নেফ্রোটিক সিন্ড্রোম

**নেফ্রোটিক সিনড্রোম** হলো কিডনি ক্ষতির ফলে সৃষ্ট লক্ষণসমষ্টি। এতে প্রস্রাবে প্রোটিন, রক্তে অ্যালবুমিনের মাত্রা কমে যাওয়া, রক্তে লিপিডের মাত্রা বৃদ্ধি এবং উল্লেখযোগ্য ফোলাভাব অন্তর্ভুক্ত। অন্যান্য লক্ষণের মধ্যে ওজন বৃদ্ধি, ক্লান্তিবোধ এবং ফেনাযুক্ত প্রস্রাব থাকতে পারে। জটিলতার মধ্যে রক্তজমাট, সংক্রমণ এবং উচ্চ রক্তচাপ অন্তর্ভুক্ত হতে পারে।

কারণগুলির মধ্যে ফোকাল সেগমেন্টাল গ্লোমেরুলোস্ক্লেরোসিস, মেমব্রেনাস নেফ্রোপ্যাথি এবং মিনিমাল চেঞ্জ ডিজিজ-এর মতো একাধিক কিডনি রোগ অন্তর্ভুক্ত। এটি ডায়াবেটিস, লুপাস বা অ্যামাইলয়েডোসিস-এর জটিলতা হিসেবেও দেখা দিতে পারে। অন্তর্নিহিত প্রক্রিয়াটি সাধারণত কিডনির গ্লোমেরুলি-এর ক্ষতির সাথে জড়িত। রোগনির্ণয় সাধারণত প্রস্রাব পরীক্ষা এবং কখনও কখনও কিডনি বায়োপসি-এর উপর ভিত্তি করে করা হয়। এটি নেফ্রাইটিক সিনড্রোম থেকে পৃথক, কারণ প্রস্রাবে লোহিত রক্তকণিকা থাকে না।

চিকিৎসা অন্তর্নিহিত কারণের উপর নির্দেশিত হয়। উচ্চ রক্তচাপ, উচ্চ রক্ত কোলেস্টেরল এবং সংক্রমণের ঝুঁকি ব্যবস্থাপনায় অন্যান্য প্রচেষ্টা অন্তর্ভুক্ত। কম লবণযুক্ত খাদ্য এবং তরল সীমিত করা প্রায়শই সুপারিশ করা হয়। প্রতি বছর প্রায় ১,০০,০০০ জনে ৫ জন আক্রান্ত হয়। শিশু এবং প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে সাধারণ অন্তর্নিহিত কারণ ভিন্ন।

## লক্ষণ ও উপসর্গ

নেফ্রোটিক সিনড্রোমের বৈশিষ্ট্য হলো প্রচুর পরিমাণে প্রোটিনিউরিয়া (>৩.৫ গ্রাম প্রতি ১.৭৩ মি২ দৈহিক ক্ষেত্রফল প্রতি দিনে, বা শিশুদের ক্ষেত্রে প্রতি ঘন্টায় প্রতি বর্গমিটার দৈহিক ক্ষেত্রফলে >৪০ মিলিগ্রাম), হাইপোঅ্যালবুমিনেমিয়া (২ এর বেশি (৩ থেকে ৩.৫ গ্রাম/২৪ ঘন্টা/১.৭৩ মি২ কে নেফ্রোটিক রেঞ্জের প্রোটিনিউরিয়া হিসাবে বিবেচনা করা হয়) বা শিশুদের ক্ষেত্রে প্রতি ঘন্টায় প্রতি বর্গমিটারে ৪০ মিলিগ্রামের বেশি। অ্যালবুমিন এবং ক্রিয়েটিনিন-এর মূত্র ঘনত্বের অনুপাত ২৪-ঘন্টার মোট প্রোটিন পরীক্ষার অনুপস্থিতিতে ব্যবহার করা যেতে পারে। নেফ্রোটিক সিনড্রোমে এই সহগ ২০০-৪০০ মিলিগ্রাম/মিমিওলের বেশি হবে। প্রোটিনের এই স্পষ্ট ক্ষতি গ্লোমেরুলার পারমিয়াবিলিটি বৃদ্ধির কারণে হয় যা প্রোটিনকে রক্তে ধরে রাখার পরিবর্তে মূত্রে যেতে দেয়। স্বাভাবিক অবস্থায় ২৪-ঘন্টার মূত্র নমুনায় ৮০ মিলিগ্রাম বা প্রতি ডেসিলিটারে ১০ মিলিগ্রামের বেশি হওয়া উচিত নয়।
* হাইপোঅ্যালবুমিনেমিয়া ২.৫ গ্রাম/ডিএল-এর কম, যা *লিভার ক্লিয়ারেন্স* স্তরকে ছাড়িয়ে যায়, অর্থাৎ লিভারে প্রোটিন সংশ্লেষণ রক্তের নিম্ন প্রোটিন স্তর বাড়ানোর জন্য অপর্যাপ্ত।
* শোথ দুটি প্রক্রিয়া দ্বারা সৃষ্ট বলে মনে করা হয়। প্রথমটি হলো হাইপোঅ্যালবুমিনেমিয়া যা জাহাজের ভিতরে অনকোটিক চাপ কমিয়ে হাইপোভলেমিয়া এবং পরবর্তীতে রেনিন-অ্যাঞ্জিওটেনসিন সিস্টেম সক্রিয় করে সোডিয়াম এবং পানি ধারণ করে (আন্ডারফিল হাইপোথিসিস)। এছাড়াও, মনে করা হয় যে মূত্রের প্রোটিয়েজ (উল্লেখযোগ্য প্রোটিনিউরিয়ার ফলস্বরূপ নির্গত) প্রধান কোষে এপিথেলিয়াল সোডিয়াম চ্যানেল (ENaC) সক্রিয় করে সরাসরি প্রভাব ফেলে যা সোডিয়াম এবং পানির পুনঃশোষণ ঘটায় (ওভারফিল হাইপোথিসিস)। নেফ্রোটিক সিনড্রোমের শোথ প্রাথমিকভাবে নিচের অঙ্গে (যেমন পা) এবং চোখের পাতায় দেখা যায়। উন্নত পর্যায়ে এটি প্লুরাল ক্যাভিটি এবং পেরিটোনিয়াল ক্যাভিটি (অ্যাসাইটিস) পর্যন্ত প্রসারিত হতে পারে এবং এমনকি সম্পূর্ণ অ্যানাসার্কায় রূপ নিতে পারে।
* হাইপারলিপিডেমিয়া নেফ্রোটিক সিনড্রোমে সাধারণত দুটি প্রক্রিয়া দ্বারা সৃষ্ট। প্রথমত, হাইপোপ্রোটিনেমিয়া লিভারে প্রোটিন সংশ্লেষণকে উদ্দীপিত করে, যার ফলে কম এবং অতি-নিম্ন ঘনত্বের লিপোপ্রোটিন-এর অত্যধিক উৎপাদন ঘটে। কোলেস্টেরল সংশ্লেষণও বৃদ্ধি পায়। দ্বিতীয়ত, লিপোপ্রোটিন লাইপেজ-এর মাত্রা কমে যাওয়ার কারণে লিপিড ক্যাটাবলিজম হ্রাস পায়, যা লিপোপ্রোটিন ভাঙ্গনের প্রধান এনজাইম। সহ-কারক, যেমন অ্যাপোলিপোপ্রোটিন C2, প্রোটিনের বৃদ্ধি ফিল্ট্রেশনের মাধ্যমে হারাতে পারে।
* থ্রোম্বোফিলিয়া, বা হাইপারকোয়াগুলেবিলিটি, রক্তে অ্যান্টিথ্রোম্বিন III-এর মাত্রা হ্রাসের কারণে রক্তজমাট গঠনের প্রবণতা বৃদ্ধি। অ্যান্টিথ্রোম্বিন III থ্রোমবিনের ক্রিয়াকে প্রতিহত করে।
* লিপিডিউরিয়া বা মূত্রে লিপিডের ক্ষয় গ্লোমেরুলার প্যাথলজি নির্দেশ করে লিপোপ্রোটিন ফিল্ট্রেশনের বৃদ্ধির কারণে।

### জটিলতা
নেফ্রোটিক সিনড্রোম নিম্নলিখিত জটিলতাগুলির সাথে যুক্ত হতে পারে যা ব্যক্তির স্বাস্থ্য এবং জীবনযাত্রার মানকে প্রভাবিত করতে পারে:
* থ্রোম্বোএম্বোলিক রোগ: বিশেষত অ্যান্টিথ্রোম্বিন III-এর মাত্রা হ্রাসের কারণে। অ্যান্টিথ্রোম্বিন III থ্রোমবিনের ক্রিয়াকে প্রতিহত করে। থ্রোম্বোসিস সাধারণত কিডনির শিরায় ঘটে যদিও ধমনীতেও ঘটতে পারে। চিকিৎসা হলো ওরাল অ্যান্টিকোয়াগুল্যান্টস (হেপারিন নয় কারণ হেপারিন অ্যান্টি-থ্রোমবিন 3 এর মাধ্যমে কাজ করে যা প্রোটিনিউরিয়ায় হারিয়ে যায় তাই এটি অকার্যকর হবে।) জাহাজ থেকে তরলের বহিঃপ্রবাহ (শোথ) হাইপারকোয়াগুলেবিলিটি ভেনাস থ্রোম্বোসিসের ঝুঁকি বাড়ায়।
* সংক্রমণ: নেফ্রোটিক সিনড্রোমে আক্রান্ত ব্যক্তিদের সংক্রমণের প্রতি বর্ধিত সংবেদনশীলতা রক্ত থেকে ইমিউনোগ্লোবুলিনের রিসোথেলিয়াল টিস্যুতে ক্ষরণ, সাধারণভাবে প্রোটিনের ক্ষতি এবং শোথযুক্ত তরল (যা সংক্রমণের জন্য প্রজনন ক্ষেত্র হিসাবে কাজ করে) এর ফলাফল হতে পারে। সবচেয়ে সাধারণ সংক্রমণ হলো পেরিটোনাইটিস, তারপরে ফুসফুস, ত্বক এবং মূত্রনালীর সংক্রমণ, মেনিনজোএনসেফালাইটিস এবং সবচেয়ে গুরুতর ক্ষেত্রে সেপসিস। উল্লেখযোগ্য রোগজীবাণু হলো *[[স্ট্রেপ্টোকক্কাস নিউমোনিয়া]]* এবং *[[হিমোফিলাস ইনফ্লুয়েঞ্জা]]*।
* স্বতঃস্ফূর্ত ব্যাকটেরিয়াল পেরিটোনাইটিস অ্যাসাইটিস থাকলে বিকাশ লাভ করতে পারে। এটি শিশুদের মধ্যে একটি ঘন ঘন বিকাশ কিন্তু প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে খুব কমই পাওয়া যায়।
* হাইপোভলেমিয়া-এর কারণে তীব্র কিডনি বিকলতা: টিস্যুতে ভাস্কুলার তরল ক্ষরণ (শোথ) কিডনিতে রক্ত সরবরাহ হ্রাস করে যা কিডনি কার্যকারিতা হ্রাস করে। সুতরাং রক্তসংবহন ইউভোলেমিয়া বজায় রেখে শরীর থেকে অতিরিক্ত তরল অপসারণ একটি জটিল কাজ।
* ফুসফুসীয় শোথ: রক্ত প্লাজমা থেকে প্রোটিনের ক্ষতি এবং ফলস্বরূপ অনকোটিক চাপ হ্রাস ফুসফুসে তরলের অস্বাভাবিক জমা ঘটায় যা হাইপোক্সিয়া এবং ডিস্পনিয়া সৃষ্টি করে।
* হাইপোথাইরয়েডিজম: থাইরোগ্লোবুলিন ট্রান্সপোর্ট প্রোটিন থাইরক্সিন (আয়োডিন সমৃদ্ধ একটি গ্লাইকোপ্রোটিন যা থাইরয়েড গ্রন্থিতে পাওয়া যায়) এর ঘাটতি থাইরয়েড-বাইন্ডিং গ্লোবুলিন হ্রাসের কারণে।
* ভিটামিন ডি-এর ঘাটতি হতে পারে। ভিটামিন ডি বাইন্ডিং প্রোটিন হারিয়ে যায়।
* হাইপোক্যালসেমিয়া: ২৫-হাইড্রোক্সিকোলেক্যালসিফেরল-এর ঘাটতি (যে উপায়ে ভিটামিন ডি শরীরে সংরক্ষিত হয়)। যেহেতু ভিটামিন ডি রক্তে ক্যালসিয়ামের মাত্রা নিয়ন্ত্রণ করে, এর ঘাটতি রক্তে ক্যালসিয়ামের মাত্রা কমিয়ে দেবে। এটি টিটানি সৃষ্টি করতে পারে। হাইপোক্যালসেমিয়া আপেক্ষিক হতে পারে; অ্যালবুমিন স্তর এবং আয়োনাইজড ক্যালসিয়াম স্তর পরীক্ষা করা উচিত।
* মাইক্রোসাইটিক হাইপোক্রোমিক অ্যানিমিয়া: ফেরিটিন (শরীরে আয়রন সংরক্ষণে ব্যবহৃত যৌগ) হারানোর কারণে আয়রনের ঘাটতি। এটি আয়রন-থেরাপি প্রতিরোধী।
* প্রোটিন পুষ্টিহীনতা: এটি ঘটে যখন মূত্রে হারানো প্রোটিনের পরিমাণ গ্রহণকৃত প্রোটিনের চেয়ে বেশি হয়, এটি নেতিবাচক নাইট্রোজেন ভারসাম্য সৃষ্টি করে।
* বৃদ্ধি প্রতিবন্ধকতা: এটি পুনরাবৃত্তি বা থেরাপি প্রতিরোধের ক্ষেত্রে ঘটতে পারে। বৃদ্ধি প্রতিবন্ধকতার কারণগুলি হলো মূত্রে প্রোটিন হারানোর কারণে প্রোটিনের ঘাটতি, অ্যানোরেক্সিয়া (প্রোটিন গ্রহণ হ্রাস) এবং স্টেরয়েড থেরাপি (ক্যাটাবলিজম)।
* কুশিং সিনড্রোম

## কারণ

নেফ্রোটিক সিনড্রোমের অনেক কারণ রয়েছে এবং এটি হয় একটি গ্লোমেরুলার রোগের ফলাফল হতে পারে যা কিডনিতে সীমাবদ্ধ, যাকে *প্রাথমিক* নেফ্রোটিক সিনড্রোম (প্রাথমিক গ্লোমেরুলোনেফ্রোসিস) বলা হয়, অথবা একটি অবস্থা যা কিডনি এবং শরীরের অন্যান্য অংশকে প্রভাবিত করে, তাকে *দ্বিতীয়* নেফ্রোটিক সিনড্রোম বলা হয়।

### প্রাথমিক গ্লোমেরুলোনেফ্রোসিস
নেফ্রোটিক সিনড্রোমের প্রাথমিক কারণগুলি সাধারণত তাদের হিস্টোলজি দ্বারা বর্ণিত হয়:
* মিনিমাল চেঞ্জ ডিজিজ (এমসিডি): শিশুদের মধ্যে নেফ্রোটিক সিনড্রোমের সবচেয়ে সাধারণ কারণ। এটি তার নামটি পেয়েছে কারণ নেফ্রনগুলি একটি অপটিক্যাল মাইক্রোস্কোপ দিয়ে দেখা গেলে স্বাভাবিক বলে মনে হয় কারণ ক্ষতগুলি শুধুমাত্র একটি ইলেক্ট্রন মাইক্রোস্কোপ ব্যবহার করে দৃশ্যমান। আরেকটি লক্ষণ হলো স্পষ্ট প্রোটিনিউরিয়া।
* ফোকাল সেগমেন্টাল গ্লোমেরুলোস্ক্লেরোসিস (এফএসজিএস): প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে নেফ্রোটিক সিনড্রোমের সবচেয়ে সাধারণ কারণ। এটি গ্লোমেরুলিতে টিস্যু দাগ-এর উপস্থিতি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। *ফোকাল* শব্দটি ব্যবহার করা হয় কারণ কিছু গ্লোমেরুলিতে দাগ থাকে, অন্যরা অক্ষত বলে মনে হয়; *সেগমেন্টাল* শব্দটি বোঝায় যে গ্লোমেরুলাসের শুধুমাত্র একটি অংশ ক্ষতিগ্রস্ত হয়েছে।
* মেমব্রেনাস গ্লোমেরুলোনেফ্রাইটিস (এমজিএন): গ্লোমেরুলার মেমব্রেনের প্রদাহ কিডনিতে রিসোথেলিয়াল টিস্যু বৃদ্ধি করে। এই অবস্থা বেশিরভাগ মানুষের মধ্যে কেন বিকশিত হয় তা স্পষ্ট নয়, যদিও একটি অটো-ইমিউন প্রক্রিয়া সন্দেহ করা হয়।
* মেমব্রানোপ্রলিফারেটিভ গ্লোমেরুলোনেফ্রাইটিস (এমপিজিএন): গ্লোমেরুলির প্রদাহের সাথে তাদের মেমব্রেনে অ্যান্টিবডি জমা হওয়ার কারণে ফিল্টারেশন কঠিন হয়ে পড়ে।
* দ্রুত প্রগতিশীল গ্লোমেরুলোনেফ্রাইটিস (আরপিজিএন): (সাধারণত নেফ্রোটিক সিনড্রোম হিসাবে উপস্থাপিত) ব্যক্তির গ্লোমেরুলি *ক্রিসেন্ট মুন* আকারে উপস্থিত থাকে। এটি ক্লিনিক্যালি গ্লোমেরুলার ফিল্ট্রেশন রেট (GFR) দ্রুত হ্রাস দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, সাধারণত কয়েক দিন থেকে ৩ মাসের মধ্যে।

এগুলি "এক্সক্লুশনের ডায়াগনোসিস" হিসাবে বিবেচিত হয়, অর্থাৎ সেকেন্ডারি কারণগুলি বাদ দেওয়ার পরেই এগুলি ডায়াগনোস করা হয়।

### সেকেন্ডারি গ্লোমেরুলোনেফ্রোসিস

সেকেন্ডারি নেফ্রোটিক সিনড্রোমের কারণগুলির প্রাথমিক কারণগুলির মতো একই হিস্টোলজিকাল প্যাটার্ন রয়েছে, যদিও সেগুলি সেকেন্ডারি কারণের পরামর্শ দেয় এমন কিছু পার্থক্য প্রদর্শন করতে পারে, যেমন ইনক্লুশন বডি। এগুলি সাধারণত অন্তর্নিহিত কারণ দ্বারা বর্ণিত হয়, যেমন:
* ডায়াবেটিক নেফ্রোপ্যাথি: কিছু ডায়াবেটিক-এ ঘটে যাওয়া একটি জটিলতা। অতিরিক্ত রক্তের শর্করা কিডনিতে জমা হয়ে প্রদাহ সৃষ্টি করে এবং তাদের স্বাভাবিক কার্য সম্পাদন করতে অক্ষম করে। এটি প্রোটিনের মূত্রে নির্গমন ঘটায়।
* সিস্টেমিক লুপাস এরিথেমাটোসাস: এই অটোইমিউন রোগটি ইমিউনোকমপ্লেক্স জমার কারণে কিডনি সহ বেশ কয়েকটি অঙ্গকে প্রভাবিত করতে পারে। রোগটি *[[লুপাস নেফ্রাইটিস]]*ও সৃষ্টি করতে পারে।
* সারকয়ডোসিস: এই রোগটি সাধারণত কিডনিকে প্রভাবিত করে না, তবে কিছু ক্ষেত্রে গ্লোমেরুলিতে প্রদাহজনক গ্র্যানুলোমা (ইমিউন কোষ সংগ্রহ) জমা হওয়ার ফলে নেফ্রোটিক সিনড্রোম হতে পারে।
* সিফিলিস: এই রোগের দ্বিতীয় পর্যায়ে (শুরু হওয়ার ২ থেকে ৮ সপ্তাহের মধ্যে) কিডনি ক্ষতি ঘটতে পারে।
* হেপাটাইটিস বি: হেপাটাইটিসের সময় উপস্থিত নির্দিষ্ট অ্যান্টিজেন কিডনিতে জমা হতে পারে এবং তাদের ক্ষতি করতে পারে।
* শোগ্রেন সিনড্রোম: এই অটোইমিউন রোগটি গ্লোমেরুলিতে ইমিউনোকমপ্লেক্স জমা করে, যার ফলে প্রদাহ হয়, এটি সিস্টেমিক লুপাস এরিথেমাটোসাসের মতো একই প্রক্রিয়া।
* এইচআইভি: ভাইরাসের অ্যান্টিজেন গ্লোমেরুলার ক্যাপিলারির লুমেনে বাধা সৃষ্টি করে যা স্বাভাবিক কিডনি কার্যকারিতা পরিবর্তন করে।
* অ্যামাইলয়েডোসিস: গ্লোমেরুলিতে *অ্যামাইলয়েড পদার্থ* (অস্বাভাবিক গঠনের প্রোটিন) জমা হওয়া তাদের আকৃতি এবং কার্যকারিতা পরিবর্তন করে।
* মাল্টিপল মাইলোমা: হালকা চেইন জমা এবং বর্ষণের কারণে কিডনি ক্ষতি হয়, যা ডিস্টাল টিউবুলগুলিতে কাস্ট গঠন করে কিডনিতে বাধা সৃষ্টি করে। এছাড়াও, মাইলোমা হালকা চেইন সরাসরি প্রোক্সিমাল কিডনি টিউবুলের জন্য বিষাক্ত, যা কিডনি কার্যকারিতা আরও ব্যাহত করে।
* ভাস্কুলাইটিস: গ্লোমেরুলার স্তরে রক্তনালীর প্রদাহ স্বাভাবিক রক্ত প্রবাহে বাধা দেয় এবং কিডনি ক্ষতি করে।
* ক্যান্সার: মাইলোমার মতো, ক্যান্সার কোষ দ্বারা গ্লোমেরুলি আক্রমণ তাদের স্বাভাবিক কার্যকারিতা ব্যাহত করে।
* জিনগত ব্যাধি: জন্মগত নেফ্রোটিক সিনড্রোম একটি বিরল জিনগত ব্যাধি যেখানে প্রোটিন নেফ্রিন, গ্লোমেরুলার ফিল্ট্রেশন বাধার একটি উপাদান, পরিবর্তিত হয়।
* ড্রাগ (যেমন গোল্ড লবণ, পেনিসিলিন, ক্যাপ্টোপ্রিল): গোল্ড লবণ ধাতব সঞ্চয়ের ফলে মূত্রে প্রোটিনের কমবেশি গুরুতর ক্ষতি ঘটাতে পারে। কিডনি বিকলতায় ব্যক্তিদের মধ্যে পেনিসিলিন নেফ্রোটক্সিক এবং ক্যাপ্টোপ্রিল প্রোটিনিউরিয়া বাড়াতে পারে।

#### হিস্টোলজিকাল প্যাটার্ন অনুযায়ী
মেমব্রেনাস নেফ্রোপ্যাথি (এমএন)
* শোগ্রেন সিনড্রোম
* সিস্টেমিক লুপাস এরিথেমাটোসাস (এসএলই)
* ডায়াবেটিস মেলিটাস
* সারকয়ডোসিস
* ওষুধ (যেমন কর্টিকোস্টেরয়েড, গোল্ড, ইন্ট্রাভেনাস হেরোইন)
* ম্যালিগন্যান্সি (ক্যান্সার)
* ব্যাকটেরিয়াল সংক্রমণ, যেমন কুষ্ঠ ও সিফিলিস
* প্রোটোজোয়াল সংক্রমণ, যেমন ম্যালেরিয়া

ফোকাল সেগমেন্টাল গ্লোমেরুলোস্ক্লেরোসিস (এফএসজিএস)
* হাইপারটেনসিভ নেফ্রোস্ক্লেরোসিস
* এইচআইভি
* স্থূলতা
* কিডনি হারানো

মিনিমাল চেঞ্জ ডিজিজ (এমসিডি)
* ওষুধ, বিশেষ করে বয়স্কদের মধ্যে NSAIDs
* ম্যালিগন্যান্সি, বিশেষ করে হজকিনের লিম্ফোমা
* অ্যালার্জি
* মৌমাছির হুল

মেমব্রানোপ্রলিফারেটিভ গ্লোমেরুলোনেফ্রাইটিস
* হেপাটাইটিস সি

### জিনগত

৫০টিরও বেশি মিউটেশন এই অবস্থার সাথে যুক্ত বলে জানা গেছে।

**অজিনগত**

ইডিওপ্যাথিক নেফ্রোটিক সিনড্রোমের জন্য কোনো পরিচিত জিনগত কারণ নেই। এটি একটি অজানা সঞ্চালনশীল পারমিয়াবিলিটি ফ্যাক্টর দ্বারা সৃষ্ট বলে মনে করা হয় যা কিডনির গ্লোমেরুলাসের পডোসাইটে ভ্রমণ করে। এই সঞ্চালনশীল ফ্যাক্টর পডোসাইটকে ক্ষতিগ্রস্ত করে এর গঠন পরিবর্তন করে। পডোসাইটগুলি এখন মূত্রের প্রোটিন ক্ষতি সীমিত করতে কম সক্ষম। সঞ্চালনশীল ফ্যাক্টরের নির্দিষ্ট পরিচয় জানা না থাকলেও বিজ্ঞানীরা এটি সম্পর্কে আরও শিখছেন। এটি হয় টি সেল বা বি সেল থেকে উদ্ভূত বলে মনে করা হয়, তাই স্টেরয়েড চিকিৎসা কিছু রোগীর জন্য কার্যকর হতে পারে। এছাড়াও প্রমাণ রয়েছে যে সঞ্চালনশীল ফ্যাক্টর পডোসাইটে PAR-1 রিসেপ্টরের মাধ্যমে সংকেত দিতে পারে।

## প্যাথোফিজিওলজি

কিডনি গ্লোমেরুলাস কিডনিতে আসা রক্ত ফিল্টার করে। এটি ক্যাপিলারি দ্বারা গঠিত যাতে ছোট ছিদ্র রয়েছে যা ৪০,০০০ ডাল্টন-এর কম আণবিক ওজনের ছোট অণুগুলিকে যেতে দেয়, তবে অ্যালবুমিন, অ্যান্টিথ্রোম্বিন বা ইমিউনোগ্লোবুলিন-এর মতো বৃহত্তর ম্যাক্রোমলিকুল নয়।

নেফ্রোটিক সিনড্রোমে, গ্লোমেরুলি একটি প্রদাহ বা *হায়ালিনাইজেশন* (কোষের ভিতরে একটি সমজাতীয় স্ফটিক পদার্থ গঠন) দ্বারা প্রভাবিত হয় যা প্রোটিনগুলিকে কোষের ঝিল্লির মধ্য দিয়ে যেতে দেয় এবং মূত্রে উপস্থিত হয়।

অ্যালবুমিন রক্তের প্রধান প্রোটিন যা অনকোটিক চাপ বজায় রাখতে সক্ষম, যা এক্সট্রাসেলুলার মিডিয়ামে তরল রিসোথেলিয়াল টিস্যুতে ফুটো রোধ করে।

হাইপোপ্রোটিনেমিয়ার প্রতিক্রিয়া হিসাবে লিভার প্রোটিন সংশ্লেষণের একটি ক্ষতিপূরণমূলক প্রক্রিয়া শুরু করে, যেমন আলফা-২ ম্যাক্রোগ্লোবুলিন এবং লিপোপ্রোটিন। পরবর্তীটির বৃদ্ধি এই সিনড্রোমের সাথে যুক্ত হাইপারলিপিডেমিয়া  সৃষ্টি করতে পারে।

## রোগনির্ণয়

একটি সম্পূর্ণ চিকিৎসা ইতিহাস পাওয়ার পাশাপাশি, রোগের উপস্থিতি যাচাই করার জন্য সঠিক রোগনির্ণয়ে পৌঁছানোর জন্য একাধিক বায়োকেমিক্যাল পরীক্ষার প্রয়োজন। এছাড়াও, কিডনির ইমেজিং (গঠন এবং দুটি কিডনির উপস্থিতির জন্য) কখনও কখনও করা হয় এবং/অথবা কিডনির বায়োপসি। প্রথম পরীক্ষা হবে উচ্চ মাত্রার প্রোটিনের জন্য ইউরিনালিসিস, কারণ একজন সুস্থ ব্যক্তি তাদের মূত্রে নগণ্য পরিমাণ প্রোটিন নির্গত করে। পরীক্ষায় বিছানার পাশে ২৪-ঘন্টার মোট প্রোটিন অনুমান জড়িত থাকবে। প্রোটিনিউরিয়া (>৩.৫ গ্রাম প্রতি ১.৭৩ মি২ প্রতি ২৪ ঘন্টা) এর জন্য মূত্র নমুনা পরীক্ষা করা হয়। এটি মূত্র কাস্টের জন্যও পরীক্ষা করা হয়, যা সক্রিয় নেফ্রাইটিসের একটি বৈশিষ্ট্য। এরপর একটি রক্ত স্ক্রীন, কম্প্রিহেনসিভ মেটাবলিক প্যানেল (সিএমপি) হাইপোঅ্যালবুমিনেমিয়া সন্ধান করবে: অ্যালবুমিন স্তর ≤২.৫ গ্রাম/ডিএল (স্বাভাবিক=৩.৫-৫ গ্রাম/ডিএল)। তারপর একটি ক্রিয়েটিনিন ক্লিয়ারেন্স সি<sub>ক্র</sub> পরীক্ষা কিডনি ফাংশন, বিশেষত গ্লোমেরুলার ফিল্ট্রেশন ক্ষমতা মূল্যায়ন করবে। ক্রিয়েটিনিন গঠন পেশী টিস্যু ভাঙ্গনের ফল, এটি রক্তে পরিবাহিত হয় এবং মূত্রে নির্মূল হয়। উভয় তরলে জৈব যৌগের ঘনত্ব পরিমাপ করে গ্লোমেরুলি দ্বারা রক্ত ফিল্টার করার ক্ষমতা মূল্যায়ন করে। ইলেক্ট্রোলাইট এবং ইউরিয়া স্তর ক্রিয়েটিনিন (ইইউসি পরীক্ষা) এর পাশাপাশি কিডনি ফাংশন মূল্যায়নের জন্য বিশ্লেষণ করা যেতে পারে।
একটি লিপিড প্রোফাইলও করা হবে কারণ উচ্চ কোলেস্টেরল (হাইপারকোলেস্টেরোলেমিয়া), বিশেষত উত্থিত এলডিএল, সাধারণত সমবর্তীভাবে উত্থিত ভিএলডিএল সহ, নেফ্রোটিক সিনড্রোমের নির্দেশক।

কিডনি বায়োপসি আরও নির্দিষ্ট এবং ইনভেসিভ পরীক্ষা পদ্ধতি হিসাবে ব্যবহার করা যেতে পারে। একটি নমুনার অ্যানাটমিকাল প্যাথলজি অধ্যয়ন তারপর জড়িত গ্লোমেরুলোনেফ্রাইটিসের প্রকার সনাক্ত করতে পারে। যাইহোক, এই পদ্ধতিটি সাধারণত প্রাপ্তবয়স্কদের জন্য সংরক্ষিত থাকে কারণ বেশিরভাগ শিশু কর্টিকোস্টেরয়েডের সাথে ৯৫% রেমিশন হার সহ মিনিমাল চেঞ্জ ডিজিজ অনুভব করে। বায়োপসি সাধারণত শুধুমাত্র *কর্টিকোস্টেরয়েড প্রতিরোধী* শিশুদের জন্য ইঙ্গিত করা হয় কারণ তাদের অধিকাংশের ফোকাল এবং সেগমেন্টাল গ্লোমেরুলোস্ক্লেরোসিস থাকে।

অন্যান্য তদন্ত ইঙ্গিত করা হয় যদি কারণ স্পষ্ট না হয়, যার মধ্যে অটো-ইমিউন মার্কার বিশ্লেষণ (এএনএ, এএসওটি, সি৩, ক্রায়োগ্লোবুলিন, সিরাম ইলেক্ট্রোফোরেসিস), বা পুরো পেটের আল্ট্রাসাউন্ড অন্তর্ভুক্ত।

### শ্রেণীবিভাগ
অন্তর্নিহিত কারণের উপর ভিত্তি করে নেফ্রোটিক সিনড্রোমের একটি বিস্তৃত শ্রেণীবিভাগ:

নেফ্রোটিক সিনড্রোম প্রায়শই হিস্টোলজিকালি শ্রেণীবদ্ধ করা হয়:

### পার্থক্যমূলক রোগনির্ণয়
নেফ্রোটিক সিনড্রোমে উপস্থিত কিছু লক্ষণ, যেমন শোথ এবং প্রোটিনিউরিয়া, অন্যান্য অসুস্থতাতেও দেখা যায়। অতএব, একটি চূড়ান্ত রোগনির্ণয়ে পৌঁছানোর জন্য অন্যান্য রোগগুলি বাদ দেওয়া প্রয়োজন।
* শোথ: নেফ্রোটিক সিনড্রোম ছাড়াও আরও দুটি রোগ রয়েছে যা প্রায়শই শোথের সাথে উপস্থাপিত হয়; এগুলি হলো হার্ট ফেইলিওর এবং লিভার ফেইলিওর। কনজেস্টিভ হার্ট ফেইলিওর ভেন্ট্রিকুলার সংকোচনের শক্তি হ্রাসের ফলস্বরূপ টিস্যুতে তরল ধারণ করতে পারে। তরল প্রথমে গোড়ালিতে কেন্দ্রীভূত হয় তবে পরে সাধারণীকৃত হয় এবং একে অ্যানাসার্কা বলা হয়। কনজেস্টিভ হার্ট ফেইলিওরযুক্ত ব্যক্তিরাও হার্ট কার্ডিওমেগালি-এর অস্বাভাবিক ফোলাভাব অনুভব করেন, যা সঠিক রোগনির্ণয়ে সহায়তা করে। জুগুলার ভেনাস চাপও বাড়তে পারে এবং হার্ট মর্মর শোনা যেতে পারে। এই লক্ষণগুলির জন্য ইকোকার্ডিওগ্রাম পছন্দসই তদন্ত পদ্ধতি। সিরোসিস, হেপাটাইটিস এবং অ্যালকোহলিজম, IV ড্রাগ ব্যবহার বা কিছু বংশগত রোগের মতো অবস্থার কারণে লিভার ফেইলিওর নিচের অঙ্গ এবং পেটের গহ্বরে ফোলাভাব সৃষ্টি করতে পারে। অন্যান্য সহগামী লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে জন্ডিস, নাভির উপর প্রসারিত শিরা (ক্যাপুট মেডুসা), স্ক্র্যাচ চিহ্ন (সর্বব্যাপী চুলকানির কারণে, প্রুরিটাস নামে পরিচিত), বর্ধিত প্লীহা, স্পাইডার অ্যাঞ্জিওমা, এনসেফালোপ্যাথি, কালশিটে, নডুলার লিভার এবং লিভার ফাংশন টেস্টে অস্বাভাবিকতা। কম ঘন ঘন ওষুধ প্রশাসনের সাথে সম্পর্কিত লক্ষণগুলি বাতিল করতে হবে। এই ওষুধগুলি এনএসএআইডি, কিছু অ্যান্টিহাইপারটেনসিভ ড্রাগ, অ্যাড্রিনাল কর্টিকোস্টেরয়েড এবং সেক্স হরমোন-এর মতো অঙ্গে তরল ধারণকে উৎসাহিত করে।
তীব্র তরল ওভারলোড কিডনি ফেইলিওরযুক্ত ব্যক্তির মধ্যে শোথ সৃষ্টি করতে পারে। এই ব্যক্তিদের কিডনি ফেইলিওর আছে বলে জানা যায় এবং তারা খুব বেশি পান করেছে বা তাদের ডায়ালিসিস মিস করেছে। এছাড়াও, যখন মেটাস্ট্যাটিক ক্যান্সার ফুসফুস বা পেটে ছড়িয়ে পড়ে তখন এটি লসিকানালী এবং শিরাগুলির বাধা এবং সিরাস এক্সুডেশনের কারণে ইফিউশন এবং তরল জমা করে।
* প্রোটিনিউরিয়া: মূত্র থেকে প্রোটিনের ক্ষতি অনেক প্যাথোজেন দ্বারা সৃষ্ট হয় এবং এই এজেন্টগুলির সংক্রমণ নিশ্চিত হওয়ার আগে নিশ্চিত হওয়া প্রয়োজন যে ব্যক্তির নেফ্রোটিক সিনড্রোম রয়েছে। মাল্টিপল মাইলোমা হাইপোঅ্যালবুমিনেমিয়া ছাড়াই প্রোটিনিউরিয়া সৃষ্টি করতে পারে, যা পার্থক্যমূলক রোগনির্ণয়ে একটি গুরুত্বপূর্ণ সাহায্য; প্রোটিনিউরিয়ার অন্যান্য সম্ভাব্য কারণের মধ্যে রয়েছে অ্যাসথেনিয়া, ওজন হ্রাস বা হাড়ের ব্যথা। ডায়াবেটিস মেলিটাসে গ্লাইকেটেড হিমোগ্লোবিন স্তর বৃদ্ধি এবং প্রোটিনিউরিয়ার উপস্থিতির মধ্যে একটি সম্পর্ক রয়েছে। অন্যান্য কারণগুলি হলো অ্যামাইলয়েডোসিস এবং নির্দিষ্ট অন্যান্য অ্যালার্জি এবং সংক্রামক রোগ।
## চিকিৎসা
নেফ্রোটিক সিন্ড্রোমের চিকিৎসা লক্ষণাত্মক বা সরাসরি কিডনির ক্ষতির কারণে সৃষ্ট আঘাতের সমাধান করতে পারে।

### লক্ষণাত্মক
এই চিকিৎসার উদ্দেশ্য হলো রোগের দ্বারা সৃষ্ট ভারসাম্যহীনতাগুলো চিকিৎসা করা: শোথ, হাইপোঅ্যালবুমিনেমিয়া, হাইপারলিপিডেমিয়া, হাইপারকোয়াগুলেবিলিটি এবং সংক্রামক জটিলতা।
* **শোথ**: ফোলাভাবমুক্ত অবস্থায় ফিরে আসা এই চিকিৎসার প্রাথমিক লক্ষ্য। এটি নিম্নলিখিত সুপারিশগুলোর সমন্বয়ে বাস্তবায়িত হয়:
** বিশ্রাম: শোথের তীব্রতা এবং দীর্ঘস্থায়ী শয্যাশায়ী থাকার কারণে সৃষ্ট থ্রম্বোসিসের ঝুঁকি বিবেচনা করে।
** চিকিৎসা পুষ্টি থেরাপি: সঠিক শক্তি গ্রহণ এবং প্রোটিনের ভারসাম্য সহ একটি খাদ্যতালিকা ভিত্তিক, যা সংশ্লেষণ প্রক্রিয়ায় ব্যবহৃত হবে এবং ক্যালোরির উৎস হিসাবে নয়। সাধারণত প্রতিদিন শরীরের ওজনের প্রতি কেজিতে ৩৫ কিলোক্যালরি সুপারিশ করা হয়। এই খাদ্যতালিকায় আরও দুটি প্রয়োজনীয়তা পূরণ করতে হবে: প্রথমত, প্রতিদিন শরীরের ওজনের প্রতি কেজিতে ১ গ্রামের বেশি প্রোটিন গ্রহণ করা যাবে না, কারণ অধিক পরিমাণ প্রোটিনিউরিয়ার মাত্রা বাড়াতে পারে এবং নেতিবাচক নাইট্রোজেন ভারসাম্য সৃষ্টি করতে পারে। রোগীদের সাধারণত চর্বিহীন মাংস, মাছ এবং হাঁস-মুরগি খাওয়ার পরামর্শ দেওয়া হয়। দ্বিতীয় নির্দেশিকায় প্রয়োজন যে পানীয় জলের পরিমাণ ডায়ুরেসিসের মাত্রার চেয়ে বেশি না হয়। এটি সহজতর করার জন্য, লবণ গ্রহণও নিয়ন্ত্রণ করতে হবে, কারণ এটি জল ধারণে অবদান রাখে। প্রতিদিন সোডিয়াম গ্রহণ ১ বা ২ গ্রামে সীমিত রাখার পরামর্শ দেওয়া হয়, যার অর্থ রান্নায় লবণ ব্যবহার করা যাবে না এবং নোনতা খাবার এড়ানো উচিত। সোডিয়াম সমৃদ্ধ খাবারের মধ্যে রয়েছে মসলা মিশ্রণ (রসুন লবণ, অ্যাডোবো, সিজনিং লবণ ইত্যাদি), ক্যানড সূপ, লবণযুক্ত ক্যানড সবজি, টার্কি, হ্যাম, বোলোগনা এবং সালামি সহ লাঞ্চ মাংস, প্রস্তুত খাবার, ফাস্ট ফুড, সয়া সস, কেচাপ এবং সালাদ ড্রেসিং। খাবারের লেবেলে পরিবেশনের প্রতি ক্যালোরির সাথে সোডিয়ামের মিলিগ্রাম তুলনা করুন। সোডিয়ামের পরিমাণ প্রতি পরিবেশনে ক্যালোরির সমান বা কম হওয়া উচিত।
** ওষুধ: শোথের ফার্মাকোলজিক্যাল চিকিৎসা মূত্রবর্ধক ওষুধের (বিশেষত লুপ ডাইইউরেটিক্স, যেমন ফুরোসেমাইড) উপর ভিত্তি করে। শোথের গুরুতর ক্ষেত্রে (বা শারীরবৃত্তীয় প্রতিক্রিয়া সহ ক্ষেত্রে, যেমন অণ্ডকোষ, লিঙ্গমুণ্ডু বা মূত্রনালীর শোথ) বা গুরুতর সংক্রমণে আক্রান্ত ব্যক্তিদের (যেমন সেপসিস বা প্লুরাল ইফিউশন) মূত্রবর্ধক ওষুধ শিরায় প্রয়োগ করা যেতে পারে। এটি তখন ঘটে যখন প্লাজমা সম্প্রসারণের ঝুঁকি গুরুতর হাইপোভোলেমিয়ার ঝুঁকির চেয়ে বেশি বিবেচিত হয়, যা শিরায় চিকিৎসার শক্তিশালী মূত্রবর্ধক ক্রিয়া দ্বারা সৃষ্ট হতে পারে। পদ্ধতিটি নিম্নরূপ:
:# হিমোগ্লোবিন এবং হেমাটোক্রিট মাত্রা বিশ্লেষণ করুন।
:# ২৫% অ্যালবুমিনের দ্রবণ ব্যবহার করা হয় যা শুধুমাত্র ৪ ঘন্টার জন্য প্রয়োগ করা হয় ফুসফুসের শোথ এড়াতে।
:# হিমোগ্লোবিন এবং হেমাটোক্রিট মাত্রা পুনরায় বিশ্লেষণ করুন: যদি হেমাটোক্রিট মান প্রাথমিক মানের চেয়ে কম হয় (সঠিক সম্প্রসারণের লক্ষণ) তাহলে কমপক্ষে ৩০ মিনিটের জন্য মূত্রবর্ধক ওষুধ প্রয়োগ করা হয়। যদি হেমাটোক্রিট মাত্রা প্রাথমিকটির চেয়ে বেশি হয় তবে এটি মূত্রবর্ধক ব্যবহারের একটি প্রতিবন্ধকতা কারণ এটি উক্ত মান বাড়িয়ে দেবে।
:মূত্রবর্ধক ওষুধের পার্শ্বপ্রতিক্রিয়া হিসাবে হাইপোক্যালেমিয়া সৃষ্টি হলে রোগীকে পটাসিয়াম দেওয়া প্রয়োজন হতে পারে বা খাদ্যাভ্যাস পরিবর্তন করা প্রয়োজন হতে পারে।
* **হাইপোঅ্যালবুমিনেমিয়া**: শোথের চিকিৎসায় বর্ণিত চিকিৎসা পুষ্টি থেরাপি ব্যবহার করে চিকিৎসা করা হয়। এতে প্রাণীজ প্রোটিন সমৃদ্ধ খাবার পরিমিত পরিমাণে গ্রহণ অন্তর্ভুক্ত।
* **হাইপারলিপিডেমিয়া**: অবস্থার তীব্রতার উপর নির্ভর করে শুধুমাত্র চিকিৎসা পুষ্টি থেরাপি বা ঔষধি থেরাপির সাথে সমন্বিতভাবে চিকিৎসা করা যেতে পারে। কোলেস্টেরল গ্রহণ প্রতিদিন ৩০০ মিলিগ্রামের কম হওয়া উচিত, যা স্যাচুরেটেড ফ্যাট কম এমন খাবারে পরিবর্তন প্রয়োজন করবে। স্যাচুরেটেড ফ্যাট যেমন মাখন, পনির, ভাজা খাবার, লাল মাংসের চর্বিযুক্ত অংশ, ডিমের কুসুম এবং হাঁস-মুরগির চামড়া এড়িয়ে চলুন। জলপাই তেল, ক্যানোলা তেল, চিনাবাদাম মাখন, অ্যাভোকাডো, মাছ এবং বাদাম সহ অসম্পৃক্ত ফ্যাট গ্রহণ বাড়ান। পুষ্টি থেরাপিতে সাড়া না দেওয়া গুরুতর হাইপারলিপিডেমিয়ার ক্ষেত্রে হাইপোলিপিডেমিক ওষুধের প্রয়োজন হতে পারে (এগুলির মধ্যে রয়েছে স্ট্যাটিন, ফাইব্রেট এবং পিত্ত অ্যাসিড এর রজনযুক্ত সিকোয়েস্টার)।
* **থ্রম্বোফিলিয়া**: কিছু পরিস্থিতিতে প্রতিরোধমূলক হিসাবে কম আণবিক ওজনের হেপারিন (LMWH) ব্যবহার উপযুক্ত হতে পারে, যেমন উপসর্গহীন ব্যক্তিদের মধ্যে যাদের থ্রম্বোয়েম্বলিজমের ইতিহাস নেই। যখন থ্রম্বোফিলিয়া রক্ত জমাট বাঁধার কারণ হয়, তখন হেপারিন কমপক্ষে ৫ দিনের জন্য মুখ্য অ্যান্টিকোয়াগুল্যান্ট (OAC) এর সাথে দেওয়া হয়। এই সময়ের মধ্যে এবং যদি প্রোথ্রোম্বিন সময় তার থেরাপিউটিক রেঞ্জে থাকে (২ এবং ৩ এর মধ্যে), LMWH বন্ধ করা সম্ভব হতে পারে যখন OAC গুলো কমপক্ষে ৬ মাসের জন্য বজায় রাখা হয়।
* **সংক্রামক জটিলতা**: সংক্রামক এজেন্ট অনুযায়ী উপযুক্ত অ্যান্টিব্যাকটেরিয়াল ওষুধের কোর্স নেওয়া যেতে পারে।

এই মূল ভারসাম্যহীনতাগুলো ছাড়াও, ভিটামিন ডি এবং ক্যালসিয়াম মুখে দেওয়া হয় যদি ভিটামিন ডি এর পরিবর্তন গুরুতর হাইপোক্যালসেমিয়া সৃষ্টি করে, এই চিকিৎসার লক্ষ্য রোগীর দেহে ক্যালসিয়ামের শারীরবৃত্তীয় মাত্রা পুনরুদ্ধার করা।
* ডায়াবেটিক রোগীদের ক্ষেত্রে রক্তে গ্লুকোজের মাত্রা নিয়ন্ত্রণ উন্নত করা।
* রক্তচাপ নিয়ন্ত্রণ। এসিই ইনহিবিটর ওষুধের প্রথম পছন্দ। তাদের রক্তচাপ কমানোর প্রভাব নির্বিশেষে, এগুলি প্রোটিন ক্ষয় কমাতে দেখানো হয়েছে।

### কিডনির ক্ষতি
কিডনির ক্ষতির চিকিৎসা রোগের অগ্রগতি বিপরীত বা বিলম্বিত করতে পারে। কিডনির ক্ষতি নিম্নলিখিত ওষুধ দ্বারা চিকিৎসা করা হয়:
* **[[কর্টিকোস্টেরয়েড]]**: ফলাফল হিসাবে প্রোটিনিউরিয়া এবং সংক্রমণের ঝুঁকি হ্রাস পায় এবং শোথের সমাধান হয়। প্রেডনিসোন সাধারণত প্রথম চিকিৎসায় ৪-৮ সপ্তাহের জন্য শরীরের পৃষ্ঠের প্রতি বর্গমিটারে ৬০ মিলিগ্রাম মাত্রায় নির্ধারিত হয়। এই সময়ের পর ৪ সপ্তাহের জন্য মাত্রা কমিয়ে প্রতি বর্গমিটারে ৪০ মিলিগ্রাম করা হয়। রিলাপ্স বা শিশুদের ক্ষেত্রে প্রেডনিসোলোন ২ মিলিগ্রাম/কেজি/দিনে চিকিৎসা করা হয় যতক্ষণ না প্রস্রাবে প্রোটিন নেতিবাচক হয়। তারপর, ৪ সপ্তাহের জন্য ১.৫ মিলিগ্রাম/কেজি/দিন। ঘন ঘন রিলাপ্সের চিকিৎসা করা হয়: সাইক্লোফসফামাইড বা নাইট্রোজেন মাস্টার্ড বা সাইক্লোস্পোরিন বা লেভামিসোল দ্বারা। রোগীরা প্রেডনিসোনে বিভিন্নভাবে সাড়া দিতে পারে:
** কর্টিকোস্টেরয়েড সংবেদনশীল বা প্রাথমিক স্টেরয়েড-প্রতিক্রিয়াশীল রোগী: রোগী চিকিৎসার প্রথম ৮ সপ্তাহের মধ্যে কর্টিকোস্টেরয়েডে সাড়া দেয়। এটি শক্তিশালী ডায়ুরেসিস এবং শোথের অবলুপ্তি দ্বারা প্রমাণিত হয়, এবং রাতের তিনটি প্রস্রাবের নমুনায় প্রোটিনিউরিয়া নেতিবাচক পরীক্ষার দ্বারাও।
** কর্টিকোস্টেরয়েড প্রতিরোধী বা দেরী স্টেরয়েড-প্রতিক্রিয়াশীল রোগী: ৮ সপ্তাহের চিকিৎসার পরেও প্রোটিনিউরিয়া অব্যাহত থাকে। প্রতিক্রিয়ার অভাব গ্লোমেরুলার ক্ষতির তীব্রতার ইঙ্গিত দেয়, যা দীর্ঘস্থায়ী কিডনি ব্যর্থতায় বিকশিত হতে পারে।
** কর্টিকোস্টেরয়েড অসহিষ্ণু রোগী: উচ্চ রক্তচাপ এর মতো জটিলতা দেখা দেয়, এবং তারা অনেক ওজন বৃদ্ধি করে এবং হিপ বা হাঁটুর অ্যাসেপটিক বা অ্যাভাসকুলার নেক্রোসিস, ছানি এবং থ্রম্বোটিক ঘটনা এবং/অথবা এম্বোলিজম বিকাশ করতে পারে।
** কর্টিকোস্টেরয়েড নির্ভরশীল রোগী: কর্টিকোস্টেরয়েডের মাত্রা কমানো হলে প্রোটিনিউরিয়া দেখা দেয় বা চিকিৎসা শেষ হওয়ার প্রথম দুই সপ্তাহের মধ্যে রিলাপ্স হয়।

কর্টিকোকোস্টেরয়েডের প্রতি ইন ভিট্রো সংবেদনশীলতা পরীক্ষা রোগীর পেরিফেরাল রক্ত মনোনিউক্লিয়ার কোষগুলিতে ক্লিনিকাল প্রতিক্রিয়ার সংখ্যার সাথে যুক্ত: ইন ভিট্রোতে সবচেয়ে সংবেদনশীল ব্যক্তিরা কর্টিকোডিপেন্ডেন্সের বেশি ঘটনা দেখিয়েছে, যেখানে ইন ভিট্রোতে সবচেয়ে প্রতিরোধী ব্যক্তিরা অকার্যকর থেরাপির বেশি ঘটনা দেখিয়েছে।
* ইমিউনোসাপ্রেসেন্ট (সাইক্লোফসফামাইড): শুধুমাত্র কর্টিকোস্টেরয়েড নির্ভরশীল বা অসহিষ্ণু ব্যক্তিদের পুনরাবৃত্ত নেফ্রোটিক সিন্ড্রোমে নির্দেশিত। প্রথম দুটি ক্ষেত্রে, ইমিউনোসাপ্রেসেন্ট চিকিৎসা শুরু করার আগে প্রোটিনিউরিয়া নেতিবাচক হতে হবে, যা প্রেডনিসোনের দীর্ঘমেয়াদী চিকিৎসা জড়িত। প্রোটিনিউরিয়া নেতিবাচক হওয়া নির্দেশ করে যে সাইক্লোফসফামাইড চিকিৎসা শুরু করার সঠিক মুহূর্ত। চিকিৎসা ৮ সপ্তাহের জন্য ৩ মিলিগ্রাম/কেজি/দিন মাত্রায় চালানো হয়, এরপর ইমিউনোসাপ্রেশন বন্ধ করা হয়। এই চিকিৎসা শুরু করার জন্য রোগীর নিউট্রোপেনিয়া বা রক্তাল্পতা থাকা উচিত নয়, যা আরও জটিলতা সৃষ্টি করবে। সাইক্লোফসফামাইডের একটি সম্ভাব্য পার্শ্বপ্রতিক্রিয়া হলো টাক। সংক্রমণের সম্ভাব্য সতর্কতা দেওয়ার জন্য চিকিৎসার সময় সম্পূর্ণ রক্ত গণনা পরীক্ষা করা হয়।

## পূর্বাভাস
চিকিৎসার অধীনে নেফ্রোটিক সিন্ড্রোমের পূর্বাভাস সাধারণত ভাল যদিও এটি অন্তর্নিহিত কারণ, ব্যক্তির বয়স এবং চিকিৎসার প্রতি তাদের প্রতিক্রিয়ার উপর নির্ভর করে। শিশুদের মধ্যে এটি সাধারণত ভাল, কারণ মিনিমাল চেঞ্জ ডিজিজ স্টেরয়েড এর প্রতি খুব ভাল সাড়া দেয় এবং ক্রনিক কিডনি ব্যর্থতা সৃষ্টি করে না; যে কোনও রিলাপ্স সময়ের সাথে সাথে কম ঘন ঘন হয়। বিপরীত ঘটনা ঘটে মেসাঞ্জিওক্যাপিলারি গ্লোমেরুলোনেফ্রাইটিস এর ক্ষেত্রে, যেখানে রোগ বিকাশের তিন বছরের মধ্যে কিডনি ব্যর্থ হয়, ডায়ালাইসিস এবং পরবর্তী কিডনি প্রতিস্থাপন প্রয়োজন করে। উপরন্তু, ৫ বছরের কম বয়সী শিশুদের সাধারণত প্রাক-বয়ঃসন্ধিকালের তুলনায় খারাপ পূর্বাভাস থাকে, যেমন ৩০ বছরের বেশি বয়সী প্রাপ্তবয়স্কদের কিডনি ব্যর্থতার উচ্চ ঝুঁকি থাকে।

ফোকাল সেগমেন্টাল গ্লোমেরুলোস্ক্লেরোসিস এর মতো অন্যান্য কারণগুলি প্রায়শই এন্ড স্টেজ কিডনি ডিজিজ এর দিকে নিয়ে যায়। এই ক্ষেত্রে খারাপ পূর্বাভাসের সাথে যুক্ত কারণগুলির মধ্যে রয়েছে প্রোটিনিউরিয়ার মাত্রা, রক্তচাপ নিয়ন্ত্রণ এবং কিডনি কার্যকারিতা (GFR)।

চিকিৎসা ছাড়া নেফ্রোটিক সিন্ড্রোমের পূর্বাভাস খুব খারাপ, বিশেষত *দ্রুত অগ্রসরমান গ্লোমেরুলোনেফ্রাইটিস*, যা কয়েক মাসের মধ্যে তীব্র কিডনি ব্যর্থতার দিকে নিয়ে যায়।

## মহামারী বিদ্যা
নেফ্রোটিক সিন্ড্রোম যে কোনও বয়সকে প্রভাবিত করতে পারে, যদিও এটি প্রধানত প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে পাওয়া যায় প্রাপ্তবয়স্ক থেকে শিশুর অনুপাত ২৬ থেকে ১।

সিন্ড্রোমটি দুটি গ্রুপে বিভিন্ন উপায়ে উপস্থাপিত হয়: শিশুদের মধ্যে সবচেয়ে ঘন ঘন গ্লোমেরুলোপ্যাথি হলো মিনিমাল চেঞ্জ ডিজিজ (৬৬% ক্ষেত্রে), এর পরে ফোকাল সেগমেন্টাল গ্লোমেরুলোস্ক্লেরোসিস (৮%) এবং মেসাঞ্জিওক্যাপিলারি গ্লোমেরুলোনেফ্রাইটিস (৬%)। প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে সবচেয়ে সাধারণ রোগ হলো মেসাঞ্জিওক্যাপিলারি গ্লোমেরুলোনেফ্রাইটিস (৩০-৪০%), এর পরে ফোকাল এবং সেগমেন্টাল গ্লোমেরুলোস্ক্লেরোসিস (১৫-২৫%) এবং মিনিমাল চেঞ্জ ডিজিজ (২০%)। পরবর্তীটি সাধারণত মাধ্যমিক হিসাবে উপস্থাপিত হয় এবং শিশুদের মধ্যে প্রাথমিক হিসাবে নয়। এর প্রধান কারণ হলো ডায়াবেটিক নেফ্রোপ্যাথি। এটি সাধারণত ৪০ বা ৫০ এর দশকের ব্যক্তিদের মধ্যে উপস্থিত হয়।
গ্লোমেরুলোনেফ্রাইটিসের ক্ষেত্রে প্রায় ৬০% থেকে ৮০% প্রাথমিক, বাকিগুলো মাধ্যমিক।

লিঙ্গের মধ্যে মহামারী বিদ্যাগত পার্থক্যও রয়েছে, রোগটি পুরুষদের মধ্যে মহিলাদের তুলনায় ২ থেকে ১ অনুপাতে বেশি সাধারণ।

মহামারী বিদ্যাগত তথ্যও প্রকাশ করে যে নেফ্রোটিক সিন্ড্রোমযুক্ত ব্যক্তিদের মধ্যে লক্ষণগুলি বিকাশের সবচেয়ে সাধারণ উপায়: রোগের প্রথম বছরে ২০% বা ৩০% ক্ষেত্রে স্বতঃস্ফূর্ত উপশম ঘটে। যাইহোক, এই উন্নতি চূড়ান্ত নয় কারণ নেফ্রোটিক সিন্ড্রোমযুক্ত প্রায় ৫০% থেকে ৬০% ব্যক্তি মারা যায় এবং/অথবা এই উপশমের ৬ থেকে ১৪ বছর পরে ক্রনিক কিডনি ব্যর্থতা বিকশিত করে। অন্যদিকে, ১০% থেকে ২০% ব্যক্তির মধ্যে মৃত্যু বা কিডনিকে বিপন্ন না করেই উপশম এবং রিলাপ্স এর অবিচ্ছিন্ন পর্ব থাকে। মৃত্যুর প্রধান কারণ হৃদরোগজনিত, সিন্ড্রোমের ক্রনিকিটির ফলস্বরূপ, এবং থ্রম্বোয়েম্বলিক ঘটনা।

## তথ্যসূত্র

## বহিঃসংযোগ
*  - ন্যাশনাল ইনস্টিটিউট অফ ডায়াবেটিস অ্যান্ড ডাইজেস্টিভ অ্যান্ড কিডনি ডিজিজেস (NIDDK), এনআইএইচ
*  - ন্যাশনাল ইনস্টিটিউট অফ ডায়াবেটিস অ্যান্ড ডাইজেস্টিভ অ্যান্ড কিডনি ডিজিজেস (NIDDK), এনআইএইচ
* ক্লার্ডি, ক্রিস (মে ২০০০) "" পেডিয়াট্রিক নেফ্রোলজি হ্যান্ডআউট

বিষয়শ্রেণী:কিডনির রোগ
বিষয়শ্রেণী:শিশুরোগ
বিষয়শ্রেণী:কিডনিকে প্রভাবিতকারী সিন্ড্রোম
বিষয়শ্রেণী:শোথ সৃষ্টিকারী ব্যাধি