Ατελής αδαμαντινογένεση

right|thumb|Amelogenesis imperfecta
Η **ατελής αδαμαντινογένεση (amelogenesis imperfecta)** αποτελεί μία κληρονομική ετερογενή αναπτυξιακή διαταραχή της αδαμαντίνης, που επηρεάζει τη νεογιλή και τη μόνιμη οδοντοφυΐα. Η συχνότητά της ποικίλλει από 1:700 έως 1:14.000 αναλόγως με τον πληθυσμό. Φαινοτυπικά έχει τρεις κύριους τύπους: Τον υπενασβεστιωμένο, τον υποώριμο και τον υποπλαστικό.
***Υπενασβεστιωμένος τύπος** :Είναι ο συχνότερα συναντώμενος. Η επιφάνεια της αδαμαντίνης είναι μαλακή  και εύθρυπτη με μικρή αντοχή στις μασητικές δυνάμεις. Το χρώμα της ποικίλλει από βαθύ κίτρινο έως καστανό. Υπάρχει ευαισθησία μετά την ανατολή των δοντιών λόγω απομάκρυνσης τμημάτων αδαμαντίνης κατά τη μάσηση και η όψη της πιθανόν να είναι «διάτρητη». Λόγω της υφιστάμενης μορφολογίας, παρατηρούνται μεγάλες εναποθέσεις υπερουλικής τρυγίας και μικροβιακής πλάκας.
***Υποπλαστικός τύπος**: Σχετίζεται με το βαθμό διαφοροποίησης ή τον κύκλο ζωής των αδαμαντινοβλαστών με αποτέλεσμα τη μειωμένη εκκριτική ικανότητα τους επηρεάζοντας το πάχος της αδαμαντίνης (τοπικός ή γενικευμένος τύπος) η οποία σε σοβαρές περιπτώσεις απουσιάζει τελείως με έκθεση της οδοντίνης και πιθανή έκθεση και εκφύλιση του πολφού. Κλινικά η αδαμαντίνη είναι λεπτή με μεσοδιαστήματα μεταξύ των δοντιών. Η επιφάνεια της μπορεί να είναι ανώμαλη, λεία ή με πολλά τυχαίως κατανεμημένα βοθρία. Υπάρχει καθυστέρηση ανατολής και στο 60% των περιπτώσεων παρατηρείται ανεωγμένη δήξη. Ακτινογραφικά είναι ορατό το όριο αδαμαντίνης-οδοντίνης, με τη πρώτη να έχει λεπτό πάχος. Η ανώμαλη επιφάνεια είναι περισσότερο ορατή στα μυλικά 2/3 ενώ σε τοπική υποπλασία τα ακτινογραφικά ευρήματα παρατηρούνται με δυσκολία.
***Υποώριμος τύπος**: Οφείλεται σε διαταραχές στην αρχιτεκτονική δομή των πρισμάτων της αδαμαντίνης και του περιπρισμάτιου υμένα. Η επιφάνειά της έχει όψη κιμωλίας με χρώμα λευκό, πορτοκαλί ή καστανό με ή χωρίς ύπαρξη χρωστικών. Η αντοχή της είναι μειωμένη και καθώς δέχεται μασητικές δυνάμεις, επέρχεται κατάρρευση της επιφάνειάς της σε μικρά τμήματα. Ακτινογραφικά το πάχος της αδαμαντίνης είναι φυσιολογικό και είναι ελαφρώς περισσότερο ακτινοδιαπερατή από την οδοντίνη.

## Πηγές, Αναφορές

*McDonald R, Avery D, Dean J., *Dentistry for the child and adolescent*. Eighth ed. Mosby, 2004
*Crawford PJM,Aldred M, Zupan AB., *Amelogenesis imperfecta*. Orphan J Rar Diseas 2007;2:17	

## Βιβλιογραφία
*Cameron A, Widmer R., *Handbook of Pediatric Dentistry*. Mosby-Wolfe, 1997
* Winter GB, Brook AH: *Enamel hypoplasia and anomalies of the enamel.* in: Dent Clin North Am (1975) pg. 3–24 vol. 19,1 PMID 162891
* Simmer JP, Hu JC: *Dental enamel formation and its impact on clinical dentistry.* J Dent Educ (2001) pg. 896–905 vol. 65,9 PMID 11569606
* Aldred MJ, Savarirayan R, Crawford PJ: *Amelogenesis imperfecta: a classification and catalogue for the 21st century.* in: Oral Dis (2003) pg. 19–23 vol. 9,1 PMID 12617253
* Nusier M, Yassin O, Hart TC, Samimi A, Wright JT: *Phenotypic diversity and revision of the nomenclature for autosomal recessive amelogenesis imperfecta.* in: Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod (2004) pg. 220–30 vol. 97,2 PMID 14970781
* Stephanopoulos G, Garefalaki ME, Lyroudia K: *Genes and related proteins involved in amelogenesis imperfecta* in: J Dent Res (2005) pg. 1117–26 vol. 84,2 PMID 16304440

Κατηγορία:Παθήσεις δοντιών