একাধিক অন্তঃক্ষরা নিওপ্লাসিয়া প্রকার ১

**একাধিক অন্তঃক্ষরা নিওপ্লাসিয়া প্রকার ১** বা **মাল্টিপল এন্ডোক্রাইন নিওপ্লাসিয়া টাইপ ১**, সংক্ষেপে **MEN-১** একটি বংশগত রোগ। এটি মাল্টিপল এন্ডোক্রাইন নিওপ্লাসিয়া রোগগোষ্ঠীর সদস্য। এই রোগে সাধারণত পিটুইটারি গ্রন্থি, প্যারাথাইরয়েড গ্রন্থি এবং অগ্ন্যাশয়-এ টিউমার হয়, যা অন্তঃক্ষরা গ্রন্থিতন্ত্রকে ব্যাহত করে। এতে আক্রান্ত ব্যক্তিদের একাধিক অন্তঃস্রাবী গ্রন্থি ও অন্যান্য অঙ্গে টিউমার হওয়ার ঝুঁকি থাকে। ১৯৫৪ সালে পল ওয়ার্মার প্রথম এই রোগের বর্ণনা দেন।

## লক্ষণ ও উপসর্গ

### প্যারাথাইরয়েড গ্রন্থি
প্রায় ৯০ শতাংশ বা তার বেশি রোগীর মধ্যে হাইপারপ্যারাথাইরয়েড গ্রন্থিিজম দেখা যায়। এর সবচেয়ে সাধারণ প্রকাশ হলো উপসর্গবিহীন হাইপারক্যালসেমিয়া। প্রায় ২৫ শতাংশ রোগীর ক্ষেত্রে কিডনিতে পাথর বা নেফ্রোক্যালসিনোসিসের প্রমাণ মেলে। স্পোরাডিক হাইপারপ্যারাথাইরয়েড গ্রন্থিিজমে সাধারণত একটি মাত্র অ্যাডিনোমা দেখা যায়। কিন্তু MEN-১-এর ক্ষেত্রে বিস্তৃত হাইপারপ্লাসিয়া বা একাধিক অ্যাডিনোমা বেশি চোখে পড়ে।

### অগ্ন্যাশয়
বর্তমানে MEN-১ আক্রান্তদের মৃত্যুর একটি প্রধান কারণ অগ্ন্যাশয়ের দ্বীপিকা কোষের টিউমার। MEN-১ রোগীদের মধ্যে ৬০ থেকে ৮০ শতাংশ ক্ষেত্রে এই টিউমার হয় এবং সেগুলো সাধারণত একাধিক স্থান থেকে তৈরি হয়। সাধারণত একাধিক অ্যাডিনোমা বা বিস্তৃত দ্বীপিকা কোষের হাইপারপ্লাসিয়া দেখা দেয়। প্রায় ৩০ শতাংশ টিউমার ক্যান্সারযুক্ত হয়ে ওঠে এবং শরীরের অন্যান্য অংশে ছড়িয়ে পড়তে পারে। প্রায় ১০ থেকে ১৫ শতাংশ দ্বীপিকা কোষের টিউমার বেটা কোষ থেকে সৃষ্টি হয়। এগুলো ইনসুলিন নিঃসরণ করে (ইনসুলিনোমা) এবং উপবাসের সময় হাইপোগ্লাইসেমিয়া ঘটায়। ৪০ বছরের কম বয়সী রোগীদের মধ্যে বেটা কোষের টিউমার বেশি দেখা যায়।

দ্বীপিকা কোষের বেশিরভাগ টিউমার অগ্ন্যাশয়ীয় পলিপেপটাইড নিঃসরণ করে, যার ক্লিনিকাল তাৎপর্য এখনো জানা যায়নি। MEN-১ রোগে গ্যাস্ট্রিন নিঃসরণ প্রায়শই বেড়ে যায়, যা অনেক সময় ডুওডেনাম থেকেও হতে পারে। গ্যাস্ট্রিন নিঃসরণ বাড়লে পাকস্থলীর অ্যাসিডের মাত্রা বৃদ্ধি পায়। এটি অগ্ন্যাশয়ের লাইপেজ এনজাইমকে নিষ্ক্রিয় করে দিতে পারে, যার ফলে ডায়রিয়া এবং চর্বিযুক্ত মল হতে পারে। বর্ধিত গ্যাস্ট্রিন নিঃসরণ MEN-১ রোগীর অর্ধেকের বেশি ক্ষেত্রে পেপটিক আলসারের জন্য দায়ী। সাধারণত এই আলসারগুলো একাধিক বা অস্বাভাবিক স্থানে হয় এবং প্রায়শই রক্তপাত, ছিদ্র বা অন্ত্রীয় বাধার সৃষ্টি করে। পেপটিক আলসার রোগ তখন দুরারোগ্য ও জটিল হয়ে উঠতে পারে। জলিঙ্গার-এলিসন সিনড্রোম নিয়ে উপস্থিত রোগীদের মধ্যে ২০ থেকে ৬০ শতাংশের MEN-১ থাকে।

বেটা-বহির্ভূত কোষের টিউমারের কারণে তীব্র ডায়রিয়া হতে পারে, যাতে শরীরে তরল ও লবণের ঘাটতি দেখা দেয়। এই জটিল অবস্থাকে ওয়াটারি ডায়রিয়া, হাইপোক্যালেমিয়া ও অ্যাক্লোরহাইড্রিয়া সিনড্রোম (ভিআইপোমা) বলে। এটা ভ্যাসোঅ্যাকটিভ ইনটেসটিনাল পলিপেপটাইডের জন্য হয়, তবে অন্যান্য অন্ত্রীয় হরমোন বা প্রোস্টাগ্ল্যান্ডিনও এতে ভূমিকা রাখতে পারে। গ্লুকাগন, সোমাটোস্ট্যাটিন, ক্রোমোগ্র্যানিন, বা ক্যালসিটোনিন-এর অতিনিঃসরণ, এক্টোপিক অ্যাড্রেনোকোর্টিকোট্রপিক হরমোন নিঃসরণের ফলে কুশিং সিনড্রোম, এবং সোমাটোট্রোপিন-রিলিজিং হরমোন-এর অতিনিঃসরণ (যার ফলে অ্যাক্রোমেগালি হয়) মাঝেমধ্যে বেটা-বহির্ভূত কোষের টিউমারে দেখা যায়। MEN-১-এ এগুলো সবই বিরল।
MEN-১ রোগীদের মধ্যে অকার্যকর অগ্ন্যাশয় টিউমারও হতে পারে এবং এটি MEN-১-এ সবচেয়ে সাধারণ ধরনের প্যানক্রিয়াটোডুওডেনাল টিউমার হতে পারে। অকার্যকর টিউমারের আকার যত বড় হয়, মেটাস্ট্যাসিস ও মৃত্যুর ঝুঁকি তত বাড়ে।

### পিটুইটারি গ্রন্থি
MEN-১ রোগীর ১৫ থেকে ৪২ শতাংশ ক্ষেত্রে পিটুইটারি গ্রন্থি টিউমার হয়। এর মধ্যে ২৫ থেকে ৯০ শতাংশ হল প্রোল্যাক্টিনোমা। প্রায় ২৫ শতাংশ পিটুইটারি গ্রন্থি টিউমার গ্রোথ হরমোন বা গ্রোথ হরমোন ও প্রোল্যাক্টিন একসাথে নিঃসরণ করে। প্রোল্যাক্টিনের আধিক্য গ্যালাক্টোরিয়া (স্তন থেকে দুগ্ধস্রাব) ঘটাতে পারে। গ্রোথ হরমোনের আধিক্য পৃথকভাবে ঘটে এমন অ্যাক্রোমেগালির মতোই অ্যাক্রোমেগালি সৃষ্টি করে। প্রায় ৩ শতাংশ টিউমার অ্যাড্রেনোকোর্টিকোট্রপিক হরমোন নিঃসরণ করে, যা কুশিংস ডিজিজ তৈরি করে। বাকিগুলোর বেশিরভাগই অকার্যকর হয়। স্থানীয় টিউমার প্রসারণের ফলে দৃষ্টি সমস্যা, মাথাব্যথা এবং হাইপোপিটুইটারি গ্রন্থিজম হতে পারে। MEN-১ রোগীদের পিটুইটারি গ্রন্থি টিউমারগুলো পৃথকভাবে ঘটে যাওয়া পিটুইটারি গ্রন্থি টিউমারগুলোর চেয়ে বড় এবং বেশি আক্রমণাত্মক আচরণ করে বলে ধারণা করা হয়।

### অন্যান্য প্রকাশ
MEN-১ রোগীদের মধ্যে মাঝেমধ্যে অ্যাড্রিনাল গ্রন্থির অ্যাডিনোমা হয়। এর ফলে হরমোন নিঃসরণ খুব কমই ব্যাহত হয় এবং এই অনিয়মগুলোর ক্লিনিকাল গুরুত্ব অনিশ্চিত। কার্সিনয়েড টিউমার, বিশেষ করে ভ্রূণতাত্ত্বিক ফোরগাট (ফুসফুস, থাইমাস) থেকে উদ্ভূতগুলো, কিছু ক্ষেত্রে দেখা দেয়। একাধিক ত্বকের নিচে এবং দেহের অভ্যন্তরীণ অঙ্গের লাইপোমা (চর্বিযুক্ত টিউমার), অ্যাঞ্জিওফাইব্রোমা এবং কোলাজেনোমাও হতে পারে।

## জিনগত কারণ
মাল্টিপল এন্ডোক্রাইন নিওপ্লাসিয়া টাইপ ১-এ আক্রান্ত ব্যক্তিরা জন্মগতভাবে তাদের প্রতিটি কোষে *[[MEN1]]* জিনের একটি পরিবর্তিত কপি বহন করেন। পরবর্তী জীবনে, কিছু কোষে এই জিনের অপর স্বাভাবিক কপিতেও পরিবর্তন ঘটে। এই দ্বৈত জিনগত পরিবর্তনের ফলে ওই কোষগুলোতে *MEN1* জিনের কোনো কার্যকরী কপি অবশিষ্ট থাকে না। তখন কোষগুলো অনিয়ন্ত্রিতভাবে বিভাজিত হয়ে টিউমার গঠন করে। এই প্রক্রিয়াটি নুডসনের দুই-আঘাত অনুকল্প নামে পরিচিত। এটি একটি টিউমার নিবারক জিনে বংশগত ত্রুটি থাকলে সাধারণত দেখা যায়। ক্যান্সারউদ্দীপক জিনগুলো একটি মাত্র সক্রিয়করন মিউটেশন দ্বারাই ক্যান্সার সৃষ্টি করতে পারে। কিন্তু একটি টিউমার নিবারক জিনের কার্যকারিতা হারাতে হলে মাতা ও পিতা উভয়ের কাছ থেকে প্রাপ্ত উভয় কপিই ক্ষতিগ্রস্ত হতে হয়। "দুই-আঘাত অনুকল্প"-এর ব্যতিক্রম হয় যখন নিবারক জিনগুলো মাত্রা-সাড়া প্রদর্শন করে, যেমন *ATR* জিনের ক্ষেত্রে। *MEN1* জিন এবং এই জিন দ্বারা উৎপাদিত মেনিন প্রোটিনের সঠিক কাজ এখনও সম্পূর্ণভাবে জানা যায়নি, তবে এটি "দুই-আঘাত অনুকল্প"-এর উত্তরাধিকারসূত্রের নিয়ম মেনে চলে। এটি ইঙ্গিত করে যে এটি একটি টিউমার নিবারক জিন হিসেবেই কাজ করে।

## রোগনির্ণয়
রোগ শনাক্ত করার সময়, যেসব ব্যক্তির *MEN1* সিনড্রোম সন্দেহ হয় অর্থাৎ যাদের একাধিক অন্তঃস্রাবী গ্রন্থিতে টিউমার আছে, তাদের মিউটেশন বিশ্লেষণের জন্য ''MEN1'' জিন পরীক্ষা করার সুপারিশ করা হয়। তবে শুধুমাত্র তখনই যখন অন্যান্য রোগনির্ণয়মূলক শর্ত পূরণ হয়। এর মধ্যে প্রধান শর্তগুলো হলো:
* রোগীর বয়স ৪০ বছরের কম হওয়া।
* পারিবারিক ইতিহাস, অর্থাৎ *MEN1* জিনবাহী কোনো নিকটাত্মীয়ের উপস্থিতি।
* একাধিক স্থানে বা বারবার টিউমার সৃষ্টি।
* অন্তত দুটি অঙ্গতন্ত্র আক্রান্ত হওয়া।

## ধরন
**মাল্টিপল এন্ডোক্রাইন নিওপ্লাসিয়া** (সংক্ষেপে MEN) হলো একদল বংশগত রোগ। এতে মানবদেহের অন্তঃস্রাবী গ্রন্থিগুলোর নেটওয়ার্ক আক্রান্ত হয়। এই গ্রন্থিগুলো থেকে নিঃসৃত হরমোন রক্তের মাধ্যমে প্রবাহিত হয়ে সারা দেহের কোষ ও কলার কাজ নিয়ন্ত্রণ করে। মাল্টিপল এন্ডোক্রাইন নিওপ্লাসিয়ায় রোগীর অন্তত দুটি অন্তঃস্রাবী গ্রন্থিতে টিউমার হয়। অনেক সময় অন্যান্য অঙ্গ ও কলায়ও টিউমার দেখা দিতে পারে। এই টিউমারগুলো সাধারণ বা সৌম্য অথবা ক্যান্সারযুক্ত হতে পারে। ক্যান্সারযুক্ত টিউমার কখনো কখনো জীবননাশক হয়ে উঠতে পারে।

মাল্টিপল এন্ডোক্রাইন নিওপ্লাসিয়ার প্রধানত দু’টি ধরন রয়েছে: টাইপ ১ ও টাইপ ২। নামের মিলের কারণে এই দুই প্রকার রোগ প্রায়শই পরস্পরের সাথে গুলিয়ে যায়। কিন্তু এদের মধ্যে পার্থক্য রয়েছে। সংশ্লিষ্ট জিন, নিঃসৃত হরমোনের ধরন এবং রোগের লক্ষণ ও উপসর্গের ভিত্তিতে এই পার্থক্য নির্ধারিত হয়।

এই রোগগুলো প্যারাথাইরয়েড গ্রন্থি, পিটুইটারি গ্রন্থি এবং অগ্ন্যাশয়ের মতো গ্রন্থিতে একাধিক ক্যান্সারযুক্ত ও ক্যান্সারবিহীন টিউমার সৃষ্টির সম্ভাবনা বাড়িয়ে দেয়। প্যারাথাইরয়েড গ্রন্থি, পিটুইটারি গ্রন্থি ও অগ্ন্যাশয়ের মধ্যে অন্তত দুটিতে টিউমার পাওয়া গেলে তবেই মাল্টিপল এন্ডোক্রাইন নিওপ্লাসিয়া হিসেবে শনাক্ত করা হয়। অন্তঃস্রাবী গ্রন্থির পাশাপাশি দেহের অন্যান্য অংশের অঙ্গ ও কলাতেও টিউমার হতে পারে। ক্যান্সারযুক্ত টিউমার রোগীর জীবন বিপন্ন করতে পারে। পরিসংখ্যান অনুযায়ী, প্রতি ৩০,০০০ জনে প্রায় ১ জন এই রোগে আক্রান্ত হন।

মাল্টিপল এন্ডোক্রাইন নিওপ্লাসিয়ার সাথে নানা ধরনের হরমোন-নিঃসরণকারী টিউমার জড়িত থাকে। তবে **মাল্টিপল এন্ডোক্রাইন নিওপ্লাসিয়া টাইপ ১**-এ সবচেয়ে বেশি যেসব টিউমার দেখা যায় সেগুলো হলো প্যারাথাইরয়েড গ্রন্থি, পিটুইটারি গ্রন্থি ও অগ্ন্যাশয়ের টিউমার। MEN-১ রোগে এই তিনটি অন্তঃস্রাবী অঙ্গের অতিসক্রিয়তার একটি সংক্ষিপ্ত বিবরণ নিম্নরূপ:
* **প্যারাথাইরয়েড গ্রন্থি গ্রন্থির অতিসক্রিয়তা ([[হাইপারপ্যারাথাইরয়েড গ্রন্থিিজম]])**: এটি MEN-১ রোগের সবচেয়ে সাধারণ প্রকাশ। হাইপারপ্যারাথাইরয়েড গ্রন্থিিজম রক্তে ক্যালসিয়ামের স্বাভাবিক ভারসাম্য নষ্ট করে দেয়। এর ফলে কিডনিতে পাথর তৈরি, হাড়ের ঘনত্ব কমে যাওয়া (অস্টিওপোরোসিস), উচ্চ রক্তচাপ, ক্ষুধামন্দা, বমিভাব, দুর্বলতা, ক্লান্তি এবং বিষণ্ণতা দেখা দিতে পারে।
* **পিটুইটারি গ্রন্থি গ্রন্থির টিউমার**: এটি প্রায়শই প্রোল্যাক্টিনোমা রূপে প্রকাশ পায়। তখন অতিরিক্ত প্রোল্যাক্টিন হরমোন নিঃসৃত হয় এবং গোনাডোট্রপিনের নিঃসরণ কমে যায়। এর ফলে টেস্টোস্টেরনের মত যৌন হরমোনের মাত্রা কমে যায়। MEN-১ রোগের পিটুইটারি গ্রন্থি টিউমার কখনো কখনো আকারে বড় হয়ে পার্শ্ববর্তী কলার ওপর চাপ সৃষ্টি করে বিভিন্ন লক্ষণের উদ্ভব ঘটায়।
* **MEN-১ সংশ্লিষ্ট অগ্ন্যাশয়ের টিউমার**: এই টিউমার সাধারণত অগ্ন্যাশয়ের ল্যাঙ্গারহ্যানসের দ্বীপিকার বেটা কোষে সৃষ্টি হয়। এর ফলে অতিরিক্ত ইনসুলিন নিঃসৃত হয়ে রক্তে শর্করার মাত্রা বিপজ্জনকভাবে কমে যায় (হাইপোগ্লাইসেমিয়া)। তবে MEN-১ রোগে ল্যাঙ্গারহ্যানসের দ্বীপিকায় আরও নানা ধরনের টিউমার হতে পারে। এর মধ্যে আলফা কোষের টিউমারের কারণে অতিরিক্ত গ্লুকাগন নিঃসরণ হতে পারে, যার ফলে রক্তে শর্করার মাত্রা বেড়ে যায় (হাইপারগ্লাইসেমিয়া)। তখন "নেক্রোলাইটিক মাইগ্রেটরি এরিথিমা" নামের একটি চর্মরোগ দেখা দেয় এবং ওজন হ্রাস পায়। গ্যাস্ট্রিনোমা নামের আরেক ধরনের টিউমার অতিরিক্ত গ্যাস্ট্রিন হরমোন ক্ষরণ করে। এর ফলে পাকস্থলীর প্যারাইটাল কোষগুলো থেকে অ্যাসিডের মাত্রাতিরিক্ত উৎপাদন হয় এবং জলিঙ্গার-এলিসন সিনড্রোম নামক জটিলতা সৃষ্টি হয়। এই সিনড্রোমের উপসর্গের মধ্যে রয়েছে তীব্র পেপটিক আলসার, পেটে ব্যথা, ক্ষুধামন্দা, দীর্ঘস্থায়ী ডায়রিয়া, অপুষ্টি এবং ওজন হ্রাস। MEN-১ সংশ্লিষ্ট বেটা-বহির্ভূত দ্বীপিকা কোষের অন্যান্য টিউমার সম্পর্কে উপরে আলোচনা করা হয়েছে।

## চিকিৎসা

প্যারাথাইরয়েড গ্রন্থি টিউমারের পছন্দসই চিকিৎসা হলো অস্ত্রোপচার। এর মাধ্যমে দ্বিপার্শ্বীয় অনুসন্ধান চালিয়ে আংশিক (৩/৪ অংশ) বা সম্পূর্ণ প্যারাথাইরয়েড গ্রন্থিেক্টমি করা হয়। সম্পূর্ণ প্যারাথাইরয়েড গ্রন্থিেক্টমি করা হলে স্ব-প্রতিস্থাপনের বিষয়টি বিবেচনা করা যেতে পারে। এই অস্ত্রোপচারের সর্বোত্তম সময় এখনো চূড়ান্তভাবে নির্ধারিত নয়। তবে এটি একজন অভিজ্ঞ অন্তঃস্রাবী শল্যচিকিৎসকের হাতেই করা উচিত।

অন্তঃস্রাবী অগ্ন্যাশয় টিউমারের চিকিৎসা অস্ত্রোপচার এবং ক্যান্সারযুক্ত রোগের ক্ষেত্রে সাইটোটক্সিক ওষুধ প্রয়োগের মাধ্যমে করা হয়।

পিটুইটারি গ্রন্থি টিউমারের চিকিৎসা অস্ত্রোপচারের (অ্যাক্রোমেগালি ও কুশিংস রোগের ক্ষেত্রে) অথবা ওষুধের (প্রোল্যাক্টিনোমার ক্ষেত্রে) মাধ্যমে সম্পন্ন করা হয়।

## আরও দেখুন
* অ্যাক্রোমেগালি
* মাল্টিপল এন্ডোক্রাইন নিওপ্লাসিয়া
* মাল্টিপল এন্ডোক্রাইন নিওপ্লাসিয়া টাইপ ২এ
* মাল্টিপল এন্ডোক্রাইন নিওপ্লাসিয়া টাইপ ২বি
* প্রোল্যাক্টিনোমা

## তথ্যসূত্র

* *এই নিবন্ধটি [http://ghr.nlm.nih.gov ইউ.এস. ন্যাশনাল লাইব্রেরি অফ মেডিসিন] থেকে পাবলিক ডোমেন লেখা অন্তর্ভুক্ত করে*

## আরও পড়ুন
* মাল্টিপল এন্ডোক্রাইন নিওপ্লাসিয়া টাইপ ১-এর উপর জিনরিভিউ/এনআইএইচ/ইউডব্লিউ এন্ট্রি

## বহিঃসংযোগ

বিষয়শ্রেণী:অন্তঃস্রাবী-সম্পর্কিত চর্মীয় অবস্থা
বিষয়শ্রেণী:অটোজোমাল প্রভাবশালী রোগ
বিষয়শ্রেণী:অন্তঃক্ষরা গ্রন্থিতন্ত্রের টিউমার
বিষয়শ্রেণী:অগ্ন্যাশয়ের ক্যান্সার
বিষয়শ্রেণী:রোগলক্ষণসমষ্টি