肥厚型心肌病

肥厚型心肌病或心肌病變（，縮寫：）若出現血流阻塞的症狀，也可稱為肥厚型阻塞性心肌病（，縮寫：）是一种无明显原因但心臟部分肌肉组织增厚的心臟病。最常受影响的心脏部位是和，因此心脏无法有效地泵血，也可能造成电传导问题。具体来说，在束支中，電通过室间隔傳導至浦肯野纤维，因为它们负责两个心室收缩细胞的去极化。

症状多样，从无症状到疲勞、水肿和呼吸困难。也可能造成胸痛或暈厥。脱水时症状可能恶化。并发症包括心臟衰竭、心律不整和心源性猝死。

最常见的病因是遺傳，屬於體染色體显性遗传。制造心肌蛋白相关的某些基因發生突变。造成左心室肥大的其它病因，與遗传有關的包括法布瑞氏病、弗里德希氏共济失调。其它非遺傳病因包括、高血压和某些药物（如：他克莫司）。诊断通常需根据或谱系、心电图、超声心动图和壓力測試。也能进行基因检测確認。肥厚型心肌病與其它遗传性心肌病的遺傳方式不同，法布瑞氏病是X連鎖隱性遺傳，弗里德希氏共济失调则是體染色體隐性遗传。

治療依症狀及其它風險因子決定。藥物包括β受体阻滞剂、维拉帕米和丙吡胺。若合併某些类型的心律不整，可能会建议使用。对其他處置無效的患者，可考慮手术，如：或心脏移植。經妥善治療後的年死亡率不到1%。

每500人中就有1人患有肥厚型心肌病。雖與遺傳有關，但發病年龄在各年齡層皆可能。1958年，首次现代化地清楚描述此疾病。

 病因 
最常见的病因是遺傳，由父母遗传給子女。通常是制造心肌蛋白相关的某些基因發生突变。其他可能原因包括法布瑞氏病、弗里德希氏共济失调，與某些药物（如：他克莫司）可能引起的副作用。它是一种心肌病，受影响的主要部位是心肌。心肌僵硬造成心脏輸出血液的能力下降，增厚也会使血液从左心室流入主动脉時受阻，并导致二尖瓣功能减弱。

 诊断 

依心电图和超声心动描记术诊断。其他檢查可能包括壓力測試和基因檢測。替患者的亲属進行基因筛查也可以提早診斷。治疗通常从β受体阻滞剂、维拉帕米和丙吡胺开始。应谨慎使用利尿劑，因為它會减少左心室容量和流出量，反而使心臟的輸出變小，而使病情惡化。对某些类型心律不整的患者，可能会建议使用。对其他處置無效的患者，可考慮手术，如：或心脏移植。经过治疗，死于此病的风险每年不到1%。

 发病人群 

每500人中就有1人患有肥厚型心肌病。男性和女性的发病率大致相同。所有年龄層都可能受發病。

 参考文獻 

 外部連結 
  GeneReviews/NIH/NCBI/UW entry on Familial Hypertrophic Cardiomyopathy Overview
 National Heart, Blood, and Lung Institute Cardiomyopathy Page

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