অ্যামাইলয়েডোসিস

**অ্যামাইলয়েডোসিস** একাধিক রোগের একটি দল, যাতে অস্বাভাবিক প্রোটিন জমে আমিলয়েড ফাইব্রিল তৈরি হয় এবং শরীরের বিভিন্ন টিস্যুতে সঞ্চিত হতে থাকে। অ্যামাইলয়েডোসিসের লক্ষণ ও উপসর্গ প্রায়ই অস্পষ্ট বা অনির্দিষ্ট প্রকৃতির হয়ে থাকে। এর মধ্যে ক্লান্তি, হাত-পা ফোলা, ওজন কমা, শ্বাসকষ্ট, বুক ধড়ফড়ানি এবং দাঁড়ালে ঝিমুনি বা মাথা হালকা বোধ করা উল্লেখযোগ্য।

এএল অ্যামাইলয়েডোসিসের ক্ষেত্রে জিহ্বা ফুলে যাওয়া এবং চোখের চারপাশে রক্তক্ষরণের মতো কিছু নির্দিষ্ট লক্ষণ দেখা দিতে পারে। অন্যদিকে, উন্মুক্ত-প্রকৃতির এটিটিআর অ্যামাইলয়েডোসিসে হৃৎপিণ্ড ছাড়াও অন্যান্য উপসর্গ প্রকাশ পায়; যেমন দুই হাতেই কার্পাল টানেল সিনড্রোম, কোমরের মেরুদন্ড সংকুচিত হওয়া, বাইসেপ্স টেন্ডন ছিঁড়ে যাওয়া, সূক্ষ্ম তন্তুর স্নায়ুরোগ এবং স্বয়ংক্রিয় স্নায়ুতন্ত্রের কাজে ব্যাঘাত।

প্রায় ৩৬ ধরনের অ্যামাইলয়েডোসিস আছে, যার প্রতিটির পেছনে একটি নির্দিষ্ট প্রোটিনের ভুলভাবে ভাঁজ হওয়া দায়ী। এই ৩৬টি প্রোটিনের মধ্যে ১৯টি শুধুমাত্র কোনো একটি নির্দিষ্ট অঙ্গে সীমাবদ্ধ থাকে। ১৪টি সমগ্র দেহে ছড়িয়ে পড়ে এবং বাকি তিনটি উভয়ভাবেই দেখা দিতে পারে। এসব প্রোটিনের অনিয়মিত আচরণ বংশগত কারণের পাশাপাশি অর্জিত পরিবেশগত প্রভাবের ফলেও হতে পারে। সবচেয়ে বেশি দেখা সিস্টেমিক অ্যামাইলয়েডোসিসের চারটি প্রকার হলো লাইট চেইন (এএল), প্রদাহজাত (এএ), ডায়ালাইসিস-সম্পর্কিত (Aβ২M), এবং বংশগত ও বয়সজনিত (এটিটিআর এবং উন্মুক্ত-প্রকৃতির ট্রান্সথাইরেটিন আমিলয়েড)।

প্রস্রাবে প্রোটিনের উপস্থিতি, অঙ্গগুলোর আকার বেড়ে যাওয়া কিংবা স্পষ্ট কারণ ছাড়াই একাধিক পেরিফেরাল স্নায়ুর ক্ষতি—এসব দেখলে অ্যামাইলয়েডোসিসের আশঙ্কা করা যায়। তবে রোগ নির্ণয় নিশ্চিত হয় টিস্যু বায়োপসি করার মাধ্যমে। লক্ষণগুলো ভিন্ন ভিন্নভাবে প্রকাশ পায় বলে রোগ ধরা পড়তে প্রায়শই কিছু সময় লেগে যায়।

চিকিৎসার মূল লক্ষ্য সংশ্লিষ্ট প্রোটিনের মাত্রা কমানো। কখনো কখনো অন্তর্নিহিত কারণ শনাক্ত করে তার চিকিৎসা করলেও এই লক্ষ্য অর্জন করা যায়। এএল অ্যামাইলয়েডোসিস প্রতি বছর প্রতি দশ লক্ষ মানুষের মধ্যে প্রায় ৩ থেকে ১৩ জনের এবং এএ অ্যামাইলয়েডোসিস প্রতি দশ লক্ষে প্রায় দুইজনের মধ্যে দেখা যায়। এই দুই ধরনের রোগ সাধারণত ৫৫ থেকে ৬০ বছর বয়সে শুরু হয়। চিকিৎসা না করা হলে আয়ু ছয় মাস থেকে চার বছরের মধ্যে সীমিত হয়ে পড়ে। উন্নত দেশগুলোতে প্রতি ১,০০০ জন মৃত্যুর মধ্যে প্রায় একজনের মৃত্যুর কারণ হয় সিস্টেমিক অ্যামাইলয়েডোসিস। অ্যামাইলয়েডোসিসের রোগবিবরণী কমপক্ষে ১৬৩৯ সাল থেকে চিকিৎসা শাস্ত্রে লিপিবদ্ধ আছে।

## লক্ষণ ও উপসর্গ

অ্যামাইলয়েডোসিস কীভাবে প্রকাশ পায়, তা অনেকাংশে নির্ভর করে আমিলয়েড শরীরের কোন জায়গায় জমা হচ্ছে তার উপর। বৃক্ক ও হৃৎপিণ্ডই এই রোগে সবচেয়ে বেশি আক্রান্ত হয়।

### বৃক্ক
আমিলয়েড প্রোটিন বৃক্কে জমা হলে প্রায়ই গ্লোমেরুলার কৈশিক এবং মেসাঞ্জিয়াল অঞ্চল আক্রান্ত হয়। ফলে বর্জ্য নিষ্কাশন ও প্লাজমা প্রোটিন ধরে রাখার অঙ্গের ক্ষমতা কমে যায়। এতে প্রস্রাবে উচ্চ মাত্রায় প্রোটিন (প্রোটিনিউরিয়া) যেতে পারে এবং নেফ্রোটিক সিনড্রোম দেখা দিতে পারে। এএল ও এএ ধরনের অ্যামাইলয়েডোসিসসহ বিভিন্ন প্রকার এই রোগ নেফ্রোটিক সিনড্রোমের সাথে সম্পর্কিত। এএল ও এএ অ্যামাইলয়েডোসিসে আক্রান্ত রোগীর মধ্যে যথাক্রমে প্রায় ২০% এবং ৪০–৬০% শেষ পর্যায়ের বৃক্ক রোগে পৌঁছায়, যাদের ডায়ালাইসিসের প্রয়োজন পড়ে।

### হৃৎপিণ্ড

হৃৎপিণ্ড এএল অ্যামাইলয়েডোসিসে সবচেয়ে বেশি আক্রান্ত হওয়া অঙ্গগুলোর অন্যতম। হৃৎপিণ্ডে আমিলয়েড জমা হলে ডায়াস্টোলিক ও সিস্টোলিক উভয় ধরনের হৃদযন্ত্র বিকলতাই দেখা দিতে পারে। ইসিজিতে পরিবর্তন আসতে পারে, যেমন ভোল্টেজ কমে যাওয়া, অলিন্দ-নিলয় ব্লক বা সাইনাস নোডের কাজে ব্যাঘাত—এমন পরিবহনগত সমস্যা ধরা পড়তে পারে। ইকোকার্ডিওগ্রাফিতে হৃৎপিণ্ডের পূরণ ধরণ সীমিত দেখায়, সিস্টোলিক কার্যকারিতা স্বাভাবিক বা সামান্য কম থাকে। সাধারণত এএ অ্যামাইলয়েডোসিস হৃৎপিণ্ডকে আক্রমণ করে না। হৃদ অ্যামাইলয়েডোসিস শ্বাসকষ্ট, ক্লান্তি এবং শোথের মতো হৃদযন্ত্র বিকলতার লক্ষণ নিয়ে প্রকাশ পেতে পারে। হৃদ অ্যামাইলয়েডোসিস বাড়ার সাথে সাথে, আমিলয়েড জমা রক্ত পাম্প করা ও হৃৎপিণ্ড ভরাট করার পাশাপাশি স্বাভাবিক ছন্দ বজায় রাখার ক্ষমতাকেও প্রভাবিত করে। ফলে হৃৎপিণ্ডের কার্যক্রম ক্রমাগত খারাপ হতে থাকে এবং রোগীর জীবনযাত্রার মান কমে যায়।

### স্নায়ুতন্ত্র
অ্যামাইলয়েডোসিসে কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্র আক্রান্ত হতে পারে। পাশাপাশি পেরিফেরাল স্নায়ুতন্ত্রও আক্রান্ত হতে পারে, যার ফলে সংবেদনশীল ও স্বয়ংক্রিয় নিউরোপ্যাথি হয়। সংবেদনশীল নিউরোপ্যাথি প্রতিসমভাবে দূরের অংশ থেকে শুরু হয়ে কাছাকাছি দিকে ছড়ায়। স্বয়ংক্রিয় নিউরোপ্যাথি দাঁড়ালে রক্তচাপ কমে যাওয়ার লক্ষণে দেখা দিতে পারে, আবার কোষ্ঠকাঠিন্য, বমি বমি ভাব বা অল্প খেলেই পেট ভরে গেছে এমন অস্পষ্ট পরিপাকতন্ত্রের লক্ষণ নিয়েও ধীরে ধীরে আসতে পারে। কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের অ্যামাইলয়েডোসিস আরও গুরুতর ও সিস্টেমিক উপসর্গ নিয়ে আসে, যার মধ্যে জীবন-হুমকিকারী অনিয়মিত হৃদস্পন্দন, হৃদযন্ত্র বিকলতা, অপুষ্টি, সংক্রমণ বা মৃত্যুও হতে পারে।

স্নায়ুরোগ কেমন হবে তা অ্যামাইলয়েডোসিসের কারণের উপর নির্ভর করে। রোগীরা স্নায়ুতন্ত্রের বিভিন্ন অংশ ক্ষতিগ্রস্ত হওয়ার কারণে নানা ধরনের অক্ষমতা অনুভব করতে পারেন। উদাহরণস্বরূপ, পেরিফেরাল নিউরোপ্যাথির কারণে পুরুষত্বহীনতা, প্রস্রাব বা পায়খানার নিয়ন্ত্রণ হারানো, চোখের পিউপিলের কাজে গোলমাল, এবং বিভিন্ন পেরিফেরাল স্নায়ু বরাবর সংবেদনশীলতা কমে যেতে পারে, যা আমিলয়েডোসিস কীভাবে বণ্টিত হচ্ছে তার উপর নির্ভর করে।

### পরিপাকতন্ত্র ও সংশ্লিষ্ট অঙ্গ
বিভিন্ন ধরনের অ্যামাইলয়েডোসিসের কারণে পরিপাকতন্ত্রে আমিলয়েড প্রোটিন জমা হতে পারে এবং কোন অঙ্গ কতটা আক্রান্ত হয়েছে, তার উপর নির্ভর করে উপসর্গ ভিন্ন ভিন্ন হয়। সম্ভাব্য উপসর্গের মধ্যে আছে ওজন কমা, ডায়রিয়া, পেট ব্যথা, বুকজ্বালা (গ্যাস্ট্রোইসোফেজিয়াল রিফ্লাক্স), এবং পরিপাকতন্ত্র থেকে রক্তপাত। অ্যামাইলয়েডোসিস পরিপাকের সহায়ক অঙ্গগুলোকেও আক্রমণ করতে পারে। যেমন যকৃৎ আক্রান্ত হলে জন্ডিস, চর্বিযুক্ত মল, ক্ষুধামন্দা, পেটে পানি জমা এবং প্লীহা ফুলে যেতে পারে।

যকৃতে আমিলয়েড প্রোটিন জমা হলে রক্তে অ্যামিনোট্রান্সফেরেস ও অ্যালকালাইন ফসফাটেসের মাত্রা বেড়ে যেতে পারে, যা যকৃতের ক্ষতির দুটি বায়োমার্কার এবং প্রায় এক-তৃতীয়াংশ রোগীর মধ্যে দেখা যায়। যকৃৎ ফুলে যাওয়া সাধারণ ঘটনা। কিন্তু প্লীহা ফুলে যাওয়া কম দেখা যায়, যা মাত্র ৫% রোগীর মধ্যে ঘটে। রক্তের স্মিয়ারে হাওয়েল-জলি বডি দেখা যাওয়া, যা প্লীহার অক্ষমতা নির্দেশ করে, তা অ্যামাইলয়েডোসিসের ২৪% রোগীর মধ্যে পাওয়া যায়। খাদ্য শোষণে ব্যর্থতা এএল অ্যামাইলয়েডোসিসে ৮.৫% এবং এএ অ্যামাইলয়েডোসিসে ২.৪% দেখা যায়। খাদ্য শোষণে ব্যর্থতার একটি সম্ভাব্য ব্যাখ্যা হলো, অন্ত্রের ভিলাইয়ের ডগাগুলোতে আমিলয়েড জমা হওয়া। ভিলাইগুলো খাদ্য শোষণের জন্য অন্ত্রের ক্ষেত্রফল বাড়ায়; সেগুলোর কার্যকারিতা নষ্ট হয়ে গেলে স্প্রু রোগের মতো চিত্র দেখা দেয়।

### গ্রন্থি
থাইরয়েড এবং অ্যাড্রিনাল উভয় গ্রন্থিতেই আমিলয়েড অনুপ্রবেশ করতে পারে। ধারণা করা হয়, অ্যামাইলয়েডোসিসে আক্রান্ত ১০–২০% রোগীর থাইরয়েড গ্রন্থির কম সক্রিয়তা থাকে। অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিতে অনুপ্রবেশ সহজে বোঝা নাও যেতে পারে, কারণ দাঁড়ালে রক্তচাপ কমে যাওয়া ও রক্তে সোডিয়ামের মাত্রা কমে যাওয়ার মতো লক্ষণগুলোকে স্বয়ংক্রিয় স্নায়ুরোগ বা হৃদযন্ত্র বিকলতার জন্য দায়ী করা হতে পারে।

যাদের ডায়াবেটিস আছে, তাদের অগ্ন্যাশয়েও আমিলয়েড জমা হতে দেখা যায়, যদিও এই জমাটি কতটা কার্যকরীভাবে গুরুত্বপূর্ণ তা জানা যায়নি। অগ্ন্যাশয়িক আমিলয়েডের মূল উপাদান হলো ৩৭টি অ্যামিনো অ্যাসিড দিয়ে তৈরি একটি পেপটাইড, যার নাম 'অ্যামাইলিন'। এটি অগ্ন্যাশয়ের বিটা সেলে নিঃসরণ কণিকাগুলিতে ইনসুলিনের সাথে জমা থাকে এবং ইনসুলিনের সাথে একসঙ্গেই নিঃসৃত হয়। (র্যাং ও ডেলের ফার্মাকোলজি, ২০১৫।)

### কঙ্কাল ও পেশীতন্ত্র
আমিলয়েড প্রোটিন সবচেয়ে বেশি হাঁটুর ভিতরে, তারপর হাত, কব্জি, কনুই, নিতম্ব এবং গোড়ালিতে জমা হয়ে জয়েন্টে ব্যথা সৃষ্টি করে। ৮০ বছরের বেশি বয়সী পুরুষদের মধ্যে হাঁটুর জয়েন্টের সাইনোভিয়াল টিস্যুতে উন্মুক্ত-প্রকৃতির ট্রান্সথাইরেটিন আমিলয়েড জমার ঝুঁকি থাকে, তবে বয়স্ক বয়সে এই আমিলয়েড প্রধানত হৃৎপিণ্ডের নিলয়ে জমা হয়। লিগামেন্টাম ফ্লাভামে এটিটিআর জমা পাওয়া গেছে সেইসব রোগীর মধ্যে যারা কোমরের মেরুদন্ড সংকুচিত হওয়ার জন্য অস্ত্রোপচার করিয়েছিলেন।

বিটা-২-মাইক্রোগ্লোবুলিন অ্যামাইলয়েডোসিসে পুরুষদের কার্পাল টানেল সিনড্রোমে আক্রান্ত হওয়ার ঝুঁকি বেশি থাকে। Aβ2MG অ্যামাইলয়েডোসিস (হিমোডায়ালিসিস সংশ্লিষ্ট অ্যামাইলয়েডোসিস) সাইনোভিয়াল টিস্যুতে জমা হতে পছন্দ করে, ফলে হাঁটু, নিতম্ব, কাঁধ এবং আঙুলের জয়েন্টগুলোতে সাইনোভিয়াল টিস্যুর দীর্ঘস্থায়ী প্রদাহ হয়। কাঁধের জয়েন্টে আমিলয়েড লাইট চেইন জমা হলে কাঁধ ফুলে যায়, যাকে "কাঁধের গদি লক্ষণ"-ও বলা হয়। আমিলয়েড লাইট চেইন জমা দুই পাশের জয়েন্টে প্রতিসম পলিআর্থ্রাইটিসও সৃষ্টি করতে পারে।

প্লাজমা কোষের ব্যাধি না থাকলেও অস্থি মজ্জায় আমিলয়েড প্রোটিন জমাকে আমিলয়েডোমা বলে। এটি সাধারণত গর্দান, কোমর এবং ত্রিকাস্থির কশেরুকাগুলোতে দেখা যায়। রোগীরা হাড়ের ব্যথা, কোমরের নিচের অংশে দুর্বলতা, এবং নানা স্নায়বিক লক্ষণ নিয়ে আসতে পারেন। কশেরুকার ভাঙনও সাধারণ।

### চোখ
একটি বিরল কিন্তু সুনির্দিষ্ট লক্ষণ হলো চোখের চারপাশে সহজে রক্তক্ষরণ হওয়া, যাকে "র্যাকুন-চোখ" বলা হয়। আমিলয়েড পারপুরা হয় রক্তনালিতে আমিলয়েড জমা এবং থ্রম্বিন ও ফ্যাক্টর এক্সের মতো দুটি জমাট বাঁধার প্রোটিনের কাজ কমে যাওয়ার কারণে; এই প্রোটিনগুলো আমিলয়েডের সাথে লেগে গেলে তাদের স্বাভাবিক কাজ করার ক্ষমতা হারায়।

### মুখগহ্বর
টিস্যুতে আমিলয়েড জমা হলে সেই কাঠামোর আকার বেড়ে যেতে পারে। এএল অ্যামাইলয়েডোসিসে আক্রান্ত ২০% রোগীর জিহ্বা ফুলে যায় (ম্যাক্রোগ্লোসিয়া)। এর ফলে ঘুমের মধ্যে শ্বাসবদ্ধতা, গিলতে কষ্ট এবং স্বাদের পরিবর্তন হতে পারে। জিহ্বা ফোলা এটিটিআর বা এএ অ্যামাইলয়েডোসিসে সাধারণত হয় না। গলায় আমিলয়েড জমা হলে গলা ভেঙে যেতে পারে।

## রোগসৃষ্টি

অ্যামাইলয়েডোসিসকে প্রোটিনের ভুল ভাঁজ হওয়ার রোগ হিসেবে বিবেচনা করা যায়। আমিলয়েড জমা তৈরি করে এমন প্রোটিনগুলোর বেশিরভাগই নিঃসৃত প্রোটিন, তাই ভুল ভাঁজ হওয়া এবং আমিলয়েড গঠন কোষের বাইরে, বহিঃকোষীয় স্থানে ঘটে। এখন পর্যন্ত আমিলয়েড গঠনের ঝুঁকিপূর্ণ বলে চিহ্নিত ৩৭টি প্রোটিনের মধ্যে মাত্র চারটি সাইটোসোলিক। বেশিরভাগ আমিলয়েড-গঠনকারী প্রোটিন তুলনামূলকভাবে ছোট; তবে, এখন পর্যন্ত জানা রোগ-সম্পর্কিত আমিলয়েড গঠনকারী প্রোটিনগুলোর মধ্যে গঠন বা কাজের দিক থেকে বিশেষ মিল পাওয়া যায়নি। এক-তৃতীয়াংশ আমিলয়েড রোগ বংশগত, যা সাধারণত অল্প বয়সে শুরু হয়। আমিলয়েড-সম্পর্কিত রোগের অর্ধেক বিচ্ছিন্ন প্রকৃতির এবং বেশি বয়সে শুরু হয়—এক্ষেত্রে, প্রোটিনের একত্রীকরণ প্রোটিন নিয়ন্ত্রণে বয়সজনিত অবনতির সাথে যুক্ত হতে পারে। কিছু চিকিৎসা পদ্ধতিও আমিলয়েড রোগের কারণ হতে পারে, তবে তা বিরল।

আমিলয়েড-গঠনকারী প্রোটিনগুলো বিটা-শিট কাঠামো নিয়ে স্বতন্ত্র তন্তুর আকারে একত্রিত হয়। আমিলয়েডের এই বিটা-শিট কাঠামো প্রোটিন ভাঙন প্রতিরোধী, অর্থাৎ সহজে ক্ষয় বা ভাঙে না। ফলে আমিলয়েড শরীরের বহিঃকোষীয় স্থানে জমা হতে থাকে। আমিলয়েড ফাইব্রিল গঠনের প্রক্রিয়ায় মধ্যবর্তী অলিগোমারিক অবস্থা থাকতে পারে বলে ধারণা করা হয়। অলিগোমার ও আমিলয়েড ফাইব্রিল উভয়ই কোষের জন্য বিষাক্ত হতে পারে এবং অঙ্গের স্বাভাবিক কাজে বাধা দিতে পারে। বিভিন্ন একত্রীকরণ অবস্থার আপেক্ষিক গুরুত্ব জড়িত প্রোটিন ও আক্রান্ত অঙ্গতন্ত্রের উপর নির্ভর করে।

## রোগ নির্ণয়
অ্যামাইলয়েডোসিস নির্ণয়ের জন্য সাধারণত টিস্যু বায়োপসি প্রয়োজন। বায়োপসি নমুনায় আমিলয়েড জমার বৈশিষ্ট্যপূর্ণ প্রমাণ পাওয়া যায় কিনা তা পরীক্ষা করা হয়। টিস্যুটি নানা রঙ দিয়ে পরীক্ষা করা হয়। আমিলয়েড শনাক্ত করার সবচেয়ে উপযোগী রঙ হলো কঙ্গো লাল, যা পোলারাইজড আলোর নিচে অণুবীক্ষণে আমিলয়েড প্রোটিনগুলোকে আপেল-সবুজ দেখায়। থিওফ্লাভিন টি দিয়েও রঞ্জিত করা যেতে পারে। নিউক্লিয়ার মেডিসিন পিওয়াইপি স্ক্যান, ডিপিডি স্ক্যান বা এসএপি স্ক্যান-এর মতো কয়েকটি ইমেজিং প্রযুক্তিও ব্যবহার করা হয়।

টিস্যুর নমুনা সরাসরি আক্রান্ত অভ্যন্তরীণ অঙ্গ থেকে নেওয়া যেতে পারে, কিন্তু বায়োপসির প্রথম পছন্দ হলো তলপেটের চর্বি বা "ফ্যাট প্যাড বায়োপসি"। নমুনা সংগ্রহ সহজ বলে এটি প্রাথমিকভাবে করা হয়। তবে, তলপেটের চর্বি বায়োপসি সম্পূর্ণ সংবেদনশীল নয় এবং মিথ্যা নেতিবাচক ফল দিতে পারে। অর্থাৎ, এর ফল নেতিবাচক এলেও অ্যামাইলয়েডোসিসের সম্ভাবনা পুরোপুরি উড়িয়ে দেওয়া যায় না। তবুও সরাসরি আক্রান্ত অঙ্গ থেকে বায়োপসি সর্বদা প্রয়োজন হয় না; মলদ্বারের শ্লৈষ্মিক ঝিল্লি, লালাগ্রন্থি, ঠোঁট বা অস্থি মজ্জার বায়োপসির মতো কম আক্রমণাত্মক পদ্ধতিও ব্যবহার করা যায়, যা ৮৫% রোগীর ক্ষেত্রে রোগ নির্ণয়ে সক্ষম।

জয়েন্টে আমিলয়েড জমা থাকলে টি১ ও টি২ ওয়েটেড এমআরআই চিত্রে সংকেত কম দেখায়। আমিলয়েডোমায় গ্যাডোলিনিয়াম ইনজেকশন দিলেও নিম্ন টি১ ও নিম্ন টি২ সংকেত থাকে।

আমিলয়েড প্রোটিনের ধরন বিভিন্নভাবে নির্ধারণ করা যায়: রক্তে অস্বাভাবিক প্রোটিন শনাক্ত করা (প্রোটিন ইলেক্ট্রোফোরেসিস বা লাইট চেইন নির্ণয়ের মাধ্যমে); টিস্যুর আমিলয়েডের সাথে নির্দিষ্ট অ্যান্টিবডির যুক্ত হওয়া দেখা (ইমিউনোহিস্টোকেমিস্ট্রি); অথবা প্রোটিন আলাদা করে এর অ্যামিনো অ্যাসিড চিহ্নিত করা। ইমিউনোহিস্টোকেমিস্ট্রি প্রায়শই এএ অ্যামাইলয়েডোসিস শনাক্ত করতে পারে, কিন্তু এএল অ্যামাইলয়েডোসিসের অনেক ক্ষেত্রেই তা হারিয়ে ফেলতে পারে। লেজার মাইক্রোডিসেকশন সহ ম্যাস স্পেকট্রোমেট্রি হলো অ্যামাইলয়েডোসিসের বিভিন্ন রূপ চিহ্নিত করার সবচেয়ে নির্ভরযোগ্য পদ্ধতি।

এএল অ্যামাইলয়েডোসিসকে আগে অ্যামাইলয়েডোসিসের সবচেয়ে সাধারণ রূপ হিসেবে ধরা হতো, এবং এর নির্ণয় প্রায়ই প্লাজমা কোষের ব্যাধি খুঁজে বের করার মাধ্যমে শুরু হতো, যেখানে স্মৃতি বি কোষগুলো ভুল ইমিউনোগ্লোবুলিন বা তার অংশ তৈরি করে। প্রস্রাব বা রক্তরসের ইমিউনোফিক্সেশন ইলেক্ট্রোফোরেসিস এএল অ্যামাইলয়েডোসিসের ৯০% রোগীর ক্ষেত্রেই ইতিবাচক আসে। ইমিউনোফিক্সেশন ইলেক্ট্রোফোরেসিস সাধারণ ইলেক্ট্রোফোরেসিসের চেয়ে বেশি সংবেদনশীল, তবে সব স্বাস্থ্যকেন্দ্রে এটি পাওয়া নাও যেতে পারে। বিকল্পভাবে, অস্থি মজ্জা বায়োপসি করে ইমিউনোহিস্টোকেমিক্যাল রঙ করা যায়, যা প্রাধান্য বিস্তারকারী প্লাজমা কোষ খোঁজে। এটি তাদের জন্য করা যেতে পারে যাদের এএল অ্যামাইলয়েডোসিসের উচ্চ ক্লিনিক্যাল সন্দেহ আছে কিন্তু ইলেক্ট্রোফোরেসিস ফল নেতিবাচক এসেছে।

এখন এটিটিআরকেই অ্যামাইলয়েডোসিসের সবচেয়ে সাধারণ রূপ হিসেবে বিবেচনা করা হয়। এটি হতে পারে বয়স-সম্পর্কিত উন্মুক্ত-প্রকৃতির এটিটিআর (ATTRv) অথবা পারিবারিক ট্রান্সথাইরেটিন-সম্পর্কিত অ্যামাইলয়েডোসিস, যার আশঙ্কা করা হয় পারিবারিক ইতিহাস আছে এবং প্লাজমা কোষের ব্যাধির প্রমাণ নেই এমন ব্যক্তিদের ক্ষেত্রে। এটিটিআর শনাক্ত করা যায় আইসোইলেকট্রিক ফোকাসিং ব্যবহার করে, যা ট্রান্সথাইরেটিনের পরিবর্তিত রূপগুলো আলাদা করে। ফলাফল জিন পরীক্ষা দিয়ে সমর্থিত হতে পারে, যা অ্যামাইলয়েডোসিসের ঝুঁকি বাড়ায় এমন ট্রান্সথাইরেটিনের নির্দিষ্ট মিউটেশন খোঁজে।

এএ অ্যামাইলয়েডোসিসের আশঙ্কা করা হয় দীর্ঘস্থায়ী সংক্রমণ বা প্রদাহজনক রোগ আছে এমন ব্যক্তিদের ক্ষেত্রে। এএ ইমিউনোহিস্টোকেমিস্ট্রি রঞ্জন দিয়ে শনাক্ত করা যায়।


 Image:Small bowel duodenum with amyloid deposition congo red 10X.jpg |আমিলয়েড জমা সহ ছোট অন্ত্র ডুওডেনাম কঙ্গো রেড ১০X
 Image:Amyloidosis, dystrophic calcification, H&E.jpg|অ্যামাইলয়েডোসিস, ডিস্ট্রোফিক ক্যালসিফিকেশন
 Image:Small bowel duodenum with amyloid deposition 20X.jpg|আমিলয়েড জমা সহ ছোট অন্ত্র ডুওডেনাম ২০X
 Image:Amyloidosis, Node, Congo Red.jpg|অ্যামাইলয়েডোসিস, নোড, কঙ্গো রেড
 Image:Amyloidosis, blood vessels, H&E.jpg|অ্যামাইলয়েডোসিস, রক্তনালী, H&E
 Image:Amyloidosis, lymph node, H&E.jpg|অ্যামাইলয়েডোসিস, লিম্ফ নোড, H&E
 Image:Amyloidosis, lymph node, polarizer.jpg|অ্যামাইলয়েডোসিস, লিম্ফ নোড, পোলারাইজার
 Image:Cardiac amyloidosis very high mag he.jpg|কার্ডিয়াক অ্যামাইলয়েডোসিস। H&E স্টেইন।
 Image:Cardiac amyloidosis high mag.jpg|মাইক্রোগ্রাফ যা হৃৎপিণ্ডে আমিলয়েড জমা (লাল তুলতুলে উপাদান) দেখাচ্ছে (কার্ডিয়াক অ্যামাইলয়েডোসিস)। কঙ্গো রেড স্টেইন।


### শ্রেণীবিভাগ
অ্যামাইলয়েডোসিসের প্রাচীন শ্রেণীবিভাগ পদ্ধতিগুলো নির্ভর করত কেবল ক্লিনিক্যাল লক্ষণের ওপর। ১৯৭০-এর দশকের শুরু পর্যন্ত আমিলয়েডকে একটি মাত্র একক পদার্থ বলেই ধরা হত। আমিলয়েড জমার অবস্থান ও রোগের প্রকাশভঙ্গির ওপর ভিত্তি করে পরবর্তীতে বিভিন্ন বর্ণনামূলক শ্রেণীবিভাগ প্রস্তাব করা হয়। বেশিরভাগ পদ্ধতিতে অজানা বা প্রাথমিক অ্যামাইলয়েডোসিসকে (যার কোনো স্পষ্ট কারণ খুঁজে পাওয়া যায় না) এবং মাধ্যমিক অ্যামাইলয়েডোসিসকে (যা দীর্ঘমেয়াদি প্রদাহজনিত রোগের ফলে দেখা দেয়) আলাদা করা হতো। কিছু শ্রেণীবিভাগে মাইলোমা-সম্পর্কিত, পারিবারিক ও স্থানীয় অ্যামাইলয়েডোসিসকেও অন্তর্ভুক্ত করা হত।

আমিলয়েড ফাইব্রিল দ্রবীভূত করার পদ্ধতি ১৯৬০-এর দশকের শেষে আবিষ্কারের পর অ্যামাইলয়েডোসিস শ্রেণীবিভাগের আধুনিক যুগের সূচনা হয়। এই পদ্ধতির সাহায্যে গবেষকরা আমিলয়েডের রাসায়নিক গঠন নিয়ে সরাসরি গবেষণা করতে সমর্থ হন। "প্রাথমিক", "মাধ্যমিক" বা "সেনাইল" অ্যামাইলয়েডোসিস—এ ধরনের বর্ণনামূলক পরিভাষাগুলো প্রকৃত কারণ নির্দেশ করে না বলে এগুলো এখন আর ব্যবহারের সুপারিশ করা হয় না।

আমিলয়েড রোগের বর্তমান শ্রেণীবিভাগে আমিলয়েড জমার মূল প্রোটিনটির সংক্ষিপ্ত নাম ব্যবহার করা হয়, যার শুরুতে একটি "A" অক্ষর থাকে। যেমন, ট্রান্সথাইরেটিনের কারণে সৃষ্ট অ্যামাইলয়েডোসিসকে "ATTR" বলে চিহ্নিত করা হয়। জমাট যদিও রোগীভেদে ভিন্ন হতে পারে, তবে তা সাধারণত এক ধরনের আমিলয়েডোজেনিক প্রোটিন দিয়েই গঠিত। এই জমাট সমগ্র দেহজুড়ে ছড়িয়ে পড়তে (সিস্টেমিক) অথবা শুধুমাত্র একটি অঙ্গে সীমাবদ্ধও (স্থানীয়) থাকতে পারে। অনেক ধরনের অ্যামাইলয়েডোসিসই বংশগত, যা সংশ্লিষ্ট প্রোটিনের জিনগত পরিবর্তনের কারণে হয়ে থাকে।

অন্য কিছু ধরনের অ্যামাইলয়েডোসিস দেখা দেয় এমন সব রোগের কারণে, যেগুলো অতিরিক্ত বা অস্বাভাবিক প্রোটিন তৈরির দিকে নিয়ে যায়। উদাহরণস্বরূপ, ইমিউনোগ্লোবুলিন লাইট চেইনের অতিরিক্ত উৎপাদন (যা এএল অ্যামাইলয়েডোসিস নামে পরিচিত) অথবা দীর্ঘস্থায়ী প্রদাহের ফলে অ্যাকিউট ফেজ প্রোটিনের ক্রমাগত বেশি মাত্রায় তৈরি হওয়া (যা এএ অ্যামাইলয়েডোসিসের দিকে অগ্রসর করে)।

এ পর্যন্ত প্রায় ৬০টি আমিলয়েড প্রোটিন শনাক্ত করা সম্ভব হয়েছে। এর মধ্যে অন্তত ৩৬টি কোনো না কোনো মানব রোগের সাথে সম্পর্কিত।

সকল আমিলয়েড ফাইব্রিল প্রোটিনের নাম "A" অক্ষর দিয়ে শুরু হয়, তারপর প্রোটিনের সংক্ষিপ্ত নাম (এবং প্রয়োজনে নির্দিষ্টতা) যুক্ত করা হয়। নিচে মানুষের দেহে পাওয়া আমিলয়েড ফাইব্রিল প্রোটিনগুলোর একটি তালিকা দেওয়া হলো:

#### বিকল্প
শ্রেণীবিভাগের একটি পুরোনো ক্লিনিক্যাল পদ্ধতি অ্যামাইলয়েডোসিসকে সিস্টেমিক বা স্থানীয় হিসেবে উল্লেখ করে:
* সিস্টেমিক অ্যামাইলয়েডোসিস একাধিক শরীরের অঙ্গ বা তন্ত্রকে প্রভাবিত করে। উদাহরণ: AL, AA এবং Aβ2m।
* স্থানীয় অ্যামাইলয়েডোসিস শুধুমাত্র শরীরের একটি অঙ্গ বা এক ধরনের টিস্যুকে আক্রমণ করে। উদাহরণ: Aβ, IAPP, অ্যাট্রিয়াল নেট্রিউরেটিক ফ্যাক্টর (বিচ্ছিন্ন অলিন্দের অ্যামাইলয়েডোসিসে) এবং ক্যালসিটোনিন (থাইরয়েডের মজ্জার ক্যান্সারে)

আরেকটি শ্রেণীবিভাগ হলো প্রাথমিক বা মাধ্যমিক।
* প্রাথমিক অ্যামাইলয়েডোসিস এমন রোগ থেকে আসে যেখানে অনিয়ন্ত্রিত প্রতিরোধক কোষের কাজ জড়িত, যেমন মাল্টিপল মাইলোমা বা অন্যান্য ইমিউনোসাইট ব্যাধি।
* মাধ্যমিক (প্রতিক্রিয়াশীল) অ্যামাইলয়েডোসিস অন্য কোনো দীর্ঘস্থায়ী প্রদাহজনক বা টিস্যু-ধ্বংসকারী রোগের জটিলতা হিসেবে ঘটে। উদাহরণ: প্রতিক্রিয়াশীল সিস্টেমিক অ্যামাইলয়েডোসিস এবং মাধ্যমিক কুটেনিয়াস অ্যামাইলয়েডোসিস।

এছাড়াও, এটি যে টিস্যুতে জমা হয় তার ভিত্তিতে মেসেনকাইমাল (মেসোডার্ম থেকে আসা অঙ্গ) বা প্যারেনকাইমাল (এক্টোডার্ম বা এন্ডোডার্ম থেকে আসা অঙ্গ) হিসেবে ভাগ করা যেতে পারে।

## চিকিৎসা
চিকিৎসা নির্ভর করে অ্যামাইলয়েডোসিসের ধরনের উপর। উচ্চমাত্রার মেলফালান (একটি কেমোথেরাপি ওষুধ) দিয়ে চিকিৎসার পর স্টেম সেল প্রতিস্থাপন প্রাথমিক গবেষণায় ভালো ফল দেখিয়েছে এবং পর্যায় I ও II এএল অ্যামাইলয়েডোসিসের জন্য সুপারিশ করা হয়। তবে, মাত্র ২০–২৫% রোগী স্টেম সেল প্রতিস্থাপনের জন্য উপযুক্ত। যেসব রোগী প্রতিস্থাপনের জন্য উপযুক্ত নন, তাদের জন্য [-[বোর্তেজোমিব/ডেক্সামেথাসোন|বোর্তেজোমিব-ডেক্সামেথাসোন-ডারাটুমুমাব (Dara-Cybord) সমন্বিত কেমোথেরাপি বর্তমানে সুপারিশকৃত চিকিৎসা বিকল্প।

এএ অ্যামাইলয়েডোসিসের ক্ষেত্রে, অন্তর্নিহিত রোগের চিকিৎসা করলে উপসর্গের উন্নতি হতে পারে। যাদের প্রদাহের কারণে এএ অ্যামাইলয়েডোসিস হয়েছে, তাদের জন্য টিউমার নেক্রোসিস ফ্যাক্টর (টিএনএফ)-আলফা বাধাদানকারী ওষুধ যেমন ইনফ্লিক্সিমাব ও ইটানারসেপ্ট গড়ে ২০ মাস ধরে ব্যবহার করা হয়। টিএনএফ-আলফা বাধাদানকারী কার্যকর না হলে, ইন্টারলিউকিন-১ বাধাদানকারী (যেমন, আনাকিনরা, ক্যানাকিনুমাব, রিলোনাসেপ্ট) এবং ইন্টারলিউকিন-৬ বাধাদানকারী (যেমন, টোসিলিজুমাব) বিবেচনা করা যেতে পারে।

এটিটিআর অ্যামাইলয়েডোসিসের চিকিৎসা নির্ভর করে এটি উন্মুক্ত-প্রকৃতির নাকি প্রকরণ (মিউট্যান্ট) তার উপর। উভয় ক্ষেত্রেই টাফামিডিস ব্যবহার করা যেতে পারে, এটি একটি কম বিষাক্ত মুখে খাওয়ার ওষুধ যা সঠিকভাবে ভাঁজ হওয়া প্রোটিনকে স্থিতিশীল রাখে। গবেষণায় দেখা গেছে, টাফামিডিস হৃদযন্ত্র বিকলতার কারণে মৃত্যু ও হাসপাতালে ভর্তি হওয়ার হার কমিয়েছে। আগে, প্রকরণ এটিটিআর অ্যামাইলয়েডোসিসের একমাত্র কার্যকর চিকিৎসা ছিল যকৃৎ প্রতিস্থাপন। নতুন চিকিৎসার মধ্যে আছে ডিফ্লুনিসাল, ইনোটেরসেন এবং প্যাটিসিরান।

ডিফ্লুনিসাল ভুলভাবে ভাঁজ হওয়া মিউট্যান্ট টিটিআর প্রোটিনের সাথে যুক্ত হয়ে এর জমা রোধ করে, ঠিক টাফামিডিসের মতো। কম নিশ্চয়তার প্রমাণ বলছে, এটি পেরিফেরাল স্নায়ুরোগের অবনতি এবং রোগ অগ্রগতিজনিত অক্ষমতা কমাতে পারে।

ইনোটেরসেন উন্মুক্ত-প্রকৃতির ও মিউট্যান্ট উভয় টিটিআর-এর জিন প্রকাশে বাধা দেয়, ফলে আমিলয়েডের পূর্বসূরী প্রোটিন কমে যায়। মধ্যম নিশ্চয়তার প্রমাণ জানাচ্ছে, এটি পেরিফেরাল স্নায়ুরোগের অবনতি কমাতে পারে। ২০২১ সাল পর্যন্ত, মিউট্যান্ট টিটিআর-সম্পর্কিত অ্যামাইলয়েডোসিসে ইনোটেরসেনের দীর্ঘমেয়াদী কার্যকারিতা ও নিরাপত্তা এখনও একটি পর্যায়-III ক্লিনিক্যাল ট্রায়ালে মূল্যায়নাধীন। ডিফ্লুনিসাল ও ইনোটেরসেন উভয়েই জীবনযাত্রার মানের অবনতি কমাতে পারে, যদিও এই প্রভাব নিয়ে প্রমাণ স্পষ্ট নয়। কার্ডিয়াক এটিটিআর-এ আক্রান্ত রোগীদের জন্য ইনোটেরসেনের প্রভাব এখনও অনিশ্চিত এবং আরও গবেষণা দরকার। ২০১৮ সালে, ইনোটেরসেন বংশগত ট্রান্সথাইরেটিন অ্যামাইলয়েডোসিসে আক্রান্ত প্রাপ্তবয়স্কদের পলিনিউরোপ্যাথির চিকিৎসার জন্য ইউরোপীয় মেডিসিন এজেন্সি অনুমোদন দেয়। এরপর থেকে এটি কানাডা, ইউরোপীয় ইউনিয়ন এবং মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে ব্যবহারের জন্য অনুমোদিত হয়েছে।

প্যাটিসিরান ইনোটেরসেনের মতো একইভাবে কাজ করে। মধ্যম নিশ্চয়তার প্রমাণ বলছে, প্যাটিসিরান পেরিফেরাল স্নায়ুরোগের অবনতি এবং রোগ অগ্রগতিজনিত অক্ষমতা কমাতে পারে। এছাড়া, কম নিশ্চয়তার প্রমাণ জানাচ্ছে, এটি জীবনযাত্রার মানের অবনতি কমায় এবং প্লাসিবোর তুলনায় সামান্য প্রতিকূল ঘটনার হার কমিয়ে দেয়। তবে, মৃত্যুর হারের উপর এর কোনো প্রভাব আছে কিনা তার প্রমাণ নেই। প্রকরণ কার্ডিয়াক এটিটিআর-এ প্যাটিসিরান ব্যবহারের প্রাথমিক তথ্য পর্যালোচনা করে দেখা গেছে, এটি মৃত্যু ও হাসপাতালে ভর্তির হার কমাতে পারে, তবে এ বিষয়ে এখনও গবেষণা চলছে এবং আরও তদন্ত প্রয়োজন। ২০১৮ সালে, যুক্তরাজ্যে NICE বংশগত ট্রান্সথাইরেটিন-সম্পর্কিত অ্যামাইলয়েডোসিসের চিকিৎসার জন্য প্যাটিসিরান সুপারিশ করেনি। ২০১৯ সালের জুলাই পর্যন্ত আরও পর্যালোচনা চলছিল। তবে, এই ব্যবহারের জন্য এটি মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে অনুমোদিত।

কার্ডিয়াক এটিটিআর অ্যামাইলয়েডোসিসে ইনোটেরসেন ও প্যাটিসিরানের ভূমিকা এখনও গবেষণাধীন।

২০২১ সালে, CRISPR জিন-সম্পাদনা কৌশল ব্যবহার করে একটি ক্লিনিক্যাল ট্রায়ালে দেখা গেছে, বেশ কয়েকজন অংশগ্রহণকারীর "৮০% থেকে ৯৬% টিটিআর মাত্রা কমেছে, যা প্যাটিসিরান দেওয়া অংশগ্রহণকারীদের গড় ৮১% কমার সমান বা তার চেয়েও ভালো"।

ভুট্রিসিরান জুন ২০২২ সালে মার্কিন খাদ্য ও ওষুধ প্রশাসন (এফডিএ) বংশগত ট্রান্সথাইরেটিন-মধ্যস্থিত (hATTR) অ্যামাইলয়েডোসিসের পলিনিউরোপ্যাথির চিকিৎসার জন্য প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে অনুমোদন দেয়।

### সহায়ক সংগঠন
অ্যামাইলয়েডোসিসে আক্রান্ত রোগীরা অ্যামাইলয়েডোসিস রিসার্চ কনসোর্টিয়াম, অ্যামাইলয়েডোসিস ফাউন্ডেশন, অ্যামাইলয়েডোসিস সাপোর্ট গ্রুপ এবং অস্ট্রেলিয়ান অ্যামাইলয়েডোসিস নেটওয়ার্কের মতো সংগঠনগুলোর সহায়তা নিয়ে থাকেন।

## পূর্বাভাস
অ্যামাইলয়েডোসিসের পূর্বাভাস রোগের ধরন এবং আক্রান্ত অঙ্গতন্ত্রের ওপর নির্ভর করে আলাদা হয়। চিকিৎসা না করালে এএল হৃদ অ্যামাইলয়েডোসিসের ফলাফল অত্যন্ত খারাপ হতে পারে; এতে গড় আয়ু মাত্র ছয় মাস হয়ে থাকে। আরও স্পষ্টভাবে, এএল অ্যামাইলয়েডোসিসের শ্রেণিবিভাগ এনটি-প্রো-বিএনপি ও কার্ডিয়াক ট্রপোনিনের মতো হৃদ বায়োমার্কারের মাত্রা অনুযায়ী পর্যায় I, II বা III-এ করা যায়। এই পর্যায় যত উন্নত হয়, আয়ুও তত কমে যায়। তবে সাম্প্রতিক চিকিৎসা পদ্ধতির উন্নতির ফলে পর্যায় I, II ও III-এর রোগীদের গড় আয়ু এখন যথাক্রমে ৯১.২ মাস, ৬০ মাস এবং ৭ মাস পর্যন্ত বেড়েছে।

এএ অ্যামাইলয়েডোসিসের ফলাফল মূল রোগ, আক্রান্ত অঙ্গ বা অঙ্গসমূহ এবং রক্তে আমিলয়েড A প্রোটিনের মাত্রার ওপর নির্ভর করে।

এটিটিআর, মিউট্যান্ট এটিটিআর ও উন্মুক্ত-প্রকৃতির এটিটিআর-এ আক্রান্ত রোগীদের পূর্বাভাস এএল রোগীদের চেয়ে ভালো। তারা অনেক সময় এক দশকেরও বেশি বাঁচতে পারেন। আয়ুর পরিমাণ লিঙ্গ বা বয়সের সঙ্গে সম্পর্কিত না হলেও হৃৎপিণ্ডের কার্যকারিতা কিছু পরিমাপে হ্রাস দীর্ঘ আয়ুর সঙ্গে সম্পর্কিত।

সেনাইল সিস্টেমিক অ্যামাইলয়েডোসিস ১১০ বছরের বেশি বয়সী অতিবয়স্ক মানুষের মৃত্যুর একটি প্রধান কারণ। যাদের ময়নাতদন্ত করা হয়েছে, তাদের মধ্যে প্রায় ৭০ শতাংশ সুপারসেনটেনারিয়ান ব্যক্তির ক্ষেত্রে এই রোগ শনাক্ত হয়েছে।

## মহামারীবিদ্যা
অ্যামাইলয়েডোসিসের আনুমানিক প্রাদুর্ভাব প্রতি ১,০০,০০০ জনে ৩০ জনের কাছাকাছি। এএল, এটিটিআর এবং এএ – এই তিন ধরনের অ্যামাইলয়েডোসিসই সবচেয়ে বেশি দেখা যায়। রোগ সাধারণত ৬৪ বছর বয়সে ধরা পড়ে।

এএল অ্যামাইলয়েডোসিসের হার প্রতি বছর প্রতি দশ লাখে প্রায় ১২ জন। মার্কিন যুক্তরাষ্ট্র ও ইউরোপীয় ইউনিয়নে এ রোগে আক্রান্ত রোগীর আনুমানিক সংখ্যা ৩০,০০০ থেকে ৪৫,০০০।

এএ অ্যামাইলয়েডোসিস উন্নয়নশীল দেশগুলোতে সবচেয়ে বেশি দেখা যায়। যক্ষ্মা, হাড়ের সংক্রমণ (অস্টিওমাইলাইটিস) এবং ব্রঙ্কিয়েকটাসিসের মতো দীর্ঘস্থায়ী সংক্রমণের জটিলতা হিসেবে এ রোগ দেখা দিতে পারে। রক্তে আমিলয়েড A (এসএএ) প্রোটিনের মাত্রা বেড়ে গেলে তা দেহের কোষের বাইরে জমা হয়, ফলে এএ অ্যামাইলয়েডোসিস হয়। সংক্রমণ, প্রদাহ এবং ক্যান্সারের ফলে সরাসরি বা পরোক্ষভাবে এসএএ প্রোটিনের মাত্রা বাড়তে পারে। পশ্চিমা দেশগুলোর ক্ষেত্রে রিউমাটয়েড আর্থ্রাইটিস, প্রদাহজনক অন্ত্রের রোগ, সোরিয়াসিস এবং পারিবারিক ভূমধ্যসাগরীয় জ্বরই এএ অ্যামাইলয়েডোসিসের প্রধান কারণ।

দীর্ঘদিন, সাধারণত ১৪ থেকে ১৫ বছর ধরে হিমোডায়ালিসিস চিকিৎসা নেওয়া রোগীদেরও অ্যামাইলয়েডোসিস হতে পারে। স্বাভাবিক অবস্থায় বৃক্ক এইচএলএ ১ কমপ্লেক্সের লাইট চেইন বের করে দেয়। কিন্তু ডায়ালিসিসের রোগীদের ক্ষেত্রে তা জমা হতে থাকে।

ময়নাতদন্তে প্রাপ্ত তথ্য অনুযায়ী, বয়স্কদের প্রায় এক-চতুর্থাংশের দেহেই উন্মুক্ত-প্রকৃতির ট্রান্সথাইরেটিন (এটিটিআর) অ্যামাইলয়েডোসিস থাকে। হৃদযন্ত্র বিকলতা নিয়ে হাসপাতালে আসা, কিন্তু হৃৎপিণ্ডের পাম্প করার ক্ষমতা (ইজেকশন ভগ্নাংশ) স্বাভাবিক থাকা রোগীদের ১৩ থেকে ১৯ শতাংশের দেহে এটিটিআর পাওয়া যায়। তাই একে এখন সিস্টেমিক অ্যামাইলয়েডোসিসের একটি অত্যন্ত সাধারণ রূপ হিসেবে গণ্য করা হয়।

## গবেষণা
এটিটিআর-সম্পর্কিত স্নায়ুরোগের চিকিৎসায় টিটিআর-নির্দিষ্ট অলিগোনিউক্লিওটাইড ব্যবহার করা হয়। এর মধ্যে রয়েছে ছোট হস্তক্ষেপমূলক আরএনএ (যেমন প্যাটিসিরান) বা অ্যান্টিসেন্স ইনোটেরসেন। প্যাটিসিরান ইতোমধ্যে মার্কিন খাদ্য ও ওষুধ প্রশাসন (এফডিএ) থেকে অনুমোদন পেয়েছে। এটিটিআর অ্যামাইলয়েডোসিসের চিকিৎসা নিয়ে চলমান গবেষণায় যকৃৎ প্রতিস্থাপন, প্রোটিন ভাঁজ স্থিতিশীল করে এমন মুখে খাওয়ার ওষুধ (যেমন টাফামিডিস ও ডিফ্লুনিসাল) এবং প্যাটিসিরানের মতো পরীক্ষাধীন নতুন চিকিৎসা পদ্ধতির তুলনা করা হচ্ছে&nbsp;

বর্তমান গবেষণালব্ধ তথ্যের ভিত্তিতে বলা যায়, উন্নত এটিটিআর অ্যামাইলয়েডোসিসের সবচেয়ে কার্যকর চিকিৎসা এখনও যকৃৎ প্রতিস্থাপন। প্রোটিন স্থিতিশীলকারী ওষুধ রোগের অগ্রগতি কিছুটা ধীর করতে পারে, কিন্তু যকৃৎ প্রতিস্থাপন ঠেকানোর মতো যথেষ্ট নয়। প্যাটিসিরানের মতো নতুন চিকিৎসা পদ্ধতিগুলো সম্পর্কে আরও বিস্তারিত গবেষণার প্রয়োজন রয়েছে।

## আরও দেখুন
* পেপটাইড সংশ্লেষণ
* প্রোটিনোপ্যাথি

## তথ্যসূত্র


বিষয়শ্রেণী:প্রোটিন ভাঁজ
বিষয়শ্রেণী:বিপাকীয় ত্রুটি থেকে উদ্ভূত ত্বকের অবস্থা
বিষয়শ্রেণী:অনুবাদের জন্য প্রস্তুত উইকিপিডিয়া চিকিৎসা নিবন্ধ
বিষয়শ্রেণী:অনুবাদের জন্য প্রস্তুত উইকিপিডিয়া স্নায়ুবিজ্ঞান নিবন্ধ