Paget-en hezur-gaixotasun

**Paget-en hezur-gaixotasuna** edo **osteitis deformatzailea** leku zehatz batean ematen den eta hezurren gehiegizko hazkuntza eta deformazioa eragiten duen gaixotasun kronikoa da. Hezur ehunean gertatzen diren suntsiketak eta birsorkuntzak hezurra ahultzea eragiten dute era honetan, mina, deformazioak, hezurren hausturak eta artritisa sortuz.  Nahiz eta edozein hezurretan ager daitekeen gaixotasun hau, oso ohikoa da bizkarrezurrean, pelbisean, garezurrean eta hanketan agertzea. 

## Anatomia patologikoa 
Gaixotasunaren ezaugarri nagusia hezurren sorkuntza zein suntsiketa mekanismoetan gertatzen diren asaldura da.

# Fase goiztiarrean **(fase suntsitzailea edo osteoporotikoa)** osteoklasto zelulen eraginez hezurren suntsiketa nagusitzen da eta horregatik hezurrek dentsitatea galtzen dute kaltzioaren balantzea negatiboa izanik.
# Hurrengo fasean, **(fase osteoblasto-esklerotikoan)** osteoblasto zelulen eraginez, hezurra birsortzen da (aurrekoa baino gogorragoa eta sendoagoa), kaltzioaren balantzea positiboa izanik. Hezurraren birsorkuntzarik handiena fosfatasa alkalinoaren igoerarekin erlazionatuta dago. 

## Etiologia 
Gaixotasunaren kausak ezezagunak dira baina errubeola eta elgorriarekin erlazionatuta dagoela pentsatzen da. Bi gaixotasun hauetaz gain , familian aurrekariak izatea ere gaixotasunaren eragileetako bat izan daitekeela uste da. Kasuen %30ean familiako kide batek baino gehiagok pairatzen du gaixotasuna; hori dela eta, baliteke gaixotasun hereditarioa izatea. Gainera, gaixotasuna nabariagoa da europar herrialdeetan herentziazko transmisioaren beste adierazleetako bat dena.

Normalean 40 urte baino gutxiago dituzten pertsonetan agertzen da eta adinean gora handiagoa da gaixotasuna pairatzen duten pertsona kopurua.

## Klinika 
thumb|200x200px|Pageten gaixotasunak garezurrean eta aurpegian duen eragina.
Pageten gaixotasunaren sintomak desberdinak dira gaixotasunaren garapenaren eta kaltetutako hezurren arabera. Gehienetan gaixotasun honek ez ditu sintomarik izaten eta beste arrazoi batzuengatik erradiografia bat egiterakoan edo fosfatasa alkalinoaren ez-ohiko igoera aztertzean diagnostikatzen da gaixotasuna.

Gaixotasunak ez du bizi kalitatea oztopatzen eta gehiengoen kasuan emaitza positiboa izanten da. Aitzitik hezurren berregite azkarrak eragiten ditu zailtasunak: hezurretako mina, buru hipertrofiatua, hanka nahiz beso okerrak, artritisa (osteoartritisa), bizkarreko mina, gorreria, hezurren haustura eta gutxiegitasun kardiakoa. 

Paziente batzuetan, hezur luzeen hantura edo deformazioa ematen da eta horrek herrentasuna sortzen du; hau da, bi hanken luzera desberdintasuna. Normalean sintomarik azaltzen ez dituzten pazienteek horrela jarraitzen dute, baina sintomak dituztenek erraztasun gehiago izaten dute sintoma berriak garatzeko; gehienetan bizkarreko eta hanketako mina.

Hezurren hausturak gaixotasunaren edozein etapatan gerta daitezke nahiz eta ohikoagoak izan suntsipen etapan. Haustura hauek kolpe baten ondorioz nahiz espontaneoki gerta daitezke.

Kaltzioaren maila fase osteoblasto-esklerotikoan aldatu egiten da eta ondorioz giltzurrunetako kalkuluak, hiperurizemia eta hezueria agertzen dira pazienteengan. thumb|Pageteen hezurretako gaixotasuna|alt=|296x296pxGaixotasunak eragindako ohiko sintomak gorputzeko eskualde bakoitzean: 

* Garezurra: Garezurraren zabalkuntza ez da hain nabarmena izaten eskualde honetan. Emanez gero, gehienetan gorreria, zefaleak eta epifora (etengabeko negar jarioa) eragiten ditu. Garezurraren hazkuntzak zerebeloa konprimitzen duen kasuetan zailtasunak ager daitezke.
* Gorputz adarrei dagokienez, odol fluxua areagotua izaten da pageten hezurren baskularizazio handiaren ondorioz eta hori gorputzeko tenperaturaren igoera baten bidez ikus daiteke. Gaixotasunaren etapa aurreratuetan, odol fluxuaren handipena oso handia denean, energia gastu kardiakoan handipena eragiten du eta batzuetan bihotz gutxiegitasuna eragin dezake.
* Pelbis eta gerriko mina da sintomarik ohikoena.

## Diagnostikoa 
thumb|Pageten hezurretako gaixotasunaren erradiografia. 80 urteko gizonezkoa.
40 urtetik gorako pertsonetan sintomen agerpenaz gain hainbat substantziaren kontzentrazioa aztertzen da, hala naola; *fosfatasa alkalinoa, piridinio piridinolina (Pyr) eta desoxipiridinolina (D-Pyr)* konposatuak. Izan ere, fosfatasa alkalinoaren igoera hezurren birsokuntzarekin erlazionatuta dago. Piridinio piridinolina (Pyr) eta desoxipiridinolina (D-Pyr) konposatuak kolagenotik askatzen dira hezurren suntsipenean. Hainbat mekanismoen bidez diagnostika daiteke gaixotasuna:

* **Hezurren gammagrafia:** honen bitartez kaltetutako hezurrak identifika daitezke.
* **Erradiografia:** kaltetutako hezurrak aztertzeko. Ohikoenak femurrean, garezurrean, tibian, arantza lunbosakroetan, lepauztaian eta saihetsetan dira.
* **Laborategietan:** fosfatasa alkalinoaren, piridinio piridinolinaren (Pyr) eta desoxipiridinolinaren (D-Pyr) kontzentrazioak aztertzeko.

## Tratamendua 
Paziente askok ez dute tratamenduren baten beharrik ez baitute sintomarik. Tratamendua beharrezkoa izaten da etengabeko hezurretako mina, konpresio neurala, ibiltzea eragozten duten hezurren deformazioak gertatzean, hiperkalziuria eta hausturen errepikapena duten pazienteetan. Hala eta guztiz ere tratamendua jaso eta hobekuntzak nabaritu arren, honek ez du gaixotasuna sendatuko.

Normalean tratamendua honako hau izaten da:

* **Farmakoak****:** mina arintzeko farmako antiinflamatorio ez esteroideak, parazetamol edo COX2 aren inhibitzaileak eraginkorrak izan daitezke. Bifosfonatoak hezurren suntsipena eragozten dute, modu horretan gaixotasunak sortzen duen desegonkortasuna egonkortuz.
* **Kirurgia:** soilik beharrezkoa den kasuetan egiten dira; esaterako hezurraren hazkuntzak ehun nerbiosoen konpresioa eragiten duenean, artrosi handien kasuan (gerriko eta belauneko ordezkapenak, protesiak, egiten dira), edo oso deformatuta dauden hezurren kasuan (adibidez tibia, honen deformazio handiak ibiltzea eragozten baitu).
* **Beste batzuk:** gehiegizko pisua ekiditea garrantzitsua da. Eguneroko bizitza errazten duten hainbat tresna: bastoiak, oinetakoentzako, errefortzuak eta audiofonoak esaterako. Dietaren bitartez D bitamina eta kaltzio kopuru nahikoak eskuratzea nahitaezkoa da.

## Gaixotasunaren zailtasunak 
* **Neurologikoak:** hezurren hanturak presioa eragiten du egitura neurologikoetan. Ornoei eraginez gero, zitika eragin dezake eta buruko likido zefaloerrakideoaren fluxua inhibituz gero, hidrozefalia.
* **Ortopedikoak:** Artrosia, fisurak eta hausturak
* **Kardibaskularrak:** odol fluxuaren handipenaren ondorioz sortuko dira eta kasu batzuetan bihotz gutxiegitasunak eragin ditzake.
* **Beste batzuk:** ez da oso ohikoa baina batzuetan hezurreko minbizia eragin dezake; hau da, osteosarkoma.

## Epidemiologia 
Pageten hezurretako gaixotasuna ohikoagoa da *Ingalaterra, Ameriketako Estatu Batuetan, Australian eta mendebaldeko Europan.* Bestalde Indian, Txinan, Japonen eta Eskandinavian oso arraroa da gaixotasun honen kasuak aurkitzea. Autopsietan gaixotasunaren prebalentzia %3-5-en artekoa da eta adinak aurrera egin ahala handitu egiten da. Gizonezko eta emakumezkoetan artean gaixotasunaren agerpena oso antzekoa da nahiz eta gizonezkoetan maiztasun handiagoan agertu. Familia berean gaixotasuna errepikatzeko probabilitatea handia da eta kasu batzuetan 18. kromosomaren locusari lotuta agertzen da.

## Bibliografia 
* Krupp, Marcus A. (1979). «Enfermedad de Paget (Osteítis deformante)». *Diagnóstico Clínico y Tratamiento*. Ciudad de México: El Manual Modeno S.A. .

## Erreferentziak 
## Kanpo estekak