Enfermedá de la motoneurona

La **enfermedá de la motoneurona** ye un grupu de trestornos neurolóxicos qu'afecten selectivamente a les motoneurones y producen una serie de síntomes carauterísticos. Los distintos trestornos incluyíos son heteroxéneos y pueden obedecer a múltiples causes, dalgunos d'ellos son hereditarios.

## Conceutu de motoneurona
Les motoneuronas son un tipu de célules del sistema nerviosu que s'atopen asitiaes nel celebru (área 4 de la carta de brodman) y na migollu espinal. Tienen la función de producir los estímulos que provoquen la contraición de los distintos grupos musculares del organismu. Son imprescindibles polo tanto pa les actividaes cotidianes que precisen contraición muscular: andar, falar, mover les manes y polo xeneral tolos movimientos del cuerpu.

## Tipos de motoneurona
Pueden estremase dos tipos de motoneuronas:

* **Primer motoneurona o motoneurona superior**: Atópase na corteza cerebral y emiten terminaciones nervioses que formen la llamada vía piramidal que coneuta col migollu espinal.

* **Segunda motoneurona o motoneurona inferior:** Tán asitiaes nel estil anterior del migollu espinal y emiten terminaciones nervioses que lleguen direutamente a los músculos del organismu y provoquen la so contraición voluntaria.

## Síntomes
Les enfermedaes de la motoneurona producen un defectu na capacidá de realizar movimientos voluntarios (afectación motora) y fasciculaciones. Les fasciculaciones son pequeñes contraiciones involuntaries que pueden percibise fácilmente como pequeños movimientos so la piel o detectase por aciu pruebes diagnósticas como'l electromiograma. Nun s'afecten les capacidaes mentales cimeres como intelixencia o memoria.

### Síndrome de motoneurona cimeru (síndrome piramidal)
Produzse cuando se manquen les víes motores descendentes dende la corteza cerebral hasta'l migollu espinal.

• Distribución de la debilidá: el Síndrome de la motoneurona cimera afecta a grupos musculares amplios y nunca afecta a músculos individuales, por cuenta de qu'afecten a fibres cimeres que conecten con munches neurones inferiores, que de la mesma inervan y contraen a distintos músculos.Movimientos involuntarios incontrolaos (sincinesias).

• Si la mancadura ye unillateral puede dar llugar a monoparesia o hemiplejia (que ye lo más frecuente). Si la mancadura ta percima de la decusación, nel encéfalu, la hemiplejia ye contralateral. Pero si pela cueta la mancadura ta per debaxo de la decusación la hemiplejia ye ipsilateral

• Si la mancadura ye billateral el paciente presenta tetraplexía o paraplejia dependiendo del nivel de la mancadura.

• Si afecten los músculos faciales, namái vamos apreciar clara debilidá na porción inferior (esviación de la boca) por cuenta de que los músculos faciales inferiores tán inervados pol hemisferiu contralateral, y los músculos faciales superiores tán inervados polos dos llaos (bihemisférica) polo que si esiste mancadura de dalgún de los hemisferios queda compensáu col otru hemisferiu. Los músculos del pescuezu, tueru, mandibulares, extraoculares apenes se van a ver afeutaos unilateralmente por esa inervación hemisférica.

• Nes estremidaes suel haber mayor afectación de la musculatura distal y vense afeutaos los movimientos finos y de precisión.

• Atrofia. Nun ye carauterística l'atrofia marcada, sinón moderada y secundaria al desusu.

• Tonu muscular y reflexos musculares. Na fase aguda puede haber un episodiu transitoriu de hipotonía (flaccidez) y amenorgamientu de los reflexos, pero darréu'l tonu amóntase (espasticidad) y los reflexos aumenten (hiperreflexia). Esti ascensu del tonu deber a que l'arcu reflexu pierde influencies que de normal recibe de les estructures nervioses cimeres, tando l'arcu reflexu desinhibido.
La espasticidad ye un tipu de hipertonía. 

• La resistencia que nota l'esplorador depende de la velocidá del desplazamientu. Resistencia ante los movimientos pasivos por cuenta de la espasticidad. 

• Fenómenu de la navaya. La resistencia ye mayor de primeres hasta que vence.

• Nun afecta de forma homoxénea a los músculos agonistas y antagonistes: nos MMII predominen nos músculos estensores y nel MMSS predomina nos músculos flexores, lo que xustifica la postura d'estos pacientes: flexón y pronación de los MMSS y nel MMII estensión y aducción y col pie en flexón llantar ya inversión (pie equín varo). Tamién xustifica la marcha hemipléxica en gadaña o del segador (circunducción d'un miembru inferior, elevación de la maxana). 

• Cuando se manca la vía piramidal el reflexu cutaneu llantar faise estensor (signu de Babinski) y abolición del reflexu abdominal nel llau afeutáu.

• Nel Síndrome de la Motoneurona Cimera nun hai fasciculaciones. Estes van ser carauterístiques del síndrome de motoneurona inferior.

### Síndrome de motoneurona inferior
Produzse cuando la mancadura ta asitiada nel estil anterior del migollu espinal.
 
• La distribución de la debilidá depende de la estructura mancada y puede afectar a un únicu músculu o a un grupu acutáu de músculos.

• Presencia de fasciculaciones. Son contraiciones bonales d'una o más unidaes motores. Reparar, por inspeición, como “saltitos” nel banduyu muscular y tamién por electromiografía (EMG).
Amás cola denervación pueden apaecer fibrilaciones, que son contraiciones de fibres musculares aisllaes detectaos pol electromiograma.

## Principales enfermedaes
* Esclerosis llateral amiotrófica. Ye la variedá más frecuente y conozse coles sigles ELA.
* Esclerosis llateral primaria.
* Atrofia muscular progresiva.
* Enfermedá de Kennedy o atrofia muscular progresiva espinobulbar.
* Enfermedá de Hirayama o atrofia monomélica.
* Atrofia muscular espinaral.
** AME I. Forma infantil grave o enfermedá de Werdnig-Hoffman.
** AME II. Forma entemedia.
** AME III. Forma xuvenil, de calter leve. Tamién llamada enfermedá de Kugelberg-Welander.
** AME IV. Forma leve del adultu.

## Referencies