ورم جزيري

**وَرَمٌ جَزيرِيّ** أو يُسمّى أيضًا **وَرَمٌ إِنسولينيّ**  هو ورم في البنكرياس ينشأ من خلايا بيتا ويُفرز الإنسولين. وهو شكل نادر من أورام الغدد الصم العصبية. معظم الأورام الجزيرية حميدة لأنها تنمو بشكل حصري في أصلها داخل البنكرياس، وقليلًا ما تنتشر. الورم الجزيري هو واحد من مجموعة أورام البنكرياس PanNET الوظيفية («وظيفية» لأنه يُزيد من إنتاج الإنسولين، "PanNET" كاختصار للغدد الصم العصبية).

تقوم خلايا بيتا بإفراز الإنسولين استجابةً لارتفاع مستوى السكر في الدم. تعمل الزيادة الناتجة في الإنسولين على خفض السكر في الدم مرة أخرى إلى المستويات العادية إلى أن يتم وقف إفراز المزيد من الإنسولين. على العكس في الورم الجزيري، لا يُنظَّم إفراز الأنسولين بشكل صحيح بناءً على مستوى الجلوكوز وإنما تستمر الأورام بإفراز الإنسولين مما يسبب انخفاض مستويات الجلوكوز في الدم أكثر من المعتاد.

ونتيجة لذلك، المرضى الذين يعانون من أعراض حالية لانخفاض مستوى السكر في الدم (نقص سكر الدم)، والتي يتم تحسينها من خلال تناول الطعام؛ عادة ما يتم تشخيص إصابتهم بورم جزيري كيميائيًا بانخفاض مستوى السكر في الدم، وارتفاع مستويات الإنسولين، ومستويات C البيبتيد ويكون التأكد عن طريق التصوير الطبي أو تصوير الأوعية. الجراحة هي العلاج النهائي للورم.

## ملامح المرض
الورم الجزيري هو ورم نادر الحدوث يُقدَّر بـ 1-4 حالات جديدة لكل مليون نسمة سنويًا، ممثلًا 1-2% من كل الأورام البنكرياسية. سبب المرض غير معروف. وهو أحد الأنواع الأكثر شيوعًا للأورام الناشئة من جزر خلايا لانغرهانس (أورام الغدد الصماء في البنكرياس). تتراوح تقديرات الخباثة (الانبثاث) من 5% إلى 30٪. ينشأ أكثر من 99% من الأورام الجزيرية في البنكرياس، مع بعض الحالات النادرة تنشأ من أنسجة بنكرياسية في أماكن أخرى. وترتبط حوالي 5% من الحالات مع أورام الغدة الدرقية والغدة النخامية (الغدد الصماء متعددة الأورام من النوع 1) وهي أكثر عرضة لتكون متعددة وخبيثة. معظم الأورام الجزيرية صغيرة، أقل من 2 سم وانفرادية.

### العلامات والأعراض
عادة ما يعاني مرضى الورم الجزيري من أعراض عصبية نتيجة نقص السكر في الدم.
. وتشمل هذه الأعراض: الصداع المتكرر، الخمول، ازدواج الرؤية وعدم وضوحها، لا سيما مع ممارسة الرياضة أو الصيام. قد يؤدي نقص السكر الحاد في الدم إلى تشنجات، غيبوبة، وتلف عصبي دائم. الأعراض الناتجة عن استجابة الكاتيكولامينات لنقص السكر في الدم ليست شائعة مثل: (الخفقان، عدم انتظام دقات القلب، التعرُّق، الجوع، القلق، والغثيان). وقد تحدث زيادة مُفاجئة في الوزن في بعض الأحيان.
قد لا تُنتج بعض الأورام إنسولينًا اضافيًا فلا تسبب الأعراض السابقة. وتُسمى هذه الأورام «أورام غير عاملة». قد تظهر الأعراض إذا انتشر الورم إلى أجزاء أخرى من الجسم فيضغط على الأجهزة الأخرى أو يُنتج الهرمونات التي تؤثر على كيفية عمل الأجهزة الأخرى. ويمكن أن تشمل:
* ألم في البطن (البطن) أو الظهر
* إسهال
* اصفرار الجلد والعينين (اليرقان).

## عوامل الخطورة
هناك القليل من عوامل الخطورة للورم الجزيري حيث أن سبب المرض غير معروف، ولكن يبدو أن النساء يتأثرن أكثر من الرجال. وفي معظم الأحيان، يبدأ المرض في الأعمار التي تتراوح بين 40 و 60. بعض الأمراض الوراثية يمكن أن تزيد فرص الإصابة، منهم:
* أورام الغدد الصماء المتعددة النوع 1، نمو غير طبيعي في أنسجة الغدد الصماء
* متلازمة فون هيبل لينداو، وهو مرض وراثي يسبب الأورام والتكيسات في جميع أنحاء الجسم
* متلازمات وراثية أخرى، مثل الورم العصبي الليفي النوع 1 والتصلب الدرني.

## التشخيص
بسبب صِغر حجم هذه الأورام؛ عادةً ما يكون تشخيصها صعبًا. يتم التشخيص المبدئي عن طريق ثلاثي ويبل (whipple's triad) وهو:
* أعراض وعلامات نقص السكر في الدم
* انخفاض مستوى الجلوكوز في البلازما إلى 45 ملغ / ديسيلتر (2.5 مليمول / لتر) أو أقل
* شفاء المريض من الأعراض عند إعطائه الجلوكوز.

### تحاليل الدم
نحتاج لإجراء اختبارات الدم التالية لتشخيص الورم الجزيري:
* جلوكوز
* الإنسولين
* الببتيد-C

وإذا كان مُتاحًا، قد يُفيد قياس مستوى طليعة الإنسولين أيضًا. وربما تساعد اختبارات الدم الأخرى في استبعاد الأسباب الأخرى لنقص السكر في الدم.

يتم تأسيس التشخيص الكيميائي الحيوي للورم الجزيري في 95% من المرضى أثناء الصيام لفترات طويلة (تصل إلى 72 ساعة) عندما يتم العثور على النتائج التالية:

1. مستويات الإنسولين 10 μU / مل أو أكثر (عادي 
Image:Pancreatic insulinoma (1).JPG
Image:Pancreatic insulinoma (2).JPG
Image:Pancreatic insulinoma (3) Chromogranin A.JPG
Image:Pancreatic insulinoma (4) Insulin immuostain.JPG


## انظر أيضًا
* نقص سكر الدم
* البنكرياس
* ورم خلايا الجزيرة
* تكون الورم الصماوي المتعدد النوع 1

## مراجع

## وصلات خارجية
* www.endotext.org article
* The Johns Hopkins University Pancreatic Islet Cell Tumor / Pancreatic Endocrine Neoplasms webpage
* Insulinoma community website provides up to date, easily accessible information and support

## كتب
* 
* 
* Service FJ. ''Insulinoma''. In: UpToDate, Rose, BD (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2005.

تصنيف:أورام الغدد الصماء
تصنيف:داء نشواني
تصنيف:سرطان البنكرياس
تصنيف:سرطانات نادرة
تصنيف:علم الغدد الصم