Hemoqlobin

**Hemoqlobin, Hb** ( — qan və  — kürə) — insan daxil olmaqla onurğalı və bəzi onurğasız heyvanların qanının tərkibində dəmir olan qırmızı piqment. Kimyəvi tərkibinə görə mürəkkəb zülaldır. Eritrositlərin əsas tərkib hissəsi olub, tənəffüs fermentidir və qanın tənəffüs funksiyasını təmin edir.

Hemoqlobin plazmada deyil, eritrositlərin daxilində yerləşir. Bununla qanın qatılığını azaldır. Əgər hemoqlobin bu miqdarda plazmada həll olunsa idi qanın qatılığı bir neçə dəfə artar və nəticədə ürəyin işi və qan dövranı çətinləşərdi. Digər bir tərəfdən hemoqlobin eritorsitlərin içində olmaqla plazmanın onkotik təzyiqini azaldır, bununla da toxumaların susuzlaşmasının qarşısını alır.

Kimyəvi strukturuna görə hemoqlobin xromoproteindir. O, qlobin zülalından və protestik hem qrupundan ibarətdir. Hemoqlobinin tərkibində bir molekul qlobin və 4 molekul hem vardır. Hemin tərkibində olan dəmir atomu oksigen molekulunu birləşdirmək və azad etmək qabiliyyətinə malikdir. Bu zaman dəmirin valentliyi dəyişilmir, yəni ikivalentli olaraq qalır. Dəmir toxumaların tənəffüs fermentlərinin hamısının tərkibinə daxildir. Dəmirin tənəffüs prosesində belə mühüm əhəmiyyəti onun atomunun quruluşu ilə müəyyənləşir. Dəmir atomunda çoxlu miqdarda sərbəst elektronlar kompleks yaratmağa və oksidləşmə bərpa reaksiyalarında iştirak etməyə qadirdirlər. Hemoqlobinin ideal miqdarı 160,7 q/l (160,07q%) qəbul olunur.

Hemoqlobin sümük iliyinin eritroblastları və normoblastlarında sintez olunur. Eritrositlər dağıldıqda hemoqlobin hem dən ayrılaraq öd piqmenti olan bilirubinə çevrilir. Bilirubin ödlə bağırsaqlara düşür və kal və sidiklə xaric olunan sterkobilinə və urobilinə çevrilir.24 saat ərzində 8qhemoqlobin dağılır və öd piqmentlərinə çevrilir.Bu da qanda olan hemoqlobinin təxminən 1% nə bərabərdir.

Normal halda hemoqlobin 3 fizioloji birləşmə vəziyyətində olur.Oksigeni birləşdirdikdə oksihemoqlobinə çevrilir.Bu birləşmə hemoqlobimndən rənginə görə fərqlənir,məhz bu səbəbdən arterial qan al qırmızı rənglidir.Oksigendən azad olan hemoqlobin bərpa olunmuş,yaxud dezoksihemoqlobin adlanır.Bu hemoqlobin venoz qanda olur və qana tünd rəng verir.Bundan əlavə venoz qanda hemoqlobinin karbon qazı ilə birləşməsi — karbhemoqlobin də vardır.O karbon qazını toxumalardan ağciyərlərə daşıyır.

Orqanizmdə hemoqlobinlə bağlı yaranmış xəstəliklər hemoqlobinopatiyalar adlanır.

Hemoqlobin patoloji birləşmələr də törədə bilər. Bunlardan biri karboksihemoqlobindir ki, bu da hemoqlobinin dəm qazı ilə birləşməsidir. Belə hemoqlobin oksigeni birləşdirə bilmir və həyat üçün təhlükəli hal yaranır. Dəm qazı ilə zəif zəhərlənmə dönən prosesdir. Təmiz hava ilə nəfəs aldıqda dəm qazı tədricən ayrılır. Yalnız oksigenlə (tək oksigenlə) nəfəs aldıqda isə karboksihaemoqlobin (HbCO) birləşməsinin parçalanması 20 dəfə artıq sürətlə icra olunur.

Methemoqlobin (MetHb) də patoloji birləşmədir. Bu oksidləşmiş hemoqlobindir. Güclü oksidləşdiricilərin təsirindən (kalium permanqanat, ferrisianad, bertole duzu, fenasetin və b.) hem-in dəmiri ikivalentlikdən üçvalentliyə çevrilir. Qanda methemoqlabinin miqdarı artdıqda toxumalara oksigenin daşınnması pozulur və ölümlə nəticələnir.

## Hemoqlobinin tipləri
Zülal tərkibinə görə hemoqlobinlər bir-birindən fərqlənir və iki cür olur: fizioloji və anomal hemoqlobin.
İnsan orqanizminin inkişafının müxtəlif mərhələlərində fizioloji hemoqlobinlər olur. Zülal molekulunda
aminturşu ardıcıllığı pozulduqda anomal hemoqlobinə çevrilir. Fizioloji hemoqlobin insan orqanizminin
inkişafının müxtəlif mərhələlərində polipeptid zəncirinin yığımı ilə bir-birindən fərqlənir və məhz buna görə
müxtəlif hemoqlobinlər olur:
# HbP – primitiv hüceyrədəki hemoqlobin adlanır (rüşeymdə).
# HbF – fetal hemoqlobin. "Fetus" – sözündən götürülmüşdür və meyvə, döl mənasını verir.
# HbA1 və HbA2 – böyüklük, yaşlılıq (adultus) hemoqlobini adlanır.
İndiyə kimi yüzə qədər anomal hemoqlobin tapılıbdır. Bu hemoqlobinlər peptid zəncirindəki aminturşu
qallığı ilə fərqlənir.
Anomal hemoqlobinlərə HbS və HbH (Barta) aiddir. HbS oraqşəkilli eritrosit hüceyrələrində müşahidə olunur.
Bu tip hemoqlobinlərdə β-zəncirində qlutamin turşusu valinlə əvəz olunur.

## Mioqlobin
Mioqlobin üçüncülü quruluşa malikdir. Hemoqlobinin bir zəncirini təşkil edir. Mioqlobin
hemoqlobulindən fərqli olaraq, oksigeni özünə beş dəfə asan birləşdirir. Mioqlobin əzələ toxumasında olur.

## Hemproteid fermentləri
Bu fermentlərə a, b, s, d sitoxromları aiddir. Sitoxrom a, b, s, d özünə oksigeni birləşdirmir. Lakin
a3 onlardan fərqli olaraq, tərkibində Cu2+ kationu olduğu üçun oksigeni birləşdirir. Bu hemproteid (sitoxrom a3) mitoxondrinin tənəffüs zəncirində yerləşir. Katalaza və peroksidaza hemproteidləri isə H2O2 – nin parçalanmasında iştirak edir.

## Metalproteidlər
Metalproteidlər həm fermentli, həm də fermentsiz olur. Məsələn, metalfermentlərə tərkibində sink
metalı olan dipeptidaza və alkoqoldehidrogenazanı, ferment olmayanlara isə tərkibində dəmir metalı olan
transferrini misal göstərmək olar. Bəzi metal proteidlər hemoqlobinin funksiyasını yerinə yetirir. Məsələn,
24 hemsianin, hemeretrin, hemvanadin hemoqlobinin rolunu oynayır.

## Nukleoproteidlər
Nukleoproteidlər hüceyrənin nüvəsində yerləşir. Hidroliz etdikdə, zülallara və nuklein turşusuna
çevrilir. Nuklein turşusunu hidroliz etdikdə, fosfat turşusuna, karbohidratlara (riboza və dezoksiriboza) və
tərkibində pirimidin və purin halqası olan azot heterotsikllərinə parçalanır.

## İstinadlar

## Mənbə
* ASE, X cild, səh. 173, Hemoqlobin məqaləsi