Vatsakestevaheseina defekt

**Vatsakestevaheseina defekt** ehk **vatsakestevahelise vaheseina puue** (ladina keeles *defectus septi interventricularis*, *defectus septi ventriculorum*; lühend **VSD**) on osadel selgroogsetel loomadel (sh inimestel) kaasasündinud südamerike. VSD on kaasasündinud väärarend, mille korral on sünnijärgselt tuvastatav embrüonaalse südame vasaku ja parema vatsakese vahelises vaheseinas üks või mitu eri suurusega auku või puudub sein täielikult.

Vatsakestevaheseina defekt on vasakult paremale šundiga rike.

Paljud väikesed vatsakestevaheseina defektid sulguvad lapseeas iseenesest; selle täpseid mehhanisme ei tunta. Arvatavasti püüab keha olemasolevale seisundile reageerida (avaldatud teaduslikke andmeid napib) – südameaugu mõõtmed võivad aja jooksul (näiteks 8. eluaastaks) väheneda ja/või verevool võib õõnte vahel ümber jaotuda.

Vatsakestevaheseina defekt võib tekkida ka südameinfarktijärgse raske tüsistusena, mil südame vahesein rebeneb. 
 
## Imetajatel
### Inimestel
Vatsakestevaheseina defekt on sagedasim sünnil esinev kaasasündinud südamerike. Harilikult avastatakse defekt südame auskultatsiooni teel ja see väljendub südametooni kahinas, harvemini avastatakse see täiskasvanueas. Vatsakestevaheseina kahinad (anatoomilise südamerikke korral) on harilikult tugevad süstoolsed kahinad, hõlmates kogu süstoli.

## Etioloogia
Kaasasündinud südamerikete etioloogia pole päris selge. Arvatakse, et esineb nii pärilikke seoseid kui ka keskkonnast tingitud tegurite toimet.

Perekondliku vatsakestevaheseina puudega seostatakse kassikisa {cri-du-chat} sündroomi, Downi sündroomi, DiGeorge'i sündroomi jms.

Ümbritseva keskkonna ning manustatud ja/või sissehingatud ainete mõjude hulka rasedale ja lootele esimese 8 rasedusnädala jooksul ning tulevase ema haiguslikest seisunditest, mida võidakse seostada VSD-ga, on fenüülketonuuria, diabeet, kokkupuude punetistega, gripiga, selliste teratogeenidega nagu alkohol, kokaiin, marihuaana, mittesteroidne põletikuvastane ravim ibuprofeen, orgaanilised lahustid jmt.

#### Klassifikatsioon ja nomenklatuur
Rahvusvahelise haiguste klassifikatsiooni 10. versioonis kodeeritakse vatsakestevaheseina defektid jaotise [Q21] "Südamevaheseinte kaasasündinud väärarendid" alamjaotises [Q21.0] "Vatsakestevaheseina puue".

Vatsakestevaheseina puude klassifitseerimisel kasutatav terminoloogia pärineb Soto jt uuringust, mille käigus uuriti 220 vatsakestevaheseina puudega südant.

### Diagnoos
#### Ülduuringud
Vatsakestevaheseina defekti diagnoosi panemise järel tehakse südamehaigele lapsele mitu ülduuringut, näiteks:
* kopsude röntgenipilt,
* elektrokardiogramm ,
* südame ultraheliuuring jt.

#### Invasiivsed uuringud
* südame kateeteruuring
* kontrastaineuuring jt.,

#### Liigid
Vatsakestevaheseina defekte liigitatakse nende asendi järgi: 
* suprakristaalsed VSD-d – paiknevad aordiklapi all (Becu tüüp I);
* perimembranoossed VSD-d – paiknevad väljavoolu piirkonnas aordiklapi lähedal (Becu tüüp II);
* lihaselises osas paiknevad VSD-d (Becu tüüp III);
* *doubly committed* VSD-d – paiknevad aordi või kopsuarteri klapi all (Becu tüüp IV).

70–90% vatsakestevaheseina defektidest asub vatsakeste vaheseina basaalses (membranoosses) osas.

30% defektidest esineb eraldi südamerikkena, ülejäänud aga kombineerituna teiste kaasasündinud südameriketega.

## Toime
#### Pulmonaalhüpertensiooni klassifikatsioon
**PH kaasasündinud VSD-ga seotult**

Väikese ja keskmise vatsakestevaheseina defekti korral arenevad olulised šundid ja pulmonaalhüpertensioon harva välja. Keskmise ja suure defekti korral võivad välja areneda südamepuudulikkus ja pulmonaalhüpertensioon, mis avalduvad parema vatsakese hüpertrofeerumise ja dilateerumise ning pulmonaalarteri läbimõõdu suurenemises.

VSD-d seostatakse südamehaigustega hilisemas täiskasvanuelus, kuid otsustavad tegurid on defekti suurus ja asukoht. 
Ühe kliinilise uuringu alusel (222 patsienti, 2002) esines lapseeas korrigeerimata jäetud väikese VSD-ga sümptomeid rohkem kui 5% uuritavatel, ülejäänutel sümptomeid ei esinenud.

#### Eisenmengeri sündroom

Lapseeas kirurgiliselt sulgemata jäänud suur VSD võib puudega kroonilisel haigel põhjustada Eisenmengeri sündroomi, mille korral tõuseb rõhk kopsuvereringes nii kõrgeks, et šunt läbi vatsakestevaheseina defekti muutub paremalt vasakule kulgevaks ja süsteemsesse vereringesse satub hapnikuvaene veri.

## Ravi

### Tablettravi
### Kirurgiline ravi
Paljud väikesed vatsakestevaheseina defektid sulguvad lapseeas iseenesest. Ka enamik väikseid auke südame vaheseinas ei anna eluajal sümptomeid normaalse igapäevaelu ega ka füüsilise koormuse korral. Neid, mille suurus nõuab kardioloogide koostatud ja kinnitatud ravijuhendite alusel sulgemist ning mis võivad näidata võimalikke raskusi lapsel eelolevatel aastatel või aastakümnetel, püütakse kirurgiliselt sulgeda. Kirurgiline sulgemine võib toimuda mitmel viisil.

Mõni laps võib vajada defekti korrigeerimiseks mitut operatsiooni.

Vatsakestevaheseina defekti kirurgilise korrigeerimise järel pole lastel (ja ka hiljem täiskasvanutel) haruldased sellised hilisemad tüsistused nagu tahhüarütmia ja kardiomegaalia. Ka pärast operatsiooni võib väike VSD alles jääda (34% opereeritutel). Äkksurma arvele lisatakse ühes ülevaates koguni 39% südameoperatsioonijärgsetest surmajuhtudest.

##### Ravist keeldumine
Eesti Vabariigis on patsiendil ja/või nende esindajatel õigus, peamiselt omavastutusena koos võimalike tagajärgedega, ravist keelduda.

Väiksema vatsakestevaheseina defekti korral ning muus osas aktiivne ja hästi arenenud laps, kelle vanemad on keeldunud kirurgilisest ravist, jääb kardioloogilisele jälgimisele, ning vastavuses lapse tervisliku seisundiga jääb teda kooli tervisekaardil saatma märge "*VSD kompenseeritud"*. 
  
### Infarktijärgse VSD korrigeerimine
VSD võib esineda ka infarktijärgselt (*ventricular septal rupture*) ja võib vajada kirurgilist korrigeerimist.

## Ajaloolist
Esimesena kirjeldas VSD-d Dalrymple 1847. aastal.

Vatsakestevaheseina defekti kui südame väärarengu kliinilise esmakirjelduse (1879. aastast) koostajaks peetakse prantsuse lastearsti Henri Rogeri.

1898. aastal kirjeldas Eisenmenger patsienti, kellel esinesid VSD, tsüanoos ja pulmonaalhüpertensioon.

1958. aastal kirjeldasid Donald Heath ja Jesse E. Edwards morfooogilisi muutusi pulmonaalsete südamehaigustega, nende kirjeldatud kategooriad kehtivad tänapäevani. 
 
## Viited

## Välislingid
*H. A. SAMAAN, Surgery of ventricular septal defect and pulmonary vascular resistance,, Thorax (1970), 25, 665, veebiversioon (vaadatud 21.03.2014) (inglise keeles) 
*DONALD HEATH, JESSE E. EDWARDS, The Pathology of Hypertensive Pulmonary Vascular Disease: A Description of Six Grades of Structural Changes in the Pulmonary Arteries with Special Reference to Congenital Cardiac Septal Defects, Circulation. 1958;18:533–547, veebiversioon (vaadatud 21.03.2014) (inglise keeles) 
*Harald M Gabriel, Maria Heger, Petra Innerhofer, Manfred Zehetgruber, Gerald Mundigler, Maria Wimmer, Gerald Maurer, Helmut Baumgartner,Long-term outcome of patients with ventricular septal defect considered not to require surgical closure during childhood, Clinical Study: Congenital Heart Disease, March 2002, veebiversioon (vaadatud 21.03.2014) (inglise keeles)
*Kliiniline uuring. J.W. Roos-Hesselink, F.J. Meijboom, S.E.C. Spitaels, R. van Domburg, E.H.M. van Rijen, E.M.W.J. Utens, A.J.J.C. Bogers, M.L. Simoons, Outcome of patients after surgical closure of ventricular septal defect at young age: longitudinal follow-up of 22–34 years, European Heart Journal (2004) 25, 1057–1062, veebiversioon (vaadatud 15.05.2014) (inglise keeles)  
* J H EYSTEINSDOTTIR, J FREYSDOTTIR, A HARALDSSON, J STEFANSDOTTIR, I SKAFTADOTTIR, H HELGASON, ja H M OGMUNDSDOTTIR, The influence of partial or total thymectomy during open heart surgery in infants on the immune function later in life, Clin Exp Immunol. mai 2004; 136(2): 349–355., doi: 10.1111/j.1365-2249.2004.02437.x, PMCID: PMC1809033, veebiversioon (vaadatud 15.09.2014)(inglise keeles)
*Mary S. Minette,David J. Sahn, Congenital Heart Disease for the Adult Cardiologist Ventricular Septal Defects, Circulation 2006; 114: 2190–2197, doi: 10.1161/​CIRCULATIONAHA.106.618124, veebiversioon (vaadatud 15.05.2014) (inglise keeles) 
*Jaroslav F. Stark, Marc R. de Leval, Victor T. Tsang, Surgery for Congenital Heart Defects, 26. Ventricular Septal Defects, C.van Doorn, M.R. de Leval, lk 356 –371, 2006, John Wiley&sons, Google'i raamatu veebiversioon (vaadatud 15.05.2014) (inglise keeles) 
*K DEBL, B DJAVIDANI, S BUCHNER, N HEINICKE, F POSCHENRIEDER, S FEUERBACH, G RIEGGER, ja A LUCHNER, Quantification of left-to-right shunting in adult congenital heart disease: phase-contrast cine MRI compared with invasive oximetry, 82. köide, 977. väljaanne, mai 2009, veebiversioon (vaadatud 15.05.2014) (inglise keeles) 
*Achim Häussler ja René Prêtre, Surgical closure of a perimembranous ventricular septum defect with a running suture, MMCTS 2008 (0523): : mmcts.2006.002410, doi: 10.1510/mmcts.2006.002410, veebiversioon (vaadatud 15.05.2014) (inglise keeles)
*I. B. Vijayalakshmi, P. Syamasundar Rao, Reema Chugh, A Comprehensive Approach to Congenital Heart Diseases, Jaypee Brothers Medical Publischers, 2013, 19. peatükk, lk 266 – 291, Ventricular Septal defects, Vijayalakskhmi IB, Chtira Narsiman, Prasanna Simma Mohan Rao, Google'i raamatu veebiversioon (vaadatud 15.05.2014) (inglise keeles)
*Johns Hopkins University, Biosensor could help detect brain injuries during heart surgery, November 11, 2013, veebiversioon (vaadatud 15.05.2014) (inglise keeles)
*Cardiovascular System – Ventricular Septal Defects, Dr Mark Hill 2014, UNSW Embryology ISBN 978 0 7334 2609 4 – UNSW CRICOS Provider Code No. 00098G, veebiversioon (vaadatud 15.05.2014) (inglise keeles)
* Lauri Jürisoo, Põnev uus lahendus: südameauke saab lappida ilma lõikuseta!, www.FORTE.ee, 7. oktoober 2015