Hipospadija

**Hipospadija** je uobičajena varijacija u razvoju fetusnog penisa kod koje se mokraćovod ne otvara na uobičajenom mjesta u glaviču penisa. To je druga najčešća nenormalnost rođenja muškog reproduktivnog sistema, koja pogađa oko jednog od svakih 250 muškaraca pri rođenju. Otprilike 90% slučajeva su manje ozbiljne distalne hipospadije, kod kojih se otvor ureter (meatus) nalazi na ili blizu glave penisa (glansa). Preostali imaju proksimalnu hipospadiju, u kojoj se meatus vraća natrag na osovinu penisa, blizu ili unutar skrotuma. Sjajno tkivo koje je trebalo graditi ureter proteže se od meatusa do vrha glavića; ovo tkivo naziva se uretrska ploča.

U većini slučajeva prepucij je manje razvijen i ne obavija se u potpunosti oko penisa, ostavljajući donju stranu glavića nepokrivenom. Također, može doći do savijanja penisa prema dolje, koje se obično naziva *hordee*. Chordee se nalazi u 10% distalnih i 50% proksimalnih hipospadija  slučajeve u vrijeme operacije. Također, skrotum može biti veći nego obično na obje strane penisa (zvana penoskrotumska transpozicija).

Uzrok hipospadije je nepoznat. Najčešće se javlja sama od sebe, bez drugih varijacija, iako u oko 10% slučajeva može biti dio interseksnog stanja ili medicinskog sindroma s višestrukim abnormalnostima.

Najčešća pridružena razlika je nespušteni testis, koja je zabilježena kod oko 3% novorođenčadi s distalnom i 10% s proksimalnom hipospadijom. Kombinacija hipospadije i nespuštenog testisa ponekad ukazuje na to da dijete ima interseksno stanje, pa se mogu preporučiti dodatna ispitivanja kako bi se osiguralo da dijete nema kongenitalnu nadbubrežnu hiperplaziju s gubitkom soli ili sličnim stanjem,  kada je potrebna  hitna medicinska intervencija. Inače, novorođenčadima sa hipospadijom rutinski nisu potrebni krvni testovi ili rendgen.

## Prezentacija 
### Komplikacije 
Kod osoba s hipospadijom, primjećuje se porast problema s erekcijom, posebno kada su povezani s hordom (zakrivljenost osovine prema dolje). Obično postoji minimalna interakcija sa sposobnošću ejakulacije kod hipospadije, pod uslovom da meatus ostane distalno. Na to može uticati i koegzistencija stražnjih ureterskih zalistaka. Povećavaju se poteškoće povezane sa ejakulacijom, međutim, uključujući povećanu stopu bola u ejakulaciji i slabu / dribling ejakulaciju. Stope ovih problema su iste bez obzira na to je li hipospadija hirurški ispravljena ili ne.

## Dijagnoza 
Penis s hipospadijom obično ima karakterističan izgled. Ne samo da je meatus (otvor za mokraću) niži od uobičajenog, nego je i kožica često samo djelomično razvijena, nedostaje joj uobičajena količina koja bi pokrivala glavić s donje strane, zbog čega bi imao kapuljaču. Međutim, novorođenčad s djelomičnim razvojem kožice ne moraju nužno imati hipospadiju, jer neka na uobičajenom mjestu imaju mesus s prepucijem s kapuljačom, koji se naziva "hordee bez hipospadije".

U ostalim slučajevima je prepucij tipski, a hipospadija skrivena. Ovo se naziva "megameatus sa netaknutim prepucijem". Stanje se otkriva tokom obrezivanja novorođenčeta ili kasnije u djetinjstvu kada se prepucij počne povlačiti. Novorođenče s kožicom opbičajenog izgleda i ravnim penisom kod kojeg se otkrije da ima hipospadiju nakon početka obrezivanja, obrezivanje se može izvršiti bez brige zbog ugrožavanja popravljanja hipospadije. Hipospadija se gotovo nikada ne otkrije nakon obrezivanja.

## Liječenje 
Tamo gdje se hipospadija kod djeteta vidi kao genitalna nejasnoća, standard zdravstvene zaštite Svjetske zdravstvene organizacije odgađa operaciju dok dijete ne postane dovoljno staro za sudjelovanje u informiranom pristanku, osim ako hitna operacija nije potrebna jer nedostaje otvor za mokrenje. Hipospadija nije ozbiljno zdravstveno stanje. Otvor za mokraću koji nije okružen tkivom glavića vjerovatnije će "prskati" urin, što može dovesti do toga da muškarac sjedne da mokri, jer ne može pouzdano stajati i mokriti u toalet. Chordee je zasebno stanje, ali tamo gdje se dogodi, zakrivljenost prema dolje može biti dovoljna da oteža seksualnu penetraciju. Iz ovih ili drugih razloga, ljudi s hipospadijom mogu odlučiti tražiti uretroplastiku, hirurško produženje mokraćovoda pomoću kožnog transplantata.

Operacija može proširiti mokraćni kanal do kraja penisa, ispraviti savijanje i / ili promijeniti kožicu (bilo obrezivanjem ili promjenom izgleda u uobičajenije stanje ("prepucioplastika"). Ovisno o stopi zatajenja, uspjeh uretroplastike izuzetno varira, od oko 5% za najjednostavnije popravke oštećenja normalnog uretera intervencijom  iskusnog hirurga, do 15-20% kada se može koristiti bukalni graft (transplantat)  iz unutrašnjosti usta da produži ureter, na blizu 50% kada su graft uretralne cijevi građene od druge kože.

Kada je hipospadija opsežna – treći stepen/penoskrotumska – ili ima povezane razlike u spolnom razvoju, poput horde ili kriptorhidizam, najbolje upravljanje može biti složenija odluka. Svjetski standard (UN i WHO) zabranjuje nebitnu operaciju koja daje "normalan" izgled bez informirane saglasnosti pacijenta, a Američka akademija za pedijatriju  preporučuje, ali ne zahtijeva isti standard. AAP-ov udžbenik pedijatrijske njege kaže: "Dodjeljivanje spola pacijentima s genitalnom dvosmislenošću trebalo bi donijeti tek nakon pažljivog ispitivanja  multidisciplinarnog tima; sve češće se odgađaju hirurške odluke dok dijete ne može sudjelovati u odluci-proces obrade." Treba izvršiti procjenu kariotipa i endokrinog stanja, kako bi se otkrile interseksna stanja ili nedostaci hormona koji imaju velike zdravstvene rizike (tj. gubljenje soli). Ako je penis mali, testosteron ili ljudski horionski gonadotropin (hCG) mogu se dati injekcije uz pristanak da se poveća prije operacije ako će to povećati šansu za uspješnu popravku uretera. Međutim, tipske komplikacije u uretroplastiji za ozbiljne hipospadije mogu dovesti do dugih hirurških ciklusa neuspjeha i popravka, a nuspojave mogu uključivati gubitak spolne ili mokraćne funkcije. Istraživanje sugerira da su stope neuspjeha veće kada uretroplastika korigira urođeno stanje, a ne bolest ili ozljedu  pa bi pacijenti i porodice koji razmišljaju o operaciji hipospadije trebali imati realna očekivanja o rizicima i koristima.

### Starost na operaciji 
Na rezultate operacije vjerovatno ne utiče dob u kojoj se vrši popravak. Tinejdžeri i odrasli obično provedu po  jednu noć u bolnici nakon operacije.

### Preoperativni hormoni 
Hormoni potencijalno povećavaju veličinu penisa, a koristili su se kod djece s proksimalnom hipospadijom koja imaju manji penis. Brojni članci izvještavaju da injekcije testosterona ili topikusne kreme povećavaju dužinu i opseg penisa. Međutim, malo studija raspravlja o utjecaju ovog liječenja na uspjeh korektivne hirurgije, s proturječnim rezultatima. Stoga, uloga, ako postoji, u predoperativnoj stimulaciji hormona još uvijek nije jasna.

### Hirurgija 
Popravak hipoposadije obavlja se u općoj anesteziji, najčešće nadopunjenom živčanim blokom penisa ili kaudalnim blokom, kako bi se smanjila potrebna opća anestezija i smanjila nelagoda nakon operacije.

U proteklih 100 godina korištene su mnoge tehnike za proširenje mokraćnog kanala na željeno mjesto. Danas je najčešća operacija, poznata kao tubularizirana urezana ploča ili popravak "TIP", unosi uretrersku ploču od niskog mesusa do kraja glavice. TIP popravak, koji se naziva i Snodgrassov popravak (prema tvorcu metode, Dr. Warrenu Snodgrassu), najčešće je korištena procedura i hirurški metod za popravak hipospadije u svijetu. Ovaj postupak može se koristiti za sve popravke distalne hipospadije, s naknadnim komplikacijama koje se očekuju u manje od 10% slučajeva.

Manje je konsenzusa oko popravke proksimalne hipospadije. TIP popravak može se koristiti kada je penis ravan ili ima blagu zakrivljenost prema dolje, s uspjehom u 85%.

Većina distalnih i mnogih proksimalnih hipospadija korigira se u jednoj operaciji. Međutim, oni s najtežim stanjem koji imaju mokraćni otvor u skrotumu i savijanje penisa prema dolje često se korigiraju u dvofaznoj operaciji. Tokom prve operacije zakrivljenost se ispravlja. Na drugom se završava mokraćni kanal. Sve komplikacije mogu zahtijevati dodatne intervencije na popravku.

Hypospadias3.jpg|Primjer penisa sa hipospadijom
Hypospadie Fisteln.jpg|Penis sa hipospadijom (1) i dvije fistule (2)

## Ishodi 
Većina djece koja nisu interseksna i imaju hipospadiju popravljaju se bez komplikacija. To se posebno odnosi na operacije distalne hipospadije, koje su uspješne u preko 90% slučajeva.

Problemi koji se mogu pojaviti uključuju malu rupu u urinarnom kanalu ispod mesusa, koja se naziva fistula. Glava penisa, koja je otvorena pri rođenju kod djece s hipospadijom i zatvorena je oko mokraćnog kanala na operaciji, ponekad se ponovo otvori, poznato kao dehiscencija glansa. Novo urinarno otvaranje može ožiljiti, što rezultira stenozom mestusa, ili unutarnje ožiljke mogu stvoriti suženje, što može uzrokovati djelimičnu blokadu mokrenja. Ako se novom mokraćnom kanalu baloni prilikom mokrenja djeteta dijagnosticira divertikulum.

Većina komplikacija otkriva se u roku od šest mjeseci nakon operacije, iako se povremeno ne mogu naći već dugi niz godina. Općenito, kada se nakon popravka u djetinjstvu ne vide problemi, nove komplikacije koje nastanu nakon puberteta su rijetke. Međutim, neki problemi koji nisu adekvatno sanirani u djetinjstvu mogu postati izraženiji kada penis raste u pubertetu, poput zaostale zakrivljenosti penisa ili prskanja mokraćom zbog puknuća popravke na glaviću penisa. (Figure 4a, 4b)

Pacijenti i hirurzi imali su različita mišljenja o ishodima popravljanja hipospadije, to jest, pacijenti možda neće biti zadovoljni kozmetičkim rezultatom koji hirurg smatra zadovoljavajućim, ali pacijenti s kozmetičkim rezultatom koje kirurg smatra nezadovoljavajućim mogu i sami biti zadovoljni. Sve u svemu, pacijenti su bili manje zadovoljni od hirurga.

## Epidemiologija 
Hipospadija je među najčešćim urođenim mahanama na svijetu i  druga najčešća urođena mahana u muškom reproduktivnom sistemu, a javlja se jednom na svakih 250 muškaraca.

Zbog varijacija u zahtjevima za izvještavanjem različitih nacionalnih baza podataka, podaci iz takvih registara ne mogu se koristiti za precizno utvrđivanje incidencije hipospadije ili geografskih varijacija u njenom pojavljivanju.
*Gabriel J. Martín
*Scout Schultz
*Maurice Duplessis
*Aprilia Manganang

## Također pogledajte 
* Pedijatrijska urologija
* Andrologija
* Kriptorhizam
* Ekstrofija mokraćne bešike,
* Perinealna uretra
* Dvosmislene genitalije, interseks
* Sindrom neosjetljivosti na androgen
* Sindrom disgeneze testisa

## Reference 
## Dopumska literatura 
* 
* 
* 
* 
*International Trends in Rates of Hypospadias and Cryptorchidism
* 

## Vanjski linkovi
Kategorija:Kongenitalni poremećaji mokraćnog sistema
Kategorija:Kongenitalni poremećaji muških genitalnih organa
Kategorija:Penis
Kategorija:Međuspolne varijacije