馬庫斯·甘恩顎眼瞬動症候群

馬庫斯·甘恩顎眼瞬動症候群（Marcus Gunn Jaw-Winking Syndrome），又稱馬庫斯·甘恩現象（Marcus Gunn phenomenon）或三叉動眼神經聯動症（Trigemino-oculomotor synkinesis），是一種罕見的先天性疾病。患者通常會出現單側或雙側的眼瞼下垂，並伴隨一種特殊的「」現象：當患者咀嚼、張嘴或左右移動下顎時，原本下垂的上眼瞼會不自主地短暫上抬。

這種現象的根源，被認為是控制下顎肌肉的三叉神經（第五對腦神經），與控制眼皮上抬肌肉的動眼神經（第三對腦神經）之間，存在異常的神經連結。此現象常在嬰兒喝奶時被家長發現。雖然眼瞼的聯動本身無害，但相關的眼瞼下垂可能導致弱視、斜視及屈光參差等視力問題，因此需要早期發現與處理。治療重點在於優先矯正弱視，待視力穩定後，再視情況評估是否需要手術來改善外觀或功能。若能及早處理併發症，患者的預後通常良好。

 歷史 
150px|left|thumb|羅伯特·馬庫斯·岡恩
此現象最早由蘇格蘭眼科醫生羅伯特·馬庫斯·岡恩於1883年描述，他在一名15歲女孩身上觀察到單側眼瞼下垂，且張嘴時同側上眼皮會收縮。 此症屬於先天性顱神經支配異常的一種，患者安靜時眼皮會呈現不同程度的下垂。 此現象多為單側發生，但也有雙側的病例報告。

 病因學 

是指由不同神經支配的肌肉，出現協同運動的現象。在此症候群中，上眼瞼與下顎的聯動，源於控制咀嚼肌的三叉神經與控制提上眼瞼肌的動眼神經之間存在異常連結。 這是一種先天性疾病，可能是部分三叉神經的纖維錯誤地支配了提上眼瞼肌。雖然曾有家族性遺傳病例的報告，但極為罕見。 此外，也有極少數病例是在眼部手術或外傷後才出現的。

 流行病學 
在所有眼瞼下垂的病例中，約一半是先天性的。馬庫斯·甘恩顎眼瞬動症候群約佔先天性眼瞼下垂患者的2%至13%。 此症在出生時即存在，但可能在任何年齡被發現。大多數病例為單側，且左眼較常見，但也有雙側病例。 此症的男女患病比例大致相同。

 病理生理學 
肌電圖研究顯示，引發此聯動的神經信號來自下顎肌肉的本體感覺受體。 除了咀嚼和張嘴，下顎側移、微笑、用力、伸舌頭甚至呼吸等動作，也可能觸發眼瞼上抬。少數患者則是在閉嘴、咬緊牙齒時眼皮會上抬。 關於確切機制，目前最主流的理論是「異常神經連結」假說，可能發生在大腦、神經核團之間或神經末梢等不同層級。

 組織病理學 
由於此症被認為是三叉神經異常支配眼皮肌肉所致，多數病理檢查顯示受影響的提上眼瞼肌是正常的橫紋肌。 少數研究則發現肌肉內有輕度纖維化。

 病史與理學檢查 
顎眼瞬動的典型表現是：刺激同側下顎肌肉時，下垂的上眼皮會瞬間上抬，然後迅速恢復原位。患者向下看時，這種現象更明顯。除了張嘴，將下顎推向對側、咀嚼、微笑或吸吮等動作也能引發。此症常合併其他眼部問題，如斜視、眼球上轉肌無力、屈光參差及弱視。弱視可能由斜視、兩眼度數差異過大，或眼皮下垂遮擋視線所導致。 少數病例可能伴隨其他罕見的眼部或全身性異常。

診斷主要依據臨床觀察，即看到單側眼瞼下垂，以及下顎動作引發的眼皮聯動。 詳細檢查包括：視力檢查（排查弱視）、驗光（評估屈光參差）、檢查眼球運動和斜視、評估眨眼反射（貝爾現象），以及測量眼皮下垂的程度和提上眼瞼肌的功能。

 評估 
手術前必須評估患者是否有乾眼症。術前常規血液檢查和胸部X光有助於評估全身狀況。由於此症患者手術中較易出現心律不整，建議術前進行心電圖檢查，並務必告知麻醉醫師相關風險。

 治療與處理 
治療分為非手術與手術兩種。若合併弱視，必須先積極進行遮蓋治療和屈光矯正，待視力穩定後再考慮眼皮手術。 手術時機與方式視病情而定。手術主要用於治療弱視、矯正斜視，或改善嚴重影響外觀和功能的下垂。對於輕度下垂，可考慮較保守的手術。 中重度下垂則可能需要進行提上眼瞼肌切除術，並合併雙側前額肌懸吊術，以同時消除聯動並改善對稱性。 嚴重病例甚至需要超大量切除提上眼瞼肌。 若患者眨眼反射差、角膜感覺遲鈍或有乾眼症，則需謹慎評估手術，以避免術後發生角膜暴露問題。

 鑑別診斷 
需要與其他聯動異常區分。「反向馬庫斯·甘恩現象」表現相反，患者在張嘴時眼瞼下垂會更嚴重。 「馬林-阿馬特症候群」（Marin-Amat Syndrome）則是張嘴時會引發短暫閉眼。 其他需鑑別的疾病還包括
、先天性眼外肌纖維化（Congenital Fibrosis of the Extraocular Muscles）和重症肌無力。

 分期 
根據張嘴時上眼皮上抬的幅度，可分為輕度（小於等於2毫米）、中度（2至5毫米）與重度（大於5毫米）。

 預後 
多數病例預後良好。透過密切監測和治療，弱視通常可以得到有效矯正。

 併發症 
眼瞼下垂手術可能出現矯正不足或過度、眼皮閉合不全、縫線肉芽腫、懸吊帶鬆脫、雙眼皮不對稱或暴露性角膜炎等併發症。 此症患者中，弱視的發生率約為30%至60%。

 綜合管理與注意事項 
大多數患者除了眼皮會隨下顎動作跳動外，沒有其他不適。僅在影響視力或出於美觀考量時才需要治療。家長應了解此症可能伴隨的其他問題及手術的預期效果，並定期帶孩子回眼科追蹤。

患病兒童應定期檢查視力，以便及早發現和治療弱視。雖然罕見，但仍需排除已知的可能合併症。手術前，必須優先處理弱視和斜視。值得注意的是，有些孩子會學會調整下顎位置來減輕眼皮下垂，因此並非所有人都需要手術。

文獻指出，此症患者在手術中容易引發較強的，導致心跳減慢，因此術中需嚴密監測並做好應對準備。 此外，此症與惡性高熱的潛在關聯性略高，術前應詳細詢問麻醉史。

 參見 

 眼瞼下垂
 三叉神經
 動眼神經

 參考資料 

 參考文獻