Pulmonaalhüpertensioon

**Pulmonaalhüpertensioon** ehk **pulmonaalhüpertoonia** ehk **pulmonaalne hüpertensioon** ehk **kopsuvereringe hüpertensioon** (ladina keeles *hypertonia pulmonalis*) on kopsuvereringe haiguslike seisundite ja häirete kompleks inimestel ja paljudel imetajatel, mille korral on kopsuarteris püsivalt kõrge vererõhk ja mille tulemusel tekivad organismis muutused (sealhulgas patoloogilised).

## Põhjused
Kopsuvereringe hüpertensioon võib kaasuda paljude kaasasündinud südamepuudulikkuse seisunditega, mille korral veri voolab vasakust südamepoolest (kõrgrõhk) kopsuringesse, näiteks vatsakestevaheseina defekti ehk VSD korral (näiteks auk südames).

Kopsuvereringe hüpertensioon võib aga kujuneda ja tekkida ka kopsudest otseselt sõltumata, näiteks mitraalstenoosi või vasaku vatsakese puudulikkuse korral; mõlemad seisundid takistavad südamel kopsuringe kaudu voolava vere efektiivset taasringlusse laskmist.

Kopsuvereringe hüpertensiooni levinuimaks põhjuseks on muutused kopsuvereringe veresoontes. Kopsuvereringe veresoontes võib verevoolule takistuseks saada siirdtopistus, ringlevad rasvaosakesed või pahaloomulised kasvajarakud.

PH on välistamisdiagnoos. Pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooni (PAHi) diagnoos määratakse tavaliselt pärast parema südamepoole õõnte kateteriseerimist puhkeolekus (invasiivsete mõõtmistega nagu koronaarangiograafia (tüsistused, surmlõpe 1/1000 uuritava kohta (ka üldtuimestuse all)) ja tsentraalveeni otseste rõhkude mõõtmist, kui kopsuarteri keskmine rõhk (mPAP) on ≥ 25 mmHg.

*Pulmonaalhüpertensioon (1983) on seisund, mil ületatakse normaalrõhu ülempiir (30/15, keskmine 20 mmHg).
*Pulmonaalhüpertensiooni (2011) defineeritakse kui kopsuarteri keskmist rõhku > 25 mmHg puhkeseisundis või 30 mmHg füüsilise treeningu ajal.

## Inimene
### Normaalne kopsurõhk
*1983. aastal loeti inimesel normaalseks kopsuarteri rõhuks puhkeasendis 25/10 (ja keskmiseks 15 mmHg). 
*2011. aastal loeti inimesel normaalseks keskmiseks kopsurõhuks (mPAP) 
2. rühm: Pulmonaalhüpertensioon vasaku südamepoole haiguslike seisundite korral
*2.1. tingituna süstoolsest düsfunktsioonist
*2.2. tingituna diastoolsest düsfunktsioonist
*2.3. tingituna südameklappide haigustest

3. rühm: Pulmonaalhüpertensioon tingituna kopsuhaiguste ja/või hüpokseemiast
*3.1. Krooniline obstruktiivne kopsuhaigus (KOK)
*3.2. Interstitsiaalsed kopsuhaigused
*3.3. Muud kopsuhaigused kombineerituna obstruktiivsete ja restriktiivsete muutustega
*3.4. Uneaegsed hingamishäired
*3.4. Alveolaarse hüpoventilatsiooni häired
*3.5. Pikemaajaline kõrgustes viibimine
*3.6. Hingamiselundite kaasasündinud arenguanomaaliad

4. rühm: Krooniline trombembooliline pulmonaalhüpertensioon (CTEPH)
5. rühm: Ebaselgete ja multifaktoriaalsete mehhanismidega PAH
*5.1. Hematoloogilised haigused: müeloproliferatiivsed haigused,splenektoomia 
*5.2. Süsteemsed haigused: sarkoidoos, pulmonaalne Langhansi rakkude histiotsütoos, *lymphangioleiomyomatosis*, neurofibromatoos,vaskuliit
*5.3. Metaboolsed haigused: glükogeeni salvestustõbi, Gaucher’ tõbi,kilpnäärmehaigused
*5.4. Muud: kopsuveresooni obstrueerivad pahaloomulised kasvajad, fibroseeriv mediastiniit, neerupuudulikkus dialüüsraviga seotult jt.

#### 1.4.4. [[Kaasasündinud südamerike|Kaasasündinud südamerikked]]
##### PH klassifikatsioon kaasasündinud [[vatsakestevaheseina defekt]]i ehk VSD korral

**PH seoses kaasasündinud VSD-ga**

### PAH ravimid Eestis
PAH ravimid ja nende soodustingimustel väljastamise kord Eesti Haigekassa haiguskindlustuses sõltub palju PH põhjustest, paljudel haigusjuhtudel tuleb patsiendil välja osta täishinnaga ravim. 
* 5. tüüpi cGMP-fosfodiesteraasi inhibiitorid (toimeaine: sildenafiil Viagra, Revatio jt)
* endoteliini retseptorantagonist (ERA) (toimeaine: bosentaan)
* prostaglandiin I2 analoog – iloprost jt.

## Vaata ka
*6 minuti käimistest (6MWT)
**[[cor pulmonale]]* 
*kopsuödeem
*NYHA südamepuudulikkuse funktsionaalne klassifikatsioon
*pulmonaalpuudulikkus
*pulmonaalstenoos 
*parema südamepoole kateteriseerimine (RHC) 
*südamepuudulikkus

## Viited

## Välislingid
* Alan Altraja, Tartu Ülikooli Kliinikumi Kopsukliinik, Pulmonaalhüpertensioon) 
* Sigrid Järvekülg, Ly Anton, Eevi Pärsik, Alan Altraja, Ravijuhend Pulmonaalhüpertensiooniga haigete diagnoosimine ja jälgimine Eestis Euroopa 2009. aasta ravijuhendi kontekstis, Eesti Arst 2011; 90(5):246–253
*The European Society of Cardiology 2009, [ESC/ERS GUIDELINES Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT), European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537, doi:10.1093/eurheartj/ehp297
* Pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooni (PAH) diagnoosimine ja ravi, http://www.sm.ee/fileadmin/meedia/Dokumendid/Tervisevaldkond/Tervishoid/ESC_PAH_ravijuhis_EST_26.01.07.Final.pdf, Euroopa Kardioloogide Seltsi (ESC) lühijuhis  
* Voelkel, Pulmonary Hypertension: The Present and Future, People's medical Publishing House -USA, 2011, ISBN 978 1 60795 037 0
* Merli Ilves, [http://www.ery.ee/uploads/files/m_ilves__kopsu_arterite_javeenide_patoloogiad.pdf Hürpertensioon pulmonaalses vereringes