弹性蛋白酶

弹性蛋白酶（英语：Elastase）也称彈性酶，在分子生物学中是一种来自蛋白酶类的酶，可以分解蛋白质。弹性蛋白酶属于一种丝氨酸蛋白酶，是水解酶类的一种

 形成和分类 
弹性蛋白酶存在八个人类基因：

家族基因符号蛋白质名称EC编号分子式被认证先前被认证先前胰弹性蛋白酶CELA1ELA1胰凝乳蛋白酶样弹性蛋白酶家族，成员1弹性蛋白酶1, 胰腺 C1195H1834O393N328S10CELA2AELA2A胰凝乳蛋白酶样弹性蛋白酶家族，成员2A弹性蛋白酶2A, 胰腺C1144H1757O344N325S10CELA2BELA2B胰凝乳蛋白酶样弹性蛋白酶家族，成员2B弹性蛋白酶2B, 胰腺C1142H1745O351N313S13CELA3AELA3A胰凝乳蛋白酶样弹性蛋白酶家族，成员3A弹性蛋白酶3A, 胰腺C1235H1855O370N321S11CELA3BELA3B胰凝乳蛋白酶样弹性蛋白酶家族，成员3B弹性蛋白酶3B, 胰腺C1207H1825O377N321S11胰凝乳蛋白酶CTRCELA4胰凝乳蛋白酶C弹性蛋白酶4C1252H1945O395N339S11中性粒细胞ELANEELA2中性粒细胞弹性蛋白酶弹性蛋白酶2C1220H1952O390N356S12巨噬细胞MMP12HME巨噬细胞金属弹性蛋白酶巨噬细胞弹性蛋白酶C1978H2912O562N506S7Ca4Zn2

一些细菌（包括铜绿假单胞菌）也会产生弹性蛋白酶。在细菌中，弹性蛋白酶被认为是一种毒力因子。

 作用 
弹性蛋白酶可分解弹性蛋白（一种弹性纤维，与胶原蛋白一起决定了结缔组织的性能）。中性粒细胞形式可分解大肠杆菌和其他革兰氏阴性菌的外膜蛋白A（OmpA）。弹性蛋白酶还具有分解志贺氏菌毒力因子的重要免疫学作用。这是通过切割目标蛋白质中的肽键来实现的。被切割的特定肽键是在那些小的疏水性氨基酸如甘氨酸、丙氨酸和缬氨酸的羧基侧的肽键。

 人类弹性蛋白酶在疾病中的作用 

 A1AT 
弹性蛋白酶被急性期蛋白α1-抗胰蛋白酶（A1AT）抑制，它几乎不可逆地与弹性蛋白酶和胰蛋白酶的活性位点结合。A1AT通常由肝细胞分泌到血清中。α1-抗胰蛋白酶缺乏症（A1AD）导致弹性蛋白酶不受抑制地破坏弹性纤维，主要结果是肺气肿。

 周期性中性粒细胞减少症 
罕见疾病周期性中性粒细胞减少症是一种体染色体显性遗传病，其特征是中性粒细胞的数量在21天内波动。在嗜中性白血球低下期间，患者有感染的风险。1999年，这种疾病被认为与ELANE基因的紊乱有关。其他形式的先天性中性粒细胞减少症似乎也与ELANE的突变有关。

 其他疾病 
在有抗体的情况下，中性粒细胞弹性蛋白酶是导致大疱性类天疱疮这种皮肤病的原因。它还可能在腹主动脉瘤（AAA）和慢性阻塞性肺病（COPD）的形成中发挥作用。

 细菌弹性蛋白酶在疾病中的作用 
弹性蛋白酶已被证明可以破坏紧密连接，对组织造成蛋白水解损伤，分解细胞因子和α蛋白酶抑制剂，切割免疫球蛋白A和G（IgA，IgG），并切割C3bi（补体系统的一个组成部分）和CR1（中性粒细胞上另一种参与吞噬作用的补体分子的受体）。IgA、IgG、C3bi和CR1的裂解有助于降低中性粒细胞通过吞噬作用杀死细菌的能力。所有这些因素共同促成了人类病理学。

 参考文献 

 外部链接 

 GeneReviews/NCBI/NIH/UW 关于ELANE相关中性粒细胞减少症（包括周期性中性粒细胞减少症）的条目 

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