Sarkoma

**Sarkoma** — bədxassəli şişdir, mezenximal (birləşdirici toxuma) mənşəli hüceyrələrdən yaranan xərçəng növüdür. Birləşdirici toxuma sümük, qığırdaq, əzələ, yağ, damar və ya digər struktur toxumaları əhatə edən geniş bir termindir və sarkomalar bu toxumaların hər hansı birində yarana bilər. Nəticədə, şişin yarandığı xüsusi toxuma və hüceyrə növünə görə təsnif edilən sarkomanın bir çox alt növləri var.

Sarkomalar *ilkin* birləşdirici toxuma şişləridir, yəni birləşdirici toxumalarda yaranır. Bu, bədənin başqa yerindən (məsələn, ağciyər, döş toxuması və ya prostat vəzi) xərçəngin birləşdirici toxumaya yayıldığı zaman meydana gələn *ikincil* (və ya "metastatik") birləşdirici toxuma şişlərindən fərqlidir. Sarkomalar, yarandıqları hüceyrə növünə görə təsnif edilən beş fərqli xərçəng növündən biridir. *Sarkoma* sözü yunanca  sözündən götürülmüşdür, 'ətli ifrazat və ya maddə' mənasını verir.

Klassik xərçəngdən fərqli olaraq daha tez və qısa müddət ərzində inkişaf edir. Xüsusən də, uşaqlıqda birləşdirici və əzələ toxumalarının daha aktiv böyüməsi  səbəbindən uşaqlarda daha tez-tez residivlərə səbəb olur. Ölüm sayına görə bədxassəli xəstəliklər arasında xərçəngdən sonra ikinci yeri tutur.

## Sarkomaların ümumi təsnifatı
Sarkomaların aşağıdakı növləri ayırd edilir.
* *Sərt toxumalarda baş verən sarkoma*.
# Osteogen sarkoma.
# Parosteal sarcoma
# Yuinq sarkoması
# Xondrosarkoma
# Retikulosarkoma

* *Yumşaq toxumalarda  (əzələ, yağ və s.) əmələ gələn sarkoma*.

# Alveolyar yumşaq toxuma sarkoması
# Angiosarkoma
# Sitosarkoma
# Hemangiosarkoma
# Bədxassəli lifli histiositoma
# Dermatofibrosarkoma
# Dəri sarkoması
# Daxili orqanların sarkomaları (ağciyərlər, yemək borusu, sidik kisəsi və s.)
# Mədə-bağırsaq stromal şişləri (GIST)
# Sinovial sarkoma
# Neyrogen sarkomalar
# Liposarkoma
# Limfosarkoma
# Kaposi sarkoması
# Leiomyosarkoma
# Limfangiosarkoma
# Neyrofibrosarkoma
# Fibrosarkoma
# Rabdomiyosarkoma
# Fərqlənməmiş pleomorfik sarkoma
# Epiteloid sarkomalar

### Şişin diferensasiyası
Hansı bədən toxumasında olmağından əlavə, sarkomalar inkişaf xüsusiyyətlərinə, inkişaf tezliyinə görə də bir-birindən fərqləndirilir. Bunlar aşağı, orta və ya yüksək dərəcəli sarkomalardır. Aşağı dərəcəli sarkomalar, adətən cərrahi yolla müalicə olunurlar. Bəzən radiasiya və kemoterapiyadan istifadə olunur. Orta və yüksək dərəcəli sarkomalar daha tez-tez cərrahiyyə, kimyaterapiya və ya radiasiya terapiyasının kombinasiyası ilə müalicə olunur. Yüksək dərəcəli şişlərin metastaz vermə ehtimalı daha yüksək olduğundan, belə sarkomalar daha aqressiv hesab olunur. Bir çox sarkomanın kemoterapiyaya həssas olmasının kəşfi xəstələrin sağ qalma müddətini əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdırmışdır. Məsələn, kemoterapiyadan əvvəlki dövrdə lokallaşdırılmış osteosarkoması olan xəstələrin sağ qalma ehtimalı təxminən 20% idisə, indi  bu nisbət 60-70% -ə yüksəlmişdir.

## Epidemiologiya
Statistikaya görə sarkomalara olduqca nadir (bütün bədxassəli şişlərin 1% -i) rast gəlinir. Lakin, sürətli invaziv böyüməsi və tez-tez əməliyyatdan sonrakı ağırlaşmalar (metastazlar və residivlər) səbəbindən xərçəng xəstələri arasında klassik xərçəngdən sonar ölüm nisbətinə görə 2-ci yeri tuturlar.

Sarkomalara hər yaş qrupundan olan insanlar arasında rast gəlinir. Sümük sarkomalarının təxminən 50%-i və yumşaq toxuma sarkomalarının 20% -i 35 yaşdan kiçik insanlarda müşahidə olunur. Leiomyosarkoma, xondrosarkoma və mədə-bağırsaq stromal şişləri (GİST) kimi bəzi sarkomalar uşaqlara nisbətən böyüklərdə daha çox rast gəlinir. Yuing sarkomasına, osteosarkomaya, sümük sarkomalarının əksəriyyətinə həm  uşaqlarda, həm də gənclərdə daha çox rast gəlinir. Məsələn, yumşaq toxuma sarkomaları bütün insan xərçənglərinin təxminən 1%-ni təşkil edir. Rusiyada uzun illərdir ki, kişilər və qadınlar arasında insident 100.000 əhaliyə müvafiq olaraq 2,13 və 1,83 olaraq qalır. Xəstəliklərin təxminən 30-33%-i 30 yaşdan kiçik insanlarda qeydə alınmışdır. Uşaqlarda yumşaq toxuma sarkomaları bütün xərçənglər arasında ən çox görülən beşinci xərçəngdir.

Yumşaq toxuma sarkomalarının müxtəlif formalarının rast gəlinmə tezliyi:

* bədxassəli lifli histiositoma (29,4%),
* liposarkoma (15%),
* sinovial sarkoma (10,5%),
* rabdomiyosarkoma (4,8%),
* leyomiosarkoma (11,6%),
* angiosarkoma (2,5%),
* neyrogen sarkoma (6,7%),
* nadir və təsnif edilməmiş sarkomalar (16%).
Sümük şişlərinin intensiv inkişafı sosial əhəmiyyətli yaşda baş verir. Bu dövr ən çox həyatın ikinci onilliyində baş verir. 30 yaşdan yuxarı insanlarda sümük sarkomalarının tezliyi 100.000 əhaliyə 0,2-dir.

## Patoloji anatomiya
Sarkomaların özlərinə məxsus xüsusiyyəti ondan ibarətdir ki, sarkomalar müxtəlif növ birləşdirici toxumalardan əmələ gəlirlər. Bununla belə, qarışıq mənşəli bədxassəli yenitörəmələrin bir növü də qeydə alınmışdır və bu  karsinosarkoma adlanır.

Xondrosarkoma üçün aşağıdakı patoloji vəziyyətlər xarakterikdir:
* Periferik lokalizasiyanın xondrosarkoması sümüyün kortikal təbəqəsinə bitişik, bəzən də sümüyün müxtəlif dərinliklərə qədər böyüyən sıx bir şiş kimi müəyyən edilir; 
* Şiş sıx elastik konsistensiyalı olsa da, çürümə və ya qanaxmaların olması halında daha yumşaq xarakter daşıyır. Qonşu toxumalardan aydın fərqlənmə nəzərə alınmır. En kəsiyinə baxsaq onun qığırdaqlı tərkibinə malik olduğunu görərik;
* Mikroskopik müayinə zamanı şiş bəzən xondromaya bənzəyir və aydın hüceyrə atipiyası olan yetişməmiş hüceyrələrdən ibarətdir;
* Əsasən şiş nümunəsi mikrosarkoma şəklindədir. Burada qeyri-müntəzəm formalı xondroblastlara sahib, zəif formalaşmış hüceyrələri olan qığırdaq toxumasının sahələrinə rast gəlmək olar.

## Ümumi etiologiyası
Sarkomanın yaranma səbəbləri müxtəlifdir:

* Xərçəng öncəsi xəstəliklər (sarkomaların etiologiyasının əsasını təşkil edir);
genetik meyl, bəzi genetik sindromlar və irsi xəstəliklər;
* Kimyəvi və fiziki kanserogenez;
* Radiasiya;
* Onkogen viruslar (məsələn, herpes virusu (HHV-8));
* Maliqnizasiya (bədxassəli şişlər);
* Mexaniki toxuma zədələnməsi (zədə almaq, yanıq və digər xəsarətlər);
* Yetkinlik dövründə sürətli hormonal dəyişikliklər. Bud sümüyünün sarkoması əsasən uşaqlarda və yeniyetmələrdə baş verdiyindən, sümük toxumasının intensiv böyüməsi onun baş vermə səbəblərindən biri hesab olunur. Uzun boylu oğlanların bu xəstəliyə daha çox məruz qaldığı müəyyən edilmişdir.

## Klinik təzahürləri
Xəstəliyin klinik göstəriciləri və gedişatı hüceyrələrin bioloji xüsusiyyətlərindən və şişin yerləşməsindən asılıdır. Sarkomaların əksəriyyəti üçün ilk simptom böyüyən şiş kütləsinin qeydə alınmasıdır. Sümük sarkoması zamanı xəstəliyin ilk əlaməti təsirlənmiş sümük bölgəsində gecə başlayan və ağrıkəsicilərin qəbulu ilə praktiki olaraq aradan qalxmayan ağrıların olmasıdır. Şişin böyüməsi nəticəsində qonşu orqan və toxumalar patoloji prosesə məruz qalır və bu da müvafiq simptomların yaranmasına gətirib çıxarır (məsələn, şiş damarları və ətrafdakı toxumaları sıxışdırır, onların zədələnməsinə səbəb olur).

Bəzi sarkoma növləri, məsələn, parosteal sümük sarkoması olduqca yavaş böyüməsi ilə xarakterizə olunur və bir neçə il ərzində demək olar ki, asimptomatik olaraq mövcud ola bilir. Sarkomaların digər növləri (adətən yüksək proliferativ aktivliyə malik aşağı dərəcəli şişlər, məsələn, rabdomiyosarkoma), əksinə, sürətli (bir neçə ay və ya hətta həftə ərzində) irəliləmə, geniş lokal yayılma və erkən metastaz ilə xarakterizə olunur. Bəzi sarkoma növləri (məsələn, liposarkomalar) bədənin müxtəlif yerlərində eyni vaxtda və ya ardıcıl əmələ gələ bilir ki, bu da onların müalicəsini və yayılmasını olduqca çətinləşdirir.

## Diaqnozun və müalicənin ümumi üsulları
Sarkomalara diaqnoz qoymaq üçün müxtəlif üsullardan istifadə edilir. Bu üsullar aşağıdakılardır:
* Xəstənin müayinəsi,
* laboratoriya testləri (histositoloji, sitokimyəvi və s.),
* rentgenoqrafiya,
* ultrasəs,
* Doppler angioqrafiya,
* Maqnit rezonans tomoqrafiyası (MRT),
* Biopsiya (açıq və ya kəsik, qapalı və ya kəsik),
* Kompüter tomoqrafiyası (KT),
* Radionukleotid müayinəsi (məsələn, texnetium-99 radioizotopunun izomeri - 99Tcm).
Diaqnozun qoyulmasının ən böyük əhəmiyyəti (xüsusilə adekvat müalicənin seçilməsi üçün) şişin yerli yayılmasını və uzaq metastazların olub-olmamasını öyrənərək, xəstəliyin mərhələsinin müəyyən edilməsidir.

### Müalicəsi
Sarkomaların əsas müalicə üsulu əməliyyatdır. Əgər şiş bədəndən uğurla çıxardılarsa, bədənin bütün funksiyaları qorunur və əməliyyat əlilliyə səbəb olmur. Lakin çox vaxt şiş çıxarıldıqdan sonra ağciyərlərdə bədxassəli böyümə müşahidə olunur.

Əlavə müalicələrə həm əməliyyatdan əvvəl, həm də əməliyyatdan sonra verilən kemoterapi və radiasiya terapiyası daxildir. Kimyaterapiya bir çox sarkomalı xəstələrin, xüsusən də sümük sarkomasından (osteosarkomalar, Yuinq sarkoması) əziyyət çəkənlərin vəziyyətini əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdırır. Əsasən, xəstələr üçün müalicə prosesi təxminən bir il və ya daha artıq davam edən uzun və çətin prosesdir.
Müalicə üsullarının hamısının birlikdə tədbiqi ən təsirli üsul hesab edilir.

## Proqnozları
Bədxassəli şişin dərəcəsi, şişin mərhələsi, böyüməsi, şişlərin müalicəsi və müalicənin effektivliyi olmaqla proqnozlar bir sıra amillərdən asılıdırlar.

Yumşaq toxuma sarkomaları, (liposarkoma, rabdomiyosarkoma) əsasən, yaxşı nəticələnmir. Bunun əsas səbəbi isə onların erkən metastaza meyli ilə əlaqələndirilir. IV mərhələdə olan yumşaq toxuma sarkomalarında 5 illik yaşama əmsalı 20%-dən az olaraq müəyyən edilir. Yumşaq toxuma sarkoması olan xəstələrdə müalicənin yaxşı nəticələnməsinə təsir edən amillər əsasən bunlardır: 
* Yaş həddinin 50 yaşdan aşağı olması;
* aşağı dərəcəli sarkoma; 
* şiş sahəsində ağrı;
* şişin ölçüsünün kiçik olması və ətraflarda yerləşməsi; 
* metastazların olmaması.

## Həmçinin bax
* Sarkoma Yuinq

## İstinadlar

## Ədəbiyyat
* **Справочник по онкологии** / под редакцией проф. Б. Е. Петерсона. — Ташкент: Медицина, 1966. — 500 с.
* **Петерсон Б. Е. Онкология** (учебник для мед. ин-тов). — М.: Медицина, 1980. — 447 с.

## Xarici keçidlər