Neyromiyelit Optika

**Neyromiyelit Optika** (**Devik xəstəliyi**) — seçici olaraq görmə sinirinin (akut və subakut nevrit) və onurğa beyninin (geniş yayılmış eninə miyelit, LETM) zədələnməsi ilə xarakterizə olunan iltihabi, demielinləşdirici xəstəlikdir. Neyromiyelit Optika əvvəllər çox vaxt sklerozun ağır forması kimi qəbul edilirdi və diaqnozu sklerozla səhv salınırdı. Hal-hazırda, sklerozda rast gəlinməyən spesifik marker (NMO-IgG) aşkarlandığı və xəstəliyin gediş xüsusiyyətləri səbəbindən Neyromiyelit Optika ayrıca bir xəstəlik kimi qəbul edilir.

Sklerozun xüsusi bir forması 1894-cü ildə Devik tərəfindən təsvir edilmiş və “Devik optikomieliti” adını almışdır. Devik xəstəliyi mərkəzi sinir sisteminin nadir autoimmun xəstəliyi olub, bu zaman yaranan iltihabi ocaqlar və miyelin zədələnməsi yalnız görmə sinirini və onurğa beynini (xüsusilə döş nahiyəsində, nadir hallarda boyun seqmentlərində eninə miyelit) əhatə edir. Bəzi müəlliflər Devik sindromunu (sklerozun bir variantı kimi) bu xəstəlikdən (morfoloji və klinik olaraq sklerozdan fərqli) ayırır, digərləri isə onları sinonim kimi qəbul edirlər. Ədəbiyyatda nevroloji simptomlardan əvvəl prodromal dövrün (hərarət, infeksiya və ya digər autoimmun vəziyyətlər, qırmızı qurd xəstəliyi, autoimmun tiroidit, Şegren sindromu) ola biləcəyi bildirilir.

Görmə sinirlərinin və onurğa beyninin demielinləşdirici zədələnməsi eyni vaxtda və ya ardıcıl baş verə bilir. Bu zaman gözlərdən birində və ya hər ikisində birdəfəlik və ya qalıcı korluq meydana gəlir. Bundan əlavə, ayaqlarda müxtəlif dərəcədə iflic və ya paraliz, hissiyyat itkisi və ya sidik kisəsi və bağırsaq funksiyalarının pozulması müşahidə oluna bilər. Xəstəliyin tam klinik mənzərəsi 8 həftə ərzində inkişaf edir. Yaşlılarda xəstəlik çox zaman çoxfazalı olub, kəskinləşmə və remisiyalı dövrlərlə davam edir və sklerozdan fərqli olaraq daha ağır inkişaf edir.

Bu xəstəliyin demielinləşmə ocaqları sklerozdakı kimi olsa da, sklerozdan fərqli olaraq, diffuz iltihabi dəyişikliklər, beyin toxumasında ciddi ödem və qanaxmalar müşahidə olunur. MRT və avtopsiya göstərir ki, plaklar yalnız onurğa beyinində və görmə sinirlərində deyil, həmçinin periventrikulyar ağ maddədə, beyin gövdəsində və beyincikdə də əmələ gələ bilir. MRT-də onurğa beyinində zədələnmələr əsasən nekrotik xarakter daşıyır və ən azı üç seqmenti əhatə edir. Yeni tapılan aquaporin-4 antikorlarının (AQP4 spesifik IgG) olması bu xəstəliyi sklerozdan ayırd edir.

Bundan əlavə, klinik olaraq sklerozdan fərqli olaraq xəstəlik daha yuxarı yaş qrupunda başlayır, qadınlarda daha çox rast gəlinir. Bu zaman onurğa beyin mayesində pleyositoz və protein artımı müşahidə olunur, oligoklonal antikorlara isə rast gəlinmir. Spesifik IgG səviyyəsinin təkrar ölçülməsi müalicə effektini izləmək və xəstəliyi monitorinq etmək üçün istifadə olunur.

Bu günə qədər Devik sindromunun universal müalicə üsulu yoxdur. Əsasən, simptomatik və dəstəkləyici müalicə tətbiq olunur. Kortikosteroidlərin qəbulu da müalicə üsullarındandır. Akut demielinləşdirici ensefalomielit müalicəsində kortikosteroidlər, intravenoz immunoqlobulin və metilprednizolon istifadə olunur.

Devik sindromu əsasən ölümlə nəticələnir. Akut demielinləşdirici ensefalomielit isə əsasən tam sağalan xəstəlikdir. Xəstəliyin ağırlaşmış, ölümlə nəticələnən hallarına da az da olsa rast gəlinir.

## Əsas məlumatlar
Patogenezinin bir çox aspektləri hələ də tam aydın deyildir. İmmun reaksiyanın əsas hədəfi aquaporin-4 (AQP4) zülalı hesab olunur. Qanda olan spesifik anticisimlər, NMO-IgG adlanan antikorlar, beyin mikrodamarları, yumşaq beyin qişası və Virxov-Robin sahələri ilə birləşir.

Aquaporin-4 zülalı astrositlərin çıxıntılarında və ya astrosit ayaqları ilə örtülməmiş damar sahələrində yerləşir və hematoensefalik baryerin formalaşmasında iştirak edir. Bu zülal zədələndikdə öz funksiyasını yerinə yetirə bilmir. Astrositlərin zədələnməsi digər immun komponentlərin Mərkəzi Sinir Sisteminə (MSS) daxil olmasını asanlaşdırır.

NMO-IgG bu xəstəlik üçün spesifik marker hesab olunur.

## Simptomlar, patomorfoloji dəyişikliklər
Xəstəliyin ilkin mərhələsində görmə pozğunluqları, yəni, görmənin zəifləməsi, bəzən isə tamamilə itməsi halları meydana gəlir. Bir müddət sonra isə ağır eninə mielitin simptomları paraparəz, tetraparəz, çanaq orqanlarının (sidik kisəsi və bağırsaqların) funksiyasının pozulması müşahidə edilir.

Xəstəlik adətən birfazalı şəkildə inkişaf edir. Çoxfazalı hallara çox nadir rast gəlinir.
Patomorfoloji mənzərə görmə sinirlərində demielinləşmə, onurğa beynində isə ən azı 3 seqmenti əhatə edən ağır zədələnmələr, bəzən isə geniş yayılmış nekrozla müşayiət olunur.

## Müalicəsi
Devik xəstəliyinin spesifik müalicə üsulu mövcuddur. Əvvəllər B hüceyrələrinin fəaliyyətini qismən bloklayan preparatlardan, məsələn, mitoksantron istifadə olunurdu. Lakin, rituksimab preparatının müalicə arsenalına daxil edilməsi ilə xəstəliyin gedişatında əhəmiyyətli dərəcədə geriləmə müşahidə edilmişdir.

Simptomatik müalicə üsulları da tətbiq olunur. Kəskinləşmə dövründə plazmaferez effektiv sayılır. Bundan əlavə, qlükokortikoidlər və immunsupressiv preparatlardan da istifadə edilir.

2019-cu ildə ABŞ (FDA), Avropa İttifaqı (EMA) və Yaponiya (MHLW) səhiyyə qurumları Soliris (ekulizumab) preparatını optikomielit spektri ilə əlaqəli pozğunluqların (NMOSD) müalicəsi üçün təsdiq etmişdir.

2020-ci ildə satrəlizumab və inebiliizumab preparatları da rəsmi olaraq təsdiq olunmuşdur.

## İstinadlar

## Keçidlər
* *Graber D. J., Levy M., Kerr D., Wade W. F.* Neuromyelitis optica pathogenesis and aquaporin 4 . Journal of Neuroinflammation volume 5, Article number: 22 (2008)