ভের্নিকে এনসেফালোপ্যাথি

**ভের্নিকে এনসেফালোপ্যাথি** (**ডব্লিউই**), যাকে **ভের্নিকে রোগ** বা **ওয়েট ব্রেইন**ও বলা হয়, হলো বি-ভিটামিন মজুদের অভাব, বিশেষ করে থায়ামিন (ভিটামিন বি১) এর অভাবে কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের জৈবরাসায়নিক ক্ষতির ফলে সৃষ্ট এক ধরনের স্নায়বিক রোগ। এই অবস্থাটি থায়ামিনের ঘাটতি জনিত ব্যাধির বৃহত্তর দলের অংশ, যার মধ্যে বেরিবেরি এবং অ্যালকোহলিক করসাকফ সিনড্রোম অন্তর্ভুক্ত। যখন এটি একই সাথে অ্যালকোহলিক করসাকফ সিনড্রোমের সাথে ঘটে, তখন এটি ভের্নিকে-করসাকফ সিনড্রোম নামে পরিচিত।

শাস্ত্রীয়ভাবে, ভের্নিকে এনসেফালোপ্যাথি তিনটি লক্ষণের ত্রয়ী দ্বারা চিহ্নিত: অফথ্যালমোপ্লেজিয়া, অ্যাটাক্সিয়া, এবং ভ্রান্তি। প্রায় ১০% রোগী এই তিনটি বৈশিষ্ট্য প্রদর্শন করে, এবং অন্যান্য লক্ষণও উপস্থিত থাকতে পারে। যদিও এটি সাধারণত মদ্যপানকারী ও অপুষ্টিজনিত মানুষের জন্য একটি বিশেষ অবস্থা হিসাবে বিবেচিত হয়, এটি বিভিন্ন রোগ দ্বারা সৃষ্ট হতে পারে।
এটি থায়ামিন সম্পূরক দিয়ে চিকিৎসা করা হয়, যা লক্ষণগুলোর উন্নতি এবং প্রায়শই সম্পূর্ণ সমাধানের দিকে নিয়ে যেতে পারে, বিশেষ করে যেসব ক্ষেত্রে মদ্যপান অন্তর্নিহিত কারণ নয়। প্রায়শই কারণের উপর নির্ভর করে অন্যান্য পুষ্টিও প্রতিস্থাপন করা প্রয়োজন। চিকিৎসা সাহিত্য উল্লেখ করে যে সময়মতো অবস্থা পরিচালনা করে কীভাবে লক্ষণগুলোর অবনতি এড়ানো যায়।

ভের্নিকে এনসেফালোপ্যাথি সাধারণ জনগণের মধ্যে প্রায় ২% প্রাদুর্ভাব সহ উপস্থিত থাকতে পারে, এবং এটিকে কম নির্ণয় করা হয়েছে বলে বিবেচনা করা হয়; সম্ভবত, অনেক ক্ষেত্রেই এমন রোগী রয়েছেন যাদের সাধারণভাবে স্বীকৃত লক্ষণ নেই।

## লক্ষণ ও উপসর্গ
ভের্নিকে এনসেফালোপ্যাথিতে প্রাপ্ত উপসর্গের ধ্রুপদী ত্রয়ী হল:
* অফথ্যালমোপ্লেজিয়া: পরবর্তীতে অন্যান্য চোখের গতিশীলতা ব্যাধি অন্তর্ভুক্ত করতে সম্প্রসারিত; সাধারণত পার্শ্বীয় রেক্টাস পেশীকে প্রভাবিত করে। পার্শ্বীয় নিস্টাগমাস সবচেয়ে সাধারণভাবে দেখা যায়, তবে পার্শ্বীয় রেক্টাস পক্ষাঘাত—সাধারণত দ্বিপাক্ষিক—এও সাধারণ।
* অ্যাটাক্সিয়া: পরবর্তীতে ভারসাম্যহীনতা বা যেকোনো সেরেবেলার কার্যবৈকল্য অন্তর্ভুক্ত করতে সম্প্রসারিত।
* ভ্রান্তি: পরবর্তীতে যেকোনো স্নায়ুমনস্তাত্ত্বিক ব্যাধি অন্তর্ভুক্ত করতে সম্প্রসারিত। প্রায় প্রতি দশটি নির্ণয়কৃত ঘটনার আটটিতে প্রভাবশীল।

অন্যান্য সম্ভাব্য উপসর্গের মধ্যে রয়েছে:
* পিউপিলের পরিবর্তন, রেটিনাল রক্তক্ষরণ, প্যাপিলিডিমা, এবং দৃষ্টিশক্তি ও শ্রবণশক্তি হ্রাস।
* ক্লান্তিবোধ, অনীহা, বিরক্তি, তন্দ্রালুতা, মনস্তাত্ত্বিক মন্থরতা এবং/অথবা গতিশীল মন্থরতা।
* ডিসফেজিয়া, লাল হওয়া, নিদ্রা শ্বাসপ্রশ্বাস বন্ধ হওয়া, মৃগী এবং স্তূপার।
* ল্যাকটিক অ্যাসিডোসিস।
* স্মৃতিশক্তি হ্রাস, স্মৃতিলোপ, বিষণ্নতা, এবং সাইকোসিস।
* হাইপোথার্মিয়া, পলিনিউরোপ্যাথি, এবং হাইপারহাইড্রোসিস।

যদিও হাইপোথার্মিয়া সাধারণত ৩৫°সে (৯৫°ফা) বা তার কম শরীরের তাপমাত্রা দিয়ে নির্ণয় করা হয়, কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রে নিয়ন্ত্রণহীনতার কারণে সৃষ্ট প্রাথমিক শীতলতা পর্যবেক্ষণ করা প্রয়োজন কারণ এটি সংক্রমণের বিকাশকে উৎসাহিত করতে পারে। রোগী ঠান্ডা অনুভব করার কথা বলতে পারেন, তারপরে হালকা কাঁপুনি, ঠান্ডা ত্বক, মাঝারি ফ্যাকাশেভাব, টাকাইকার্ডিয়া, হাইপারটেনশন, কাঁপুনি বা পিলোইরেকশন হতে পারে। হাইপোথার্মিয়া প্রতিরোধে বাহ্যিক উষ্ণায়ন কৌশল সুপারিশ করা হয়।

প্রায়শই পরিবর্তিত কার্যাবলীর মধ্যে রয়েছে হৃদ-সংবহনতন্ত্র। টাকাইকার্ডিয়া, ডিসপনিয়া, বুকের ব্যথা, অর্থোস্ট্যাটিক হাইপোটেনশন, হৃদস্পন্দন এবং রক্তচাপের পরিবর্তন হতে পারে। থায়ামিনের অভাব কখনও কখনও অন্যান্য প্রধান শক্তি ভোক্তাদের প্রভাবিত করে, মায়োকার্ডিয়াম, এবং রোগীদের কার্ডিওমেগালি বিকাশ হতে পারে। ল্যাকটিক অ্যাসিডোসিস সিন্ড্রোম সহ হৃদযন্ত্রের ব্যর্থতা পর্যবেক্ষণ করা হয়েছে। হৃদয়ের অস্বাভাবিকতা হল ডব্লিউই-এর একটি দিক, যা ঐতিহ্যগত পদ্ধতিতে অন্তর্ভুক্ত ছিল না, এবং একটি পৃথক রোগ হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ নয়।
সংক্রমণকে ডব্লিউই-তে মৃত্যুর সবচেয়ে ঘন ট্রিগার হিসাবে চিহ্নিত করা হয়েছে। তদুপরি, সংক্রমণ সাধারণত শিশুদের ক্ষেত্রে উপস্থিত থাকে।

শেষ পর্যায়ে, অন্যান্য উপসর্গ দেখা দিতে পারে: হাইপারথার্মিয়া, পেশীর টোন বৃদ্ধি, স্পাস্টিক পক্ষাঘাত, কোরিয়িক ডিস্কিনেসিয়া এবং কোমা।

হৃদয়, চোখ এবং প্রান্তীয় স্নায়ুতন্ত্রের ঘন ঘন জড়িত থাকার কারণে, বেশ কয়েকজন লেখক এটিকে এনসেফালোপ্যাথির চেয়ে ভের্নিকে রোগ বলতে পছন্দ করেন।

প্রারম্ভিক উপসর্গগুলি অ-নির্দিষ্ট, এবং এটি বলা হয়েছে যে ডব্লিউই অ-নির্দিষ্ট ফলাফল উপস্থাপন করতে পারে। ভের্নিকে করসাকফ সিন্ড্রোমে কিছু একক উপসর্গ প্রায় এক-তৃতীয়াংশে উপস্থিত থাকে।

### ক্ষতির অবস্থান
মস্তিষ্কের ক্ষতির অবস্থানের উপর নির্ভর করে বিভিন্ন লক্ষণ বেশি ঘন ঘন দেখা যায়:
* মস্তিষ্ক-কাণ্ডের টেগমেন্টাম – চক্ষুসংক্রান্ত: পিউপিলের পরিবর্তন, এক্সট্রাওকুলার পেশীর পক্ষাঘাত, দৃষ্টি পক্ষাঘাত, নিস্টাগমাস।
* হাইপোথ্যালামাস, মেডুলা: ভেগাস স্নায়ুর পৃষ্ঠীয় নিউক্লিয়াস – স্বয়ংক্রিয় স্নায়ুতন্ত্রের কার্যহীনতা: তাপমাত্রা নিয়ন্ত্রণ, হৃদ-সংবহনতন্ত্র, শ্বসনতন্ত্র।
* মেডুলা: ভেস্টিবুলার অঞ্চল, সেরেবেলাম – অ্যাটাক্সিয়া।
* থ্যালামাসের পৃষ্ঠীয়-মধ্যমীয় নিউক্লিয়াস, ম্যামিলারি বডি – সাম্প্রতিক স্মৃতির জন্য ভুলে যাওয়ার রোগের লক্ষণসমষ্টি।
ম্যামিলারি ক্ষতিগুলোতে বৈশিষ্ট্যগতভাবে ছোট পেটেকিয়াল রক্তক্ষরণ দেখা যায়।
* বিস্তারিত সেরেব্রাল ডিসফাংশন – পরিবর্তিত জ্ঞান: সার্বিক বিভ্রান্তি অবস্থা।
* মস্তিষ্ক-কাণ্ড: পেরিয়াকুইডাক্টাল গ্রে – চেতনা হ্রাস
* হাইপোথ্যালামিক ক্ষতি রোগপ্রতিরোধ ব্যবস্থাকেও প্রভাবিত করতে পারে, যা অত্যধিক অ্যালকোহল সেবনকারী ব্যক্তিদের মধ্যে দেখা যায়, যার ফলে ডিসপ্লাসিয়া এবং সংক্রমণ ঘটে।

### কোরসাকফ সিনড্রোম
কোরসাকফ সিনড্রোম, যা স্মৃতিশক্তি হ্রাস, কল্পিত স্মৃতি সৃষ্টি, বিভ্রান্তি এবং ব্যক্তিত্ব পরিবর্তন দ্বারা চিহ্নিত, এর ডব্লিউই-এর সাথে একটি শক্তিশালী এবং স্বীকৃত সংযোগ রয়েছে। ভের্নিকে-কোরসাকফ সিনড্রোম-এ আক্রান্ত রোগীদের একটি খুব উচ্চ শতাংশে প্রান্তীয় স্নায়ুরোগও থাকে, এবং অনেক মানুষ যারা অতিরিক্ত অ্যালকোহল সেবন করেন তাদের অন্যান্য স্নায়বিক লক্ষণ বা উপসর্গ ছাড়াই এই স্নায়ুরোগ থাকে। দীর্ঘমেয়াদি মদ্যপানের কারণে ডব্লিউই-তে কোরসাকফ সিনড্রোম অনেক বেশি ঘনঘটিত হয়। যারা অতিরিক্ত পরিমাণে অ্যালকোহল সেবন করেন না তাদের মধ্যে এটি বিরল। ডব্লিউই-র প্রায় ৮০% রোগী যারা অ্যালকোহল অপব্যবহার করেন তারা কোরসাকফ সিনড্রোমে আক্রান্ত হন। কোরসাকফ সিনড্রোমে, থ্যালামাস এবং ম্যামিলারি বডির ক্ষয় এবং ললাট লোব জড়িত থাকতে দেখা যায়। একটি গবেষণায়, ভের্নিকে-কোরসাকফ সিনড্রোমের অর্ধেক ক্ষেত্রে স্মৃতিভ্রংশ অবস্থা থেকে ভালো পুনরুদ্ধার দেখা গেছে, যা ২ মাস থেকে ১০ বছর পর্যন্ত সময় নিতে পারে।

## ঝুঁকির কারণ
ভের্নিকে এনসেফালোপ্যাথি ঐতিহাসিকভাবে শুধুমাত্র অতিরিক্ত অ্যালকোহল সেবনকারীদের রোগ হিসেবে বিবেচিত হত, কিন্তু এটি দীর্ঘকালীন অপুষ্টিতে ভোগা ব্যক্তিদের মধ্যেও পাওয়া যায়, এবং সাম্প্রতিক বছরগুলোতে ব্যারিয়াট্রিক সার্জারি-পরবর্তী সময়ে এটি শনাক্ত করা হয়েছে। সম্পূর্ণ না হলেও, ভের্নিকে এনসেফালোপ্যাথির প্রমাণিত কারণগুলোর মধ্যে রয়েছে:
* অগ্ন্যাশয়প্রদাহ, যকৃৎ বৈকল্য, দীর্ঘস্থায়ী ডায়রিয়া, সিলিয়াক রোগ, ক্রোন রোগ, ইউরিমিয়া, থাইরোটক্সিকোসিস
* বমি, হাইপারেমেসিস গ্রাভিডারুম, অনুচোষণ, গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল অস্ত্রোপচার বা রোগ
* অসম্পূর্ণ প্যারেন্টেরাল পুষ্টি, অনাহার/উপবাস
* কেমোথেরাপি, রেনাল ডায়ালিসিস, মূত্রবর্ধক চিকিৎসা, স্টেম সেল/ম্যারো প্রতিস্থাপন
* ক্যান্সার, এইডস, ক্রয়ুটজফেল্ট-জাকব রোগ, জ্বরযুক্ত সংক্রমণ
* এই রোগ এমন কিছু ব্যক্তিরও হতে পারে যাদের রক্তে থায়ামিনের মাত্রা স্বাভাবিক বা এমনকি বেশি, বা যাদের এই ভিটামিনের অন্তঃকোষীয় পরিবহনে ঘাটতি থাকে। নির্বাচিত জিন মিউটেশন, যার মধ্যে এক্স-লিঙ্কড ট্রান্সকিটোলেস-লাইক ১ জিনের উপস্থিতি, এসএলসি১৯এ২ থায়ামিন ট্রান্সপোর্টার প্রোটিন মিউটেশন, এবং অ্যালডিহাইড ডিহাইড্রোজেনেস-২ জিন, যা অ্যালকোহল ব্যবহার ডিসঅর্ডারের প্রবণতা বাড়াতে পারে। আলৎসহাইমার রোগ-এ জড়িত এপিওই এপসিলন-৪ অ্যালিল, স্নায়বিক লক্ষণ বিকাশের সম্ভাবনা বাড়াতে পারে।

### ক্ষতির অবস্থান
মস্তিষ্কের ক্ষতির অবস্থানের উপর নির্ভর করে, বিভিন্ন লক্ষণ বেশি ঘন ঘন হয়:
* মস্তিষ্ক-কাণ্ড টেগমেন্টাম। – চক্ষুসংক্রান্ত: পিউপিলারি পরিবর্তন। এক্সট্রাওকুলার পেশী পক্ষাঘাত; দৃষ্টি পক্ষাঘাত: নিস্টাগমাস।
* হাইপোথ্যালামাস।  মেডুলা: ভেগাসের ডোরসাল নিউক্লিয়াস। – স্বয়ংক্রিয় তন্ত্রের কার্যহীনতা: তাপমাত্রা, হৃদ-সংবহনতান্ত্রিক, শ্বসনতন্ত্র।
* মেডুলা: ভেস্টিবুলার অঞ্চল। সেরেবেলাম। – অ্যাটাক্সিয়া।
* থ্যালামাসের ডোরসোমিডিয়াল নিউক্লিয়াস। ম্যামিলারি বডি। – সাম্প্রতিক স্মৃতির জন্য ভুলে যাওয়ার রোগের লক্ষণসমষ্টি।
ম্যামিলারি ক্ষতিগুলি বৈশিষ্ট্যপূর্ণ-ছোট পেটেকিয়াল রক্তক্ষরণ।
* বিস্তারিত সেরেব্রাল ডিসফাংশন.- পরিবর্তিত জ্ঞান: গ্লোবাল কনফিউশনাল স্টেট।
* মস্তিষ্ক-কাণ্ড: পেরিয়াকুইডাক্টাল গ্রে.- চেতনা হ্রাস
* হাইপোথ্যালামিক ক্ষতি ইমিউন সিস্টেমকেও প্রভাবিত করতে পারে, যা এমন ব্যক্তিদের মধ্যে জানা যায় যারা অত্যধিক পরিমাণে অ্যালকোহল সেবন করে, যার ফলে ডিসপ্লাসিয়া এবং সংক্রমণ ঘটে।

### কোরসাকফ সিনড্রোম
কোরসাকফ সিনড্রোম, যা স্মৃতিশক্তি হ্রাস, কল্পিত স্মৃতি সৃষ্টি, বিভ্রান্তি এবং ব্যক্তিত্ব পরিবর্তন দ্বারা চিহ্নিত, এর ডব্লিউই-এর সাথে একটি শক্তিশালী এবং স্বীকৃত সংযোগ রয়েছে। ভের্নিকে-কোরসাকফ সিনড্রোম-এ আক্রান্ত রোগীদের একটি খুব উচ্চ শতাংশে প্রান্তীয় স্নায়ুরোগও থাকে, এবং অনেক মানুষ যারা অতিরিক্ত অ্যালকোহল সেবন করেন তাদের অন্যান্য স্নায়বিক লক্ষণ বা উপসর্গ ছাড়াই এই স্নায়ুরোগ থাকে। দীর্ঘমেয়াদি মদ্যপানের কারণে ডব্লিউই-তে কোরসাকফ সিনড্রোম অনেক বেশি ঘনঘটিত হয়। যারা অতিরিক্ত পরিমাণে অ্যালকোহল সেবন করেন না তাদের মধ্যে এটি অপ্রচলিত। ডব্লিউই-র প্রায় ৮০% রোগী যারা অ্যালকোহল অপব্যবহার করেন তারা কোরসাকফ সিনড্রোমে আক্রান্ত হন। কোরসাকফ সিনড্রোমে, থ্যালামাস এবং ম্যামিলারি বডির শোষ এবং ফ্রন্টাল লোব জড়িত থাকতে দেখা যায়। একটি গবেষণায়, ভের্নিকে-কোরসাকফ সিনড্রোমের অর্ধেক ক্ষেত্রে স্মৃতিভ্রংশ অবস্থা থেকে ভালো পুনরুদ্ধার দেখা গেছে, যা ২ মাস থেকে ১০ বছর পর্যন্ত সময় নিতে পারে।

## ঝুঁকির কারণ
ভের্নিকে এনসেফালোপ্যাথি ঐতিহাসিকভাবে শুধুমাত্র অতিরিক্ত অ্যালকোহল সেবনকারীদের রোগ হিসেবে বিবেচিত হত, কিন্তু এটি দীর্ঘকালীন অপুষ্টিতে ভোগা ব্যক্তিদের মধ্যেও পাওয়া যায়, এবং সাম্প্রতিক বছরগুলোতে ব্যারিয়াট্রিক সার্জারি-পরবর্তী সময়ে এটি শনাক্ত করা হয়েছে। সম্পূর্ণ না হলেও, ভের্নিকে এনসেফালোপ্যাথির প্রমাণিত কারণগুলোর মধ্যে রয়েছে:
* অগ্ন্যাশয়প্রদাহ, যকৃৎ বৈকল্য, দীর্ঘস্থায়ী ডায়রিয়া, সিলিয়াক রোগ, ক্রোন রোগ, ইউরিমিয়া, থাইরোটক্সিকোসিস
* বমি, হাইপারেমেসিস গ্রাভিডারুম, অনুচোষণ, গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল অস্ত্রোপচার বা রোগ
* অসম্পূর্ণ প্যারেন্টেরাল পুষ্টি, অনাহার/উপবাস
* কেমোথেরাপি, রেনাল ডায়ালিসিস, মূত্রবর্ধক চিকিৎসা, স্টেম সেল/ম্যারো প্রতিস্থাপন
* ক্যান্সার, এইডস, ক্রয়ুটজফেল্ট-জাকব রোগ, জ্বরযুক্ত সংক্রমণ
* এই রোগ এমন কিছু ব্যক্তিরও হতে পারে যাদের রক্তে থায়ামিনের মাত্রা স্বাভাবিক বা এমনকি বেশি, বা যাদের এই ভিটামিনের অন্তঃকোষীয় পরিবহনে ঘাটতি থাকে। নির্বাচিত জিন মিউটেশন, যার মধ্যে এক্স-লিঙ্কড ট্রান্সকিটোলেস-লাইক ১ জিনের উপস্থিতি, এসএলসি১৯এ২ থায়ামিন ট্রান্সপোর্টার প্রোটিন মিউটেশন, এবং অ্যালডিহাইড ডিহাইড্রোজেনেস-২ জিন, যা অ্যালকোহল ব্যবহার ডিসঅর্ডারের প্রবণতা বাড়াতে পারে। আলৎসহাইমার রোগ-এ জড়িত এপিওই এপসিলন-৪ অ্যালিল, স্নায়বিক লক্ষণ বিকাশের সম্ভাবনা বাড়াতে পারে।

## রোগসংবহনতন্ত্র
থায়ামিন-এর অভাব এবং থায়ামিন বিপাকের ত্রুটিকে ভের্নিকে এনসেফালোপ্যাথির প্রধান কারণ হিসেবে মনে করা হয়। থায়ামিন, যাকে ভিটামিন বি১-ও বলা হয়, গ্লুকোজ ভাঙতে সাহায্য করে। বিশেষভাবে, এটি ট্রাইকার্বক্সিলিক অ্যাসিড চক্র এবং পেন্টোজ ফসফেট পথ-এর একটি অপরিহার্য সহ-এনজাইম হিসেবে কাজ করে। থায়ামিন প্রথমে তার আরও সক্রিয় রূপ, থায়ামিন ডাইফসফেট -এ রূপান্তরিত হয়, তারপর ব্যবহৃত হয়। দেহে থায়ামিনের মাত্র ২-৩ সপ্তাহের মজুদ থাকে। এটি গ্রহণ না করলে দ্রুত নিঃশেষ হয়ে যায়। দীর্ঘস্থায়ী প্রদাহজনিত অবস্থা বা ডায়াবেটিস থাকলেও তা দ্রুত হ্রাস পায়। থায়ামিন নিম্নলিখিত কাজগুলিতে জড়িত:
# শর্করার বিপাক, যার মাধ্যমে শক্তি মুক্তি পায়
# গ্লুটামিক অ্যাসিড এবং গাবা-সহ স্নায়ুসংবাদক তৈরিতে
# লিপিড বিপাক, যা মায়েলিন তৈরির জন্য প্রয়োজন
# অ্যামিনো অ্যাসিড রূপান্তর, যা সম্ভবত টরিন উৎপাদনের সাথে যুক্ত, এটি হৃদযন্ত্রের জন্য অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ

### স্নায়ুবিক রোগতত্ত্ব
থায়ামিনের অভাবজনিত ভের্নিকে এনসেফালোপ্যাথিতে স্নায়বিক ক্ষতি তিনভাবে হয়: জারণ চাপ, মাইটোকন্ড্রিয়ার ক্ষতির ফলে কোষমৃত্যু এবং সরাসরি কোষমৃত্যু পথ সক্রিয় হওয়া। থায়ামিনের অভাব নিউরন এবং অ্যাস্ট্রোসাইট উভয়কেই প্রভাবিত করে। থায়ামিনের অভাব অ্যাস্ট্রোসাইটের গ্লুটামেট গ্রহণ ক্ষমতা পরিবর্তন করে। এটি EAAT1 এবং EAAT2 পরিবহক প্রোটিনের অভিব্যক্তি পরিবর্তনের মাধ্যমে উত্তেজনাজনিত বিষাক্ততা সৃষ্টি করে। অন্যান্য পরিবর্তনের মধ্যে রয়েছে GAT-3, GFAP, গ্লুটামিন সিন্থেজ এবং অ্যাকুয়াপোরিন ৪ চ্যানেলের পরিবর্তন। ফোকাল ল্যাকটিক অ্যাসিডোসিস দ্বিতীয় পর্যায়ের শোথ, জারণ চাপ, প্রদাহ এবং সাদা পদার্থের ক্ষতি সৃষ্টি করে।

### রোগসংক্রান্ত শারীরস্থান

এর নাম সত্ত্বেও, ভের্নিকে এনসেফালোপ্যাথি ভের্নিকে ক্ষেত্রের সাথে সম্পর্কিত নয়।

ভের্নিকে এনসেফালোপ্যাথিতে মস্তিষ্কের ক্ষত সাধারণত ফোকাল ল্যাকটিক অ্যাসিডোসিস-এর জন্য দায়ী। থায়ামিনের অনুপস্থিতিতে কোষে পাইরুভেটের পরিমাণ বেড়ে যায়। পাইরুভেট বৃদ্ধি ল্যাকটেট ঘনত্ব বাড়িয়ে ফোকাল ল্যাকটিক অ্যাসিডোসিস সৃষ্টি করে।

অধিকাংশ ক্ষেত্রে থায়ামিন সাপ্লিমেন্ট দিলে ক্ষতগুলি সেরে যায়।

ক্ষতগুলি সাধারণত নিলয়-সংলগ্ন অঞ্চল, ডায়েনসেফালন, মধ্যমস্তিষ্ক, হাইপোথ্যালামাস এবং সেরেবেলার ভার্মিস-এ প্রতিসমভাবে হয়। ব্রেইনস্টেমের ক্ষতের মধ্যে করোটির স্নায়ু III, IV, VI এবং VIII-এর নিউক্লিয়াস থাকতে পারে। তৃতীয় এবং চতুর্থ নিলয় সংলগ্ন অঞ্চলে শোথ দেখা যায়। দীর্ঘস্থায়ী ক্ষেত্রে ম্যামিলারি বডির ক্ষয় দেখা দেয়।

১৯৪৯ সালে প্রস্তাব করা হয় যে ভের্নিকে এনসেফালোপ্যাথির ক্ষত রক্ত-মস্তিষ্ক বাধা বিঘ্নিত হওয়ার ফল। বড় প্রোটিন মস্তিষ্কে প্রবেশ করে স্নায়বিক কলাকে বিষাক্ততার ঝুঁকিতে ফেলে।

পরিবর্তিত রক্ত-মস্তিষ্ক বাধা নির্দিষ্ট ওষুধ এবং খাবারের প্রতি অস্বাভাবিক প্রতিক্রিয়া সৃষ্টি করতে পারে।

## রোগনির্ণয়
ভের্নিকে এনসেফালোপ্যাথির রোগনির্ণয় ক্লিনিক্যালভাবে করা হয়। কেইন ও সহযোগীরা ১৯৯৭ সালে এমন মাপকাঠি প্রতিষ্ঠা করেছিলেন যে উপরে উল্লিখিত প্রধান লক্ষণগুলোর মধ্যে যেকোনো দুটি বা তার বেশি থাকলেই ভের্নিকে এনসেফালোপ্যাথি রোগনির্ণয় করা যেতে পারে। ক্লাসিক ত্রয়ীর মাধ্যমে রোগনির্ণয়ের সংবেদনশীলতা ছিল ২৩% কিন্তু চারটি ক্লাসিক বৈশিষ্ট্যের মধ্যে দুইটি বা তার বেশি থাকলে তা বৃদ্ধি পেয়ে ৮৫% হয়। তিনি যে সকল ক্ষেত্রে গবেষণা করেছিলেন তারা সবাই অতিরিক্ত মদ্যপান করতেন বলে এই মাপকাঠিগুলো চ্যালেঞ্জের মুখে পড়েছে। কিছু বিশেষজ্ঞ মনে করেন শুধুমাত্র একটি প্রধান উপসর্গ থাকলেই রোগের উপস্থিতি সন্দেহ করা যথেষ্ট। কিছু ব্রিটিশ হাসপাতালের প্রোটোকল নিম্নলিখিত যেকোনো একটি উপসর্গ থাকলে ভের্নিকে এনসেফালোপ্যাথি সন্দেহ করে: বিভ্রান্তি, সচেতনতার মাত্রা হ্রাস, স্মৃতিভ্রংশ, অ্যাটাক্সিয়া বা অস্থিরতা, অফথালমোপ্লেজিয়া বা নিস্টাগমাস, এবং অজানা কারণে রক্তচাপ হ্রাস ও হাইপোথার্মিয়া। শুধুমাত্র একটি লক্ষণ থাকলেই চিকিৎসা প্রদান করা উচিত।

চৌম্বকীয় অনুনাদী চিত্রের (এমআরআই) সংবেদনশীলতা ছিল ৫৩% এবং নির্দিষ্টতা ছিল ৯৩%। বিপরীতযোগ্য সাইটোটক্সিক শোথকে ভের্নিকে এনসেফালোপ্যাথির সবচেয়ে বৈশিষ্ট্যপূর্ণ ক্ষতি বলে বিবেচনা করা হয়। উপযুক্ত পরিমাণে মদ্যপানকারী ব্যক্তিদের মধ্যে ক্ষতিগ্রস্ত স্থানগুলো বেশি বার অস্বাভাবিক ছিল, অন্যদিকে থ্যালামাস ও ম্যামিলারি বডিতে সাধারণ কনট্রাস্ট বৃদ্ধি প্রায়শই মদ্যপানের সাথে সম্পর্কিত পর্যবেক্ষণ করা হয়। এই অস্বাভাবিকতাগুলোর মধ্যে নিম্নলিখিতগুলি অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে:
* ডোর্সোমিডিয়াল থ্যালামি, পেরিয়াকুইডাক্টাল গ্রে ম্যাটার, ম্যামিলারি বডি, টেকটাল প্লেট এবং ব্রেইনস্টেম নিউক্লিয়াই সাধারণত আক্রান্ত হয়। আক্রান্ত হওয়া সর্বদা দ্বিপার্শ্বিক ও প্রতিসম। ভের্নিকে এনসেফালোপ্যাথি রোগনির্ণয়ে ডিডব্লিউআই-এর মূল্য খুবই কম। অ্যাক্সিয়াল ফ্লেয়ার এমআরআই চিত্রগুলি সর্বোত্তম রোগনির্ণয়কারী এমআরআই ক্রম। কনট্রাস্ট ম্যাটেরিয়াল ম্যামিলারি বডির আক্রান্ত হওয়া তুলে ধরতে পারে।
সিটি স্ক্যানের জন্য খুব কম মূল্য রয়েছে বলে মনে হয়।

এরিথ্রোসাইট ট্রান্সকিটোলেজ অ্যাক্টিভিটি অ্যাসে ব্যবহার করে থায়ামিন পরিমাপ করা যেতে পারে, বা ইন ভিট্রো থায়ামিন ডাইফসফেট মাত্রা পরিমাপ করে অ্যাক্টিভেশন দ্বারা। স্বাভাবিক থায়ামিন মাত্রা অবশ্যই ভের্নিকে এনসেফালোপ্যাথির উপস্থিতি নিশ্চিত করে না, কারণ এটি ইনট্রাসেলুলার ট্রান্সপোর্টে সমস্যাযুক্ত রোগী হতে পারে।

## প্রতিরোধ
নিম্নলিখিত অবস্থায় থায়ামিন সরবরাহ করার জন্য হাসপাতাল প্রোটোকল রয়েছে: মদ্যপানের ইতিহাস বা সম্পর্কিত খিঁচুনি, শিরায় গ্লুকোজের প্রয়োজন, অপুষ্টির লক্ষণ, দুর্বল খাদ্যাভ্যাস, সাম্প্রতিক ডায়রিয়া বা বমি, পেরিফেরাল নিউরোপ্যাথি, সহবর্তী রোগ, ডিলিরিয়াম ট্রেমেন্স বা ডিটির জন্য চিকিৎসা, এবং অন্যান্য।

কিছু বিশেষজ্ঞ পরামর্শ দেন যে জরুরি বিভাগে সকল ঝুঁকিপূর্ণ রোগীকে প্যারেন্টেরাল থায়ামিন দেওয়া উচিত।

ক্লিনিক্যাল রোগনির্ণয়ে এটি মনে রাখা উচিত যে প্রাথমিক লক্ষণগুলি অনির্দিষ্ট, এবং এটি বলা হয়েছে যে ভের্নিকে এনসেফালোপ্যাথি অনির্দিষ্ট ফলাফল উপস্থাপন করতে পারে। গ্যাস্ট্রিক অপারেশনের পর পানি-দ্রবণীয় ভিটামিন ও খনিজ সরবরাহ করতে ঐক্যমত রয়েছে।

কিছু দেশে নির্দিষ্ট খাদ্যে থায়ামিন যোগ করা হয়েছে এবং এটি ভের্নিকে এনসেফালোপ্যাথির ঘটনা হ্রাস করেছে। তারা বিভিন্ন পদক্ষেপ প্রয়োগ করেছিল বলে উন্নতি পরিমাপ করা কঠিন। মদ্যপান এড়ানো বা পরিমিত করা এবং পর্যাপ্ত পুষ্টি গ্রহণ করা ভের্নিকে-কোরসাকফ সিন্ড্রোম বিকাশের একটি প্রধান ঝুঁকির কারণ হ্রাস করে।

## চিকিৎসা
প্রাথমিকভাবে ঘাটতিগুলো চিকিৎসা করা হলে বেশিরভাগ লক্ষণ দ্রুত উন্নত হয়। স্মৃতিগত ব্যাধি স্থায়ী হতে পারে।

ডব্লিউই সন্দেহভাজন রোগীদের মধ্যে থায়ামিন চিকিৎসা অবিলম্বে শুরু করা উচিত। থায়ামিন, অন্যান্য ভিটামিন ও খনিজের মাত্রা পরীক্ষার জন্য অবিলম্বে রক্ত নেওয়া উচিত। এরপর অবিলম্বে শিরাপথে বা পেশীতে থায়ামিনের ডোজ দেওয়া উচিত দিনে দুই বা তিনবার। ক্লিনিক্যাল উন্নতি বন্ধ না হওয়া পর্যন্ত সাধারণত থায়ামিন প্রয়োগ চালিয়ে যাওয়া হয়।

সম্ভাব্য কারণের বৈচিত্র্য এবং কয়েকটি বিস্ময়কর লক্ষণগত উপস্থাপনা বিবেচনা করে, এবং যেহেতু থায়ামিনের বিষাক্ততার ঝুঁকি কম বলে ধরে নেওয়া হয়, কারণ চিকিৎসাগত প্রতিক্রিয়া প্রায়শই প্রথম দিন থেকেই নাটকীয় হয়, কিছু যোগ্য লেখক প্যারেন্টেরাল থায়ামিনের পরামর্শ দেন যদি ডব্লিউই সন্দেহ করা হয়, তা রোগ নির্ণয় ও চিকিৎসা উভয় ক্ষেত্রেই একটি সম্পদ হিসাবে। প্যারেন্টেরাল থায়ামিনের প্রতি প্রতিক্রিয়া দ্বারা রোগ নির্ণয় অত্যন্ত সমর্থিত, তবে এর অভাব দ্বারা বাদ দেওয়ার জন্য যথেষ্ট নয়। প্যারেন্টেরাল থায়ামিন প্রয়োগ অ্যানাফিল্যাক্সিসের খুব কম ঝুঁকির সাথে যুক্ত।

যারা অতিরিক্ত মদ্যপান করে তাদের একাধিক ভিটামিনের দুর্বল খাদ্যাভ্যাস থাকতে পারে, এবং থায়ামিন শোষণ, বিপাক ও সঞ্চয় ব্যাহত হতে পারে; তাই তাদের উচ্চতর ডোজের প্রয়োজন হতে পারে।

যদি গ্লুকোজ দেওয়া হয়, যেমন অ্যালকোহল ব্যবহার ব্যাধিযুক্ত ব্যক্তিদের যারা হাইপোগ্লাইসেমিকও, তাদের থায়ামিন একই সাথে দেওয়া আবশ্যক। যদি এটি না করা হয়, গ্লুকোজ দ্রুত অবশিষ্ট থায়ামিন মজুদ ব্যবহার করবে, এই অবস্থাকে আরও খারাপ করবে।

এমআর-এ শোথ পর্যবেক্ষণ, এবং ময়নাতদন্ত করা টিস্যুতে স্ফীতি ও ম্যাক্রোফেজের উপস্থিতি প্রদাহনিরোধক ওষুধের সফল প্রয়োগের দিকে নিয়ে গেছে।

অন্যান্য পুষ্টিগত অস্বাভাবিকতাও খুঁজে দেখা উচিত, কারণ সেগুলো রোগকে আরও খারাপ করতে পারে। বিশেষ করে, ম্যাগনেসিয়াম, ট্রান্সকিটোলেজের একটি সহকারী উপাদান, যা রোগকে প্ররোচিত বা প্রকট করতে পারে।

অন্যান্য সম্পূরকও প্রয়োজন হতে পারে, যার মধ্যে রয়েছে: কোবালামিন, অ্যাসকরবিক অ্যাসিড, ফলিক অ্যাসিড, নিকোটিনামাইড, জিঙ্ক, ফসফরাস (ডাইক্যালসিয়াম ফসফেট) এবং কিছু ক্ষেত্রে টরিন, বিশেষ করে যখন হৃদ-সংবহন বৈকল্য থাকে তখন বিশেষভাবে উপযুক্ত।
রোগী-নির্দেশিত পুষ্টির পরামর্শ দেওয়া হয়। ওয়ার্নিকে-কর্সাকফ সিনড্রোমযুক্ত রোগীদের মধ্যে, প্যারেন্টেরাল থায়ামিনের আরও উচ্চ ডোজের সুপারিশ করা হয়। অ্যালকোহলের সমকালীন বিষাক্ত প্রভাবগুলিও বিবেচনা করা উচিত।

## মহামারীতত্ত্ব
কোনো নির্দিষ্ট পরিসংখ্যানগত গবেষণা নেই, সমস্ত তথ্য আংশিক গবেষণার উপর ভিত্তি করে।

সাধারণ জনগণের মৃতদেহব্যবচ্ছেদে ০.৮% থেকে ২.৮% এবং মদ্যপানজনিত ব্যাধিতে আক্রান্ত ব্যক্তিদের ১২.৫% ক্ষেত্রে ভার্নিকের ক্ষত লক্ষ্য করা গেছে। থায়ামিনের অভাবে সেরেবেলার ক্ষতিও অন্তর্ভুক্ত করলে এই হার মদ্যপানকারীদের মধ্যে ৩৫% পর্যন্ত বৃদ্ধি পায়।

মৃতদেহব্যবচ্ছেদের বেশিরভাগ ঘটনা মদ্যপানজনিত ব্যাধিতে আক্রান্ত ব্যক্তিদের মধ্যে পাওয়া গেছে। হাসপাতালে প্রাপ্ত নমুনার উপর ভিত্তি করে করা মৃতদেহব্যবচ্ছেদের ধারাবাহিক গবেষণা সম্ভবত সম্পূর্ণ জনগণের প্রতিনিধিত্ব করে না। মৃতদেহব্যবচ্ছেদে দৃশ্যমান ক্ষত সৃষ্টির আগের মৃদু প্রভাবগুলো বিবেচনায় নিলে এই শতাংশ আরও বেশি হওয়া উচিত। প্রমাণ থেকে ইঙ্গিত মেলে যে ভার্নিক এনসেফালোপ্যাথি কম নির্ণয় করা হয়। উদাহরণস্বরূপ, ১৯৮৬ সালের একটি গবেষণায়, ৮০% ঘটনা মরণোত্তর নির্ণয় করা হয়েছিল। অনুমান করা হয় যে ভার্নিক এনসেফালোপ্যাথিতে আক্রান্ত রোগীদের মাত্র ৫–১৪% জীবিত অবস্থায় নির্ণয় করা হয়।

ব্রাজিলের রেসিফেতে করা মৃতদেহব্যবচ্ছেদ গবেষণার একটি ধারাবাহিকতায় পাওয়া গেছে যে ৩৬ জনের মধ্যে মাত্র ৭ জন অতিরিক্ত মদ্যপান করেছিলেন এবং একটি ছোট অংশেরই অপুষ্টি ছিল। ২০০১ থেকে ২০১১ সাল পর্যন্ত প্রকাশিত ৫৩টি ঘটনা প্রতিবেদনের পর্যালোচনায়, মদ্যপানের সাথে সম্পর্ক প্রায় ২০% ছিল (৫৩টি ঘটনার মধ্যে ১০টি)।

মদ্যপান-সম্পর্কিত ভার্নিক এনসেফালোপ্যাথি পুরুষদের মধ্যে বেশি সাধারণ এবং মদ্যপান-বিহীন ক্ষেত্রে নারীদের মধ্যে বেশি সাধারণ। মদ্যপান-সম্পর্কিত ঘটনায়, ভার্নিক এনসেফালোপ্যাথি রোগীদের গড় বয়স ৪০ বছর, এবং মদ্যপান-বিহীন ঘটনাগুলো সাধারণত কম বয়সী লোকদের মধ্যে ঘটে।

## ইতিহাস
ভার্নিক এনসেফালোপ্যাথি প্রথম শনাক্ত করেন ১৮৮১ সালে জার্মান স্নায়ুবিশেষজ্ঞ কার্ল ভার্নিকে, যদিও থায়ামিনের সাথে এর সম্পর্ক ১৯৩০-এর দশক পর্যন্ত শনাক্ত করা যায়নি।

কার্ল ভার্নিকে বাক্যের সংবেদনশীল কেন্দ্র আবিষ্কার করেন। ভার্নিকে বুঝতে পারেন যে ব্রোকার অঞ্চল বাক্যের একমাত্র কেন্দ্র নয়, তিনি মোটর অ্যাফাসিয়া এবং সংবেদনশীল অ্যাফাসিয়া-এর মধ্যে পার্থক্য করতেও সক্ষম হন। তিনি পরিবাহী অ্যাফাসিয়া-এর সম্ভাবনাও নির্দেশ করেন কারণ তিনি মস্তিষ্কের বাহ্যিক ও অভ্যন্তরীণ সংযোগগুলোর বিন্যাস বুঝতে পারেন। তিনি দেখান যে সংবেদনশীল তথ্য প্রক্ষেপণ তন্তুর মাধ্যমে সেরিব্রাল কর্টেক্স-এর তার সংশ্লিষ্ট অঞ্চলে পৌঁছায়। সেখান থেকে, এই তথ্য অ্যাসোসিয়েশন সিস্টেম অনুসরণ করে কর্টেক্স-এর বিভিন্ন অঞ্চলে বিতরিত হয়, সংবেদনশীল প্রক্রিয়াকরণকে একীভূত করে।

তিনি ভার্নিক এনসেফালোপ্যাথিতে আক্রান্ত তিনজন রোগীর প্রতিবেদন দেন, যার মধ্যে দু'জন পুরুষ (বয়স ৩৩ ও ৩৬) ছিলেন মদ্যপ এবং একজন মহিলা (বয়স ২০) সালফিউরিক অ্যাসিড পান করেছিলেন, যার ফলে পাইলোরিক স্টেনোসিস হয়। তিনজনেরই চক্ষু-মোটর অস্বাভাবিকতা ছিল এবং তিনি প্রত্যেকের মৃতদেহব্যবচ্ছেদ করেন, ক্লিনিকাল-প্যাথলজিকাল সম্পর্ক প্রদান করেন।

এই রোগের অনুরূপ উপস্থাপনা বর্ণনা করেন রাশিয়ান মনোরোগ বিশেষজ্ঞ সের্গেই করসাকফ ১৮৮৭-১৮৯১ সালে প্রকাশিত ধারাবাহিক নিবন্ধে, যেখানে ভার্নিক এনসেফালোপ্যাথির দীর্ঘস্থায়ী রূপ বর্ণনা করা হয় করসাকফ সিনড্রোম হিসাবে, যাতে স্মৃতিভ্রংশের লক্ষণ থাকে।

## তথ্যসূত্র

## বহিঃসংযোগ

বিষয়শ্রেণী:মদ্যাপান ও স্বাস্থ্য
বিষয়শ্রেণী:পুষ্টিহীনতা
বিষয়শ্রেণী:কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের রোগ
বিষয়শ্রেণী:ভিটামিনের অভাব
বিষয়শ্রেণী:থায়ামিন
বিষয়শ্রেণী:চিকিৎসা ত্রয়ী