Dupuytreni kontraktuur

**Dupuytreni kontraktuur** (inglise keeles *Dupuytren's contracture*) ehk **peopesa [[sidekirme]] [[fibromatoos]]** on pihukilekõõluse (palmaaraponeuroosi) paksenemisest tulenev ühe või mitme sõrme kõverdumine. Harilikult kõverduvad nimeta ja väike sõrm. Harva keskmine sõrm, haruharva nimetissõrm või pöial. Haiguse süvenedes väheneb sõrmede liikuvus, kuni lõpuks on sõrmed täielikult kõverdunud. Tihti esineb kaebus mõlemal käelabal. 

Vaevuste tekkimisel Dupuytreni kontraktuuri algstaadiumis tuleks alustada mittekirurgilist ravi, milleks on sõrmede sirutusharjutused. Kirurgiline ravi on näidustatud sel juhul, kui sõrmede sirutus on muutunud täiesti puudulikuks ja nende normaalne talitlus on kadunud. 
Dupuytreni kontraktuuri tekkimisel on seos pärilikkusega, haigusel on teatav geneetiline soodumus. Enamasti vaevab see haigus vanemaid mehi, harva esineb seda alla 30-aastastel meestel.

## Ajalugu

Haigust kirjeldas esimesena Felix Platter 1614. aastal. Dupuytreni kontraktuur on nimetuse saanud prantsuse kirurgi Baron Guillaume Dupuytreni järgi, kes kirjeldas 1834. aastal ajakirjas The Lancet operatsiooni, kuidas haigust kirurgiliselt korrigeerida. Tänu tema kirjeldustele on haigus saanud üldtuntuks.

## Sümptomid
Haigust võib jaotada prolifereerumise ehk vohamise staadiumiks, involutsiooni ehk väätide tekke staadiumiks ja lõppstaadiumiks.
### Vohamise staadium
Selles staadiumis vohavad müofibroblastid ja areneb noodul ehk sõlm. Haiguse alguses tunnevad mõned patsiendid peopesas hellust ja ebamugavustunnet, mis on põhjustatud fibrioosse koe põimumisest lokaalsete närvide ümber.

### Väätide tekke staadium
Selles staadiumis arenevad sõlmed üle käe sidekirme kuni sõrmedeni ning tekivad väädid. Peamiseks rakutüübiks on müofibroblastid, mis koonduvad sõlmede juurde.

### Lõppstaadium
Haigus levib sõrmedesse ja tekivad väädid, mis põhjustavad sõrmede kontraktuuri ehk könksumist. Sõlmede kude kaob koos müofibroblastide koega ja alles jääb paks kollageenkiht.
Normaalne kude sisaldab tüüp I kollageeni. Haiguse põdejatel hakkab peopesa sidekirmes tüüp I kollageeni asemel vohama tüüp III kollageen, mis on märgatavalt paksem kui tüüp I kollageen. 
Kontraktuur süveneb, kui lauapinna test on positiivne. Testi tegemiseks asetab patsient käe lauale. Kui käsi on täielikult lauaga tasapinnas, siis on testi tulemus negatiivne. Kui kätt ei ole võimalik täiesti sirgelt laua tasapinnale asetada ning laua ja peopesa vahele jääb pastapliiatsisuurune vahe, loetakse test positiivseks. Positiivse tulemuse korral soovitab arst võimalikku ravimeetodit. Tavaliselt on kiiritusravi haiguse algstaadiumis kõige efektiivsem. Kirurgiline ravi on vajalik, kui sõrmenukiliigeste sirutuspuudulikkus on suurem kui 30 kraadi ning PIP liigeste ekstensioonipuudulikkus on suurem kui 50 kraadi.

## Etioloogia ja histoloogia
Müofibroblastideks nimetatakse erineva päritoluga rakke, mis võivad diferentseeruda fibroblastidest, silelihasrakkudest, mesenhümaalsetest tüvirakkudest ja epiteliaalmesenhümaalset transitsiooni läbivatest epiteelirakkudest. Elektronmikroskoopilisel vaatlusel on kirjeldatud müofibroblaste Dupuytreni koes. Müofibroblastid sarnanevad silelihasrakkude ja fibroblastidega. Neid iseloomustatakse kui tsütoplasma mikrofilamentset süsteemi nimetusega α-silelihas aktiin, sest nad meenutavad silelihasrakke. Müofibroblastid on omavahel ühendatud aukliiduste kaudu, mida nimetatakse konneksiinideks. Arvatakse, et Dupuytreni kontraktuuri põhjuseks võib olla müofibroblastide lõplik diferentseerumine ning nende kontrollitud rakusurm ehk apoptoos.. Hiljuti on leitud muutusi Dupuytreni koe rakkude apoptoosimehhanismis, mida pole normaalses koes täheldatud. Pole teada, mis geenid on Dupuytreni kontraktuuri apoptoosi esilekutsujateks. Indutseerijateks on nimetatud mõningaid geene nagu *[[c-Myc]]* ja *[[ced-3]]*. Lisaks neile, on teisteks mõjutajateks pakutud transformeeruvat kasvufaktorit-β (TGF-β), vereliistakutest pärit kasvufaktorit (PDGF) ja kasvaja nekroosifaktorit.

## Epidemioloogia
Dupuytreni kontraktuur on valdavalt levinud Põhja-Euroopas. Uurimuste kohaselt pärineb haigus germaani ja keldi hõimkonnast, kes on sajandeid tagasi migreerunud üle kogu Põhja-Euroopa. Tänu väljarändajatele on haigus levinud ka Austraalias ja Põhja-Ameerikas. Huvitaval kombel on Dupuytreni kontraktuur vähe levinud hiinlaste ja aafriklaste seas. Islandil uuriti Dupuytreni kontraktuuri 1297 mehel ja 868 naisel. Patsientidelt võeti vereproove ja uuriti biokeemilisi näitajaid. Dupuytreni kontraktuuri kliiniline pilt oli tervikuna 19,2% meestest ja vaid 4,4% naistest. Selgus, et Islandil on üle 70-aastatest meestest Dupuytreni kontraktuuri haigeid umbes 40%, vanuses 45–49 on haigeid mehi 7,2%. Haiguse raskem vorm, kus sõrmed olid täielikult kõverdunud, esines 5% meestest. Neist vajas operatsiooni 1,4%. Haiguse raskemat vormi naistel ei esinenud.

## Riskitegurid
Dupuytreni kontraktuuri esinemise puhul on täheldatud, et teatud tegurite korral esineb haigus sagedamini:
* alkohol
* suitsetamine
* epilepsia
* diabeet
* trauma
* reumatoidartriit
* perekondlik taust
* raske füüsiline töö

## Ravi
Dupuytreni kontraktuuri ravi peamine eesmärk on taastada normaalne käe talitlus ja sõrmede liikuvus. Peamisteks tüsistusteks, mis operatsiooni tagajärjel tekkida võivad, on närvide ja veresoonte kahjustused. Vaatamata operatsioonitehnika edukale kasutamisele võib Dupuytreni kontraktuur sageli aastate möödudes retsidiveeruda.

### Mittekirurgiline ravi
Põhilised mittekirurgilised ravimeetodid on käeharjutused, lahased, aparaatsed füsioteraapilised protseduurid, kiiritusravi ja kollagenaasravi. Kiiritusravi on kõige efektiivsem haiguse algstaadiumis, see pidurdab haiguse kulgu. R. Finney kirjeldas 1955. aastal ajakirjas British Journal of Radiology esimesena kiiritusravi mõju Dupuytreni kontraktuurile. 
Osaliselt Ameerika Ühendriikides ja Saksamaal on kiiritusravi põhiliseks Dupuytreni kontraktuuri ravimeetodiks. Kollagenaasraviks on ravim Xiapex. Xiapexi toimeaine on bakteri *[[Clostridium histolyticum]]* kollagenaas. Dupuyteni kontraktuuri haigetel inimestel on peopesas kollageeniväädid. Ravimit süstitakse peopesas olevasse vääti. Kollagenaas on ensüüm, mis lagundab kollageeni ning tänu sellele väädid katkevad. Tavaliselt ravitakse vaid üht vääti. Kui süstist on möödas ligikaudu päev, võib arst haigele käele teha venitusharjutusi, mille ajal sirutatakse sõrmi kuni kakskümmend sekundit. Antud harjutused aitavad kaasa väädi katkemisele. Kui süstimisele ja sõrmede venitusharjutustele ei järgne soovitud tulemust, siis korratakse protseduuri kuuajaliste vahedega. Ravim on veel uudne ja pole teada, kas sel ravimil on pikatoimeline efekt.

### Kirurgiline ravi
Pole olemas kirurgilist meetodit, et haigusest lõplikult vabaneda. Kirurgilise ravi põhieesmärk on eemaldada väärareng ja taastada käe normaalne talitlus. Dupuytreni kontraktuuri kirurgilised metoodikad:
* **[[Fastsiotoomia]]** – fastsiotoomia operatsiooni puhul lõigatakse väädid läbi ja haiguslikku kude ei eemaldata.
* **[[Lokaalne fastsiektoomia]]** – lokaalse fastsiektoomia puhul eemaldatakse teatud osa Dupuytreni kontraktuuri kude.
* **[[Regionaalne fastsiektoomia]]** – regionaalse fastsiektoomia puhul opereeritakse välja suurem osa haiguslikust koest, kui seda tehakse lokaalse fastsiektoomia korral.
* **[[Radikaalne fastsiektoomia]]** – radikaalset fastsiektoomiat kasutatakse raskemate haigusjuhtumite korral, kus operatsiooni käigus eemaldatakse kogu haiguslik kontrakteerunud palmaarfastsia, ning ka see kude, mis pole haigusega seotud. 
* **[[McCashi avatud peopesa tehnika]]** – McCashi tehnika puhul on pärast operatsiooni soovitatav pikaajaliselt kasutada lahast, sest haav jäetakse avatuks ning pihukilekõõlusesse tehakse pikilõige.
* **[[Dermofastsiektoomia]]** – sermofastsiektoomia on operatsioon, kus eemaldatakse nii nahk kui ka haiguslik kude. Selle meetodi eripäraks on see, et operatsiooni käigus lõigatakse välja müofibroblastide rikas nahk ning siiratakse uus terve nahk.

### Operatsioonijärgne periood
Pärast operatsiooni tuleks alustada füsioteraapilisi protseduure, et ära hoida käe jäikust ja taastada käe tugevus. Öösiti tuleb kätt hoida lahases. See on eelduseks käe normaalse talitluse taastamisele ja operatsioonijärgsete tüsistuste ärahoidmisele. Tihti esinevateks operatsioonijärgseteks tüsistusteks võivad olla hematoomid ehk verevalumid, närvide kahjustused ja käe tundlikkuse vähenemine. Vaatamata sellele, et pärast operatsiooni on tüsistused kõrvaldatud ja käe talitlus taastatud, võib Dupuytreni kontraktuur uuesti ilmneda, sest haigust ei ole võimalik välja ravida.

## Sarnased haigused
* Peyronie tõbi – peenise deformatsioon
* Tallasidekirme fibromatoos – paksend jalalabal ja varvaste kõverdumine
* Sõrmenuki-mõhnuspaksendid – sõrmenukkidel olevad paksendid
* Õlaliigese jäikus – õlaliigese kapsli paksenemine ja sellest tulenev õlaliigese liikuvuse vähenemine

## Viited