Эритропоэз

**Эритропоэ́з** (схьадаьлла  — «цӀен», кхин а  — «дар») — цӀен цӀийнан клеткаш кхоллало (эритроциташ) тайп-тайпана гемопоэзан (цӀий кхолларан) хьесапех цхьаъ. Эритропоэзан стимул ло хьесашка кислород кхачор лагӀдеш, цуьнан детекци йо жаннаша. Хьесийн гипоксин йа ишемин дуьхьала жаннаша йоккху гормон эритропоэтин, цуо стимул ло эритропоэзана. Оцу гормоно стимул йо цӀен цӀийн хьалхара клеткийн зӀийдагийн пролиферацин, дифференциацин, цуьнца цхьаьна йалайо цӀий кхуллучу хьесашкахь сихха эритропоэзе, кхин дӀа ЦӀийн йукъа йоьду эритроциташ алсамйовларе. Олхазарийн а, декха дийнатийн а (царна йукъахь адам а) дуьненна тӀе даьллачул тӀаьхьа гемопоэз — цунна йукъахь эритропоэз — йо тӀум йукъа, ткъа иза цхьаъ бен боцу цӀий кхуллу хьаса бен бац нормера дуьненан тӀе девллачул тӀаьхьа. Хьалхарчу эмбрионийн а, хӀунийн а гемопоэз хуьлу буьйранан тӀоьрмиган мезодермин клеткашкахь. Пхораллин кхоалгӀачу баттахь дуьйна, адаман гемопоэз (эритропоэз а) йолайала йолало феталан доӀахехь а, феталан Ӏонжарехь а. Пхораллин 7 бутт чекхбаьлча хӀун гемопоэз хуьлу тӀум чохь. Физикин жигаралла айайалар (аьлча а кислород чохь хьесий иэшар тӀекхетар), кхин а цӀийдар, цигаьрка уозар (аьлча а хьаьха газан гуттаренна бен Ӏаткъам бахьнехь кислород хьесашка кӀезиг кхачор), лаьмнашкахь Ӏар (аьлча а кислородан лахара парциалан Ӏаткъам болу меттиг), цхьадолу деган-пхенийн лазарш (масала, дог гӀелдалар), хьесашка кислород кхачор дохо пехашан цамгарш (масала, гуттаренна йолу обструктиван йекъа къамкъаргийн цамгар), эритропоэз чӀагӀйеш гӀо дан тарло. Цунна дуьхьала, жаннаш гӀийла хилар бахьнехь эритропоэтин даккхар дохийна делахь, белок, витамин B12 йа фолийн мусталла, эчиг, кхин нутриенташ тоьуш йацахь, гӀуон дестарехь, цхьа могӀа интоксикацеш йолуш, тӀуман цхьа могӀа цамгаршкахь (масала, миелодиспластийн синдром йа лейкоз) гуттаренна йолу инфекцеш йалахь — йуху йа гӀелло эритропоэз, цуо охьайоккху гемоглобинан а, эритроцитийн а тӀегӀа — анеми кхиайо.

Цхьацца цамгарш йолу адамийн а,цхьацца тайпана дийнатийн тайп-тайпана хьелашкахь гемопоэз, цунна йукъахь эритропоэз а, хила тарло кхин а даьӀахкан тӀум чохь йоцуш, доӀахна йа Ӏонжарна чохь. Цунах олу «экстрамедулляран (даьӀахкан тӀум чохь йоцу) гемопоэз».

Йерриг аьлча санна адаман дегӀан даьӀахкан тӀумо дакъа лоцу цӀийн клеткаш йохуш (гемопоэзехь) 5 шо гергга кхаччалц. ГӀогӀан а, ностан а даьӀахкаш соцу гемопоэзехь хаъал дакъа лоцуш 25 шо гергга долуш. БукъдаьӀахкан, некхауьнан, хенан даьӀахкан, пӀендан, кхин а туьтаан даьӀахкийн тӀумо, гемопоэзехь дакъа лоцу адаман дахарехь.

## Эритроцитийн дифференциаци
Эритроциташ кхуьучу процессехь даьӀахкан тӀуман цӀийнан маргӀалан клека, хьалхий-тӀаьхьий чекхйолу йекъайаларан а, кхиаран (дифференциацин) а тӀегӀанех, ма-дарра аьлча:
# Гемангиобласт, йуьхьанцара гӀодан клетка — пхенийн эндотелин а, цӀий даккхаран клеткийн хьалхарниг, цунах хуьлу
# Гемоцитобласт, йа плюрипотентан гемопоэтин гӀодан клетка, цунах хуьлу
# CFU-GEMM, йа йукъара миелоидал хьалхарниг — мультипотентан гемопоэтин клетка, цул тӀаьхьа
# йуьззина коммитаци йина CFU-E, эритроидан асанан унипотентан гемопоэтин клетка, ткъа цул тӀаьхьа
# пронормобласт, кхин а олу проэритробласт йа рубрибласт, ткъа цул тӀаьхьа
# Базофилан йа хьалхара нормобласт, цунах кхин а олу базофилан йа хьалхара эритробласт йа прорубрицит, ткъа цул тӀаьхьа
# Полихроматофилан йа меттигашна йукъара нормобласт/эритробласт, йа рубрицит, ткъа цул тӀаьхьа
# Ортохроматин йа тӀаьхьара нормобласт/эритробласт, йа метарубрицит. Оцу тӀегӀанан чеккхенгахь клетко дӀакхуссу хӀоъ, цул тӀаьхьа хуьлу
# Ретикулоцит йа «жима» эритроцит.

8-гӀа тӀегӀа чекхйаьлча хилла клеткаш — аьлчи а, ретикулоциташ — арайовлу даьӀахкан тӀум чуьра йукъара цӀий лела харш чу. Иштта, циркуляци йечу цӀен цӀийн клеткашна йукъахь 1 % гергга хуьлу ретикулоциташ. ЦӀий леларан системехь 1—2 де даьккхинчул тӀаьхьа ретикулоциташ кхуьучура соцу, тӀаьххьара, хуьлу кхиина эритроциташ.

И кхиаран йерриг тӀегӀанаш новкъа йоху шеца йогӀу клеткин арахьара кепан морфологин хийцамашца, Райтаца басар йина хилча а, серлонан микроскоп чухула хьаьжча а, кхин а билгалчу биохимин а, иммунофенотайпана хийцамашца а.

Масала, базофилан пронормобласт кхиаран процессехь, чухоам йуккъера барам 900 фемтолитр болуш йоккха клетка чӀогӀа боккха хӀоьъца, клеткех хуьлу хӀоъбоцу экъа, цуьнан чухоам 10-зза кӀезиг хуьлу — йуккъера барам 95 фемтолитр болуш. Ретикулоцитан тӀегӀанехь клетко дӀакъастабо хӀоъ, амма тӀккха а хьуьнар дуьсу кхин тӀе гемоглобин гулдан а, даккха а, хӀунда аьлча цуьнан бу белок йаккха«гӀирс» — рибосомаш. Кхиина йевлла эритроцитийн хӀоъ боцург рибосомаш а йац, цундела керла гемоглобин ца гулдо, амма дӀасахьо, леладо шайн дахаран йеллачу хенахь. Оццу бахьнехь кхиина йевлла эритроцитийн, ретикулоцитех къаьсташ, йац трансферринан тӀехулара рецептораш (аьлча а кхин таро йац кхин тӀе эчиг схьалаца а, доладаккха а).

ЦӀен цӀийн клеткаш (эритроциташ) кхиа чӀогӀа оьшу тоъал B12 витамин (кобаламин) а, фолийн мусталла а, кхин а B6 витамин (пиридоксин) а, B2 витамин (рибофлавин) кхачар, башха оьшу хьалхара шиъ. Царех муьлххачун а къоьлла йелахь эритроциташ кхиаран процессаш йохайо, цуо клиникица гойту анеми (эритроциташ а, гемоглобин а цӀийнехь охьадалар), макроцитоз (эритроцитийн аномалан баккхий барамаш), даьӀахкан тӀуман мегалобласт йа, кхечу кепара аьлча, мегалобластан  кепаца цӀий дар (проэритробластийн а, эритробластийн а аномалан баккхий барамашца, иштта меттигехь царех хӀораннах олу промегалобласт а, мегалобласт а), ретикулоцитопени (цӀийн чуьра ретикулоцитийн аномалан кӀезиг барам). Цу тӀе хӀора ша йаьккхина эритроцит, йоккха хилла ца Ӏа нормел, амма — компенсаторан кепара — гемоглобин алсама хуьлу нормел. ЦӀийн бесара гайтам цуьнца цхьаьна хила тарло цхьаннал сов («гиперхроман анеми») йа нормехь («нормохроман анеми»), амма шеш эритроциташ кхоллало хила йезачул кӀезиг, хӀунда аьлча B12 витамин а, фолийн мусталла а чӀогӀа оьшу эритроцитийн маргӀалал хьалхара клеткаш йекъа. Цунах олу мегалобластан анеми.

Эритроцитийн хьалхара клеткашца гемоглобинан синтез йан оьшу эчиг. Эчиган къоьлло йукъара охьадоккху цӀийн чохь долу гемоглобин а, хӀора эритроцит чуьра а (аьлча а, хьалхарчу меттиган дуьхьала, гемоглобин хӀора ша даьккхина эритроцитехь дукха дац, ткъа нормел кӀезиг ду), кхин а эритроцитийн барам охьабоккху («микроцитоз», «микроцитаран анеми»). Йа эритроцитийн барам хийца ца ло, амма гемоглобинан барам нормел кӀезиг бу («нормоцитаран» гипохроман анеми, аьлча а нормера барамийн, амма алсама бос байна эритроциташца). Кхин а тарло эритроцитийн барам мелла а охьабала (B12 витаминан йа фолийн мусталлин къоьлла йолушчул кӀезиг). ЦӀийн бесан гайтам цу тӀе йа хийца а ца луш нормехь хуьлу («нормохроман анеми»), йа охьайаьлла хуьлу («гипохроман анеми»). Йуха а билгалболу цӀийн ретикулоцитийн аномалан лахара барам — ретикулоцитопени.

## Эритропоэзан регуляци
Эритроцитийн сурсаташна, аьлча а эритропоэзан процессийн жигараллина, регуляци йо эритропоэтин гормонаша дакъа лоцу дацаре йуханехьа зӀенан шедца. И системо шарегуляци йо ишттачу кепара, организм могаш йолуш даьӀахкан тӀумо керла эритроциташ йоху «къена» эритроциташ йохаран гергга сихаллица (уьш къанйелла йоьхна, цундела ретикулоэндотелиалан системин клеткаша дӀалаьцна, масала, доӀахан макрофагашца), аьлча а цӀийн чуьра гемоглобинан а, эритроцитийн а тӀегӀа гуттаренна а цхьаьнаэшшара хилийтархьама. Ткъа и тӀегӀа латтайо иштта, гемоглобинан а, эритроцитийн а барам хьесашна адекватан латтор тоъал кислород хилийтархьама (масала доӀахан а, жаннашна а), цу тӀе и эритроцитийн барам «цӀий дукъдеш» иштта тӀех ца хилийтархьама, цуьнан озадалар айа ца далийтархьама, цӀий лела харш чохь эритроцитий агглютинаци сов ца хилийта, цӀийн барам тӀех сов ца хилийта, артерин Ӏаткъам сов ца балийтархьама, тромбозаш, инфаркташ йа инсульташ ца кхийтархьама. Эритропоэтин доккху доӀахан а, жаннашна а чохь нагахь хьесашкахь кислород лахара делахь (аьлча а доӀахан а, жаннийн а хьесашна кислород латтор телхича, сте иза дичи а — анемино, жаннийн а, доӀахан а пхенаш хабаро, хӀаваэхь кислород ца тоаро, пехаш йа дог лазаро, пхенаша — дух ладаме дац, механизмо болх бийр бу). Цул сов, цӀий чохь циркуляции йен эритропоэтино уьйр йо циркуляци йен эритроциташца, цундела цӀийн чохь эритроцит лахара хиларо даладо эритропоэтинера маьрша эритроцитийн барам айабаларе (эритроциташца уьйр йоцу), цуо даьӀахкан тумо эритроциташ йахар меттаха доккху, уьш цӀин чохь хилар тӀетуху. Иза бахьнехь доӀахан а, жаннашна а кислород латтор толо (хӀунда аьлча цӀийн чохь эритроциташ а, гемоглобин а алсама йаларна), охьадолу цара эритропоэтин даккхар, ткъа *маьрша* (уьйр йоцу) эритропоэтинан тӀегӀа охьайолу эритроцитийн барам тӀекхетарна. Ишттачу кепара стимуляцин а, оцу тӀех тӀекхетаран гӀон агӀора тӀаьхьенан а системо сацабо эритроцитийн барам тӀех тӀекхетар, ша-шенан баланс йо.

Цул сов, жаннаша а, доӀахо а даьккхина эритропоэтинан сурсаташ а, даьӀахкан тӀуман цӀен цӀийн клеткийн сурсаташ а тергонехь хуьлу цхьа могӀа кхечу гормонийн. Масала, стрессан гормонан кортизолан таро йу жаннаша а, доӀахо а доху эритропоэтинан сурсаташ алсама даха, иштта шега даьӀахкан тӀуман эритроцитийн маргӀалан стимул йан. Цуьнан физиологин маьӀна ду, «тоха йа вада» кепара стрессийн реакци кхочушйар, эритроцитийн тӀекхетта сурсаташа а, хьесашка кислород (оьзге, хьене, миокарде) латтор тодаларо а уьш тоьлуш до. Патологера маьӀна — жим тӀехуларчун чкъор гӀийла хилча (Аддисонан цамгар) кӀезиг билгала ца йолу анеми, ткъа гиперкортицизм йолуш (Кушинган цамгарш) — кӀезиг ца хуьлу тӀех сов эритроцитоз.

Иштта эритроцитийн сурсаташна дикачу агӀора Ӏаткъам бо стен-боьршаллин гормонаша, башха боьршачеран (цундела гемоглобинан а, эритроцитийн барам божарийн лакхара хуьлу зударийнчарел), хьорзамха екхоийн гормонаша, соматотропина, инсулина. Цуьнан физиологин маьӀна доллу, беран организм кхуьучу а, беро дегӀ доккхучу а муьрехь, эритропоэзан процессийн жигаралла тӀекхета. Патологера маьӀна — эндокринан цхьа могӀа цатоам хилча, масала, шекаран диабет, гипотиреоз, кӀезиг ца хуьлу дика гуш йолу анеми, ткъа гормонийн гиперсурсаташца хуьлу хьелашкахь (масала, тиреотоксикозехь), наггахь хуьлу барамера эритроцитоз.

ТӀаьххьара талламаша гойту кхин а, пептидан гормон гепсидино гемоглобинан сурсаташна регуляци йаран ладаме роль ловзош хилар, цуьнца цхьаьна эритропоэзан регуляци а. Гепсидин доккху доӀахо, цуо нисйо эчиг хийцаран йерриг аспекташ — зорхан-йоьхьан некъан чуьра эчиган абсорбцин сихалла, ретикулоэндотелиалан системин клеткашкара эчиг мукъадаккхаран сихалла, масала, даьӀахкан тӀуман макрофагаш, доӀахо йоху эчигауьйранан белокийн сурсатийн сихалла, жаннаша эчиган экскреци йар. Эритроцитийн гемоглобин даккха таро хилийта, даьӀахкийн тӀуман макрофагаша латто деза царна чуьра мукъадоккху эчигца, тӀаккха гепсидина нисйо гемоглобин даккхаран сихалла. Гепсидинан тӀегӀан регулятор йу доӀахехь а, цӀийнехь а эчиган барам хилар.

Дехкийн клеткашкахь эритропоэтинан рецептораш йа JAK2 белок йаро эритропоэз йохайо, цундела дехкан эмбрионан цӀен цӀийн клеткийн сурсаташ дохадо, цуьнца цхьаьна духу эмбрионо нормехь дегӀ даккхар а, кхиар а. Вукха агӀора, нагахь харц йуханехьа зӀе дӀа а йайина (цитокинан сигналийн супрессораш), барам боцуш  эритропоэтинан сурсаташ даха таро лахь, дехкий чӀогӀа даккхий хуьлу. Экспрессехь гепсидин оцу йа кхечу агӀора дохадахь дехкашна хуьлу дуьнен тӀе довлуш дуьйна хала эчиганкъоьллин анеми йа, цунна дуьхьала, гемосидероз (эчиг гулдаран цамгар).

## Хьажа кхин а
* Анеми: цӀийн йукъара гемоглобин лахара тӀегӀанера функционалан жигара (кислород дӀататта таро йолу) аномалан амал йолу хьал;
* Бакъ йолу полицитеми: цӀийн йукъахь эритроциташ а, гемоглобин а аномалан лакхара долу амалан хьал.

## Билгалдахарш

## Хьажоргаш
* Microscopic Hematology 
* More information on erythropoiesis

Категори:Гемопоэз