Juvenila lupuso

eta|Adoleskanto kun lupusa "papilio".

**Juvenila lupuso** estas speco de lupuso, estiĝanta kaj evoluanta ĝis la 18-a vivojaro. Ĝi estas speciale danĝera, malfacile kuracebla, kun malbonaj prognozoj.

Ĉe 10–25% de la pacientoj lupuso komenciĝas je infanaĝo. 

## Ofteco 
Ofteco de la juvenila lupuso estas 1,89–34,1, renkontiĝas 0,36–2,5 kazoj je 100 mil infanoj. Plej ofte la malsano trafas knabinojn, rilatumo de la knabinoj kaj knaboj estas 3:4 inter malsaniĝintaj antaŭ la 10-a vivojaro, poste 1:5). Mediana aĝo de la komenco de la malsano estas 11 ĝis 13 jaroj (depende de esploroj). 

Ĉe la blankulaj infanoj ĝi renkontiĝas 10 ĝis 15-oble malpli ofte ol la juvenila idiopatia artrito dum ĉe la aziaj infanoj ilia ofteco estas preskaŭ sama. En Eŭropo juvenila lupuso estas konsiderata rara malsano.

## Specifaĵoj 
La juvenila lupuso grave diferencas de tiu plenkreskula, ĉar la juna organismo ankoraŭ estas grave ŝanĝiĝanta kaj formiĝanta, la pinto de aŭtoimunaj perturboj okazas kiam dominado de la denaska imuneco cedas al tiu de la akirita imuneco. La pinto de la malsaniĝo per la juvenila lupuso okazas en la ago 12 ĝis 14 jaroj. Antaŭ la 5-a vivojaro ĝi renkontiĝas ege malofte. Kiel riskofaktoroj estis trovitaj grava kaj daŭra altiĝo de la nombro de la antikorpoj al B-DNA kaj rapideco de sedimentiĝo de eritrocitoj. 25–60% de la pacientoj havas recidivojn, 29,5% ekhavas kronikan renan malsanon. Morteco kaze de lupusa nefrito ĉe la infanoj atingas 9%. Neŭrolupuso ankaŭ estas pli ofta kaj agresema, kaj aperas je 15–95% de la kazoj. Pli ofte aperas novaj aŭ maloftaj altpenetraj variaĵoj, ligitaj al la Mendel-lupuso, aŭ aleloj de prepozicioj al lupuso kun alta penetreblo, kies efikoj povas sumiĝi.

Monogena lupuso plej ofte aperas ĉe la infanoj ĝis la 5-a vivojaro. Ĝi havas gravajn klinikajn manifestiĝojn, ofte damaĝas la centran nervan sistemon, rapide akumuliĝas organaj damaĝoj ligitaj al difekto de certa geno, kiu lanĉas mekanismon de formiĝo de antikorpoj kaj kreiĝon de fenotipo propra al lupuso. Kombino de pluraj aŭtoimunaj malsanoj ankaŭ pli ofte trafas la junajn pacientojn. Clara Malagón kaj kunaŭtoroj trovis ke la plej granda grupo inter 313 esploritaj infanoj kun pluraj aŭtoimunaj malsanoj estis tiuj kun la juvenila lupuso (42,8%). Plej ofte ĝin akompanis la antifosfolipida sindromo, tiroidito de Haŝimoto kaj Sjögren-sindromo. En la grupo de infanoj kun la juvenila lupuso, esplorita de Debora N. Setoue kaj kunaŭtoroj, po 29% havis antifosfolipidan sindromon kaj tiroiditon de Haŝimoto, 18% aŭtoimunan hepatiton, 15,9% diabeton de la 1-a tipo. 9,8% havis po 2 aŭtoimunaj malsanoj, 0,7% po pli ol 3. Pluraŭtoimuna stato havis malpli da SLICC-kriterioj, pli ofte renkontiĝis antifosfolipida sindromo kaj renaj damaĝoj.

Haŭtaj manifestiĝoj aperas ĉe 60–85% de la junaj pacientoj, hematologiaj perturboj ĉe 50–100%, muskola-skeletaj simptomoj ĉe 60–90%. En esploro de G.V. Novak kaj kunaŭtoroj ĉeesto de muskola-skeletaj simptomoj korelaciis kun pozitiveco je antikorpoj al Rо/SSA (anti-Rо) kaj La/SSB (anti-La). La plej ofta patologio estas tiu de artikoj: artrito, artropatio de Jaccoud kaj rupuso.

eta|Sinovito ĉe juna paciento.
Neerozia nemisformanta artrito renkontiĝas ĉe 40–72,5% de la junaj pacientoj dum ties manifestiĝo. Plej ofte aperis simetria poliartrito, lokita ĉe manartikoj, metakarpoj, falangoj kaj proksimalaj interfalangaj manartikoj. La doloro kutime estas pasema aŭ migranta, ofte kun du pintoj — matene kaj vespere. Matene kateniteco estas malpli daŭra ol kaze reŭmatoida artrito, ĝi daŭras 30 ĝis 60 minutojn. Ŝvelo ankaŭ estas malpli grava, foje malfaciligante diagnozadon.

M.C. Nelson kaj kunaŭtoroj trovis ke ĉe la junaj pacientoj post la 10-a vivojaro ofteco de artrito estas pli alta ol ĉe la plenkreskuloj.

Plej ofte artrito ĉe la infanoj estiĝas je la pinto de la malsano, estas rapide kuracebla kaj malofte transformiĝas je kronika artrito. A.P. Sakamoto kaj kunaŭtoroj konstatis nur 3,7% de la kazoj de la kronika artrito, plej ofte temis pri manartikoj kaj piedartikoj. Ĉe 56% la malsano manifestiĝis kiel artrito kun origina diagnozo juvenila idiopatia artrito. Kronika artrito formiĝis same malofte ĉe la junaj (2,4%) kaj plenkreskaj (3,8%) lupusuloj. Ĉe la infanoj artrito estis aperanta je pli frua fazo de la malsano, trafis pli da artikoj kaj estis pli aktiva.

Sekve de kronika inflamo en la artikoj kaj periartikaj molaj histoj, kaŭzanta periartikan fibrozon, formiĝas korekteblaj elartikiĝoj de la interfalangaj kaj metakarpa-falangaj artikoj, ulnara devio kaj amitrofio — misformanta artropatio de Jaccoud.

Rupuso ĉe la infanoj renkontiĝas je 0,7–2,5% de la kazoj kaj manifestiĝas kiel kombino de seropozitiva juvenila idiopatia artrito kaj lupuso. Laŭ N.W. Gormezano kaj kunaŭtoroj, ofteco de rupuso ĉe la plenkreskaj pacientoj kun kronika artrito estas pli alta ol ĉe la junaj lupusuloj, dum sen la kronika artiro la proporcio estas ne tre malsama (12% de la infanoj kaj 17% de la plenkreskuloj). Skeletaj muskoloj estas trafataj ĉe 4–16% de la pacientoj. En maloftaj kazoj miozito estas la ĉefa simptomo de la malsano. Miozito manifestiĝas per malforteco de proksimalaj muskoloj, mialgio kaj muskola atrofio.

Kutime pacientoj kun miozito havas pli altan nivelon de kreatinfosfokinazo en la sero, simptomojn de inflamo je la proksimalaj muskoloj troveblajn per magneta resonanca tomografio, anomaliajn rezultojn de la muskolaj biopsaĵoj. Ofteco de la miozito ĉe la junaj pacientoj, laŭ diversaj esploroj, varias de 5 ĝis 31%. Iuj konstatas ke probableco de la krucsindromo kreskas se lupusulo havas antikorpojn al ribonukleoproteino. Tio ĉi sugestas ke pacientoj kun tiuj ĉi antikorpoj bezonas skrupulan observadon por ĝustatempa diagnozado de la krucsindromo, inkluzive kun idiopatia inflama miopatio. K.H. Lin kaj J.K. Kao trovis ke dum evoluo de miozito nivelo de la antikorpoj propraj al lupuso malaltiĝis.

Manifestiĝoj de la miopatia sindromo ĉe lupusulo foje povus esti sekvo de terapio per glukokortikoidoj kaj (malpli ofte) per hidroksiklorokino. Muskola-skeletaj simptomoj ĉe la infanoj povus esti ligitaj al formiĝo de periferia polineŭropatio, manifestiĝanta per perturboj de sensiveco laŭ polineŭropatia tipo, doloroj (precipe je distalaj partoj de la brakoj kaj kruroj), muskola malforteco, limigita movebleco de la kruroj kaj brakoj, limigita movaktiveco ĝenerale, fuŝita irmaniero. Laŭ iuj datumoj, periferia polineŭropatio kiel komplikiĝo de la vaskulopatio de etaj arterioj, nutrantaj damaĝitajn nervojn, estiĝas ĉe 10–15% de la lupusuloj. Ĉe la junaj pacientoj ĝi renkontiĝas je 0,7–13% (4–27% ĉe la plenkreskuloj). Plej ofte formiĝas simetria sensomova polineŭropatio. Kutime pacientoj kun periferia polineŭropatio havas altan aktivecon de lupuso, plursistemajn damaĝojn kaj pli malbone reagas al la terapio kaze de recidivoj. Iuj esploristoj supozigas ligitecon inter periferia polineŭropatio kaj ĉeesto de antifosfolipidaj korpoj, antikorpoj al la ribosoma proteino. G.Q. Zhu kaj kunaŭtoroj ne trovis statistike gravajn diferencojn je ofteco de la mjelaj infarktoj ĉe la junaj kaj plenkreskaj pacientoj, sed trovis ilian ligitecon al la Raynaud-malsano kaj ĉeesto de la antikorpoj al ribonukleoproteino. Y. Zhang kaj kunaŭtoroj trovis ke magneta resonanca tomografio ebligas fruan diagnozadon de la damaĝoj de la apoga-mova sistemo, kies klinikaj manifestiĝoj ĉe la infanoj aperas malfrue, dum radiografio eltrovas malpli ol 50% de la damaĝoj.

Muskola-skeletaj simptomoj ĉe la junaj pacientoj povus esti sekvoj ne nur de la lupuso mem, sed ankaŭ de ties komplikiĝoj kiel asepta nekrozo, ostoporozo, ostoporozaj frakturoj. M.J. Holland kaj kunaŭtoroj konstatis ke 44,2% de la infanoj kaj adoleskantoj kun mediana daŭro de la malsano 3,8 jaroj havas nerenverseblajn ŝanĝojn. Dominas damaĝoj de la muskola-skeleta sistemo (17%) kaj neŭropsikaj perturboj, estiĝantaj post 2–3 jaroj de la malsano.

Asepta nekrozo lokiĝanta ĉe la genuoj manifestiĝas precipe kiel sinovito, ĉe la koksartikoj per doloro kaj limigita movebleco, do ofte ĝiaj simptomoj estas konsiderataj akutiĝo de la artrito sekve de aktiveco de lupuso. Unuafoje ligon inter lupuso kaj artrito priskribis en 1960 E.L. Dubois kaj L. Cozen. Tiu ĉi nekrozo trafas, laŭ diversaj datumoj, 5–23% junajn pacientojn, magneta resonanca tomografio eltrovas sensimptomajn damaĝojn ĉe ĝis 40%. Haveblo de pluraj mjelaj infarktoj altigas probablecon de la formiĝo de la asepta nekrozo. La ĉefa riskofaktoro rilate la aseptan nekrozon estas apliko de glukokortikoidoj, kvankam oni raportis ankaŭ kazojn kiam la nekrozo aperis sen tiuj ĉi kuraciloj. Inter la aliaj riskofaktoroj menciindas alta aktiveco de la malsano, artrito, Raynaud-malsano, vaskulito, ĉeesto de antifosfolipidaj antikorpoj kaj lupusa antikoagulanto, malsufiĉo de la vitamino D, la azia aŭ afrika deveno. La asepta nekrozo plej ofte lokiĝas ĉe la genuaj, koksaj kaj ŝultraj artikoj. Ofte okazas duflankaj damaĝoj, kaze de la koksartikoj tio okazas je 90% de la kazoj. H.L. Tsai kaj kunaŭtoroj konkludis ke longdaŭra kuracado de la junaj pacientoj per hidroksiklorokino malaltigas riskon de la asepta nekrozo, plej ofte estiĝinta je observitaj de ili grupoj je la 15-a ĝis 23-a vivojaroj.

La plej gravaj riskofaktoroj de la estiĝo de ostoporozo ĉe la junaj lupusuloj estas respektva familia anamnezo, renaj damaĝoj, ĉeesto de la anti-Ro, de lupusa antikoagulanto, longdaŭra uzado kaj granda akumulita dozo de glukokortikoidoj, uzado de antikoagulantoj, ciklofosfamido, kontraŭkonvulsiiloj, malsufiĉo de la vitamino D, malalta movaktiveco, la azia aŭ afrika deveno. S. Hao kaj kunaŭtoroj konkludis ke malalta nivelo de la vitamino D kaj perturboj de la osta metabolo daŭras eĉ post atingi remiton (SLEDAI 26), kio grave fuŝis ilian vivkvaliton, kaŭzante depresion kaj kronikan lacecon.

Skeleta-muskolaj manifestiĝoj ĉe la junaj pacientoj foje aperas sekve de akompanaj malsanoj, precipe de infektoj kaj tumoroj. S. Bao kaj kunaŭtoroj trovis ke la risko de infektiĝoj, precipe de tiuj bakteriaj, grave kreskas ĉe la infanoj en la unua duonjaro post la diagnozo. Ĉe tio ĝi asociiĝas kun ĝenerala alta aktiveco de la malsano kaj renaj damaĝoj.

Ofteco de la haŭtaj manifestiĝoj dependas de la aĝo kaj rasa aparteno. J.S. Massias kaj kunaŭtoroj raportis ke en momento de diagnozo en ilia grupo ĝis 8 jarojn aĝa, damaĝojn de la haŭto kaj mukozo havis 44,2% de la pacientoj, 8 ĝis 13 jarojn aĝaj — 32,5%, adoleskantoj 14 ĝis 18 jarojn aĝaj — 45,9%. Kun tempopaso ofteco de la damaĝoj kreskis kaj atingis en la unua grupo 76,7%, en la dua — 65,4%, en la tria — 66,7%. Indekso de la aktiveco pBILAG2004 en la grupo 14 ĝis 18 jarojn aĝa estis grave pli alta, inkluzive danke al la haŭta-mukozaj damaĝoj (p=0,025). Laŭ iuj datumoj ĝis 31% de la kazoj de la izolita haŭta lupuso ĉe la junaj pacientoj evoluas ĝis la sistema malsano, speciale se ĝi komenciĝis en pli granda aĝo kaj haveblas familianoj kun tia diagnozo. L.M. Arkin kaj kunaŭtoroj trovis ke la plej alta risko de formiĝo de la sistema malsano estas dum la unua jaro.

En la 1970-aj jaroj aperis klasifiko de la haŭta-mukozaj manifestiĝoj de lupuso, same uzebla por ĉiuj aĝoj: specifaj kaj nespecifaj simptomoj.

Akuta haŭta ruĝa lupuso (AHRL) povas manifestiĝi kiel loka aŭ ĝenerala damaĝo, tre sensiva al la ultraviolo. Loka versio ankaŭ nomata "lupusa papilio" estas la plej ofta specifa damaĝo ĉe la pacientoj de ĉiuj aĝoj. Tio estas simetria eritematoza edema senjuka erupcio sur la vangostoj.

Subakuta haŭta ruĝa lupuso (SHRL) ege malofte renkontiĝas ĉe la junaj pacientoj. B.Z. Dickey kaj kunaŭtoroj trovis ĝin ĉe 16% de la infanoj. Plej oftaj tipoj estas: ringoformaj/plurcirklaj erupcioj kaj papuloskvamecaj/psoriazsimilaj erupcioj kun skvamoj — ambaŭ renkontiĝas ankaŭ kaze de la juvenila lupuso. Plej ofte ili lokiĝas sur la vizaĝo kaj brakoj, kutime resaniĝante sen daŭraj damaĝoj. La kruroj estas trafataj pli ofte ĉe la infanoj ol ĉe la plenkreskuloj. Tiuj ĉi erupcioj estas lumsensivaj, ofte okazas perturboj de pigmentado, aperas telangiektazioj. Kutime ilin akompanas moderaj signoj de la sistemeco de la procezo, damaĝoj de la movsistemo, troveblas antikorpoj al Ro (anti-Ro). Ĝis 70% de la pacientoj kun SHRL kaj tiuj ĉi antikorpoj povus havi samtempe lupuson kaj Sjögren-sindromon. Krom la ringoformaj psoriazsimilaj erupcioj aperas ankaŭ tiuj blazigaj kaj damaĝoj propraj al toksa epidermia nekrolizo. Estas malfacile diferencigi tiujn ĉi damaĝojn de la damaĝoj kaŭzitaj de kuraciloj, do oni rekomendas nuligi supozeble provokajn drogojn.

Kronika haŭta ruĝa lupuso (KHRL) malofte renkontiĝas ĉe la infanoj, sed asociiĝas kun pli granda risko de daŭraj damaĝoj. N. Chottawornsak kaj kunaŭtoroj konkludis ke la plenkreskuloj havas KHRL duoble pli ofte ol la infanoj. Oni malofte trovis la diskoidan lupuson ĉe la infanoj sen sistemaj simptomoj. Nur en la esploro de S.K. Lee kaj kunaŭtoroj oni trovis ĝin ĉe 47,1% de la infanoj kun izolita haŭta lupuso.

Tiu ĉi tipo de la erupcioj plej ofte aperas sur la vizaĝo, harkovrita parto de la kapo (sur la verto) kaj oreloj. Cikatra parta alopecio apartenas al la specifaj manifestiĝoj de lupuso, malsame ol difuza alopecio kiu estas nespecifa manifestiĝo de tiu ĉi malsano. Lokoj trafitaj de la diskoida lupuso kutime aspektas kiel malmoliĝintaj purpuraj papuloj, vastiĝantaj forme de monero kun atrofia parto kaj telangiektazio. Se ili troviĝas sur la harkovrita parto de la kapo, estiĝas daŭra alopecio. Risko de transformiĝo de la diskoida lupuso je sistema ruĝa lupuso estas oble pli alta ĉe la infanoj ol ĉe la plenkreskuloj (respektive 23,5–26% kaj 5–10%). Ĝi estas speciale pli alta ĉe la infanoj kun familia anamnezo de la aŭtoimunaj reŭmatologiaj malsanoj. S.K. Lee kaj kunaŭtoroj rimarkigis oftan (17,6%) panikuliton kaze de la izolita ruĝa lupuso ĉe la infanoj. Tamen nur en unu kazo ili trovis ke la fenomeno evoluis je sistema ruĝa lupuso.

Sufiĉe offte ĉe la infanoj renkontiĝas nespecifaj damaĝoj. D. Chiewchengchol kaj kunaŭtoroj, esplorinte 241 junajn pacientojn, ĉe 12% trovis haŭtan vaskuliton. T.A. Gheita kaj kunaŭtoroj ankaŭ trovis ke la pacientoj kun haŭta vaskulito estis grave pli junaj ol tiuj sen ĝi.

Iuj aŭtoroj trovis ligon inter haŭta vaskulito kaj aktiveco de la sistema ruĝa lupuso. N. Chottawornsak trovis asociiĝon de haŭta vaskulito kaj damaĝoj de la centra nerva sistemo. Estiĝo de digitala vaskulito statistike grave korelaciis kun akutaj haŭtaj damaĝoj, diskoida lupuso kaj aliaj manifestiĝoj de haŭta vaskulito. 

Malofta variaĵo de haŭta vaskulito kaze de juvenila lupuso povas esti urtikaria vaskulito, manifestiĝanta per urtikario, kiu daŭras pli ol 24 horojn kaj povas tute ne havi simptomojn aŭ esti akompanata de forta juko aŭ haŭta hiperestezo. Kutime post urtikaria vaskulito restas hiperpigmentado (melanozo) aŭ purpuraoj. Kelkaj kazoj de urtikaria vaskulito kaze de juvenila lupuso estas priskribitaj, sed ofteco de tiu ĉi fenomeno ĉe la infanoj restas nekonata. Tiaj pacientoj havas hipokomplementemion kune kun antikorpoj al C1q-komponanto de la komplemento.

Retikula livedo aspektas kiel erimatoza aŭ cianota ŝanĝoj de la haŭtkoloro, kun reta bildo, kutime sur la kruroj. Ĝin havas same la infanoj kaj plenkreskuloj. Ofte ĝi asociiĝas kun antifosfolipida sindromo. Histologia ekzameno trovas endoteliiton kaj obliteritan endarteriton sen signoj de la vera vaskulito. Ĉe la junaj pacientoj reta livedo renkontiĝas pli ofte (5,9%) ol ĉe la plenkreskuloj (2,1%). Ĉe 10–14% de la pacientoj Raynaud-malsano povas esti komenca signo de juvenila lupuso. Laŭ S.M. Gamal kaj kunaŭtoroj, ĉe la junaj pacientoj ofteco de Raynaud-malsano estis pli alta (27,4%) ol ĉe plenkreskuloj (15,3%). Ofteco de lumsensiveco ĉe la junaj pacientoj varias de 17% ĝis 71,6%. Tamen esploro de Sulaiman M Al-Mayouf kaj kunaŭtoroj montris ke 89,8% kun la monogena lupuso kongruis al la kriterioj de EULAR/ACR (2019) kun sentemo 89,9% kaj specifeco 87,6%. Plejmulto tamen konsideras tiujn ĉi kriteriojn malkonvenaj al la junaj pacientoj pro ties eventuala negativeco rilate antinuklean faktoron, kion kaŭzas verŝajne propra al ili monogena lupuso.

## Terapio 
La plej realisma celo de la terapio estas malalta aktiveco de la malsano. Ĝia atingeblo grave dependas de la renaj damaĝoj, malaltiĝo de la nivelo de C3 komponanto de la komplemento. Esploro de E.M.D. Smith kaj kunaŭtoroj montris ke 22% de la pacientoj havis komencan dozon >1 mg/kg diurne. Tio ebligas malaltigi aktivecon de la malsano, sed ofte kaŭzas nerenverseblajn organajn damaĝojn. Laŭ М. Rygg kaj kunaŭtoroj, 15,3% knabinoj kaj 24% knaboj, ricevintaj glukokortikoidojn, spertis malfruan puberecon, 36,1% knabinoj kaj 44% knaboj havis gravan malfruiĝon de seksa maturiĝo, speciale se akumula dozo de la glukokortikoidoj estis >400 mg/kg.

Hidroksiklorokino estas oficiale rekomendata por kuracado de la juvenila lupuso, ĝin ricevas 91–93% de la pacientoj. Oni trovis ke 87,6% de la pacientoj kun koncentriĝo de hidroksiklorokino ≥750 ng/ml havas neaktivan statuson. Aldono de hidroksiklorokino al terapio per Mycophenolate mofetil dum kuracado de la infanoj kun lupusa nefrito de la II kaj IV klasoj ebligis post 12-monata terapio  pli ofte atingi renan respondon. Normale ĝia dozo devas esti ≤5,5 mg/kg diurne. Laŭ J.W. Kim kaj kunaŭtoroj, 13,8% de la pacientoj, ricevintaj hidroksiklorokinon pli ol 10 jarojn je averaĝa dozo 6,4 mg/kg diurne, eksuferis retinopation, do necesas ĉiujara oftalmologia ekzamenado.

Gravan rolon ludas sintetikaj bazaj kontraŭinflamaj kuraciloj (BKIK), uzataj je la komenca fazo kaze de alta aktiveco de la malsano. Nun ilin ricevas 38,8% de la junaj pacientoj (kompare al 20,6% de la plenkreskuloj). La dozoj kutime estas malpli grandaj, laŭe al la protokolo EuroLupus, origine kreita por la plenkreskuloj. Haveblas datumoj pri komparebla efikeco de ciklofosfamido kaj Mycophenolate mofetil dum la indukta terapio de lupusa nefrito, ĉe tio Mycophenolate mofetil estas pli sekura. Laŭ rekomendoj de CARRA () kaj SHARE, indukta terapio de lupusa nefrito de la III kaj IV klasoj devas kombini glukokortikoidojn kaj envejnajn infuziojn de ciklofosfamido aŭ Mycophenolate mofetil, konsiderataj du egale akcepteblaj elementoj de la kuracado. Tamen ciklofosfamido estas pli toksa, kaŭzante prokrastitajn flankefikojn kiel onkohematologiaj malsanoj (se dum la vivo oni ricevis >36 g), mjelofibrozo (>80 g), nefekundeco (>7,5–15 g/m² por la infanoj kaj >300 mg/kg por la plenkreskuloj). Laŭe al la rekomendoj de SHARE, ciklosporino kaj takrolimuso povus esti alternativoj por iuj pacientoj kun lupusa nefrito.

Rituksimabo estas efike kaj sekure uzata en la terapio malgraŭ manko de registritaj pediatriaj preskriboj rilate lupuson. Unua kazo de efika kuracado de la juvenila lupuso per rituksimabo estis publikigita en 2005. Ekde tiam akumuliĝis sufiĉe granda sperto tiukampe. Ĝi estas uzata precipe kaze de rezistemo al la kutima terapio, grava lupusa nefrito, trombocitopenio kaj damaĝoj de la nerva sistemo. Ĝi estas sufiĉe sekura, la plej oftaj flankefikoj estis malgravaj infuziaj reagoj kaj infektoj, plejparte de la spirsistemo. Ofteco de gravaj infektoj estis 90,8/ paciento-jaroj, kio kompareblas kun rezultoj de ciklofosfamido. Aktuale rituksimabo estas inkluzivigita je internaciaj rekomendoj por la terapio de la juvenila lupuso.

Belimumabo estis registrita por uzado en la pediatrio (por la infanoj pli ol 5 jarojn aĝaj) en 2019 post la internacia hazardigita klinika esploro PLUTO. Ĝi pruvis sian efikecon rilate mukozon kaj haŭton, artikajn damaĝojn, trombocitopenion kaj kaze de neceso pli rapide malaltigi dozojn de glukokortikoidoj forme de piloloj. Esploro de J.S. HuiYuen kaj kunaŭtoroj montris ke 35% de la junaj pacientoj ĉesigis uzadon de glukokortikoidoj jam post 6 monatoj da kuracado per belimumabo dum ĉe la plenkreskuloj tion faris nur 11%.

Inter la aliaj GIBK por la kuracado de la juvenila lupuso (adoleskantoj) estis esplorita en la 2-a fazo nur atacicepto (APRIL-SLE). Oni planas inkluzivigi adoleskantojn ankaŭ en la esplorojn de la 3-a fazo por: dapirolizumabo (pli ol 16 jarojn aĝajn), telitacicepto (ekde la 12-a vivojaro) kaj obinutuzumabo (ekde la 14-a vivojaro), telitacicepto (n=15), bortezonibo (n=5).

Aperis informoj pri sukcesa apliko de anifrolumabo, kvankam ĝi ankoraŭ ne estas registrita por la pediatria uzado. 

Inhibantoj de la Janus-kinazoj (baricitinibo kaj ruksolitinibo) ankaŭ montras bonajn rezultojn.

## Prognozo 
Prognozo kaj postvivado kaze de la juvenila lupuso estas oble pli malbonaj ol ĉe la plenkreskuloj. Nur eta parto de la pacientoj atingas daŭran remiton. Vivkvalito grave malaltiĝas, speciale fizika aktivado. En la esploro de Y.C. Chen kaj kunaŭtoroj el 226 pacientoj nur 3,5% atingis kompletan remiton, 15,5% klinikan remiton sen uzado de glukokortikoidoj, 41,2% remiton kun glukokortikoidoj. Daŭran remiton post 5 jaroj havis nur triono de la pacientoj, kuracataj per etaj dozoj de glukokortikoidoj.

Morteco kaze de la juvenila lupuso estas 3–6-oble pli granda ol ĉe la plenkreskuloj. Por taksi la damaĝojn oni konsideras ankaŭ prokraston de la korpokresko kaj de seksa evoluo, kion oni ne faras kaze de la plenkreskuloj.

## Vidu ankaŭ 
* Lupuso
* Juvenila idiopatia artrito

## Referencoj 
Kategorio:Lupuso
Kategorio:Sindromoj en pediatrio