Рэцэптар гранулацытарна-макрафагальнага каланіестымулявальнага фактару

**Рэцэптар гранулацытарна-макрафагальнага каланіестымулявальнага фактару** (), таксама вядомы як **CD116** (, «кластар дыферэнцыявання 116»), — бялковы рэцэптар на паверхні клетак, які злучаецца з малекулай ГМ-КСФ. Гэты фактар іграе важную ролю ў імуннай сістэме: ён стымулюе ўтварэнне розных відаў белых крывяных клетак.

Парушэнні ў будове або функцыі рэцэптара ГМ-КСФ могуць прычыняць рэдкую спадчынную хваробу лёгачных альвеол — прыроджаны дэфіцыт сурфактанта IV тыпа.

## Будова 
Рэцэптар ГМ-КСФ — гэта гетэрадымер, што значыць ён складаецца з двух розных бялковых субадзінак:
* α-субадзінка, таксама α-ланцуг, якая злучае сам ГМ-КСФ, гэта значыць з’яўляецца лігандам (злучным элементам),
* β-субадзінка, таксама β-ланцуг, якая неабходна для перадачы сігналу ўнутр клеткі. Гэтая β-субадзінка таксама ўваходзіць у склад рэцэптараў для інтэрлейкіну-3 (IL-3) і інтэрлейкіну-5 (IL-5).

Ізаляваная α-субадзінка злучае ГМ-КСФ з нізкай афіннасцю, аднак у комплексе з β-субадзінкай складаецца высокаафінны рэцэптарны комплекс, здольны эфектыўна распазнаваць сігнал і запускаць нутраклеткавыя працэсы. Толькі пры аб’яднанні гэтых двух кампанентаў рэцэптар робіцца актыўным.

### Альфа-ланцуг 
Ген, кадавальны α-субадзінку, размешчаны ў псеўдааўтасомнай вобласці X- і Y-храмасом — гэта ўчасткі, ідэнтычныя на абедзвюх палавых храмасомах, якія знаходзяцца ў самых канцоў (паблізу целамер). Побач знаходзяцца і гены, кадавальныя α-субадзінку IL-3, з якімі α-субадзінка ГМ-КСФ мае структурнае падабенства. Уздоўж гена знаходзяцца ўчасткі звязвання транскрыпцыйных фактараў, такіх як GATA, C/EBP і NF-κB, — яны рэгулююць актывацыю гена ў неабходных тыпах клетак. Аналагічная сігнальная паслядоўнасць — Box1 — прысутнічае і ў β-субадзініцы.

### Бэта-ланцуг 
β-субадзінка рэцэптара ўяўляе сабой трансмембранны глікапратэін, чыя роля вырашальна важная ва ўзмацненні афіннасці (роднасці) з лігандам і перадачы сігналу ўнутр клеткі. Субадзінка таксама выкарыстоўваецца ў рэцэптарах IL-3 і IL-5.

Спелая β-субадзінка складаецца з 800 амінакіслот і мае масу каля 95 кДа. Як і α-субадзінка, яна ўключае тры дамены:
* пазаклеткавы — распазнае ліганд,
* трансмембранны — утрымлівае бялок у клеткавай мембране,
* цытаплазматычны — перадае сігнал унутр клеткі.

Пазаклеткавы дамен змяшчае гемапаэтычныя модулі, тоесныя тым, што сустракаюцца ў іншых цытакінавых рэцэптарах, напрыклад, рэцэптарах гармону росту і эрытрапаэціну. Дыстальная частка гэтага дамена (аддаленая ад мембраны) уключае цыстэінавые астаткі, якія ўтвараюць дысульфыдныя сувязі (масткі), і ўласцівую пралінавую пару, якая падзяляе пазаклеткавы дамен на дзве структурныя часткі (субдамены), падобныя фібранектыну III тыпа, у сямініткавай β-цыліндрападобнай структуры. Паблізу мембраны таксама знаходзіцца матыў WSXWS, як і ў α-субадзінцы.

У β-субадзінкі могуць утварацца прынамсі дзве ізаформы: поўнапамерная і скарочаная. Скарочаная ізаформа змяшчае дэлецыі ў трансмембранным дамене, у выніку чаго ўтворыцца бялок, улучальны толькі 23 зыходныя амінакіслоты ў частцы, прылеглай да мембраны, і 23 новых у карбаксільным канцы (C-канцы). Такая ізаформа не здольная перадаваць сігнал і дзейнічае як адмоўны рэгулятар (антаганіст). Падвышаная экспрэсія скарочанага варыянту ўласцівая для бластных клетак пры вострым міелоіднам лейкозе.

## Крыніцы 
## Літаратура 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 

## Спасылкі 
* GM-CSF+Receptor у слоўніку-тэзаўрусе *Medical Subject Headings* Нацыянальнай бібліятэкі медыцыны ЗША.

Катэгорыя:Гены X-храмасомы чалавека
Катэгорыя:Кластэры дыферэнцыявання
Катэгорыя:Рэцэптары клетак імуннай сістэмы
Катэгорыя:Цытакінавыя рэцэптары I тыпа