Kanpo estekak