Hemolitska bolest novorođenčeta

mini|Ilustracija razvoja hemolitske bolesti novorođenčeta (*erythroblastosis foetalis*)
**Hemolitska bolest novorođenčeta** ili **fetusna eritroblastoza** (*Erythroblastosis foetalis*, *Eritroblastosis fetalis*) jest bolest ploda ili novorođenčeta koja nastaje zbog aglutinacije i fagocitoze crvenih krvnih zrnaca. Najčešće se javlja zbog nepodudarnosti majka – plod po Rh antigenima, tj u kombinaciji: majka *Rh*- - dijete *Rh*+. To je moguće samu u slučajevima kada je otac *rezus* pozitivan. Ako je heterozigot, vjerovatnoća ugroženosti ploda je 50%, a ako je homozigot, svi začeti potomci (100%) su potencijalno ugroženi ovom bolešću.

## Imunizacija
Kada iz krvotoka ploda, u krvotok majke dospiju eritrociti koji nose rezus antigen, njen organizam producira antitijela protiv supstance koja je strana njenom imunom sistemu. Kada se stvoreni imunoglobulini, preko posteljice uđu u krvotok fetusa dolazi do reakcije antigen – antitijelo, tj do aglutinacije plodovih eritrocita. To se počne dešavati već oko trećeg mjeseca trudnoće, ali i dalje napreduje, sve do perinatalne faze razvoja.  Ipak,najveća količina fetusne krvi u organizam majke dospijeva prilikom porođaja, pa se prilikom prvog odvija njena izoimunizacija.
Hemolitsku bolest izazivaju i antigeni više drugih sistema krvnih grupa, ali najćešća i najsnažnija reakcija proizvodnje antitijela u majčinom organizmu je nakon unošenja *Rh*D-antigena.
Zato se u savremenoj  medicinskoj praksi buduće majke imuniziraju još prije prve trudnoće, unošenjem eritrocita sa *Rh* antigenom, koji se potencijalno može naći i u krvi očekivanih potomaka.
## Imuni odnos majka - fetus 
Stvorena *Rh*-antitijela u majčinom organizmu se, preko posteljićne membrane, prolaze u krvotok djeteta, gdje  izazivaju aglutinaciju  eritrocita.  Hemoliza se obično javlja u četvrtom ili petom mjesecu trudnoće, a oslobođeni hemoglobin, razgrađena crvena krvna zrnca  otpuštaju u krvotok. Makrofagi tada hemoglobin pretvaraju u bilirubin, što  izaziva  prepoznatljivo kožno žutilo – žuticu, koju ne treba brkati sa infekcijskim oblikom ovog fenomena. Pretpostavlja se da stvorena majčinska antitijela, osim krvnog,  napadaju i neka druga tkiva i ćelije u organizmu djeteta.
## Klinička slika
Novorođenče koje je pogođeno eritroblastozom obično je već anemično, a majčinska antitijela protiv *Rh* antigena, u njegovom organizmu, cirkuliraju i naredn mjesec do dva, ne prekidajući razgradnju eritrocita.
Provocirano, ovim poremećajem, dječije  tkivo za  hematopoezu stimulira pojačanu proizvodnju eritrocita, pa mnogi nedozreli eritrociti ulaze u cirkulaciju krvi. Zavisno od koncentracije antitijela, bolest *Erythroblastosis foetalis* uznapreduje i stanje koje se dijagnosticira kao *Hydrops foetalis* ima fatalan ishod.
 
Teška  unutarmaternična аnemiја *Erythroblastosis foetalis*  najčešće ima smrtne posljedice, a preživjela djeca mogu imati ozbiljna psihomotorna oštećenja, ukuljučujući i  sivu masu moždanog tkiva (zbog povećane koncentracije bilirubina).

## Učestalost 
Prilikom prve trudnoće sa nekompatibilnim plodom po *Rh* krvnoj grupi obično se ne producira tolika količina majčinskih antitijela koja bi mogla ugroziti plodonošenje. To se dešava samo u slučajevima transplacentnog krvarenja, pa se rizik od fetusne eritroblastoze povećava sa svakom narednom nekompatibilnom  trudnoćom. Procjenjuje se da rizik pri takvoj drugoj trudnoći iznosi oko 3% , a u trećoj poraste čak na 10%  djece koja ispoljavaju neki od znakova eritroblastoze.

## Liječenje
Rutinska terapija perinatalne eritroblastoze  podrazumijeva hitnu zamjenu krvi novorođenčeta *Rh*-negativnom krvlju, u količini od oko 400 ml , tokom 1,5 ili više sati, uz istovremeno odstranjivanje njegove *Rh*- pozitivne krvi.  Po potrebi, taj postupak se višekratno ponavlja, tokom nekoliko prvih sedmica bebinog života- Tako se bilirubin održava na niskoj razini i spriječava kernikterus.
Do potpune zamjene , Rh-negativni eritrociti se  postepeno potiskuju sopstvenim – *Rh*-pozitivnim krvnim ćelijama djeteta,  a anti-*Rh*  majčinski aglutinini bivaju razoreni.

## Također pogledajte
*Krvna grupa
*Rh sistem krvnih grupa
*Antigen
*Antitijelo

## Reference
## Vanjski linkovi 
* Blood Groups and Red Cell Antigens: Hemolytic disease of the newborn

Kategorija:Fiziologija
Kategorija:Imunologija
Kategorija:Krv
Kategorija:Bolesti
Kategorija:Transfuzijska medicina