Vest sindromu

**Vest sindromu ** və ya **İnfantil spazmlar**- yaşdan asılı olan epileptik sindromdur, 3–7 aylıq
uşaqlarda müşahidə olunur, körpələrin epileptik ensefalopatiyaları
qrupuna aiddir. VS ilə xəstələnmə səviyyəsi hər 1000 diri doğulmuş
uşaq üçün 0,4-ə bərabərdir.

Epilepsiyanın Beynəlxalq təsnifatına uyğun olaraq VS
epilepsiyanın yayılmış formalarına aid edilmişdir. VS-nin kriptogen
(beynin zədələnməsi güman olunur, ancaq təsdiq edilmir) və
simptomatik (xeyli tez-tez rast gəlinən) formaları ayırd edilir.
Kriptogen formalar üçün – dəqiq səbəbin olmaması, xəstəliyin
meydana çıxmasına qədər uşağın normal sinir-psixi inkişafı, digər
növ tutmaların qeyd edilməməsi, neyroradioloji müayinə üsulları
zamanı beyin zədələnməsi əlamətlərinin olmaması xarakterikdir.
VS-nin simptomatik formaları üçün – müəyyən edilmiş
etiologiya (pre-, peri-, postnatal etioloji faktorlar), xəstəliyin
meydana çıxmasına qədər uşağın sinir-psixi inkişafının ləngiməsi,
nevroloji pozuntular, bir sıra hallarda baş beynin KT və MRT
müayinələri zamanı patoloji dəyişikliklər xarakterikdir.

## Klinik mənzərə
Bir xəstədə tutmaların müxtəlif variantlarının
olması mümkündür. Əksər hallarda İS-lər simmetrikdir, daha az
hallarda isə asimmetrik və ya unilateral olur. Asimmetrik İS-lər VSnin
simptomatik formaları üçün daha xarakterikdir. Asimmetrik
spazmlar adətən təcrid olunmuş şəkildə meydana çıxır, lakin onlar
fokal tutmadan sonra və ya əvvəl də inkişaf edə bilərlər, bəzi hallarda
isə İS yayılmış və ya fokal tutma ilə eyni vaxtda əmələ gələ bilər. İSlərin
klasterlərdə qruplaşması pasiyentlərin 80–90%-ində aşkar edilir.
Klasterdə spazmların sayı tək-tək hallardan 100 və daha artıq rəqəmə
qədər dəyişə bilər. Gün ərzində "klaster həmlələrinin" sayı 1-dən 10 — a qədər və daha çox təşkil edə bilər. İS epizodu bir neçə saniyə (adətən 2 saniyə) davam edir. Kriptogen İS-lər üçün daha az davam
etmə müddəti xarakterikdir. "Klaster həmləsi" 5 saniyədən 10
saniyəyə qədər çəkir. Bir pasiyentdə İS-lərin intensivliyi müxtəlif
olur: klinik simptomların bütün spektri ilə müşayiət edilən və ya
reduksiya olunmuş spazmlar yarana bilər. Klaster həmləsinin ardınca
uşaq süst və ya oyanıq ola bilər. Tutmaların əmələ gəlmə vaxtı
fərqlidir, nadir hallarda yuxu zamanı meydana çıxırlar, lakin
tutmanın oyanıqlıq dövründə inkişafına meyillilik mövcuddur.

VS zamanı EEQ-də dəyişikliklər: Hipsaritmiya – VS zamanı
əsas tutmalararası (interiktal) EEQ patternidir və praktik olaraq yaşa
görə normal olan əsas aktivliyi tamamilə əvəz edir. Hipsaritmiya –
multifokal spayklar və kəskin dalğalarla birləşən, nizamsız şəkildə
yerləşmiş çox yüksək amplitudalı yavaş dalğalardan ibarətdir. EEQdə
iktal (tutma) dəyişiklikləri müxtəlifdir. Tutma zamanı ən
xarakterik EEQ-pattern verteks-mərkəz sahəsində pozitiv dalğalardan
ibarət olur; aşağı amplitudalı sürətli aktivlik (14–16 Hs tezlikdə) və
ya "electro-decremental event" adlandırılan əyrinin diffuz
yastılanması da müşahidə edilə bilər. VS zamanı EEQ şəkli sabit
deyil və vaxt keçdikcə dəyişikliyə uğraya bilər. Piridoksindən asılı
İS-lərin istisna edilməsi üçün EEQ müayinəsi zamanı 100–200 mq
dozada piridoksinin (vitamin B6) venadaxili yeridilməsi tövsiyə
olunur.

## Diferensial diaqnoz
İlk dəfə meydana çıxma vaxtı və klinik
əlamətləri oxşar olan müxtəlif epileptik paroksizmləri və sindromları

VS-dən differensiasiya etmək lazımdır:

a) erkən mioklonik ensefalopatiya;

b) erkən infantil epileptik ensefalopatiya (Otahara sindromu);

c) xoşxassəli qeyri-epileptik infantil spazmlar;

d) xoşxassəli erkən uşaqlıq mioklonusu;

e) körpələrin xoşxassəli epilepsiya mioklonusu

## Müalicə
Birinci sıra preparatları: AKTH, kortikosteroidlər, valproat
turşusu (depakin).
İkinci sıra preparatları: viqabatrin, klonazepam, nitrazepam.

## Proqnoz
adətən yaxşı deyil. Letallıq 25%-ə çatır. Müasir EƏPlər
xəstələrin 60%-ində tutmaları aradan qaldırmağa imkan verir,
lakin xəstələrin əksəriyyətində aşkar ifadə olunmuş intellektual
defekt, əqli zəiflik, autistəbənzər davranış qalır. 20–30% hallarda VS
Lennoks-Qasto sindromuna transformasiya olunur. Tutmaların
spesifik səbəblərinin olmaması, xəstəliyin başlamasına qədər uşağın
normal inkişafı, digər növ tutmaların olmaması, tutmalar əmələ
gəldikdən sonra onların qısa zamanda nəzarət altına alınması yaxşı
proqnostik amillər hesab olunur.

## İstinadlar