Paratiroid hormonu ilə əlaqəli zülal

**Paratiroid hormonu ilə əlaqəli zülal** — bir hormondur və mezenximal kök hüceyrələr tərəfindən ifraz olunan paratiroid hormonları ailəsinin üzvüdür. Bəzən xərçəng hüceyrələri tərəfindən ifraz olunur (məsələn, döş xərçəngi, ağciyər xərçənginin müəyyən növləri, o cümlədən skuamöz hüceyrəli ağciyər karsinoması). Bununla belə, sümük, diş, damar toxumaları və digər toxumalarda da normal funksiyalara malikdir.

## Funksiyası
PTHrP endokrin, avtokrin, parakrin və intrakrin hormon kimi hərəkət edir.

Endoxondral böyümə plitəsinin sabit genişliyini saxlamaqla endoxondral sümük inkişafını tənzimləyir. O, həmçinin süd vəzilərinin formalaşması zamanı epiteliya-mezenximal qarşılıqlı əlaqəni tənzimləyir. PTHrP onurğalılarda və məməlilərdə kalsium homeostazının tənzimlənməsində mühüm rol oynayır.

2005-ci ildə avstraliyalı patoloq və tədqiqatçı Tomas Con Martin aşkar etdi ki, osteoblastlar tərəfindən istehsal olunan PTHrP sümük əmələ gəlməsinin fizioloji tənzimləyicisidir.

O, həmçinin osteoklas formalaşmasını gücləndirərək sümük rezorbsiyasının fizioloji tənzimlənməsində rol oynaya bilər.

### Diş çıxarmada
Paratiroid hormonu ilə əlaqəli zülal yerli sümük rezorbsiyasını stimullaşdırmaq üçün siqnal molekulu kimi çıxış etdiyi diş çıxarma zamanı sümükdaxili mərhələsində vacibdir.

Paratiroid hormonu ilə əlaqəli zülal olmadan, diş follikulunu əhatə edən sümük kripti rezorbsiya olunmayacaq və buna görə də diş çıxmayacaq. Diş çıxarma zamanı bu zülal epitelinin hüceyrələri tərəfindən ifraz olunur.

### Süd vəziləri
Süd vəzilərinin normal inkişafına kömək edir. Bu, süd vəziləri hüceyrələrinin saxlanması üçün lazımdır.

Paratiroid hormonu ilə əlaqəli zülal və ya onun reseptorunun itirilməsi süd vəziləri hüceyrələrinin yenidən epidermal hüceyrələrə qayıtmasına səbəb olur. Laktasiya dövründə o, kalsium qəbul edən reseptorlarla birlikdə kalsiumun südə daxil olmasını və ötürülməsini, həmçinin plasenta kalsiumun ötürülməsini tənzimləyə bilər.

### Bədxassəli humoral hiperkalsemiya
PTHrZ funksiyası ilə paratiroid hormonu (PTH) ilə əlaqəlidir. Şiş PTHrZ ifraz etdikdə bu hiperkalsemiyaya səbəb ola bilər. Şiş paratiroid hormonu ilə əlaqəli zülalı ifraz etdikdə hiperkalsemiyaya səbəb ola bilər. Bu bəzən bədxassəli xəstəliyin ilk əlaməti olduğundan, PTHrZ-nin yaratdığı hiperkalsemiya paraneoplastik fenomen hesab olunur. PTHrZ bədxassəli humoral hiperkalsemiyanın əksər hallarına cavabdehdir.

PTHrZ paratiroid hormonu ilə eyni N-terminal ucunu paylaşır və buna görə də eyni reseptora, Tip I PTH reseptoruna (PTHR1) bağlana bilər.

PTHrZ, distal boruda sümük rezorbsiyasını və kalsium reabsorbsiyasını gücləndirmək, həmçinin proksimal boruda fosfat daşınmasını maneə törətmək daxil olmaqla, PTH-nin əksər hərəkətlərini təqlid edə bilər. PTHrZ-də PTH-nin normal əks əlaqə inhibəsi yoxdur.

Bununla belə, PTHrP PTHR1-in aktivləşdirilməsinə PTH ilə müqayisədə daha az uzunmüddətli təsirə malikdir və bu, ən azı qismən onun 1,25-dihidroksivitamin D (1,25(OH)2-vitamin D) istehsalını stimullaşdırmaq qabiliyyətinin azalması ilə izah edə bilər. 1,25(OH)2 vitamin D-nin dövran səviyyəsini artırmaqla bağırsaqda dolayı yolla kalsiumun udulması.

## Genetikası
2 fərqli izoformanı kodlayan 4 alternativ olaraq birləşdirilmiş transkript variantı müşahidə edilib. Bu hormonun nüvə formalarını meydana gətirmək üçün AUG olmayan (CUG və GUG) başlanğıc yerlərindən, təşəbbüskar AUG kodonunun çərçivəsində və aşağı axınından alternativ başlanğıc başlanmasına dair sübutlar da var.

## Kəşvi
Zülal ilk dəfə 1987-ci ildə Melburn Universitetində Tomas J. Martin komandası tərəfindən kəşf edilmişdir. Siçanlarda PTHrZ geninin pozulmasının ölümcül bir fenotipə və fərqli sümük anomaliyalarına səbəb olduğu bilinir, bu da PTHrZ-nın fizioloji funksiyaya malik olduğunu göstərir.

## Qarşılıqlı əlaqələri
Paratiroid hormonu ilə əlaqəli zülalın

* KPNB1
* Arrestin beta 1

ilə qarşılıqlı əlaqədə olduğu göstərilmişdir.

## İstinadlar

## Ədəbiyyatı

* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
* 
*