Epidermodysplasia verruciformis

**Epidermodysplasia verruciformis** (**EV**),  znan i kao **sindrom korastog čovjeka**, je izuzetno rijetki autosomno recesivni nasljedeni kožni poremećaj, praćen velikim rizikom od raka kože. Karakterizira ga abnormalna osjetljivost na ljudske papiloma viruse (HPV) kože. Rezultirajuće nekontrolirane infekcije HPV-om izazivaju rast ljuskavih makula i papula nalik na koru drveta, posebno na rukama i nogama. Obično je povezan s HPV tipovima 5 i 8, koje se nalaze u oko 80% normalne populacije, kao asimptomatske infekcije, iako drugi doprinose rjeđe, među njima tipovi 12, 14, 15 i 17 (koji se ponekad nazivaju i  beta papiloma virusima).

Stanje obično započne između jedne i 20 godina, ali povremeno može biti prisutno i  u srednjoj životnoj dobi. Poznato i kao **Lewandowsky-Lutzova displazija**, nazvano po ljekarima koji su ga prvi dokumentirali, Felix Lewandowsky i Wilhelm Lutz.

## Znaci i simptomi 
Kliničko-dijagnostičke karakteristike su doživotne erupcije *pityriasis versicolor* – poput makula, ravnih bradavićastih papula, jedne do mnogih kožnih ispupčenja – poput lezija i razvoja kožnih karcinoma.

Takvi pacijenti imaju ravne, pomalo ljuskave, crveno-smeđe makule na licu, vratu i tijelu, koje se ponavljaju posebno oko stidnih područja ili papilomatozne lezije, kao kod *verruci* seborejske keratoze –  poput lezija  i ružičasto-crvenih ravnih papula na rukama, gornjim i donjim ekstremitetima i licu. Početni oblik EV predstavlja samo ravne, bradavicama slične lezije na tijelu, dok maligni oblik ima veću stopu polimorfnih lezija kože i razvoj višestrukih kožnih tumora.

Općenito su kožne lezije raširene po tijelu, ali neki slučajevi imaju samo nekoliko lezija koje su ograničene na jedan ekstremitet.

## Genetika 
Uzrok stanja je inaktivacija PH mutacije u genima *EVER1* ili *EVER2*, koji se nalaze jedan pored drugog na hromosomu 17.

Ostali geni su rijetko povezani sa ovim stanjem. Oni uključuju člana porodice homologa gena *ras* H.

## Liječenje 
Još nije pronađen ljekoviti tretman protiv EV. Predloženo je nekoliko tretmana, a acitretin 0,5–1&nbsp;mg/dan, tokom šest mjeseci je najefikasniji, zahvaljujući antiproliferativnim i efektima koji izazivaju diferencijaciju. Interferon se također može efikasno koristiti zajedno sa retinoidima.

Objavljeno je da je cimetidin efikasan zbog depresivnih karakteristika aktivnosti limfocita tretiranih mitogenom izazvanih limfocita i regulatornih T-ćelija. Izvještaj Oliveirea i ostalih pokazao je da je cimetidin nedjelotvoran. Hayashi et al. primijenili su lokalno calcipotriol na pacijenta s uspješnim rezultatom.

Kao što je pomenuto, nude se različite metode liječenja protiv EV; međutim, najvažnije je da obrazovanje pacijenta, rana dijagnoza i ekscizija tumorskih lezija imaju prednost da bi se spriječio razvoj kožnih tumora.

## Poznatiji slučajevi 
*Ion Toader,  Rumun;
*Dede Koswara, 35-godišnji Indonezijac; 
*Omar Tamim, Iračanin
*Abul Bajanda, Bangladešanin. 
*Sahana Khatun, 10-godišnja djevojčica iz  Bangladeša;
*Mohammed Taluli, 42-godišnji muškarac, Palestina,  Gaza;
*Cristhél Suyapa Martínez, Honduras;
*Sebastian Quinn,  muškarac iz  Pittsburgha, SAD.

## Reference
## Dopunska literatura
* 
* 

## Vanjski linkovi 
Kategorija:Kožna stanja povezana sa virusima
Kategorija:Rijetke bolesti
Kategorija:Bolesti povezane sa virusima papiloma
Kategorija:Epidermalni nevusi, neoplazme i ciste
Kategorija:Defekti urođene imunosti
Kategorija:Geni na hromosomu 17