জেরোডার্মা পিগমেন্টোসাম

**জেরোডার্মা পিগমেন্টোসাম** (সংক্ষেপে **এক্সপি**) হলো এক ধরনের জিনগত ব্যাধি, যার ফলে ক্ষতিগ্রস্ত ডিএনএ (বিশেষ করে অতিবেগুনি রশ্মির প্রভাবে ক্ষতিগ্রস্ত) পুনর্গঠনের ক্ষমতা হ্রাস পায়। সামান্য সময় রোদে থাকার পরেও গুরুতর রোদে পোড়া, সূর্যের আলোয় আসা ত্বকে ছুলির মতো দাগ, ত্বকের শুষ্কতা এবং স্বাভাবিক রঙের পরিবর্তন এর অন্যতম প্রধান লক্ষণ। বধিরতা, দেহসমন্বয়ে সমস্যা, বুদ্ধি হ্রাস, জ্ঞান হারানো প্রভৃতি স্নায়বিক সমস্যাও দেখা দিতে পারে। ব্যাধির জটিলতায় ত্বকের ক্যান্সার ও ছানি পড়ার উচ্চ ঝুঁকি থাকে। ব্যাধিতে আক্রান্তদের অর্ধেক দশ বছর বয়সের মধ্যে ত্বকের ক্যান্সারে আক্রান্ত হন। এছাড়াও মস্তিষ্কের ক্যান্সার প্রভৃতি অন্যান্য ক্যান্সারেরও উচ্চ ঝুঁকি থাকে।

জেরোডার্মা পিগমেন্টোসাম হলো অটোসোমের ওপর প্রভাব বিস্তারী। অন্তত নয়টি নির্দিষ্ট জিনে পরিব্যক্তির কারণে এই অবস্থার সৃষ্টি হয়। স্বাভাবিক অবস্থায় অতিবেগুনি রশ্মির প্রভাবে ত্বকের কোষের ডিএনএর পরিবর্তন নিউক্লিওটাইড কর্তন পুনর্গঠন প্রক্রিয়ায় সংশোধিত হয়। জেরোডার্মা পিগমেন্টোসামে আক্রান্ত ব্যক্তিদের ক্ষতিগ্রস্ত ডিএনএ এইভাবে স্বাভাবিক অবস্থায় ফেরত যেতে পারে না। ডিএনএর অস্বাভাবিকতা যত বাড়তে থাকে, ত্বকের কোষে তত বেশি পরিবর্তন ঘটে এবং কোষ মারা যেতে থাকে বা ক্যান্সারকোষে পরিণত হয়। সাধারণত লক্ষণ অনুযায়ী বা জিনতাত্ত্বিক পরীক্ষণ থেকে এই ব্যাধি শনাক্ত করা হয়।

জেরোডার্মা পিগমেন্টোসাম এক ধরনের অনিরাময়যোগ্য ব্যাধি। এখন পর্যন্ত এর নিরাময়ের কোনো উপায় আবিষ্কৃত হয়নি। ব্যাধির চিকিৎসার জন্য সূর্যের আলো সম্পূর্ণভাবে এড়িয়ে চলতে হয়। রোদে বের হওয়ার সময় অতিবেগুনি রশ্মি প্রতিরোধী জামা, সানস্ক্রিন বা কালো রোদচশমা পরে প্রতিরোধের কাজ করা যায়। রেটিনয়েড ক্রিম ত্বকের ক্যান্সারের ঝুঁকি কমাতে সাহায্য করে। পরিপূরক হিসেবে সাধারণত ভিটামিন ডি-এর প্রয়োজন হয়। যদি ত্বকে ক্যান্সার হয়, সেক্ষেত্রে স্বাভাবিক প্রক্রিয়া অনুসরণ করে চিকিৎসা করা হয়। এই ব্যাধিতে আক্রান্ত ব্যক্তির প্রত্যাশিত আয়ু স্বাভাবিকের চেয়ে ৩০ বছর কম হয়।

সারা বিশ্বের প্রতি ১,০০,০০০ জনে প্রায় একজন ব্যক্তি এই রোগে আক্রান্ত হন। অঞ্চলভেদে ভারতে প্রতি ৩৭০ জনে একজন, জাপানে প্রতি ২০,০০০ জনে একজন, মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে প্রতি ২,৫০,০০০ জনে একজন এবং ইউরোপে প্রতি ৪,৩০,০০০ জনে একজন এই ব্যাধিতে আক্রান্ত হন। পুরুষ ও নারীরা প্রায় সমানভাবেই আক্রান্ত হন। ১৮৭০-এর দশকে মোর কাপোশি সর্বপ্রথম জেরোডার্মা পিগমেন্টোসামের অবস্থা বর্ণনা করেন। ১৮৮২ সালে কাপোশি এই রোগদশায় শুষ্ক, রঙিন ত্বকের বৈশিষ্ট্যের জন্য *জেরোডার্মা পিগমেন্টোসাম* শব্দটির অবতারণা করেন। এই রোগে আক্রান্তদের অনেক সময় “নিশীথ শিশু” বা “চাঁদের শিশু” নামে ডাকা হতো।

## রোগাক্রান্তের লক্ষণ ও চিহ্নসমূহ
থাম্ব|নেপালে জেরোডার্মা পিগমেন্টোসামে আক্রান্ত শিশু
জেরোডার্মা পিগমেন্টোসামে আক্রান্ত ব্যক্তির দেহের লক্ষণ ও চিহ্নসমূহ:
* সামান্য পরিমাণ সূর্যালোকের উপস্থিতিতে ত্বক গুরুতরভাবে রোদে পুড়ে যায়। শিশুকে প্রথমবার রোদে আনার সময় সচরাচর এমনটি হতে দেখা যায়।
* অল্পবয়সে ত্বকে ছুঁলির মতো দাগ
* অমসৃণ ত্বকের বৃদ্ধি (অ্যাকটিনিক কেরাটোসিস) ও ত্বকের ক্যান্সার
* চোখ সূর্যের আলোর প্রতি অত্যন্ত সংবেদনশীল। সূর্যের আলোতে খুবই বেদনাপূর্ণ, জ্বালাময়, রক্ত জমাট বাঁধতে পারে ও ঘোলাটে দেখায়
* সামান্যতম রোদে ত্বকে ফোস্কা পড়ে বা অমসৃণ দাগ দেখা যায়
* টেলানজিয়েকটাসিয়া (দৃশ্যমান রক্তনালি)
* বুক ও পায়ের লোমের সীমিত বৃদ্ধি
* আঁশটে ত্বক
* জেরোডার্মা (শুষ্ক ত্বক)
* ত্বকে অনিয়মিত কালো দাগ
* চোখের কর্নিয়ায় ক্ষত

## জিনতত্ত্ব
থাম্ব|জেরোডার্মা পিগমেন্টোসাম প্রচ্ছন্ন বৈশিষ্ট্য হিসেবে বংশধারায় বাহিত হয়।

জেরোডার্মা পিগমেন্টোসামের অন্যতম প্রধান প্রচ্ছন্ন জিনবাহিত ত্রুটি হলো নিউক্লিওটাইড কর্তন পুনর্গঠন (এনইআর) এনজাইম উৎপাদনকারী জিন পরিব্যক্ত হয়। যার ফলে এনইআর এনজাইম হ্রাস পায় বা একেবারেই থাকে না। সময়মতো শনাক্ত করা না হলে সূর্যালোকের অতিবেগুনি রশ্মি দেহকোষের ডিএনএর পরিবর্তন সাধন করতে পারে। স্নায়বিক অস্বাভাবিকতার সাথে অতিবেগুনি রশ্মির সংস্পর্শের সম্পর্ক নেই। কিন্তু এই অস্বাভাবিকতার কারণ এখনও স্পষ্ট বোঝা সম্ভব হয়নি। সবচেয়ে আধুনিক মতবাদ অনুসারে কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের স্বাভাবিক বিপাকক্রিয়া চলার সময় ডিএনএর জারণক্ষয় ঘটে এবং এনইআর এই ধরনের ক্ষয় পূরণ করে নেয়।

ডিএনএ ক্ষয়পূরণ যেহেতু জিনের মাধ্যমে নিয়ন্ত্রিত হয়, তাই সেটি পরিব্যক্তির মাধ্যমে পরিবর্তিত হতে পারে। জেরোডার্মা পিগমেন্টোসাম (এক্সপি; এমআইএম ২৭৮৭০০) প্রভৃতি ব্যাধি ডিএনএর ক্ষয়পূরণের জন্য দায়ী জিনের পরিবর্তনের জন্য তৈরি হয়। এই রোগ ত্বকের কোষের ডিএনএতে অতিবেগুনি রশ্মির ক্ষতি কাটিয়ে উঠার অন্যতম প্রধান অন্তরায়। অটোসোমাল রিসেসিভ ডিজঅর্ডার জেরোডার্মা পিগমেন্টোসামে আক্রান্ত ব্যক্তি সূর্যের অতিবেগুনি রশ্মির প্রতি মাত্রাতিরিক্ত সংবেদনশীল। সামান্যতম সূর্যের উপস্থিতিতে ত্বকে রঙিন দাগ, টিউমার ও ক্যান্সার সৃষ্টি হয়। জেরোডার্মা পিগমেন্টোসামে আক্রান্ত ব্যক্তির স্বাভাবিক ব্যক্তির তুলনায় ত্বকের ক্যান্সারে আক্রান্ত হওয়ার ঝুঁকি ১,০০০ গুণ বেশি।

জেরোডার্মা পিগমেন্টোসাম কোষের আণবিক ত্রুটি আক্রান্তের সূর্যের আলোর সংস্পর্শে আসা ত্বকের কোষে পরিব্যক্তির হার গুরুতরভাবে বৃদ্ধি করে। পরিব্যক্তির হারের বৃদ্ধি সম্ভবত ত্বকের স্বাভাবিক রঙের পরিবর্তন ও ত্বকের ক্যান্সারের জন্য দায়ী। আক্রান্ত রোগীর টিউমার কোষের পি৫৩ জিনের পরিব্যক্তি পরীক্ষা করে জানা যায়, অধিকাংশ টিউমার কোষের পি৫৩ পরিব্যক্তি অতিবেগুনি রশ্মির প্রভাবে ঘটে থাকে। অন্যান্য সকল জিনতাত্ত্বিক ব্যাধির মতো এই রোগেও পরিবারের ভবিষ্যৎ গর্ভধারণে রোগাক্রান্তের সম্ভাব্যতা, একাকী থাকার মানসিক চাপ এবং কর্মজীবনের প্রভাব সম্পর্কে পরামর্শদান ও মানসিক সমর্থনের প্রয়োজন পড়ে। জেরোডার্মা পিগমেন্টোসাম নিরাময়যোগ্য নয়। রোগাক্রান্ত অধিকাংশ ব্যক্তি অল্পবয়সে ক্যান্সারে আক্রান্ত হয়ে মৃত্যুবরণ করেন।

### এক্সপি ক্ষয়পূরণ প্রোটিন
এক্সপিএ প্রোটিন নিউক্লিওটাইড কর্তন পুনর্গঠনের সময় ডিএনএর ক্ষতিগ্রস্ত অংশ কর্তনের জন্য ডিএনএর ক্ষতিগ্রস্ত এলাকায় অন্যান্য ডিএনএ ক্ষয়পূরণ এনজাইম সন্নিবেশনের স্থান হিসেবে কাজ করে।

এক্সপিবি (ইআরসিসি৩) প্রোটিন প্রাথমিকভাবে অস্বাভাবিকতা পরিলক্ষিত হওয়ার সাথে সাথে ডিএনএর প্যাঁচ খুলতে শুরু করে। এই *এক্সপিবি(ইআরসিসি৩)* জিনে পরিব্যক্তির ফলে শুধু জেরোডার্মা পিগমেন্টোসাম অথবা জেরোডার্মা পিগমেন্টোসামের সাথে সম্মিলিতভাবে কোকেইন সিনড্রোম দেখা যায়।

এক্সপিসি জিন গ্লোবাল জেনোমিক নিউক্লিওটাইড এক্সিশন রিপেয়ারে (জিজি-এনইআর) প্রাথমিক ক্ষতি নির্ণয়ের জন্য আরএডি২৩বি প্রোটিনের সাথে একটি কমপ্লেক্স গঠন করে। এই কমপ্লেক্স তাপগতীয়ভাবে ডিএনএ ডুপ্লেক্সকে অস্থিতিশীল করা বিশাল সংখ্যক ক্ষতি চিহ্নিত করতে পারে।

এক্সপিডি (ইআরসিসি২) প্রোটিন এক্সপিবি হেলিকেজ-ধারক অনুলিপন/পুনর্গঠন কমপ্লেক্স অনুলিপন ফ্যাক্টর ২ এইচের (TFIIH) সাথে সম্মিলিতভাবে প্রাথমিক ক্ষয় শনাক্তের সাথে সাথে ডিএনের প্যাঁচ খুলতে শুরু করে। *এক্সপিডি(ইআরসিসি২)* জিনে পরিব্যক্তির ফলে বিভিন্ন ধরনের ব্যাধি দেখা যায়; যেমন: জেরোডার্মা পিগমেন্টোসাম, ট্রাইকোথায়োডিসট্রফি (টিটিডি) বা একইসাথে জেরোডার্মা পিগমেন্টোসাম ও কোকেইন সিনড্রোম (এক্সপিসিএস)। ট্রাইকোথায়োডিসট্রফি এবং কোকেইন সিনড্রোম উভয় ক্ষেত্রেই অকালবার্ধক্যের লক্ষণ দেখা যায়, যার থেকে মনে করা হয় ডিএনএ ক্ষয়পূরণের ঘাটতি এবং অকালবার্ধক্যের মধ্যে সম্পর্ক বিদ্যমান (বার্ধক্যের ডিএনএ ক্ষয় তত্ত্ব দেখুন)।

এক্সপিই দুইটি সাবইউনিটের সমন্বয়ে গঠিত একটি হেটারোডাইমারিক প্রোটিন। এদের মধ্যে বৃহত্তর সাবইউনিট ডিডিবি১ প্রধানত সিইউএল৪এ এবং সিইউএল৪বি-ভিত্তিক ই৩ ইউবিকাইটিন লাইগেজ কমপ্লেক্সের ভিত্তি উপাদান হিসেবে কাজ করে।  এই কমপ্লেক্সগুলো দ্বারা ইউবিকাইটিনকৃত সাবস্ট্রেট প্রোটিনগুলো ডিএনএ পুনর্গঠনের জন্য কাজ করে।

এক্সপিএফ (ইআরসিসি৪) প্রোটিন ইআরসিসি১ প্রোটিনের সাথে একটি কমপ্লেক্স গঠন করে, যা সাধারণত ইআরসিসি১-এক্সপিএফ হিসেবে প্রকাশ করা হয়। এই কমপ্লেক্স ডিএনএর ক্ষতের স্থানের উভয় দিকে স্বল্প দূরত্বে ডিএনএর প্যাঁচ খুলে দেয়। এরপর এটি এন্ডোনিউক্লিউয়েজ হিসেবে কাজ করে ক্ষতিগ্রস্ত স্থানের ৫' প্রান্তের ক্ষতিগ্রস্ত ডিএনএ সূত্রকে কেটে দেয়। ইআরসিসি১-এক্সপিএফের ঘাটতিসম্পন্ন পরিব্যক্ত কোষ শুধু এনইআরের ক্ষেত্রেই নয়, বরং দ্বিসূত্রক ভাঙা ও আন্তঃসূত্রক সংযোগের ক্ষেত্রেও অকার্যকর।

এক্সপিজি প্রোটিন হলো এক ধরনের এন্ডোনিউক্লিয়েজ, যা এনইআরের সময় ক্ষতযুক্ত নিউক্লিওলাস ডিএনএর ৩' প্রান্ত কর্তনের জন্য দায়ী। *এক্সপিজি([[ইআরসিসি৫]])* জিনের পরিব্যক্তির ফলে শুধু জেরোডার্মা পিগমেন্টোসাম, অথবা এর সাথে কোকেইন সিনড্রোম, অথবা এক্সপিয়ের সাথে শিশুদের জন্য মারণব্যাধি সেরিব্রো-অক্যুলো-ফ্যাসিও-স্কেলিটাল সিনড্রোম দেখা যায়।

## রোগনির্ণয়
### প্রকারভেদ/টাইপ
জেরোডার্মা পিগমেন্টোসামের সাতটি পরিপূরক গ্রুপ এবং একটি প্রকরণ রূপ রয়েছে:

## চিকিৎসা
থাম্ব|জেরোডার্মা পিগমেন্টোসামের প্রাথমিক অবস্থায় অতিবেগুনি রশ্মি থেকে সুরক্ষা দিতে বিশেষায়িত কাপড়ে আচ্ছাদিত শিশু

এই ব্যাধি নিরাময়যোগ্য নয়। এই রোগের সকল চিকিৎসা রোগলক্ষণকে প্রশমিত করা বা প্রতিকারের স্বার্থে করা হয়। ঘরে থেকে কিংবা সুরক্ষাযুক্ত আচ্ছাদন ও সানস্ক্রিন ব্যবহার করে সরাসরি সূর্যালোকের সংস্পর্শ এড়িয়ে চললে রোগলক্ষণ এড়ানো যায় বা নিয়ন্ত্রণ করা যায়। ক্রায়োথেরাপি ও ফ্লুরোরাসিল দিয়ে কেরাটোসিসের চিকিৎসা করা যেতে পারে। গুরুতর পরিস্থিতিতে আচ্ছাদিত জানালা কিংবা ফ্লুরোসেন্ট বাল্বের সামান্যতম অতিবেগুনি রশ্মিও গুরুতর হতে পারে এবং লক্ষণ দেখা দিতে শুরু করতে পারে।

২০২০ সালের ১০ সেপ্টেম্বর ক্লিনুভেল ফার্মাসিউটিক্যালস ঘোষণা দেয় যে, তারা তাদের এফডিএ-অনুমোদিত ফ্ল্যাগশিপ ওষুধ সেনিসকে জেরোডার্মা পিগমেন্টোসামে আক্রান্তদের ওপর প্রয়োগ করার জন্য গবেষণা করবে, যাতে তারা আরও বেশি সময় রোদের আলোয় থাকতে পারে এবং কোনো রোগ লক্ষণ প্রকাশ না পেতে পারে।

## আরোগ্যতা
স্নায়বিক সমস্যা দেখা না গেলে যেকোনো ধরনের জেরোডার্মা পিগমেন্টোসাম আক্রান্ত রোগীর প্রত্যাশিত আয়ু হয় ৩৭ বছর। অন্যদিকে স্নায়বিক সমস্যা দেখা গেলে প্রত্যাশিত আয়ু কমে যায় ২৯ বছরে।

মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে জেরোডার্মা পিগমেন্টোসামে আক্রান্ত রোগী যদি জীবনে কোনোদিন সূর্যালোকের সংস্পর্শে না আসেন, তাহলে ৪০ বছর পর্যন্ত তার বেঁচে থাকার সম্ভাবনা ৭০% পর্যন্ত হতে পারে।

ভারতে জেরোডার্মা পিগমেন্টোসামে আক্রান্ত অনেকে রোগী অল্পবয়সে ত্বকের ক্যান্সারে আক্রান্ত হয়ে মারা যান। তবে যদি সময়মতো ব্যাধি শনাক্ত করা হয় এবং কোনো স্নায়বিক সমস্যা না দেখা যায়, অতিবেগুনি রশ্মি ও সূর্যালোক থেকে বেঁচে থাকার জন্য দরকারি পদক্ষেপ নেওয়া হয়, তবে তারা মধ্যবয়স পর্যন্ত বেঁচে থাকতে পারেন।

## ইতিহাস
১৮৭৪ সালে হেবরা ও মোর কাপোশি সর্বপ্রথম জেরোডার্মা পিগমেন্টোসাম সম্পর্কে বর্ণনা করেন। ১৮৮২ সালে ব্যাধিতে আক্রান্তদের শুষ্ক ও অস্বাভাবিক রঙের কারণে এই অবস্থার নামকরণ করেন “জেরোডার্মা পিগমেন্টোসাম”।

১৯৬৮ সালে জেমস ক্লিভার অতিবেগুনি রশ্মির প্রভাবে ডিএনএর পরিবর্তন, সমস্যাযুক্ত ডিএনএ পুনর্গঠন ও ক্যান্সারের আন্তঃসম্পর্ক প্রদর্শন করে একটি গবেষণাপত্র প্রকাশ করেন।

## সংস্কৃতি
জেরোডার্মা পিগমেন্টোসামে আক্রান্তদের শক্তভাবে সূর্যালোক এড়িয়ে চলতে হয়। তাই তাদের অনেক সময় “অন্ধকারের শিশু”, “নিশীথ শিশু” বা “ভ্যাম্পায়ার শিশু” বলা হয়। এগুলো তাদের প্রতি অপমানসূচক।

বিভিন্ন কল্পকাহিনিভিত্তিক শিল্প ও সাহিত্যমূলক কর্মে জেরোডার্মা পিগমেন্টোসাম কেন্দ্রীয় ভূমিকা পালন করে। এই সংক্রান্ত চলচ্চিত্রগুলোর প্রধান বক্তব্য থাকে জেরোডার্মা পিগমেন্টোসামে আক্রান্ত কিশোর বা কিশোরী তার ভালোবাসার সম্পর্কের জন্য সূর্যের আলোয় আসার সাহস করবে কি-না।

১৯২১ ও ১৯২২ সালে মুক্তিপ্রাপ্ত জার্মান ভাষায় দুই পর্বের ধারাবাহিক চলচ্চিত্র *[[চিলড্রেন অব ডার্কনেস (১৯২১-এর চলচ্চিত্র)|চিলড্রেন অব ডার্কনেস]]* জেরোডার্মা পিগমেন্টোসাম নিয়ে বানানো প্রথমদিককার জনপ্রিয় চলচ্চিত্রগুলোর মধ্যে অন্যতম।

১৯৬৪ সালে রবার্ট গিস্ট পরিচালিত, ফোর স্টার টেলিভিশন প্রযোজিত এবং জোন ক্রফোর্ড, পল বুর্ক, চার্লস বিকফোর্ড ও ডায়ান বেকার অভিনীত মার্কিন নাটকীয় চলচ্চিত্র *[[ডেলা (চলচ্চিত্র)|ডেলা]]* এই চর্মরোগ নিয়ে নির্মিত অন্যতম চলচ্চিত্র। চলচ্চিত্রটি মূলত এনবিসির *রয়েল বে* নামক একটি ধারাবাহিকের পাইলট পর্বের জন্য নির্মিত হয়েছিল।

*[[দ্য ডার্ক সাইড অব দ্য সান (চলচ্চিত্র)|দ্য ডার্ক সাইড অব দ্য সান]]* হলো বজিদার নিকোলিচ পরিচালিত ১৯৮৮ সালের মার্কিন-যুগোস্লাভ নাটকীয় চলচ্চিত্র। ব্র‍্যাড পিট প্রথমবারের মতো এই চলচ্চিত্রে প্রধান চরিত্রে অভিনয় করেন। পিট চলচ্চিত্রে এই রোগে আক্রান্ত এবং এর প্রতিকার খুঁজতে থাকেন।

২০০১ সালে নিকোল কিডম্যান অভিনীত মার্কিন মনস্তাত্ত্বিক ভৌতিক চলচ্চিত্র *[[দি আদার্স (২০০১-এর চলচ্চিত্র)|দি আদার্স]]* মুক্তি পায়। চলচ্চিত্রে অ্যান ও নিকলাস নামের দুইটি শিশু থাকে, যাদের আলোকসংবেদী এক বিরল রোগের কারণে সূর্যালোক সম্পূর্ণভাবে এড়িয়ে চলতে দেখা যায়।

১৯৯৪ সালে সিবিএস *চিলড্রেন অব দ্য ডার্ক* নামে একটি টেলিভিশন চলচ্চিত্র নির্মাণ করে। জিম ও কিম হ্যারিসন দম্পতি ও তাদের জেরোডার্মা পিগমেন্টোসামে আক্রান্ত দুই কন্যার জীবন নিয়ে বাস্তব কাহিনি-নির্ভর এই চলচ্চিত্রটি নির্মিত হয়।

লরলিন ম্যাকড্যানিয়েলের বই *হাউ ডু আই লাভ দি*-তে “নাইট ভিশন” নামের একটি গল্প রয়েছে। গল্পের নায়ক, লিউকেমিয়া থেকে সুস্থ হয়ে ওঠা ব্রেট, জেরোডার্মা পিগমেন্টোসামে আক্রান্ত শায়লার প্রেমে পড়ে।

ডিন কুন্টজের *[[মুনলাইট বে ত্রয়ী]]* উপন্যাসের প্রধান চরিত্র ক্রিস্টোফার স্নো জেরোডার্মা পিগমেন্টোসামে আক্রান্ত। যার ফলে তার জীবনের অধিকাংশ সময় রাতের অন্ধকারে বিচরণ করতে হয়েছে। ত্রয়ীর প্রথম ও দ্বিতীয় উপন্যাস *[[ফিয়ার নাথিং]]* ও *[[সিজ দ্য নাইট (উপন্যাস)|সিজ দ্য নাইট]]* ১৯৯৮ সালে প্রকাশিত হয়। তবে ২০২০ সালের আগস্ট মাস পর্যন্ত প্রাপ্ত তথ্য অনুযায়ী সম্ভাব্য *[[রাইড দ্য স্টর্ম (উপন্যাস)|রাইড দ্য স্টর্ম]]* নামের তৃতীয় উপন্যাসটি এখনও প্রকাশিত হয়নি।

২০১১ সালে ফ্রান্সে জেরোডার্মা পিগমেন্টোসামে আক্রান্ত এক ১৩ বছর বয়সী ছেলেকে নিয়ে নাটুকে চলচ্চিত্র *দ্য মুন চাইল্ড* নির্মিত হয়। রোগের কারণে ছেলেটি দিনের বেলায় সূর্যের আলোতে চলাফেরা করতে পারত না।

২০১২ সালে 'সান কিসড* নামের তথ্যচিত্রে [[নাভাহো জাতির দীর্ঘ ভ্রমণ|নাভাহো জাতির দেশত্যাগের]] সময়ে নাভাহো জাতিতে জেরোডার্মা পিগমেন্টোসামে আক্রান্ত হওয়ার সমস্যা এবং এর [[প্রতিষ্ঠাতা প্রভাব|জিনতাত্ত্বিক বংশপরম্পরায়]] আলোকপাত করার চেষ্টা করা হয়।

২০১৮ সালে জাপানি চলচ্চিত্র *অ্যা সং টু দ্য সান* অবলম্বনে *মিডনাইট সান'' নামের একটি প্রণয়ধর্মী চলচ্চিত্র নির্মাণ করা হয়। এতে ক্যাটি প্রাইস নামের এক তরুণীর অসুস্থতা এবং তার জীবন ও ভালোবাসার সম্পর্কে তার প্রভাব দেখানো হয়েছে। পরবর্তীতে ক্যাটি দুর্ঘটনাক্রমে কিছু সময়ের জন্য সূর্যের আলোর সংস্পর্শে আসে, যার কারণে তার স্নায়বিক বৈকল্য দেখা দেয় এবং শেষ পর্যন্ত সে মারা যায়।

## গবেষণার দিকনির্দেশনা
জেরোডার্মা পিগমেন্টোসাম নিয়ে গবেষণা বর্তমানে দুইটি প্রধান শাখায় বিভক্ত: ব্যাধি সম্পর্কে আরও বিস্তারিত জানা এবং ডিএনএ ক্ষয়পূরণের সাথে সম্পর্কিত স্বাভাবিক জীববৈজ্ঞানিক প্রক্রিয়া সম্পর্কে বিস্তারিত অনুধাবন। এই ব্যাধি নিয়ে গবেষণার ফলে প্রাপ্ত তথ্য ক্যান্সার প্রতিরোধ ও চিকিৎসায় ভূমিকা রাখছে।

## আরও দেখুন
* ডিস্যাংকটিস–ক্যাশিওনি ব্যাধি
* বংশগত রোগ
* জরাবিজ্ঞান
* কোকেইন ব্যাধি
* চর্মরোগের তালিকা
* মেলানোমা ত্বকের ক্যান্সার হওয়ার হার বৃদ্ধির সাথে সম্পর্কিত চর্মরোগের তালিকা
* আলোকভীতি
* জৈবিক জরা

## তথ্যসূত্র

## বহিঃসংযোগ

* GeneReviews/NCBI/NIH/UW entry on xeroderma pigmentosum

বিষয়শ্রেণী:প্রচ্ছন্ন অটোজোমীয় ব্যাধি
বিষয়শ্রেণী:ডিএনএ অনুলিপন ও পুনর্গঠন ঘাটতিজনিত ব্যাধি
বিষয়শ্রেণী:বংশানুক্রমিক চর্মরোগ
বিষয়শ্রেণী:বংশানুক্রমিক ক্যান্সার
বিষয়শ্রেণী:অকালবার্ধক্য ব্যাধি
বিষয়শ্রেণী:বিরল রোগ