CNIH

**Homolog kornihonskog proteina** je protein  koji je kod ljudi kodiran genom  **CNIH**.

Scott (2007) je locorao gen  CNIH  na poziciji 14q22.2 hromosoma 14, na osnovu popravnanja sekvence CNIH  (GenBank AC099790) sa genomskom sekvencom (36.2).

## Aminokiselinska sekvenca
Dužina polipeptidnog lanca je  144  aminokiseline, a molekulska težina   16.699 Da.

1020304050
MAFTFAAFCYMLALLLTAALIFFAIWHIIAFDELKTDYKNPIDQCNTLNP
LVLPEYLIHAFFCVMFLCAAEWLTLGLNMPLLAYHIWRYMSRPVMSGPGL
YDPTTIMNADILAYCQKEGWCKLAFYLLAFFYYLYGMIYVLVSS

:Simboli

**C**:  Cistein 
**D**: Asparaginska kiselina 
**E**: Glutaminska kiselina 
**F**:  Fenilalanin 
**G**:  Glicin 
**H**:  Histidin 
**I**:  Izoleucin 
**K**: Lizin 
**L**: Leucin 
**M**:  Metionin 
**N**:  Asparagin 
**P**:  Prolin 
**Q**:  Glutamin 
**R**:  Arginin 
**S**:  Serin 
**T**:  Treonin 
**V**:  Valin 
**W**:  Triptofan 
**Y**:  Tirozin

## Kloniranje i ekspresija
U potrazi za genima induciranim tokom rane faze aktivacije T-ćelija, Utku et al. (1999) identificirali su ljudski homolog *Drosophila cornichon* (cni). Diferencijalnim prikazom RT-PCR proizvoda dobili su fragment koji je korišten za identifikaciju kompletne cDNK CNIH-a, koju su označili kao TGAM77. CNIH kodira izvedeni protein od 134 aminokiseline sa 63% homologije sa proteinom vinske mušice. Northern blot analizom otkriven je 1,4-kb CNIH transkript na visokim nivoima u srcu, jetri, skeletnim mišićima, gušterači, kori i srži nadbubrežnih žlijezda, štitnjači, sjemenicima, slezeni, slijepom crijevu, limfocitima periferne krvi i koštanoj srži, te na niskim nivoima u mozgu, posteljici, plućima, bubrezima, jajnicima, tankom crijevu, želucu, limfnim čvorovima, timusu i fetusnoj jetri.

Castro et al. (2007) klonirali su ljudski CNIH pune dužine i otkrili da kodira izvedeni protein od 144 aminokiseline. Poput homologa drozofile i kvasca, sadrži tri transmembranska domena (TMD). Prva predviđena petlja između TMD1 i TMD2 ima tri konzervirana kiselinska ostatka i predviđa se da će se sučdeliti s lumenom endoplazmatskog retikuluma. Predviđa se da će segment između TMD2 i TMD3 biti u citosolu.

## Funkcija gena
Northern blot i RT-PCR analizom,  Utku et al. (1999) potvrdili su regulaciju CNIH tokom aktivacije T-ćelija.

Bokel et al. (2006) pokazali su da je *Drosophila* cornichon član konzervirane porodice proteina koja uključuje Erv14p, protein kvaščeve membrane potreban za aksijalno pupanje koji je dio ranog sekretornog puta i javlja se u vezikulama proteinskog sloja II (COPII). Kod Drosophila, cni je potreban za transport TGF-alfa faktora rasta gurken (Grk) do površine oocita i najvjerojatnije regrutuje Grk u vezikule COPII.

Castro et al. (2007) pokazali su da je ljudski CNIH nadopunio gubitak Erv14p u kvascu. Eksperimenti imunofluorescencije pokazali su da su ljudski proteini i proteini *Drosophila* primarno lokalizirani u endoplazmatskom retikulumu, gdje se povezuju sa nezrelim (tj. neglikoziliranim) proteinima povezanim s TGF-alfa. TGF-alfa proteini se prvo sintetišu kao transmembranski proteini tipa I sa venćelijskim EGF domenskom jezgrom koje je potrebno za vezivanje i aktivaciju receptora. Da bi se dobio topljivi oblik u sekretornom Golgijevom putu  uklanja se ektodomen, nakon transporta iz ER. Prekomjerna ekspresija CNIH uzrokovala je zadržavanje TGF-alfa proteina u ER. Zaključili su da je protein kornihon potreban za selektivni transport i sazrijevanje TGF-alfa proteina.

Schwenk et al. (2009), proteasomskom analizom, demonstrirali su da se većina AMPA receptora u mozgu pacova spaja sa dva  člana porodice kornihonskih transmembranskih proteina, umjesto sa transmembranskim regulatornim proteinima AMPA receptora (TARP). Sklapanje homologa kornihona 2 (CNIH2; 611288) i CNIH3 utiče na AMPA receptore na dva načina: kornihoni povećavaju površinsku ekspresiju AMPA receptora i mijenjaju prolazak kanala, značajno usporavajući kinetiku deaktivacije i desenzibilizacije. Zaključili su da su njihovi rezultati pokazali da su kornihoni suštinske pomoćne podjedinice nativnih AMPA receptora i pružaju molekulske odrednice za glutamatergijsku neurotransmisiju u centralnom nervnom sistemu.

## Reference
## Dopunska literatura
*
*
*
*
*
*

## Vanjski linkovi
* 
* 
* 

Kategorija:Geni na hromosomu 14
Kategorija:Ljudski proteini
Kategorija:Proteomika