Fokalna segmentna glomeruloskleroza

**Fokalna segmentna glomeruloskleroza** (FSGS), znana i kao **fokalna glomeruska skleroza** ili **fokalna nodularna glomeruloskleroza**, je histopatološki nalaz ožiljaka skleroze glomerula i oštećenja bubrežnih podocita. Ovaj proces oštećuje filtracijsku funkciju bubrega, što rezultira gubitkom proteina u mokraći.  FSGS je vodeći uzrok prekomjernog gubitka proteina – nefrotski sindrom – kod djece i odraslih. Znakovi i simptomi uključuju proteinurija, zadržavanje vode i edem.  Česta dugoročna komplikacija bolesti je otkazivanje bubrega. FSGS se može klasificirati kao primarni nasuprot sekundarnom, ovisno o tome može li se određeni toksični ili patološki stresor prepoznati kao uzrok. a tretman predstavljaju glukokortikoidi i drugi regulatori imunog sistema. Odgovor na terapiju je varijabilan, kod značajnog broja pacijenata koji prelaze u završnu fazu zatajenja bubrega. Procjenjuje se da se FSGS javlja kod 2-3 osobe na milion, a muškarci i afrički narodi imaju viši rizik.

## Znaci i simptomi 
Najčešći simptomi rezultat su abnormalnog gubitka proteina iz bubrežnih glomerula i uključuju: 
* Pjenasti urin (zbog viška proteina)
* Prekomjerno zadržavanje vode (skeletni edem, zbog gubitka serumskih albumina)
* Podložnost infekciji (zbog gubitka serumskih antitijela)

Uobičajeni znakovi su i zbog gubitka proteina u krvi u glomerulima bubrega, uključujući: 
* Proteini u urinu (proteinurija, često u opsegu nefroze od > 3,5 g/dan)
* Niski serumski albumin ( 3,5 g / dan). Za pacijente koji održavaju proteinuriju nefrotskog opsega, uprkos glukokortikoidima ili za pacijente koji pokazuju intoleranciju na glukokortikoide, započinjudjelovati  inhibitori kalcineurina (npr. takrolimus). Uspješno liječenje definira se kao pad u proteinuriji do subnefrotskog raspona.

Liječenje sekundarnog FSGS uključuje rješavanje određenog toksičnog ili stresnog agensa.

## Prognoza 
Većina neliječenih slučajeva FSGS napredovat će u završnu fazu bolesti bubrega. Važni prognostički faktori uključuju stupanj proteinurije i početni odgovor na terapiju.

Pacijenti sa proteinurijom nefrotskog opsega (> 3,5 g / dan) imaju preko 50% stope progresije do završne faze bubrega u 10 godina,  Samo 15% pacijenata sa subnefrotskom faziom, rasponi proteinurije napreduju do završne faze bubrežne insuficijencije nakon 10 godina.

Početni odgovor na terapiju također nalaže dugoročne ishode. Oni koji imaju definiciju "potpunog odgovora" obično pokazuju proteinuriju od < 300 &nbsp;mg/dan; oni s "djelomičnim odgovorom" pokazuju subnefrotski raspon proteinurije < 3,5 g/dan. Either complete or partial response is associated with 80% kidney survival at 10-years, compared with about 50% among non-responsive patients.

## Epidemiologija 
FSGS čini 35% svih slučajeva nefrotskog sindroma, što ga čini jednim od najčešćih uzroka nefrotskog sindroma u Sjedinjenim Državama. FSGS čini 2% svih slučajeva zatajenja bubrega. Afroamerički pacijenti imaju 4 puta veću vjerovatnoću da razviju FSGS. Muškarci imaju oko dva puta veću vjerovatnoću da razviju FSGS u odnosu na žene.

## Također pogledajte
* Glomerulonefritis
* Nefrotski sindrom
*Glomerul
*Bowmanova čahura

## Reference
## Vanjski linkovi 
Kategorija:Bolesti bubrega
Kategorija:Kanalopatije
Kategorija:Poremećaji koji uzrokuju edem
Kategorija:Sindromi
Kategorija:Tumori