Tirotoksična periodična paraliza

**Tireotoksična periodična paraliza** (**TPP**) je stanje koje karakterizira napade slabost mišića u prisustvu hipertireoze (pretjerane aktivnosti tiroidne žlijezde). Hipokalemija (smanjeni nivo kalija u krvi) obično je prisutna tokom napada. Stanje može biti opasno po život ako slabost mišića za disanje dovede do respiratorne insuficijencije, ili ako nizak nivo kalija dovede do srčane aritmije (nepravilnosti  stope u radu srca).
 
## Znakovi i simptomi
Napad često počinje bolom u mišićima, grčevima i ukočenošću. Na neurološkom pregledu tokom napada primjećuje se mlohava slabost udova; refleksi su obično smanjeni, ali čulni sistem nije pogođen. Bolest štitnjače također može uzrokovati slabost mišića u obliku tireotoksične miopatije, ali je to konstantno, a ne epizodično.
 
Određeni oblici ljudskih leukocitnih antigena (HLA) – posebno B46, DR9, DQB1*0303, A2, Bw22, AW19, B17 i DRW8 – češći su u TPP. Veza sa određenim oblicima HLA, koji ima centralnu ulogu u imunskom odgovoru, može implicirati uzrok imunskog sistema, ali je neizvjesno da li to direktno uzrokuje TPP ili povećava osjetljivost na Gravesovu bolest , koja je poznata autoimunska bolest.

### Bolest štitne žlijezde
Najčešći osnovni oblik bolesti štitnjače povezan s TPP je Gravesova bolest, sindrom zbog autoimune reakcije koja dovodi do prekomjerne proizvodnje hormona štitnjače. TPP je također opisan u osobe s drugim problemima štitnjače kao što su tireoiditis, toksična čvorastaa struma, toksični adenom, TSH koji proizvodi hipofiza, adenom, prekomjerno gutanje tiroksina ili joda, i amiodaron-indukovana hipertireoza.
 
## Mehanizam
 koji drži kalij unutra, a natrij napolju. Ovaj proces zahtijeva energetsku molekul ATP.Na+/K+-ATPaza održava normalne gradijente natrija i kalija između ćelija i vanćelijske tečnosti, trošeći ćelijsko gorivo ATP pri tome.]]
Slabost mišića i povećan rizik od nepravilnog rada srca u TPP-u su rezultat značajno smanjenog nivoa kalija u krvotoku. Kalij se zapravo ne gubi iz organizma, već se povećava aktivnost Na+/K+-ATPaze (enzim koji prenosi kalij u ćelije i zadržava natrij u krvi) dovodi do prebacivanja kalija u tkiva i iscrpljuje cirkulaciju. Kod drugih tipova poremećaja kalija, kiselinsko-bazna ravnoteža je obično poremećena, sa često prisutnom [[metaboličkom alkalozom i metaboličkom acidozom. U TE ove smetnje uglavnom nema. Hipokalemija dovodi do hiperpolarizacija mišićnih ćelija, čineći neuromuskularni spoj manje osjetljivim na normalne nervne impulse i dovodi do smanjene kontraktilnosti mišića.
 
Nije jasno kako opisani genetički defekti povećavaju aktivnost Na+/K+-ATPaze, ali se sumnja da enzim postaje aktivniji zbog povećanja nivoa hormona štitnjače. Hipertireoza povećava nivoe kateholamina (kao što je adrenalin) u krvi, povećavajući aktivnost Na+/K+-ATPaze. Aktivnost enzima se zatim dodatno povećava uzrocima precipitacije. Naprimjer, povećani unos ugljikohidrata dovodi do povećanja nivoa insulina; poznato je da ovo aktivira Na+/K+-ATPazu. Kada se taložnik ukloni, aktivnost enzima se vraća na normalne nivoe. Pretpostavlja se da muški hormoni povećavaju Na+/K+ -Aktivnost ATP-aze, i da to objašnjava zašto su muškarci u većem riziku od TPP-a uprkos tome što je bolest štitne žlijezde češća kod žena.
 
TPP se smatra modelom za srodna stanja, poznata kao "kanalopatije", koja su povezana sa mutacijama u ionskim kanalima; većina ovih stanja javlja se epizodno.
 
## Dijagnoza
Hipokalemija (nizak nivo kalija u krvi) se obično javlja tokom napada; obično se susreću nivoi ispod 3,0&nbsp;mmol/L. Često se utvrdi da su nivoi magnezija i fosfata smanjeni. Nivoi kreatin-kinaza su povišeni u dve trećine slučajeva, obično zbog stepena povrede mišića; teška povišenja koja ukazuju na rabdomiolizu (destrukciju mišićnog tkiva) su rijetka. Elektrokardiografija (EKG/EKG) može pokazati tahikardiju (ubrzan rad srca) zbog bolesti štitnjače, abnormalnosti zbog srčane aritmije (pretkomolrska fibrilacija, komorska tahikardija) i promjene provodljivosti povezane s hipokalemijom (U talasi, proširenje QRS-a, produženje QT intervala i spljoštenje T-talasa). Elektromiografija pokazuje promjene slične onima koje se javljaju kod miopatije (bolesti mišića), sa smanjenom amplitudom složenih mišićnih akcijskih potencijala ( CMAP); oni se povlače kada je liječenje počelo.
 
TPP se razlikuje od drugih oblika periodične paralize (posebno hipokalemijske periodične paralize) sa testom funkcije štitnjače u krvi. Oni su normalni u drugim oblicima, a kod tirotoksikoza nivoi tiroksina i trijodtironina su povišeni, što rezultira supresijom proizvodnje TSH  u hipofizi. Obično se provode razne druge pretrage kako bi se razdvojili različiti uzroci hipertireoze.
 
## Tretman
 propranolol može brzo poboljšati simptome hipertireoze, uključujući napade TPP-a.]]
U akutnoj fazi napada davanje kalija brzo će vratiti snagu mišića i spriječiti komplikacije. Međutim, savjetuje se oprez jer se ukupna količina kalija u tijelu ne smanjuje i moguće je da njegovi nivoi pređu ("povratna hiperkalemija"); Stoga se preporučuju spore infuzije kalij-hlorida dok se započne drugi tretman.
 
Efekti viška hormona štitnjače obično reaguju na davanje neselektivnog beta-blokatora, kao što je propranolol (pošto je većina simptoma uzrokovana povećanim nivoima adrenalina i njegovim efektom na β-adrenergijski receptori). Naknadni napadi mogu se spriječiti izbjegavanjem poznatih faktora, kao što je veliki unos soli ili ugljikohidrata, sve dok se bolest štitne žlijezde ne liječi na odgovarajući način.
 
Liječenje bolesti štitne žlijezde obično dovodi do povlačenja paraliznih napada. Ovisno o prirodi bolesti, liječenje se može sastojati od tireostatika (lijekovi koji smanjuju proizvodnju hormona štitnjače), radiojod, ili povremeno operacija štitnjače.
 
## Epidemiologija
TPP se uglavnom javlja kod muških osoba kineskog, japanskog, vijetnamskog, filipinskog i korejskog porijekla, kao i Talanđana, sa mnogo niže stope kod ljudi druge nacionalnosti. Kod Kineza i Japanaca sa hipertireozom, 1,8–1,9% iskusi TPP. Ovo je u suprotnosti sa Sjevernom Amerikom, gdje studije navode stopu od 0,1–0,2%. autohtoni Sjevernoamerikanci, koji dijele genetičke pozadine sa istočnim Azijatima, su pod povećanim rizikom.
 
Tipska dob početka bolesti je 20-40 godina. Nepoznato je zašto su muškarci pretežno pogođeni, a stope kod muškaraca su 17 do 70 puta veće od žena, uprkos tome što je prekomjerna aktivnost štitne žlijezde mnogo češća kod žena.

## Reference 
## Vanjski linkovi
Kategorija:Mišićni poremećaji
Kategorija:Bolesti štitne žlijezde