একাধিক অন্তঃক্ষরা নিওপ্লাসিয়া

**একাধিক অন্তঃক্ষরা নিওপ্লাসিয়া** (সংক্ষেপে **মাল্টিপল এন্ডোক্রাইন নিওপ্লাসিয়া (MEN)**) এমন একটি অবস্থা যা বেশ কয়েকটি স্বতন্ত্র লক্ষণসমষ্টি অন্তর্ভুক্ত করে যেখানে অন্তঃক্ষরা গ্রন্থির নিওপ্লাসিয়া থাকে, প্রতিটির নিজস্ব বৈশিষ্ট্যপূর্ণ ধরণ রয়েছে। কিছু ক্ষেত্রে, নিওপ্লাসিয়াগুলি মারাত্মক, অন্য ক্ষেত্রে সৌম্য। এই নিওপ্লাসিয়া লক্ষণসমষ্টিগুলির কিছু অংশ হিসাবে অন্তঃক্ষরাবিহীন কলার সৌম্য বা মারাত্মক নিওপ্লাসিয়া ঘটে।

মাল্টিপল এন্ডোক্রাইন নিওপ্লাসিয়া (MEN) লক্ষণসমষ্টিগুলি স্বয়ংক্রিয় প্রভাবশালী ব্যাধি হিসাবে বংশানুক্রমিক হয়।

## উপস্থাপনা
### সম্পর্কিত অবস্থা

যদিও আনুষ্ঠানিকভাবে একাধিক অন্তঃক্ষরা নিওপ্লাসিয়া লক্ষণসমষ্টি হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ করা হয়নি, ফন হিপেল-লিন্ডাউ রোগ এবং কার্নি জটিলতা হল আরও দুটি স্বয়ংক্রিয় প্রভাবশালী অন্তঃক্ষরা নিওপ্লাসিয়া লক্ষণসমষ্টি যার বৈশিষ্ট্যগুলি মাল্টিপল এন্ডোক্রাইন নিওপ্লাসিয়া (MEN) লক্ষণসমষ্টির ক্লিনিকাল বৈশিষ্ট্যগুলির সাথে ওভারল্যাপ করে। যদিও বংশাণুগতভাবে প্রেরিত হয় না, ম্যাককিউন-অ্যালব্রাইট লক্ষণসমষ্টি একটি বংশাণুগত ব্যাধি যা অন্তঃক্ষরা নিওপ্লাসিয়া বৈশিষ্ট্য দ্বারা চিহ্নিত করা হয় যেখানে অন্তঃক্ষরা গ্রন্থি জড়িত যা MEN1 বা MEN2-তে জড়িত গ্রন্থিগুলির সাথে ওভারল্যাপ করে।

## তুলনা
নীচের সারণীতে শতাংশগুলি মাল্টিপল এন্ডোক্রাইন নিওপ্লাসিয়া (MEN) ধরনের লোকদের বোঝায় যারা নিওপ্লাসিয়া ধরনটি বিকাশ করে।

- MEN1 এবং গ্যাস্ট্রিনোমাযুক্ত রোগীদের

FMTC = পারিবারিক মজ্জা থাইরয়েড ক্যান্সার(ফ্যামিলিয়াল মেডুলারি থাইরয়েড ক্যান্সার)

মাল্টিপল এন্ডোক্রাইন নিওপ্লাসিয়া (MEN) 2B কখনও কখনও মাল্টিপল এন্ডোক্রাইন নিওপ্লাসিয়া (MEN) 3 নামে পরিচিত এবং পদবীটি প্রতিষ্ঠান অনুসারে পরিবর্তিত হয় (দেখুন www.ClinicalReview.com)।
যদিও MEN2B-এর জন্য বিভিন্ন অতিরিক্ত ব্যক্তিনামাঙ্কিত প্রস্তাব করা হয়েছে (যেমন উইলিয়ামস-পোলক লক্ষণসমষ্টি, গোরলিন-ভিকার্স লক্ষণসমষ্টি, এবং ওয়াগেনম্যান-ফ্রোবোস লক্ষণসমষ্টি), কোনোটিই চিকিৎসা সাহিত্যে ক্রমাগত ব্যবহারের জন্য যথেষ্ট গ্রহণযোগ্যতা অর্জন করেনি এবং প্রকৃতপক্ষে, এগুলি প্রায় পরিত্যক্ত। আরেকটি প্রাথমিক রিপোর্ট ছিল শিমকে এবং অন্যান্য। ১৯৬৮ সালে।

অনলাইন মেন্ডেলিয়ান ইনহেরিটেন্স ইন ম্যান এছাড়াও একাধিক অন্তঃক্ষরা নিওপ্লাসিয়ার চতুর্থ রূপ অন্তর্ভুক্ত করে ("মাল্টিপল এন্ডোক্রাইন নিওপ্লাসিয়া (MEN)4"), সাইক্লিন-ডিপেন্ডেন্ট কাইনেজ ইনহিবিটর ১বি (CDKN1B)-এর সাথে যুক্ত। ধারণা করা হয় যে উপস্থাপনা MEN1 এবং MEN2-এর সাথে ওভারল্যাপ করে।

## একাধিক অন্তঃক্ষরা নিওপ্লাসিয়া প্রকার ১ (MEN1)

### ''MEN1'' জিন
*[[MEN1|একাধিক অন্তঃক্ষরা নিওপ্লাসিয়া প্রকার ১]]* জিন-এ দশটি এক্সন রয়েছে, প্রায় ১০ কিলোবেস জুড়ে বিস্তৃত, এবং ৬১০ অ্যামিনো অ্যাসিডের একটি প্রোটিন নাম মেনিন এনকোড করে। প্রথম এক্সন এবং এক্সন ১০-এর শেষ অংশ অনুবাদ করা হয় না। ২.৮ কিলোবেস-এর প্রধান অনুলিপি বিভিন্ন মানব কলাতে (অগ্ন্যাশয়, থাইমাস, অ্যাড্রিনাল গ্রন্থি, থাইরয়েড, শুক্রাশয়, শ্বেত রক্তকণিকা, হৃদয়, মস্তিষ্ক, ফুসফুস, পেশী, ক্ষুদ্রান্ত্র, যকৃত, এবং বৃক্ক) বর্ণনা করা হয়েছে; প্রায় ৪ কিলোবেস-এর একটি অতিরিক্ত অনুলিপি অগ্ন্যাশয় এবং থাইমাসে শনাক্ত করা হয়েছে, যা কলা-নির্দিষ্ট বিকল্প স্প্লাইসিং নির্দেশ করে।
### মেনিন প্রোটিন
মেনিন একটি ৬১০ অ্যামিনো অ্যাসিড (৬৭Kda) নিউক্লীয় প্রোটিন, ইঁদুর (৯৮%), ইঁদুর (৯৭%) এবং, আরও দূরবর্তীভাবে, জেব্রা মাছ (৭৫%) এবং *ড্রোসোফিলা* (৪৭%) থেকে অত্যন্ত সংরক্ষিত (৪৭-৫১)। মানুষ এবং ইঁদুরের MEN1 অ্যামিনো অ্যাসিডের অনুক্রম ৯৫.৮% অভিন্নতা এবং ৯৮.৪% সাদৃশ্য ভাগ করে। মেনিন অ্যামিনো অ্যাসিডের অনুক্রমের বিশ্লেষণে কোনো পরিচিত মানুষ বা স্তন্যপায়ী প্রোটিন, অনুক্রম রূপা, বা সংকেত পেপটাইডের সাথে সাদৃশ্য প্রকাশ পায়নি। অন্য কোনো প্রোটিনের সাথে উল্লেখযোগ্য সাদৃশ্যের অনুপস্থিতি মেনিনের কার্যাবলী ব্যাখ্যা করার প্রচেষ্টাকে জটিল করে তোলে।

### রোগব্যাধি
*MEN1* টিউমার নিবারক জিন ক্যান্সার সৃষ্টির জন্য নুডসনের "দুই-আঘাত" মডেল অনুসরণ করে (৩০)। প্রথম আঘাত হল একটি বিষমযোজী MEN1 জিনগত পরিব্যক্তি, এক পিতামাতার কাছ থেকে উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত (পারিবারিক ক্ষেত্রে) বা একটি প্রারম্ভিক ভ্রূণ পর্যায়ে বিকশিত (বিক্ষিপ্ত ক্ষেত্রে) এবং জন্মের সময় সমস্ত কোষে উপস্থিত। দ্বিতীয় আঘাত হল একটি MEN1 দৈহিক পরিব্যক্তি, সাধারণত একটি বড় বিলোপ, যা প্রবণতাসম্পন্ন অন্তঃক্ষরা কোষে ঘটে বাকি বন্য-প্রকার অ্যালিলের ক্ষতি হিসাবে এবং টিউমারতা বিকাশের জন্য প্রয়োজনীয় বেঁচে থাকার সুবিধা দেয়।

### স্মৃতিবর্ধক
সম্পর্কিত টিউমারগুলি মনে রাখার একটি দরকারী স্মৃতিবর্ধক নীচে দেওয়া হল:

মাল্টিপল এন্ডোক্রাইন নিওপ্লাসিয়া (MEN) I **(৩ Ps)** - পিটুইটারি, প্যারাথাইরয়েড, অগ্ন্যাশয়
মাল্টিপল এন্ডোক্রাইন নিওপ্লাসিয়া (MEN) IIa **(২Ps, ১M)** - ফিওক্রোমোসাইটোমা, প্যারাথাইরয়েড, মজ্জা থাইরয়েড ক্যান্সার
মাল্টিপল এন্ডোক্রাইন নিওপ্লাসিয়া (MEN) IIb **(১P, ২Ms)** - ফিওক্রোমোসাইটোমা, মজ্জা থাইরয়েড ক্যান্সার, মারফান সদৃশ কাঠামো/শ্লৈষ্মিক ঝিল্লির স্নায়ুটিউমার

### একাধিক অন্তঃক্ষরা টিউমার রোগী এবং ক্লিনিকাল জিনবিদ্যায় ''MEN1'' পরিব্যক্তি
*MEN1* জিন পরিব্যক্তি ৭০–৯৫% MEN1 রোগী এবং প্রায় ২০% পারিবারিক বিচ্ছিন্ন অতিপ্যারাথাইরয়েডিজমের ক্ষেত্রে শনাক্ত করা যায়। প্রায় সব রোগীই পরিব্যক্তির জন্য বিষমযোজী। একটি আক্রান্ত পরিবার শনাক্ত করা হয়েছে যেখানে ব্যক্তিরা উভয়ই সমযোজী এবং বিষমযোজী MEN1 পরিব্যক্তির জন্য। এই পরিবারে, সমযোজী এবং বিষমযোজী পরিব্যক্তি বাহকদের মধ্যে রোগের ইতিহাসে কোন পার্থক্য ছিল না।

৫০% রোগী ২০ বছর বয়সের মধ্যে লক্ষণ এবং উপসর্গ বিকাশ করে এবং ৪০ বছর বয়সের মধ্যে ৯৫% এর বেশি রোগীর লক্ষণ থাকে। বয়সের শুরু, রোগের তীব্রতা এবং টিউমারতার ধরনে উল্লেখযোগ্য অন্তঃ- এবং আন্তঃ-পারিবারিক পরিবর্তনশীলতা রয়েছে। অসংখ্য গবেষণা সত্ত্বেও, কোনো জিনপ্ররূপ-ফেনোটাইপ সম্পর্ক প্রতিষ্ঠিত হয়নি, যা পরামর্শ দেয় যে অজানা জিনগত এবং পরিবেশগত পরিবর্ধক MEN1 ফেনোটাইপের অভিব্যক্তিতে জড়িত।

### প্রকাশ
একাধিক অন্তঃক্ষরা টিউমার প্রকার ১ (MEN1) একটি বিরল বংশগত অন্তঃক্ষরা ক্যান্সার লক্ষণসমষ্টি যা প্রাথমিকভাবে প্যারাথাইরয়েড গ্রন্থির টিউমারতা (৯৫% ক্ষেত্রে), অন্তঃক্ষরা গ্যাস্ট্রো-এন্টেরো-অগ্ন্যাশয়িক (GEP) পথ (৩০–৮০% ক্ষেত্রে), এবং অগ্র পিটুইটারি (১৫–৯০% ক্ষেত্রে) দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। অন্যান্য অন্তঃক্ষরা এবং অন্তঃক্ষরাবিহীন টিউমার包括 অ্যাড্রিনাল কর্টেক্স এবং থাইরয়েড টিউমারতা, আভ্যন্তরীণ এবং ত্বকীয় চর্বি-কলার টিউমার, মস্তিষ্কঝিল্লির টিউমার, মুখমণ্ডলের রক্তবাহ যোজক কলার টিউমার এবং কোলাজেন টিউমার, এবং থাইমাস, পাকস্থলীয়, এবং শ্বাসনালীর কার্সিনয়েডও ঘটে। MEN1-এর ফেনোটাইপ বিস্তৃত, এবং ২০টিরও বেশি বিভিন্ন সংমিশ্রণে অন্তঃক্ষরা এবং অন্তঃক্ষরাবিহীন প্রকাশ বর্ণনা করা হয়েছে। MEN1 সন্দেহ করা উচিত এমন রোগীদের মধ্যে যাদের তিনটি বৈশিষ্ট্যপূর্ণ আক্রান্ত অঙ্গের মধ্যে দুটির একটি অন্তঃক্ষরা ব্যাধি রয়েছে, বা যাদের এই অঙ্গগুলির একটির একটি অন্তঃক্ষরা ব্যাধি রয়েছে প্লাস MEN1 লক্ষণসমষ্টি দ্বারা আক্রান্ত একটি প্রথম-স্তরের আত্মীয়।

MEN1 রোগীদের সাধারণত MEN1-এর পারিবারিক ইতিহাস থাকে। উত্তরাধিকার হল স্বয়ংক্রিয় প্রভাবশালী; যে কোনো আক্রান্ত পিতামাতার তার সন্তানদের কাছে রোগ প্রেরণের ৫০% সম্ভাবনা থাকে। MEN1 জিন পরিব্যক্তি ৭০–৯৫% MEN1 রোগীতে শনাক্ত করা যায়।

MEN1-এ অনেক অন্তঃক্ষরা টিউমার সৌম্য এবং হরমোনের অত্যধিক উৎপাদন বা স্থানীয় ভর প্রভাব দ্বারা লক্ষণ সৃষ্টি করে, অন্য MEN1 টিউমার মারণত্বের জন্য বর্ধিত ঝুঁকির সাথে যুক্ত। MEN1-এ আক্রান্ত প্রায় এক-তৃতীয়াংশ রোগী MEN1-সম্পর্কিত ক্যান্সার বা যুক্ত মারণত্ব থেকে অকালে মারা যাবে। এন্টেরো-অগ্ন্যাশয়িক গ্যাস্ট্রিনোমা এবং থাইমাস এবং শ্বাসনালীর কার্সিনয়েড হল রোগসংঘাত এবং মৃত্যুহারের প্রধান কারণ। ফলস্বরূপ, MEN1-যুক্ত চিকিৎসাবিহীন ব্যক্তিদের মধ্যে গড় বয়সে মৃত্যু উল্লেখযোগ্যভাবে কম (পুরুষদের জন্য ৫৫.৪ বছর এবং মহিলাদের জন্য ৪৬.৮ বছর) সাধারণ জনসংখ্যার তুলনায়।
### প্রস্তাবিত ক্যান্সার নিবিড় পর্যবেক্ষণ
একাধিক অন্তঃক্ষরা টিউমার প্রকার ১-এর জন্য একটি প্রস্তাবিত নিবিড় পর্যবেক্ষণ কর্মসূচি মাল্টিপল এন্ডোক্রাইন নিওপ্লাসিয়া (MEN) লক্ষণসমষ্টির জন্য আন্তর্জাতিক নির্দেশিকা দল দ্বারা প্রস্তাবিত হয়েছে।

## ইতিহাস

১৯০৩ সালে এর্ডহাইম একটি অ্যাক্রোমেগালি-আক্রান্ত রোগীর একটি ঘটনা বর্ণনা করেছিলেন যার একটি পিটুইটারি গ্রন্থির গ্রন্থ্যৰ্বুদ এবং তিনটি বর্ধিত প্যারাথাইরয়েড গ্রন্থি ছিল।

১৯৫৩ সালে আন্ডারডাহল এবং অন্যান্য। পিটুইটারি, প্যারাথাইরয়েড, এবং অগ্ন্যাশয়ের ল্যাঙ্গারহান্সের দ্বীপ কোষের গ্রন্থ্যৰ্বুদ-র লক্ষণসমষ্টি সহ ৮ জন রোগীর একটি ঘটনা ধারাবাহিক প্রতিবেদন করেছিলেন।

১৯৫৪ সালে ওয়ার্মার লক্ষ্য করেছিলেন যে এই লক্ষণসমষ্টিটি একটি প্রভাবশালী বৈশিষ্ট্য হিসাবে প্রেরিত হয়।

১৯৫৯ সালে হ্যাজার্ড এবং অন্যান্য। অণ্ডপিণ্ড (ঘন) থাইরয়েড ক্যান্সার বর্ণনা করেছিলেন।

১৯৬১ সালে সিপল একটি ফিওক্রোমোসাইটোমা, অণ্ডপিণ্ড থাইরয়েড ক্যান্সার এবং প্যারাথাইরয়েড গ্রন্থির গ্রন্থ্যৰ্বুদ-র সংমিশ্রণ বর্ণনা করেছিলেন。

১৯৬৬ সালে উইলিয়ামস এবং অন্যান্য। শ্লৈষ্মিক ঝিল্লির স্নায়ুটিউমার, ফিওক্রোমোসাইটোমা এবং অণ্ডপিণ্ড থাইরয়েড ক্যান্সারের সংমিশ্রণ বর্ণনা করেছিলেন।

১৯৬৮ সালে স্টেইনার এবং অন্যান্য। "একাধিক অন্তঃক্ষরা টিউমার" (মাল্টিপল এন্ডোক্রাইন নিওপ্লাসিয়া (MEN)) শব্দটি চালু করেছিলেন অন্তঃক্ষরা টিউমারতার সংমিশ্রণ বৈশিষ্ট্যযুক্ত ব্যাধিগুলি বর্ণনা করতে এবং মাল্টিপল এন্ডোক্রাইন নিওপ্লাসিয়া (MEN) 1-এর জন্য 'ওয়ার্মার লক্ষণসমষ্টি' এবং মাল্টিপল এন্ডোক্রাইন নিওপ্লাসিয়া (MEN) 2-এর জন্য 'সিপল লক্ষণসমষ্টি' শব্দগুলি প্রস্তাব করেছিলেন।

১৯৭৪ সালে সিজমোর এবং অন্যান্য। দেখিয়েছিলেন যে মাল্টিপল এন্ডোক্রাইন নিওপ্লাসিয়া (MEN) 2 বিভাগে MTC এবং ফিওক্রোমোসাইটোমাযুক্ত রোগীদের দুটি দল অন্তর্ভুক্ত রয়েছে: একটি প্যারাথাইরয়েড রোগ সহ এবং স্বাভাবিক চেহারা সহ (মাল্টিপল এন্ডোক্রাইন নিওপ্লাসিয়া (MEN) 2A) এবং অন্যটি প্যারাথাইরয়েড রোগ ছাড়া কিন্তু শ্লৈষ্মিক ঝিল্লির স্নায়ুটিউমার এবং মধ্যজত্বকীয় অস্বাভাবিকতা সহ (মাল্টিপল এন্ডোক্রাইন নিওপ্লাসিয়া (MEN) 2B)।

১৯৮৮ সালে MEN1 অবস্থানকে বংশাণুসমগ্র 11 (11q13)-এ নির্ধারণ করা হয়েছিল।

১৯৯৩ সালে কেমব্রিজের ব্রুস পন্ডারের গবেষণাগারে কাজ করা লোইস মুলিগান দ্বারা আরইটি টিউমারবংশাণুর পরিব্যক্তি মাল্টিপল এন্ডোক্রাইন নিওপ্লাসিয়া (MEN) 2A-এর কারণ হিসাবে দেখানো হয়েছিল।

১৯৯৮ সালে MEN1 বংশাণু সন্নিবেশিত করা হয়েছিল।
## পরিভাষা
পুরানো নামগুলি, "একাধিক অন্তঃক্ষরা গ্রন্থিযন্ত্রের অস্বাভাবিক বৃদ্ধি" এবং "একাধিক অন্তঃক্ষরা গ্রন্থিযন্ত্রের সৌম্য টিউমার-সমষ্টি" (MEA), বর্তমান পরিভাষা দ্বারা প্রতিস্থাপিত হয়েছে।

একাধিক অন্তঃক্ষরা নিওপ্লাসিয়া শব্দটি ব্যবহার করা হয় যখন দুই বা ততোধিক অন্তঃক্ষরা নিওপ্লাসিয়া ধরন, যা সংজ্ঞায়িত মাল্টিপল এন্ডোক্রাইন নিওপ্লাসিয়া (MEN) লক্ষণসমষ্টির একটি অংশ হিসাবে ঘটতে পরিচিত, একটি একক রোগীতে ঘটে এবং হয় একটি কার্যকরী পরিব্যক্তি বা বংশানুক্রমিক সংক্রমণের জন্য প্রমাণ থাকে। একটি একক রোগীতে দুই বা ততোধিক নিওপ্লাসিয়া ধরনের উপস্থিতি স্বয়ংক্রিয়ভাবে সেই ব্যক্তিকে মাল্টিপল এন্ডোক্রাইন নিওপ্লাসিয়া (MEN) হিসাবে মনোনীত করে না কারণ একটি ছোট পরিসংখ্যানগত সম্ভাবনা রয়েছে যে দুটি "বিক্ষিপ্ত" নিওপ্লাসিয়ার বিকাশ যা মাল্টিপল এন্ডোক্রাইন নিওপ্লাসিয়া (MEN) লক্ষণসমষ্টির একটিতে ঘটে তা কাকতালীয়ভাবে ঘটতে পারে।

"একাধিক অন্তঃক্ষরা নিওপ্লাসিয়া" শব্দটি ১৯৬৮ সালে চালু করা হয়েছিল, কিন্তু অবস্থার বর্ণনা ১৯০৩ সালের।

## আরও দেখুন
* একাধিক অন্তঃক্ষরা নিওপ্লাসিয়া প্রকার ১
* একাধিক অন্তঃক্ষরা নিওপ্লাসিয়া প্রকার ২এ
* একাধিক অন্তঃক্ষরা নিওপ্লাসিয়া প্রকার ২বি

## তথ্যসূত্র

বিষয়শ্রেণী:অন্তঃক্ষরা গ্রন্থির রোগ
বিষয়শ্রেণী:বংশগতিগত রোগ-ব্যাধি
বিষয়শ্রেণী:স্বয়ংক্রিয় প্রভাবশালী ব্যাধি
বিষয়শ্রেণী:চিকিৎসা স্মৃতিবর্ধক