Liposarkoma

**Liposarkoma** bədxassəli neoplazma olub, hüceyrələri piyə çevrilən mezenximal şişlər qrupuna aiddir. Rast gəlinməsinə görə, yumşaq toxumaların bədxassəli şişləri arasında 2-ci yeri tutur (fibrosarkomadan sonra). Uşaqlarda bu tip şişlərə çox nadir rast gəlinir. Belə ki, yaş artdıqca bu şişlərin meydanagəlmə tezliyi artır. 50-60 yaşlı insanlar arasında geniş yayılmışdır. Liposarkomaya kişilərdə daha çox rast gəlinir. Onlar bədənin hər hansı bir hissəsinə təsir göstərə bilirlər. Lakin, əsasən alt ətraflarda (xüsusən də bud və diz bölgəsində), həmçinin retroperitoneal boşluqda müşahidə olunurlar. Bu şişlərin ikinci ən çox yayıldığı yer çiyin bölgəsidir. Son dərəcə nadir hallarda həm tək, həm də çoxsaylı lipomalardan liposarkomların inkişafı müşahidə olunur.

## Patoloji anatomiya
Histoloji xüsusiyyətlərindən asılı olaraq liposarkomaların aşağıdakı növləri fərqləndirilir:

* yüksək differensial liposarkoma
** bədxassəliliyi aşağı olan şiş
** bütün liposarkomaların 50% -dən çoxu
** əhəmiyyətli miqdarda yağ toxumasına malikdir, atipik lipomanın sinonimidir
* miksoid liposarkoma (embrional lipoma);
** rast gəlinməsinə görə 2-ci
* dəyirmi hüceyrəli liposarkoma və ya differensiallaşdırılmış liposarkoma;
* pleomorfik liposarkoma;
* qarışıq forma
** liposarkomanın bütün növlərinə xas olan strukturları özündə cəmləşdirir

## Klinika və diaqnostika
Liposarkoma adətən toxumaların dərinliklərində inkişaf edir və əzələlərarası fassial və periartikulyar toxumalarla bir başa əlaqəli olur. Klinik təsviri şişin diferensiasiya dərəcəsindən asılıdır.

Liposarkomanın aşağıdakı növləri klinik olaraq ayırd edilmişdir:

* yüksək differensiallaşmış liposarkoma (polimorfonükleer lipoma, polimorfonükleer fibroadenoma, sklerozan lipoma);
* miksomatöz liposarkoma (embrional lipoma);
* yuvarlaq hüceyrəli liposarkoma (adenoid lipoma, infiltrativ fetal hüceyrəli lipoma, lipoblastik sarkoma);
* polimorfik liposarkoma (lipositar sarkoma);
* differensiallaşmamış liposarkoma.

Qarışıq tipli liposarkomaya çox nadir rast gəlinir. Bu tip liposarkoma miksoid və ya yuvarlaq hüceyrənin yüksək differensiallaşmış və pleomorfik komponentlərlə birləşməsi nəticəsində əmələ gəlir.
Yüksək differensiallaşmış şişlər yavaş-yavaş böyüyür, xəstəni az narahat edir və şiş əhəmiyyətli ölçüyə çatdıqdan sonra təsadüfən aşkar edilir.

Zəif diferensiallaşmış şişlər (miksomatoz liposarkoma) sürətlə böyüyür və qısa müddət ərzində böyük ölçülərə çatırlar.

Differensiallaşmamış liposarkoma iki fərqli, yaxşı differensiallaşdırılmış komponentdən ibarətdir. Bu komponentlərə yaxşı differensiallaşmış liposarkoma sahələri, bədxassəli fibröz histiositoma və ya pleomorfik fibrosarkomaya bənzəyən yüksək dərəcəli sarkoma sahələri aiddir. Bu iki komponent şişin müxtəlif nahiyələrində eyni vaxtda görünə bilər, lakin şiş irəlilədikcə ikinci komponent birincinin üstündə inkişaf edir. Liposarkomanın bu formasının bioloji xassələri tam müəyyən edilməsə də, dedifferensasiya dərəcəsindən asılı ola biləcəyi də güman edilir.

Liposarkoma çox sayda ola və bədənin müxtəlif sahələrində inkişaf edə bilər. Lakin, müəyyən edilmişdir ki, yüksək differensiallaşmış liposarkomanın yerləşmə yeri retroperitoneal toxuma, miksomatoz liposarkomanın bud və baldır əzələlərarası yağ toxumasıdır. Liposarkoma ümumiyyətlə yavaş böyüyür və nadir hallarda metastaz verir. Onun miksomatoz və polimorfik tiplərində qan axını ilə birlikdə ağciyərlərə, qaraciyərə, sümük iliyinə daşınan metastaz hallarına da rast gəlinir.

### Diaqnostika
Müayinə və palpasiya zamanı yumşaq, elastik, yuvarlaq, lobulyar, ağrısız, bitişik toxumalardan ayrılmış, dəyişməmiş dəri ilə örtülmüş şiş aşkar edilir. Birincili liposarkomlar ekspansiv şəkildə böyüyür, bu da onların guya təcrid olunmuş və hətta kapsullaşmış olması barədə yanlış təəssürat yaradır. Əslində isə onlar əzələlərarası boşluqlar boyunca yayılırlar.

Diferensial diaqnostika əsasən lipoma, hibernoma və rabdomiyoma ilə aparılmalıdır. Tək vakuollu işarə halqalı lipoblastlar adenokarsinomada olan hüceyrələrə bənzəyirlər.

## Müalicə
Liposarkomaların müalicəsinin əsas üsulu şişin cərrahi yolla çıxarılmasıdır. Cərrahi müdaxilə metodunun seçimi şişin yerləşdiyi yerdən, bədxassəlilik dərəcəsindən, onun hərəkətliliyindən, birincili və ya təkrarlanan təbiətindən, metastazların mövcudluğundan asılıdır. Məsələn, əzələdaxili liposarkoma müvafiq əzələlər qrupu ilə çıxarılmalıdır. Əzələlərarası və ya fassial boşluqlarda, həmçinin, sümük ətrafında yayılan multifokalda əzanın amputasiyası məsləhət görülür.

Zəif diferensiallaşmış və ya təkrarlanan şişlərdə, eləcə də uzaq metastazların rast gəlindiyi hallarda əməliyyatdan sonra radioterapiyaya (40-70 Gy) müraciət olunur.

Kimyaterapiya (doksorubisin, siklofosfamid, vinkristin, daktinomisin, bleomisin, dakarbazin) əməliyyat oluna bilməyən iri şişlərdə, yüksək dərəcədə bədxassəli şişlərdə və ya metastazların olması halında istifadə olunur. Çox vaxt cərrahi müalicə və şüa terapiyası ilə birlikdə aparılır. Bəzi hallarda (zəif differensiallaşmış liposarkomalar) radikal cərrahiyyənin aparılması da mütləqdir.

## Proqnoz
Xəstəliyin proqnozu bir çox amillərdən asılı olsa da, həlledici amil şişin diferensiasiya dərəcəsi (differensasiya nə qədər yüksək olarsa, proqnoz bir o qədər yaxşıdır) hesab edilir. Belə ki, 36,4% hallarda residivlər, 31,8% metastazlar baş verir. Kompleks müalicədən sonra 5 il ərzində olan ümumi sağ qalma əmsalı 58,9%-ə bərabərdir. Müxtəlif məlumatlara görə, xəstəlikdən tam sağalma hallarının rast gəlinmə faizi 30-40%-ə bərabərdir.

## Ədəbiyyat

* **Онкология**&nbsp;— учебник для мед. ин-тов / Б.&nbsp;Е.&nbsp;Петерсон.&nbsp;— М. : Медицина, 1980.&nbsp;— 447 с. : ил.&nbsp;— 01.20 р.
* **Справочник по онкологии** / под редакцией проф. Б.&nbsp;Е.&nbsp;Петерсона.&nbsp;— Ташкент: Медицина, 1966.&nbsp;— 500 с.

## Keçidlər

* Липосаркома

## İstinadlar