PMPCA

**Podjedinica alfa mitohondrijsko-preradne peptidaze** je enzim koji je kod ljudi kodiran genom **PMPCA**. Gen **PMPCA** kodira  protein koji je član porodice peptidaza M16. Ovaj protein se nalazi u mitohondrijskom matriksu i katalizira cijepanje vodećih peptida prekursorskih proteina koji su tek uneseni u mitohondrije, iako funkcionira samo kao dio heterodimernog kompleksa.

## Aminokiselinska sekvenca
Dužina polipeptidnog lanca je 525 aminokiselina, а molekulska težina  58.253 Da.

1020304050
MAAVVLAATRLLRGSGSWGCSRLRFGPPAYRRFSSGGAYPNIPLSSPLPG
VPKPVFATVDGQEKFETKVTTLDNGLRVASQNKFGQFCTVGILINSGSRY
EAKYLSGIAHFLEKLAFSSTARFDSKDEILLTLEKHGGICDCQTSRDTTM
YAVSADSKGLDTVVALLADVVLQPRLTDEEVEMTRMAVQFELEDLNLRPD
PEPLLTEMIHEAAYRENTVGLHRFCPTENVAKINREVLHSYLRNYYTPDR
MVLAGVGVEHEHLVDCARKYLLGVQPAWGSAEAVDIDRSVAQYTGGIAKL
ERDMSNVSLGPTPIPELTHIMVGLESCSFLEEDFIPFAVLNMMMGGGGSF
SAGGPGKGMFSRLYLNVLNRHHWMYNATSYHHSYEDTGLLCIHASADPRQ
VREMVEIITKEFILMGGTVDTVELERAKTQLTSMLMMNLESRPVIFEDVG
RQVLATRSRKLPHELCTLIRNVKPEDVKRVASKMLRGKPAVAALGDLTDL
PTYEHIQTALSSKDGRLPRTYRLFR

**C**: Cistein
**D**: Aspartat
**E**: Glutamat
**F**: Fenilalanin 
**G**: Glicin
**H**: Histidin
**I**: Izoleucin 
**K**: Lizin
**L**: Leucin
**M**: Metionin
**N**: Asparagin
**P**: Prolin
**Q**: Glutamin
**R**: Arginin
**S**: Serin
**T**: Treonin
**V**: Valin
:**W**: Triptofan
**Y**: Tirozin

## Struktura 
Podjedinica alfa prekursorskog peptidaznog proteina je podjedinica za mitohondrijsku preradu veličine 58,2 KDa i sastavljena je od 525 aminokiselina. Proteinski prekursor sadrži 33-aminokiselinski N-terminalni fragment kao sekvencu za ciljanje mitohondrija. Nakon cijepanja, zreli protein PMPCA je veličine 54,6 KDa i ima teorijsku pI od 5,88.

## Funkcija 
Peptidaza za preradu mitohondrija (MPP) je metaloendopeptidaza koja sadrži dvije strukturno povezane podjedinice, podjedinicu alfa i peptidaznu podjedinicu beta za preradu mitohondrija, koje u predviđenoj katalitskoj funkciji djeluju zajedno. Sadrži katalitsko mjesto, PMPCB protein podjedinice beta koji cijepa predsekvence (tranzitne peptide) iz prekursora mitohondrijskih proteina i oslobađa tranzitne peptide N-terminala iz proteinskog prekursora unesenih u mitohondrije, obično s argom u položaju P2.

## Interakcije 
Kao podjedinica alfa peptidaze za preradu mitohondrija, PMPCA tvori heterodimer sa podjedinicom PMPCB.

## Klinički značaj 
Većina mitohondrijskih proteina je jedarno kodirana, što zahtijeva pravilnu translokaciju proteina koji ciljaju na mitohondrije. Mnogi mitohondrijski proteini sintetizirani su u obliku prekursora koji sadrži sekvence usmjerene na mitohondrije. Ove prekursore obično cijepaju peptidaze i proteaze,  prije nego što stignu na svoja podorganelna mjesta.

Vjerojatno je da je promijenjena aktivnost mitohondrijskih preradmih peptidaza bitna za osiguravanje pravilnog sazrijevanja mitohondrijskih proteina i da promijenjena aktivnosti ovih proteaza ima dramatične učinke na aktivnost, stabilnost i sastavljanje mitohondrijskih proteina. Dokazi su pokazali da je MPP uključen u proteolitsko sazrijevanje frataksina, proteina odgovornog za homeostazu gvožđa. U skladu s tim, pokazalo se da je nedostatak MPP uključen u Friedreichovu ataksiju, autosomni recesivni neurodegenerativni poremećaj.

## Reference
## Dopunska literatura
*
*
*
*
*
*
*
*

## Vanjski linkovi
Kategorija:Mitohondrijski proteini
Kategorija:Geni na hromosomu 9
Kategorija:Ljudski proteini
Kategorija:Enzimi
Kategorija:Proteomika