Mədəciklərarası çəpərin qüsuru

**Mədəciklərarası çəpərin qüsuru** — mədəciklərararası çəpərin tam inkişaf etməməsi nəticəsində arakəsmənin açıq qalması, anadangəlmə ürək qüsuru.

## Patoanatomiyası
Mədəciklərarası çəpərin qüsurunun ölçüləri müxtəlif ola bilər.
Yerləşməsinə görə təsnifatı:
* Paramemmbranoz qüsur – tez rastgəlinən tip, çəpərin yuxarı hissəsində sağ mədəciyin in altında yerləşmiş olur.
* Qıfvari və ya subarterial ikili qüsur, aortal qapaq yaxınlığında sağ mədəciyə aparan ya açılan trakta yerləşmiş olur.
* Çıxacaq şöbəsinin və ya atrioventrikulyar kanalın qüsuru, mədəciklərarası çəpərin arxa hissəsində, üçtaylı qapağın çəpər qapaqcığının altında yerləşmiş olur.
* Əyələvi hissənin qüsuru, adətən çoxdəlikli olub, çəpərin trabekulyar və zirvə hissələrində yerləşmiş olur.

Mədəciklərin hipertrofiya ya böyümə dərəcəsi şunt vasitəsilə atılan qanın həcmindən və ağciyər hipertenziyasından asılıdır.

## Patofiziologiyası
Funksional pozğunluq qüsurun ölçüsü və ağciyər damar şəbəkəsinin vəziyyətindən asılı olaraq qiymətləndirilir. Kiçik qüsur (0,5 sm²/m² az olduqda) qanın cərəyanına böyük müqavimət göstərmiş olur. Soldan sağa atılma (şunt) cüzvi olur və ağciyər hipertenziyası inkişaf etmir. Ürəyə əlavə güc minimal həddə olur. Orta ölçülü (0,5–1,0 sm²/m²) qüsurda da sağ və sol mədəciklər arası sistolik təzyiq qradiyenti mövcuddur. Ağciyər arteriyasında təzyiq sistem təzyiqdən 80% aşağı olur. Soldan sağa atılma ürəyin sol şöbəsinin nəzərəçarpacaq dərəcədə kücə düşməsinə səbəb olur. Bu isə öz növbəsində ağciyər damarlarında dəyişikliklərə səbəb olur, və nadir hallarda Eyzenmenger sindromuna gətirib çıxarda bilir.
Böyük ölçülü qüsurlar (1,0 sm²/m² döyük olduqda) qan cərəyanına müqavimətli olmurlar. Belə ki, mədəciklər və magistral damarlararası sitolik təzyiq bərabərləşir və demək olar ki qradiyent itir. Bu xəstələrdə ağciyər damarlarında dəyişiklik riski yüksəkdir və nəticə etibarilə əksər hallarda hallarda Eyzenmenger sindromuna gətirib çıxarda bilir. Yenidoğulmuşlarda ağciyər damarlarının müqaviməti nəzərəçarpacaq dərəcədə olması nəticəsində qanın soldan sağa atılması minimum həddə olur. Sonradan ilk bir neçə gün ərzində ağciyər damarlarının müqaviməti bir qədər azalaraq qanın soldan sağa atılmasını artırmış olur. Bu da öz növbəsində durğun ürək çatışmazlığına səbəb olur.

## Klinik əlamətləri
Böyük ölçülü mədəciklərarası çəpərin qüsuruna malik bir yaşına qədər olan uşaqlarda üçüncü aydan başlayaraq durğun ürək çatmamazlığı inkişaf edir. Valideynlər uşaqlarının tənəffüsün tezləşməsini, yedirdərkən tez yorulmasını, həddən ziyadə tərləməsini və çəkidə geri qalmasını müşahidə edirlər. Kiçik ölçülü mədəciklərarası çəpərin qüsuruna malik bir və artıq yaşlı uşaqlarda xəstəlik demək olar ki, simptomsuz keçir. Qüsur adətən profilaktik müayinələr zamanı təsadüfən aşkar edilir. Auskultasiya zamanı ürək üzərində (dördüncü qabırğaarası nahiyədə) qaba sistolik küy xəstəliyə diaqnoz qoymağa əsas verir.

## Müayinəsi

* **Döş qəfəsinin rentgen müayinəsi:** sol qulaqcıq və sol mədəciyin böyüməsi, ağciyər damarlarının intensivliyinin artması qeyd olunur. Kiçik ölçülü qüsurlarda bu əlamətlər nəzərəçarpmaz dərəcədə olur. Böyük ölçülü qüsurlarda isə kardiomeqaliya və ağciyər damarlarının qanla dolğunluğu nəticəsində intensivliyi daha qabarıqlaşır.
* **EKQ müayinəsi:** kiçik ölçülü qüsurlarda normal və bəzən ürəyin elektro aktivliyinin sol mədəcikdə bir qədər artmış olur. Böyük ölçülü qüsurlarda isə sol qulaqcıq və hər iki mədəciyin hipertrofiyası qeyd olunur.
* **Exokardioqrafiya:** əksər hallarda bütün ölçülü qüsurları aşkar etməyə imkan verir. Bu zaman qüsurun diametrini, ürək kameralarının ölçülərini müəiyyən etmək mümkündür. Rəngli doppler müayinəsində ən xırda belə qüsurları, qan atılmalarını- şuntları aşkar etməyə imkan verir.
* **Ürəyin kateterizasiyası:** Sağ mədəcikdə oksigenin parsial təzyiqinin arması, zondun qüsurdan keçməsi müşahidə olunur və qüsurun konturlarını müəiyyən etmək mümkündür.

## Müalicəsi
Medikamentoz olara böyük ölçülü qüsurlarda meydana çıxan dürğun ürək çatmamazlığı diqoksin və sidikqovucular vasitəsilə aradan götürülür. Lakinəsas müalicə cərrahi müdaxilə ilə mümkündür. Bir yaşınadək cərrahi müdaxiləyə göstəriş ürək çatışmazlığının kəskinləşməsi, ağciyər arteriyasında sistolik təzyiqin sisem təzyiqindən 1,5 dəfə artıq olmasıdır. Digər hallarda cərrahi müdaxilə məktəbəqədərki dövrdə aparılmalıdır. Əməliyyat açıq ürəkdə süni qan dövranı şəraitində aparılır. Bu zaman çəpərin qüsur hissəsinə yamaq (auto ya kseno perikard vasitəsilə və ya dakron materialından) qoyulur. Kiçik yaşlarında cərrahi əməliyyatın riski aşağıdğr və əməliyyat sonrakı dövrdə demək olar ki, bütün simptomlar aradan qalxmış olurlar. Böyüklər əməliyyatı bir o qədər də yaxşı keçirmiyə də bilərlər. Bu zaman əməliyyatdan sonra bəzi simptomlar tam aradan qalxmaya da bilər.

## Mənbələr
* Robert C. Schlant, M. D., R. Wayne Alexander, M. D., Ph. D., Hurt`s The Heart, Eighth Edition, New York St. Luis San Francisco Auckland Bogota, Caracas, Lisbon, London, Madrid, Mexico City, Milan, Montreal, New Delhi, San Juan, Singapore, Sydney, Tokyo Toronto.

## İstinadlar

## Həmçinin bax
* Ürək
* Açıq arterial axacaq
* Qulaqcıqlararası çəpərin qüsuru
* Magistral damarların transpozisiyası
* Fallo tetradası
* Eyzenmenger sindromu
* Ebşteyn anomaliyası