Miofibril

**Miofibril** — Miofibril (həmçinin əzələ fibril və ya sarkostil kimi tanınır) əzələ hüceyrəsinin əsas çubuqşəkilli orqanoididir . Skelet əzələləri əzələ lifləri kimi tanınan uzun boru hüceyrələrindən ibarətdir və bu hüceyrələrdə çoxlu miofibril zəncirləri var. Hər miofibrilin diametri 1-2 mikrometrdir. Onlar miogenez kimi tanınan bir prosesdə embrional inkişaf zamanı yaradılır.

Miofibrillər aktin, miozin və titin daxil olmaqla uzun zülallardan, həmçinin onları bir yerdə saxlayan digər zülallardan ibarətdir. Bu zülallar qalın, nazik və elastik miofilamentlər şəklində təşkil edilir ki, onlar miofibril uzunluğu boyunca sarkomerlər adlanan hissələrdə və ya daralma vahidlərində təkrarlanır. Əzələlər qalın miozin və nazik aktin miofilamentlərini bir-birinə nisbətən sürüşdürərək büzülür.

## Struktur

Hər bir miyofibril 1-2 mikrometr (µm) diametrə malikdir . Miofibrillərin filamentləri, miofilamentlər üç növ qalın, nazik və elastik filamentlərdən ibarətdir.

İncə filamentlər, ilk növbədə, nebulin filamentlərinin bir qıvrımına bükülmüş aktin zülalından ibarətdir. Filamentlərə polimerləşən aktin, miozin filamentlərinin "qalxdığı" bir "nərdivan" meydana gətirir və hərəkət yaradır.
Qalın filamentlər, ilk növbədə, güc yaratmaq üçün məsul olan miozin proteinindən ibarətdir. O, ATF və aktin bağlayan yerləri olan qlobular başdan və miozin filamentlərinə polimerləşməsində iştirak edən uzun quyruqdan ibarətdir.
Elastik filamentlər titin adlı nəhəng zülaldan ibarətdir və qalın filamentləri yerində saxlayır.
Aktin və miozindən ibarət zülal kompleksi bəzən aktomiozin adlanır.

Zolaqlı skelet və ürək əzələ toxumalarında aktin və miozin filamentlərinin müəyyən və sabit uzunluğu bir neçə mikrometrdir ki, bu da uzanmış əzələ hüceyrəsinin uzunluğundan (insan skelet əzələ hüceyrələri üçün bir neçə millimetr çox azdır). Filamentlər miofibrilin bütün uzunluğu boyunca təkrarlanan subunitlərə təşkil olunur. Bu subunitlər sarkomerlər adlanır və təxminən üç mikrometr uzunluğundadır. Əzələ hüceyrəsi demək olar ki, hüceyrənin uzun oxu boyunca bir-birinə paralel gedən miofibrillərlə doludur. Bir miofibrilin sarkomerik alt bölmələri qonşu miofibrillərin alt bölmələri ilə demək olar ki, tamamilə üst-üstə düşür. Bu düzülmə hüceyrəyə zolaqlı və ya zolaqlı bir görünüş verir. Müəyyən bucaqlarda, məsələn, ət kəsimlərində ifşa olunmuş əzələ hüceyrələri fibrillərin və sarkomerlərin dövri düzülüşünə görə struktur rənglənmə və ya iridessensiya göstərə bilər.

## İnkişaf

Elektron mikroskopiyadan istifadə etməklə 12 günlük cücə embrionunda inkişaf edən ayaq əzələlərinin tədqiqi miofibrillərin inkişafı mexanizmini təklif edir. İnkişaf edən əzələ hüceyrələrində diametri 160-170 Å olan qalın (miozin) filamentlər və diametri 60-70 Å olan nazik (aktin) filamentlər var. Gənc miofibrillərdə nazik və qalın sapların nisbəti 7:1 olur. Subsarkolemmal bölgələrdə əzələ hüceyrələrinin uzun oxu boyunca sərbəst miofilamentlər düzülür və altıbucaqlı şəkildə yığılmış massivlərə birləşir. Bu aqreqatlar Z zolağının və ya M zolaqlı materialın mövcudluğundan asılı olmayaraq əmələ gəlir.Aqreqasiya kortəbii şəkildə baş verir, çünki aktin və miozin monomerlərinin üçüncü strukturlarında filamentlərə birləşmək üçün hüceyrənin ion gücü və ATF konsentrasiyası haqqında bütün "məlumatlar" var.

## Funksiya
Miofibril strukturunun diaqramı (paralel düzülmüş çoxlu miofilamentlərdən və ardıcıl birləşmiş sarkomerlərdən ibarətdir).

Miozin başları aktin miofilamentləri ilə eninə körpülər təşkil edir; burada aktin boyunca "avarçəkmə" hərəkətini yerinə yetirirlər. Əzələ lifi rahatlaşdıqda (daralmadan əvvəl), miozin başlığında ADF və fosfat bağlanır.

Bir sinir impulsunu aldıqdan sonra Ca2 + ionları troponinin şəklində dəyişikliyə səbəb olur; bu, troponin + tropomiozin kompleksini hərəkətə gətirir, miozin bağlayan yerləri açıq qoyur.

İndi miozin başı aktin miofilamentinə bağlıdır. Miozin miofilamentinin başındakı enerji aktin üzərindən sürüşərək başını hərəkət etdirir; buna görə də ADF buraxılır.

ATF işə düşür (çünki kalsium ionlarının olması miozin ATf azını aktivləşdirir) və miozin başları ATF-ni qəbul etmək üçün aktindən ayrılır. Daha sonra ATF ADF və fosfata parçalanır. Enerji sərbəst buraxılır və sonrakı hərəkət üçün istifadə edilmək üçün miozin başında saxlanılır. Miozin başları indi şaquli rahat vəziyyətinə qayıdır. Kalsium varsa, proses təkrarlanır
.

## İstinadlar