Imunodeficijencija

**Imunodeficiencija** ili **imunokompromis** je stanje organizma u kojem je sposobnost imunskog sistema da se bori protiv zarazne bolesti i karcinoma ugrožena ili potpuno odsutna. Većina slučajeva imunodeficijencije stiče se ("sekundarno") zbog vanjskih faktora koji utiču na imunski sistem pacijenta. Primjeri ovih vanjskih faktora uključuju infekciju HIV-om  i uvjete života, kao što je prehrana. U kliničkom okruženju, imunosupresija nekim lijekovima, poput steroida, može biti ili štetni učinak ili namjeravana svrha liječenja. Primjeri takve upotrebe su u presađivanju organa hirurgiji kao mjeri protiv odbacivanja i kod pacijenata koji pate od preaktivnog imunskog sistema, kao u autoimunim bolestima. Neki ljudi su rođeni s urođenim defektima u imunskom sistemu ili primarno imununodeficijentni. Za osobu koja ima imunodeficijiju bilo koje vrste, kaže se da je *imunski oslabljena* . Osoba sa oslabljenim imunskim sistemom može biti posebno ranjiva na oportunu infekciju, pored normalnih infekcija koje mogu uticati na svakoga. Imunodeficiencija također smanjuje  imunosupresiju carcinoma, u kojoj imunski sistem skenira tjelesne ćelije i ubija neoplazmatske.

## Tipovi
### Prema pogođenoj komponenti 
* Deficijencija humoralnog imunskog sistema (uključujući nedostatak ili disfunkciju B-ćelija), sa znakovima ili simptomima ovisno o uzroku, ali uglavnom uključuju znake hipogammaglobulinemije (smanjenje jednog ili više tipova antitijela) sa prezentacijama uključujući ponovljene blage respiratorne infekcije i / ili agammaglobulinemiju (potpuni ili pretežni nedostatak stvaranja antitijela) što rezultira čestim teškim infekcijama, često fatalnim.
*Deficijencija T-ćelija, često uzrokuje sekundarne poremećaje poput sindroma stečene imunske deficijencije (AIDS).
*Granulocitna deficiencija*, uključujući smanjeni broj granulocita (zvana granulocitopenija ili, ako ih nema, agranulocitoza) kao što su neutrofilni granulociti (zvana neutropenija). Manjak granulocita uključuje i smanjenu funkciju pojedinih granulocita, kao što je hronična granulomatozna bolest.
*Asplenija, gdje ne postoji funkcija slezene;
* Deficijencija komplementa je tamo gde je funkcija sistema komplementa deficitaran,
U stvarnosti, imunodeficijencija često pogađa više komponenti, sa zapaženim primjerima koji uključuju tešku kombiniranu imunodeficijenciju (koja je primarna) i sindrom stečene imunske deficijencije (koji je sekundaran).

### Primarna ili sekundarna
Razlikovanje između primarnih i sekundarnih imunodeficijencija temelji se na tome da li uzrok potiče iz samog imunskog sistema ili je, pak, posljedica nedostatka potporne komponente u njemu ili vanjskog istog opadajućeg faktora.
#### Primarna imunodeficiencija
Brojne rijetke bolesti imaju pojačanu osjetljivost na infekcije, od djetinjstva nadalje. Primarna imunodeficijencija je također poznata kao urođena imunodeficijencija.  Mnogi od ovih poremećaja su  nasljedni i autosomno recesivni ili  X-vezani. Postoji preko 95 prepoznatih sindroma primarne imunodeficijencije; oni su obično grupirani po dijelu imunološkog sistema koji ne radi, poput limfocita ili granulocita.

Liječenje primarnih imunodeficijencija ovisi o prirodi oštećenja i može uključivati infuziju antitijela, dugotrajne antibiotike i (u nekim slučajevima) transplantacija matičnih ćelija. Karakteristike nedostajućih i / ili oslabljenih funkcija antitijela mogu biti povezane sa bolestima kao što su agammaglobulinemija povezana sa X-hromosomom i uobičajeno promjenjivom imunošću.

#### Secundarne imunodeficiencije
Sekundarne imunodeficijencije, poznate i kao stečene imunodeficijencije, mogu biti rezultat različitih imunosupresivnih uzroka, naprimjer, neuhranjenost, starenje, određenih lijekova (npr., hemoterapija, antireumatski lijek koji modificira bolesti, imunosupresivni lijekovi nakon presađivanja organa, glukokortikoidi i toksini iz okoline poput žive i drugi teški metali, pesticidi i petrohemikalije poput stirena, diklorobenzen, ksilena i etilfenola. Za lijekove se pojam *imunosupresija* uglavnom odnosi i na korisne i na potencijalno štetne efekte smanjenja funkcije imunskog sistema, dok se izraz *imunodeficijencija'' uglavnom odnosi samo na štetni učinak povećanog rizika za infekciju.
Mnoge specifične bolesti direktno ili indirektno uzrokuju imunosupresiju. To uključuje mnoge vrste karcinoma, posebno onih koštane srži i krvnih ćelija (leukemija, limfomi, multipli mijelom) i određene hronične infekcije. Imunodeficijencija je takođe zaštitni znak sindroma stečene imunodeficijencije (AIDS),

## Uzroci 
Uzrok imunodeficijencije varira ovisno o prirodi poremećaja. Može biti genetički ili stečen zbog neuhranjenosti i loših sanitarnih uvjeta. Samo za neke genetičke uzroke tačno su poznati odgovorni geni.

## Liječenje 
Dostupni tretman uključuje dva načina: liječenje infekcija i jačanje imunskog sistema.
Prevencija varijante Pneumocystis pneumonia upotrebom trimetoprim / sulfametoksazola  korisna je kod imunokompromitiranih. U ranim pedesetim godinama prošlog stoljeća imunoglobulin (Ig) su ljekari koristili za liječenje pacijenata sa primarnom imunodeficijencijom intramuskularnim injekcijama. Zamjenska terapija Ig je infuzija koja se može davati ili subkutano ili intravenski, što rezultira višim nivoom Ig u trajanju od tri do četiri sedmice, mada to ovisi o svakom pacijentu.

## Prognoza
Prognoza u velikoj mjeri ovisi o prirodi i ozbiljnosti stanja. Neki nedostaci uzrokuju ranu smrtnost (prije prve dobi), drugi sa ili čak bez liječenja su doživotna stanja koja uzrokuju malu smrtnost ili morbiditet. Novije tehnologije transplantacije matičnih ćelija mogu dovesti do genskog liječenja, oslabiti i fatalni genetički imunski nedostatak. Prognoza stečenih imunskih nedostataka ovisi o izbjegavanju ili liječenju uzročnika ili stanja (poput AIDS-a).

## Također pogledajte 
* AIDS
*Autoimunost
*Alergija
* Imunski sistem

## Reference 
## Vanjski linkovi 
*Immune Deficiency Foundation
*The European Society of Immunodeficiencies

Kategorija:Imunologija