Vestibulumski švanom

**Vestibulumski švanom** (**VS**), također zvani **akustični neurom**, je benigni tumor koji se razvija na vestibulopužničnom živcu koji prolazi iz unutrašnjeg uha do mozga. Tumor nastaje kada su oštećne Schwannove ćelije koje formiraju izolacijsku mijelinsku ovojnicu. Normalno, Schwannove ćelije dobro funkcionišu kako bi zaštitile nerve koji prenose impulse za ravnotežu i zvučne informacije u mozak. Međutim, ponekad mutacija gena supresora tumora, NF2, koji se nalazi na hromosomu 22,  što rezultira abnormalnom proizvodnjom ćelijskog proteina pod nazivom *merlin*: Schwannove ćelije se umnožavaju da se formira tumor. Tumor nastaje uglavnom na vestibulumskom, a ne na pužničnom djelu živca, ali sluh kao i ravnoteža će biti pogođeni kako se tumor povećava.

Velika većina ovih VS (95%) su jednostrani, samo na jednom uhu. Nazivaju se "sporadičnim" (tj. slučajno, nenasljednim). Iako nisu kancerogeni, mogu naštetiti ili čak postati opasne po život ako narastu da pritišću druge glavene živce i vitalne strukture kao što je moždano stablo. Varijacije u mutaciji određuju prirodu razvoja tumora. Jedina izloženost životne sredine koja je definitivno povezana sa rastom VS je terapijsko izlaganje zračenju glave.

## Simptomi
Sporadični VS nastaju unutar ograničavajućih koštanih zidova malog (oko 2&nbsp;cm dužine) unutrašnjeg slušnog kanala. Najčešći rani simptomi ovih intrakanalikulnih (IAC) VS su postepeni gubitak sluha i osjećaj punoće u zahvaćenom uhu, neka neravnoteža ili vrtoglavica i tinitus (zujanje ili druga buka u ušima). Postepeni jednostrani gubitak sluha na visokim frekvencijama je prvi najočitiji simptom za veliku većinu pacijenata. Glavobolja kao simptom VS je posebno rijetka; simptomi lica (ukočenost lica, slabost) obično se javljaju tek kada tumor izraste iz kanala i/ili nakon terapijskog tretmana. Odgođena i pogrešna dijagnoza nisu neuobičajeni. Početni gubitak sluha je obično suptilan i može se pogrešno pripisati starenju, nakupljanju ušnog voska ili možda izloženosti nekoj glasnoj buci iz okoline. Iznenadni gubitak sluha, koji je neuobičajen, može se pogrešno dijagnosticirati kao Ménièreova bolest, abnormalnost srednjeg uha koja također ima tinitus kao simptom. Vestibulumski sistem mozga obično kompenzira rane probleme ravnoteže.

Bilo je slučajeva tumora koji su zapravo bili asimptomski do veoma velikih i u kritičnoj fazi. Stope rasta tumora su veoma varijabilne: neki mali VS (možda 50%) uopšte ne rastu; nekoliko njih raste neko vrijeme, a zatim se smanjuje; neki izgledaju uspavane, ali odjednom brzo rastu. Općenito, iako se studije razlikuju, VS koji rastu – rastu  sporo, prosječnom stopom od 1,2 do 1,9&nbsp;mm godišnje. IAC tumori koji rastu preko 1,5&nbsp;cm u prečniku šire se u relativno prazan prostor cerebeloponsnog ugla, poprimajući karakterističan izgled korneta od sladoleda, kako se vidi na magnetskoj rezonanci. Kao 'lezije koje zauzimaju prostor', tumori mogu dostići veličinu od 3 do 4&nbsp;cm ili više i zahvatiti facijalni nerv (izraz lica) i trigeminusni nerv (osećaj lica). Može doći do naprednog gubitka sluha i pojave pravog vertigo. Vrlo veliki tumori su opasni po život kada pritisnu cerebellum ili izazovu kompresiju moždanog stabla. Kasni simptomi vrlo velikog VS uključuju glavobolju, mučninu, povraćanje, pospanost, mentalnu konfuziju i na kraju komu.

## Dijagnoza
Preliminarne dijagnostičke procedure uključuju pregled ušiju, sluha i vestibuluma. Test slušnog odgovora moždamnog stabla (ABR) je isplativ test da se vidi da li je VS možda kompromitovao pužnični nerv. Test kompjuterizirane tomografije  (CT-skeniranje) pokazuje prisustvo VS, iako se vrlo mali tumori mogu propustiti. 'Zlatni standard' za dijagnozu VS je Magnetna rezonanca mozga, MRI. U konsenzusnoj izjavi NIH-a za VS iz 1991. stoji: "MRI se sada smatra najdefinitivnijom studijom koja se može izvesti i sposobna je otkriti vestibulumske tumore veličine od nekoliko milimetara u prečniku".  U vrijeme NIH Konsenzus razvojne konferencije za "Akustični neurom", 1991. godine, mikrohirurgija je definitivno bila dominantna strategija upravljanja za VS. Panel stručnjaka na konsenzusnoj konferenciji izvijestio je: "Za sada, idealan tretman za simptomske pacijente s vestibulumskim švanomom je potpuna ekscizija tumora u jednoj fazi uz minimalni morbiditet i mortalitet i uz očuvanje neurološke funkcije"."

## Epidemiologija
Konsenzus američkog Nacionalnog instituta za zdravlje (NIH) za *akustični neurom* iz 1991. procjenjuje da se u SAD-u godišnje dijagnostikuje 2–3 hiljade slučajeva VS-a – stopa incidencije od oko 10 na milion stanovnika po godini. U 2015., na *Cleveland Clinic* u Ohaju koristili su podatke o populaciji iz Centralnog registra tumora mozga u SAD-a, kako bi izračunali incidenciju od 10,9/1,000.000 ili oko 3.300 slučajeva VS-a godišnje. Veća incidencija do 29,3/milion stanovnika utvrđena je za starosnu grupu od 65 do 74 godine. Nije bilo značajne razlike u incidenciji prema spolu. Incidencija je bila viša kod stanovnika azijsko-pacifičkih otoka, a niža kod Afroamerikanaca i Hispanaca. Godišnji broj dijagnostikovanih VS se značajno povećao širom svijeta do ranih 1990-ih, uvođenjem magnetne rezonance (MRI). Epidemiolozi u Danskoj (5,7 miliona stanovnika 2015. godine) prijavili su 193 slučaja VS-a za 2015. –  incidencijuu od 34 na milion stanovnika godišnje. Prvi MRI skener u Danskoj bio je u funkciji 1989. godine, a do 2015. broj se povećao na otprilike 100.

## Također pgledajte
*Sindrom cerebelopontskog ugla

## Reference 
## Dopunska literatura 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
*  
* 
* 
* 

## Vanjski linkovi 
* 

Kategorija:Neoplazije PNS
Kategorija:Uho
Kategorija:Rijetke bolesti