Çoxlu sistem atrofiyası

**Çoxlu sistem atrofiyası** degenerativ nevroloji xəstəlikdir. Beynin müəyyən nahiyələrində sinir hüceyrələrinin degenerasiyası nəticəsində əmələ gəlir. Həmin hüceyrələrin degenerasiyası hərəkət, tarazlıq və bədənin digər vegetativ funksiyalarının pozulmasına səbəb olur. Sidiyə nəzarət və ya qan təzyiqinin tənzimlənməsində yaranan problemlərlə nəticələnir. Bu sindromun yaranma səbəbləri elmə məlum deyildir və heç bir spesifik risk faktoru müəyyən edilməmişdir. Aparılan araşdırmalarda bu xəstəliyə, əsasən, 50–60 yaşlı kişilərdə rast gəlindiyi müəyyən edilmişdir.

## Yayılması
Çoxsaylı sistem atrofiyasının ümumi yayılması hər 100.000 nəfərə 4–6 nəfər olaraq qiymətləndirilir. Xəstəlik kişilərdə qadınlara nisbətən daha çox rast gəlinir. Tədqiqatlar bu nisbətin 1,4:1 ilə 1,9:1 arasında dəyişdiyini göstərir.

## Simptomları
Multisistem atrofiyası hər hansı bir kombinasiya şəklində mövcud ola bilən əlamətlərin birləşməsi ilə xarakterizə olunur. Bu əlamətlər aşağıdakılardır:

* avtonom disfunksiya
* Parkinsonizm (tremor və ya tremor və yavaş hərəkətlərlə müşayiət olunan hipertoniya)
* ataksiya (zəif koordinasiya və ya qeyri-sabit yeriş)

Avtonom çatışmazlıq üstünlük təşkil etdikdə Şaya-Dreyger sindromu terminindən istifadə olunurdu. Son dönəmlərdə isə terminologiyadakı dəyişikliklər səbəbindən həmin termin aradan götürülmüşdür.

Çoxlu sistem atrofiyasının Lyui cisimləri və demans xüsusiyyətləri olan variantına da rast gəlmək olur.

### İlkin əlamətləri
Çoxsaylı sistem atrofiyasının ən çox rast gəlinən ilk əlaməti müayinələrin 62%-də aşkar edilən "akinetik-rigid sindrom"udur (Parkinson xəstəliyində olduğu kimi hərəkətlərdə ləngimə). Xəstəliyin digər ümumi əlamətlərinə ilkin müşahidələrin 22% -də aşkar edilən balans problemləri (serebellar ataksiya), sonra isə 9% hallarda rast gəlinən genitouriya problemləri daxildir. Kişilər üçün ilk əlamət erektil disfunksiyadır (ereksiyanın baş verməməsi və ya qeyri-ixtiyari baş verməsi). Bu xəstəlikdən əziyyət çəkən kişilərdə və qadınlarda sidik kisəsi problemlərinə də rast gəlinir. Çoxlu sistem atrofiyasından əziyyət çəkən hər 5 nəfərdən 1-i xəstəliyinin birinci ilində tez-tez yıxılmaqdan əziyyət çəkir.

### İnkişaf etmiş xəstəliyin əlamətləri
Xəstəliyin proqressivləşən forrmasında üç qrup simptomlar üstünlük təşkil edir. Bu simptomlar aşağıdakılardır:

# Parkinsonizm (hərəkət etmədə yavaşıma və çətinləşmə, yazının kiçilməsi və pozulması)
# Beyincik disfunksiyası (hərəkət kordinasiyalarının və tarazlığın idarə edilə bilməməsi və yaxud da qismən idarə edilməsi)
# Vegetativ disfunksiya (bədənin avtomatik funksiyalarının pozulması). Bunlara aşağıdakılar aid edilir:

* Başgicəllənmə və ya huşunu itirmə ilə nəticələnən postural və ya ortostatik hipotenziya
* Sidik qaçırma və ya sidiyin saxlanılması prosesində ləngimə
* Cinsi gücsüzlük
* Qəbizlik
* Səs tellərinin iflici
* Ağızda və dəridə quruma
* Tər ifrazının pozulması nəticəsində bədən termorequlyasiyası ilə bağlı problemlər
* Yuxu zamanı xoruldama, xırıltı və ya stridor
* Yuxu iflici və sürətli göz hərəkəti pozğunluğu da daxil olmaqla digər yuxu pozğunluqları
* İkili görmə kimi digər simptomlar da ola bilər.

Bəzi xəstələr (tədqiqatların təxminən 20%) çoxsaylı sistem atrofiyası nəticəsində əhəmiyyətli koqnitiv pozğunluqlarla üzləşirlər.

## Genomika
19-cu xromosomun distal 350-kb subletomerik bölgəsində yerləşən, 2 zülalı çevirən gen (Src homologiyası 2-domen ehtiva edən) ilə mümkün əlaqə aşkar edilmişdir (19p13.3).

## Xəstəliklə həyat
2008-ci ildə xəstəlikdən dünyasını dəyişən ispan həkim Karlos Kristosun xəstəliklə mübarizəsindən bəhs edən "Las Alas de la Vida" ("Həyat qanadları") adlı sənədli filmin də bu xəstəlikdən bəhs edilmişdir. "Sophie's Search for a Cure" filmində də qadının çoxsaylı sistem atrofiyası ilə mübarizəsi təsvir edilmişdir.

## Filmlərdə
"Təcili yardım otağı" serialının 8-ci sezonunun 7-ci bölümündə ("If I Should Fall from Grace") bu xəstəliyə doktor Karterin nənəsində rast gəlinmişdir.

## İstinadlar

## Xarici keçidlər
* Центр вегетативных дисфункций в Университет Вандербильта
* The Multiple System Atrophy Trust founded by Sarah Matheson, a UK registered charity providing information about MSA.
* The European MSA Study Group, an Innsbruck based European MSA Study Group comprising 25 academic centres of excellence dedicated to MSA research
* The SDS/MSA Support Group, Inc., A US-based non-profit for people with MSA
* March has been designated as Multiple System Atrophy Awareness Month http://www.MSAawareness.org
* October 3 has been designated at World MSA Day http://www.World-MSA-Day.org