ADAMTS13

**ADAMTS13** (eng. **a** **d**isintegrin **a**nd **m**etalloproteinase with a **t**hrombo**s**pondin type 1 motif, member **13**) — znan i kao  **von Willebrandov faktor cijepanja proteaze** (VWFCP) — metaloproteazni enzim koji sadrži cink, a koja cijepa von Willebrandov factor (vWf), veliki protein uključen u zgrušavanje krvi. Izlučuje se u krv i razgrađuje velike multimere vWf, smanjujući njihovu aktivnost.
## Aminokiselinska sekvenca
Dužina polipeptidnog lanca je 1.427 aminokiselina, а molekulska težina  153.604 Da.

1020304050
MHQRHPRARCPPLCVAGILACGFLLGCWGPSHFQQSCLQALEPQAVSSYL
SPGAPLKGRPPSPGFQRQRQRQRRAAGGILHLELLVAVGPDVFQAHQEDT
ERYVLTNLNIGAELLRDPSLGAQFRVHLVKMVILTEPEGAPNITANLTSS
LLSVCGWSQTINPEDDTDPGHADLVLYITRFDLELPDGNRQVRGVTQLGG
ACSPTWSCLITEDTGFDLGVTIAHEIGHSFGLEHDGAPGSGCGPSGHVMA
SDGAAPRAGLAWSPCSRRQLLSLLSAGRARCVWDPPRPQPGSAGHPPDAQ
PGLYYSANEQCRVAFGPKAVACTFAREHLDMCQALSCHTDPLDQSSCSRL
LVPLLDGTECGVEKWCSKGRCRSLVELTPIAAVHGRWSSWGPRSPCSRSC
GGGVVTRRRQCNNPRPAFGGRACVGADLQAEMCNTQACEKTQLEFMSQQC
ARTDGQPLRSSPGGASFYHWGAAVPHSQGDALCRHMCRAIGESFIMKRGD
SFLDGTRCMPSGPREDGTLSLCVSGSCRTFGCDGRMDSQQVWDRCQVCGG
DNSTCSPRKGSFTAGRAREYVTFLTVTPNLTSVYIANHRPLFTHLAVRIG
GRYVVAGKMSISPNTTYPSLLEDGRVEYRVALTEDRLPRLEEIRIWGPLQ
EDADIQVYRRYGEEYGNLTRPDITFTYFQPKPRQAWVWAAVRGPCSVSCG
AGLRWVNYSCLDQARKELVETVQCQGSQQPPAWPEACVLEPCPPYWAVGD
FGPCSASCGGGLRERPVRCVEAQGSLLKTLPPARCRAGAQQPAVALETCN
PQPCPARWEVSEPSSCTSAGGAGLALENETCVPGADGLEAPVTEGPGSVD
EKLPAPEPCVGMSCPPGWGHLDATSAGEKAPSPWGSIRTGAQAAHVWTPA
AGSCSVSCGRGLMELRFLCMDSALRVPVQEELCGLASKPGSRREVCQAVP
CPARWQYKLAACSVSCGRGVVRRILYCARAHGEDDGEEILLDTQCQGLPR
PEPQEACSLEPCPPRWKVMSLGPCSASCGLGTARRSVACVQLDQGQDVEV
DEAACAALVRPEASVPCLIADCTYRWHVGTWMECSVSCGDGIQRRRDTCL
GPQAQAPVPADFCQHLPKPVTVRGCWAGPCVGQGTPSLVPHEEAAAPGRT
TATPAGASLEWSQARGLLFSPAPQPRRLLPGPQENSVQSSACGRQHLEPT
GTIDMRGPGQADCAVAIGRPLGEVVTLRVLESSLNCSAGDMLLLWGRLTW
RKMCRKLLDMTFSSKTNTLVVRQRCGRPGGGVLLRYGSQLAPETFYRECD
MQLFGPWGEIVSPSLSPATSNAGGCRLFINVAPHARIAIHALATNMGAGT
EGANASYILIRDTHSLRTTAFHGQQVLYWESESSQAEMEFSEGFLKAQAS
LRGQYWTLQSWVPEMQDPQSWKGKEGT

:**C**: Cistein
:**D**: Asparaginska kiselina
:**E**: Glutaminska kiselina
:**F**: Fenilalanin
:**G**: Glicin
:**H**: Histidin
:**I**: Izoleucin
:**K**: Lizin
:**L**: Leucin
:**M**: Metionin
:**N**: Asparagin
:**P**: Prolin
:**Q**: Glutamin
:**R**: Arginin
:**S**: Serin
:**T**: Treonin
:**V**: Valin
:**W**: Triptofan
:**Y**: Tirozin

## Genetika 
Gen * ADAMTS13 *  mapiran je na hromosomu 9, sekvenca 9q34.

Nizak nivo ADAMTS13 je takođe povezan sa povećanim rizikom od arterijske tromboze, uključujući infarkt miokarda i cerebrovaskularnu bolest.= 6 | pages = e0179258 | date = 2017 | pmid = 28591212 | doi = 10.1371/journal.pone.0179258

Konačno, budući da je dokazano da je veza između stenoza aortnog zaliska i angiodisplazije posljedica visokog smicnog naprezanja (Heydeov sindrom), prihvaćeno je da povećana izloženost vWf do ADAMTS13 zbog različitih razloga koji bi predisponirali krvarenje, uzrokujući povećanu degradaciju vWf. Ovaj fenomen karakterizira oblik von Willebrandove bolesti (tip 2a).

## Takpđer pogledajte 
* ADAMTS5 

## Reference 
## Dopunska literatura
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 

## Vanjski linkovi 
* The MEROPS online database for peptidases and their inhibitors: M12.241
* 
* Secreted protein database entry
* 
* 

Kategorija:EC 3.4.24
Kategorija:ADAMTS
Kategorija:Geni na hromosomu 9
Kategorija:Ljudski proteini
Kategorija:Enzimi
Kategorija:Proteomika