X-vezano dominantno nasljeđivanje

]]
**X-vezano dominantno nasljeđivanje**, koje se ponekad naziva **X-vezana dominacija**, je način genetičkog nasljeđivanja kojim se dominantni gen prenosi na X-hromosomu. Kao obrazac nasljeđivanja, manje je uobičajen od tipa X-vezanog recesivnog tipa. U medicini, X-vezano dominantno nasljeđivanje ukazuje na to da se gen odgovoran za genetički poremećaj nalazi na hromosomu X, a samo jedna kopija alela dovoljna je da izazove poremećaj kada je naslijeđen od roditelja koji ima poremećaj. U ovom slučaju, neko ko eksprimira X-vezani dominantni alel pokazaće poremećaj i smatraće se pogođenim.

X-vezane dominantne osobine ne utiču nužno na muškarce više nego na ženke (za razliku od X-vezanih recesivnih osobina). Tačan obrazac nasljeđivanja varira, ovisno o tome da li otac ili majka imaju osobinu od interesa. Svi očevi koji su pogođeni X-vezsnim dominantnim poremećajem imaju pogođene kćeri, ali ne i sinove. Međutim, ako je i majka pogođena, onda će sinovi imati šanse da budu pogođeni, ovisno o tome da li se prenosi X-hromosom sa dominantnim ili recesivnim alelom. Kada je sin pogođen, znači da je majka uvijek pogođena. Neka dominantna stanja vezana za hromosom X su embrionski smrtonosna kod muškaraca, zbog čega se čini da se javljaju samo kod ženki.

## Genetika
Kako je X hromosom jedan od spolnih hromosoma (alosoma) (drugi je hromosom Y), X-vezano nasljeđivanje je određeno spolom roditelja koji nosi specifičan gen i može često izgledaju kompleksno. To je zbog činjenice da, tipično, žene imaju dvije kopije X-hromosoma, dok muškarci imaju samo jednu kopiju. Razlika između dominantnog i recesivnog obrasca nasljeđivanja također ima ulogu u određivanju šansi da dijete naslijedi X-vezani poremećaj od svog roditelja.

Muškarci mogu dobiti hromosom X samo od svoje majke, dok ga  ženke dobijajupo jedan od oba roditelja. Kao rezultat toga, žene imaju tendenciju da pokazuju veću prevalenciju X-vezanih dominantnih poremećaja, jer imaju veće šanse da naslijede X hromosom sa štetnom mutacijom.

### Nasljeđivanje
Kod X-vezanog dominantnog nasljeđivanja, kada je sama majka nositelj mutiranog ili defektnog gena povezanog sa bolešću ili poremećajem; ona će sama imati poremećaj. Njena djeca će naslijediti poremećaj na sljedeći način:
* Od njenih kćeri i sinova: 50% će imati poremećaj, 50% će biti potpuno nepromijenjeno. Djeca oba spola imaju jednake šanse da dobiju bilo koji od dva X hromozoma svoje majke, od kojih jedan sadrži dotični defektni gen.

Kada je samo otac nosilac defektnog gena povezanog sa bolešću ili poremećajem, i on će imati poremećaj. Njegova djeca će naslijediti poremećaj na sljedeći način:
* Od njegovih kćeri: 100% će imati poremećaj, pošto će sve kćeri dobiti po jednu kopiju njegovog jedinstvenog X hromosoma.
* Od njegovih sinova: niko neće imati poremećaj; sinovi ne dobijaju X hromosom od oca.

Da su oba roditelja nositelji defektnog gena povezanog sa bolešću ili poremećajem, oboje bi imali poremećaj. Njihova djeca će naslijediti poremećaj na sljedeći način:
* Od njihovih ćerki: 100% će imati poremećaj, pošto će sve ćerke dobiti kopiju X hromosoma svog oca.
* Od sinova: 50% će imati poremećaj, 50% će biti potpuno nepromijenjeno. Sinovi imaju jednake šanse da dobiju bilo koji od majčinih X hromosoma.

U takvom slučaju, kada su oba roditelja nositelji i samim tim su zahvaćeni dominantnim poremećajem povezanim s X, šansa da kćerka dobije dvije kopije hromosoma X sa defektnim genom je 50%, jer ćerke dobijaju po  jednu kopiju X-a od oba roditelja. Ako bi se to dogodilo s X-vezanim dominantnim poremećajem, ta kćerka bi vjerovatno doživjela teži oblik.

Neka dominantna stanja vezana za X kao što je Aicardijev sindrom su fatalna za dječake; stoga prežive samo djevojčice sa ovim stanjima ili dječaci sa Klinefelterovim sindromom (i stoga imaju više od jednog X hromosoma).

Nekoliko naučnika je predložilo prestanak upotrebe termina "dominantno" i "recesivno" kada se govori o X-vezanom nasljeđivanju, navodeći da je vrlo varijabilna penetracija X-vezanih osobina kod žena kao rezultat mehanizama kao što je iskrivljena X-inaktivacija ili somatski mozaicizam je teško pomiriti sa standardnim definicijama dominacije i recesivnosti.

## Lista dominantnih X-vezanih bolesti
* Rahitis otporan na vitamin D: X-vezana hipofosfatemija
* Rettov sindrom (95% je zbog sporadičnih mutacija)
* Većina slučajeva Alportovog sindroma
* *Incontinentia pigmenti*
* Giuffrè-Tsukaharaov sindrom
* Goltzov syndrome
* X-vezana dominantna porfirija
* Aicardijev sindrom

## Također pogledajte
* Spolno vezano nasljeđivanje
* X-vezano recesivno nasljeđivanje

## Reference 
Kategorija:X-vezani dominantni poremećaji
Kategorija:Genetika
Kategorija:Klasična genetika