Μυοκαρδίτιδα

Η **μυοκαρδίτιδα**, γνωστή και ως **φλεγμονώδης μυοκαρδιοπάθεια**, είναι φλεγμονή του καρδιακού μυός. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν δύσπνοια, πόνο στο στήθος, μειωμένη ικανότητα άσκησης και ακανόνιστο καρδιακό παλμό. Η διάρκεια των προβλημάτων μπορεί να ποικίλει από ώρες έως μήνες. Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν καρδιακή ανεπάρκεια λόγω διατατικής μυοκαρδιοπάθειας ή καρδιακή ανακοπή.

Η μυοκαρδίτιδα οφείλεται συχνότερα σε ιογενή λοίμωξη. Άλλες αιτίες περιλαμβάνουν βακτηριακές λοιμώξεις, ορισμένα φάρμακα, τοξίνες και αυτοάνοσες διαταραχές. Η διάγνωση μπορεί να υποστηριχθεί με ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ), αυξημένη τροπονίνη, μαγνητική τομογραφία καρδιάς και περιστασιακά βιοψία καρδιάς. Ο υπέρηχος καρδιάς είναι σημαντικός για να αποκλειστούν άλλες πιθανές αιτίες, όπως προβλήματα των καρδιακών βαλβίδων.

Η θεραπεία εξαρτάται τόσο από τη σοβαρότητα όσο και από την αιτία. Συχνά χρησιμοποιούνται φάρμακα όπως αναστολείς ΜΕΑ, βήτα αναστολείς και διουρητικά. Κατά τη διάρκεια της ανάρρωσης συνιστάται συνήθως μια περίοδος χωρίς άσκηση. Τα κορτικοστεροειδή ή η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG) μπορεί να είναι χρήσιμα σε ορισμένες περιπτώσεις. Σε σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να συνιστάται η τοποθέτηση εμφυτεύσιμου καρδιακού απινιδωτή ή μεταμόσχευση καρδιάς.

Το 2013, καταγράφηκαν περίπου 1,5 εκατομμύρια περιπτώσεις οξείας μυοκαρδίτιδας. Ενώ οι άνθρωποι όλων των ηλικιών επηρεάζονται, οι νέοι επηρεάζονται συχνότερα. Είναι ελαφρώς πιο συχνή στους άρρενες παρά στις γυναίκες. Οι περισσότερες περιπτώσεις είναι ήπιες. Το 2015 η καρδιομυοπάθεια, συμπεριλαμβανομένης της μυοκαρδίτιδας, είχε ως αποτέλεσμα 354.000 θανάτους από 294.000 το 1990. Οι αρχικές περιγραφές της κατάστασης είναι από τα μέσα του 1800.

## Σημεία και συμπτώματα
Τα σημεία και συμπτώματα που σχετίζονται με τη μυοκαρδίτιδα είναι ποικίλα και σχετίζονται είτε με την φλεγμονή του μυοκαρδίου είτε με αδυναμία του καρδιακού μυός, αποτέλεσμα της φλεγμονής. Τα σημεία και συμπτώματα της μυοκαρδίτιδας περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

* Πόνος στο στήθος (συχνά περιγράφεται ως "μαχαίρωμα")
* Συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια (που οδηγεί σε οίδημα, δύσπνοια και συμφόρηση του ήπατος)
* Αίσθημα παλμών (λόγω μη φυσιολογικών καρδιακών ρυθμών )
* Βύθιους καρδιακούς ήχους
* Ξαφνικός θάνατος (σε νεαρούς ενήλικες, η μυοκαρδίτιδα προκαλεί έως και 20% όλων των περιπτώσεων αιφνίδιου θανάτου)
* Πυρετός (ειδικά όταν είναι λοιμώδης, π.χ. σε ρευματικό πυρετό )
* Τα συμπτώματα στα μικρά παιδιά τείνουν να είναι πιο μη ειδικά, με γενικευμένη αδιαθεσία, ανορεξία, κοιλιακό άλγος και χρόνιο βήχα. Σε μεταγενέστερα στάδια της νόσου παρατηρούνται αναπνευστικά συμπτώματα με αυξημένο αναπνευστικό έργο και συχνά συγχέονται με άσθμα.

## Αιτίες
Έχει εντοπιστεί μεγάλος αριθμός αιτιών μυοκαρδίτιδας, αλλά συχνά η αιτία δεν μπορεί να βρεθεί. Στην Ευρώπη και τη Βόρεια Αμερική, οι ιοί είναι συνήθεις ένοχοι. Σε παγκόσμιο επίπεδο, ωστόσο, η πιο κοινή αιτία είναι η νόσος Τσάγκας, μια ασθένεια ενδημική στην Κεντρική και Νότια Αμερική που οφείλεται σε μόλυνση από το πρωτόζωο *Trypanosoma cruzi*. Στη ιογενή μυοκαρδίτιδα, η οικογένεια Κοξάκι B μονόκλωνων ιών RNA, ιδιαίτερα οι ιοί Κοξάκι B3 και B5 είναι η πιο συχνή αιτία. Πολλές από τις αιτίες που αναφέρονται παρακάτω, ιδιαίτερα αυτές που αφορούν πρωτόζωα, μύκητες, παράσιτα, αλλεργίες, αυτοάνοσες διαταραχές και φάρμακα είναι επίσης αιτίες ηωσινοφιλικής μυοκαρδίτιδας. 

### Λοιμώξεις

* Ιογενείς : αδενοϊός, παρβοϊός B19, ιός κοξάκι, ιός ερυθράς, ιός πολιομυελίτιδας, ιός Epstein-Barr, ηπατίτιδα C, σοβαρό οξύ αναπνευστικό σύνδρομο κοροναϊού 2 (SARS‑CoV‑2)
* Πρωτοζωικές : *Trypanosoma cruzi* (που προκαλεί *[[Αμερικανική τρυπανοσωμίαση|νόσο Τσάγκας]]*) και *[[Toxoplasma gondii]]*
* Βακτηριακές : ''Brucella'', *[[Κορυνοβακτηρίδιο της διφθερίτιδας|Corynebacterium diphtheriae]]*, γονόκοκκος, *[[Haemophilus influenzae]]*, *[[Actinomyces]]*, *[[Tropheryma whipplei]]*, *[[Vibrio cholerae]]*, *[[Borrelia burgdorferi]]*, λεπτοσπείρωση, ρικέτσια, *[[Mycoplasma pneumoniae]]*
* Μυκητιασικές : *[[Aspergillus]]*
* Παρατικές : ασκαρίς, *[[Echinococcus granulosus]]*, *Paragonimus westermani*, σχιστόσωμα, *Taenia solium*, *Trichinella spiralis*, σπλαχνικές μεταναστεύουσες προνύμφες, *[[Wuchereria bancrofti]]*

### Τοξίνες

* Φάρμακα, συμπεριλαμβανομένων των αλκοόλ, ανθρακυκλίνες και κάποιες άλλες μορφές χημειοθεραπείας και αντιψυχωσικά, π.χ. κλοζαπίνη, επίσης ορισμένα σχεδιασμένα ναρκωτικά όπως η μεφεδρόνη

### Ανοσολογικές

* Αλλεργικές (ακεταζολαμίδη, αμιτριπτυλίνη )
* Απόρριψη μετά από μεταμόσχευση καρδιάς
* Αυτοαντιγόνα ( σκληρόδερμα, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, σαρκοείδωση, συστηματική αγγειίτιδα όπως ηωσινόφιλη κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα και κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα, νόσος Καβασάκι, ιδιοπαθές υπερεοσινοφιλικό σύνδρομο )
* Τοξίνες ( αρσενικό, τοξίνη σύνδρομο τοξικού σοκ, μονοξείδιο του άνθρακα ή δηλητήριο φιδιού )
* Βαρέα μέταλλα ( χαλκός ή σίδηρος )
* Εμβόλια

### Φυσικοί παράγοντες

* Ηλεκτροπληξία, υπερπυρεξία και ακτινοβολία

## Μηχανισμός
Οι περισσότερες μορφές μυοκαρδίτιδας περιλαμβάνουν τη διήθηση των καρδιακών ιστών από έναν ή δύο τύπους προ-φλεγμονωδών κυττάρων αίματος, λεμφοκυττάρων και μακροφάγων συν δύο αντίστοιχους απογόνους αυτών των κυττάρων, κύτταρα ΝΚ και μακροφάγα. Η ηωσινοφιλική μυοκαρδίτιδα είναι ένας υπότυπος μυοκαρδίτιδας στον οποίο ο καρδιακός ιστός διηθείται από έναν άλλο τύπο προ-φλεγμονωδών κυττάρων του αίματος, τα ηωσινόφιλα. Η ηωσινοφιλική μυοκαρδίτιδα διακρίνεται περαιτέρω από τη μη ηωσινοφιλική μυοκαρδίτιδα έχοντας διαφορετικό σύνολο αιτιών και προτεινόμενες θεραπείες. Οι Coxsackie B, συγκεκριμένα οι Β3 και Β5, έχουν βρεθεί ότι αλληλεπιδρούν με τον υποδοχέα κοξάκι-αδενοϊού (CAR) και τον παράγοντα επιτάχυνσης της αποσύνθεσης (DAF). Ωστόσο, έχουν εντοπιστεί και άλλες πρωτεΐνες που επιτρέπουν στους ιούς Κοξάκι να συνδεθούν με καρδιακά κύτταρα. Η φυσική λειτουργία του CAR και ο μηχανισμός που χρησιμοποιεί ο ιός κοξάκι για να μολύνει τον καρδιακό μυ είναι ακόμα άγνωστος. Ο μηχανισμός με τον οποίο οι ιοί coxsackie B (CBV) πυροδοτούν την φλεγμονή πιστεύεται ότι είναι μέσω της αναγνώρισης των ιοσωμάτων των CBV από υποδοχείς τύπου toll.

Η δέσμευση του ιού SARS-CoV-2 μέσω υποδοχέων ACE2 που υπάρχουν στον καρδιακό ιστό μπορεί να είναι υπεύθυνη για άμεσο ιικό τραυματισμό που οδηγεί σε μυοκαρδίτιδα. Σε μια μελέτη που έγινε κατά τη διάρκεια της επιδημίας του SARS, το RNA του ιού SARS βρέθηκε στην αυτοψία των καρδιακών δειγμάτων στο 35% των ασθενών που πέθαναν λόγω του SARS. Παρατηρήθηκε επίσης ότι μια ήδη άρρωστη καρδιά έχει αυξημένη έκφραση του υποδοχέα ACE2 σε αντίθεση με τα υγιή άτομα. Οι υπερδραστήριες ανοσολογικές αποκρίσεις σε ασθενείς με Covid-19 μπορεί να οδηγήσουν στην έναρξη της καταιγίδας κυτοκινών. Αυτή η υπερβολική απελευθέρωση κυτοκινών μπορεί να οδηγήσει σε τραυματισμό του μυοκαρδίου.

## Διάγνωση
μικρογραφία| Διάχυτη ανύψωση ST σε νεαρό αρσενικό λόγω μυοκαρδίτιδας και περικαρδίτιδας
μικρογραφία| Λεμφοκυτταρική μυοκαρδίτιδα (το λευκό βέλος δείχνει ένα λεμφοκύτταρο), που συνήθως εμφανίζει νέκρωση μυοκυττάρων (μαύρο βέλος), που θεωρείται ως υπερηωσινοφιλικό κυτταρόπλασμα με απώλεια ραβδώσεων.
Η μυοκαρδίτιδα αναφέρεται σε μια υποκείμενη διαδικασία που προκαλεί φλεγμονή και τραυματισμό της καρδιάς. Δεν αναφέρεται στη φλεγμονή της καρδιάς ως συνέπεια κάποιας άλλης προσβολής. Πολλές δευτερεύουσες αιτίες, όπως καρδιακό έμφραγμα, μπορούν να οδηγήσουν σε φλεγμονή του μυοκαρδίου και συνεπώς η διάγνωση της μυοκαρδίτιδας δεν μπορεί να τεθεί με στοιχεία φλεγμονής μόνο του μυοκαρδίου.

Η υποψία για φλεγμονή του μυοκαρδίου μπορεί να τεθεί βάσει ηλεκτροκαρδιογραφικών (ΗΚΓ) ευρημάτων, αυξημένης C-αντιδρώσας πρωτεΐνης (CRP) και/ή ταχύτητας καθίζησης ερυθροκυττάρων (ΤΚΕ) και αυξημένης IgM έναντι ιών που είναι γνωστό ότι επηρεάζουν το μυοκάρδιο. Οι δείκτες βλάβης του μυοκαρδίου ( καρδιακά ισοένζυμα τροπονίνης ή κινάσης κρεατίνης ) είναι αυξημένοι.

Τα ευρήματα του ΗΚΓ που παρατηρούνται συχνότερα στη μυοκαρδίτιδα είναι οι διάχυτες αναστροφές κυμάτων Τ. μπορεί να υπάρχουν ανυψώσεις του τμήματος ST σε σχήμα σέλας (αυτές παρατηρούνται επίσης στην περικαρδίτιδα).

Ο χρυσός κανόνας είναι η βιοψία του μυοκαρδίου, που γενικά γίνεται στο πλαίσιο της αγγειογραφίας. Λαμβάνεται και διερευνάται ένα μικρό δείγμα ιστού του ενδοκαρδίου και του μυοκαρδίου. Η αιτία της μυοκαρδίτιδας μπορεί να διαγνωστεί μόνο με βιοψία. Τα δείγματα βιοψίας ενδομυοκαρδίου αξιολογούνται παθολογοανατομικά (πώς μοιάζει ο ιστός κάτω από το μικροσκόπιο: στο διάμεσο χώρο του μυοκαρδίου μπορεί να εμφανίσει άφθονο οίδημα και φλεγμονώδης διήθησης, πλούσια σε λεμφοκύτταρα και μακροφάγα. Η εστιακή καταστροφή των μυοκυττάρων εξηγεί την ανεπάρκεια της αντλίας του μυοκαρδίου. Επιπλέον, τα δείγματα μπορούν να αξιολογηθούν με ανοσοϊστοχημεία για να καθοριστεί ποιοι τύποι ανοσοκυττάρων εμπλέκονται στην αντίδραση και πώς κατανέμονται. Επιπλέον, PCR και/ή RT-PCR μπορεί να πραγματοποιηθούν για την αναγνώριση συγκεκριμένων ιών. Τέλος, μπορούν να εκτελεστούν περαιτέρω διαγνωστικές μέθοδοι όπως προσδιορισμοί microRNA και προφίλ γονιδιακής έκφρασης. 

Η καρδιακή μαγνητική τομογραφιά (cMRI ή CMR) έχει αποδειχθεί ότι είναι πολύ χρήσιμη στη διάγνωση της μυοκαρδίτιδας, οπτικοποιώντας δείκτες φλεγμονής του μυοκαρδίου. Τα κοινά κριτήρια για τη διάγνωση της μυοκαρδίτιδας με CMR δημοσιεύθηκαν το 2009.

## Θεραπεία
Όπως και με τις περισσότερες ιογενείς λοιμώξεις, η συμπτωματική θεραπεία είναι η μόνη μορφή θεραπείας για τις περισσότερες μορφές μυοκαρδίτιδας. Στην οξεία φάση, ενδείκνυται υποστηρικτική θεραπεία, συμπεριλαμβανομένης της ανάπαυσης στο κρεβάτι. 

Σε άτομα με συμπτώματα, η διγοξίνη και τα διουρητικά μπορεί να βοηθήσουν. Για άτομα με μέτρια έως σοβαρή δυσλειτουργία, η καρδιακή λειτουργία μπορεί να υποστηριχθεί με χρήση ινοτρόπων όπως η μιλρινόνη στην οξεία φάση, ακολουθούμενη από στοματική θεραπεία με αναστολείς ΜΕΑ όταν είναι ανεκτή. 

Τα συστηματικά κορτικοστεροειδή μπορεί να έχουν ευεργετικά αποτελέσματα σε άτομα με αποδεδειγμένη μυοκαρδίτιδα. Ωστόσο, τα δεδομένα για τη χρησιμότητα των κορτικοστεροειδών πρέπει να ερμηνεύονται με προσοχή, καθώς το 58% των ενηλίκων αναρρώνει αυθόρμητα, ενώ οι περισσότερες μελέτες σε παιδιά στερούνται ομάδας ελέγχου.

Μια ανασκόπηση από το Cochrane του 2015 δεν βρήκε όφελος από τη χρήση ενδοφλέβιας ανοσοσφαιρίνης (IVIG) σε ενήλικες και ενδεικτικό όφελος σε ορισμένα παιδιά. Δεν συνιστάται η χορήγηση ως ρουτίνα μέχρι να υπάρξουν καλύτερα στοιχεία.

Οι άνθρωποι που δεν ανταποκρίνονται στη συμβατική θεραπεία μπορεί να είναι υποψήφιοι για θεραπεία γέφυρας με συσκευές υποβοήθησης της αριστερής κοιλίας. Η μεταμόσχευση καρδιάς προορίζεται για άτομα που δεν βελτιώνονται με τη συμβατική θεραπεία.

Η εξωσωματική οξυγόνωση μεμβράνης μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε εκείνους που πρόκειται να υποστούν καρδιακή ανακοπή.

## Επιδημιολογία
Η ακριβής συχνότητα εμφάνισης μυοκαρδίτιδας είναι άγνωστη. Ωστόσο, σε σειρά νεκροψιών ρουτίνας, το 1-9% όλων των ασθενών είχαν ενδείξεις φλεγμονής του μυοκαρδίου. Σε νεαρούς ενήλικες, έως και το 20% όλων των περιπτώσεων αιφνίδιου θανάτου οφείλονται σε μυοκαρδίτιδα.

Μεταξύ των ασθενών με HIV, η μυοκαρδίτιδα είναι το πιο κοινό καρδιοπαθολογικό εύρημα κατά την νεκροψία, με επιπολασμό 50% και άνω.

Η μυοκαρδίτιδα είναι η τρίτη πιο συχνή αιτία θανάτου μεταξύ των νέων ενηλίκων με αθροιστική συχνότητα εμφάνισης παγκοσμίως 1,5 περιστατικών ανά 100.000 άτομα ετησίως. Η μυοκαρδίτιδα αντιπροσωπεύει περίπου το 20% του αιφνίδιου καρδιακού θανάτου σε διάφορους πληθυσμούς. Οι πληθυσμοί που αντιμετωπίζουν αυτό το αυξημένο ποσοστό θνησιμότητας περιλαμβάνουν: ενήλικες κάτω των 40 ετών, νέους αθλητές και στρατολογημένους της Πολεμικής Αεροπορίας των ΗΠΑ. Ο επιπολασμός της μυοκαρδίτιδας είναι περίπου 22 περιπτώσεις ανά 100.000 άτομα ετησίως. ΓΙα άτομα που αναπτύσσουν μυοκαρδίτιδα, ο πρώτος χρόνος είναι δύσκολος καθώς μια συλλογή περιπτώσεων έδειξε ότι υπάρχει ποσοστό θνησιμότητας 20%.

Μια σπάνια περίπτωση μυοκαρδίτιδας είναι η ιογενής κεραυνοβόλος μυοκαρδίτιδα. Η κεραυνοβόλος μυοκαρδίτιδα περιλαμβάνει ταχεία εμφάνιση καρδιακής φλεγμονής και ποσοστό θνησιμότητας 40-70%. Όταν εξετάζουμε διαφορετικές αιτίες μυοκαρδίτιδας, η ιογενής λοίμωξη είναι η πιο διαδεδομένη, ειδικά στα παιδιά. Ωστόσο, ο επιπολασμός της μυοκαρδίτιδας συχνά υποτιμάται αφού η κατάσταση αγνοείται εύκολα. Η ιογενής μυοκαρδίτιδα ως αποτέλεσμα ιογενούς λοίμωξης εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από γενετικούς παράγοντες ξενιστή και την παθογένεια που είναι μοναδική για τον ιό. Μια αξιοσημείωτη περίπτωση ιογενούς μυοκαρδίτιδας είναι η συμμετοχή του ιού SARS-CoV-2. Η κεραυνοβόλος μυοκαρδίτιδα από καρδιακή βλάβη από SARS-CoV-2 έχει συσχετιστεί με υψηλά ποσοστά θνησιμότητας. Ορισμένα περιστατικά οξείας μυοκαρδίτιδας μπορεί να αποδοθούν σε έκθεση σε φάρμακα ή τοξικές ουσίες και μη φυσιολογική ανοσοαντιδραστικότητα. Οι ακόλουθοι παράγοντες μπορεί να είναι άλλες αιτίες μυοκαρδίτιδας σε διάφορους πληθυσμούς επίσης, όπως επισημάνθηκε προηγουμένως σε προηγούμενη ενότητα: πρωτόζωα, ιοί, βακτήρια, ρικέτσια και μύκητες. Εάν κάποιος βρεθεί θετικός για οξεία ιογενή λοίμωξη, οι κλινικές εξελίξεις έχουν ανακαλύψει ότι το 1% έως 5% του εν λόγω πληθυσμού μπορεί να εμφανίσει κάποια μορφή μυοκαρδίτιδας.

## Ιστορία
Περιπτώσεις μυοκαρδίτιδας έχουν τεκμηριωθεί ήδη από τη δεκαετία του 1600 αλλά ο όρος "μυοκαρδίτιδα", που υπονοεί μια φλεγμονώδη διαδικασία του μυοκαρδίου, εισήχθη από τον Γερμανό γιατρό Γιόσεφ Φρίντριχ Σομπερνχάιμ το 1837. Ωστόσο, ο όρος συγχεόταν με άλλες καρδιαγγειακές παθήσεις, όπως η υπέρταση και η ισχαιμική καρδιοπάθεια. Μετά από συστάσεις σχετικά με την αδιάκριτη χρήση της μυοκαρδίτιδας ως διάγνωση από μορφές εξουσίας όπως ο Βρετανός καρδιολόγος Σερ Τόμας Λιούις και ο Αμερικανός καρδιολόγος και συνιδρυτής της Αμερικανικής Καρδιολογικής Ένωσης Πολ Γουάιτ, η μυοκαρδίτιδα υποδιαγνώστηκε.

## Παραπομπές

 
Κατηγορία:Φλεγμονές
Κατηγορία:Παθήσεις της καρδιάς