Hemolitska anemija

**Hemolitska anemija** jest anemija zbog hemolize crvenih krvnih zrnaca Posljedica te pojave jesmanjenje transportnog kapaciteta krvi za kisik ili kao smanjenje koncentracije hemoglobina u krvi. Transport kisika u krvi obavlja protein hemoglobin, koji se nalazi u eritrocitima.

Hemoliza je proces razgradnje, uništavanja eritrocita. Uporedo sa razgradnjom teče i proces stvaranja eritrocita-eritropoeza. Kada se više eritrocita razgrađuje, nego što organizam može da stvori javljaju se simptomi anemije.

Hemolitska anemija sa povećanom razgradnjom eritrocita i nesposobnosti da se nadoknade putem stvaranja novih brvenik krvnih ćelija. Normalni životni vijek eritrocita je oko 120 dana, a u slučaju hemolitske anemije skarćen je na 20-40 dana, kod umjerene hemolize, odnosno na 5-20 dana, u teškoj hemolitskoj anemiji.

## Simptomi 
Karakteristični znaci i simptomi hemolize su:

*porast količine nekonjugiranog bilirubina i blaga žutica
*tamna mokraća
*povećana slezena (splenomegalija)

;Simptomi hemolitske anemije:

*lahko zamaranje i slabost
*glavobolja, vrtoglavica, zujanje u ušima
*dispneja, sa osećaj gubitka zraka
* tahikardija (ubrzan puls), angina pektoris  šum na srcu i plućna hipertenzija. 
* žutica
* bijela koža i  sluzokoža

Ovi simptomi se sreću kod svih anemija, i mogu biti različite jačine. 
Kod teške hemolitske anemije, može doći i do **vansržne hematopoeze**. Normalno se crvena krvna zrnca stvaraju u koštanoj srži nekih kostiju: grudna i ključna kost, lopatica, karlične kosti, kičmeni pršljenovi i druge. U slučaju ubrzanog uništavanja eritrocita, organizam aktivira proizvodnju eritrocita i na drugim mestima, kao što su jetra (pa nastaje hepatomegalija), slezena, druge kosti.
Također može doći do stvaranja žučnih kamenaca, zbog povećane sinteze bilirubinskog, pigmenta koji potiče od hemoglobina, a izlučuje se putem žuči.

Usljed upala i operacija, mogu se pojaviti **hemolitske krize** sa žuticom, bolovima u stomakup, praćene povećanjem  razdradnja ertrocita. 
Mogu se javiti i **aplastične krize**.  One nastaju zbog supresije stvaranja eritrocita usljed infekcije (parvovirus B19 ili medikamenata.

## Podjela 
Na osnovu uzroka, ove anamije dijele se na:

***Korpuskularne**, nastaju zbog poremećaje funkcije i strukture crvenih krvnih zrnaca ili hemoglobina. Kod nekih bolesti (sferocitoza, eliptocitoza) membrana eritrocita je kruta i manje otporna, što dovodi do promjene oblika eritrocita i ulaska vode u njih i do njihovog preranog prskanja, odnosno propadanja. Korpuskularni poremećaji uvijek su prirođeni.
***Vankorpuskularne** su mahom stečeni poremećaji. Eritrociti su ovdje sasvim normalne građe, ali usljed vanjskih (npr. vještači srčani zalistak) ili unutrašnjih faktora (autoimuna reakcija) bivaju prerano razgrađeni.

Podjela hemolitske anemije

HUS- Hemolitski uremijski sindrom

TTP-trombozna trombocitopenija purpura

DIK-Diseminovana unutarvaskularna koagulacija

## Patogeneza 
Glavno mjesto razgradnje crvenih krvnih zrnaca je slezena. Kod teških hemilitskih anemija, dolazi ne samo do pojačane razgradnje eritrocia u slezini, već i unutar krvnih sudova. Usljed njihovog uništavanja oslobađa se hemoglobin. Hemoglobin se veže za protein krvne plazme haptoglobin, što izaziva smanjenje koncentracije haptoglobina u krvi ,tako da je to najosjetljiviju laboratorijski parametar hemolize. Kada se sa haptoglobin potroši, u krvi se može naći nevezani hemoglobin, a kod teške hemolize ne samo u krvi, nago  i  u mokraći, izražena kao hemoglobinurija.

Koštana srž reaguje putem povećanja stvaranja eritrocita. U krvi je povećana koncentracija mladih eritrocita (retikulocita), za koje normalna koncentracuja iznosi  3-5% od ukupnog broja eritrocita.

Laboratorijski znaci hemolize:

## Podjela 
### Poremećaji membrane eritrocita 
*Sferocitoza
*Eliptocitoza
*Paroksizmna noćna hemoglobinurija

### Hemoglobinopatije 
[thumb|Struktura [hema]]
okvir|Eritrociti anemije srpastih crvenih krvnih zrnaca
Hemoglobinopatije su poremećaji u stvaranju hemoglobina. Hemoglobin se sastoji od hema i proteina globina, a promjene mogu zahvatiti obje komponente.
Noramalno, jedna molekula hemoglobina sadrži jedan molekul hema i četiri molekule (lanca) globina (najčešćepo dvije α i  i ß molekule). Postoje α,β,γ,δ,ξ § tipovi molekula hemoglobina.

:Poremećaji globina mogu biti:
***Kvalitatine promjene**, kao što su promjene strukture ovog proteina.

U ovoj grupi nalaze se sljedeće anemije:
*Anemija srpastih eritrocita (hemoglobin S)
*Hemoglobin C
*Hemoglobin E
*Ostale npr. hemoglobin-Malme, hemoglobin-Kanzas
***Kvantitativne promjene** nastaju usljed povećane ili smanjene sinteze pojedinih tipova globina. Ovi lanci su normalne strukture, ali sinteza pojedinih lanaca je smanjena. Naprimjer, umjesto sinteze ß-lanaca sintetiziraju se γ lanci. Hemoglobinopatije iz ove grupe nazivaju se i talasemije.
* **Poremećaji hema **
Molekula hema sadrži dvovalentno gvožđe kao centralni atom. Kisik može vezati samo dvovalentno gvožđe. Ukoliko je gvožđe trovalentno, takav hemoglobin se zove **methemoglobin** . Methemoglobin ne prenosi kisik.

*Methemoglobinemija

### Metabolički poremećaji eritrocita 
*Nedostatak glukozo 6-fosfat-dehidrigenaze
* Nedostatak piruvatkinaze

### Imunske anemije 
* Autoimune hemolitske anemije sa hladnim i toplim antitijelima
*Aloimune hemolitske anemije:
Fetusna eritroblastoza, nepodudarnost krvnih grupa majke i djeteta.

### Ostali tipovi
*Usljed malarije
*Zbog uzimanja  lijekova: penicilin deluje kao hapten, veže se za membranu eritrocita, što dovodi do stvaranja antitijela koja uništavaju eritrocite.

## Reference 
## Vanjski linkovi
* 

Kategorija:Bolesti krvi
Kategorija:Anemije
Kategorija:Hematopatologija