Guillain–Barréov sindrom

**Guillain–Barréov sindrom** (**GBS**) je brza pojava mišićne slabosti uzrokovane imunskim sistemom oštećenje perifernog nervnog sistema. Obično su zahvaćene obje strane tijela, a početni simptomi su promjene u osjećaju ili bol često u leđima zajedno sa slabošću mišića, počevši od stopala i šaka, često se širi na ruke i gornji dio tijela. Klasificira se kao akutna polineuropatija.

## Znakovi i simptomi
Prvi znaci Guillain-Barréovog sindroma su utrnulost, peckanje i bol, sami ili u kombinaciji. Nakon toga slijedi slabost nogu i ruku koja podjednako pogađa obje strane i vremenom se pogoršava. Kod jedne od pet osoba, slabost nastavlja da napreduje čak četiri sedmice.

Na neurološkom pregledu, karakteristična obilježja su smanjena snaga mišića i smanjeni ili odsutni tetivni refleksi (hipoflaksija, odnosno arefleksija). Međutim, mali dio ima normalne reflekse u zahvaćenim udovima prije razvoja arefleksije, a neki mogu imati pretjerane reflekse.

### Respiratorna insuficijencija
Četvrtina svih ljudi s Guillain-Barréovim sindromom razvija slabost mišića disanja što dovodi do respiratorne insuficijencije, nemogućnosti da se pravilno dišu kako bi se održao zdrav nivo kisika i/ili ugljik-dioksida u krvi. Ovaj po život opasan scenario je komplikovan drugim medicinskim problemima kao što su pneumonija, teške infekcije, krvni ugrušci u plućima i krvarenje u probavni trakt kod 60% onih kojima je potrebna vještačka ventilacija. Tropske flavivirusne infekcije denga groznica i Zika virus su također povezane s epizodama GBS-a. Utvrđeno je da je prethodna infekcija virusom hepatitisa E češća kod osoba sa GBS-om.

### Početak vakcinacije
Povećana incidencija Guillain-Barréovog sindroma uslijedila je nakon imunizacije protiv gripe koja je uslijedila nakon izbijanja svinjske gripe 1976. (H1N1&nbsp;A/NJ/76); 8,8 slučajeva na milion (0,0088 na 1.000) primatelja ga je razvilo kao komplikaciju. GBS izazvan vakcinacijom protiv svinjske gripe iz 1976. bio je izuzetak; mali porast incidencije uočen je u kasnijim kampanjama vakcinacije, ali ne u istoj mjeri. pandemijska vakcina protiv gripa 2009. protiv pandemijskog virusa svinjske gripe H1N1/PDM09 nije izazvala značajan porast slučajeva. Zapravo, "studije su otkrile mali porast od otprilike jedan slučaj na milion vakcina iznad osnovne stope, što je slično onom uočenom nakon primjene cjepiva protiv sezonske gripe u posljednjih nekoliko godina." Prirodna infekcija gripom je jači faktor rizika za razvoj GBS-a od cijepljenja protiv gripe, a cijepljenje je smanjilo rizik od GBS-a sveukupno smanjenjem rizika od zaraze gripom.

### Izazvani lijekovima
Zimelidin, antidepresiv, imao je vrlo povoljan sigurnosni profil, ali je zbog ođposljedica rijetkih slučajeva Guillain-Barréovog sindroma povučen s tržišta.

## Mehanzam
,
2. Akson,
3. Ranvijerova suženja,
4. Terminalni završeci aksona,
5. Mijelinska ovojnica (Švanova ćelija, oligodendrocit),
6. Tijelo neurona,
7. Jedro

]]
Nervna disfunkcija kod Guillain-Barréovog sindroma uzrokovana je imunskim napadom na nervne ćelije perifernog nervnog sistema i njihove potporne strukture. Nervne ćelije imaju svoje telo (somu) u kičmenoj moždini i dugačku projekciju (akson) koja prenosi električne nervne impulse do nervnomišićnog spoja , gdje se impuls prenosi na mišić. Aksoni su umotani u omotač od Schwannovih ćelija koji sadrže mijelin. Između Schwannovih ćelija nalaze se praznine (Ranvierovi čvorovi) gdje je akson izložen. Nakon infekcije kampilobakterom (bakterije roda *Campylobacter*), tijelo proizvodi antitela klase IgA; samo mali dio ljudi također proizvodi IgG antitijela protiv supstanci ćelijskog zida bakterijske supstance (npr. lipooligosaharide) koja unakrsno reaguju sa gangliozidima ljudskih nervnih ćelija. Još nije poznato kako ovaj proces izbjegava centralnu toleranciju gangliozidima, koji imaju za cilj da potisnu proizvodnju antitela protiv sopstvenih supstanci u organizmu.

## Dijagnoza
Dijagnoza Guillain-Barréovog sindroma zavisi od nalaza kao što su brzi razvoj paralize mišića, odsustvo refleksa, odsustvo groznice i odsustvo mogućeg uzroka. Analiza cerebrospinalne tekućine (kroz lumbalnu spinalnu punkciju) i studije nervnog provođenja su prateće pretrage koje se obično sprovode u dijagnozi GBS-a.

U mnogim slučajevima, radi se magnetna rezonanca kičmene moždine , da bi se razlikovalo između Guillain-Barréovog sindroma i drugih stanja koja uzrokuju slabost udova, kao što je kompresija kičmene moždine. Ovaj obrazac razlikuje Guillain–Barréov sindrom od drugih stanja (kao što su limfom i poliomijelitis) u kojima su i proteini i broj ćelija povišeni. Povišeni nivoi proteina u likvoru nalaze se kod približno 50% pacijenata u prva 3 dana nakon pojave slabosti, koja se povećava na 80% nakon prve sedmice. Ponekad može  pomoći ponovljeno testiranje. Svi tipovi imaju parcijalne oblike. Naprimjer, neki ljudi imaju samo izolovane probleme s pokretima očiju ili koordinacijom; smatra se da su oni podtip **Miller Fisherovog sindroma** i imaju slične obrasce antigangliozidnih antitijela. gdje su prisutni problemi s koordinacijom i pospanost, ali se ne može otkriti slabost mišića. Slično, primjena IVIG-a neutralizira štetna antitijela i upale. Ova dva tretmana podjednako su efikasna, ali kombinacija ova dva tretmana nije značajno bolja od bilo kojeg pojedinačno. Plazmafereza ubrzava oporavak kada se koristi u roku od četiri sedmice od pojave simptoma. IVIG deluje kao i plazmafereza kada se započne u roku od dvije sedmice od pojave simptoma i ima manje komplikacija. Nije utvrđeno da su glukokortikoidi sami po sebi efikasni u ubrzavanju oporavka i mogu potencijalno odgoditi oporavak.

### Respiratorna insuficijencija
Respiratorna insuficijencija može zahtijevati intubaciju traheje i podršku disanju putem mehaničke ventilacije, općenito na jedinici intenzivne njege. Potreba za respiratornom podrškom može se predvidjeti mjerenjem dva testa disanja zasnovana na spirometriji: forsirani vitalni kapacitet (FVC) i negativna inspiratorna sila (NIF). FVC manji od 15&nbsp;ml po kilogramu tjelesne težine ili NIF manji od 60&nbsp; cmH2O smatraju se markerima teške respiratorne insuficijencije.

### Bol
Iako je bol uobičajen kod ljudi sa Guillain-Barréovim sindromom, studije koje upoređuju različite tipove lijekova protiv bolova nisu dovoljne da daju preporuku koje treba koristiti.

## Prognoza
Guillain–Barréov sindrom može dovesti do smrti kao rezultat mnogih komplikacija:  teških infekcija, krvnih ugrušaka i srčanog zastoja vjerovatno zbog autonomnske neuropatije. Uprkos optimalnoj njezi, to se događa u oko 5% slučajeva.

Kvalitet života vezan za zdravlje (HRQL) nakon napada Guillain-Barréovog sindroma može biti značajno narušen. Otprilike petina ne može hodati samostalno nakon šest mjeseci, a mnogi doživljavaju hronični bol, umor i poteškoće s poslom, obrazovanjem, hobijima i društvenim aktivnostima. HRQL se značajno poboljšava u prvoj godini.]]

Jean Landry prvi put opisao ovaj poremećaj 1859. Godine 1916. Georges Guillain, Jean Alexandre Barré i André Strohl dijagnosticirali su bolest dvojici vojnika i opisali ključnu dijagnostičku abnormalnost – albuminocitološku disocijaciju – povećane koncentracije proteina u kičmenoj tekućini, ali normalne brojeve ćelija.

C. Miller Fisher opisao je varijantu koja nosi njegovo ime u 1956. Britanski neurolog Edwin Bickerstaff opisao je encefalitis 1951. godine i dao daljnje doprinose s drugim radom 1957. Guillain je izvijestio o nekim od ovih karakteristika prije njihovog potpunog opisa 1938.

Dijagnostički kriteriji razvijeni su kasnih 1970-ih nakon serije slučajeva povezanih sa vakcinacijom svinjske gripe. Oni su dorađeni 1990. Definiciju slučaja revidirala je Brighton Collaboration, za sigurnost vakcine 2009., ali je uglavnom namijenjen za istraživanja. Intravenski imunoglobulini uvedeni su 1988. godine, a studije ranih 1990-ih su pokazale da nisu ništa manje efikasni od izmjene plazme.

## Reference
## Dopunska literatura
* 

## Vanjski linkovi
Kategorija:Geni na hromosomu 6
Kategorija:Zdravstvene katastrofe
Kategorija:Autoimune bolesti
Kategorija:Bolesti povezane s citomegalovirusom
Kategorija:Medicinske trijade
Kategorija:Poremećaji mijelina
Kategorija:Poremećaji perifernog nervnog sistema
Kategorija:Sindromi koji utječu na nervni sistem