Glukozo-6-fosfo-dehidrogenaza

**Glukozo-6-fosfo dehidrogenaza** (**G6PD** ili **G6PDH**) (EC 1.1.1.49) je citosololitski enzim koji  katalizira hemijsku reakciju:
:**D-glukozo 6-fosfat + NADP+ \rightleftharpoons 6-fosfo-D-glukono-1,5-lakton + NADPH + H+**.
Ovaj enzim je u metaboličkom putu pentoza fosfata (vidi sliku), koji smanjuje zalihe energije u ćelijama (kao što su eritrociti), održavajući razinu koenzima nikotinamid adenin dinukleotid fosfata (NADPH). NADPH održava razinu glutationa u ovim ćelijama koji pomaže u zaštiti crvenih krvnih zrnaca protiv oksidacijskih oštećenja. Od većeg kvantitativnog značaja je proizvodnja NADPH za tkiva organa koji su aktivno uključeni u biosintezu masnih kiselina i/ili izoprenoida, kao što su jetra, mliječne žlijezde, masno tkivo i nadbubrežna žlijezda. G6PD ograničava nikotinamid adenin dinukleotid fosfat (NADP) na NADPH dok oksidira glukozo-6-fosfat.
## Djelovanje 
Ovaj enzim je značajan kod ljudi kada postoji genetički nedostatak G6PD koji predodređuje na ne-imunu hemolitsku anemiju, koja je posljedica mutacije na lokusu za proizvodnju G6PD. 

## Specijska rasprostranjenost 
G6PD je široko rasprostranjena kod mnogih vrsta, od bakterija do čovjeka. Kod viših biljaka pronađeno je nekoliko izoformi G6PDH, koje se nalaze u citosolu, plastidnoj stromi i peroksisomima. U ljudskim populacijama , G6PD je uobičajena u izvjesnim ostrvskim grupama, kao što je Parsis.
## Regulacija 
Glukoza-6-fosfat dehidrogenaza je stimulisana njenim supstratom – glukoza 6 fosfatom. Obični odnos NADPH/NADP+ u citosolu tkiva koja su objedinjena u biosintezu je oko 100 : 1. Porast iskorištavanja NADPH za biosintezu masnih kiselina može dramatično povećati razinu NADP+, a to pospješuje G6PD da proizvodi više NADPH.

G6PD pretvara glucoza-6-fosfat u 6-fosfoglukono-δ-lakton i enzimski ograničavajući korak *pentoznog fosfatnog puta*.

G6PD je jedan od brojnih glikolitskih enzima koji se aktivira pomoću transkripcijskog faktora H+hipoksija-inducibilnog faktora 1 (HIF1).
G6PD je negativno regulisan acetilacijom na lizinu 403 (K403), evolucijski konrerviranom ostatku. K403 acetilirana G6PD je nesposobna za stvaranje aktivnih dimera i ispoljava potpuni gubitak aktivnosti. Ćelije čula vanćelijskog oksidacijskog podražaja na redukciju G6PD acetilacije u SIRT2 – zavisnom obliku. U SIRT2-posredovanoj deacetilaciji i aktiviranju G6PD stimuliše pentoza fosfat za opskrbu citosolne NADPH da se suprotstavi oksidativnom oštećenju i štiti eritrocite miša.
## Klinički značaj 
G6PD ima izvanrednu genetsku raznolikost. Mnoge varijante G6PD, uglavnom proizvedenih iz misens mutacija, opisane su sa širokim rasponom razina aktivnosti enzima i pratećih kliničkih simptoma. Dvije varijante transkripta kodiraju različite izoforme ovog gena.

Glukoza-6-fosfat dehidrogenaza je vrlo uobičajena u svijetu, a izaziva akutnu hemolitsku anemiju u prisustvu jednostavne infekcije, ishranom bobom ili reakcijom sa određenim lijekovima, antibioticima, antipireticima i antimalaricima 
center|none|500px
Ćelijski rast i proliferacija su obilježeni putem G6PD.

## Spisak lijekova koji uzrokuju razgradnju G6PD 
Slijedeći ovaj popis, on ne sadrži sve lijekove koji izazivaju hemolizu:

* Antipiretici
* Acetamilid
* Acetofenetidin
* Antipirin
* Aspirin
* Antimalarik
* Hlorokvin
* Primakin
* Pamakin
* Kinocid
* Plazmokin
* Sulfonamidi
* Sulfamilamid
* Sulfacetamid
* Sulfapiridin
* Salicio sulfapiridin
* N2 acetil sulfamid
* Nitrofurantoin
* Furaltadon
* Furazolidon
* Nitrofurazon
* Sulfuae
* Sulfokson
* Tiazolsulfon
* Dapson
* Dimerkaprol
* Orianza
* Neo Salvarsan
* Kulnden

## Također pogledajte 
* Nedostatak glukozo-6-fosfat dehidrogenaze
* Genetička resistencija na malariju

## Reference 
## Vanjski linkovi 
* http://www.g6pddeficiency.org/index.php  - G6PD Deficiency Website
* https://web.archive.org/web/20160303182655/http://www.atsdr.cdc.gov/csem/nitrate/no3treatment_management.html#g6pd ATSDR - G6PD Deficiency

Kategorija:EC 1.1.1
Kategorija:NADPH-zavisni enzimi
Kategorija:Enzimi poznate strukture
Kategorija:Ljudski proteini