MPZ

**Mijelinski nulti  protein** (**P0**, **MPZ**) jest jednostruki  membranski glikoprotein koji je kod ljudi kodiran genom **MPZ**sa  hromosoma 1. .  P0 je glavna strukturna komponenta mijelinske ovojnice u perifernom nervnom sistemu (PNS). Nulti mijelinski protein eksprimiraju Schwannove ćelije i čini više od 50% svih proteina u perifernom nervnom sistemu, što ga čini najčešćim proteinom eksprimiranim u PNS-u.

## Aminokiselinska sekvenca
Dužina polipeptidnog lanca je 248 aminokiselina, a molekulska težina 27.555 Da.

1020304050
MAPGAPSSSPSPILAVLLFSSLVLSPAQAIVVYTDREVHGAVGSRVTLHC
SFWSSEWVSDDISFTWRYQPEGGRDAISIFHYAKGQPYIDEVGTFKERIQ
WVGDPRWKDGSIVIHNLDYSDNGTFTCDVKNPPDIVGKTSQVTLYVFEKV
PTRYGVVLGAVIGGVLGVVLLLLLLFYVVRYCWLRRQAALQRRLSAMEKG
KLHKPGKDASKRGRQTPVLYAMLDHSRSTKAVSEKKAKGLGESRKDKK

## Struktura 
Kod ljudi, gen koji kodira nulti mijelinski protein nalazi se na hromosomu 1 blizu Duffy lokusa ili Duffyjevog antigen/hemokinskog receptora. Gen je dug oko 7.000 baza i podijeljen je na šest egzona. Ukupno, nulti  mijelinski protein  ima 219 aminokiselina

Nulti mijelinski protein sastoji se od vanćelijskogog N-terminalnog domena (aminokiseline 1–124), jedne transmembranske regije (125–150) i manje pozitivno nabijene unutarćelijske regije (151-219). Njegov citoplazmatski domen je visoko pozitivno nabijen, ali se vjerovatno ne savija u globularnu strukturu.

Osim što postoji kao monomer, poznato je da formira dimere i tetramere s drugim molekulama nultog mijelinskog proteina u kičmenjacima.

## Funkcija 
Mijelinska ovojnica je višeslojna membrana, jedinstvena za nervni sistem, koja funkcioniše kao izolator za značajno povećanje brzine provođenja aksonskih impulsa. Mijelinski nulti protein, odsutan u centralnom nervnom sistemu, glavna je komponenta mijelinske ovojnice u živcima  perifernog nervnog sistema. Mutacije koje remete funkciju funkcije nultog mijelinskog proteina mogu dovesti do manje ekspresije mijelina i degeneracije mijelinske ovojnice u perifernom nervnom sistemu. Pretpostavlja se da se ekspresija nultog  mijelinskog  proteina proizvodi signalima iz aksona. Međutim, više detalja o regulaciji nultog mijelinskog proteina nije poznato.

Pretpostavlja se da je nulti protein mijelina strukturni element u formiranju i stabilizaciji mijelina perifernih živaca. Pretpostavlja se  također i da nulti mijelinski protein služi kao molekula ćelijske adhezije, držeći više slojeva mijelina zajedno. To čini tako što svoju karakterističnu zavojnicčku strukturu drži zajedno elektrostatičkim interakcijama Međutim, u tom smislu ove interakcije još uvijek nisu određene. Mjegove mutacije mogu dovesti do problema s razvojem mijelina u ranoj fazi života ili degeneracije mijelina na aksonima kasnije u životu. Neke mutacije mogu uzrokovati neuropatiju u djetinjstvu poput Dejerine–Sottasove bolesti dok druge mutacije mogu uzrokovati neuropatiju u prve dvije decenije života kao što je Charcot–Marie –Toothova bolest. Dodavanje nabijene aminokiseline ili promjena cisteinskog ostatka u vanćelijskoj membrani može dovesti do ranog početka neuropatije. Skraćivanje citoplazmatskog domena ili promjena tercijarne strukture nultog mijelinskog proteina također može dovesti do neuropatije jer je dokazano da je citoplazmatski domen neophodan za homotipske interakcije.

## Reference 
## Dopunska literarura 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 

## Vanjski linkovi 
* GeneReviews/NCBI/NIH/UW entry on Charcot-Marie-Tooth Neuropathy Type 1
* GeneReviews/NCBI/NIH/UW entry on Charcot-Marie-Tooth Neuropathy Type 2
* 
* 

Kategorija:Geni na hromosomu 1
Kategorija:Ljudski proteini
Kategorija:Proteomika