BCR (gen)

'''Protein regije klasterske prelomne  tačke'" (**BCR**), znan I kao **antigen bubrežnog  karcinoma NY-REN-26** jest protein koji je kod ljudi kodiran genom **BCR** sa hromosoma 22.
*BCR* je jedan od dva gena u kompleksu *BCR-ABL*, koji je povezan sa filadelfija hromosomom. Za ovaj gen su pronađene dvije varijante transkripta koje kodiraju različite izoforme.

## Aminokiselinska sekvenca
Dužina polipeptidnog lanca je  1.271 aminokiselina, a molekulska težina  142.819 Da. 

1020304050
MVDPVGFAEAWKAQFPDSEPPRMELRSVGDIEQELERCKASIRRLEQEVN
QERFRMIYLQTLLAKEKKSYDRQRWGFRRAAQAPDGASEPRASASRPQPA
PADGADPPPAEEPEARPDGEGSPGKARPGTARRPGAAASGERDDRGPPAS
VAALRSNFERIRKGHGQPGADAEKPFYVNVEFHHERGLVKVNDKEVSDRI
SSLGSQAMQMERKKSQHGAGSSVGDASRPPYRGRSSESSCGVDGDYEDAE
LNPRFLKDNLIDANGGSRPPWPPLEYQPYQSIYVGGMMEGEGKGPLLRSQ
STSEQEKRLTWPRRSYSPRSFEDCGGGYTPDCSSNENLTSSEEDFSSGQS
SRVSPSPTTYRMFRDKSRSPSQNSQQSFDSSSPPTPQCHKRHRHCPVVVS
EATIVGVRKTGQIWPNDGEGAFHGDADGSFGTPPGYGCAADRAEEQRRHQ
DGLPYIDDSPSSSPHLSSKGRGSRDALVSGALESTKASELDLEKGLEMRK
WVLSGILASEETYLSHLEALLLPMKPLKAAATTSQPVLTSQQIETIFFKV
PELYEIHKEFYDGLFPRVQQWSHQQRVGDLFQKLASQLGVYRAFVDNYGV
AMEMAEKCCQANAQFAEISENLRARSNKDAKDPTTKNSLETLLYKPVDRV
TRSTLVLHDLLKHTPASHPDHPLLQDALRISQNFLSSINEEITPRRQSMT
VKKGEHRQLLKDSFMVELVEGARKLRHVFLFTDLLLCTKLKKQSGGKTQQ
YDCKWYIPLTDLSFQMVDELEAVPNIPLVPDEELDALKIKISQIKNDIQR
EKRANKGSKATERLKKKLSEQESLLLLMSPSMAFRVHSRNGKSYTFLISS
DYERAEWRENIREQQKKCFRSFSLTSVELQMLTNSCVKLQTVHSIPLTIN
KEDDESPGLYGFLNVIVHSATGFKQSSNLYCTLEVDSFGYFVNKAKTRVY
RDTAEPNWNEEFEIELEGSQTLRILCYEKCYNKTKIPKEDGESTDRLMGK
GQVQLDPQALQDRDWQRTVIAMNGIEVKLSVKFNSREFSLKRMPSRKQTG
VFGVKIAVVTKRERSKVPYIVRQCVEEIERRGMEEVGIYRVSGVATDIQA
LKAAFDVNNKDVSVMMSEMDVNAIAGTLKLYFRELPEPLFTDEFYPNFAE
GIALSDPVAKESCMLNLLLSLPEANLLTFLFLLDHLKRVAEKEAVNKMSL
HNLATVFGPTLLRPSEKESKLPANPSQPITMTDSWSLEVMSQVQVLLYFL
QLEAIPAPDSKRQSILFSTEV

## Struktura 
.]]

Domen oligomerizacije onkoproteina BCR-ABL koji se nalazi na N-terminalu BCR je od suštinskog značaja za onkogenost fuzijskog protein BCR-ABL. Domen oligomerizacije onkoproteina BCR-ABL sastoji se od kratkog N-terminalnog alfa-heliksa (alfa-1), fleksibilne petlje i dugog C-terminalnog heliksa (alfa-2). Oni zajedno formiraju strukturu u obliku slova N, sa petljom koja omogućava da dva  heliksa zauzmu paralelnu orijentaciju. Monomerni domeni povezuju se u dimer, m antiparalelne upredene zavojnice između alfa-heliksa -2 i domena zamjena dva alfa-1 heliksa, pri čemu se jedan alfa-1 heliks okreće unazad i nabije na alfa-2 heliks iz drugog monomera. Dva dimera se zatim povezuju u tetramer.

## Funkcija 
Iako je BCR-ABL fuzijski protein proučavan bezbroj puta, funkcija normalnog BCR genskog proizvoda još uvijek nije jasna. Protein ima aktivnost serin/treonin kinaza i faktora izmjene gvanin-nukleotida za porodicu Rho GTPaza, uključujući RhoA.

## Klinički značaj 
Recipročna translokacija između hromosoma 22 i 9 proizvodi filadelfija hromosom, koji se često nalazi kod pacijenata sa hroničnom mijelogenom leukemijom. Prelomna tačka hromosoma 22 za ovu translokaciju nalazi se unutar gena "BCR". Translokacija proizvodi fuzijski protein koji je kodiran sekvencom iz "BCR" i "ABL", gena na tački prekida hromosoma 9.

## Interakcije 
Pokazalo se da BCR protein u interakciji sa:

* Abl gen,
* CD117, 
* CRKL 
* FES,
* Grb2,
* GRB10,
* HCK,
* MLLT4,
* PXN,
* PIK3CG,
* PTPN6,
* PTPRT(PTPrho)
* SOS1,

## Također pogledajte 
* Gen Abl

## Reference 
## Dopunska literatura
* 

## Vanjski linkovi 
* 
* 
* 

Kategorijka:Protein kinaze

Kategorija:Geni na hromosomu 22
Kategorija:Ljudski proteini
Kategorija:Proteomika