Weibel–Paladeovo tijelo

**Weibel–Paladijeva  tijela**  su  skladišne granule  endotelnih ćelija, koje formiraju   unutrašnje obloge  krvnih sudova i srca. Ona pohranjuju  i otpuštaju  dvije  glavne molekule:  von Willebrandov faktor i P-selektin  i na taj način igraju dvostruku ulogu u hemostazi i upalama.

## Etimologija
Weibel–Paladeova  tijela su inicijalno opisali švicarski  anatom Ewald R. Weibel i rumunski  fiziiolog George Emil Palade,  1964. Palade je dobio  Nobelovu nagradu za fiziologiju ili  medicinu, 1974., za istraživanja funkcije organela u  ćelijama.

## Sastojci 
Postoje dvije glavne komponente  Weibel-Paladeovih  tijela. Jedna  od njih je von Willebrandov faktor (vWF), multimerni  protein koji ima  glavnu ulogu u koagulaciji krvi. Storage of long polymers of vWF gives this specialized lysosomal structure an oblong shape and striated appearance on electron microscope.  Drugi je  P-selektin, koji ima centralnu ulogu u igra centralnu ulogu u sposobnosti upaljenih endotelnih ćelija  pokretanje  odbrambenih leukocita, što im omogućava da izađu iz krvnih sudova (ekstravazacija leukocita) i uđu u okolna  tkiva, gdje  mogu migrirati na mjesto  infekcije ili ozljede.

Dodatne komponente Weibel-Paladeovog tijela su hemokini interleukin-8 i eotaksin-3, endotelin-1, angiopoietin-2, osteoprotegerin, P- selektin kofaktor CD63/lamp3, i α-1,3-fukoziltransferaza VI.

## Proizvodnja
Multimerni  vWF je sastavljen po modelu glava-glavi u Golgijevom aparatu,  od repa do repa vWF dimera. Ovaj multimer se  kondenzira i okreće  u duge, spiralne, uglavnom paralelne cjevčice (tubule),  odvojene manje gustom  matricom  proteinskog  domena, koje  vire iz tubula. Golgijev aparat zatim  pupa sa clathrinom omotanim  vezikulama koje skoro isključivo sadrže vWF.

Nezrela Weibel-Paladeova tijela ostaju u blizini jezdraeđ, gdje stiču više membranskih proteina, a onda se raziđu po cijeloj citoplazmi, zajedno sa  mikrotubulama od kinezina.  Klatrinom  obloženi  pupoljak vezikule nezrelih Weibel-Palade tijela, smanjujući njihov volumen, kondenzira njihov sadržaj i uklanja odbrane  membranske proteine. Sazrevanjem se  Weibel-Paladeovih tijela  mogu također  međusobno spajati.

Jedina paralelna organela u fiziologiji je *alfa* granula trombocita, koja sadrži vWF. Weibel-Paladeova  tijela su glavni izvor vWF, dok  α-granule vjerojatno imaju manju ulogu.

## Sekrecija
Mali podskup Weibel-Paladeovih  tijela,  privezanih na periferiji ćelije na aktinski ćelijski korteks služiti kao lahko otpusni  bazen koji se obnavlja većim brojem  za mikrotubule povezanih tijela u unutrašnjosti ćelija.
Sadržaj Weibel–Paladinih  tijela  se luči putem jednog od tri mehanizma Neka se podvrgavaju  individualnoj  egzocitozi, dok druga osiguravaju na plazma membrana prolazni  "dugotrajni poljubac",  koji otvara pore dovoljno široko za samo njihov manji teret (npr IL-8, CD63) na difuzne Weibel -Palade tijela koja  mogu srasti u veće vezikule pod nazivom **sekrecijska mahuna** za multigranulsku  egzocitozu.

## Klinički značaj
Značaj Weibel-Paladinih  tijela označavaju neke mutacije koje uzrokuju  ljudske bolesti. Mutacije u vWF lokusu su uobičajeni uzrok najčešćih naslijedila poremećaja krvarenja, von Willebrandove bolesti. VWD, u nekim ljudskim populacijama,  ima procijenjenu  prevalenciju  do 1%, a najčešće  je obilježena produženim i varijabilnim krvarenjima sluznice. Tip III von Willebrandove bolesti je poremećaj teškog krvarenja, a ne liči na  teške hemofilije tipa A ili B. VWF djeluje u osnovnoj hemostazi za uključivanje trombocita na mjestu povrede, a također je važan u srednjim hemostazama, djelujući kao prateći protein faktora koagulacije VIII (FVIII).

## Također pogledajte
*Endotel

## Referencee
## Vanjski  linkovi
* Weibel-Palade-bodies
* https://web.archive.org/web/20070607090531/http://aspirinab.weblog.com.pt/weibel-palade1.jpg.
* http://www.cbr.med.harvard.edu/labs/wagner/media/image3.html

Kategorija:Ćelije
Kategorija:Organele