Sarkom

**Sarkom**  je  kancer koji nastaje iz transformiranih ćelija mezenhimskog porijekla (vezivno tkivo).

## Klasifikacija 
Sarkomi se obično dijele u dvije glavne grupe: 
***koštani sarkomi**  i 
***sarkomi mhekog tkiva**, od kojih svaki ima više podtipova. U Sjedinjenim Državama Američki zajednički odbor za rak (AJCC) objavljuje smjernice koje ih  klasificiraju.
**Podtip koštani sarkomi**:
* Osteosarkom
* Hondrosarkom
* Loše diferencirani okrugli / tumori vretenastih ćelija  (uključujući  Ewingov sarkom)
* Hemangioendoteliom
* Angiosarkom
* Fibrosarkom /Miofibrosarkom
* Hordom
* Adamantinom
* Ostalo:
** Liposarkom
** Leiomiosarkom
** Maligni tumor perifernog nervnog omotača
** Rabdomiosarkom
** Sinovijalni sarkom
** Maligni solitarni vlaknasti tumor.

**Podtip sarkomi mehkog tkiva**:
* Liposarkom (uključujući: dobro diferencirane, drugačije navedene, dediferencirane, miksoidne/ okrugle I pleomorfne ćelije)
* Atipski lipomatozni tumor
* Dermatofibrosarcoma protuberans (uključujući  fibrosarkomatske i pigmentirane tipove)
* Zloćudni solitarni vlaknasti tumor
* Upalni miofibroblastni tumor
* Miofibroblastni sarkom niskog stepena
* Fibrosarkom (uključujući zrele i sklerozirajuće epitelijske tipove)
* Miksofibrosarkom (ranije miksoidni maligni fibrozni histiocitom)
* Fibromiksoidni sarkom niskog stepena
*Tumor džinovskih ćelija mehkih tkiva
* Leiomiosarkom
* Zloćudni glomusni tumor
* Rabdomiosarkom (uključujući: embrionalnu, alveolarnu, pleomorfnu i vretenastu ćeliju / skleroziranje)
* Hemangioendoteliom (uključujući: retiformni, pseudomiogeni i epitelioidni)
* Angiosarkom mehkog tkiva
* Ekstraskeletni osteosarkom
* Gastrointestinalni stromalni tumor, maligni (GIST)
* Maligni tumor omotača perifernog živca (uključuje raznolikost epitela)
* Maligni Tritonov tumor
* Zloćudni tumor zrnastih ćelija
* Maligni osificirajući fibromiksoidni tumor
* Stromni sarkom nije drugačije specificiran
* Mioepitelni karcinom
* Maligni fosfaturni mezenhimski tumor
* Sinovijalni sarkom (uključujući: vretenaste ćelije, dvofazne i koje drugačije nisu navedene)
* Epitelioidni sarkom
* Alveolarni sarkom mehkog dijela
* Čisti ćelijski sarkom mehkog tkiva
* Ekstraskeletni miksoidni hondrosarkom
* Ekstraskeletni Ewingov sarkom
* Desmoplastični tumor malih okruglih ćelija
* Vanrenalni rabdoidni tumor
* Tumor perivaskularne epitelioidne ćelije, drugačije nije specificirano
* Intimni sarkom
* Nediferencirani sarkom vretenastih ćelija
* Nediferencirani pleomorfni sarkom
* Nediferencirani sarkom okruglih ćelija
* Nediferencirani epitelni sarkom
* Nediferencirani sarkom, koji nije drugačije naveden. 
 
## Simptomi i uzroci
Simptomi **koštanih sarkoma** obično uključuju bol u kostima, posebno noću i oticanje oko mjesta tumora. Simptomi **sarkomi mhekog tkiva** variraju, ali često su prisutni kao čvrste, bezbolne kvrge ili kvržice. Stromni tumori gastrointestinalnog sistema (podtip sarkoma mehkog tkiva) često su asimptomski, ali mogu biti povezani sa nejasnim pritužbama na bol u trbuhu, osjećaj punoće ili drugih znakova crijevne opstrukcije.

Uzrok većine koštanih sarkoma nije poznat, ali nekoliko je faktora povezano s povećanim rizikom za razvoj koštanog sarkoma. Prethodna izloženost ionizirajućem zračenju (poput prethodne terapije zračenjem) jedan je od takvih faktora rizika.  Izloženost alkilirajućim agensima, poput onih koja su pronađeni u alkilirajuće antineoplastično sredstvo nekim hemoterapijskim lijekovima protiv raka , takođe povećava rizik od koštanog sarkoma. Određeni nasljedni genetički sindromi, uključujući Li-Fraumenijev sindrom, nasleđene mutacije gena RB1 i Pagetova bolest kostiju, povezane su s povećanim rizikom za razvoj koštanih sarkoma.

## Dijagnoza 
Dijagnoza koštanih sarkoma  započinje temeljitom historijom i fizičkim pregledom koji može otkriti karakteristične znakove i simptome  Laboratorijske studije nisu naročito korisne u dijagnozama, iako neki koštani sarkomi (poput osteosarkoma) mogu biti povezani sa povišenim nivoima alkalne fosfataze, dok se drugi (poput Ewing sarkoma) mogu povezati s povišeniom stopom sedimentacije eritrocita.  Važno je, međutim, da nijedan od ovih laboratorijskih nalaza nije specifičan za koštani sarkom, što znači da su povišenja u tim laboratorijskim vrijednostima povezana s mnogim drugim stanjima kao i sarkomom, pa se stoga ne može pouzdati u konačnu dijagnozu sarkoma. Studije snimanja su od presudne važnosti za dijagnozu, a većina kliničara će u početku naručiti običan radiograf (rendgenski snimak).

Ostale studije o slikovnim slikama koje se obično koriste u dijagnostici uključuju snimanje magnetnom rezonancom (MRI) studije i radioizotopsku pretragu kostiju. kompjuterskaa tomografija (CT) se obično ne koristi u dijagnostici većine vrsta koštanog sarkoma, mada je I  to važan alat za postavljanje dijagnoze. Definitivna  dijagnoza zahtijeva biopsiju tumora i pažljiv pregled uzorka biopsije od strane iskusnog patologa.

Dijagnoza sarkoma mehkog tkiva  također počinje temeljitom anamnezom i fizičkim pregledom. Studije snimanja mogu uključivati ili CT ili MRI, iako se CT preferira za sarkom mehkog tkiva koji se nalazi u prsima, abdomenu ili retroperitoneumu. Pozitronska emisijska tomografija (PET) također može biti korisna u dijagnozi, iako se njena najčešća upotreba koristi za inscenaciju (vidi dolje).  Kao i kod koštanih sarkoma, za konačnu dijagnozu je potrebna biopsija tumora uz procjenu histologije od strane obučenog patologa.

### Stepenovanje
Općenito, karcinom se stepenuje prema  tome koliko je rak uznapredovao i obično se temelji na faktorima poput veličine tumora i je li se proširio na druge dijelove tijela. Faza je važna jer utiče na prognozu (vjerovatni ishod za pacijenta), kao i vrste tretmana za koji se vjeruje da će  biti efikasni protiv rakA. Sa sarkomima, značajno je  određivanje da li je tumor preraso u okolna tkiva ("lokalna invazija"), kao i snimanje da bi se utvrdilo da li se proširio (proces poznat kao metastaza) na limfne čvorove (formirajući" čvorovne metastaze ") ili u druga tkiva ili organe u tielu (formirajući “udaljene metastaze”).

Najčešći alati za obradu slike koji se koriste za postavljanje "koštanih sarkoma" su MRI ili CT za procjenu primarnog tumora, CT grudnog koša pojačanog kontrasta kako bi se procijenio da li se rak proširio (tj. metastazirao) u pluća, te radioizotopsko skeniranje kostiju kako bi se procijenilo da li se rak proširio na ostale kosti. Faza sarkom mehkog tkiva obično uključuje snimanje primarnog tumora pomoću MRI ili CT radi određivanja veličine tumora , kao i CT grudnog pojačanog mišića sa pojačanim kontrastom kako bi se procijenio metastatski tumor u plućima.

## Prognoza 
### Faktori koji utiču na prognozu 
AJCC je identificirao nekoliko faktora koji utiču na prognozu **koštanih sarkoma**: 
* **Veličina tumora**: veći tumori imaju lošiju prognozu u odnosu na manje tumore.
* **Širenje tumora na okolna tkiva**:  tumori koji su se lokalno proširili na okolna tkiva imaju lošiju prognozu u odnosu na tumore koji se nisu proširili izvan svog mjesta nastanka.
* '*Stadij i prisustvo metastaza *: tumori koji su se proširili ("metastazirali") na limfne čvorove (što je rijetko za koštane sarkome) ili druge organe ili tkiva (naprimjer, pluća) imaju još goru prognozu u odnosu na tumore koji nisu metastazirali.
* **Stepen tumora**: tumori višeg stepena (2 i 3) imaju lošiju prognozu u odnosu na tumore niskog stepena (stupnja 1).
* **Skeletna lokacija**: tumori koji potiču iz kičme ili zdjeličnih kostiju imaju lošiju prognozu u odnosu na tumore iz kostiju ruku ili nogu.
Za **sarkome mehkog tkiva koji nisu GIST-ovi** faktori koji utiču na prognozu uključuju: 
* '*Faza *: kao i kod koštanih sarkoma, tumori koji su metastazirali imaju lošiju prognozu u odnosu na tumore koji nisu metastazirali.
* **Stepen**: AJCC preporučuje upotrebu sistema za ocenjivanje nazvanog po francuskoj federaciji karcinoma sa sarkomima (FNCLCC) za sarkome mehkih tkiva, a tumori visokog stepena imaju lošiju prognozu u odnosu na tumore niskog stepena.

Za **GIST-ove**, ključni faktor koji utječe na prognozu je: 
* '**Mitotska stopa**: Mitozna stopa se odnosi na relativni udio ćelija koji su aktivno dele unutar tumora; GIST-ovi koji imaju visoku stopu mitoze imaju lošiju prognozu u odnosu na GIST-ove koji imaju nisku stopu mitotike.

### Podaci o ishodu 
Prema podacima koje je objavio Nacionalni institut za rak SAD-a (NCI), ukupno  5-godišnje  relativno preživljavanje  **koštanih sarkoma**  iznosi 66,9%. Američko društvo za rak (ACS) procjenjuje da će 1.660 ljudi u Americi, u  2019. godine umrijeti od koštanih sarkoma, što predstavlja 0,3% svih smrtnih slučajeva od raka.  Dob (medijana) pri  smrt je 61 godina, iako se smrt može dogoditi u bilo kojoj starosnoj grupi. Tako, 12,3% smrti od sarkoma kostiju događa se kod osoba mlađih od 20 godina, 13,8% kod ljudi od 20-34 godine, 5,5% se javlja kod ljudi sa  35-44 godina, 9,3% kod ljudi od oko 45-54 godina, 13,5% kod ljudi 55-64 godina, 16,2% kod ljudi 65-74 godina, 16,4% u ljudi starih 75-84 godina, a 13,1% se javlja kod ljudi starijih od 85 godina.

Za **sarkome mehkog tkiva** ukupno  5-godišnje preživljavanje (bez obzira na stadij) iznosi 64,5%, ali na to utiču mnogi faktori, uključujući I stadij.  Tako, petogodišnje preživljavanje iznosi 80,8% za sarkome mekog tkiva koji se nisu proširili izvan primarnog tumora ("lokalizirani" tumori), 58,0% za ove sarkome koji su se proširili samo na obližnje limfne čvorove, a 16,4 % za sarkome mehkog tkiva koji su se proširili na udaljene organe. ACS procjenjuje da će od sarkoma mehkog tkiva 2019. godine umrijeti oko  5.270 ljudi, što predstavlja 0,9% svih smrti od raka.

## Reference 
## Vanjski linkovi
* Bone sarcoma at the National Cancer Institute

Kategorija:Onkologija
Kategorija:Anatomska patologija