داء نشواني

تصغير|300px|مقطع عرضي في جدار الأمعاء الدقيقة يظهر ترسب البروتين النشواني

**الداء النشواني**  هو تشخيص نسيجي تندرج ضمنه عدة أمراض مختلفة. يكمن المنشأ المرضي فيه من خلال ترسب البروتين النشواني في الأنسجة الحية والأعضاء؛ مما يؤدي لنشوء المرض. يتحول البروتين إلى الشكل أو الحالة النشوانية عندما يحدث تشوه أو تغير في بنيته الثانوية مما يجعله غير قابل للذوبان.

يعتبره الكثيرون مرضاً مناعياً مجهول السبب يتظاهر بتشكل أورام حبيبية، يصيب غالباً الشباب من الجنسين. يمكن أن يصيب أي عضو، تظهر أعراضه تدريجياً، ولكن في بعض الحالات قد تظهر فجأة. يتفاوت سيره السريري من مرض لاعرضي إلى حالة مزمنة وخيمة قد تؤدي إلى الموت.
تصغير|فيديو توضيحي

## نشوء المرض

يكمن المنشأ المرضي فيه من خلال ترسب البروتين النشواني في الأنسجة الحية والأعضاء؛ مما يؤدي لنشوء المرض. يتحول البروتين إلى الشكل أو الحالة النشوانية عندما يحدث تشوه أو تغير في بنيته الثانوية مما يجعله غير قابل للذوبان؛ أو ما يسمى بـ ألواح بيتا المطوية. يؤدي ترسب هذه المادة البروتينية إلى عدة أمراض بـأعراض سريرية مختلفة حسب العضو المتأثر.

## الطبيعة الفيزيائية للبروتينات النشوانية
يمكن رؤية تركيب البروتينات النشوية تحت المجهر الإلكتروني كمجموعة من الألياف غير المتفرعة ذات أطوال لامحدودة ومقطع عرضي يبلغ قطره بين 7.5 إلى 10 نانو متر. يبدو هذا التركيب موحدا في كل الأمراض النشوانية. وتحت المخطاط الطيفي تبدو البنية المميزة ـ ألواح بيتا المطوية - واضحة كذلك، هذه البنية هي المسؤولة عن التصبغ الفريد الذي تريه البروتينات النشوانية مع صبغة أحمر الكونغو (بالإنجليزية: Congo red stain).

## الطبيعة الكيميائية للبروتينات النشوانية

تتكون حوالي 95% من المادة النشوانية من بروتينات ليفية وتتكون الـ 5% الباقية من بروتينات سكرية.

## تصنيف البروتينات النشوانية
تم تحديد 25 نوعا من البروتينات النشوانية حتى الآن، يتميز 15 نوعا منهم بتركيب كيميائي حيوي مميز. لكن أشهر ثلاثة أنواع هي:
* السلسلة النشوانية الخفيفة: (بالإنجليزية: AL or Amyloid light chain): مشتقة من الخلايا البلازمية وتحتوي على سلاسل من الغلوبولينات مناعية الخفيفة وبالتحديد غلوبينات κ (الغالبية) وλ (أقلية). يرتبط وجود هذا النوع مع الأمراض الناتجة عن تكاثر الخلايا اللمفاوية وحيدة النسلة من نوع ب.
* بروتينات نشوانية مترافقة: (بالإنجليزية: AA or Amyloid Associated)، هي بروتينات لا تحتوي على غلوبولينات مناعية وهي مصنعة داخل الكبد البشري. لها وزن جزيئي 8500 وتتكون من 76 حمض أميني. يرتبط وجودها بداء النشوانية الثانوية (انظر التشخيص أسفل).
* بروتينات نشوانية بائية (بالإنجليزية: βA or Beta Amyloid ): لها وزن نوعي 4000 دالتون وتشكل نواة اللويحة التي تترسب في الخلايا العصبية مسببة مرض الزهايمر.

## التصنيف المرضي
يصنف الداء النشواني إما **أولي** أو **ثانوي**، أو بحسب انتشار المرض إلى **جهازي** أو **موضعي**. كما يمكن تقسيم المرض حسب نوع البروتين النشواني المترسب.
* **جهازي** (شامل أو عمومي): (يصيب أكثر من عضو في أكثر من منطقة) أو **موضعي**: (يصيب عضوا واحدا أو نوعا واحدا من الأنسجة).
* **أولي**: وينشأ عن أمراض مناعية معينة (مثال: ورم نقيي متعدد) أو **ثانوي** وينشأ كمضاعفة لبعض الأمراض النسيجية المزمنة.

### الداء النشواني الجهازي
قائمة بأكثر الأنواع شيوعاً:

## التشخيص المرضي
يمكن تشخيص المرض بواسطة الفحص الطبي للأنسجة المصابة (تشخيص نسيجي).يمكن التعرف على البروتينات النشوانية من خلال تصبغها بصبغة أحمر الكونغو أو مشاهدتها تحت الضوء الاستقطابي حيث يظهر خاصية الانكسار المضاعف الذي يبدو بلون أخضر تفاحي (أخضر فاتح) بتم أخذ الخزعات من الأنسجة المصابة (وغالبا ما تكون من الكلية) ،و في بعض الأحيان في حالات الداء الجهازي تأخذ الخزعات من المستقيم أو من الأنسجة الدهنية في جدار البطن الأمامي.

## صور إضافية

 | ملف:Amyloidosis, dystrophic calcification, H&E.jpg| التكلس الحثلي (بالإنجليزية: dystrophic calcification)
 ملف:Small bowel duodenum with amyloid deposition 20X.jpg| الأمعاء الدقيقة تظهر ترسبا نشوانيا، ميكروسكوب ضوئي 20x تكبير (بالإنجليزية:Small bowel duodenum with amyloid deposition)
 ملف:Amyloidosis, Node, Congo Red.jpg| داء نشواني، عقدة، صبغة أحمر الكونغو(بالإنجليزية:Amyloidosis, Node, Congo Red)
 ملف:Amyloidosis, blood vessels, H&E.jpg|داء نشواني، وعاء دموي (بالإنجليزية: Amyloidosis, blood vessels, H&E)
 ملف:Amyloidosis, lymph node, H&E.jpg|داء نشواني، عقدة لمفاوية (بالإنجليزية: Amyloidosis, lymph node, H&E
 ملف:Amyloidosis, lymph node, polarizer.jpg|داء نشواني، عقدة لمفاوية تحت الضوءالاستقطابي(بالإنجليزية Amyloidosis, lymph node, polarizer)


## انظر أيضا
* داء نشواني أذيني معزول
* داء نشواني قلبي
* داء مورتيمر

## مراجع

## وصلات خارجية
* Overview at عيادة مايو
* Overview at كليفلاند كلينك
* http://www.bu.edu/amyloid Boston University Amyloid Treatment and Research Program
* www.amyloidosisaustralia.org  Information, support and advice to anyone with Amyloidosis
*  WASOG World Association for Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders

*
تصنيف:أمراض جلدية ناتجة عن خلل في الأيض
تصنيف:اضطرابات جهاز المناعة
تصنيف:تطوي البروتين