Νόσος Μορφέα

Η **νόσος Μορφέα** ή αλλιώς  **σκληρόδερμα** είναι μια χρόνια συστηματική αυτοάνοση ασθένεια  (πρωτίστως του δέρματος), που χαρακτηρίζεται από ίνωση (σκλήρυνση), αγγειακές μεταβολές και αυτοαντισώματα. Ο όρος «σκληρόδερμα» είναι σύνθετη λέξη που σχηματίζεται από το «σκληρός» και «δέρμα». Το δέρμα γίνεται σκληρό και γυαλιστερό. Υπάρχουν πολλές παθολογικές  καταστάσεις, από τις οποίες η σκλήρυνση του δέρματος είναι το κυρίαρχο χαρακτηριστικό. Η αιτία της σκληροδερμίας είναι άγνωστη, αλλά η διαδικασία της νόσου σχετίζεται με μία δυσλειτουργία των αγγείων και του ανοσοποιητικού συστήματος.
## Ιστορική Αναδρομή
Περιπτώσεις δερματικών ασθενειών παρόμοιες με το σκληρόδερμα έχουν βρεθεί στα γραπτά του Ιπποκράτη (460 - 370 π. Χ.), στον Oribasius (325-403 π. Χ.) και στον Paulus Aegineta (695-690 μ. Χ.). Είναι δύσκολο να προσδιοριστεί βέβαια εάν αυτά ήταν πραγματικά παραδείγματα σκληροδέρματος επειδή οι περιγραφές είναι ανακριβείς. Η πρώτη οριστική περιγραφή της ασθένειας έγινε από τον Carlo Curzio σε μία μονογραφία που εκδόθηκε στην Νάπολη το 1753 και προκάλεσε το ενδιαφέρον Γαλλικών και Αγγλικών κύκλων.  
Ο πρώτος ασθενής ήταν μια νέα γυναίκα, 17 ετών, που ονομαζόταν Patrizia Galiera, που εισήχθη στο νοσοκομείο και την ανέλαβε Curzio. Tα συμπτώματα της όπως περιγράφηκαν περιλάμβαναν σκληρότητα του δέρματος (που διέφεραν σε βαθμό από σημείο σε σημείο), σφιχτότητα γύρω από το στόμα και το λαιμό. Επίσης, παρατηρήθηκε έλλειψη θερμότητας στο δέρμα της, όχι όμως άλλες επιπλοκές σε καρδιά, πεπτικό και αναπνευστικό σύστημα. 
Μεγάλο μέρος της αναφοράς περιλάμβανε λεπτομέρειες της θεραπείας όπως ζεστό γάλα, ατμόλουτρα και μικρές δόσεις υδραργύρου. Μετά από 11 μήνες, το δέρμα έγινε μαλακό και ευλύγιστο και όλες οι φυσικές λειτουργίες αποκαταστάθηκαν. 
Οι παρατηρήσεις του Curzio, δημοσιεύτηκαν στα Γαλλικά το 1755 και προκάλεσαν ιδιαίτερο ενδιαφέρον. Τα δερματολογικά κείμενα του R. William στο Λονδίνο (1808) και του μαθητή του J.L. Albert, στο Παρίσι (1818) αναφέρονται στις σημειώσεις του Curzio.  
## Μορφές σκληροδέρματος
Υπάρχουν δύο διαφορετικοί τύποι του σκληροδέρματος: το τοπικό και το συστηματικό σκληρόδερμα. Στο τοπικό σκληρόδερμα η νόσος περιορίζεται στο δέρμα και στους ιστούς που βρίσκονται κάτω από το προσβεβλημένο δέρμα. Μπορεί να είναι βλάβη κατά περιοχές (κατά πλάκες σκληρόδερμα ή μορφέα), ή να εμφανίζεται σαν μία ταινία (ταινιοειδές σκληρόδερμα). Στο συστηματικό σκληρόδερμα (ή συστηματική σκλήρυνση) η εξέλιξη της νόσου είναι εκτεταμένη και προσβάλλει όχι μόνο το δέρμα, αλλά και τα εσωτερικά όργανα του σώματος (συχνότερα τους νεφρούς, τον οισοφάγο, την καρδιά και τους πνεύμονες).  Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε διάφορα συμπτώματα, από τον πεπτικό σωλήνα και κυρίως το στομάχι (καούρα), από το αναπνευστικό (δύσπνοια), και από την πίεση του αίματος (υπέρταση). Αυτή η μορφή σκληροδέρματος είναι αρκετά δυσλειτουργική. Δεν υπάρχει θεραπεία για το σκληρόδερμα αλλά οι μεμονωμένες επιπλοκές οργάνων που προκαλούνται μπορούν να θεραπευθούν.  

## Ταξινόμηση
Η ταξινόμηση των υποτύπων της εντοπισμένης σκληροδερμίας βασίζεται στην κλινική εικόνα και το βάθος της προσβολής του δέρματος. Έτσι το κλινικό φάσμα της εκτείνεται από την εντοπισμένη (περιγεγραμμένη) σκληροδερμία με προσβολή της επιδερμίδας και του χορίου, ως τις σοβαρότερες και πιο εκτεταμένες μορφές της νόσου με προσβολή του χορίου, του υποδορίου λίπους, της περίτονος, των μυών και των οστών.

### Κατά πλάκες Μορφέα (περιγεγραμμένη)
Είναι ο συχνότερος υπότυπος της μορφέα. Προσβάλλει μόνο 1-2 ανατομικές περιοχές, συνήθως τον κορμό, και φείδεται του προσώπου. Όταν είναι αμφοτερόπλευρη, είναι γενικά ασύμμετρη. Χαρακτηρίζεται από μία ή περισσότερες ωοειδείς ή, λιγότερο συχνά, κυκλοτερείς παχυσμένες περιοχές του δέρματος διαμέτρου συνήθως > 1 cm, οι οποίες αναπτύσσονται αθόρυβα και παρουσιάζουν διάφορου βαθμού δυσχρωστικές αλλοιώσεις. Οι ωοειδείς αλλοιώσεις του κορμού προσανατολίζονται κατά τον επιμήκη άξονα σε οριζόντια, παρά κάθετη, κατεύθυνση.
Οι αλλοιώσεις της μορφέα συνήθως διαχωρίζονται ευκρινώς από το πέριξ φυσιολογικό δέρμα. Στα αρχικά στάδια έχουν ερυθηματώδη ή ιώδη χροιά («ιόχρους δακτύλιος»), λόγω φλεγμονής του δέρματος, το οποίο προοδευτικά παχύνεται και σκληραίνει. Μετά την υποχώρηση της φλεγμονής, το κέντρο της αλλοίωσης αποκτά βαθμιαία κηρώδη, λευκωπή, παρόμοια με ελεφαντοστούν, χροιά. Μετά από μήνες έως χρόνια, το δέρμα συχνά γίνεται ατροφικό και παραμένει υπολειμματικός υποχρωματισμός ή υπέρχρωση της προσβληθείσας περιοχής.
### Σταγονοειδής
Είναι λιγότερο συχνή από την μορφέα κατά πλάκες . Χαρακτηρίζεται από επιφανειακές, λιγότερο παχυσμένες και με οξέα, περιγεγραμμένα, όρια, ωοειδείς αλλοιώσεις διαμέτρου 2-10 mm. Οι αλλοιώσεις εντοπίζονται κυρίως στον αυχένα, τους ώμους και το πρόσθιο θωρακικό τοίχωμα. Είναι συνήθως πολλαπλές και ελάχιστα σκληρές και έχουν χρώμα ασημί ή λευκής κιμωλίας. Συχνά έχουν την όψη ήπιου ερυθήματος, το οποίο ακολουθείται από ήπια πάχυνση και υπέρχρωση ή υποχρωματισμό του δέρματος. Μπορεί να συνυπάρχει ή ομοιάζει με τις αλλοιώσεις του σκληρού και ατροφικού λειχήνα. Τα δύο αυτά νοσήματα πιθανώς σχετίζονται μεταξύ τους ή είναι πανομοιότυπα
### Υποδόρια
Προσβάλλει κυρίως τον υποδόριο λιπώδη ιστό ή τους υποδόριους ιστούς. Η σκλήρυνση αναπτύσσεται σταδιακά, σε διάστημα αρκετών μηνών. Οι πλάκες είναι υπερχρωστικές, συμμετρικές, έχουν κάπως ασαφή όρια και φλεγμαίνουν εντονότερα απ΄ ό,τι στους άλλους υπότυπους της μορφέα.
### Οζώδης/ χηλοειδής
Είναι σπάνια ποικιλία μορφέα. Χαρακτηρίζεται από οζίδια υποδυόμενα χηλοειδή σε συνδυασμό με τυπικές αλλοιώσεις μορφέα κατά πλάκες.
### Γραμμική μορφέα

Είναι ο συχνότερος υπότυπος τοπικού σκληροδέρματος στα παιδιά και τους εφήβους. Χαρακτηρίζεται από τοπική φλεγμονή του δέρματος, η οποία συχνά είναι ασυμπτωματική και διαφεύγει της προσοχής, συνήθως όμως από πάχυνση και μία ή περισσότερες γραμμοειδείς, ταινιοειδείς εντομές ή ραβδώσεις του δέρματος, οι οποίες πολύ συχνά έχουν κατανομή δερμοτομίου και τυπικά περιλαμβάνουν το ένα άνω ή κάτω άκρο. Μέσα στην ίδια αλλοίωση μπορεί να υπάρχουν υποχρωστικές και ταυτόχρονα υπερχρωστικές αλλοιώσεις.
Οι αλλοιώσεις είναι ετερόπλευρες στο 85 - 95% των περιπτώσεων και μπορεί να συνδυάζονται με αλλοιώσεις μορφέα κατά πλάκες. Προοδευτικά, γίνονται περισσότερο σκληρές και συνοδεύονται από ατροφία του χορίου, των υποδόριων ιστών, των μυών, του περιόστεου, των υποκείμενων οστών και των αρθρώσεων, οδηγώντας σε εκτεταμένες ανωμαλίες της ανάπτυξης ολόκληρων ή τμήματος των μελών και σοβαρές παραμορφώσεις.
Οι διαταραχές της ανάπτυξης μπορεί να συνεχισθούν ακόμα και μετά την ύφεση της δερματικής φλεγμονής. Μπορεί ακόμα να οδηγήσουν σε γαμψοδακτυλία ή σφυροδακτυλία, εάν προσβάλλουν τις φάλαγγες των χεριών ή των ποδιών αντίστοιχα, και σε μόνιμη ραιβογωνία ή βλαισογωνία και σκολίωση της ΣΣ, σαν αποτέλεσμα ανισοσκελίας.
### Πομφολυγώδης μορφέα

Είναι σπάνιος τύπος μορφέα. Χαρακτηρίζεται από τεταμένες υποεπιδερμικές πομφόλυγες σε ασθενείς με γραμμική, εν τω βάθει ή μορφέα κατά πλάκες. Οι αλλοιώσεις μπορεί να παρατηρηθούν στο πρόσωπο, τον αυχένα, τον κορμό ή τα άκρα και είναι επιφανειακές ή εκτείνονται βαθιά μέσα στο χόριο. Μπορεί να είναι αποτέλεσμα τοπικών κακώσεων ή να σχετίζονται με λεμφική απόφραξη δευτεροπαθώς στην σκληροδερματική εξεργασία.
### Μορφέα Profunda

Παρατηρείται συνήθως σε παιδιά ηλικίας 

Κατηγορία:Αυτοάνοσες ασθένειες
Κατηγορία:Δερματικές ασθένειες