Sistem antigena Kidd

**Kidd sistem antigena**, poznat i kao  **Jk antigen** ili Kidd sistem krvnih grupa, ispoljava se na membranama crvenih krvnih ćelija i u bubregu. *Jk* antigen je nađen na proteinu koji je odgovoran za transport ureje u eritrocitima i bubregu. Gen koji kodira ovaj protein je lociran na dugom kraku hromosima 18: *q12.3*
'*Kidd*  antigenu aktivnost određuje transmembranski protein, integriran umembranu, a sadrži 389 aminokiselinskih ostataka u dvije hidrofobne domene, koje prolaze kroz mebbranu po pet puta, a međusobno su vezane preko glikolizirane petlje.

## Otkriće
Postojanje *Kidd* sistema antigena je otkriveno 1951., tokom trudnoće izvjesne gospođe *Kidd*, kojoj su otkrivana do tada nepoznata antitijela protiv crvenih krvnih ćelija njenog ploda. Pokazalo se da se marker te reakcije nalazi na bebinim  eritrocitima, što je uzrokovalo hemolitsku bolest njenog novorođenčeta.

Tri *Jk* alela su *Jk* (a), *Jk* (b) i *Jk*3. *Jk* (a)  su otkrili je Allen i suradnici, 1951. godine, a  *Jk* (b) su otkrili Plant et al.,  1953., kada je uočeno da osobe koje nemaju *Jk* antigen (*Jk* nula) nisu u mogućnosti  maksimalno koncentrirati  urin.
'*Kidd* antigeni su otporni na proteolitske enzime papain i ficin
***Jk(a-b-) i Jk3** 
Anti-*JK3* mogu  proizvesti fenotip vakcinirane (imunizirane)  osobe sa *Jk* (nula), a  *In* (*Jk*) iz crvenih krvnih zrnaca vrlo slabo se ispoljavaju.  * J*a i / ili *Jk*b mogu biti otkrivene u adsorpcijsko-elucijskim testovima.
Jk(a-b-) predstavlja nulti fenotip i obično se javlja kod homozigota tihog gena na *JK* lokusu. Taj fenotip je veoma rijedak u većini populacija.

## Funkcija
*Kid* protein je glavno urea transporter na crvenim krvnim zrncima i u bubregu, čime sudjeluje u održavanju osmotske stabilnosti. Transport primarne mokraće krroz membrane *Kidd* nula eritrocita je oko 1.000 puta sporiji nego kroz membrane normalnih krvnih ćelija. U bubrežnojj srži, *Kidd* protein podržava visoku koncentraciju ureje, šro bubrezima omogućuje koncentriranje sekundarne mokraće, tj. urina. Iako *Kidd* nula (*Jk* (a-b-) osobe nemaju sposobnost maksimalnog  koncentriranja urina, nemaju uočljive zdravstvene probleme; zabilježeno je da ovaj fenotip ne utiče ni na dugovječnost.
*Jk* antigen je važan  u transfuzijskoj medicini. Osobe sa dva Jk (a) antigena, na primjer, mogu formirati antitijela protiv krvi koja sadrži dva Jk (b) antigena (i nema Jk (a) antigen). To može dovesti do hemolitske anemije, u kojoj  tijelo primatelja uništava transfuzijsku  krv, što dovodi do niske crvenih krvnih zrnaca. Još jedna bolest povezana sa Jk antigen je hemolitska bolest novorođenčeta (*HDN*), u kojoj tijelo trudne žene stvara antitijela protiv krvi jog fetusa, što dovodi do uništenja fetusnih krvnih zrnaca.  *HDN* povezan s *Jk* antitijelom  je obično blaga, iako su prijavljeni i fatalni slučajevi hemolitičke bolesti novorođenčeta koja je uzrokovana anti-*Jk(b)*.

## Genetika
*Kidd*  sistem obuhvata tri antigena na glikoproteinu sa 10 transmembranskih spanning domena, citoplazmatskog N- i  C-terminusa na vanćelijskoj *N*-glikolizacijskoj poziciji.
*Kidd*  gen ima 11 egzona egzonima  4-11  koji kodiraju sintezu zrelog proteina. Kidd gen (*SLC14A1*) se nalazi na hromosomu 18 – pozicija: *q12.3*.

Odgovorni gen iz kompleksa **SLC14A1(JK)** je dio porodice gena koji reguliraju transport ureje u organizmu. Nalazi se na hromosomu 18 ljudskog genoma, pozicija: *18q11-12*, a sadrži 11 egzona koji zauzimaju 30 *kb* molekule DNK. Prva tri egzona i dio četvrtog se ne prepisujuju u iRNK, a oni os 1-11 kodiraju zreli *Kidd* protein.

*Kidd* sistem antigena slijedi model autosomno-kodominantnog nasljeđivanja. *Jk*a –  *Jk*b dimorfizam nastaje zamjenom jedne baze (*G838A*) na poziciji 280 u  egzonu 9, kada asparaginska kiselina prelazi u asparagin.

## Rasprostranjenje
*Jk*a i  *Jk*b  imaju sličnu učestalost u evropeidnim i azijskim populacijama, ali je kod negroida *Jk*a  mnogo češći nego Jkb.

Jk(a-b-) fenotip je veoma rijedak u većini populacija, a najčešći je u Polineziji (1/400) i plemenu *Niuni*. Kod Polinežana neaktivni alel sadrži  mutaciju u intronu 5, što  uzrokuje gubitak produkta egzona 6 mRNK.

U Finskoj, u kojoj je nulti alel najrjeđi u evropskim populacijama, ovaj fenotip je posljedica mutacije koja kodira supstituciju: *Ser291Pro*.

Rijetki nulti fenotip kod Japanaca rezultat je heterozigotnosti za inhibicijski gen *In(Jk)*, analog  *In(Lu)*  dominantnom inhibitoru of *Luteran* i druhih antigena. Immunizirane osobe fenotipa *Jk*(a-b-)  mogu prducirati *anti-Jk3*. U  adsorpcijsko-elucijskim testovima,može se otkriti vrlo slaba ekspresije *Jka* i/ili *Jkb* na *In(Jk)* crvenim krvnim zrncima.
## Također pogledajte
*Krvna grupa
*Antigen
*Antitijelo
## Reference 
## Vanjski linkovi 
Kategorija:Genetika
Kategorija:Fiziologija
Kategorija:Krv
Kategorija:Krvni antigenski sistemi
Kategorija:Transfuzijska medicina