Stereocilija

]]
U unutrašnjem uhu, **stereocilije** su mehanoosjetljive organele trepljastih  ćelija, koje reagiraju na kretanje tečnosti kod brojnih vrsta životinja za različite funkcije, uključujući sluh i ravnotežu. Dužine su oko 10–50 mikrometara i dijele neke slične karakteristike mikrovilima. Trepljaste ćelije pretvaraju pritisak tekućine i druge mehaničke podražaje u električne podražaje putem mnogih mikrovila koje čine štapiće stereocilije. Stereocilije postoje u sistemima sluha i vestibulskom.

## Morfologija 
Nalik na izbočine poput dlaka, stereocilije su raspoređene u snopove od po 30-300. Unutar snopova, stereocilije su često poredane u nekoliko redova sve veće visine, slično stubištu. U srži ovih stereocilija nalik trepljama/dlakama nalaze se kruti umreženi aktinski filamenti koji se mogu obnavljati svakih 48 sati. Ovi filamenti okrenuti su svojim pozitivnim krajevima ka vrhovima stereocilije, a negativnim krajevima u osnovi i mogu biti dužine do 120 mikrometara.

## Slušni put
, uvećan. Stereocilije su "dlake" koje vire iz vrhova unutrašnjih i vanjskih trepljastih  ćelija| 450x450px]] Kao akustični senzori kod sisara, stereocilije su poredane u Cortijevom  unutar pužnice unutrašnjeg uha. U sluhu, stereocilija transformira mehaničku energiju zvučnih talasa u električne signale za trepljaste ćelije, što u konačnici dovodi do pobude slušnog živca. Stereocilija sastoji se od citoplazme s ugrađenim snopovima umreženih aktinskih niti. Aktinski filamenti se usidre na terminalnu mrežu i vrh ćelijske membrane i poredani su po visini. Kako se zvučni talasi šire u pužnici, kretanje endolimfne tečnosti savija stereociliju. Ako je smjer kretanja prema višoj stereociliji, napetost se razvija u karikama vrhova, mehanički otvarajući kanale za transdukciju u blizini vrhova. Kationi iz endolimfe ulaze u ćeliju, depolarizujući trepljaste ćelije i pokrećući oslobađanje neurotransmitera u obližnje živce, koji šalju električni signal centralnom nervnom sistemu.

## Vestibulumski put 
U vestibulumskom sistemu, stereocilije se nalaze u otolitnim i polukružnim kanalima.  Trepljaste ćelije dlake u ovom sistemu se malo razlikuju od onih u slušnom, jer vestibulumske  imaju jednu najvišu ciliju zvanu kinocilija. Savijanje stereocilije prema kinociliji depolarizira ćeliju i rezultira povećanim aferentnom aktivnosti. Savijanje stereocilije od kinocilije hiperpolarizira ćelije i rezultira smanjenjem aferentne aktivnosti. U polukružnim kanalima,trepljaste ćelije nalaze se u *crista ampullaris*, a stereocilija strši u ampulsku kupulu. Ovdje su sve stereocilije orijentirane u istom smjeru. U otolitima, trepljaste ćelije prekrivene su malim kristalima kalcij-karbonata koji se nazivaju otokonije. Za razliku od polukružnih kanala, kinocilije u otolitima nisu orijentirane u dosljednom smjeru. Kinocilije su usmjerene prema (u utrikulusu) ili prema (u sakulusu) srednjoj liniji zvanoj striola.

## Mehanoelektrična transdukcija 
U pužnici, smicanje kretanja između tektorijalne membrane i bazilarne opne skreće stereociliju, utičući na napetost na nitima vršnih spona, koje se zatim otvaraju i zatvore nespecifične ionske kanale. Otkloni stereocilije u smjeru najviše stereocilije dovode do povećane brzine otvaranja nespecifičnih kationskih kanala. To zauzvrat uzrokuje depolarizaciju receptora i dovodi do pobuđenja pužničnih aferentnih nervnih vlakana koja se nalaze u osnovi trepljaste ćelije. Otkloni stereocilije u suprotnom smjeru, prema najkraćoj stereociliji uzrokuju zatvaranje kanala transdukcije. U ovoj situaciji ćelije postaju hiperpolarizirane i aferentni nervi se ne pobuđuju.
Postoje dva različita tipa tekućine koja okružuju ove ćelije  unutrašnjeg uha. Endolimfa je tečnost koja okružuje apikalne površine trepljastih ćelija . Kalij je glavni kation u endolimfi i smatra se odgovornim za nošenje receptorskih struja u pužnici. Perilimfa se nalazi oko bočnih strana i osnova trepljastih ćelija. Perilimfa ima malo kalija, a visoku koncentraciju natrija. Različiti ionski sastavi okolne tečnosti, pored potencijala mirovanja, trepljaste ćelije stvaraju potencijalnu razliku na apikalnoj membrani ćelija, pa kalij ulazi kada se otvore kanali za transdukciju. Priliv kalijevih iona depolarizuje ćeliju i uzrokuje oslobađanje neurotransmitera,  koji može inicirati nervne impulse u senzornim neuronima koji su u sinapsama na bazi trepljaste ćelije.

## Destrukcija stereocilija 
Stereocilije (zajedno s cijelom ćelijom) kod sisara mogu oštetiti ili uništiti prekomjerni glasni zvukovi, bolest i toksini i nisu obnovljive. Buka iz okoline izaziva oštećenje sluha I je vjerovatno je najrasprostranjeniji efekt na zdravlje nakon buke prema američkim podacima  američke Agencije za zaštitu okoliša. Nenormalna struktura/organizacija snopa stereocilija također može uzrokovati gluhoću i zauzvrat stvoriti probleme s ravnotežom. U ostalih kičmenjaka, ako je trepljasta ćelija dlake oštećena, noseće ćelije će se podijeliti i zamijeniti oštećene. kao i mnogi drugi faktori kao što je gestacijska dob  i tolerancija na hladno okruženje u biljkama. Although the exact process of pathogenesis is unknown, it seems to be related to apoptotic cell death.
Oštećene ili abnormalne stereocilije koje su posljedica genetičkih mutacija često uzrokuju gubitak sluha i druge komplikacije i mogu se prenijeti na djecu. U nedavnom istraživanju  proučavani su miševi koji su naslijedili mutirani gen ćelijske trepnlje zvani vrtlog, što dovodi do kraćih i masnijih stereocilija koje su organizirane u dodatne redove i koje često odumiru nakon rođenja. Ne postoje trenutne terapije ili reparativne mjere koje bi nadomjestile takve oštećene ćelije dlake kod ljudi. Da bi ispravili ovu mutaciju, istraživači su ubrizgali gensku terapiju koja sadrži korigovani gen u unutrašnje uho miševa s mutacijom. Terapija je vratila stereociliju na normalne dužine i eliminirala dodatne redove stereocilije kod novorođenih miševa, koji su se vrtložili. Uprkos obnavljanju trepljastih ćelija, tretirani kovitlajući miševi nisu pokazivali znakove poboljšane slušne sposobnosti nakon testiranja nakon mjesec dana i nakon tri mjeseca liječenja. Daljnje studije nastoje shvatiti zašto restauracija stereocilije nije poboljšala sposobnost sluha mutiranih miševa.

## Reference 
## Vanjski linkovi
Kategorija:Slušni sistem