Nefrogeni diabetes insipidus

**Nefrogeni dijabetes insipidus**, također poznat kao **bubrežni dijabetes insipidus**, je oblik diabetes insipidus, prvenstveno zbog patoloških promjena bubrega. Ovo je u suprotnosti sa centralnim ili neurogenim dijabetes insipidus, koji je uzrokovan nedovoljnim nivoima antidiuretskog hormona (također zvanog vazopresin). Nefrogeni dijabetes insipidus je uzrokovan nepravilnim odgovorom bubrega na antidiuretski hormon, što dovodi do smanjenja sposobnosti bubrega da koncentriše urin uklanjanjem slobodne vode. Gen za ovaj sindrom je na poziciji Xq28
 
## Znakovi i simptomi
Klinička manifestacija je slična neurogenom dijabetesu insipidus, koji se manifestuje polidipsijom (prekomernom žeđom) i poliurijom (izlučivanjem velike količine razrijeđenog urina). Dehidracija je česta pojava, a inkontinencija se može pojaviti kao posljedica hronične distenzije mjehura. Pri ispitivanju će biti povećan osmolarnost plazme i smanjen osmolarnost urina. Kako je funkcija hipofize normalna, nivoi antidiuretskog hormona će vjerovatno biti abnormalni ili povišeni. Poliurija će trajati sve dok pacijent može da pije. Ako pacijent ne može piti i još uvijek ne može koncentrirati urin, tada će nastupiti hipernatremija s njegovim neurološkim simptomima.
 
## Uzroci
### Stečeni
Nefrogeni dijabetes insipidus je najčešći u stečenim oblicima, što znači da defekt nije bio prisutan pri rođenju. Ovi stečeni oblici imaju brojne potencijalne uzroke. Najočigledniji uzrok je bubrežni ili sistemski poremećaj, uključujući amiloidozu, polcistastu bubrežnu bolest, neravnotežu elektrolita, ili neke druge defekte bubrega. Visok nivo kalcija u ​​krvi uzrokuje natriurezu (povećan gubitak natrija u urinu) i diurezu vode, dijelom zbog njegovog efekta kroz kalcij-osjetljivi receptor.

### Osmotski
Ostali uzroci stečenog nefrogenog dijabetesa insipidusa uključuju hipokalemiju (nizak nivo kalija u krvi), post-+opstruktivnu poliuriju, bolest srpastih ćelija ili osobinu, amiloidozu, Sjögrenov sindrom, bubrežnu cistastu bolest, Bartterov sindrom, te različiti lijekovi (amphotericin B, orlistat, ifosfamid, ofloksacin, cidofovir, vaptan).
 
Pored bubrežnih i sistemskih poremećaja, nefrogeni dijabetes insipidus može se pojaviti kao nuspojava nekih lijekova. Najčešći i najpoznatiji od ovih lijekova je litij, iako postoje mnogi drugi lijekovi koji uzrokuju ovaj efekt sa manjom učestalošću. Pacijenti također mogu razmotriti dijetu s malo soli i proteina.
 
Tiazidni diuretici se koriste u liječenju jer dijabetes insipidus uzrokuje izlučivanje više natrija nego vode, uz održavanje kortikomedulskog gradijenta (ne održava se pri korištenju diuretika petlje). Održavani kortikomedularni gradijent omogućava veću apsorpciju vode u sabirnom kanalu. Ovo poboljšava osmolarnost krvi i sprečava hipernatremiju.
 
Visoka osmolarnost seruma stimulira polidipsiju u pokušaju da se serum vrati u normalu i osigura slobodnu vodu za izlučivanje viška rastvorenih tvari iz seruma. Međutim, budući da pacijent nije u stanju da koncentriše urin kako bi izlučio višak rastvorenih tvari, rezultirajući urin ne uspijeva smanjiti osmolarnost seruma i ciklus se ponavlja, a samim tim i poliurija.
 
## Etimologija 
Naziv bolesti potiče od:
* *dijabetes*: od dijabetes}}, od {{grčki|διαβήτης - *diabḗtēs* "prolaznik; sifon", od grčkog διαβαίνειν *diabaínein* = proći", od δια- ''dia-' = kroz" + βαίνειν "baínein" "proći".
* *insipidus*: od latinski: *insipidus* "bez ukusa", od latinskog *in-* "ne" + *sapidus* "ukusno", od *sapere* = po  okusu".
 
To je zato što pacijenti doživljavaju poliuriju (izlučivanje preko 2,5 litara urina dnevno), a urin nema povišenu koncentraciju glukoze, za razliku od dijabetes melitus. Dvije bolesti su nazvane (u antičko doba) zbog činjenice da jedna karakteriše poliurija u kojoj je urin slatkog okusa, dok druga karakteriše poliurija u kojoj je urin beznačajnog okusa.
 
Iako dijele dio njihovih imena, dijabetes melitus i dijabetes insipidus su dva odvojena stanja. Oba uzrokuju prekomjerno mokrenje (otuda sličnost u nazivu), ali dok je dijabetes insipidus problem s proizvodnjom antidiuretičkog hormona (neurogeni dijabetes insipidus) ili odgovorom bubrega na antidiuretski hormon (nefrogeni dijabetes insipidus), dijabetes melitus uzrokuje poliuriju putem osmotske diureze, zbog visokog šećera u krvi ispuštanja u mokraću, uzimajući zajedno sa sobom višak vode.
 
## Reference
## Vanjski linkovi 
Kategorija:Bolesti bubrega
Kategorija:Rijetke bolesti