Krvni antigen Vel

**Vel krvni antigen** je ljudska  krvna grupa koja je bila uključena u reakcije hemolitske anemije. Krvna grupa se sastoji od jednog antigena, visokofrekventnog **Vel antigena**, koji se eksprimira na površina crvenih krvnih zrnaca. Osobe se tipiziraju kao Vel-pozitivne ili Vel-negativne, ovisno o prisustvu ovog antigena. Ekspresija antigena kod Vel-pozitivnih osoba vrlo je varijabilna i može varirati od jake do slabe. Oni s rijetkom Vel negativnom krvnom grupom razvijaju **anti-Vel** antitijela, kada su izloženi Vel pozitivnoj krvi, što može izazvati reakcije u transfuziji pri naknadnoj izloženosti.

==Genetika==
Krvna grupa Vel povezana je sa genom **SMIM1**, koji se nalazi u 1p36 regiji hromosoma 1. Ovaj gen proizvodi mali integralni membranski protein 1, jednoprolazni transmembranski protein koji nosi Vel antigen, ali čija su struktura i funkcija inače slabo razumljivi. Vel-negativni fenotip nasljeđuje se na autosomno recesivni način, ispoljavajući se  kod pacijenata koji su homozigotni za delecijsku mutaciju u kodirajućoj regiji *SMIM1* koja generira nefinkcionalni gen. Pacijenti koji su heterozigotni za ovu mutaciju, što znači naslijeđeno je od samo jednog roditelja, ispoljavajući oslabljenu ekspresiju Vel antigena. Misens mutacije na nukleotidnom položaju 152 mogu također rezultirati slabim Vel fenotipom i raznim jednonukleotidnim polimorfizmima u nekodirajućim regijama *SMIM1*,  utičući na snagu ekspresije antigena Vel.

## Epidemiologija 
Vel negativna krvna grupa je rijetka. Najveća prevalencija Vel negativne krvi zabilježena je u Švedskoj, gdje otprilike 1/1.200 osoba ima ovaj fenotip. Samo oko 1/3.000 Engleza i 1/4.000 južnoevropljana negativan je na Vel, a zabilježene su i mnogo niže stope kod ljudi afričkog i azijskog porijekla.

## Klinički značaj
Kada su izložene Vel-pozitivnoj krvi putem transfuzije ili trudnoće, Vel-negativne osobe mogu postati senzibilizirane i početi proizvoditi antitijelsko antitijelo. Ako su ponovo izloženi Vel-pozitivnoj krvi, antitijelesko antitijelo može se vezati za Vel-pozitivne crvene krvne ćelije i uništiti ih uzrokujući hemolizu. Anti-Vel je posebno opasno antitijelo jer  aktivira sistem komplementa, što uzrokuje trenutno i ozbiljno uništavanje crvenih krvnih zrnaca. Zato se pacijentima s anti-Vel ne smije transfundirati Vel-pozitivna krv, jer to može izazvati ozbiljnu akutnu reakciju hemolitdke transfuzije. Pronalaženje kompatibilne krvi za Vel negativne pacijente je teško zbog rijetkosti ove krvne grupe, i možda će biti potrebno izvršiti autologno davanje krvi ili kontaktirati rijetke banke krvi.

Prijavljeni su slučajevi izazivanja anti-Vel hemolitske bolesti novorođenčeta (HDN), ali to je neobična pojava. Pretpostavlja se da je HDN povezan sa anti Vel-om rijedak, jer se antitijelo obično pretežno sastoji od IgM imunoglobulina, koji ne prolazi kroz placentu u fetusnu cirkulaciju.  Pored toga, ekspresija Vel je vrlo slaba na fetusne crvene krvne ćelije – posebno kod djece koja su heterozigotna za Vel.

Autoimunska hemolitska anemija (stanje u kojem pacijenti proizvode antitela protiv antigena na vlastitim crvenim krvnim zrncima, što dovodi do hemolize)  što je zabilježeno kao auto-anti-Vel.

## Laboratorijsko ispitivanje 
Vel krvna grupa  može se odrediti pomoću eroloških metoda, koje koriste reagense sa anti-Vel antitijelima za identifikaciju antigena, ili genetičkog testiranja. Od 2019. godine se serološko ispitivanje na Vel uglavnom obavlja pomoću poliklonskih antitijela, izoliranih iz krvi pacijenata sa anti-Vel. Međutim, ovaj metod je problematičan, jer se ta antitijela razlikuju u kvalitetu i ponekad daju lažno negativne rezultate kod pacijenata sa slabom ekspresijom Vel. Osim toga, reagens se ne može amplificirati u masovnoj proizvodnji. U 2016.,  uvedeno je rekombinantno monoklonsko antitijelo protiv Vel i od tada se koristi za Vel-negativne davatelje krvi u Francuskoj. Genotipiziranje *SMIM1*,  koristeći lančanu reakciju polimeraze je drugi metod koja je korištena za identifikaciju Vel-negativnih davatelja.

Anti-Vel je smjesa imunoglobulina IgG i IgM sposobna je da aktivira komplement, što može prouzrokovati hemolizu *in vitro* (tj. tokom unakrsnog | testiranje kompatibilnosti). Anti-Vel se može zamijeniti tipskim hladnim antitijelom u testiranju kompatibilnosti, ako se koriste neodgovarajuće tehnike; ova pogrešna identifikacija je opasna, jer su takva antitijela obično klinički beznačajna.

## Reference 
## Vanjski linkovi
Kategorija:Krvni antigenski sistemi
Kategorija:Transfuzijska medicina