ক্রমাবনতিশীল সুষুম্নাশীর্ষ পক্ষাঘাত

**ক্রমাগত সুষুম্নাশীর্ষ পক্ষাঘাত**  বা ** প্রগ্রেসিভ বালবার পালসি** (**পিবিপি**) একটি চিকিৎসাবিজ্ঞানের অবস্থা। এটি মোটর নিউরন রোগ নামে পরিচিত রোগগুলির একটি দলের অন্তর্গত। পিবিপি এমন একটি রোগ যা সুষুম্নাশীর্ষ পেশীগুলোকে স্নায়ু সরবরাহকারী স্নায়ুগুলোকে আক্রমণ করে। এই রোগগুলি সেরিব্রাল কর্টেক্স, সুষুম্নাকাণ্ড, মস্তিষ্ককাণ্ড এবং পিরামিডাল ট্র্যাক্ট-এ মোটর নিউরনের অবক্ষয় দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। এটি বিশেষভাবে গ্লসোফ্যারিঞ্জিয়াল স্নায়ু (IX), ভেগাস স্নায়ু (X) এবং হাইপোগ্লোসাল স্নায়ু (XII)-কে জড়িত করে।

এই রোগটি ছদ্ম-সুষুম্নাশীর্ষ পক্ষাঘাত অথবা ক্রমাবনতিশীল সুষুম্নাকাণ্ডীয় পেশী শীর্ণতা থেকে আলাদা, এদের সাথে বিভ্রান্ত হওয়া উচিত নয়। শিশু ক্রমাগত সুষুম্নাশীর্ষ পক্ষাঘাত শব্দটি শিশুদের মধ্যে ক্রমাগত সুষুম্নাশীর্ষ পক্ষাঘাত বর্ণনা করতে ব্যবহৃত হয়। আইসিডি-১১ ক্রমাগত সুষুম্নাশীর্ষ পক্ষাঘাতকে পেশীক্ষয়মূলক পার্শ্বিক কাঠিন্য রোগ (এএলএস) এর একটি প্রকারভেদ হিসাবে তালিকাভুক্ত করে।

## লক্ষণ ও উপসর্গ
পিবিপি রোগীর জন্য রোগের পূর্বানুমান (প্রগনোসিস) খুবই খারাপ। ক্রমাগত সুষুম্নাশীর্ষ পক্ষাঘাতের লক্ষণগুলির মধ্যে কথা বলা এবং গিলতে ক্রমাগত সমস্যা অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে। রোগীরা গলার প্রতিবর্ত হ্রাস, দুর্বল তালুর গতি, পেশী স্পন্দন (পেশীর সূক্ষ্ম কাঁপুনি), এবং মুখের পেশী ও জিহ্বার দুর্বল নড়াচড়াও প্রদর্শন করতে পারে। পিবিপির উন্নত পর্যায়ের ক্ষেত্রে, রোগীরা তাদের জিহ্বা বাইরে বের করতে বা তাদের মুখে খাবার নড়াচড়া করতে অক্ষম হতে পারে।

প্রাথমিক পর্যায়ের পিবিপি রোগীদের উচ্চারণে সমস্যা হয়, বিশেষ করে পার্শ্বিক ব্যঞ্জনধ্বনি (লিংগুয়াল) এবং কন্ঠ্য ধ্বনি, এবং লালা ঝরার সমস্যা দেখা দিতে পারে। যদি কর্টিকোবালবার ট্র্যাক্ট আক্রান্ত হয়, তাহলে মানসিক পরিবর্তন সহ একটি সিউডোবালবার প্রভাব (অনিয়ন্ত্রিত হাসি বা কান্না) দেখা দিতে পারে। যেহেতু পিবিপি রোগীদের গিলতে খুব কষ্ট হয়, খাদ্য এবং লালা ফুসফুসে শ্বাসের সাথে প্রবেশ করতে পারে। এটি বমি বমি ভাব এবং শ্বাসরোধ সৃষ্টি করতে পারে এবং এটি নিউমোনিয়ার ঝুঁকি বাড়ায়। নিউমোনিয়া থেকে মৃত্যু সাধারণত রোগ শুরু হওয়ার এক থেকে তিন বছরের মধ্যে ঘটে।

পিবিপি আক্রান্ত প্রায় পঁচিশ শতাংশ রোগী শেষ পর্যন্ত এএলএস-এ সাধারণ বিস্তৃত লক্ষণ বিকশিত করে।

## কারণ
পিবিপির কারণ জানা যায়নি। পিবিপির একটি রূপ এমন রোগীদের মধ্যে পাওয়া যায় যাদের একটি কপার/জিঙ্ক সুপারঅক্সাইড ডিসমিউটেজ (*SOD1*) উৎপরিবর্তন থাকে। এই উৎপরিবর্তন আছে এমন ক্রমাগত সুষুম্নাশীর্ষ পক্ষাঘাত রোগীদের ফ্যামিলিয়াল এএলএস (এফএএলএস) রোগীদের সাথে শ্রেণীবদ্ধ করা হয়। পারিবারিক এএলএস (এফএএলএস) সমস্ত এএলএস রোগের প্রায় ৫%-১০% জন্য দায়ী এবং এটি বংশাণুগত কারণ দ্বারা সৃষ্ট হয়। এর মধ্যে প্রায় ২০-২৫% *SOD1* উৎপরিবর্তনের সাথে যুক্ত। বর্তমানে এটি জানা যায়নি যে কীভাবে হ্রাসপ্রাপ্ত *SOD1* কার্যকলাপ ক্রমাগত সুষুম্নাশীর্ষ পক্ষাঘাত বা এফএএলএস-তে অবদান রাখে, এবং এই জিনের রোগের উপর প্রভাব আরও বুঝতে সাহায্য করার জন্য রোগী এবং ট্রান্সজেনিক ইঁদুরগুলিতে অধ্যয়ন করা হচ্ছে।

একটি রোগী অধ্যয়ন ৪২ বছর বয়সী এক মহিলার উপর করা হয়েছিল যিনি হাসপাতালে ভর্তির ১০ মাস আগে পেশীর দুর্বলতার অভিযোগ করেছিলেন। স্নায়বিক পরীক্ষায়, রোগী পেশীর শোষণ, সব অঙ্গপ্রত্যঙ্গে পেশী স্পন্দন এবং গভীর টেন্ডন প্রতিবর্ত হ্রাস দেখিয়েছেন। রোগীর বড় ভাই, বাবা এবং পৈতৃক চাচা পূর্বে সবাই এএলএস বা একটি এএলএস টাইপ সিন্ড্রোমে মারা গিয়েছিলেন। রোগী ক্রমাগত সুষুম্নাশীর্ষ পক্ষাঘাত বিকশিত করেছিলেন, একটি শ্বাসযন্ত্রের উপর নির্ভরশীল হয়ে পড়েন, এবং কার্ডিয়াক অ্যারেস্ট এর দুটি পর্ব হয়েছিল। রোগী নিউমোনিয়া থেকে রোগ শুরু হওয়ার দুই বছর পরে মারা যান। রোগী অধ্যয়ন করার পরে, এটি পাওয়া গেছে যে রোগীর *SOD1* জিনের এক্সন 5 এর 126তম কোডনে একটি দুই ক্ষারক জোড়ার অপসারণ ছিল। এই উৎপরিবর্তনটি একটি ফ্রেমশিফট উৎপরিবর্তন উৎপন্ন করেছিল, যা ১৩১তম অবস্থানে একটি স্টপ কোডন-এর দিকে নেতৃত্ব দিয়েছিল। *SOD1*-এর কার্যকলাপ প্রায় ৩০% হ্রাস পেয়েছিল। রোগীর কলাস্থানিক পরীক্ষায় নিম্ন মোটর নিউরনগুলিতে অত্যন্ত হ্রাস দেখিয়েছে। আরও অধ্যয়ন করে, এই রোগীর ঘটনাটি গুরুত্বপূর্ণ প্রমাণিত হয়েছিল কারণ এটি প্রদর্শন করেছিল যে *SOD1* উৎপরিবর্তনগুলি স্থির স্নায়ুপ্যাথলজিক্যাল পরিবর্তনগুলি প্রভাবিত নাও করতে পারে, এবং যে পরিবেশগত এবং জিনগত কারণগুলি *SOD1* উৎপরিবর্তনের ফেনোটাইপকে প্রভাবিত করতে পারে।
## চিকিৎসা
পিবিপি আক্রমণাত্মক এবং নিরলস, এবং ২০০৫ সাল পর্যন্ত এই রোগের কোন চিকিৎসা ছিল না। তবে, পিবিপির প্রাথমিক সনাক্তকরণ সর্বোত্তম পরিস্থিতি যেখানে চিকিৎসকরা রোগের ব্যবস্থাপনার জন্য একটি পরিকল্পনা প্রণয়ন করতে পারেন। এতে সাধারণত উপসর্গভিত্তিক চিকিৎসা জড়িত থাকে যা অনেক নিম্ন মোটর রোগে প্রায়শই ব্যবহৃত হয়।

## ইতিহাস
এই রোগটি প্রথম ফরাসি স্নায়ুবিশেষজ্ঞ গিয়াম ডিউশেন ১৮৬০ সালে চিহ্নিত করেন এবং এটিকে "ল্যাবিওগ্লোসোলারিঞ্জিয়াল প্যারালাইসিস" নাম দেন। ১৮৫৯ সালে, ভাখস্মুথ নামটি পরিবর্তন করে ক্রমাবনতিশীল সুষুম্নাশীর্ষ পক্ষাঘাত রাখেন। ১৮৬৯ সালে, শার্কো পিরামিডাল ট্র্যাক্ট-এর সম্পৃক্ততা অধ্যয়ন করেন এবং জফ্রয়া এর সাথে, যিনি বালবার মোটর নিউক্লিয়াস-এর ক্ষতি লক্ষ্য করেছিলেন, পেশীক্ষয়মূলক পার্শ্বিক কাঠিন্য রোগ (এএলএস)-এর সাদৃশ্য আবিষ্কার করেন। এটি পরিলক্ষিত হয়েছিল যে এএলএস থেকে একটি পার্থক্য ছিল ক্লান্তি যা নিম্ন করোটিকার স্নায়ু নিউক্লিয়াস দ্বারা স্নায়ুযুক্ত পেশীগুলিতে প্রাধান্য বিস্তার করত, ঊর্ধ্ব মোটর নিউরন-এর বিপরীতে।

## আরও দেখুন
* পেশীক্ষয়মূলক পার্শ্বিক কাঠিন্য রোগ
* মোটর নিউরন রোগ

## তথ্যসূত্র

## গ্রন্থপঞ্জি
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 

## বহিঃসংযোগ

* 

বিষয়শ্রেণী:কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের ব্যাধি
বিষয়শ্রেণী:মোটর স্নায়ুতন্ত্র