Goodpasture sindrome

**Goodpasture sindromea**, baita ere **anti-MBG** (**mintz basal glomerularraren** **aurkako** **antigorputzen** **gaixotasuna**) izenaz ezaguna, gaixotasun autoimmune ezohiko eta larria da, nagusiki giltzurrunei eta birikei eragiten diena. 

Birika-giltzurrun sindromeen barnean sailkatzen da. Asaldura honen oinarria IV. motako kolagenoaren aurkako autoantigorputz zirkulatzaileek eragindako odol-hodi txikien baskulitisa da.

Patologia honek giltzurrunetako eta biriketako kapilarrei eraso egiten die, normalean hemoptisia eta giltzurrun-gutxiegitasun progresiboa eraginez. Tratamendu goiztiarrik gabe, gaixotasunak giltzurrun-gutxiegitasun kroniko edo, hilgarria izan daitekeen, birika-hemorragia eragin dezake.

### **Historia** 
Gaixotasunak Ernest Goodpasture patologo estatubatuarrari zor dio izena; berak deskribatu baitzuen lehen aldiz albeolo-hemorragiaren eta glomerulonefritisaren arteko lotura 1919an, *influenza*-pandemia baten garaian.

### **Epidemiologia** 
Oso patologia bitxia da; urtean milioi bat biztanleko kasu baten intzidentzia du. Nagusiki gazteei (20-30 urte bitartekoei) eta 60 urtetik gorako pertsonei eragiten die. Gazteen taldean gizonezkoetan maiztasun handiagoa ikusten da; adin aurreratuetan berriz, intzidentzia berdindu egiten da sexuen artean. 

### **Etiologia eta Patofisiologia** 
Gaixotasuna II. motako hipersentsibilitate-erreakzioa da. Gorputzak antigorputz kaltegarriak (anti-GBM antigorputzak) ekoizten ditu IV. motako kolagenoaren aurka. Kolageno mota hau bereziki ugaria da:

• Giltzurrunetako mintz basalean: Glomeruluetan kalteak eraginez.

• Biriketako albeoloetan: Odoljario albeolarra sortuz.

Faktore genetikoek (HLA-DR15 antigenoa, adibidez) eta ingurumen-faktoreek (tabakismoa, hidrokarburoen arnasketa edo infekzio birikoak) zerikusia dutela uste da.

### **Arrisku-faktoreak eta eragileak** 
Giza leukozitoen antigeno (zehazki HLA-DRB1) jakin batzuei lotutako predisposizio genetikoa badago ere, ingurumen-faktoreak beharrezkoak dira gaixotasuna aktibatzeko:

- Tabakismoa: Birika-hemorragia agertzearekin lotura estuena duen arrisku-faktorea da.

- Hidrokarburoen esposizioa: Disolbatzaile organikoen arnasketa.

- Birus-infekzioak: Albeolo-epitelioa kaltetzen duten aurreko arnas infekzioak.

### **Koadro klinikoa** 
Sintomak, oso azkar agertu ohi dira eta bi multzo angustian bana daitezke:

Biriketako sintomak: 

* Eztula odolarekin (hemoptisia)
* Arnasa hartzeko zailtasunak (disnea)
* Bularreko mina

Giltzurrunetako sintomak:

* Odola gernuan (hematuria)
* Gernu gutxi egitea (oliguria)
* Hipertentsio arteriala
* Likido metaketa (edemak)

### **Diagnostikoa** 
Diagnostikoa aurkikuntza klinikoen eta laborategiko proben konbinazioan oinarritzen da:

* Serologia: Zirkulazioan dauden anti-MBG antigorputzak detektatzea ELISA teknikaren bidez.
* Giltzurrun-biopsia: Proba nagusia da. Zuzeneko immunofloreszentzia bidez, IgG-aren depositu lineal bereizgarria ikusten da kapilar glomerularretan zehar.
* Irudi-probak: Toraxeko erradiografiak edo TAKak (tomografia axial konputatua) albeolo-iragazi difusoak erakusten dituzte hemorragia dagoen kasuetan.

### **Tratamendua** 
Helburu nagusia zirkulazioan dauden antigorputzak ezabatzea eta horien ekoizpena moteltzea da, organoen kalte itzulezina prebenitzeko. Tratamenduak honako hauek hartzen ditu barne:

- Plasmaferesia: Plasma iragazteko eta odoleko anti-MBG antigorputzak erauzteko prozedura.

- Immunosupresoreak: Ziklofosfamida eta glukokortikoide (prednisona, adibidez) dosi altuen administrazioa, erantzun immunitarioa inhibitzeko.

- Laguntza-terapia: Amaierako giltzurrun-gutxiegitasun kasuetan, hemodialisian hasi behar da edo, azkenik, giltzurrun-transplantea egin behar da, antigorputz-mailak detektaezinak direnean.

### **Pronostikoa** 
Tratamendu berriekin pronostikoak hobera egin du. Gaur egun, biziraupen-tasa %87 ingurukoa da. Bi faktore daude pronostikoa okerrera joatea eragiten dutenak. Alde batetik, giltzurrun-gutxiegitasunaren maila eta bestetik, aireztapen mekanikoaren beharra izatea birika-hemorragia batengatik.

### **Bibliografia**