DEAH-kutijska helikaza 8

**DEAH-kujtijska helikaza  8**, jest protein/enzim koji je kod ljudi kodiran genom **DHX8**  sa hromosoma 17. Ovaj protein je član porodice polipepti  DEAH-kutije. Glavna karakteristika ove grupe je njihov konzervirani motiv DEAH (Asp- Glu- Ala- His). Širok spektar RNK-helikaza pripada ovoj porodici. Konkretno, DHX8 djeluje kao ATP-zavisna RNK-helikaza, uključena u splajsing i regulaciju oslobađanja prerađenih iRNK iz splajsosoma iz jedra. Objavljene studije su pokazale posljedice mutacija DHX8, aneke od njih su kritične za biološke procese kao što je hematopoeza i povezane su s nekim bolestima..

## Aminokiselinska sekvenca
Dužina polipeptidnog lanca je  1.220 aminokiselina, a molekulska težina  139.315 Da.

1020304050
MAVAVAMAGALIGSEPGPAEELAKLEYLSLVSKVCTELDNHLGINDKDLA
EFVISLAEKNTTFDTFKASLVKNGAEFTDSLISNLLRLIQTMRPPAKPST
SKDPVVKPKTEKEKLKELFPVLCQPDNPSVRTMLDEDDVKVAVDVLKELE
ALMPSAAGQEKQRDAEHRDRTKKKKRSRSRDRNRDRDRDRERNRDRDHKR
RHRSRSRSRSRTRERNKVKSRYRSRSRSQSPPKDRKDRDKYGERNLDRWR
DKHVDRPPPEEPTIGDIYNGKVTSIMQFGCFVQLEGLRKRWEGLVHISEL
RREGRVANVADVVSKGQRVKVKVLSFTGTKTSLSMKDVDQETGEDLNPNR
RRNLVGETNEETSMRNPDRPTHLSLVSAPEVEDDSLERKRLTRISDPEKW
EIKQMIAANVLSKEEFPDFDEETGILPKVDDEEDEDLEIELVEEEPPFLR
GHTKQSMDMSPIKIVKNPDGSLSQAAMMQSALAKERRELKQAQREAEMDS
IPMGLNKHWVDPLPDAEGRQIAANMRGIGMMPNDIPEWKKHAFGGNKASY
GKKTQMSILEQRESLPIYKLKEQLVQAVHDNQILIVIGETGSGKTTQITQ
YLAEAGYTSRGKIGCTQPRRVAAMSVAKRVSEEFGCCLGQEVGYTIRFED
CTSPETVIKYMTDGMLLRECLIDPDLTQYAIIMLDEAHERTIHTDVLFGL
LKKTVQKRQDMKLIVTSATLDAVKFSQYFYEAPIFTIPGRTYPVEILYTK
EPETDYLDASLITVMQIHLTEPPGDILVFLTGQEEIDTACEILYERMKSL
GPDVPELIILPVYSALPSEMQTRIFDPAPPGSRKVVIATNIAETSLTIDG
IYYVVDPGFVKQKVYNSKTGIDQLVVTPISQAQAKQRAGRAGRTGPGKCY
RLYTERAYRDEMLTTNVPEIQRTNLASTVLSLKAMGINDLLSFDFMDAPP
METLITAMEQLYTLGALDDEGLLTRLGRRMAEFPLEPMLCKMLIMSVHLG
CSEEMLTIVSMLSVQNVFYRPKDKQALADQKKAKFHQTEGDHLTLLAVYN
SWKNNKFSNPWCYENFIQARSLRRAQDIRKQMLGIMDRHKLDVVSCGKST
VRVQKAICSGFFRNAAKKDPQEGYRTLIDQQVVYIHPSSALFNRQPEWVV
YHELVLTTKEYMREVTTIDPRWLVEFAPAFFKVSDPTKLSKQKKQQRLEP
LYNRYEEPNAWRISRAFRRR

## Struktura 
.

DHX8 ima različite domene: S1-RNK vezujući domen (DEAD/DEAH kutija), helikazni konzervirani C-terminalni domen, domen povezan s helikazom (HA2) i oligonukleotid/oligosaharid-vezujući OB)- preklopni domen (svaki prerađen sa unutrašnje poremećenim regijana).

Postoje neke regije proteina koji su veoma važne za njegovu aktivnost, kao što je R620 i regioni sa kukom i zaokretom. Također, DHX8Δ547 je katalitskki aktivno jezgro proteina DHX8. Sastoji se od dva RecA domena i C-terminalnog WH, ustavljački OB-nabrani domena i N-terminalnu regiju. Splajsing je proces spajanja egzona iz primarnih transkripata iRNK i eliminacije intronskih sekvenci, pomoću splajsosomnog mehanizma, tako da je proizvedena iRNK bez introna, koja se sastoji isključivo od spojenih egzona. Prerada se završava rastavljanjem splajsosomnog kompleksa i oslobađanjem rezultirajućih zrelih RNK-a do vanjskog dijela jedra, ovisno o ATP-u. Splajsosom zahtijeva konformacijske promjene da bi mogao katalizirati reakcije spajanja i kasnije zrelih iRNK koje se oslobađaju na vanjski dio jedra. Jedna od ATP-ovisnih helikaza potrebnih za ove konformacijske promjene je DHX8. Nadalje, DHX8 ima ključnu ulogu u oslobađanju, olakšavanju jedarnog  eksporta prerađene iRNK. Karakterizacija proteina je pokazala da DHX8 ima prednost vezanja za RNK bogate adeninom. Ovo vezivanje je praćeno hidrolizom ATP-a i time oslobađanjem ADP-a.

## Reference 
## Vanjski linksovi
* 

Kategorija:Geni na hromosomu 17
Kategorija:Enzimi
Kategorija:Ljudski proteini
Kategorija:Proteomika