Αιμορραγική διάθεση

Η **αιμορραγική διάθεση** είναι η αυξημένη τάση για αιμορραγία, η οποία προκαλείται από κάποιου είδους αιμορραγική διαταραχή. Μπορεί να εμφανιστεί σε οποιοδήποτε στάδιο της αιμόστασης (πρωτογενής, δευτερογενής και ινωδόλυση) και μπορεί να αφορά στις διαταραχές των αγγείων, της λειτουργικότητας των αιμοπεταλίων, του αριθμού των αιμοπεταλίων, και του μηχανισμού της πήξης. Η παρατεταμένη αιμορραγία μπορεί να προκύψει μετά από τραυματισμό ή να ξεκινήσει από μόνη της. Η βαρύτητά της κυμαίνεται από ήπια έως σοβαρή. 

Η φυσιολογική πήξη του αίματος πραγματοποιείται με τη βοήθεια των αιμοπεταλίων και έως και 20 διαφορετικών πρωτεϊνών πλάσματος. Αυτές οι πρωτεϊνες είναι γνωστές ως παράγοντες πήξης του αίματος. Οι παράγοντες πήξης αλληλεπιδρούν με άλλες χημικές ουσίες για να σχηματίσουν μια ουσία που σταματά την αιμορραγία που ονομάζεται ινώδες. 

Όταν υπάρχει τραυματισμός ενός αιμοφόρου αγγείου και αρχίζει η αιμορραγία, το σώμα σταματά την απώλεια αίματος μέσω μιας σύνθετης διαδικασίας πήξης που ονομάζεται αιμόσταση. Κατά τη διάρκεια της πρωτογενούς αιμόστασης, το τραυματισμένο αιμοφόρο αγγείο συστέλλεται για να μειώσει τη ροή του αίματος, ενώ τα αιμοπετάλια προσκολλώνται στη θέση τραυματισμού, συσσωματώνονται και απελευθερώνουν χημικές ενώσεις που διεγείρουν την περαιτέρω συσσωμάτωση άλλων αιμοπεταλίων, κι έτσι σχηματίζουν ένα χαλαρό πώμα αιμοπεταλίων. Ταυτόχρονα, τα αιμοπετάλια υποστηρίζουν την έναρξη του καταρράκτη πήξης, μιας σειράς βημάτων που περιλαμβάνουν τη διαδοχική ενεργοποίηση παραγόντων πήξης. Αυτή η δευτερογενής αιμόσταση οδηγεί στο σχηματισμό κλώνων ινώδους, οι οποίοι σε συνδυασμό με τα αιμοπετάλια συμπιέζονται για να σχηματίσουν έναν σταθερό θρόμβο αίματος. Αυτό το φράγμα αποτρέπει την πρόσθετη απώλεια αίματος και παραμένει στη θέση του μέχρι να επουλωθεί η τραυματισμένη περιοχή. Μόλις σχηματιστεί ο θρόμβος, ενεργοποιούνται ορισμένοι παράγοντες για να επιβραδύνουν τη διαδικασία της πήξης. Τελικά αρχίζουν να διαλύουν τον θρόμβο σε μια διαδικασία που ονομάζεται ινωδόλυση. Σε φυσιολογικά, υγιή άτομα, αυτή η ισορροπία μεταξύ σχηματισμού θρόμβων και διάλυσής τους διασφαλίζει ότι δεν υπάρχει υπερβολική αιμορραγία και ότι οι θρόμβοι απομακρύνονται όταν πλέον δε χρειάζονται.

Προβλήματα, ωστόσο, μπορεί να προκύψουν όταν ορισμένοι παράγοντες είναι λίγοι ή λείπουν ή όταν υπάρχει πρόβλημα με τον αριθμό ή τη λειτουργικότητα των αιμοπεταλίων. Μερικές αιμορραγικές διαταραχές είναι κληρονομικές και εμφανίζονται κατά τη γέννηση. Άλλες είναι επίκτητες και αναπτύσσονται από ασθένειες, όπως ανεπάρκεια βιταμίνης Κ ή σοβαρή ηπατική νόσος, ή από θεραπείες, όπως η χρήση φαρμάκων για τη διακοπή θρόμβων στο αίμα (αντιπηκτικά) ή η μακροχρόνια χρήση των αντιβιοτικών.

## Διάκριση
[μικρογραφία|300x300εσ|Γένεση του ινώδους από το [ινωδογόνο με τη βοήθεια της θρομβίνης και του παράγοντα XIII.]]
Η αιμορραγική διάθεση διακρίνεται σε κληρονομική και επίκτητη. Μερικές από τις πιο συνηθισμένες νόσους με αιμορραγική διάθεση είναι οι εξής:

### Κληρονομική
**Προβλήματα στα αιμοπετάλια**:

* Το σύνδρομο Μπερνάρ-Σουλιέ συμβαίνει όταν τα αιμοπετάλια στερούνται μιας ουσίας που κολλά στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων. Τα αιμοπετάλια είναι συνήθως μεγάλα και μειωμένου αριθμού.
* Η θρομβασθένεια Γκλάτσμαν είναι μια πάθηση που προκαλείται από την έλλειψη πρωτεΐνης που απαιτείται για τη συγκόλληση των αιμοπεταλίων για να σχηματιστούν θρόμβοι αίματος. Τα αιμοπετάλια είναι συνήθως φυσιολογικού μεγέθους και αριθμού.
* Η νόσος των δεξαμενών των αιμοσφαιρίων εμφανίζεται όταν ουσίες που ονομάζονται κόκκοι, οι οποίοι βρίσκονται μέσα στα αιμοπετάλια, δεν αποθηκεύονται ή απελευθερώνονται σωστά. Οι κόκκοι είναι απαραίτητοι για τη σωστή λειτουργία των αιμοπεταλίων. Αυτή η διαταραχή προκαλεί εύκολους μώλωπες ή αιμορραγία.

**Προβλήματα στους παράγοντες πήξης**:

* Αιμορροφιλία Α είναι μια κληρονομική αιμορραγική διαταραχή που προκαλείται από την έλλειψη παράγοντα πήξης αίματος VIII.
* Αιμορροφιλία Β είναι μια κληρονομική διαταραχή που προκαλείται από την έλλειψη παράγοντα πήξης αίματος ΙΧ.
* Αιμορροφιλία Γ είναι μια κληρονομική διαταραχή που προκαλείται από την έλλειψη παράγοντα πήξης αίματος XI.
* Νόσος φον Βίλεμπραντ (τύποι Ι, ΙΙ και ΙΙΙ) προκαλείται από έλλειψη παράγοντα von Willebrand. Ο παράγοντας Von Willebrand βοηθά τα αιμοπετάλια να συσσωματώνονται και να κολλούν στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων, κάτι το οποίο είναι απαραίτητο για την κανονική πήξη του αίματος.
* Η ανεπάρκεια προθρομβίνης είναι μια διαταραχή που προκαλείται από την έλλειψη πρωτεΐνης στο αίμα που ονομάζεται προθρομβίνη (γνωστή και ως παράγοντας II). Η διαταραχή κληρονομείται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο.
* Η ανεπάρκεια παράγοντα V είναι μία ασθένεια παρόμοια με την αιμορροφιλία, εκτός από το ότι η αιμορραγία στις αρθρώσεις είναι λιγότερο συχνή.
* H ανεπάρκεια παράγοντα VII είναι μια διαταραχή που προκαλείται από την έλλειψη μιας πρωτεΐνης στο αίμα που ονομάζεται παράγοντας VII.
* Η ανεπάρκεια παράγοντα Χ είναι μια διαταραχή που προκαλείται από την έλλειψη παράγοντα πήξης αίματος X.
**Προβλήματα στα αγγεία του αίματος**:

* Αιμορραγική τηλαγγειεκτασία στην οποία τα αιμοφόρα αγγεία είναι πιο εύθραυστα από το συνηθισμένο, οδηγώντας σε επαναλαμβανόμενα επεισόδια αιμορραγίας.

* Σύνδρομο Έλερς-Ντάνλος στο οποίο το κολλαγόνο που υποστηρίζει τα αιμοφόρα αγγεία είναι ασυνήθιστα ασθενές και ελαστικό, καθιστώντας τα αιμοφόρα αγγεία λιγότερο προστατευμένα και πιο επιρρεπή σε τραυματισμούς. 

### Επίκτητη
**Προβλήματα στα αιμοπετάλια**:

* Ιδιοπαθής θρομβοπενική προφύρα (αιμορραγική διαταραχή στην οποία το ανοσοποιητικό σύστημα καταστρέφει τα αιμοπετάλια)
* Χρόνια μυελογενής λευχαιμία (καρκίνος του αίματος που ξεκινά μέσα στο μυελό των οστών)

* Πολλαπλό μυέλωμα (καρκίνος αίματος που ξεκινά στα κύτταρα πλάσματος στο μυελό των οστών)

* Πρωτογενής μυελοΐνωση (διαταραχή μυελού των οστών στην οποία ο μυελός αντικαθίσταται από ινώδη ουλώδη ιστό)

* Αληθής πολυκυτταραιμία (νόσος του μυελού των οστών που οδηγεί σε ανώμαλη αύξηση του αριθμού των αιμοσφαιρίων)

* Πρωτογενής θρομβοκυττάρωση (διαταραχή μυελού των οστών στην οποία ο μυελός παράγει πάρα πολλά αιμοπετάλια)

* Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα (διαταραχή του αίματος που προκαλεί σχηματισμό θρόμβων αίματος σε μικρά αιμοφόρα αγγεία)
* Νεφρική ανεπάρκεια
* Φάρμακα όπως η ασπιρίνη, η ιβουπροφαίνη, άλλα αντιφλεγμονώδη φάρμακα, η πενικιλίνη, οι φαινοθειαζίνες και η πρεδνιζόνη (μετά από μακροχρόνια χρήση).

**Προβλήματα στους παράγοντες πήξης**:

* Διάχυτη ενδαγγειακή πήξη είναι μια σοβαρή διαταραχή στην οποία οι πρωτεΐνες που ελέγχουν την πήξη του αίματος γίνονται υπερδραστήριες. Η υποκείμενη αιτία συνήθως οφείλεται σε φλεγμονή, λοίμωξη ή καρκίνο.
* Ηπατική νόσος (επίκτητη ανεπάρκεια προθρομβίνης ή παράγοντα VII ή X)
* Έλλειψη βιταμίνης Κ (επίκτητη ανεπάρκεια προθρομβίνης ή παράγοντα VII ή X)
* Χρήση αντιπηκτικών όπως η βαρφαρίνη (επίκτητη ανεπάρκεια προθρομβίνης ή παράγοντα VII ή Χ)
**Προβλήματα στα αγγεία του αίματος**:

* Πορφύρα Χένοκ-Σόνλαϊν (αλλεργική πορφύρα) είναι μια διαταραχή όπου τα μικρά αιμοφόρα αγγεία αναπτύσσουν φλεγμονή και είναι επιρρεπή σε διάτρηση. Η κατάσταση αυτή θεωρείται ότι προέρχεται από αυτοάνοση αντίδραση του οργανισμού και μπορεί να είναι οξεία ή χρόνια.

* Λοιμώδης πορφύρα στην οποία τα αιμοφόρα αγγεία μπορεί να υποστούν βλάβη απευθείας από μικροοργανισμούς ή από τοξίνες που παράγονται από αυτά. Παραδείγματα αιτίων περιλαμβάνουν λοιμώξεις από στρεπτόκκοκο, σταφυλόκκοκο ή μηνιγγιτιδόκοκκο.

* Μεταβολική πορφύρα, η οποία προκαλείται από κάποια δυσλειτουργία στο μεταβολισμό. Ένα παράδειγμα είναι η ανεπάρκεια βιταμίνης C, που ονομάζεται επίσης σκορβούτο. Αυτή η κατάσταση προκαλεί εξασθένιση στα τοιχώματα μικρών αιμοφόρων αγγείων λόγω ελαττώματος στη σύνθεση κολλαγόνου, που συνήθως εκδηλώνεται ως αιμορραγία των ούλων.

### Υπερβολική διάσπαση των θρόμβων
Η ινωδόλυση είναι μια διαδικασία που αποτρέπει τους θρόμβους να αναπτυχθούν και να γίνουν προβληματικοί. Στην ινωδόλυση, ένας θρόμβος ινώδους διασπάται από έναν παράγοντα που ονομάζεται πλασμίνη. Κανονικά, ένας ενεργοποιητής της διαδικασίας, ο οποίος μετατρέπει το ανενεργό πλασμινογόνο σε ενεργό πλασμίνη, απελευθερώνεται στο αίμα πολύ αργά από το κατεστραμμένο ενδοθήλιο των αιμοφόρων αγγείων, έτσι ώστε μετά από αρκετές ημέρες όταν η αιμορραγία έχει σταματήσει και ο τραυματισμός επουλωθεί, ο θρόμβος να διασπάται. Αυτή η διαδικασία ρυθμίζεται από πολλούς άλλους παράγοντες, όπως την ύπαρξη αναστολέων (π.χ. αναστολέας ενεργοποιητή πλασμινογόνου-1, και αναστολέας πλασμίνης όπως άλφα-2-αντιπλασμίνη). Εάν υπάρχει κληρονομική ή επίκτητη ανεπάρκεια σε έναν από τους αναστολείς, η ινωδολυτική δράση επιταχύνεται. Ως αποτέλεσμα, ο θρόμβος δεν είναι τόσο σταθερός όσο θα έπρεπε και διασπάται νωρίς, προκαλώντας υπερβολική ή παρατεταμένη αιμορραγία, η οποία συνήθως εμφανίζεται μετά από τραυματισμό ή επεμβατική διαδικασία (π.χ. εξαγωγή δοντιών, χειρουργική επέμβαση).

## Κλινική περιγραφή
Οι διαταραχές αιμορραγίας μπορεί να προκαλέσουν ένα ευρύ φάσμα συμπτωμάτων, ανάλογα με την αιτία. Μπορεί να υπάρχουν διάφοροι συνδυασμοί με ποικίλους βαθμούς βαρύτητας που αλλάζουν με την πάροδο του χρόνου. Η αιμορραγία μπορεί να είναι σοβαρή, με επεισόδια που ξεκινούν στην πρώιμη παιδική ηλικία ή σχετικά ήπια, που περιλαμβάνουν παρατεταμένη αιμορραγία μετά από χειρουργική επέμβαση, οδοντιατρικές επεμβάσεις ή τραύμα. Όταν τα επεισόδια αιμορραγίας αρχίζουν νωρίς στη ζωή ή / και όταν ένας στενός συγγενής έχει κληρονομική ανεπάρκεια παράγοντα, θα πρέπει να υπάρχει υποψία για κληρονομική αιμορραγική διαταραχή.

Κάποια από συμπτώματα αιμορραγικής διάθεσης είναι τα εξής:

* Ανεξήγητοι ή εύκολοι μώλωπες

* Συχνές ρινορραγίες

* Ματωμένα ούλα

* Παρατεταμένη αιμορραγία από μικρά κοψίματα ή μετά από οδοντιατρικές επεμβάσεις

* Στις γυναίκες, βαριές εμμηνορροϊκές περίοδοι που διαρκούν περισσότερο από τον μέσο όρο

* Πόνος στις αρθρώσεις και / ή στους μυες ή πρήξιμο μετά από μικρό ατύχημα ή τραυματισμό

* Μικρές κόκκινες κηλίδες στο δέρμα (πετέχεια) που μπορεί μερικές φορές να μοιάζουν με εξάνθημα

* Μικρές μωβ κηλίδες στο δέρμα (πορφύρα) ή μεγάλες μωβ βλάβες (εκχύμωση) που προκαλούνται από αιμορραγία κάτω από το δέρμα

* Αίμα στα κόπρανα και αιμορραγία στο πεπτικό σύστημα

* Συμπτώματα αρθρίτιδας μετά από βλάβη από αιμορραγία στις αρθρώσεις

* Απώλεια όρασης με αιμορραγία στα μάτια

* Χρόνια αναιμία (συχνά αναιμία από ανεπάρκεια σιδήρου)

## Διάγνωση
Η διάγνωση της αιμορραγικής διαταραχής μπορεί να γίνει με βάση τη σοβαρότητά της, αν κληρονομήθηκε ή αποκτήθηκε λαμβάνοντας υπόψη την κλινική εικόνα του ασθενή, τους παράγοντες κινδύνου, το ιατρικό και οικογενειακό ιστορικό, τη φυσική εξέταση και τις εξετάσεις αίματος. Η διάγνωση κατά πόσο η αιμορραγική διαταραχή έχει κληρονομηθεί ή είναι επίκτητη μπορεί να γίνει με ένα ή περισσότερα διαγνωστικά τεστ. Αυτά περιλαμβάνουν:

* Τη γενική εξέταση αίματος, στην οποία γίνεται η μέτρηση του αριθμού των αιμοπεταλίων. Αν ο αριθμός είναι χαμηλός τότε το πρόβλημα έχει να κάνει με τα αιμοπετάλια και όχι με τους παράγοντες πήξης αίματος.
* Τη μέτρηση του χρόνου ενεργοποιημένης μερικής θρομβοπλαστίνης (ΑΡΤΤ) στο πλάσμα, για να εξακριβωθεί πόσο χρόνο χρειάζεται το αίμα για να πήξει. Με αυτόν τον τρόπο μπορεί να προσδιοριστεί εάν εμπλέκονται ορισμένοι παράγοντες πήξης στη διαταραχή.
* Τη μέτρηση του χρόνου θρομβοπλαστίνης (ΡΤ) στο πλάσμα, είναι μια άλλη εξέταση που μετρά παράγοντες πήξης που η PTT δε μετρά.
* Την εξέταση ανάμιξης για να προσδιοριστεί αν η αιμορραγική διαταραχή προκαλείται από αντισώματα που εμποδίζουν τη λειτουργία των παραγόντων πήξης, όπως στις αυτοάνοσες ασθένειες ή στην επίκτητη αιμορροφιλία.
* Την εξέταση του παράγοντα von Willebrand (vWF), η οποία χρησιμοποιείται για τη διερεύνηση του παράγοντα von Willebrand, εάν λειτουργεί σωστά ή τον προσδιορισμό του τύπου της νόσου φον Βίλεμπραντ.
* Τις εξετάσεις διαφόρων παραγόντων πήξης, που ονομάζονται επίσης προσδιορισμοί παραγόντων πήξης, για να προσδιοριστεί εάν ορισμένοι παράγοντες λείπουν ή εμφανίζονται σε χαμηλότερα επίπεδα από το κανονικό, πράγμα που μπορεί να υποδείξει τον τύπο και τη σοβαρότητα της διαταραχής. Για παράδειγμα, εάν υπάρχουν πολύ χαμηλά επίπεδα παράγοντα πήξης VIII, αυτό υποδηλώνει αιμορροφιλία Α.

* Την εξέταση Bethesda για αναζήτηση αντισωμάτων έναντι του παράγοντα VIII ή IX.

* Εξετάσεις αντιγόνου και δραστικότητας παράγοντα XIII για την αναζήτηση ανεπάρκειας παράγοντα XIII.

* Τον γενετικό έλεγχο για να προσδιοριστεί εάν συγκεκριμένα γονίδια προκαλούν συγκεκριμένες αιμορραγικές διαταραχές.

Για ορισμένες διαταραχές, όπως η αιμορροφιλία Α, μπορεί να προσδιοριστεί η βαρύτητα της νόσου. Έτσι, εάν η εξέταση ανιχνεύσει 6% έως 30% των φυσιολογικών επιπέδων παράγοντα VIII, τότε υπάρχει ήπια αιμορροφιλία Α. Στην περίπτωση που ανιχνευτεί 1% έως 5% των φυσιολογικών επιπέδων παράγοντα VIII, τότε υπάρχει μέτρια βαρύτητας αιμορροφιλία Α, και όταν ανιχνευτεί λιγότερο από 1% των φυσιολογικών επιπέδων παράγοντα VIII, τότε υπάρχει σοβαρή μορφή αιμορροφιλίας Α.

## Αντιμετώπιση
Η αντιμετώπιση των αιμορραγικών διαταραχών ποικίλλει ανάλογα με τη διαταραχή και μπορεί να περιλαμβάνει φαρμακευτική αγωγή και θεραπεία αντικατάστασης παράγοντα πήξης. Στην περίπτωση που η διαταραχή είναι ήπια, μπορεί να μην υπάρχει ανάγκη συστηματικής θεραπευτικής αγωγής. Τα φάρμακα για την αντιμετώπιση των αιμορραγικών διαταραχών μπορεί να περιλαμβάνουν αντιφρινολυτικούς παράγοντες, όπως το τρανεξαμικό οξύ, για τη θεραπεία της αιμορραγίας μετά τον τοκετό ή κατά τη διάρκεια διαδικασιών όπως αυτές που περιλαμβάνουν οδοντιατρική επέμβαση. Άλλα φάρμακα που μπορούν να χρησιμοποιηθούν είναι η δεσμοπρεσσίνη, μια ανθρώπινη ορμόνη, για τη θεραπεία της ήπιας αιμορραγίας στην αιμορροφιλία ή στην νόσο φον Βίλεμπραντ, ανοσοκατασταλτικά, όπως πρεδνιζόνη για τον αποκλεισμό της παραγωγής αντισωμάτων σε επίκτητες αιμορραγικές διαταραχές, και συμπλήρωμα βιταμίνης Κ, για τη θεραπεία της αιμορραγίας λόγω ανεπάρκειας βιταμίνης Κ. 

Η θεραπεία αντικατάστασης παραγόντων είναι ένας τύπος θεραπείας όπου δίδονται παράγοντες πήξης που προέρχονται από αιμοδοσίες ή παράγονται σε εργαστήριο για να αντικαταστήσουν τον παράγοντα πήξης που λείπει. Ο παράγοντας αυτός μπορεί να αντικατασταθεί μόλις εμφανιστεί η αιμορραγία ή για την αποτροπή της αιμορραγίας (προφυλακτική θεραπεία). Η προφυλακτική θεραπεία χρησιμοποιείται συχνότερα σε σοβαρές αιμορραγικές διαταραχές.

## Παραπομπές

Κατηγορία:Σύστημα πήξης
Κατηγορία:Παθήσεις του αίματος
Κατηγορία:Αιμορραγία