Kuru

**Kurua** neuroendekapenezko gaixotasuna da, prioiek sortua. Entzefalopatia espongiforme mota bat da, eta Papua Ginea Berrian XX. mendearen hasieran deskribatu zen estreinakoz Fore tribuan. Bertako hizkuntzan, kuruak *beldurrezko dardara* esan nahi du (dardara baita gaixoen sintoma nagusietako bat).

Hileko erritualetan senideen haragi, batez ere garuna kontsumitzearen ondorioz transmititzen da. Nerbio-sistemako endekapen progresibo bat eragiten du: zorabioa, ataxia, dardarak eta mugimendu akatsak. Azkenik, dementzia garatzen da heriotza baino lehen. 1950eko hamarkadaren lehen erdialdera arte egunero ehunka kasu izaten ziren, batez beste heriotza epe motzean (%100 hiltzen dira). Orduan, kanibalismoa debekatu zutenean, epidemia azkar desagertu zen (azken kasua 2009an eman zen). Prioi proteina eraldatua da agente infekzioso nagusia eta gaixotasun hau gure garaian agertu diren prioi-gaixotasun modernoei buruzko ikerketen oinarri izan da.

Joan zen mendeko 50eko hamarkadan hasi ziren ikerlariak entzefalopatia espongiforme transmitigarri hau ikertzen. Papua Ginea Berriko tribu batean soilik kokatuta zegoenez, hasieran gaixotasun genetikoa izan zitekeela pentsatu zuten. Geroago, ordea, tribu horretako hileta-errituei lotuta zegoela agerian jarri zuten: tribuak kanibalismo mota bat praktikatzen zuen, eta hildakoen burmuinak jaten zituen. Ikerlariek burmuinak jaterakoan eragile infekzioso bat transmititzen zela planteatu zuten. Carleton Gajdusek estatubatuarrak (Medikuntzako Nobel Saria 1976an) eragile infekziosoa birus berezi bat zela proposatu zuen, eta geroago Stanley Prusiner neurologoak (Medikuntzako Nobel Saria 1997an) prioia zela frogatu zuen.

Kanibalismoaren errituak desagertu ahala gaitza ere desagertuz joan zen, eta gaur egun ez dira kasu berriak agertu (azkena 2005. urtekoa zen).

Entzefalopatia espongiforme transmitigarrien kasu gehienetan bezala, gaitzaren inkubazio epea oso luzea da, 30 urte arte. Kurua hilgarria da, eta sintomak agertzen direnean bere eboluzioa oso azkarra da, hilabete gutxikoa.

### TRANSMISIOA 
Kuruaren transmisio-bidea ahozkoa da: gorpu kutsatu baten garuna edo beste gihar-zati infekzioso batzuk jatearekin hedatu zen. Ez zen jatorri genetikorik edo beste animaliren bidezko transmisiorik dokumentatu; prioia nahiko egonkorra da inguruneko prozesuei aurre egiteko (sukaldaritza, erreta). Jardun praktikoan, kontsumitzearen araberako transmisio-ereduak aztertu ziren: kasu batzuk herrialde batean hobeki zabaldu ziren, adibidez emakumezkoen gorputz zatien erabilerari esker. 

### FISIOPATOLOGIA 
Kuruaren oinarria prionetan dago: PrP proteina normalaren isoforma patogeno batek zelula neuronalean bahitu eta oker eragiten du, PrP^Sc-a izendatutako forma berria sortuz. Prion kaltegabe moduko hori arinago zegoen (PrP normalarekin kontrastan), eta organismoaren defentsa-enzimei erresistentea da. Zeluletan metatutako PrP^Scak funtzio neurofisiologikoaren nahasmena dakar: espongiforme aldaketak (neurona-zuloak) eta amiloide-plaka espezifikoak sorrarazten ditu. Kuruaren kasuan, batez ere garunean sumatzen dira espongia-puntuak; kuru-plakak, berriz, oinarri makrobio-dentsitate handikoak dira espezie-azpikontaktu arinean (beheko ataxia eremuetan). Azken batean, Kuru prionen ikerketan oinarri bat izan da: aurkitu zen agente hau RNArik gabe transmititzen dela eta papera proteina bera baino molekula gutxiago duen agente gisa definitu zen.

Proteinen tolespen mekanismoari dagokionez: baldintza normaletan, gure neuronek proteina prioniko zelularra dute (PrP-C). Kuruan, PrP-Sc izeneko aldaera infekzioso bat proteina osasuntsuekin kontaktuan jartzen da.. Erreplikazio jauzian prioi infekziosoak molde bezala jokatzen du. Proteina osasuntsu batekin elkarreragitean, alfa helize-egitura sekundarioa beta xafletara aldatzera behartzen du. Entzimekiko erresistentzia agertzen dute, **p**roteina normalak ez bezala, beta xaflak proteasekiko oso erresistenteak dira. Honek "zabor proteiko" pilaketa bat sortzen du, neurona itotzen eta hiltzen duena. Gure immunitate sistemak ez ditu prioiak kanpo-eragile batez identifikatzen hauek gure gorputzeko txarto tolestutako porteinak direlako. Hau dela eta, ez dago erantzun inmunerik..

### SINTOMATOLOGIA ETA DIAGNOSTIKOA 
Kuruaren sintomak garun-sistemaren disfuntzioen irudi zehatzak dira: hasieran ataxia eta dardara nabarmentzen dira. Kolpe eta hanketako abiadura txikiko mugimenduak (coreoatetosis) edota tenperatura aldaketak agertzen dira. Progresiboki, faszikulazioak eta miokloniak agertzen dira, hau da; mugimendu inboluntarioak. Neurologikoki, gorputz enborreko ataxia eta gorputz adarretako endekapena nagusitzen da. Honi jarraituz, sintoma neurologikoak ager ohi dira: gaixoek dementzia, hipersentikortasuna eta apatia garatzen dituzte. Diagnostikoan, ohiko erresonantzia magnetiko azterketak agerian utzi du Kuruak ez duela seinu patognomonikorik erakusten, eztenaila edo prozesu inflamatorio nabarmenik. Sistema nerbioso zentrala aztertzean ez dira ohiko entzefalopatia prionikoetan bezala markatzaile profiliko berezirik behatzen. Diagnostiko ziurtagiria neuropatologikoek eman dute hil ondorengo autopsian: PrP^Sc-amiloide plaka nabarmenak eta espongiforme lesio zabalduak agertzen dira. Genetikoki, ez da PRNP genean patogeno-mutazio zehatzik identifikatu. Kuru kasuetan; bai, aldiz, babesteko alelo espezifiko bat (G127V) existitzen dela ohartu dira (genotipatu soilenen artean). 

### TRATAMENDUA 
Kuruarentzat ez dago tratamentu eraginkorrik. Orain arte egin izan diren interbentzioak sintomen arinketan oinarritu dira, batez ere gaixo desberdinetan gehien errepikatzen direnak arinduz: disfagia konpontzeko bena barneko nutrizioa, ataxia arintzeko fisioterapia, infekzioen prebentzioa decubito supino bidezko infekzio eta ultzerak saihestuz, errehabilitazioa sintoma neurologikoak arintzeko eta mina arintzeko lasaigarriak ematea dira esku hartze aipagarrienak. Iraganean hainbat saiakuntza egin izan dira, esaterako antierretrobiralak, immunosupresoreak, odol transfusioak eta abar. Hauek ez dute inolako eraginkortasunik izan sintomen arintzean ez gaixotasunaren bilakaeran.  Fase presintomatiko luzeak behatu dira eta horrek neurobabeserako oinarri zabal bat iradokitzen du; hala ere, ez dago inkubazioko tratamendu arrakastatsuen data klinikorik.

### PREBENTZIOA 
Kuruaren prebentzio nagusia 1950eko hamarkadan aplikatu zen: kanibalismo-errituen debekua. Fore komunitateetan osasun-heziketa landu zen. Horrek osagai kultural kritiko bat ezabatzea ekarri zuen, eta epidemia etenda geratu zen. Horrez gain, erakunde sanitarioek prebentzio-sistemak finkatu zituzten: lokalizazioa, kasuen zaintza eta arrisku-taldeen etengabeko proba klinikoak. Esate baterako, hilabetez hilabete kasu berriak biltzea izan zen jardun proaktiboa. Kuruak erakutsi zuen kultura-aldaketak eta kontrol aringarriek nola geldiaraz dezaketen prion-gaixotasun epidemia bat.

## Kanpo estekak 
Appleby, B. (2024). Kuru. MSD Manual Profesional

Britannica Encyclopaedia (2026). Kuru. Encyclopaedia Britannica Online.

Centers for Disease Control and Prevention (CDC). (2024). About Variant Creutzfeldt-Jakob Disease (vCJD). 

Collinge, J., Whitfield, J., McKintosh, E., Beck, J., Mead, S., Thomas, D., & Alpers, M. P. (2006). Kuru in the 21st century—an acquired human prion disease with very long incubation periods. The Lancet, 367(9528), 2068–2074. 

Lindenbaum, S. (2008). Understanding kuru: The contribution of anthropology and medicine. Philosophical Transactions of the Royal Society B, 363(1510), 3715–3720. 

Liberski, P. P., Gajos, A., Sikorska, B., & Lindenbaum, S. (2019). Kuru, the first human prion disease. Viruses, 11(3), 232. 

Mathews, J. D. (2008). The changing face of kuru: A personal perspective. Philosophical Transactions of the Royal Society B, 363(1510), 3679–3684. 

Merck Manual (2024). Kuru. MSD Manual Profesional. 

3. Centers for Disease Control and Prevention (CDC). (2024). About Variant Creutzfeldt-Jakob Disease (vCJD). 

4. Collinge, J., Whitfield, J., McKintosh, E., Beck, J., Mead, S., Thomas, D., & Alpers, M. P. (2006). Kuru in the 21st century—an acquired human prion disease with very long incubation periods. The Lancet, 367(9528), 2068–2074. 

6. Liberski, P. P., Gajos, A., Sikorska, B., & Lindenbaum, S. (2019). Kuru, the first human prion disease. Viruses, 11(3), 232. 

7. Mathews, J. D. (2008). The changing face of kuru: A personal perspective. Philosophical Transactions of the Royal Society B, 363(1510), 3679–3684. 

8. Merck Manual (2024). Kuru. MSD Manual Profesional.