Ταξινόμηση κατά ΠΟΥ των όγκων του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος

[μικρογραφία|280x280εσ|[Μαγνητική τομογραφία ασθενή με αναπλαστικό αστροκύττωμα (3ου βαθμού κατά ΠΟΥ). Οι εικόνες περιγράφουν την αντιμετώπιση, την επανεμφάνιση, και ξανά την αντιμετώπιση του όγκου σε διάστημα 1.5 έτους. ]]
Η ταξινόμηση κατά ΠΟΥ των όγκων του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος είναι ένα Μπλε Βιβλίο του Παγκόσμιου Οργανισμού Υγείας που ορίζει, περιγράφει και ταξινομεί όγκους του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος (ΚΝΣ).

Επί του παρόντος, το 2024, οι κλινικοί γιατροί χρησιμοποιούν την 5η έκδοση, η οποία ενσωματώνει τις πρόσφατες εξελίξεις στη μοριακή παθολογία. Τα βιβλία απαριθμούν κωδικούς ICD-O, βαθμούς όγκων του ΚΝΣ κατά ΠΟΥ και περιγράφουν επιδημιολογικά, κλινικά, μακροσκοπικά και ιστοπαθολογικά χαρακτηριστικά, μεταξύ άλλων. Ακολουθεί μια απλοποιημένη έκδοση της πέμπτης έκδοσης.

## Περιγραφή
Με βάση την ενημερωμένη τέταρτη έκδοση του 2016 και το έργο του Consortium to Inform Molecular and Practical Approaches to CNS Tumor Taxonomy, η πέμπτη έκδοση του 2021 εισάγει σημαντικές αλλαγές που προάγουν τον ρόλο της μοριακής διάγνωσης στην ταξινόμηση όγκων του ΚΝΣ. Ταυτόχρονα, παραμένει συνδεδεμένο με άλλες καθιερωμένες προσεγγίσεις για τη διάγνωση του όγκου, όπως η ιστολογία και η ανοσοϊστοχημεία. Με αυτόν τον τρόπο, η πέμπτη έκδοση καθιερώνει ορισμένες διαφορετικές προσεγγίσεις τόσο για την ονοματολογία όσο και για τη βαθμολόγηση όγκων του ΚΝΣ και τονίζει τη σημασία των ολοκληρωμένων διαγνώσεων και των πολυεπίπεδων αναφορών. Εισάγονται νέοι τύποι και υποτύποι όγκων, ορισμένοι βασισμένοι σε νέες διαγνωστικές τεχνολογίες όπως ο προσδιορισμός μεθυλώματος DNA.

## Ταξινόμηση

### 1. [[Γλοίωμα|Γλοιώματα]], γλοιονευρωνικοί όγκοι και νευρωνικοί όγκοι
:1.1 **Διάχυτα γλοιώματα ενηλίκων**
::1.1.1 Αστροκύττωμα, με μετάλλαξη IDH
::1.1.2 Ολιγοδενδρογλοίωμα, με μετάλλαξη IDH, και κωδικοποίηση 1p/19q
::1.1.3 Γλοιοβλάστωμα, άγριου τύπου IDH
:1.2 **Διάχυτα γλοιώματα χαμηλού βαθμού κακοήθειας παιδιατικού τύπου**
::1.2.1 Διάχυτο αστροκύττωμα, με αλλοίωση MYB- ή MYBL1
::1.2.2 Αγγειοκεντρικό γλοίωμα
::1.2.3 Πολύμορφος χαμηλού βαθμού νευροεπιθηλιακός όγκος νεαρής ηλικίας (PLNTY)
::1.2.4 Διάχυτο γλοίωμα χαμηλού βαθμού κακοήθειας, με τροποποιημένα μονοπάτια ΜΑΡΚ
:1.3 **Διάχυτα γλοιώματα υψηλού βαθμού κακοήθειας παιδιατικού τύπου**
::1.3.1 Διάχυτο γλοίωμα μέσης γραμμής, με αλλοίωση H3 K27
::1.3.2 Διάχυτο ημισφαιρικό γλοίωμα, με μετάλλαξη H3 G34
::1.3.3 Διάχυτο γλοίωμα υψηλού βαθμού κακοήθειας παιδιατικού τύπου, άγριου τύπου H3 και άγριου τύπου IDH
::1.3.4 Ημισφαιρικό γλοίωμα βρεφικού τύπου
:1.4 **Οριοθετημένα αστροκυτταρικά γλοιώματα**
::1.4.1 Πιλοκυτταρικό αστροκύττωμα 
::1.4.2 Αστροκύττωμα υψηλού βαθμού κακοήθειας με πυλοειδή χαρακτηριστικά
::1.4.3 Πλειομορφικό ξανθοαστροκύττωμα 
::1.4.4 Υποεπενδυματικό γιγαντοκυτταρικό αστροκύττωμα
::1.4.5 Χορδοειδές γλοίωμα
::1.4.6 Αστροβλάστωμα, με αλλοίωση MN1
:1.5 **Γλοιονευρωνικοί και νευρωνικοί όγκοι**
::1.5.1 Γαγγλιογλοίωμα 
::1.5.2 Δεσμοπλαστικό βρεφικό γαγγλιογλοίωμα / δεσμοπλαστικό βρεφικό αστροκύττωμα 
::1.5.3 Δυσεμβρυοπλαστικός νευροεπιθηλιακός όγκος 
::1.5.4 Διάχυτος γλοιονευρωνικός όγκος με χαρακτηριστικά που μοιάζουν με ολιγοδενδρογλοίωμα και πυρηνικά συμπλέγματα 
::1.5.5 Θηλώδης γλοιονευρωνικός όγκος 
::1.5.6 Γλοιονευρωνικός όγκος σε διάταξη ροζέττας
::1.5.7 Μυξοειδής γλοιονευρωνικός όγκος
::1.5.8 Διάχυτος λεπτομηνιγγικός γλοιονευρωνικός όγκος
::1.5.9 Γαγγλιοκύττωμα 
::1.5.10 Πολυοζώδης και κενωτικός νευρωνικός όγκος
::1.5.11 Δυσπλαστικό παρεγκεφαλιδικό γαγγλιοκύττωμα (νόσος Lhermitte-Duclos)
::1.5.12 Κεντρικό νευροκύττωμα 
::1.5.13 Εξωκοιλιακό νευροκύττωμα 
::1.5.14 Παρεγκεφαλιδικό λιπονευροκύττωμα
:1.6 **[[Επενδυματικοί όγκοι]]**
::1.6.1 Υπερτεντοριακό επενδύμωμα 
:::1.6.1.1 Υπερτεντοριακό επενδύμωμα, με θετική σύντηξη ZFTA  
:::1.6.1.2 Υπερτεντοριακό επενδύμωμα, με θετική σύντηξη YAP1 
::1.6.2 Επενδύμωμα οπίσθιου βόθρου 
:::1.6.2.1 Επενδύμωμα οπίσθιου βόθρου, ομάδα PFA 
:::1.6.2.2 Επενδύμωμα οπίσθιου βόθρου, ομάδα PFB 
::1.6.3 Επενδύμωμα σπονδυλικής στήλης
:::1.6.3.1 Επενδύμωμα σπονδυλικής στήλης, με ενίσχυση MYCN
::1.6.4 Μυξοθηλώδες επενδύμωμα
::1.6.5 Υποεπενδύμωμα

### 2. Όγκοι του χοριοειδούς πλέγματος
:2.1 Θήλωμα χοριοειδούς πλέγματος
:2.2 Άτυπο θήλωμα χοριοειδούς πλέγματος
:2.3 Καρκίνωμα χοριοειδούς πλέγματος

### 3. Εμβρυϊκοί όγκοι
:3.1 Μυελοβλάστωμα
:3.2 Άτυπος τερατοειδής ραβδοειδής όγκος
:3.3 Νευροεπιθηλιακός όγκος με διάτρητη μορφή
:3.4 Εμβρυϊκός όγκος με πολυστρωματικές ροζέττες
:3.5 Νευροβλάστωμα του ΚΝΣ, με ενεργό FOXR2
:3.6 Όγκος του ΚΝΣ, με BCOR ITD

### 4. Όγκοι επίφυσης
:4.1 Επιφυσιοκύττωμα 
:4.2 Παρεγχυματικός όγκος επίφυσης ενδιάμεσης διαφοροποίησης
:4.3 Επιφυσιοβλάστωμα 
:4.4 Θηλώδεις όγκοι της επιφυσιακής περιοχής
:4.5 Δεσμοπλαστικός μυξοειδής όγκος της επίφυσης, με μετάλλαξη SMARCB1

### 5. Όγκοι κρανιακών και παρασπονδυλικών νεύρων
:5.1 Σβάννωμα 
:5.2 Νευροΐνωμα 
:5.3 Περινευρίωμα 
:5.4 Υβριδικός όγκος ελύτρου μυελίνης
:5.5 Κακοήθης μελανωτικός όγκος ελύτρου μυελίνης
:5.6 Κακοήθης περιφερικός όγκος ελύτρου μυελίνης
:5.7 Παραγαγγλίωμα

### 6. [[Μηνιγγίωμα]]
:Υποτύποι:
:6.1 Μηνιγγοθηλιακό μηνιγγίωμα
:6.2 Ινώδες μηνιγγίωμα
:6.3 Μεταβατικό μηνιγγίωμα
:6.4 Ψαμμωματώδες μηνιγγίωμα
:6.5 Αγγειωματικό μηνιγγίωμα
:6.6 Μικροκυστικό μηνιγγίωμα
:6.7 Εκκριτικό μηνιγγίωμα
:6.8 Μηνιγγίωμα πλούσιο σε λεμφοπλασματοκύτταρα
:6.9 Μεταπλαστικό μηνιγγίωμα
:6.10 Χορδοειδές μηνιγγίωμα
:6.11 Καθαροκυτταρικό μηνιγγίωμα
:6.12 Άτυπο μηνιγγίωμα
:6.13 Θηλώδες μηνιγγίωμα
:6.14 Ραβδοειδές μηνιγγίωμα
:6.15 Αναπλαστικό (κακοήθες) μηνιγγίωμα

### 7. Μεσεγχυματικοί, μη μηνιγγοθηλιακοί όγκοι
:7.1 Όγκοι μαλακών μορίων
::7.1.1 Ινοβλαστικοί και μυοϊνοβλαστικοί όγκοι
:::7.1.1.1 Αιμαγγειοπερικύττωμα
::7.1.2 Αγγειακοί όγκοι
:::7.1.2.1 Αιμαγγειώματα και αγγειακές δυσπλασίες
:::7.1.2.2 Αιμαγγειοβλάστωμα 
::7.1.3 Όγκοι σκελετικών μυών 
:::7.1.3.1 Ραβδομυοσάρκωμα 
::7.1.4 Αβέβαιη διαφοροποίηση
:::7.1.4.1 Ενδοκρανιακός μεσεγχυματικός όγκος, με θετική σύντηξη FET-CREB 
:::7.1.4.2 Σάρκωμα με αναδιάταξη CIC 
:::7.1.4.3 Πρωτοπαθές ενδοκρανιακό σάρκωμα, με μετάλλαξη DICER1
:::7.1.4.4 Σάρκωμα Ewing
:7.2 Χονδροοστικοί όγκοι
::7.2.1 Χονδρογενείς όγκοι
:::7.2.1.1 Μεσεγχυματικό χονδροσάρκωμα 
:::7.2.1.2 Χονδροσάρκωμα 
::7.2.2 Νοτοχορδικοί όγκοι 
:::7.2.2.1 Χόρδωμα (συμπεριλαμβανομένου του κακώς διαφοροποιημένου χορδώματος)

### 8. Μελανοκυτταρικοί όγκοι
:8.1 Διάχυτα μελανοκυτταρικά νεοπλάσματα των μηνίγγων 
::8.1.1 Μηνιγγική μελανοκύττωση και μηνιγγική μελανομάτωση
:8.2 Οριοθετημένα μηνιγγικά μελανοκυτταρικά νεοπλάσματα
::8.2.1 Μηνιγγικό μελανοκύττωμα και μηνιγγικό μελάνωμα

### 9. Αιματολεμφοειδείς όγκοι
:9.1 Λεμφώματα
::9.1.1 Πρωτοπαθή λεμφώματα του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος 
:::9.1.1.1 Πρωτοπαθές διάχυτο λέμφωμα μεγάλων Β κυττάρων του ΚΝΣ 
:::9.1.1.2 Λέμφωμα του ΚΝΣ που σχετίζεται με ανοσοανεπάρκεια
:::9.1.1.3 Λεμφωματοειδής κοκκιωμάτωση 
:::9.1.1.4 Ενδαγγειακό λέμφωμα μεγάλων Β κυττάρων 
::9.1.2 Διάφορα σπάνια λεμφώματα στο ΚΝΣ 
:::9.1.2.1 Λέμφωμα MALT της σκληρής μήνιγγας
:::9.1.2.2 Άλλα χαμηλού βαθμού κακοήθειας λεμφώματα Β κυττάρων του ΚΝΣ
:::9.1.2.3 Αναπλαστικό μεγαλοκυτταρικό λέμφωμα (ALK+/ALK−) 
:::9.1.2.4 Λεμφώματα Τ κυττάρων και λεμφώματα ΝΚ/Τ κυττάρων
:9.2 Ιστιοκυτταρικοί όγκοι
::9.2.1 Νόσος Erdheim-Chester
::9.2.2 Νόσος Rosai–Dorfman
::9.2.3 Νεανικό ξανθοκοκκίωμα 
::9.2.4 Ιστιοκυττάρωση Langerhans (LCH) 
::9.2.5 Ιστιοκυτταρικό σάρκωµα

### 10. Όγκοι γεννητικών κυττάρων
:10.1 Ώριμο τεράτωμα
:10.2 Ανώριμο τεράτωμα
:10.3 Τεράτωμα με κακοήθεια σωματικού τύπου
:10.4 Γερμίνωμα 
:10.5 Εμβρυϊκό καρκίνωμα 
:10.6 Όγκος ενδοδερμικού κόλπου 
:10.7 Χοριοκαρκίνωμα 
:10.8 Μικτός όγκος γεννητικών κυττάρων

### 11. Όγκοι περιοχής τουρκικού εφιππίου
:11.1 Αδαμαντινοματώδες κρανιοφαρυγγίωμα
:11.2 Θηλώδες κρανιοφαρυγγίωμα
:11.3 Υποφυσοκύττωμα, κοκκιώδης κυτταρικός όγκος της περιοχής τουρκικού εφιππίου, and ογκοκύττωμα ατρακτοκυττάρων 
:11.4 Αδένωμα της υπόφυσης/PitNET 
:11.5 Βλάστωμα της υπόφυσης

### 12. Μεταστάσεις στο ΚΝΣ
:12.1 Μεταστάσεις στο παρέγχυμα του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού
:12.2 Μεταστάσεις στις μήνιγγες

## Ορολογία
Η 5η έκδοση με ταξινόμηση κατά ΠΟΥ οριοθετεί διακριτούς τύπους όγκων, μερικοί από τους οποίους χωρίζονται περαιτέρω σε υποτύπους, καθιστώντας τους προηγούμενους όρους *οντότητα* και *παραλλαγή* παρωχημένους. Όταν τα μοριακά διαγνωστικά δεν είναι αρκετά πλήρη ώστε να επιτρέπουν την ακριβή ταξινόμηση, η διάγνωση θα πρέπει να ορίζεται με παράρτημα *δεν προσδιορίζεται διαφορετικά* (NOS). Σε περίπτωση πλήρους μοριακής εξέτασης που δεν ταιριάζει με καμία από τις τυπικές διαγνώσεις του ΠΟΥ, οι όγκοι θα πρέπει να επισημαίνονται *δεν ταξινομούνται αλλού* (NEC).

## Παραπομπές


Κατηγορία:Όγκος εγκεφάλου
Κατηγορία:Παθήσεις του εγκεφάλου
Κατηγορία:Παθήσεις του νωτιαίου μυελού