Sirroz

**Sirroz** — Qaraciyər löbüllerinin bağ toxumaları vasitəçiliyi ilə köçürülməsi. Sirroz qaraciyər toxumasının çapıqlaşmasını təsvir edən bir anlayışdır. Sirroz zamanı qaraciyərin normal fəaliyyətini təmin edən hüceyrələrin miqdarı azalır və onların yerini çapıq toxuması tutur. Qaraciyərdə çapıqlaşma fərqli səbəblərdən baş verən iltihabi proses nəticəsində formalaşır.

Sirrozun ilkin mərhələlərində qaraciyər öz normal funksiyalarını yerinə yetirir. Amma sirrotik dəyişikliklər artdıqca qaraciyər orqanizm üçün həyati vaciblik daşıyan funksiyalarının həyata keçirə bilmir.

Sirroza bir çox fərqli təriflər verilmişdir. Bunlar arasında ən yaxşı tərif "Qaraciyərin böyük bir sahəsini əhatə edən, normal qurluşunun yerində anormal nodüllerin görünməsi ilə xarakterizə olunan bir dəyişmə" olaraq təyin edən Dünya Sağlamlıq Təşkilatına aid tərifdir. Bu tərifin içinə regenerator ilə damarlanmada və qan axınındakı dəyişikliklər daxildır. Çünki, düyünlərdə hər vaxt regenerator tapıntıları görülməyə bilər; həqiqi regenerator düyünlər xəstəliyin irəli mərhələlərində rast gəlinər.

Damarlanma və qan axını pozuqluqları isə xəstəliyin primer xüsusiyyətləri deyil; tərifdə iştirak edən digər xüsusiyyətlərin (fibrozis və düyünlü quruluş) nəticəsi olaraq əmələ gəlir. Sirrozun əsas xüsusiyyəti olan sklerozlaşma davamlı hüceyrə dağılmasının nəticəsidir. Bu səbəblə daimi hüceyrə zədələnməsi əmələ gətirən bir çox xroniki qaraciyər xəstəlikləri sirrozla nəticələnir. Bunlar arasında infeksiyon, autoimmun, metabolitik xəstəliklər, öd yolu xəstəlikləri, dərman və toksinlərə bağlı qaraciyər zəhərlənmələri, qan dövranı pozğunluqları və başqa səbəblər iştirak edər.

## Təsnifatı
Xəstəliyin təsnif etməsində ən düzgün yolu etyologiyaya görədir. Bununla birlikdə, ənənəvi olaraq sirozlar morfoloji xüsusiyyətlərinə görə də təsnif edilir. Dənələrin öçülərinə əsas alınaraq mikrodənələr (3 mmdən kiçik), makrodənələr (3 mmdən böyük) və mikst (mikro-makro) dənələr aiddir. Bu təsnif etmə biyopsiyada çox etibarlı deyildir, çünki histopatolojik olaraq tətbiq olunması çətindir. Lakin bütün qaraciyərin analiz edilə bildiyi yarılmalarda və transplantasiya əsnasında çıxarılan xəstə qaraciyerlərdə tətbiq etmək olar.

## Makroskopik xüsusiyyətləri
Bu zaman mərkəzi hissdə zədələnmə daha çox olur kənarlarda isə az oluması nəticəsində mikrodənəli sirroz inkişaf edir.
Mikrodənəli siroz: Qaraciyərin ümumi görünüşündə və formasında gözəçarpan bir dəyişiklik olmaya bilər. Ölçüləri baxımından, ilk dövrdə orqan böyümüş ola bilsə də sonrakı dövrdə kiçilmişdir. Dənələr çox kiçik və birbirinə bənzər görünüşdə olduğundan kəsikdə görülmələri çətindir. Fibroz toxuma ümumiyyətlə dənələrin arasında incə, naməlum lentlər halındadır, bu vəziyyətdə kapsula altında və kəsik səthində dənələr daha rahat seçilər.

Fibroz toxumaın pulunkıma nisbəti mikrodənəli sirrozda makrodənəli si-roza görə daha çoxdur və buna uyğun olaraq qaraciyər diqqətə çarpan şəkildə bərkləşmişdir.

Mikrodənəli sirrozun ən əsas səbəblərindən biri xroniki olaraq spirtdən istifadədir. Hemakromatoz, öd yolu tutulmaları, xroniki venoz axın tutulmaları, uşaqlıq vaxtında keçirilən metabolik xəstəliklər, və nadir olaraq xroniki aktiv hepatit də bu tip siroza gətirib çıxarar.
Mikrodənəli sirrozda da bəzi makroskopik xüsusiyyətlər ilə etiolojik yanaşma təmin edilə bilər:
* Spirtə bağlı sirozda piylənmə səbəbiylə qaraciyər sarı rəngdə olur.
* Hemakromatoz da sıx dəmir təcrübəsinə bağlı olaraq orqan qırmızı-qəhvərəngi görünür.
* Öd yolu tıxanıxlığılarında orqanın rəngi əksəriyyətlə yaşıldır və kəsiklərdə tıxanıxlığın səbəblərinə aid ipucları (öd yollarında daş, şiş və s.) müşahidə edilə bilər.
* Venöz tıkanıxlıxlarda venada tıxanıklığın səbəbi (kapakçık, tromb, şiş vs.) görülə bilər. Bunlarda və venada orqanik bir lezyon olmadan ürək çatmazlığı, konstriktif perikardit. səbəblərə bağlı (funksional) venöz axın tıkanıklıklarında da orqan sərt olmanın yanında konjesyon səbəbiylə böyük və tünd rənglidir; irəli mərhələdə bu qaraciyərlər də kiçilər.

Makrodənəli siroz: Qaraciyərin xarici görünüşü və ölçüləri çox daha dəyişkəndir. Orqan başlanğıcda böyümüş ola bilsə də, klinikada xəstələrdə ümumiyyətlə kiçikdir (1000 qrdən az). Qaraciyər pulunkımı dəyişik genişlikdə fibröz bantlarla ayrılmış böyük və səthdən qabaran nodüller meydana gətirmişdir. Xəstəlik irəlilədikcə başlanğıcda nisbətən incə olan fibroz liflər da daha geniş və diqqətə çarpan hala gələrək səthdə daha dərin çöküntülər meydana gətirərlər. Bu tip siroz bütün xroniki qaraciyər xəstəliklərinin ən son mərhələsini təmsil edər və bu səbəblə daha çox yarılmalarda görülər; bu dövürdə artıq makroskopik üsulla etyologiyasını təxmin etmək o qədər də mümkün deyil.

Xroniki spirt alışına bağlı sirozlarda spirtin buraxılmasıyla, hemakromatozda müalicə ilə, başlanğıcda mikronodüler olan siroz makronodüler siroza dönüşebilir. Başlanğıcdan etibarən makronodüler siroz edən xəstəliklər isə xronik viral və otoimmün hepatitlərdir.
İnkomplet septal siroz makronodüler sirozun xüsusi bir formasıdır. Bu formada çox incə fibröz septumlarla ayrılmış, sərhədləri yaxşı seçilə bilməyən böyük, qabarıq nodüller vardır. Tanı üçün mikroskopik araşdırma tələb edir.

Makroregeneratif dənələr bəzən sirotik qaraciyərdə müşahidə edilən, ölçüləri 0,5 smdən 10 smə qədər dəyişə bilən nəhəng regenerasyon nodüllerine verilən isimdir. Bunların riskləri hepatosellüler karsinom ilə qarışa bilmələridir. Ümumiyyətlə digər nodüllere bənzər olan rəngləri və strukturları ilə kesit səthindən çox taşmamaları ayrıma köməkçi olar.

Sirozda komplikasyonlara aid makroskopik xüsusiyyətlər: Ətraf toxumadan və digər nodüllerden fərqli rəngdə (ümumiyyətlə ağ) tək ya da multipl nodül ya da masif kütlə meydana gətirən hepatosellüler karsinom, portal ven trombozu və ən sıx varis qanaması sonrasında görülən sarı rəngli, ətrafı qırmızı nodül nekrozları bunlar arasında sayıla bilər.

Mikroskopik araşdırmada sirozun irəliləmə dərəcəsi və bəzən etyolojisi belirlenebilir. Fibrozisin dərəcəsini təyin etmək üçün bağ toxuması boyaları kullanılır: Retikulum, masson trikrom, elastik lif boyaları kimi. İynə biyopsilerinde makro-mikronodüler tip təyin etmək çox vaxt çətin və ya qeyri-mümkündür.

## Əlamətləri
Sirroz qaraciyərdə zədələnmə (çapıqlaşma) müəyyən həddə çatana qədər heç bir əlamət olmadan keçir. Sirroz zamanı aşağıdakı əlamətlər qeyd edilə bilər:

— Yorğunluq, ümumi zəiflik

— Tez-tez və asan qanaxma halları

— Bədən səthində asanlıqla yaranan qançırlar

— Qarında mayenin toplanması

— İştahsızlıq

— Ürəkbulanma

— Ayaqda şişkinlik

— Çəkinin azalması

## Səbəbləri
Sirroz qaraciyərdə uzun müddət davam edən və fərqli səbəblər üzündən qaynaqlanan xroniki iltihab proses nəticəsində formalaşır. Qaraciyər hər zədələnmə (iltihab) epizodunda özünü bərpa etməyə çalışır və nəticədə öz parenximasında çapıq toxumasının formalaşmasına səbəb olur. Zaman keçdikcə qaraciyər öz normal funksiyasını yerinə yetirməyə çətinlik çəkir. Qaraciyərdə sirrotik dəyişikliklər (çapıqlaşma) dərinləşdikcə o artıq öz normal funksiyasını yerinə yetirə bilmir və yuxarıda sadalanan əlamətlərin meydana çıxmasına səbəb olur.

Elə bir zaman gəlir ki, qaraciyər öz fəaliyyətini tam itirir və bu zaman yeganə ümid qaraciyər köçürməsinə qalır. Amma qeyd edək ki, qaraciyərin bu hala gəlib çatmasına qədər bir qayda olaraq uzun zaman keçir və xəstə öz qaraciyərində gedən prosesi ləngitmək və ya tam dayandırmaq imkanlarına malik olur. Sirrozun zamanında müəyyən edilməsi üçün xəstəliyi yaradan səbəblər və risk faktorları haqqında ətraflı məlumata malik olmaq lazımdır.

Qaraciyərdə xroniki zədələnməni (iltihabı) yaradan aşağıdakı səbəbləri qeyd etmək olar:
— Xroniki spirtli içki qəbulu
— Hepatit B
— Hepatit C
— Kistalı Fibroz
— Öd yollarının destruksiyası (ibtidai bilar sirroz)
— Qaraciyərdə yağın toplanması (qeyri-alkoqol mənşəli piyli qaraciyər xəstəliyi)
— Öd yollarının çapıqlaşması və daralması (birincili sklerozlaşdıran xolangit)
— Süddə olan şəkərin həzm edilə bilməməsi (qalaktozemya)
— Bədəndə dəmirin toplanması (hematoxromatoziz)
— Orqanizmin immun sistemi tərəfindən yaranan qaraciyər xəstəliyi (avtoimmun hepatit)
— İnkişaf etməkdə olan ölkələrdə bəzi parazitlər (schistosomiasis)
— Yenidoğulmuşlarda öd yollarının qeyri-kafi formalaşması (Biliar atrezia)
— Enerji ehtiyatının toplanması və lazım gəldikdə paylanması funksiyasının pozulması (Qlikogen topanması xəstəliyi)
— Qaraciyərdə misin toplanması (Wilson xəstəliyi)

## Ağırlaşmalar
Sirrozlu xəstələrdə bir çox ağırlaşmaların olması mümkündür:
— İnfeksion xəstəliklərin tezliyinin artması. Sirrozlu xəstələrin bədəni infeksiyalarla mübarizə aparmaqda çətinlik çəkir.
— Maddələr mübadiləsinin pozğunluğu. Qaraciyərdə sirroz bədəndə maddələr mübadiləsinin pozulmasına səbəb olur. Bu isə öz növbəsində ümumi zəiflik və çəkinin azalmasına gətirib çıxarır
— Qanda yüksək miqdarda toksinin dövr etməsi. Qaraciyər qanda olan toksinləri çıxdaş edə bilmədiyindən bu toksinlən bütün bədəndə xüsusilə də baş beyində problemlər yaradır. Buna hepatik ensefalopatiya da deyilir. Belə ki, insanlrın şüurunda dumanlılıq, diggətlərini toplaya bilməmək kimi xüsusiyyətlər əmələ gəlir. Zaman keçdikcə ensefalopatiya süstlük və komaya gətirib çıxara bilər.
— Qapı venasında təzyiqin artması – portal hipertenziya və qida borusu venalarının varikoz genişlənməsi. Qapı venası bağırsaqlar və dalaqdan gələn venoz qanı qaraciyərə ötürür və qan təmizləndikdən sonra qaraciyər venaları vasitəsilə aşağı boş venaya axır. Amma sirrozlu xəstələrdə venoz qan qaraciyə daxil ola bilmədiyi üçün qapı venasında toplanıb qalır və onda təzyiqi artırır. Qapı venasında toplanmış qan əlaqəli olan kiçik venalar vasitəsilə ürəyə doğru hərkət edir və bir müddətdən sonra bu venaların genişlənməsinə səbəb olur. Bunlardan ən təhlükəlisi qida borusu və mədə dibində yerləşən venalarıdır. Genişlənmiş (varikoz) qida borusu venaları çox asanlıqla partlaya və həyat üçün təhlükəli qanaxmalara səbəb ola bilir.

— Qaraciyər xərçənginin formalaşma riski.

Sirroz qaraciyərdə Hepatoselülar Karsinoma adlanan xərçəngin formalaşmasına gətirib çıxara bilər. Odur ki, sirrozu olan xəstələrə tez-tez ultrasonoqrafik müayinədən keçmək tövsiyə olunur.

Həkimə nə zaman müraciət etməli
Yuxarıda sadalanan şıkayətləriniz olarsa və ya risk faktorlarından hər hansı biri sizdə olarsa həkimə müraciət etməniz məsləhətdir. Həkimiz sizə müayinə, müalicə və profilaktik tədbirlər haqqında ətraflı məlumat verəcək.

## Müayinə planı
Həkimin aşağıdakı müayinələrin edilməsini tövsiyə edə bilər:
— Qanın ümumi analizı (protrombin müddəti)
— Qanın biokimyəvi analızı (AST, ALT, QF, ümumi zülal, bilirubin və fraksiyaları)
— USM
— Kompüter Tomoqrafiyası
— MRİ
— Qaraciyər Biopsiyası

## Müalicə
Sirrozun tam müalicəsi mümkün olmasa da onun dərinləşməsinin qarşısını almaq mümkündür. Xəstəliyin ilkin mərhələlərdə müəyyən edilməsi onun müalicəsində daha qənaətbəxş nəticələr əldə edilir. Müalicə zamanı əsas məqsəd sirrozun yaranmasına səbəb olan faktor və ya faktorların aradan qaldırılmasıdır. Bunlara nümunə kimi, spirtli içkiyə aludəliyin və ya vrus hepatitlərinə qarşı müalicəni nümunə gətirmək olar. Qaraciyərin xroniki zədələnməsinə səbəb olan bu kimi faktorların aradan qaldırılması sirrozun dərinləşməsinin qarşısını ala bilir. Məsələn, artıq ciddi ağırlaşmalara gətirib çıxara bilən alkoqol sirrozları zamanı alkoqol faktorunun aradan qaldırılması nəticəsində 5 illik yaşam müddəti 50%-dən çox olur.

Sirroz zamanı meyadana çıxan ağırlaşmaların da müalicəsi də diqqət mərkəzində saxlanılır. Qarın boşluğnda yığılan maye (assit) və aşağı ətraflarda yaranan şişkinliyin aradan qaldırılması məqsədilə diurezi sürətləndirən dərman maddələri və az duzlu pəhriz tətbiq edilir. Bəzi hallarda assitik maye kiçik cərrahi müdaxilə nəticəsində xaric edilə bilər.

Portal hipertenziyalı xəstələr daha çox diqqət mərkəzində saxlanılır. Çünki hər bir zaman həyat üçün təhlükəli olan qida borusu qanaxmalari mümkündür. Bu zaman endoskopik yolla qanaxan damarın bağlanması və qanaxma əleyhinə terapevtik tədbirlərin görülməsi problemi aradan qaldıra bilir. Amma endoskopix xidmətin heç də hər yerdə olmaması üzündən qida borusu venalarının varikoz genişlınməsi olan xəstələr çox ehtiyatlı olmalı və vəziyyətlərinin ciddiliyini diqqət mərkəzində saxlamalıdırlar. Bəzi hallarda portal venada (qapı venasında) təzyin azaldılması məqsədilə dərman maddələrində də istifadə edilir. İnfeksiya ilə yoluxma hallarında həkiminiz sizə antibiotiklər təyin edə bilər.

Qaraciyər xərçənginin skrininqi məqsədilə dövri olaraq ultrasəs müayinəsi və bəzi qan testləri etmək vacibdir. Hepatik ensefalopatiya hallarında həkim bəzi dərman maddələrinin təyini ilə əlamətləri azaltmağa çalışacaq. Dərin sirrotik dəyişikliyə uğramış qaraciyərin transplantasiya yolu ilə dəyişdirilməsi yeganə çıxış yolu hesab edilir. Qaraciyər transplantasiyası ya beyin ölmü təsdiq olunmuş insanın bütöv qaraciyərinin, ya da sağlam donorun qaraciyərinin bir hissəsinin köçürülməsi ilə həyata keçirilir.

## Ədəbiyyat siyahısı
# Anthony PP, Ishak KG, Nayak NC, Poulsen HE,, Scheuer PJ, Sobin LH: The morphology of cirrhosis. J Clin Pat-hol 1978; 31: 395–414.
# Fausto N. Liver regeneration. J Hepatol 2000; 32: 19–31.
# Nakaro M, Worner TM, Lieber CS. Perivenular fibrosis in alcoholic liver injury: ultrastructure and histologic progression. Gastroenterolog^ 1982; 83: 777–785.
# Baggenstoss AH. Morphological features: their usefulness in the diagnosis, prognosis and management of cirrhosis. Clin Gastroenterol 1975; 4: 227–246.
# Mac Sween RNM, Burt AD, Portmann BC, Ishak KG, Scheuer PJ, Anthony PP. Pathology of the Liver. 4. baskı. Churchill Livingstone, 2002.
# Scheuer PJ, Lefkowich JH. Liver Biopsy Interpretation. 6. baskı. WB Saunders, 2000.
# Lee RG. Diagnostic Liver Pathology. Mosby, 1994.