ক্রয়ৎসফেল্ট-ইয়াকব রোগ

**ক্রয়ৎসফেল্ট-ইয়াকব রোগ** (**সিজেডি**) একটি দুর্লভ, সর্বদা-মারাত্মক, স্নায়বিক অবনতিশীল রোগ যা সংক্রামক স্পঞ্জিফর্ম এনসেফালোপ্যাথি (টিএসই) দলের অন্তর্গত। প্রারম্ভিক লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে স্মৃতিশক্তির সমস্যা, আচরণগত পরিবর্তন, দুর্বল সমন্বয়, দৃষ্টি সমস্যা এবং শ্রবণ সমস্যা। পরবর্তী লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে স্মৃতিভ্রংশ, অনৈচ্ছিক চলাফেরা, অন্ধত্ব, বধিরতা, দুর্বলতা এবং কোমা। রোগ নির্ণয়ের এক বছরের মধ্যে প্রায় ৭০% রোগী মৃত্যুবরণ করে。 "ক্রয়ৎসফেল্ট-ইয়াকব রোগ" নামটি ১৯২২ সালে ভালথার স্পিলমেয়ার দ্বারা চালু করা হয়, জার্মান স্নায়ুবিজ্ঞানী হান্স গেরহার্ড ক্রয়ৎসফেল্ট এবং আলফন্স মারিয়া ইয়াকব-এর নামানুসারে.

সিজেডি সৃষ্টি হয় একটি প্রিয়ন নামক প্রোটিনের অস্বাভাবিক ভাঁজ হওয়ার কারণে. সংক্রামক প্রিয়নগুলি হলো ভুলভাবে ভাঁজ হওয়া প্রোটিন যা সাধারণভাবে ভাঁজ হওয়া প্রোটিনগুলিকেও ভুলভাবে ভাঁজ হতে বাধ্য করে. প্রায় ৮৫% সিজেডির ঘটনা অজানা কারণে ঘটে, অন্যদিকে প্রায় ৭.৫% ঘটনা অটোজোমাল প্রভাবশালীভাবে বংশানুক্রমিকভাবে প্রাপ্ত. আক্রান্ত ব্যক্তির মস্তিষ্ক বা সুষুম্নাকাণ্ডের কলার সংস্পর্শে আসার মাধ্যমেও এটি ছড়াতে পারে. বিক্ষিপ্ত সিজেডি সাধারণ যোগাযোগ বা রক্ত সঞ্চালন-এর মাধ্যমে মানুষ থেকে মানুষে ছড়ায় বলে কোনো প্রমাণ নেই, যদিও ভেরিয়্যান্ট ক্রয়ৎসফেল্ট-ইয়াকব রোগে এটি সম্ভব. রোগ নির্ণয়ে অন্যান্য সম্ভাব্য কারণ বাদ দেওয়া জড়িত. একটি ইলেক্ট্রোএনসেফালোগ্রাম, কটিদেশীয় পাংচার বা চৌম্বক অনুরণন ভুক্তি রোগ নির্ণয়কে সমর্থন করতে পারে. আরেকটি রোগ নির্ণয় কৌশল হলো রিয়েল-টাইম কুয়েকিং-ইন্ডিউসড কনভার্সন assay, যা প্রাথমিক পর্যায়ে রোগ সনাক্ত করতে পারে.

সিজেডির জন্য কোনও নির্দিষ্ট চিকিৎসা নেই. ব্যথা উপশমে আফিম ব্যবহার করা যেতে পারে, অন্যদিকে ক্লোনাজেপাম বা সোডিয়াম ভালপ্রোয়েট অনৈচ্ছিক চলাফেরা কমাতে সাহায্য করতে পারে. সিজেডি প্রতি দশ লাখ মানুষে প্রতি বছর প্রায় একজনকে প্রভাবিত করে. রোগ শুরু হওয়ার গড় বয়স সাধারণত ৬০ বছর. এই অবস্থাটি প্রথম ১৯২০ সালে বর্ণনা করা হয়. এটি সংক্রামক স্পঞ্জিফর্ম এনসেফালোপ্যাথির একটি ধরন হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ করা হয়. বংশাণুগত সিজেডি প্রিয়ন রোগের ঘটনার প্রায় ১০% জন্য দায়ী. বিক্ষিপ্ত সিজেডি বোভাইন স্পঞ্জিফর্ম এনসেফালোপ্যাথি (পাগলা গরুর রোগ) এবং ভেরিয়্যান্ট ক্রয়ৎসফেল্ট-ইয়াকব রোগ (ভিসিজেডি) থেকে পৃথক.

## লক্ষণ ও উপসর্গ
সিজেডির প্রথম লক্ষণ সাধারণত দ্রুত অগ্রসরমান স্মৃতিভ্রংশ, যা স্মৃতি হ্রাস, ব্যক্তিত্ব পরিবর্তন এবং মতিভ্রমের কারণ হয়ে দাঁড়ায়। পেশী সংকোচন (ঝাঁকুনি দিয়ে চলাফেরা) সাধারণত ৯০% ক্ষেত্রে হয়, কিন্তু প্রাথমিক শুরুতে অনুপস্থিত থাকতে পারে. অন্যান্য প্রায়ই ঘটতে থাকা বৈশিষ্ট্যগুলির মধ্যে রয়েছে উদ্বেগ, বিষন্নতা, প্যারানয়া, আবেশ আক্রান্ত ব্যাধি লক্ষণ এবং মনোব্যাধি. এটি শারীরিক সমস্যা যেমন বাক্ প্রতিবন্ধকতা, ভারসাম্য ও সমন্বয় বৈকল্য (অসামঞ্জস্য), হাঁটাচলা-এ পরিবর্তন এবং শক্ত ভঙ্গি দ্বারা সংসর্গী হয়। সিজেডি আক্রান্ত অধিকাংশ মানুষের মধ্যে, এই লক্ষণগুলি অনৈচ্ছিক চলন দ্বারা সংসর্গী হয়। বিরল ক্ষেত্রে, পরক হাত লক্ষণ-এর মত অস্বাভাবিক লক্ষণ দেখা গেছে. রোগের স্থিতিকাল অনেকাংশে পরিবর্তনশীল, কিন্তু বিক্ষিপ্ত (অ-বংশাণুগত) সিজেডি মাস বা এমনকি সপ্তাহগুলির মধ্যে মারাত্মক হতে পারে. অধিকাংশ আক্রান্ত ব্যক্তি প্রাথমিক লক্ষণ দেখা দেওয়ার ছয় মাস পরে মারা যান, প্রায়শই দুর্বল কাশি রিফ্লেক্সের কারণে নিউমোনিয়া-তে আক্রান্ত হয়ে.

সিজেডির লক্ষণগুলি মস্তিষ্কের স্নায়ু কোষ-এর অগ্রসরমান মৃত্যুর কারণে হয়, যা মস্তিষ্কে গঠনকারী অস্বাভাবিক প্রিয়ন প্রোটিনের সঞ্চয়ের সাথে সম্পর্কিত। যখন একজন সিজেডি রোগীর মস্তিষ্কের টিস্যু অণুবীক্ষণ যন্ত্রে পরীক্ষা করা হয়, তখন অনেক ছোট ছিদ্র দেখা যায় যেখানে স্নায়ু কোষ মারা গেছে। মस्तিষ্কের কিছু অংশ একটি স্পঞ্জ-এর মতো দেখাতে পারে যেখানে প্রিয়নগুলি মস্তিষ্কের সেইসব অঞ্চল আক্রান্ত করেছিল.

## কারণ
সিজেডি হল সংক্রামক স্পঞ্জিফর্ম এনসেফালোপ্যাথি (টিএসই)-এর একটি ধরন, যা প্রিয়ন দ্বারা সৃষ্টি হয়. প্রিয়নগুলি হল ভুলভাবে ভাঁজ হওয়া প্রোটিন যা কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্র (সিএনএস)-এর নিউরনে ঘটে। সিজেডি প্রিয়ন বিপজ্জনক কারণ এটি সেলুলার প্রিয়ন প্রোটিনগুলিকে আক্রান্ত অবস্থায় পুনরায় ভাঁজ করতে উৎসাহিত করে. ভুলভাবে ভাঁজ হওয়া প্রোটিন অণুর সংখ্যা দ্রুতগতিতে বৃদ্ধি পাবে, এবং প্রক্রিয়াটি আক্রান্ত কোষে অদ্রবণীয় প্রোটিনের একটি বড় পরিমাণের দিকে নিয়ে যায়। ভুলভাবে ভাঁজ হওয়া প্রোটিনের এই ভর নিউরোনাল সেলের কাজ বিঘ্নিত করে এবং সেলের মৃত্যু ঘটায়। প্রিয়ন প্রোটিনের জিনে মিউটেশন প্রাধান্যপূর্ণভাবে আলফা হেলিকাল অঞ্চলগুলিকে বিটা প্লিটেড শিটে ভাঁজ করতে পারে। গঠন-এর এই পরিবর্তন প্রোটিনের পরিপাক-এর ক্ষমতা অক্ষম করে। একবার প্রিয়ন সংক্রমিত হলে, ত্রুটিপূর্ণ প্রোটিনগুলি মস্তিষ্কে আক্রমণ করে এবং অন্যান্য প্রিয়ন প্রোটিন অণুগুলিকে একটি স্ব-নির্বাহী ফিডব্যাক লুপ-এ ভুলভাবে ভাঁজ হতে প্ররোচিত করে। এই স্নায়বিক অবনতিশীল রোগগুলিকে সাধারণত *[[প্রিয়ন রোগ]]* বলা হয়.

PrPC, সাধারণ ফাইব্রিল সেলুলার প্রোটিন যা সিএনএস-এর বিস্তৃত কাজের জন্য দায়ী, সেগুলো বর্তমান গবেষণায় দেখা গেছে যে ছোট, অত্যন্ত স্নায়ুবিষাক্ত অলিগোমারিক সমষ্টি, যাকে PrPSc নামে জানা যায়, দ্বারা ভুলভাবে ভাঁজ হয়, যা সেলের পৃষ্ঠতলের সাথে আন্তঃক্রিয়া করে স্নায়বিক কাজ বিঘ্নিত করতে. প্রিয়ন অলিগোমারগুলির নিউরনে স্বাভাবিক প্রিয়ন প্রোটিন-এর সাথে আবদ্ধ হওয়া আলঝাইমার’স রোগ-তে কীভাবে অলিগোমারিক β-অ্যামিলয়েড সিন্যাপটিক ক্ষতি করে-এর মতো বিষাক্ত সংকেত সূত্রপাত করতে পারে. PrPSc-এর বিভিন্ন গঠন (প্রায়ই প্রিয়ন "প্রজাতি" বলা হয়) মনে করা হয় প্রিয়ন রোগের স্বতন্ত্র উপপ্রকার-এর কারণ, নৈর্ব্যক্তিক বৈশিষ্ট্য এবং অগ্রগতি-এর তারতম্য ব্যাখ্যা করে. এগুলোকে মনে করা হয় সংকেত প্রক্রিয়াগুলিকে প্রভাবিত করে, নিউরনগুলির ক্ষতি করে এবং এর ফলে অবক্ষয় ঘটে যা আক্রান্ত মস্তিষ্কে স্পঞ্জিফর্ম চেহারার সৃষ্টি করে. মানুষের মধ্যে পাওয়া টিএসই-এর অন্যান্য রূপগুলি হল গেরস্টম্যান-স্ট্রসলার-শেইঙ্কার সিন্ড্রোম, প্রাণঘাতী পারিবারিক অনিদ্রা, কুরু এবং পরিবর্তনশীল প্রোটিয়েজ-সংবেদনশীল প্রিয়নোপ্যাথি. সংবেদনশীলতা এবং রোগের বৈশিষ্ট্যচিত্রণ প্রণবিজ্ঞান-এর ১২৯ নং কোডনে একটি সাধারণ বহুরূপতা (মেথিওনিন/ভ্যালিন) দ্বারা প্রভাবিত হয়। উল্লেখযোগ্যভাবে, ১২৯ নং কোডনে সমযোজী ব্যক্তিরা বিক্ষিপ্ত সিজেডি ঘটনায় অতিরিক্তভাবে উপস্থাপিত এবং সংক্ষিপ্ত সুপ্তাবস্থার প্রবণতা রাখে.

## চিকিৎসা
*পেন্টোস্যান পলিসালফেট (PPS) রোগের অগ্রগতি ধীর করতে পারে এবং অধ্যয়নকৃত সাতজন ব্যক্তির প্রত্যাশার চেয়ে দীর্ঘ বাঁচার সময়কালে অবদান রেখে থাকতে পারে. যুক্তরাজ্যের স্বাস্থ্য বিভাগগুলোর জন্য সিজেডি চিকিৎসা উপদেষ্টা দল পরামর্শ দেয় যে পেন্টোস্যান পলিসালফেট একটি কার্যকর চিকিৎসা বলে দাবি সমর্থনের জন্য পর্যাপ্ত তথ্য নেই এবং প্রস্তাব করে যে প্রাণী মডেলে আরও গবেষণা উপযুক্ত. পিপিএস দিয়ে চিকিৎসাকৃত ২৬ জনের একটি ২০০৭ সালের পর্যালোচনায় গৃহীত উদ্দেশ্যমূলক মানদণ্ডের অভাবে কার্যকারিতার কোন প্রমাণ পাওয়া যায়নি, কিন্তু লেখকদের কাছে এটি অস্পষ্ট ছিল যে তা পিপিএস নিজের কারণেই কিনা. ২০১২ সালে দাবি করা হয়েছিল যে উল্লেখযোগ্য সুবিধার অভাব সম্ভবত অনেক রোগীতে রোগের অত্যন্ত দেরীতে ওষুধ প্রয়োগের কারণে হয়েছে.
*স্ক্র্যাপির অগ্রগতি ধীর করতে আরএনএ হস্তক্ষেপ এর ব্যবহার ইঁদুরের মধ্যে অধ্যয়ন করা হয়েছে। আরএনএ সেই প্রোটিনের উৎপাদন বন্ধ করে দেয় যা সিজেডি প্রক্রিয়া প্রিয়নে রূপান্তরিত করে.
*সিজেডির চিকিৎসা হিসেবে অ্যামফোটেরিসিন বি এবং ডক্সোরুবিসিন উভয়ই তদন্ত করা হয়েছে, কিন্তু এখনও পর্যন্ত কোনও শক্ত প্রমাণ নেই যে কোনও একটি ওষুধ রোগটি থামাতে কার্যকর। অন্যান্য চিকিৎসা ওষুধ নিয়ে আরও গবেষণা করা হয়েছে, কিন্তু কোনটিই কার্যকর নয়। তবে, সংশ্লিষ্ট লক্ষণগুলি উপশমের জন্য শ্বাসযন্ত্র এবং উদ্বেগ-বিরোধী বস্তু, যেমন ভালপ্রোয়েট বা একটি বেঞ্জোডায়াজেপিন, প্রয়োগ করা যেতে পারে.
*মূলত ম্যালেরিয়ার জন্য তৈরি একটি ওষুধ কুইনাক্রাইন কে সিজেডির চিকিৎসা হিসেবে মূল্যায়ন করা হয়েছে। কুইনাক্রাইনের কার্যকারিতা যুক্তরাজ্যে একটি কঠোর রোগী-পরীক্ষায় মূল্যায়ন করা হয়েছিল এবং ফলাফল *[[ল্যানসেট নিউরোলজি]]*তে প্রকাশিত হয়েছিল, এবং সিদ্ধান্ত নেওয়া হয়েছিল যে কুইনাক্রাইনের সিজেডির রোগের গতিপথ উপর কোন পরিমাপযোগ্য প্রভাব ছিল না।
*মানব ব্যবহারের জন্য অনুমোদিত একটি ওষুধ অ্যাস্টেমিজোল এ প্রিয়ন-বিরোধী সক্রিয়তা পাওয়া গেছে এবং এটি ক্রয়ৎসফেল্ট-ইয়াকব রোগের চিকিৎসার দিকে নিয়ে যেতে পারে.
*প্রিয়ন প্রোটিন (PrP) কে লক্ষ্য করে একটি একক্লোনিক অ্যান্টিবডি (কোড নাম PRN100) ২০১৮ থেকে ২০২২ সাল পর্যন্ত পরিচালিত একটি প্রাথমিক-পর্যায়ের নৈর্ব্যক্তিক পরীক্ষা-এ ক্রয়ৎসফেল্ট-ইয়াকব রোগে আক্রান্ত ছয়জন ব্যক্তিকে দেওয়া হয়েছিল। চিকিত্সাটি ভালোভাবে সহ্য করা বলে মনে হয়েছিল এবং মস্তিষ্কে প্রবেশ করতে সক্ষম হয়েছিল, যেখানে এটি PrPC পরিষ্কার করতে সাহায্য করতে পারে। চিকিত্সাকৃত রোগীরা এখনও অগ্রসর স্নায়বিক অবনতি দেখিয়েছে, এবং তাদের মধ্যে কেউই রোগের স্বাভাবিক গতিপথ থেকে প্রত্যাশার চেয়ে বেশি দিন বাঁচেনি, ইউনিভার্সিটি কলেজ লন্ডন-এর বিজ্ঞানীরা যারা গবেষণাটি পরিচালনা করেছিলেন তারা এই প্রাথমিক-পর্যায়ের ফলাফলগুলিকে উত্সাহজনক বলে দেখেন এবং একটি বড় গবেষণা পরিচালনার পরামর্শ দেন, আদর্শভাবে সর্বাধিক সম্ভব প্রারম্ভিক হস্তক্ষেপে.

## আরও দেখুন
*সংক্রামক স্পঞ্জিফর্ম এনসেফালোপ্যাথি
*দীর্ঘস্থায়ী ক্ষয় রোগ
*কুরু (রোগ)

## তথ্যসূত্র

## বহিঃসংযোগ

বিষয়শ্রেণী:সংক্রামক স্পঞ্জিফর্ম এনসেফালোপ্যাথি
বিষয়শ্রেণী:স্নায়বিক অবনতিশীল রোগ
বিষয়শ্রেণী:স্মৃতিভ্রংশ
বিষয়শ্রেণী:বিরল সংক্রামক রোগ
বিষয়শ্রেণী:বিরল রোগ
বিষয়শ্রেণী:জীববিজ্ঞানে ১৯২০