CYP11B1

**Steroid 11β-hidroksilaza**, znana i kao  **steroid 11β-monooksigenaza**, je enzim steroid-hidrokslaza  u *zona glomerulosa* i  *zona fasciculata* u kori nadbubrežne žlijezde. Službeno je imenovana kao **mitohondrijski citohrom P450 11B1**,  protein  koji je kod ljudi kodiran genom **CYP11B1**. Enzim je uključen u biosintezu nadbubrežnih kortikosteroida katalizirajući dodavanja hidroksilne grupe tokom reakcija oksidacije.
## Aminokiselinska sekvenca
Dužina polipeptidnog lanca je  503 aminokiseline, а molekulska težina  57.573 Da.

1020304050
MALRAKAEVCMAVPWLSLQRAQALGTRAARVPRTVLPFEAMPRRPGNRWL
RLLQIWREQGYEDLHLEVHQTFQELGPIFRYDLGGAGMVCVMLPEDVEKL
QQVDSLHPHRMSLEPWVAYRQHRGHKCGVFLLNGPEWRFNRLRLNPEVLS
PNAVQRFLPMVDAVARDFSQALKKKVLQNARGSLTLDVQPSIFHYTIEAS
NLALFGERLGLVGHSPSSASLNFLHALEVMFKSTVQLMFMPRSLSRWTSP
KVWKEHFEAWDCIFQYGDNCIQKIYQELAFSRPQQYTSIVAELLLNAELS
PDAIKANSMELTAGSVDTTVFPLLMTLFELARNPNVQQALRQESLAAAAS
ISEHPQKATTELPLLRAALKETLRLYPVGLFLERVASSDLVLQNYHIPAG
TLVRVFLYSLGRNPALFPRPERYNPQRWLDIRGSGRNFYHVPFGFGMRQC
LGRRLAEAEMLLLLHHVLKHLQVETLTQEDIKMVYSFILRPSMFPLLTFR
AIN

## Gen 
Gen * CYP11B1 * kodira 11β -hidroksilazu – člana nadporodice enzima citohromi P450. Proteini citohroma P450 su monooksigenaze, koje kataliziraju mnoge reakcije uključene u metabolizam lijekova i sintezu holesterola, steroida i drugih lipida. Proizvod ovog gena CYP11B1 je protein 11β-hidroksilaza. Ovaj protein nalazi se u unutrašnjoj membrani mitohondrija i uključen je u pretvorbu različitih steroida u kori nadbubrežne žlijezde. Za ovaj gen zabilježene su varijante transkripta koje kodiraju različite izoforme i metiraponom.

## Funkcija 
11β-hidroksilaza je steroidogeni enzim, tj. enzim uključen u metabolizam steroida.

Ljudi imaju dva izoenzima sa 11β-hidroksilaznom aktivnošću: CYP11B1 i CYP11B2.

CYP11B1 (11β-hidroksilaza) eksprimiran je  na visokim nivoima i reguliran je preko ACTH, dok je CYP11B2 (aldosteron-sintaza) obično ispoljena na niskim razinama i reguliran je angiotenzinom II. Osim aktivnosti 11β-hidroksilaze, oba izozima imaju i aktivnost 18-hidroksilaza. Izozim CYP11B1 ima snažnu aktivnost 11β-hidroksilaze, ali je aktivnost 18-hidroksilaze samo jedna desetina CYP11B2. Slaba aktivnost CYP11B1 18-hidroksilaze objašnjava zašto nadbubrežna žlijezda s potisnutom ekspresijom CYP11B2 nastavlja sintetizirati 18-hidroksikortikosteron.
** 11-deoksikortikosteron u kortikosteron;
* **aktivnost medija**:
** testosteron u 11β-hidroksitestosteron,
** androstenedion u 11β-hidroksiandrostenedion;
* **slaba aktivnost**:
** kortizol u 18-hidroksilortizol.

Osim toga, 11β-hidroksilaza može biti uključena i u metabolizam 17α-hidroksiprogesterona u 21-deoksikortizol,

## Metabolizam kortizola i kortikosterona 
11β-hidroksilaza ima  jaku  katalitsku aktivnost tokom konverzije 11-deoksikortizola u kortizol i 11-deoksikortikosterona u kortikosteron, katalizom hidroksilacije ugljikove vodikove veze na položaju 11-beta. Obratiti pažnju na dodatni "–OH" na poziciji 11 (blizu centra, na prstenu "C"):

Cortodoxone.svg|11-Dezoksikortizol
Cortisol2.svg|Kortizol
11-Deoxycorticosterone.svg|11-Dezoksikortikosteron
Corticosterone-2D-skeletal.svg|Kortikosteron

## Mehanizam djelovanja 
Kao mitohondrijski P450 sistem, P450c11 ovisi o dva proteina za prijenos elektrona, adrenodoksin reduktazi i adrenodoksinu koji prenose dva elektrona iz NADPH u P450 za svaku reakciju monooksigenaze koju katalizira enzim. U većini aspekata ovaj proces prijenosa elektrona izgleda sličan onom u P450scc-sistemu koji katalizira cijepanje bočnog lanca holesterola. Slično kao kod P450scc, proces prijenosa elektrona propušta, što dovodi do stvaranja superoksida. Brzina curenja elektrona tokom metabolizma ovisi o funkcionalnim skupinama supstrata steroida.

## Regulacija
Ekspresiju enzima u adrenokorteksnim ćelijama  regulira trofni hormon kortikotropin (ACTH).

## Klinički značaj 
Mutacija odgovarajućeg gena povezana je s poremećajem zvanim kongenitalna adrenalna hiperplazija zbog nedostatka 11β-hidroksilaze.

## Također pogledajte
* Steroidogeni enzim

## Dodatne slike
, sa 11-beta-hidroksilazom, okomito na desnoj strani.]]

 Corticosteroid-biosynthetic-pathway-rat.png|Biosintetski put kortikosteroida u biopsiji pacova 
 Trimethyl_steroid-nomenclature.png|Numeracija steroida

## Reference
## Dopunska literatura
*
*
*
*
*
*
*
*
*
*
*
*
*
*
*
*
*
*

## Vanjski linkovi
* 

Kategorija:Enzimi
Kategorija:Metabolizam
Kategorija:Geni na hromosomu 8
Kategorija:Ljudski proteini
Kategorija:Proteomika