Limfangioma

**Limfangioma** xoşxassəli şiş olub, müasir məlumatlara görə intrauterin inkişafı zamanı limfatik damarların qüsuru nəticəsində yaranan xəstəlikdir. Şiş hüceyrələri limfa damarlarının divarlarından əmələ gəlir, şiş özü isə makroskopik olaraq 1 mm-dən bir neçə santimetrə qədər müxtəlif ölçülü nazik divarlı boşluğu təmsil edir. Bu şişlər uşaqlarda əmələ gələn bütün xoşxassəli yenitörəmələrin təxminən 10-12%-ni təşkil edirlər.

## Müəyyən edilməsi
«Limfangioma» termini tarixən bir neçə patologiyanı izah etmək üçün istifadə edilmişdir.
Limfangioma limfa damarlarından ibarət neoplazma olub, blastoma şişləri və inkişaf qüsurları nəticəsində əmələ gəlmişdir. Həqiqi limfangiomalara çox nadir rast gəlinir. Əksər limfangiomalar limfa damarlarının sadə genişlənməsi nəticəsində əmələ gəlir (Albrext hamartoması).

Angiomalar qan damarlarından (hemangiomalar) və ya limfatik damarlardan (limfangiomalar) inkişaf edən xoşxassəli şişlərdir.

WHO histological classification of soft tissue tumours

— Lymphatic tumours

1. Lymphangioma circumscriptum

2. Progressive lymphangioma
Limfangioma limfa damarlarından əmələ gələn, endotel hüceyrələrindən və birləşdirici toxumadan ibarət anadangəlmə xoşxassəli şişdir. Son məlumatlar göstərir ki, bu xəstəlik patoloji limfa sisteminin inkişaf qüsurlarına əsaslanır.

Lymphangioma circumscriptum səthi limfa damarlarını əhatə edən damar malformasiyasıdır.

Hal-hazırda "limfangioma" termini limfatik malformasiyalara tətbiq edildikdə köhnəlmiş hesab olunur. Bu terminin istifadəsi limfa damarlarının əsl xoşxassəli şişləri üçün tövsiyə olunur.

## Patoloji anatomiya
Çox vaxt xəstəlik körpənin 1 və yaxud da 3 yaşına qədər özünü göstərir. Limfangiomalar əsasən limfa düyünlərinin yığıldığı ərazilərdə yerləşir və əsasən yavaş böyüyürlər. Bəzən isə həmin şişlərin qısa müddətdə kəskin şəkildə böyüdüyü hallara da rast gəlmək olur.

## Limfangiomaların növləri

Görünüşündən, quruluşundan və klinik gedişatından asılı olaraq limfangiomaların aşağıdakı növləri fərqləndirilir:

* *Sadə limfangioma* dərinin aydın şəkildə müəyyən edilmiş sahələrində, həmçinin dərialtı toxumada limfa damarlarının yayılmasıdır.
* *Kavernoz limfangioma* ən çox uşaqlarda rast gəlinir. Limfa ilə qeyri-bərabər dolu olan boşluqlardan ibarətdir (bəziləri həddindən artıq doludur, digərləri boşdur). Boşluqlar elastik çərçivədən, hamar əzələ liflərindən və kiçik limfa damarlarından ibarət birləşdirici toxuma süngər bazasından əmələ gəlir.
* *Kistik limfangioma* müxtəlif ölçülü bir və ya daha çox kistadan ibarətdir, Ölçüsü 0,3 sm-ə qədər olur. Bəzən uşaq başının ölçüsünə qədər böyüyə bilir. Belə bir limfangioma divarları sıx birləşdirici toxuma ilə əhatə olunmuşdur.

Müalicə metodunun seçilməsi limfangiomanın ölçüsünə əsaslanır və aşağıdakı qaydada təsnif olunur.

* *Makrokistik limfangioma* - ölçüsü 5 sm-dən çox.
* *Mikrokistik limfangioma* - ölçüsü 5 sm-dən azdır.

## Klinika

### Diaqnostika
Diaqnostika ultrasəs, rentgenoqrafiya, maqnit rezonans və kompüter tomoqrafiyası kimi qeyri-invaziv tədqiqat metodlarına əsaslanır. Limfangioma (limfatik və limfovenoz malformasiyalar) diaqnozunun əsas üsulu ultrasəsdir. Bu tədqiqat üsulu digər diaqnostik üsullarla birlikdə tətbiq olunur. Patoloji toxumaların vizuallaşdırılmasına imkan verən ikinci əsas diaqnostik üsul MRT-dir. Baş və boyun limfangioması (limfatik və limfovenoz malformasiyaları) olan bir xəstənin hərtərəfli müayinəsi aşağıdakı müayinə üsullarını əhatə edir: 
1) ultrasəs, 
2) baş və boyun toxumalarının MRT-si (kontrast agentin venadaxili yeridilməsi daxil olmaqla), 
3) fibrolaringoskopiya, 
4) kranial sistemin CT, 
5) koagulyasiya sisteminin tədqiqi, tonoz, üz skeleti və onurğa sütunu, 
6) polisomnoqrafiya, 
7) başın ultrasəsi, boyun, üzün damarlarının doppleroqrafiyası.

## Müalicə
Xəstəliyin müalicəsi adətən skleroterapiya ilə, ən çox da bleomisin preparatı ilə aparılır. Xəstəliyin təkrarlanması halları müşahidə edildiyindən cərrahi yolla şıxarılması əlverişli üsul hesab edilmir.

## İstinadlar

## Keçidlər
* Лимфангиома у детей
* Применение доксициклина в лечении детей с лимфатическими и лимфовенозными мальформациями головы и шеи
* Опыт лечения детей с лимфатическими и лимфовенозными мальформациями головы и шеи с применением метода пункционной склерозирующей терапии
* Cклерозирующая терапия лимфатической и лимфовенозной мальформаций в областях головы и шеи