Adenoidni cistični karcinom

**Adenoidni cistični karcinom**  je rijetka vrsta karcinoma koja se može pojaviti na različitim lokacijama tijela. Ovaj se tumor najčešće javlja u pljuvačnim žlijezdama, ali može se naći i na mnogim anatomskim mjestima, uključujući dojku, suzne žlijezde, pluća, mozak, Bartholinovu žlijezdu, traheju i paranazalni sinus.

To je treći najčešći zloćudni tumor pljuvačnih žlijezda (poslije mukoepidermoidnog karcinoma i polimorfnog adenokarcinoma). Predstavlja 28% malignih tumora submandibularne žlijezde, što ga čini jedinim najčešćim zloćudnim tumorom pljuvačne žlijezde na ovom području. Pacijenti mogu godinama preživjeti 
metastaze jer je ovaj tumor uglavnom dobro diferenciran i sporo raste. U jednoj studiji iz 1999.  od 160 bolesnika sa ACC-om, preživljavanje specifično za bolest iznosilo je 89% u 5 godina, ali samo 40% u 15 godina, što odražava smrtnost od kasnih metaznih  bolesti.
## Uzrok 
Aktivacija gena onkogenog faktora transkripcije *MYB* je ključni genski uzrok ACC-a u velikoj većini slučajeva.
Najčešće se * MYB * aktivira fuzijom gena s transkripcijskim faktorom koji kodira  gen *NFIB*, kao rezultat translokacije na (6; 9) translokaciji.  Alternativno, * MYB * se aktivira povećanjem broja kopija ili suprotstavljanjem elemenata pojačivača u blizini gena *MYB *.
U podskupini ACC-a, usko povezani *MYBL1* gen je pripojen za *NFIB* ili druge fuzijske partnere.
MYB pokreće proliferaciju ACC ćelija i regulira gene koji su uključeni u kontrolu ćelijskog ciklusa, replikaciju i popravak DNK i obradu RNK. Dakle, onkogen *MYB* potencijalni je dijagnostički i terapijski cilj u ACC-u.

ACC ima relativno miran genom s malo ponavljajućih promjena broja kopija ili tačkastih mutacija, u skladu sa stavom da su MYB i MYBL1 glavni onkogeni pokretači bolesti.

## Liječenje 
Primarni tretman ovog karcinoma, bez obzira na mjesto, je hirurško uklanjanje sa čistim marginama. Ovaj zahvat može biti izazovan u području glave i vrata zbog tendencije širenja  tumora duž živčanih tputeva. Adjuvantna ili palijativna radioterapija se obično primjenjuje nakon operacije. Za uznapredovalee tumore glavnih i manjih pljuvačnih žlijezda koji su neoperabilni, rekurentni ili pokazuju ozbiljne recidive bolesti nakon operacije, brza neutronska terapija se široko smatra djelotvornijim oblikom liječenja.
Hemoterapija koristi se za metastatsku  fazu bolesti. Hemoterapija se razmatra ovisno o slučaju, jer su podaci o njenim  pozitivnim učincima  ograničeni. Međutim, kliničke studije su u toku.

## Galerija

slika:Coronal MRI showing right parotid adenoid cystic carcinoma with perineural spread of tumor.jpg|Koronarni MRI pokazuje desni parotidni adenoidni cistični karcinom s perineuralnim širenjem tumora: Tumor potiče iz desne parotidne žlijezde i širi se duž trigeminalnog živca, preko aurikuotemporalne grane koja se proteže intrakranijalno kroz foramensku ovalnu bazu lobanje, prema Mekelovoj šupljini.
slika:MRI showing perineural spread of adenoid cystic carcioma along the facial nerve.jpg|Koronarni MRI koji pokazuje desni parotidni adenoidni cistični karcinom s perineuralnim širenjem tumora duž facijalnog živca koji se proteže do stilomastoidnog foramena
Slika:Adenoid cystic carcinoma (2).jpg| Histopatološka slika adenoidnog cističnog karcinoma pljuvačke žlijezde koji infiltrira živac (u sredini), H&E boja
slika:|Histopathological image of adenoid cystic carcinoma of the salivary gland infiltrating a nerve (center), H&E stain
Image:Adenoid cystic carcinoma (3) S-100.jpg|Histopatološka slika adenoidnog cističnog karcinoma pljuvačne žlezde, imunoboja za proteinom S-100
slika:Adenoid cystic carcinoma cytology.jpg|Mikrografija adenoidnog cističnog karcinoma
slika:Adenoid cystic carcinoma with comedonecrosis.jpg|Adenoidni cistični karcinom s komedonekrozom

## Također pogledajte 
* Cistični karcinom
* Kolagena sferoloza

## Reference
## Bibliografija
*  Neville, Damm, Allen, Bouquot. Oral and Maxillofacial Pathology. 2nd edition.

## Vanjski linkovi
* http://clinicaltrials.gov/ct2/results?term=adenoid+cystic Search for clinical trials at ClinicalTrials.gov
* https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=%22adenoid%20cystic%22 Search for research literature at PubMed.gov
* http://vsearch.nlm.nih.gov/vivisimo/cgi-bin/query-meta?v%3Aproject=medlineplus&query=%22adenoid+cystic%22&x=0&y=0 Search for consumer health information at Medlineplus.gov

Kategorija:Onkologija
Kategorija:Patologija
Kategorija:Rijetki karcinomi