Demencija sa Lewyjevim tijelima

**Demencija sa Lewyjevim tijelima** (**DLB**) je tip demencija koji karakteriziraju promjene u ponašanju u snu, poremećena kognicija, kretanje i regulacije automatskih telesnih funkcija. Gubitak pamćenja nije uvek rani simptom. Bolest se pogoršava tokom vremena i obično se dijagnosticira kada kognitivno oštećenje ometa normalno svakodnevno funkcioniranje. Zajedno sa demencijom Patkinsonove bolesti, DLB je jedan od dvije demencije Lewyjevog tijela. To je uobičajen oblik demencije, ali prevalencija nije tačno poznata i mnoge dijagnoze su promašene. Bolest je prvi opisao Kenji Kosaka 1976.

REM poremećaj ponašanja u snu (RBD) — u kojem ljudi gube paralizu mišića (atonija) koja se inače javlja tokom REM spavanja i glume svoje snove —ključno  je obilježje. RBD se može pojaviti godinama ili decenijama prije drugih simptoma. Ostale ključne karakteristike su vizuelne halucinacije, izražene fluktuacije pažnje ili budnosti i parkinsonizam (usporenost pokreta, poteškoće pri hodanju ili rigidnost). Pretpostavljena dijagnoza može se postaviti ako je prisutno nekoliko karakteristika bolesti, kao što su simptomi ili određeni rezultati test krvi, neuropsihološki test, snimanje i studije spavanja. Konačna dijagnoza obično zahtijeva autopsiju.

Većina ljudi sa DLB-om nema pogođene članove porodice, iako se povremeno DLB javlja u porodici. Tačan uzrok nije poznat, ali uključuje formiranje abnormalnih nakupina proteina u neuronima i Lewijevih neurita u cijelom mozgu. Manifestuje se kao Lewyjeva tijela (otkrio ju je Frederic Lewy, 1912. ).  Ove nakupine utiču i na centralni i na autonomni nervni sistem. Srčana funkcija i svaki nivo gastrointestinalne funkcije —od žvakanja do defekacije — može biti pogođen, a zatvor je jedan od najčešćih simptoma. Nizak krvni pritisak nakon stajanja također može da se javi. DLB obično uzrokuje psihijatrijske simptome, kao što su izmenjeno ponašanje, depresija ili apatija.

DLB obično počinje nakon pedesete godine, Patološkim promjenama zbog  Lewyjevog tijela može biti zahvaćeno nekoliko područja nervnog sistema (kao što je autonomni nervni sistem i brojni regioni mozga), u kojoj alfa-sinuklein naslage uzrokuju oštećenja i odgovarajuće neurološke deficite.

Kod DLB-a postoji prepoznatljiv skup ranih znakova i simptoma; nazivaju se prodromni ili preddemencijska faza bolesti. Ovi rani znakovi i simptomi mogu se pojaviti 15 ili više godina prije nego što se demencija razvije. Najraniji simptomi su zatvor i vrtoglavica od autonomnih disfunkcija, hiposmija (smanjena sposobnost mirisa), RBD, anksioznost i depresija. RBD može se pojaviti godinama ili decenijama prije drugih simptoma. Gubitak pamćenja nije uvijek rani simptom.

Manifestacije DLB-a mogu se podijeliti na bitne, osnovne i prateće karakteristike. studije spavanja ili scintigrafiju miokarda. Laboratorijsko testiranje može isključiti druga stanja koja mogu uzrokovati slične simptome, kao što su abnormalni funkcija štitne žlijezde, sifilis, HIV, ili nedostatak vitamina koji može uzrokovati simptome slične demenciji.

Tipski testovi za skrining demencije koji se koriste su MMSE i MoCA. Obrazac kognitivnog oštećenja kod DLB razlikuje se od drugih demencija, kao što je AD; MMSE uglavnom testira poremećaje pamćenja i jezika koji se češće uočavaju kod tih drugih demencija i može biti manje prikladan za procjenu kognicije kod demencija Lewyjevog tijela, gdje je indicirano testiranje vizualno-prostorne i izvršne funkcije.
]]
Ako se sumnja na DLB kada su parkinsonizam i demencija jedine prisutne, PET ili SPECT snimanje može pokazati smanjenu aktivnost transportera dopamin[]a. Dijagnoza DLB može biti opravdana ako se mogu isključiti drugi uslovi sa smanjenim unosom transportera dopamina.
RBD se dijagnosticira ili snimanjem studije spavanja ili, kada se studije spavanja ne mogu izvesti, medicinskom historijom i validiranim upitnicima.

## Prognoza
Do 2021. godine nije poznat nijedan lijek za DLB. Prognoza za DLB nije dobro proučena; rane studije su imale metodološka ograničenja, kao što su mala veličina uzorka i pristranost odabira. U odnosu na AD i druge demencije, DLB općenito dovodi do viših stopa invalidnosti, hospitalizacije i institucionalizacije i nižeg očekivanog trajanja života i kvaliteta života, uz povećane troškove njege. Depresija, apatija i vizualne halucinacije doprinose smanjenom kvalitetu života. Pad može biti brži kada je prisutan gen *APOE* ili kada je AD— ili njegovi biomarkeri — također prisutni. Ozbiljnost ortostatske hipotenzije također predviđa lošiju prognozu. Smatralo se da su vizuelnoprostorni deficiti u ranoj fazi DLB prediktor brzog opadanja,, ali novije studije nisu otkrile pridruženost.

## Upravljanje 
Za ublažavanje simptoma nudi se palijativna njega, ali ne postoje lijekovi koji mogu usporiti, zaustaviti ili poboljšati nemilosrdno napredovanje bolesti. Američka Uprava za hranu i lijekove (FDA) nije odobrila nijedan lijek za DLB od 2020., iako je donepezil licenciran u Japanu i na Filipinima za liječenje DLB-a. Do 2020. godine bilo je malo studija o najboljem upravljanju nemotorinim simptomima kao što su poremećaji spavanja i autonomna disfunkcija; većina informacija o upravljanju autonomnom disfunkcijom kod DLB-a zasnovana je na studijama ljudi s Parkinsonovom bolešću.

Zbrinjavanje može biti izazovno zbog potrebe za balansiranjem liječenja različitih simptoma: kognitivne disfunkcije, neuropsihijatrijske karakteristike, oštećenja vezanih za motorni sistem i drugih nemotorinih simptoma. Osobe sa DLB-om imaju veoma različite simptome koji variraju tokom vremena, a liječenje jednog simptoma može pogoršati drugi; neoptimalna njega može biti rezultat nedostatka koordinacije među ljekarima koji liječe različite simptome. Favorizira se multidisciplinarni pristup – koji ide dalje od rane i tačne dijagnoze i uključuje edukaciju i podršku negovateljima.

## Epidemiologija
Demencije Lewyjevog tijela su kao grupa drugi najčešći oblik neurodegenerativne demencije nakon AD od 2021.. Sam DLB je jedan od tri najčešća tipa demencije, zajedno sa AD i vaskularnom demencijom.

Dijagnostički kriterijumi za DLB prije 2017. bili su visoko specifični, ali ne baš osjetljivi, tako da je više od polovine slučajeva historijski promašeno. Demencija sa Lewyjevim tijelima bila je nedovoljno prepoznata do 2021., i ima malo podataka o njenoj epidemiologiji. incidencija i prevalencija DLB-a nisu tačno poznate, ali procjene se povećavaju s boljim prepoznavanjem stanja od 2017.

Oko 0,4% onih starijih od&nbsp;65 je pogođeno DLB, i između  na 1.000 ljudi razvija stanje svake godine. Simptomi se obično javljaju u dobi između 50 i 80, (medijan 76) i nije neuobičajeno da se dijagnosticira prije 65. godine. Smatra se da je DLB nešto više uobičajeno kod muškaraca nego kod žena,, ali pregled iz 2014. osporio je to gledište i zaključio da je spolna distribucija nejasna. Procjenjuje se da je 10 do 15% dijagnosticiranih demencija Lewy tip tijela, ali procjene se kreću i do 23% za one na kliničkim studijama. A studija u Francuskoj pokazala je da je učestalost među osobama starijim od 65&nbsp;godina skoro četiri puta veća od podataka iz američke studije  na 100.000 osoba-godina), ali američka studija je možda isključila ljude sa samo blagim ili bez parkinsonizma, dok je francuska studija testirala na parkinsonizam.

## Bilješke 
## Reference
### Citirani radovi
* 
* 
* 
* 
* 
*   Material was copied from this source, which is available under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
*   
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 

## Vanjski linkovi
* 
* 
* 

Kategorija:Geni na hromosomu 2
Kategorija:Bolesti povezane sa starenjem
Kategorija:Bolesti nepoznatog uzroka
Kategorija:Gerijatrija
Kategorija:Demencija Lewyjevog tijela
Kategorija:Kognitivni poremećaji