open-index/open-wikipedia-markdown huggingface dataset:
Konvencija o zaštiti i korištenju prekograničnih vodotoka i međunarodnih jezera

**Konvencija o zaštiti i korištenju prekograničnih vodotoka i međunarodnih jezera,** također poznata kao **Konvencija** o **vodama,** je međunarodni sporazum o okolišu. Svrha ove konvencije je da unaprijedi nacionalne pokušaje i mjere za zaštitu i upravljanje prekograničnim površinskim i podzemnim vodama. Na međunarodnom nivou, Strane su obavezne da sarađuju i stvaraju zajednička tijela. Konvencija uključuje odredbe o: praćenju, istraživanju, razvoju, konsultacijama, sistemima upozorenja i alarmiranja, međusobnoj pomoći i pristupu, kao i razmjeni informacija. 

Otvorena je za potpisivanje u Helsinkiju 17. marta 1992. i stupila je na snagu 6. oktobra 1996. godine. Od septembra 2018. godine ratificirale su ga 43 strane, što uključuje 42 države i Evropsku uniju. Ujedinjeno Kraljevstvo ga je potpisalo, ali nije ratificiralo.

Neki od problema vezanih za vodu su količina i kvalitet vode, veliki vodni stres i prekomjerna eksploatacija vodnih resursa, sve veće suše i poplave, kontaminirana voda koja dovodi do bolesti povezanih s vodom, itd. Ova pitanja je još teže riješiti zbog prekogranične prirode vodnih izvora. Više od 150 velikih rijeka i 50 velikih jezera su ili zajedničke ili se nalaze duž granica dvije ili više zemalja. 

Konvencija o vodama pristupa svojim pitanjima na holistički način, podjednako naglašavajući važnost ekosistema, ljudskih društava i različitih ekonomija,  i naglašavajući integrirano upravljanje vodama umjesto prethodno korištenog fokusa na specifične lokalizirane probleme.

2003. godine, Konvencija o vodama je izmijenjena i dopunjena, što je omogućilo zemljama da se pridruže Konvenciji i na taj način imaju koristi od njenog pravnog okvira i iskustva; amandman je stupio na snagu 2013. godine. 

## Stranke i potpisnici 
**Strana** : Evropska unija

**Samo potpisnik** : Ujedinjeno Kraljevstvo Velike Britanije i Sjeverne Irske

## Reference 
 
Kategorija:Sporazumi Srbije
Kategorija:Sporazumi Bosne i Hercegovine
Kategorija:Sporazumi Austrije
Kategorija:Međunarodne rijeke
Kategorija:Pages with unreviewed translations
Žuta bukva (spomenik prirode)

**Žuta bukva** (*Fagus moesiaca*) nalazi se u MZ Vagani, selo Zaselje, zaseok Stolići, opština Kotor-Varoš, Republika Srpska, Bosna i Hercegovina. 
## Mezijska bukva 
Mezijska bukva (Fagus moesiaca (Domin, Maly) Czecz.) po svojim osnovnim karakteristikama slična je evropskoj bukvi (*Fagus sylvatica*), pa se dugo vremena i determinisala kao takva. Tek su novija istraživanja tokom 20. veka pokazala da se ona na području Balkanskog poluostrva po mnogim osobinama razlikuje od evropske bukve koja raste u zapadnoj Evropi i one koja raste na istoku, kavkaske bukve (*Fagus orientalis*).  Otuda se u literaturi još javljaju neslaganja oko starog (*Fagus sylvatica subsp. moesiaca (K. Maly) Szafer*) i novog imena ovog varijeteta (Fagus moesiaca (Domin, Maly) Czecz.).
### Bukva sa zlatno-žutim lišćem 
Bukva sa zlatno-žutim lišćem (*Fagus moesiaca* (K. Maly) Czecz. var. *aurea serbica* Tošić), poznata i kao „Žuta bukva“ drugi je varijetet mezijske bukve, prepoznatljiva po žutim listovima. Javnosti je otkrivena 2004. godine u selu Zaselje kod Kotor Varoši. Stablo je karakteristično po izrazito žutom lišću od pupanja u proljeće do opadanja u jesen, što je čini jedinim takvim varijetetom bukve u Evropi. Stablo je veoma staro, pravilne i široko granate krošnje. Razlikuje se od osnovnog varijateta mezjske bukve po boji listova i grančica – listovi su veoma žuti i sjajni, a grančice su crvenkaste boje. Na površini od 400 kvadratnih metara oko bukve nalazi se oko 100 mladih jedinki. Pukotina u stablu je ispunjena kamenom, gipsom i pur-pjenom kako bi se drvo zaštitilo od daljeg truljenja.

## Spomenik prirode 
Vlada Republike Srpske na sjednici od 14. marta 2012. god donijela je odluku da se Žuta bukva, kao dendrološki raritet, proglasi za zaštićeno područje - spomenik prirode. Površina zone zaštite je 5007 m2. O spomeniku prirode brine se opština Kotor Varoš, koja je upravljanje povjerila privrednom društvu Eko-etno selo "Žuta bukva.

## Karakteristike 
Stablo žute bukve staro je oko 300 godina i karakteristično je po ujednačenoj zlatnožutoj boji lišća.

## Reference 
Kategorija:Spomenici prirode u Bosni i Hercegovini
Kategorija:Kotor-Varoš
Kategorija:Zaštićena područja osnovana 2021.
Tragedy (Bee Gees pjesma)

"**Tragedy**" je pjesma koju su objavili Bee Gees, koju su napisali Barry, Robin i Maurice Gibb, a uključena je na njihov album *Spirits Having Flown* iz 1979. godine. Singl je dostigao broj jedan u Velikoj Britaniji u februaru 1979. i ponovio podvig sljedećeg mjeseca na američkoj *Billboard* Hot 100.

## Porijeklo 
Barry, Robin i Maurice napisali su ovu pjesmu i " Too Much Heaven" u toku odmora od snimanja filma  ''Sgt. Pepper's Lonely Hearts Club Band*, u kojem su glumili. Iste večeri su napisali "Shadow Dancing (Ples sjenki)", koju je izveo Andy Gibb (i dostigao prvo mjesto u SAD-u).

Iako prvobitno nije u *Groznici subotnje večeri*, kasnije je dodata muzičkoj partituri West End verzije filmskog mjuzikla. Pjesma je srušila "I Will Survive" Glorije Gejnor sa prvog mjesta u SAD na dvije nedjelje prije nego što se ta pjesma ponovo vratila na prvo mjesto još nedjelju dana. "Tragedy" je bio drugi singl od tri objavljena s albuma koji je prekinuo ostanak pjesme na prvom mjestu. U SAD-u bi to postao peti od šest uzastopnih broj jedan hitova u jednoj godini, izjednačivši rekord sa Bingom Crosbyjem, Elvisom Presleyem i Beatlesima za većinu uzastopnih prvih u SAD-u u jednoj godini. 

## Prihvatanje 
*Magazin Billboard'' smatra da pjesma ima sličan intenzitet kao i "Stayin' Alive" i da ima više vokalnih i instrumentalnih udica i "gracioznih" harmonija. *Cash Box je* rekao da ima "živopisni aranžman sintesajzera, gitara, horni, solidnog ritma i dramatičnog vokala." 
## Reference 
Kategorija:Singlovi iz 1998.
Kategorija:Singlovi iz 1979.
A Fifth of Beethoven

" **A Fifth of Beethoven** " je disko instrumental koji su snimili Walter Murphy i Big Apple Band, adaptiran iz prvog stavka 5. simfonije Ludwiga van Beethovena. Ploču je producirao producent za produkciju muzike i zvučnih efekata Thomas J. Valentino.  "Peti" u naslovu pjesme je igra riječi, koja se odnosi na tečnost približno jednaku jednoj petini Galona, popularnu veličinu za boce koje sadrže alkohol, kao i Beethovenova Peta simfonija iz koje je pjesma adaptirana.

Izdata kao singl od strane Private Stock Records 1976. godine, pjesma je debitovala na 80. mjestu *Billboard* Hot 100 liste i popela se na broj 1 u roku od 19 sedmica, ostajući tamo jednu sedmicu. Godine 1977. dobio je licencu za RSO Records za uključivanje u najprodavaniji soundtrack *Groznice subotnje večeri*. Pjesma je jedan od nekoliko Murphyjevih top 40 hitova.

## Reference 
 
Kategorija:Singlovi iz 1976.
Knowing Me, Knowing You

"**Knowing Me, Knowing You**" je pjesma koju je snimila švedska pop grupa ABBA. Pjesmu su napisali Benny Andersson, Björn Ulvaeus i Stig Anderson, a glavni vokal pjeva Anni-Frid Lyngstad. Tokom snimanja, nosio je radne nazive "Ring It In" i ""Number 1, Number 1". Pjesma je objavljena u februaru 1977. kao treći singl sa četvrtog albuma grupe, *Arrival*.

"Knowing Me, Knowing You" snimljena je 1976. u studiju Metronome u Stockholmu i objavljena je kao singl u februaru 1977., postavši jedan od uspješnijih hitova grupe. B-strana bila je "Happy Hawaii", aranžman druge pjesme grupe ABBA, "Why Did It Have to Be Me?", ali sa drugačijim vokalom i tekstom. "Knowing Me, Knowing You" bila je jedna od ranih pjesama grupe ABBA koja se bavila prekidom veze. Prethodilo je razvodima članova grupe ABBA, kao i budućim pesmama o raskidanju: "The Winner Takes It All", "One of Us" i "When All Is Said and Done". Član grupe Benny Andersson nazvao je "Knowing Me, Knowing You" jednim od najboljih snimaka ABBA-e u intervjuu iz 2004. godine, zajedno sa "Dancing Queen ", "The Winner Takes It All" i " When I Kissed the Teacher"  . "Conociéndome, Conociéndote" je verzija pjesme na španskom jeziku. Uvrštena je u kompilaciju *Oro: Grandes Éxitos* objavljenu 1993. i Gracias Por La Música objavljenu 1980.

## Reference 
 

Kategorija:ABBA-ine pjesme
Kategorija:Singlovi iz 1977.
Kategorija:Pages with unreviewed translations
Rise (instrumental)

**"Rise"** je instrumental koji su napisali Andy Armer i Randy 'Badazz' Alpert, a prvi je snimio trubač Herb Alpert. Instrumentalna numera je uključena na Alpertov solo album *Rise* i objavljena kao singl 1979. godine . Dosegla je broj jedan na američkoj *Billboard* Hot 100 u oktobru te godine i ostala na prvoj poziciji dvije sedmice. Herb Alpert je tako postao prvi (i jedini) umjetnik koji je dospio na vrh Hot 100 sa vokalnim nastupom ("This Guy's in Love with You", 1968) kao i instrumentalnim nastupom. "Rise" je također bio uspješan na drugim top listama, dostigavši četvrto mjesto na R&B listi, broj 17 na disko listi  i provevši jednu sedmicu na vrhu savremene top liste za odrasle. Snimak je dobio i nagradu Grammy za najbolju pop instrumentalnu izvedbu. Tekstopisci Andy Armer i Randy 'Badazz' Alpert bili su nominirani za nagradu Grammy za najbolju instrumentalnu kompoziciju.

Pjesma je originalno snimljena kao plesna numera u ritmu; međutim, dok je snimao master u A&M studijima, bubnjar na sesiji, Steve Schaeffer, snažno je predložio da Herb, Andy i Randy pokušaju da uspore tempo na 100 bpm.

U oktobru 2016. "Rise Remix EP" je objavljen za izdavačku kuću Herb Alpert Presents. Ima 7 selekcija sa 6 remiksa različite dužine kao i originalnu numeru.

## Osoblje 
* Herb Alpert – truba
* Tim May, Chris Pinnick – gitara
* Abe Laboriel – bas gitara
* Mike Lang – akustični klavir
* Andy Armer – električni klavir Fender Rhodes
* Julius Wechter – marimba
* Steve Schaeffer – bubnjevi
* Don Hahn, Don Koldon – inženjer

## Reference 
*    https://www.youtube.com/watch?v=q7O3eYJptTc

Kategorija:Singlovi iz 1979.
Kategorija:Pages with unreviewed translations
Sindrom smrtonosne kongenitalne kontrakture

**Smrtonosni sindrom kongenitalne kontrakture 1** (LCCS1), također zvani **finski tip sindroma multiple kontrakture**, je autosomni recesivni genetički poremećaj koji karakterizira potpuna nepokretljivost fetusa, koja se može otkriti oko 13. sedmice trudnoće. LCCS1 uvijek dovodi do preneonatusne smrti prije 32. gestacijske sedmice. LCCS1 je jedna od 40 bolesti finskog nasljeđivanja. Prvi put je opisana 1985. godine i od tada je dijagnosticirano oko 70 slučajeva.

## Znakovi i simptomi
LCCS1 karakterizira potpuni nedostatak pokreta fetusa, a detektira se u 13. sedmici  trudnoće. Prate ga edem, mala brada, mala pluća, krivi zglobovi i povremene kožne mreže vrata i laktova. Fetus ima karakterističan obrazac malpozicije koji se može prepoznati čak i kod teško maceriranih fetusa sa klupskim stopalima i hiperekstenzijom koljena, ali laktovima i zapešćima  ispoljavaju fleksijsibilne   kontrakture.

Neuropatološka analiza pokazuje nedostatak motoneurona prednjeg roga i tešku atrofiju ventralne strane kičmene moždine. Skeletni mišići su izrazito hipoplazijski.

## Uzrok
Defektni gen povezan sa LCCS1 je posrednik za eksport iRNK GLE1 na hromosomskoj sekvenci 9q34. U više od 40 porodica fetus je bio homozigotan za supstituciju A→G (c.432-10 A>G) lociranu u intronu 3 GLE1, stvarajući nepravilno mjesto akceptora prerade,  što rezultira u devet dodatnih nukleotida u GLE1 cDNK (GLE1 FinMajor mutacija ). U jednoj porodici fetus je bio složeni heterozigot za supstituciju GLE1 FinMajor i R→H u egzonu 12.

## Genetika 
LCCS1 se nasljeđuje na autosomno recesivan način. Frekvencija nositelja je 1% u cijeloj Finskoj i 2% u sjeveroistočnom dijelu Finske gdje su grupisana rodna mjesta predaka pogođenih pojedinaca.

### Mapiranje
Mäkelä-Bengs et al. (1997,1998) izvršili su skrining i analizu veze u cijelom genomu i dodijelili LCCS lokus  u definiranom regionu 9q34.

## Dijagnoza
Ljekar može dijagnosticirati bolest u preneonatusnoj fazi razvoja.

## Također pogledajte
* Smrtonosna artrogripoza sa bolešću ćelija prednjeg roga

## Reference
## Vanjski linkovi
Kategorija:Geni na hromosomu 9
Kategorija:Rijetke bolesti
Kategorija:Autosomno recesivni poremećaji
Kategorija:Sindromi
Tetrasomija 9p

**Tetrasomija 9p** (poznata i kao  **sindrom tetrasomije 9p**) je rijedak hromosomski poremećaj karakteriziran prisustvom dvije dodatne kopije kratkog kraka hromosoma 9 (zvanog p krak), pored uobičajena dva. Simptomi poremećaja su uporedivi sa onima kod trisomija 9p.

## Simptomi i znaci
Simptomi i prognoza tetrasomije 9p su veoma varijabilni. Različite količine kratkog kraka mogu biti ugrađene u izohromosom, a povremeno su uključeni i male regije DNK iz dugog kraka. Ovaj ekstra izohromosom klasifikovan je kao mali prekobrojni marker hromosom.

Poremećaj se gotovo nikada ne nasljeđuje; najčešće nastaje nepravilnim rasporedom hromosoma tokom formiranja jajnih ćelija ili spermatozoida. Potrebna je analiza više od jednog tipa tkiva, kako bi se utvrdilo da li je tetrasomija prisutna u svom mozaičnom obliku. Ako se potvrdi tetrasomija 9p, može se izvršiti hromosomska analiza dodatnih tipova tkiva kako bi se procijenio omjer zahvaćenih ćelija u tijelu.

## Prognoza 
Iako je ishod kod osoba s bilo kojim oblikom tetrasomije vrlo varijabilan, neki s mozaikom stalno doživljavaju povoljniji ishod od onih s nemozaičnim oblikom. Neka oboljela novorođenčad umiru ubrzo nakon rođenja, posebno oni s nemozaičnom tetrasomijom. Mnogi pacijenti ne prežive reproduktivnu dob, dok drugi mogu relativno normalno funkcionirati u školi ili na radnom mjestu. Pokazalo se da rana dijagnoza i intervencija imaju snažan pozitivan utjecaj na prognozu.

### Rizik ponavljanja 
Budući da se tetrasomija 9p obično ne nasljeđuje, rizik da će par imati drugo dijete s ovim poremećajem je minimalan. Iako pacijenti često ne prežive reproduktivnu dob, oni koji to imaju mogu ili ne moraju biti plodni. Rizik da pacijentovo dijete naslijedi poremećaj u velikoj mjeri ovisi o detaljima  pojedinačnih slučajeva.

## Također pogledajte
*Mali prekobrojni marker hromozom u tetrasomiji 9p

## Reference 
## Vanjski linkovi 
Kategorija:Geni na hromosomu 9
Kategorija:Genetički poremećaji
Kategorija:Hromosomi
Zaštićeni pejzaž

]]
**Zaštićeni pejzaž** je područje u kojem je odnos ljudi i prirode vremenom proizveo područje izrazitog karaktera sa značajnom,  ekološkom, biološkom, kulturnom i scenskom vrijednošću i gdje je očuvanje integriteta ove interakcije od vitalnog značaja za zaštitu i održavanje područja i povezanih područja očuvanjem prirode i druge vrijednosti. Ovako definisan pejzaž pripada kategoriji V, jednoj od 6 (šest) kategorija u sistemu IUCN kategorizacije zaštićenih područja. 
## Ciljevi zaštite 
Primarni cilj zaštite je održavanje pejzaža (kulturnih, prirodnih, na kopnu ili moru) radi očuvanja prirode i drugih vrijednosti stvorenih interakcijom s ljudima kroz tradicionalne načine upravljanja.

Ostali ciljevi:
* Održavati uravnoteženu interakciju prirode i kulture kroz zaštitu pejzaža i povezane tradicionalne pristupe upravljanja, društva, kulture i duhovne vrijednosti 
* Pridonijeti opsežnom očuvanju održavanjem vrsta povezanih s kulturnim krajolicima i/ili pružanjem mogućnosti očuvanja u dijelovima pejzaža koji se intenzivno koriste
* Pružati mogućnosti za uživanje, dobrobit i društveno-ekonomsku aktivnost kroz rekreaciju i turizam u skladu sa životnim stilom i privrednim aktivnostima 
* Pružanje prirodnih proizvoda i usluga zaštite okoliša
* Pružiti okvir za podupiranje aktivnog uključivanja zajednice u upravljanje vrijednim krajolicima ili morskim pejzažima te prirodnom i kulturnom baštinom koju oni sadrže, putem jedinstvenih ili tradicionalnih društvenih organizacija, o čemu svjedoče lokalni običaji, način života i vjerovanja 
* Poticati očuvanje agrobioraznolikosti i biološke raznolikosti u vodi
* Djelovati kao modeli održivosti kako bi se mogle naučiti lekcije za širu primjenu ekološke obnove pejzaža.

Područja ove kategorije posjeduju i:
* Izrazite scenske kvalitete sa značajnim pripadajućim staništima, florom i faunom i pripadajućim kulturnim obilježjima  
* Uravnoteženu interakcija između ljudi i prirode koja je opstala tokom vremena i još uvijek ima integritet, ili gdje postoji razumna nada da će se taj integritet vratiti;  
* Jedinstvene ili tradicionalne obrasce korištenja zemljišta, na primjer, kao što je vidljivo u održivim poljoprivrednim i šumarskim područjima i ljudskim naseljima koja su se razvijala u ravnoteži sa svojim pejzažom. 
## Reference
Trisomija 9

Potpuna **trisomija 9** je smrtonosni genetički poremećaj, hromosomska numerička mutacija uzrokovana posedovanjem tri kopije (trisomija) hromosoma broj 9. To može biti održivo stanje ako trisomija zahvaća samo dio ćelija u tijelu (genetički mozaicizam) ili u slučajevima djelomične trisomije (trisomija 9p) u kojoj ćelije imaju normalan skup od dva cijela hromozoma 9 plus treća kopija njegovog dijela , obično kratkog (p) kraka hromosoma 9.

## Prezentacija
Simptomi se razlikuju, ali obično rezultiraju dimorfizmom u lobanji, problemima nervnog sistema i kašnjenjem u razvoju. Mogu se javiti i dismorfizmi koji uključuju srce, bubrega i mišićno-skeletnom sistemu. Novorođenče sa potpunom trisomijom 9 koje je preživjelo 20 dana nakon rođenja pokazalo je kliničke karakteristike uključujući malo lice, široku fontanelu, istaknutu potiljak, mikronatiju, nisko postavljene uši, nagnute palpebralne pukotine , visoko zasvedeno nepce, kratka grudnu kost, prste koji se preklapaju, ograničena abdukcija kuka, iskrivljena stopala, šumove u srcu i prepleteni vrat.

Trisomija 9p je jedna od najčešćih autosomnih anomalija kompatibilna sa dugom stopom preživljavanja. Studija od pet slučajeva pokazala je povezanost sa Coffin–Sirisovim sindromom, kao i širok jaz između prvog i drugog prsta na nozi kod svih pet, dok su tri imala malformacije mozga, uključujući proširene komore sa hipogenezama *corpus callosum* i Dandy-Walkerovom malformacijom.

## Dijagnoza
Trisomija 9 može se  otkriti prenatalno analizom horionskih resica i kordocentezom, a može se predložiti akušerski ultrazvuk.

Budući da se trisomija 9 može pojaviti s mozaicizmom, predlaže se da ljekari uzmu uzorke iz više tkiva prilikom kariotipizacije za dijagnozu.

## Reference
## Vanjski linkovi 
*NORD - National Organization for Rare Disorders, Inc.  Chromosome 9, Trisomy 9p (Multiple Variants)
*NORD - National Organization for Rare Disorders, Inc.  Chromosome 9, Trisomy Mosaic

Kategorija:Geni na hromosomu 9
Kategorija:Autosomne trisomije
Kategorija:Genetički poremećaji
Jama Ledana

**Jama Ledana** (ili pećina) je podzemni oblik krškog reljefa sa vertikalnim ulazom i velikim horizontalnim podzemnim hodnicima i galerijama. Smještena je u Ledanskoj uvali, u zaseoku Vučija Poljana, općina Ribnik, Republika Srpska, Bosna i Hercegovina. Ispunjena masivnim atraktivnim ledenim naslagama formiranim od desetina slojeva leda, visine do 15 metara. U jami su i  klasične tvorevine koje sačinjavaju: stalagmiti, stalaktiti, povijeni stalaktiti i salivi.

Dubina jame je 72 metra, a dužina pećinskih kanala iznosi 180 metara. Iako je temperatura iznad nule, u pećini je konstantno led. Balvani koji se nalaze na ulazu jame služili su lokalnom stanovništvu za iznošenje leda, prije pojave rashladnih uređaja. Nakon što bi izvuklo komade leda iz jame, stanovništvo je led stavljalo u prtene vreće u kojima se nalazila piljevina, kako bi ga sačuvali od topljenja, te ih u zaprežnim kolima vozili u obližnju varoš i prodavalo poslastičarima.

Ipak, posljednjih godina dolazi do smanjenja ledenih naslaga. U jamu se ulazi samo uz speleološku opremu, spuštanjem uz konopac. Okružena je bujnim četinarskim šumama.

## Zaštićeno područje 
Jama Ledana je proglašena zaštićenim područjem slijedećih karakteristika:
* datum proglašenja: 2012
* IUCN kategorija zaštićenog područja: III - spomenik prirode 
* stepeni zažtite na cjelokupnoj teritoriji su: II  
* površina: 28,26 ha
* upravljač: Općina Ribnik
* mjesto: Ribnik

## Reference 
Kategorija:Ribnik
Kategorija:Pećine u Bosni i Hercegovini
Kategorija:Spomenici prirode u Bosni i Hercegovini
Kategorija:Zaštićena područja osnovana 2013.
Louie Anderson

**Louie Anderson** (rođen kao **Louis Perry Anderson**, Saint Paul, Minnesota, SAD, 24. mart 1953 — Las Vegas, Nevada, SAD, 21. januar 2022) bio je američki filmski i TV glumac, producent, režiser i komičar.

## Reference 
## Vanjski linkovi
*  

Kategorija:Rođeni 1953.
Kategorija:Umrli 2022.
Kategorija:Američki komičari
Kategorija:Američki televizijski glumci
Kategorija:Američki filmski glumci
Kategorija:Američki režiseri
Kategorija:Američki filmski producenti
Kategorija:Američki scenaristi
Kategorija:Dobitnici Emmyja
VLDLR-vezana cerebelumska hipoplazija

po autosomno recesivnom obrascu]]
**VLDLR-vezana hipoplazija malog mozga** (**VLDLRCH**) je rijetko autosomno recesivno stanje uzrokovano poremećajem gena VLDLR.

Prvi put opisano je kao oblik cerebralne paralize 1970-ihPovezuje se s roditeljskim srodstvom i nalazi se u osamljenim zajednicama, s brojnim slučajevima opisanim u huteritskim porodicama.

## Reference 
## Vanjski linkovi 
*GeneReviews/NCBI/NIH/UW entry on VLDLR-associated cerebellar hypoplasia
* OMIM record

Kategorija:Geni na hromosomu 9
Kategorija:Autosomno recesivni poremećaji
Kategorija:Urođeni poremećaji nervnog sistema
Kategorija:Mozak
The Winner Takes It All

**"The Winner Takes It All"** jest pjesma koju je snimila švedska pop grupa ABBA. Izdana kao prvi singl sa sedmog studijskog albuma grupe, *Super Trouper*, balada je u tonalitetu G-dura, a odražava kraj ljubavne veze. B-strana singla bila je pjesma koja nije s albuma, "Elaine". Pjesma je dostigla broj 1 na top-listama u nekoliko zemalja, uključujući Veliku Britaniju, gdje je postala njihov osmi broj 1. To je ujedno bio i posljednji top 10 hit grupe u Sjedinjenim Američkim Državama. Napisali su je Björn Ulvaeus i Benny Andersson, a glavni vokal pjeva Agnetha Fältskog.
[mini| Societetshuset u [Marstrandu, gdje je spot snimljen u ljeto 1980.]]

## Osoblje 
* Agnetha Fältskog – glavni vokal
* Anni-Frid Lyngstad – prateći vokal
* Björn Ulvaeus – prateći vokal
* Benny Andersson – klavijature i sintisajzeri, prateći vokali

### Dodatni muzičari 
* Ola Brunkert – bubnjevi
* Mike Watson – bas
* Lasse Wellander – gitare
* Rutger Gunnarsson – gudački aranžmani

## Reference 
Kategorija:ABBA-ine pjesme
Kategorija:Singlovi iz 1980.
Kategorija:Pages with unreviewed translations
Područje za upravljanje resursima

, Područje za upravljanje resursima]]
**Područje za upravljanje resursima** je prema Međunarodnoj uniji za zaštitu prirode i prirodnih resursa, zaštićeno područje - kategorija VI. Prema sadašnjem IUCN sistemu kategorija uvedenom 1978. i revidiranom 1994. godine, područje upravljanja resursima je:

:Zaštićena područja VI kategorije čuvaju ekosisteme i staništa zajedno s pripadajućim kulturnim vrijednostima i tradicionalnim načinima upravljanja prirodnim resursima. To su područja prvrnstveno u prirodnom stanju, gdje je dio pod održivim upravljanjem prirodnim resursima i gdje je neindustrijska upotreba prirodnih resursa niskog nivoa kompatibilna s očuvanjem prirode i smatra se jednim od glavnih ciljeva područje 

Ostali ciljevi:
* Promovisati održivo korištenje prirodnih resursa, uzimajući u obzir ekološke, ekonomske i socijalne dimenzije 
* Promovisati društvene i ekonomske koristi za lokalne zajednice gdje je to relevantno 
* Olakšati međugeneracijsku sigurnost za egzistenciju lokalnih zajednica, osiguravajući da takva sredstva za život budu održiva 
* Integrirati druge kulturne pristupe i sisteme vjerovanja unutar niza društvenih i ekonomskih pristupa očuvanju prirode  
* Pridonijeti razvoju i/ili održavanju uravnoteženijeg odnosa između ljudi i ostatka prirode 
* Pridonijeti održivom razvoju na nacionalnom, regionalnom i lokalnom nivoima (u posljednjem slučaju uglavnom lokalnim zajednicama i/ili autohtonim narodima ovisno o zaštićenim prirodnim resursima)
* Olakšati rekreaciju i odgovarajući mali turizam.
## Obilježja 
Zaštićena područja kategorije VI, jedinstvena u sistemu IUCN kategorija, imaju održivo korištenje prirodnih resursa kao sredstvo za postizanje očuvanja prirode, ali se u njima koriste i aktivnosti uobičajenije za druge kategorije.

Zaštićena područja kategorije VI imaju za cilj očuvanje ekosistema i staništa, ali i svih kulturnih vrijednosti koja pripadaju zaštićenom području. Stoga je ova kategorija zaštite relativno šira od ostalih.

Kategorija ne predviđa industrijski način u djelovanju.

IUCN preporučuje da se odluke donose na državnom nivou. 
 
## Reference 
Kategorija:Područja za upravljanje resursima u Bosni i Hercegovini
Kategorija:Zaštićena područja
Genitopatelni sindrom

**Genitopatelni sindrom** je rijedak poremećaj s karakterističnim kraniofacijalnim crtama, kongenitalnim fleksijskim kontrakturama donjih udova, odsutnim ili nenormalnim patelama, urogenitalnim anomalijama i kašnjenjem u razvoju.
U 2012, pokazalo se da sindrom uzrokuju mutacije u genu KAT6B.

## Znaci i simptomi
Genitopatelski sindrom karakteriziraju genitalne abnormalnosti, nedostajuće ili nerazvijene čašice koljena (patele), intelektualni nedostatak i abnormalnosti koje zahvataju druge dijelove tijela. Također je povezan sa odgođenim razvojem i intelektualnom invalidnošću, koji su često ozbiljni. Pogođene osobe mogu imati neobično malu glavu (mikrocefaliju) i strukturne abnormalnosti mozga, uključujući agenezu *corpus callosum*.

Glavne karakteristike uključuju:

## Dijagnoza
Iako klinički dijagnostički kriteriji za genitopatelarni sindrom nisu u potpunosti definirani, ismatra se da se određene fizičke karakteristike mogu odnositi na mutaciju KAT6B i dokazati molekulskim genetičkim testiranjem. Smatrase da osobe dvije glavne karakteristike ili jednom glavnom i dvije manje osobine vjerovatno imaju mutaciju KAT6B.

;Kriteriji procjene
Konsultacije iz medicinske genetike
* Evaluacija specijaliste za razvoj
* Evaluacija hranjenja
* Osnovna procjena sluha
* Testovi funkcije štitnjače
* Procjena muškaraca na kriptorhizam
* Ortopedska evaluacija ako su prisutne kontrakture ili su stopala/gležanjevi nepravilno postavljeni
* Rendgen kuka za procjenu dislokacije glave femura
* Ultrazvučni pregled bubrega za hidronefrozu i ciste
* Ehokardiogram za urođene srčane mahane
* Procjena za laringomalaciju ako su prisutni respiratorni problemi
* Evaluacija gastroenterologa po potrebi, posebno ako se sumnja na malrotaciju crijeva

## Također pogledajte
* Say-Barber-Biesecker-Young-Simpsonov sindrom

## Reference
## Vanjski linkovi 
Kategorija:Geni na hromosomu 10
Kategorija:Rijetki sindromi
Kategorija:Sindromi koji utječu na bubrege
Kategorija:Sindromi koji utječu na veličinu glave
Kategorija:Sindromi s mikrocefalijom
Jackson–Weissov sindrom

**Jackson–Weissov sindrom** (**JWS**) je genetički poremećaj karakteriziran abnormalnostima stopala i preranim spajanjem određenih kostiju lobanje (kraniosinostoza), što sprečava njen dalji rast i utiče na oblik glave i lica. Ovaj poremećaj također ponekad može uzrokovati intelektualni nedostatak i razroke oči. Okarakteriziran je 1976.

## Znakovi i simptomi
Mnoge karakteristične crte lica (između ostalog) za Jackson–Weissov sindrom posljedica su preranog spajanja kostiju lobanje. Sljedeće su neke od najčešćih, kao npr: gen se nalazi na hromosomu 10. Među svojim višestrukim funkcijama, ovaj protein signalizira nezrelim ćelijama da postanu ćelije kostiju u  tokom razvoja embriona. Mutacija u specifičnom dijelu gena FGFR2 mijenja protein i uzrokuje produženu signalizaciju, što podstiče preranu fuziju kostiju u lobanji i stopalima, Ovo stanje nasljeđuje se po autosomno dominantnom obrascu.

## Dijagnoza
Dijagnoza Jackson-Weissovog sindroma kod osobe za koju se sumnja da ima ovo stanje vrši se na sljedeći način:
* Genetičko testiranje
* Kliničko ispoljavanje Sekundarne komplikacije kao što su hidrocefalus ili kognitivno oštećenje, mogu se spriječiti hitnom operacijom.

## Epidemiologija
U epidemiološkom smislu, Jackson–Weissov sindrom je rijedak genetički poremećaj; ukupan doprinos mutacije gena FGFR ovo stanju nije jasan.

## Reference
## Dopunska literatura
* 
* 

## Vanjski linkovi 
Kategorija:Geni na hromosomu 10
Kategorija:Rijetki sindromi
Kategorija:Autosomno dominantni poremećaji
Kategorija:Sindromi koji utječu na oči
Kategorija:Nedostaci receptora ćelijske površine
Beare-Stevensonov sindrom kutis girata

**Beare–Stevensonov sindrom cutis gyrata ** je rijedak genetički poremećaj obilježen  kraniosinostozama (preuranjeno spajanje određenih kostiju lubanje, što ponekad rezultira karakterističnom lobanjom u obliku lista djeteline. Daljnji rast lobanje je spriječen, pa je stoga oblik glave i lica nenormalan) i specifična abnormalnost kože, zvana *cutis gyrata*, koju karakterizira izbrazdana i naborana pojava (posebno na licu i na dlanovima i tabanima stopala); debela, tamna, baršunasta područja kože (*acanthosis nigricans*) ponekad se nalaze na rukama i stopalima i u preponama.

## Prezentacija
Znakovi i simptomi Beare-Stevenson cutis gyrata sindroma mogu uključivati začepljenje nosnih prolaza (hoanska atrezija), prekomjerni rast pupčane panjeve i abnormalnosti genitalija i anusa. Medicinske komplikacije povezane s ovim stanjem često su teške i mogu biti opasne po život u djetinjstvu ili ranom djetinjstvu.

## Genetika
Poznato je da nekoliko mutacija u genu "FGFR2" (koji kodira protein zvani receptor faktora rasta fibroblasta 2, koji je uključen u važne signalne puteve) uzrokuje Beare-Stevensonov sindrom *cutis gyrata*; međutim, nemaju svi pacijenti sa ovim stanjem mutaciju u svom "FGFR2" genu. Svi alternativni uzroci su  još neidentificirani. Sindrom slijedi autosomni dominantni obrazac nasljeđivanja, što znači da ako jedan od dva dostupna gena nosi mutaciju, nastaje sindrom. Još  nije poznata nikakva porodična historija (drugim riječima, nema izvještaja o slučajevima u kojima je roditelj koji nosi mutaciju u "FGFR2" genu potom prenio tu mutaciju na svoje dijete).

## Učestalost
Beare-Stevensonov sindrom *cutis gyrata* je toliko rijedak da se pouzdana incidencija još ne može utvrditi; prijavljeno je manje od 25 pacijenata sa ovim stanjem.

## Također pogledajte
* *Cutis verticis gyrata*
* Lista kožnih stanja

## Reference 
## Vanjski linkovi 
Kategorija:Geni na hromosomu 10
Kategorija:Genodermatoze
Kategorija:Rijetki genetički sindromi
Spondiloepimetafizna displazija pakistanski tip

**Pakistanski tip spondiloepimetafizne displazije** je oblik spondiloepimetafizne displazije koji uključuje *PAPSS2* (također poznat kao "ATPSK2"). Stanje je rijetko.

## Znakovi i simptomi
Ovo stanje je skeletna displazija koju karakterizira nizak rast, blaga brahidaktilija, kifoskolioza, abnormalan hod, uvećani koljenski zglob, preuranjena osteoartropatija, platispondilija, odgođena epifizna osifikacija, blage metafizne abnormalnosti, zastoj u rastu i kratke i povijene noge. Inteligencija je normalna.

Neki pacijenti se mogu manifestovati preranu pubarhu i hiperandrogenizam.

Ostale karakteristike koje mogu činiti dio sindroma uključuju preuranjenu kalcifikaciju rebara male ilijačne kosti, kratke vratove femura, *coxa vara*, kratke halukse i spojena pršljenska tijela.

## Genetika
Ovo stanje se nasljeđuje autosomno recesivno. To je zbog mutacija u bifunkcijskom genu za  3'-fosfoadenozin 5'-fosfosulfat sintetazu 2 (*PAPSS2*) koji se nalazi na dugom kraku hromosoma 10 (10q23.2-q23 .31).

## Radiološka  dijagnoza
Radiografske karakteristike uključuju odloženo okoštavanje epifize u kukovima i koljenima, platispondilije s nepravilnim završnim pločama i suženim zglobnim prostorima, difuzne rane osteoartrozne promjene (na kičmi i šakama), blagu brahidaktiliju i blage metafizne abnormalnosti koje pretežno zahvataju kukove i koljena.

## Historija
Ovo stanje je prvi put opisano u velikoj pakistanskoj porodici sa brakom u srodstvu od osam generacija.

Uzročna mutacija  identificirana je 1998.

## Reference
## Vanjski linkovi 
Kategorija:Geni na hromosomu 10
Kategorija:Autosomno recesivni poremećaji
Kategorija:Poremećaji metabolizma proteoglikana
Sfingozin

**Sfingozin** (2-amino-4-trans-oktadecen-1,3-diol) je 18-ugljik aminoalkohol sa nezasićenim ugljovodoničnim lancem, koji čini primarni dio sfingolipida, klasa membranskih lipid a koji uključuju sfingomijelin, važan fosfolipid.

## Funkcije
Sfingozin se može fosforilirati *in vivo* preko dvije kinaze, sfingozin-kinaza tipa 1 i sfingozin-kinaze tipa 2. Ovo dovodi do stvaranja sfingozin-1-fosfata, snažnog signalnog lipida.

Metaboliti sfingolipida, kao što su keramidi, sfingozin i sfingozin-1-fosfat, su signalni lipidne molekule uključene u različite ćelijske procese.

## Biosinteza 
Sfingozin se sintetiše iz palmitoil CoA i serina u kondenzaciji koja je potrebna da bi se dobio dehidrosfingozin.
 

Dehidrosfingozin se zatim redukuje pomoću NADPH u dihidrosfingozin (sfinganin) i konačno oksidira pomoću FAD u sfingozin. Sfingozin se također formira razgradnjom sfingolipida u lizosomima.

## Dodatne slike

 Sphingolipidoses.svg|Sfingolipidoze
 Sphingolipids general structures.png|Opća struktura sfingolipida

## Također pogledajte
* Dimetilsfingozin
* Fingolimod

## Reference
*  article
* 

## Vanjski linkovi
* 

Kategorija:Biomolekule
Kategorija:Dioli
Kategorija:Amini
Kategorija:Derivati alkena
Tenzin

**Tenzin** je prvi put identificiran kao multidomenski protein od 220 kDa lna specijaliziranim regijama plazmamembrane zvanim integrinom posredovane fokusne adhezije (koje se formiraju oko transmembranskog jezgra αβ integrinskog heterodimera).  Sekvenciranje i poređenje genoma kod ljudi otkrilo je postojanje četiri gena za tenzin. Ovi geni povezani su drevnim primjerima umnožavanja gena.

Tenzin se vezuje za aktinske filamente i sadrži fosfotirozin-vezujući domen (PTB),  domen na C-terminalu, koji je u interakciji sa citoplazmatskim repom β integrina. Ove interakcije omogućavaju tenzinu da poveže aktinska vlakna sa integrinskim receptorima. Nekoliko faktora izaziva tirozinsku fosforilaciju tenzina. Stoga, tenzin funkcionira kao platforma za sklapanje i demontažu signalnih kompleksa na fokusnim adhezijama regrutacijom tirozin-fosforiliranih signalnih molekula, kao i obezbjeđivanjem mjesta interakcije za druge proteine.  Haynie, nasuprot tome, u pregledu strukture i funkcije tenzina tvrdi da su eksperimentalni dokazi o specifičnoj povezanosti tenzina sa aktinskim filamentima u najboljem slučaju neuvjerljivi. Međutim, van razumne je sumnje da svaki tenzin 1, tenzin 2 i tenzin 3 sadrže domen protein tirozin-fosfataze (PTP) blizu N-kraja. Malo je vjerovatno da će PTP domen biti aktivan u tenzinu 1, zbog mutacije esencijalnog nukleofilnog cisteina u motivu translacije asparagina.  Ipak, fosfatidilinozitol-3,4,5-trisfosfat 3-fosfataza, dobro proučeni tumorski supresor koji je poznatiji kao gen PTEN, dobio je ime po homologiji sa PTP-om i tenzinom 1.  Detaljnija poređenja strukture otkrila su da tenzini 1-3, PTEN-a, auksilini,  Integrirani PTP domen i C2-domen, PTP-C2 superdomen je nastalo prije više od milijardu godina i od tada funkcioniše kao jedna nasljedna jedinica.

Prva tenzinska sekvenca cDNK izolirana je iz kokoši.  Analiza nokaut-miševa pokazala je kritičnu ulogu tenzina u bubrežnoj funkciji, regeneraciji mišića i migraciji ćelija. Pojavljuju se dokazi koji ukazuju na to da je tenzin važna komponenta koja povezuje ECM, aktinski citoskelet i transdukciju signala. Stoga, tenzin i njegove signalne molekule nizvodno mogu biti mete za terapijske intervencije kod bubrežnih bolesti, zacjeljivanja rana i raka.

## Reference 
## Vanjski linkovi 
* MBInfo - Tensin in Cell Adhesion 
* Tensin review
* 2014 tensin review

Kategorija:Proteini
Johannes Meursius

mini| Johannes Meursius
**Johannes Meursius** (**van Meurs**) (9. februar 1579 – 20. septembar 1639) bio je nizozemski klasičar i antikvar.

## Biografija 
Meursius je rođen kao Johannes van Meurs u Loosduinenu, u blizini Den Haaga. Izuzetno rano je sazrio i sa šesnaest godina dao je komentar na *Kasandru* od Lycophrona. Deset godina bio je učitelj djece Johana van Oldenbarnevelta, prateći porodicu u Oldenbarneveltovim diplomatskim misijama na mnogim dvorovima Evrope. Dok je bio na takvom putovanju, 1608. godine stekao je doktorat prava u Orléansu. Umro je u Sorøu.

## Reference 
Kategorija:Umrli 1639.
Kategorija:Rođeni 1579.
Kategorija:Nizozemski naučnici
Kategorija:Biografije, Den Haag
Nedostatak beta-ketotiolaze

**Nedostatak beta-ketotiolaze** je rijedak, autosomno recesivni metabolički poremećaj u kojem organizam ne može pravilno obraditi aminokiselinu izoleucin ili produkte raspadanja  lipida.  Zajedno sa nedostatkom SCOT-a, pripada grupi poremećaja koji se nazivaju poremećaji korištenja ketona.

Tipska dob početka ovog poremećaja je između 6  i 24 mjeseca.

## Simptomi i znaci
Znakovi i simptomi nedostatka beta-ketotiolaze uključuju povraćanje, dehidraciju, probleme s disanjem, ekstremni umor i povremeno konvulzije. Ove epizode se nazivaju ketoacidotisni napadi i ponekad mogu dovesti do kome. Napadi se javljaju kada se spojevi koji se nazivaju organske kiseline (koji nastaju kao produkti razgradnje aminokiselina i masti) nagomilaju do toksičnih nivoa u krvi. Ovi napadi su često izazvani infekcijama, gladovanjem (nekonzumiranjem hrane), ili u nekim slučajevima, drugim tipovima stresa.

## Genetika
Ovo stanje se nasljeđuje po autosomno recesivno obrascu i izuzetno je rijetko jer je prijavljeno samo kod 50 do 60 osoba širom svijeta.

Nedostatak beta-ketotiolaze uzrokuju mutacije u genu *ACAT1*.  Enzim koji stvara gen *ACAT1* ima esencijalnu ulogu u razgradnji proteina i masti u ishrani. Konkretno,  odgovoran je za obradu izoleucina, aminokiseline koja je dio mnogih proteina. Ovaj enzim također obrađuje ketone, koji nastaju tokom razgradnje masti. Ako mutacija u "ACAT1" genu smanjuje ili eliminira aktivnost ovog enzima, organizam nije u stanju da pravilno procesuira izoleucin i ketone. Kao posljedica toga, mogu se nakupiti štetni spojevi i uzrokovati da krv postane previše kisela (ketoacidoza), što narušava funkciju tkiva, posebno u centralnom nervnom sistemu.

## Dijagnoza
U nedostatku beta-ketotiolaze, alfa-metil-beta-keto-butirat, alfa-metil-beta-OH-butirat i tiglil glicin (uzvodni metaboliti zahvaćenog enzima) mogu se akumulirati i mogu se otkriti analizom organske kiseline u urinu pomoću GC–MS. Ovo može pomoći u dijagnozi, ali za precizniju procjenu potrebno je izvršiti genetičko testiranje.

## Reference
Ovaj članak uključuje tekst iz javnog domena iz Nacionalne medicinske biblioteke SAD-a

## Vanjski linkovi 
* Medline Plus
* Rare Diseases

Kategorija: Geni na hromosomu 11
Kategorija: Poremećaji metabolizma aminokiselina
Kategorija: Autosomno recesivni poremećaji
Kategorija: Rijetke bolesti
Ševćet Hodža

**Ševćet Hodža** jest bosanskohercegovački i jugoslavenski muzičar. Rođen je 1954. godine u Uroševcu na Kosovu, a kasnije se preselio u Sarajevo. Tu je započeo svoju muzičku karijeru, svirajući prvo u grupama Rezonansa od 1978. do 1980. i Divlje jagode. Najpoznatiji je kao bivši bas gitarist sarajevske hard rock grupe Vatreni poljubac, koju je 1977. godine osnovao zajedno sa Milićem Vukašinovićem i Pericom Stojanovićem. U grupi Vatreni poljubac svirao je do 1980. godine, a nakon njegovog odlaska zamjenjuje ga Sanin Karić. Potom, 1981. godine osniva muzički sastav Carski rez sa kojima svira hard rock muziku. Nakon četiri godine sviranja u tom muzičkom sastavu odustaje od hard rock muzike i okreće se ka novim muzičkim stilovima. U tu svrhu, 1985. godine osniva sasatav Detektor laži u kojem su pored njega na bas-gitari svirali bivši klavijaturist Indexa Sinan Alimanović, Narcis Lalić (pjevao u Teškoj industriji) i Dragan Nikačević na bubnjevima. 
 Iste godine snimili su album pod nazivom *"Detektor laži"*, na kojem su izvodili pjesme u pop rok stilu sa primjesama soul muzike i bosanske sevdalinke. Bio je pisac svih pjesama za ovaj album, a producent je bio Sinan Alimanović. Sa ovog albuma veoma uspješna je bila pjesma pod nazivom "Student psihologije", koja je sredinom 1980-ih držala visoko mjesto na top listama radio stanica u Bosni i Hercegovini. 
Ševćet Hodža trenutno živi i radi u Sofiji, glavnom gradu Bugarske.

## Reference 
## Vanjski linkovi 
* Muzičari grupe Rezonansa, na rezonansa.com

Kategorija:Bosanskohercegovački muzičari
Kategorija:Vatreni poljubac
Kategorija:Biografije, Uroševac
Kategorija:Rođeni 1954.
Kategorija:Basisti
Kategorija:Jugoslavenski muzičari
Kategorija:Živi ljudi
Young–Simpsonov sindrom

**Young–Simpsonov sindrom** (**YSS**) je rijedak urođeni poremećaj sa simptomima koji uključuju hipertireozu, srčane mahane, dismorfizam lica, kriptorhizam kod muškaraca, hipotoniju, mentalnu zaostalost i postneonatusno usporavanje rasta.

Ostali simptomi uključuju prolaznu hipotireozu, degeneraciju makula i tortikolis. Stanje je otkriveno 1987, a ime je nastalo od osoba koje su prvi prijavile sindrom. Utvrđeno je da osobe sa YSS imaju simptome sličnog sindroma poznatog kao sindrom Ohdova blefarofimoza, što pokazuje da je prilično teško ispravno dijagnosticirati stanje na osnovu prisutnih simptoma. Neki ljekari ih ponekad smatraju istim stanjem.

Obrazac nasljeđivanja imao je mješovite nalaze zasnovane na sprovedenim studijama. Jedna studija je pokazala da roditelji osobe sa YSS nisu u srodstvu i fenotipski normalni, što ukazuje na sporadične mutacije, što otežava određivanje uzroka stanja samo na genetičkoj strukturi.

## Također pogledajte
* Genitopatelni sindrom

## Reference
## Vanjski linkovi
Kategorija:Geni na hromosomu 10
Kategorija:Kongnitalni poremećaji
Kategorija:Rijetke bolesti
Kategorija:Sindromi
Klasika

**Klasika** ili **klasične studije** jesu proučavanje klasične antike, a u zapadnom svijetu se tradicionalno odnosi na proučavanje klasične grčke i latinske književnosti i srodnih jezika. Također uključuje grčko-rimsku filozofiju, historiju, arheologiju, mitologiju umjetnosti i društvo kao sekundarne predmete.

U zapadnoj civilizaciji, proučavanje grčkih i rimskih klasika tradicionalno se smatralo temeljem humanističkih nauka, te je stoga tradicionalno bio kamen temeljac tipičnog elitnog evropskog obrazovanja.

Riječ *klasika* je izvedena od latinskog pridjeva ''*, što znači "pripadati najvišoj klasi građana". Riječ je prvobitno korištena za opisivanje pripadnika patricija, najviše klase u starom Rimu. Do 2. vijeka nove ere ova riječ je korištena u književnoj kritici da opiše pisce najvišeg kvaliteta.  Na primjer, Aulus Gelije u svojim *Atičkim noćima* suprotstavlja pisce "classicus" i " ".  Do 6. vijeka nove ere, reč je dobila drugo značenje, upućujući na učenike u školi.  Dakle, dva moderna značenja riječi, koja se odnose i na literaturu koja se smatra najkvalitetnijom, i na standardne tekstove koji se koriste kao dio nastavnog plana i programa, oba proizilaze iz rimske upotrebe.
alt=Photograph of a bronze bust of a man. It rests on a stone plinth, on which the words "Gaius Valerius Catullus 87 AC–54 AC" are written.|desno|mini| Rimski pjesnik Katul bio je gotovo nepoznat tokom srednjovjekovnog perioda, za razliku od njegove moderne popularnosti.
[alt=Black-and-white image of Friedrich August Wolf in profile|desno|mini| [Friedrich August Wolf|Klasičar Fridrih Avgust Volf iz osamnaestog vijeka bio je autor *Prolegomena Homeru'', jednog od prvih velikih djela klasične filologije.]]
alt=Black and white photograph of the Lion Gate at Mycenae.|desno|mini| Schliemannova i Dörpfeldova iskopavanja u Mikeni bila su jedno od najranijih iskopavanja u polju klasične arheologije.

## Reference 
### Citati 
 

### Izvori 
; Citirani radovi 
Kategorija:Humanističke nauke
Krajnja Sjeverna Amerika

**Krajnja Sjeverna Amerika** je najsjevernija podregija Sjeverne Amerike . Granice se mogu povući malo drugačije. U jednoj definiciji, leži direktno sjeverno od Srednje Amerike (uključujući Karibe, Centralnu Ameriku i Meksiko ). Kopnena granica Sjeverne Amerike s ostatkom Sjeverne Amerike tada se poklapa s granicom između Meksika i Sjedinjenih Država. Geopolitički, prema shemi geografskih regija i podregija Ujedinjenih naroda, Sjeverna Amerika se sastoji od Bermuda, Kanade, Grenlanda, Saint Pierrea i Miquelona i Sjedinjenih Država (samo susjedne Sjedinjene Države i Aljaska, isključujući Havaje, ostrvo Navassa, Puerto Rico, Djevičanska ostrva Sjedinjenih Američkih Država i druge manje američke pacifičke teritorije ).

## Definicije 
Mape koje koriste termin *Northern America* datiraju iz 1755. godine, kada su region okupirale Francuska, Velika Britanija i Španija. Svečani akt Deklaracije o nezavisnosti Severne Amerike iz 1813. važio je za Meksiko. Danas, Sjeverna Amerika uključuje  Kanada-SAD, razvijene zemlje koje pokazuju vrlo visoke indekse ljudskog razvoja i intenzivnu ekonomsku integraciju dok dijele mnoge socioekonomske karakteristike.

## Reference
Zapadni svijet

**Zapadni svijet**, također poznat kao **Zapad**, odnosi se na različite regije, nacije i države, ovisno o kontekstu, koji se najčešće sastoji od većine Evrope,  Sjeverne Amerike,  i Australazije. Zapadni svijet je također poznat kao **Okcident** (od latinske riječi *occidens*, "zalazak sunca, *zapad* "), za razliku od Orijenta (od latinske riječi *oriens*, "uspon, istok") ili istočni svijet. To može značiti sjevernu polovinu podjele sjever-jug, zemlje *globalnog sjevera* (često se izjednačavaju sa razvijenim zemljama).

Koncept zapadnog dijela Zemlje ima svoje korijene u teološkoj, metodološkoj i naglašenoj podjeli između Zapadne Rimokatoličke i Istočne pravoslavne crkve. *Zapad* je izvorno bio zapadno kršćanstvo, suprotstavljajući katoličku i protestantsku Evropu s kulturama i civilizacijama pravoslavne Evrope, Bliskog istoka i sjeverne Afrike, podsaharske Afrike, južne Azije, jugoistočne Azije i istočne Azije, koju su srednjovjekovni i ranonovovjekovni zapadni Evropljani viđen kao istok.

Do sredine 20. vijeka, zapadna kultura se izvozila širom svijeta putem novih masovnih medija: filma, radija, televizije i snimljene muzike; i razvoj i rast međunarodnog transporta i telekomunikacija (kao što su transatlantski kablovski i radiotelefonski ) odigrali su odlučujuću ulogu u modernoj globalizaciji.

U modernoj upotrebi, *zapadni svijet se* ponekad  odnosi na Evropu i na područja čije stanovništvo ima veliku prisutnost određenih evropskih etničkih grupa od 15. stoljeća Doba otkrića. Ovo je najočitije u uključivanju Australije i Novog Zelanda u moderne definicije zapadnog svijeta: uprkos tome što su dio istočne hemisfere ; ovi i slični regioni su uključeni zbog svog značajnog britanskog uticaja koji proizilazi iz kolonizacije britanskih istraživača i imigracije Evropljana u 20. vijeku, što je od tada politički i kulturno prizemljilo zemlju zapadnom svijetu.
[mini| *[Atinska škola* prikazuje izmišljeni skup najistaknutijih mislilaca klasične antike. Freska Rafaela, 1510–1511]]
[desno|mini| [Rimska Republika|Rimska republika 218. godine prije Hrista nakon što je uspjela osvojiti veći dio italijanskog poluotoka, uoči svog najuspješnijeg i najsmrtonosnijeg rata s Kartaginjanima]]

## Bilješke 
## Reference 
Kategorija:Zapadna kultura
Kategorija:Kulturne regije
Kategorija:Civilizacije
Kategorija:Članci sa hAudio mikroformatima
Kategorija:Članci sa mrtvim vanjskim linkovima