Γαστρίνωμα

Τα **γαστρινώματα** είναι νευροενδοκρινείς όγκοι (NET), που συνήθως εντοπίζονται στο δωδεκαδάκτυλο ή στο πάγκρεας, τα οποία εκκρίνουν γαστρίνη και προκαλούν ένα κλινικό σύνδρομο γνωστό ως σύνδρομο Zollinger-Ellison (ZES). Ένας μεγάλος αριθμός γαστρινωμάτων αναπτύσσεται στο πάγκρεας ή στο δωδεκαδάκτυλο, με σχεδόν ίδια συχνότητα, και περίπου το 10% εμφανίζονται ως πρωτοπαθή νεοπλάσματα σε λεμφαδένες της παγκρεατοδωδεκαδακτυλικής περιοχής (τρίγωνο γαστρινώματος).

Τα περισσότερα γαστρινώματα είναι σποραδικά (75%-80%), ενώ περίπου 20% έως 25% σχετίζονται με πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία τύπου 1 (MEN-1)  Πάνω από το 50% των γαστρινωμάτων είναι κακοήθη και μπορούν να δώσουν μετάσταση στους περιφερειακούς λεμφαδένες και στο ήπαρ. Το ένα τέταρτο των γαστρινωμάτων σχετίζεται με πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία τύπου 1, σύνδρομο Zollinger-Ellison και πεπτικό έλκος.

## Ενδείξεις και συμπτώματα
Το γαστρίνωμα στα αρχικά στάδια έχει ενδείξεις και συμπτώματα δυσπεψίας ή παρόμοια με τη νόσο του ευερέθιστου εντέρου (IBD) όπως:

* Υπεργαστριναιμία
* Έλκη του δωδεκαδακτύλου, του στομάχου και του λεπτού εντέρου.
* Σοβαρή διάρροια.
* Γενικευμένα συμπτώματα καρκίνου.
* Πόνος και αιμορραγία στα κόπρανα.
* Απόφραξη του εντέρου.
* Απώλεια βάρους / κακή όρεξη
* Αναιμία (λόγω δυσαπορρόφησης βιταμίνης Β12 και αιμορραγίας)
* Αιματέμεση 
* Γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση 
* Οισοφαγικές επιπλοκές ( οισοφάγος Barrett, οισοφαγίτιδα, στένωση) 
* Εμετός
* Στεατόρροια 
* Κατάθλιψη

## Η παθοφυσιολογία
Η γαστρίνη εκκρίνεται από τα κύτταρα G. Τα κύτταρα G βρίσκονται κυρίως στο πυλωρικό άντρο αλλά μπορούν επίσης να βρεθούν στο δωδεκαδάκτυλο και στο πάγκρεας. Η κύρια λειτουργία της γαστρίνης είναι να επάγει την απελευθέρωση υδροχλωρικού οξέος (HCl) από τα βρεγματικά κύτταρα που βρίσκονται στο βυθό του στομάχου. Τα βρεγματικά κύτταρα είναι υπεύθυνα για την έκκριση υδροχλωρικού οξέως μαζί με τον εγγενή παράγοντα που συνδέεται με τη βιταμίνη Β <sub>12</sub> και βοηθά στην πρόσληψή της στον τελικό ειλεό. Άλλες λειτουργίες της γαστρίνης περιλαμβάνουν τη διέγερση της ανάπτυξης του γαστρικού βλεννογόνου και της γαστρικής κινητικότητας, προάγοντας τη γαστρική κένωση. Αυτοί οι μηχανισμοί της γαστρεντερικής οδού (GIT) ρυθμίζονται προς τα πάνω από το πνευμονογαστρικό νεύρο του παρασυμπαθητικού νευρικού συστήματος (PNS), το οποίο εκτελεί τις περισσότερες λειτουργίες του με την απελευθέρωση του νευροδιαβιβαστή ακετυλοχολίνη (Ach) και σε μικρότερο βαθμό την απελευθέρωση γαστρίνης πεπτιδική (GRP) πρωτεΐνη. Αντίθετα, οι λειτουργίες του GIT ρυθμίζονται προς τα κάτω από το συμπαθητικό νευρικό σύστημα ενεργοποίησης (SNS), το οποίο εκτελεί τις λειτουργίες του κυρίως μέσω του νευροδιαβιβαστή επινεφρίνη. 

Η κατανάλωση γεύματος προκαλεί διάταση του στομάχου, οδηγώντας σε διέγερση του παρασυμπαθητικού πνευμονογαστρικού νεύρου στον γαστρικό βλεννογόνο, που προκαλεί την απελευθέρωση της πρωτεΐνης GRP. Στο γαστρίνωμα, η πρωτεΐνη GRP προκαλεί μεγαλύτερες από τις κανονικές ποσότητες έκκρισης γαστρίνης, που οδηγεί σε υπερπλασία των βρεγματικών κυττάρων. Η υπερπλασία των βρεγματικών κυττάρων προκαλεί ανώμαλη απελευθέρωση HCl στο δωδεκαδάκτυλο, η οποία προκαλεί τα έλκη του δωδεκαδακτύλου. Η υπερβολική παραγωγή HCl προκαλεί επίσης υπερπερισταλτισμό, μια κατάσταση που χαρακτηρίζεται από υπερβολική ταχύτητα διέλευσης της τροφής μέσω του στομάχου και του εντέρου και αναστέλλει τη δραστηριότητα της λιπάσης, προκαλώντας σοβαρή λιπαρή διάρροια γνωστή ως στεατόρροια. Ομοιόμορφα η μακροχρόνια υπερέκκριση γαστρίνης διεγείρει τον πολλαπλασιασμό των κυττάρων που μοιάζουν με την εντεροχρωμαφίνη (ECL). Αυτά τα κύτταρα βρίσκονται κατά μήκος του γαστρικού αυλού της πεπτικής οδού. Παίζουν κύριο ρόλο στη ρύθμιση της γαστρικής έκκρισης και της κινητικότητας όταν διεγείρονται από το νευρικό σύστημα. Αυτά τα κύτταρα σε αντάλλαγμα θα υποστούν προοδευτικές δυσπλαστικές αλλαγές ξεκινώντας από την υπερπλασία έως τη νεοπλασία σε όλο τον γαστρεντερικό σωλήνα. 

## Διάγνωση
Σε πολλές περιπτώσεις, το γαστρίνωμα διαγιγνώσκεται με βάση το ιστορικό του ασθενούς, το οποίο τυπικά χαρακτηρίζεται από υποτροπιάζοντα επεισόδια πεπτικού έλκους ή από σοβαρή οισοφαγίτιδα από παλινδρόμηση ή/και διάρροια ή από συμπτώματα που σχετίζονται με υπεροξέωση που δεν ανταποκρίνονται στα τυπικά θεραπευτικά σχήματα. Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση του γαστρινώματος πρέπει να γίνει μια σειρά αιματολογικών εξετάσεων. Μία από αυτές τις εξετάσεις είναι το επίπεδο γαστρίνης στον ορό, το οποίο είναι το πιο αξιόπιστο τεστ για ασθενείς που πάσχουν από γαστρίνωμα. Τα φυσιολογικά επίπεδα γαστρίνης είναι 150 pg/mL (> 72,15 pmol/L). Συνεπώς, αυξημένα επίπεδα > 1000 pg/mL (> 480 pmol/L) καθιστούν βέβαιη τη διάγνωση του γαστρινώματος. Μια άλλη εξέταση που μπορεί να διεξαχθεί είναι η δοκιμασία διέγερσης από τη σεκρετίνη, η οποία είναι χρήσιμη σε ασθενείς που έχουν ενδείξεις και συμπτώματα του γαστρινώματος αλλά τα επίπεδα γαστρίνης είναι κάτω από 

## Εξωτερικοί σύνδεσμοι

* Ιατρική

Κατηγορία:Σελίδες με μη επιθεωρημένες μεταφράσεις
Κατηγορία:Καρκίνος
Κατηγορία:Παθήσεις του ενδοκρινικού συστήματος