Hidroksokobalamin

**Hidroksokobalamin** –  **dimetil-5,6 benzimidazolil)-alfa CO-hidrokso kobamin** – je provitaminski oblik prirodnog vitamina B12a. Proizvode ga brojne bakterije, a u organizmu se lahko pretvara u biološki aktivne oblike (metilkobalamin i adenozilkobalamin), koji su sveprisutni kofaktori.

U farmaciji se uglavnom koristi kao sterilnei rastvor, koji se ubrizgava za liječenje nedostataka vitamina B12 ili trovanja cijanidom zbog visokog afiniteta ove molekule za ione cijanida CN–.

Vitamin B12 je naziv koji objedinjuje grupu spojeva zvanih kobalamini koji su prisutni u ljudskom tijelu u mnoštvu,  uglavnom međusobno pretvorivih oblika. Zajedno sa folnom kiselinom, kobalamini su neophodni kofaktori za sintezu DNK u ćelijama, tokom replikacije hromosoma. Kao kofaktori, kobalamini su veoma važni pri ćelijskim reakcijama, kao što su:
#mitohondrijska pretvaranje metilmalonske kiseline (MMA) u sukcinat, pomoću  metilmalonilkoenzima A mutaze, kojom se povezuju lipidni i ugljikohidratni putevi metabolizma, i 
#aktivacija metionin sintaze, koraka koji određuje brzinu sinteze metionina iz homocisteina i 5-metiltetrahidrofolata.

## Aktivnost 
Hidroksikobalamin je:
* bitan faktor u anabolizmu proteina za rast i diobu ćelija;
* faktor koji je uključen u metabolizam lipida u sintezi mijelina.

## Upotreba 
Hidroksikobalamin se koristi kao preparat za tretman megaloblastne anemije, koja nastaje zbog nedostatka vitamina B12 (anti-anemija), ali i kao antidot kod trovanja cijanidima.

### Nedostatak  vitamina  B12 
Spojevi vitamina B12 se koriste kao lijekovi na recept (injekcije) kao zamjena vitamina B12 u  terapiji avitaminoza, obično u dozi od 100&nbsp;µg po dozi. Oštećenja nedostatkom vitamina B12 se mogu spriječiti početnom dijagnozom i adekvatnim liječenjem.

Standardna terapija za liječenje nedostatka vitamina B12 u većini slučajeva je intramuskularno (IM) injektiranje u obliku cijanokobalamina (CNCbl) ili hidroksokobalamina (OHCbl). Cijanokobalamin se uobičajeno propisuje u SAD. Izvan SAD-a, većinom se  koristi vitamin B12, a zamjenska terapija se smatra slobodom "izborom lijeka." Prednost hidroksokobalamina u mnogim zemljama je zbog dugog zadržavanja u organizmu, što podrazumijeva manja učestalost davanja injekcije prilikom vraćanja potrebne razine vitamina B12 (kobalamin) u serumu. Pored toga, intramišićno davanje hidroksokobalamina je tretman koji se više koristi kod pedijatrijskih pacijenata sa unutrašnjim kobalaminskim bolestima metabolizma. Preporučuje se i  pacijentima sa pernicioznom anemijom koji imaju optičke neuropatije.
 
Kod novootkrivenih pacijenata, kao nedostatak vitamina B12  obično se definiraju slučajevi kada u serumu ima manje od 200 pg/ml. Tada se svakodnevno daju injekcije hidroksokobalamina, do 1.000&nbsp;µg (1&nbsp;mg) dnevno. U slučaju neuroloških simptoma, nakon svakodnevnog tretmana, injekcije se daju sedmično ili dvosedmično. Kada je kliničko poboljšanje potvrđeno, održavanje razine vitamina B12 će stvoriti količinu koja će biti potrebna za život.

### Trovanja cijanidom 
Hidroksokobalamin se koristi i u liječenju trovanja cijanidom. Cijanid potiskuje hidrokso ligand, stvarajući stabilni cijanokobalamin. Vitaminom B12 oskudijevaju pacijenati sa duhanskom ambliopijom zbog trovanja cijanidom.

## Reference 
## Vanjski linkovi 
* Hidroksokobalamin na vidal.fr
* Hydroxocobalamin na ChEBI

Kategorija:Vitamini
Kategorija:B vitamini
Kategorija:Kofaktori
Kategorija:Benzimidazoli
Kategorija:Amidi