Εγκάρσια μυελίτιδα

Η **εγκάρσια μυελίτιδα** (παλαιότερα **εγκάρσια μυελίτις**, αγγλικά **trasverse myelitis**) είναι νόσος που ανήκει στην ειδικότητα της Νευρολογίας, αγνώστου αιτιολογίας, η οποία εκδηλώνει αλλοιώσεις εντός του Νωτιαίου Μυελού. Ανήκει στήν ομάδα των Απομυελινωτικών παθήσεων. Εκτιμάται ότι αποτελεί μορφή ή παραλλαγή της Πολλαπλής Σκλήρυνσης (Σκλήρυνση κατά πλάκας) από ένα επίπεδο του Νωτιαίου Μυελού και περιφερικά.

## Απομυελινωτικές παθήσεις
Οι νευρολογικές παθήσεις που σχετίζονται με την απομυελίνωση των νευραξόνων ονομάζονται απομυελινωτικές. Τέτοιες παθήσεις είναι οι εξής:
* Η πολλαπλή σκλήρυνση (multiple sclerosis), ή σκλήρυνση κατά πλάκας. Είναι η πιό συχνή.
* Η οπτική νευρίτιδα,
* Η εγκάρσια μυελίτιδα,
* Η νόσος Devic (neuromyelitis optica, ΝΜΟ): Διαγιγνώσκεται με ειδική εξέταση αίματος την ανοσοσφαιρίνη NMO-IgG.
* Το σύνδρομο Guillain-Barre, ή περιφερική πολυνευροπάθεια.

## Αιτιολογία
* **Ιδιοπαθής:** Μέχρι το έτος 2013 η Ιδιοπαθής Εγκάρσια μυελίτιδα θεωρείται Νευρολογική Νόσος **αγνώστου αιτιολογίας**. Ανήκει στήν ομάδα των απομυελινωτικών παθήσεων. Μέχρι σήμερα έχουν ενοχοποιηθεί διάφορα αίτια όπως ιογενείς λοιμώξεις, φλεγμονές, αυτοάνοσα νοσήματα, κλπ. Στην ιδιοπαθή εγκάρσια μυελίτιδα, η λοίμωξη μπορεί να προκληθεί από φλεγμονή στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό, από λεμφαδενοπάθεια, να συσχετιστεί με ιό απλού έρπητα, έρπητα ζωστήρα, με ιό HIV, με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο και νευροσαρκοείδωση. Η Εγκάρσια μυελίτιδα μπορεί να αποτελεί την πρώτη εκδήλωση σε μια εξελισσόμενη μηνιγγοεγκεφαλίτιδα. 
* **Λοιμώξεις:** Ο πυρετός και οι μεταβολές της νοητικής κατάστασης αποτελούν ενδείξεις λοιμώδους αιτίας.. Η Εγκάρσια μυελίτις έχει περιγραφεί να συσχετίζεται με τις εξής λοιμώδεις παθήσεις: Μυκόπλασμα πνευμονίας  (Bacterial Infections-Mycoplasma pneumoniae), (Μπορελίωσις, νόσος του Lyme (Lyme borreliosis), Σύφιλις (syphilis,Τabes dorsalis), Φυματίωσις (tuberculosis), Απλός έρπης (Viral Infections-herpes simplex), Ερπης Ζωστήρ (herpes zoster), Λοιμώδης μονοπυρήνωσις (Epstein-Barr virus), enteroviruses (poliomyelitis, Coxsackie virus, echovirus), human T-cell leukemia virus, AIDS (Human immunodeficiency virus HIV), Γρίππη (influenza), Λύσσα (rabies), Μεταεμβολιαστική Λύσσα (Post-Vaccination-Rabies), Δαμαλίτις (cowpox). Η Εγκάρσια μυελίτις αποτελεί μιά σπάνια επιπλοκή μιας λοίμωξης που λέγεται "Νόσος εξ Ονύχων Γαλής" (cat scratch disease). Λοίμωξη από cytomegalovirus (CMV), Τραυματισμός του Νωτιαίου Μυελού, Αυτοάνοσες αντιδράσεις, Σχιστοσωμίασις (schistosomiasis),  Η Εγκάρσια μυελίτις υπάρχει στό 4-5% των ασθενών με Νευρομπορελλίωση (neuroborreliosis)
* **Αγγειακά αίτια:** Σπάνια ένα διαχωριστικό ανεύρυσμα της αορτής μπορεί να επεκταθεί στά αγγεία του Νωτιαίου μυελού και να προκαλείσει Εγκάρσια μυελίτιδα (Another possible cause is dissection of the aorta, extending into one or more of the spinal arteries). Αγγειακή θρόμβωση σε σπονδυλικές αρτηρίες. Αγγειίτις οφειλόμενη σε χρήση Ηρωίνης. Σπονδυλικές αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες (spinal Arteriovenous malformations). Ισχαιμία αγγείων Νωτιαίου Μυελού (insufficient blood flow through spinal cord vessels).
* **Παρανεοπλασματικά σύνδρομα** (Ακαθόριστα νοσήματα οφειλόμενα σε ουσίες παραγόμενες από κακοήθεις όγκους)
* **Η πρωτεΐνη IL-6:** Το έτος 2005, ερευνητές στο Πανεπιστήμιο Johns Hopkins, ΗΠΑ, ανακάλυψαν ένα απλό μόριο που είναι η αιτία της εγκάρσιας μυελίτιδας και επι πλέον έχει σχέση με την πολλαπλή σκλήρυνση. Σε μια μελέτη που δημοσιεύτηκε στο περιοδικό The Journal of Clinical Investigation, ο Dr. Adam Kaplin, από την ιατρική σχολή του πανεπιστημίου Johns Hopkins και ο Dr. Douglas Kerr από το ίδιο πανεπιστήμιο έδειξαν ότι από τα επίπεδα της πρωτεΐνης IL-6 είναι πολύ υψηλά, στο νωτιαίο υγρό των ασθενών με εγκάρσια μυελίτιδα (Τransverse myelitis(TM)). Μολονότι η πλειοψηφία των ασθενών με εγκάρσια μυελίτιδα υποφέρει από μια μόνο έξαρση της νόσου, μόνο ένα ποσοστό από 15% έως 30% εμφανίζει πολλαπλή σκλήρυνση. Η Εγκάρσια μυελίτιδα εξελίσσεται γρήγορα και χωρίς προειδοποίηση και συχνά καταλήγει σε μόνιμη αναπηρία που περιλαμβάνει αδυναμία στα άνω και κάτω άκρα, δυσλειτουργία κύστης και πεπτικού συστήματος, πόνο και παράλυση. Η πρωτεΐνη IL-6 είναι ένας χημικός διαβιβαστής που χρησιμοποιούν τα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος για να επικοινωνούν το ένα το άλλο. Ένας τύπος κυττάρων που βλάπτεται από τα υψηλά επίπεδα της πρωτεΐνης αυτής είναι τα ολιγοδενδροκύτταρα, τα οποία βοηθούν στην παραγωγή της μυελίνης, του προστατευτικού μανδύα που καλύπτει τα νεύρα. Η έρευνα προτείνει ένα πιθανό μηχανισμό που ευθύνεται της για τις απομυελινωτικές διαταραχές όπως η εγκάρσια μυελίτιδα και η πολλαπλή σκλήρυνση. Με τον τρόπο αυτό μπορεί να βοηθήσει σε αποτελεσματικότερες θεραπείες αυτών των διαταραχών, ισχυρίζονται οι ερευνητές. Οι Kerr και Kaplin κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι η άνοδος της IL-6 φθείρει μόνο το νωτιαίο μυελό και όχι άλλες περιοχές του νευρικού συστήματος γιατί διαφορετικές περιοχές του νευρικού συστήματος έχουν διαφορετική απόκριση στην IL-6. Συμπεραίνουν ότι αυτοί οι διαφορετικοί τύποι απόκρισης μπορεί να εξηγούν γιατί διαφορετικές αυτοάνοσες διαταραχές του νευρικού συστήματος επηρεάζουν διαφορετικές περιοχές και προκαλούν διαφορετικά συμπτώματα. και .

## Συμπτώματα - Κλινική εικόνα
Η εγκάρσια μυελίτιδα συνήθως εμφανίζεται μετά από έντονο στρες ή κάποια λοίμωξη και συνοδεύεται σε σοβαρές περιπτώσεις από:
* **Οι ελαφρές περιπτώσεις** μπορεί να είναι ασυμπτωματικές ή να εμφανίζουν κάποιο ελαφρό πονοκέφαλο, ή ραχιαλγία ή μυϊκή αδυναμία κάτω άκρων ή μουδιάσματα στα χέρια ή τα πόδια.
* **Ανω και κάτω άκρα:** Μυϊκή αδυναμία άνω ή και κάτω άκρων και αδυναμία βάδισης. Σε μερικές προχωρημένες περιπτώσεις υπάρχει ήδη μερική ή ολική παράλυση από το επίπεδο της βλάβης και περιφερικότερα.
* **Διαταραχες σφιγκτήρων:** Ακράτεια ή επίσχεση ούρων
* **Πόνος:** Στα αρχικά στάδια οι ασθενείς εμφανίζουν αυχεναλγία, ή ραχιαλγία ή οσφυαλγία, ανάλογα με τη θέση της βλάβης.
* **Βλάβες περιοχής Α3, Α4, Α5:** Εάν η βλάβη του Νωτιαίου Μυελού εντοπίζεται στην περιοχή αυτή (άνω αυχενική μοίρα) τότε μπορεί να παραλύσουν και τα 4 άκρα (μερική τετραπάρεση ή ολική τετραπληγία) και το σημαντικότερο, υπάρχει κίνδυνος αναπνευστικής παράλυσης (respiratory paralysis) διότι το διάφραγμα νευρώνεται από τα μυελοτόμια (segments) C3,C4,C5 (C= Cervical= Αυχενικός).
* **Βλάβες περιοχής Α5 έως Θ1:** Βλάβες στα μυελοτόμια της κατώτερης αυχενικής μοιρας (C5–T1) συνήθως προκαλούν ένα συνδυασμό κλινικών σημείων από τον άνω και κάτω κινητικό νευρώνα, στα άνω άκρα, και αποκλειστικά και μόνο συμπτώματα άνω κινητικού νευρώνα στα κάτω άκρα.
* **Βλάβες περιοχής από Θ1 έως Ο1**: Βλάβες στα θωρακικά μυελοτόμια (T1-L1) will προκαλούν σημεία άνω κινητικού νευρώνα στα κάτω άκρα, πράγμα που εμφανίζεται ως σπαστική διπληγία (spastic diplegia) (=σπαστική παραπληγία)
* **Βλάβες περιοχής από Ο1 έως S5:** Βλάβες στο τελικό τμήμα του νωτιαίου μυελού, δηλαδή στα μυελοτόμια (L1–S5) συχνά παράγουν συνδυασμό κλινικών σημείων άνω και κάτω κινητικού νευρώνα, στα κάτω άκρα.
* **Αισθητικές διαταραχές:** Ο βαθμός και ο τύπος της αισθητηριακής απώλειας εξαρτάται από την έκταση της βλάβης των διαφόρων αισθητήριων οδών, αλλά υπάρχει συχνά ένα "αισθητήριο επίπεδο" (αισθητήριο μυελοτόμιο του νωτιαίου μυελού) κάτω από το οποίο δεν  γίνεται αντιληπτή η αίσθηση τσιμπήματος με βελόνα ή αίσθηση ελαφράς αφής. Αυτό έχει αποδειχθεί ότι είναι μία λογικά αξιόπιστη ένδειξη του επιπέδου της βλάβης. Παράλυση της ουροδόχου κύστης εμφανίζεται συχνά και κατακράτηση ούρων είναι μια πρώιμη εκδήλωση στην Εγκάρσια μυελίτιδα. Σημαντικός πόνος εμφανίζεται συχνά στην πλάτη (αυχεναλγία, ραχιαλγία, οσφυαλγία), που αντανακλούν - επεκτείνονται πλευρικά μέσω των νευρικών ριζών προκαλώντας αυτό που ονομάζουμε "πόνος ριζοπάθειας" (radiculopathy pain). Έτσι, μια βλάβη στο επίπεδο Τ8 θα παράγει πόνο που ακτινοβολεί από τη σπονδυλική στήλη πλευρικά κατά μήκος των κάτω πλευρών του θώρακα. Αυτά τα κλινικά σημεία και τα συμπτώματα μπορεί να εξελιχθούν σε σοβαρή μυϊκή αδυναμία μέσα σε λίγες ώρες. Λόγω της οξύτητας αυτής της βλάβης, τα κλινικά σημάδια νωτιαίου σόκ (Spinal shock) μπορεί να αποτελούν απόδειξη, στην οποία τα κάτω άκρα θα είναι σε χαλαρή εύκαμπτη παράλυση παρά σε σπαστική και υπερκαμπτική (hyperreflexic) μορφή όπως θα αναμενόταν να είναι σε παράλυση του άνω κινητικού νευρώνα. Μερικοί ασθενείς έχουν επίσης περιγράψει το αίσθημα στην κοιλιακή περιοχή τους να είναι "δεμένη" - καθηλωμένη. Εντούτοις, μέσα σε αρκετές ημέρες, αυτό το νωτιαίο σοκ θα εξαφανιστεί και τα σημάδια της σπαστικότητας θα γίνουν εμφανή.

## Διαφορική διάγνωση
Η εγκάρσια μυελίτιδα είναι μια φλεγμονώδης διαταραχή του νωτιαίου μυελού που εμφανίζεται σε ένα ή περισσότερα νωτιαία επίπεδα. Στη διαφοροδιάγνωσή της, μοιάζει με την ισχαιμική μυελοπάθεια, γιατί και σε αυτή δεν έχουμε σταθεροποίηση της κλινικής της εικόνας μετά την έναρξη των συμπτωμάτων. Συστήνεται μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου και Νωτιαίου Μυελού, όπου η παρουσία αλλοιώσεων της λευκής ουσίας αποτελεί ισχυρό προγνωστικό παράγοντα για τη μελλοντική ανάπτυξη πολλαπλής σκλήρυνσης..

## Πώς γίνεται η διάγνωση
Η διάγνωση της εγκάρσιας μυελίτιδας γίνεται με συνδυασμό των εξής:
* Κλινική εικόνα (πόνος, αισθητικές διαταραχές, απώλεια μυϊκής ισχύος και διαταραχές ούρησης)
* Σωματοαισθητικά προκλητά δυναμικά (γίνονται σε νευρολογικό εργαστήριο)
* Μαγνητική Τομογραφία εγκεφάλου και Νωτιαίου Μυελού χωρίς και με παραμαγνητικό σκιαγραφικό.
Στην οξεία φάση διαγνωστικά μπορούν να χρησιμοποιούν τα σωματοαισθητικά προκλητά δυναμικά τα οποία πέραν του ότι διαγιγνώσκουν το πρόβλημα δείχνουν και σε πιο ύψος του νωτιαίου μυελού είναι η ανωμαλία. Τα σωματοαισθητικά προκλητά δυναμικά πιστοποιούν και την βελτίωση εφόσον πετύχει η θεραπεία. Η Μαγνητική Τομογραφία βοηθάει αρκετά στην απεικόνιση της βλάβης, την έκταση αυτής και τον εντοπισμό της περιοχής της.

## Θεραπεία
* Η θεραπεία πρέπει να είναι άμεση χωρίς καμία καθυστέρηση και να διαρκεί μέχρι να υποχωρήσουν τελείως τα συμπτώματα. Mόνο τότε είμαστε σίγουροι ότι έχει επέλθει πλήρως η ανάρρωση. Η Εγκάρσια μυελίτιδα θέλει πάρα πολύ μεγάλη προσοχή γιατί αν δεν αποθεραπευτεί πλήρως σε επανεμφάνισή της τα καινούρια συμπτώματα δρουν αθροιστικά και το πρόβλημα γίνεται όλο και μεγαλύτερο και παραμένει.
* Η σύγχρονη θεραπεία της Εγκάρσιας μυελίτιδας είναι υψηλές δόσεις Κορτικοστεροειδών. Παράδειγμα Methylprednisolone (MEDROL) 500&nbsp;mg ημερησίως γιά 5 ημέρες, ή 1g/1.73 m2 επιφανείας σώματος/ημέρα Χ 3-5 ημέρες, ακολουθούμενη από του στόματος χορηγούμενη Prodnisolone (PRESOLON) σε σταδιακή μείωση εντός 2-3 εβδομάδων. 
* Μιά άλλη θεραπεία είναι η Πλασμαφαίρεση (Plasmaphaeresis) όταν η θεραπεία με Κορτιζόνη δεν αποδώσει..
* Χρόνιες περιπτώσεις ασθενών με μόνιμες παραλύσεις απαιτούν αντιμετώπιση από Ορθοπεδικό και Φυσικοθεραπευτή. Το 30% των περιστατικών καταλήγει σε αναπηρικό αμαξίδιο με παραπληγία. Ορισμένες λειτουργικές παραμορφώσεις χρειάζονται έγκαιρα νάρθηκα πρίν οδηγηθούν σε μόνιμη λανθασμένη θέση αγκύλωσης ,

## Πρόγνωση
Η ανάρρωση από την Εγκάρσια μυελίτιδα διακυμαίνεται ανάμεσα στούς ασθενείς, και επίσης εξαρτάται από το υποκείμενο αίτιο. Ορισμένοι ασθενείς αρχίζουν να επανέρχονται μεταξύ της 2ης και 12ης εβδομάδος από την έναρξη των συμπτωμάτων, και η βελτίωση μπορεί να συνεχισθεί μέχρι και πάνω από 2 χρόνια. Δυστυχώς μερικοί ασθενείς δεν δείχνουν ποτέ σημάδια βελτίωσης. Οι ασθενείς αυτοί (περίπου 30% του συνόλου) καθηλώνονται σε αναπηρικό αμαξίδιο (wheelchair-bound)ή καθηλώνονται κλινήρεις (bedridden)με εκσεσημασμένη αναπηρία βασικών λειτουργικών αυτοεξυπηρέτησης. Όμως η έγκαιρη θεραπεία είναι πολύ σημαντική. Η πείρα δείχνει ότι σε έγκαιρη θεραπεία η αποκατάσταση των ασθενών είτε είναι πλήρης ή σχεδόν πλήρης. Η εκάστοτε θεραπεία εξαρτάται και από το υποκείμενο αίτιο. Οταν τό αίτιο της Εγκάρσιας μυελίτιδας είναι άγνωστο, αναγκαστικά η νόσος "βαφτίζεται" Ιδιοπαθής Εγκάρσια μυελίτιδα και η θεραπεία της είναι Κορτιζόνες + Πλασμαφαίρεση.. Σε ασθενείς με εγκάρσια μυελίτιδα, η παρουσία αλλοιώσεων της λευκής ουσίας στην MRI εγκεφάλου αποτελεί ισχυρό προγνωστικό παράγοντα για τη μελλοντική ανάπτυξη πολλαπλής σκλήρυνσης [multiple sclerosis: MS]. Η ιδιοπαθής Εγκάρσια μυελίτιδα αποτελεί διάγνωση αποκλεισμού.

## Παραπομπές


Κατηγορία:Νευρολογικές παθήσεις
Κατηγορία:Σπάνιες ασθένειες