Prijevremeni pubertet

thumb|Preuranjeni pubertet je rani razvoj fenotipskih spolnih organa prije 8. godine života kod djevojčica i 9 godina kod dječaka.
U medicini, **prijevremeni pubertet** jest pubertet koji se javlja u neobično ranoj dobi. U većini slučajeva proces je normalan u svim aspektima, osim u neobično ranom dobu i jednostavno predstavlja varijaciju normalnog razvoja. U manjine djece sa preuranjenim pubertetom, rani razvoj pokreće bolest kao što je tumor ili povreda mozga. Čak i kada nema bolesti, neobično rani pubertet može imati negativne efekte na socijalno ponašanje i psihološki razvoj, može smanjiti potencijal visine odraslih i može izazvati neke vitalne opasnosti po život. Centralni prijevremeni pubertet može se liječiti suzbijanjem lučenje hormona  hipofize koji indukuju proizvodnju seksualnih steroida. Suprotno stanje je odloženi pubertet.

Izraz se koristi sa nekoliko malo različitih značenja koja su obično vidljiva iz konteksta. U svom najširem smislu, a često pojednostavljeno kao **rani pubertet**, "prijevremeni pubertet" ponekad se odnosi na bilo koji fizički  efekt seksualnih hormona, iz bilo kog uzroka koji se javlja ranije od uobičajene dobi, posebno kada se to smatra medicinskim problemom. Strožije definicije "prijevremenosti" mogu se odnositi samo na centralni pubertet koji započinje prije statistički određene dobi na osnovu percentila u populaciji (npr. 2,5  standardnih devijacija ispod prosjeka populacije), po preporukama stručnjaka u dobi u kojoj postoji više nego zanemarljiva šansa za otkrivanje abnormalnog obrasca ili na osnovu mišljenja o dobi u kojoj rani pubertet može imati negativne posljedice. Uobičajena definicija u medicinske svrhe je da se javlja  prije 8 godina kod djevojčica ili 9 godina kod dječaka.

## Uzroci 
*Pubertas praecox* je latinski termin koji su koristili ljekari u 19. stoljeću. Rani razvoj stidne dlakavosti, dojke ili genitalija  može biti rezultat prirodnog ranog sazrijevanja ili nekoliko drugih stanja.

### Centralni 
Ako se uzrok može pratiti do hipotalamusa ili hipofize, smatra centralnim. Ostala imena za ovaj tip su *potpuni* ili *pravi prijevremeni* pubertet.
Centralni prijevremeni pubertet mogu uzrokovati:
* oštećenje inhibicijskog sistema mozga (zbog infekcije, traume ili ozračivanja)
*hipotalamusni hamartom stvara pulsatil gonadotropin-oslobađajući hormon (GnRH);
* Langerhansova histiocitoza:
* McCune-Albrightov sindrom.

Centralni prijevremeni pubertet mogu uzrokovati i tumor mozga, infekcije (najčešće tuberkulozni meningitis, posebno u zemljama u razvoju), traume, hidrocefalus i Angelmanov sindrom. Preuranjeni pubertet povezan je s napredovanjem u koštanoj dobi, što dovodi do rane fuzije epifiza, rezultirajući smanjenom konačnom visinom i niskim rastom.

Adrenokortsksni onkocitomi su rijetki sa uglavnom dobroćudnim i nefunkcionalnim tumorima. Zabilježena su samo tri slučaja funkcionisanja adrenokortikalnog onkocitoma do 2013. Djeca s ovim onkocitomima  imaju "preuranjeni pubarhu, klitoromegaliju i povišeni serumski dehidroepiandrosteron-sulfat i testosteron", što su nekj od znakova povezanih s preranim pubertetom.

Preuranjeni pubertet kod djevojčica započinje prije 8. godine života. Najmlađa zabilježena majka je Lina Medina, koja je rodila u dobi od 5 godina, 7 mjeseci i 17 dana. or 6 years 5 months as mentioned in another report.

"Centralni prijevremeni pubertet (CPP) zabilježen je kod nekih pacijenata sa supraselarnim arahnoidarahnoidnim cistama (SAC), a SCFE (klizna epifiza bedrene kosti) javlja se kod pacijenata sa CPP zbog brzog rasta i promjena sekrecije hormona rasta*

Ako se ne može utvrditi uzrok, smatra se idiopatskim ili konstitutivnim.

### Periferni 
Sekundarni seksualni razvoj izazvan seksualnim steroidima iz drugih abnormalnih izvora naziva se *periferni prijevremeni pubertet * ili *prijevremeni pseudopubertet*. Tipski se pispovlja kao teški oblik bolesti kod djece. Simptomi su obično posljedice insuficijencije nadbubrežne žlezde (zbog Nedostatka 21-hidroksilaze ili nedostatka 11-beta hidroksilaze , prva je češća), koja uključuje, ali nije ograničena na, hipertenziju, hipotenziju, abnormalnosti elektrolita, dvosmislene genitalije kod žena, znakove virilizacije kod žena. Krvni testovi obično otkrivaju visok nivo androgena s niskim nivoom kortizola.

Uzroci uključuju:
* Endogeni izvori
** Gonadni  tumori (kao što je arhenoblastom)
** Nadbubrežni tumori
** tumor zametnih ćelija 
** Kongenitalna nadbubrežna hiperplazija
** McCune – Albrightov sindrom
** Porodični muški ograničeni prerani pubertet (testotoksikoza)
* Egzogeni hormoni
** egzogeni hormoni iz okoline
** Kao tretman drugog stanja

### Izoseksualni i heteroseksualni 
Općenito, pacijenti s preranim pubertetom razvijaju fenotipski odgovarajuće sekundarne seksualne karakteristike. To se naziva *izoseksualna* preranost.

U nekim slučajevima pacijent može razviti osobine suprotnog spola. Naprimjer, muškarac može imati dojke i druge ženske karakteristike, dok žena može razviti produbljeni glas i dlake na licu. To se naziva * heteroseksualna * ili * kontraseksualna'' preranost. Vrlo je rijetka u usporedbi s izoseksualnom preranošću i obično je rezultat neobičnih okolnosti. Naprimjer, djeca s vrlo rijetkim genetičkim stanjem pod nazivom sindrom viška aromataze- u kojem su prisutni izuzetno visoki nivoi estrogena u cirkulaciji – obično razvijaju prijevremeni pubertet. Muškarci i žene su sa hiper-feminiziranim sindromom. "Suprotan" slučaj bi bila hiper-maskulinizacija i muških i ženskih pacijenata sa urođene nadbubrežna hiperplazija (CAH) zbog nedostatka 21-hidroksilaze, u kojoj ima viška androgena. Dakle, u sindromu viška aromataze, prijevremeni pubertet je izoseksualan kod žena i heteroseksualan kod muškaraca, dok je u CAH istoseksualan kod muškaraca i heteroseksualan kod žena.

## Dijagnoza 
Studije pokazuju da razvoj dojki kod djevojčica i pojava stidnih dlačica i kod djevojčica i kod dječaka započinju ranije nego u prethodnim generacijama. Kao rezultat toga, "rani pubertet" kod djece od 9 i 10 godina više se ne smatra nenormalnim, posebno kod djevojčica. Iako se ne smatra nenormalnim, roditelje može uznemiriti i može biti štetan za djecu koja fizički sazrijevaju u uzrastu kada su mentalno nezrela.

Nijedna dob ne razdvaja pouzdano normalne od abnormalnih procesa kod djece, ali smatra se da sljedeći dobni pragovi za procjenu smanjuju rizik od propuštanja značajnog medicinskog problema:
* Razvoj dojke kod dječaka prije pojave stidnih dlačica ili testisa;
* Stidna dlakavost ili povećanje genitalija (gonadarha) kod dječaka s početkom prije 9,5 godina;
* Stidne dlake (pubarha) prije 8 godina ili razvoj dojke (telarha) kod djevojčica s početkom prije 7 godina;
* Menstruacija (menarha) kod djevojčica prije 10 godina

Medicinska procjena je ponekad potrebna kako bi se prepoznalo nekolicina djece sa ozbiljnim stanjima od većine koja su ušla u pubertet rano, ali su i dalje zdravstveno normalna. Rani seksualni razvoj nalaže procjenu jer može:
* inducirati rano sazrijevanje kosti i smanjiti eventualnu visinu odrasle osobe;
* ukazivati na prisustvo tumora ili drugog ozbiljnog problema;
* uzrokovati da dijete, posebno djevojčica, postane predmet seksualnog interesa odraslih.

## Liječenje 
Jedan od mogućih tretmana je primjena anastrozola. Mogu se koristiti histrelin, triptorelin ili leuprorelin, bilo koji GnRH agonist. Neprekidna upotreba GnRH agonista stimuliše hipofizu da oslobađa folikul-stimulirajući hormon (FSH) i luteinizirajući hormon (LH). Međutim, kada se redovito koriste, agonisti GnRH uzrokuju smanjeno oslobađanje FSH i LH. Dugotrajna upotreba rizikuje da izazove osteoporozu. Nakon zaustavljanja agonista GnRH, pubertetske promjene se nastavljaju u roku od tri do 12 mjeseci.

## Prognoza 
Rani pubertet dovodi djevojčice u situaciju većeg rizik od seksualnog zlostavljanja; međutim, uzročno-posljedična veza još uvijek nije zaključna. Rani pubertet također dovodi do povećanog rizika za djevojke od zadirkivanja ili maltretiranja, poremećaja mentalnog zdravlja i niskog rasta kao odrasle osobe. Predlaže se pomaganje djeci da kontroliraju svoju težinu kako bi se pomoglo odgodi puberteta. Rani pubertet dodatno dovodi djevojčice u "daleko veći" rizik od karcinoma dojke kasnije u životu. Djevojčice od 8 godina sve više počinju da menstruiraju, razvijaju dojke i da im rastu stidne dlake i dlake ispod pazuha; ove "biološke prekretnice" su se u prošlosti obično događale tek sa 13 godina ili više. Afroameričke djevojčice su posebno sklone ranom pubertetu. Postoje teorije koje raspravljaju o trendu ranog puberteta, ali tačni uzroci nisu poznati.

Iako se dječaci suočavaju s manje problema u ranom pubertetu nego djevojčice, nije uvijek pozitivan ni za dječake; rano spolno sazrijevanje kod dječaka može biti praćeno povećanom agresivnošću zbog naleta hormona koji na njih utiču.  Budući da izgledaju starije od svojih vršnjaka, pubescentni dječaci mogu se suočiti s povećanim socijalnim pritiskom da se usklade sa normama za odrasle; društvo ih može smatrati emocijski naprednijima, iako njihov kognitivni i društveni razvoj može zaostajati za  izgledom. Studije su pokazale da će dječaci koji rano sazrijevaju vjerovatnije  biti seksualno aktivni i vjerovatnije će sudjelovati u rizičnim ponašanjima.

## Također pogledajte 
* Pubertet
* Odgođeni pubertet
* Lista najmlađih majki
* Lista najmlađih očeva
* Prerana menopauza i preuranjeno zatajenje jajnika

## Reference 

Kategorija:Razvojna biologija
Kategorija:Pedijatrija
Kategorija:Seksualno zdravlje
Kategorija:Seksualnost i dob
Kategorija:Endokrinologija
Kategorija:Gonadotropin-oslobađajući hormon i gonadotropini
Kategorija:Međuspolne varijacije