Hh-sistem antigena

U imunologiji krvnih antigena,  **h/h krvna grupa **,  poznata i kao *Oh** ili  **Bombay krvna grupa*' (*Bombay fenotip*), veoma je rijetka pojava. Ovaj fenotip je prvo otkriven u Bombayu (danas Mumbai), Indija (Dr. Y. M. Bhende in 1952). Iako je do danas je regisrtirano još samo nekoliko takvih slučajeva, znatno su pomogli objašnjenju glavnih karika u lancu sinteze *A*, *B*, *H* antigena.
## Struktura i genetika ABO(H) antigena
Antigeni *ABO(H)* sistema su  glikoproteini ili  glikolipidi visoke molekulske mase, u kojima se kratke ugljičnohidratne sekvence terminalno vežu za  masivne  bjelančeinske komponente. 
Antigeni *ABO(H)* sistema mogu, dakle biti i glikoproteini i glikolipidi, ali u obje njihove varijante antigenu aktivnost određuje terminlna šećerna komponenta, odnosno četiri njena vršna monosaharida. Na taj osnovni lanac, aktivni alel *H* kodira sintezu enzima  koji  dodaje samo jednu molekulu *N*-galaktozamina na postojeću fukozu, i to sa bočne stane. Takve osobe imaju krvnu grupu *O*. Alel *I*A kodira sintezu enzima koju na supstancu *H*  terminalno dodaje još jedan prosti aminošećer – *N*-galaktozamin (pa nastaje fenotip *A*), dok *I*B, umjesto toga, na istoj poziciji kodira dodavanje *D* galaktoze.

Dugo se mislilo da  krvna grupa *O* ne posjeduje ni jednu supstancu u lancu sinteze *ABO* antigena,. Međutim, Morgan i Watkins su 1948., u eritrocitima i pljuvački *sekretora* , determiniraju antihen *H* i razvijaju, danas općeprihvaćenu tezu o osnovnim karikama u lancu sinteze *ABO(H)* antigena, smatrajući pritom *H* supstancu nposrednim supstratom, tj. prekursorom za djelovanje enzima čiju sintezu kontrolitaju aleli *I* (aktivni *I*A i *I*B, a nealtivni *I*0). Svi ovi antigeni se pojavljuju u dvije varijante: topivi u alkohol i topivi u vodi. Prva kategorija supstanci se nalazi u svim tkivima (osobito u krvi), osim mozga, ali ih nikad nema u sekretima. Oni koji su topivi u vodi, rasprostranjeni su u većini tjelesnih tečnosti (osom krvi!) i sekreta (znoj, suze, mlijeko, želučani sok, gnoj, mokraća, fizmet i druge).  Nasljedni dimorfizam sekrecija-nesekrecija *A*, *B* i *H* antigena kontrolira genski lokus koji ne netavisan od onih koju kodiraju njihovu sintezu.

*Bombay* fenotip se javlja kao posljedica homozigornosti na lohškusu *H*, tj. u slučajevima kada e recesivni alel *h* nađe u homozigotnom stanju: genotip *hh*. On se ispoljava, bez obzira da li osobe imaju alele za sintezu *A* ili *B* antikena, jer oni ostaju nektivni zbog nedostatka prekursora (*H*) na koji bi mogli djelovati. Prema tome, gen *h* je amorf u lancu sinteze supstanci *H*, *A* i *B*, kao što je amorf i  *I*0 u nastavku alternativne sinteze *A* i *B* antigena.
## Problemi transfuzije
Prva osoba kod koje  je utvrđen *Bombay* fenotip imala zanimljiv tip krvi koji je reagirao na druge vrste krvi na takav način koji  nikada ranije nije viđen. Serum sadrži antitijela koja su  da reagirala sa svim crvenim krvnim zrnacima normalnih *ABO* fenotipova.  Činilo se da crvenum krvnim zrnacima  nedostaju antigeni  svih  krvnih grupa  *ABO* sistema i da imaju dodatni antigen koji je prethodno bio nepoznat.

Osobe s rijetkim *Bombay* fenotipom  (*hh*) ne izražavaju *H* antigena (supstancu H),  koja je prisutna u krvnoj  grupi *O*. Kao rezultat toga, one ne mogu stvarati i antigenu supstancu *A* ili *B* na svojim crvenim krvnim zrnacima, bez obzira što mogu  alele  *A* i *B*  krvne grupe, jer su *A* i *B* antigeni  napravljeni od *H* supstratnog  antigena. Iz tog razloga ljudi koji imaju *Bombay* fenotip mogu donirati crvena krvna zrnaca sosobama svih grupa * ABO* sistema (osim ako neki drugi antigeni , kao što su  nespojivi oni iz *Rezus* sistema krvnih grupa ), ali oni ne mogu prima krv od bilo kojeg donora  ABO krvnih grupa (koja uvijek sadrži jedan ili više *A* i *B* i *H* antigena),  već samo od drugih ljudi koji imaju *Bombay* fenotip.

## Reference
## Također pogledajte
*Krvna grupa
*ABO sistem krvnih grupa
*Antigen
*Antitijelo

Kategorija:Genetika
Kategorija:Fiziologija
Kategorija:Krv
Kategorija:Krvni antigenski sistemi
Kategorija:Transfuzijska medicina