Hemolitsko−uremijski sindrom

**Hemolitisko–uremijski sindrom** (**HUS**) je grupa poremećaja krvi karakteriziranih niskim brojem crvenih krvnih zrnaca, akutnim zatajenjem bubrega i [niskim brojem trombocita. Problemi s bubrezima i niski trombociti javljaju se kako dijareja napreduje.

Liječenje uključuje potpornu njegu i može uključivati dijalizu, steroide, transfuziju krvi ili plazmaferezu. Less than 5% of those with the condition die.

## Znakovi i simptomi
Nakon konzumiranja kontaminirane hrane, prvi simptomi infekcije mogu se pojaviti od jedan do 10 dana kasnije, ali obično nakon 3–4 dana. Ovi rani simptomi mogu uključivati proljev (koji je često krvav), grčeve u želucu, blago povišenu temperaturu, ili povraćanje koje dovodi do dehidracije i smanjenog izlučivanja mokraće.

Osobe s HUS-om obično pokazuju simptome trombocitne mikroangiopatije (TMA), koji mogu uključivati bol u trbuhu, low platelet count, povišenu razinu laktat-dehidrogenaze LDH, (hemikalija koja se oslobađa iz oštećenih ćelija i koja je stoga marker ćelijskog oštećenja) smanjenje nivoa  haptoglobina (što ukazuje na razgradnju crvenih krvnih zrnaca) proteinuriju (ukazuje na oštećenje bubrega), konfuziju, edeme, nausea/vomiting, i dijareju. Pored toga, pacijenti sa aHUS-om obično imaju nagli početak sistemskih znakova i simptoma kao što je akutno zatajenje bubrega, stroke, i koma. Zatajenje neuroloških, srčanih, bubrežnih i gastrointestinalnih (GI) organa, kao i smrt, mogu se dogoditi nepredvidivo u bilo koje vrijeme, bilo vrlo brzo ili nakon produžene simptomske ili asimptomske progresije bolesti.

## Uzroci
### Tipski HUS
STEC-HUS se javlja nakon ingestije soja bakterija koji eksprimira shiga-toksin, kao što je enterohemoragijski kod  *Escherichia coli* (EHEC), od kojih je najčešći serotip *E. coli O157:H7*.

### Atipski HUS
Atipski HUS (aHUS) predstavlja 5-10% slučajeva HUS-a  Rani znakovi sistemske TMA posredovane komplementom uključuju trombocitopeniju (broj trombocita ispod 150.000 ili smanjenje od početne vrijednosti od najmanje 25%) i nije dokazano djelotvorno ni u jednom kontroliranom ispitivanju. Osobe s aHUS-om i ESRD-om također su morale biti podvrgnute doživotnoj dijalizi, koja ima 5-godišnju stopu preživljavanja od 34–38%.

## Patogeneza
HUS je jedan od trombocitnih mikroangiopatija, kategorije poremećaja koja uključuje STEC-HUS, aHUS i tromboznu trombocitopenijsku purpuru (TTP). STEC-HUS se javlja nakon ingestije soja bakterija koji eksprimiraju shiga-toksin(e), obično vrste *E. coli*, koji eksprimira verotoksin (također se naziva shiga-liki toksin). *E. coli* može proizvesti stx1 i/ili stx2 ahiga-toksine, pri čemu je potonji opasniji. Kombinacija oba toksina u određenim omjerima obično se povezuje s HUS-om. Ovi shiga-toksini vezuju GB3 receptore, globotriaozilceramide, koji su prisutni u bubrežnom tkivu više od bilo kojeg drugog tkiva, a također nalaze se i u neuronima centralnog nervnog sistema i drugom tkivu. Djeca imaju više GB3 receptora od odraslih, što je možda razlog zašto su  osjetljivija na HUS. Goveda, svinje, jeleni i drugi sisari nemaju GB3 receptore, ali mogu biti asimptomski prenosioci bakterija koje proizvode shiga-toksin. Neki ljudi mogu biti i asimptomski prenositelji. Kada se bakterija kolonizira, obično slijedi dijareja,  praćena krvavim proljevom, hemoragijskim kolitisom. STEC-HUS-u obično prethodi prodromus dijareje, koji je često krvav, a uzrokovan je bakterijama koje proizvode toksine nalik na shiga, kao što je enterohemoragijska *Escherichia coli* (EHEC), od kojih je *E . coli* O157:H7 najčešći serotip.

## Dijagnoza
Sličnosti između HUS-a, aHUS-a i TTP-a čine diferencijalnu dijagnozu bitnom.)  i gastrointestinalni (GI) simptomi (npr. dijareja, Međutim, odsustvo identificirane mutacije regulatornog gena komplementa ne isključuje aHUS kao uzrok TMA, budući da otprilike 50% pacijenata sa aHUS nema mutaciju u regulatornim genima komplementa.

## Prevencija
Učinak antibiotika na shiga-toksin koji proizvodi *E. coli* nije jasno.

## Prognoza
Akutna bubrežna insuficijencija javlja se kod 55–70% ljudi sa STEC-HUS-om, iako se do 70–85% oporavlja bubrežna funkcija. Pacijenti sa aHUS-om općenito imaju loše ishode, sa do 50% napredovanja do ESRD ili ireverzibilnog oštećenja mozga; čak 25% umire tokom akutne faze.

## Epidemiologija
Zemlja s najvećom učestalošću HUS-a je Argentina i ima ključnu ulogu u istraživanju ovog stanja.
U Sjedinjenim Državama, ukupna incidencija HUS-a se procjenjuje na 2,1/100.000 osoba godišnje, s vršnom incidencijom u dobima  između šest mjeseci i četiri godine.

U maju 2011., izbila je epidemija krvavog proljeva uzrokovanog *E. coli* O104:H4-kontaminirano sjeme piskavica pogodilo je Njemačku. Praćenjem epidemije otkriveno je više od 3.800 slučajeva, a HUS se razvio u više od 800 slučajeva, uključujući 36 smrtnih slučajeva. Gotovo 90% slučajeva HUS-a bilo je kod odraslih osoba.

## Reference
## Vanjski linkovi 
* GeneReviews/NCBI/NIH/UW entry on Atypical hemolytic–uremic syndrome

Kategorija:Geni na hromosomu 4
Kategorija:Nefrologija
Kategorija:Sindromi koji utječu na bubrege
Kategorija:Stečena hemolitska anemija
Kategorija:Krv
Kategorija:Sindromi koji utječu na krv
Kategorija:Medicinske trijade