Dombrock sistem antigena

**Dombrock sistem antigena** pripada velikoj skupini supstanci  u čiju determinaciju je uključena velika porodica gena **ART4**.  U novijoj nomenklaturi to je  **Ekto-ADP-riboziltransferaza 4**, po enzimu koji je kod ljudi kodiran *ART4* genom. *ART4* je također označen i kao **CD297** (**C**luster of **D**iferentiation **297**; klaster diferencijacije).

Ovaj gen kodira protein koji sadrži mono-ADP-ribozilacijski (*ART*) motiv. Član je *ADP*-riboziltransferazne porodice gena, ali enzimska aktivnost nije demonstrirana u sprovedenim eksperimentima. Antigeni *Dombrock* sistema krvnih grupa su locirani na genskom produktu koji je glikozilfosfatidilinositol-petlja za eritrocitnu  membranu. Poznate su alelne variante, od kojih neke izazivaju ransfuzijske reakcijere.

## Antigeni
U ovoj porodici gena prepoznato je nekoliko onih koji, prema novijoj nomenklaturi, kodiraju antigene: *DO*A*, *DO*JO1*, *DO*A-WL*, *DO*DOYA*, *DO*B*, *DO*B-WL*, *DO*B-SH-Q149K*, *DO*B-(WL)-I175N*, *DO*HY1*, *DO*HY2* i *DO*DOMR*.

Većina njih ima svoje analoge i u pojednostavljenoj klasifikaciji (idi ispod).

**Dombrock sistem antigena** je klasifikacija ljudske krvi na osnovu prisustva određenih glikoproteina, izvorno zvanih * Do* antigen. Nalaze se  na površini crvenih krvnih zrnaca. Antitijela na antigen *Dombrock* (ustvarianti-*Do*a),  otkrivena su 1965. godine kod pacijenta koji je  primio transfuziju krvi.  Antigen je  imenovan po izvornom davatelju krvi. U 1973. identificiran  je i *Dombrock antigen* – *Do*b, koji je označen slijedećim slovom (*b*) u abecedi. Ovaj sistem  krvnih grupa je proširen 1990-ih, kada su uključena još tri nova antigena:  *Gy*a (*Gregory* antigen), *Hy* (*Holley* antigen), i Joa (*Joseph* antigen), koji  se javljaju na istom proteinu kao prva dva *Do* antigena.

*Dombrock*antigeni su locirani na  glikozilfosfatidilinozitolu (*GPI*)–petlji  proteina koji je kodiran genom *ART4* (*ADP*-riboziltransferaza  4).  *GPI*  je ugrađen u membranama ćelija koje ispoljavaju  *Dombrock* fenotip, čime omogućava  ostatku koji sadrži antigen da ostane  izložen na vanjskoj površini ćelije. Genetički varijacije u *ART4*,  koje rezultiraju izmjenjenom aminokiselinske sekvence kodiranih proteina, koji  dovode do pojave različitih Dombrock antigena.   *Do*a antigen sadrži sekvencu aminokiselina poznatu kao arginin-glicin-asparaginska kiselina (*RGD*) motiv, za kojeg se zna da ima  ulogu u  međućelijskim reakcijama.

Istraživanja su pokazala da je oko 65%  sjevernih  Evropljana nose *Do*a antigen i da *Do*b antigen ima povećanu učestalost  u afričkim i azijskim populacijama. Procjenjuje se da se u svim proučavanim populacijama *Gy*a, *Hy* i *Jo*a antigeni  javljaju u više od 99% osoba. Pored ispoljavanja  na eritrocitima *Do*a antigen se  nalazi i  na limfocitima i limfnih čvorovima, u koštanoj srži, u tkivu slezine, jajnicima, testisima, crijevu, i srcu  fetusa. Izražajnost  *Dombrock* antigena je najveća  u fetalnoj jetri. U vrlo rijetkim slučajevima, nijedan od pet *Dombrock* antigena sa ne ispoljava na crvenim krvnim zrnacima, što je rezultiralo pojavom *Dombrock*-nula fenotip.

Antitijela na antigene *Dombrock* su povezani s teškim transfuzijskom reakcijom,  Pored toga,  odsustvo  *Dombrock* antigena može javiti kao rezultat gubitka *GPI*-vezanih  proteina na površini crvenih krvnih zrnaca. Gubitak tih proteina u osnovi je rijetka bolest, poznata kao paroksizmalna noćna hemoglobinurija, u kojoj crvena  krvna zrnaca  prerabudu prerano destruirana djelovanjem imunih ćelija.
## Reference
## Također pogledajte
*Krvna grupa
*Antigen
*Antitijelo

Kategorija:Krvni antigenski sistemi
Kategorija:Klasteri diferencijacije