Očna neuropatija

**Očna neuropatija** je oštećenje očnog nerva iz bilo kojeg uzroka. Oštećenje i smrt ovih nervnih ćelija ili neurona dovodi do karakterističnih ispoljavanja optičke neuropatije.
Glavni simptom je gubitak vida, a boje se pojavljuju suptilno zamućene u zahvaćenom oku. Tokom medicinskog pregleda glava vidnog nerva može se vizualizirati pomoću oftalmoskopa. Za dugotrajnu optičku neuropatiju karakterističan je blijedi disk. U mnogim slučajevima zahvaćeno je samo jedno oko i pacijenti možda neće biti svjesni gubitka vida u boji dok lijekar ne zatraži da pokriju zdravo oko.

Optička neuropatija se često naziva *očnom atrofijom*, da bi se opisao gubitak nekih ili većine vlakana vidnog nerva. U medicini, "atrofija" obično znači " smanjena/smežurana, ali sposobna za ponovni rast", pa neki tvrde da "optička atrofija" kao patološki pojam pomalo obmanjuje i umjesto toga treba koristiti izraz "optička neuropatija".

Ukratko, očnaa atrofija krajnja je posljedica bilo koje bolesti koja oštećuje nervne ćelije bilo gdje između ganglijskih ćelija mrežnjače i lateralnog genikulatnog tijela (prednji vizuelni sistem).

## Uzroci 
### Ishemijska optička neuropatija 
U ishemijskim optičkim neuropatijama nema dovoljno protoka krvi (ishemija) u vidni nerv. Prednji vidni živac opskrbljuje se kratkom stražnjom cilijarnom arterijom i horoidnom cirkulacijom, dok se retrobulbusni vidni živac opskrbljuje unutaročno pijalnim pleksusom koji nastaje iz očne arterije, unutrašnje karotidne arterije, prednje moždane arterije i prednjih komunikacijskih arterija. Ishemijske optičke neuropatije klasificiraju se na temelju mjesta oštećenja i uzroka smanjenog protoka krvi, ako su poznati.
* Prednja ishemijska očna neuropatija (AION) uključuje bolesti koje zahvataju glavu vidnog živca i uzrokuju oticanje optičkog diska. Te bolesti često uzrokuju nagli i brzi gubitak vida na jednom oku. Upalne bolesti krvnih žila, poput džinovsko-ćlijskog arteritisa, *poliarteritis nodosa*, Churg-Straussovog sindroma, granulomatoze sa poliangiitisom i rweumatoidnog artritisa mogu uzrokovati arteritne AION (AAION). Velika većina AION-a su nearteritni AION-i (NAION). Najčešća akutna optička neuropatija u bolesnika starijih od 50 godina, NAION ima godišnju učestalost od 2,3-10,2/100.000 osoba. NAION se predstavlja kao bezbolan gubitak vida, često prilikom buđenja, koji se događa satima do dana. Većina pacijenata izgubi donju polovinu vidnog polja (donji visinski gubitak), premda je učestao i visoki visinski gubitak. Patofiziologija NAION-a nije poznata, ali povezana je s lošom cirkulacijom u glavi vidnog živca. NAION je često povezan s *dijabetes melitus*, povišenim očnim pritiskom (akutni glaukom, operacija oka), povišenim holesterolom, hiperkoagulirajućim stanjima, padom krvnog pritiska (krvarenje, srčani zastoj, periperativni, posebno kardijalni i kičmeni zahvati) i apneja tokom spavanja . Rijetko su s ovom bolešću povezani i lijekovi amiodaron, interferon-alfa i lijekovi erektilne disfunkcije.
* Stražnja ishemijska očna neuropatija je sindrom je naglog gubitka vida s optičkom neuropatijom bez početnog oticanja diska, s naknadnim razvojem atrofije oka. To se može dogoditi kod pacijenata koji su predisponirani za AAION i NAION kao što je gore opisano, kao i kod onih koji su operirali srce i kičmu ili ozbiljne epizode hipotenzije.
* Smatra se da je zračenje očne neuropatije (RON) također posljedica ishemije vidnog živca koja se javlja tri mjeseca do osam ili više godina nakon terapije zračenjem na mozak i orbitu. Javlja se najčešće oko 1,5 godina nakon liječenja i rezultira nepovratnim i ozbiljnim gubitkom vida, što također može biti povezano s oštećenjem mrežnjače (zračenje retinopatije). Smatra se da je to zbog oštećenja dijeljenja glijinih i vaskularnih endotelnih ćelija. RON se može pojaviti s prolaznim gubitkom vida, praćenom akutnim bezbolnim gubitkom vida na jednom ili oba oka nekoliko sedmica kasnije. Rizik od RON značajno se povećava s dozama zračenja većim od 50 Gy.
* Postoje i neki dokazi da liječenje interferonom (pegilirani interferon s ribavirinom) za virus hepatitisa C može uzrokovati očnuu neuropatiju.

### Očni neuritis
Očnii neuritis je upala očnog živca, koja je povezana s oticanjem i uništavanjem mijelinske ovojnice koja pokriva vidni živac. Najčešće su pogođene mlade odrasle osobe, obično žene. Simptomi optičkog neuritisa u zahvaćenom oku uključuju bol u pokretu oka, nagli gubitak vida i smanjenje vida u boji (posebno crvenoj). Očnii neuritis, u kombinaciji s prisutnošću višestrukih demijelinizirajućih lezija mozga bijele supstance na MRI, sumnjiv je za pojavu multiple skleroze.

Moguće je nekoliko uzroka i kliničkih slika za optički neuritis. Može se klasificirati u:
* pojedinačni izolirani optički neuritis (SION)
* recidivni izolirani optički neuritis (RION)
* hronična relapsirajuća upalna optička neuropatija (CRION)
* poremećaj spektra neuromijelitisne optike (NMO)
* optički neuritis povezan s multiplom sklerozom (MSON)
* neklasificirani vidni neuritis (UCON).

Liječnički pregled očnog živca oftalmoskopom može otkriti otečeni vidni živac, ali živac se može činiti i normalnim. Prisutnost defekta aferentne zjenice, smanjen vid u boji i gubitak vidnog polja (često središnji) sugeriraju optički neuritis. Oporavak vidne funkcije očekuje se u roku od 10 sedmicaa. Međutim, napadi mogu dovesti do trajnog gubitka aksona i stanjivanja sloja retinskih živčanih vlakana.

### Kompresivna optička neuropatija 
Tumori, infekcije i upalni procesi mogu uzrokovati lezije unutar orbite i, rjeđe, vidnog kanala. Te lezije mogu stisnuti vidni živac, što rezultira oticanjem optičkog diska i progresivnim gubitkom vida. Implicirani orbitalni poremećaji uključuju optičke gliome, meningiome, hemangiome, limfangiome, dermoidne ciste, karcinom, limfom, multipli mijelom, upalni orbitalni pseudotumor i oftalmopatiju štitnjače. Pacijenti često imaju ispupčenje iz oka (proptozu) s blagim nedostatkom boje i gotovo normalnim vidom s oticanjem diska.

### Infiltrativna optička neuropatija 
Očni živac može se infiltrirati različitim procesima, uključujući tumore, upale i infekcije. Tumori koji se mogu infiltrirati u vidni živac mogu biti primarni (optički gliomi, kapilarni hemangiomi i kavernozni hemangiomi) ili sekundarni (metastatski karcinom, karcinom nazofarinksa, limfom i leukemija). Najčešći upalni poremećaj koji se infiltrira u vidni živac je sarkoidoza. Oportunističke gljive, virusi i bakterije također se mogu infiltrirati u vidni živac. Optički živac može biti povećan ako se infiltracija dogodi u njegovom proksimalnom dijelu. Izgled živca na pregledu ovisi o dijelu koji je zahvaćen.

### Traumatska optička neuropatija 
Optički živac može se oštetiti kada je izložen izravnoj ili neizravnoj ozljedi. Izravne ozljede vidnog živca nastaju traumom glave ili orbite koja presijeca normalne ravnine tkiva i narušava anatomiju i funkciju vidnog živca; npr. metak ili pinceta koja fizički ozlijeđuje vidni živac. Neizravne ozljede, poput tupe traume na čelu za vrijeme nesreće motornog vozila, prenose silu na vidni živac, bez prestupanja ravnina tkiva. Ova vrsta sile uzrokuje da vidni živac apsorbira višak energije u trenutku udara. Najčešće mjesto ozljede vidnog živca je intročnii dio živca. Ozljede usporavanja uslijed nesreća na motornim vozilima ili biciklima čine 17 do 63 posto slučajeva. Padovi su također čest uzrok, a optička neuropatija najčešće se javlja kada postoji gubitak svijesti povezan s višesusistemskom traumom i ozbiljnom ozljedom mozga. U manje od tri posto bolesnika krvarenje iz orbite nakon injekcije iza oka (retrobulbusni blok) može prouzročiti ozljedu vidnog živca, ali to je lahko izvodljivo ako ne uključuje izravnu ozljedu vidnog živca i ako se rano uhvati. Uloga steroida u visokim dozama i dekompresije orbite u liječenju ovih pacijenata kontroverzna je i, ako se daje, mora se obaviti vrlo brzo nakon ozljede s minimalnim učincima. U bolesnika s frakturom orbite, povraćanje ili puhanje nosa može prisiliti zrak u orbitu i možda ugroziti integritet vidnog živca.

### Mitohondrijske optičke neuropatije 
Mitohondrije imaju središnju ulogu u održavanju životnog ciklusa ganglijskih ćelijaa mrežnjače, zbog njihove visoke energetske ovisnosti. Mitohondrije se stvaraju unutar centralnih somita mrežnjačne ganglijske ćelije, prenoseći se niz aksone i distribuiraju se tamo gdje su potrebni. Genetičke mutacije mitohondrijske DNK, iscrpljivanje vitamina, zlouporaba alkohola i duhana i upotreba određenih lijekova mogu uzrokovati poremećaje u učinkovitom transportu mitohondrija, što može uzrokovati primarnu ili sekundarnu optičku neuropatiju.

#### Prehrambene optičke neuropatije 
Prehrambena optička neuropatija može biti prisutna u pacijenta s očitim dokazima o nedovoljnoj prehrani (gubitak težine i mršavljenje). Mjeseci iscrpljivanja obično su potrebni da bi se iscrpile tjelesne zalihe većine hranjivih sastojaka. Pothranjeni pacijenti često pate od mnogih nedostataka vitamina i hranjivih sastojaka i imaju nisku razinu serumskih proteina. Međutim, optička neuropatija povezana s pernicioznom anemijom i nedostatkom vitamina B12 može se vidjeti i kod dobro uhranjenih osoba. Operacija želučane premosnice također može uzrokovati nedostatak vitamina B12, zbog slabe apsorpcije.

Pacijenti koji pate od nutritivne optičke neuropatije mogu primijetiti da boje nisu tako žive ili svijetle kao prije te da se crvena boja muti. To se obično događa na oba oka istovremeno i nije povezano s bilo kakvom boli u očima. U početku bi mogli primijetiti zamućenje ili maglu, praćeno padom vida. Iako gubitak vida može biti brz, napredovanje do sljepoće je neobično. Ti pacijenti imaju tendenciju da imaju slijepe tačke u središtu vida, sa očuvanim perifernim vidom. U većini slučajeva, zjenice i dalje normalno reagiraju na svjetlost.

Nutritivni nedostaci utiču na cijelo tijelo, pa se bol ili gubitak osjećaja u rukama i nogama (periferna neuropatija) često mogu vidjeti u bolesnika s nutritivnim optičkim neuropatijama. Tokom Drugog svjetskog rata bila je epidemija prehrambene optičke neuropatije među pogođenim savezničkim ratnim zarobljenicima Japanaca. Nakon četiri mjeseca uskraćivanja hrane, u ratnih zarobljenika naglo se pojavio gubitak vida na oba oka. Također su imali bolove u ekstremitetima i gubitak sluha. U Nigeriji postoji endemska tropska neuropatija koja je možda uzrokovana prehrambenim nedostatkom, ali to nije dokazano.

#### Toksične optičke neuropatije 
Najpoznatiji uzrok toksične optičke neuropatije je trovanje metanolom. To može biti događaj opasan po život, koji se obično slučajno dogodi kada je žrtva pogrešno uzela metanol ili etilni alkohol. Sljepoća se može pojaviti kod pijenja manje od unce metanola, ali tome se može suprotstaviti istodobno pijenje etilnog alkohola. Pacijent u početku ima mučninu i povraćanje, nakon čega slijede respiratorni distres, glavobolja i gubitak vida 18–48 sati nakon konzumacije. Bez liječenja pacijenti mogu oslijepiti, a zjenice će im se proširiti i prestati reagirati na svjetlost.

* Etilen glikol, sastojak automobilskog antifriza, otrov je  za cijelo tijelo, uključujući i vidni živac. Konzumacija može biti fatalna ili se može dogoditi oporavak uz trajni neurološki i oftalmološki deficit. Iako gubitak vida nije vrlo čest, povećani intralobanjski pritisak može uzrokovati obostrano oticanje diska vidnog vida zbog moždanog edema. Trag uzroku opijenosti je prisutnost kristala oksalata u mokraći. Poput opijenosti metanolom, liječenje je konzumacija etanola.
* Etambutol, lijek koji se obično koristi za liječenje tuberkuloze, poznat je po tome što uzrokuje toksičnu optičku neuropatiju. Pacijenti s gubitkom vida zbog toksičnosti etambutola podjednako gube vid na oba oka. To u početku predstavlja probleme s bojama (dishromatopsija) i može ostaviti središnji vidni deficit. Ako se tokom primjene etambutola dogodi gubitak vida, najbolje bi bilo prekinuti uzimanje lijekova, pod nadzorom liječnika. Vid se može polahko poboljšavati nakon prestanka uzimanja etambutola, ali se rijetko vraća na početnu razinu.
* Amiodaron je antiaritmički lijek koji se obično koristi za abnormalne srčane ritmove (pretkomorske ili komorske tahiaritmije). Većina pacijenata na ovom lijeku dobiva naslage epitela rožnjače, ali ovaj je lijek također kontroverzno povezan s NAION-om. Pacijente na amiodaronu s novim vidnim simptomima treba pregledati oftalmolog.
* Izlaganje duhanu , najčešće pušenjem nargila i cigara, može uzrokovati optičku neuropatiju. Muškarci srednje ili starije dobi često su pogođeni i prisutni su s bezbolnim, polahko progresivnim, izobličenjem boje i gubitkom vida na oba oka. Mehanizam nije jasan, no zabilježeno je da je to češće kod osoba koje već pate od pothranjenosti.

#### Nasljedne optičke neuropatije 
Naslijeđene optičke neuropatije obično se manifestiraju kao simetrični bilateralni središnji gubitak vida. Oštećenje optičkog živca u većini naslijeđenih optičkih neuropatija trajno je i progresivno.
* Leberova nasljedna optička neuropatija (LHON) najčešća je mitohondrijska bolest, a ovaj nasljedni oblik akutnog ili subakutnog gubitka vida pretežno pogađa mlade muškarce. LHON se obično javlja s brzim gubitkom vida na jednom oku, nakon čega slijedi zahvaćenost i drugog oka (obično u roku od nekoliko mjeseci). Oštrina vida često ostaje stabilna i loša (oko ili ispod 20/200) s preostalim nedostatkom središnjeg vidnog polja. Pacijenti s mutacijom 14484 / ND6 najvjerojatnije će imati vizualni oporavak.
* Dominantna optička atrofija je autosomno dominantna bolest, uzrokovana defektom u jedarnom genu OPA1. Polahko progresivna optička neuropatija, dominantna optička atrofija, obično se javlja u prvom desetljeću života i dvostrano je simetrična. Pregled ovih bolesnika pokazuje gubitak vidne oštrine, vremensku bljedilo optičkih diskova, centrocekumske skotome s perifernim poštedama i suptilna oštećenja vida u boji.
* Behrov sindrom rijedak je autosomno recesivni poremećaj koji karakterizira rana pojava atrofije vidnog čula, ataksije i spazme.
* Berk-Tabatznikov sindrom je stanje koje pokazuje simptome niskog rasta, kongenitalne atrofije očnog nerva  i brahitelefalangije. Ovo stanje je izuzetno rijetko.

## Očni  nerv 
Vidni živac sadrži aksone živčanih ćelija koji izlaze iz mrežnjače, ostavljaju oko na optičkom disku i odlaze u vidni korteks gdje se ulaz iz oka se obrađuje u vid. Postoji 1,2 miliona vlakana vidnog živca koja potiču iz ganglijskih ćelija unutrašnjeg dijela  mrežnjače.

## Također pogledajte 
* Optički neuritis
* Oftalmoplegija
* Glaukom
* Toksična i nutritivna optička neuropatija

## Reference 
## Vanjski linkovi
* NCBI Genetic Testing Registry

Kategorija:Bolesti očiju i dodataka