Opaka anemija

**Opaka anemija** je tip anemija usljed  nedostatka vitamina B12, bolest u kojoj nema dovoljno crvenih krvnih ćelija zbog malapsorpcije vitamina B12. Malapsorpcija kod ove anemije je posljedica nedostatka ili gubitka unutrašnjeg faktora potrebnog za apsorpciju vitamina B12. Anemije se definiraju kao stanje u kojem krv ima niže od normalnog broja crvenih krvnih zrnaca ili koncentracije hemoglobina.

## Simptomi i znaci
Najčešći početni simptomi su umor i slabost. Ostali znaci i simptomi anemije mogu uključivati poteškoće kao što su  nedostatak daha, vrtoglavica, upaljen i crveni jezik, vrtoglavica, glavobolje, netolerancija vježbanja, hladne šake i stopala, bledo ili žuta koža, bol u grudima, nizak krvni pritisak, senzacije  igličastog bockanja i nepravilan rad srca. PA je karakteriziran nedostatkom B12 uzrokovanim odsustvom unutrašnjeg faktora. Ostali poremećaji koji mogu poremetiti apsorpciju vitamina B12 u tankom crijevu uključuju celijakiju, Crohnovu bolest i HIV. Autoimunski atrofijski gastritis, lokaliziran je na tijelu želuca, gdje se nalaze parijetalne ćelije. Atrofijski gastritis često prethodi raku želuca. U jednoj studiji, nedostatak B12 uzrokovan *Helicobacter pylori* bio je u pozitivnoj korelaciji sa CagA pozitivnošću i  želučanom upalnom aktivnošću, a ne atrofijom želuca. Manje često, *H. pylori* i Zollinger-Ellisonov sindrom mogu uzrokovati oblik neautoimunskog gastritisa koji može dovesti do perniciozne anemije.

Poremećena apsorpcija B12 može se desiti i nakon uklanjanja želuca (gastrektomija) ili operacije želučane premosnice. U ovim operacijama se ili uklanjaju dijelovi želuca koji proizvode želudačni sekret ili se zaobilaze. To znači da unutrašnji faktor, kao i drugi faktori potrebni za apsorpciju B12, nisu dostupni. Međutim, nedostatak B12 nakon operacije želuca obično ne postaje klinički problem. To je vjerovatno zato što organizam skladišti višegodišnju vrijednost B12 u jetri, a pacijenti koji su operirani na želucu imaju adekvatnu suplementaciju vitaminom.

Iako nisu identificirani specifični geni osjetljivosti na PA, vjerovatno je genetički faktor uključen u bolest. OIpaka anemija se često nalazi u kombinaciji s drugim autoimunskim poremećajima, što sugerira da uobičajeni geni autoimunske osjetljivosti mogu biti uzročni faktor. Štaviše, dalje je naznačeno da je formiranje antitijela na želučane ćelije određen autosomno dominantnim genom, a prisustvo antitijela na želučane ćelije ne mora nužno biti povezano s pojavom atrofijskg gastritisa povezanog s PA..

## Dijagnoza 
 obrazac bojenja antitijela parijetalnih ćelija želuca na dijelu želuca]]
Smatra se da je perniciozna anemija autoimunski poremećaj koji napada želučane parietalne ćelije koje proizvode unutrašnji faktor, što rezultira poremećenom apsorpcijom B12. Međutim, opaka anemija može imati i genetičku komponentu, potencijalno se javljajući u porodicama. Na ovu anemiju može se posumnjati kada bris krvi pokaže velike, krhke, nezrele, eritrocite, poznati kao megaloblasti. Za postavljanje dijagnoze potrebna je puna krvna slika i bris krvi, uz uključene sljedeće pretrage: Ovalociti se također tipski vide na brisu krvi, a patognomonijska karakteristika megaloblastnih anemija (koje uključuju PA i druge) su hipersegmentirani neutrofili.
*Serumske razine  vitamina B12  koriste se za otkrivanje njegovog nedostatka, ali ne razlikuju njegove uzroke. Nivoi vitamina B12 mogu biti lažno visoki ili niski, a podaci za osjetljivost i specifičnost uveliko variraju. Normalni serumski nivoi mogu se naći u slučajevima nedostatka gdje je prisutan mijeloproliferativni poremećaji, bolest jetre, nedostatak transkobalamina II ili pretjerani rast bakterija u tankom crijevu.
*Unutrašnji faktor i antitijela parijetalnih ćelija – krv se provjerava na antitela protiv IF i parijetalnih ćelija u želucu. Prisustvo antitijela na parijetalne ćelije želuca i IF je uobičajeno u PA. Antitijela parijetalnih ćelija nalaze se i kod drugih autoimunskih poremećaja, kao i kod do 10% zdravih osoba. Međutim, oko 85% pacijenata sa PA ima antitela na parijetalne ćelije, što znači da su oni osetljivi marker za bolest. Antitijela na interni faktor su mnogo manje osjetljiva od antitijela parijetalnih ćelija, ali su mnogo specifičnija. Nalaze se kod oko polovine pacijenata sa PA i vrlo rijetko se nalaze kod drugih poremećaja. Ovi testovi na antitijela mogu diferemcirati PA i malapsorpciju -B12 iz hrane.
* Metilmalonska kiselina i/ili homocistein – vitamin B12 ima važnu ulogu u metaboličkim procesima i ćelijskim funkcijama. Stoga njegov nedostatak dovodi do nakupljanja nekih metaboličkih proizvoda. Metilmalonska kiselina i/ili homocistein je jedan od metaboličkih proizvoda koji se može izmjeriti u krvi, jer povećanje nivoa oba pomaže u razlikovanju nedostatka vitamina B12 i nedostatka folne kiseline, jer se sam homocistein povećava u potonjem.

Povišeni nivoi gastrina mogu se naći u oko 80-90% slučajeva PA, ali se mogu naći i kod drugih oblika gastritisa. Mogu se naći i smanjeni nivoi pepsinogena I ili smanjeni omjer pepsinogena I i pepsinogena II, iako su ovi nalazi manje specifični za PA i mogu se naći kod malapsorpcije hrane-B12 i drugih oblika gastritisa.

## Tretman 
a koja je dostupna u smeđoj staklenoj višedoznoj bočici od 30 ml upakovanoj u papirnu kutiju. Prikazano je 500 mcg B-12 (kao 1/2 cc) uvučeno u insulinsku špricu od 0,5 cc U-100 27 gauge x 1/2" pripremljeno za potkožnu injekciju.]]
Tamo gdje je uzrok poznat, kao što je određeni lijek, to se može promijeniti. Perniciozna anemija se obično lahko liječi obezbeđivanjem neophodnog nivoa suplemenata vitamina B12. Teški slučajevi mogu se liječiti intramuskularnim injekcijama vitamina B12. Manje teški slučajevi mogu se liječiti visokim dozama tableta B12. Nazalni sprej, gel i podjezični preparat su također dostupni za osobe koje mogu imati poteškoća s gutanjem. Možda će biti potrebno ograničiti aktivnost tokom terapije. U nekim slučajevima liječenje će biti potrebno doživotno.

## Prognoza 
Osoba sa dobro liječenom PA može živjeti zdrav život. Međutim, neuspjeh dijagnosticiranja i liječenja na vrijeme može dovesti do trajnog neurološkog oštećenja, pretjeranog umora, depresije, gubitka pamćenja i drugih komplikacija. U teškim slučajevima, neurološke komplikacije perniciozne anemije mogu dovesti do smrti – otuda i naziv, ''pernicious", što znači smrtonosno ili opako.

Kod osoba sa pernicioznom anemijom povezanom sa uobičajenom karakteristikom atrofijskog gastritisa, postoji povećan rizik od karcinoma želuca.

## Epidemiologija 
Procjenjuje se da PA pogađa 0,1% opće populacije i 1,9% onih starijih od 60 godina, što čini 20-50% nedostatka vitamina B12 kod odraslih.

## Reference 
## Vanjski linkovi
* 
* patient information for macrocytic anemia: https://local.google.com/place?id=5150959102409787010&use=posts&lpsid=CIHM0ogKEICAgIDm-b_phAE

Kategorija:Hematopatologija
Kategorija:Nutricione anemije
Kategorija:Hematologija
Kategorija:Krv