تضيق الوريد الرئوي

**تضيُّق الوريد الرئوي**(بالإنجليزية: Pulmonary vein stenosis) هو اضطراب قلبي وعائي نادر، ويُعرَّف بأنه تضيّق واحد أو أكثر من الالأوردة الرئوية الأربعة التي تُعيد الدم من الرئتين إلى الأذين الأيسر للقلب. في الحالات الخِلقية، يرتبط هذا المرض بإنذار سيئ ومعدل وفيات مرتفع، خاصة في مرحلة الطفولة المبكرة. وفي بعض الأشخاص، يحدث تضيّق الوريد الرئوي بعد إجراء كيّ الأوردة الرئوية لعلاج الرجفان الأذيني, ويُعد ذلك من المضاعفات المعروفة لهذا الإجراء التدخلي. وقد أشارت بعض الأبحاث الحديثة إلى احتمال وجود ارتباط وراثي في الحالات الخِلقية، مع وجود طفرات جينية محتملة تؤثر في تطور الأوردة الرئوية أثناء الحياة الجنينية.

سريريًا، قد يؤدي تضيّق الأوردة الرئوية إلى ارتفاع الضغط الوريدي الرئوي، واحتقان الرئتين، ونقص الأكسجة، مما يسبب أعراضًا مثل ضيق التنفس، والسعال، والإجهاد السريع، ونوبات متكررة من الالتهاب الرئوي أو النزف الرئوي، خاصة عند الأطفال. ومع تقدم المرض قد يتطور إلى ارتفاع ضغط الدم الرئوي الثانوي وفشل القلب الأيمن.

يعتمد التشخيص على وسائل التصوير القلبي مثل تخطيط صدى القلب، والتصوير المقطعي المحوسب، أو التصوير بالرنين المغناطيسي، وقد يلزم أحيانًا القسطرة القلبية لتقييم شدة التضيق والضغط داخل الأوعية. أما العلاج فيشمل التدخلات التوسعية مثل رأب الوعاء بالبالون أو وضع الدعامات، وقد يتطلب الأمر التدخل الجراحي في الحالات الشديدة أو المتكررة، رغم أن معدلات النكس تبقى مرتفعة نسبيًا.

## العلامات والأعراض
عادةً ما يظهر تضيّق الوريد الرئوي خلال السنوات الأولى من الحياة، خصوصًا في مرحلة الرضاعة والطفولة المبكرة. ويُعد الالتهاب الرئوي المتكرر وتسرّع التنفّس من أكثر الأعراض شيوعًا عند العرض، بدلًا من الأعراض النموذجية المبكرة لارتفاع ضغط الدم الرئوي، مما قد يؤدي إلى تأخير التشخيص. ومع تقدّم المرض وتزايد شدة التضيق، يظهر ارتفاع ضغط الدم الرئوي الثانوي بشكل أوضح، وقد يُلاحظ ظهور نفخة قلبية جديدة ناجمة عن زيادة الحمل الضغطي على القلب الأيمن، إضافةً إلى تطوّر فشل البطين الأيمن، والوذمة الرئوية، وفشل النمو عند الأطفال، أو حدوث نفث دموي في بعض الحالات المتقدمة.

وقد يُلاحظ كذلك انخفاض تشبع الأكسجين، وزيادة الاعتماد على الأكسجين التكميلي، وتفاقم أعراض التعب وعدم تحمل الجهد، كما أن الأطفال المصابين قد يعانون من تأخر التطور الجسدي والحركي نتيجة نقص الأكسجة المزمن وزيادة الجهد التنفسي. وفي الحالات الشديدة أو غير المعالجة، قد يؤدي المرض إلى مضاعفات خطيرة تشمل تليّف الأوعية الرئوية الدائم وازدياد خطر الوفاة.

## الأسباب
يمكن أن يكون تضيّق الوريد الرئوي خلقيًا أو مكتسبًا. وهو اضطراب نادر، إذ يشكّل نحو 0.4% فقط من أمراض القلب الخِلقية. وينجم الشكل الخِلقي عن فشل اندماج الوريد الرئوي الأيمن أو الأيسر المشترك في الأذين الأيسر أثناء التطور الجنيني، مما يؤدي إلى طمس جزئي أو كامل للأوردة الرئوية في جهة واحدة أو في الجهتين، وغالبًا ما يكون ذلك مصحوبًا بارتفاع ضغط الدم الرئوي المبكر وسوء الإنذار.

أما تضيّق الوريد الرئوي المكتسب، فيُعد الاستئصال بالترددات الراديوية لعلاج الرجفان الأذيني السبب الأكثر شيوعًا له، نتيجة تليّف وتندّب جدار الوريد في موقع الاستئصال. كما قد يحدث نتيجة أمراض التهابية أو ارتشاحية في المنصف، مثل الساركويد الذي قد يسبب إصابة حُبيبية مباشرة للأوردة أو انضغاطها بسبب تضخم العقد اللمفاوية المنصفية. ويُعد التهاب المنصف الليفي، وهو اختلاط نادر للسل وعدوى الهستوبلازما كابسولاتوم، سببًا مهمًا آخر بسبب التليف الكثيف غير المضبوط الذي يغزو أو يضغط الأوردة الرئوية المجاورة، مؤديًا إلى انسدادها. كذلك قد تؤدي الأورام المجاورة للأوردة الرئوية إلى انضغاطها أو غزوها المباشر، مما يؤدي إلى تضيقها التدريجي.

وفي الأطفال، يُعد السبب الأكثر شيوعًا لتضيّق الوريد الرئوي المهم سريريًا هو التضيّق التالي لإصلاح عودة الأوردة الرئوية الشاذة الكاملة، حيث قد يحدث الانسداد في الجزء القريب من مركز الوريد أو عند موضع مفاغرته مع الأذين الأيسر نتيجة التليف أو فرط تنسّج الطبقة الداخلية للوريد. وتشير تقارير نادرة إلى حدوث التضيّق أيضًا بعد زراعة الرئة، أو بعد إصلاح جراحي في موقع قسطرة الوريد الرئوي، أو بعد أذية الوريد أثناء استئصال الورم المخاطي القلبي، مما يؤكد الطبيعة متعددة الأسباب لهذا الاضطراب.

## التشخيص
يمكن الكشف عن تضيّق الوريد الرئوي عبر مجموعة من الإجراءات غير الغازية، التي تُعد بدائل آمنة وفعّالة عن القسطرة التشخيصية الغازية. تشمل هذه الإجراءات:

* التصوير بالرنين المغناطيسي: يوفّر رؤية دقيقة للأوردة الرئوية، ويتيح تقييم تدفق الدم ودرجة التضيق دون استخدام الأشعة المؤينة.
* تصوير الأوعية المقطعي متعدد الملتقطات: يسمح بتصوير ثلاثي الأبعاد للأوردة الرئوية، ويقدّر بدقة شدة التضيق وموضعه، كما يساعد في التخطيط للتدخلات العلاجية.
* التصوير الكمي لتدفق الدم الرئوي بالنظائر المشعة: يقيس توزيع تدفق الدم في الرئتين، ما يساعد على تقدير تأثير التضيق على الدورة الدموية الرئوية.
* تصوير صدى القلب مع دوبلر: يُستخدم لتقدير الضغط داخل الأوردة الرئوية وقياس سرعة الدم، كما يمكن اكتشاف الانسدادات بشكل غير مباشر وتقييم تأثيرها على البطين الأيسر والأيمن.

تعتبر هذه التقنيات مفيدة جدًا خصوصًا في متابعة المرضى بعد التدخلات العلاجية مثل رأب الوريد بالبالون أو وضع الدعامات، وتساعد الأطباء على تقييم فعالية العلاج والكشف المبكر عن أي نكس في التضيق. الجمع بين أكثر من طريقة تصويرية غالبًا ما يزيد من دقة التشخيص ويحدّد الخطة العلاجية الأمثل.

## العلاج
على الرغم من أنّ المتابعة السريرية والإشعاعية تعتبر جزءًا أساسيًا من إدارة تضيّق الوريد الرئوي، نظرًا لأن شدة المرض قد تتغير مع الوقت، إلا أنّ الحالات الخفيفة وغير المصحوبة بأعراض لا تتطلّب بالضرورة تدخّلًا علاجيًا فوريًا. في هذه الحالات، يكون الهدف هو المراقبة الدقيقة دورياً باستخدام صدى القلب، الرنين المغناطيسي، أو الأشعة المقطعية لتحديد أي تفاقم في التضيق أو ظهور أعراض جديدة.

أما بالنسبة لغالبية حالات تضيّق الوريد الرئوي، سواء كانت خِلقية أو مكتسبة، فإن التدخل الجراحي يظل الخيار الأمثل، ويشمل ذلك إصلاح الوريد الرئوي أو استئصال الانسداد أو إعادة بناء الأوردة حسب موقع وشدة التضيق.

في السنوات الأخيرة، أظهرت العلاج الجهازِي سيروليموس نتائج واعدة، خصوصًا في الحالات الشديدة أو متعددة الأوردة، حيث تعمل هذه المثبطة للمناعة على تثبيط نمو النسيج الليفي داخل الوريد الرئوي وتقليل تكرار الانسداد. وأظهرت تجربة صغيرة قدرة العلاج على تحقيق معدل بقاء على قيد الحياة بنسبة 100% ضمن مجموعة محدودة من المرضى ذوي المرض الشديد، ما يجعل سيروليموس خيارًا واعدًا كعلاج دوائي مكمل للجراحة أو عند عدم إمكانية التدخل الجراحي مباشرة.

تدعم هذه النتائج الحاجة إلى تقييم سريري دوري وجمع بيانات علاجية أكبر لتأكيد فعالية سيروليموس على المدى الطويل وتحسين خطط العلاج حسب شدّة المرض وخصائص كل مريض.

## المراجع

تصنيف:اضطرابات خلقية
تصنيف:أمراض الجهاز التنفسي
تصنيف:أمراض القلب
تصنيف:أمراض وعائية