Sistem antigena Kell

**Kell sistem antigena** ili  **Kell–Cellano sistem** je grupa antigena na površini eritrocita čovjeka, a  koji su značajne determinante krvnih grupa i mete autoimunih  bolesti koje uništavaju crvena krvna zrnca. Kell antigeni se označavaju kao **K**, **k**, ili **Kp**. Genski lokus koji kodira sintezu *Kell* proteina nalazi se na dugom kraku hromosoma 7, pozicija: *q*33.
## Protein 
*Kell* gen kodira tip II transmembranskih glikoproteina koji su visoko polimorfni antigeni Kell sistema krvnih grupa.   Kell glikoprotein se veže preko jednstruke disulfidne veze u *XK* membranski protein koji nosi Kx antigena. Kodirani proteina sadrži sekvencu i strukturne sličnosti sa članovima neprilizina (*M13*) porodice cink-endopeptidaza.
Postoji nekoliko alela na genu koji kodira Kell protein, Takva dva su *K1* (Kell) i *K2* (*Cellano*), koji su najčešći i najpoznatiji. Kell protein je usko vezan za drugi protein, * XK*, preko disulfidne veze. Izostanak *XK* proteina (kao kod delecija), dovodi do značajnog smanjenja količine Kell antigena na površini crvenih krvnih zrnaca. Izostanak Kell proteina (K 0), međutim, ne utječe na *XK* protein.
## Asocirane bolesti 
mini
*Kell* antigeni su važni u transfuzijskoj medicini, autoimunoj  hemolitiičkoj  anemiji  i  hemolitičkoj  bolest novorođenčeta (u prisustvu anti-*Kell*).  Nakon ABO I RH sistema krvnih antigena, anti-*K* je sljedeći najčešće imuno antitijelo eritrocita. Anti-*K*  se obično predstavlja kao *IgG* klasa aloantitijela. Osobe kojima nedostaje određeni *Kell* antigen mogu  razviti antitijela protiv *Kell* antigena kada transfuzijska  krvi sadrži taj antigen. To se posebno odnosi na *K* antigen koji pokazuje relativno visoku antigenost  i umjereno niske frekvencije (~ 9%) u kavkazoidnim populacijama. Anti-*K*  se također može pratiti transplantacijsko krvarenje (*TPH*) povezano s porodom,  zbog čega je Kell zabrinjavajući u izazivanju hemolitičke bolesti novorođenčeta. Nakon formiranja anti-K, naknadnoe transfuzije krvi mogu biti praćene uništavanjem  novih ćelija ovih antitijela, što je proces poznat kao hemoliza. Anti-K ne veže complement pa je  stoga hemolizeaje van krvnih žila. Da bi se spriječila hrmoliza, osobe bez K antigena (K0) koje su formirale antitijela na antigen *K*, moraju dobiti transfuziju donora koji su također  i K0.

Autoimuna hemolitska anemija (*AIHA*) se javlja kada organizam proizvodi antitijela protiv antigena krvne grupe na vlastitim crvenim krvnim zrnacima. Stvorena antitijela dovode do uništenja crvenih krvnih zrnaca, što rezultira anemijom. Slično tome, trudnica može razviti antitijela protiv fetusnih crvenih krvnih zrnaca, što je izaziva njihovo uništenje, anemiju, i *hydrops fetalis* u procesu poznatom  kao anti-*Kell*  hemolitska bolest novorođenčeta  (*HDN*). Kada su uzrokovani  anti-Kell antitijelima, i *AIHA* i *HDN* mogu biti veoma  teški,

## Fenotip McLeod  
McLeod fenotip ili McLeod sindrom je X-vezana anomalija krvne grupe sistema Kell u kojem su Kell antigeni su slabo prepoznatljiviu  laboratorijskim testovima. U McLeod gen kodira protein ‘’XK’’, sa strukturnim karakteristikama protein membranog  transporta, ali nepoznate  funkcije. U Čini se da je ‘’XK’’ potreban za pravilnu sintezu ili prezentaciju Kell antigena na površini crvenih krvnih zrnaca.
## Historija 
Kell grupa je dobila ime 1945., po prvom pacijentu kod kojeg je  opisano antitijela *K*1, trudnoj ženi po imenu  *Kellacher*. Gospođa *Cellano* je isto tako jedna trudnica s prvim opisanim antitijelom za *K*2. *K*0 fenotip je prvi put opisan 1957. godine, a McLeod fenotip je pronađena kod Hugha McLeoda, Harvardskog studenta  stomatologuje, 1961. godine.

Prema najnovijim spekulativnim  informacijama, smrt desetero  novorođenčadi engleskog kralja Henryja  VIII pokušava se  objasniti pretpostavkom da je imao *Kell* pozitivnu krv. Njegovo mentalno propadanje oko 40. godine može objasniti McLeodov sindrom.

## Ostale asocijacije
Rezultati dosadašnjih istraživanja podržavaju genetičku povezanost između gena *Kell* krvne grupe na hromosomu 7 (*q*33) i sposobnosti osjećanja gorkog okusa feniltiokarbamida (*PTC*). Proteinski eceptori za osjećaj gorkog su na opšančenim kvržicama gornje strane korijena jezika, a kodirani su sa obližnjeg lokusa na hromosomu 7: *q*35-6.

## Reference
## Vanjski linkovi 
* http://www.ncbi.nlm.nih.gov/gv/mhc/xslcgi.cgi?cmd=bgmut/systems_info&system=kell (en)

## Također pogledajte
*Krvna grupa
*Antigen
*Antitijelo

Kategorija:Genetika
Kategorija:Fiziologija
Kategorija:Krv
Kategorija:Krvni antigenski sistemi
Kategorija:Klasteri diferencijacije
Kategorija:Transfuzijska medicina