Fibrosis pulmonar

La **Fibrosis Pulmonar** ye una enfermedá pulmonar intersticial carauterizada pola sustitución de texíu pulmonar por texíu coláxenu. N'analises radiolóxicos reparar presencia de repulgos nos pulmones. Esta sustitución xenera cambeos nes carauterístiques físiques de los mesmos, xenerando importantes cambeos hemodinámicos y clínicos que pueden conducir a la muerte.

## Mecanismu de producción
De forma gradual, los alveolos son reemplazaos por texíu fibrótico. Al formase una repulgu, el texíu vuélvese más gruesu, causando una perda irreversible de la capacidá d'intercambiu de gases que mengua progresivamente la oxixenación tisular xeneral. La formación de texíu cicatricial nel texíu conectivo de los pulmones como secuela de cualesquier inflamación o irritación provocada por dalgún factor desencadenante puede complicase hasta l'apaición d'infartu pulmonar, absceso o bronquiectasia.

## Causes
La fibrosis pulmonar puede nun tener causa conocida, y nesi casu denominar fibrosis pulmonar idiopática, o puede ser causada por un gran númberu de variables, y nesi casu, suel unviar al esaniciar el factor desencadenante. Dalgunos de los factores que pueden acomuñar al desenvolvimientu de fibrosis pulmonar son los siguientes:

* Esposición a material particulado d'asbesto, radiaciones, gases, o fumos, polvu de carbón, polvu d'algodón y polvu de xil.
* Tamién la esposición recurrente a plumes d'aves, como los presentes n'edredones nórdicos y almaes con rellenu de pluma y plumón. Créese que la causa ye una predisposición por hipersensibilidad.
* Ciertes melecines como la bleomicina, amiodarona, metotrexato, oru, infliximab, etanercept, amás de la quimioterapia.
* Enfermedaes autoinmunitarias como'l lupus, l'artritis reumatoidea, la sarcoidosis y la esclerodermia.
* Ciertes infeiciones que puedan desenvolvese nos pulmones, como la tuberculosis.

## Fisiopatoloxía
La fibrosis pulmonar consiste nel tresformamientu gradual del parénquima pulmonar en texíu fibroso normal. La sustitución cicatricial del texíu normal de pulmón provoca amenorgamientu irreversible de la capacidá d'espardimientu d'osíxenu (oxixenación). Per otra parte, l'amenorgamientu de la distensibilidad pulmonar por fibrosis conforma una enfermedá pulmonar restrictiva. Esta ye la causa principal d'enfermedá pulmonar restrictiva en rellación col parénquima pulmonar. Otra manera, la tetraplexía y la cifosis son exemplos de causes d'enfermedá pulmonar restrictiva que nun pasen necesariamente pola fibrosis pulmonar.

Esta fibrosis y amenorgamientu de la oxigenización redunda nun aumentu de la presión pulmonar, reversible nun primer momentu y irreversible desque la elasticidá del pulmón comprométese.

## Síntomes
Los síntomes de la fibrosis pulmonar son principalmente:
* Falta d'aliendu, especialmente col esfuerciu.
* Tos seca y persistente crónica.
* Fatiga y debilidá.
* Molestia nel pechu.
* Perda de mambís y perda de pesu rápida.

La fibrosis pulmonar ye suxerida por una hestoria de disnea progresiva (dificultá respiratoria) col esfuerciu Dacuando pueden escuchase estertores subcrepitantes inspiratorios nes bases pulmonares a l'auscultación.

## Exámenes complementarios
Una radiografía de tórax puede o nun presentar anormalidaes, pero la tomografía axial computarizada d'alta resolución con frecuencia va demostrar anormalidaes. Nuna espirometría, cuando la fibrosis ye una enfermedá pulmonar restrictiva, el VEF1 (volume espiratorio forzáu nun segundu) de la CVF (capacidá vital forzada) amenorgar de tal manera que la rellación VEF / CVF ta normal o inclusive aumentada, a diferencia d'una enfermedá pulmonar obstructiva na que s'amenorga esta rellación (por casu, na enfermedá pulmonar obstructiva crónica).

## Epidemioloxía
Cinco millones de persones en tol mundu sufren de fibrosis pulmonar. Una amplia gama de tases d'incidencia y prevalencia fueron reportaos pa la fibrosis pulmonar. Les tases de continuación son por 100&nbsp;000 persones, y los rangos reflexen los criterios d'inclusión estrictos y xenerales, respeutivamente.

Sobre la base d'estes tases, la prevalencia de la fibrosis pulmonar nos Estaos Xuníos podríen variar de más de 29&nbsp;000 a cuasi 132&nbsp;000, con base na población de 18 años o más nel añu 2000. Los númberos reales pueden ser significativamente mayores por cuenta de un mal diagnósticu. Polo xeneral, los pacientes tán nos sos años cuarenta y cincuenta cuando se diagnostica ente que la incidencia de la fibrosis pulmonar idiopática aumenta dramáticamente dempués de los cincuenta años. Sicasí, la perda de la función pulmonar atribúyese comúnmente a vieyera, enfermedá cardiaca o enfermedaes pulmonares comunes.

## Tratamientos

### Eliminación del factor desencadenante
El tratamientu principal consiste n'esaniciar el factor desencadenante de la fibrosis, en casu de que seya por causes conocíes como infeición, esposición a gases ente otres.
L'agravamientu de la neumonitis por hipersensibilidad, una forma menos severa de la fibrosis pulmonar, puede prevenise evitando'l contautu cola fonte de la enfermedá (contamináu con fontes de bacteries, fungos o animales tales como'l polvu).

### Melecines
Amás d'ellos, suminístrense melecines enfocaes a amenorgar la inflamación y ameyorar la calidá de vida del paciente, siendo los glucocorticoides y les melecines citotóxicos los recetados con más frecuencia.

#### Corticoides
Puesto que dellos tipos de fibrosis pulmonar pueden responder a los corticosteroides (como prednisona ), o otres melecines inmunosupresores, estos tipos de melecines se recetan delles vegaes nun intentu de frenar los procesos que conducen a la fibrosis.

Con base na conocencia actual, paez que'l sistema inmune xuega un papel central nel desenvolvimientu de diverses formes de fibrosis pulmonar. L'oxetivu del tratamientu con axentes inmunosupresores tales como corticosteroides ye pa menguar la inflamación pulmonar y, arriendes d'ello, la formación de texíu de repulgu. Les respuestes al tratamientu varien. Los pacientes que la so condición ameyoró col tratamientu inmunosupresor, probablemente nun van tener fibrosis pulmonar idiopática, esti postreru con ausencia de tratamientu importante o posible cura. Dellos axentes farmacolóxicos diseñaos pa prevenir la formación de texíu cicatricial tán nuna fase esperimental. Dempués d'un añu amenorga la dosis de prednisona a dosis mínimes que caltengan la estabilidá clínica. El 15% de los enfermos trataos esperimenten un ameyoramientu suxetivu y el 25% un ameyoramientu oxetivu.

#### Inmunosupresores
Ente los otros tipos de fibrosis, dalgunos pueden responder al tratamientu inmunosupresor con corticosteroides. Sicasí, yá que namái una minoría de los pacientes respuende solamente a corticosteroides, puede ser necesariu añader otru tratamientu tales como la ciclofosfamida, azatioprina, metotrexato, penicilamina o ciclosporina. La colchicina tamién s'utilizó con ésitu llindáu.

#### Nuevos fármacos
Tán realizándose ensayos con nuevos fármacos como'l interferón gamma, micofenolato, mofetil, pirfenidona y nintedanib. Les opciones de tratamientu pa la fibrosis pulmonar idiopática son bien llindaos. La investigación ta en cursu, pero nun hai nicios inda de que les melecines podríen tratar esta enfermedá.

**Tratamientu con Célules Madre** 

*Resultáu satisfactoria nun neñu con fibrosis pulmonar idiopática ya indicación de tresplante de pulmón.*

Tratóse un neñu de 9 años con una fibrosis pulmonar idiopática que nun respondiera a nengún de los tratamientos convencionales y tenía indicación d'un tresplante de pulmón. Previu consentimientu informáu de los padres, alministráronse-y CMN-MO autólogas por aciu intubación orotraqueal. Hubo un ameyoramientu progresivu y evitóse el tresplante indicáu. Dempués de dos nuevos implantes nun periodu de 2 años, el paciente caltiénse bien ya incorporáu ensin llimitaciones a la so vida cotidiana.

### Tresplante de pulmón
El tresplante de pulmón ye la única opción vidable de tratamientu pa casos severos.

## Pronósticu
La hipoxia causada pola fibrosis pulmonar puede conducir a la hipertensión pulmonar, que, de la mesma, puede conducir a insuficiencia cardiaca del ventrículu derechu. La hipoxia puede prevenise cola alministración de suplementos d'osíxenu. La hipertensión pulmonar pue ser tratada con fármacos como'l enalapril.

La fibrosis pulmonar tamién puede resultar nun mayor riesgu d'embolia pulmonar, que puede prevenise por anticoagulantes. Muncha xente vive namái 3 a 5 años dempués del diagnósticu. La causa más común de muerte rellacionada cola FPI ye la insuficiencia respiratoria. Otres causes de muerte son la hipertensión pulmonar, insuficiencia cardiaca, embolia pulmonar, neumonía, y el cáncer de pulmón.

La xenética puede desempeñar un papel na causa de la fibrosis pulmonar. Si más d'un miembru d'una familia tien fibrosis pulmonar, la enfermedá llámase fibrosis pulmonar familiar.

## Casos célebres
La fibrosis pulmonar foi la causa del decesu del escritor d'Estaos Xuníos Peter Benchley en 2006. En setiembre de 2014, el cantante venezolanu José Luis Rodríguez, "El Puma", reveló que carecía la enfermedá dende l'añu 2000. L'actor norteamericanu Marlon Brando morrió en 2004 por causa de esta enfermedá. Jim Rohn, empresariu estauxunidense, finó de fibrosis pulmonar nel añu 2009.

## Ver tamién
* Fibrosis pulmonar idiopática

## Referencies

### Bibliografía
* Francis V. Adams, MD, The Breathing Disorders Sourcebook. Lowell House, Payares de 1998
* Andrew L. Ries, et al. Shortness of Breath: A Guide to Better Living and Breathing. Mosby-Year Book, Inc. Setiembre de 2000
* Karen A. Couture The Lung Transplantation Handbook Trafford Publishing, 2001 (n'inglés)
* Eugenia Zukerman and Julie R. Ingelfinger, M. D.. Coping with Prednisone. New York: St. Martin's Griffin, 1998 (n'inglés)
* James N. Parker & Philip Parker. The Official Patient's SourceBook on Idiopathic Pulmonary Fibrosis. ICON Health Publications, Xunu de 2002
* Cappy Capossela & Sheila Warnock. Share the Care: How to Organize a Group to Care for Someone Who Is Seriously Ill Simon & Schuster, Setiembre de 1995 (n'inglés)
* Joanne Schum, Taking Flight – Inspirational Stories of Lung Transplantation Dellos recipientes de tresplantes de pulmon a nivel mundial, Ochobre de 2003. (n'inglés)

## Enllaces esternos
* FP en MedlinePlus