Sortzetiko kardiopatia

**Sortzetiko bihotz malformazioak** garapen enbriologikoan bihotzaren egituran ematen diren akatsak dira. Mundu mailan ematen diren mila jaiotzen artean gaixotasun hau duten 8-10 kasu ematen dira. XXI.mendeko teknologiak jaio aurretiko diagnostikoa ahalbidetzen du, kasu gehienetan. Hala ere, oraindik ere arlo honetan medikuntza mugatua da.

## Bihotzaren garapen enbriologikoa 
### Bihotzaren sorrera 
thumb|1. Eskuineko aurikula. 2. Ezkerreko aurikula. 3. Goiko kaba bena. 4. Aorta. 5. Birika arteria. 6. Birika zaina. 7. Balbula mitrala. 8. Balbula aortika. 9. Ezkerreko bentrikula. 10. Eskuineko bentrikula. 11. Beheko kaba bena. 12. Balbula trikuspidea. 13. Birika balbula.
Zirkulazio sistema osoa, hau da, bihotza, odol-hodiak eta odol zelulak mesodermoko errai orritik sortzen dira. Hasieran bi hodi endokardiko dauden arren, 22. egunean bi hauek fusionatu egiten dira, hodi endokardiko bakarra sortuz. Hau pixka bat kurbatuta dago aurrealderantz; barruko hodi endokardikoaz eta orri epimiokardikoaz inguratuta dago. Laugarren astetik aurrera, bihotza lau barrunbe ezberdinetan banatuko da

### Bihotz anatomia 
Bihotza zirkulazio aparatuan zehar doan odola ponpatzen duen organoa da. Bertan hainbat atal desberdindu daitezke:

# Eskuineko aldean, goialdean eskuineko aurikula dago; bertan goiko eta beheko kaba benak bukatzen dira. Behealdean eskuineko bentrikulua dago, eta bi barrunbe hauek banatzen dituen balbula, balbula trikuspidea da, hiru balbaz osatuta dagoena. Eskuineko bentrikulutik birika enborra irteten da eta hemen kokatzen da eskuineko balbula sigmoideoa edo birika enborrarren balbula, odol ez- oxigenatua bihotzetik arteriara joatea ahalbidetzen duena (3 balbaz osatuta)

### Jaio osteko zirkulazioa 
Gorputzeko zainetan zehar doan odol guztia bihotzeko eskuineko aurikulara goiko eta beheko kaba benen bidez sartzen da. Eskuineko aurikula honetako odola eskuineko bentrikulura pasako da, balbula trikuspidea zeharkatu ondoren.

## Etiologia: kausak eta jatorria 
thumb|285x285px|Bihotz balbulak
Sortzetiko bihotz malformazioak, bihotzaren eraketa prozesuan gertatzen diren akatsen ondorioz agertzen dira.

Haurdunaldiaren 6. asterako fetuak guztiz garatuta du bihotza eta bihotz malformazio batzuk dagoeneko nabariak dira. Beste malformazio batzuk ordea, jaio eta gero azaltzen dira nahiz eta akatsa sortzetikoa izan, hau da, jaio baino lehen aldez aurreko joera zegoen kardiopatia hori pairatzeko.

Mota askotako malformazioak daude baina orokorrean prozesu hauetan sortutako akatsengatik sortzen dira:

* Bihotzeko hodien eta barrunbeen arteko komunikazioetan

Bihotzaren malformazio latzek bihotzak odola ponpatzeko eta odola gorputz osoko ehunetara garraiatzeko duen gaitasuna murrizten dutenez, jaioberrietan hurrengo sintomak ergin ditzakete:

* Zianosia: larruazal, mihi, ezpain eta azazkalak urdin kolorekoak izatea.

### Elektrokardiograma 
thumb|281x281px|Bentrikuluko takikardiaren elektrokardiograma.
Elektrokardiogramaren bitartez, bihotzaren aktibitate elektrikoa aztertu ahal da grafiko baten bidez eta bihotzari eta haren funtzionamenduari buruz informazio asko eman ahal digu. Izan ere, pazientearen gorputzean sentsore batzuk jarrita aurikula eta bentrikuluetako estimulu elektrikoen uhinak aztertu daitezke monitore batean. Erritmo kardiakoa, bihotzaren tamaina, eta bihotz barrunbeen funtzionamendua azter daiteke tresna honekin.

### Farmakoak 
thumb|Farmakoak.
Kirurgia egiteko momentua ailegatzen denera arte, hauek dira medikuak erabili ditzakeen lehendabiziko errekurtsoak. Medikamentu bakoitzak funtzio espezifiko bat izango du. Adibidez, hauek dira ohikoenak jaioberri eta umeentzako tratamenduetan:

* Antiarritmikoak: bihotzaren hiperaktibitatea murrizten dute, bere erritmoa normalizatzen.
thumb|Bihotz-markagailuaren kokapena eta estimulazio elektrikoa.
* Prostaglandinak: bere funtzioa hodi arteriosoa irekita mantentzea da, odol oxigenatua aortara igaro dadin.
* Beta-blokeanteak: farmako hauek adrenalinak muskulu kardiakoaren gain dituen eraginak blokeatzen ditu, arritmiak sor ditzaketen inpultso elektrikoak blokeatuz. Horren ondorioz, miokardioak gutxiago lan egiten du.

### Kateterismo terapeutikoa 
Bihotzan eta bere odol-hodietan jardutea baimentzen du, bere barnealdera ailegatuz hodi luze eta fin bat hanketako edo besoetako arteria edo zain batean sartuz. Nahiz eta kirurgia bat baino arrisku eta efektu sekundario gutxiago izan, batzuetan ezin du kirurgia ordezkatu.

* Angioplastia: arteria edo zain estu baten dilatazioa da.
* Biopsia kardiakoa: Batzuetan, bihotzeko transplantea izan duten umeetan gehienbat, beharrezkoa da bihotzaren ehunaren zati bat ateratzea, hura aztertzeko.

### Taupada-markagailua 
Bihotz gaixo bati bere frekuentzia kardiakoa normalizatzen laguntzen dion gailua da, estimulu elektriko txikien bidezko estimulazioarekin.Teknologiaren garapenari esker, gaur egun, bere tamainu txikia dela eta, larruazalaren azpian inplantatzen da, gainera, inplantea jaso duen pertsonaren aktibitateari doitzen da.

### Kirurgia 
#### Kirurgia fetala 
Jaio aurretik bihotzaren malformazioen diagnostikoak gaixotasun hauen garapen naturala aldatzeko gaitasuna eskaini digu. Umetoki barneko kirurgia fetalek oso arrisku txikia suposatzen dute amaren bizitzan. Bihotzan gertatzen diren hasierako malformazio batzuk ebolutiboak dira, eta azkenean, arazo sekundario lazgarriak eragin ditzakete bihotzan, adibidez, hipoplasia bentrikularrak, hau da, bentrikuluaren garapen eza; birikietan, birikietako hipertentsioa; nerbio sisteman, lesio neuronala; edo bihotzaren funtzionamenduan, fetuaren heriotza eragin dezakeena. Hala ere, kirurgia fetalaren helburua azaldutako garapena gelditzea da, ondorioz, umearen bizi-itxaropena luzatuz. Normalean, mota honetako kirurgiak haurdunaldiaren 20. astean egiten dira.

#### Jaio osteko kirurgia 
Mota desberdinak bereizten dira. Alde batetik, gorputzetik kanpoko zirkulazioaren beharra duten ebakuntzak (irekiak), gailu baten bidez birikien eta bihotzaren funtzioak ordezkatuz; eta beste alde batetik, gailu horren beharra ez dutenak (itxiak). Gainera, ebakuntza zuzentzaileek arazoa guztiz konpontzen dute bihotzaren funtzioa guztiz normalizatzen; eta, aldiz, aringarriek pazientearen egoera hobetzen dute, arazoa behin betiko konpondu gabe.

* Aortoplastia: aortaren konponketa. Bihotzaren jaiotzetiko malformazioen %5 osatzen dute.
thumb|262x262px|Kirurgia.
* Fontan-en teknika: Ebakuntza honen bidez, zirkulazio sistematikoa eta birikien zirkulazioa bereizten da, hasieran bihotzean nahasten direnak.

### Bihotzeko transplantea 
Gainerako tratamenduak funtzionatzen ez dutenean, azken irtenbidea bihotzeko transplantea da, malformazioak dituen bihotzaren ordezkapen osoan datza, bihotz osasuntsu batengatik.
 
Hala ere, arazo batzuk ditu konpobide honek. Alde batetik, transplantea egiteko eskuragarri dauden organoen kopurua txikia da. Beste aldetik, ebakuntza honen zailtasuna kontuan hartu behar da, mediku eta ordu askoren beharra duena. Gainera, errefusak egon daitezke, hau da, umearen gorputzak inplantatu berria duen bihotzaren aurka doanean gorputz arrotzat hartzen duelako.

Amaitzeko, transplantea eta gero, umeak bizitza normal bat eduki dezakeen arren, betirako immunodepresoreak hartu beharko ditu errefusa saihesteko.

## Erreferentziak 
## Kanpo estekak 
* "Open Directory Project" webgunean informazio zabala