Goveđa spužvasta encefalopatija

thumb|200px|Razvojni tok goveđe spužvaste encefalopatije
thumb|200px|desno|Krava koja je oboljela od BSE:  zaražene životinje gube sposobnost da stoje
**Goveđa spongiformna  encefalopatija** (**BSE**) – potnatija kao **kravlje ludilo** ili **bolest ludih krava** – je  fatalna neurodegenerativna bolest (encefalopatija)  kod  goveda koji uzrokuje sunđerastu  degeneraciju mozga i kičmene moždine. BSE ima dug period inkubacije, oko 2,5 do 8 godine, što obično utiče na pojavu da  odrasla goveda u vrhuncu proizvodne dobi,  od početka  pa do četiri ili pet godina,  jednako  podložna. BSE je uzrokovana pogrešno presavijenim proteinom – prionom. U Velikoj Britaniji, zemlji koja je  najgore pogođena epidemijom, u periodu 1986-1998, bilo je zaraženo više od 180.000, a i 4,4 miliona je zaklano u okviru programa iskorjenjivanja.

Bolest se može najlakše prenijeti  na ljude preko  hrane  koja je kontaminirana oboljelim  mozgom, kičmenom  moždinom  ili probavnim traktom  zaraženih leševa. Međutim, infektivni  agensi, iako je većinom  visoko koncentrirani u nervnom  tkivu, mogu se naći u gotovo svim tkivima u cijelom tijelu, uključujući i krv. Kod ljudi, što je poznato kao nova varijanta Creutzfeldt-Jakobove bolesti (CJD ili vCJD), a do juna 2014. godine, bolest je bila fatalna za  177 ljudi u Velika Britanija, a za 52 osobe u drugim zemljama. Između 460.000 i 482.000 zaraženih životinja je ušla u ljudski lanac ishrane prije kontrole visokog rizika za iznutrice  koja je su uvedena  1989. godine.

Britanska i irska  istraga BSE zaključila je da je epizootija koja se pojavila goveda, koja su obično biljojedi, koji su se hranila ostacima ostalih goveda u obliku  hrane od mesa i kostiju (MBM ), što je izazvalo  širenje infekcijskog  agensa da se širi. Uzrok BSE može biti od kontaminacije MBM od ovaca s unutricom  koja je  obrađena u istoj klaonici. Epidemija je vjerojatno ubrzana recikliranjem zaraženih goveđih  tkiva prije prepoznavanja BSE. To je doprinijelo širenju bolesti u Velikoj Britaniji, koji je bila  snizila  korištene temperature tokom  procesa obrade mesa.
Prisutni su  I sistemski znakova bolesti, kao što je pad u proizvodnji mlijeka, anoreksija. virino, vrsta roda  *Spiroplasma* ili *Acinetobacter*. Prioni se ne unište čak i ako su govedina ili materijal koji  ih sadrže kuhani ili termički obrađeni. Prion proteini  prenose bolest između  jedinki i uzrokuju  propadanje mozga. BSE je vrsta prenosive spongiformne encefalopatije. TSE može nastati u životinja koje nose alel koji uzrokuje da se, prethodno normalna,  molekula proteina  sama pređe  iz alfa spiralnog aranžmana u beta nabrani list, što je konformacijska izomerija koja uzrokuje bolest određeni og proteina. Prenosi se tako se onda kada zdrava  životinja dođe u kontakt sa zaraženim tkivom drugih jedinki  ovom bolešću. U mozgu, ovi proteini izazvaju da se prirodni ćelijski prionski protein deformiraju  u zarazne, koji onda idalje deformiraju prionke protein u eksponencijalnoj kaskadi. To dovodi do pojave proteinskih  agregata, koji onda čine gusta vlakna senilnih plakova, što dovodi do mikroskopskog ispoljavanja  "rupa" u mozgu, degeneracija fizičkih i mentalnih sposobnosti  i na kraju do smrti.

Postoje različite hipoteze o porijeklu  prionskih proteina u goveda. Dvije  vodeće hipoteze ukazuju na to možda skočio vrsta od bolesti skrapa u ovaca ili da je evoluirao od spontanog oblik "kravljeg ludila", koji je povremeno viđano  u goveda  tokom mnogo stoljeća. U petom stoljeću  p.n.e, Hipokrat opisao  je sličnu  bolest kod goveda i ovaca,  za koju  vjeruje da se događala i čovjeku . Publije Flavije Vegetius Renatus zabilježio je slučajeve  bolesti sličnih karakteristika u četvrtom i petom  stoljeću nove ere.  Za  Britansku  vladu  upitna  je skarpa kao  uzrok,  kako je prvobitno bilo postulirao, ali za  neke slučajeve u 1970. to nije bilo moguće utvrditi.
Istraživanje  u 2008. Je sugeriralo  da je  bolest ludih krava uzrokovana genetičkom mutacijom u genu prionskog  proteina. Istraživanje je pokazalo, po prvi put, da je 10-godišnja krava iz Alabame sa atipskim oblikom  goveđe spongiformne encefalopatije imala  isti tip genske mutacije prionskog  proteina kao  onaj koji je pronađena kod ljudi sa genetičkim oblikom  Creutzfeldt-Jakobove bolesti (genetički  CJD). Ovaj oblik Creutzfeldt-Jakobove  bolest se zove varijanta CJD.

## Dijagnoza 
Dijagnoza BSE i dalje je praktični  problem. Ona ima period inkubacije mjeren mjesecima do godinama, tokom kojih se ne primijete nikakvi simptomi, iako je put pretvaranja normalnog prion proteina mozga (PrP) u toksični, iako je počela forma  PrP Sc, koja je vezana  za bolest. U ovom trenutku, gotovo da nije poznat bilo koji  pouzdano način da otkrije PrPSc,  osim ispitIvanja  moždanog tkiva   *post mortem*,  koristeći neuropatološke  i imunohistohemijske metode. Akumulacija neprirodnog  PrPSc oblika  PrP je karakteristika bolesti, ali je, u lahko dostupnim tjelesnim tekućinama, kao što su krv ili urin, prisutna na veoma malim iznosima. Istraživači su pokušali da razviju metode za mjerenje PrPSc, ali metodi  za upotrebu u materijalima kao što je krv nisu u potpunosti prihvaćeni.

Tradicionalni način dijagnoze oslanja se  na patohistološko ispitivanje produžene moždine mozga i drugih tkiva, *post mortem*. Imunohistohemijske pretrage mogu se koristiti da se pokaže akumulacija prionskih proteina.

## Također pogledajte
* Zdravstvena kriza
* Meso
*Stočne bolesti
## Reference 
## Dopunska literatura
*Altman, Lawrence K. "Four States Watching for Brain Disorder." *New York Times*, 9 April 1996a.
*Altman, Lawrence K. "U.S. Officials Confident That Mad Cow Disease of Britain Has Not Occurred Here." *New York Times*, 27 March 1996d: 12A.
*"Apocalypse Cow: U.S. Denials Deepen Mad Cow Danger." *PR Watch*, 3.1 (1996): 1–8
*
*Bleifuss, Joel. "Killer Beef." *In These Times*, 31 May 1993: 12–15.
*
*Boule, Margie. "Despite Anecdotal Evidence, Docs Say No Mad Cow Disease Here." *The Oregonian*, 16 April 1996: C01.
*"Brain Disease May Be Commoner Than Thought – Expert." *Reuters Information Service*, 15 May 1996.
*Brayne, C. "How Common are Cognitive Impairment and Dementia?" *Dementia and Normal Aging*, Cambridge University Press, 1994.
*
*
*Flannery, Mary. "Twelve – Fifteen 'Mad Cow' Victims a Year in Area." *Philadelphia Daily News*, 26 March 1996: 03.
*Folstein, M. "The Cognitive Pattern of Familial Alzheimer's Disease." Biological Aspects of Alzheimer's Disease. Ed. R. Katzman. Cold Spring Harbor Laboratory, 1983.
*Gruzen, Tara. "Sheep Parts Fail to Cause Mad Cow Disease in U.S. Test." Seattle Times, 29 March 1996: A11.
*Hager, Mary and Mark Hosenball. "'Mad Cow Disease' in the U.S.?" Newsweek, 8 April 1996:58–59.
*
*
*Hoyert, Donna L. "Vital and Health Statistics. Mortality Trends for Alzheimer's Disease, 1979–1991." Washington: U.S. Dept. of Health and Human Services, 1996.
*
*Mahendra, B. *Dementia*, Lancaster: MTP Press Limited, 1987: 174.
*
*
*
*
*
*
*
*United States Department of Commerce. Statistical Abstract of the United States, Washington: Bureau of the Census, 1995.
*
*
*: B01
*: B04
*"World Health Organization Consultation on Public Health Issues Related to Bovine Spongiform Encephalopathy and the Emergence of a New Variant of Creutzfeldt–Jakob Disease.", *Morbidity and Mortality Weekly Report*, 12 April 1996: 295–303.*/

## Vanjski  linkovi
* 
* OIE – World Organisation for Animal Health: BSE situation in the world and annual incidence rate 
* UK BSE Inquiry Website, Archived at The National Archives

Kategorija:Bolesti goveda
Kategorija:Bolesti izazvane hranom
Kategorija:Zdravstvene katastrofe