库瓦西耶征

庫瓦西耶定律（Courvoisier's law），亦稱庫瓦西耶徵象（Courvoisier's sign 或 Courvoisier–Terrier's sign）或庫瓦西耶症候群（Courvoisier syndrome），是臨床醫學上的一項重要觀察。該定律指出，在合併黃疸的病人中，若觸診到一個無痛且腫大的膽囊，則其黃疸的原因不太可能為膽結石。

此徵象的出現強烈暗示膽道阻塞源於惡性腫瘤，例如胰臟癌或膽管癌。其背後的原理在於，由腫瘤引起的阻塞通常是緩慢且漸進的，這使得膽囊有足夠的時間在無痛的情況下擴張；相反，膽結石引起的阻塞往往是急性的，會引發劇烈疼痛和發炎，且長期患有膽結石的病人其膽囊常因纖維化而無法擴張。

此觀察最早由瑞士外科醫生路德維希·庫瓦西耶於1890年提出。儘管被稱為「定律」，但在臨床上仍存在例外情況，因此準確來說它是一個強而有力的「臨床徵象」。

 病理生理學 
庫瓦西耶定律的根本解釋，在於膽道阻塞發生速度與膽囊本身病理狀態的差異。當惡性腫瘤，如胰頭癌、膽管癌或壺腹周圍癌緩慢生長時，它們會逐漸壓迫總膽管。這種漸進式的阻塞使得膽汁排出受阻，膽囊內的壓力也隨之緩慢上升。在此過程中，健康的膽囊壁會被動地逐漸伸展、擴張，以容納不斷積聚的膽汁。由於此過程是緩慢漸進的，通常不會引發急性發炎反應或劇烈疼痛，因此表現為無痛性腫大。

與之相對，由膽結石引起的阻塞通常是突發性的。當結石突然卡在總膽管時，會導致膽囊內部壓力急劇升高，引發急性膽囊炎，其典型症狀包括劇烈的右上腹痛和壓痛，這與庫瓦西耶定律描述的「無痛」特徵不符。此外，許多長期患有膽結石的病人會經歷反覆的發炎，導致慢性膽囊炎。在這種情況下，膽囊壁會因纖維化而變厚、變硬，甚至鈣化（稱為「瓷膽囊」），從而失去彈性。這樣纖維化的膽囊即使在總膽管完全阻塞時也無法顯著擴張。 值得注意的是，路德維希·庫瓦西耶在其1890年的原始報告中，僅描述了觀察到的現象，並未明確提及惡性腫瘤或疼痛感，這些概念是後來的醫學文獻中逐漸補充和明確的。

 鑑別診斷 
當臨床上出現庫瓦西耶徵象時，鑑別診斷的首要考量是惡性腫瘤，例如胰臟癌（尤其是胰頭癌）、膽管癌或壺腹周圍癌，這些是導致漸進性膽道阻塞的最常見原因。然而，某些良性病變也可能導致此徵象，因此也需納入鑑別，這些病變包括胰臟或膽管的良性腫瘤、囊腫，以及總膽管的良性狹窄。 因此，庫瓦西耶徵象雖強烈指向惡性病變，但仍需透過進一步檢查來確診。

 診斷方法 
一旦在理學檢查中發現庫瓦西耶徵象，下一步通常是進行影像學檢查以確定阻塞的具體原因和位置。超音波掃描常作為首選的無創檢查，用於快速評估膽囊大小、膽壁厚度與膽管擴張情況。若需更詳細的解剖資訊，電腦斷層掃描（CT）能更清晰地顯示腹部器官，有助於發現胰臟或周圍組織的腫塊。磁振造影（MRI），特別是磁振膽胰管攝影術（MRCP），則能無創地清晰呈現整個膽道系統的結構，對於判斷阻塞的確切位置與性質極具價值。在某些情況下，醫師可能會採用兼具診斷和治療功能的內視鏡逆行性膽胰管攝影術（ERCP）。此項侵入性檢查不僅能讓醫師直接觀察壺腹、注射顯影劑，還可以在過程中進行組織採樣（活檢）以獲得病理學診斷，或放置支架以緩解膽道阻塞。

 定律的例外情況 
庫瓦西耶定律並非絕對，存在一些罕見的例外情況，即膽結石也可能引起無痛、腫大的膽囊。其中一種情況是「雙重結石阻塞」，當一顆結石掉入並堵塞總膽管（引起黃疸），而另一顆結石恰好堵塞膽囊管時，膽囊管的阻塞會導致膽囊內黏液積聚，形成無痛的膽囊黏液囊腫（Mucocele）。另一種可能的情況是，如果一顆小結石緩慢地移動到總膽管的遠端並造成慢性、不完全的阻塞，也可能給予膽囊足夠的時間來無痛地擴張，從而模擬出庫瓦西耶徵象。 此外，某些疾病的表現雖然符合定律的描述，但其病理機制特殊，例如在復發性化膿性膽管炎中，肝內膽管結石掉入總膽管造成阻塞，此時膽囊本身是健康的，因此可以無痛擴張，這種情況不應被視為定律的真正例外。

 相關臨床體徵 
為了準確應用庫瓦西耶定律，與其相關的臨床體徵進行比較非常重要。莫菲氏徵象（Murphy's sign）是急性膽囊炎的典型體徵，檢查者按壓右上腹膽囊點時，若病人因疼痛而中斷深吸氣，則為陽性。此徵象強烈提示膽囊處於急性發炎狀態，其膽囊通常是疼痛且有壓痛的，這與庫瓦西耶定律的「無痛」特徵正好相反。另一種需要鑑別的情況是，當觸及腫大的膽囊但病人沒有黃疸時，需考慮米里茲症候群（Mirizzi's syndrome）的可能性，即膽囊管或膽囊頸的結石壓迫到肝總管，引起肝內膽管擴張，但總膽管本身可能仍部分通暢，因此黃疸可能不明顯或不存在。

 參考文獻 

 外部链接 

 CancerHelp.org

 Bio of Courvoisier

Category:医学体征