ক্রমাবনতিশীল পেশী শীর্ণতা

**ক্রমাবনতিশীল পেশী শীর্ণতা** বা **প্রগ্রেসিভ মাসকুলার অ্যাট্রোফি** (**পিএমএ**), যাকে **ডুশেন–আরান রোগ** এবং **ডুশেন–আরান পেশীয় স্নায়ুশূন্যতা**-ও বলা হয়, এটি একটি ব্যাধি যা নিম্ন মোটর নিউরন-এর অবক্ষয় দ্বারা চিহ্নিত, যার ফলে পেশীর কার্যকারিতার সাধারণীকৃত, প্রগতিশীল ক্ষতি হয়।

পিএমএ কে মোটর নিউরন রোগ-এর (এমএনডি) মধ্যে শ্রেণীবদ্ধ করা হয়েছে এবং এটি প্রাপ্তবয়স্ক হওয়ার সময় বিক্ষিপ্তভাবে প্রকাশ পায়। ধারণা করা হয় যে প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে শুরু হওয়া এমএনডি-এর প্রায় ২.৫%-১১% হল পিএমএ, যা এটিকে অ্যামায়োট্রফিক ল্যাটেরাল স্ক্লেরোসিসের (এএলএস) চেয়ে কম সাধারণ করে তোলে।

পিএমএ শুধুমাত্র নিম্ন মোটর নিউরন-কে প্রভাবিত করে, এর বিপরীতে অ্যামায়োট্রফিক ল্যাটেরাল স্ক্লেরোসিস (এএলএস), যা সবচেয়ে সাধারণ এমএনডি এবং এটি উচ্চ মোটর নিউরন এবং নিম্ন মোটর নিউরন উভয়কেই প্রভাবিত করে, বা প্রাথমিক পার্শ্বীয় স্ক্লেরোসিস, অন্য একটি এমএনডি, যা শুধুমাত্র উচ্চ মোটর নিউরনকে প্রভাবিত করে।

## লক্ষণ ও উপসর্গ
নিম্ন মোটর নিউরনের অবক্ষয়ের ফলস্বরূপ, পিএমএ-এর লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে:
* পেশী দুর্বলতা
* পেশী শোষণ (পেশীর আকার হ্রাস)
* পেশী স্পন্দন (ফ্যাসিকুলেশন) (পেশীর অনৈচ্ছিক স্পন্দন)

কিছু রোগীর লক্ষণ শুধুমাত্র বাহু বা পায়ে সীমাবদ্ধ থাকে (বা কিছু ক্ষেত্রে শুধুমাত্র একটি)। এই রোগীর ক্ষেত্রগুলিকে নিষ্ক্রিয় অঙ্গ (হয় নিষ্ক্রিয় বাহু বা নিষ্ক্রিয় পা) বলা হয় এবং এটি একটি ভাল রোগনির্ণয় এর সাথে যুক্ত।

## রোগ নির্ণয়
পিএমএ হল একটি বহির্ভূত রোগ নির্ণয়, এমন কোনও নির্দিষ্ট পরীক্ষা নেই যা চূড়ান্তভাবে স্থাপন করতে পারে যে একজন রোগীর এই অবস্থা আছে কিনা। পরিবর্তে, অনেকগুলি অন্যান্য সম্ভাবনা বাতিল করতে হয়, যেমন বহুকেন্দ্রিক মোটর স্নায়ুরোগ বা সুষুম্নাকাণ্ডীয় পেশী ক্ষয়। রোগ নির্ণয় প্রক্রিয়ায় ব্যবহৃত পরীক্ষাগুলির মধ্যে রয়েছে এমআরআই, শারীরিক পরীক্ষা, এবং ইএমজি। পিএমএ আছে এমন রোগীদের ইএমজি পরীক্ষায় সাধারণত আক্রান্ত শরীরের অংশগুলিতে স্নায়ু বিনাশ এবং কিছু অপ্রভাবিত অংশেও দেখা যায়।

এএলএস-এর তুলনায় পিএমএ-তে নির্ণয় হতে সাধারণত বেশি সময় লাগে, পিএমএ-এর জন্য গড়ে ২০ মাস বনাম এএলএস-এ ১৫ মাস।

### বিভেদক রোগ নির্ণয়
অ্যামায়োট্রফিক ল্যাটেরাল স্ক্লেরোসিস বা প্রাথমিক পার্শ্বীয় স্ক্লেরোসিস-এর বিপরীতে, পিএমএ নিম্নলিখিতগুলির *অনুপস্থিতি* দ্বারা পৃথকীকৃত:
* দ্রুত রিফ্লেক্স (অনবরত প্রতিবর্তী ক্রিয়া)
* পেশী আক্ষেপ (স্পাস্টিসিটি) (পেশীর শক্ততা ও টান)
* বাবিনস্কি সাইন
* মানসিক অস্থিরতা
ক্রমাবনতিশীল পেশী শীর্ণতাকে সঠিকভাবে এএলএস থেকে চিনতে পারার গুরুত্ব বেশ কিছু কারণে গুরুত্বপূর্ণ।
* রোগনির্ণয় কিছুটা ভালো। একটি সাম্প্রতিক গবেষণায় পাওয়া গেছে যে পিএমএ-তে ৫-বছরের বাঁচার হার ৩৩% (বনাম এএলএস-এ ২০%) এবং ১০-বছরের বাঁচার হার ১২% (বনাম এএলএস-এ ৬%)।
* পিএমএ সহ রোগীদের এমএনডি রোগীদের নির্দিষ্ট দলগুলিতে চিহ্নিত জ্ঞানীয় পরিবর্তন থাকে না।
* কারণ পিএমএ রোগীদের উচ্চ মোটর নিউরন লক্ষণ নেই, তারা সাধারণত *বিশ্ব স্নায়ুবিজ্ঞান ফেডারেশন El Escorial Research Criteria for "Definite" or "Probable" ALS* পূরণ করে না এবং তাই এএলএস-এ পরিচালিত অধিকাংশ ক্লিনিক্যাল ট্রায়াল-এ অংশগ্রহণের জন্য অযোগ্য।
* এর বিরলতা (এমনকি এএলএস-এর compared) এবং অবস্থা নিয়ে বিভ্রান্তির কারণে, কিছু বীমা চুক্তি বা স্থানীয় স্বাস্থ্যসেবা নীতিতে পিএমএ-কে জীবন-পরিবর্তনকারী রোগ হিসাবে স্বীকৃতি দেয় না। এমন অবস্থায় যেখানে পিএমএ হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ হওয়া এএলএস-এর বিপরীত পরিষেবাগুলিতে অ্যাক্সেস সীমাবদ্ধ করতে পারে, সেখানে "ধীরে প্রগতিশীল এএলএস" বা "নিম্ন মোটর নিউরন প্রাধান্য সম্পন্ন" এএলএস হিসাবে নির্ণয় করা পছন্দনীয় হতে পারে।

পিএমএ-র প্রাথমিক নির্ণয় অনেক বছর পরে ধীরে প্রগতিশীল এএলএস হতে পারে, কখনও কখনও প্রাথমিক নির্ণয়ের পরে এমনকি দশক পরে। উচ্চ মোটর নিউরনের লক্ষণ যেমন দ্রুত রিফ্লেক্স, পেশী আক্ষেপ, বা একটি বাবিনস্কি সাইন-এর ঘটনা এএলএস-এ অগ্রগতি নির্দেশ করবে; সঠিক রোগ নির্ণয় মাঝে মাঝী ময়নাতদন্তেও করা হয়।

## রোগের সম্ভাব্য ফলাফল
৫-বছরের বাঁচার হার ৩৩% এবং ১০-বছরের বাঁচার হার ১২% অনুমান করা হয়েছে।
## ইতিহাস
এএলএস-এর চেয়ে বিরল হওয়া সত্ত্বেও, পিএমএ আগে বর্ণনা করা হয়েছিল, যখন ১৮৫০ সালে ফরাসি স্নায়ুবিজ্ঞানী ফ্রঁসোয়া-আমিলকার আরঁ ১১টি কেস বর্ণনা করেছিলেন যাকে তিনি *atrophie musculaire progressive* (প্রগতিশীল পেশী শোষণ) বলেছিলেন। সমসাময়িক স্নায়ুবিজ্ঞানী গিইয়োম-বেনজামিন-আমান্দ ডুশেন দ্য বুলোњ ও দাবি করেছিলেন যে তিনি ১ বছর আগে এই অবস্থাটি বর্ণনা করেছিলেন, যদিও লিখিত প্রতিবেদন কখনও পাওয়া যায়নি। এই অবস্থাটিকে প্রগতিশীল পেশী শোষণ (পিএমএ), সুষুম্নাকাণ্ডীয় পেশী শোষণ (এসএমএ), আরঁ–ডুশেন রোগ, ডুশেন–আরঁ রোগ, আরঁ–ডুশেন পেশী শোষণ, এবং ডুশেন–আরঁ পেশী শোষণ বলা হয়েছে। "সুষুম্নাকাণ্ডীয় পেশী শোষণ" নামটি দ্ব্যর্থক কারণ এটি বিভিন্ন সুষুম্নাকাণ্ডীয় পেশী শোষণ-র যেকোনোটিকে বোঝাতে পারে, যার মধ্যে রয়েছে অটোসোমাল recessive সুষুম্নাকাণ্ডীয় পেশী শোষণ যা *SMN1* জিনের একটি বংশগত ত্রুটি দ্বারা সৃষ্ট।

### রোগ নাকি লক্ষণসমষ্টি
১৮৫০ সালে এর প্রাথমিক বর্ণনার পর থেকে, বৈজ্ঞানিক সাহিত্য-এ বিতর্ক হয়েছে যে পিএমএ একটি স্বতন্ত্র রোগ তার নিজস্ব বৈশিষ্ট্যসহ, নাকি এটি পেশীক্ষয়মূলক পার্শ্বিক কাঠিন্য রোগ (এএলএস), প্রাথমিক পার্শ্বীয় স্নায়ুক্ষয় (পিএলএস), এবং প্রগতিশ্বর বালবার স্নায়ুরোগ (পিবিপি)-এর সাথে একটি বর্ণালীতে পড়ে। জঁ-মার্তিন শার্কো, যিনি ১৮৭০ সালে প্রথম এএলএস বর্ণনা করেছিলেন, তিনি মনে করতেন পিএমএ একটি পৃথক অবস্থা, যেখানে নিম্ন স্নায়ূকোষের অবক্ষয় ছিল সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ ক্ষত, অন্যদিকে এএলএস-এ এটি ছিল উচ্চ স্নায়ূকোষ অবক্ষয় যা প্রাথমিক ছিল, নিম্ন স্নায়ূকোষ অবক্ষয় ছিল গৌণ। পিএমএ-এর জন্য পুরনো পরিভাষায় যেমন "প্রাথমিক প্রগতিশীল সুষুম্নাকাণ্ডীয় পেশী শোষণ" এমন দৃষ্টিভঙ্গি এখনও বিদ্যমান। ১৯শতকের শেষের দিকে, অন্যান্য অবস্থা আবিষ্কৃত হয়েছিল যা পূর্বে পিএমএ বলে মনে করা হত, যেমন ছদ্ম-স্ফীত পক্ষাঘাত, বংশাণুক্রমিক পেশী শোষণ, প্রগতিশীল পেশীরোগ, প্রগতিশীল পেশী ডিস্ট্রফি, প্রান্তীয় নিউরাইটিস, এবং সিরিঙ্গোমায়েলিয়া।

স্নায়ুবিজ্ঞানী জোসেফ জুলস ডেজেরিন এবং উইলিয়াম রিচার্ড গাওয়ার্স তাদের মধ্যে ছিলেন যারা মনে করতেন যে পিএমএ ছিল স্নায়ূকোষ রোগ-এর একটি বর্ণালীর অংশ যা অন্তর্ভুক্ত করেছিল এএলএস, পিএমএ, এবং পিবিপি, অংশত কারণ ময়নাতদন্তে অবস্থা পৃথক করা প্রায় অসম্ভব ছিল। অন্যান্য গবেষকরা পরামর্শ দিয়েছেন যে পিএমএ অগ্রগতির প্রাথমিক পর্যায়ে শুধুমাত্র এএলএস, কারণ যদিও উচ্চ স্নায়ূকোষ ক্লিনিক্যাল পরীক্ষায় অপ্রভাবিত বলে মনে হয়, ময়নাতদন্তে আসলে উচ্চ স্নায়ূকোষ ক্ষতির সনাক্তযোগ্য রোগসংক্রান্ত লক্ষণ রয়েছে।

এছাড়াও, কোন জিন পিএমএ-র সাথে নির্দিষ্টভাবে যুক্ত করা হয়নি, এবং এই ব্যাধিটি OMIM তথ্যভাণ্ডারে উপস্থিত নেই।

পিএমএ-কে একটি পৃথক রোগ হিসাবে বিবেচনা করার পক্ষে, কিছু পিএমএ রোগী নির্ণয়ের পরে দশক ধরে বেঁচে থাকেন, যা সাধারণত এএলএস-তে অস্বাভাবিক হবে।

এই দিন পর্যন্ত, এই রোগগুলির চারপাশের পরিভাষা বিভ্রান্তিকর কারণ যুক্তরাজ্য-তে *স্নায়ূকোষ রোগ* এএলএস-কে নির্দিষ্টভাবে এবং এএলএস, পিএমএ, পিএলএস, এবং পিবিপি-এর বর্ণালী উভয়কেই বোঝায়। যুক্তরাষ্ট্র-এ সবচেয়ে সাধারণ পরিভাষাগুলি হল *এএলএস* (এএলএস-এর জন্য নির্দিষ্টভাবে এবং একটি সর্বব্যাপী পরিভাষা হিসাবে) বা *লু গেহরিগের রোগ*।

## উল্লেখযোগ্য ক্ষেত্র
* আইজ্যাক ডব্লিউ স্প্রাগু - বিনোদনকারী এবং পার্শ্বপ্রদর্শনী শিল্পী, "জীবন্ত মানব কঙ্কাল" হিসাবে খ্যাত।
* মাইক গ্রেগরি - সাবেক গ্রেট ব্রিটেন রাগবি লীগ অধিনায়ক এবং মুখ্য কোচ উইগান আরএলএফসি-তে
* রব রেনসেনব্রিঙ্ক - সাবেক নেদারল্যান্ডস এবং আন্ডারলেখ্ট ফুটবল খেলোয়াড়

## তথ্যসূত্র

## বহিঃসংযোগ

P
বিষয়শ্রেণী:স্নায়ুবিজ্ঞানের অমীমাংসিত সমস্যা