Glucóxenu

El **glucóxenu** (o **estramadol**) ye un polisacáridu de reserva enerxética formáu por cadenes ramificaes de glucosa; nun ye soluble n'agua, polo que forma dispersiones coloidales. Abonda nel fégadu y en menor cantidá nel músculu.

La so estructura paecer a la de l'amilopectina del almidón, anque ye muncho más ramificada. Ta formada por delles cadenes que contienen de 12 a 18 unidaes de glucosa xuníes por enllaces glucosídicos α-1,4; unu de los estremos d'esta cadena xunir a la siguiente cadena por aciu un enllaz α-1,6-glucosídico, tal que asocede na amilopectina.

Una sola molécula de glucóxenu puede contener más de 120&nbsp;000 monómeros de glucosa.

La importancia de que'l glucóxenu seya una molécula tan ramificada ye:
# La ramificación aumenta la so solubilidá.
# La ramificación dexa la bayura de residuos de glucosa non reductores que van ser los puntos reconocíos poles enzimes glucóxenu sintasa y glucóxenu fosforilasa, esto ye, les ramificaciones faciliten tantu la velocidá de síntesis como la de degradación del glucóxenu.

El glucóxenu ye'l polisacáridu de reserva enerxética nos animales, y almacénase nel fégadu (10% de la masa hepático) y nos músculos (1% de la masa muscular) de los vertebraos. Amás, pueden atopase pequeñes cantidaes de glucóxenu en ciertes célules gliales del celebru.

Gracies a la capacidá d'almacenamientu de glucóxenu, amenorgar al máximu los cambeos de presión osmótica que la glucosa llibre podría causar tantu nel interior de la célula como nel mediu estracelular.

Cuando l'organismu o la célula riquen d'un apurra enerxéticu d'emerxencia, como nos casos de tensión o alerta, el glucóxenu degrádase nuevamente a glucosa, que queda disponible pal metabolismu enerxéticu.

Nel fégadu, la conversión de glucosa almacenada en forma de glucóxenu a glucosa llibre en sangre ta regulada poles hormones glucagón y adrenalina. El glucóxenu hepáticu ye la principal fonte de glucosa sanguínea, sobremanera ente comíes. El glucóxenu conteníu nos músculos abastez d'enerxía el procesu de contraición muscular.

El glucóxenu almacénase dientro de vacuoles nel citoplasma de les célules que la utilicen pa la glucólisis. Estes vacuolas contienen les enzimes necesaries pa la hidrólisis de glucóxenu a glucosa.

## Historia

Foi al médicu y fisiólogu francés Claude Bernard a quien se debe la primer idea de la función glucogénica del fégadu y depués, nuna segunda etapa, del aislamientu del glucóxenu. Esti descubrimientu en 1856 marcó una rotura significativa coles concepciones previes alrodiu de la nutrición. Pensábase que namái les plantes podíen producir azucres, que yeren depués degradaos polos animales nun llugar entá ensin determinar, que Lavoisier pensaba yera'l pulmón. Buscando esi llugar de degradación foi como Bernard constató la presencia d'azucre na salida del fégadu (na vena hepática) y la so ausencia na entrada (na vena porta). N'animales alimentaos puramente de carne, la presencia d'azucre persistió a la salida del fégadu. Los métodos d'ensayu qu'emplegó nun-y dexaron atopar l'azucre per debaxo de  por llitru, y polo tanto na vena porta, lo que lu condució a dar una interpretación escesiva de les sos esperiencies. Creyer mientres enforma tiempu que s'equivocara, y que'l fégadu nun faía más qu'almacenar l'azucre en forma de glucóxenu, antes d'afayar que la gluconeogénesis yera de fechu el factor clave na formación del glucóxenu hepáticu.

## Metabolismu del glucóxenu
### Biosíntesis de glucóxenu

La síntesis de glucóxenu a partir de glucosa llámase glucogenogénesis y produzse gracies a la enzima glucóxenu sintasa. La adición d'una molécula de glucosa al glucóxenu consume dos enllaces d'alta enerxía: una procedente del ATP y otra que procede del UTP.

La síntesis del glucóxenu tien llugar en dellos pasos:
* De primeres, la glucosa ye tresformada en glucosa-6-fosfatu, gastando una molécula de ATP.
::*glucosa + ATP → glucosa-6-P + ADP*
* De siguío tresfórmase la glucosa-6-fosfatu en glucosa-1-fosfatu
::*glucosa-6-P ←→ glucosa-1-P*
* Tresfórmase la glucosa-1-fosfatu en UDP-glucosa, col gastu d'un UTP.
::*glucosa-1-P + UTP → UDP-glucosa + PPi*
* El glucóxenu sintasa (con aición antagónica al glucóxenu fosforilasa), que nun gastar ATP, va xuniendo UDP-glucosa pa formar el glucóxenu, por aciu enlace alfa 1-4 lliberando'l nucleótido UDP (que se va reutilizar).
::*(glucosa)<sub>n</sub> + UDP-glucosa → (glucosa)<sub>n+1</sub> + UDP*
* La enzima ramificadora del glucóxenu encargar de ramificar la cadena introduciendo enllaces glucosídicos alfa 1-6.
* Puesto que el glucóxenu sintasa precisa una cadena presistente de mano la so aición, hai otra enzima que s'encarga de catalizar l'empiezu de la síntesis del glucóxenu: la glucogenina, capaz de crear un enllaz covalente sobre un grupu hidroxilo (-OH) d'una residuu de tirosina (Tyr) de la so propia molécula y afitar la primer glucosa de la cadena; darréu va poder actuar el glucóxenu sintasa y una vegada añadíos unos 10-12 residuos de glucosa la glucogenina va dexar de ser imprescindible, dixebrándose y dexando espaciu pa les ramificaciones siguientes.

### Glucogenólisis

Por cuenta de la estructura tan ramificada del glucóxenu, dexa'l llogru de molécules de glucosa nel momentu que se precisa. La enzima glucóxenu fosforilasa va quitando glucoses d'una caña del glucóxenu hasta dexar 4 molécules de glucosa na caña, la glucantransferasa toma trés d'estes glucoses y tresferir a la caña principal y a lo último, la enzima desramificante quita la molécula de glucosa sobrante na reaición.

#### Enzimes de la glucogenólisis
Na glucogenólisis participen dos enzimes:

* La glucóxenu fosforilasa, que cataliza la fosforólisis o dixebra fosforolítica d'enllazar alfa 1-4 glicosídicos, que consiste na separación secuencial de restos de glucosa dende l'estremu non reductor, según la reaición:

*(glucosa) n + Pi3 ←→ (glucosa) n-1 + glucosa-1-P*

Esta reaición ye bien ventaxosa pa la célula, en comparanza con una de hidrólisis.

* Enzima desramificadora del glucóxenu. El glucóxenu fosforilasa nun puede biforcar los enllaces O-glicosídicos n'alfa(1-6). La enzima desramificante del glucóxenu tien dos actividaes: alfa(1-4) glucosil transferásica que *tresfier* cada unidá de trisacáridu al estremu non reductor, y esanicia les ramificaciones por enllazar alfa 1-6 glicosídicos:

*glucosa-6-P + H<sub>2</sub>O<sub>2</sub> → glucosa + Pi*

## Regulación de la glucogenogénesis y la glucogenólisis
La regulación del metabolismu del glucóxenu execútase al traviés de los dos enzimes; la glucóxenu sintasa que participa na so síntesis, y la glucóxenu fosforilasa na degradación.

* El glucóxenu sintasa tien dos formes: glucóxenu sintasa I (independiente de la presencia de glucosa 6 fosfatu pa la so aición), que nun ta fosforilada y ye activa, y el glucóxenu sintasa D (dependiente de la presencia de glucosa 6 fosfatu pa la so aición), que ta fosforilada y ye menos activa.

* La otra enzima, el glucóxenu fosforilasa, tamién tien dos formes: glucóxenu fosforilasa b, menos activa, que nun ta fosforilada y el glucóxenu fosforilasa a, activa, que ta fosforilada.

Tanto'l glucóxenu sintasa como'l glucóxenu fosforilasa regular por un mecanismu de cambéu covalente.

Les hormones adrenalina y glucagón activen les proteína quinases que fosforilan dambes enzimes, provocando activación del glucóxenu fosforilasa, aguiyando la degradación del glucóxenu; ente que'l glucóxenu sintasa mengua la so actividá, lo que inhibe la síntesis de glucóxenu.

La hormona insulina provoca la desfosforilación de les enzimes, en consecuencia'l glucóxenu fosforilasa faise menos activa, y el glucóxenu sintasa actívase, lo que favorez la síntesis de glucóxenu.

Esto ye, qu'hormones como l'adrenalina y el glucagón favorecen la degradación del glucóxenu, ente que la insulina aguiya la so síntesis.

## Trestornos metabólicos
Les glucogenosis o *trestornos del metabolismu del glucóxenu* son un conxuntu de nueve enfermedaes xenétiques, la mayoría hereditaries, qu'afecten a la vía de formación del glucóxenu y a les del so usu.

La enfermedá más común na que'l metabolismu del glucóxenu convertir n'anómalu ye la diabetes, onde por cuenta de les cantidaes anormales d'insulina, el glucóxenu del fégadu puede ser anormalmente acumuláu o escosu. La restauración del metabolismu normal de la glucosa xeneralmente normaliza'l metabolismu del glucóxenu de les siguientes maneres.

Por casu na hipoglucemia, provocada por una cantidá escesiva d'insulina, los niveles de glucóxenu en fégadu son altos, polo tanto los niveles altos d'insulina torguen la glucogenólisis necesaria pa caltener los niveles normales d'azucre nel sangre. Como tratamientu común pa esti tipu d'hipoglucemia ye'l glucagón.

Otru exemplu son los errores innatos del metabolismu, que son causaos por defectos na cantidá de les enzimes necesaries pa la síntesis de glucóxenu. Esti tipu d'errores son conocíos como enfermedaes d'almacenamientu del glucóxenu.

### L'escosamientu del glucóxenu y l'exerciciu de resistencia Atletes de llarga distancia, como corredores de maratones, esquiadores de fondu y ciclistes, de cutiu esperimenten la depleción de glucóxenu, onde casi toles reserves de glucóxenu del atleta escósense dempués de llargos periodos d'esfuerzu, onde nun tienen abondu consumu d'enerxía.

L'escosamientu de glucóxenu puede ser interveníu de tres maneres posibles. La primera asocede mientres l'exerciciu, onde los carbohidratos cola tasa más alta pa la conversión de glucosa nel sangre (altu índiz glucémico) inxerir de forma continua. El meyor resultáu posible d'esta estratexa reemplaza aproximao'l 35% de glucosa consumida a frecuencies cardiaques percima del 80%.

La segunda asocede al traviés de les adautaciones al entrenamientu de resistencia y rexímenes especiales (por casu, ayunaron entrenamientu de resistencia de baxa intensidá); onde'l cuerpu puede condicionar les fibres de tipu I del músculu p'ameyorar, tantu la eficiencia del usu de combustible y la capacidá de carga de trabayu p'aumentar el porcentaxe d'ácidos grasos utilizaos como combustible y utilizar una cantidá moderada de carbohidratos provenientes de toles fontes.

D'últimes y de terceres, atópase'l consumu de grandes cantidaes de carbohidratos dempués de que s'escosaron les reserves de glucóxenu; esto como resultancia del exerciciu o de la dieta.

El cuerpu puede aumentar la capacidá d'almacenamientu de les reserves de glucóxenu intramusculares, esti procesu ye conocíu como la carga de carbohidratos . Polo xeneral, l'índiz glucémico de la fonte de carbohidratos nun importa, una y bones la sensibilidá a la insulina muscular amóntase como resultancia del escosamientu temporal del glucóxenu.

Al esperimentar la delda de glucóxenu, los atletes de cutiu lleguen a sentir estrema fatiga, hasta llegar al grau de nun poder mover el so cuerpu. Por casu, los meyores ciclistes profesionales del mundu polo xeneral al terminar una carrera per etapes de 4 a 5 hores, usen les trés primeres etapes cuando lleguen a la llende del escosamientu de glucóxenu. Estos inxeren carbohidratos y cafeína dempués d'un exerciciu intensu, onde'l glucóxenu reponse más rápidu

## Referencies

## Enllaces esternos