Faktor XI

**Faktor XI**  ili **plazmatski tromboplastinski prethodnik** jest protein koji je kod ljudi kodiran genom **F11** sa hromosoma 4. To
je zimogeni oblik faktora XIa, jedan od enzima u koagulacijskoj kaskadi. Kao i mnogi drugi faktori koagulacije, to je serin-proteaza.

## Aminokiselinska sekvenca
Dužina polipeptidnog lanca je 625 aminokiselina, а molekulska težina  70&nbsp;109 Da.

1020304050
MIFLYQVVHFILFTSVSGECVTQLLKDTCFEGGDITTVFTPSAKYCQVVC
TYHPRCLLFTFTAESPSEDPTRWFTCVLKDSVTETLPRVNRTAAISGYSF
KQCSHQISACNKDIYVDLDMKGINYNSSVAKSAQECQERCTDDVHCHFFT
YATRQFPSLEHRNICLLKHTQTGTPTRITKLDKVVSGFSLKSCALSNLAC
IRDIFPNTVFADSNIDSVMAPDAFVCGRICTHHPGCLFFTFFSQEWPKES
QRNLCLLKTSESGLPSTRIKKSKALSGFSLQSCRHSIPVFCHSSFYHDTD
FLGEELDIVAAKSHEACQKLCTNAVRCQFFTYTPAQASCNEGKGKCYLKL
SSNGSPTKILHGRGGISGYTLRLCKMDNECTTKIKPRIVGGTASVRGEWP
WQVTLHTTSPTQRHLCGGSIIGNQWILTAAHCFYGVESPKILRVYSGILN
QSEIKEDTSFFGVQEIIIHDQYKMAESGYDIALLKLETTVNYTDSQRPIC
LPSKGDRNVIYTDCWVTGWGYRKLRDKIQNTLQKAKIPLVTNEECQKRYR
GHKITHKMICAGYREGGKDACKGDSGGPLSCKHNEVWHLVGITSWGEGCA
QRERPGVYTNVVEYVDWILEKTQAV

## Struktura 
Iako je sintetiziran kao jedan polipeptidni lanac, FXI cirkulira kao homodimer. Svaki lanac ima relativnu molekulsku masu od približno 80.000. Tipske koncentracije FXI u plazmi su 5 μg/mL, što odgovara koncentraciji dimera FXI u plazmi od približno 30 nM.
Na hromosomu 4, gen FXI je dug 23 kb, ima 15 egzona u regiji 4q32-35.

## Funkcija 
Faktor XI (FXI) proizvodi jetra i cirkulira kao homodimer u svom neaktivnom obliku. Poluvrijeme eliminacije FXI u plazmi je približno 52 sata. Zimogeni faktor aktivira se u *faktor XIa*,  pomoću faktora XIIa (FXIIa), trombina i samog FXIa; zbog svoje aktivacije pomoću FXIIa, FXI je član "kontaktnog puta" (koji uključuje HMWK, prekalikrein, faktor XII, faktor XI i faktor IX).

Faktor XIa aktivira faktor IX selektivnim cijepanjem arg-ala i arg-val peptidne veze
. Faktor IXa, zauzvrat, formira kompleks sa faktorom VIIIa (FIXa-FVIIIa) i aktivira faktor X.

Inhibitori faktora XIa uključuju protein Z-ovisni inhibitor proteaze (ZPI, član inhibitor serin proteaze/serpin klase proteina), koji je nezavisan od proteina Z (njegovo djelovanje na faktor X, međutim, zavisi od proteina Z, otuda i njegovo ime).

## Klinički značaj
Nedostatak faktora XI uzrokuje rijetku hemofiliju C; ovo se uglavnom dešava kod Aškenazi Jevreja i vjeruje se da pogađa otprilike 8% te populacije. ]]Rjeđe, hemofilija C može se naći kod Jevreja iračkog porijekla i kod izraelskih Arapa. Stanje je opisano u drugim populacijama u oko 1% slučajeva. To je autosomno recesivni poremećaj. Spontanog krvarenja je malo, ali hirurški zahvati mogu uzrokovati prekomjeran gubitak krvi i potrebna je profilaksa.

Nizak nivo faktora XI se takođe javlja u mnogim drugim bolesnim stanjima, uključujući Noonanov sindrom.

Visoki nivoi faktora XI su uključeni u trombozu, iako je neizvjesno šta određuje ove nivoe i koliko je ozbiljno prokoagulantno stanje.

## Također pogledajte
*Put kontaktne aktivacije 
*Put tkivnog faktora (također poznat i kao *vanjski put*)

## Reference 
## Dopunska literatura 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 

## Vanjski linkovi 
* The MEROPS online database for peptidases and their inhibitors: S01.213 

Kategorija:EC 3.4.21
Kategorija:Koagulacijski sistem
Kategorija:Zimogeni
Kategorija:Geni na hromosomu 4
Kategorija:Ljudski proteini
Kategorija:Proteomika