قرنية مخروطية

**القرنية المخروطية** هو اضطراب يصيب العين، حيث تحدث تغييرات هيكلية داخل القرنية تجعلها أكثر دقة ويصحبها تغيير إلى شكل مخروطي أكثر من الشكل الطبيعي. القرنية المخروطية يمكن أن يسبب تشويه كبير في الرؤية، مع صور متعددة، والضعف والحساسية للضوء، هذا غالبا ما يشكو منه المريض - وعادة يصاب به المراهقين. إذ تتأثر كلتا العينين بشكل كبير، ويحدث تدهور في الرؤية، وقد يؤثر ذلك على قدرة المريض على قيادة سيارة أو قراءة الطباعة العادية. (القرنية مخروطية الشكل)

في معظم الحالات تكون العدسات التصحيحية التي توصف من قبل أخصائي فعالة بما فيه الكفاية للسماح للمريض على الاستمرار في القيادة والقراءة. أما إذا تطور المرض فقد يتطلب التدخل الجراحي، حيث هنالك العديد من الخيارات المتاحة، بما في ذلك وضع حلقة توضع داخل القرنية، حيث يتم تثبيت القرنية بالألياف الكولاجينية المتصالبة، بوضع القرنية التشععي، وزرع القرنية في 25% من الحالات وهذا مكلف.

يقدر الانتشار لمجموعة القرنية المخروطية من (1 لكل 500) إلى (1 لكل 2000)شخص،  ولكن صعوبة تمييز هذا المرض سببت عدم القدرة على تحديد مدى انتشاره. يصيب هذا المرض السكان في جميع أنحاء العالم، على الرغم من أنه لوحظ على نحو أكثر تواترا في مجموعات عرقية معينة، مثل جنوب آسيا. وتعتبر العوامل البيئية والوراثية الأسباب المحتملة، ولكن السبب الدقيق غير مؤكد. وقد ارتبط ذلك مع نشاط الإنزيم الضار داخل القرنية.

## العلامات والأعراض
تصغير|يسار|تعدد الرؤيا
الأشخاص الذين يعانون من القرنية المخروطية المبكرة عادة ما يلاحظ عدم وضوح طفيف في الرؤيا، فيأتون إلى الطبيب لأجل العدسات التصحيحية للقراءة أو القيادة. في البداية لا تختلف أعراض القرنية المخروطية عن أي من اضطرابات الانكسار الأخرى من العين. مع تقدم المرض، تتدهور الرؤية، وأحيانا بسرعة. كما تنخفض قيمة حدة البصر في جميع المسافات، وغالبا ما تكون الرؤية الليلية ضعيفة. بعض الاشخاص المصابين لديهم الرؤية في عين أسوأ بشكل ملحوظ من العين الأخرى. هذا المرض غالبا ما يصيب كلتا العينين، ولكنه احيانا يصيب إحدى العينين فقط. كما يصاب بعض الاشخاص بحساسية للضوء الساطع، إجهاد العين من التحديق لأجل القراءة، أو حكة في العين، مع ذلك يكون الألم قليلا أو حتى معدوما.قد يسبب هذا المرض ظهور اجسام اسطوانية مضيئة بنفس الشدة وفي جميع الاتجاهات.
من أشهر أعراض القرنية المخروطية هو تضاعف الرؤية. ويعتبر هذا التأثير أكثر وضوحا مع حقل التباين العالي، مثل نقطة ضوء على خلفية داكنة. فبدلا من رؤية نقطة واحدة فقط، يرى المريض العديد من الصور لهذه النقطة، تنتشر في نمط غير منتظم. ولا يتغير هذا النمط عادة من يوم إلى يوم، ولكن مع مرور الوقت، وعادة ما يأخذ أشكالا جديدة. عادة ما يلاحظ المرضى تشويه حول مصادر الضوء. حتى ان بعضهم لاحظ ان الصور تتحرك تزامنا مع ضربات قلوبهم.
ان التشويه البصري الذي يعاني منه المريض يأتي من مصدرين، أحدهما عدم انتظام سطح القرنية، واما الآخر تندب التي تحدث على نقاط مرتفعة على سطحها معرضة للخطر. هذه العوامل تعمل على تشكيل المناطق على القرنية التي تعين صورة إلى مواقع مختلفة على شبكية العين. التأثير يمكن أن يزداد سوءا في ظروف الإضاءة المنخفضة، حيث أن البؤبؤ المتكيف مع الإضاءة المعتمة يتوسع ويكشف مناطق أكبر من سطح القرنية غير المنتظم.

## تشخيص المرض
تصغير|يسار
في كثير من الأحيان يبدأ طبيب العيون بالاستفسار عن التاريخ الطبي للمريض، وخاصة الشكوى الرئيسية وأعراض بصرية أخرى، ووجود أي تاريخ للمرض أو إصابة العين مما قد يؤثر على الرؤية، ووجود أي تاريخ عائلي من أمراض العين. مخطط العين، مثل مخطط سنيلين (Snellen chart) وهو أحرف تصغر تدريجيا، يتم استخدامها لتحديد حدة المريض البصرية.وقد يتم فحص العين لقياس انحناء القرنية عن طريق مقياس تقوس القرنية اليدوي، ان الكشف عن اصابة المريض بالاستجماتيزم (astigmatism) يدل على إمكانية اصابته بالقرنية المخروطية. يمكن للحالات الشديدة ان تتجاوز قدرة قياس الآلة. كما يمكن توفير معلومات أخرى عن طريق تنظير الشبكية، والتي تركز شعاع ضوء في شبكية العين المريض والتفكير، أو ردة الفعل، لاحظ كما الفاحص يميل مصدر الضوء ذهابا وإيابا. القرنية المخروطية هو من بين الشروط العيون التي تظهر في العمل مقص المنعكس من شريطين تتجه نحو وبعيدا عن بعضها البعض مثل ريش من زوج من مقص.
إذا اشتبه القرنية المخروطية، فإن طبيب العيون يبحث عن النتائج المميزة الأخرى للمرض عن طريق فحص المصباح الشقي للقرنية. الحالات المتقدمة من المرض يسهل تشخيصها من قبل الفاحص، كما أنها تفضي إلى التشخيص قبل استخدام فحوصات أكثر تخصصا. تحت الفحص الدقيق، حلقة من الأصفر والبني المائل إلى اللون الزيتي والمعروفة باسم حلقة فلايشر يمكن ملاحظتها في ما يقرب نصف العيون المصابة وتعرف باسم حلقة فلايشر، والناجمة عن ترسب من هيموسيديرين أكسيد الحديد داخل ظهارة القرنية، غير خفية وربما لا تكون كشفها بسهولة في جميع الحالات، ولكنه يصبح أكثر وضوحا عندما ينظر إليها في إطار تصفية الأزرق الكوبالت. وبالمثل، حوالي 50٪ من المواضيع يحمل السطور فوغت، وخطوط الضغط داخل القرنية الناتجة عن التمدد والترقيق. السطور تختفي مؤقتا في حين يتم تطبيق ضغط طفيف على مقلة العين. ويمكن للمخروط وضوحا عاليا خلق المسافة البادئة على شكل حرف V في الجفن السفلي عندما يتم توجيه نظر المريض إلى أسفل، والمعروفة باسم علامة مونسون و وعادة ما يكون عرض علامات سريرية أخرى من القرنية المخروطية نفسها لفترة طويلة قبل أن يصبح علامة مونسون على ما يبدو،  وحتى هذه النتيجة، على الرغم من إشارة كلاسيكية من المرض، لا يميل إلى أن تكون ذات أهمية التشخيص الأولية.

منظار القرنية المحمولة التي تعرف أحيانا باسم «قرص بلاسيدو»، ويمكن أن توفر التصور موسع بسيط من سطح القرنية من خلال إبراز سلسلة من حلقات متحدة المركز من الضوء على القرنية. ويمكن الحصول على تشخيص أكثر دقة باستخدام تضاريس القرنية، يوجد فيها أيضا صك آلي لمشاريع النمط المضيئة على القرنية ويحدد طوبولوجيا لها من تحليل الصور الرقمية. الخريطة الطبوغرافية تشير أي تشوهات أو تندب في القرنية، مع القرنية المخروطية التي كشفت عنها لانحدار مميزة الانحناء التي عادة ما تكون أقل من خط المنتصف للعين. وتقنية يمكن أن تسجل لقطة لدرجة ومدى تشوه باعتباره معيارا لتقييم معدل التقدم. فمن ذا قيمة خاصة في الكشف عن اضطراب في مراحله المبكرة عندما علامات أخرى لم تقدم بعد.
مرة واحدة وقد تم تشخيص القرنية المخروطية، ويمكن تصنيف درجة من خلال عدة مقاييس:
* شدة الانحدار من أكبر انحناء من 'معتدل' ( 52 D)؛
* مورفولوجية مخروط: «الحلمة» (صغير: 5 مم وشبه المركزي)، «البيضاوي» (أكبر، دون الوسط، وغالبا ما ترهل)، أو «كروي» (أكثر من 75٪ من القرنية المتضررة)؛
* سمك القرنية من معتدل (> 506 ميكرون) إلى المتقدم (
**'بضع القرنية الشعاعي اللامتناظر**
شعاعي غير المتماثلة مصغرة بضع القرنية هي تقنية جراحية وضعها اخصائي العيون الإيطالي Marco Abbondanza في عام 1993 تتألف من سلسلة من الشقوق الصغيرة باستخدام سكين من الماس، وتهدف لإحداث ندبات مدروسة في القرنية، حيث يتغير سمك وشكل القرنية . هذا الإجراء، في حال القيام به بشكل صحيح، قادر على تصحيح اللابؤرية ويسمح في تصحيح مؤقت للقرنية المخروطية إذا كانت أقل من المرحلة الأولى والثانية ، وتأجيل الحاجة إلى عملية زرع القرنية.
#### زراعة القرنية
تصغير|يسار|زرع القرنية بعد سنة واحدة من العلاج، واثنين من الغرز مرئية
تصغير|يسار|زرع القرنية لمصاب بالقرنية المخروطية، وبعد ما يقرب من أسبوع واحد لعملية جراحية - تشير انعكاسات الضوء متعددة الطيات في القرنية التي تحل في وقت لاحق.
بين 11٪ و 27٪ من حالات القرنية المخروطية تتقدم إلى نقطة حيث لا يمكن تصحيح الرؤية ممكنا، أو ترقق القرنية بشكل المفرط، أو يحصل تندب نتيجة ارتداء العدسات. في هذه الحالة يجب زراعة القرنية أو اختراق في القرنية. القرنية المخروطية هي الأسباب الأكثر شيوعا بنسبة 25% لإجراء العمليات في القرنية. جراح القرنية يعمل على حفر جزء من نسيج القرنية (lenticule) ومن ثم زرع قرنية المتبرع إلى أنسجة العين الموجودة، وعادة ما يستخدم مزيج من الغرز المتواصل والغرز الفردية. لا يوجد للقرنية إمدادات الدم مباشرة، لذلك ليس من المطلوب من الأنسجة المانحة إلى أن تكون فصيلة الدم مطابقة. بنوك العيون تعمل على خلو القرنيات المتبرعة من أي مرض.
فترة عودة الرؤية الابتدائية يمكن أن يستغرق 4-6 أسابيع، وغالبا ما يكون استقرار الرؤية الكامل بعد العملية الجراحية سنة أو أكثر، ولكن معظم عمليات زراعة مستقرة جدا على المدى الطويل. وتفيد المؤسسة الوطنية القرنية المخروطية بأن العمليات التي تخترق القرنية تكون له أنجح النتائج في جميع عمليات زرع، وعندما يقوم في العين المصابة فقط بالقرنية المخروطية يكون معدل نجاحها 95٪ أو أكثر. والغرز المستخدمة عادة ما تختفي وتذوب على مدى فترة من 3-5 سنوات، ويمكن إزالة الغرز الفردية خلال عملية الشفاء إذا ما كانت تسبب تهيج للمريض.
في الولايات المتحدة الأمريكية، عادة ما يتم إجراء عمليات زرع القرنية (المعروفة أيضا باسم ترقيع القرنية (corneal graft)) للقرنية المخروطية تحت التخدير كما جراحة المرضى الغير مقيمين. في بلدان أخرى، مثل أستراليا والمملكة المتحدة، يتم تنفيذ العملية عادة مع خضوع المريض لتخدير عام. جميع الحالات تتطلب المتابعة الدقيقة مع طبيب العيون لعدد من السنوات. عادةَ، يتم تحسين الرؤية بشكل كبير بعد الجراحة، ولكن حتى لو كانت حدة البصر الفعلية لم تتحسن، لأن القرنية هي شكل أكثر طبيعية بعد اكتمال الشفاء، يمكن للمرضى بشكل أكثر سهولة تركيب العدسات التصحيحية. مضاعفات زرع القرنية هي في معظمها ذات الصلة إلى الأوعية الدموية في الأنسجة القرنية ورفض القرنية المانحة. فقدان الرؤية هي نادرة جدا، على الرغم من ذلك يوجد امكانية للرؤية التي يصعب تصحيحها. عندما يكون الرفض للقرنية المانحة شديد، نحاول تكرار زراعة، وفي كثير من الأحيان سوف تكون ناجحة. القرنية المخروطية لا تتكرر عادة في القرنية المزروعة؛ وقد لوحظت حالات من هذا، ولكن عادة ما تعزى إلى الاستئصال غير الكامل للقرنية الأصلية أو عدم فحص كافي للأنسجة المانحة. التوقعات طويلة الأجل لعمليات زرع القرنية المؤدية للقرنية المخروطية هو عادة ممتازة بمجرد الانتهاء من فترة الشفاء الأولية وعدد قليل من السنوات قد انقضت عليها دون مشاكل.
#### رأب القرنية الصفاحي
طريقة واحدة للحد من خطر الرفض هي استخدام تقنية تسمى رَأْبُ القَرْنِيَّةِ الصُّفَاحِي الأمامي العميق (DALK). في الزراعة عن طريق DALK فقط الجزء الأبعد عن الداخل والأكبر من القرنية، والسدى يتم استبدالهما. يتم ترك الجزء الطبقة الداخلية للمريض وغشاء ديسميه (Descemet's membrane)، لتعطي بعض السلامة الهيكلية للقرنية المانحة. وعلاوة على ذلك، فمن الممكن زراعة الأنسجة المانحة التي تم حفظها عن طريق التجميد المجفف. عملية التجميد والتجفيف يضمن ان هذا النسيج ميت، حتى لا يكون هناك أي فرصة للرفض.
بعض الجراحين يفضلون إزالة الظهارة للقرنية المانحة، البعض الآخر يتركها في مكانها، إزالته يؤدي إلى تحسن طفيف في الرؤية الشاملة، ولكن بالمقابل تزيد من وقت الانتعاش البصرية.
#### Epikeratophakia
نادرا ما تستخدم وهي عملية رأب القرنية بطريقة غير نافذة ، يمكن أداؤها في حالات القرنية المخروطية. ظهارة القرنية تتم إزالتها وجزء من القرنية المانحة توضع عليها. الإجراء يتطلب مستوى أعلى من المهارات من جانب الجراح، ويتم اجرائها بشكل أقل كثيرا من أداء القرنية اختراق، وكانت النتيجة هي عموما أقل تفيضل. ومع ذلك، يمكن أن ينظر إليها كخيار في عدد من الحالات، وخاصة بالنسبة للمرضى الشباب.

## التنبؤ
تصغير|يسار|تمزق صغير في غشاء ديسميه
المرضى الذين يعانون من القرنية المخروطية عادة تكون في البداية مع الابؤرية معتدلة وقصر النظر، عادة في بداية سن البلوغ، ويتم تشخيص قبل سنوات المراهقة المتأخرة أو أوائل العشرينات. المرض يمكن، مع ذلك، حصوله في أي سن. في حالات نادرة، يمكن أن القرنية المخروطية تحدث في الأطفال أو حتى سن البلوغ. تشخيص المرض في سن مبكرة قد تشير إلى وجود خطر أكبر في شدة المرض في باقي حياة المريض. رؤية المرضى سوف تغير على مدى أشهر، وهذا يقود لتغيير صفات العدسة في كثير من الأحيان، ولكن كما تزداد الحالة سوءا، يطلب وضع العدسات اللاصقة في معظم الحالات. مسار المرض يمكن أن يكون متغير تماما، مع بعض المرضى يبقون مستقرون لسنوات أو للأبد، في حين أن آخرين تتقدم بسرعة أو يتعرضون لتفاقم بين الحين والآخر خلال دورة طويلة وثابتة على خلاف ذلك. غالبا، القرنية المخروطية تستمر لمدة من 10 إلى 20 سنة قبل ان يتوقف المرض يتوقف عادة في العقدين الثالث والرابع من العمر.

### تموه القرنية
تصغير|يسار|تموه القرنية بسبب القرنية المخروطية
في الحالات المتقدمة، يمكن ان يسبب انتفاخ القرنية إلى تمزق غشاء المترجمة من ديسميه، وهي الطبقة الداخلية للقرنية. الخلط المائي من الغرفة الأمامية للعين تنسكب في القرنية قبل اغلاق غشاء ديسميه. المريض يشعر الألم وبعكر شديد مفاجئ في الرؤية، مع اتخاذ القرنية على مظهر حليبي أبيض شفاف يعرف بموه القرنية (corneal hydrops). وعلى الرغم من الإحباط للمريض، يكون التأثير مؤقت بشكل طبيعي وبعد فترة من ستة إلى ثمانية أسابيع، القرنية عادة ما يعود إلى شفافيتها السابقة. الانتعاش يمكن بمساعدة غير شراحية من قبل الضماد مع محلول ملحي الاسموزي. على الرغم من أن الموه (hydrop) عادة ما يتسبب تندب زيادة القرنية، أحيانا أنه سوف يستفيد المريض من خلال خلق مخروط تملق ومساعدته في تركيب العدسات اللاصقة. لا يتم زرع القرنية عادة خلال تموه القرنية.

## مدى انتشار المرض
أفادت تقارير المعهد الوطني للعيون ان القرنية المخروطية هو ضمور القرنية الأكثر شيوعا في الولايات المتحدة، مما يؤثر على حوالي واحد في (2000) الأمريكيين،  ولكن تضع بعض التقارير أن الرقم يصل إلى واحد لكل (500). قد يكون التناقض بسبب الاختلافات في معايير التشخيص، مع بعض حالات الاستجماتيزم الشديدة تفسر على أنها القرنية المخروطية، والعكس صحيح. وجدت دراسة طويلة الأمد ان معدل الإصابة (2.0)حالة جديدة لكل (100000) من السكان سنويا. وقد اقترحت بعض الدراسات ارتفاع حالات الإصابة بين الإناث، أو أن الناس من العرق الجنوب آسيوي هي (4.4)مرات من المحتمل أن تعاني من القرنية المخروطية كما القوقازيين، وأيضا أكثر عرضة للتأثر يعانون من هذه الحالة في وقت سابق.
القرنية المخروطية تؤثر على كلتا العينين على الرغم من أن التشويه هو عادة يصيب عين واحدة ونادرا ما يكون مطابقا تماما في كلا القرنيتين. الحالات من جانب واحد تميل إلى أن تكون غير المألوف، وربما تكون في الواقع نادرة جدا وتكون الإصابة خفيفة جدا في العين الجيدة حتى ان التشخيص السريري لا يستطيع كشفها. ومن الشائع أن مصاب القرنية المخروطية يتم تشخيص حالته لأول مرة في عين واحدة. وكلما تقدمت الحالة في كلتا العينين، فإن الرؤية في العين المصابة كثير من الأحيان تبقى أقل قدرة على الرؤية من العين الأخرى.
## تاريخ المرض
تصغير|القرنية المخروطية
قدم طبيب العيون الألماني بورشار ماوخارت وصفا في وقت مبكر من العام (1748) مناقشة الدكتوراه على حالة القرنية المخروطية، التي وصفها بأنها (diaphanum staphyloma). ومع ذلك، لم تكن معروفة حتى 1854 حيث قدم الطبيب البريطاني جون نوتنغهام (1801-1856). وصفا واضحا القرنية المخروطية وميزها عن غيرها من اصابات القرنية، وصف نوتنغهام حالات «القرنية المخروطية»، ووصف العديد من الميزات الكلاسيكية للمرض، بما في ذلك تضاعف الرؤية الوحيد، وضعف القرنية، وصعوبة مطابقة العدسات التصحيحية لرؤية المريض.
في عام 1859 استخدم الجراح البريطاني وليام بومان منظار العين (اخترع مؤخرا هيرمان فون هيلمهولتز) لتشخيص القرنية المخروطية ، ووصف كيفية وضع زاوية مرآة المنظار وذلك لمعرفة أفضل شكل مخروطي من القرنية. حاول بومان أيضا استعادة الرؤية عن طريق السحب على القزحية مع ربط من خلال القرنية بأداة منجلية الشكل وتشد البؤبؤ إلى شق عمودي ، مثلها في ذلك مثل القطة. وذكر أنه كان له قدر من النجاح مع هذه التقنية، واستعادة رؤية لامرأة تبلغ من العمر (18) عاما التي كانت في السابق غير قادرة على عد الأصابع على بعد (8) بوصة (20 سم).بحلول عام (1869)، عندما كتب طبيب العيون السويسري يوهان هورنر أطروحة بعنوان (في علاج القرنية المخروطية)، اكتسب الاضطراب اسمه الحالي. كان العلاج في ذلك الوقت، الذي أقره طبيب العيون الألماني ألبرشت فون غريف، حيث كان محاولة لإعادة تشكيل القرنية جسديا عن طريق الكي الكيميائي مع محلول نترات الفضة وتطبيق العوامل المسببة لتضييق الحدقة مع تطبيق الضغط. في عام (1888) أصبح علاج القرنية المخروطية واحدة من التطبيقات العملية الأولى للعدسات اللاصقة، ثم اخترع حديثا الطبيب الفرنسي أوجين كالت تصنيع قرنية صلبوية الزجاج التي تحسن الرؤية عن طريق ضغط القرنية في شكل أكثر انتظاما. ومنذ بداية في القرن (20)، والبحث على القرنية المخروطية لفهم أفضل للمرض وتوسيع خيارات العلاج. وقد تم أول زرع قرنية ناجح لعلاج القرنية المخروطية في عام (1936) من قبل رامون كاستروفيجيو.

## المراجع

تصنيف:أمراض الصلبة والقرنية
تصنيف:أمراض العين وملحقاتها