Kostamera

**Kostamera** je strukturno-funkcijska komponenta prugastih mišićnih ćelija koja povezuje mišićne sarkomere  sa ćelijskom membranom (tj. sarkolemom).

Kostamere su subsarkolemni proteinski sklopovi obodno poredani u registru sa Z-diskom  perifernih miofibrila. One fizički spajaju sarkomere koje stvaraju silu sa sarkolemom u prugastim mišićnim ćelijama i stoga se smatraju jednim od nekoliko "Ahilovih peta" skeletnih mišića, što je kritična komponenta morfologije prugastih mišića koja, kada je ugrožena,  direktno doprinosi razvoju nekoliko različitih miopatija.

**Kompleks distrofin-vezanog glikoproteina (DAG)**,  označen i kao  **distrofin-glikoproteinski kompleks (DGC)**, Dezminski protein se također može vezati za DAG kompleks, a poznato je da su njegovi dijelovi uključeni u signalizaciju.

## Struktura 
Kostamere su izuzetno složene mreže proteina i glikoproteina, a može se smatrati da se sastoji od dva glavna proteinska kompleksa: distrofin-glikoproteinskog (DGC) i **integrin-vinkulin-talinskog kompleksa**. Sarkoglikani  DGC-a i integrini kompleksa integrin-vinkulin-talin vežu se direktno na filamin C, komponentu Z-diska, povezujući ove proteinske komplekse kostamera sa kompleksima Z-diska. First, they keep the sarcolemma in line with the sarcomere during contraction and subsequent relaxation. One su također odgovorne za bočni prenos kontraktilne sile generirane sarkomerom na sarkolemu i ECM. Samo 20-30% od ukupnog broja sile generirane kontrakcijom sarkomera prenosi se uzdužno, što sugerira da je većina sile dobijene sarkomerom transducirana u bočnom smjeru, okomito na skupljanje vlakana miofibrila. Većina sile koju generiraju sarkomere duboko u mišićnom vlaknu prenose se okomito na susjedne miofibrile dok ne dođu do perifernih miofibrila. Tada kostamerni kompleks usmjerava silu kroz sarkolemu na ECM. Bočni prijenos sile kostamerama pomaže u održavanju jednoličnih dužina sarkomera u susjednim mišićnim ćelijama koje su pod kontrolom različitih motornih jedinica i stoga nisu sinhronizirane u aktivnim kontrakcijama. Dakle, ako se jedno mišićno vlakno aktivno kontraktira, a susjedno ne, bočni prijenos sile pomaže da se i ovo drugo vlakno skrati. Kostamere također prenose sile u suprotnom smjeru, prenoseći sile vanjskog mehaničkog naprezanja sa sarkoleme na Z-disk. Kostamere također sudjeluju u zaštiti relativno slabe i labilne sarkoleme od mehanički strenih stezanja i istezanja. Proteini mehanički podržavaju lipidni dvosloj, a također mogu olakšati organizirano presavijanje plazmatske membrane ("festoniranje") koje minimizira stres na dvosloj tokom kontrakcije i istezanja. Konačno, kostamere su također uključeni u orkestraciju mehanički povezane signalizacije.

## Patologija 
Disfunkcija proteina koji su uključeni u kostamere doprinosi nekim mišićnim bolestima, uključujući mišićne distrofije i kardiomiopatije.

## Dinamika 
Kostamere su dinamične strukture. Nekoliko studija sugeriralo je da one reagiraju na mehaničke, električne i hemijske podražaje. Naprimjer, mehanička napetost je presudna u reguliranju ekspresije, stabilnosti i organizaciji kostamernih proteina.  Kostamere s nedostatkom distrofina mogu imati povećani mehanički stres i pokušati nadoknaditi aktivacijom filamenta.

## Reference 
## Vanjski linkovi
*https://www.jbc.org/content/278/16/13591.full

Kategorija:Histologija
Kategorija:Ćelije