前激肽释放酶

前激肽释放酶（Prekallikrein，PK），又称弗莱彻因子（Fletcher factor），是一种相对分子量为85000的丝氨酸蛋白酶，可与高分子量激肽原形成复合物。前激肽释放酶是血浆激肽释放酶（一种可激活激肽的丝氨酸蛋白酶）的前体。在活化的因子XII（哈格曼因子）的作用下，前激肽释放酶被切割并生成激肽释放酶。

结构

前激肽释放酶与因子XI同源，同样由四个苹果结构域和一个催化丝氨酸蛋白酶结构域组成。这四个苹果结构域在催化结构域的底部形成一个盘状平台。然而，与因子XI不同，前激肽释放酶不形成二聚体。

前激肽释放酶通过因子XII的切割而激活并形成激肽释放酶。因子XII所切割的那个键，与因子XI激活过程中被切割的对应键是同源的。

 前激肽释放酶缺乏症 
遗传性前激肽释放酶缺乏症非常罕见。此类疾病可导致活化部分凝血酶时间（APTT）延长，可通过孵育患者的血浆来纠正。

前激肽释放酶缺乏症也可由某些疾病引起，例如血管性水肿、感染、弥散性血管内凝血（DIC）和镰状细胞病。

虽然大多数前激肽释放酶缺乏症病例是无症状的，但少数报告显示，严重的前激肽释放酶缺乏症与血栓形成和复发性流产有关。最近，有病例显示前激肽释放酶缺乏症与严重的黏膜出血相关。

 前激肽释放酶的发现 
1965年，Hathaway等人首次描述了前激肽释放酶。当时，他们遇到一个肯塔基州的家庭，该家庭成员的活化部分凝血酶时间（APTT）检测结果异常，但没有出血症状。这个家庭似乎存在一种未知凝血因子的遗传性缺陷，于是便以该家庭的名字将其命名为“弗莱彻因子”。直到1973年，Kirk Wuepper才确定弗莱彻因子和前激肽释放酶是同一种物质。

参考文献

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